Seorang Laki-laki Dengan Keluhan Demam dan Pembesaran KGB

KELOMPOK V

030.08.048 Ayu kusuma ningrum 030.08.052 Azhari Ganesha 030.08.053 Azzahra Azmi 030.08.54 Bayu Akhirudin Amir 030.08.055 Bayu Aulia Riensya 030.08.58 Bernadeta Rosa 030.08.60 Billy Susanto 030.08.064 Calvindra Leenesa 030.08.065 Carissa Rhea Vashti Pratiwi 030.08.070 Christy Suryandari 030.08.071 Citra Anggraeny 030.08.072 Cynthia Karamina Elvia 030.08.076 Dewi Setyowati Widjojo 030.08.078 Diah Permata Kinanti

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI Jakarta, 3 Mei 2011

BAB I PENDAHULUAN

Limfoma adalah kanker yang berasal dari jaringan limfoid mencakup sistem limfatik dan imunitas tubuh. Tumor ini bersifat heterogen, ditandai dengan kelainan umum yaitu pembesaran kelenjar limfe diikuti splenomegali, hepatomegali, dan kelainan sumsum tulang. Tumor ini dapat juga dijumpai ekstra nodal yaitu di luar sistem limfatik dan imunitas antara lain pada traktus digestivus, paru, kulit, dan organ lain. Dalam garis besar, limfoma dibagi dalam 4 bagian, diantaranya limfoma Hodgkin (LH), limfoma non-hodgkin (LNH), histiositosis X, Mycosis Fungoides. Dalam praktek, yang dimaksud limfoma adalah LH dan LNH, sedangkan histiositosis X dan mycosis fungoides sangat jarang ditemukan.

Di negara maju, limfoma relatif jarang, yaitu kira-kira 2% dari jumlah kanker yang ada. Akan tetapi, menurut laporan berbagai sentra patologi di Indonesia, tumor ini merupakan terbanyak setelah kanker serviks uteri, payudara, dan kulit.

BAB II LAPORAN KASUS Sesi 1

Mr. Hilman, 28 years old engineer, was admitted to the emergency departement after expiriencing high fever, more than 38C for a week. Two weeks before, he experienced subfebrile that occured late afternoon or early evening. He suffered from fatigue, malaise, night sweats and weight loss over the past several months (3-4 months) from 62 kg to 51 kg. He also suffered from sore throat besides abdominal pain that occured in 4 weeks. His appatite decreased and without nausea for 4 week, and he denied diarrhea. The urine appears little dark. He never had tuberculin test and denied using tobacco, ellicit drugs. He had not married yet and only protected sex with his 3 female sexual partners before. He never had any blood transfusions. He never had any surgeries nor any medication. He never admitted to hospital before.

Sesi 2

Physical Examination

His general condition is looked alike rather pale face and skin, fatigue and still full consciousness. Blood pressure 130/80 mmHg, pulse 80x/min regular, respiration 19x/min, body temperature 37.0C, body weight 50 kg and height 167 cm. There is jaundice at his sclera and skin but mild pale at hs lips and tongue. At the right base of his neck is found one lymph node enlargement (9 x 9 x 8 cm), mobile, firm, not tenderness, and no undulation. The skin which covered on is looked like with the normal skin. His thyroid gland is not seen and just palpable when swallowing. Throat had granules and red colour. The lung and heart are within normal. Liver is palpable 3cm below the right costal margin, and no tenderness. There is palpated mass at left upper quadrant, spleen, until 6 cm below the left costal margin. Extremities are normal and inguinal lymph node is not palpable.

BAB III PEMBAHASAN

Masalah pada Tn. Hilman

Demam tinggi , > 38C selama seminggu 2 minggu sebelumnya demam subfebris pada sore hari atau malam. Fatigue, malaise, keringat malam, dan penurunan berat badan >10% (dalam 3-4 bulan) Sakit tenggorokan dan nyeri abdomen yang timbul dalam 4 minggu Penurunan nafsu makan tanpa nausea selama 4 minggu Urin sedikit berwarna gelap

Ananmnesis Belum pernah tes tubeculin Tidak merokok Tidak mengkonsumsi obat-obatan Berhubungan sex secara aman dengan 3 wanita Tidak pernah menerima transfusi darah Belum pernah ke rumah sakit

Pemeriksaan fisik Kesadaran : compos mentis Tampak pucat pada wajah dan kulit Fatigue Terlihat ikterus pada sklera dan kulit Pucat pada bibir dan lidah

