REFERAT

GUILLAIN BARRE SYNDROME

PENDAHULUAN
Sindrom Guillain-barre (SGB) atau secara klinis sering disebut Poli Radikulo Neuropati inflamasi akut (PIA). Sindrom Guillain Barre sering disebut juga acute inflamating demyelinating polyneuropathy atau acute ascending paralysis yang merupakan kelainan pada saraf perifer yang bersifat peradangan di luar otak dan medulla spinalis.

Guillain Barre Sindrom

Pada tahun 1859, seorang neurolog Perancis, Jean-Baptiste Landry pertama kali menulis tentang penyakit ini.

Pada tahun 1916, Guillain, Barre dan Strohl menjelaskan tentang adanya perubahan khas berupa peninggian protein cairan serebrospinal (CSS) tanpa disertai peninggian jumlah sel. Keadaan ini disebut sebagai disosiasi sito albuminik

Apa itu GBS ????????

Definisi

Parry mengatakan bahwa, SGB adalah suatu polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut.

Bosch, SGB merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis

 INSIDENSI
SGB dapat terjadi pada semua orang tanpa membedakan usia maupun ras. Insiden kejadian di seluruh dunia berkisar antara 0,6 1,9 per 100.000 penduduk. Insiden ini meningkat sejalan dengan bertambahnya usia. SGB merupakan penyebab paralisis akut yang tersering di negara barat.

SGB terdapat di seluruh dunia pada setiap musim, tidak bersifat epidemic dan merupakan inflamasi poliradikuloneurop ati kira-kira 1,5 kasus per 100.000 penduduk.

KALSIFIKASI
Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)
Muncul cepat dan mengalami paralisis yang berat dengan perbaikan yang lambat dan buruk. Seperti tipe AMAN yang berhubungan dengan infeksi saluran cerna C jejuni. Patologi yang ditemukan adalah degenerasi akson dari serabut saraf sensorik dan motorik yang berat dengan sedikir demielinisasi.

Acute Motor-Axonal Neuropathy (AMAN)

Berhubungan dengan infeksi saluran cerna C jejuni dan titer antibody gangliosid meningkat (seperti, GM1, GD1a, GD1b). Penderita tipe ini memiliki gejala klinis motorik dan secara klinis khas untuk tipe demielinisasi dengan asending dan paralysis simetris. AMAN dibedakan dengan hasil studiel ektrodiagnostik dimana didapatkan adanya aksonopati motorik

Miller Fisher Syndrome

Variasi dari SGB yang umum dan merupakan 5 % dari semua kasus SGB. Sindroma ini terdiri dari ataksia, optalmoplegia dan arefleksia. Ataksia terlihat pada gaya jalan dan pada batang tubuh dan jarang yang meliputi ekstremitas.

Chronic Inflammatory Demyelinative Polyneuropath y (CIDP) CIDP

memiliki gambaran klinik seperti AIDP, tetapi perkembangan gejala neurologinya bersifat kronik. Pada sebagian anak, kelainan motorik lebih dominant dan kelemahan otot lebih berat pada bagian distal

Acute Pandysautonomia
Tanpa sensorik dan motorik merupakan tipe SGB yang jarang terjadi. Disfungsi dari sistem simpatis dan parasimparis yang berat mengakibatkan terjadinya hipotensi postural, retensi saluran kemih dan saluran cerna, anhidrosis, penurunan salvias dan lakrimasi dan abnormalitas dari pupil.

Bagaimana Etiologinya ???

Etiologi
Mikroorganisme penyebab belum pernah ditemukan pada penderita dan bukan merupakan penyakit yang menular juga tidak diturunkan secara herediter. Penyakit ini merupakan proses autoimun. Infeksi virus : Citomegalovirus (CMV), Ebstein Barr Virus (EBV), enterovirus, Human Immunodefficiency Virus (HIV). Infeksi bakteri : Campilobacter Jejuni, Pneumonie. Pascah pembedahan dan Vaksinasi . Mycoplasma

Diagnosis Untuk menegakkan diagnosis

SGB terutama ditegakkan secara klinis. SBG ditandai dengan timbulnya suatu kelumpuhan akut yang disertai hilangnya refleksrefleks tendon dan didahului parestesi dua atau tiga minggu setelah mengalami demam disertai disosiasi sitoalbumin pada likuor dan gangguan sensorik dan motorik perifer.

