Dr.

Diah Ari Safitri, SpPD

PANSITOPENIA

Definisi
Angka eritrosit, leukosit dan trombosit yang rendah di darah tepi

 Sindrom kegagalan sumsum tulang ditandai

dengan produksi sel darah yang berkurang dan menyebabkan sedikitnya eritrosit, leukosit dan trombosit di darah tepi. Kegagalan sumsum tulang:
Didapat
konstitusional

Differensial Diagnosis

Pansitopenia denagan sumsum tulang hiposeluler

Acquired aplastic anemia Inherited aplastic anemia Some myelodysplastic syndromes Rare aleukemic leukemia\some acute lymphoblastic leukemia Some lymphomas of the bone marrow Penyakit sumsum tulang primer MDS PNH Myelofibrosis Hairy cell leukemia some aleukemic leukemia\myelopththisis Bone marrow lymphoma Seunder terhadap penyakit sistemik SLE, Sjogrens syndrome Hipersplenisme\vit B12 dan folat defisiensi Infeksi alkoholisme Bruchelosos Ehrlichiosis\sarcoidosis TBC dan atypical mycobacteria

Pansitopenia dengan sumsum tulang seluler

Sumsum tulang hiposeluler dengan atau tanpa sitopenia

Q fever Legionnares disease Toxoplasmosis Mycobacteria Tubercolosis Anoreksia nervosa, kelaparan hypotyroidiisme

Anemia Aplastik

Definisi Anemia Aplastik

anemia akibat aplasia sumsum tulang dimana

jaringan hemopoesis diganti oleh jaringan lemak

Anemia aplastik,
terdapat 2 dari 3 gejala berikut:

dibagi menjadi:

Anemia aplastik berat: selularitas sumsum tulang < 25% dan

angka netrofil absolut <500/mm3 angka trombosit <20,000/mm3 angka retikulosit <60,000/mm3 atau <1% angka retikulosit terkoreksi

Anemia aplastik sangat berat, sama dengan anemia aplastik

berat dengan angka netrofil absolut <200/mm3

Anemia aplastik moderat: selularitas sumsum tulang < 25%

dan tidak memenuhi kriteria anemia aplastik berat

anemia aplastik:

sumsum tulang hipoplastik Pansitopenia dengan satu dari tiga pemeriksaan darah seperti pada anemia aplastik berat

Diagnosis
Riwayat paparan terhadap zat toksik (obat lingkungan

kerja,hobi), menderita infeksi virus 6 bulan terakhir (hepatitis, parvovirus, pernah mendapat tranfusi darah
Riwayat paparan terhadap zat toksik (obat lingkungan

kerja,hobi), menderita infeksi virus 6 bulan terakhir (hepatitis, parvovirus, pernah mendapat tranfusi darah

Tanda-tanda infeksi: sering demam epistaksis, pendarahan gusi, pendarahan di bawah kulit, hematuria, buang air besar campur darah, muntah darah)

Akibat trombositopenia: pendarahan (menstruasi lama,

Pemeriksaan fisik: konjungtiva pucat, takikardi, tanda

pendarahan
Pemeriksaan penunjang: darah tepi lengkap ditemukan

pansitopenia, serologi virus (hepatitis, parvovirus)

Diagnosis pasti: sitologi dan histopatologi sumsum tulang

 Diagnosis Banding : Mielofibrosis, anemia

hemolitik, anemia defisiensi, anemia karena penyakit kronik, anemia karena penyakit keganasan sumsum tulang, hipersplenisme, leukemia akut Pemeriksaan Penunjang : Darah tepi lengkap, serologi virus, Aspirasi dan biopsi sumsum tulang Perawatan rumah sakit: jika terdapat infeksi atau memerlukan terapi khusus

Terapi
Transfusi komponen darah (PRC dan/atau TC) sesuai indikasi menghindari dan mengatasi infeksi Kortikosteroid: prednison 1-2mg/ kgBB/hari androgen: Metenolol asetat 2-3mg/kgBB/ hari, maksimal diberikan

selama 3 bulan
splenektomi dilakukan bila tidak repons dengan steroid. Bila pasien

menolak splenektomi dapat diberikan terapi imunosupresif:

siklosporin 5 mg/ kgBB/hari ATG (anti thymocyte globulin) 15 mg/kgBB/hari intravena selama 5

hari
Transplantasi sumsum tulang, bila ditemukan HLA yang cocok

Respon terapi
komplit:
granulosit>1000/ul, trombosit>100.000/ul, Hb normal

Parsial:
granulosit>500/ul, tidak membutuhkan transfusi darah merah

dan trombosit

Minimal:
granulosit > 500/ul, membutuhkan transfusi darah merah dan

trombosit

Tidak berespons:
anemia aplastik berat menetap

 Penyulit / komplikasi : perdarahan, infeksi Izin tindakan: BMP

Lama Perawatan : tergantung penyulit

Prognosis : Dubia, tergantung tingkat hipoplasinya.

Pada umumnya pasien meninggal karena infeksi, perdarahan atau komplikasi transfusi darah