Professional Documents
Culture Documents
CASO CLNICO
Paciente de 7 aos de edad Natural de Colombia
extremidades
CASO CLNICO
Ingresa en julio del 2009
Mal estado general Con marcada depresin
Historia Clnica
inmunofluorescencia del hospital Militar . Le dieron corticoesteroides sistmicos pero lo suspendieron por hipertensin y las lesiones recayeron
BIOPSIA DE PIEL
TRATAMIENTO
Bolos de metilprednisolona Corticoesteroide oral 1 mg /kg
Pnfigo Vulgar
Recibi tratamiento tambin con:
Antibiticos Fluconazol Control de dolor e inflamacin oral Tratamiento oftalmolgico Tratamiento psiquitrico
Historia clnica
En julio del 2011 recada del pnfigo despus de
al tratamiento
Historia clnica
Persista dolor abdomimal
Se solicita ecografa abdominal Muestra tumor abdominal
Ecografa abdominal
Masa hipoecoica de
Estudio de doppler
Vascularizacion
moderada de la masa
Resonancia magntica
Masa retroperitoneal de
HISTORIA CLINICA
Se hace biopsia del tumor
Hematoxilina y eosina
Clulas fusiformes Con fondo de clulas inflamatorias linfoplasmocticas
adultos jvenes Puede invadir localmente con tendencia a la recurrencia ( 15%-37%). Se ha descrito transformacin maligna y aparicin de linfoma en tumores recidivantes o en tumor residual. Metstasis y muerte son raros. Pulmones, mesenterio, cardioesofgico
Sinnimos
Pseudotumor inflamatorio Proliferacin miofibroblstica pseudosarcomatosa
Factores etiolgicos
No estn claros Algunos piensan en un verdadero tumor ; otros en una
respuesta inmunolgica a agentes infecciosos (Mycobacterium avium intracelular, Corynebacterium equi, Campilobacter jejuni, Ebstein Barr, E. coli etc) No infecciosos: Ciruga abdominal previa, trauma, radioterapia, uso de esteroides aunque tambin puede ser benfico, factores genticos No hay evidencias de ninguno
Manifestaciones clnicas
Vara dependiendo el sitio del tumor
Intratorcico: en hemitrax derecho y se encuentra
accidentalmente. Sntomas : tos, dolor torcico, dificultad para respirar, hemoptisis. Intraabdominal: masa abdominal , fiebre , retardo del crecimiento , dolor abdominal, vmito Anemia hipocrmica, aumento de inmunoglobulinas, sedimentacin aumentada, trombocitosis, leucocitosis que ceden al quitar el tumor Tratamiento: ciruga
Patologa
Miofibroblastos y un componente inflamatorio por
histopatologa e inmunohistoqumica Clulas fusiformes en bandas compactas con un patrn fascicular y estoriforme Linfocitos y clulas plasmticas entrelazadas en las clulas fusiformes y figuras mitticas. Diferenciar de leiomiosarcoma, fibrosarcoma, rabdomiosarcoma e histiocitoma fibroso maligno
ANTES Y DESPUES
ANTES Y DESPUS
AHORA
AO Y MEDIO DESPUS
ANTES
DESPUS
Pnfigo paraneoplsico
Es una enfermedad muco cutanea autoinmune asociada
con neoplasias linfoproliferativas de cels B Se estudio el cuadro clnico e inmunolgico de 14 pacientes menores de 18 a Severa mucositis en todos ; severas lesiones liquenoides en 8 pacientes; severas: destruccin pulmonar con bronquilitis obliterante en 10 pacientes, asociacion con enf de Castleman en 2 y 10 muertesSerum autoantibodies Ac sericos antiplaquina fue el marcador mas constante
British Journal of Dermatology 2002
RITUXIMAB
Ac monoclonal quimrico IgG1 Contra el Ag de superficie espcifco de cels B ( CD20) Uso en pnfigo desde diciembre 2008 136 pacientes: 103 Con PV, 20 con PF y 13 (PPN) En PV: Rituximab en infusiones semanales por 4 semanas 375mg/m2. Completa remisin en 40%; 37% remisin de lesiones pero necesidad de otros inmunosupresores;21% parcial remisin clnica; 2% progres la enfermedad; 13% recadas 1% enfermedad estable