Resume Kompilasi 2 PDF

SKENARIO LOW BACK PAIN Seorang pasien laki-laki usia 65 tahun datang ke poli saraf denga keluhan utama
nyeri punggung bawah. Nyeri di rasakan kurang lebih 1 tahun yang lalu, terutama saat perubahan posisi berbaring ke posisi duduk. Nyeri bertambah ketika pasien mengejan, batuk atau mengangkat beban berat; nyeri berkurang saat posisi berbaring. Nyeri juga dirasakan menjalar dari pantat bagian belakang, lutut dan tungkai sebelah kanan. Selain nyeri, pasien merasakan kesemutan pada tungkai bawah kanan dan sulit menggerakkan pergelangan kaki kanan. Pasien tidak mengalami gangguan buang air kecil dan buang air besar. Dua tahun yang lalu pasien pernah jatuh dari ketinggian kurang lebih 5 meter dalam posisi berdiri. Anaknya juga kawatir karena pasien menjadi sering lupa sejak 6 bulan terakhir ini. Selain itu, pasien mengeluhkan pelinga kanannya berdenging. Hasil pemerikasaan dokter: tes laseq positif, refleks tendonmenurun, kekuatan otot dorsoflexi menurun. Pemeriksaan fungsi luhur menunjukkan adanya disorentasi waktu, gangguan memori jangka pendek dan jangka panjang. Pemeriksaan nervus kranialais menunjukkan adanya asimetris wajah: kerutan dahi kanan hilang, alis kanan lebih rendah, lipatan nasolabial kanan hilang, pasien tidak dapat mengangkat alis kanan, tidak dapat mengerutkan dahi kanan, dan tidak dapat menutup mata sebelah kanan, sekresi air mata meningkat, fungsi pengecapan 2/3 lidah bagian depan menurun. KLARIFIKASI ISTILAH Tes laseq: Tes Lasegue disebut juga tes Straight Leg Raising (SLR) test. Caranya adalah dengan membaringkan pasien dan kemudian satu tungkai lurus diatas pembaringan meja periksa dan satu tungkai diangkat keatas. Pasien akan menjerit kesakitan pada saat tungkai diangkat tinggi hingga mencapai sudut 45 derajat. Pada keadaan seperti ini dikatakan tes Laseque positip. Bila tes Lasegue positip maka hampir dapat dikatakan HNP positip. Bila tungkai kanan diangkat terasa sakit maka disebut tes Lasegue kanan positip berarti lesi HNP di kanan. Sebaliknya bila tes Lasegue kiri yang positip maka lesi HNP ada di sisi kiri pula. Tes ini dilakukan dengan pasien berbaring dengan tungkai ekstensi pada sendi lutut. Kemudian salah satu tungkai diangkat lurus (difleksikan pada sendi panggul) sampai pada sudut 70 (normal). Tungkai yang satu lagi harus tetap dalam posisi lurus (ekstensi). Pada keadaan patologis, akan timbul tahanan dan rasa sakit. Pada orang lanjut usia diambil patokan normal 60. Tes Lasegue (+) menandakan kelainan pada rangsang selaput otak, iskialgia, dan iritasi pleksus lumbosakral (hernia nucleus pulposus lumbalis) Lalu terdapat nyeri yang sifatnya menjalar dari paha bagian belakang, lutut sampai tungkai kanan bagian dalam. Hal ini menjadi sifat khas nyeri radikular yang penjalaran nyeri sesuai dengan daerah yang di persarafi. Dimungkinkan nyeri akibat tertekannya radiks dorsalis pada lumbal bawah (L-L). Tindakan Lasegue yang dilakukan pada pasien tersebut, dirasakan nyeri di tempat lesi diskogenik atau sepanjang nervus iskiadikus. Pada daerah lumbal tersebut terdapat pleksus lumbalis (T-L) dan pleksus sacralis (L-S). Sedangkan daerah kemungkinan lesi terletak pada L-L yang merupakan letak persarafan nervus femoralis (L-L) dan nervus ischiadikus (L-S). Nervus iskhiadikus biasanya mengenai salah satu sisi tubuh. Nyeri biasanya tajam, rasa terbakar dan kesemutan atau diikuti dengan kejutan nyeri intemitten mulai dari bokong ke belakang atau samping paha/kaki. Sehingga pada pemeriksaan reflex patella (n. femoralis; yang persarafi m. quadriceps femoris) dan reflex achilles (n tibialis; yang persarafi m. gastrocnemius) mengalami penurunan.
Neuropsikiatri || Kompilasi 2
LO 1. Anatomi dan Fisiologi n. cranialis dan n. spinalis 2. Fisiologi Susunan Saraf Motorik (UMN & LMN 3. Gangguan Medspin 1.1 Cornu Anterior 1.2 Radiks 1.3 Saraf Perifer 1.4 Neuromuscular Junction 1.5 Otot 3. Gangguan Medula Spinalis a. ALS b. Complete spinal transaction c. Mielopati d. Medulla compression e. HNP f. Brown Squard Syndrome a. Cauda Equina Syndrome b. Spondilitid TB c. Neurogenic Bladder 4. Neuromuscular Disease a. GBS b. Poliomyelitis c. Polimiositis d. Miastenia Gravis e. Dunchen muscular distrofi f. Neuropati g. Peroneal palsy a. Dystrophia Musculorum Progresive a. Tarsal Turner Syndrome b. Horner Syndrome c. Neurofibromatosis 5. Low Back Pain ( LBP ) 6. Cranial palsy - Bells palsy - Cerebral palsy 7. Kognitif disorder a. Demensia ( Vaskuler dan Alzheimer) b. Delirium
ANATOMI DAN FISIOLOGI N. CRANIALIS DAN N. SPINALIS SISTEM SARAF TEPI Saraf yang kasat mata adalah kumpulan serabut saraf. Serabut ini diikat jadi satu oleh jaringan ikat. Masing-masing serabut yang hanya terlihat dengan mikroskop ini dikelilingi oleh sarung yang terdiri dari sel-sel neurilema (identik dengan sel glia di sistem saraf pusat). Dalam setiap saraf terdapat ratusan atau ribuan serabut saraf. Jadi tergantung banyaknya serabut saraf yang terkandung, saraf dapat halus atau tebal. Saraf diselaputi oleh sarung jaringan ikat yang disebut epineurium. Jaringan ikat ini bercabang ke dalam menyelubungi berkas-berkas serabut yang disebut funikuli. Jaringan ikat yang menyelimuti funikuli disebut perineurium. Permukaan dalam perineurium yang halus dibentuk oleh membran sel mesotelia yang gepeng. Saraf yang kecil mungkin hanya mengandung satu funikulus. Akhirnya setiap serabut saraf dibungkus oleh sarung jaringan ikat yang disebut endoneurium. Jaringan ikat ini memberi kekuatan pada saraf dan mengandung pembuluh darah yang memasok darah untuk saraf. Akar spinal tidak memiliki sarung yang baik sehingga lebih rapuh. Terdapat 12 pasang saraf cranial yang meninggalkan otak dan melewati foramina pada tengkorak.Terdapat 31 pasang saraf spinal yang meninggalkan medulla spinalis melalui foramina intervertebralis pada columna vertebralis dimana mereka ditemukan 8 saraf cervical, 12 thoracal, 5 lumbal, 5 sacral dan 1 coccegeal. SARAF CRANIAL 1. N.I atau N.Olfactorius Berfungsi untuk mempersarafi pembauan, dan ujungnya beakhir pada atap cavum nasi. 2. N.II atau Opticus Penting untuk persarafan penglihatan dan ujungnya berakhir di retina bola mata. 3. N.III atau N.Oculomotorius Memberikan persarafan untuk otot-otot penggerak bola mata 4. N.IV atau N.Trochlearis Merupakan saraf terkecil dari nervi cranialis yang juga mempersarafi otot mata. 5. N.V atau N.Trigeminal Merupakan saraf paling besar dari nervi cranialis yang mempersarafi daerah muka sebagai saraf sensorik dan saraf motorik untuk otot masticatorii. Saraf ini bercabang 3 yaitu 1). N. Ophtalmicus, nervus ini masuk ke dalam rongga mata /cavum orbita t e r u s k e l u a r u n t u k m e m b e r i k a n p e r s a r a f a n s e n s o r i k p a d a k u l i t dahi, hidung, sekitar mata dan mukosa (selaput lendir) dari hidung, sinus para nasalis, dan sensori mata. 2).N.Maxillaris, inervasi sensoris pada kulit muka bagian tengah /pipi, bawah mata, lateral hidung, mukosa nasopharing, palatum molle, tonsil, gigi dan gingival atas serta bibir atas. 3).N.Mandibularis, memberikan persarafan sensoris pada daerah temporal, telinga, dagu, bibir bawah dan mukosa pipi, gingival, gigi bawah dan lidah. 6. N.VI atau N.Abducens Memberikan persarafan motoris otot bola mata. 7. N.VII atau N.Facialis Nervus yang cabang motorisnya paling besar dan untuk persarafan otot-otot mimik (expression muscle) dan sensoris 2/3 depan lidah, palatum molle, dari pharynx. 8. N.VIII atau N.Accusticus Terdiri dari N.Cochlearis dan N. Vestibularis 9. N . IX atau N . G l os s ophar i ng eus Bersifat senso ris pa d a 1 / 3 belakang lidah, mukosa pharing dan tonsil. Sedangkan persarafan motorisnya untuk kelenjar parotis d a n k e l e n j a r m u l u t l a i n n y a . 10. N. X atau N.Vagus
Merupakan nervus cranialis yang terpanjang dari cavum cranii ke leher, ke cavum thoracalis clan terus ke abdomen. Saraf ini memberikan persarafan sensori pada muka, mukosa pharynx, laring, jantung, paruparu, oesophagus, gaster, usus, ginjaI dan kulit telinga dan lubangnya. Sedangkan persarafan motoris untuk otot laring, pharynx, otot-otot palatum molle. Spesial motoris bersama nervus parasimpatis. 11. N. XI atau N. Accesorius Saraf motorius untuk otot-otot larynx dan pharynx serta otot-otot leher. 12. N.XII atau N. Hypoglossal Merupakan saraf motorik untuk otot-otot intrinsic. SARAF SPINAL Masing-masing saraf spinal dihubungkan dengan medulla spinalis oleh 2 radix, radix anterior clan radix posterior. Radix anterior terdiri atas berkas serabut saraf yang membawa impuls saraf menjauhi susunan saraf pusat. Serabut saraf seperti ini dinamakan serabut saraf efferens. Serabut efferens yang menuju ke otot bercorak dan menyebabkan otot ini berkontraksi dinamakan serabut motoris. Sel asalnya terletak pada cornu anterius medulla spinalis. Radix posterior terdiri atas berkas serabut-serabut saraf yang membawa impuls ke susunan saraf pusat dan dinamakan serabut afferens. Karena serabut ini berkaitan dengan penghantran informasi tentang substansi raba, nyeri, suhu dan vibrasi maka disebut serabut sensoris. Badan selnya terletak pada suatu pembesaran pada radix posterior yang disebut ganglion radix posterior. Pada setiap foramen intervertebralis radix anterior dan posterior bersatu menjadi saraf spinalis. Di sini serabut motoris dan sensoris bercampur menjadi satu sehingga saraf spinal dibentuk oleh campuran serabut motoris dan sensoris. Waktu keluar dari foramen saraf spinalis dibagi menjadi ramus ventralis yang besar dan ramus dorsalis yang lebih kecil. Ramus dorsalis berjalan ke posterior mengelilingi columna vertebralis untuk mempersarafi otot-otot dan kulit punggung. Ramus ventralis terus berjalan ke anterior untuk mempersarafi otot-otot dan kulit sekitar dinding antero lateral tubuh dan sem ua oto t da n kulit ekstremitas. Dengan kata lain setiap saraf spinal memiliki pola sebaran yang biasa disebut bersifat meruas atau sesuai dermatom. Suatu dermatom adalah daerah kulit yang dipersarafi serabut sensorik dari satu akar dorsal melalui cabang dorsal dan ventral saraf spinal. Pada pangkal ekstremitas rami ventralis satu sama lainnya bersatu membentuk plexus saraf yang rumit. Pada pangkal lengan atas terdapat plexus cervicalis dan brachialis dan pada pangkal tungkai atas terdapat plexus lumbalis dan sacralis. SUSUNAN SARAF OTONOM Susunan saraf otonom merupakan bagian susunan saraf yang berhubungan dengan persarafan struktur involunter seperti otot jantung, otot polos dan kelenjar di seluruh tubuh. Susunan saraf otonom tersebar di seluruh susunan saraf pusat dan perifer. Susunan saraf otonom dapat dibagi menjadi dua bagian yaitu susunan saraf simpatis dan susunan saraf parasimpatis. Kedua bagian saraf ini terdapat saraf aferens dan. eferens. Aktivitas bagian simpatis susunan saraf otonom menyiapkan tubuh untuk keadaan gawat. Simpatis mempercepat frekuensi jantung, kontriksi pembuluh darah perifer, dan meningkatkan tekanan darah. Bagian parasimpatis susunan saraf otonom melakukan redistribusi darah sehingga darah meninggalkan kulit dan usus menuju otak, jantung, dan otot bercorak. Pada saat yang bersamaan ia juga menghambat peristaltic saluran pencernaan dan menutup sfingter.
No. 1. 2. 3. 4.
Aspek nukleus disebut juga ganglion kerjanya fungsi pada organ jantung p.d.
Beda saraf simpatis dan parasimpatis Simpatis Parasimpatis pada cornu lateralis medulla mengikuti nukleus dari nn. Cranialis III, spinalis segmen Th1-L2, disebut VII, IX, dan X dan cornu lateralis medula intermedio lateralis spinalis segmen S2-S3 sistem Thoraco-lumbal sistem cranio-sacral jauh dari organ dekat organ saat kerja keras istirahat mempercepat menyempitkan, kecuali a. coronaria pada jantung melemahkan peristaltik kontraksi menurun melebarkan melebarkan memperlambat melebarkan memperkuat kontraksi bertambah menyempitkan menyempitkan
5.
intestinum uterus/vu bronchus paru pupil mata
SISTEM SARAF SIMPATIS Nukleus intermediolateralis, cornu lateralis segmen Th1-L2 Ganglion para vertebralis, akan keluar serat-serat preganglioner yang sesuai dengan segmennya menuju ganglion Th1-L2 Serat2 postganglioner berjalan mengikuti n. intercostalis Ganglionnya : 1. Daerah cerviks 3 ganglion : Ganglion cervicalis superior Ganglion cervicalis medius Ganglion cervicalis inferior 2. Daerah thorax (11 pasang) 3. Daerah lumbal (4 pasang) 4. Daerah sacral (4 pasang) Karena di daerah cervical tidak ada nukleus intermediolateralis, maka serat-serat preganglioner berasal dari segmen Th1-Th4, yang bergabung menjadi satu dan naik ke atas mengikuti jalannya trunchus sympaticus sehingga akhirnya synaps dengan ganglion cervical superior, medius dan inferior. Dan juga di daerah L2 ke bawah tidak terdapat nukleus intermediolateralis, maka serat-serat preganglioner berasal dari segmen L1-L2, yang turun ke bawah ikut trunchus sympaticus sehingga akhirnya synaps dengan ganglion S2-S4. 2. Truncus sympaticus adalah rangkaian ganglion paravertebralis yang dihubungkan oleh saraf interganglionelis yang dibagi menjadi : Segmen/pars cervical Segmen/pars thoracal Segmen/pars lumbal Segmen/pars sacral SISTEM SARAF PARASIMPATIS Untuk organ thorax dilayani oleh n. vagus/n. X Nukleusnya disebut nukleus dorsalis n. vagus, keluar serat preganglioner yang mengikuti n. vagus Pada thorax n. vagus terletak di kiri (ventral oesophagus) dan kanan (dorsal oesophagus)
Di daerah cervical bercabang: N. laryngicus superior N. laryngicus inferior Di sekitar oesophagus membentuk plexus oesophagus Cabang untuk jantung : r. cardiacus pulmo : r. pulmonalis oesophagus : r. oesophagus Serat preganglioner dari n. vagus akan synaps pada ganglion-ganglion parasimpatis yang berada di dekat atau dalam dinding organ. Pada oesophagus s.d. colon sigmoid terdapat ganglia parasimpatis yang berada dalam plexus submucosa dari Meisner dan plexus intramural dari Aurbuch. N. vagus melayani organ2 thorax dan abdomen s.d. intestinum yang disebut colon tranversum atau tepatnya berhenti pada flexura coli sinistra. Dari flexura ke bawah asalnya dari nn. Pelvicus (pars sacralis)
FISIOLOGI SUSUNAN SARAF MOTORIK Sistem motorik merupakan sistem yang bertanggung jawab terhadap ketrampilan gerakan otot skeletal. Sistem motorik mulai dari area spesifik di serebral korteks berakhir di alpha-motor neuron. Terdiri dari unsur saraf & muskuler. Komponen sistem motorik: 1. Neuron Sentral: merupakan neuron-neuron dari korteks motorik di gyrus precentralis ke inti-inti saraf di batang otak & medula spinalis UMN (Upper Motor Neuron). 2. Neuron Perifer: merupakan neuron saraf dari inti motorik di batang otak & kornu anterior medula spinalis ke otot LMN (Lower Motor Neuron). 3. Motoric End Plate: penghubung antara neuron & otot (NMJ). 4. Otot
UPPER MOTOR NEURON (UMN) Jaras UMN (korteks motorik) ada 2: 1. M1 (motor cortex): mempunyai treshold yang rendah untuk stimulasi pergerakan otot-otot individu dan diatur oleh somatotropic (Homunculus). Akson traktus piramidal berasal dari sini. Letak: Area Brodmann 4. 2. M2 (premotor cortex): mempunyai treshold yang tinggi untuk stimulasi dan memacu pergerakan yang melibatkan pengaturan postural ipsi dan kontralateral. Jaras ekstrapiramidal paling banyak berasal dari area premotor ini. Letak: Area Brodmann 6. UMN dibagi menjadi 2 sistem, yaitu: 1. Sistem Piramidal Mulai dari sel-sel neuron di lapisan V koreks precentralis (area 4 Brodmann) Neuron-neuron tersebut tertata di daerah gyrus precentralis yang mengatur gerakan tubuh tertentu penataan somatotropik Serabut-serabut eferen berupa akson-akson neuron di girus precentralis turun ke neuron-neuron yang menyusun inti saraf otak motorik, lalu terbagi menjadi 2: Di brain stem melalui traktus kortikobulbaris Di kornu anterior medula spinalis melalui traktus kortikospinalis
Traktus Pyramidalis 1. Serabut kortikospinalis korona radiata posterior kapsula interna cerebral peduncles crus cerebri pons medula oblongata LOWER MEDULA SPINAL CORD
75-90% menyilang di DECUSSATION PYRAMIDAL Di atas medula cord junction sbg Traktus Corticospinalis Lateralis
10-25% serabut yg tdk menyilang Berjalan di anterior medula spinalis sbg Traktus Corticospinalis Anterior
Fungsi: gerakan-gerakan tangkas otot-otot tubuh dan anggota gerak. 2. Serabut kortikobulbaris Korona radiata posterior kapsula interna cerebral peduncles crus cerebri PONS medulla
Serabut berjalan bersama serabut kortikospinal Sebagian serabut kortikobulbar meninggalkan pyramidal di atas nukleus yang dituju & berjalan di area Lemniskus Medeialis Sebaian lainnya berakhir di Retikular Formation
Fungsi: gerakan otot-otot kepala serta leher.
2. Sistem Ekstrapyramidal Merupakan kumpulan-kumpulan traktus, inti-inti & sirkuit feedbacknya. Susunan ekstrapyramidal ini secara fungsional berhubungan dengan traktus pyramidal. Susunan ekstrapiramidal ini dimulai dari serebral korteks, basal ganglia, subkortikal nukleus secara tidak langsung ke spinal cord: melalui multisynap conection. Inti-inti yang menyusun ekstrapyramidal: 1. Korteks motorik tambahan (area 4s, 6, 8). 2. Ganglia basalis (nucleus kaudatus, putamen, globus pallidus, substansia nigra), Korpus subtalamikum (Luysii), Nucleus ventrolateralis Talami. 3. Nucleus ruber & substansia retikularis batang otak. 4. Cerebellum.
System ekstrapiramidalis dibagi atas 3 lintasan: 1. Lintasan Sirkuit Pertama. Lingkaran yang disusun oleh jaras-jaras penghubung berbagai inti melewati korteks piramidalis (area 4), area 6, oliva inferior, inti-inti pontis, korteks serebelli, nucleus dentatus, nucleus rubber, nucleus ventrolateralis talami, korteks pyramidalis & ekstrapiramidalis. Peranan sirkuit ini memberikan FEEDBACK kepada korteks pyramidalis & ekstrapiramidalis yang berasal dari korteks cerebellum. Gangguan feedback lintasan ini timbul : Ataksia Dismetria Tremor sewaktu gerakan volunteer berlangsung.
2. Lintasan Sirkuit Kedua. Menghubungkan korteks area 4s & area 6 dengan korteks motorik piramidalis & ekstrapiramidalis melalui substansia nigra, globus pallidus, nucleus ventrolateralis talami. Tujuan pengelolaan impuls piramidalis & ekstrapiramidalis untuk mengadakan INHIBISI terhadap korteks piramidalis ekstrapiramidalis gerakan volunter yang bangkit memiliki ketangkasan yang sesuai. Gangguan pada substansia nigra menimbulkan : Tremor sewaktu istrahat Gejala-gejala motorik lain
10
3. Lintasan Sirkuit Ketiga. Merupakan lintasan bagi impuls yang dicetuskan di area 8 & area 4s untuk diolah secara berturut-turut oleh nucleus kaudatus, globus palidus, & nucleus ventrolateralis talami. Hasil pengolahan ini dengan dicetuskan impuls oleh nucleus ventrolateralis talami yg dipancarkannya ke korteks piramidalis & ekstrapiramidalis (area 6), Impuls terakhir ini melakukan tugas INHIBISI. Sebagian impuls ini disampaikan oleh globus pallidus kepada nucleus Luysii. Bila area 4S & 6 tidak dikelola oleh impuls tersebut maka : Timbul gerakan involunter ( gerakan spontan yang tidak dapat dikendalikan) Khorea Atetosis Keduanya akibat lesi di nucleus kaudatus & globus pallidus Balismus akibat lesi di Nukleus Luysii
Fungsi: berkaitan dengan fungsi lintasan piramidal, terutama dalam memulai dan memperhalus gerakan-gerakan tubuh dan anggota gerak (terutama jari-jari). LOWER MOTONEURON (LMN) Merupakan neuron-neuron yang menyalurkan impuls motoric pada bagian perjalanan terakhir (dari kornu anterior medulla spinalis) ke sel otot skeletal (final common pathway motoric impuls). LMN dapat dibagi menjadi: o -motoneuron besar, akson tebal, menyalurkan impuls ke serabut otot ekstrafusal -motoneuron kecil, akson halus, menyalurkan impuls ke serabut otot intrafusal tiap motoneuron menjulurkan 1 akson yang bercabang-cabang dan tiap cabangnya mensarafi seutas serabut otot. Otot untuk gerakan tangkas terdiri dari banyak unit motoric yang kecil-kecil, sedangkan otot untuk gerakan sederhana terdiri dari kesatuan motoric besar berjumlah sedikit. Pola impuls motoric dari lintasan pyramidal menyalurkan impuls ke system output striatal extrapyramidal, dimana fungsinya untuk menggalakkan/menghambat - -motoneuron. Bila hubungan antara UMN dan LMN diputus, motoneuron masih bisa menggerakkan otot, akan tetapi gerakannya tidak sesuai dan cenderung reflektorik, massif. Namun bila motoneuronnya yang rusak, impuls tetap disampaikan, namun otot yang terhubungan tidak bisa digerakkan sehingga menimbulkan atrofi otot. Tanda-tanda kerusakan LMN : o Gerak volunteer dan reflex tidak dapat dibangkitkan o Penurunan reflex tendon o Tidak ada reflex patologik o Penurunan tonus otot o Atrofi otot terjadi relative cepat o Terdapat fasikulasi (gerak abnormal pada serabut otot sehat).
11
GANGGUAN MEDSPIN * Ciri-ciri gangguan pada masing-masing lokasi : Gangguan Cornu Ant. Radiks Saraf Tepi Myoneural Junction Kelumpuhan + + + + Atrofi ++ + + + Gangguan + ++ Sensibilitas Nyeri + Unilateral Bilateral Fasikulasi CPK Meningkat ( Kecuali Polio ) ++ ( Kecuali Polio ) ++ + ( Kecuali GBS ) + + + -
Otot + + + ( Kecuali Polio ) + ++
12
AMYTROPIC LATERAL SCLEROSIS (ALS) Adalah penyakit degeneratif yang progresif akibat degenerasi motor neuron di kornu anterior medula spinalis, batang otak dan korteks serebri, dengan manifestasi berupa kelemahan dan atrofi dari otot-otot yang dipersarafi, disertai tanda-tanda gangguan (degenerasi) traktus kortikospinalis dan beberapa variasi lainnya. Biasanya tanpa atau hanya sedikit gangguan sensibilitas atau serabut non motor lainnya. Insidensi 5 / 100.000 POPULASI Lama sakit 3 4 th ( < 1 th - > 25 th ) Umur saat onset dan tempat lesi, menentukan prognose ( Bulbar > jelek dari Ekstremitas ). Faktor Genetik : - 10 % familial - 20 % mutasi gen Zn / Cu SuperOxideDismutase . Etiologi belum diketahui pasti, ada dugaan penyebabya adalah suatu infeksi virus (misalnya polio virus latent), toksin dari lingkungan (Beta methyl amino L alanine), faktor genetik, ada hubungannya dengan lymphoma, logam berat (Pb, Mn, Co, Fe, Zn, Hg), trauma, gangguan pada DNA, imunologi, gangguan metabolisme glutamat. Angka kejadian diperkirakan antara 0,4-1,4 kasus tiap 100.000 populasi dengan rata-rata menyerang dekade ke IV, V, VI, VII. Jarang pada usia kurang dari 35 tahun. Perbandingan laki-laki dan wanita berkisar antara 1,1:1 sampai 2:1. Lebih banyak mengenai kulit putih dibandingkan kulit hitam. Etiologi lainnya :- Radikal bebas dan Stres oksidatif , - Eksitotoksisitas , - Sitoskeleton abnormal, - Mekanisme autoimun Gejala klinis Khas : Campuran UMN ( hiper refleksi ) dan LMN ( fasikulasi dan atropi ). 1. Bentuk I : kelemahan dan atropi otot2 lengan atau kaki disertai atropi tungkai. 2. Bentuk II : kelemahan otot2 bulbar (disartri, disfagi ). 3. Kelumpuhan makin berat, hiper refleksi, fasikulasi, atropi eksterimitas. 4. Sensorik normal. 5. Kognitif normal. Tanda-tanda ALS pada penderita 1. Sulit kancing baju ( atropi m.interossei ) 2. Jalan cepat lelah, kesandung ( drop foot ) 3. Ngiler ( parese otot menelan dan otot wajah ) 4. Atropi lidah, fasikulasi ( sering asimetris ) 5. Sulit mengunyah dan menelan 6. Sulit komunikasi lisan ( parese lidah, palatum molle, larynx ) Clinical assessment EMG : fibrilasi, fasikulasi, motor unit polifasik, amplitudo tinggi dan durasi yang lama. LCS : tidak khas DARAH : serum Phosphocreatin kinase tinggi ( sel otot necrosis ) BIOPSI OTOT : jarang, kurang informatif Klasifikasi 1. Progressive Muscular Atrophy Gangguan kornu anterior 2. Duchene Gangguan kornu anterior + tractus piramidalis 3. Charcot Gangguan kornu anterior + tractus piramidalis + medula oblongata
Secara klinis ALS dibagi dalam beberapa tipe yaitu: 1. Progressive muscular atrophy
13
Pada tipe ini terjadi proses degeneratif dari motorneuron di kornu anterior medula spinalis dengan manifestasi klinis kelemahan dan atrofi otot-otot badan dan anggota gerak yang terlihat pada stadium awal dari penyakitnya. Lesi yang terjadi biasanya mulai dari daerah servikal medula spinalis, dengan kelemahan, atrofi dan fasikulasi otot-otot intrinsik tangan, walaupun bisa juga dimulai di sembarang tempat di kornu anterior medula spinalis. Sebagai gejala awal bias juga dimulai dengan kelemahan dan atrofi otot-otot kaki dan paha, sedang otototot ekstremitas atas masih baik. Kasus yang jarang, kelemahan dimulai dari pada lengan bagian proksimal yang kemudian meluas ke distal. Pada tipe ini traktus kortikospinalis tidak terkena, sehingga reflek tendo menurun atau negatif. Fasikulasi otot bervariasi antara ada dan tidak. Perbandingan antara pria : wanita yaitu 3,6 ; 1. Five years survival rate 72% bila onset kurang dari 50 tahun dan bila 40% bila onset lebih dari 50 tahun. 2. Progressive bulbar palsy Adalah tipe ALS dimana terjadi proses degeneratif pada inti-inti saraf otak di batang otak, terutama bagian bawah. Manifestasi klinis: Kelemahan dan atrofi dari otot-otot faring, lidah dan wajah. Pada stadium awal akan memberikan gejala atau kesukaran untuk mengucapkan t,n,r,l b,m,p,f, dan k,g, yang akhirnya suara penderita menjadi tidak dipahami. Bicara sulit juga disebabkan karena spastisitas dari lidah, pharing dan laring yang kemudian diikuti kelemahan atrofi. Reflek pharing menghilang dan gerakan palatum serta pita suara tidak sempurna waktu sedang bicara. Terdapat gangguan mengunyah, menelan, otot-otot paring tidak bisa mendorong makanan masuk ke oesophagus, sehingga air dan makanan akan masuk ke trakhea atau kembali lagi ke hidung. Dapat terlihat fasikulasi lidah dan jawjerk yang positif. 3. Primary lateral sclerosis Tipe ini sangat jarang. Proses degeneratif yang terjadi di korteks cerebri pada area Broadmans 4 dan 6, dan terlihat proses degeneratif sekunder pada traktus kortikospinalis. Gejala yang timbul berupa: Kelemahan dan spastisitas dari otot-otot badan dan anggota gerak, biasnya dimulai pada ekstremitas bawah Tidak dijumpai atrofi dan fasikulasi Reflek regang yang meningkat dan reflek plantar ekstensor bilateral Hilangnya reflek superfisial tetapi tidak ada gangguan sensoris. 4. Tipe campuran Sering dijumpai dengan gambaran klinis merupakan kombinasi dari bentuk 1,2,3. Pada pemeriksaan didapatkan adanya atrofi, fasikulasi, kelemahan anggota gerak bawah, atas, peningkatan reflek tendon dan ekstensor plantar positif bilateral. Selanjutnya bila inti batang otak terkena akan menyebabkan disfagi disartri dan kelemahan otot wajah, tidak terdapat gangguan sensorik. 5. Spinal monomelic amyotrophic Didapatkan adanya unilateral amyotrophic yang terbatas pada 1 anggota gerak. Diagnosis ALS memerlukan tanda-tanda: 1. Tanda LMN 2. Tanda UMN 3. Terdapat progresifitas dari penyakit Subklasifikasi untuk kriteria diagnostik: Definite ALS: UMN + LMN dengan 3 regio (regio termasuk: batang otak, brachial, thoraks, trunk, crural) seperti ALS yang tipikal
14
Probable ALS: UMN + LMN dengan 2 regio dengan tanda UMN dan tanda LMN Possible ALS: UMN + tanda LMN dengan 1 regio atau tanda UMN dengan 2 atau 3 regio, seperti monomelic ALS, Progressive bulbar palsy, dan Primary lateral sclerosis. Suspected ALS: LMN dengan 2 atau 3 regio seperti progressive muscular atrophy atau sindroma motorik lain.
Patologi: Gambaran patologi dasar dari ALS yang telah lama dikenal adalah sebagai berikut: Hilangnya motor neuron di kornu anterior medula spinalis dan batang otak Hilangnya sel Betz pada korteks serebri dan degenerasi pada traktus kortikospinalis. Ditemukan hilangnya sel saraf pada kornu anterior medula spinalis. Sisa sel yang bertahan bentuknya kecil dan penuh dengan lipofuchsin. Hilangnya sel diganti dengan jaringan fibrosit dari astrosit. Sel saraf yang besar dan panjang terkena lebih dahulu dari yang berukuran lebih kecil. Radiks anterior menjadi kecil dan kehilangan serabut bermielinisasi besar pada saraf motorik. Otot-otot memperlihatkan gambaran atrofi karena denervasi pada berbagai stadium. Whitehouse et all menemukan berkurangnya reseptor muskarinik, kolinergik, glisinergik, benzodiazepam pada medula spinalis dimana terjadi proses degenerasi pada motor neuronnya. Degenerasi pada traktus kortikospinalis lebih sering terjadi pada bagian bawah medula spinalis. Dengan pewarnaan lemak terlihat akumulasi makrofag sebagai respon adanya degenerasi mielin. Terdapat hilangnya sel Betz di kortek motorik. Serabut pada funikuli ventral dan lateral berkurang, mengakibatkan gambaran yang pucat pada pewarnaan mielin. Mc-Menemey menginterpretasikan bila mengenai juga bagian non-motor neuron disebut sebagai motor system disease. Tetapi peneliti lain menganggap bahwa hal tersebut dikarenakan hilangnya kolateral dari motor neuron pada lamina propria. Pada ALS dengan demensia terdapat kehilangan neuron yang luas dan gliosis di premotor area terutama girus superior frontal dan korteks inferolateral dari lobus temporal. Diagnostik: Harus disingkirkan penyakit lainnya melalui pemeriksaan penunjang: 1. EMG: menunjukkan adanya fibrilasi, fasikulasi, atrofi dan denervasi, KHST normal, kadang-kadang dijumpai adanya giant action potential 2. Biopsi otot: terdapat atrofi dari fasikulus otot bercampur dengan fasikulus yang normal 3. Peningkatan enzim otot 4. LP: LCS normal 5. Mielografi: normal 6. MRI: terdapat peningkatan intensitas signal Penanganan ALS: Karena sampai sekarang etiologi masih belum jelas, belum ada pengobatan yang tepat. Penanganan yang dapat dilakukan adalah terapi konservatif dan fisioterapi. Terapi Terapi kausal : tidak ada. Medikamentosa : - Riluzole : mengurangi pelepasan glutamat - TRH ( Thyrotropin releasing hormon ) - merupakan transmitter di kornu anterior - mempunyai efek tropik.
