Responsi : nefritis hsp

Goh Hui Hua (0802005205) Jeya Pradeena Nair (0802005185) Menaga Saminathan (080200511) Sughanthi Chandiasekhara(0802005183) Pembimbing Dr. Gusti Ayu Putu Nilawati, Sp. A

Bab i pendahuluan

P E N D A H U L U A N

HSP adalah kelainan inflamasi dng vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik. Dapat berupa trias gejalabercak purpura yang palpabel di ekstremitas bawah, nyeri perut /kelainan renal dan arthritis. Paling sering ditemukan pada anak-anak90% px adalah anak muda <10 thnpuncak kejadian pd 6 thn Merupakan benign self-limited disorderhilang secara spontan dlm 94% kasus anak-anak terapi suportif adalah intervensi primer stadium akhir penyakit ginjal terjadi pada 1-5 % dari px.

Bab ii Tinjauan pustaka

D E F I N I S i

HSP Adalah adalah vaskulitis sistemik pembuluh darah kecil yang dimediasi oleh immunoglobulin (Ig) A. Sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik yang ditandai dengan lesi spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau atralgia, nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, dan kadang kadang nefritis atau hematuria. Nama lain penyakit ini adalah purpura anafilaktoid, purpura alergik dan vaskulitis alergikkarena adanya kasus yang terjadi setelah gigitan serangga dan paparan terhadap obat dan alergen makanan.

E T I O L O G I

Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui

Diduga beberapa faktor memegang peranan penting, antara lain :

IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal.

HSP adalah suatu kelainan yang hampir selalu terkait dengan kelainan pada IgA1 dibanding IgA2.

E T I O L O G I

Tabel 1 : Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP.

Infeksi
infeksi saluran pernafasan, campak, rubella, Parvovirus B19, Mycoplasma, virus Coxsackie, Toxocara, amebiasis, salmonella hirschfeldii, clostridium difficile, morganella morganii, streptokokus, gondok, Tuberkulosis, legionella longbeachae, helicobacter pylori, adenovirus

Obat
vankomisin, ranitidin, streptokinase, cefuroxime, diklofenak,

enalapril, kaptopril, Vaksin ( varicella, rubella, Hepatitis B ).

Lain-lain
leukemia dan limfoma, kanker payudara, kanker paru small cell , sindrom myelodysplastic, penyakit kronis resesif autosomal

granulomatosa , paparan dingin, alergi makanan, gigitan serangga,

P A T O L O G i

Mikroskop cahaya
Tingkat Hypercellulariti Mesangial
Grade I paling benign melibatkan hanya 2% dari biopsi, perubahan glomerulus yang minimal Grade II proliferasi mesangial /mesangiopathic glomerulonefritisditandai dgn peningkatan ringan di cellulariti mesangial dgn @ tanpa leukosit sirkulatori umumnya tidak ada pembentukan crescent terjadi pada 10 - 32% dari biopsi Grade III fokal & segmental glomerulonefritis/proliferasi segmental fokal endocapillary kelainan yang paling umumditemukan pada 20 - 45% pasien dibiopsi (Gambar 1A). Grade IV proliferasi glomerulonefritis yang diffuse/prolifer-endocapillary yang diffusditandai dgn proliferasi mesangial yang luas,variabel intraluminal leukosit sampai 50% crescent. Grade V lebih parah proliferasinya menyebar >50% crescent.Lesi menyebar diamati pada 15% biopsi.

Klasifikasi Histologis
Grade I memiliki perubahan minimal, Grade II proliferasi mesangial murni, dan Grade III -V memiliki focal segmental atau proliferasi diffuse dengan formasi crescent 50%, 50 sampai 75%, atau >75% untuk, masingmasing. Grade VI memiliki pola kerusakkan glomeruli dengan membranoproliferasi , ditemukan pada 2% biopsi

P A T O L O G i

Mikroskopi Immunofluorescence

Temuan karakteristik & diagnostik adalah granular mesangial IgA, yang sering disertai oleh C3, fibrinogen, & kedua light chains, dan lebih jarang oleh IgG dan / atau IgM. *Ada pewarnaan granular untuk IgA dalam mesangial dan segmentally sepanjang dinding kapiler

P A T O L O G i

Mikroskopi Elektron
Deposit Elektron-padat berada dalam daerah mesangial & sering kecil, tersebar di seluruh mesangial Pada penyakit yang lebih aktif, mungkin ada yang lebih besar dan lebih banyak deposit mesangial dengan keterlibatan dinding kapiler, termasuk subendothelial kecil & deposit subepitel tersebar dari kecil ke besar berbentuk "humbAda variabel sel visceral epitel foot process effacement dan penipisan kapiler basement, penebalan dan lamelasi tergantung pada derajat kerusakkan glomerulus.

