Welcome to Scribd, the world's digital library. Read, publish, and share books and documents. See more
Download
Standard view
Full view
of .
Save to My Library
Look up keyword
Like this
1Activity
0 of .
Results for:
No results containing your search query
P. 1
Neuro 05

Neuro 05

Ratings:

5.0

(1)
|Views: 938|Likes:
Published by Dr Diana Enachescu

More info:

Published by: Dr Diana Enachescu on Jan 17, 2009
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC or read online from Scribd
See more
See less

06/17/2009

 
Neurologie curs 5
- Sindromul extrapiramidal – 
Date anatomo-funcţionale:
 Etajul cortical 
: scoarţă fronto-prefrontală (arii 4, 6, 8 Brodman)
 Etaj subcortical:
nucleul lenticular:globul palid (paleostriat) putamen (neostriat)
nucleul caudat (neostriat)
 Etaj diencefalo-mezencefalic:
Substanţa neagră Soemmering (locus niger)->limita dintre piciorul şi calota mezencefalică
 Nucleul roşu->regiunea de frontieră diencefalo-mezencefalică
 Nucleul Luys->lentilă biconvexă situată în regiunea sublenticulară;prin lezare->hemibalism
 Roluri:
Asigură postura şi tonusul de bază pe care şi prin care se execută mişcările voluntare.Asigură executarea mişcărilor automate->balansarea braţelor pe lângă corp în timpul mersului,clipit,vorbire,râsInhibă mişcările involuntareActivitatea sa este asigurată de
conexiuni
cu:Scoarţa cerebralăHipotalamusulSubstanţa reticulatăFormaţiuni mezencefaliceMăduvă
Manifestările clinice
apar sub forma a trei mari sindroame:
I)
Sdr. hipertonico-hipokinetic (palido-nigric):
caracterizealeziunile paleostriatului şiformaţiunilor subiacente (esp.substanţa neagră) şi este manifestarea bolii Parkinson şi a sindroamelor  parkinsoniene.Apar:
A)
Tulburări ale staticii, atitudinii şi dinamicii :
1.
Atitudine rigidă, sudată, statuificată2.Trunchi înclinat anterior, braţele lipite de trunchi, antebraţe flectate3.Mâini în pronaţie şi uşoară flexie4.Membre inferioare uşor flectate5.Facies imobil, aspect fixat într-o atitudine (“figé”,”de mască”)6.Clipit absent sau rar 
7.
Mers încetinit (bradikinetic), cu paşi mici,cu trunchiul înclinat8.Mişcări active încetinite (bradi- sau akinezie)9.Aceste modificări se datorează hipertoniei şi pierderii automatismului kinetic datorită proceselor inhibitorii care acţionează asupra mecanismelor dopaminergice neostriate
B)
Tulburări ale tonusului muscular :
apare rigiditatea (contractura, hipertonia extrapiramidală):
1.
Mai exprimată la trunchi şi rizomielic,la muşchii cu acţiune antigravifică (muşchii paravertebralişi ai cefei)2.Globală3.Interesează egal agoniştii şi antagoniştii ( nu este electivă)
4.
Cedează discontinuu la mobilizare: fenomenul roţii dinţate (v. semnul Negro, semnul Noica)5.Plastică,ceroasă->membrul îşi păstrează poziţia imprimată6.Se accentuează dacă pacientul închide ochii sau se plasează în situaţie critică de echilibru7.Accentuată de frig, oboseală, mers,emoţii8.Diminuă la atropină, scopolamină, antiparkinsoniene9.Se datorează scăderii acţiunii inhibitorii dopaminergice asupra reflexelor miotatice
C)
Tremurătura extrapiramidală :
1.
Oscilaţii mai mult sau mai puţin regulate, cu frecvenţa de 4-8/secundă
 