15
Simptomatik : quinin, sedatif ( spasme otot ), atropin ( ngiler ) Suportif : Fisioterapi Prognosa: Pasien dapat hidup 10-15 tahun dari awitan. Bila terdapat gangguan pada otot-otot untuk menelan prognosanya lebih jelek. Meninggal 4 th setelah diagnosis Tipe bulbar, prognose lebih jelek
Sklerosis lateral amiotrofik atau dalam bahasa latinnya disebut Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), dikenal sebagai penyakit Lou Gehrig (sesuai dengan first baseman newyork yankee yang meninggal akibat gangguan ini) merupakan penyakit neuron motorik yang paling umum dan menyebabkan atrofi muskular. Serangannya terjadi saat penderita berusia antara 40 sampai 70 tahun. Hal ini tidak bisa diragukan lagi, bahwa ALS ini merupakan penyakit yang cukup fatal karena memperlemah penderita secara kronis dan progresif. Penyebab Penyakit Sklerosis Lateral Amiotrofik : - Penyebab pastinya tidak diketahui (komponen genetik sekitar 10% dari semua penderita). - Gangguan autoimun yang menyerang kompleks imun pada glomerulus renal dan membran dasar (basemant) - Interferensi metabolik pada produksi asam nukleat oleh serat syaraf - Defisiensi nutrisional yang berkaitan dengan gangguan pada metabolisme enzim - Virus yang menyebabkan gangguan metabolik pada neuron motor. Tanda Dan Gejala Penyakit Sklerosis Lateral Amiotrofik : - Fasikulasi yang disertai atrofi dan kelemahan, terutama di otot lengan atas dan tangan - Gangguan bicara - Kesulitan mengunyah, menelan dan bernapas - Rasa tercekik - Keluarnya air liur secara berlebihan Uji Diagnostik : - Elektromiografi menunjukkan keabnormalan listrik pada otot yang diserang - Biopsi otot bisa memperlihatkan serat atrofik yang berselang diantara serat-serat normal - Konten protein dalam cairan serebrospinal naik pada sepertiga pasien, namun temuan ini saja tidak dapat memastikan terjadinya penyakit ALS. Tindakan Penanganan Penyakit Sklerosis Lateral Amiotrofik : - Lakukan penyembuhan pada gejala, dan beri dukungan emosional, psikologis dan fisik. - Neuroprotektor riluzole (Rilutek) bisa menyembuhkan gejala, memperpanjang usia dan meningkatkan kualitas hidup penderita. - Baclofen (Kemstro) atau diazepam (Valium) bisa diberikan untuk mengontrol spastisitas yang mengganggu aktivitas kehidupan sehari-hari.
16
COMPLETE SPINAL TRANSACTION Terjadi akibat patah tulang belakang dan yang terbanyak mengenai daerah servikal dan lumbal. Cedera pada medspin ini terjadi akibat hiperfleksi, hiperekstensi, kompresi, atau rotasi tulang belakang. Daerah torakal jarang terjadi cedera dikarenakan terdapat struktur toraks yang menjadi pelindung trauma. Kerusakan pada spinal cord dapat berupa: memar, kontusio, kerusakan melintang, laserasi, dan atau tanpa gangguan peredaran darah atau perdarahan. Kelainan sekundernya dapat disebabkan oleh hipoksemia dan iskemia. Iskemia ini terjadi oleh karena hipotensi, odem, atau kompresi. Sekali terjadi kerusakan tulang belakang, maka kerusakan yang terjadi adalah permanen karena tidak akan terjadi regenerasi jaringan syaraf. Gambaran Klinis: bergantung pada letak dan besar kerusakan yang terjadi. ada fase akut, sindroma klasik yang muncul berupa spinal shock: o insufisiensi respirasi, quadriplegia, o arefleksia pada ekstremitas, anesthesia di bawah level yang terkena o syok neurogenik (hipotensi tanpa takikardia kompensatorik) o hilangnya tonus sfingter anni , urinary retention dan bowel retention yang berakibat pada distensi abdomen, ileus, dan tertundanya pengosongan lambung Horner syndrome: ipsilateral ptosis, miosis, dan anhydrosis Gangguan regulasi suhu tubuh akibat kerusakan simpatik sehingga terjadi hipotermia Kerusakan pada level thorakal berakibat paraparesis Pada fase subakut, flaksiditas pada syok spinal digantikan dengan kembalinya aktivitas intrinsic neuron spinal sehingga muncul spastisitas. Biasanya 3 minggu setelah trauma. Quadriplegia dan deficit sensorik pada level di bawah lesi tetap ada, tapi reflex spinal kembali Karena modulasi dari supraspinal hilang, timbul hiperefleksia dengan tonus meningkat. Autonomic hyperreflexia dapat timbul. 1. Complete Spinal Cord Transection Syndrome Pada fase akut, sindrom klasik complete spinal transection pada tingkat servikal tinggi terdiri dari insufisiensi pernapasan, quadriplegi lengan atas dan ektremitas bawah, kelumpuhan faksid, anestesia, arefleksi, hilangnya perspirasi, gangguan fungsi rectum dan kandung kemih, priapismus, bradikardia, dan hipotensi. Gejala-gejala tersebut dinamakan keadaan Syok Spinal. Setelah syok spinal pulih, terjadi hiperrefleksi, gangguan fungsi otonom seperti kulit kering, hipotensi ortostatik, dan gangguan fungsi kandung kemih serta defekasi. Pada tingkat servikal yang lebih rendah, otot-otot pernapasan masih bekerja. Pada tingkat toraks tinggi, terjadi paraparesis, bukan quadriplegi, namun gejala-gejala gangguan otonom masih terlihat. Pada tingkat toraks rendah, lumbal, dan sakral, tidak terdapat hipotensi, tetapi retensi kandung kemih dan usus masih ada. 2. Sindrom Tulang Belakang Bagian Anterior Menunjukkan kelumpuhan otot lurik di kaudal dari kerusakan serta hilangnya sensasi nyeri dan suhu pada kedua sisi, sensai raba dan posisi tidak terganggu. 3. Cedera Sumsum Tulang Belakang Sentral Cedera terjadi di daerah servikal karena hiperekstensi mendadak sehingga sumsum terdesak dari dorsal oleh ligamentum flavum yang terlipat. Terdapat gejala tetraparese parsial, gangguan ekstremitas bawah lebih ringan, daerah perianal tidak terganggu. 4. Sindrom Brown-Squard Terjadi karena kerusakan penuh lateral sumsum tulang belakang. Terdapat gangguan motorik dan hilangnya rasa vibrasi pada posisi ipsilateral, di daerah kontralateralnya terjadi gangguan rasa nyeri dan suhu. 5. Sindrom Kauda Equina
17
Terjadi karena kompresi pada radix lumbosakral setinggi ujung konus medularis. Terdapat kelumpuhan dan anastesi daerah lumbosakral, di antaranya: gangguan defekasi, miksi, impotensi, hilangnya refleks anal dan bulbokavernosa. Bila medula spinalis secara mendadak rusak total akibat lesi transversal maka akan dijumpai 3 macam gangguan yang muncul serentak yaitu : 1. semua gerak volunter pada bagian tubuh yang terletak di bawah lesi akan hilang fungsinya secara mendadak dan menetap 2. semua sensibilitas daerah di bawah lesi menghilang 3. semua fungsi reflektorik pada semua segmen dibawah lesi akan hilang. Efek terakhir ini akan disebut renjatan spinal (spinal shock), yang melibatkan baik refleks tendon maupun refleks otonom. Kadang kala pada fase renjatan ini masih dapat dijumpai refleks bulbokavernosus dan atau refleks anal. Fase renjatan spinal ini berlangsung beberapa minggu sampai beberapa bulan (3-6 mingu) Pada anak-anak, fase shock spinal berlangsung lebih singkat daripada orang dewasa yaitu kurang dari 1 minggu. Bila terdapat dekubitus, infeksi traktus urinarius atau keadaan metabolik yang terganggu, malnutrisi, sepsis, maka fase syok ini akan berlangsung lebh lama. McCough mengemukakan 3 faktor yang mungkin berperan dalam mekanisme syok spinal. 1. Hilangnya fasilitas traktus desendens 2. Inhibisi dari bawah yang menetap, yang bekerja pada refleks ekstensor, dan 3. Degenerasi aksonal interneuron Karena fase renjatan spinal ini amat dramatis, Ridoch menggunakannya sebagai dasar pembagian gambaran klinisnya atas 2 bagian, ialah renjatan spinal atau arefleksia dan aktivitas refleks yang meningkat. Syok spinal atau arefleksia Sesaat setelah trauma, fungsi motorik dibawah tingkat lesi hilang, otot flaksid, refleks hilang, paralisis atonik vesika urinaria dan kolon, atonia gaster dan hipestesia. Juga di bawah tingkat lesi dijumpai hilangnya tonus vasomotor, keringat dan piloereksi serta fungsi seksual. Kulit menjadi kering dan pucat serta ulkus dapat timbul pada daerah yang mendapat penekanan tulang. Sfingter vesika urinaria dan anus dalam keadaan kontraksi ( disebabkan oleh hilangnya inhibisi dari pusat sistem saraf pusat yang lebi tinggi ) tetapi otot detrusor dan otot polos dalam keadaan atonik. Urin akan terkumpul, setelah tekanan intravesikuler lebih tinggi dari sfingter uretra maka urin akan mengalir keluar (overflow incontinence) Demikian pula terjadi dilatasi pasif usus besar, retensio alvi dan ileus parlitik. Refleks genitalia (ereksi penis, refleks bulbokavernosus, kontraksi otot dartos) menghilang. Aktifitas refleks yang meningkat Setelah beberapa minggu respon refleks terhadap rangsang mulai timbul, mula-mula lemah makin lama makin kuat. Secara bertahap timbul refleks fleksi yang khas yaitu tanda babinski dan kemudian fleksi tripel muncul. Beberapa bulan kemudian refleks menghindar tadi akan bertambah meningkat, sehingga rangsang pada kulit tungkai akan menimbulkan kontraksi otot perut, fleksi tripel, hiperhidrosis, pilo-ereksi dan pengosongan kandung kemih secara otomatis. Hal ini disebut refleks massa. DIAGNOSIS Radiologik Foto polos posisi antero-posterior dan lateral pada daerah yang diperkirakan mengalami trauma akan memperlihatkan adanya fraktur dan mungkin disertai dengan dislokasi. Pada trauma daerah servikal foto dengan posisi mulut terbuka dapat membantu dalam memeriksa adanya kemungkinan fraktur vertebra C1-C2. Pungsi Lumbal Berguna pada fase akut trauma medula spinalis. Sedikit peningkatan tekanan likuor serebrospinalis dan adanya blokade pada tindakan Queckenstedt menggambarkan beratnya derajat edema medula spinalis, tetapi perlu
18
diingat tindakan pungsi lumbal ini harus dilakukan dengan hati-hati, karena posisi fleksi tulang belakang dapat memperberat dislokasi yang telah terjadi. Dan antefleksi pada vertebra servikal harus dihindari bila diperkirakan terjadi trauma pada daerah vertebra servikalis tersebut. Mielografi Mielografi dianjurkan pada penderita yang telah sembuh dari trauma pada daerah lumbal, sebab sering terjadi herniasi diskus intervertebralis. PENATALAKSANAAN (1,2,3) Pada umumnya pengobatan trauma medula spinalis adalah konservatif dan simptomatik. Manajemen yang paling utama untuk mempertahankan fungsi medula spinalis yang masih ada dan memperbaiki kondisi untuk penyembuhan jaringan medula spinalis yang mengalami trauma tersebut. Prinsip tatalaksana dapat diringkas sebagai berikut : v stabilisasi, imobilisasi medula spinalis dan penatalaksanaan hemodinamik dan atau gangguan otonom yang kritis pada cedera dalam fase akut, ketika penatalaksanaan gastrointestinal (contoh, ileus, konstipasi, ulkus), genitourinaria (contoh, infeksi traktus urinarius, hidronefrosis) dan sistem muskuloskletal (contoh, osteoporosis, fraktur). v Jika merupakan suspek trauma, stabilisasi kepala dan leher secara manual atau dengan collar. Pindahkan pasien secara hati-hati. v Terapi radiasi mungkin dibutuhkan pada penyakit dengan metastasis. Untuk tumor spinal yang menyebabkan efek massa gunakan deksametason dosis tinggi yaitu 10-100 mg intra vena dengan 6-10 mg intravena per 6 jam selama 24 jam.Dosis diturunkan dengan pemberian intravena atau oral setiap 1 -3 minggu. v Trauma medula spinalis segmen servikal dapat menyebabkan paralisis otot-otot interkostal. Oleh karena itu dapat terjadi gangguan pernapasan bahkan kadangkala apnea. Bila perlu dilakukan intubasi nasotrakeal bila pemberian oksigen saja tidak efektif membantu penderita. Pada trauma servikal, hilangnya kontrol vasomotor menyebabkan pengumpulan darah di pembuluh darah abdomen, anggota gerak bawah dan visera yang mengalami dilatasi, menyebabkan imbulnya hipotensi. v Pipa nasogastrik dipasang untuk mencegah distensi abdomen akibat dilatasi gaster akut. Bila tidak dilakukan dapat berakibat adanya vomitus lalu aspirasi dan akan memperberat pernapasan. v Pada stadium awal dimana terjadi dilatasi gastrointestinal, diperlukan pemberian enema. Kemudian bila peristaltik timbul kembali dapat diberikan obat pelunak feses. Bila traktus gastrointestinal menjadi lebih aktif lagi enema dapat diganti dengan supositoria. Operasi Pada saat ini laminektomi dekompresi tidak dianjurkan kecuali pada kasus-kasus tertentu. Indikasi untuk dilakukan operasi : reduksi terbuka dislokasi dengan atau tanpa disertai fraktur pada daerah servikal, bilamana traksi dan manipulasi gagal. adanya fraktur servikal dengan lesi parsial medula spinalis dengan fragmen tulang tetap menekan permukaan anterior medula spinalis meskipun telah dilakukan traksi yang adekuat. trauma servikal dengan lesi parsial medula spinalis, dimana tidak tampak adanya fragmen tulang dan diduga terdapat penekanan medula spinalis oleh herniasi diskus intervertebralis. Dalam hal ini perlu dilakukan pemeriksaan mielografi dan scan tomografi untuk membuktikannya. fragmen yang menekan lengkung saraf. adanya benda asing atau fragmen tulang dalam kanalis spinalis. Lesi parsial medula spinalis yang berangsur-angsur memburuk setelah pada mulanya dengan cara konservatif yang maksimal menunjukkan perbaikan, harus dicurigai hematoma
19
MIELOPATI Merupakan suatu gangguan fungsi atau struktur dari medulla spinalis oleh adanya lesi komplit atau inkomplit. Etiologi :Vaskuler, Obat obatan,Radiasi ,Infeksi,Degenerasi,Tumor Demielinisasi,Trauma,Idiopatik Myelopathy adalah istilah yang berarti bahwa ada sesuatu yang salah dengan sumsum tulang belakang itu sendiri. Ini biasanya tahap akhir dari penyakit tulang belakang bagian leher, dan sering pertama terdeteksi sebagai kesulitan berjalan karena kelemahan umum atau masalah dengan keseimbangan dan koordinasi. Jenis proses terjadi paling umum pada orang tua, yang dapat memiliki banyak alasan untuk memiliki kesulitan berjalan atau masalah dengan kiprah dan keseimbangan. Namun, salah satu alasan lebih mengkhawatirkan bahwa gejala-gejala yang terjadi adalah bahwa tulang taji dan perubahan degeneratif lainnya di tulang belakang leher yang menekan sumsum tulang belakang. Myelopathy mempengaruhi seluruh sumsum tulang belakang, dan sangat berbeda dari titik terisolasi dari tekanan pada akar saraf individu. Myelopathy ini paling sering disebabkan oleh stenosis tulang belakang, yang merupakan penyempitan progresif dari kanal tulang belakang. Pada tahap akhir dari degenerasi tulang belakang, tulang taji dan perubahan rematik membuat ruang yang tersedia bagi sumsum tulang belakang dalam kanal tulang belakang jauh lebih kecil. Para taji tulang mungkin mulai tekan pada saraf tulang belakang dan akar saraf, dan tekanan yang mulai mengganggu dengan cara saraf berfungsi secara normal. Mielopati seringkali disebabkan kompresi medulla spinalis akibat penyakit-penyakit degeneratif pada tulang belakang, tetapi tumor maupun massa juga dapat menyebabkan mielopati. Tumor-tumor intraspinal dapat berasal dari substansi medulla spinalis itu sendiri (intrameduler) atau menekan medulla spinalis dari luar (ekstrameduler). Tumor ekstrameduler dapat berada di dalam dura (intradural) atau di luar dura (ekstradural). Walaupun perjalanan penyakit dapat memberikan petunjuk diagnostik patologis suatu tumor, massa tumor seringkali menimbulkan kompresi yang memberikan gejala mielopati. Pasien-pasien penderita gangguan medulla spinalis rawan terhadap jatuh karena gangguan jaras baik motorik maupun sensorik. Mereka menderita kelemahan , spastisitas, gangguan somatosensorik dan proprioseptif serta gangguan vesti bulospinal yang memperlambat reaksi koreksi postural. Keadaan ini dijumpai pada pasien-pasien sklerosis multipel. Terutama pada wanita muda. KERUSAKAN SISTEM SARAF KARENA PENYINARAN Penyinaran pada leher atau dada bisa menyebabkan mielopati radiasi. Penderita menunjukkan tandatanda Lhermitte, dimana penderita merasakan seperti tersengat listrik, yang dimulai di leher atau punggung (biasanya ketika leher ditekuk ke depan) dan menjalar ke tungkai. Keadaan ini biasanya akan membaik dengan sendirinya. Jenis mielopati radiasi lainnya bisa terjadi beberapa bulan atau tahun setelah penyinaran. Terjadi kelemahan, hilangnya rasa dan kadang sindroma Brown-Squard, dengan kelemahan pada satu sisi tubuh dan hilangnya rasa dan sensasi tubuh di sisi tubuh yang berlawanan. Pada sisi tubuh yang mengalami kelemahan, penderita bisa mengalami hilangnya sensasi posisi (kemampuan untuk menentukan letak tangan dan kaki tanpa harus melihatnya). Kelainan ini biasanya tidak dapat mereda dan menyebabkan penderita mengalami kelumpuhan. Saraf di dekat daerah yang disinari juga bisa mengalami kerusakan. Penyinaran pada payudara atau paru-paru bisa merusak saraf di lengan, sehingga terjadi kelemahan atau hilangnya rasa Penyinaran pada selangakangan bisa mempengaruhi saraf di tungkai dan menyebabkan gejala yang serupa. GEJALA Myelopathy bisa sulit untuk mendeteksi, karena penyakit ini biasanya berkembang secara bertahap dan juga terjadi pada suatu waktu dalam hidup ketika orang-orang mulai untuk memperlambat sedikit pula. Banyak orang yang memiliki Mielopati akan mulai mengalami kesulitan dengan hal-hal yang membutuhkan cukup banyak koordinasi, seperti berjalan naik dan turun tangga atau pengancing tombol pada pakaian. Jika Anda sudah memiliki sejarah panjang nyeri leher, perubahan dalam koordinasi, kelemahan terakhir, dan kesulitan melakukan tugas yang digunakan untuk menjadi lebih mudah karena tubuh Anda tampak lebih responsif di masa lalu, tandatanda peringatan yang pasti bahwa Anda harus menemui dokter.
20
KRITERIA DIAGNOSIS Pembedahan biasanya ditawarkan sebagai pilihan awal untuk orang dengan myelopathy yang memiliki bukti kelemahan otot yang disebabkan oleh akar saraf atau kompresi sumsum tulang belakang. Hal ini karena kelemahan otot adalah tanda pasti bahwa saraf tulang belakang dan saraf yang sedang cedera (lebih serius daripada ketika rasa sakit adalah gejala saja) dan menghilangkan tekanan pada saraf lebih merupakan prioritas mendesak. Namun, manfaat dekompresi saraf dan sumsum tulang belakang harus ditimbang terhadap risiko operasi. Banyak orang yang memiliki myelopathy serviks akibat gangguan degeneratif yang lebih tua dan sering sedikit lemah. Operasi tulang belakang bisa menjadi stres sulit bagi seseorang yang lebih tua atau yang memiliki banyak masalah medis yang berbeda. Namun, dokter bedah Anda akan dapat mendiskusikan risiko dan manfaat dari operasi dengan Anda, dan apa hasilnya mungkin adalah pengobatan operatif versus non-operatif. Anamnesis : lemah atau lumpuh anggota gerak gangguan buang air kecil n buang air besar, gangguan sensibilitas Fisis : parese/plegi tipe UMN (tergntung lokasi lesi, dapat dijumpai gejala UMN atau campuran UMN n LMN), anastesi segmental, gangguan fungsi otonom Kejadian dapat akut, subakut, kronoik progresif Tidak ditemui tanda tanda radang atau penyebabnya tidak diketahui Menentukan jumlah kelemahan yang hadir sesuai dengan sistem standar dapat digunakan untuk menilai keparahan dari setiap kasus myelopathy. Sebagai contoh, menurut sistem Nurick, myelopathy dinilai dari 0 hingga 5, dengan 5 yang paling parah. Perubahan karakteristik yang terjadi pada setiap kelas yang berbeda adalah sebagai berikut: Grade 0: tanda dan gejala keterlibatan akar tetapi tanpa bukti penyakit sumsum tulang belakang. Grade 1: tanda-tanda penyakit sumsum tulang belakang namun tidak ada kesulitan dalam berjalan Grade 2: sedikit kesulitan berjalan tetapi tidak mencegah pekerjaan penuh-waktu. Grade 3: parah kesulitan dlam berjalan yang membutuhkan bantuan dan mencegah pekerjaan penuhwaktu dan kegemaran. Grade 4: kemampuan untuk berjalan hanya dengan bantuan atau dengan bantuan bingkai. Kelas 5: pemakai kursi roda atau terbaring di tempat tidur. Myelopathies juga diklasifikasikan dengan menggunakan skala Frankel klasifikasi dimodifikasi untuk kerusakan kabel karena sebab apapun: Grade A: Grade B: Grade C: Kelas D: Kelas E: lengkap motor dan keterlibatan pada sensorik. bermotor lengkap keterlibatan, beberapa hemat sensorik termasuk hemat sakral. fungsional berguna bermotor hemat. fungsional bermotor hemat. tidak ada keterlibatan neurologis. 2
PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan Laboratorium: o Darah rutin, kimia darah, urin lengkap, dan bila perlu tes kadar obat: kokain, heroin. o Likuor serebrospinalis.
21
Pemeriksaan Radiologik: o Foto polos vertebra AP/ lateral/ oblik. o Mielografi. o CT-mielografi. Pemeriksaan penunjang lain: o ENMNG o Tes keringat Bila perlu dan fasilitas tersedia: o SSEP/ VEP o Bone Scanning o MRI DIAGNOSIS BANDING - Polineuropati TATALAKSANA Kausal Simptomatik Suportif Rehabilitatif: Fisiotrapi ekstremitas dan latihan buli-buli PENYULIT Bronkopneumonia, dekubitus, kontraktur sendi, atrofi otot, infeksi saluran kemih. PROGNOSIS Tergantung etilogi dan berat penyakit. CAUDA EQUINA SYNDROME Disebabkan oleh kompresi atau cedera pada akar saraf yang turun dari medullariskonus Banyak kemungkinan penyebab yang berbeda. Kondisi kronis yang mendasarinya dapat mempengaruhi ke CES, serta sebagai penyebab dalam beberapa kasus. Sebuah presentasi variabel terdiri dari konstelasi gejala yang mencakup= o Nyeri punggung bawah >90% (bkn gejala spesifik tanpa disertai gejala lain) o kelumpuhan motor (Dapat terjadi bilateral, tetapi jarang simetris ,satu sisi biasanya lebih lemah / kuatdari yang lain). Kelemahan motor yang tidak diobati dapat menjadi cacat permanen dapat tjd kelumpuhan / paraplegia. o defisit sensorik variabel (Saddle anesthesia.Hilangnya sensorik terlihat di sekitar anus, alat kelamin yang lebih rendah, perineum, bokong, kadang-kadang bahkan paha posterior) o Hilangnya kontrol usus (Tonus sfingter anal berkurang dalam 50-75% pasien dengan CES. Inkontinensia fecal dapat dilihat) o hilangnya kontrol kandung kemih (retensi urine dan inkontinensia,normal kk kosong 50-100 tp d sini >200ml) o Linu panggul (jika ada) biasanya bilateral (tapi bisa unilateral) Possible etiology of injury in CES Herniated lumbar disc Tumor, Trauma Spinal epidural hematoma Infection Other Basic idea: Severe Canal Stenosis (penyempitan)
22
ACUTE MEDULLA COMPRESSION Dalam keadaan normal, medula spinalis dilindungi oleh kolumna spinalis yang memiliki struktur seperti tulang, tetapi penyakit tertentu dapat mekenan medula spinalis dan mengganggu fungsi normalnya.Jika penekannya sangat hebat, maka sinyal saraf ke atas dan ke bawah medula spinalis akan terhambat total.Penekanan yang tidak terlalu hebat hanya akan mengganggu beberapa sinyal. Ada 3 macam: 1. Fraktur: biasanya yang patah adalah discus intervertebralis. Jika itu patah maka akan menyebabkan dura ikut robek,dan arteri yang memperdarahi medulla spinalis bisa terputus. 2. Dislokasi: yaitu terjepitnya medulla spinalis karena kanalis vertebralis menjadi sempit. Dan bisa juga menyebabkan arteri dan nervus medulla spinalis tertekan. Biasanya yang terkena dislokasi adalah bagian cervical 1-2 atau cervical 5-6 dan thorakal 11-12. 3. Hematom: yaitu terjadi perdarahan medulla spinalis.Biasanya ada yang nmanya whiplash.Yaitu karena terjatuh dari tempat yang tinggi dan dalam posisi berdiri atau duduk. Biasanya karena posisinya terlalu dorsolateral atau anterolateral. Kompresi medula spinalis dapat terjadi akibat dislokasi vertebra maupun perdarahan epi dan subdural. Gambaran klinisnya sebanding dengan sindrom kompresi medula spinalis akibat tumor, kista dan abses di dalam kanalis vertebralis. Akan didapati nyeri radikuler, dan paralisis flaksid setinggi lesi akibat kompresi pada radiks saraf tepi. Akibat hiperekstensi, hiperfleksi, dislokasi, fraktur dan gerak lecutan (Whiplash) radiks saraf tepi dapat tertarik dan mengalami jejas (reksis). Pada trauma lecutan radiks C5-7 dapat mengalami hal demikian, dan menimbulkan nyeri radikuler spontan. Dulu gambaran penyakit ini dikenal sebagai hematorakhis, yang sebenarnya lebih tepat dinamakan neuralgia radikularis traumatik yang reversibel. Di bawah lesi kompresi medula spinalis akan didapati paralisis spastik dan gangguan sensorik serta otonom sesuai dengan derajat beratnya kompresi. Kompresi konus medularis terjadi akibat fraktu-dislokasi vertbra L1, yang menyebabkan rusaknya segmen sakralis medula spinalis. Biasanya tidak dijumpai gangguan motorik yang menetap, tetapi terdapat gangguan sensorik pada segmen sakralis yang terutama mengenai daerah sadel, perineum dan bokong. Di samping itu djumpai juga gangguan otonom yang berupa retensio urine serta pada pria terdapat impotensi. Kompresi kauda ekuina akan menimbulkan gejala, yang bergantug pada serabut saraf spinalis mana yang terlibat. Akan dijumpai paralisis flaksid dan atrofi otot. Gangguan sensorik sesuai dengan dermatom yang terlibat. Kompresi pada saraf spinalis S2, S3 dan S4 akan menyebabkan retensio urin dan hilangnya kontrol volunter vesika urinaria, inkontinensia alvi dan impotensi. Dalam keadaan normal, medula spinalis dilindungi oleh kolumna spinalis yang memiliki struktur seperti tulang, tetapi penyakit tertentu dapat mekenan medula spinalis dan mengganggu fungsi normalnya. Jika penekannya sangat hebat, maka sinyal saraf ke atas dan ke bawah medula spinalis akan terhambat total. Penekanan yang tidak terlalu hebat hanya akan mengganggu beberapa sinyal. Jika penekanan telah ditemukan dan diobati sebelum terjadinya kerusakan saraf, maka biasanya fungsi medula spinalis akan kembali seperti semula. PENYEBAB 1. kompresi epidural: a. tumor metastasis (terutama dari paru dan payudara) b. trauma c. limfoma d. mieloma multiple e. abses ato hematoma epidural f. subluksasio atlanto aksial
23
2. kompressi intradural-ekstrameduler a. meningioma b. neurofibroma 3. ekspansi intrameduler a. glioma b. ependimoma c. malformasi arteriovena Tekanan pada medula spinalis bisa berasal dari: - Tulang belakang yang patah atau tulang lainnya di dalam kolumna spinalis - Ruptur pada satu atau beberapa diskus yang terletak diantara tulang belakang - Infeksi (abses medula spinalis) - Tumor medula atau kolumna spinalis. Tekanan yang tiba-tiba biasanya berasal dari cedera atau perdarahan, tetapi bisa juga disebabkan oleh infeksi atau tumor. Suatu pembuluh darah yang abnormal (malformasi arteriovenosa) juga bisa menyebabkan penekanan pada medula spinalis. GEJALA Lokasi dari kerusakan pada medula spinalis menentukan otot dan sensase yang terkena. Kelemahan atau kelumpuhan serta berkurangnya atau hilangnya rasa cenderung terjadi dibawah daerah yang mengalami cedera. Tumor atau infeksi di dalam atau di sekitar medula spinalis bisa secara perlahan menekan medula, sehingga timbul nyeri pada sisi yang tertekan disertai kelemahan dan perubahan rasa. Jika keadaan semakin memburuk, nyeri dan kelemahan akan berkembang menjadi kelumpuhan dan hilangnya rasa, dalam beberapa hari atau minggu. Jika aliran darah ke medula spinalis terputus, maka kelumpuhan dan hilangnya rasa bisa terjadi dalam waktu hanya beberapa menit. Penekanan medula spinalis yang berjalan paling lambat biasanya merupakan akibat dari kelainan pada tulang yang disebabkan oleh artrits degenerativa atau tumor yang pertumbuhannya sangat lambat. Penderita tidak merasakan nyeri atau nyeri bersifat ringan, perubahan rasa (misalnya kesemutan) dan kelemahan berkembang dalam beberapa bulan.
