IDENTITAS Nama Umur Jenis kelamin Masuk RS Tanggal Periksa : An.

R : 9 tahun : Laki-laki : 26 september 2007 : 26 september 2007 Nama Ayah Umur Pendidikan Pekerjaan Nama Ibu Umur Pendidikan Pekerjaan ANAMNESIS (Auto dan alloanamnesis dari ayah pasien) Keluhan Utama : Keluar darah dari mulut dan hidung Riwayat Penyakit Sekarang : Keluarga pasien mengatakan, pasien mengalami perdarahan sejak 1 minggu SMRS. Perdarahan awalnya dari gigi dan gusi yang nampak pada saat pagi hari ketika pasien bangun dari tidur, yaitu terdapat bercak darah di bantal yang dipakai pasien tidur. Darah berwarna merah sampai hitam dan cepat membeku, sehingga membuat pasien sulit untuk membuka mulut. Jumlah darahnya tidak memenuhi rongga mulut hanya di daerah gusi dan gigi. Tetapi setiap pasien menggosok gigi jarang keluar darah dari gigi dan gusi. Dan pasien mengatakan tidak pernah ada trauma pada gigi dan gusi dan baru pertama kali mengalami hal seperti ini. Sejak 3 hari SMRS perdarahan mulai timbul dari kedua lubang hidung. Darah berwarna merah sampai hitam dan cepat membeku, sehingga membuat pasien sulit untuk bernafas. Jumlah darahnya cukup banyak. gelas belimbing. Pasien juga mengatakan tidak pernah ada trauma pada hidung dan baru pertama kali ini mengalami perdarahan dari hidung. Selain itu sejak 3 hari SMRS pasien juga mengalami panas badan yang bersamaan dengan timbulnya perdarahan dari hidung. Panas badan selama 3 hari terus menerus, tapi tidak pernah tinggi sekali. Panas badan tidak mulai dari sore sampai pagi tapi setiap waktu. Pasien juga mengeluh bila BAB agak sedikit berwarna hitam, lancar tidak sulit. Pasien juga merasakan nyeri pada perut bagian bawah sebelah kanan jika ditekan, tetapi tidak merasakan ada benjolan. Pasien juga tidak merasakan adanya benjolan pada perut sebelah kiri. Pada kulit pasien tidak terdapat bercak biru keungu-unguan selama 1 bulan smrs. Ayah pasien juga mengatakan bila pasien terluka, maka luka pasien lama baru sembuhnya sejak 1 minggu smrs. Pasien tidak mengalami sesak nafas karena penyakit paru: Tn. R : 41tahun : SD : Buruh : Ny.M : 40 tahun : SD : IRT

paru, dan tidak pernah mengalami batuk lama yang menyebabkan penurunan berat badan yang drastis serta keringat malam.Selain itu menurut keluarga wajah pasien makin lama makin pucat sejak 1 minggu smrs. 8 hari SMRS pasien mengalami trauma, yaitu jatuh dari pohon nangka setinggi 5 m. Ketika jatuh posisi badan pasien terlentang dan punggung pasien mengenai kayu sehingga terjadi pembengkakan di punggung bagian bawah sebesar tinju anak berusia 3 tahun. Bengkak hanya di sekitar tulang punggung, tidak menyebar dan berwarna merah sampai biru. Setelah kejadian tersebut tidak terdapat kelumpuhan pada anggota gerak, sistem pencernaan dan saluran kemih. Menurut keluarga pasien, pasien memang seorang anak yang agak lemah dalam hal kesehatan. Pasien sangat malas untuk makan, pasien biasanya makan 2 x sehari dan tidak habis 1 piring dengan porsi cukup. Pasien lebih sering makan makanan jajanan di luar rumah. Saat pasien berumur 2 tahun pasien sering sekali mengalami sakit-sakit ringan seperti pilek, batuk dan panas badan dan diare, hampir setiap 2-3 bulan sekali pasien dibawa ke puskesmas sampai pasien berumur sekitar 4 tahun. Dan setiap pasien sakit, pasien oleh keluarganya di bawa ke puskesmas dan diberi obat syrup berwarna kuning yang diminum 3x3 sendok teh. Dan dalam beberapa bulan SMRS pasien kembali menjadi sering sakit, pasien mengalami panas badan yang makin lama makin meninggi, hilang timbul terutama dirasakan sore dan malam hari serta mencret . mencret tidak disertai darah maupun nyeri perut hebat, panas badan tidak disertai menggigil, kejang atau penurunan kesadaran. Lalu keluarga pasien membawa ke puskesmas dan menurut dokter di puskesmas pasien di diagnosa gejala tifoid. Menurut keluarga pasien setiap berobat pasien di beri 2 macam obat, yaitu 2 macam tablet berwarna putih dan hijau yang di minum 3x sehari selama 5 hari. Dan selama beberapa bulan tersebut pasien 2 x ke puskesmas dan di diagnosa penyakit yang sama dan juga diberi obat yang sama. Pasien juga sering minum obat warung (mixagrip) bila tidak punya uang untuk ke puskesmas. Lalu pada tanggal 26 september 2007 karena perdarahan dari hidung terus menerus dan badan pasien panas maka keluarga membawa pasien ke IGD RSUD Dr. Slamet Garut. Setelah di periksa oleh dokter jaga IGD pasien di diagnosa Epistaksis ec susp. DHF DD/ Anemia Aplastik. Riwayat penyakit dahulu : Riwayat Perdarahan hidung dan mulut Riwayat trauma hidung dan mulut : (-) : (-)

