Chirped

Embed Doc
Copy Link
Readcast
Collections

1
CommentGo Back

1 NEUROBLASTOMUL

-tumora neuroblasta cu origine in celulele crestei neurale cu localizari diverse si comportamentenigmatic pentru ca pot regresa spontan-cea mai comuna tumora solida la copil si sugar (8%)

clinic:

mai multe forme de manifestare:a)

tumora primara

– poate fi localizata in gl. Suprarenala, paravertebral si regiunea presacrata-metstazeaza mai rar -tumora este ferma, boselata, neregulata, adesea depaseste linia mediana-cele cu origine in lantul ganglionar simpatic paravertebral, abdominal sau toracic se insotesc de semneneurologice-cele din regiunea presacrata (rar, doar 4% din cazuri) dau compresiuni pe vezica urinara determinandretentie de urina si pe colon determinand constipatie b)

metstazele neuroblastomului

– apar rapid- sunt in raport cu marimea tumorii primare- localizari: - ficat- oase- maduva osoasa- tesut celular subcutanat ( noduli)- reg. Periorbitara ( determina echimoze ale ploapei superioare)- rar in cord, pulmon, creier, maduva spinarii

Manifestari clinice:

in raport cu activitatea biochmica a unor produsi tumorali- productie de catecolamine - cefalee- HTA- Palpitatii- Transpiratii- paloare- productie de VIP – diaree apoasa- hipopotasemie- unele catecolamine produse de tumora determina “ encefalopatie mioclonica” manifestata prinopsomiclonii (“dancing eyes”), polimioclonus, ataxia trunchiului dar in absenta HTA intracraniene

Explorari imagistice:

Rx abdominal

– eventuale calcificari

Rx toracic

– tumora in mediastinul posterior

Ultrasonografie

– pt diferentierea de leziuni chistice prezente deasupra si medial derinichi

CT

– pt evidentierea tumorii, calicficarilor si a extensiei- dg. Dif. cu metastazele intracraniene si leziunile intrahepatice-

RMN

-

UIV:

localizare, rinichi impins in jos si in afara, ureter- curbura concava medial-

Scintigrafie osoasa

– metastaze

Determinari biochimice

: AVM si AHV crescute in urinaFeritina, cistionina, ACE, NSE ( neuron specific enolaza)1

Studiu histopatologic – confirma diagnosticul

Criterii de diagnostic pozitiv ( Dg+

) – examen anatomopatologic + cresterea nivelurilor serice si urinareale catecolaminelor si produsilor de degradare

Diagnostic diferential

: al metastazelor cu osteomielita si osteoartrita neonatalaSdr de diaree apoasa (VIP) cu boli infectioase sau diareea nespecificaAtaxia osteomioclonica- alte afectiuni neurologiceCu alte tumori cu celule mici, albastre si rotunde cum sunt sarcomul Ewing silimfoame

Tratamentul:

multimodal- chirurgical+ chimioterapie (CHT) + radioterapie (RT)stadiul I – chirurgical – excizia in totalitate a tumoriistadiul II – daca tumora este localizata retroperitoneal –laparotomie transversala sau transversa supraombilicala sau chiar toraco-freno laparotomie –resturile de tumora ramase postoperator sunt marcate cu clipsuri de titan pentru a ghida RT ulterioara –de preferat : excizia tumorii fara rinichi dar daca se impune se practica extirpare in bloc-daca tumora este localizata in mediastin :- toracotomie clasica, posterolaterala- daca exista prelungiri endocanalara si compresiune medulara se impune tratament neurochirurgical

•

de obicei extirparea tumorii localizate in ggl stelat duca la apariti asdr. Horner stadiul III – tratament multimodal mai agresiv – chirurgie de rezectie +poliCHT+RTtumorile nerezecabile ( situate in pelivs sau aria celiaca) – poliCHT si apoi interventie “secondlook” cu excizie completastadiul IV (MTS) – initial CHT – daca dimensiunile tumorii permit se practica rezectie chirurgicala de prima intentiestadiul IV s – excizia tumorii primitive si RT tintita pe ficatcomplicatiile tratamentului = efectele tardive ale RT si CHT

2. NEFROBLASTOMUL.

-cea mai frecventa tumora renala a copilului-da metastaze pulmonare, sensibil la RT si CHT

Epidemiologie

– 5-11% din tumorile copiluluimax intre 1-5 animalformatii asociate : - aniridiehemihipertrofiehipospadias

anatomie patologica:

= T Wilms, derivata din blastemul primitiv metanefrogen

2

macroscopic: tumora voluminoasa care deformeaza rimichiul, unica/lobularamicroscopic: contine 3 tipuri de tesuturi – blastemal, de diferentiere epiteliala si de diferentieremezenchimatoasa-forme cu histologie favorabilanefavorabila – anaplazie- tip sarcomatos – cu celule clare sau tabloid

Examenul clinic:

-semne generale – falimentul cresterii-stare de rau-apatie-somnolenta-uneori febra-alte semne – descoperirea unei tumori abdominale la un copil sanatos – ferma, neteda, putin mobila,nedureroasa)- dureri abdominale mimand un abdomen acut ce ar putea fi expresia unei rupturi tumorale- hematurie (20% din cazuri)- HTA (25% din cazuri)- varicocel stang pentru ca trombi tumorali invadeaza mai intai vena renala stanga siintrerupe returul venos prin vena spermatica stanga

Diagnostic pozitiv

–

clinic

– simptomatlogia-

paraclinic

– rar anemie datorata hemoragiilor intratumorale-i

magistica

– rx abdominala pe gol – masa opaca ce impinge ansele intestinale , cu sau fara calcificari incoaja de ou, expresie a hemoragiilor subcapsularerx toracic – metastaze pulmonareUiv – tumori retroperitoneale si intrarenle – distrug arhitectura normala a sistemului pielocalicealEcho abdominal si lombar – compozitie heterogena cu leziuni chistice si leziuni parenchimatoaseCT, RMN, scintigrafie osoasaArteriografie selectiva renala (doar in leziunile bilaterale)

Diagnostic diferential

Malformatii renale ( hidronefroza) Nefronul mezoblastic ( la varste mai mici de 6 luni) Neuroblastomul abdominalSplenomegalia

Evolutie:

invazie pe cale limfatica sau sanguinaMetastaze in pulmon, ficat, ganglioni limfatici regionaliFactori prognostici – varsta, marimea tumorii, prezenta metastazelor, aspectul histologic

Tratamentul:

chirurgical – excizia tumorii – nefrectomieradioterapiechimioterapie

3

of 00

Leave a Comment

as vrea sa descarc doc... de unde as putea face asta? multumesc

reply3 days ago