Gejala khas Gejala awal Gejala lanjut 1. nyeri punggung 1. hilangnya sensasi nyeri 1. kelemahan yg nyata (berat) 2. parestesi tungkai 2. hilangnya sensasi getar dan 2. hiper refleksi 3. perubahan pola kencing (lebih posisi pada kaki 3. refleks patologis sering atau lebih jarang) 3. hiper refleksi pada anggota 4. hilangnya tonus otot sfingter 4. kelemahan anggota gerak gerak bawah diandingkan ani,tdk ada refleks dinding bawah (terutama saat naik anggota gerak atas perut,tdk ada refleks bulbo tangga) 4. nyeri pada kolumna vertebralis kavernosa 5. konstipasi 5. retensio urin DIAGNOSA Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Kerusakan pada dada bagian tengah bisa menyebabkan kelemahan dan mati rasa pada tungkai dan gangguan fungsi pencernaan serta kandung kemih. CT scan atau MRI bisa menunjukkan lokasi penekanan dan menentukan penyebabnya. Mielogram dilakukan untuk
24
membantu menentukan lokasi penekanan. Jika pemeriksaan menunjukkan adanya pertumbuhan abnormal, maka perlu dilakukan biopsi untuk menentukan apakah pertumbuhan tersebut bersifat ganas atau tidak. PENGOBATAN Pengobatan tergantung kepada penyebabnya. Jika memungkinkan, penekanan harus dihilangkan secepat mungkin. Pembedahan dilakukan untuk menghilangkan tekanan, sedangkan penekanan karena tumor bisa diatasi dengan terapi penyinaran. Jika memungkinkan, penekanan harus dihilangkan secepat mungkin. Pembedahan dilakukan untuk menghilangkan tekanan, sedangkan penekanan karena tumor bisa diatasi dengan terapi penyinaran. Kortikosteroid (misalnya deksametason) seringkali diberikan untuk membantu mengurangi pembengkakan di dalam atau di sekitar medula spinalis yang bisa menyebabkan penekanan. Jika penyebabnya infeksi, maka diberikan antibiotik. Jika terjadi abses, maka dilakukan pembuangan nanah yang terkumpul. 1. radioterapi (utk tumor metastasis) 2. operasi dekompresi utk tumor ekstradural soliter solit yg bersifat resisten 3. kombinasi keduanya 4. deksametason 10-50mg iv segera d berikan sebelum mielografi, MRI, radioterapi, atau operasi Kortikosteroid (misalnya deksametason) seringkali diberikan untuk membantu mengurangi pembengkakan di dalam atau di sekitar medula spinalis yang bisa menyebabkan penekanan. Jika penyebabnya infeksi, maka diberikan antibiotik. Jika terjadi abses, maka dilakukan pembuangan nanah yang terkumpul. DIAGNOSIS BANDING 1. mielitis transversa 2. mielopati radiasi 3. mielopati 4. mielopati transversa
25
HNP Diskus Intervertebralis adalah lempengan kartilago yang membentuk sebuah bantalan diantara tubuh vertebra. Material yang keras dan fibrosa ini digabungkan dalam satu kapsul. Bantalan seperti bola dibagian tengah diskus disebut nukleus pulposus. HNP merupakan rupturnya nukleus pulposus. (Brunner & Suddarth, 2002) Diskus intervertebral dibentuk oleh dua komponen yaitu: nukleus pulposus yang terdiri dari serabut halus dan longgar, berisi sel-sel fibroblast dan dibentuk oleh anulus fibrosus yang mengelilingi nukleus pulposus yang terdiri dari jaringan pengikat yang kuat. Nyeri tulang belakang dapat dilihat pada hernia diskus intervertebral pada daerah lumbosakral, hal ini biasa ditemukan dalam praktek neurologi. Hal ini biasa berhubungan dengan beberapa luka pada tulang belakang atau oleh tekanan yang berlebihan, biasanya disebabkan oleh karena mengangkat beban/ mengangkat tekanan yang berlebihan (berat). Hernia diskus lebih banyak terjadi pada daerah lumbosakral, juga dapat terjadi pada daerah servikal dan thorakal tapi kasusnya jarang terjadi. HNP sangat jarang terjadi pada anak-anak dan remaja, tetapi terjadi dengan umur setelah 20 tahun. Menjebolnya (hernia) nucleus pulposus bisa ke korpus vertebra diatas atau di bawahnya. Bisa juga menjebol langsung ke kanalis vertbralis. Menjebolnya sebagian dari nucleus pulposus ke dalam korpus vertebra dapat dilihat dari foto roentgen polos dan dikenal sebagai nodus Schmorl. Robekan sirkumferensial dan radikal pada nucleus fibrosus diskus intervertebralis berikut dengan terbentuknya nodus schomorl merupakan kelainan mendasari low back painsub kronik atau kronik yang kemudian disusun oleh nyeri sepanjang tungkai yang dikenal sebagai khokalgia atau siatika.
DEFINISI Keadaan patologis yang disebabkan oleh herniasu diskus di daerah lumbosakral. Hernia Nukleus pulposus (HNP) atau potrusi Diskus Intervertebralis (PDI)adalah suatu keadaan dimana terjadi penonjolan pada diskus intervertebralis ke dalam kanalis vertebralis ( protrusi diskus ) atau nucleus pulposus yang terlepas sebagian tersendiri di dalam kanalis vertebralis (rupture discus). Hernia Nukleus Pulposus (HNP) merupakan salah satu penyebab dari nyeri punggung (NPB) yang penting. Prevalensinya berkisar antara 1-2% dari populasi. HNP lumbalis paling sering (90%) mengenai diskus intervertebralis L5-S1 dan L4-L5. Biasanya NBP oleh karena HNP lumbalis akan membaik dalam waktu kira-kira 6 minggu. Tindakan pembedahan jarang diperlukan kecuali pada keadaan tertentu. HNP adalah suatu keadaan dimana sebagian atau seluruh bagian dari nucleus pulposus mengalami penonjolan kedalam kanalis spinalis.
26
ANATOMI & PATOFISIOLOGI Diskus intervertebralis menghubungkan korpus vertebra satu sama lain dari servikal sampai lumbal/sacral. Diskus ini berfungsi sebagai penyangga beban dan peredam kejut (shock absorber). Diskus intervertebralis terdiri dari dua bagian utama yaitu: 1. Anulus fibrosus, terbagi menjadi 3 lapis: a. Lapisan terluar terdiri dari lamella fibro kolagen yang berjalan menyilang konsentris mengelilingi nucleus pulposus sehingga bentuknya seakan-akan menyerupai gulungan per (coiled spring) b. Lapisan dalam terdiri dari jaringan fibro kartilagenus c. Daerah transisi. Mulai daerah lumbal 1 ligamentum longitudinal posterior makin mengecil sehingga pada ruang intervertebre L5-S1 tinggal separuh dari lebar semula sehingga mengakibatkan mudah terjadinya kelainan didaerah ini. -----Nukleus Pulposus adalah suatu gel yang viskus terdiri dari proteoglycan (hyaluronic long chain) mengandung kadar air yang tinggi (80%) dan mempunyai sifat sangat higroskopis. Nucleus pulposus berfungsi sebagai bantalan dan berperan menahan tekanan/beban. 2. Kemampuan menahan air dari nucleus pulposus berkurang secara progresif dengan bertambahnya usia. Mulai usia 20 tahun terjadi perubahan degenerasi yang ditandai dengan penurunan vaskularisasi kedalam diskus disertai berkurangnya kadar air dalam nucleus sehingga diskus mengkerut dan menjadi kurang elastic. Sebagian besar HNP terjadi pada L4-L5 dan L5-S1 karena: 1. Daerah lumbal, khususnya daerah L5-S1 mempunyai tugas yang berat, yaitu menyangga berat badan. Diperkirakan 75% berat badan disangga oleh sendi L5-S1. 2. Mobilitas daerah lumabal terutama untuk gerak fleksi dan ekstensi sangat tinggi. Diperkirakan hamper 57% aktivitas fleksi dan ekstensi tubuh dilakukan pada sendi L5-S1 3. Daerah lumbal terutama L5-S1 merupakan daerah rawan karenaligamentum longitudinal posterior hanya separuh menutupi permukaan posterior diskus. Arah herniasi yang paling sering adalah postero lateral. FAKTOR RISIKO Faktor risiko yang tidak dapat dirubah 1. Umur: makin bertambah umur risiko makin tinggi 2. Jenis kelamin: laki-laki lebih banyak dari wanita 3. Riwayat cedera punggung atau HNP sebelumnya Faktor risiko yang dapat dirubah 1. Pekerjaan dan aktivitas: duduk yang terlalu lama, mengangkat atau menarik barang-barang berta, sering membungkuk atau gerakan memutar pada punggung, latihan fisik yang berat, paparan pada vibrasi yang konstan seperti supir. 2. Olahraga yang tidak teratur, mulai latihan setelah lama tidak berlatih, latihan yang berat dalam jangka waktu yang lama. 3. Merokok. Nikotin dan racun-racun lain dapat mengganggu kemampuan diskus untuk menyerap nutrien yang diperlukan dari dalam darah. 4. Berat badan berlebihan, terutama beban ekstra di daerah perut dapat menyebabkan strain pada punggung bawah. 5. Batuk lama dan berulang ETIOLOGI Herniasi diskus lumbal dapat disebabkan oleh trauma atau perubahan degeneratif pada diskus. Sebagai akibat peregangan pada ligamentum longitudinalis posterior, timbul rasa nyeri pinggang bawah.
27
Sedangkan penekanannya pada akar saraf menimbulkan rasa nyeri radikuler, gangguan sensorik atau motorik, yang sesuai dengan distribusi segmen saraf yang terkena.
Nukleus pulposus terdiri dari jaringan penyambung longgar dan sel-sel kartilago yang mempunyai kandungan air yang tinggi. Nukleus pulposus bergerak, cairan menjadi padat dan rata serta melebar dibawah tekanan dan menggelembungkan annulus fibrosus. Menjebolnya nukleus pulposus ke kanalis vertebralis berarti bahwa nukleus pulposus menekan pada radiks yang bersama-sama dengan arteri radikulasi berada dalam bungkusan dura. Hal ini terjadi bila penjebolan di sisi lateral. Bilamana tempat herniasinya di tengah, maka tidak ada radiks yang terkena. Salah satu akibat dari trauma sedang yang berulangkali mengenai diskus intervertebrais adalah terobeknya annulus fibrosus. Pada tahap awal, robeknya anulus fibrosus itu bersifat sirkumferensial, karena gaya traumatik yang berkali-kali, berikutnya robekan itu menjadi lebih besar dan disamping itu timbul sobekan radikal. Kalau hal ini sudah terjadi, maka soal menjebolnya nukleus pulposus adalah soal waktu dan trauma berikutnya saja PATOFISIOLOGI Protrusi atau ruptur nukleus pulposus biasanya didahului dengan perubahan degeneratif yang terjadi pada proses penuaan. Kehilangan protein polisakarida dalam diskus menurunkan kandungan air nukleus pulposus. Perkembangan pecahan yang menyebar di anulus melemahkan pertahanan pada herniasi nukleus. Setela trauma ( jatuh, kecelakaan, dan stress minor berulang seperti mengangkat) kartilago dapat cedera. Pada kebanyakan pasien, gejala trauma segera bersifat khas dan singkat, dan gejala ini disebabkan oleh cedera pada diskus yang tidak terlihat selama beberapa bulan maupun tahun. Kemudian pada degenerasi pada diskus, kapsulnya mendorong ke arah medula spinalis atau mungkin ruptur dan memungkinkan nukleus pulposus terdorong terhadap sakus dural atau terhadap saraf spinal saat muncul dari kolumna spinal. Hernia nukleus pulposus ke kanalis vertebralis berarti bahwa nukleus pulposus menekan pada radiks yang bersama-sama dengan arteria radikularis berada dalam bungkusan dura. Hal ini terjadi kalau tempat herniasi di sisi lateral. Bilamana tempat herniasinya ditengah-tengah tidak ada radiks yang terkena. Lagipula,oleh karena pada tingkat L2 dan terus kebawah sudah tidak terdapat medula spinalis lagi, maka herniasi di garis tengah tidak akan menimbulkan kompresi pada kolumna anterior. Setelah terjadi hernia nukleus pulposus sisa duktus intervertebralis mengalami lisis sehingga dua korpora vertebra bertumpang tindih tanpa ganjalan. Faktor-faktor yang menyebabkan timbulnya HNP : 1. Aliran darah ke discus berkurang 2. Beban berat 3. Ligamentum longitudinalis posterior menyempit Jika beban pada discus bertambah, annulus fibrosus tidak kuat menahan nukleus pulposus (gel) akan keluar, akan timbul rasa nyeri oleh karena gel yang berada di canalis vertebralis menekan radiks. Bangunan peka nyeri mengandung reseptor nosiseptif (nyeri) yang terangsang oleh berbagai stimulus lokal (mekanis, termal, kimiawi). Stimulus ini akan direspon dengan pengeluaran berbagai mediator inflamasi yang akan menimbulkan persepsi nyeri. Mekanisme nyeri merupakan proteksi yang bertujuan untuk mencegah pergerakan sehingga proses penyembuhan dimungkinkan. Salah satu bentuk proteksi adalah spasme otot, yang selanjutnya dapat menimbulkan iskemia. Nyeri yang timbul dapat berupa nyeri inflamasi pada jaringan dengan terlibatnya berbagai mediator inflamasi; atau nyeri neuropatik yang diakibatkan lesi primer pada sistem saraf. Iritasi neuropatik pada serabut saraf dapat menyebabkan 2 kemungkinan. Pertama, penekanan hanya terjadi pada selaput pembungkus saraf yang kaya nosiseptor dari nervi nevorum yang menimbulkan nyeri inflamasi.
28
Nyeri dirasakan sepanjang serabut saraf dan bertambah dengan pereganganserabut saraf misalnya karena pergerakan. Kemungkinan kedua, penekanan mengenaiserabut saraf. Pada kondisi ini terjadi perubahan biomolekuler di mana terjadi akumulasi saluran ion Na dan ion lainnya. Penumpukan ini menyebabkan timbulnya mechano-hot spot yang sangat peka terhadap rangsang mekanikal dan termal. Hal ini merupakan dasar pemeriksaan Laseque.
GEJALA KLINIS Manifestasi klinis HNP tergantung dari radiks saraf yang lesi. Gejala klinis yang paling sering adalah iskhialgia (nyeri radikuler sepanjang perjalanan nervus iskhiadikus). Nyeri biasanya bersifat tajam seperti terbakar dan berdenyut menjalar sampai di bawah lutut. Bila saraf sensorik yang besar (A beta) terkena akan timbul gejala kesemutan atau rasa tebal sesuai dengan dermatomnya. Pada kasus berat dapat terjadi kelemahan otot dan hilangnya refleks tendon patella (KPR) dan Achills (APR). Bila mengenai konus atau kauda ekuina dapat terjadi gangguan miksi, defekasi dan fungsi seksual. Sindrom kauda equina dimana terjadi saddle anasthesia sehingga menyebabkan nyeri kaki bilateral, hilangnya sensasi perianal (anus), paralisis kandung kemih, dan kelemahan sfingter ani. Sakit pinggang yang diderita pun akan semakin parah jika duduk, membungkuk, mengangkat beban, batuk, meregangkan badan, dan bergerak. Istirahat dan penggunaan analgetik akan menghilangkan sakit yang diderita. Nyeri pinggang bawah, dapat timbul mendadak dan hebat, didahului atau tanpa trauma sebelumnya. Nyeri dapat semakin bertambah pada saat melakukan gerakan seperti membungkuk, batuk atau bersin. Dan biasanya nyeri tersebut berkurang dengan berbaring pada sisi yang sehat serta posisi fleksi pada tungkai yang sakit .
29
Nyeri radikuler, gangguan motorik atau sensorik, yang sesuai dengan distribusi segmen saraf yang terkena Paraparese dan gangguan miksi/defekasi sebagai akibat kompresi kauda ekuina dapat dijumpai, seperti pada midline disc protrusion . Manifestasi klinis yang timbul tergantung lokasi lumbal yang terkena. HNP dapat terjadi kesegala arah, tetapi kenyataannya lebih sering hanya pada 2 arah, yang pertama ke arah postero-lateral yang menyebabkan nyeri pinggang, sciatica, dan gejala dan tanda-tanda sesuai dengan radiks dan saraf mana yang terkena. Berikutnya ke arah postero-sentral menyebabkan nyeri pinggang dan sindroma kauda equina. Gejala klinis yang paling sering adalah iskhialgia (nyeri radikuler sepanjang perjalanan nervus iskhiadikus). Nyeri biasanya bersifat tajam seperti terbakar dan berdenyut menjalar sampai di bawah lutut. Bila saraf sensorik yang besar (A beta) terkena akan timbul gejala kesemutan atau rasa tebal sesuai dengan dermatomnya. Gejala yang sering ditimbulkan akibat ischialgia adalah : Nyeri punggung bawah. Nyeri daerah bokong. Rasa kaku atau tertarik pada punggung bawah. Nyeri yang menjalar atau seperti rasa kesetrum dan dapat disertai baal, yang dirasakan dari bokong menjalar ke daerah paha, betis bahkan sampai kaki,tergantung bagian saraf mana yang terjepit. Rasa nyeri sering ditimbulkan setelah melakukan aktifitas yang berlebihan,terutama banyak membungkukkan badan atau banyak berdiri dan berjalan. Rasa nyeri juga sering diprovokasi karena mengangkat barang yang berat, batuk,bersin akibat bertambahnya tekanan intratekal. Jika dibiarkan maka lama kelamaan akan mengakibatkan kelemahan anggotabadan bawah/ tungkai bawah yang disertai dengan mengecilnya otot-otot tungkaibawah dan hilangnya refleks tendon patella (KPR) dan achilles (APR). Bila mengenai konus atau kauda ekuina dapat terjadi gangguan defekasi, miksidan fungsi seksual. Keadaan ini merupakan kegawatan neurologis yang memerlukan tindakan pembedahan untuk mencegah kerusakan fungsi permanen Kebiasaan penderita perlu diamati, bila duduk maka lebih nyaman duduk padasisi yang sehat. DIAGNOSIS Diagnosis ditegakkan berdasarkan amanesis, pemeriksaan klinis umum,pemeriksaan neurologik dan pemeriksaan penunjang. Ada adanya riwayat mengangkat beban yang berat dan berulang kali, timbulnya low back pain. Gambaran klinisnya berdasarkan lokasi terjadinya herniasi.-Diagnosa pada hernia intervertebral , kebocoran lumbal dapat ditemukan secepat mungkin. Pada kasus yang lain, pasien menunjukkan perkembangan cepat dengan penanganan konservatif dan ketika tanda-tanda menghilang, tes nya tidak dibutuhkan lagi. Myelografi merupakan penilaian yang baik dalam menentukan suatu lokalisasi yang akurat yang akurat. A) Anamnesis Dalam anamnesis perlu ditanyakan kapan mulai timbulnya, bagaimana mulai timbulnya, lokasi nyeri, sifat nyeri, kualitas nyeri, apakah nyeri yang diderita diawali kegiatan fisik, faktor yang memperberat atau memperingan, ada riwayat trauma sebelumnya dan apakah ada keluarga penderita penyakit yang sama. Perlu juga ditanyakan keluhan yang mengarah pada lesi saraf seperti adanya nyeri radikuler, riwayat gangguan miksi, lemah tungkai dan adanya saddle anestesi. - Mula timbul nyeri: apakah didahului trauma atau aktivitas fisik, ataukah spontan. - Sifat nyeri: nyeri tajam, menusuk dan berdenyut sering bersumber dari sendi, tulang dan ligamen; sedangkan pegal, biasanya berasal dari otot. - Lokasi nyeri: nyeri yang disertai penjalaran ke arah tungkai menunjukkan keterlibatan radiks saraf.-
30
Hal-hal yang meringankan atau memprovokasi nyeri: bila berkurang setelah melakukan tirah baring mungkin HNP tetapi bila bertambah, mungkin disebabkan tumor; bila berkurang setelah berjalan jalan mungkin tumor dalam kanalis vertebralis; nyeri dan kaku waktu bangun pagi dan berkurang setelah melakukan gerakan tubuh mungkin disebabkan spondilitis ankilopoetika; batuk, bersin dan mengejan akan memprovokasi nyeri pada HNP. Klaudikasio intermitens dibedakan atas jenis vaskuler dan neurogenik, jenis neurogenik memperlihatkan pulsasi pembuluh darah perifer yang normal dan nyeri berkembang menjadi parestesia dan kelumpuhan. Adanya demam selama beberapa waktu terakhir menyokong adanya infeksi, misalnya spondilitis. Nyeri bersifat stasioner mungkin karena gangguan mekanik kronik; bila progresif mungkin tumor. Adakah gangguan fungsi miksi dan defekasi, fungsi genitalia, siklus haid, penggunaan AKDR (IUD), fluor albus, atau jumlah anak. Nyeri berpindah-pindah dan tidak wajar mungkin nyeri psikogenik. Riwayat keluarga dapat dijumpai pada artritis rematoid dan osteoartritis.
B) Pemeriksaan klinik umum Inspeksi dapat di mulai saat penderita jalan masuk ke ruang pemeriksaan. Cara berjalan (tungkai sedikit di fleksikan dan kaki pada sisi sakit di jinjit), duduk (pada sisi yang sehat) Palpasi untuk mencari spasme otot, nyeri tekan, adanya skoliosis, gibus dan deformitas yang lain. Posisi berdiri: - Perhatikan cara penderita berdiri dan sikap berdirinya. - Perhatikan bagian belakang tubuh: adakah deformitas, gibus, skoliosis, lordosis lumbal (normal, mendatar, atau hiperlordosis), pelvis yang miring tulang panggul kanan dan kiri tidak sama tinggi, atrofi otot. - Derajat gerakan (range of motion) dan spasmus otot. Hipersensitif denervasi (piloereksi terhadap hawa dingin). - Palpasi untuk mencari trigger zone, nodus miofasial, nyeri pada sendi sakroiliaka, dan lain-lain. - Perhatikan cara penderita berjalan/gaya jalannya. Posisi duduk: Perhatikan cara penderita duduk dan sikap duduknya. Perhatikan bagian belakang tubuhnya. Posisi berbaring : - Perhatikan cara penderita berbaring dan sikap berbaringnya. - Pengukuran panjang ekstremitas inferior. - Pemeriksaan abdomen, rektal, atau urogenital. C) Pemeriksaan neurologic, Pemeriksaan sensorik Pemeriksaan motorik dicari apakah ada kelemahan, atrofi atau fasikulasi otot Pemeriksaan tendon Pemeriksaan yang sering dilakukan o Tes untuk meregangkan saraf ischiadikus (tes laseque, tesbragard,tes Sicard) o Tes untuk menaikkan tekanan intratekal (tes Nafzigger, tesValsava) a. Pemeriksaan sensorik b. Pemeriksaan motorik dicari apakah ada kelemahan, atrofi atau fasikulasi otot c. Pemeriksaan tendon d. Pemeriksaan yang sering dilakukan - Tes untuk meregangkan saraf ischiadikus (tes laseque, tesbragard, tes Sicard) - Tes untuk menaikkan tekanan intratekal (tes Nafzigger, tes Valsava)
31
Tes Patrick dan Tes Contra Patrick Tes Distraksi dan Tes Kompresi
PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan neurofisiologi. Terdiri dari: 1. Elektromiografi (EMG) bisa mengetahui akar saraf mana yang terkena dan sejauh mana gangguannya, masih dalam tahap iritasi atau tahap kompresi 2. Somato Sensoric Evoked Potential (SSEP) Berguna untuk menilai pasien spinal stenosis atau mielopati 3. Pemeriksaan Radiologi Foto polos untuk menemukan berkurangnya tinggi diskus intervetebralis sehingga ruang antar vertebralis tampak menyempit Kaudografi, mielografi, CT Mielo dan MRI Untuk membuktikan HNP dan menetukan lokasinya. MRI merupakan standar baku emas untuk HNP. Diskogarfi
32
c. Myelogram Berguna untuk menjelaskan ukuran dan lokasi dari hernia. Bila operasi dipertimbangkan maka myelogram dilakukan untuk menentukan tingkat protrusi diskus. Juga digunakan untuk membedakan kompresi radiks dari neuropati perifer. d. MRI tulang belakang Bermanfaat untuk diagnosis kompresi medulla spinalis atau kauda equina. Alat ini sedikit kurang teliti daripada CT scan dalam hal mengevaluasi gangguan radiks saraf. MRI merupakan standar baku emas untuk HNP. e. Pemeriksaan Radiologi Foto rontgen tulang belakang. Pada penyakit diskus, foto ini normal atau memperlihatkan perubahan degeneratif dengan penyempitan sela invertebrata dan pembentukan osteofit. f. Myelo-CT untuk melihat lokasi HNP g. pemeriksaan Laboratorium klinik h. Pemeriksaan lain,misalnya; biopsi, termografi, zygapophyseal joint block (melakukan blok langsung pada sendi yang nyeri atau pada saraf yang menuju ke sana). GAMBARAN RADIOLOGIS Dapat dilihat hilangnya lordosis lumbal, skoliosis, penyempitan intervertebral, spur formation dan perkapuran dalam diskus Bila gambaran radiologik tidak jelas, maka sebaiknya dilakukan punksi lumbal yang biasanya menunjukkan protein yang meningkat tapi masih dibawah 100 mg %. RO Spinal : Memperlihatkan perubahan degeneratif pada tulang belakang MRI : untuk melokalisasi protrusi diskus kecil sekalipun terutama untuk penyakit spinal lumbal. CT Scan dan Mielogram jika gejala klinis dan patologiknya tidak terlihat pada MRI. Elektromiografi (EMG) : untuk melokalisasi radiks saraf spinal khusus yang terkena. DIAGNOSIS BANDING 1. Tumor tulang spinalis yang berproses cepat, cairan serebrospinalis yang berprotein tinggi. Hal ini dapat dibedakan dengan menggunakan myelografi. 2. Arthiritis 3. Anomali colum spinal. PENATALAKSANAAN Konservatif : 1.Penderita dengan gejala klinis ringan : Mencegah gerakan-gerakan yang menimbulkan keluhan dan tirah-baring pada saat timbul keluhan. Analgesik, bila perlu. Fisioterapi, seperti terapi panas, latihan, korset lumbal. 2.Penderita dengan gejala nyeri pinggang hebat : Tirah-baring (alas keras, pada posisi yang dirasakan enak). Analgesik, antispasmodik (diasepam), anti-inflamasi (aspirin, NSAID). Fisioterapi, seperti traksi pinggul. Pembedahan Tujuan : Mengurangi tekanan pada radiks saraf untuk mengurangi nyeri dan mengubah defisit neurologik. Macam : a. Disektomi : Mengangkat fragmen herniasi atau yang keluar dari diskus intervertebral b. Laminektomi : Mengangkat lamina untuk memajankan elemen neural pada kanalis spinalis, memungkinkan ahli bedah untuk menginspeksi kanalis spinalis, mengidentifikasi dan mengangkat patologi dan menghilangkan kompresi medula dan radiks. c. Laminotomi : Pembagian lamina vertebra. d. Disektomi dengan peleburan.
33
Immobilisasi Immobilisasi dengan mengeluarkan kolor servikal, traksi, atau brace. Traksi Traksi servikal yang disertai dengan penyanggah kepala yang dikaitkan pada katrol dan beban. Meredakan Nyeri Kompres lembab panas, analgesik, sedatif, relaksan otot, obat anti inflamasi dan jika perlu kortikosteroid. Pada prinsipnya penanganan LBP dapat mencakup : 1. Medikamentosa Pemberian obat anti inflamasi non steroid (OAINS) diperlukan untuk jangka waktu pendek disertai dengan penjelasan kemungkinan efek samping dan interaksi obat. Tidak dianjurkan penggunaan muscle relaxan karena memiliki efek depresan. Pada tahap awal, apabila didapati pasien dengan depresi premorbid atau timbul depresi akibat rasa nyeri, pemberian anti depresan dianjurkan. Untuk pengobatan simptomatis lainnya, kadang-kadang memerlukan campuran antara obat analgesik, antiinflamasi, OAINS, dan penenang. 2. Rehabilitasi Medik a. High frequency current ( HFC CFM) Arus kontinu elektromagnetik (CEM) berfrekuensi 27MHz dan panjang gelombang 11,06 m, dapat memberikan efek lokal antara lain : - Mempercepat resolusi inflamasi kronik, Mengurangi nyeri ,Mengurangi spasme - Meningkatkan ekstensibilitas jaringan fibrous b. Traksi Mekanik Traksi merupakan proses mekanik menarik tulang sehingga sendi saling menjauh. Efek mekanis traksi pada tulang belakang adalah : - Mengulur otot-otot paravertebralis, ligamen dan kapsul sendi - Peregangan terhadap diskus intervertebralis - Peregangan dan penambahan gerakan sendi apofisial pada prosesus - artikularis. - Mengurangi nyeri sehingga efek relaksasi akan lebih mudah diperoleh c. Bugnet Exercises Bugnet exercises (terapi tahanan sikap) adalah metode pengobatan berdasarkan kesanggupan dan kecenderungan manusia untuk mempertahankan sikap badan melawan kekuatan dari luar. Kemampuan mempertahankan sikap tubuh melibatkan aktivitas sensomotorik dan mekanisme refleks sikap. Aktivitas motorik terapi ini bersifat umum yang diikuti oleh fungsi sensorik untuk bereaksi mempertahankan sikap tubuh. Tujuan terapi ini: - Memelihara dan meningkatkan kualitas postur tubuh dan gerakan tubuh - Mengoreksi sikap tubuh yang mengalami kelainan - Memelihara dan meningkatkan kekuatan dan kemampuan fisik dan psikis sehingga tidak mudah lelah melalui perbaikan sirkulasi darah dan pernafasan. - Mengurangi nyeri PROGNOSIS Terapi konservatif yang dilakukan dengan traksi merupakan suatu perawatan yang praktis dengan kesembuhan maksimal. Kelemahan fungsi motorik dapat menyebabkan atrofy otot dan dapat juga terjadi pergantian kulit.
34
35
BROWN SQUARD SYNDROME SEJARAH Adalah lesi pada medulla spinalis yang mengenai sebagian (tidak harus 50%) medulla spinalis, atau disebut hemilesi. Gejala-gejala ini dapat terdiri dari temuan dari keterlibatan kolom posterior seperti hilangnya sensasi getaran. FISIK Parsial Brown-Squard sindrom ditandai dengan paresis asimetris dengan hypalgesia lebih ditandai di sisi yang kurang paretic. Murni Brown-Squard sindrom dikaitkan dengan berikut ini: Gangguan saluran kortikospinalis lateralis o Spastik ipsilateral kelumpuhan bawah tingkat lesi o Tanda Babinski lesi ipsilateral o Refleks abnormal dan tanda Babinski mungkin tidak hadir dalam cedera akut. Gangguan kolom putih posterior - ipsilateral hilangnya diskriminasi taktil, getaran, dan posisi sensasi di bawah tingkat lesi Gangguan saluran spinotalamikus lateralis: hilangnya kontralateral nyeri dan sensasi suhu. Hal ini biasanya terjadi 2-3 segmen bawah tingkat lesi. ETIOLOGI Tumor sumsum tulang belakang, metastasis atau intrinsik Trauma, menembus atau tumpul - Mei termasuk jarum suntik zat terlarang Seperti penyakit degeneratif herniasi disk yang dan cervical spondylosis 5 Multiple sclerosis, Kista dan penyakit kistik. Idiopatik herniasi sumsum tulang belakang Infeksi / inflamasi Perdarahan, termasuk tulang belakang subdural / epidural dan hematomyelia Chiropractic manipulasi (jarang namun dilaporkan) Penyebab lainnya termasuk gnathostomiasis (, demam, mual, muntah, sakit perut, non-pitting edema, dan jari bengkak penyakit parasit cacing jarang terlihat di luar daerah tropis di mana ia dapat berhubungan dengan gatal), dan paraplegia spastik tropis (HTLV-1). 8 Naik rollercoaster dan manipulasi chiropractic dapat menjadi faktor yang berkontribusi jika ada 3 kecenderungan (seperti kista). Brown-Squard sindrom hasil dari lesi dalam satu (lateral) setengah dari sumsum tulang belakang (untuk cedera misalnya, hemisection atau lateral kabel). Hal ini sering terjadi di wilayah kabel serviks. Ini pertama kali dijelaskan pada 1840-an oleh Dr Charles-Edouard Brown-Squard (1817-1894). 1 Sindrom ini jarang terjadi dan terdiri hemiplegia kontralateral ipsilateral dengan nyeri dan sensasi suhu defisit (karena penyeberangan dari serat-serat spinothalamic tract). PATOFISIOLOGI Sindrom Brown-Squard murni yang mencerminkan hemisection kabel ini jarang terlihat. Namun, gambaran klinis dengan beberapa fitur dari sindrom yang lebih umum. Sindrom hemisection juga dapat terjadi dengan gejala tambahan dan tanda-tanda. Gangguan saluran kortikospinalis lateral, saluran spinotalamikus lateral, dan kadangkadang kolom posterior klinis menyebabkan kaki lemah spastik dengan refleks cepat dan kaki yang kuat dengan hilangnya sensasi nyeri dan suhu. Spastisitas dan refleks hiperaktif mungkin tidak hadir dengan lesi akut . MANIFESTASI KLINIK Ipsilateral 1. Kehilangan fungsi motorik (hemiparaplegia), sensasi getar dan sentuhan, sensasi posisi 2. Kelemahan Kontralateral 1. Kehilangan sensasi sentuhan kasar, sensasi nyeri dan temperature
36
Menghadirkan fitur dari sindrom Brown-Squard yang Ada kerugian total ipsilateral sensasi (analgesia dan thermoanaesthesia ) dengan flaccid paralysis pada tingkat lesi. Ada hilangnya kontralateral nyeri dan suhu awal beberapa segmen bawah lesi (karena saluran spinotalamikus masukkan kabel dan perjalanan ipsilaterally untuk beberapa segmen sebelum decussating). Tidak ada respons plantar di sisi karena hilangnya sensasi nyeri. Ada spastik ipsilateral paraparesis dengan hilangnya rasa getaran dan sendi-posisi (penghancuran ipsilateral serat kolom dorsal) di bawah lesi. Refleks refleks cepat dengan upgoing plantar. 9 , 10 Mungkin ada ipsilateral sindrom Horner jika serat simpatis rusak (di leher). Ada juga gangguan sfingter. Bentuk lengkap dari sindrom yang biasa terjadi, biasanya disebabkan oleh gangguan pembuluh darah sekunder terhadap kompresi tali pusat, dengan hemat dari kolom dorsal (suplai vaskuler terpisah); atau lesi inflamasi (misalnya, multiple sclerosis). DIAGNOSIS DIFERENSIAL Diagnosis sindrom Brown-Squard yang dibuat atas dasar neurologis sejarah dan pemeriksaan fisik . Kebanyakan kasus akan disebabkan oleh trauma. Hal ini penting ketika tidak ada riwayat trauma untuk dipertimbangkan: Multiple sclerosis , Sumsum tulang belakang Infeksi ,Pukulan INVESTIGASI o Studi laboratorium mungkin berguna dengan penyebab nontraumatic. Secara keseluruhan mereka biasanya tidak diperlukan untuk diagnosis. Mereka mungkin berguna dalam memantau perjalanan klinis. Spinal radiografi polos (untuk cedera tulang di trauma tembus atau tumpul) 11 . o Pemindaian MRI dapat membantu untuk menentukan tingkat tulang belakang cedera tulang . Hal ini terutama bermanfaat ketika mengevaluasi menyebabkan nontraumatic. MRI mungkin diperlukan dalam kasus traumatis ketika ada kerusakan neurologis. 12 o CT myelography (berguna jika MRI adalah kontra-indikasi). MANAJEMEN Awalnya, evaluasi menyeluruh, termasuk pemeriksaan neurologis , dilakukan untuk menetapkan tingkat cedera. Hati-hati serviks tulang belakang / punggung Imobilisasi tulang belakang diperlukan. Tidak ada gerakan leher harus diijinkan. Hal ini penting untuk mengidentifikasi kasus-kasus (seperti herniasi sumsum tulang belakang) di mana intervensi bedah dapat memperbaiki prognosis. 4 , 13 , 14 KOMPLIKASI Komplikasi awal dan akhir yang terkait dengan cedera tulang belakang dapat terjadi. Ini mungkin termasuk: Hipotensi ('shock belakang'). Emboli paru (profilaksis diperlukan). Infeksi (paru-paru, urin, dll). Depresi (umum dengan cedera sumsum tulang belakang). PROGNOSA Prognosis untuk sindrom Brown-Squard adalah umumnya miskin meskipun mungkin lebih baik dari froms lain dari cedera tulang belakang. 15 Etiologi dapat memiliki bantalan pada prognosis. Terapi awal dengan steroid dosis tinggi telah menunjukkan manfaat dalam beberapa kasus.
