Alejandra Meza Gmez Edwin Garca Villegas

Anomalas congnitas
Las anomalas de la formacin intestinal son raras,

siendo las ms importantes:

Onfalocele Atresia y estenosis Divertculo de Meckel Megacolon anganglinico congnito (Enfermedad de Hirchsprung)

Onfalocele
Es un defecto congnito de la pared abdominal a nivel

periumbilical, que permite la herniacin de contenido intraabdominal, protegido por un saco de peritoneo.

Atresia y Estenosis
Afecta a cualquier regin del intestino , excepto el colon.
La atresia duodenal es la mas frecuente La obstruccin puede ser completa ATRESIA o incompleta ESTENOSIS
La atresia puede tomar forma de diafragma mucoso imperforado o de un segmento intestinal similar a un cordn, que conecta las porciones proximal y distal del intestino intactas. La estenosis es menos comn es producida por un segmento intestinal estrechando o un diafragma con apertura central pequea.

Si el diafragma cloacal no se abre = ano imperforado

 La falta de involucin del conducto vitelino, que conecta la luz del intestino en desarrollo con el saco vitelino, divertculo de Meckel. Divertculo verdadero en el que aparecen las tres capas de la pared intestinal: mucosa, submucosa y muscula propia. Meckel puede adoptar la forma de:

Divertculo de Meckel

slo una bolsa pequea o de un segmento ciego con dimetro de la luz mayor que el dimetro del leon una longitud de hasta 6 cm En el 2% de la poblacin normal lo tienen, pero permanecen asintomticos o se descubren incidentalmente.

Megacolon aganglionico congnito (Enfermedad de Hirschsprung)

Puede ser cuando:

Cuando la migracin de las clulas de la cresta neural por algn motivo se detiene antes de llegar a ano
Muerte prematura clulas ganglinicas Lo que causa: Obstruccin funcional y dilatacin del intestino.

Alrededor del 50% de casos familiares y 15 % de casos espordicos son por mutaciones del gen RET.
Del 3 al 5% de casos por mutaciones en el sistema endotelina / receptor de endotelina. Alcanza un dimetro de 15 a 20cm.

Procesos vasculares
Se dividen en :
Enfermedad isqumica intestinal Angiodisplacia Hemorroides

Enfermedad isqumica intestinal

Las lesiones isqumicas pueden afectar a el intestino grueso o al delgado , o ambos, dependiendo los vasos que se afecten. La oclusin de uno de los troncos principales (arterias celiaca, mesentrica superior o inferior)

puede conducir infarto en varios metros del rgano.

Las condiciones predisponentes a La isquemia son: Trombosis arterial: ateroesclerosis intensa, vasculitis sistmica, aneurisma. Embolismo arterial: ateroembolismo artico

Trombosis venosa: estados de hipercoagulacin, neoplasias, cirrosis, anticonceptivos orales.

Isquemia no oclusiva : deshidratacin, frmacos vasoconstrictores. Miscelnea: lesin por radiacin, estenosis,DM.

Dependiendo de la profundidad de sufrimiento tisular, el infarto puede ser:

1.- Infarto transmural, con necrosis de todas las capas de la pared intestinal.

2.- Infarto mural de la mucosa y submucosa, respetando la pared muscular. 3.- Infarto de la mucosa, cuando no se extiende ms all de la muscular de la mucosa.
MANIFESTACIONES CLINICAS.
Dolor abdominal repentino e intenso, en ocasiones acompaado de diarrea hemorrgica, que evoluciona rpidamente al colapso y estado de choque, distensin abdominal e interrupcin del trnsito intestinal.

Angiodisplasia
Las dilataciones tortuosas de los vasos sanguneos de la mucosa y submucosa ms frecuentes en el ciego y el colon derecho; tienden a romperse y sangrar en la luz intestinal, ocupando el 20% dentro de hemorragias bajas del tubo digestivo. La hemorragia es crnica e intermitente, provocando anemia crnica.
Estas lesiones en ocasiones se presentan como integrantes del sndrome de Osler-WeberRendu o telangiectasia hemorrgica hereditaria.

Colon

Sndrome de mala absorcin

Absorcin inadecuada de grasas, vitaminas solubles,

protenas, hidratos de carbono, electrolitos, minerales y agua.