P A T O G E N E S I S

*Patogenesis HSP tetap tidak diketahui jelasumumnya dianggap sebagai penyakit immune complex-mediated dicirikan oleh adanya polimer IgA1 (pIgA1) - mengandung kompleks imun terutama di kulit, pencernaan& kapiler glomerulus. *Patognomonik deposit granular IgA & C3 di mesangium tersebut bisa dibedakan dari yang terlihat pada nefropati IgA.
Pada orang sehat, IgA ditemukan banyak dalam mukosa cairan, namun konsentrasinya dalam serum relatif rendah.IgA pada primata terjadi sebagai dua isotypes, IgA1 & IgA2 60% dari IgA dalm sekresi adalah subclass IgA2, terutama polimer, & mempunyai komponen sekretori disintesis oleh epitel kelenjar selNefritis HSP, deposito mesangial mengandung dominan pIgA1 dengan bridging protein J.

Biologi IgA

Kedua peningkatan sintesis IgA dan clearance berkurang terlibat dalam patogenesis deposisi IgA imun kompleks.

Situs Produksi pIgA dan Peran Gangguan sintesis dan clearance IgA

Peningkatan produksi pIgA oleh system immune mukosa dalam respon terhadap mukosa presented antigen telah dihipotesiskan sebagai mekanisme yang potensial untuk pengembangan HSP.

P A T O G E N E S I S

Kompleks imun IgA kapiler kemungkinan hasil dari CIC (circulating immune complexes) deposisi atau pembentukan kompleks in-situ

Mekanisme Endapan IgA mesangial

glikosilasi yang terganggu dapat mengubah struktur IgA1, memodifikasi interaksi dengan matriks protein, reseptor IgA dan komplemen menyebabkan deposisi mesangial dan selanjutnya kerusakkan IL-1, IL-6, plateletderived growth factor, tumor nekrosis faktor, radikal oksigen bebas, prostanoids, leukotrien, molekul sel vaskular adhesi-1, membran attack kompleks (C5b-9), dan circulating imunostimulan protein (90K) semuanya telah terlibat dalam proses ini. Banyak (tetapi tidak semua) pasien dengan kedua gangguan ini mengalami peningkatan serum IgA dan IgA containing CIC.

Mediator peradangan yang tradisional terlibat dalam kerusakkan glomerulusDeposisi C3 dan properdin tanpa C1q dan C4 adalah yang khas.

Patogenesis glomerulus injury

Hubungan antara nefropati IgA dan HSP tetap tidak jelasNamun, banyak bukti menunjukkan bahwa kedua gangguan ini pathogenetically terkait.

Hubungan antara HSP dan IgAN

P A T O F I S I O L O G y

biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks imun yang mengandung IgA

adanya aktivasi komplemen

Sitokin dianggap terlibat dalam HSP, dan endotelin (ET), yang merupakan hormon vasokonstriktor yang diproduksi oleh sel endotelial, juga dianggap turut berperan.

mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi termasuk prostaglandin vaskular seperti prostasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis.

P A T O F I S I O L O G y

HSPN
deposisi IgA-kompleks di subendothelial dan mesangial

aktivasi komplemen lokal

Produksi IL-8 oleh sel mesangial dan endotelmenginduksi penarikan neutrofil stimulasi sel endotel untuk ekspres faktor von Willebrand & faktor jaringan yang memulai kaskade koagulasimengarah ke deposisi glomerulus-fibrin Penghancuran Membran basement

penarikan makrofag dan sitokin yang menginduksi proliferasi sel epitel dalam ruang Bowman; gangguan integritas kapsuler dan infiltrasi ruang Bowman oleh fibroblas interstisialpembentukan fibrosis

M A N I F E S T A S I K L I N I S

Manifestasi Extrarenal
Dermal
Lesi kulitpaling khas & melibatkan permukaan ekstensor ekstremitas bawah & bokong simetris, Lesi berasal sbg eritematosa makulamenjadi ungu, nonblancing, nonpruritic, urtikaria,&papula purpurik (parah) dapat menjadi konfluen

Gastrointestinal
2/3 dari kasus HSP mendahului ruam di 14-36% px. Muntah, diare, nyeri periumbilikalis seperti pada apendisitis,& tinja berdarah adalah gejala utama pada abdominal.

