Curs 29 Pediatrie

Hematologie infantilă
-particularităţi:
-diferenţe corelate cu vârsta
-labilitatea hematopoezei->noxe infecţioase,toxice,medicamente,parazitoze
-răspuns variabil la una şi aceeaşi noxă->hemoliză,anemie hipocromă,reacţie leucemoidă,reticulită
septică
-capacitate de revenire la hematopoeza de tip embrionar în teritoriile hepatosplenice
-valori normale:

hematii Hb
la naştere 5-7 milioane 17 +/- 3 g%
Z7 3.5 milioane
sugar 4-4.5 milioane 13 +/- 1 g%

-leucocite:
-la naştere->14.000-15.000
-Z10-1 an->10.000
-preşcolar,şcolar->6.000-8.000
-neutrofile:
-primele 10 zile->60-70%
-sugar->30-40%
-preşcolar->neutrofile = limfocite
-5-6 ani->55-60%
-peste 7 ani->65-70%
-policitemie la nou-născut,anemie „fiziologică” la 2.5-3 luni
-macrocite la nou-născut,microcite la 3 luni,normocite la 8 luni
-număr mai mare de leucocite pe toată durata copilăriei
-preponderenţa limfocitelor în primii 5 ani cu excepţia perioadei de nou-născut

Sdr.anemic
-definiţie:
-Hb şi Ht sub 2 deviaţii standard faţă de normal
-1 lună-2 ani->Hb < 11 g%
-peste 2 ani->Hb < 12 g%
-fiziologie:
• hematii
-transportă oxigenul
-Hb este formată din globină şi hem
-durata de viaţă = 120 zile
-se distrug în sistemul reticulo-endotelial prin eritrofagocitoză->bilirubină + Fe
• eritropoeză
-în perioada iniţială a vieţii intrauterine se face în ficat şi splină,ulterior în măduvă
-eritropoeza normală este condiţionată de:
-disponibilitatea materialelor plastice şi catalitice>Fe,Cu,Co,acid folic,vit.B12,vit.B6,acid
ascorbic,aminoacizi
-normalitatea factorilor reglatori
-integritatea sistemului hematopoetic
-proeritroblast->eritroblast->reticulocit->eritrocit matur
-reticulocitul = marker al regenerării
-etiologia anemiilor:
1.producerea insuficientă de hematii şi Hb
a) anemii nutriţionale->feriprive,megaloblastice
b) anemiile din infecţii şi boli cronice
c) anemiile aplastice şi hipoplastice
2.accelerarea distrugerii hematiilor
a) anemii extracorpusculare
-eritroblastoza fetală
-anemia hemolitică autoimună
-splenomegalie
b) anemii intracorpusculare
-anomalii de structură şi sinteză
-anomalii de membrană eritrocitară->stromopatii
-anomalii în metabolismul eritrocitului
3.pierderi de sânge
-investigaţii:
1.hematii,Hb,Ht
2.VEM
-valori normale:
-nou-născut->88-120 fl
-6 luni->68-82 fl
-2-6 ani->75-87 fl
-peste 6 ani->75-95 fl
-calcul memotehnic : VEM = 70 + vârsta (ani)
-clasificarea anemiilor în funcţie de VEM:
a) anemii microcitare->anemia feriprivă,thalasemia,anemia din boli cronice
b) anemii macrocitare->deficit de vit.B12,deficit de acid folic,anemia aplastică,hipotiroidism
c) anemii normocitare->anemia aplastică,anemia posthemoragică acută
3.CHEM (concentraţia medie de Hb/eritrocit)
-V.N. = 270-310 g/l
-anemie hipocromă/normocromă
4.RDW (distribuţia mărimii hematiilor)->coeficientul de variaţie a dimensiunii eritrocitelor
-V.N. = 11.5-14.5%
-RDW normal->hematiile au dimensiuni uniforme->thalasemie,hemoragie acută,anemie aplastică
-RDW ↑->hematiile au dimensiuni neuniforme->anemia hemolitică cu hiperreticulocitoză,anemia
feriprivă,anemia megaloblastică
5.reticulocite
-V.N. = 0.5-1.5%
-numărul corectat (indexul eritrocitar) = reticulocite (%) * (Hb bolnavului/Hb vârstei)
> 3->regenerare
< 2->hiporegenerare
-reticulocitopenie->insuficienţă medulară,anemie acută
-etape de diagnostic:
1.confirmarea anemiei
2.tipul morfologic
-VEM,aspectul hematiilor pe frotiu->anemie micro/normo/macrocitară
-RDW->populaţie neuniformă (RDW ↑),populaţie uniformă (RDW normal)
3.încărcarea cu Hb a hematiei
-HEM,CHEM->anemii normocrome sau hipocrome
4.anemie regenerativă/hiporegenerativă/aregenerativă
5.situaţia celorlalte linii celulare-> + / - leucocitopenie,trombocitopenie
6.dg.etiologic
Anemia prin carenţă de Fe
-generalităţi:
-formele Fe în organism:
-compuşi esenţiali->Hb (2/3 din Fe din organism),Mb,citocromi
-compuşi de depozit->feritină,hemosiderină
-Fe eliberat din Hb este reciclat
-capitalul de Fe este menţinut prin reglarea absorbţiei în funcţie de cantitatea din depozite şi
cantitatea care se pierde
-Fe alimentar poate fi:
