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HIPERTERMIA MALIGNA Se define como un sndrome de carcter hereditario, raro que afecta fundamentalmente al msculo esqueltico. Cuando acontece tiene lugar un hipermetabolismo desencadenado por la alteracin aguda del equilibrio del calcio en el sarcoplasma de la clula muscular. Esta alteracin tiene lugar como consecuencia de la exposicin de determinados frmacos, fundamentalmente usados en el entorno de la anestesia general. inhalatorios y succinilcolina. Es una enfermedad hereditaria que ocasiona una rpida elevacin de la temperatura corporal (fiebre) y contracciones musculares intensas cuando la persona afectada recibe anestesia general. EPIDEMIOLOGA La HM aparece en 1/25.000 anestesias generales. En nios aparece en Es una respuesta hipermetablica a agentes
1/15.000 A. generales. Su aparicin es en 1/5.000 Anestesia generales en las que se usan agentes desencadenantes. Su distribucin por sexos es la siguiente: 68% - 32% . Incidencia exacta desconocida. Gran variabilidad segn rea geogrfica. EEUU: promedio de 1:14000 ( variable segn estados ) En ciruga de estrabismo se eleva a 1:2500 Muy infrecuente en poblacin espaola autctona. 1:40000 en adultos / 1:14000 en nios. Posible aumento debido a fenmenos migratorios.
GENTICA: o La herencia es polignica, las alteraciones genticas que predisponen a HM, estn en relacin a las alteraciones genticas de otros trastornos como miopatas en general (del core central- Duchenne, etc.). o Esta enfermedad se hereda en un 50% de forma de autosmica dominante, y puede estar asociada con enfermedades musculares como miopata
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multimininuclear (multi -minicore) y la miopata centronuclear (central core). o La causa conocida ms habitual es la mutacin del gen que codifica el receptor rianodnico, en su isoforma RYR1A. que se localiza en el cromosoma 19 (20% de los afectados) o Se ha descrito tambin asociado a mutaciones del gen que codifica los canales del calcio y de otros genes. Hay familias que tienen sus propias mutaciones y que son particulares de las mismas. o La base fisiopatolgica es la acumulacin del calcio en el citoplasma muscular estriado que origina la situacin de hipermetabolismo FISIOPATOLOGA La crisis es el resultado de la apertura del canal de Calcio del R.
Sarcoplsmico. El aumento de calcio intracitoplasmtico provoca una contraccin muscular sostenida provocando RIGIDEZ. Se produce adems un aumento su vez produce c.lctico y Calor Consecuencias: Hipoxemia, hipercapnia, acidosis lctica, hiperkaliemia, de la actividad ATPasa que provoca un CO2,
estado hipermetablico con aumento del metabolismo (aerobio y anaerobio) que a dao muscular, alteraciones inicas u aumento de VO2,
hipertermia, insuficiencia renal, trismo y arritmias. CLINICA El sntoma inicial de presentacin es taquicardia en el muscular (71%) e hipertermia (30%) La HM tiene un DOS FORMAS DE PRENTACIN: EPISODIO FULMINANTE (10%): De inicio brusco y rpida progresin con rigidez generalizada, aumento rpido de la temperatura, hiperpotasemia 96%, rigidez
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severa y paro cardiaco). Se considera un signo de alarma la aparicin de fasciculaciones anormalmente intensas tras succinilcolina. EPISODIO CLSICO. CLINICA Hipermetabolismo : Es el signo ms precoz y sensible Hipertermia: Es ms tardo (aumento de 1C cada 5min) Hipercapnia, aumento del CO2 telespiratorio Desaturacin sangre venosa: cianosis. Hipotensin, taquicardia, trastornos del ritmo (FA, FV). Taquipnea, acidosis respiratoria y metablica por hiperlactacidemia. RIGIDEZ MUSCULAR: signo patognomnico ESPASMO MASETERO Rabdomiolisis: mioglobinemia La aparicin de trismo y rigidez de otro msculo es diagnstico de H. Maligna Tardamente: insuficiencia renal, CID. Recordar que las manifestaciones clnicas pueden aparecer hasta 2-3 horas tras la anestesia general. Sin tratamiento las causas de muerte son: Minutos: Fibrilacin ventricular. Horas: Edema pulmonar y/o coagulopata Das: Dao neurolgico hipxico, edema cerebral y dao renal. o anestsicos aumento CPK, hiperpotasemia, mioglobinuria/
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Drogas en HM 1. No seguras a. Relajantes musculares despolarizantes (Sch) b. Halothano, isoflurano, enflurano, desflurano, sevoflurano 2. No hay datos sobre seguridad, Dudosas a. d-Tubocurarina b. Fenotiazinas 3. Seguras a. Antibioticos b. Antihistaminicos c. Antipireticos d. Barbitricos (thiopental, methoexital) e. Benzodiacepinas (midazolan, diazepam, lorazepan) f. Droperidol g. Ketamina h. Anestsicos locales i. Oxido Nitroso j. Relajantes No despolarizantes (pancuronio, rocuronio, vecuronio) k. Opioides (morfina, meperidina) l. Propofol m. Propranolol n. Drogas Vasoactivas
ENFERMEDADES MUSCULARES Varias enfermedades musculares pueden predisponer a HM o a reacciones hiperkalmicas en presencia de agentes desencadenantes. Pacientes con la miopatas del ncleo central se asocian claramente a mayor susceptibilidad a HM. A estos pacientes no se les debe administrar agentes anestsicos desencadenantes de HM.