Sendi
Nonmigratory arthritispada 75 % px dengan HSP lutut, pergelangan kaki, siku, dan pergelangan tangan terutama dipengaruhigejala bengkak, hangat & tenderness.

M A N I F E S T A S I K L I N I S

Manifestasi Renal
Penyakit ginjal adalah sequela paling serius dari HSP tjadi pada 40-50% px HSP

HSP adalah penyebab paling umum crescentic glomerulonephritis pada anak-anak

Tanda2 HSP-terkait penyakit ginjal hematuria (mikroskopis/makroskopis) & proteinuriamungkin berkembang progresif glomerulonefritisHal ini biasanya dimulai dalam bulan pertama & jarang terjadi lebih dari 6 bulan setelah timbul gejala HSP.

Deteriorasi GFR dapat terjadi, dan azotemia atau stadium akhir kegagalan ginjal mungkin terjadi

D I A G N O S I S

Ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik daripada dengan bantuan pemeriksaan penunjangtidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik.

Anamnesis

bervariasi dengan setiap pasien Triaspurpura (Palpable), nyeri perut & arthritisLebih mengarah ke HSP. demam ringan & malaise sebagai gejala tambahan. Waktu gejala mungkin berada dalam hari atau insidious selama bermingguan.

Pemeriksaan Fisik

fisik menyeluruh diindikasikanHSP tjadi secara multisistemik. Lesi kulitLesi biasanya timbul dan memudar lewat beberapa hari.dari merah ke ungu, kemudian menjadi coklat sebelum memudar. AbdomenNyeri Pemeriksaan abdomen untuk massa yang dapat diraba dpt mengindikasikan intususepsi. Ekstremitas : Arthralgia dan arthritis

D I A G N O S I S

Kriteria diagnosis
Kriteria American College of Rheumatology 1990 Kriteria European League Against Rheumatism (EULAR) & Pediatric Rheumatology Society 2006.

Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu: 1.Palpable purpura non trombositopenia 2. Onset gejala pertama < 20 tahun 3. Bowel angina

Palpable diikuti berikut:

purpura minimal

harus satu

ada gejala

Nyeri perut difus,

deposisi IgA yang predominan (pada biopsi kulit), artritis akut kelainan ginjal (hematuria dan atau proteinuria)

4. Pada biopsi ditemukan granulosit

pada dinding arteriol atau venula

P E M P E N U N J A N g

ESR/LED

Laju endap darah dapat meningkat maupun normal

IMUNO SEROLOGI
FESES

Tingkat C3A dan C4a plasma memberikan indikator sensitif dalam aktivasi komplemen in-vivo dan telah diusulkan sebagai monitor dari perkembangan penyakit.

Pendarahan tinja

RADIOLOGI

P E M
P E N U N J A N

D I F . D I A G N O S I

D I F . D I A G N O S I S

Karena HSPhilang secara spontan dlm 94% dari anak-anak & 89% orang dewasa, terapi suportif adalah intervensi primer, Acetaminophen/(NSAIDS) digunakan untk meringankan arthralgia NSAIDS dapat memperburuk gejala gastrointestinal & harus dihindari pada pasien dgn keterlibatan ginjal.

A
T A L A K S A N

Istirahat relatif & elevasi tungkai yang terkena dampak selama fase aktif penyakit dapat membantu mencegah purpura.Pasien harus diberitahu bahwa mereka mungkin mengalami purpura berulang dengan peningkatkan tingkat aktivitas mereka.
Rawat inap diperlukan ketika pemantauan rawat jalan tidak tersedia/ jika pasien dgn dehidrasi, perdarahan, / nyeri yang memerlukan control & manajemen rawat inap. Rujukan nephrology &biopsi ginjal keterlibatan ginjal yang signifikanpenyakit ginjal yang beratdiperlukan untuk menyediakan diagnosis definitif dan panduan terapi. Pengobatan steroid awal adalah yang paling tepat keterlibatan ginjal /symptom extrarenal yang parahPrednisone oral pada 1-2 mg/kg/hari selama 2 minggu digunakan untuk mengobati gejala sendi & abdomen & mempercepat resolusi Henoch Schonlein- purpura di anak-anak.

