Welcome to Scribd, the world's digital library. Read, publish, and share books and documents. See more
Download
Standard view
Full view
of .
Save to My Library
Look up keyword
Like this
26Activity
0 of .
Results for:
No results containing your search query
P. 1
Makalah Scleroderma

Makalah Scleroderma

Ratings: (0)|Views: 830 |Likes:
Published by Indah Kertawati

More info:

Published by: Indah Kertawati on Jul 31, 2012
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

07/09/2013

pdf

text

original

 
A.
 
EPIDEMIOLOGISkleroderma adalah penyakit dengan distribusi yang luas diseluruh dunia danmenyerang semua ras. Skleroderma hanya terbatas pada ekstremitas distal dan muka yangdisebut dengan sindroma CREST (
calcinosis, esophageal dysmotility, sclerodactily,teleangiectasis
). Prevalensi penyakit ini relatif rendah karena banyaknya kasus yang tidak dilaporkan, apalagi pada kasus yang tidak disertai kelainan kulit. Penelitian padamasyarakat umum di Carolina Selatan Amerika Serikat, mendapatkan prevalensi sebesar19-75 kasus per 100.000 penduduk dengan perbandingan wanita dan laki-laki 1,9-4 : 1.Pada penelitian di Tennesee Amerika Serikat , ternyata jumlah pasien skleroderma padawanita usia reproduksi (20-44 tahun) sebesar 15 kali jumlah pasien laki-laki pada usiayang sama, sedangkan pada wanita usai 45 tahun atau lebih frekuensinya hanya 1,8 kalilaki-laki pada usia yang sama. Penelitian di Inggris, Australia dan Jepang menunjukkaninsiden yang lebih rendah dibandingkan di Amerika Serikat.Hubungan penyakit ini dengan ras tidak jelas, walaupun skleroderma pada raskulit berwarna lebih banyak dibandingkan kulit putih. Selain itu beberapa beberapa faktorlingkungan mungkin berhubungan dengan timbulnya skleroderma misalnya debu silicadan implantasi silikon. Beberapa bahan kimia seperti vinilklorida, epoksin-resin,trikoloroetilen serta obat-obatan seperti bleomisin, pentazosin dan L-triptofan jugadiketahui berhubungan dengan timbulnya skleroderma. Pajanan terhadap vinilkloridadiketahui berhubungan dengan timbulnya skleroderma yang disertai fenomena Raynaud,akroosteolisis dan fibrosis paru. Sedangkan pemakaian bleomisin pada kanker testisterutama bila dikombinasi dengan sisplatinum ternyata berhubungan dengan timbulnyaskleroderma, fenomena Raynaud dan fibrosis paru.Prevalensi di Inggris tahun 2004 ditemukan frekuensi yang lebih tinggi yaitu 12diantara 100.000 penduduk, serupa dengan penelitian di Amerika utara tahun 2003 danpenelitian tahun 2001 di Australia.Kesimpulan dari studi demografik didapatkan bahwa penyakit ini jarang terjadipada anak-anak dan insidennya meningkat sesuai dengan penambahan usia. Insiden yang jarang ini menunjukkan bahwa faktor genetik dan lingkungan berperan penting dalamkerentanan yang terjadi pada populasi.
 
B.
 
DEFINISISklerosis Sistemik (Skleroderma) adalah penyakit sistemik kronis yang ditandai denganpenebalan dan fibrosis kulit (skleroderma) dengan keterlibatan organ internal yang luasterutama paru, saluran cerna, jantung dan ginjal. Fibrosis adalah pembentukan strukturseperti skar yang halus yang menyebabkan jaringan mengeras dan mengurangi alirancairan melalui jaringan-jaringan. Stadium dini dari penyakit ini berhubungan dengangambaran inflamasi yang menonjol, diikuti dengan perubahan struktural dan fungsionalyang menyeluruh pada mikrovaskular dan disfungsi organ yang progresif akibat dariproses fibrosis.Klasifikasi:Dua varian utama skleroderma adalah kutaneus difus (20% kasus) dan kutaneus terbatas(80% kasus).1.
 