Tanda vital TD Nadi RR : 130/80 : 80x/menit : 19x/menit BB TB : 50kg : 167cm

Suhu : 37C

Status lokalis Leher : terlihat pembesaran getah bening 9 x 9 x 8 cm, bisa di gerakkan,

keras, dan tidak ada undulasi. Kulit pada benjolan tersebut berwarna serupa dengan kulit sekitar yang normal. Tiroid tidak terlihat dan teraba hanya saat menelan. Faring : terlihat granul berwarna merah

Paru-paru dan jantung normal Liver Limpa Extremitas : teraba 3cm dibawah arcus costae, keras. : perbesaran s/d 6cm di bawah garis costa kiri pada kuadran kiri atas : normal

Limfe inguinal : tidak teraba

Anamnesis tambahan 1. Riwayat penyakit sekarang Apakah terasa nyeri pada benjolan di leher? Apakah ada kontak dengan penderita TBC? Bagaimana hubungan sex yang aman ? Apakah ada berat badab yang turun? Apakah ada keluhan konstipasi? (untuk hipotiroid) 2. Riwayat Penyakit keluarga Apakah di keluarga ada yang menderita penyakit serupa? 3. Riwayat bepergian Apakah dalam beberapa waktu terakhir pernah bepergian ke daerah endemis?

Pemeriksaan Fisik Tanda Vital Didapatkan suhu tubuh >38C selama seminggu. Dua minggu sebelumnya di dapatkan demam yang subfebris yang mucul saat sore hari atau malam. Ini disebut demam Pel-Ebstein. Demam ini khas pada penyakit Limfoma Hodgkin. Pada inspeksi terlihat ikterus. Ikterus ini di dapatkan biasanya karena Limfoma menumbat aliran empedu dari hati.atau obstruksi biliaris pada perbesaran kelenjar getah bening porta hepatis.

 Pada palpasi terdapat hepatomegali 3 cm di bawah arcus costae. Teraba massa pada kuadran kiri atas 6 cm sampai batas bawah costa kiri. Ini menunjukkan adanya splenomegali. Besarnya limpa diukur menurut SCHUFFNER, yaitu : untuk Jarak maximal dari pusar ke garis singgung pada arcus costae kiri dibagi 4 bagian yang sama. Garis ini diteruskan kebawah sehingga memotong lipat paha. Garis dari pusat kelipat paha pun dibagi 4 bagian yang sama Limpa yang membesar sampai pusar dinyatakan sebagai S.IV sampai lipat paha S.VIII Area Traube Merupakan suatu area yang berbentuk semilunar dengan batas-batas sebagai berikut: 1. Kanan 2. Kiri 3. Superior 4. Inferior : garis lateral dari lobus kiri hepar : limpa : batas bawah dari paru : margin costae

Organ : fundus gaster Pada keadaan normal jika diperkusi timpani. Redup/pekak pada splenomegali,hepatomegali,efusi pleura,masa besar pada gaster. Kelenjar tiroid tidak terlihat dan hanya teraba saat menelan. Ini berarti kelnjar tiroid pasien tertutupi oleh suatu massa di depannya. Pada ekstremitas terlihat normal dan kelenjar limfe inguinal tidak teraba.

BAB IV TINJAUAN PUSTAKA Limfoma Hodgkin

Limfoma adalah kanker yang berasal dari jaringan limfoid mencakup system limfatik dan imunitas tubuh. Tumor ini bersifat heterogen, ditandai dengan kelainan umum yaitu pembesaran kelenjar limfe diikuti splenomegali, hepatomegali dan kelainan sumsum tulang. Tumor ini dapat juga dijumpai ekstra nodul yaitu diluar system limfatik dan imunitas antara lain pada traktus digestivus, paru, kulit dan organ lain. Dalam garis besar, limfoma dibagi dalam 4 bagian yaitu:

KLASIFIKASI LIMFOMA HODGKIN Limphocyte-predominan (LP) Mixed cellularity (MC) Lymphocyte-depletion (LD) Noduler-sclerosis (NS)

PATOLOGI

Penyakit Hodgkin merupakan suatu tumor ganas yang berhubungan erat dengan limfoma malignum. Klasifikasi patologis yang sering dipakai sekarang ini adalah menurut Lukas dan Butler sesuai keputusan symposium penyakit Hodgkin dan Ann Arbor. Menurut klasifikasi ini penyakit Hodgkin dibagi menjadi 4 tipe, yaitu :

1. Tipe Lymphocyte Predominant Pada tipe ini gambaran patologis kelenjar getah bening terutama terdiri dari sel-sel limfosit yang dewasa, beberapa sel Reed-Sternberg. Biasanya didapatkan pada anak muda. Prognosisnya baik.