Riwayat pucat Riwayat penyakit paru-paru (TBC) Riwayat kejang Riwayat penyakit keluarga : Riwayat penyakit yang sama Riwayat kehamilan :

: (+) sejak 1 minggu SMRS. : (-) : (-) baik pada pasien maupun pada keluarga : (-)

Ibu memeriksakan kehamilan ke puskesmas 2 bulan sekali dan tidak ada riwayat pemakaian obat-obatan selama kehamilan. Riwayat persalinan : Lahir Di rumah ditolong oleh dukun, cukup bulan, Berat Badan lahir lupa. Lain-lain : Riwayat pengobatan ke puskesmas dengan diagnosa demam tifoid dan diberi obat tablet berwarna hijau : (+) sejak beberapa bulan SMRS 2 x berobat dan diberi obat yang sama. Riwayat berobat ke puskesmas sejak berumur 2 tahun karena penyakit panas badan dan diare : (+) sampai pasien berumur 4tahun, setiap 2-3 bulan. Pasien sering makan makanan jajanan diluar rumah yang kebersihannya dipertanyakan. Riwayat imunisasi :

Ayah pasien lupa.

Anamnesis makanan 0-4 bulan 4-6 bulan 6-9 bulan 9-12 bulan

: : ASI sesuka bayi. : ASI sesuka bayi Buah-buahan 1-2 kali : ASI sesuka bayi Buah-buahan 2 kali : ASI sesuka bayi Nasi tim 2 kali

12 bulan sekarang cukup.

: makanan sesuai pola makan keluarga, tetapi pasien malas makan.

Biasanya makan hanya 2 kali dengan jumlah yang kurang, tidak habis 1 piring dengan porsi yang

Anamnesis Kepandaian dan Pertumbuhan Berbalik/ tengkurap Duduk Berdiri Berjalan Berbicara Membaca Menulis Sekolah Jumlah gigi PEMERIKSAAN FISIK : Keadaan umum : Kesadaran : CM Kesan sakit: Sakit Sedang Berat badan : 20 kg Tinggi badan: 125 cm Luas permukaan tubuh : 0,83 m2 Status Gizi : BB/U : 20 / 28,1 X 100 % = 71,1 % TB/U : 125 / 132,2 X 100 % = 94,5 % Status Gizi underweight berdasarkan standart NCHS Tinggi badan cukup berdasarkan standart NCHS Vital Sign : Nadi Respirasi : 110 x/menit, reguler, equal, isi cukup : 24 x/menit : 4 bulan : 7 bulan : 9 bulan : 10 bulan : 12 bulan : 7 tahun : 7 tahun : 7 tahun : 28 buah

Suhu Kepala : Ubun-ubun Rambut Mata

: Febris

: menutup : hitam, tidak mudah lepas : konjungtiva anemis +/+, sklera tidak ikterik Pupil bulat isokhor, reflek cahaya +/+

Hidung: Pernapasan cuping hidung (-), sekret -/-, Epistaksis (+) Telinga: bentuk normal, sekret -/Mulut Lidah Leher : Pembesaran Kelenjar Getah Bening : -/Retraksi suprasternal Deviasi Trakea Thorak : Inspeksi Palpasi Auskultasi Abdomen : Inspeksi Aukultasi Palpasi Ekstremitas : Edema : -/Akral : teraba hangat : datar : BU (+) normal : Hepar dan Lien tidak teraba, NT (+) perut kanan bawah : Simetris pergerakan pada kedua hemitorak : Fremitus taktil kanan = kiri : VBS (+) normal hemitorak kanan kiri Bunyi jantung murni reguler dengan takikardi : (-) : (-) : Sianosis perioral (-), bercak-bercak darah digusi dan gigi. : bersih dan tidak tremor

Perkusi: Sonor pada kedua hemitorak

Perkusi: Timpani pada ke-4 kuadran

PEMERIKSAAN PENUNJANG Hasil pemeriksaan laboratorium tgl 26 september 2007: Hb Leukosit Trombosit Hematokrit Hitung jenis SGOT SGPT Widal : 4,4 gr/dl : 1600 / m3 : 20.000 / m3 : 11,6 % : -/ 1 / 2 / 22 / 75 / : 13 : 11 : (-)

DIAGNOSA BANDING Anemia aplastik ITP dan ATP DHF derajat II Leukemia Limfositik Akut Stadium praleukemik dan leukemia akut.

DIAGNOSIS KERJA Anemia aplastik

USULAN PEMERIKSAAN : Cek laboratorium darah : Hb, Leukosit, Trombosit, Hematokrit LED SGOT dan SGPT selama pemakaian kortikosteroid

Morfologi darah Periksa kadar Hb F SADT Test Coomb direk Foto thorak Transplantasi sumsum tulang PENATALAKSANAAN Transfusi Darah FWB 200-300 ml (10 15 ml/kgBB) Paracetamol syrup 200 mg/x = 3 X Cth 1 (10-15 mg/kgBB/x) Prednison 40 mg/hari = (8 tablet) 4-4-0 (2-5 mg/kgBB/hari). Oksimetolon 20 mg/hari PROGNOSA : Quo ad vitam Quo ad fungtionam FOLLOW UP PASIEN Tanggal 28 September 2007 Keluhan : keluar darah dari hidung (+), panas badan (+) Kesadaran : CM Kesan sakit: Sakit sedang Vital Sign : Nadi Respirasi Suhu : 110 x/menit, reguler, equal, isi cukup : 24x/menit : 38,5 o C : Dubia ad bonam : Dubia ad bonam