A
T A L A K S A N

Steroid,siklofosfamid .(CPH),azathioprin,& kalsineurin inhibitor

imunosupresif

Mencegah CKD di HSPN

Rituximab (RTX)

Monoclonal antibody

Supresi dari ekspresi CD19 pd sel mononuklearpx HSP kronis yg refraktor parah,+gejala neurologis & gastroentrologis ygresisten terhadap steroid cyclophosphamide (CPH)

Eculizumab

Monoclonal antibody

Mengikat& menghambat pembelahan C5 &C3b. mungkin juga membantu dalam penyakit ginjal yang memainkan peran aktivasi komplemen.

A
T A L A K S A N

Plasma Exchange

perbaikkan gejala ekstra ginjal yg dramatis px dengan gangguan ginjal akut, proteinuria berat/sindrom nefrotik &kelas histologis derajat IIIpeninjauan setelah 4 dan 10 tahun , 13 dari 14 dan 6 dari 9 pasien, masing-masing, memiliki GFR normal atau hampir mengalami resolusi gejala ginjal. Selain penghapusan kompleks dalam sirkulasi, peran PE juga penghapusan bahan inflamasi dan prokoagulatori.

ACE inhibitor

dapat ditambahkan pada setiap tingkat proteinuria & dapat digunakan dalam kasus proteinuria persisten dengan indeks kronisitas tinggi pada biopsi.
inisiasi pengobatan dini mungkin menjadi faktor utama untuk mencegah perkembangan untuk CKD.

K O M P L I K A S I

P R O G N O S I S

HSP adalah penyakit self-limited yang tidak menunjukkan . gejala sisa klinis pada kebanyakan pasien tanpa keterlibatan ginjal. Kebanyakan pasien sembuh dalam waktu 4 minggu Kekambuhan dari HSP terjadi pada 1/3 pasien dalam waktu 6 bulan pertama setelah onset dan lebih sering terjadi pada pasien dengan keterlibatan ginjal. Prognosis jangka panjang tergantung pada keparahan keterlibatan ginjalstadium akhir penyakit ginjal terjadi pada 1-5 % dari px. Satu tinjauan sistematis mengungkapkan bahwa timbulnya penyakit ginjal pada pasien HSP berkembangkan dalam waktu 4 minggu pada 85% pasien6 minggu pada 91% pasien, dan 6 bulan di 97 %px. Gangguan ginjal permanen tidak berkembang di pasien dengan urinalisis normalmeskipun itu terjadi pada 19,5 % pasien dengan nephritic atau nefrotik syndrome.

F A K T O R P R O G N O S T I K

Penyakit pada anak lebih ringan,durasi yang lebih singkat dengan kekambuhan lebih sedikit. orang dewasa memiliki keterlibatan ginjal lebih sering & parah, &terapi lebih agresif diperlukan. Hasil akhir relatif pada kedua kelompok usia, dengan pemulihan lengkap di 93,9% anak &orang dewasa 89,2%

UMUR

GEJALA
px yg hadir hanya dgn hematuria mikroskopis umumnya memiliki pemulihan ginjal lengkappx dengan sindrom nefritik akut atau proteinuria lebih dari 1g/hari saat onset mempunyai prognosis lebih burukMakroskopik hematuria dikaitkan dengan kemungkinan tinggi crescent pada biopsi ginjal & fungsi ginjal yang buruk. Menurut satu penelitiangejala abdominal yang parah , purpura yang persisten,&usia saat onset >7 tahun terbukti menjadi faktor risiko signifikan untuk gagal ginjal.

HISTOLOGI
Faktor prognosis yang paling akurat Persentase crescent, kehadiran fibrosis interstisial, dan ekstensi deposit mesangial untuk melibatkan deposit subepitel yang padatberkorelasi dengan risiko gagal ginjal kronis. Risikonya adalah tertinggi pada anak dengan crescent di lebih dari setengah dari glomeruli.

