PENDAHULUAN

Oklusi vena retina sentral (central retinal vein occlusion [CRVO]) merupakan suatu kelainan pada pembuluh darah retina yang sering dijumpai berupa penyumbatan vena retina sehingga menyebabkan penurunan visus.1,2,3 Oklusi vena retina menyebabkan perdarahan retina, perdarahan badan kaca dan edema retina.1,3 Faktor risiko terjadinya kelainan ini antara lain usia lebih dari 65 tahun, hipertensi, hiperlipidemia, diabetes melitus, kenaikan tekanan intraokuler, merokok, serta perubahan konstituen darah dan viskositas misal anemia, leukemia, dan polisitemia.3,4 Prevalensi oklusi vena retina di Australia sekitar 0,7% pada pasien berusia 49-60 tahun, sedangkan pada pasien berusia lebih dari 80 tahun prevalensinya sekitar 4,6%. Laporan dari Beaver Dam Eye Study Group di Amerika Serikat menyatakan bahwa insidensi oklusi vena retina sentral adalah 0,5%.1 Oklusi vena retina sentral dikelompokkan menjadi 2 tipe yaitu iskemik dan non-iskemik. Tipe non-iskemik lebih banyak dari pada tipe iskemik. Pada tipe noniskemik, sekitar 50% pasien mempunyai visus 20/200 atau buruk. Sedangkan pada tipe iskemik lebih dari 90% pasien mempunyai visus 20/200 atau buruk.1 Berdasarkan hal-hal di atas dan mengingat pentingnya pengetahuan tentang oklusi vena retina sentral maka penulis tertarik untuk membahas mengenai oklusi vena retina sentral.

TINJAUAN PUSTAKA

Anatomi retina. Retina melapisi 2/3 dinding bola mata, berupa membran tipis, transparan, berbentuk seperti jaring dan mempunyai metabolisme oksigen yang sangat tinggi. Retina sebenarnya merupakan bagian dari otak karena embriologisnya berasal dari penonjolan otak. Dengan demikian Nervus Optikus (N.optikus) sebenarnya merupakan suatu traktus.2,3 Susunan histologis retina antara lain:2,3
a.

Epitel pigmen merupakan lapisan terluar, satu lapis dan lebih melekat erat pada koloid dibanding lapisan retina dibawahnya. Pada ablasio retina terjadi pemisahan antara lapisan retina sensoris dengan epitel pigmen ini.

b. Lapisan retina sensoris jauh lebih tebal, mulai dari papil N.II sampai ora

serata. Tebal retina pada polus posterior 0,23 mm dan pada ora serata 0,1 mm. lapisan retina ini secara histologis dibagi menjadi 9 lapisan dari luar kedalam retina yaitu:2
1. Lapisan fotoreseptor , merupakan lapis terluar retina yang terdiri dari sel

batang dan kerucut. 2. Membrana limitan eksterna 3. Lapisan nukleus luar ( inti dari fotoreseptor)
4. Lapisan pleksi luar