37
SPONDILITIS TB DEFINISI Tuberkulosis tulang belakang atau clikenal juga dengan spondilitis tuberkulosa merupakan peradangan granulomatosa yang bersifat kronik destruktif oleh mikobakterium tuberkulosa Tuberkulosis tulang belakang selalu merupakan infeksi sekunder dari fokus di tempat I tubuh. Percivall Pott (1793) yang pertama kali menulis tentang penyakit ini dan menyatakan bahwa terdapat hubungan antara penyakit ini dengan deformitas tulang belakang yang terjadi sehingga Penyakit ini disebut juga sebagai penyakit Pott. ETIOLOGI Tuberkulosis tulang belakang merupakan infeksi sekunder dari tuberkulosis di tempat lain di tubuh, 9095% disebabkan oleh mikobakterium tuberkulosis tipik (2/3 dari tipe human dan 1/3 dari tipe bovin) dan 5-10% oleh mikobakterium tuberkulosa atipik. Lokalisasi spondilitis tuberkolusa terutama pada daerah vertebra torakal bawah dan lumbal atas, sehingga diduga adanya infeksi sekunder dari suatu tuberkulosis traktus urinarius, yang penyebarannya melalui pleksus Batson pada vena paravertebralis. PATOFISIOLOGIS Penyakit ini pada umumnya mengenai lebih dari satu vertebra. Infeksi berawal dari bagian sentral, bagian depan atau daerah epifisial korpus vertebra. Kemudian terjadi hiperemi dan eksudasi yang menyebabkan osteoporosis dan perlunakan korpus. Selanjutnya terjadi kerusakan pada korteks epifisis, diskus intervertebralis dan vertebra sekitarnya: Kerusakan pada bagian depan korpus ini akan menyebabkan terjadinya kifosis. Kemudian eksudat (yang terdiri atas serum, leukosit, kaseosa, tulang yang fibrosis serta basil tuberkolusa) menyebar ke depan, di bawah ligamentum longitudinal anterior. Eksudat ini dapat menembus ligamentum dan berekspansi ke berbagai arch di sepanjang garis ligamen yang lemah. Pada daerah servikal, eksudat terkumpul di belakang fasia paravertebralis dan menyebar kelateral dibelakang muskulus sternokleidomastoideus. Eksudat dapat mengalami protrusi kedepan dan menonjol ke dalam faring yang dikenal sebagai abses faringeal. Abses dapat berjalan ke mediastinum mengisi tempat trakea, esofagus atau kavum pleura. Abses pada vertebra torakalis biasanya tetap tinggal pada daerah toraks setempat menempati daerah paraveretebral, berbentuk massa yang menonjol dan fusiform. Abses pada daerah ini dapat menekan medula spinalis sehingga timbul paraplegia. Abses pada daerah lumbal dapat menyebar masuk mengikuti muskulus psoas dan muncul di bawah lignamentum inguinal pada bagian medial paha. Eksudat juga dapat menyebar ke daerah krista mungkin dapat mengikuti pembuluh darah femoralis pada trigonum skarpei atau legio glutea.
KUMAR Membagi perjalanan penyakit ini dalam 5 stadium yaitu: 1. Stadium implantasi. Setelah bakteri berada dalam tulang, maka bila daya tahan tubuh penderita menurun, bakteri akan berduplikasi membentuk koloni yang berlangsung selama 6-8 minggu. Keadaan ini umumnya terjadi pada daerah paradiskus dan pada anak-anak umumnya pada daerah sentral vertebra. 2. Stadium destruksi awal. Setelah stadium implantasi, selanjutnya terjadi destruksi korpus vertebra serta penyempitan yang ringan pada diskus. Proses ini berlangsung selama 3-6 minggu. 3. Stadium destruksi lanjut. Pada stadium ini terjadi destruksi yang masif, kolaps vertebra dan terbentuk massa kaseosa serta pus yang berbentuk cold abses (abses dingin), yang terjadi 23 bulan setelah stadium destruksi awal. Selanjutnya dapat terbentuk sekuestrum serta kerusakan diskus intervertebralis. Pada saat ini terbentuk tulang baji terutama di sebelah depan (wedging anterior) akibat kerusakan korpus vertebra, yang menyebabkan terjadinya kifosis atau gibus. 4. Stadium gangguan neurologis. angguan neurologis tidak berkaitan dengan beratnya kifosis yang terjadi. tetapi terutamaI ditentukan oleh tekanan abses ke kanalis spinalis. Gangguan ini ditemukan 10% dari seluruh komplikasi spondilitis tuberkulosa.
38
Vertebra torakalis mempunyai kanalis spinalis yang lebih kecil sehingga gangguan neurologis lebih mudah terjadi pada daerah ini. Patogenesis : 1. Implantasi : imun yang menurun menyebabkan bakteri mudah berduplikasi pada sentra vertebrae 2. Destruksi awal : Destruksi corpus vertebrae dan penyempitan ringan pada diskus (3-6 minggu) 3. Destruksi lanjut : Terbentuk cold abses (2-3 bulan) 4. Gangguan neurologis : Abses menekan canalis spinalis cacat derajatnya : I. Kelemahan ekstremitas bawah setelah aktivitas melelahkan. Gangguan sensoris (-) II. Kelemahan ektermitas bawah tetapi masih bisa jalan III. Kelemahan ektermitas bawah yang membatasi gerak IV. Gangguan saraf sensoris dan motoris, gangguan miksi dan BAB 5. Deformitas residual (3-5 tahun setelah implantasi) : kifosis permanen Pada penyakit yang masih aktif, paraplegia terjadi oleh karena tekanan ekstradural dari abses paravertebral atau akibat kerusakan langsung sumsum tulang belakang oleh adanya granulasi jaringan. Paraplegia pada penyakit yang sudah tidak aktif/sembuh terjadi oleh karena tekanan pada jembatan tulang kanalis spinalis atau oleh pembentukan jaringan fibrosis yang progresif dari jaringan granulasi tuberkulosa. Tuberkulosis paraplegia terjadi secara perlahan dan dapat terjadi destruksi tulang disertai angulasi dan gangguan vaskuler vertebra. Derajat 1-111 disebut sebagai paraparesis dan derajat IV disebut sebagai paraplegia. 5. Stadium deformitas residual. Stadium ini terjadi kurang lebih 35 tahun setelah timbulnya stadium implantasi. Kifosis atau gibus bersifat permanen oleh karena kerusakan vertebra yang masif di sebelah depan GAMBARAN KLINIS Badan Lemah, Nafsu makan turun, Berat Badan turun, Subfebris malam hari, nyeri punggung. Pada anak-anak menangis di tengah malam Secara klinik gejala tuberkulosis tulang belakang hampir lama dengan gejala tuberculosis pada umumnya, yaitu badan lemah/lesu, nafsu makan berkurang, berat badan menurun. Suhu sedikit meningkat (subfebril) terutama pada malam hari serta sakit pada punggung. Pada anak-anak sering disertai dengan menangis pada malam hari (night cries). Pada tuberkulosis vertebra servikal dapat ditemukan nyeri di daerah belakang kepala. Gangguan menelan dan gangguan pernapasan akibat adanya abses retrofaring. Kadangkala penderita datang dengan gejala abses pada daerah paravertebral, abdominal, inguinal, poplitea atau bokong, adanya sinus pada daerah paravertebral atau penderita datang dengan gejala-gejala paraparesis, gejala paraplegia, keluhan gangguan pergerakan tulang belakang akibat spame atau gibus. PEMERIKSAAN LABORATORIUM 1. Peningkatan laju endap darah dan mungkin disertai leukositosis 2. Uji Mantoux positif 3. Pada pemeriksaan biakan kuman mungkin ditemukan mikobakterium 4. Biopsi jaringan granulasi atau kelenjar limfe regional 5. Pemeriksaan histopatologis dapat ditemukan tuberkel Pemeriksaan radiologis Pemeriksaan foto toraks untuk melihat adanya tuberkulosis paru Foto polos vertebra, ditemukan osteoporosis, osteolitik dan destruksi korpus vertebra, disertai penyempitan diskus intervertebralis yang berada diantara korpus tersebut dan mungkin dapat ditemukan adanya massa abses paravertebral (gambar 2) Pada foto AP, abses paravertebral di daerah servikal berbentuk sarang burung (birrds nets) di daerah torakal berbentuk bulbul dan pada daerah lumbal abses terlihat berbentuk fusiform Pada stadium lanjut terjadi destruksi vertebra yang hebat sehingga timbul kifosis
39
Pemeriksaan foto dengan zat kontras Pemeriksaan mielografi dilakukan bila terdapat gejala-gejala penekanan sumsum tulang Pemeriksaan CT scan atau CT dengan mielografi Pemeriksaan MRI
DIAGNOSIS Diagnosis spondilitis tuberkulosa dapat ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan radiologis. Untuk melengkapkan pemeriksaan, maka dibuat suatu standar pemeriksaan pada penderita tuberkulosis tulang dan sendi, yaitu: 1. Pemeriksaan klinik dan neurologic yang lengkap 2. Foto tulang belakang posisi AP dan lateral 3. Foto polos toraks posisi PA 4. Uji Mantoux 5. Biakan sputum dan pus untuk menemukan basil tuberkulosa PENGOBATAN Pada prinsipnya pengobatan tuberkulosis tulang belakang harus dilakukan sesegera mungkin untuk menghentikan progresivitas penyakit serta mencegah paraplegia. Pengobatan terdiri atas: 1. Terapi konservatif berupa : a. Tirah baring (bed rest) b. Meperbaiki keadaan umum penderita c. Pemasangan brace pada penderita, baik yang dioperasi ataupun yang tidak dioperasi Pemberian obat antituberkulosa Obat-obatan yang diberikan terdiri atas: Isonikotinik hidrasit (INH) dengan dosis oral 5 mg/kg berat badan per hari dengan dosis maksimal 300 mg. Dosis oral pada anak-anak 10 mg/kg berat badan. Asam para amino salisilat. Dosis oral 8-12 mg/kg berat badan. Etambutol. Dosis oral 15-25 mg/kg berat badan per hari. Rifampisin. Dosis oral 10 mg/kg berat badan diberikan pada anak-anak. Pada orang dewasa 300-400 mg per hari. Streptomisin, pada saat ini tidak digunakan lagi Untuk mendapatkan hasil pengobatan yang efektif dan mencegah terjadinya kekebalan kuman tuberkulosis terhadap obat yang diberikan maka diberikan kombinasi beberapa obat tuberkulostatik. Kriteria penghentian pengobatan yaitu apabila: Keadaan umum penderita bertambah balk Laju endap darah menurun dan menetap Gejala-gejala klinis berupa nyeri dan spasme berkurang Gambaran radiologik ditemukan adanya union pada vertebra 2. Terapi Operatif Walaupun pengobatan kemoterapi merupakan pengobatan utama bagi penderita tuberkulosis tulang belakang, namun tindakan operatif masih memegang peranan penting dalam beberapa hal, yaitu bila terdapat cold abses (abses dingin), lesi tuberkulosa, paraplegia dan Kifosis.
40
KANDUNG KEMIH NEUROGENIK (NEUROGENIC BLADDER) DEFINISI Kandung Kemih Neurogenik (Neurogenic Bladder) adalah hilangnya fungsi kandung kemih yang normal akibat kerusakan pada sebagian sistem sarafnya. ETIOLOGI Neurogenic bladder bisa terjadi akibat: # Penyakit # Cedera # Cacat bawaan pada otak, medula spinalis atau saraf yang menuju ke kandung kemih, saraf yang keluar dari kandung kemih maupun keduanya. Suatu kandung kemih neurogenik bisa kurang aktif, dimana kandung kemih tidak mampu berkontraksi dan tidak mampu menjalankan pengosongan kandung kemih dengan baik; atau menjadi terlalu aktif (spastik) dan melakukan pengosongan berdasarkan refleks yang tak terkendali. Kandung kemih yang kurang aktif biasanya terjadi akibat gangguan pada saraf lokal yang mempersarafi kandung kemih. Penyebab tersering adalah cacat bawaan pada medula spinalis (spina bifida atau mielomeningokel). Suatu kandung kemih yang terlalu aktif biasanya terjadi akibat adanya gangguan pada pengendalian kandung kemih yang normal oleh medula spinalis dan otak. Penyebabnya adalah cedera atau suatu penyakit, misalnya sklerosis multipel pada medula spinalis yang juga menyebabkan kelumpuhan tungkai (paraplegia) atau kelumpuhan tungkai dan lengan (kuadripelegia). Cedera ini seringkali pada awalnya menyebabkan kandung kemih menjadi kaku selama beberapa hari, minggu atau bulan (fase syok). Selanjutnya kandung kemih menjadi overaktif dan melakukan pengosongan yang tak terkendali. MANIFESTASI KLINIS Gejalanya bervariasi berdasarkan apakah kandung kemih menjadi kurang aktif atau overaktif. Suatu kandung kemih yang kurang aktif biasanya tidak kosong dan meregang sampai menjadi sangat besar. Pembesaran ini biasanya tidak menimbulkan nyeri karena peregangan terjadi secara perlahan dan karena kandung kemih memiliki sedikit saraf atau tidak memiliki saraf lokal. Pada beberapa kasus, kandung kemih tetap besar tetapi secara terus menerus menyebabkan kebocoran sejumlah air kemih. Sering terjadi infeksi kandung kemih karena sisa air kemih di dalam kandung kemih memungkinkan pertumbuhan bakteri. Bisa terbentuk batu kandung kemih, terutama pada penderita yang mengalami infeksi kandung kemih menahun yang memerlukan bantuan kateter terus menerus. Gejala dari infeksi kandung kemih bervariasi, tergantung kepada jumlah saraf yang masih berfungsi. Suatu kandung kemih yang overaktif bisa melakukan pengisian dan pengosongan tanpa kendali karena berkontraksi dan mengendur tanpa disadari. Pada kandung kemih yang kurang aktif dan yang overaktif, tekanan dan Arus balik air kemih dari kandung kemih ke ureter bisa menyebabkan kerusakan ginjal. Pada penderita yang mengalami cedera medula spinalis, kontraksi dan pengenduran kandung kemih tidak terkoordinasi, sehingga tekanan di dalam kandung kemih tetap tinggi dan ginjal tidak dapat mengalirkan air kemih. DIAGNOSA Kandung kemih yang membesar bisa diketahui pada pemeriksaan perut bagian bawah. Urografi intravena, sistografi maupun uretrografi dilakukan untuk memperkuat diagnosis. Pemeriksaan tersebut bisa menunjukkan ukuran ureter dan kandung kemih, batu ginjal, kerusakan ginjal dan fungsi ginjal.
41
Bisa juga dilakukan pemeriksaan USG atau sistoskopi. Dengan memasukkan kateter melalui uretra bisa diketahui jumlah air kemih yang tersisa. Untuk mengukura tekanan di dalam kandung kemih dan uretra bisa dilakukan dengan cara menghubungkan katetera dengan suatu alat pengukur (sistometografi). TERAPI Kandung kemih yang kurang aktif : Jika penyebabnya adalah cedera saraf, maka dipasang kateter melalui uretra untuk mengosongkan kandung kemih, baik secara berkesinambungan maupun untuk sementara waktu. Kateter dipasang sesegera mungkin agar otot kandung kemih tidak mengalami kerusakan karena peregangan yang berlebihan dan untuk mencegah infeksi kandung kemih. Pemasangan kateter secara permanen lebih sedikit menimbulkan masalah pada wanita dibandingkan dengan pria.Pada pria, kateter bisa menyebabkan peradangan uretra dan jaringan di sekitarnya. Kandung kemih overaktif: Jika kejang pada saluran keluar kandung kemih menyebabkan pengosongan yang tidak sempurna, maka bisa dipasang kateter. Pada pria lumpuh yang tidak dapat memasang kateternya sendiri, dilakukan pemotongan sfingter (otot seperti cincin yang melingkari lubang) di saluran keluar kandung kemih sehingga proses pengosongan bisa terus berlangsung dan dipasang penampung air kemih. Bisa diberikan rangsangan listrik pada kandung kemih, saraf yang mengendalikan kandung kemih atau medula spinalis; supaya kandung kemih berkontraksi. Tetapi hal ini masih dalam taraf percobaan. Pemberian obat-obatan bisa memperbaiki fungsi penampungan air kemih oleh kandung kemih. Pengendalian kandung kemih overaktif biasanya bisa diperbaiki dengan obat yang mengendurkan kandung kemih, seperti obat anticholinergik. Tetapi obat ini bisa menimbulkan efek samping berupa mulut kering dan sembelit. Kadang dilakukan pembedahan untuk mengalirkan air kemih ke suatu lubang eksternal (ostomi) yang dibuat di dinding perut atau untuk menambah ukuran kandung kemih. Air kemih dari ginjal dialirkan ke permukaan tubuh dengan mengambil sebagian kecil usus halus, yang dihubungkan dengan ureter dan disambungkan ke ostomi; air kemih dikumpulkan dalam suatu kantung. Prosedur ini disebut ileal loop. Penambahan ukuran kandung kemih dilakukan dengan menggunakan sebagian usus dalam suatu prosedur yang disebut sistoplasti augmentasi disertai pemasangan kateter oleh penderita sendiri. Sebagai contoh, sautau hubungan dibuat diantara kandung kemih dan lubang di kulit (verikostomi) sebagai tindakan sementara sampai anak cukup dewasa untuk menjalani pembedahan definitif. Tindakan-tindakan tersebut dilakukan untuk mengurangi resiko terjadinya batu ginjal. Dilakukan pengawasan ketat terhadap fungsi ginjal. Jika terjadi infeksi, segera diberikan antibiotik. Dianjurkan untuk minum air putih sebanyak 6-8 gelas/hari.
42
GBS DEFINISI Guillain-Barre (ghee-YA-Buh-RAY) sindrom adalah suatu kelainan dimana sistem kekebalan tubuh menyerang saraf Anda. Kelemahan dan kesemutan pada ekstremitas Anda biasanya gejala pertama. Sensasi ini dapat dengan cepat menyebar, akhirnya melumpuhkan seluruh tubuh Anda. Dalam bentuk yang paling parah, sindrom Guillain-Barre adalah rumah sakit darurat medis yang membutuhkan. Peradangan demyelinisasi polineuropati akut / system imun yang menyerang system saraf perifer karena proses infeksi akutSindrom Guillain-Barre mungkin dipicu oleh Paling umum, infeksi Campylobacter, jenis bakteri yang sering ditemukan dalam makanan matang, terutama unggas ETIOLOGI Penyebab pasti dari sindrom Guillain-Barre tidak diketahui, tetapi sering didahului oleh penyakit menular seperti infeksi pernafasan atau flu perut. Untungnya, sindrom Guillain-Barre jarang, hanya mempengaruhi 1 atau 2 orang per 100.000. -Infeksi virus,-Pascaimunisasi Penyebab pasti dari sindrom Guillain-Barre tidak diketahui. Pada sekitar 60 persen dari kasus, infeksi yang mempengaruhi baik paru-paru atau saluran pencernaan mendahului gangguan tersebut. Operasi terakhir, imunisasi dan kehamilan juga telah dihubungkan dengan sindrom Guillain-Barre. Tetapi para ilmuwan tidak tahu mengapa seperti infeksi dapat menyebabkan sindrom Guillain-Barre untuk beberapa orang dan bukan untuk orang lain. Banyak kasus tampaknya terjadi tanpa pemicu. Dalam sindrom Guillain-Barre, sistem kekebalan tubuh - yang biasanya hanya menyerang bahan asing dan menyerang organisme - mulai menyerang saraf yang membawa sinyal ke otak Anda. Dalam bentuk yang paling umum dari sindrom Guillain-Barre di Amerika Utara, pelindung saraf '(mielin selubung) rusak, dan ini mengganggu proses signaling, menyebabkan kelemahan, kesemutan atau kelumpuhan. Para ahli tidak tahu apa yang menyebabkan GBS. Mereka berpikir bahwa saraf yang diserang oleh sistem pertahanan tubuh sendiri ( sistem kekebalan ). Ini disebut penyakit autoimun . Dalam GBS, sistem kekebalan tubuh menyerang meliputi ( mielin selubung) Dari saraf tertentu. Hal ini menyebabkan kerusakan saraf . GBS biasanya mulai mempengaruhi saraf setelah Anda memiliki virus atau infeksi bakteri . Seringkali itu adalah setelah infeksi paru-paru atau perut dan usus . Infeksi yang dapat memicu GBS meliputi: Campylobacter jejuni, yang dapat menyebabkan jenis keracunan makanan Mycoplasma , yang dapat menyebabkan pneumonia . Cytomegalovirus (CMV) , yang dapat menyebabkan demam , menggigil, sakit tenggorokan , kelenjar bengkak , nyeri tubuh, dan kelelahan . Virus Epstein-Barr (EBV) , yang dapat menyebabkan mononucleosis ( mono ). Varicella- zoster , yang dapat menyebabkan cacar air dan herpes zoster . KLASIFIKASI 1. Akut Inflamasi Dimyelinasi Polineuropati ( AIDP ) respon autoimun langsung menyerang membrane sel schwan 2. Akut Motorik Aksonal Neuropati ( AMAN ) respon autoimun terhadap oxoplasma dari saraf perifer 3. Akut Motorik Sensor Aksonal Neuropati ( AMSAN ) PATOFISIOLOGI Kejadian-kejadian pencetus (seperti di atas) merubah sel dalam system saraf sehingga system imun mengenali sel tersebut sebagai sel asing. Sesudah itu limfosit T yang tersensitisasi dan makrofag akan menyerang myelin. Limfosit T juga menginduksi limfosit B untuk menghasilkan antibody yang menyerang bagian tertentu dari selubung myelin sehingga menyebabkan kerusakan myelin. Dengan rusaknya myelin, maka akson bias rusak juga. Makrofag menembus membrane basal dan melepas selubung myelin dari sel schwan dan akson saraf, sehingga infiltrasi sel limfosit ekstravasasi pembuluh darah kecil ( arteriol ) demyelinisasi segmental.
43
MANIFESTASI KLINIK Perjalanan serangan ascenden, yaitu dari tungkai ke lengan atas kemudian ke otot facialis Wajah terlihat lelah Nyeri leher Hilangnya reflex tendo Gangguan sensoris ringan Gangguan otot pernafasan ( sentral kelemahan ritme pernafasan, perifer dypsneu ) Tachicardi sampai tekanan darah labil Demielinasi akson saraf perifer menyebabkan timbulnya gejala positif dan negatif. Yang termasuk gejala positif adalah: - Nyeri - Parestesia Yang termasuk gejala negatif adalah: - kelemahan atau paralisis otot yang bersifat ascenden (motorik) - hilangnya reflex tendon (motorik) - menurunnya sensasi (sensorik) Sindrom Guillain-Barre sering dimulai dengan kesemutan dan kelemahan mulai di kaki dan kaki dan menyebar ke tubuh bagian atas dan lengan. Gejala-gejala ini mungkin mulai - sering tidak memperhatikan menyebabkan banyak - di jari-jari Anda dan jari kaki. Pada beberapa orang, gejala-gejala dimulai di lengan atau bahkan wajah. Sebagai gangguan berlangsung, kelemahan otot dapat berkembang menjadi kelumpuhan. Tanda dan gejala sindrom Guillain-Barre dapat mencakup: Menusuk-nusuk, "pin dan jarum" sensasi di jari Anda, jari kaki atau keduanya Kelemahan atau kesemutan sensasi di kaki Anda yang menyebar ke tubuh bagian atas Anda Goyah berjalan atau ketidakmampuan untuk berjalan Kesulitan dengan gerakan mata, gerakan wajah, berbicara, mengunyah atau menelan Parah sakit di punggung bawah Kesulitan dengan kontrol kandung kemih atau usus fungsi Denyut jantung cepat Rendah atau tinggi tekanan darah Kesulitan bernapas Kebanyakan orang dengan sindrom Guillain-Barre mengalami kelemahan mereka yang paling signifikan dalam waktu empat minggu setelah gejala dimulai. Dalam beberapa kasus, tanda-tanda dan gejala dapat berkembang sangat cepat, dengan kelumpuhan lengkap kaki, lengan dan otot-otot pernapasan selama beberapa jam. Gejala GBS meliputi: Mati rasa atau kesemutan di tangan dan kaki dan kadang-kadang di sekitar mulut dan bibir. Kelemahan otot di kaki dan lengan dan sisi wajah Anda. Kesulitan berbicara, mengunyah, dan menelan. Tidak bisa menggerakkan mata . Nyeri punggung. Gejala biasanya mulai dengan mati rasa atau kesemutan di jari tangan dan kaki. Selama beberapa hari, kelemahan otot di kaki dan lengan berkembang. Setelah sekitar 4 minggu, kebanyakan orang mulai mendapatkan yang lebih baik.
44
Anda mungkin perlu dirawat di rumah sakit selama beberapa minggu pertama. Hal ini karena GBS dapat mematikan jika kelemahan menyebar ke otot-otot yang mengontrol pernapasan, jantung rate dan tekanan darah. Ketika ke dokter Hubungi dokter Anda jika Anda memiliki kesemutan ringan pada jari-jari kaki atau jari yang tampaknya tidak menyebar atau semakin buruk. Mencari bantuan darurat medis jika Anda memiliki tanda-tanda atau gejala-gejala yang parah berikut: Kesemutan yang dimulai di kaki atau jari kaki dan sekarang naik melalui tubuh Anda Kesemutan atau kelemahan yang menyebar dengan cepat Kesemutan yang melibatkan kedua tangan dan kaki Kesulitan mengatur napas Anda Tersedak air liur Guillain-Barre syndrome adalah penyakit serius yang memerlukan rawat inap langsung karena kecepatan tinggi di mana memburuk. Perlakuan yang tepat cepat dimulai, lebih baik kesempatan hasil yang baik. DIAGNOSIS 1. Anamnesis a. Onset mulai terjadinya paralisis atau kelemahan b. Bagian mana dulu yang dirasakan melemah, bilateral atau unilateral (kalau GBS biasanya mulai dari bawah ke atas dan bilateral) 2. Pemeriksaan Fisik Uji hantaran saraf akan memperlihatkan disfungsi neuron. 3. Pemeriksaan penunjang a. EMG b. Pungsi lumbal untuk memeriksa protein (disosiasi sitoalbumin) pada CSF (pada GBS biasanya meningkat) TERAPI Tidak ada obat dikenal untuk sindrom Guillain-Barre, tetapi beberapa perawatan dapat meringankan gejala dan mengurangi durasi penyakit. Kebanyakan orang sembuh dari sindrom Guillain-Barre, meskipun beberapa mungkin mengalami efek tersisa dari itu, seperti kelemahan, mati rasa atau kelelahan. 1. Karena ada gangguan otot pernafasan, harus di monitor kapasitas vital paru 2. Imunoglobulin karena adanya gangguan system imun 3. Plasmaferesis 4. Fisioterapi Supportif Penggunaan ventilator apabila otot-otot pernapasan terkena Medikamentosa Obat-obatan antiinflamasi (kortikosteroid) atau immunosupresan (azatriopin) dapat membatasi serangan autoimun KOMPLIKASI Kolaps pernapasan atau kardiovaskular dapat menyebabkan kematian. dalam tubuh Anda, seperti pernapasan dan fungsi kardiovaskular, antara lain. Komplikasi sindrom Guillain-Barre meliputi: Kesulitan bernafas. Sebuah komplikasi yang berpotensi mematikan sindrom Guillain-Barre adalah bahwa kelemahan atau kelumpuhan dapat menyebar ke otot-otot yang mengontrol pernapasan Anda. Anda mungkin perlu bantuan sementara dari mesin untuk bernapas ketika Anda dirawat di rumah sakit untuk pengobatan. Sisa mati rasa atau sensasi lainnya. Kebanyakan orang dengan sindrom Guillain-Barre sembuh sepenuhnya atau hanya ringan, kelemahan residu atau sensasi abnormal, seperti mati rasa atau
45
kesemutan. Namun, pemulihan penuh mungkin lambat, sering mengambil satu tahun atau lebih, dengan antara 20 dan 30 persen orang memiliki pemulihan lengkap. Masalah kardiovaskular Tekanan darah dan fluktuasi. Aritmia jantung efek samping yang umum dari sindrom Guillain-Barre, sering membutuhkan pulsa dan pemantauan tekanan darah. Nyeri. Hampir separuh orang dengan Guillain-Barre mengalami rasa sakit neuropatik sindrom, yang dapat dihilangkan dengan obat penghilang rasa sakit nonprescription atau resep. Masalah fungsi usus dan kandung kemih. Usus fungsi lamban dan retensi urin mungkin hasil dari sindrom Guillain-Barre. Pembekuan darah. Orang-orang yang bergerak karena sindrom Guillain-Barre beresiko terjadinya pembekuan darah. Sampai Anda bisa berjalan secara mandiri, mengambil pengencer darah dan mengenakan stoking dukungan dapat direkomendasikan. Tekanan luka. Menjadi bergerak juga menempatkan Anda pada risiko luka tekanan berkembang, atau luka baring. Reposisi Sering dapat membantu menghindari masalah ini. Kambuh. Sampai dengan 10 persen orang dengan Guillain-Barre mengalami sindroma kambuh.