Bab iii Laporan kasus

I. IDENTITAS PENDERITA
Nama : LEW

Umur
Jenis kelamin Alamat

: 8 tahun 4 bulan 25 hari

: Perempuan : BR Pidpid Kelod Abang,Karangasem

Tanggal MRS

: 17 Juli 2012

Tanggal pemeriksaan : 3 August 2012

II.HETEROANAMNESA (IBU)
Keluhan Utama : Kencing merah Riwayat Penyakit Sekarang : o Kencing merah dikeluhkan sejak 20 hari yang lalu, kencing berwarna seperti air cucian daging atau seperti teh pekat. Awalnya tidak terlalu keras tetapi kemudian memberat sejak 4 hari yang lalu. Kencing dikatakan frekuensinya berkurang dari 3-4x/hari menjadi 1-2x/hari dengan volume botol aqua besar tiap kali kencing. Kencing merah ini tidak disertai nyeri saat berkemih.

o Bengkak dikeluhkan sejak 20 hari yang lalu, bengkak awalnya pada punggung kaki. Saat ditekan pada bagian bengkak, timbul cekungan. Bengkak dikatakan tidak bertambah berat pada kaki tetapi bengkak kemudian meluas pada perut yang nampak juga bengkak. o Nyeri perut bermula sejak lebih kurang 28 hari yang lalu, dikatakan hilang timbul. Tampak ada gambaran gelembung di perut. Nyeri perut berkurang jika pasien sudah buang air besar. Saat nyeri perut muncul, buang air besar dikatakan susah. o Panas badan bermula sejak kurang lebih 1 bulan yang lalu. Panas badan dikatakan sumar-sumar, tidak tinggi dan panas naik turun dengan obat penurun panas. Pasien juga kelihatan lebih lemah dan selalu rasa capek menurut ibunya.

o Riwayat Penyakit Sebelumnya :

Pasien belum pernah mengalami sakit seperti ini sebelumnya.

o Riwayat Pengobatan :

Pasien dirawat di RS Karangasem selama lebih kurang 28 hari. Keluhan pasien mulai membaik tetapi pasien tidak sembuh benar. Menurut ibu bapa pasien, fokus perawatan pasien hanya untuk nyeri perutnya sahaja di RS Karangasem.

o Riwayat Keluarga :

Tidak ada anggota keluarga yang memiliki keluhan yang sama dan pernah mengalami sakit yang sama dengan pasien..

o Riwayat Sosial : Pasien merupakan anak pertama dari 3 bersaudara. o Riwayat Persalinan : Pasien lahir spontan di rumah, saat umur kehamilan 40 minggu, dengan berat badan lahir tidak diketahui, panjang badan lupa, segera menangis, dan tidak ada kelainan

o Riwayat Nutrisi : ASI : 0 9 bulan Susu formula : 9 bulan 3 tahun Bubur susu : 6 bulan Bubur nasi : 9 bulan Makanan dewasa : 1.5 tahun sampai sekarang. o Riwayat Imunisasi : BCG : 1x Polio : 4x DPT : 3x Hepatitis B : 3x Campak : 1x

Riwayat Perkembangan
Menegakkan kepala Membalik badan Duduk Merangkak Berdiri Berjalan : 3 bulan. : 4 bulan. : 6 bulan. : 9 bulan. : 10 bulan : 11 bulan

III.PEMERIKSAAN FISIK
Status present :
Keadaan umum : baik Respiratory rate : 20/menit, Frekuensi nadi : 100/menit, isi cukup, irama teratur. Temperatur aksila : 36,0 0C Berat badan : 18 kg. Panjang badan : 112 cm. Berat badan ideal : 21 kg. Status gizi : 19 /21 X 100% 90 % (gizi baik)

Status general :

Kepala : normocephali. Mata : anemis -/-, ikterus -/-, refleks pupil +/+ isokor. THT : napas cuping hidung (-), sianosis (-), sekret (-). Thoraks : simetris, retraksi(-) Cor : S1S2 normal reguler, murmur (-) Pulmo : bronkovesikuler +/+, ronchi -/-, wheezing -/Abdomen: (I) Distensi (-). (A) Bising usus (+) N. (P) Hepar/lien tak teraba. Nyeri tekan suprapubic (-), nyeri ketuk cva (-/-) (P) Shifting dullness (-), smiley umbilical (+) Extremitas : Akral hangat + + , edema - + + - -

Status neurologis :
Tenaga Trofik Tonus Refleks Fisiologis Refleks Patologis Kaku Kuduk : 555 555 555 555 N N N N N N N N ++ ++ ++ ++ - - -

P E M . P E N U N J A N G

Laboratorium
Hematologi rutin
Parameter 28/7/2012 Peningkatan/ penurunan Nilai Normal