Kepala : Ubun-ubun Rambut Mata : menutup : hitam, tidak mudah lepas : konjungtiva anemis +/+, sklera tidak ikterik

Pupil bulat isokhor, reflek cahaya +/+ Hidung: Pernapasan cuping hidung (-), sekret -/-, Epistaksis (+) Telinga: bentuk normal, sekret -/Mulut Lidah Leher : Pembesaran Kelenjar Getah Bening : -/Retraksi suprasternal Deviasi Trakea Thorak : Inspeksi Palpasi Auskultasi Abdomen : Inspeksi Aukultasi Palpasi : datar : BU (+) normal : Hepar dan Lien tidak teraba, NT (+) perut kanan bawah : Simetris pergerakan pada kedua hemitorak : Fremitus taktil kanan = kiri : VBS (+) normal hemitorak kanan kiri Bunyi jantung murni reguler dengan takikardi : (-) : (-) : Sianosis perioral (-) : bersih dan tidak tremor

Perkusi: Sonor pada kedua hemitorak

Perkusi: Timpani pada ke-4 kuadran

Ekstremitas : Edema : -/Akral : teraba hangat

Hasil Pemeriksaan Laboratorium : Hb Leukosit Trombosit LED Hematokrit Hitung jenis SGOT SGPT Widal : 4,0 gr/dl : 2300 : 10.000 : 155/165 mm/jam : 10,7% : - / - / 2 / 74 / 23 / 1 : 29 : 13 :-

DIAGNOSA KERJA : Anemia aplastik PENATALAKSANAAN : Terapi khusus : Tamponisasi anterior bila masih terjadi epistaksis Antibiotik : Ampicilin (100 mg/kbBB/hr) 4 X 500 mg i.v Terapi umum : Infus Asering 15 tetes/menit Diet pasien : Tinggi kalori Tinggi Protein (menurut Holiday Segar) Kalori : 10 x 100 = 1000 10 x 50 = 500 Jadi kebutuhan kalori 1500 kal/hari

Protein : 2 3 gram/kg/hari 2 x 20 = 40 gram/hari

Tanggal 29 September 2007 Keluhan : panas badan (-), panas badan (-) Kesadaran : CM Kesan sakit: Sakit sedang Vital Sign : Nadi Respirasi Suhu Kepala : Ubun-ubun Rambut Mata : menutup : hitam, tidak mudah lepas : konjungtiva anemis +/+, sklera tidak ikterik Pupil bulat isokhor, reflek cahaya +/+ Hidung: Pernapasan cuping hidung (-), sekret -/-, Epistaksis (-) Telinga: bentuk normal, sekret -/Mulut Lidah Leher : Pembesaran Kelenjar Getah Bening : -/Retraksi suprasternal Deviasi Trakea : (-) : (-) : Sianosis perioral (-) : bersih dan tidak tremor : 120 x/menit, reguler, equal, isi cukup : 24x/menit : 37 o C

Thorak : Inspeksi Palpasi Auskultasi : Simetris pergerakan pada kedua hemitorak : Fremitus taktil kanan = kiri : VBS (+) normal hemitorak kanan kiri Bunyi jantung murni reguler dengan takikardi

Perkusi: Sonor pada kedua hemitorak

Abdomen : Inspeksi Aukultasi Palpasi Ekstremitas : Edema : -/Akral Hb Leukosit Trombosit Hematokrit : teraba hangat : 5,6 gr/dl post tranfusi 1 labu : 1000 /m2 : 51.000 /m2 : 18,4% Hasil Pemeriksaan Laboratorium : : datar : BU (+) normal : Hepar dan Lien tidak teraba, NT (+) perut kanan bawah

Perkusi: Timpani pada ke-4 kuadran

DIAGNOSA KERJA : Anemia aplastik PENATALAKSANAAN : Tidak ada........ PASIEN PULANG PAKSA JAM 13: 00.............................................................