Tipe difus yang lebih sedikit ini ditandai dengan penebalan kulit pada ekstremitasbagian distal dan proksimal serta batang tubuh dan sering melibatkan ginjal, paru dan jantung. Tipe difus adalah jenis yang progresif dan sering merusak banyak organdalam, tidak hanya kulit saja.2.
 
Tipe terbatas menonjolkan sindrom CREST (kalsinosis, fenomena Raynaud, disfungsiesofagus, sklerodaktili dan teleangiektasia), perubahan pada kulit hanya terbatas padawajah, jari jemari dan bagian distal ekstremitas.Varian ketiga yang jarang didapatkan adalah
overlap syndrome
; sindrom ini terdiridari skleroderma yang terasosiasi dengan penyakit jaringan ikat lainnya, misalnya lupussistemik (SLE), artritis rheumatoid, polimiositis dan sindrom SjögrenBerdasarkan pola distribusi dan luasnya keterlibatan kulit, Skleroderma dapatdibagi menjadi dua kelompok yaitu:1.
 
Skleroderma LokalYaitu beberapa bentuk skleroderma yang mengenai kulit secara lokal tanpa disertaikelainan sistemik. Termasuk dalam kelompok ini adalah :a.
 
Plaque Morphea : Perubahan setempat yang dapat ditemukan dibagian tubuhmana saja, fenomena raynaud sangat jarang ditemukan. Fenomena Raynaud
 
adalah perubahan warna yang episodik (palor, sianosis, eritem) yang dicetuskanoleh lingkungan yang dingin atau stres emosional. Perubahan spesifik umumnyaterjadi pada jari tangan, dapat juga mengenai jari kaki, daun telinga, lidah danhidung.b.
 
Linear Sclerosis : Terdapat pada anak-anak, ditandai perubahan skleroderma padakulit dalam bentuk garis-garis dan umumnya disertai atrofi otot dan tulangdibawahnya
 
c.
 
Scleroderma en coup de sabr : Merupakan varian skleroderma linier, dimana garisyang sklerotik terdapat pada ekstremitas atas atau bawah atau daerahfrontoparietal yang mengakibatkan deformitas muka dan kelainan tulang.
 
2.
 
Sklerosis sistemik a.
 
Sklerosis sitemik difusa : Dimana penebalan kulit terdapat di ekstremitas, mukadan seluruh tubuh.b.
 
Sklerosis sistemik terbatas : Penebalan kulit terbatas pada distal siku dan lututtetapi dapat juga mengenai muka dan leher. Sinonimnya adalah sindroma CREST
(calcinosis, esophageal dysmotility, sclerodactily, teleangiectasis).
 c.
 
Sklerosis sistemik sine skleroderma : secara klinis tidak didapatkan kelainan kulitwalaupun terdapat kelainan organ dan gambaran serologis yang khas untuk sklerosis sistemik.d.
 
Sklerosis sistemik pada overlap syndrome : Arthritis rheumatoid atau penyakitotot inflamasie.
 
Penyakit jaringan ikat yang tidak terdiferensiasi : bila didapatkan fenomenaRaynaud dengan gambaran klinis atau laboratorik sesuai dengan sklerosis sitemik Faktor yang mempengaruhi timbulnya scleroderma:a.
 
Faktor Genetik Sekitar 1,6% pasien skleroderma memiliki resiko relatif sebesar 13 yangmenunjukkan pentingnya faktor genetik. Resiko penyakit autoimun lain termasuk 
systemic lupus erythematosus
(SLE) dan
rheumatoid arthritis
(RA) juga meningkatpada keturunan pertama pasien skleroderma. Penelitian genetik saat ini difokuskanpada polimorfisme gen kandidat, terutama gen yang berhubungan dengan regulasi

Activity (26)

You've already reviewed this. Edit your review.
1 hundred reads
1 thousand reads
angelinasiauta liked this
Arja' Waas liked this
Arja' Waas liked this
Winda Agustin liked this
Hana Chan liked this
nabilahmohamed liked this
Hana Chan liked this

You're Reading a Free Preview

Download
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->