Disusun Oleh : Novita Indah Permatasari Siti Rahma Pembimbing : Dr. Nataliandra, Sp.

Rad

Pendahuluan
Atresia biliaris suatu keadaan dimana sisitim bilier ekstrahepatik mengalami hambatan/ tidak ada sama sekali.

Etiologi masih belum diketahui dengan pasti.

Di Indonesia ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran.

Manifestasi klinis utama : tinja akolik, air kemih seperti air teh, dan ikterus.
Penatalaksanaan dengan terapi medikamentosa, terapi bedah dan transplantasi hati.

Anatomi Sistem Empedu

Kantong bulat lonjong /buah pir, panjang 4-6 cm & berisi 40-50 ml empedu.

Terletak tepat dibawah lobus kanan hati.

Terdiri atas fundus, korpus, infundibulum, dan kolum Berdrainase melalui infundibulum, membentuk kantong (Hartmanns pouch). kolum duktus sistikus memiliki lipatan-lipatan mukosa arah spiralvalves of Heistermengatur pasase cairan empedu ke dalam kandung empedu dan menahan alirannya dari kandung empedu

Cont...
Empedu dibentuk sel-sel hati, ditampung di dkanalikuli disalurkan ke duktus biliaris terminalis di septum inter lobaris, kemudian keluar dari hati sebagai duktus hepatikus kanan dan kiri.

Sebelum mencapai duodenum terdapat cabang ke kandung empedu yaitu duktus sistikus (1-4 cm) tempat penyimpanan empedu sebelum disalurkan ke duodenum. Duktus hepatikus komunis bergabung dengan duktus sistikus membentuk duktus koledokus (5-9 cm) berjalan ke muara papilla Vateri duodenum, ujung distalnya dikelilingi sfingter Oddi yang mengatur aliran empedu ke dalam duodenum.

Dalam keadaan normal, duktus koledokus akan bergabung dengan duktus pankreatikus Wirsungi, baru mengeluarkan isinya ke duodenum.

Histologi
Fundus, korpus, & indundibulum ditutupi peritoneum viseralis, Perimuskularis yg merupakan lapisan jaringan. Tunika muskularis mengandung serabut otot longitudinalis. Tunika mukosa dilapisi epitel toraks.

Saluran empedu dilapisi epitel toraks & diselingi sel mukus.

Mukus disekresi ke dalam kandung empedu dalam kelenjar tubuloa lveolar.

Vaskularisasi
Dipendarahi arteri sistika, cabang arteri hepatika kanan.

Duktus-duktus traktus biliaris ekstrahepatik bagian distal dipendarahi arteri di gastroduodenal, retroduodenal, dan arteri pankreotikoduodenalis superior-posterior; bagian proksimal dipendarahi oleh arteri hepatika kanan dan arteri sistika.

Vena sistika mengalirkan darah langsung kedalam vena porta.

Cont...
Pembuluh limfe berjalan menuju ke nodus limpatikus sistikus menuju ke nodus limpatikus koliakus dan kemudian duktus torasikus.

Persarafan otonom duktus empedu terdiri dari serabut parasimpatis (vagus) dan simpatis (torasika) melewati plexus celiac.

Sebagian produksi empedu dipengaruhi oleh kendali otonom.

Fisiologi

Pencernaan dan absorpsi lemak serta vitamin larut lemak.

Alat untuk mengeluarkan beberapa produk buangan yang penting dari darah.

Definisi Atresia Bilier

Tidak adanya/kecilnya lumen pada sebagian/keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk.

Etiologi
Masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli faktor genetik ikut dikaitkan dengan kelainan kromosom trisomi 17,18 dan 21; serta terdapatnya anomali organ pada 30% kasus atresia bilier. Fischler melaporkan infeksi CMV pada 25% bayi. Penelitian telah menemukan adanya mutasi genetis spesifik pada tikus, abnormalitas genetik lainnnya delesi gen c-jun tikus dan mutasi gen transkripsi homeobox yang berhubungan dengan kelianan hati dan limpa

Epidemiologi
Didapat pada ras Kaukasia (62%), berkulit hitam (20%), Hispanik (11%), Asia (4,2%) dan Indian Amerika (1,5%). 7,4/100.000 di USA, 7/100.000 di Australia dan 10,6/100.000 kelahiran hidup di Jepang. 3

Di Indonesia Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran.

Rasio : = 2:1 RSCM 2002-2003, 23 % dari 162 bayi kelainan fungsi hati. RSU Dr. Sutomo 1999-2004 9,4% AB.

Patofisiologi
Patogenesis atresia bilier tetap tidak jelas meskipun terdapat beberapa teori etiologi dan investigasi.

Terjadi perubahan epitel bilier menyebabkan peningkatan susunan ekspresi antigen pada permukaan sel (Dillon)

Pengenalan oleh sel T yang beredar kemudian memulai respon imun dimediasi-sel, mengakibatkan cedera fibrosklerotik yang terlihat pada atresia bilier.