11

Pembahasan
Pada kasus ini didapatkan : Anamnesis Keluarga pasien mengatakan, pasien mengalami perdarahan sejak 1 minggu SMRS. Perdarahan awalnya dari gigi dan gusi yang nampak pada saat pagi hari ketika pasien bangun dari tidur, yaitu terdapat bercak darah di bantal yang dipakai pasien tidur. Dan pasien mengatakan tidak pernah ada trauma pada gigi dan gusi dan baru pertama kali mengalami hal seperti ini. Sejak 3 hari SMRS perdarahan mulai timbul dari kedua lubang hidung. Pasien juga mengatakan tidak pernah ada trauma pada hidung dan baru pertama kali ini mengalami perdarahan dari hidung. Selain itu sejak 3 hari SMRS pasien juga mengalami panas badan yang bersamaan dengan timbulnya perdarahan dari hidung. Selain itu menurut keluarga wajah pasien makin lama makin pucat sejak 1 minggu smrs. Saat pasien berumur 2 tahun pasien sering sekali mengalami sakitsakit ringan seperti pilek, batuk dan panas badan dan diare, hampir setiap 2-3 bulan sekali pasien dibawa ke puskesmas sampai pasien berumur sekitar 4 tahun. Dan setiap pasien sakit, pasien oleh keluarganya di bawa ke puskesmas dan diberi obat syrup berwarna kuning yang dimunum 3x3 sendok teh. Dan dalam beberapa bulan SMRS pasien kembali menjadi sering sakit, pasien mengalami panas badan yang makin lama makin meninggi, hilang timbul terutama dirasakan sore dan malam hari serta mencret . mencret tidak disertai darah maupun nyeri perut hebat, panas badan tidak disertai menggigil, kejang atau penurunan kesadaran. Lalu keluarga pasien membawa ke puskesmas dan menurut dokter di puskesmas pasien di diagnosa gejala tifoid. Menurut keluarga pasien setiap berobat pasien di beri 2 macam obat, yaitu 2 macam tablet berwarna putih dan hijau yang di minum 3x sehari selama 5 hari. Dan selama beberapa bulan tersebut pasien 2 x ke puskesmas dan di diagnosa penyakit yang sama dan juga diberi obat yang sama. Riwayat pucat sejak 1 minggu SMRS. Riwayat penyakit yang sama (-). Ibu memeriksakan kehamilan ke puskesmas 2 bulan sekali dan tidak ada riwayat pemakaian obat-obatan selama kehamilan. Lahir Di rumah ditolong oleh dukun, cukup bulan, Berat Badan lahir lupa. Riwayat pengobatan ke puskesmas dengan diagnosa demam tifoid dan diberi obat tablet berwarna hijau : (+) sejak beberapa bulan SMRS 2 x berobat dan diberi obat yang sama. Riwayat berobat ke puskesmas sejak berumur 2 tahun karena penyakit panas badan dan diare (+) sampai pasien berumur 4tahun, setiap

2-3 bulan. Pasien sering makan makanan jajanan diluar rumah yang kebersihannya dipertanyakan. Pemeriksaan fisik : Didapatkan : Kesadaran CM, sakit sedang, demam, ubun-ubun besar menutup, konjungtiva anemis, epistaksis dan bercak-bercak darah digusi dan gigi. Pemeriksaan laboratorium : Hb Leukosit Trombosit Hematokrit Hitung jenis SGOT SGPT Widal : 4,4 gr/dl : 1600 / m3 : 20.000 / m3 : 11,6 % : -/ 1 / 2 / 22 / 75 / : 13 : 11 : (-)

Berdasarkan data-data diatas pasien mengalami penyakit anemia aplastik. Konsep Anemia aplastik pertama kali diperkenalkan oleh Ehrlich dalam tahun 1888. Ia melaporkan seorang wanita muda yang pucat dan panas dengan ulserasi gusi, anemia berat dan leukopeni. Penderita cepat meninggal. Pada pemeriksaan postmortem, sumsum tulang ditemukan tidak aktif. Kasus ini dinamakannya penekanan primer sumsum tulang. Dalam tahun 1904, Chauffard pertama kali menggunakan nama anemia aplastik. Masih puluhan tahun lagi sesudahnya, definisi anemia aplastik belum tegas juga. Dalam tahun 1934, timbul kesepakatan pendapat bahwa tanda khas penyakit ini adalah pansitopenia sesuai konsep Ehrlich (1888). Pada tahun 1959, Wintrobe membatasi pemakaian nama Anemia Aplastik pada kasus dengan pansitopenia, hipoplasia berat atau aplasia sumsum tulang, tanpa ada suatu penyakit primer yang menginfiltrasi, mengganti atau menekan jaringan hemopoetik sumsum tulang. (1) Anemia aplastik didefinisikan sebagai pansitopenia (anemia, leucopenia, dan trombositopenia) yang diakibatkan aplasia sumsum tulang. Ini diklasifikasikan kedalam tipe primer yang mencakup bentuk congenital (anemia fanconi) dan bentuk akuisita dengan sebab pencetus yang tidak jelas.

13

Anemia aplastik sekunder dapat diakibatkan oleh berbagai sebab industrial, kecelakaan, iatrogenic dan infeksi. (2) 1. Faktor kongenital Anemia Fanconi, anemia aplastik yang paling sering ditemukan, merupakan penyakit yang diwariskan secara resesif autosom dan biasanya muncul pada masa kanak-kanak
(3)

Sindrom

Fanconi yang biasanya disertai kelainan bawaan lain seperti mikrosefali, strabismus, anomaly jari, kelainan ginjal, hiperpigmentasi kulit, kadang-kadang terdapat retardasi mental dan sebagainya.
(2,4,5,6)

2. Faktor imunologik Sejumlah pengamatan klinis sampai pada konsep bahwa sejumlah kasus anemia aplastik mungkin diperantarai oleh mekanisme imunologik. Pengamatan tersebut adal perbaikan setelah pemberian preparat imunosupresif untuk tandur sumsum tulang autolog.Pada beberapa pasien perlunya pemberian imunosupresi untuk rekonstitusi hematopoetik setelah transplantasi sumsum dari donor kembar identik. Berbagai teknik biakan in vitro juga menyokong adanya proses imun seluler atau humoral pada beberapa pasien anemia aplastik. Namun, identifikasi mekanisme imun pada suatu kasus mungkin sulit dilakukan. (3) 3. Faktor obat dan bahan kimia Anemia aplastik dapat terjadi atas dasar hipersensitivitas atau dosis obat yang berlebihan. Penyebab paling sering ialah kloramfenikol. Bahan kimia yang terkenal dapat menyebabkan anemia aplastik ialah senyawa benzene. (1)

Obat-obatan yang dapat menyebabkan anemia aplastik (7)