Parah, gejala awal sindrom Guillain-Barre secara signifikan meningkatkan risiko jangka panjang yang serius komplikasi. Jarang, kematian mungkin terjadi dari komplikasi seperti sindrom gangguan pernapasan dan serangan jantung. PROGNOSIS Jelek jika terdapat gangguan otot pernafasan akut
46
POLIOMYELITIS Poliomyelitis adalah penyakit virus yang dapat mempengaruhi saraf dan dapat menyebabkan sebagian atau penuh kelumpuhan . Penyebab, kejadian, dan faktor risiko: Poliomyelitis adalah penyakit yang disebabkan oleh infeksi dengan virus polio. Virus ini menyebar dengan langsung orang-ke-orang kontak, melalui kontak dengan lendir yang terinfeksi atau lendir dari hidung atau mulut, atau melalui kontak dengan kotoran yang terinfeksi. Virus masuk melalui mulut dan hidung, mengalikan di tenggorokan dan saluran usus, dan kemudian diserap dan menyebar melalui darah dan sistem getah bening . Waktu dari terinfeksi dengan virus untuk mengembangkan gejala-gejala penyakit (inkubasi) berkisar 5-35 hari (rata-rata 7 - 14 hari). Resiko meliputi: Kurangnya imunisasi terhadap polio dan kemudian paparan polio Perjalanan ke daerah yang telah mengalami wabah polio Di daerah di mana ada wabah, mereka yang paling mungkin untuk mendapatkan penyakit ini termasuk anak-anak, wanita hamil, dan orang tua. Penyakit ini lebih umum pada musim panas dan gugur. Antara 1840 dan 1950-an, epidemi polio di seluruh dunia. Karena pengembangan vaksin polio, kejadian penyakit telah sangat berkurang. Polio telah dihapus di sejumlah negara. Ada sangat sedikit kasus polio di belahan bumi Barat sejak akhir 1970-an. Anak-anak di Amerika Serikat sekarang secara rutin divaksinasi terhadap penyakit. Wabah masih terjadi di negara maju, biasanya dalam kelompok orang yang belum divaksinasi. Polio sering terjadi setelah seseorang melakukan perjalanan ke suatu daerah di mana penyakit ini umum. Berkat kampanye, besar global, vaksinasi selama 20 tahun terakhir, polio hanya ada di beberapa negara di Afrika dan Asia. Poliomyelitis, sering disebut kelumpuhan polio atau kekanak-kanakan, adalah akut virus penyakit menular menyebar dari orang ke orang, terutama melalui rute fecal-oral . [1] Istilah ini berasal dari bahasa Yunani polis (), yang berarti "abu-abu", myels ( ), mengacu pada " tulang belakang ", dan akhiran -itis , yang menunjukkan peradangan . [2] Meskipun sekitar 90% dari infeksi polio tidak menyebabkan gejala sama sekali , individu yang terkena dapat menunjukkan berbagai gejala jika virus memasuki aliran darah . [3] Pada sekitar 1% dari kasus virus memasuki sistem saraf pusat , preferentially menginfeksi dan menghancurkan motor neuron , mengarah ke kelemahan otot dan akut flaccid paralysis . Berbagai jenis kelumpuhan dapat terjadi, tergantung pada saraf yang terlibat. Spinal polio adalah bentuk paling umum, ditandai dengan kelumpuhan asimetris yang paling sering melibatkan kaki. Polio bulbar menyebabkan kelemahan otot diinervasi oleh saraf kranial . Bulbospinal polio adalah kombinasi dari kelumpuhan bulbar dan spinal. [4] Poliomielitis pertama kali diakui sebagai suatu kondisi yang berbeda dengan Jakob Heine pada tahun [5] 1840. agen penyebab nya, virus polio , diidentifikasi pada tahun 1908 oleh Karl Landsteiner . [5] Meskipun besar polio epidemi tidak diketahui sebelum akhir abad 19, polio adalah salah satu dari yang paling ditakuti penyakit anak abad ke-20. Epidemi polio telah melumpuhkan ribuan orang, kebanyakan anak-anak muda; penyakit ini telah menyebabkan kelumpuhan dan kematian bagi banyak sejarah manusia . Polio telah ada selama ribuan tahun diam-diam sebagai endemik patogen sampai 1880-an, ketika epidemi besar mulai terjadi di Eropa;. segera setelah, epidemi meluas muncul di Amerika Serikat [6]
47
Pada 1910, sebagian besar dunia mengalami peningkatan yang dramatis dalam kasus polio dan epidemi sering menjadi peristiwa rutin, terutama di kota-kota selama bulan-bulan musim panas. Epidemi ini-yang menyebabkan ribuan anak-anak dan orang dewasa lumpuh-memberikan dorongan untuk sebuah "Great Race" terhadap pengembangan vaksin . Dikembangkan pada 1950-an, vaksin polio yang dikreditkan dengan mengurangi jumlah kasus polio global per tahun dari ratusan ribu menjadi sekitar seribu. [7] Peningkatan vaksinasi upaya yang dipimpin oleh Organisasi Kesehatan Dunia , UNICEF , dan Rotary International dapat mengakibatkan secara global pemberantasan penyakit. [8] [9] Klasifikasi Hasil infeksi virus polio Hasil Asimtomatik Kecil penyakit Proporsi kasus [4] 90-95% 4-8%
Non-lumpuh aseptik 1-2% meningitis Polio paralitik - Spinal polio - Bulbospinal polio - Bulbar Polio 0,1-0,5% 79% dari kasus paralitik 19% dari kasus paralitik 2% dari kasus paralitik
Para poliomielitis istilah digunakan untuk mengidentifikasi penyakit yang disebabkan oleh salah satu dari tiga serotipe virus polio dari. Dua pola dasar infeksi polio dijelaskan: suatu penyakit ringan yang tidak melibatkan sistem saraf pusat (SSP), kadang-kadang disebut poliomielitis gagal, dan penyakit utama melibatkan SSP, yang mungkin lumpuh atau non-lumpuh. [10] Dalam kebanyakan orang dengan sistem kekebalan normal , infeksi virus polio yang tanpa gejala . Jarang infeksi menghasilkan gejala minor, ini mungkin termasuk bagian atas saluran pernafasan infeksi ( sakit tenggorokan dan demam), pencernaan gangguan (mual, muntah, nyeri perut , sembelit atau, jarang, diare), dan penyakit seperti influenza . [4] Virus memasuki sistem saraf pusat pada sekitar 3% dari infeksi. Kebanyakan pasien dengan keterlibatan SSP mengembangkan non-lumpuh meningitis aseptik , dengan gejala sakit kepala, leher, punggung, perut dan nyeri ekstremitas, demam, muntah, lesu dan lekas marah. [2] [11] Sekitar 1 dari 1000 sampai 1 dalam 200 kasus kemajuan untuk lumpuh penyakit, di mana otot-otot menjadi lemah, floppy dan kurang terkontrol, dan akhirnya benar-benar lumpuh, kondisi ini dikenal sebagai acute flaccid paralysis . [12] Tergantung pada situs kelumpuhan, poliomielitis paralitik diklasifikasikan sebagai tulang belakang, bulbar, atau bulbospinal. Ensefalitis , infeksi pada jaringan otak itu sendiri, dapat terjadi dalam kasus yang jarang dan biasanya terbatas pada bayi. Hal ini ditandai oleh kebingungan, perubahan status mental, sakit kepala, demam, dan kurang umum kejang dan paralisis Penyebab Sebuah TEM mikrograf dari virus polio Poliomielitis disebabkan oleh infeksi dengan anggota dari genus Enterovirus dikenal sebagai virus polio (PV). Kelompok ini virus RNA menjajah saluran pencernaan [1] - khususnya orofaring dan usus. Waktu inkubasi (untuk tanda-tanda pertama dan gejala) berkisar antara 3 sampai 35 hari dengan rentang yang lebih umum dari 6 sampai 20 hari. [4] PV menginfeksi dan menyebabkan penyakit pada manusia saja. [3] Its struktur sangat sederhana, terdiri dari satu (+) rasa RNA genom tertutup dalam shell protein yang disebut kapsid . [3] Selain untuk melindungi materi genetik virus, protein kapsid virus polio memungkinkan untuk menginfeksi jenis sel tertentu. Tiga serotipe virus polio dari telah diidentifikasi-virus polio tipe 1 (PV1), tipe 2 (PV2), dan tipe 3 (PV3)-masing-masing dengan protein kapsid yang sedikit berbeda. [14] Semua tiga sangat virulen dan menghasilkan gejala-gejala penyakit yang sama . [3] PV1 adalah bentuk yang paling sering ditemui, dan yang paling erat terkait dengan kelumpuhan. [15]
48
Individu yang terkena virus, baik melalui infeksi atau imunisasi dengan vaksin polio, mengembangkan kekebalan . Pada individu kekebalan tubuh, IgA antibodi terhadap virus polio yang hadir dalam tonsil dan saluran pencernaan dan mampu memblokir replikasi virus, IgG dan IgM antibodi terhadap PV dapat mencegah penyebaran virus ke neuron motorik dari sistem saraf pusat . [16] Infeksi atau vaksinasi dengan satu serotipe virus polio dari tidak memberikan kekebalan terhadap serotipe lain, dan kekebalan penuh membutuhkan paparan serotipe masing-masing. [16] Sebuah kondisi langka dengan presentasi serupa, non-virus polio poliomielitis, mungkin hasil dari infeksi virus polio dengan non- enterovirus . [ Transmisi Poliomielitis adalah sangat menular melalui oral-oral (sumber orofaringeal) dan fecal-oral (usus source) [16] rute. Di daerah endemik, polioviruses liar dapat menginfeksi hampir seluruh populasi manusia. [18] Ini adalah musiman di daerah beriklim sedang , dengan transmisi puncaknya terjadi pada musim panas dan musim gugur. [16] Perbedaan musiman jauh lebih menonjol di daerah tropis daerah. [18] Waktu antara eksposur pertama dan gejala pertama, dikenal sebagai periode inkubasi , biasanya 6 sampai 20 hari, dengan jangkauan maksimum dari 3 sampai 35 hari. [19] partikel Virus diekskresikan dalam feses selama beberapa minggu setelah infeksi awal. [19] Penyakit ini menular terutama melalui rute fecal-oral , dengan menelan makanan yang terkontaminasi atau air. Hal ini kadang-kadang ditularkan melalui rute oral-oral, [15] modus terutama terlihat di daerah dengan sanitasi yang baik dan kebersihan. [16] Polio yang paling menular antara 7-10 hari sebelum dan 7-10 hari setelah munculnya gejala, tetapi transmisi ini dimungkinkan karena selama virus tetap tinggal dalam air liur atau kotoran] Faktor-faktor yang meningkatkan risiko infeksi polio atau mempengaruhi keparahan penyakit ini termasuk defisiensi imun , [20] malnutrisi , [21] amandel , [22] aktivitas fisik segera setelah timbulnya kelumpuhan, [23] cedera otot rangka karena injeksi vaksin atau agen terapeutik, [24] dan kehamilan . [25] Walaupun virus dapat melewati plasenta selama kehamilan, janin tampaknya tidak terpengaruh oleh infeksi baik ibu atau vaksinasi polio. [26] antibodi maternal juga salib plasenta , memberikan kekebalan pasif yang melindungi bayi dari infeksi polio selama beberapa bulan pertama kehidupan. [27] Sebagai tindakan pencegahan terhadap infeksi, publik kolam renang sering ditutup di daerah yang terkena selama wabah polio. Patofisiologi Sebuah penyumbatan lumbalis sumsum tulang belakang anterior arteri akibat polio (PV3) Virus polio memasuki tubuh melalui mulut, menginfeksi sel pertama terjadi kontak dengan- faring (tenggorokan) dan mukosa usus . Ini keuntungan entri dengan mengikat ke imunoglobulin-seperti reseptor, yang dikenal sebagai reseptor virus polio atau CD155 , pada membran sel. [28] Virus ini kemudian membajak sel inang mesin sendiri, dan mulai meniru . Virus polio membagi dalam sel pencernaan selama sekitar seminggu, dari mana ia menyebar ke amandel (khususnya sel dendritik folikel yang berada dalam tonsilar pusat germinal ), yang usus jaringan limfoid termasuk sel-sel M dari patch Peyer itu , dan dalam serviks dan getah bening mesenterika node , di mana ia mengalikan berlimpah. Virus ini kemudian diserap ke dalam aliran darah. [29] Dikenal sebagai viremia , keberadaan virus dalam aliran darah memungkinkan untuk secara luas didistribusikan ke seluruh tubuh. Virus polio dapat bertahan hidup dan berkembang biak dalam darah dan limfatik untuk jangka waktu yang lama, kadang-kadang selama 17 minggu. [30] Pada sebagian kecil kasus, dapat menyebar dan bereplikasi dalam situs lain seperti lemak coklat , yang retikuloendotelial jaringan, dan otot. [31] Hal ini menyebabkan replikasi berkelanjutan viral load besar, dan mengarah ke pengembangan kecil-seperti gejala influenza. Jarang, ini dapat kemajuan dan virus dapat menyerang sistem saraf pusat, memprovokasi lokal respon inflamasi . Dalam kebanyakan kasus ini menyebabkan peradangan membatasi diri dari meninges , lapisan jaringan yang mengelilingi otak , yang dikenal sebagai non-paralytic meningitis aseptik. [2] Penetrasi SSP tidak memberikan manfaat dikenal untuk virus, dan cukup mungkin sebuah penyimpangan insidental dari infeksi pencernaan yang
49
normal. [32] Mekanisme dimana virus polio menyebar ke SSP yang kurang dipahami, tapi tampaknya menjadi kesempatan acara terutama-sebagian besar tergantung pada usia, gender, atau sosial ekonomi posisi individu . [32] Paralitik Polio Denervasi otot rangka jaringan sekunder terhadap infeksi virus polio dapat menyebabkan kelumpuhan. Di sekitar 1% dari infeksi, virus polio menyebar di sepanjang jalur serat saraf tertentu, preferentially mereplikasi dan menghancurkan neuron motor dalam sumsum tulang belakang , batang otak , atau korteks motor . Hal ini menyebabkan perkembangan lumpuh poliomyelitis, berbagai bentuk yang (tulang belakang, bulbar, dan bulbospinal) bervariasi hanya dengan jumlah kerusakan saraf dan peradangan yang terjadi, dan wilayah dari SSP yang terpengaruh. Penghancuran sel-sel saraf menghasilkan lesi dalam ganglia tulang belakang , ini juga dapat terjadi dalam formasi reticular , inti vestibular , vermis serebelum , dan dalam inti serebelum . [32] Peradangan yang terkait dengan sel saraf kehancuran sering mengubah warna dan tampilan abu-abu materi di kolom tulang belakang , menyebabkan ia tampak kemerahan dan membengkak. [2] perubahan destruktif lain yang terkait dengan penyakit lumpuh terjadi di otak depan wilayah, khususnya hipotalamus dan talamus . [32] Mekanisme molekuler oleh virus polio yang menyebabkan penyakit lumpuh yang buruk dipahami. Gejala awal polio paralitik termasuk demam tinggi, sakit kepala, kekakuan pada punggung dan leher, kelemahan otot asimetris berbagai, kepekaan terhadap sentuhan, kesulitan menelan , nyeri otot , kehilangan superfisialis dan profunda refleks , paresthesia (pin dan jarum), lekas marah, sembelit, atau kesulitan buang air kecil. Kelumpuhan umumnya berkembang 1-10 hari setelah gejala awal mulai, berlangsung selama dua sampai tiga hari, dan biasanya selesai pada saat istirahat demam. [33] Kemungkinan mengembangkan polio paralitik meningkat dengan usia, seperti halnya tingkat kelumpuhan. Pada anak-anak, non-lumpuh meningitis adalah konsekuensi paling mungkin keterlibatan SSP, dan kelumpuhan terjadi pada hanya 1 dari 1000 kasus. Pada orang dewasa, kelumpuhan terjadi pada 1 dari 75 kasus. [34] Pada anak dibawah usia lima tahun, kelumpuhan satu kaki yang paling umum, pada orang dewasa, kelumpuhan luas dari dada dan perut juga mempengaruhi keempat anggota badan- quadriplegia -lebih . mungkin [35] harga Kelumpuhan juga bervariasi tergantung pada serotipe virus polio menginfeksi dari;. tingkat tertinggi kelumpuhan (1 dalam 200) berhubungan dengan jenis, virus polio 1 tingkat terendah (1 dalam 2.000) berhubungan dengan tipe 2 [ 36] Spinal polio Lokasi motor neuron di sel tanduk anterior dari tulang belakang . Spinal polio adalah bentuk paling umum dari kelumpuhan polio, melainkan hasil dari invasi virus pada neuron motorik dari sel tanduk anterior , atau ventral (depan) materi abu-abu bagian dalam kolom tulang belakang , yang bertanggung jawab untuk gerakan otot-otot, termasuk orang-orang dari batang , tungkai dan otot-otot interkostal . [12] Invasi Virus menyebabkan peradangan pada sel saraf, menyebabkan kerusakan atau kehancuran dari neuron motorik ganglia . Ketika neuron tulang belakang mati, degenerasi Wallerian terjadi, menyebabkan kelemahan otot-otot sebelumnya dipersarafi oleh neuron sekarang mati. [37] Dengan penghancuran sel-sel saraf, otot-otot tidak lagi menerima sinyal dari otak atau sumsum tulang belakang, tanpa stimulasi saraf , otot-otot atrofi , menjadi lemah, floppy dan kurang terkontrol, dan akhirnya benar-benar lumpuh. [12] Kemajuan kelumpuhan maksimum cepat (2-4 hari), dan biasanya berhubungan dengan demam dan nyeri otot. [37] Jauh tendon refleks juga terpengaruh, dan biasanya tidak ada atau berkurang; sensasi . (kemampuan untuk merasa) pada tungkai lumpuh, bagaimanapun, adalah tidak terpengaruh [37] Tingkat kelumpuhan tulang belakang tergantung pada daerah yang terkena kabel, yang mungkin serviks , toraks , atau lumbal . [38] Virus dapat mempengaruhi otot-otot pada kedua sisi tubuh, tetapi lebih sering kelumpuhan adalah asimetris . [29] Setiap tungkai atau kombinasi dari anggota badan mungkin akan terpengaruhsatu kaki, satu tangan, atau kedua kaki dan kedua lengan. Kelumpuhan sering lebih parah proksimal (di mana dahan bergabung tubuh) daripada distal (yang ujung jari dan jari kaki ). [29]
50
Bulbar Polio Lokasi dan anatomi daerah bulbar (dalam jeruk) Membuat sekitar 2% dari kasus paralitik polio, polio bulbar terjadi ketika virus polio menyerang dan menghancurkan saraf dalam bulbar daerah di batang otak . [4] Wilayah bulbar adalah materi putih jalur yang menghubungkan korteks serebral ke batang otak. Penghancuran ini melemahkan saraf otot disuplai oleh saraf kranial , memproduksi gejala ensefalitis , dan menyebabkan kesulitan bernapas , berbicara dan menelan. [11] saraf Kritis terkena adalah saraf glossopharingeus , yang mengontrol sebagian menelan dan fungsi di tenggorokan, lidah gerakan dan rasa, sedangkan saraf vagus , yang mengirimkan sinyal ke jantung, usus, dan paru-paru, dan saraf aksesori , yang mengontrol gerakan leher bagian atas. Karena efek pada menelan, sekresi lendir dapat membangun di saluran napas menyebabkan sesak napas. [33] Tanda-tanda lain dan gejala termasuk kelemahan wajah , disebabkan oleh kerusakan dari saraf trigeminal dan saraf wajah , yang mempersarafi pipi, saluran air mata , gusi , dan otot-otot wajah, antara struktur lainnya; penglihatan ganda , kesulitan dalam mengunyah, dan abnormal tingkat pernapasan , kedalaman, dan irama, yang dapat menyebabkan serangan pernapasan . Edema paru dan syok juga mungkin, dan mungkin berakibat fatal. [38 ] Bulbospinal polio Sekitar 19% dari semua kasus polio paralitik memiliki kedua gejala bulbar dan spinal, subtipe ini disebut polio pernapasan atau bulbospinal polio. [4] Di sini, virus mempengaruhi bagian atas sumsum tulang cervical (C3 melalui C5), dan kelumpuhan dengan diafragma terjadi. Saraf kritis terkena adalah saraf frenikus , yang mendorong diafragma mengembang paru-paru , dan mereka yang mendorong otot-otot yang diperlukan untuk menelan. Dengan menghancurkan saraf bentuk polio mempengaruhi pernapasan, sehingga sulit atau mustahil bagi pasien untuk bernapas tanpa dukungan dari ventilator . Hal ini dapat menyebabkan kelumpuhan pada lengan dan kaki dan juga dapat mempengaruhi fungsi menelan dan jantung. [39] Diagnosis Poliomielitis paralitik mungkin secara klinis dicurigai pada orang yang mengalami serangan akut flaccid paralysis pada satu atau lebih anggota badan dengan penurunan atau tidak ada refleks tendon pada tungkai yang terkena dampak yang tidak dapat dikaitkan dengan penyebab lain yang jelas, dan tanpa indera atau kognitif kerugian. [40] Diagnosis laboratorium biasanya dibuat berdasarkan pemulihan virus polio dari sampel tinja atau dari swab faring . Antibodi untuk virus polio dapat diagnostik, dan umumnya terdeteksi dalam darah pasien yang terinfeksi di awal perjalanan infeksi. [4] Analisis dari pasien cairan cerebrospinal (CSF), yang dikumpulkan oleh pungsi lumbal ("tekan tulang belakang"), mengungkapkan peningkatan jumlah sel darah putih (terutama limfosit ) dan tingkat protein yang agak tinggi. Deteksi virus dalam CSF adalah diagnostik lumpuh polio, tapi jarang terjadi. [4] Jika virus polio diisolasi dari pasien mengalami acute flaccid paralysis, selanjutnya diuji melalui oligonukleotida pemetaan ( sidik jari genetik ), atau lebih baru dengan PCR amplifikasi, untuk menentukan apakah itu " wild type "(yaitu, virus ditemui di alam) atau "jenis vaksin" (berasal dari strain virus polio yang digunakan untuk memproduksi vaksin polio). [41] Hal ini penting untuk menentukan sumber virus karena untuk setiap kasus yang dilaporkan lumpuh polio disebabkan oleh virus polio liar, diperkirakan bahwa lain 200 sampai 3.000 menular pembawa asimtomatik ada. [42] Pencegahan Imunisasi pasif Pada tahun 1950, William Hammon di University of Pittsburgh memurnikan gamma globulin komponen plasma darah dari penderita polio. [43] Hammon mengusulkan bahwa gamma globulin, yang berisi antibodi
51
terhadap virus polio, dapat digunakan untuk menghentikan infeksi virus polio, mencegah penyakit, dan mengurangi keparahan penyakit pada pasien lain yang telah tertular polio. Hasil besar percobaan klinis cukup menjanjikan, sedangkan gamma globulin ditunjukkan menjadi sekitar 80% efektif dalam mencegah perkembangan poliomielitis paralitik. [44] . Hal ini juga menunjukkan untuk mengurangi keparahan penyakit pada pasien yang mengembangkan polio [ 43] Pendekatan gamma globulin kemudian dianggap tidak praktis untuk digunakan secara luas, namun, karena sebagian besar untuk pasokan terbatas plasma darah, dan komunitas medis mengalihkan fokus kepada pengembangan vaksin polio. [45] Vaksin Seorang anak menerima vaksin oral polio. Dua jenis vaksin yang digunakan di seluruh dunia untuk memerangi polio . Kedua jenis menginduksi kekebalan terhadap polio, efisien memblokir orang-ke-orang transmisi virus polio liar, sehingga melindungi penerima vaksin baik individu dan masyarakat luas (yang disebut kekebalan kawanan ). [46] Kandidat pertama vaksin polio , berdasarkan salah satu serotipe dari hidup, tetapi virus (lemah) dilemahkan , dikembangkan oleh ahli virus Hilary Koprowski . Vaksin prototipe Koprowski adalah diberikan kepada seorang anak delapan tahun pada tanggal 27 Februari 1950. [47] Koprowski terus bekerja pada vaksin sepanjang tahun 1950-an, yang mengarah ke skala besar persidangan di kemudian Kongo Belgia dan vaksinasi tujuh juta anak-anak di Polandia terhadap serotipe PV1 dan PV3 antara 1958 dan 1960. [48] Vaksin virus kedua tidak aktif dikembangkan pada tahun 1952 oleh Jonas Salk di Universitas Pittsburgh, dan mengumumkan kepada dunia pada tanggal 12 April 1955. [49] Vaksin Salk, atau vaksin virus polio tidak aktif (IPV), didasarkan pada virus polio tumbuh di jenis ginjal monyet kultur jaringan ( sel Vero garis ), yang secara kimia tidak aktif dengan formalin . [16] Setelah dua dosis IPV (diberikan oleh injeksi ), 90% atau lebih individu mengembangkan antibodi pelindung untuk semua tiga serotipe virus polio dari, dan setidaknya 99% kebal terhadap virus polio berikut tiga dosis. [4] Selanjutnya, Albert Sabin dikembangkan lain, vaksin hidup polio oral yang (OPV). Ini diproduksi oleh bagian berulang virus melalui non-manusia sel pada sub- fisiologis suhu. [50] Para virus polio yang dilemahkan dalam vaksin Sabin sangat efisien bereplikasi di usus, situs utama infeksi virus polio liar dan replikasi, tapi galur vaksin tidak dapat mereplikasi efisien dalam sistem saraf jaringan. [51] Sebuah dosis tunggal vaksin oral polio Sabin yang memproduksi kekebalan terhadap serotipe virus polio ketiga pada sekitar 50% dari penerima. Tiga dosis hidup yang dilemahkan OPV menghasilkan antibodi pelindung untuk semua jenis virus polio tiga di lebih dari 95% dari penerima. [4] uji Manusia dari vaksin Sabin mulai tahun 1957, [52] dan tahun 1958 ia dipilih, dalam kompetisi dengan hidup vaksin dari Koprowski dan peneliti lainnya, oleh US National Institutes of Health. [48] Hal ini dilisensikan pada tahun 1962 [52] dan cepat menjadi vaksin polio hanya digunakan di seluruh dunia. [48] Karena OPV adalah murah, mudah dijalankan, dan menghasilkan kekebalan yang sangat baik dalam usus (yang membantu mencegah infeksi dengan virus liar di daerah mana endemik ), telah vaksin pilihan untuk mengendalikan polio di banyak negara. [53] Pada kesempatan yang sangat jarang (sekitar 1 kasus per 750.000 penerima vaksin) virus dilemahkan dalam OPV beralih menjadi bentuk yang dapat melumpuhkan. [19] Sebagian besar negara-negara industri telah beralih ke IPV, yang tidak dapat kembali, baik sebagai vaksin tunggal terhadap poliomyelitis atau dalam kombinasi dengan vaksin polio oral. [54] Pengobatan Tidak ada obat untuk polio. Fokus pengobatan modern telah di memberikan bantuan dari gejala-gejala, mempercepat pemulihan dan mencegah komplikasi. Langkah-langkah dukungan termasuk antibiotik untuk mencegah infeksi pada otot-otot melemah, analgesik untuk nyeri, olahraga moderat dan makanan bergizi. [55] Pengobatan polio sering membutuhkan rehabilitasi jangka panjang, termasuk terapi fisik , kawat gigi, sepatu korektif dan, dalam beberapa kasus, ortopedi operasi . [38] Portabel ventilator mungkin diperlukan untuk mendukung pernapasan. Secara historis, ventilator negatiftekanan noninvasif, lebih sering disebut paru besi , digunakan untuk mempertahankan respirasi artifisial selama
52
infeksi polio akut sampai orang bisa bernapas secara independen (umumnya sekitar 1-2 minggu). Saat ini banyak penderita polio dengan kelumpuhan pernapasan permanen penggunaan modern jaket-jenis negatif-tekanan ventilator yang dikenakan di atas dada dan perut. [56] Lain perawatan sejarah polio termasuk hidroterapi , elektroterapi , pijat dan latihan gerak pasif, dan perawatan bedah seperti tendon dan saraf memanjang okulasi. [12] Perangkat seperti kaku kawat gigi dan gipsyang tubuh cenderung menyebabkan atrofi otot karena gerakan terbatas pengguna-juga disebut-sebut sebagai pengobatan yang efektif. [57] Prognosis Pasien dengan infeksi polio yang gagal sembuh sepenuhnya. . Pada mereka yang mengembangkan hanya meningitis aseptik, gejala dapat diharapkan untuk bertahan selama dua sampai sepuluh hari, diikuti oleh pemulihan lengkap [58] Dalam kasus polio tulang belakang, jika sel-sel saraf yang terkena dampak hancur, kelumpuhan akan permanen, sel yang tidak hancur tetapi kehilangan fungsi sementara dapat sembuh dalam empat sampai enam minggu setelah onset. [58] Setengah dari pasien dengan polio tulang belakang pulih sepenuhnya;. seperempat sembuh dengan cacat ringan dan seperempat sisanya yang tersisa dengan cacat berat [59] Para derajat kedua kelumpuhan akut dan kelumpuhan residual adalah mungkin sebanding dengan tingkat viral load , dan berbanding terbalik dengan tingkat kekebalan . [32] spinal polio jarang fatal. [33] Seorang anak dengan kelainan bentuk kaki kanannya karena polio Tanpa dukungan pernapasan, konsekuensi dari poliomielitis dengan pernapasan keterlibatan mencakup sesak napas atau pneumonia aspirasi sekresi dari . [56] Secara keseluruhan, 5-10% dari pasien dengan polio lumpuh mati karena kelumpuhan otot yang digunakan untuk bernapas. Para Angka kematian bervariasi menurut umur: 2-5% anak-anak dan hingga 15-30% dari orang dewasa mati. [4] bulbar Polio sering menyebabkan kematian jika bantuan pernapasan tidak diberikan; [39] dengan dukungan, kematian yang berkisar dari tingkat 25 ke 75%, tergantung pada usia pasien. [4] [60] Ketika ventilator tekanan positif yang tersedia, angka kematian dapat dikurangi sampai 15%. [61] Pemulihan Banyak kasus hasil polio hanya kelumpuhan sementara. [12] impuls saraf kembali ke otot sebelumnya lumpuh dalam waktu satu bulan, dan pemulihan biasanya selesai dalam enam sampai delapan bulan. [58] Para neurofisiologis proses yang terlibat dalam pemulihan setelah poliomielitis paralitik akut cukup efektif; otot mampu mempertahankan kekuatan normal bahkan jika setengah motor neuron asli telah hilang. [62] Kelumpuhan yang tersisa setelah satu tahun cenderung menjadi permanen, meskipun pemulihan sederhana kekuatan otot yang mungkin 12 sampai 18 bulan setelah infeksi. [58] Salah satu mekanisme yang terlibat dalam pemulihan adalah terminal saraf tumbuh, di mana tersisa batang otak dan neuron motorik saraf tulang belakang mengembangkan cabang-cabang baru, atau kecambah aksonal. [63] Ini kecambah dapat reinnervate serat otot yatim yang telah denervated oleh infeksi polio akut, [64] memulihkan kapasitas serat untuk kontrak dan kekuatan membaik. [65] Terminal tumbuh dapat menghasilkan
53
beberapa motor neuron secara signifikan membesar melakukan pekerjaan yang sebelumnya dilakukan oleh sebanyak empat atau lima unit: [34] neuron motorik tunggal yang pernah menguasai 200 sel otot mungkin kontrol 800-1000 sel. Mekanisme lain yang terjadi selama fase rehabilitasi, dan berkontribusi untuk pemulihan kekuatan otot, termasuk myofiber hipertrofi -pembesaran serat otot melalui latihan dan aktivitas-dan transformasi dari serat otot tipe II untuk tipe I serat-serat otot . [64] [66] Selain proses-proses fisiologis, tubuh memiliki sejumlah mekanisme kompensasi untuk mempertahankan fungsi di hadapan kelumpuhan sisa. Ini termasuk penggunaan otot lemah pada intensitas yang lebih tinggi dari biasanya relatif terhadap kapasitas maksimal otot itu , meningkatkan pembangunan atletik yang sebelumnya digunakan sedikit-otot, dan menggunakan ligamen untuk stabilitas, yang memungkinkan mobilitas yang lebih besar. [66] Komplikasi Komplikasi sisa polio paralitik sering terjadi setelah proses pemulihan awal. [11] otot paresis dan kelumpuhan kadang-kadang dapat menyebabkan tulang cacat, pengetatan sendi dan cacat gerakan. Setelah otototot di ekstremitas menjadi lembek, mereka dapat mengganggu fungsi otot-otot lainnya. Sebuah manifestasi khas dari masalah ini adalah kaki equinus (mirip dengan club foot ). Kelainan bentuk ini terjadi ketika otot-otot yang menarik jari-jari kaki ke bawah bekerja, tetapi mereka yang menariknya ke atas tidak, dan kaki secara alami cenderung untuk menjatuhkan ke tanah. Jika masalah ini tidak diobati, Achilles tendon di bagian belakang kaki menarik kembali dan kaki tidak dapat mengambil posisi normal. Korban polio yang mengembangkan kaki equinus tidak dapat berjalan dengan baik karena mereka tidak dapat menempatkan tumit mereka di tanah. Situasi yang sama dapat berkembang jika lengan menjadi lumpuh. [67] Dalam beberapa kasus pertumbuhan dari kaki yang terkena diperlambat oleh polio, sedangkan kaki yang lain terus tumbuh normal. Hasilnya adalah bahwa satu kaki lebih pendek dari yang lain dan orang pincang dan bersandar ke satu sisi, pada gilirannya menyebabkan deformitas tulang belakang (seperti skoliosis ). [67] Osteoporosis dan kemungkinan peningkatan patah tulang dapat terjadi. Menggunakan diperpanjang kawat gigi atau kursi roda dapat menyebabkan kompresi neuropati , serta hilangnya fungsi yang tepat dari vena di kaki, karena pengumpulan darah di tungkai bawah lumpuh. [39] [68] Komplikasi dari imobilitas berkepanjangan melibatkan paru-paru , ginjal dan jantung meliputi edema paru , pneumonia aspirasi , infeksi saluran kemih , batu ginjal , ileus paralitik , miokarditis dan cor pulmonale . [39] [68] Poliomielitis adalah infeksi enterovirus yang dapat bermanifestasi dalam 4 bentuk yang berbeda: infeksi tanpa gejala, penyakit gagal, nonparalytic poliomielitis, dan penyakit lumpuh. Sebelum abad ke-19, poliomielitis terjadi secara sporadis. Selama abad 19 dan 20, epidemi poliomielitis lebih sering diamati, mencapai puncaknya pada pertengahan 1950-an. Prevalensi infeksi ini seluruh dunia telah menurun secara signifikan sejak saat itu karena program imunisasi agresif. Pemberantasan penyakit ini selama dekade sekarang ini adalah prioritas utama bagi Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) . [1]
Khas kontraktur kelumpuhan sisa postpolio.
