MITOCONDRIAS

Mitocondrias Las mitocondrias son organelos que se encuentran en todas las clulas eucariticas ocupando una parte importante del volumen celular. Estos organelos proporcionan el andamiaje sobre el cual se ubican la gran variedad de molculas que participan en las reacciones de transferencia de energa desde las molculas de nutrientes hasta el ATP

Presentan formas granulares o filamentosas, pero en general tienen forma cilndrica. Su tamao es tambin variable, con un promedio de 3.5 um de largo por 0.5 um de ancho. Su nmero vara segn el tipo celular. En hepatocitos hay entre 1.000 y 2.000 mitocondrias. En clulas musculares el nmero es mucho mayor.

Aunque su distribucin dentro de la clula es generalmente uniforme, existen numerosas excepciones. Pueden desplazarse de una regin otra a otra del citoplasma donde se necesite energa.Los microtbulos y protenas motoras dsel citoesqueleto paerticipan en esos movimientos

Poseen dos membranas una externa y una interna lo que origina dos compartimentos, el espacio intermebranoso y la matriz mitocondrial

La membrana externa es lisa y rodea a la membrana interna desarrolla pliegues hacia la matriz, las crestas mitocondriales, lo que da lugar a un aumento de la superficie membranosa. El nmero y forma de estas crestas vara segn el tipo celular.

Mitocondria de hepatocito Mitocondrias de Tbulos renales

Mitocondrias de Msculo de Insecto

Mitocondrias de Axon presinptico

Mitocondrias en Msculo Estriado

Una sonrisa para la Foto

CARACTERSTICAS Y COMPOSICIN DE LOS COMPARTIMIENTOS MITOCONDRIALES

Membrana externa Es permeable a todos los solutos del citosol, pero no a las macromolculas . Posee numerosas protenas transmembrana multipaso llamadas porinas, las cuales forman canales acuosos por los que pasan libremente iones y molculas de un tamao hasta 5 kDa. La porcin proteica que atraviesa la bicapa tine una estructura -plegada

Espacio Intermembranoso: Debido a la pesencia de las porinas su composicin es muy similar a la del citosol. Slo que generalemente presenta una elevada concentracin de protones (H+)

Membrana Interna Se pliega formando las crestas mitocondriales y es muy asimtrica. All se localizan. La Coenzima FAD y una de las enzimas del Ciclo de Krebs (Succinato deshidrogenasa)
Las molculas de la cadena transportadora de electrones (o cadena respiratoria). Existen numerosas copias de ellas

Adems alli se ubican: La ATP sintasa .Complejo proteico que presenta dos sectores Uno transmembrna (F0) que tiene un canal protnico y otro orientado hacia la matriz (F1) , este ltimo cataliza la formacin de ATP a partir de ADP y Fosfato (Fosforilacin Oxidativa) La Cardiolipina un fosfolpido doble que impide el paso de cualquier soluto a travs de la bicapa , excepto O2, CO2, H2O y NH3 Diversos canales inicos y permeasas que permiten el pasaje selectivo de iones y molculas desde el espacio intermembranoso a la matriz y viceversa

Matriz Mitocondrial
All se encuentran numerosas molculas entre ellas: Varias copias de ADN circular (13) Trece(13) tipos de ARNm sintetizados a partir de otros tantos genes de ese ADN. Dos tipos de ARNr (ribosmico), los cuales unidos a protenas forman ribosomas mas pequeos (55 S) que los citoslicos (80S) Veintidos (22) tipos de ARNt (de transferencia)para los veinte aminocidos.

ADEMS Grnulos de distintos tamaos compuestos principalmente por Ca2+ El complejo enzimtico piruvato deshidrogenasa Las enzimas de la -oxidacin de los cidos grasos. Las enzimas del Ciclo de Krebs, excepto la succinato deshidrogenasa. La Coenzima Acetilante , (Acetil CoA), la coenzima NAD+, ADP Fosfato y O2

Las mitocondrias se dividen para reemplazar a las que desaparecen o son degradadas cuando ya han envejecido. Tambin su nmero se duplica antes de cada divisin celular. La reproduccin no se produce por un ensamblaje espontneo de sus componentes, sino que por la divisin de mitocondrias preexistentes. Este proceso al igual que la divisin de las bacterias se denomina fisin binaria.

Este proceso ocurre durante todo el ciclo celular tanto durante la mitosis como la interfase.
No todas ellas se dividen, de tal manera que algunas deben dividirse varias veces para compensar este hecho. Previo a toda duplicacin debe duplicarse el ADN mitocondrial

Micrografa mitocondria hepatocito

electrnica de una en divisin en un

Replicacin del ADN mitocondrial

Participacin de las chaperonas durante el transporte de protenas. Un polipptido parcialmente plegado es transportado del citosol a una mitocondria. Las chaperonas citoslicas estabilizan la configuracin desplegada. Las chaperonas mitocondriales facilitan el transporte y el plegamiento posterior de la cadena polipptidica dentro del organelo

Transporte protenas hacia mitocondria. Las protenas son direccionadas a las mitocondrias por una presecuencia amino terminal que contiene aminocidos cargados positivamente. Las protenas son mantenidas en un estado parcialmente plegado po su asociacin con una Hsp70 citoslica y son reconocidas por un receptor de la superficie de la mitocondria. Las cadenas polipeptdicas no plegadas son entonces translocadas a travs de un complejo de la membrana externa: Tom (Translocador de la M. externa), luego son transferidas al complejo Tim de la membrana interna. La presecuencia es clivada por una proteasa de la matriz y se les une una Hsp70 mitocodrial a medida que cruzan por la membrana interna, terminando la translocacin. Entonces Hsp60, dentro de la matriz, facilita el plegado final del polipptido importado

Insercin de las protenas en la membrana de las mitocondrias. Las protenas direccionadas hacia las membranas mitocondriales poseen secuencias stop transfer que detienen su translocacin a travs de los complejos Tom o Tim y las incorporan ya sea en la membrana externa o la interna

Protenas del espacio intermembranoso. Las protenas pueden ser direccionadas al espacio intermembranoso por varios mecanismos. Algunas (I) son translocadas a travs del complejo Tom y liberadas al espacio intermembranoso. Otras protenas (II) son transferidas del complejo Tom al complejo Tim, pero ellas contienen secuenncias de stop transfer que detienen la translocacin a travs del complejo Tim. Estas seales son entonces clivadas para liberar las protenas al espacio intermembranoso. Finalmente otras protenas (III) son translocadas totalmente hasta la matriz, all se remueve la presecuencia exponiendouna secuencia de seal hidrofbica que direcciona la protena de vuelta a travs de la membrana interna hasta el espacio intermembranoso.

Catabolismo de la Glucosa

Gluclisis

Formacin de Acetil Co A Ciclo de Krebs

Transporte de electrones

Fosforilacin oxidativa