Nama generik Antibiotik Kloramfenikol Eritromisin Penisilin Sulfisoksazol Tetrasiklin Antikonvulsan Chloromycetine Ilosone Pen-Vee K Gantrisin Sumycin XX X X X X X X X X X XX X X Nama Dagang Aplasia Leukopenia atau agranulositosi Trombositopenia

Difenilhidantoin Fenobarbital Mefenitoin Hipoglikemik oral Tobultamid Klorpropamid Obat antiinflamasi Asam aseti lsalisilat aspirin Kolkisin Senyawa emas Indometasin Fenilbutazon Antihipertensi dan diuretik Klorotiazid Metildopa Antineoplastik Mekloretamin hidroklorida Siklofosfamid Vinkristin Metotreksat Merkaptopurin Penenang Klordiazepoksid Imipramin Klorpromazin

Dilantin Luminal Mesantoin

X X X

X X

X X X

Orinase Diabinese Colsalide

XX X X X X

X X X X XX X XX

X X X X X XX

Indocin Butazolidin

X XX

Diuril Aldomet

X X

X X X

Mustargen Cytoxan Oncovin Folex Purinethol

XX XX XX XX XX

XX XX XX XX XX

X X XX XX XX XX

Librium Tofranil Thorazine

X X X

X XX X X

Catatan : X, jarang terjadi; XX, sering terjadi

4. Faktor Infeksi Infeksi dapat menyebabkan anemia aplastik sementara atau permanen. (1) a. Sementara : - Mononukleosis infeksiosa - Tuberkulosis - Bruselosis

15

- Dengue Pada dasarnya, setiap infeksi virus dapat menyebabkan anemia aplastik sementara.Setiap penyebab anemia aplastik sementara dapat pula menyebabkan anemia aplstik permanent. b. Permanent : Penyebab yang tersering adalah virus hepatitis non A, non B.
(1)

Sejumlah kasus anemia

aplastik pernah dilaporkan timbul setelah hepatitis infeksiosa. Hepatitis yang terjadi tidak dibedakan berdasarkan keparahannya, dan anemia aplastik sering timbul setelah hepatitis mereda. Aplasia kadang-kadang juga berkaitan dengan hepatitis tipe A dan B. (3) 5. Faktor Iradiasi Iradiasi dapat menyebabkan anemia aplastik berat atau ringan. Bila sel unipoten ynag terkena, maka terjadi anemia aplastik ringan. Hal ini terjadi pada pengobatan penyakit keganasan dengan sinar X. Dengan peningkatan dosis penyinaran, Sekali waktu akan terjadi pansitopenia. Namun bila penyinaran dihentikan, sel-sel akan berploriferasi kembali. Iradiasi dapat berpengaruh pula pada stroma sumsum tulang, yaitu lingkungan mikro, dan menyebabkan fibrosis. (1) 6. Faktor Penyakit Lain a. Leukemia Akut Pada leukemia limfoblastik akut, tidak jarang ditemukan pansitopenia dengan hipoplasia sumsum tulang.

b. Hemoglobinuria nocturnal proksimal. Panyakit ini dapat bermanifestasi berupa anemia aplastik. Hemolisis disertai pansitopenia mungkin termasuk kelainan hemoglobinuria nocturnal proksimal. c. Kehamilan. Pada kehamilan, kadang-kadang ditemukan pansitopenia disertai aplasia sumsum tulang yang berlangsung sementara. Hal ini mungkin disebabkan oleh estrogen pada seorang dengan predisposisi genetic. C. Patogenesis Pada anemia aplastik, tidak terdapat mekanisme patogenetik tunggal. Sel induk hemopoetik yang multipoten (Gambar 1) berdiferensiasi menjadi system-sistem eritropoetik, granulopoetik,

Lingkungan makro

Eritrosit Granulosit Trombosit

trombopoetik, limfopoetik menghasilkan sel induk siap berdeferensiasi

dan monopoetik. Sejumlah sel induk lainnya membelah secara aktif baru. Sebagian daripadanya dalam fase istirahat yang setiap saat kedalam berbagai system tersebut. Apapun penyebab anemia
Monosit Limfosit T Limfosit B

aplastik, kerusakan dapat terjadi pada sel induk yang aktif maupun yang berada dalam fase istirahat. Pada keadaan yang tersebut belakangan ini, anemia aplastik yang terjadi niscaya berat dan tidak reversibel. Semua sel ini berkembang dalam suatu lingkungan mikro yang memungkinkan perkembangannya. Mekanisme faktor genetik ini dapat menerangkan berbagai penyebab anemia aplastik. (1)
Sel induk dalam fase istirahat

Sel induk Multipoten aktif

Sel unipoten tertakdir

Sel matang

Gambar 1. Skema perkembangan sel-sel hemopoetik

Anemia aplastik dapat terjadi akibat : (1) 1. Pengurangan jumlah sel induk normal. 2. Kelainan sel induk berupa gangguan pembelahan (replikasi) dan diferensiasi. 3. Hambatan sel induk secara humoral atau selular. 4. Gangguan lingkungan mikro. 5. Tidak adanya kofaktor-kofaktor hemopoetik humoral atau selular. D. Gambaran Klinis Gambaran klinis pada prinsipnya berdasarkan gambaran sumsum tulang yang berupa aplasia system eritropoetik, trombopoetik, dan RES (lihat table 1). Aplasia system eritropoetik