2.Statică şi posturală3.Diminuă sau dispare în mişcările active4.Mai accentuată distal (ectromielic)5.Extremitate cefalică->mişcări de afirmaţie,negaţie;poate interesa buzele,limba,musculaturavestibulului6.Se datorează blocării inhibiţiei corticale la nivelul substanţei reticulate mezencefalice, ceea ceduce la deblocarea mecanismului de facilitare supraspinală ce acţionează asupra neuronilor motoriα spinali.
D)
Tulburări de reflexe :
exagerarea reflexelor de postură.
E)
Tulburări vegetative :
hipersalivaţie, hipersudoraţie,sialoree,bufeuri de căldură,exagerarea secreţieisebacee
F)
Tulburări de vorbire :
vorbire lentă, monotonă,întreruptă de pauze (bradilalie), cu tendinţă de stingere, până la mutism.
II)
Sdr. hipotonico-hiperkinetic (sdr. de striat):
apare în leziunile neostriatului
 A)Hipotonie musculară 
A)
Mişcări involuntare (diskinezii) :
hiperkinezii de tip coreic, atetozic, mioclonic, hemibalic.-apare în :-coreea acută Sydenham-coreea cronică Huntington-coreea senilă-atetoza dublă (sdr.Vogt)
III)
Sdr.strio-palidal:
apare în leziuni mixte, manifestările fiind o combinaţie în proporţie variabilă acelor de la I) şi II). Este caracteristic
bolii Wilson
şi
bolii Wesphall-Strümpell,
care merg ambele cudegenerescenţă hepatolenticulară.
- Boala Parkinson – 
Este o
afecţiune neurologică progresivă cauzată de degenerarea neuronilor dopaminergici.
Epidemiologie:
Cea mai frecventă afecţiune neurologică după bolile cerebrovasculare şi epilepsie.
Cea mai frecventă boală neuro-degenerativă după boala Alzheimer.
Răspândită pe tot globul, în toate regiunile geografice, în toate populaţiile.
Prevalenţă: în populaţia generală 1‰; peste 65 ani, 1%; peste 85 ani,2%
Incidenţă: 20 / 100 000 de persoane
Predominanţă:- rasa albă bărbaţi populaţia din regiunile nordicemediul rural (pesticide?)
Este o afecţiune sporadică.
 Nu prezintă în general tendinţă familială. Incidenţa familială este de 1-2%. Formele familiale prezintă caractere de transmitere de tip autosomal dominant şi autosomal recesiv. Nu s-aidentificat nici un tip mendelian de transmitere. Gena responsabilă s-ar găsi pe braţul lung (q) alcromosomului 4, locusurile 21-23. În aria linkage-ului se găseşte gena
α
synnucleinei (proteină presinaptică ce se seşte în bulb,tract olfactiv,hipotalamus,substanţa neagşi este ocomponentă abundentă a corpilor Levy)
Patogenie:
Anomaliile răspunzătoare sunt la nivelul circuitelor motorii extrapiramidale.
Rol important au ganglionii bazali:striatum: nucleul caudat, putamen, nucleul
acumbes septi
 
 palidum: segment intern şi externnucleii subtalamicisubstanţa neagră->pars compacta (dopaminergică) şi pars reticulata
De asemenea cu rol important:ariile corticale motorii, premotorii,somatomotoriiregiunea ventrală talamicăsegmentul pedunculo-pontin
Circuitele ganglionilor bazali
-direct->globus palidus intern şi substanţa neagră reticulată-indirect->globus palidus extern şi nucleii subtalamici-bucle de feed-back de la cortex la substanţa neagraă-neurotransmiţători excitatori->acetilcolină,glutamat-neurotransmiţători inhibitori->GABA-neurotransmiţători excitatori şi inhibitori->dopamina
Striosomii:
 cele mai studiate molecule din striatnivele crescute de receptori opiacei şi receptori D1 pentru dopaminăneuropeptide: dinorfina şi substanţa P
Matricea extrastriosomală: bogată în receptori D2, markeri colinergici,enkefaline
Histopatologie:
Degenerarea neuronilor dopaminergici din sistemul nervos central, cu o pondere de peste 60%.
Degenerarea se produce în: locus caeruleus, talamus, cortex cerebral, sistemul nervos autonom(vegetativ).
Prezenţa corpilor Lewy, markeri genuini (veritabili) ai bolii Parkinson; sunt incluziuniintracitoplasmatice eozinofile.
Factori implicaţi în lezarea neuronală:
 producţia de radicali liberistressul oxidativ producţia de glutation disulfideliberare de aminoacizi excitatorioxizii nitrici
Date neurochimice:
↓ concentraţia de dopamină.Dopamina şi alte catecolamine se sintetizează din tirozină.Dopamina se metabolizează:
MAO (70%)
Catecol O-metil transferază (10%)
Repreluare de către neuroni prin intermediul unui transportor specializat (20%)Confirmarea importanţei sistemului dopaminergic apare din observaţiile asupra intoxicaţiilor accidentale la drogaţi cu 1 metil 4 fenil 1, 2, 3, 6 tetrahidroxipiridină (MPTP), când este distrusneuronul dopaminergic->boală Parkinson 
Clinic:
Debut insidios, în general în decada a 6-a, cu o medie în jurul vârstei de 55 ani, cu manifestăriasimetrice, printr-o tremurătură uşoară sau o akinezie mai mult sau mai puţin globală.
I)Tremor:
semnul cel mai frecventeste posturalfrecvenţă de cca. 4-6 / secundă predomină la mâini, dar poate afecta şi m.i., trunchi, buze, limbădiminuă în mişcările voluntare,dispare în somnaccentuat de emoţii,frig,dacă pacientul se concentrează
II)Rigiditate:
domină la musculatura tronculară şi a gâtului

You're Reading a Free Preview

Download
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->