2. Tipe Mixed Cellularity

Mempunyai gambaran patologis yang pleimorfik dengan sel plasma, eosinofil, neutrofil, limfosit dan banyak didapatkan sel Reed-Sternberg. Dan merupakan penyakit yang luas dan mengenai organ ekstranodul. Sering pula disertai gejala sistemik seperti demam, berat badan menurun dan berkeringat. Prognosisnya lebih buruk.

3. Tipe Lymphocyte Depleted

Gambaran patologis mirip diffuse histiocytic lymphoma, sel Reed-Sternberg banyak sekali dan hanya ada sedikit sel jenis lain. Biasanya pada orang tua dan cenderung merupakan proses yang luas (agresif) dengan gejala sistemik. Prognosis buruk.

4. Tipe Nodular Sclerosis Kelenjar mengandung nodul-nodul yang dipisahkan oleh serat kolagen. Sering dilaporkan sel Reed-Sternberg yang atifik yang disebut sel Hodgkin. Sering didapatkan pada wanita muda / remaja. Sering menyerang kelenjar mediastinum. Namun ada bentuk-bentuk yang tumpang tindih (campuran), misalnya golongan Nodular Sclerosis (NS) ada yang limfositnya banyak (Lymphocyte Predominant NS=LPNS), ada yang limfositnya sedikit (Lymphocyte-Depleted NS=LD-NS) dan sebagainya. Demikian pula golongan Mixed Cellularity (MC), ada yang limfositnya banyak (LP-MC), ada yang sedikit (LD-MC). Penyakit ini mula-mula terlokalisasi pada daerah limfonodus perifer tunggal dan perkembangan selanjutnya dengan penjalaran di dalam system limfatik. Mungkin bahwa sel Reed-Sternberg yang khas dan sel lebih kecil, abnormal, bersifat neoplastik dan mungkin bahwa sel radang yang terdapat bersamaan menunjukkan respon.hipersensitivitas untuk hospes. Setelah tersimpan dalam limfonodus untuk jangka waktu yang bervariasi, perkembangan alamiah penyakit ini adalah menyebar ke jaringan non limfatik.

Tabel 1. Klasifikasi histopatologik morbus Hodgkin

(Klasifikasi Lukes-Butler dan Rye, 1966)

Tipe utama

Sub-tipe

Frekuensi }5%

Bentuk lymphocyte predominance (LP) Nodular Difus Bentuk nodular sclerosis (NS) Bentuk Mixed Cellulating (MC) Bentuk Lymphocyte Depletion (LD) Reticular Fibrosis difus

70-80% 10-20% }1%

Gambar 1. Bentuk histopatologik limfoma hodgkin

Mengenai sifat sel Reed-Sternberg masih banyak hal yang belum jelas. Dianggap dapat merupakan sel T atau sel B yang teraktivasi, yang sedikit banyak dikuatkan oleh data biologi molecular; hanya pada bentuk kaya limfosit karakter sel B jelas.

Etiologi Patogenesis morbus Hodgkin mungkin kompleks dan masih banyak hal yang kurang jelas dalam bidang ini. Epidemiologi morbus Hodgkin menunjukkan kemungkinan adanya peran infeksi virus yang berlangsung. Dalam hal pemaparan terhadap virus umum terjadi belakangan, (misalnya pada keluarga kecil, status ekonomi social yang lebih tinggi) insidensi morbus Hodgkin relatif lebih tinggi. Ini dapat menunjukkan bahwa mengalami infeksi virus tertentu mempunyai efek predisposisi, yang terutama berlaku kalau infeksinya timbul pada usia lebih belakangan. Ada petunjuk bahwa virus Epstein-Barr (EBV) mungkin memegang peran pada patogenesis morbus Hodgkin. Dengan menggunakan teknik biologi molecular pada persentase yang cukup tinggi kasus morbus Hodgkin (kecuali bentuk kaya limfosit) dapat ditunjukkan adanya DNA EBV dalam sel Reed-Sternberg. Juga dapat ditunjukkan

produksi protein EBV tertentu. Tetapi, apakah ada hubungan kausal langsung antara infeksi EBV dan terjadinya morbus Hodgkin, ataukah ada kausa bersama untuk kedua fenomena tanpa hubungan kausa langsung (misalnya imunodefisiensi relatif) masih belum jelas.