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Los pacientes con distrofia muscular del tipo Duchenne o Becker estn en riesgo de desarrollar una severa hiperkalemia cuando se les administra succinilcolina o anestsicos voltiles potentes.
Otros subtipos de miotonas, ms especficamente las inducidas por fro y miotonas del tipo canal de sodio pueden predisponer a HM.
Las parlisis hper e hipokalmicas tambin han sido asociadas a susceptibilidad a HM.
RIGIDEZ DEL MUSCULO MASETERO (RMM) La RMM es una contractura mantenida de los msculos de la mandbula que aparece luego de la administracin de succinilcolina, y si su duracin es anormalmente prolongada, se considera una amenaza de HM. Un incremento moderado en el tono del msculo masetero seguida de flaccidez de los miembros luego de administrar succinilcolina pude ser una respuesta normal. No es posible determinar clnicamente, si es que ste aumento en el tono muscular representa o no una reaccin de HM o alguna otra respuesta de tipo mioptica. Sin embargo, en el caso que ocurra rigidez muscular generalizada, entonces la HM es altamente probable. Y se debe inmediatamente controlar los niveles de potasio y gases arteriales. La RMM ocurre ms frecuentemente en nios, con o sin agentes inhalatorios. Los signos clnicos de HM aparecen en alrededor del 20% de los casos de RMM. Estos signos pueden aparecer en forma inmediata o ms tarda. La monitorizacin de la temperatura debe ser utilizada, a no ser que ya se haya hecho esto previamente. DIAGNOSTICO El diagnstico se realiza actualmente mediante una biopsia muscular y utilizacin de un fragmento del msculo que se somete al test de contractura in vitro o TCCH: medicin de la contractura de un fascculo muscular expuesto a
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Sensibilidad 97% y
PREANESTESIA: Antecedentes familiares, muertes sbitas, enf. neuromusculares (Duchenne, Central Core, Sd. King-Denborough),
CRITERIOS DIAGNSTICOS Antecentes Clnicos / Anestesias anteriores Mayores 15 puntos Rigidez generalizada Intermedios 10 puntos Color coca-cola Menores 5 puntos Mioglobinuria >60 g/l Mnimos 3 puntos K srico >6 (en ausencia renal) no por Mioglobinemia >170 g/l Taquicardia sinusal no explicable de fallo
de la orina en postoperatorio
>10000 sin SC
acidosis
hipercarbia dantroleno
Aumento T
rpido
pH arterial <7,25
Hipercapnia H familiar HM
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Escala Larach PUNTOS O 3-9 10-19 RANGO HM I II III POSIBILIDAD casi nunca improbable algo menos que probable
20-33
IV
34-49 >50
V VI
MANEJO Y PRETRATAMIENTO DE PACIENTES SUSCEPTIBLES DE (SHM) Debera tenerse disponible un plan de tratamiento para la HM. Antes DE la anestesia deben estar preparados dantrolene sdico. No utilizar agentes desencadenantes de la HM a pacientes susceptibles o a sus parientes. El dantrolene profilctico debera usarse con cuidado en pacientes con debilidad muscular o enfermedad muscular, la debilidad muscular puede ser exacerbada. El dantrolene profilctico puede omitirse si el paciente recibe sedacin o anestesia general con monitorizacin intra operatoria apropiada (incluyendo control continuo de la temperatura y CO2 ET) y dantrolene disponible para la administracin. 36 viales almacenados de
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El respirador debe estar dispuesto con la cal sodada y circuitos cambiados, quitando o inactivando los vaporizadores, y lavando con Oxgeno y aire a 10 litros/min durante 10-20 minutos.
TRATAMIENTO 1. Solicitar ayuda 2. Suspender inhalatorios + succinilcolina 3. Cambiar el circuito anestsico, pasar a circuito abierto sin rehinalacin 4. Hiperventilacin con O2 al 100% a flujos altos. 5. DANTROLENO 2 - 2.5 mg/kg iv inicialmente 6. Repetir cada 5 min hasta dosis mxima de 10mg/kg.
7. Tratamiento sintomtico. Hipoxemia y acidosis: O2 al 100%, hiperventilar, bicarbonato sdico. Hiperkaliemia: bicarbonato sodico. Glucosa e insulina, i.v. Cloruro clcico en casos extremos. Mioglobinemia: Forzar diuresis alcalina (dbito urinario mayor de >3 ml.kg-1.h-1, pH orina >7.0). Coagulacin intravascular diseminada: plasma fresco, crioprecipitado, plaquetas. Arritmias: procainamida, magnesio, amiodarona (Evitar Ca2+
antagonistas PUEDEN CAUSAR HIPERKALIEMIA O PARADA CARDIACA EN PRESENCIA DE DANTROLENE 8. Bicarbonato 2-4 mEq/Kg. 9. Medidas de enfriamiento. Sueros fros, lavado nasogstrico, lavado
peritoneal frio, medidas fsicas... Suspender a los 38,5C 10. Monitorizar diuresis (2ml/Kg/h), PVC y PAI. 11. Continuar Dantroleno 1 mg/Kg cada 4-8 horas durante 24-48h. 12. Gasometra y analtica: electrolitos, CPK, BUN, lactato, coagulacin, orina, mioglobina, etc. Repetir cada 6-12 horas.