17

dalam darah tepi akan terlihat sebagai retikulositopenia yang disertai dengan merendahnya kadar Hb, hematokrit, dan hitung eritrosit.Anak terlihat pucat, disertai berbagai gejala anemia lainnya seperti anoreksia, lemah, palpitasi, sesak nafas karena gagal jantung dan sebagainya. Pada pasien tidak ditemukan adanya ikterus, pembesaran limpa, hepar maupun kelenjar getah bening karena sifatnya aplasia system hemopoetik. Sesuai dengan gambaran sumsum tulang dibedakan dalam 2 jenis anemia aplastik ialah jenis hiposelular dan selular. Jenis hiposelular masih memperlihatkan gambaran sumsum tulang dengan sel yang tidak terlampau aplastik. Jumlah eritropoetik 5-10%. (8) Pejalanan penyakit biasanya lebih ditentukan oleh keparahan aplasia daripada oleh etiologi. Penyakit ringan dapat berkembang menjadi lebih parah. Sebaliknya, dapat terjadi pemulihan sempurnaatau parsial satu atau lebih turunan sel. Derajat aplasia harus diperkirakan dengan cermat. Aplasia berat didefinisikan sebagai pansitopenia berat dengan paling sedikit dua dari criteria berikut: granulosit lebih rendah daripada 500 per mikroliter, trombosit kurang dari 20.000 per mikroliter, atau anemia dengan jumlah retikulosit terkoreksi kurang dari 1 persen. Sumsum tulang tampak sangat hipoplastik dan tidak memiliki sel hematopoetik. Pasien yang penyakitnya parah memiliki resiko tinggi meninggal akibat perdarahan dan/atau infeksi dalam beberapa bulan, sedangkan pasien dengan penyakit yang lebih ringan mungkin dapat bertahan hidup bertahuntahun. Perjalanan klinis penyakit terutama dipengaruhi oleh infeksi dan oleh sifat dan letak perdarahan. Walaupun mungkin tidak mendominasi gambaran klinis awal, infeksi semakin penting seiring dengan berlalunya waktu. Karena kebutuhan transfuse sel darah merah dan trombosit yang berulang, setelah beberapa waktu dapat terjadi sekuele hemosiderosis dan/atau hepatitis. Bahkan pada pasien yang pulih dapat terjadi trombositopenia ringan dan makrositosis persisten selama bertahun-tahun. Pasien yang dapat bertahan jangka panjang memiliki peningkatan resiko menderita leukemia akut, sindroma mielodisplastik, atau paroxymal nocturnal hemoglobinuria. (3)
Tabel 1 : Ikhtiar gejala klinis dan hematologis Anemia aplastik
Sumsum tulang Aplasia eritropoesis Darah tepi Retikulositopenia Gejala klinis Anemia (pucat) Keterangan Akibat retikulositopenia : kadar Hb, hematokrit dan jumlah eritrosit rendah Akibat anemia : anoreksia, pusing, gagal jantung dan lain-lain Bila leukosit normal, periksalah hitung jenis Panas terjadi karena infeksi

Aplasia granulopoesis

Granulositopenia, leukopenia

Panas (demam)

Aplasia trombopoetik

Trombositopenia

Diatesis hemoragi

Relatif aktif limfopoesis Relatif aktif RES

Limfositosis Mungkin terdapat sel plasma, monosit bertambah

sekunder akibat granulositopenia Perdarahan dapat berupa ekimos, epistaksis, perdarahan gusi dan sebagainya Limfositosis biasanya tidak lebih dari 80%

Gambaran umum : sel sangat kurang, banyak jaringan penyokong dan lemak.

Tambahan : Hepar, limpa, kelenjar getah bening tidak membesar dan tidak ada ikterus.

E. Diagnosis Diagnosis dibuat atas adanya gejala klinis berupa panas, pucat, perdarahan tanpa organomegali (hepato-splenomegali). Gambaran darah tepi menunjukkan pansitopenia dan limfositosis relatif. Diagnosis pasti ditentukan dari pemeriksaan sumsum tulang yaitu gambaran sel sangat kurang, banyak jaringan penyokong dan jaringan lemak; aplasia system eritropoetik, granulopoetik, dan trombopoetik. Diantara sel sumsum tulang yang sedikit ini banyak ditemukan limfosit, sel RES (sel plasma, fibrosit, osteoklas, sel endotel). Hendaknya dibedakan antara sediaan sumsum tulang yang aplastik dan yang bercampur darah.(4) Kriteria untuk anemia aplastik yang berat adalah: (9) - Hitung neutrofil kurang dari 500/uL - Hitung trombosit kurang dari 20.000/uL - Hitung retikulosit yang dikoreksi kurang dari 1% - Anemia (hemoglobin < 10g/dL) - Sumsum tulang aplastik Aplasia berat dapat mengakibatkan kematian karena infeksi dan/atau perdarahan dalam beberapa minggu atau beberapa bulan.Namun, penderita yang lebih ringan dapat hidup bertahuntahun. (7) Pemeriksaan secara cermat pada suatu biopsy sumsum atau lebih sangat diperlukan untuk diagnosis yang tepat. Pemeriksaan aspirat tak pernah memadai untuk menetapkan diagnosis. (9) 19