Manifestasi klinis Penyakit ini pada 70% kasus menampakkan diri pada pembesaran kelenjar limfe, biasanya di leher. Kelenjar ini sering asimtomatik. Jika terjadi di bawah m. sternocleidomastoideus dapat terjadi pembengkakan difus yang besar di sisi leher yang bersangkutan. Mediastinum sering terlibat dalam proses dan keluhan-keluhan dapat timbul dari kelainan di tempat tersebut. Penderita muda umumnya menunjukkan kelenjar limfe yang keras, teraba seperti karet dan membesar, di daerah leher bawah atau daerah supraklavikula, atau disertai batuk kering non produktif sekunder akibat limfadenopati halus.

Gambar 2. Mekanisme pembesaran kelenjar limfe

Keringat malam, turunnya berat badan sekitar 10% atau febris (gejala B) pada 2030% kasus merupakan presentasi pertama, terutama pada proses yang lebih luas. Pada 15% kasus disebutkan adanya nyeri pada penggunaan alkohol. Gejala-gejala pembengkakan kelenjar limfe dengan kadang-kadang febris, dapat juga terjadi pada infeksi umum seperti toksoplasmosis, mononukleosis infeksiosa atau infeksi virus lain yang terdapat pada umur itu, atau pada infeksi regional. Pada pembengkakan kelenjar yang persisten, jika tidak dijumpai inflamasi regional, harus cepat diadakan biopsi untuk penentuan diagnosis. Pungsi sitologik dapat dikerjakan dulu untuk orientasi. Biopsi jaringan diperlukan untuk penentuan klasifikasi yang tepat. Jika ada dugaan ke arah limfoma maligna pada biopsi harus disisihkan material untuk pemeriksaan imunologik dan kalau perlu pemeriksaan DNA untuk penetapan monoklonalitas dan untuk menentukan imunofenotipe.

Gambar 3. Pembesaran kelenjar limfe

Penetapan Diagnosis Tabel 2. Penetapan diagnosis limfoma Hodgkin Gejala-gejala B Anamnesis Anamnesis keluarga Mononukleosis infeksiosa sebelumnya Kelenjar-kelenjar : lokalisasi & Pemeriksaan besarnya Pembesaran hepar, limpa Pemeriksaan THT pada kelenjar leher LED, Hb, leukosit, trombosit Pemeriksaan laboratorium Faal hati dan ginjal SLDH X-thorax Pemeriksaan rontgen CT-scan toraks-abdomen Limfangiogram Biopsi tulang Yamshidi Pemeriksaan sumsum tulang Gallium Dipertimbangkan/jika indikasi Scan tulang scan ada Biopsi hepar Stadium Untuk pembagian stadium masih selalu digunakan klasifikasi Ann Arbor. Dalam suatu pertemuan kemudian diadakan beberapa perubahan. Atas dasar penetapan stadium klinis pada penyakit Hodgkin pada 60% penderita penyakitnya terbatas pada stadium I atau II. Pada 30% penderita terdapat perluasan sampai stadium III dan pada 10-15% terdapat pada stadium IV. Ini berbeda dengan limfoma nonHodgkin, yang biasanya terdapat pada stadium III-IV.

Gambar 4. Stadium morbus Hodgkin berdasarkan klasifikasi Ann Arbor

Stadium I

Stadium II

Stadium III

Tabel 3. Pembagian stadium morbus Hodgkin Penyakit mengenai satu kelenjar limfe regional yang terletak diatas atau dibawah diafragma (I) atau satu regio ekstralimfatik atau organ (IE) Penyakit mengenai dua atau lebih daerah kelenjar di satu sisi diafragma (II) atau kelainan ekstralimfatik atau organ terlokalisasi dengan satu atau lebih daerah kelenjar di sisi yang sama diafragma (IIE) Penyakit mengenai daerah kelenjar di kedua sisi diafragma (III), dengan atau tanpa kelainan ekstralimfatik atau organ (IIIE), lokalisasi limpa (IIIE) atau kedua-duanya (IIIE).

Stadium IV

Penyakit telah menjadi difus / menyebar mengenai satu atau lebih organ atau jaringan ekstralimfatik, seperti sumsum tulang atau hati dengan atau tanpa kelainan kelenjar limfe.