54
Patofisiologi Virus polio adalah virus RNA yang ditularkan melalui rute oral-fekal atau dengan konsumsi air yang terkontaminasi. Tiga serotipe dapat menyebabkan infeksi pada manusia. Masa inkubasi virus polio adalah 5-35 hari. Partikel virus awalnya bereplikasi dalam nasofaring dan saluran GI dan kemudian menyerang jaringan limfoid, dengan penyebaran hematologi berikutnya. Setelah periode viremia, virus menjadi neurotropic dan menghasilkan penghancuran neuron motor di tanduk anterior dan batang otak. Perusakan neuron motor mengarah ke pengembangan flaccid paralysis, yang mungkin bulbar atau tulang belakang dalam distribusi. Mortalitas / Morbiditas Kematian lebih sering diamati pada poliomielitis paralitik kasus dan berhubungan dengan komplikasi seperti gagal pernapasan. Tidak ada kematian akibat virus polio tipe liar telah dilaporkan di Amerika Serikat sejak tahun 1979. Meskipun sebagian besar kasus poliomyelitis (90-95%) adalah tanpa gejala, 5-10% dari pasien yang mendapatkan infeksi ini mengembangkan gejala. Seks Jantan dan betina usia anak yang terpengaruh dengan frekuensi yang sama. Umur Virus polio mempengaruhi terutama anak-anak. Namun, orang dari segala usia (terutama mereka yang immunocompromised) juga dapat mengembangkan penyakit ini. Polio, atau poliomielitis, adalah infeksi virus yang sangat menular yang dapat menyebabkan kelumpuhan, masalah pernapasan, atau bahkan kematian. Istilah ini poliomielitis dari polis Yunani yang berarti "abu-abu", myels referensi sumsum tulang belakang, dan-itis yang berarti radang. Polio dapat diklasifikasikan sebagai gejala atau asimtomatik. Sekitar 95% dari semua kasus tidak menunjukkan gejala (asimtomatik polio), dan antara 4% dan 8% dari gejala menampilkan kasus (polio simptomatik). Gejala polio dapat dipecah lebih jauh ke dalam bentuk ringan disebut polio nonparalytic atau gagal dan bentuk berat yang disebut polio paralitik (terjadi pada 0,1% sampai 2% dari kasus). Paralytic polio juga dapat diklasifikasikan sebagai: Spinal polio - serangan neuron motor dalam sumsum tulang belakang dan menyebabkan kelumpuhan pada lengan dan kaki dan masalah pernapasan Polio bulbar - mempengaruhi neuron bertanggung jawab untuk penglihatan, penglihatan, rasa, menelan, dan bernapas Bulbospinal polio - polio bulbar baik tulang belakang dan Banyak orang dengan nonparalytic polio mampu membuat pemulihan penuh, sementara mereka dengan polio paralitik pada umumnya berakhir dengan kelumpuhan permanen. Siapa yang polio? Seperti banyak penyakit menular lainnya, korban polio cenderung beberapa anggota yang paling rentan dari penduduk. Ini termasuk, sangat muda wanita hamil, dan orang-orang dengan sistem kekebalan yang melemah secara substansial oleh kondisi medis lainnya. Siapapun yang belum diimunisasi terhadap polio terutama rentan terhadap tertular infeksi. Faktor risiko tambahan untuk polio termasuk bepergian ke tempat-tempat polio adalah endemik atau luas, hidup
55
dengan seseorang yang terinfeksi dengan polio, bekerja di sebuah laboratorium di mana virus polio hidup adalah tetap, dan memiliki amandel anda dihapus. Apa yang menyebabkan polio? Polio disebabkan oleh virus polio, virus yang sangat menular spesifik untuk manusia. Virus biasanya memasuki lingkungan dalam tinja orang yang terinfeksi. Di daerah dengan sanitasi yang buruk, virus mudah menyebar melalui rute fekal-oral, melalui air atau makanan terkontaminasi. Selain itu, kontak langsung dengan orang yang terinfeksi virus bisa menyebabkan polio. Apa saja gejala polio? Polio, dalam bentuk yang paling melemahkan, menampilkan gejala seperti kelumpuhan dan kematian. Namun, kebanyakan orang dengan polio tidak benar-benar menampilkan gejala atau menjadi terasa sakit. Ketika gejala muncul, ada perbedaan tergantung pada jenis polio. Nonparalytic polio (poliomielitis abortif) mengarah ke flu seperti gejala yang berlangsung selama beberapa hari atau minggu, seperti demam , sakit tenggorokan , sakit kepala , muntah, kelelahan , nyeri punggung dan leher, lengan dan kaki kaku, nyeri otot, kejang otot, dan meningitis . Paralytic polio akan sering dimulai dengan gejala yang mirip dengan nonparalytic polio, tetapi akan berkembang menjadi gejala yang lebih serius seperti kehilangan refleks otot, nyeri otot parah dan kejang, dan tungkai longgar atau floppy yang sering lebih buruk pada satu sisi tubuh. Bagaimana polio di diagnosis? Polio sering diakui karena gejala seperti kekakuan leher dan punggung, refleks abnormal, dan masalah dengan menelan dan bernapas. Seorang dokter yang mencurigai polio akan melakukan tes laboratorium yang memeriksa virus polio menggunakan sekret tenggorokan, sampel tinja, atau cairan serebrospinal. Bagaimana polio diobati? Tidak ada obat untuk polio setelah seseorang menjadi terinfeksi. Oleh karena itu, perawatan difokuskan pada kenyamanan meningkat, gejala mengelola, dan komplikasi mencegah. Ini mungkin termasuk memberikan istirahat di tempat tidur, antibiotik untuk infeksi tambahan, pembunuh rasa sakit, ventilator untuk membantu pernapasan, fisioterapi olahraga dan moderat, dan diet yang tepat. Salah satu pengobatan untuk kelumpuhan paru-paru akibat polio untuk menempatkan pasien ke paruparu besi - sebuah perangkat yang akan mendorong dan tarik otot-otot dada untuk membuat mereka bekerja. Namun, ventilator portabel lebih modern dan jaket-jenis ventilator sekarang bekerja. Bagaimana polio dapat dicegah? Meskipun pada dasarnya polio telah dibasmi di Amerika Serikat sejak tahun 1979 dan di belahan bumi Barat sejak 1991, anak-anak dan orang dewasa di Afghanistan, India, Nigeria, dan Pakistan masih bersaing dengan penyakit. Ada dua vaksin tersedia untuk memerangi polio - virus polio yang dilemahkan (IPV) dan oral vaksin polio (OPV). IPV, yang terdiri dari serangkaian suntikan dimulai dua bulan setelah lahir dan berlanjut sampai anak adalah 4 sampai 6 tahun, diberikan kepada anak-anak yang paling di Amerika Serikat. Vaksin dibuat dari virus polio tidak aktif, tapi sangat aman dan efektif dan tidak bisa menyebabkan polio. OPV diciptakan dari bentuk yang lemah atau dilemahkan dari virus polio, dan itu adalah vaksin pilihan di banyak negara karena biaya rendah, kemudahan administrasi, dan kemampuan untuk memberikan kekebalan yang sangat baik dalam usus. OPV, bagaimanapun, telah dikenal untuk kembali ke bentuk berbahaya virus polio yang mampu melumpuhkan korbannya. Vaksinasi polio atau penguat yang sangat dianjurkan dalam siapa pun yang tidak divaksinasi atau tidak yakin jika dia divaksinasi.
56
POLIMIOSITIS Definisi Infeksi otot dengan gejala yang terdiri dari kelemahan dan nyeri otot. Etiologi Proses imunopatologik. Antibody poliomiositis bereaksi terhadap myosin, factor antinuclear, dan imunoglubulin. Pada pembuluh darah ditemukan IgM dan factor komplemen. Limfosit juga bereaksi terhadap serabut otot. Virus: Coxsackie, Echovirus, retrovirus HIV Insidensi Terjadi pada usia >18 tahun, tidak berhubungan dengan factor genetik Insidens polimiositis diperkirakan 5-10 kasus / 1 juta penduduk / tahun, dengan prevalens 6-7 kasus / 100.000 penduduk. Polimiositis lebih banyak ditemukan pada wanita, dengan perbandingan pria:wanita adalah 1:2 Manifestasi Klinis Perkembangannya lambat dan berangsur-angsur Gejala utama: kelemahan otot ekstremitas bagian proksimal. Sehingga pasien sering mengeluh sukar menaiki tangga, sukar berdiri dari posisi duduk atau jongkok, dan sukar mengangkat lengan keatas. Otot yang terkena nyeri, pegal, sengal, eritema, dan eksantema. Selain itu, otot yang terkena otot laring, otot faring (disfagia), flexor leher (head drop), otot respiratory. Gejala sistemik: demam, malaise, berat badan turun, athralgia, Raynauds phenomenon, terutama jika berkaitan dengan gangguan connective tissue. Gangguan cardiac: takiaritmia, gagal jantung kongestif, atrioventricular conduction defects. Disfungsi pulmonary: karena kelamahan otot thorax, penyakit paru interstisial, drug-induced pneumositis sehingga menyebabkan dispnea, aspiration pneumonia. Diagnosis Menurut Bohan & Peters, kriteria diagnosis polymiositis yaitu: 1. Kelemahan otot simetris yang didapat 2. Peningkatan kadar kreatin kinase (KK normal= 25-195 U/L) 3. Gambaran miopatik pada pemeriksaan EMG. Dapat ditemukan adanya iritabilitas membran, aktivitas insersional yang memanjang, potensial fibrilasi, gelombang positif tajam saat istirahat. Perubahan miopati dari potensial aksi motorik, amplitudo dan durasi yang rendah dengan proporsi potensial polifasik meningkat, serta repetitive discharge complex. 4. Pemeriksaan histologi pada biopsi otot menunjukkan adanya inflamasi. Ditemukan gambaran inflamasi, nekrosis dan regenerasi. Selanjutnya terdapat infiltrasi endomisial fokal oleh sel mononuclear, obliterasi kapiler, kerusakan sel endothelial dan peningkatan jumlah jaringan ikat. Terapi Tujuan utama pengobatan polimiositis adalah untuk memperbaiki fungsi otot . Tatalaksana polimiositis secara garis besar dibagi menjadi 2, yaitu: a. Tatalaksana secara farmakologis
57
Terapi polimiositis merupakan terapi imunosupresif, seperti kortikosteroid, Azatioprin, dan IVIg. Secara umum direkomendasikan pemberian kortikosteroid dosis tinggi selama beberapa bulan sebagai terapi inisial dengan atau tanpa terapi imunosupresif lain. Kortikosteroid merupakan pengobatan lini pertama. Sedangkan pasien yang resisten dengan pemberian kortikosteroid, disarankan untuk diberikan imunosupresif lain (Azatioprin), sebagai obat lini kedua. b. Tatalaksana secara non farmakologis Latihan fisik dan diet rendah garam, rendah karbohidrat tinggi protein untuk mencegah obesitas. Prognosis Angka harapan hidup 5 tahun 95% dan angka harapan hidup 10 tahun 84%. Kematian biasanya karena komplikasi sistemik, kardiak.
Polimiositis merupakan penyakit jaringan ikat menahun yang ditandai dengan peradangan yang menimbulkan nyeri dan degenerasi dari otot-otot. Dermatomiositis adalah polimiositis yang disertai dengan peradangan pada kulit. Penyakit ini menyebabkan kelemahan dan kemunduran otot.Kelemahan otot terutama mengenai otot bahu dan panggul, tetapi bisa mengenai otot-otot yang simetris di seluruh tubuh. Polimiositis dan dermatomiositis biasanya terjadi pada dewasa (usia 40-60 tahun) atau pada anak-anak (usia 5-15 tahun).Wanita 2 kali lebih sering terkena.Pada dewasa, penyakit ini bisa terjadi sendiri atau merupakan bagian dari penyakit jaringan ikat lainnya, misalnya penyakit jaringan ikat campuran. Polimiositis adalah suatu peradangan otot yang etiologinya belum diketahui, dan merupakan kelainan jaringan ikat yang jarang. Gangguan imunologi mempengaruhi derajat variasi dari polimiositis. Polimiositis ini biasanya terjadi pada dewasa dan merupakan kelainan yang didapat, walaupun mungkin ada predisposisi genetik. Insidens polimiositis diperkirakan 5-10 kasus / 1 juta penduduk / tahun, dengan prevalens 6-7 kasus / 100.000 penduduk. Polimiositis lebih banyak ditemukan pada wanita, dengan perbandingan pria:wanita adalah 1:2. PENYEBAB Penyebabnya tidak diketahui. Virus atau reaksi autoimun diduga berperan dalam timbulnya penyakit ini. Kanker juga bisa memicu timbulnya penyakit ini, dimana reaksi autoimun terhadap kanker mungkin diarahkan untuk melawan bahan yang terkandung di dalam otot. Sekitar 15% penderita laki-laki berusia diatas 50 tahun, juga menderita kanker. GEJALA Gejalanya pada semua umur hampir sama, tetapi biasanya pada anak-anak gejalanya timbul secara lebih mendadak. Gejalanya bisa dimulai selama atau sesudah suatu infeksi, yaitu berupa: kelemahan otot (terutama otot lengan atas, panggul dan paha) nyeri otot dan sendi fenomena Raynaud kemerahan (ruam kulit)
58
kesulitan menelan demam kelemahan dan penurunan berat badan. Kelemahan otot bisa dimulai secara perlahan atau secara tiba-tiba, dan bisa memburuk dalam beberapa minggu atau beberapa bulan. Karena yang paling sering terkena adalah otot-otot yang dekat dengan pusat badan, penderita akan mengalami kesulitan dalam mengangkat lengannya melampaui bahu, menaiki tangga dan bangun dari posisi duduk di kursi. Jika menyerang otot leher, penderita akan mengalami kesulitan pada saat mengangkat kepalanya dari bantal. Kelemahan pada bahu atau panggul menyebabkan penderita harus duduk di kursi dorong atau di tempat tidur. Kerusakan otot pada bagian atas kerongkongan bisa menyebabkan kesulitan menelan dan regurgitasi makanan.Kerusakan otot tidak terjadi pada otot-otot tangan, kaki dan wajah. Pada 1/3 kasus terjadi pembengkakan dan nyeri sendi, tetapi cenderung ringan. Fenomena Raynaud lebih sering terjadi pada penderita polimiositis yang disertai penyakit jaringan ikat lainnya. Polimiositis biasanya tidak mengenai organ-organ dalam selain tenggorokan dan kerongkongan. Tetapi paru-paru bisa terkena, menyebabkan sesak nafas dan batuk.Perdarahan pada ulkus di lambung atau usus, bisa menyebabkan tinja berdarah atau tinja kehitaman, yang lebih sering terjadi pada anak-anak. Pada dermatomiositis, kemerahan cenderung timbul bersamaan dengan melemahnya otot dan gejala lainnya. Pada wajah bisa timbul bayangan kemerahan (ruam heliotrop).Yang khas adalah pembengkakan ungu-kemerahan di sekeliling mata.Kemerahan lainnya, apakah bersisik, licin atau menonjol, bisa timbul di hampir seluruh bagian tubuh, tetapi yang paling sering muncul di buku-buku jari. Bantalan kuku jari tampak kemerahan.Pada saat kemerahan ini memudar, timbul bercak kecoklatan, jaringan parut, pengkerutan atau bercak pucat di kulit.
DIAGNOSA Kriteria yang digunakan untuk menegakkan diagnosis penyakit ini adalah: Kelemahan otot di bahu atau panggul Ruam kulit yang khas Peningkatan kadar enzim-enzim otot tertentu dalam darah Perubahan mikroskopik yang khas pada jaringan otot Ketidaknormalan aktivitas listrik otot yang diukur melalui elektromiograf.
59
Pemeriksaan khusus pada contoh jaringan otot mungkin diperlukan untuk menyingkirkan penyakit otot lainnya. Pemeriksaan laboratorium bisa membantu, tetapi tidak dapat menentukan poliomiositis atau dermatomiositis secara spesifik. Kadar enzim otot tertentu dalam darah, seperti kreatin kinase, sering lebih tinggi dari nomal dan ini menunjukkan adanya kerusakan otot. Enzim ini diukur secara berulang untuk memantau penyakitnya, kadarnya biasanya akan kembali normal atau mendekati normal setelah pengobatan yang efektif. Pemeriksaan fisik dan pemeriksaan tambahan lainya mungkin diperlukan untuk mengetahui apakah terdapat kanker atau tidak. PENGOBATAN Pada saat peradangan, hendaknya aktivitas/pergerakan penderita dibatasi. Biasanya diberikan kortikosteroid (misalnya prednison) dosis tinggi per-oral (ditelan), yang secara perlahan akan memperbaiki kekuatan otot dan meringankan nyeri dan pembengkakan, serta mengendalikan penyakit. Setelah sekitar 4-6 minggu, jika kadar enzim otot dan kekuatan otot telah kembali normal, dosisnya diturunkan secara bertahap. Sebagian besar orang dewasa harus terus menerus mengkonsumsi prednison dosis rendah untuk beberapa tahun atau untuk mencegah kekambuhan. Setelah sekitar 1 tahun, anakanak tidak lagi mendapatkan kortikosteroid dan bebas dari gejala. Kadang-kadang prednison memperburuk penyakit atau tidak sepenuhnya efektif. Jika hal ini terjadi, diberikan obat imunosupresan sebagai pengganti atau sebagai tambahan terhadap prednison. Jika obatobat lainnya tidak efektif, bisa diberikan gamma globulin (bahan yang banyak mengandung antibodi) intravena (melalui pembuluh darah). Jika poliomiositis disertai dengan kanker, biasanya tidak akan menunjukkan respon yang baik terhadap prednison. Tetapi polimiositis akan membaik bila kankernya berhasil diatasi. Penderita dewasa dengan penyakit yang berat dan progresif, yang mengalami kesulitan menelan, malnutrisi, pneumonia atau kegagalan pernafasan, bisa meninggal.
60
MIASTENIA GRAVIS Definisi Adalah kelemahan otot yang serius dimana merupakan satu satunya penyakit neuromuskular yang menggabungkan kelelahan kecepatan otot voluntar,dan waktu penyembuhannya lebih lama sekitar 10 20 kali lebih lama. Prevalensi a. 14 per 100.000 b. Usia 20 tahun dan lebih banyak pada wanita daripada laki laki pada usia tersebut c. Usia 70 tahunan Fisiologi dan patofisiologi Otot rangka atau otot lurik dipersarafi oleh nervus besar bermielin yang berasal dari sel kornu anterior medula spinalis dan batang otak,lalu nervus besar tersebut mengeluarkan aksonnya dan masuk ke nervus spinalis atau cranialis dan ke perifer.Dimana nervus besar tersebut bercabang berkali kali dan mampu merangsang 2000 serat otot rangka. Sinaps atau taut neuromuskular adalah sinaps kimia antara saraf dan otot yang terdiri dari 3 elemen,yaitu: 1. Elemen prasinaptik : terdiri dari membran prasinaps,akson terminal yang berisis vesikel prasinaptik dan terdapat neurotransmiter di elemen prasinaptik ini yaitu asetilkolin yang disintesis dan disimpan di akson terminal. 2. Elemen pascasinaptik : terdiri dari membran pasca sinaps atau membran pascapenghubung (ujung lempeng motorik diserat otot dan di lemen pasca sinaptik ini terdapat reseptor asetilkolin. 3. Celah sinaptik : ruangan antara membran prasinaptik dan pascasinaptik yang berisi cairan ekstraseluler. Mekanisme fisiologi terjadinya kontraksi otot Apabila ada impuls saraf mencapai taut neuromuskular membran prasinaptik terminal terdepolarisasi sehingga menyebabkan pelepasan asetilkolin asetilkolin mlewati celah sinaptik asetilkolin akan menyebrangi celah sinaptik dan bertemu reseptor asetilkolin dalam membran pascasinaptik lalu ion Na masuk dan K keluar sehingga terjadi depolarisasi ujung lempeng (EPP = end plate potensial) EPP mencapai puncak sehingga menghasilkan potensial aksi dan menyebar ke sarkolema lalu potensial aksi merangkai serangkaian reaksi sehingga menyebabkan kontraksi otot. Patofisiologi Karena tidak terbentuknya asetilkolin tidak terjadi potensial aksi dan tidak terjadi kontraksi otot karena asetilkolin dirusak oleh enzim asetilkolinestrase. Jadi pada orang normal,asetilkolin yang dilepaskan lebih dari cukup untuk menyebabkan potensial aksi dan kalau pada mistenia gravis dikarenakan taut atau konduksi neuromuskularnya terganggu sehingga asetilkolin yang dilepaskan dirusak oleh enzim asetilkolinestrase. Manifestasi klinis a. Bersifat progresif yaitu terjadi kelemahan otot dan kelelahan otot. b. Gejala awal : melibatkan otot okular yang menyebabkan ptosis dan diplopia c. Diagnosis ditegakkan dengan :
61
1. Memperhatikan musculus levator palbebra kelopak mata (kalau penyakit hanya terbatas pada otot mata maka penyakit itu ringan) 2. Otot wajah,laring dan faring yang dapat mengakibatkan regurgitasi melalui hidung ketika berusaha menelan,bicara hidung yang abnormal,dan tidak dapat menutup mulut. 3. Adanya keterlibatan otot pernafasan,adanya batuk lemah,dispnea dan ketidakmampuan membersihkan mukus dari trakheobronkial. d. Berdiri,berjalan,dan menahan lengan diatas kepala sangat sxulit dilakukan. e. Kelmahan Meningkat saat aktifitas f. Kekuatan meningkat setelah istirahat Pengobatan Menggunakan obat anti kolinesterase yaitu obat untuk menetralkan miastenia gravis,yaitu: a. Neostigmin adalah obat untuk menonaktifkan atau merusak kolinesterase sehingga asetilkolin tidak cepat rusak dan pemulihan otot mendekati normal Efek samping: efek samping muskarinik yaitu efek samping terhadap traktus GI ( kejang perut,diare) sehingga pemberian dosisnya harus hati hati b. Piridostigmin adalah tersedia dalam bentuk jangka waktu dan sering digunakan sebelum tidur sehingga pasien dapat tidur sepanjang malam tanpa harus bangun untuk minum obat Efek pengendalian mistenia gravis jangka panjang,menyebabkan pasien memiliki 2 pilihan terapi dasar,yaitu: a. Obat imunosupresif contohnya : - Terapi kortikosteroid - Azatioprin b. Bedah toraks mayor untuk mnegangkat kelenjar timus (timektoma) dimana 30 % penderita miastenia gravis tanpa timoma dan melakukan timektomi akanmengalami remisi bebas pengobatan. Miastenia Gravis adalah suatu penyakit yang ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan progresif dari otototot lurik yang dipergunakan secara terus menerus, akibat proses autoimun pada reseptor asetilkolin post sinaps. PATOFISIOLOGI Miastenia Gravis timbul karena gagalnya transmisi impuls saraf pada hubungan neuromuskuler dimana asetilkolin tidak sampai pada membran post sinaptik dalam jumlah yang cukup. Gangguan ini timbul karena adanya suatu reaksi autoimunologik di tempat tersebut.
ETIOLOGI Epidemiologi Gejala Klinis Tidak diketahui. Dari penelitian diketahui Miastenia Gravis berhubungan dengan timus yang membesar (timoma ). Terdapat di seluruh dunia,dan pada semua ras Tidak dipengaruhi sosial ekonomi Terbanyak usia antara 10 - 30 tahun Pada umur kurang dari 40 th lebih banyak pada wanita, sedang diatas 40 th lebih banyak pada pria. Khas ditandai dengan kelemahan otot lurik yang bertambah berat dengan aktivitas dan membaik dengan istirahat Distribusi bervariasi dan sering asimetris Pertama kali terkena otot mata ( ptosis, diplopia,optalmoplegi ) Disfagi, disfoni, dispnoe.
62
Pembagian Klinis I. Okular Miastenia. Terkenanya otot-otot mata saja dengan ptosis dan diplopia ringan dan tidak ada kematian. Sering pada laki-laki. II A. Generalized Myasthenia Ringan. - Progresif lambat - Tidak terdapat krisis - Responsif terhadap obat. II.B. Generalized Myasthenia Sedang Otot lurik bulber terkena dengan berat Tidak ada krisis Respon terhadap obat kurang memuaskan. III. Acute Fulminating Myasthenia Progresif cepat Gejala berat disertai krisis pernafasan Respon terhadap obat jelek Insiden timoma tinggi IV. Late Severe Myasthenia Progresif > 2 th dari I & II Presentasi timoma ke 2 paling tinggi Respon terhadap obat dan prognosis jelek DIAGNOSIS 1. Anamnesa : Adanya kelemahan otot yang makin berat setelah aktifitas dan ada perbaikan setelah istirahat. 2. Pemeriksaan Test Wartenberg Penderita menatap tanpa berkedip suatu benda yang terletakdiatas bidang kedua mata beberapa waktu lamanya. Pada MG kelopak mata yang terkena akan ptosis. Tensilon test Bila tidak ada efek samping setelah pemberian Tensilon 2 mg i.v, dilanjutkan dengan 5 8 mg. Reaksi dianggap positip bila terjadi perbaikan. Test Progstigmin Neostigmin 0,5 mg + Atropin sulfat 0,6 mg i.m, terjadi perbaikan setelah 10 15 menit dan berakhir dalam 2-3 jam Test Quinine & Curare, memperberat MG. Elektromiografi( E.M.G ) Terjadi penurunan amplitudo potensial unit motorik. Pemeriksaan Antibodi. PENGOBATAN Antikholin esterase 1.Piridostigmin bromide ( Mestinon ,60 mg ) 30 120mg / 3 jam. 2. Neostigmin bromide ( Prostigmin ,15 mg) 15 45 mg. Bila diperlukan dapat diberi subkutan atau i.m, didahului dengan pemberian atropin 0,5 1 mg . Sangat bermanfaat pada MG gol. II A & II B.
63
Kortikosteroid. Prednisolon paling sesuai untuk MG , diberikan secara selang-seling untuk menghindari efek samping. Dosis awal harus kecil ( 10 mg ) dan dinaikkan secara bertahap 5 15 mg / mgg. Indikasi : - Setelah timektomi dari timoma invasif - Penderita yang tidak dapat dikontrol secara memuaskan - Kelompok usia lanjut > 50 th - Tipe okular murni. Azatrioprin Obat ini deberikan dengan dosis 2,5 mg / kg BB selama 8 mgg. Dianjurkan pemberian bersama-sama dengan prednisoslon. Timektomi Indikasi : - Timoma - MG (generalized ) yang tak dapat dikontrol dg antikolinesterase - penderita < 50 th - 6 12 bl setelah MG tidak ada remisi spontan. MIASTENIA KRISIS Keadaan penderita yang cepat memburuk, terjadi karena ; - pekerjaan fisik berlebihan - emosional - infeksi - melahirkan - obat-obat yang menyebabkan neuromuscular blok ( Strepto, Neomicyn, curare, quinine). Tindakan terhadap kasus ini adalah sbb : bebaskan jalan nafas pemberian antikholin esterase obat imunosupresan dan plasmaferesis. Kholinergik Krisis Karena overdosis / mendekati dosis bahaya dari obat antikholin esterase. Gejala-gejala : - muntah-muntah - berkeringat - hipersalivasi - lakrimasi - miosis - pucat - hipotensi Tindakan : - Penghentian antikholin esterase sementara, kemudian diberi lagi dengan - Atropin sulfat ( 0,3 0,6 mg i.v )
dosis yang lebih rendah.
64
DUNCHEN MUSCULAR DISTROFI DEFINISI Suatu kelainan herediter di mana otot-otot tubuh mengalami atrofi secara ascending. ETIOLOGI Disebabkan karena kelainan kromosom X. o Hilangnya protein dystropin pada serat otot o Distropin bagian cytoskeleton o Biopsi otot adanya displacement otot, fragmentasi cytoplasma, vakuolisasi fokal, pengerutan sarkolemma MANIFESTASI KLINIS 1. Tampak pada usia 5-10 tahun bahkan lebih muda. 2. Mulai bisa berjalan lambat. 3. Jalannya lambat dan seperti bebek. 4. Atrofi otot pinggang dan Gluteus. 5. Sering jatuh dan menggunakan Gowers Maneuvre bila akan berdiri kembali. 6. Distrofi yang ascending lama-kelamaan akan mengganggu otot-otot jantung dan paru-paru. 7. Anak normal pada saat bayi => bisa berdiri 8. Lordosis lumbal => kelemahan otot pelvis 9. Gower`s sign 10. Pseudohipertrophy 11. Hilangnya distropin => merusak neuron
DIAGNOSIS CPK sangat meningkat. - kelemahan dimulai dari proksimal bahu dan pinggul, baru otot distal. - pseudohipertropi otot betis - tahap terminal terjadi paralisis flaksid luas - enzim dalam serum meningkat ( aldolase, kreatin fosfokinase ). o Creatin kinase, AST, ALT, LDH, aldolase meningkat o EKG abnormal=> gel R tinggi, gel Q dalam o EMG abnormal=> aktifitas gel polifasik o 2.5 sd 10% wanita carrier mengalami kelemahan otot
65
TERAPI Hanya dengan melakukan perbaikan kualitas hidup yang tersisa yang dimiliki pasien karena terapi penyembuhannya belum ditemukan. PENGOBATAN BERSIFAT PALIATIF DAN MENGHAMBAT KOMPLIKASI ( MULTIDISPLIN ) o Kortikosteroid (prednison 0.75 mg/kgBB/ hr) dapat diberikan selama 6 bulan PROGNOSIS Buruk, penderita biasanya meninggal pada usia 20-30 tahun. Tabel Perbedaan penyakit otot herediter dengan Acquired : Herediter Umur < 30 tahun Perjalanan Penyakit Pelan ( tahun ) Insiden > Pria Gejala Tenaga berkurang Keadaan Umum Baik CPK Meningkat
Aqcuired > 30 tahun Minggu - Bulan > Wanita Nyeri + LED meningkat Terganggu ( febris, terasa tidak enak ) Meningkat
NEUROPATI Adalah gangguan fungsional atau perubahan patologis pada system saraf tepi. Berdasarkan banyak sedikitnya bagian neuron yang terkena dibagi atas : 1. Mononeuropati, Antara lain : CTS, neuropati ulnaris, palsi radialis, lesi pleksus brakialis 2. Polineuropati MONONEUROPATI Carpal Tunnel Syndrome (CTS) Terjadi akibat kompresi nervus medianus pada pergelangan tangan saat saraf ini melalu terowongan karpal. Dapat terjadi karena pekerjaan yang banyak menggunakan tangan, gangguan yang menyebabkan saraf sensitive terhadap tekanan misalnya diabete mellitus, dan apabila terowongan karpal penuh dengan jar lunak abnormal. Manifestasi klinisnya berupa nyeri di tangan atau lengan, keemahan otot eminensia tenar,Parestesia pada tangan yang disarafi nervus medianus (seperti kesemutan) dan kondisi ini sering bilateral. Pilihan terappi bergantung pada beratnya penyakit, yaitu : Balut tangan, pada malam hari pada posisi ekstensi parsial pergelangan tangan Diuretik Injeksin lokal terrowongan karpal dengan kortikosteroid Dekompresi nervus medianus pada pergelangan tangan dengan pembedahan pada divisi fleksor retinakulum POLINEUROPATI Penyakit difus saraf perifer dapat disubklasifikasikan menurut ada/ tidaknya keterlibatan sensorik/motorik atau keduanya.Secara patofis dapat dibagi menjadi subdiv lagi, tergantung pada selubung mielin(neuropati demielinasi, ex:GBS) atau sarafnya sendiri(neuropati aksonal). Pasien dapat menunjukkan gejala baal pada bagian distal dan atau parestesia/ nyeri. Gejala motorik meliputi kelemahan dan distal atrofi otot. Neuropati jangka panjang dapat menyebabkan deformitas pada kaki dan tanga (pes cavus) dan gangguan sensori berat dapat menyebabkan ulserasi neuropati dan deformitas sendi, dan dapat pula disertai gejala otonom. Manifestasi klinisnya adalah keterlibatan luas LMN distal dengan atrofi, kelemahan otot, serta arefleksia tendn
66
Terapi tergantung dari penyebabnya, yang disebabkan inflamasi kronik membutuhkan terapi kortikosteroid atau imunomodulator yang meliputi obat2 imunosupresan (azatioprin, siklofosfamid atau siklosporin). Guillain barre sindrom akan dibahas selanjutnya. RADIKULOPATI Lesi utama yaitu pada radiks baian proksimal, sebelum masuk ke foramen interbertebral. Disini dijumpai proses demielinisasi yang disertai degenerasi aksonal sekunder. Demielinisasi diduga sebagai akibat reaksi alergi. Reaksi serupa dapat dijumpai pada binatang percobaan dengan memberikan imunisasi larutan jaringan saraf. Pada manusia dijumpai pada neuritis difterika dan GBS. Oleh karena lesi terjadi di sekitar ruangan subarachnoid maka akan terjadi reaksi pada cairan serebrospinal yang disebut sebagai disasosiasi sito-albumin, dimana protein meningkat dan sedikit perubahan pada jumlah sel. Gangguan sensorik sangat bervariasi, kadang kadang berupa gangguan segmental, pola kaus kaki dan juga dapat normal sama sekali. Kelemahan otot dapat terjadi pada bagian proksimal maupun distal pada tungkai. Atrofi tidak begitu nyata dibandingkan dengan poli neuropti. Reflex reflex dapat menurun sampai menghilang. TERAPI Pengobatan neuropati adalah dengan melakukan koreksi abnormalitas yang terjadi, seperti nutrisi, suplementasi vitamin yang kurang, pengobatan DM, menghilangkan kompresi, dsb. Jika neuropati diperkirakan sebagai reaksi imun yang terganggu, seroid dapat digunakan. Pengobatan umum selama fase akut dan lanjut meliputi rehat baring, penyanggahan bagian yang paralisis, analgesic untuk menghilangkan nyeri, pemeliharaan nutrisi yang baik. Setelah fase penyembuhan ahli fisioterapi dapat mengarahkan rehabilitasi penderita. TES DIAGNOSTIC : - Antibody anti reseptor asetilkolin Antibody ini spesifik untuk miastenia gravis, dengan demikian sangat berguna untuk menegakkan diagnosis. Titer antibody ini meninggi pada 90% penderita miastenia gravis gol IIA dan IIB, dan 70% penderita dari golongan I. - Antibody anti otot skelet Antibody ini detemukan pada lebih dari 90% penderita dengan timoma dan 30% penderita miastenia gravis. Penderita yang dalam serumnya tidak ada antibody ini dan juga tidak ada antibody anti reseptor asetilkolin, maka kemungkinan adanya timoma sangat kecil. - Tes tensilon Tes ini akan bermanfaat apabila pemeriksaan antibody anti reseptor asetilkolin tidak dappat dikerjakan, atau hasil pemeriksaannya negative sementara secara klinis masih tetap diduga adanya miastenia gravis. Apabila tidak ada efek samping sesudah tes 1-2 mmg intravena, maka disuntikkan lagi 5-8 mg tensilon. Reaksi dianggap positif apabila ada perbaikan kekuatan otot yang jelas. Foto dada Foto dada dalam posisi AP dan lateral perlu dikerjakan, untuk melihat apakah ada timoma. Bila perlu dapat dilakukan pemeriksaan dengan sken tomografik. - Tes wartenberg Bila gejala- gejala pada kelopak mata tidak jelas, dapat dicoba tes ini. Penderita diminta menatap tanpa kedip suatu benda yang terletak di atas bidang kedua mata selama 2 menit. Pada miastenia gravis kelopak mata yang terkena akan menunjukkan ptosis. - Tes prostigmin Prostigmin 0,5 1 mg dicampur dengan 0,1 mg atropine sulfas disuntikkan IM atau subkutan. Tes dianggap positif apabila gejala gejala menghilang dan tenaga membaik.