5. Lapisan nukleus dalam

6. Lapisan pleksi dalam

7. Lapisan sel ganglion

8. Lapisan serabut syaraf ( lapisan akson sel ganglion) 9. Membrana limitans interna

Struktur 9 lapis secara histologis disebabkan oleh letak-letak sel dan serabut saraf yang membentuk retina sensoris yaitu sel kerucut dan sel batang, sel-sel bipolar, sel-sel muler dan sel-sel horizontal.3 Bagian retina yang mengandung sel-sel epitel retina sensoris disebut pars optika retina yang artinya bagian yang berfungsi untuk melihat. Bagian retina yang hanya terdiri dari sel-sel epitel pigmen yang luas dari ora serata sampai belakang pupil disebut pars seka retina yang merupakan bagian yang buta dan hal ini harus dibedakan dengan bintik buta.2,3 Fisiologi retina. Pada retina terdapat daerah yang penting untuk diskriminasi visual yang disebut dengan makula lutea (bintik kuning) atau fovea dan terletak 3,5 mm di temporal papil N.II. Berkas serabut syaraf dari makula ke papil N.II ini disebut berkas papilo makular (papilomacular bundle).3 Pada retina terdapat dua macam reseptor, yaitu sel-sel konus (sel kerucut) dan sel rod (sel batang). Sel kerucut terutama terdapat pada fovea yang penting untuk menerima rangsang cahaya kuat dan rangsang warna. Untuk merangsang warna tersedia tiga macam kerucut yaitu merah, hijau dan biru yang masing-masing dilengkapi oleh fotoreseptor (rodopsin) yang merupakan protein majemuk gabungan antara retinen yaitu vitamin A dengan opsin yaitu suatu protein. Rodopsin terdiri dari rodopsin untuk warna merah, hijau dan biru. Dari kombinasi kerja ketiga reseptor ini kita dapat menerima persepsi warna. Jika salah satu fungsi reseptor terganggu, misalnya gangguan fusi reseptor merah maka warna merah masih bisa diterima oleh reseptor biru dan hijau, tetapi tidak semerah kalau diterima oleh reseptor merah. Kerusakan reseptor merah disebut protanopia (buta warna merah) sedangkan kelemahan reseptor merah disebut protanomalia. Kerusakan reseptor hijau disebut deuteroanopia (buta warna hijau) sedangkan kelemahan reseptor hijau disebut deuteroanomalia. Kerusakan reseptor biru disebut trianopia, sedangkan kelemahan reseptor warna biru disebut trianomalia.5,6 Sel-sel batang tersebar pada retina terutama diluar makula. Sel-sel batang terutama berfungsi untuk menerima rangsangan cahaya yang rendah intensitasnya. Proses melihat di retina menyangkut perubahan reseptor (rodopsin) baik di sel kerucut

maupun di sel batang menjadi retinen dan opsin beserta regenerasinya sebagian retinen dan opsin tadi menjadi rodopsin kembali.3

OKLUSI VENA RETINA SENTRAL Oklusi vena retina sentral adalah suatu kelainan pada pembuluh darah retina yang sering dijumpai berupa penyumbatan vena retina sehingga menyebabkan penurunan visus.1,2,3 Oklusi vena retina menyebabkan perdarahan retina, perdarahan badan kaca dan edema retina.1,3

Gambar 1. Retina normal (dari kepustakaan 5)

Gambar 2. Retina pada oklusi vena retina sentral (dari kepustakaan 6)

Epidemiologi. Prevalensi oklusi vena retina di Australia sekitar 0,7% pada pasien berusia 49-60 tahun, sedangkan pada pasien berusia lebih dari 80 tahun 4

prevalensinya sekitar 4,6%. Laporan dari Beaver Dam Eye Study Group di Amerika Serikat menyatakan bahwa insidensi oklusi vena retina sentral adalah 0,5%.1 Etiologi oklusi vena retina sentral. Sebab-sebab terjadinya oklusi vena retina sentral adalah:2 a. Kompresi dari luar terhadap vena tersebut seperti proses arteriosklerosis atau jaringan pada lamina kribrosa. b. Penyakit pada pembuluh darah vena tersebut seperti fibrosklerosia atau endoflebitis. c. Hambatan aliran darah dalam pembuluh vena tersebut seperti kelainan viskositas darah dan diskrasia. Faktor-faktor predisposisi oklusi vena retina sentral antara lain usia lebih dari 65 tahun, hipertensi, hiperlipidemia, diabetes melitus, kenaikan tekanan intraokuler (misal glaukoma), merokok, perubahan konstituen darah dan viskositas (misal anemia, leukemia, polisitemia), penyakit autoimun (misal lupus eritematosus sistemik), periflebitis, hiperopia.1,4 Patofisiologi oklusi vena retina sentral. Patogenesis trombosis pada oklusi vena retina sentral tidak diketahui secara pasti. Faktor-faktor lokal dan sistemik berperan pada terjadinya oklusi vena retina sentral.1 Arteri retina sentral dan vena retina sentral berjalan bersama nervus optikus dan melewati celah sempit di lamina cribrosa. Letak anatomis ini merupakan predisposisi terhadap pembentukan trombus di vena retina sentral yang disebakan oleh beberapa faktor yang meliputi aliran darah yang lambat, perubahan kondisi dinding pembuluh darah, dan perubahan viskositas darah.1,2 Proses arteriosklerosis pada arteri retina sentral mengakibatkan struktur arteri menjadi kaku dan mengenai vena retina sentral, hal ini menyebabkan terjadinya gangguan hemodinamik, kerusakan endotel pembuluh darah, dan terbentuk trombus. Mekanisme ini dihubungkan dengan oklusi vena retina sentral.1,2 Trombosis pada oklusi vena retina sentral merupakan akibat dari berbagai keadaan patologis seperti kompresi pada vena (tekanan mekanik yang disebabkan oleh perubahan struktur di lamina cribrosa), gangguan hemodinamik, dan perubahan 5