F. Pemeriksaan Laboratorium 1. Sel darah Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan. Jenis anemia adalah normokrom normositer. Kadang-kadang, ditemukan pula makrositosis, anisositosis dan poikilositosis. Adanya eritrosit muda atau leukosit muda dalam darah tepi menandakan bukan anemia aplastik. Persentase retikulosit umumnya normal atau rendah. Pada sebagian kecil kasus, persentase retikulosit ditemukan lebih dari 2%. Akan tetapi bila nilai ini dikoreksi terhadap beratnya anemia maka diperoleh persentase retikulosit normal atau rendah juga. Adanya retikulositosis absolute dikoreksi menandakan bukan anemia aplastik. Persentase retikulosit yang dikoreksi =
Hematokrit penderita x Persentase retikulosit kasar Hematokrit normal

Limfositosis relatif terdapat pada lebih dari 75% kasus. (1) 2. Laju endap darah Laju endap darah selalu meningkat. Ditemukan bahwa 62 dari 70 kasus (89 %) mempunyai laju endap darah lebih dari 100 mm dalam jam pertama. (1) 3. Faal Hemostatik Waktu perdarahan memanjang dan retraksi bekuan jelek disebabkan oleh trombositopenia. Faal hemostatik lainnya normal. (1) 4. Sumsum tulang Sumsum tulang memperlihatkan hipoplasia, dengan kehilangan jaringan hemopoetik dan ditukar oleh lemak yang mencakup lebih dari 75 % sumsum. Biopsi trefin mutlak perlu dan dapat memperlihatkan daerah seluler yang tidak lengkap (patchy) dengan latar belakang hiposeluler. Sel utama yang ada adalah limfosit dan sel plasma; khususnya megakariosit berkurang atau tidak ada. 5. Lain-lain
(6)

Hemoglobin F meningkat pada beberapa penderita. Test Coomb direk dapat positif. G. Diagnosis Banding 1. Idiopatik trombositopeni Purpura (ITP) dan Amegakariositik Trombositopeni Purpura (ATP) Pemeriksaan darah tepi dari kedua kelainan ini hanya menunjukkan trombositopenia tanpa retikulositopenia atau granulositopenia/leukositopenia. Pemeriksaan sumsum tulang dari ITP menunjukkan gambaran yang normal sedangkan pada ATP tidak ditemukan megakariosit. 2. Leukemia akut jenis aleukemik, terutama LLA (Leukemia Limfositik Akut) dengan jumlah leukosit yang kurang dari 6000/mm3. Kecuali bila terdapat sel blast dan limfositosis yang lebih dari 90%, diagnosis lebih cenderungn kepada LLA.
(1)

21

3. Stadium praleukemik dan leukemia akut. Sukar dibedakan baik gambaran klinis, darah tepi maupun sumsum tulang, karena masih menunjukkan anemia aplastik. Setelah 2-7 bulan kemudian baru terlihat gambaran khas LLA. (4) H. Penatalaksanaan 1. Suportif Apapun terapi yang dipilih, penanganan pokok adalah perawatan penunjang yang baik. Langkah pertama yang harus dilakukan adalah menyingkirkan setiap penyebab yang dicurigai. Bila saat datang penyakitnya ringan, maka tidak perlu diberikan perawatan penunjang lebih lanjut, kecuali bila terjadi keadaan yang memburuk. Bila terdapat neutropenia berat (leukosit polimorfonukleus kurang dari 500/mikroliter), pasien harus dilindungi dari infeksi. Jangan menggunakan antibiotik sistemik profilaktif. Penyuntikan intra muskular harus dihindari. Bila telah jelas terjadi infeksi maka pasien harus diterapi secara agresif dengan antibiotik spesifik, dan demam yang etiologinya tidak diketahui mungkin, setelah evaluasi bakteriologik yang sesuai, menyebabkan pasien memerlukan perlindungan antibiotik spektrum luas sampai diagnosis spesifik ditegakkan. (3) 2. Medikamentosa Prednison diberikan dengan dosis 2-5 mg/kgbb/hari peroral, sedangkan testosteron dengan dosis 1-2 mg/kgbb/hari sebaiknya secara parenteral. Penyelidikan terakhir menunjukkan bahwa testosteron lebih baik diganti dengan oksimetolon yang mempunyai daya anabolik dan merangsang sistem hematopoetik lebih kuat dan diberikan dengan dosis 1-2 mg/kgbb/hari peroral. Pada pemberian oksimetolon ini hendaknya diperhatikan fungsi hati. Pengobatan biasanya berlangsung berbulan-bulan, bahkan dapat sampai bertahun-tahun. Bila telah terdapat remisi, dosis obat diberikan separuhnya dan jumlah sel darah diawasi setiap minggu. Bila kemudian terjadi relaps, dosis obat harus diberikan penuh kembali. (4,6)

3. Simtomatik (transfusi darah) Hendaknya harus diketahui bahwa tidak ada manfaatnya mempertahankan kadar hemoglobin yang tinggi, karena dengan transfusi darah yang terlampau sering, akan timbul depresi terhadap sumsum tulang atau dapat menyebabkan timbulnya reaksi hemolitik (reaksi transfusi), sehingga dalam hal ini transfusi darah gagal karena eritrosit, leukosit, dan trombosit akan dihancurkan sebagai akibat dibentuknya antibodi terhadap sel-sel darah tersebut. Dengan demikian transfusi darah hanya diberikan bila diperlukan. Pada keadaan yang sangat gawat (perdarahan masif, perdarahan otak dan sebagainya) dapat diberikan suspensi trombosit. (4) 4. Transplantasi sumsum tulang Pada anemia aplastik berat, transplantasi sumsum tulang merupakan pengobatan pilihan. Camitta dkk, (1979), pada penelitian 110 penderita anemia aplastik berat, membandingkan hasil transplantasi sumsum tulang, perawatan suportif saja, dan perawatan suportif disertai pemberian androgen. Mereka menemukan masa bertahan hidup jangka panjang sebesar 57% untuk kelompok transplantasi dibanding 23% untuk kelompok kontrol. (1) I. Komplikasi Osteopetrosis atau penyakit tulang marmer sering berkaitan dengan anemia dan trombositopenia karena obliterasi sumsum.
(5)