67
PERONEAL PALSY Common peroneal nerve dysfunction is damage to the peroneal nerve leading to loss of movement or sensation in the foot and leg. Neuropathy - common peroneal nerve; Peroneal nerve injury; Peroneal nerve palsy. CAUSES The peroneal nerve is a branch of the sciatic nerve, which supplies movement and sensation to the lower leg, foot and toes. Common peroneal nerve dysfunction is a type of peripheral neuropathy (damage to nerves outside the brain or spinal cord). This condition can affect people of any age. Dysfunction of a single nerve, such as the common peroneal nerve, is called a mononeuropathy. Mononeuropathy implies there is a local cause of the nerve damage, although certain bodywide conditions may also cause isolated nerve injuries. Damage to the nerve destroys the covering of the nerve cells (the myelin sheath) or causes degeneration of the entire nerve cell. There is a loss of sensation, muscle control, muscle tone, and eventual loss of muscle mass because of lack of nervous stimulation to the muscles. Common causes of damage to the peroneal nerve include the following: Trauma or injury to the knee Fracture of the fibula (a bone of the lower leg) Use of a tight plaster cast (or other long-term constriction) of the lower leg Habitual leg crossing Regularly wearing high boots Pressure to the knee from positions during deep sleep or coma Injury during knee surgery. People who are extremely thin or emaciated (for example, from anorexia nervosa) have a higher-than-normal risk of common peroneal nerve injury. Conditions such as diabetic neuropathy or polyarteritis nodosa, as well as exposure to certain toxins, can also cause damage to the common peroneal nerve. Charcot-Marie-Tooth disease is an inherited disorder that affects all nerves, with peroneal nerve dysfunction apparent early in the disorder. SYMPTOMS Decreased sensation, numbness or tingling in the top of the foot or the outer part of the upper or lower leg Weakness of the ankles or feet Walking abnormalities "Slapping" gait (walking pattern in which each step taken makes a slapping noise) Foot drop (unable to hold foot horizontal) Toes drag while walking Exams and Tests Examination of the legs may show a loss of muscle control over the legs (usually the lower legs) and feet. The foot or leg muscles may atrophy (lose mass). There is difficulty with dorsiflexion (lifting up the foot and toes) and with eversion (toe-out movements). Muscle biopsy or a nerve biopsy may confirm the disorder, but they are rarely necessary. Tests of nerve activity include: EMG (electromyography, a test of electrical activity in muscles) Nerve conduction tests MRI to look for compressive lesion along nerve Other tests are determined by the suspected cause of the nerve dysfunction, based on the person's history, symptoms, and pattern of symptom development. They may include various blood tests, x-rays, scans, or other tests and procedures. TREATMENT
68
Treatment is aimed at maximizing mobility and independence. Any illness or other source of inflammation that is causing the neuropathy should be treated. If there is no history of trauma to the area, the condition developed suddenly with minimal sensation changes and no difficulty in movement, and there is no test evidence of nerve axon degeneration, then a conservative treatment plan will probably be recommended. Corticosteroids injected into the area may reduce swelling and pressure on the nerve in some cases. Surgery may be required if the disorder is persistent or symptoms are worsening, if there is difficulty with movement, or if there is evidence on testing that the nerve axon is degenerating. Surgical decompression of the area may reduce symptoms if the disorder is caused by pressure on the nerve. Surgical removal of tumors or other conditions that press on the nerve may be of benefit. CONTROLLING SYMPTOMS Over-the-counter or prescription analgesics may be needed to control pain. Other medications may be used to reduce the stabbing pains that some people experience, including gabapentin, carbamazepine, or tricyclic antidepressants such as amitriptyline. Whenever possible, medication use should be avoided or minimized to reduce the risk of side effects. If pain is severe, a pain specialist should be consulted so that all options for pain treatment are explored. Physical therapy exercises may be appropriate for some people to maintain muscle strength. Orthopedic assistance may maximize the ability to walk and prevents contractures. This may include use of braces, splints, orthopedic shoes, or other equipment. Vocational counseling, occupational therapy, or similar intervention may be recommended to help maximize mobility and independence. OUTLOOK (PROGNOSIS) The outcome depends on the underlying cause. Successful treatment of the underlying cause may resolve the dysfunction, although it may take several months for the nerve to grow back. Alternately, if nerve damage is severe, disability may be permanent. The nerve pain may be quite uncomfortable. This disorder does NOT usually shorten the person's expected life span. POSSIBLE COMPLICATIONS Decreased ability to walk Permanent decrease in sensation in the legs or feet Permanent weakness or paralysis in the legs or feet Side effects of medication PREVENTION Avoid prolonged pressure to the back or side of the knee. Injuries to the leg or knee should be treated promptly. If a cast, splint, dressing, or other possible constriction of the lower leg causes a tight feeling or numbness, notify your health care provider.
TARSAL TUNNER SYNDROME Definisi Sindrom dimana tertekannya N. Tibialis di bawah maleolus media oleh retinakulum. Gejala : Parastesia/kesemutan pada palmar terutama pada tepi medialnya. Awalnya tidak mengganggu tapi lamalama sangat terasa kalau berdiri lama atau berjalan. Terapi : Injeksi 25 mg Cortison acetat dalam retinaculum
69
HORNER SYNDROME Horners syndrome atau Sindrom Horner adalah suatu sindrom klinis yang disebabkan oleh kerusakan pada sistemsaraf simpatik .Horner syndrom juga dikenal dengan istilah Bernard-Horner syndrome atau Oculosympatetic palsy. Anatomi Fisiologi Sistem Simpatik, jaras simpatetik serabut ini memiliki: Neuron 1 atau preganglioner. Neuron kedua berupa serabut-serabutpreganglioner yang keluar dari medulla spinalis. Neuron ketiga : serabut post ganglioner
Etiologi LesiNeuron pertama = Arnold-Chiari malformation Basal meningitis (eg, syphilis) Basal skull tumors Cerebral vascular accident (CVA)/Wallenbergsyndrome (lateral medullary syndrome) Demyelinating disease (eg, multiple sclerosis) Intrapontine hemorrhage Trauma leher (eg, traumatic dislocation of cervicalvertebrae, traumatic dissection of the vertebralartery) Pituitary tumor Syringomyelia Lesi Neuron Kedua= Pancoast tumor (tumor di apex paru - most commonlysquamous cell carcinoma) Birth trauma with injury to lower brachial plexus Cervical rib Aneurysm/dissection of aorta Subclavian or common carotid artery Central venous catheterization Trauma/surgical injury (eg, radical neck dissection,thyroidectomy, carotid angiography, coronary artery bypassgraft) Chest tubes Lymphadenopathy (eg, Hodgkin disease, leukemia,tuberculosis, mediastinal tumors) Mandibular tooth abscess Lesions of the middle ear (eg, acute otitis media) Neuroblastoma Lesi Neuron Ketiga Internal carotid artery dissection (associatedwith sudden ipsilateral face and/or neck pain) Raeder syndrome (paratrigeminal syndrome) -Oculosympathetic paresis and ipsilateral facialpain with variable involvement of the trigeminaland oculomotor nerves Carotid cavernous fistula Cluster/migraine headaches Herpes zoster
70
NEUROFIBROMATOSIS DEFINISI Neurofibromatosis (penyakit von Recklinghausen) adalah penyakit yang ditularkan secara genetik, dimana neurofibroma muncul pada kulit dan bagian tubuh lainnya. Neurofibroma adalah benjolan seperti daging yang lembut, yang berasal dari jaringan saraf. Neurofibroma merupakan pertumbuhan dari sel Schwann (penghasil selubung saraf atau mielin) dan sel lainnya yang mengelilingi dan menyokong saraf-saraf tepi (saraf perifer, saraf yang berada diluar otak dan medula spinalis). Pertumbuhan ini biasanya mulai muncul setelah masa pubertas dan bisa dirasakan dibawah kulit sebagai benjolan kecil. GEJALA Sekitar sepertiga penderita tidak mengeluhkan adanya gejala dan penyakit ini pertama kali terdiagnosis ketika pada pemeriksaan fisik ditemukan adanya benjolan dibawah kulit, di dekat saraf. Pada sepertiga penderita lainnya penyakit ini terdiagnosis ketika penderitanya berobat untuk masalah kosmetik. Tampak bintik-bintik kulit yang berwarna coklat (bintik caf? au lait) di dada, punggung, pinggul, sikut dan lutut. Bintik-bintik ini bisa ditemukan pada saat anak lahir atau baru timbul pada masa bayi. Pada usia 10-15 tahun mulai muncul berbagai ukuran dan bentuk neurofibromatosis di kulit. Jumlahnya bisa kurang dari 10 atau bisa mencapai ribuan. Pada beberapa penderita, pertumbuhan ini menimbulkan masalah dalam kerangka tubuh, seperti kelainan lengkung tulang belakang (kifoskoliosis), kelainan bentuk tulang iga, pembesaran tulang panjang pada lengan dan tungkai serta kelainan tulang tengkorak dan di sekitar mata. Sepertiga sisanya memiliki kelainan neurologis. Neurofibromatosis bisa mengenai setiap saraf tubuh tetapi sering tumbuh di akar saraf spinalis. Neurofibroma menekan saraf tepi sehingga mengganggu fungsinya yang normal. Neurofibroma yang mengenai saraf-saraf di kepala bisa menyebabkan kebutaan, pusing, tuli dan gangguan koordinasi. Semakin banyak neurofibroma yang tumbuh, maka semakin kompleks kelainan saraf yang ditimbulkannya. Jenis neurofibromatosis yang lebih jarang adalah neurofibromatosis jenis 2, dimana terjadi pertumbuhan tumor di telingan bagian dalam (neuroma akustik). Tumor ini bisa menyebabkan tuli dan kadang pusing pada usia 20 tahun. DIAGNOSIS Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan fisik. TERAPI Belum ada pengobatan yang dapat menghentikan perkembangan neurofibromatosis maupun menyembuhkannya. Benjolan biasanya dapat dibuang melalui pembedahan atau diperkecil dengan terapi penyinaran. Jika tumbuh mendekati saraf, maka sarafnya juga harus diangkat. PENCEGAHAN Neurofibromatosis merupakan penyakit keturunan, karena itu dianjurkan untuk melakukan konsultasi genetik pada penderita yang merencanakan untuk memiliki keturunan.
71
LOW BACK PAIN ( LBP ) DEFINISI Nyeri, pegal, linu, ngilu, & tidak enak di daerah lumbal sakrum. ANATOMI Pinggang adalah bagian belakang badan yg mengemban bagian tubuh (toraks abdomen) =VL khususnya dan vertebra seluruhnya secara umumnya. Bag. Anterior vertebra tdd corpus vertebrae yang dihubungkan satusama lain oleh diskus intervertebralis. Diskus ini yang memungkinkan pergerakan flesibel dari tulang belakang dan berfungsi sebagai shock absorber. Flesibilitas vertebrae jg didukung oleh ligamentum longitudinalis anterior et posterior dan facia2 yg membungkusnya. Terdapat canalis vertebralis yg berisi medulla spinalis (medspin panjangnya dari foramen magnum s/d L1). Juga terdapat foramen intervertebralis yg berisi radix saraf spinal. PATOFISIOLOGI Serabut penghantar nyeri pada punggung: ligamentum, otot, periosteum, lapisan luar annulus fibrosus, dan sinovia articularis posterior. Nyeri pinggang dibedakan menjadi: a. Nyeri setempat Karena perangsangan jaringan2 peka rangsang yg mengandung ujung2 serabut penghantar Terus menerus/intermitten Bertambah oleh suatu sikap tertentu Nyeri bartambah hebat pada penekanan Diluar masa nyeri terjadi nyeri tekan b. Reffered pain Dapat bersumber pada proses patologik di jaringan peka nyeri di kawasan: Abdominal dan pelvis: terasa di pinggang samping dan permukaan perut Lumbal atas: di anterior paha dan tungkai bawah Lumbal bawah: terasa di gluteal Pancreatitis Tumor caput pancreas Ulkus duodeni c. Nyeri radikuler Karena perangsangan thdp radix (penekanan, sentuhan, regangan, tarikan, jepitan). Tegas, terbatas pada dermatomnya (penyebarannya), lebih keras, terasa pada permukaan tubuh. Disekitar for intervertbralis Bertambah krn batuk & bersin>>tekanan subarachnoid meningkat>>memperhebat penekanan thdp radix d. Nyeri akibat kontraksi otot Otot tegang teru menerus (dull ache) Sikap duduk, tidur, jalan, berdiri yg salah Ketegangan mental PENATALAKSANAAN Analgesic, neuralgin (metamphyron+chlordiazepoxid+vitamin) Anasteticum local/cortisone acetat Operasi Memperbaiki sikap duduk dsbg. Common causes of low back pain (lumbar backache) include lumbar strain, nerve irritation, lumbar radiculopathy, bony encroachment, and conditions of the bone and joints. Each of these is reviewed below.
72
1. Lumbar strain (acute, chronic) A lumbar strain is a stretch injury to the ligaments, tendons, and/or muscles of the low back. The stretching incident results in microscopic tears of varying degrees in these tissues. Lumbar strain is considered one of the most common causes of low back pain. The injury can occur because of overuse, improper use, or trauma. Soft-tissue injury is commonly classified as "acute" if it has been present for days to weeks. If the strain lasts longer than three months, it is referred to as "chronic." Lumbar strain most often occurs in people in their 40s, but it can happen at any age. The condition is characterized by localized discomfort in the low back area with onset after an event that mechanically stressed the lumbar tissues. The severity of the injury ranges from mild to severe, depending on the degree of strain and resulting spasm of the muscles of the low back. The diagnosis of lumbar strain is based on the history of injury, the location of the pain, and exclusion of nervous system injury. Usually, X-ray testing is only helpful to exclude bone abnormalities. The treatment of lumbar strain consists of resting the back (to avoid reinjury), medications to relieve pain and muscle spasm, local heat applications, massage, and eventual (after the acute episode resolves) reconditioning exercises to strengthen the low back and abdominal muscles. Initial treatment at home might include heat application, acetaminophen (Tylenol) or ibuprofen (Advil, Motrin), and avoiding reinjury and heavy lifting. Long periods of inactivity in bed are no longer recommended, as this treatment may actually slow recovery. Spinal manipulation for periods of up to one month has been found to be helpful in some patients who do not have signs of nerve irritation. Future injury is avoided by using backprotection techniques during activities and support devices as needed at home or work. 2. Nerve irritation The nerves of the lumbar spine can be irritated by mechanical pressure (impingement) by bone or other tissues, or from disease, anywhere along their paths -- from their roots at the spinal cord to the skin surface. These conditions include lumbar disc disease (radiculopathy), bony encroachment, and inflammation of the nerves caused by a viral infection (shingles). See discussions of these conditions below. 3. Lumbar radiculopathy Lumbar radiculopathy is nerve irritation that is caused by damage to the discs between the vertebrae. Damage to the disc occurs because of degeneration ("wear and tear") of the outer ring of the disc, traumatic injury, or both. As a result, the central softer portion of the disc can rupture (herniate) through the outer ring of the disc and abut the spinal cord or its nerves as they exit the bony spinal column. This rupture is what causes the commonly recognized "sciatica" pain of a herniated disc that shoots from the low back and buttock down the leg. Sciatica can be preceded by a history of localized low-back aching or it can follow a "popping" sensation and be accompanied by numbness and tingling. The pain commonly increases with movements at the waist and can increase with coughing or sneezing. In more severe instances, sciatica can be accompanied by incontinence of the bladder and/or bowels. The sciatica of lumbar radiculopathy typically affects only one side of the body, such as the left side or right side, and not both. Lumbar radiculopathy is suspected based on the above symptoms. Increased radiating pain when the lower extremity is lifted supports the diagnosis. Nerve testing (EMG/electromyogram and NCV/nerve conduction velocity) of the lower extremities can be used to detect nerve irritation. The actual disc herniation can be detected with imaging tests, such as CAT or MRI scanning.
73
Treatment of lumbar radiculopathy ranges from medical management to surgery. Medical management includes patient education, medications to relieve pain and muscle spasms, cortisone injection around the spinal cord (epidural injection), physical therapy (heat, massage by a therapist, ultrasound, electrical stimulation), and rest (not strict bed rest but avoiding reinjury). With unrelenting pain, severe impairment of function, or incontinence (which can indicate spinal cord irritation), surgery may be necessary. The operation performed depends on the overall status of the spine and the age and health of the patient. Procedures include removal of the herniated disc with laminotomy (a small hole in the bone of the lumbar spine surrounding the spinal cord), laminectomy (removal of the bony wall), by needle technique (percutaneous discectomy), disc-dissolving procedures (chemonucleolysis), and others. Picture of herniated disc between L4 and L5
Cross-section picture of herniated disc between L4 and L5
74
4. Bony encroachment Any condition that results in movement or growth of the vertebrae of the lumbar spine can limit the space (encroachment) for the adjacent spinal cord and nerves. Causes of bony encroachment of the spinal nerves include foraminal narrowing (narrowing of the portal through which the spinal nerve passes from the spinal column, out of the spinal canal to the body, commonly as a result of arthritis), spondylolisthesis (slippage of one vertebra relative to another), and spinal stenosis (compression of the nerve roots or spinal cord by bony spurs or other soft tissues in the spinal canal). Spinal-nerve compression in these conditions can lead to sciatica pain that radiates down the lower extremities. Spinal stenosis can cause lower-extremity pains that worsen with walking and are relieved by resting (mimicking the pains of poor circulation). Treatment of these afflictions varies, depending on their severity, and ranges from rest to surgical decompression by removing the bone that is compressing the nervous tissue. 5. Bone and joint conditions Bone and joint conditions that lead to low back pain include those existing from birth (congenital), those that result from wear and tear (degenerative) or injury, and those that are due to inflammation of the joints (arthritis). Congenital bone conditions -- Congenital causes (existing from birth) of low back pain include scoliosis and spina bifida. Scoliosis is a sideways (lateral) curvature of the spine that can be caused when one lower extremity is shorter than the other (functional scoliosis) or because of an abnormal architecture of the spine (structural scoliosis). Children who are significantly affected by structural scoliosis may require treatment with bracing and/or surgery to the spine. Adults infrequently are treated surgically but often benefit by support bracing. Spina bifida is a birth defect in the bony vertebral arch over the spinal canal, often with absence of the spinous process. This birth defect most commonly affects the lowest lumbar vertebra and the top of the sacrum. Occasionally, there are abnormal tufts of hair on the skin of the involved area. Spina bifida can be a minor bony abnormality without symptoms. However, the condition can also be accompanied by serious nervous abnormalities of the lower extremities. Degenerative bone and joint conditions -- As we age, the water and protein content of the body's cartilage changes. This change results in weaker, thinner, and more fragile cartilage. Because both the discs and the joints that stack the vertebrae (facet joints) are partly composed of cartilage, these areas are subject to wear and tear over time (degenerative changes). Degeneration of the disc is called spondylosis. Spondylosis can be noted on X-rays of the spine as a narrowing of the normal "disc space" between the vertebrae. It is the deterioration of the disc tissue that predisposes the disc to herniation and localized lumbar pain ("lumbago") in older patients. Degenerative arthritis (osteoarthritis) of the facet joints is also a cause of localized lumbar pain that can be detected with plain X-ray testing. These causes of degenerative back pain are usually treated conservatively with intermittent heat, rest, rehabilitative exercises, and medications to relieve pain, muscle spasm, and inflammation. Injury to the bones and joints -- Fractures (breakage of bone) of the lumbar spine and sacrum bone most commonly affect elderly people with osteoporosis, especially those who have taken long-term cortisone medication. For these individuals, occasionally even minimal stresses on the spine (such as bending to tie shoes) can lead to bone fracture. In this setting, the vertebra can collapse (vertebral compression fracture). The fracture causes an immediate onset of severe localized pain that can radiate around the waist in a band-like fashion and is made intensely
75
worse with body motions. This pain generally does not radiate down the lower extremities. Vertebral fractures in younger patients occur only after severe trauma, such as from motorvehicle accidents or a convulsive seizure. In both younger and older patients, vertebral fractures take weeks to heal with rest and pain relievers. Compression fractures of vertebrae associated with osteoporosis can also be treated with a procedure called vertebroplasty, which can help to reduce pain. In this procedure, a balloon is inflated in the compressed vertebra, often returning some of its lost height. Subsequently, a "cement" (methymethacrylate) is injected into the balloon and remains to retain the structure and height of the body of the vertebra. Arthritis -- The spondyloarthropathies are inflammatory types of arthritis that can affect the lower back and sacroiliac joints. Examples of spondyloarthropathies include reactive arthritis (Reiter's disease), ankylosing spondylitis, psoriatic arthritis, and the arthritis of inflammatory bowel disease. Each of these diseases can lead to low back pain and stiffness, which is typically worse in the morning. These conditions usually begin in the second and third decades of life. They are treated with medications directed toward decreasing the inflammation. Newer biologic medications have been greatly successful in both quieting the disease and stopping its progression. Other causes of low back pain include kidney problems, pregnancy, ovary problems, and tumors. Kidney problems Kidney infections, stones, and traumatic bleeding of the kidney (hematoma) are frequently associated with low back pain. Diagnosis can involve urine analysis, sound-wave tests (ultrasound), or other imaging studies of the abdomen. Pregnancy Pregnancy commonly leads to low back pain by mechanically stressing the lumbar spine (changing the normal lumbar curvature) and by the positioning of the baby inside of the abdomen. Additionally, the effects of the female hormone estrogen and the ligament-loosening hormone relaxin may contribute to loosening of the ligaments and structures of the back. Pelvic-tilt exercises and stretches are often recommended for relieving this pain. Women are also recommended to maintain physical conditioning during pregnancy according to their doctors' advice. Ovary problems Ovarian cysts, uterine fibroids, and endometriosis not infrequently cause low back pain. Precise diagnosis can require gynecologic examination and testing. Tumors Low back pain can be caused by tumors, either benign or malignant, that originate in the bone of the spine or pelvis and spinal cord (primary tumors) and those which originate elsewhere and spread to these areas (metastatic tumors). Symptoms range from localized pain to radiating severe pain and loss of nerve and muscle function (even incontinence of urine and stool) depending on whether or not the tumors affect the nervous tissue. Tumors of these areas are detected using imaging tests, such as plain X-rays, nuclear bone scanning, and CAT and MRI scanning.
76
What is the treatment for low back pain? So, how is low back pain treated? Well, as described above, the treatment very much depends on the precise cause of the low back pain. Moreover, each patient must be individually evaluated and managed in the context of the underlying background health status and activity level. As has been highlighted by research presented at the national meeting of the American College of Rheumatology, a very important aspect of the individual evaluation is the patient's own perception of their particular situation. British researchers found that those who believed that their symptoms had serious consequences on their lives and that they had, or treatments had, little control over their symptoms were more likely to have a poor outcome. This research points out to physicians the importance of addressing the concerns and perceptions that patients have about their condition during the initial evaluations. Finally, it should be noted that the conditions listed above are intended for general review. There are many other causes of back pain, including upper back pain, that have not been discussed. Low Back Pain At A Glance Functions of the low back, or lumbar area, include structural support, movement, and protection of certain body tissues. Symptoms in the low back can relate to the bony lumbar spine, discs between the vertebrae, ligaments around the spine and discs, spinal cord and nerves, muscles of the low back, internal organs of the pelvis and abdomen, and the skin covering the lumbar area. Treatment of low back pain is optimally directed toward a diagnosed or suspected specific cause. For acute lumbar strain, use of a home remedy initially can be beneficial.
77
BELLS PALSY Bell palsy terjadi ketika saraf yang mengendalikan otot-otot wajah di satu sisi wajah Anda menjadi bengkak atau meradang. Sebagai hasil dari Bell palsy, wajah Anda terasa kaku. Setengah wajah Anda tampak meredup, senyum Anda adalah satu-sisi, dan mata Anda menolak penutupan. Bell palsy dapat menyerang siapa saja, tapi jarang mempengaruhi orang di bawah usia 15 atau di atas usia 60. Bagi kebanyakan orang, gejala palsy Bell membaik dalam beberapa minggu, dengan pemulihan lengkap dalam tiga sampai enam bulan. Sekitar 10 persen akan mengalami kekambuhan Bell palsy, kadangkadang di sisi lain dari wajah. Sejumlah kecil orang terus memiliki beberapa palsy Bell tanda dan gejala untuk hidup. Tanda dan gejala Bell palsy datang tiba-tiba, dan mungkin mencakup: Cepat timbulnya kelemahan ringan sampai kelumpuhan total pada satu sisi wajah Anda - terjadi dalam waktu jam untuk hari - sehingga sulit untuk tersenyum atau menutup mata Anda pada sisi yang terkena Wajah terkulai dan kesulitan membuat ekspresi wajah Nyeri di sekitar rahang atau di atau di belakang telinga pada sisi yang terkena Peningkatan kepekaan terhadap suara pada sisi yang terkena Sakit kepala Penurunan kemampuan Anda untuk mencicipi Perubahan dalam jumlah air mata dan air liur Anda hasilkan Dalam kasus yang jarang, lumpuh Bell bisa mempengaruhi saraf di kedua sisi wajah Anda. Ketika ke dokter Mencari bantuan medis segera jika Anda mengalami kelumpuhan, karena Anda mungkin akan mengalami stroke. Bell palsy sebenarnya bukanlah disebabkan oleh stroke. Temui dokter Anda jika Anda mengalami kelemahan wajah atau melorot, untuk menentukan penyebab yang mendasari dan tingkat keparahan penyakit. Penyebab paling umum dari Bell palsy tampaknya menjadi virus herpes simplex, yang juga menyebabkan luka dingin dan herpes kelamin. Virus lain yang telah dikaitkan dengan palsy Bell meliputi: Virus yang menyebabkan cacar dan sinanaga (herpes zoster) Virus yang menyebabkan mononucleosis (virus Epstein-Barr) Virus lain dalam keluarga yang sama (sitomegalovirus) Dengan palsy Bell, saraf yang mengendalikan otot-otot wajah Anda, yang melewati sebuah koridor sempit tulang pada jalan ke wajah Anda, menjadi meradang dan bengkak - biasanya dari infeksi virus. Selain otot-otot wajah, saraf yang mempengaruhi air mata, air liur, rasa dan tulang kecil di tengah telinga Anda. Bell palsy terjadi lebih sering pada orang yang: Hamil, terutama selama trimester ketiga, atau yang pada minggu pertama setelah melahirkan Memiliki diabetes Memiliki infeksi saluran pernapasan atas, seperti flu atau pilek Juga, beberapa orang yang mengalami serangan berulang dari Bell palsy, yang langka, memiliki riwayat keluarga serangan berulang. Dalam kasus-kasus, mungkin ada kecenderungan genetik untuk Bell palsy. Meskipun kasus ringan Bell palsy biasanya menghilang dalam waktu satu bulan, pemulihan dari kasus yang melibatkan kelumpuhan total bervariasi. Komplikasi mungkin termasuk: Ireversibel kerusakan pada saraf wajah Anda Pertumbuhan kembali salah arah serat saraf, mengakibatkan kontraksi spontan otot-otot tertentu ketika Anda mencoba untuk memindahkan orang lain (synkinesis) - misalnya, ketika Anda tersenyum, mata pada sisi yang terkena mungkin akan menutup Kebutaan parsial atau lengkap dari mata yang tidak akan menutup, karena kekeringan yang berlebihan dan goresan kornea, yang jelas pelindung yang menutupi mata
78
Bells Palsy adalah kelumpuhan nervus fasialis perifer, terjadi secara akut, dan penyebabnya tidak diketahui atau tidak menyertai penyakit lain yang dapat mengakibatkan lesi nervus fasialis. Penyakit ini dapat mengenai semua umur, namun demikian lebih sering terjadi pada umur 20-50 tahun. Peluang untuk terjadinya bells palsy pada laki-laki sama dengan pada wanita. Pada kehamilan trimester ketiga dan 2 minggu pasca persalinan, kemungkinan teimbulnya bells palsy lebih tinggi daripada wanita tidak hami, bahkan bisa mencapai 10 kali lipat. Gejala klinis Awalnya penderita merasakan ada kelainan di mulut pada saat bangun tidur, menggosok gigi atau berkumur, minum atau berbicara. Selain itu mulut tampak mencong terlebih pada saat meringis, kelopak mata tidak dapat dipejamkan (lagoftalmus), waktu penderita disuruh menutup kelopak matanya maka bola mata tampak terputar ke atas (tanda bell). Penderita tak dapat bersiul atau meniup, apabila berkumur atau minum maka air keluar melalui sisi mulut yang lumpuh. Selanjutnya gejala dan tanda klinik lainnya berhubungan dengan tempat atau lokasi lesi. a. Lesi di luar foramen stilomastoideus Mulut tertarik ke arah sisi mulut yang sehat, lipatan kulit dahi menghilang. b. Lesi di kanalis fasialis (melibatkan korda timpani) Gejala dan tanda klinik seperti (a) ditambah dengan hilangnya ketajaman pengecapan lidah (2/3 bagian depan) dan salivasi di sisi yang terkena berkurang. c. Lesi di kanalis fasialis lebih tinggi lagi (melibatkan muskulus stapedius) Gejala tanda klinik seperti pada (a) dan (b) ditambah dengan adanya hiperakusis d. Lesi di tempat yg lebih tinggi lagi (melibatkan ganglion genikulatum) Gejala dan tanda klinik seperti pada (a), (b), dan (c) disertai dengan nyeri di belakang dan di dalam liang telinga e. Lesi di meatus akustikus internus Gejala dan tanda klinik seperti di atas ditambah dengan tuli sebagai akibat dari terlibatnya nervus akustikus f. Lesi di tempat keluarnya nervus fasialis dari pons Gejala dan tanda klinik sama dengan di atas , disertai gejala dan tanda terlibatnya nervus trigeminus, nervus akustikus, dan kadang-kadang juga nervus abdusens, nervus aksesorius, dan nervus hipoglossus. Sindrom air mata buaya (crocodile tears syndrome) Merupakan gejala sisa dari bells palsy, beberapa bulan pasca awitan dengan manifestasi klinik air mata bercucuran dari mata yang terkena pada saat penderita makan. Nervus fasialis menginervasi glandula lakrimalis dan galandula salivarius submandibularis. Diperkirakan terjadi regenerasi saraf salivarius tapi terjadi salah jurusan menuju ke glandula lakrimalis Terapi Terapi harus diberikan seawal mungkin karena proses denervasi terjadi dalam waktu 4 hari pertama. Kortikosteroid diberikan pada 4 hari pertama, karena pada 4 hari pertama masih mungkin terjadi proses ke arah paralisis total. Kornea harus dilindungi terutama pada waktu tidur karena dapat terjadi kekeringan. Apabila kornea kering maka akan mudah terjadi ulserasi dan infeksi yang akhirnya dapat menimbulkan kebutaan. Fisioterapi (masase otot wajah, diatermi, faradisasi) dapat dikerjakan seawal mungkin. Disarankan agar dalam 7 hari pertama cukup diberi diatermi dan sesudahnya dikombinasi dengan faradisasi. Penderita juga perlu dilatih untuk dapat melakukan massase otot wajah di rumah. Prognosis
79
Antara 80-85% penderita akan sembuh sempurna dalam waktu 3 bulan. Paralisis ringanatau sedang pada saat awitan merupakan tanda prognosis baik. Denervasi otot-otot wajah sesudah 2-3 minggu. Apa palsy Bell? Bell palsy adalah kelemahan (kelumpuhan) yang mempengaruhi otot-otot wajah. Hal ini karena masalah dengan saraf wajah. Kelemahan biasanya menyerang satu sisi wajah. Jarang, kedua belah pihak yang terpengaruh. Banyak orang yang memiliki palsy Bell di pertama berpikir bahwa mereka telah mengalami stroke. Hal ini tidak begitu. Bell palsy sangat berbeda untuk pemulihan stroke dan penuh terjadi dalam kebanyakan kasus. Bell palsy bernama setelah dokter yang pertama kali menggambarkannya. Apa adalah saraf wajah? Anda memiliki saraf wajah (juga disebut saraf kranial ketujuh) pada masing-masing sisi wajah Anda. Setiap nervus facialis keluar dari otak Anda, melalui sebuah terowongan kecil di tengkorak Anda hanya di bawah telinga Anda. Saraf terbagi menjadi banyak cabang yang memasok otot-otot kecil wajah yang Anda gunakan untuk tersenyum, cemberut, dll Ini juga memasok otot-otot yang Anda gunakan untuk menutup kelopak mata Anda. Cabang-cabang nervus facialis juga mengambil sensasi rasa dari lidah Anda ke otak Anda. Siapa yang palsy Bell? Siapapun bisa mendapatkan palsy Bell, dan itu mempengaruhi baik laki-laki dan perempuan sama-sama. Ia paling umum terjadi antara usia 10 dan 40. Bell palsy adalah penyebab paling umum dari kelemahan wajah tiba-tiba. Sekitar 1 dari 70 orang telah palsy Bell di tahap tertentu dalam hidup mereka. Apa yang menyebabkan lumpuh Bell? Diperkirakan bahwa peradangan berkembang di sekitar saraf wajah saat melewati tengkorak dari otak. Peradangan dapat memampatkan (labu) saraf saat melewati tengkorak. Saraf kemudian sebagian, atau sepenuhnya, berhenti bekerja sampai peradangan berjalan. Jika saraf berhenti bekerja, otot-otot yang saraf pasokan juga berhenti bekerja. Penyebab peradangan ini tidak diketahui tetapi, dalam banyak kasus, itu mungkin karena infeksi virus. Ada beberapa bukti bahwa virus sakit dingin (herpes simplex virus) atau virus cacar air (varicella zoster virus) menyebabkan kebanyakan kasus palsy Bell. Kebanyakan orang memiliki cacar air pada tahap tertentu (biasanya sebagai anak) dan banyak orang memiliki luka dingin. Virus ini tidak sepenuhnya pergi setelah Anda memiliki cacar air atau sakit dingin. Beberapa partikel virus tetap dorman (tidak aktif) pada akar saraf. Mereka ada salahnya ada, dan tidak menyebabkan gejala. Untuk alasan yang tidak jelas, virus dapat mulai berkembang biak lagi (mengaktifkan kembali). Hal ini sering berbulan-bulan atau tahun kemudian. Dalam beberapa kasus, virus 'diaktifkan kembali' diduga menyebabkan peradangan di sekitar saraf wajah yang menyebabkan palsy Bell. Apa saja gejala Bell palsy? Kelemahan wajah yang biasanya satu sisi. Kelemahan biasanya berkembang dengan cepat, selama beberapa jam atau lebih. Anda mungkin melihat kelemahan setelah bangun di pagi hari, dan karena itu mungkin tampak sangat dramatis. Secara bertahap dapat menjadi lebih buruk selama beberapa hari. Efek dari kelemahan bervariasi, tergantung pada apakah saraf sebagian atau sepenuhnya terpengaruh. Ini meliputi: o Wajah Anda mungkin terkulai ke satu sisi. Saat Anda tersenyum, hanya setengah dari wajah Anda dapat bergerak.