pada darah (misal defisiensi faktor-faktor trombolitik, faktor pembekuan darah yang meningkat).1 Oklusi vena retina sentral mempengaruhi sirkulasi sistem vena di retina dan terjadi aliran darah yang tidak lancar sehingga menyebabkan iskemia. Hal ini menyebabkan kerusakan pada retina. Iskemia pada retina merangsang peningkatan produksi VEGF (vascular endothelial growth factor) pada ruang vitreous. Meningkatnya kadar VEGF merangsang neovaskularisasi segmen posterior dan anterior serta menyebabkan kebocoran kapiler yang mengakibatkan edema makular.1 Klasifikasi. Oklusi vena retina sentral dibedakan dalam 2 jenis:8
1. Tipe Iskemik, tanda yang umum ditemui:

a. Eksudat lunak multiple b. Perdarahan retina luas

c. Cappilary non perfusion luas pada pemeriksaan FFA d. Kadang dapat disertai dengan relative pupillary defect (RAPD)

e. Visus lebih buruk dari 6/60 (20/400)

2. Tipe Non Iskemik, tanda yang umum ditemui: a. Gambaran fundus secara klinis lebih ringan dari tipe iskemik

b. Tidak ada RAPD

c. Visus lebih baik dari 6/60

Manifestasi Klinis. Pasien mengeluhkan kehilangan penglihatan parsial atau seluruhnya mendadak. Penurunan tajam penglihatan sentral ataupun perifer mendadak dapat memburuk sampai hanya tinggal persepsi cahaya. Tidak terdapat rasa sakit dan hanya mengenai satu mata.8,9 Diagnosis. Pasien harus menjalani pemeriksaan mata lengkap, termasuk ketajaman penglihatan, reflex pupil, pemeriksaan slit lamp segmen anterior dan posterior mata, dan pemriksaan funduskopi. 1,9

Ketajaman penglihatan merupakan salah satu indicator penting pada prognosis penglihatan akhir sehingga usahakan untuk selalu mendapatkan ketajaman penglihatan terkoreksi yang terbaik.

Reflex pupil bisa normal dan mungkin ada dengan reflex pupil aferen relative. Jika iris memiliki pembuluh darah abnormal maka pupil dapat tidak bereaksi.

Konjungtiva: kongesti pembuluh darah konjungtiva dan siliar terdapat pada fase lanjut

Iris dapat normal. Pada fase lanjut dapat terjadi neovaskularisasi. Pada pemeriksaan funduskopi terlihat vena berkelok-kelok, edema macula dan retina, dan perdarahan berupa titik terutama bila terdapat penyumbatan vena yang tidak sempurna. Perdarahan retina dapat terjadi pada keempat kuadran retina. Perdarahan bisa superfisial, dot dan blot, dan atau dalam.

Cotton wool spot umumnya ditemukan pada iskemik CRVO. Biasanya terkonsentrasi di sekitar kutub posterior. menghilang dalam 2-4 bulan. Cotton wool spot dapat

Neovaskularisasi disk (NVD): mengindikasikan iskemia berat dari retina dan bisa mengarah pada perdarahan preretinal/vitreus.

Perdarahan dapat terjadi di tempat lain (NVE: Neovascularization of elsewhere)

Perdarahan preretinal/vitreus Edema macula dengan tanpa eksudat. Cystoid macular edema Lamellar or full thickness macular hole Optic atrophy Perubahan pigmen pada makula

Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang rutin didindikasikan untuk diagnosis CRVO. Pada pasien tua, pemeriksaan laboratorium diarahkan pada identifikasi masalah sistemik vascular. Pada pasien muda, pemeriksaan laboratoriumnya tergantung pada temuan tiap pasien, termasuk di antaranya: hitung darah lengkap (complet blood cell count), tes toleransi glukosa, profil lipid, elektroforesis protein serum, tes hematologi, serologis sifilis.