WBC (K/uL)
Neutrophil (%) Limfosit (%) Basophil (%) HGB (g/dl)

13.04
37.90 34.70 0.40 8.70 R

6,0 14,0
18,3 47,1 30,0 64,3 0.00-5.00 12,0 16,0

HCT (%)
MCV (fl) PLT (K/uL)

26.90
74.00 691

R
R T

36,0 49,0
78,0 102,0 150 440

P E M . P E N U N J A N G

Hematologi rutin
Parameter Nilai Normal 4/8/2012 Peningkatan/ penurunan

WBC (K/uL)

6,0 14,0

11.48

Neutrophil (%)
Limfosit (%) Basophil (%) HGB (g/dl) HCT (%) MCV (fl) PLT (K/uL)

18,3 47,1
30,0 64,3 0.00-5.00 12,0 16,0 36,0 49,0 78,0 102,0 150 440

55.10
37.40 6.20 8.40 25.70 77.30 792 T R R R T

P E M . P E N U N J A N G

Kimia darah
Parameter 26/7/2011 Natrium (mmol/L) 131.80 R
Peningkatan /penurunan

Nilai Normal

135,00 147,00

Kalium (mmol/L) Chlorida (mmol/L) Calsium (mg/dL)

3.468 66.70 7.60

R R R

3,50 5,50 94,00 111,00 8,20 10,20

P E M . P E N U N J A N G

Urin Lengkap
Parameter 28/7/2012 Keterangan 3/8/2012 Keterangan

Leucocyte

100.00

+2

500.00

+3

Protein

500.00

+4

500.00

+4

Erytrocyte

250.00

+6

250.00

+5

Sedimen Urine

Banyak

Normal

Banyak

dismorfik

- eritrosit

dismorfik

P E M . P E N U N J A N G

Serum
Parameter 28/7/12
Peningkatan /penurunan

Nilai Normal 8.0-23.0

4/8/12

Peningkatan /penurunan

BUN

9.00

10.00

Creatinine

0.29

0.500.90 3.505.20

0.24

Albumin

1.20

1.612

Imuno Serologi
Parameter C3 Komplemen C4 Komplemen 21/7/2012 100 39

Nilai Rujukan 80-150 10-46

Keterangan 2-10 tahun Usia: > 6 bulan

P E M . P E N U N J A N G

Biopsy Kulit
Ditemukan leucocytoclastic vasculitis, yang merupakan bagian dari HSP.

Feses Lengkap

Ditemukan cacing tricuris tricuria

USG Abdomen atas bawah (23/7/12)

ascites nefritis bilateral efusi pleura kanan

Kultur Urine (21/7/12)

Klebsiella pneumoniae terisolasi significant sebagai penyebab ISK pada penderita.

Diagnosis
Nefritis HSP + Infeksi Saluran Kemih + Infeksi cacing trikuris tricuria + gizi baik

Terapi dan Planning Diagnosis

Terapi
Methylprednisolone 3x12 mg oral Captopril 2x1/2 tablet oral Lactulac syrup 2x1 cth oral Losartan 1x12kg oral Fe 1x1 tablet oral Asam folat 2x1 tablet oral

Planning Diagnosis
Urin lengkap Darah lengkap Fungsi Ginjal

Tanggal

Subjective Objective
Buang air kecil berdarah, Lemas (+), Buang air besar susah Status present KU: Tampak sakit sedang Kes: compos mentis RR: 30x/menit N: 100x/menit

Assesment
et causa pasca stertokkokus dd post infeksi + suspek ISK + observasi distensi abdomen et causa

Planning
DS NS 14 tetes makro/menit. Captopril 3x 54mg per oral. Cefixime 2x8mg per

F O L L O W
U P

18/7/2012

Glomerulonefritis akut IVFD 1000 ml/hari

Tax: 37.3oC
Status General Kepala: Normocephali Mata: an-/-, ikt-/-

ileus destruktif + gizi

kurang.

oral.

,Rp+/+ isokor
THT: NCH -, sekret Thorax:Cor: S1S2 reguler, murmur (-) Pulmo: bves +/+, Rh -/-, Wh -/-. Abdomen: distensi (+), smiley umbilicus (+), shifting dullness (+), hepar dan lien tidak teraba Ext: akral hangat,

CRT<2 detik,
purpura di kedua tangan dan kaki.

