DEFINISI HIDROSEFALUS

Hidrosefalus
berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid

LIQUOR SEREBROSPINAL
Cairan yang jernih tak berwarna, yang merupakan hasil ultrafiltrasi dari darah
Likuor serebrospinal di bentuk di pleksus khoroideus. Pembentukannya berlangsung secara kontinyu di ventrikel lateralis, ventrikel III dan ventriel IV melalui mekanisme kombinasi difuse dan filtrasi.

SIRKULASI LIQUOR SEREBROSPINAL

Aliran Cairan Serebrospinal

JENIS JENIS HIDROCEPHALUS

Hidrosefalus interna adanya dilatasi ventrikel Hidrosefalus eksternal pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks Hidroefalus komunikans ada hubungan antara system ventrikel dengan rongga subarachnoid otak dan spinal. Hidrosefalus non komunikans bila ada blok di dalam siste ventrikel atau salurannya ke rongga subarachnoid.

Hidrosefalus kommunikans
Communicating hydrocephalus occurs when full communication occurs between the ventricles and subarachnoid space. It is caused by overproduction of CSF (rarely), defective absorption of CSF (most often), or venous drainage insufficiency (occasionally).

Hidrosefalus non-komunikans

Noncommunicating hydrocephalus occurs when CSF flow is obstructed within the ventricular system or in its outlets to the arachnoid space, resulting in impairment of the CSF from the ventricular to the subarachnoid space. The most common form of noncommunicating hydrocephalus is obstructive and is caused by intraventricular or extraventricular mass-occupying lesions that disrupt the ventricular anatomy

Noncommunicating obstructive hydrocephalus caused by obstruction of the foramina of Luschka and Magendie. This MRI sagittal image demonstrates dilatation of lateral ventricles with stretching of corpus callosum and dilatation of the fourth ventricle.

Noncommunicating obstructive hydrocephalus caused by obstruction of foramina of Luschka and Magendie. This MRI axial image demonstrates dilatation of the lateral ventricles.

Noncommunicating obstructive hydrocephalus caused by obstruction of foramina of Luschka and Magendie. This MRI axial image demonstrates fourth ventricle dilatation

Hidrosefalus non komunikans Hidrosefalus komunikans Lesi congenital - Stenosis akuaduktus -Atresia for. Luska dan magendi-kista dandy walker Lesi massa - Kista intracranial jinak - Malformasi vaskuler - Tumor Lesi acguired - Glikosis akuaduktus - Inflamasi dan skar ventrikuler - Trauma - Perdarahan Lesi massa Tumor Massa non noeplastia Lesi congenital - Malformasi Arnold chiari - Ensefalokel - Inflamasi leptomeningeal - Lisensefalus -Tidak adanya granulasi araknoid Lesi acquired - Inflamasi leptomeningea; Lesi massa - Tumor - Massa non-neoplasma - Papiloma pleksus khoroid

PATOFISIOLOGI
Tiga mekanisme yaitu : 1. Produksi likuor yang berlebihan 2. Peningkatan resistensi aliran likuor 3. Peningkatan tekanan sinus venos

ETIOLOGI
Sebab-sebab prenatal : Stenosis akuoduktus silvius akibat malformasi. Malforfasi Dandy Walker Malformasi Arnold Chiari

Sebab-sebab postnatal Lesi masa Perdarahan Meningitis Gangguan aliran vena

Gejala dan Tanda Umur 0-2 tahun : makrokrania disertai gejala hipertensi intracranial : Fontanel anterior yang sangat tegang Sutura cranium tampak atau teraba melebar Venektasi Cracked pot sign Sunset phenomenon

 Umur >2 tahun :

Nyeri kepala, muntah, gangguan kesadaran Gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardi, aritmia respirasi) Spastisitas ekstremitas inferior dan berlanjut sebagai gangguan berjalan Gangguan endokrin

DIAGNOSA
Gejala klinis
Pemeriksaan fisik Lingkar kepala Pemeriksaan penunjang USG CT Scan MRI

Penanganan Sementara Terapi konservatif medikamentosa - mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid (asetazolami 100mg/kgBB/hari) - meningkatkan resorpsinya (isorbid) Drainase likuor eksternal

Penanganan Alternatif (Selain Shunting) Terapi etiologic - reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi

Penetrasi membrans. PenetrasidasarventrikelIII - memulihkan sirkulasi secara pseuso fisiologis aliran likuor - menciptakan tekanan hidrostatik yang uniform pada seluruh system susunan saraf pusat sehingga mencegah terjadinya perbedaan tekanan pada struktur-struktur garis tengah yang rentan

Perforasi dasar ventrikel III dengan teknik bedah endoskopik, dimana suatu neuroendoskop dimasukkan ke dalam ventrikel lateral, kemudian melalui foramen Monro masuk ke dalam ventrikel III sehingga CSS dapat mengalir keluar

OperasiPemasanganPintas(Shunting) Ada 2 macam: Eksternal CSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya sementara Internal a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.Misalnya :ventrikulo-atrial, ventrikulo-bronkhial, ventrikulomediastinal,ventrikulo-peritoneal b.LumboPeritonealShunt CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

KomplikasiShunting Infeksi Kegagalan mekanisme : oklusi aliran di dalam shunt, diskoneksi atau putusnya shunt, migrasi dari tempat semula, tempat pemasangan yang tidak tepat Kegagalan fungsional : drainase kurang lancar, drainase yang berlebihan

kasus

I. ANAMNESIS Identitas : Nama Jenis kelamin Usia Nomor RM Tanggal masuk

: : : : :

By. E Laki-laki 2 tahun 64 25 27 29-9-2011

 Keluhan

utama : Kepala pasien yang semakin membesar sejak 1 tahun sebelum masuk rumah sakit

Riwayat

Penyakit Sekarang : Sejak 1 tahun SMRS, ibu pasien mengeluhkan kepala pasien semakin membesar serta ditemukan adanya borok dibelakang dan samping kepala pasien.

 Sejak

lahir, ibu pasien sudah mengeluhkan kepala pasien yang ukurannya berbeda dengan kepala anak normal, serta setiap bulan ukurannya bertambah tapi ibu pasien tidak menghiraukannya. Pasien lahir cukup bulan,langsung menangis, berat badan lahir 3 kg, sedangkan panjang badan dan lingkar kepala diukur tapi ibu pasien tidak ingat.

 Pasien

pernah dibawa ke poli anak RSUD AA yang kemudian menyarankan untuk dilakukan CT-Scan tetapi ibu pasien menolak.

Riwayat

Kehamilan : Pada saat hamil, ibu pasien memeriksakan kehamilannya ke bidan. Riwayat sakit pada saat hamil disangkal.

Riwayat

Kelahiran : Pasien lahir caesar, cukup bulan

 Riwayat

Perkembangan : Sampai umur 2 tahun, pasien dapat memiringkan tubuhnya. Saat diajak bermain pasien kurang memberikan respon. Pasien belum dapat berbicara dan berjalan.

Pemeriksaan Fisik
Status generalis Keadaan umum : Tampak sakit sedang Kesadaran : Komposmentis Status gizi : Tampak kurus Nadi : 97x/menit, teratur, isi cukup Nafas : 32x/menit, teratur Suhu : 36,6 C

 Kepala

: Tampak membesar, asimetris, fontanel menonjol, dilatasi vena perifer (+). Pada benjolan teraba fluktuasi. Pada kepala bagian samping dan belakang terdapat borok. Mata : Mata mengarah kearah bawah (Sunset phenomenon), konjungtiva pucat -/-, sklera tidak ikterik. Pupil bulat isokor, diameter 3mm/3mm, reflek cahaya +/+.

 Leher

: DBN Thorax : DBN Abdomen : DBN Anus dan genitalia : DBN Ekstremitas : DBN

 DIAGNOSIS

KERJA Hidrosefalus PEMERIKSAAN Darah rutin CT Scan Kepala

RENCANA

 RENCANA

PENATALAKSANAAN Rencana operasi shunting

 HASIL

PEMERIKSAAN PENUNJANG Darah rutin (20 oktober 2011) Hb: 11,8 g/dL Leukosit : 12.500/mm3 Ht : 34,6 vol% Plt : 613000/L

CT Scan

Pembahasan
Pada

pasien ini ditegakkan diagnosis hidrosefalus berdasarkan anamnesis yaitu kepala yang semakin membesar sejak lahir dan ditunjang dari pemeriksaan yaitu didapatkannya tanda-tanda sebagai berikut fontanel menonjol, dilatasi vena perifer (+). Sunset phenomenon (+), cracked pot sign (+). Pada pasien direncakan adanya ventrikuloperitoneal shunt.