Gambar 3. Oklusi vena sentral retina (dari kepustakaan 1)

Gambar 4. Oklusi cabang vena retina (dari kepustakaan 1) Diagnosis Banding 1 Oklusi vena retina cabang

Sindrom iskemik ocular

Penatalaksanaan Evaluasi dan Manajemen. Manajemen CRVO disesuaikan dengan kondisi medis terkait, misalnya hipertensi, diabetes melitus, hiperhomosisteinemia, dan riwayat merokok. Jika hasil tes negatif pada faktor-faktor resiko CRVO di atas, maka dipertimbangkan untuk melakukan tes selektif pada pasien-pasien muda untuk menyingkirkan kemungkinan trombofilia, khususnya pada pasien-pasien dengan CRVO bilateral, riwayat trombosis sebelumnya, dan riwayat trombosis pada keluarga.1,2 Pengobatan terutama ditujukan kepada mencari penyebab dan mengobatinya, antikoagulasia, dan fotokoagulasi daerah retina yang mengalami hipoksia. Steroid diberikan bila penyumbatan disebabkan flebitis. Pasien CRVO harus diperingatkan pentingnya melaporkan perburukan penglihatan karena pada beberapa kasus, dapat terjadi progresifitas penyakit dari noniskemik ke iskemik.1,2 Surgical dan Farmakoterapi. Dekompresi surgikal dari CRVO melalui radial optik neurotomi dan kanulasi vena retina dan pemasukan tissue-plasminogen activator (t-PA). Keefektifan dan resiko dari pengobatan ini tidak terbukti. Kortikosteroid dan terapi untuk mengurangi perlengketan platelet (aspirin) telah disarankan, tapi kemanjuran dan resikonya juga masih belum terbukti. Antikoagulasi sistemik tidak dianjurkan. Edema makula tidak merespon terhadap terapi laser. Penyuntikan intravitrealtriancinolone memberikan sedikit efek. Uji coba dengan menyuntikkan depot steroid atau agen anti-VEGF memberi hasil yang menjanjikan.1,2 Iris Neovascularization. Suatu penelitian menemukan bahwa faktor risiko paling penting pada iris neovaskularisasi adalah ketajaman visual yang jelek. Faktor risiko yang lain yang berhubungan dengan perkembangan neovaskularisasi iris termasuk di antaranya nonperfusi kapiler retina yang luas dan darah intraretinal. Bila terjadi neovaskularisasi iris, terapi bakunya adalah fotokoagulasi laser pan-retina (Laser PRP). Neovaskularisasi juga dapat dikontrol dengan agen anti-VEGF intravitreal. Namun laser-PRP (Pan Retinal Photocoagulation) dapat menyebabkan skotoma

perifer, berkemungkinan meninggalkan hanya sedikit retina yang dapat berfungsi dengan baik dan lapangan pandang yang menyempit.1,2 Komplikasi. Neovaskularisasi okular adalah komplikasi yang paling

memungkinkan. Neovaskularisasi segmen anterior dapat memicu terjadinya glaukoma. Neovaskularisasi segmen posterior bisa memicu terjadinya perdarahan vitreus.1 Edema makular adalah komplikasi lain yang memungkinkan. Edema makular adalah penyebab tersering terjadinya penurunan visus pada pasien oklusi vena retina sentral, terlebih untuk yang tipe noniskemik. Jika diatasi bisa mengembalikan fungsi visual kembali baik.1 Prognosis. Untuk oklusi vena retina sentral tipe non iskemik, perbaikan visual secara utuh hanya sekitar 10%, 50% pasien bisa memiliki visus 20/200 atau bahkan lebih buruk. Kira-kira 1/3 pasien berubah menjadi tipe iskemik. Oklusi arteri retina sentral mencatat bahwa, dari 547 mata yang awalnya di diagnosis mempunyai oklusi vena retina sentralis, 183 (34%) berubah menjadi oklusi vena retina sentral tipe iskemik dalam waktu 3 tahun, 15% terjadi dalam waktu 4 bulan.1 Untuk tipe iskemik, lebih dari 90% pasien akan mempunyai visus 20/200 atau lebih buruk. Sekitar 60% pasien memiliki komplikasi yang berhubungan dengan neovaskulariasi okular. Sekitar 10 pasien bisa berkembang menjadi tipe lain dari oklusi vena retina sentralis pada mata yang sama atau mata kontralateral dalam waktu 2 tahun.1 Semua pasien memerlukan follow up dalam periode waktu yang panjang. Oklusi vena retina sentralis diharuskan observasi secara cermat dengan pemeriksaan berkala setiap awal bulan untuk mendeteksi neovaskularisasi iris dan penangan yang tepat. Pasien dengan tajam penglihatan awal yang jelek seharusnya dipantau setiap bulan selama awal bulan pertama dan setelah itu bisa berkala, tergantung dari perjalanan penyakit. Semua ketetapan ini digunakan untuk pasien dengan oklusi vena retina sentral tipe iskemik dibanding pasien yang tipe noniskemik.1

10