Gambaran Klinis

1. SGB merupakan penyebab paralisis akut yang dimulai dengan rasa baal, parestesia pada bagian distal dan diikuti secara cepat oleh paralisis ke-empat ekstremitas yang bersifat asendens. Parestesia ini biasanya bersifat bilateral. Refleks fisiologis akan menurun dan kemudian menghilang sama sekali. 2. Kelainan Motorik 3. Kelainan Sensorik

Kriteria diagnosis SGB dari National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS )

1. Terjadinya kelemahan yang progresif 2. Hiporefleksi

Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB

1. Progresivitas: .
gejala kelumpuhan otot meluas secara tepat tapi terhenti dalam 4 minggu.

2. Simetris 3. Gangguan hanya ringan sensorik

6. Gangguan saraf otonom. Takikardia dan aritmia lain, hipotensi postural, hipertensi, gejalagangguan vasomotor. 7. Tidak adanya febris pada awal kelumpuhan. 8. EMG menunjukan adanya perlambatan kecepatan antar saraf dengan latensi distal yang memanjang.

4. Ikut terkenanya saraf otak. Saraf otak VII terkena sekitar 50% dan sering bilateral. 5. Penyembuhan: biasanya mulai 2-4 minggu sesudah terhentinya progresif dari kelumpuhan

Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa:

1. Protein CSS : Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3 Varian: 1. Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggugejala 2. o Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3 3. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa: Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal

Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa:

Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal

2. 3.

4.

menentang diagnosis SGB Ciri-ciri yang membuat diagnosis meragukan Kelemahan yang tetap asimetrik Tetap adanya gangguan miksi dan defekasi Adanya gangguan miksi dan defekasi sejak awal Jumlah sel dalam cairan serebrospinal > 50/mm Adanya sel PMN dalam cairan serebrospinal Adanya batas gangguan sensibilitas yang jelas . Adanya anamnesis penggunaan senyawa hexacarbon, misalnya glue sniffing. Adanya metabolisme porphyrin abnormal seperti acute intermittent porphyria. Riwayat diphteri yang baru, dengan ataupun tanpa myocarditis. Tanda-tanda keracunan timah, ditandai dengan adanya kelemahan ekstremitasatas dengan wrist drop. Hanya didapat gangguan sensorik saja. Adanya kepastian diagnosis lain seperti poliomielitis, botulime,

Gejala tambahan

Progresifitas : gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu. Relatif simetris. Gejala gangguan sensibilitas ringan. Gejala saraf kranial, 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral. Saraf otak laindapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang <5% kasus neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain. Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai beberapa bulan. Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi dan gejala vasomotor. Tidak ada demam saat onset gejala neurologis

Terapi

Sampai saat ini belum ada pengobatan spesifik untuk SGB, pengobatan terutam asecara simptomatis. Tujuan utama penatalaksanaan adalah mengurangi gejala, mengobati komplikasi, mempercepat penyembuhan dan memperbaiki prognosis

 Adapun

penatalaksanaan yang dapat dilakukan adalah : 1. Sistem pernapasan 2. Fisioterapi

Imunoterapi

a. Plasma exchange therapy (PE) b. Imunoglobulin IV c. Kortikosteroid

DIAGNOSIS BANDING

* Poliomielitis * Myositis Akut * Myastenia gravis * CIPD (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradical Neuropathy)

Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan LCS Dari pemeriksaan LCS didapatkan adanya kenaikan kadar protein ( 1 1,5 g/dl ) tanpa diikuti kenaikan jumlah sel. Keadaan ini oleh Guillain (1961) disebut sebagai disosiasi albumin sitologis. Pemeriksaan EMG Kecepatan hantaran saraf motorik dan sensorik melambat, Distal motor retensi memanjang, Kecepatan hantaran gelombang-f melambat menunjukkan perlambatan pada segmen proksimal dan radiks saraf.
Pemeriksaan MRI

Komplikasi

Komplikasi yang dapat terjadi adalah gagal napas, aspirasi makanan atau cairan kedalam paru, pneumonia, meningkatkan resiko terjadinya infeksi, trombosis vena dalam, paralisis permanen pada bagian tubuh tertentu, dan kontraktur pada sendi.

Prognosis

Pada umumnya penderita mempunyai prognosis yang baik, tetapi pada sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. Sembuh sempurna (75-90%) atau Sembuh + drop foot atau tremor postural (25-36%). Penyembuhan dapat memakan waktu beberapa minggu sampai beberapa tahun. Menurut National Institute of Neurological Disorders and Stroke sekitar 30% penderita masih mengalami gejala sisa setelah 3 tahun (gejala sisa ringan dapat menetap pada penderita).

HATUR NUHUN

WASSALAMUALAIKUM