-heminic (carne)->absorbţie superioară (de 4 ori mai mare)
-neheminic (săruri insolubile)->ou,brânză,lapte,legume,fructe
-Fe din laptele de mamă este absorbit mai bine (de 2-3 ori)
-depozite în VIU esp.în ultimele 3 luni de sarcină
-necesar zilnic pt.obţinerea unui bilanţ (+):
-0.8-1.5 mg Fe
-se absoarbe 10% din Fe din alimente->aport alimentar optim de 8-15 mg/zi
-aport alimentar dificil de realizat în primul an de viaţă
-epuizarea rezervelor (L4-L5)->necesitatea alimentelor fortificate cu Fe sau a preparatelor de
Fe
-anemia fiziologică a nou-născutului->↓ progresivă a Hb până la 6-8 săptămâni datorită:
-↓ eritropoezei după naştere (↓ SaO2)
-↓ sintezei de eritropoetină
-vieţii mai scurte a hematiilor fetale
-etiologie:
1.aport alimentar insuficient
-prelungirea alimentaţiei exclusiv lactate
-alimente cu conţinut redus în Fe->făinoase
-tulburări de absorbţie intestinală->enterocolită trenantă,malabsorbţie
2.pierderi de sânge
-hemoragii oculte->intoleranţa la proteinele din laptele de vacă,diverticul Meckel,ulcer gastro-
intestinal,teleangiectazie intestinală,hemosideroză pulmonară
-recoltări repetate de sânge
-sdr.hemoragipar
-categorii de risc:
1.copii cu depozite de Fe insuficiente la naştere
-prematuritate
-gemelaritate
-multiparitate
-ligaturarea precoce a cordonului ombilical
2.copii cu necesar exogen ↑
-creştere rapidă
-necesar mai mare de hematii->cardiopatii congenitale cianogene (cu şunt dreapta-stânga)
-pubertate
-tablou clinic:
-anemie prin aport dietetic inadecvat:
-debut-> după 4-6 luni de la naştere
-frecvenţa maximă -> după 9-24 luni
-anemie uşoară (Hb > 7 g%)
-paloare + / - iritabilitate
-moderată splenomegalie
-anemie severă->tahicardie,cardiomegalie,insuficienţă cardiacă
-paraclinic->evaluarea diferitelor compartimente ale Fe
1.Fe din depozite
-feritina serică->V.N. = 20-80μg/l
-concentraţie proporţională cu feritina şi hemosiderina din depozite
-concentraţii mici->depleţia depozitelor
 2.compartimentul plasmatic
a) Fe seric
-variaţii mari inter- şi intraindividuale
-valori normale:
-1 lună-4 ani : 60-115 μg/dl
-5-17 ani : 50-200 μg/dl
b) transferina->relevă capacitatea de combinare a Fe cu transferina
-valori normale : 250-400 μg/dl
-↑ dacă ↓ Fe seric
c) saturaţia transferinei = raportul Fe seric / transferină = (sideremie / transferinemie) * 100
-anemie feriprivă:
-sub 4 ani-> sub 12%
-5-10 ani->sub 14%
-peste 11 ani->sub 16%
3.compartimentul eritrocitar
-VEM,HEM,CHEM
-RDW->apreciază cantitativ anizocitoza
-protoporfirina eritrocitară->↑ dacă ↓ cantitatea de Fe necesară sintezei de Hb (prin combinarea Fe
cu protoporfirina)
4.receptorii transferinici din plasmă->reflectă rata de producere a hematiilor
-↑ dacă ↑ populaţia de hematii
-↓ dacă ↓ populaţia de hematii
-cronologia modificărilor de laborator:
• stadiul I->depleţia depozitelor
-↓ feritina serică
• stadiul II->↓ transportul de Fe
-↓ sideremia
-↑ transferinemia
-↓ saturaţia transferinei
-↓ moderată a Hb
• stadiul III
-↓ hematiile,Hb,VEM,HEM,CHEM
-↑ protoporfirina eritrocitară
-dg.pozitiv:
-↓ Hb,↓ Ht,↓ numărului hematiilor
-↓ VEM,↓ HEM,↓ CHEM
-tablou sanguin cu microcitoză şi hipocromie
-după terapia cu Fe:
-↑ reticulocitelor după 6-10 zile
-normalizarea Hb după 4-6 săptămâni
-dg.diferenţial->alte anemii microcitare,hipocrome:
-anemii din infecţii acute
-anemii din inflamaţii şi infecţii cronice
-β-talasemia minoră
-profilaxia:
-terapia anemiei la gravide
-ligaturarea tardivă a cordonului ombilical
-diversificarea corectă a alimentaţiei
-evitarea excesului de lapte (> 500 ml/zi) după L6
-administrare de Fe,1-2 mg/kg/zi:
-prematur,dismatur->L2-L12
-restul copiilor->L6-L9
-tratament:
-obiective:
-corectarea anemiei
-reumplerea depozitelor
 -preparate din Fe:
-de elecţie pe cale orală
-4-6 mg/kgc/zi
-preferate sărurile de Fe feros
-pt.corectarea depozitelor se administrează încă 1-3 luni după normalizarea Hb
-cale parenterală de excepţie->nu tolerează administrarea p.o.,malabsorbţie
-lipsa de răspuns:
-noncomplianţă
-terapie insuficientă
-asocierea inflamaţiei cronice sau neoplaziei
-hemoragii oculte
-altă etiologie