6 August 2012

Muntah (-) Nyeri perut (-)

Status Present N: 64x/menit RR: 22x/menit Tax: 370C TD: 100/60mmHg Status General Kepala: normocephali Mata: pucat (+), ikt

Nefritik HSP + Infeksi saluran kernih + Infeksi cacing tricuris

Methylprednisolone 3x12 mg oral Captopril 2x1/2 tablet (6.25mg) Lactulac syrup 2x1 cth oral Lozartan 1x12 mg oral Fe 1x1 tab

tricuria + gizi baik. oral

-/-,RP +/+ isokor

THT: NCH (-) Thorax: simetris Cor: S1S2 reguler murmur (-) Pulmo: vesikuler +/+, rhales -/-, wheezing -/Abdomen: distensi (-), bising usus(+) normal, hepar lien tidak teraba. Ext: akral hangat,CRT<2 detik

Asam Folat 2x1 tab

Bab iv pembahasan

TEORI

KASUS

Epidemiologi-penyakit ini lebih dari 90% pasien adalah anak-anak yang kurang dari 10 tahun, puncak kejadian pada umur 6thn & bisa menyebabkan penyakit ginjal Dari gejala klinis , dibahagi menjadi gejala manifestasi extrarenal dan manifestasi renal Extrarenal : dermal : lesi kulit, edema gastrointestinal : nyeri perut, muntah, diare Renal : hematuria, proteinuria, Tambahan gejala : demam & malaise

Pasien : 8 tahun & mengalami penyakit ginjal iaitu nefritis

Pasien dihantar ke RSUP Sanglah oleh orang tuanya dengan keluhan utama iaitu kencing merah (20hari) Pasien juga mengeluh bengkak pada kaki dan kemudian menyebar ke perut sejak 20 hari yang lalu
Pasien juga mengeluh nyeri perut yang hilang timbul sejak 28 hari yang lalu, demam dan lemah

TEORI Kulit : Lesi kulit primer .Warna yang terlihat pada purpura berkembang dari merah ke ungu, kemudian menjadi coklat sebelum memudar Edema subcutaneus prominent pada anak yang lebih muda Abdomen: Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil atau pembuluh mukosa usus lebih sering

KASUS

Lesi pada kulit pasien yang berwarna keunguan coklat Juga didapatkan adanya edema pada bagian kaki serta nyeri abdomen dan nyeri kepala

Neurologis : nyeri kepala, kejang dan mononeuropati jarangkali dilaporkan dengan HSP. Lakukan pemeriksaan neurologis untuk defisit local

TEORI Tidak terlihat adanya kelainan spesifik. trombosit normal/meningkat, leukositosis moderat dan anemia normokromik. Biasanya juga terdapat eosinofilia. Laju endap darah dapat meningkat maupun normal. Kadar komplemen seperti C1q, C3 dan C4 dapat normal maupun meningkat. Pemeriksaan kadar IgA dalam darah mungkin meningkat. Analisis urin dapat menunjukkan hematuria, proteinuria Biopsi lesi kulit menunjukkan adanya vaskulitis leukositoklastik

KASUS Pada kasus ini, platelet dalam darah tinggi, kadar haemoglobin dan hematokrit rendah. Pada hasil urin lengkap ditemukan leukosit, eritrosit dan protein yang tinggi. C3 komplemen dan C4 komplemen dalam batas normal dan dari hasil biopsy kulit ditemukan leucocytoclastic vasculitis, yang merupakan bagian dari HSP.

TEORI Henoch Schonlein purpura- hilang secara spontan dalam 94 persen dari anak- terapi suportif adalah yang intervensi primer Istirahat relatif pd fase aktif penyakit dapat membantu mencegah purpura, rawat inap, rujukan nephrology. Pengobatan steroid yang awal adalah yang paling tepat untuk anak-anak dengan keterlibatan ginjal atau symptom extrarenal yang parah. Prednisone oral pada 1 sampai 2 mg per kg sehari selama dua minggu telah digunakan untuk mengobati gejala sendi dan abdomen yang sedang sampai, dan untuk mempercepat resolusi Henoch Schonlein- purpura di anak

KASUS

Pasien dirawat inap (monitoring) Methylprednisolone 3x12 mg oral Captopril 2x1/2 tablet oral Dan ; Lactulac syrup 2x1 cth oral

Losartan 1x12kg oral

Fe 1x1 tablet oral Asam folat 2x1 tablet oral

(sebagai terapi suportif)

TERIMA KASIH