Komplikasi yang lain dapat berupa gagal jantung

(10)

akibat anemia berat, kematian akibat infeksi dan perdarahan apabila sel-sel lain terkena. prednison yang lama. Bisa juga terjadi perdarahan otak atau abdomen. (4) J. Prognosis

Infeksi

biasanya bronkopneumonia atau sepsis. Harus waspada terhadap tuberkulosis pada pemberian

Prognosis yang baik ditunjukkan oleh jumlah granulosit lebih dari 2000/mm3, dan pencegahan infeksi sekunder yang baik. Gambaran sumsum tulang yang hiperseluler memberikan prognosis lebih baik dibandingkan yang aseluler. Remisi biasanya terjadi beberapa bulan setelah pengobatan, mula-mula pada sistem eritropoetik, granulopoetik, kemudian trombopoetik. Sebaiknya pasien dipebolehkan pulang dari rumah sakit setelah jumlah trombosit mencapai 50.000-100.0000/mm3.(6) Kadar Hb F yang lebih dari 200mg% memperlihatkan prognosis yang

23

lebih baik. Pencegahan infeksi sekunder, terutama di Indonesia karena kejadian infeksi masih tinggi. Gambaran sumsum tulang merupakan parameter yang terbaik untuk menentukan prognosis.

BAB III KESIMPULAN

1. Anemia aplastik didefinisikan sebagai pansitopenia (anemia, leukopenia, dan trombositopenia)

yang diakibatkan aplasia sumsum tulang. 2. Konsep Anemia aplastik pertama kali diperkenalkan oleh Ehrlich dalam tahun leukopeni. 3. Etiologi dari anemia aplastik terdiri dari beberapa faktor yaitu: a. Faktor kongenital, b. Faktor imunologik, c. Faktor obat dan bahan kimia, d Faktor infeksi, e. Faktor iradiasi, f. Faktor penyakit lain 4. Gambaran klinis pada prinsipnya berdasarkan gambaran sumsum tulang yang berupa aplasia sistem eritropoetik, trombopoetik, dan RES. Aplasia sistem eritropoetik dalam darah tepi akan terlihat sebagai retikulositopenia yang disertai dengan merendahnya kadar Hb, hematokrit, dan hitung eritrosit. 5. Diagnosis dibuat atas adanya gejala klinis berupa panas, pucat, perdarahan tanpa organomegali (hepato-splenomegali). Gambaran darah tepi menunjukkan pansitopenia dan limfositosis relatif. 6. Pemeriksaan Laboratorium terdiri dari: a. Sel darah b. Laju enap darah c. Faal Hemostatik d. Sumsum tulang e. Lain-lain 1888. Ia melaporkan seorang wanita muda yang pucat dan panas dengan ulserasi gusi, anemia berat dan

7. Penatalaksanaan anemia aplastik berupa : a. Terapi Suportif b. Medikamentosa c. Simtomatik d. Transplantasi sumsum tulang 8. Gambaran sumsum tulang merupakan parameter yang terbaik untuk menentukan prognosis.

25

Daftar Pustaka

1. Salonder, H, 1996, Anemia Aplastik, dalam, Soeparman et.al (ed), Ilmu Penyakit Dalam, Balai Penerbit FKUI, Jakarta, hal : 396-402 2. Holfbrand, A, V., Pettit, J, E., 1980, Essential Haematology, Blackwell Scientific Publications, Hal : 91-98

3. Rappeport, J. M., Bunn, H. F., 1994, Gagal Sumsum Tulang: Anemia Aplastik dan Penyakit Sumsum Tulang Primer, dalam, Isselbacher, K. J., et.al, Harrisons Principles Of Internal Medicine, McGraw-Hill. Inc, Hal : 1952-1954 4. Hassan, R., Alatas, H.,(ed), 1985, Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak, Jilid 1, Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI, Jakarta, Hal : 451-453 5. Pearson H. A., 1983, Hematology Disease, in, Behrman, R. E., Vaughan, V. C. (ed), 1983, Nelson: Textbook of Pediatrics, second book, 12th edition, W. B Saunders, Philadelphia, Hal : 870-872 6. Mansjoer, A., et.al, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Edisi Ketiga, Media Aesculapius, Fakultas Kedokteran UI, Jakarta, Hal : 494-495 7. Catherine M. Baldy, Anemia, dalam Sylvia A. Price, Lorraine M. Wilson (ed) Patofisiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit, Edisi 4, Buku I, EGC, Jakarta, 1994, hal 232-23 8. Ngastiyah, 1997, Perawatan Anak Sakit, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, Hal : 363-364 9. Steind, J. H., 1993, Internal Medicine Diagnosis & Therapy, Appleton & Lange, Hal : 523525 10. Corwin, E. J., 1996, Handbook of Pathophysiology, Lippincott-Raven Publisher, Philadelphia, USA, Hal : 122-123

27