preparat forma de prezentare Fe elementar

Ferrum Hausmann sirop,soluţie de uz intern 50 mg/ml
(fumerat feros)
Feronat (fumerat feros) soluţie de uz intern 3% 50 mg/5 ml
Glutamat feros fiole buvabile 21-22 mg/5 ml
Fe polimaltozat (dextriferan) fiole buvabile 100 mg/2 ml

-masă eritrocitară->dacă Hb < 4-5 g%

-necesarul pt.corectarea Hb la 11 g%:
ml masă eritrocitară = (Hb ideală-Hb reală)* (G/2) (kg)
-administrată în mai multe prize (2-4) fără a depăşi 5-10 ml/kgc/transfuzie
-alimentaţie:
-↓ aportului excesiv de lapte
-alimente care conţin Fe->carne,gălbenuş,vegetale verzi
-alimente fortificate cu Fe->lapte,cereale

Anemii hipoplastice şi aplastice

-caracteristici:
-formare insuficientă de precursori în măduva hematoformatoare a precursorilor:
-seriei roşii->anemie hipoplastică
-tuturor seriilor->anemie aplastică
-reticulocitopenie
-clasificare:
1.anemii hipoplastice
a) anemia hipoplastică congenitală (Blackfan-Diamond)
-caracteristici familiale la unele cazuri
-frecvent debut în perioada de sugar
-anomalii asociate:
-scheletice->police cu 3 falange,statură mică
-cardiace
-renale
-sânge periferic->macrocite,reticulocitopenie
-măduvă->precursorii seriei roşii diminuaţi sau absenţi
-tratament:
-steroizi->eficienţă în 60-70% din cazuri
-androgeni,imunosupresive,transplant de măduvă
-masă eritrocitară astfel încât Hb să fie > 8 g%
b) anemia eritroblastică tranzitorie
-insuficienţă tranzitorie a eritropoezei->anemie aregenerativă
-mecanism autoimun->Ig care inhibă ↑ precursorilor
-debut progresiv->anemie severă,reticulocitopenie,sideremie ↑ (neutilizată)
-măduvă->număr mic al precursorilor
-nu necesită tratament->vindecare spontană (câteva săptămâni)
 c) crize de aplazie secundare infecţiilor cu parvovirusuri la copiii cu anemie hemolitică
-episoade de accentuare a anemiei cu:
-dispariţia icterului
-↓ numărului de reticulocite
-absenţa precursorilor seriei roşii în măduvă
-crize declanşate de infecţiile virusale ce inhibă eritropoeza
-durata->1-2 săptămâni
-tratament->masă eritrocitară dacă anemia este severă
2.anemii aplastice
a) anemia aplastică dobândită
-distrugerea celulelor stem de etiologie:
-necunoscută,idiopatică (50%)
-factori toxici
-cu efect direct->citostatice,radiaţii
-idiosincrazie->atb. (cloramfenicol),AINS,anticonvulsivante
-factori infecţioşi
-mecanism autoimun
-clinic:
-paloare
-sdr.hemoragipar
-tendinţă la infecţii bacteriene
-sânge periferic:
-anemie macrocitară,reticulocitopenie
-neutropenie
-trombocitopenie
-măduvă->hipocelularitate
-tratament:
-corectarea anemiei şi trombocitopeniei pt.a obţine Hb > 9 g%
-transplant de măduvă->succes 90%
-globulină antilimfocitară,ciclosporină,pulsterapie cu metilprednisolon
b) anemia aplastică congenitală (Fanconi)
-boală rară,cu transmitere A-r
-defect în sinteza ADN->↑ susceptibilitatea celulelor la factorii de mediu (anomalii ale mitozei
cu rupturi cromozomiale)
-debut->2-22 ani
-clinic:
-sdr.hemoragipar
-paloare
-infecţii repetate
-anomalii asociate:
-statură mică
-hiperpigmentaţie
-anomalii scheletice->absenţa policelui,radiusului
-anomalii renale->aplazie renală,rinichi în potcoavă
-sânge periferic:
-macrocitoză cu HbF ↑
-pancitopenie
-limfocite cu anomalii cromozomiale->semn patognomonic
-măduvă->hipocelularitate,aplazie
-tratament:
-androgeni->eficienţă în 2/3 din cazuri
-transplant de măduvă