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SINDROME NEUROLEPTICO MALIGNO Se trata de un trastorno de aparicin rara, observado en pacientes tratados con neurolpticos, de carcter grave y potencialmente fatal. Es causado tanto por la administracin de neurolpticos como por la supresin de frmacos agonistas dopaminrgicos Fisiopatologa Los neurolpticos bloquean la transmisin dopaminrgica, el bloqueo de Dopamina en ganglios basales produce hipertona y temblores el bloqueo hipotalmico provoca alteraciones de la termorregulacin, el bloqueo dopaminrgico dienceflico inhibe el flujo simptico toracolumbar provocando un aumento del tono simptico y provocando inestabilidad autonmica. El dficit funcional de Dopamina origina hiperactividad de los aminocidos excitatorios. Se trata generalmente de una complicacin del tratamiento antipsictico, pudiendo aparecer el cuadro desde horas a semanas tras la administracin del frmaco. Suele aparecer en las primeras 2 semanas tras ajustar dosis. Epidemiologa Baja incidencia: 0,2% de pacientes tratados con neurolpticos. No hay diferencias en la incidencia entre sexo y grupos de edad. Susceptibilidad individual an no descrita. Pacientes predispuestos: Enfermedades psiquitricas con catatonia asociada. Compromiso previo de las estructuras de los ganglios basales Cansancio extremo Deshidratacin Agitacin Frmacos relacionados: Antidopaminrgicos Antipsicticos tpicos y atpicos Metoclopramida Droperidol Prometazina ADT
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Reserpina Tetrabenazina Tras suspender agonistas dopaminrgicos (levodopa, amantadina) en pacientes con Parkinson. Puede ocurrir a dosis teraputicas Ms frecuente con frmacos ms potentes, altas dosis, administracin repetida, va parenteral. CLINICA Se caracteriza por hipertermia, encefalopata y rigidez muscular Su forma ms intensa se asemeja a HM Rigidez muscular (98%) Hipertermia >= 38 (100%) Signos extrapiramidales Alteraciones de la consciencia Inestabilidad autnoma Taquicardia (69%) Diaforesis (60%) Inestabilidad tensional (54%) Disnea (25%) Aumento de secreciones Incontinencia Urinaria Rabdomiolisis en casos graves, con mioglobinemia, mioglobinuria y fallo renal 70% secuencia: Alteraciones mentales-Rigidez-Hipertermia-Disfuncin autonmica DIAGNOSTICO Criterios de Nieremberg Criterios esenciales Tt con neurolpticos Antidopaminrgicos Suspensin de dopaminrgicos Criterios mayores Fiebre > 38 sin causa justificada
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Rigidez muscular Alteraciones consciencia Disrregulacin autnoma Aumento de CPK Criterios menores Extrapiramidalismo Alteraciones autnomas menores Alteraciones respiratorias Leucocitosis 1 criterio esencial y 4 mayores 3 mayores y 3 menores 2 mayores y 4 menores TRATAMIENTO Formas leves: Suspender antipsicticos reiniciar tratamiento antiparkinsoniano. Seguimiento en UCI por riesgo de evolucin de la clinica hasta que comience mejora. Monitorizacin de CPK y constantes vitales Formas graves: Suspender antipsicticos Disminuir temperatura corporal Proteccin renal con fluidoterapia y diurticos. Control de CPK Tratamiento farmacolgico TEC: Cuando el tratamiento se instaura tardamente o falla el tratamiento farmacolgico. Indicada cuando predominan sntomas catatnicos. En casos extremos puede ser necesaria la intubacin del paciente y la instauracin de ventilacin mecnica. A diferencia de la HM, en este caso la rigidez muscular cede a los BNMND Tratar a los pacientes con antecedentes de SNM como a los susceptibles de HM.
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Benzodiazepinas: Lorazepam 1-2mg/8 horas para controlar rigidez del paciente. Bromocriptina: 2,5-5mg /8horas va oral o SNG. De eleccin en casos graves que toleren va oral. Dantroleno:1-2,5 mg/kg iv inicial. Mantenimiento 1mg/Kg/6h. en casos graves que requieran mediacin intravenosa. Una vez resuelto el cuadro, no restablecer tratamiento antipsictico hasta pasados 5-10 das, usando frmacos de baja potencia y evitando preparados de liberacin sostenida. Recurrencia en aproximadamente 30% de pacientes. Mortalidad 15-55%, casi siempre asociado a Rabdomiolisis. Causas ms frecuentes de mortalidad: PCR secundario a disatunoma Neumona por aspiracin TEP CID Rabdomiolisis: Fallo renal y Fallo cardiaco.
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