80
Mengunyah makanan di sisi yang terkena mungkin menjadi masalah. Makanan dapat terjebak antara gusi dan pipi. Minuman dan air liur mungkin luput dari sisi mulut Anda. o Anda mungkin tidak dapat menutup mata. Hal ini dapat menyebabkan mata berair atau kering. o Anda tidak mungkin dapat kerut dahi Anda, peluit atau meniup pipi Anda. o Anda mungkin memiliki beberapa kesulitan dengan pidato, sebagai otot-otot di sisi wajah membantu dalam membentuk beberapa kata. Sebagai contoh, kata-kata dimulai dengan P. Kebanyakan kasus menyakitkan atau menyebabkan hanya sakit ringan. Namun, beberapa orang mengembangkan rasa sakit di dekat telinga yang dapat berlangsung selama beberapa hari. Suara keras mungkin tidak nyaman dan suara yang normal mungkin terdengar lebih keras dari biasanya. Hal ini karena otot kecil di telinga dapat berhenti bekerja. Anda mungkin kehilangan indera perasa di sisi lidah yang terpengaruh. Apakah palsy Bell mempengaruhi otak atau bagian lain dari tubuh? No palsy Bells adalah masalah lokal terbatas pada saraf wajah dan otot-otot wajah. Jika Anda memiliki gejala lain, seperti kelemahan atau mati rasa di bagian lain dari tubuh Anda, akan ada penyebab lain dan Anda harus memberitahu dokter Anda. Lain kondisi yang mungkin bingung dengan Bell palsy Bell palsy adalah penyebab umum dari facial palsy. Kurang umum, facial palsy disebabkan oleh hal-hal lain yang dapat merusak atau mempengaruhi saraf wajah. Sebagai contoh: cedera kepala, sarkoidosis, penyakit Lyme, pertumbuhan di telinga, tumor pada kelenjar parotis dan tumor di otak. Juga, beberapa orang yang memiliki stroke mengalami kelemahan wajah. Dengan kondisi seperti ini Anda mungkin memiliki gejala lain juga. Hal ini membantu dokter untuk membedakan antara palsy Bell dan penyebab lain dari facial palsy. Sebagai contoh: Dengan stroke, otot-otot dahi tidak terpengaruh. Juga, Anda cenderung memiliki saraf lainnya yang terpengaruh di samping saraf wajah. Dengan tumor, gejala biasanya berkembang secara perlahan - selama beberapa minggu atau bulan. Ini tidak seperti palsy Bell ketika gejala berkembang dengan cepat - sering 'semalam'. Kondisi seperti sarkoidosis dan penyakit Lyme cenderung menyebabkan berbagai gejala lainnya selain palsi saraf. Secara khusus, cerebral Bell jarang pada anak di bawah 10 tahun. Kondisi lain harus hati-hati dikesampingkan pada anak yang mengalami kelemahan wajah. Bagaimana kemajuan palsy Bell? Tanpa pengobatan, pemulihan penuh masih mungkin dan terjadi pada sekitar 15 dalam 20 kasus. Dengan pengobatan, kemungkinan pemulihan penuh ditingkatkan (lihat di bawah). Pada kebanyakan orang fungsi saraf secara bertahap kembali normal. Gejala biasanya mulai membaik setelah sekitar 2-3 minggu, dan biasanya hilang dalam dua bulan. Dalam beberapa kasus, dapat memakan waktu hingga dua belas bulan untuk pulih sepenuhnya. Dalam beberapa kasus, gejala tidak sepenuhnya pergi. Beberapa kelemahan mungkin tetap untuk selamanya. Namun, sering merupakan kelemahan sedikit bagian dari wajah dan hampir tidak terlihat. Hal ini jarang memiliki tidak ada perbaikan sama sekali, namun, beberapa orang yang tersisa dengan beberapa derajat kelemahan wajah permanen. Apakah saya perlu tes apa pun? Ketika dokter melihat seorang pasien dengan kelemahan otot wajah tiba-tiba, ia akan bertujuan untuk menyingkirkan penyebab lain masalah sebelum mendiagnosis palsy Bell. Kebanyakan penyebab lain dapat dikesampingkan oleh adanya gejala lain, dan pemeriksaan oleh dokter. Tidak ada tes mungkin diperlukan. Namun, beberapa tes yang dilakukan dalam beberapa situasi. Sebagai contoh, di daerah di mana penyakit Lyme adalah umum (karena gigitan kutu), maka tes untuk menyingkirkan penyakit Lyme dapat dilakukan. Hal ini karena
81
kelemahan wajah, jarang, indikasi pertama dari penyakit Lyme. Tes-tes lain mungkin disarankan jika diagnosis tidak jelas. Apa pengobatan untuk palsy Bell? Seperti disebutkan, ada kesempatan baik pemulihan penuh tanpa pengobatan apapun. Namun, pengobatan biasanya disarankan untuk meningkatkan kesempatan pemulihan penuh bahkan lebih. Juga, Anda perlu untuk melindungi mata Anda jika kelopak mata Anda tidak bisa menutup (lihat di bawah). Steroid tablet Sebuah kursus tablet steroid biasanya diresepkan untuk sekitar 10 hari. Tablet steroid yang paling umum digunakan adalah disebut prednisolon. Steroid membantu mengurangi peradangan, yang mungkin merupakan alasan mereka membantu. Sampai saat ini, pengobatan steroid untuk palsy Bell itu kontroversial. Namun, percobaan penelitian terbaru menunjukkan bahwa steroid membantu. Juga, efek samping yang serius dari kursus singkat steroid sangat mungkin terjadi. (Utama efek samping dari steroid terjadi jika Anda harus membawa mereka jangka panjang yang tidak kasus untuk kondisi ini.) Kira-kira, dari studi, tampaknya bahwa jika Anda tidak mengambil steroid Anda miliki tentang kesempatan 15 dalam 20 pemulihan penuh dari fungsi saraf. Tapi, jika Anda mengambil obat steroid, Anda memiliki sekitar 17 dalam 20 kesempatan pemulihan penuh. Jadi, mengambil kursus steroid tidak menjamin pemulihan penuh fungsi saraf. Namun, meningkatkan kemungkinan pemulihan penuh dibandingkan dengan pengobatan. Anda harus memulai perjalanan steroid sesegera mungkin setelah timbulnya gejala. Idealnya, dalam waktu 72 jam setelah gejala awal. Mereka mungkin tidak berpengaruh banyak jika mereka diambil setelah ini. Obat antivirus Karena kebanyakan kasus Bell palsy mungkin karena infeksi virus, tampaknya logis bahwa obat antivirus dapat membantu. Beberapa obat dapat menghentikan cacar air dan virus sakit dingin dari mengalikan. Namun, percobaan penelitian telah menunjukkan bahwa obat antivirus diambil saja mungkin membuat perbedaan pada hasil. Ada kemungkinan bahwa mengambil kursus steroid ditambah suatu program obat antivirus dapat bekerja sedikit lebih baik daripada mengambil kursus steroid saja. Namun, percobaan penelitian memberikan hasil yang bertentangan tentang hal ini. Jika ada manfaat dari kombinasi ini, kemungkinan akan kecil. Pelindung mata Jika Anda tidak dapat menutup kelopak mata Anda sepenuhnya, bagian depan mata Anda beresiko menjadi rusak. Juga, kelenjar air mata Anda mungkin tidak bekerja dengan baik untuk sementara waktu dan mata Anda dapat menjadi kering. Kekeringan dapat menyebabkan kerusakan, sehingga pengobatan diperlukan untuk menjaga mata tetap lembab. Oleh karena itu, dokter Anda mungkin menyarankan satu atau lebih hal berikut sampai kelopak mata dan air mata memulihkan produksi: Kacamata untuk melindungi mata. Tetes mata untuk melumasi mata di siang hari. Salep mata untuk melumasi mata semalam. Opsi adalah untuk tape tutup atas dan bawah bersama-sama ketika Anda sedang tidur. Prosedur lainnya kadang-kadang dilakukan untuk menjaga menutup mata sampai kelopak mata pulih. Jika kelemahan wajah tidak sembuh Untuk jumlah kecil kasus di mana kelemahan wajah tidak sembuh sepenuhnya, dan tetap sedap dipandang, beberapa teknik dapat dipertimbangkan. Sebagai contoh: Pengobatan yang disebut, 'pelatihan kembali wajah' dengan latihan wajah dapat membantu. Suntikan toksin botulisme ('Botox ') dapat membantu jika kejang berkembang di otot-otot wajah. Berbagai teknik bedah dapat membantu dengan penampilan kosmetik.
82
Definisi Bell's Palsy (BP) ialah suatu kelumpuhan akut n. fasialis perifer yang tidak diketahui sebabnya. Sir Charles Bell (1821) adalah orang yang pertama meneliti beberapa penderita dengan wajah asimetrik, sejak itu semua kelumpuhan n. fasialis perifer yang tidak diketahui sebabnya disebut Bell's palsy. Pengamatan klinik, pemeriksaan neurologik, laboratorium dan patologi anatomi menunjukkan bahwa BP bukan penyakit tersendiri tetapi berhubungan erat dengan banyak faktor dan sering me-rupakan gejala penyakit lain. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada usia dewasa, jarang pada anak di bawah umur 2 tahun. Biasanya didahului oleh infeksi saluran napas bagian atas yang erat hubungannya dengan cuaca dingin. Epidemiologi Bells palsy menempati urutan ketiga penyebab terbanyak dari paralysis fasial akut. Di dunia, insiden tertinggi ditemukan di Seckori, Jepang tahun 1986 dan insiden terendah ditemikan di Swedia tahun 1997. Di Amerika Serikat, insiden Bells palsy setiap tahun sekitar 23 kasus per 100.000 orang, 63% mengenai wajah sisi kanan. Insiden Bells palsy rata-rata 15-30 kasus per 100.000 populasi. Penderita diabetes mempunyai resiko 29% lebih tinggi, dibanding non-diabetes. Bells palsy mengenai laki-laki dan wanita dengan perbandingan yang sama. Akan tetapi, wanita muda yang berumur 10-19 tahun lebih rentan terkena daripada laki-laki pada kelompok umur yang sama. Penyakit ini dapat mengenai semua umur, namun lebih sering terjadi pada umur 15-50 tahun. Pada kehamilan trisemester ketiga dan 2 minggu pasca persalinan kemungkinan timbulnya Bells palsy lebih tinggi daripada wanita tidak hamil, bahkan bisa mencapai 10 kali lipat
Etiologi Kausa kelumpuhan n. fasialis perifer sampai sekarang belum diketahui secara pasti. Umumnya dapat dikelompokkan sbb. I) Kongenital 1.anomali kongenital (sindroma Moebius) 2.trauma lahir (fraktur tengkorak, perdarahan intrakranial .dll.) II) Didapat trauma penyakit tulang tengkorak (osteomielitis) proses intrakranial (tumor, radang, perdarahan) proses di leher yang menekan daerah prosesus stilomastoideus) infeksi tempat lain (otitis media, herpes zoster) sindroma paralisis n. fasialis familial Neurotmesis Terjadi karena axon, schwann cell dan myelin sheat terputus dan terjadi degenerasi Saraf banyak mengandung serabut yang jika rusak dapat mengakibatkan tipe lesi yang bermacam-macam sehingga sulit mendiagnosis Tekanan yang singkat pada saraf mengakibatkan hilangnya konduksi yang dapat membuat ischemic dan secara cepat reversible Contoh : Duduk dengan kaki menyilang dapat mengakibatkan hilangnya konduksi sementara di ibu jari (n. peroneal) Kompressi injury yang lebih lama mengakibatkan mechanical displacement nodus of ranvier Jika proses penekanan hilang sebelum terjadi perubahan strktur maka akan pulih dalam beberapa minggu. Faktor-faktor yang diduga berperan menyebabkan BP antara lain : sesudah bepergian jauh dengan kendaraan, tidur di tempat terbuka, tidur di lantai, hipertensi, stres, hiperkolesterolemi, diabetes mellitus, penyakit vaskuler, gangguan imunologik dan faktor genetic
83
Anatomi Saraf otak ke VII mengandung 4 macam serabut, yaitu : 1. Serabut somato motorik, yang mensarafi otot-otot wajah kecuali m. levator palpebrae (n.II), otot platisma, stilohioid, digastrikus bagian posterior dan stapedius di telinga tengah. 2. Serabut visero-motorik, (parasimpatis) yang datang dari nukleus salivatorius superior. Serabut saraf ini mengurus glandula dan mukosa faring, palatum, rongga hidung, sinus paranasal, dan glandula submaksilaris serta sublingual dan lakrimalis. 3. Serabut visero-sensorik, yang menghantar impuls dari alat pengecap di dua pertiga bagian depan lidah. 4. Serabut somato-sensorik, rasa nyeri dan mungkin juga rasa suhu dan rasa raba dari sebagian daerah kulit dan mukosa yang dipersarafi oleh nervus trigeminus. Nervus VII terutama terdiri dari saraf motorik yang mempersarafi seluruh otot mimik wajah. Komponen sensorisnya kecil, yaitu nervus intermedius Wrisberg yang mengantarkan rasa kecap dari dua pertiga bagian lidah dan sensasi kulit dari dinding anterior kanalis auditorius eksterna. Serabut-serabut kecap pertama-tama melintasi nervus lingual, yaitu cabang dari nervus mandibularis lalu masuk ke korda timpani dimana ia membawa sensasi kecap melalui nervus fasialis ke nukleus traktus solitarius. Serabut-serabut sekretomotor menginnervasi kelenjar lakrimal melalui nervus petrosus superfisial major dan kelenjar sublingual serta kelenjar submaksilar melalui korda tympani. Nukleus (inti) motorik nervus VII terletak di ventrolateral nukleus abdusens, dan serabut nervus fasialis dalam pons sebagian melingkari dan melewati bagian ventrolateral nukleus abdusens sebelum keluar dari pons di bagian lateral traktus kortikospinal. Karena posisinya yang berdekatan (jukstaposisi) pada lantai ventrikel IV, maka nervus VI dan VII dapat terkena bersama-sama oleh lesi vaskuler atau lesi infiltratif. Nervus fasialis masuk ke meatus akustikus internus bersama dengan nervus akustikus lalu membelok tajam ke depan dan ke bawah di dekat batas anterior vestibulum telinga dalam. Pada sudut ini (genu) terletak ganglion sensoris yang disebut genikulatum karena sangat dekat dengan genu. Nervus fasialis terus berjalan melalui kanalis fasialis tepat di bawah ganglion genikulatum untuk memberikan percabangan ke ganglion pterygopalatina, yaitu nervus petrosus superfisial major, dan di sebelah yang lebih distal memberi persarafan ke m. stapedius yang dihubungkan oleh korda timpani. Lalu n. fasialis keluar dari kranium melalui foramen stylomastoideus kemudian melintasi kelenjar parotis dan terbagi menjadi lima cabang yang melayani otototot wajah, m. stilomastoideus, platisma dan m. digastrikus venter posterior. Lokasi cedera nervus fasialis pada Bells palsy adalah di bagian perifer nukleus nervus VII. Cedera tersebut terjadi di dekat ganglion genikulatum. Jika lesinya berlokasi di bagian proksimal ganglion genikulatum, maka paralisis motorik akan disertai gangguan fungsi pengecapan dan gangguan fungsi otonom. Lesi yang terletak antara ganglion genikulatum dan pangkal korda timpani akan mengakibatkan hal serupa tetapi tidak mengakibatkan gangguan lakrimasi. Jika lesinya berlokasi di foramen stilomastoideus maka yang terjadi hanya paralisis fasial (wajah). Patofisiologi Para ahli menyebutkan bahwa pada Bells palsy terjadi proses inflamasi akut pada nervus fasialis di daerah tulang temporal, di sekitar foramen stilomastoideus. Bells palsy hampir selalu terjadi secara unilateral. Namun demikian dalam jarak waktu satu minggu atau lebih dapat terjadi paralysis bilateral. Penyakit ini dapat berulang atau kambuh. Patofisiologinya belum jelas, tetapi salah satu teori menyebutkan terjadinya proses inflamasi pada nervus fasialis yang menyebabkan peningkatan diameter nervus fasialis sehingga terjadi kompresi dari saraf tersebut pada saat melalui tulang temporal. Perjalanan nervus fasialis keluar dari tulang temporal melalui kanalis fasialis yang mempunyai bentuk seperti corong yang menyempit pada pintu keluar sebagai foramen mental. Dengan bentukan kanalis yang unik tersebut, adanya inflamasi, demyelinisasi atau iskemik dapat menyebabkan gangguan dari konduksi. Impuls motorik yang dihantarkan oleh nervus fasialis bisa mendapat gangguan di lintasan supranuklear, nuklear dan infranuklear. Lesi supranuklear bisa terletak di daerah wajah
84
korteks motorik primer atau di jaras kortikobulbar ataupun di lintasan asosiasi yang berhubungan dengan daerah somatotropik wajah di korteks motorik primer. Karena adanya suatu proses yang dikenal awam sebagai masuk angin atau dalam bahasa inggris cold. Paparan udara dingin seperti angin kencang, AC, atau mengemudi dengan kaca jendela yang terbuka diduga sebagai salah satu penyebab terjadinya Bells palsy. Karena itu nervus fasialis bisa sembab, ia terjepit di dalam foramen stilomastoideus dan menimbulkan kelumpuhan fasialis LMN. Pada lesi LMN bias terletak di pons, di sudut serebelo-pontin, di os petrosum atau kavum timpani, di foramen stilomastoideus dan pada cabang-cabang tepi nervus fasialis. Lesi di pons yang terletak di daerah sekitar inti nervus abdusens dan fasikulus longitudinalis medialis. Karena itu paralisis fasialis LMN tersebut akan disertai kelumpuhan muskulus rektus lateralis atau gerakan melirik ke arah lesi. Selain itu, paralisis nervus fasialis LMN akan timbul bergandengan dengan tuli perseptif ipsilateral dan ageusia (tidak bisa mengecap dengan 2/3 bagian depan lidah). Berdasarkan beberapa penelitian bahwa penyebab utama Bells palsy adalah reaktivasi virus herpes (HSV tipe 1 dan virus herpes zoster) yang menyerang saraf kranialis. Terutama virus herpes zoster karena virus ini menyebar ke saraf melalui sel satelit. Pada radang herpes zoster di ganglion genikulatum, nervus fasialis bisa ikut terlibat sehingga menimbulkan kelumpuhan fasialis LMN. Kelumpuhan pada Bells palsy akan terjadi bagian atas dan bawah dari otot wajah seluruhnya lumpuh. Dahi tidak dapat dikerutkan, fisura palpebra tidak dapat ditutup dan pada usaha untuk memejam mata terlihatlah bola mata yang berbalik ke atas. Sudut mulut tidak bisa diangkat. Bibir tidak bisa dicucurkan dan platisma tidak bisa digerakkan. Karena lagoftalmos, maka air mata tidak bisa disalurkan secara wajar sehingga tertimbun disitu.
Gejala Klinis Pada awalnya, penderita merasakan ada kelainan di mulut pada saat bangun tidur, menggosok gigi atau berkumur, minum atau berbicara. Setelah merasakan adanya kelainan di daerah mulut maka penderita biasanya memperhatikannya lebih cermat dengan menggunakan cermin. Mulut tampak moncong terlebih pada saat meringis, kelopak mata tidak dapat dipejamkan (lagoftalmos), waktu penderita disuruh menutup kelopak matanya maka bola mata tampak berputar ke atas.(tanda Bell). Penderita tidak dapat bersiul atau meniup, apabila berkumur atau minum maka air keluar melalui sisi mulut yang lumpuh. Selanjutnya gejala dan tanda klinik lainnya berhubungan dengan tempat/lokasi lesi. a. Lesi di luar foramen stilomastoideus Mulut tertarik ke arah sisi mulut yang sehat, makanan berkumpul di antar pipi dan gusi, dan sensasi dalam (deep sensation) di wajah menghilang. Lipatan kulit dahi menghilang. Apabila mata yang terkena tidak tertutup atau tidak dilindungi maka aur mata akan keluar terus menerus. b. Lesi di kanalis fasialis (melibatkan korda timpani) Gejala dan tanda klinik seperti pada (a), ditambah dengan hilangnya ketajaman pengecapan lidah (2/3 bagian depan) dan salivasi di sisi yang terkena berkurang. Hilangnya daya pengecapan pada lidah menunjukkan terlibatnya nervus intermedius, sekaligus menunjukkan lesi di daerah antara pons dan titik di mana korda timpani bergabung dengan nervus fasialis di kanalis fasialis. c. Lesi di kanalis fasialis lebih tinggi lagi (melibatkan muskulus stapedius) Gejala dan tanda klinik seperti pada (a), (b), ditambah dengan adanya hiperakusis. d. Lesi di tempat yang lebih tinggi lagi (melibatkan ganglion genikulatum) Gejala dan tanda klinik seperti (a), (b), (c) disertai dengan nyeri di belakang dan di dalam liang telinga. Kasus seperti ini dapat terjadi pasca herpes di membran timpani dan konka. Ramsay Hunt adalah paralisis fasialis perifer yang berhubungan dengan herpes zoster di ganglion genikulatum. Lesi herpetik terlibat di membran timpani, kanalis auditorius eksterna dan pina. e. Lesi di daerah meatus akustikus interna Gejala dan tanda klinik seperti (a), (b), (c), (d), ditambah dengan tuli sebagi akibat dari terlibatnya nervus akustikus.
85
f. Lesi di tempat keluarnya nervus fasialis dari pons. Gejala dan tanda klinik sama dengan di atas, disertai gejala dan tanda terlibatnya nervus trigeminus, nervus akustikus, dan kadang-kadang juga nervus abdusens, nervus aksesorius, dan nervus hipoglosus. Sindrom air mata buaya (crocodile tears syndrome) merupakan gejala sisa Bells palsy, beberapa bulan pasca awitan, dengan manifestasi klinik: air mata bercucuran dari mata yang terkena pada saat penderita makan. Nervus fasilais menginervasi glandula lakrimalis dan glandula salivatorius submandibularis. Diperkirakan terjadi regenerasi saraf salivatorius tetapi dalam perkembangannya terjadi salah jurusan menuju ke glandula lakrimalis.
Diagnosis Diagnosis ditegakkan menurut gejalanya. Bells palsy selalu mengenai satu sisi wajah, kelemahannya tiba-tiba dan dapat melibatkan baik bagian atas atau bagian bawah wajah. Beberapa pemeriksaan penunjang yang penting untuk menentukan letak lesi dan derajat kerusakan saraf fasialis sebagai berikut: Uji kepekaan saraf (nerve excitability test) Pemeriksaan ini membandingkan kontraksi otot-otot wajah kiri & kanan setelah diberi rangsang listrik. Perbedaan rangsang lebih 3,5 mA menunjukkan keadaan patologik dan jika lebih 20 mA menunjukkan kerusakan saraf fasialis irreversibel. Uji konduksi saraf (nerve conduction test) Pemeriksaan untuk menentukan derajat denervasi dengan cara mengukur kecepatan hantaran listrik pada saraf fasialis kiri dan kanan. Elektromiografi Pemeriksaan yang menggambarkan masih berfungsi atau tidaknya otot otot wajah. Uji fungsi pengecap 2/3 bagian depan lidah Gilroy dan Meyer (1979) menganjurkan pemeriksaan fungsi pengecap dengan cara sederhana yaitu rasa manis (gula), rasa asin dan rasa pahit (pil kina). Elektrogustometri membandingkan reaksi antara sisi yang sehat dan yang sakit dengan stimulasi listrik pada 2/3 bagian depan lidah terhadap rasa kecap pahit atau metalik. Gangguan rasa kecap pada bell's palsy menunjukkan letak lesi saraf fasialis setinggi khorda timpani atau proksimalnya. Uji Schirmer Pemeriksaan ini menggunakan kertas filter khusus yang diletakkan di belakang kelopak mata bagian bawah kiri dan kanan. Penilaian berdasarkan atas rembesan air mata pada kertas filter, berkurang atau mengeringnya air mata menunjukkan lesi saraf fasialis setinggi ganglion genikulatum Penyakit lain yang juga dapat menyebabkan kelumpuhan saraf wajah adalah: - Tumor otak yang menekan saraf - Kerusakan saraf wajah karena infeksi virus (misalnya sindroma Ramsay Hunt) - Infeksi telinga tengah, sinus mastoideus - Penyakit Lyme - Patah tulang di dasar tengkorak. Untuk membedakan bell's palsy dengan penyakit tersebut, bisa dilihat dari riwayat penyakit, hasil pemeriksaan rontgen, CT scan atau MRI. Pada penyakit Lyme perlu dilakukan pemeriksaan darah.
Penatalaksanaan Terapi pertama yang harus dilakukan adalah penjelasan kepada penderita bahwa penyakit yang mereka derita bukanlah tanda stroke, hal ini menjadi penting karena penderita dapat mengalami stress yang berat ketika terjadi salah pengertian.
86
1. Istirahat terutama pada keadaan akut 2. Medikamentosa Selain itu, dari tinjauan terbaru menyimpulkan bahwa pemberian kortikosteroid dalam tujuh hari pertama efektif untuk menangani Bells palsy. Pemberian sebaiknya selekas-lekasnya terutama pada kasus bell's palsy yang secara elektrik menunjukkan denervasi. Tujuannya untuk mengurangi udem dan mempercepat reinervasi. Dosis yang dianjurkan 3 mg/kg BB/hari sampai ada perbaikan, kemudian dosis diturunkan bertahap selama 2 minggu. 3. Fisioterapi Sering dikerjakan bersama-sama pemberian prednison, dapat dianjurkan pada stadium akut. Tujuan fisioterapi untuk mempertahankan tonus otot yang lumpuh. 3.a. Penanganan mata Bagian mata juga harus mendapatkan perhatian khusus dan harus dijaga agar tetap lembab, hal tersebut dapat dilakukan dengan pemberian pelumas mata setiap jam sepanjang hari dan salep mata harus digunakan setiap malam 3.b. Latihan wajah Komponen lain yang tidak kalah pentingnya dalam optimalisasi terapi adalah latihan wajah. Latihan ini dilakukan minimal 2-3 kali sehari, akan tetapi kualitas latihan lebih utama daripada kuantitasnya. Sehingga latihan wajan ini harus dilakukan sebaik mungkin. Pada fase akut dapat dimulai dengan kompres hangat dan pemijatan pada wajah, hal ini berguna mengingkatkan aliran darah pada otot-otot wajah. Kemudian latihan dilanjutkan dengan gerakan-gerakan wajah tertentu yang dapat merangsang otak untuk tetap memberi sinyal untuk menggerakkan otot-otot wajah. Sebaiknya latihan ini dilakukan di depan cermin. Gerakan yang dapat dilakukan berupa: Tersenyum Mencucurkan mulut, kemudian bersiul Mengatupkan bibir Mengerutkan hidung Mengerutkan dahi Gunakan telunjuk dan ibu jari untuk menarik sudut mulut secara manual Mengangkat alis secara manual dengan keempat jari Setelah melakukan terapi tersebut sebagian penderita akan sembuh total dan sebagian akan meninggalkan gejala sisa yang dapat berupa: 1. Kontraktur Hal ini dapat terlihat dari tertariknya otot, sehingga plika nasolabialis lebih jelas terlihat dibanding pada sisi yang sehat. Bagi pemeriksa yang belum berpengalaman mungkin bagian yang sehat ini yang disangkanya lumpuh, sedangkan bagian yang lumpuh disangkanya sehat. 2. Sinkinesia (associated movement) Dalam hal ini otot-otot tidak dapat digerakkan satu per satu atau tersendiri, selalu timbul gerakan bersama. Bila pasien disuruh memejamkan mata, maka otot orbikularis orispun akan akan ikut berkontraksi dan sudut mulut terngkat. Bila ia disuruh menggembungkan pipi, kelopak mata ikut merapat. 3. Spasme spontan Dalam hal ini otot-otot wajah bergerak secara spontan, tidak terkendali. Hal ini disebut juga tic facialis. akan tetapi tidak semua tic facialis merupakan gejala sisa dari Bells palsy Tindakan operatif umumnya tidak dianjurkan pada anak-anak karena dapat menimbulkan komplikasi lokal maupun intracranial. Tindakan operatif dilakukan apabila : 1.Tidak terdapat penyembuhan spontan 2.Tidak terdapat perbaikan dengan pengobatan prednisone pada pemeriksaan elektrik terdapat denervasi total.
87
Beberapa tindakan operatif yang dapat dikerjakan pada bell's palsy antara lain dekompresi n. fasialis yaitu membuka kanalis fasialis pars piramidalis mulai dari foramen stilomastoideum nerve graft operasi plastik untuk kosmetik (muscle sling, tarsoraphi).
PENCEGAHAN Agar Bell's Palsy tidak mengenai kita, cara-cara yang bisa ditempuh adalah : 1. Jika berkendaraan motor, gunakan helm penutup wajah full untuk mencegah angin mengenai wajah. 2. Jika tidur menggunakan kipas angin, jangan biarkan kipas angin menerpa wajah langsung. Arahkan kipas angin itu ke arah lain. Jika kipas angin terpasang di langit-langit, jangan tidur tepat di bawahnya. Dan selalu gunakan kecepatan rendah saat pengoperasian kipas. 3. Kalau sering lembur hingga malam, jangan mandi air dingin di malam hari. Selain tidak bagus untuk jantung, juga tidak baik untuk kulit dan syaraf. 4. Bagi penggemar naik gunung, gunakan penutup wajah / masker dan pelindung mata. Suhu rendah, angin kencang, dan tekanan atmosfir yang rendah berpotensi tinggi menyebabkan Anda menderita Bell's Palsy. 5. Setelah berolah raga berat, jangan langsung mandi atau mencuci wajah dengan air dingin. 6. Saat menjalankan pengobatan, jangan membiarkan wajah terkena angin langsung. Tutupi wajah dengan kain atau penutup.
PROGNOSIS Walaupun tanpa diberikan terapi, pasien Bells palsy cenderung memiliki prognosis yang baik. Dalam sebuah penelitian pada 1.011 penderita Bells palsy, 85% memperlihatkan tanda-tanda perbaikan pada minggu ketiga setelah onset penyakit. 15% kesembuhan terjadi pada 3-6 bulan kemudian. Sepertiga dari penderita Bells palsy dapat sembuh seperti sedia kala tanpa gejala sisa. 1/3 lainnya dapat sembuh tetapi dengan elastisitas otot yang tidak berfungsi dengan baik. Penderita seperti ini tidak memiliki kelainan yang nyata. Penderita Bells palsy dapat sembuh total atau meninggalkan gejala sisa.. Faktor resiko yang memperburuk prognosis Bells palsy adalah: (1) Usia di atas 60 tahun (2) Paralisis komplit (3) Menurunnya fungsi pengecapan atau aliran saliva pada sisi yang lumpuh, (4) Nyeri pada bagian belakang telinga dan (5) Berkurangnya air mata. Pada penderita kelumpuhan nervus fasialis perifer tidak boleh dilupakan untuk mengadakan pemeriksaan neurologis dengan teliti untuk mencari gejala neurologis lain. Pada umumnya prognosis Bells palsy baik: sekitar 80-90 % penderita sembuh dalam waktu 6 minggu sampai tiga bulan tanpa ada kecacatan. Penderita yang berumur 60 tahun atau lebih, mempunyai peluang 40% sembuh total dan beresiko tinggi meninggalkan gejala sisa. Penderita yang berusia 30 tahun atau kurang, hanya punya perbedaan peluang 10-15 persen antara sembuh total dengan meninggalkan gejala sisa. Jika tidak sembuh dalam waktu 4 bulan, maka penderita cenderung meninggalkan gejala sisa, yaitu sinkinesis, crocodile tears dan kadang spasme hemifasial.
88
CEREBRAL PALSY DEFINISI Cerebral palsy adalah suatu gangguan atau kelainan yang terjadi pada suatu kurun waktu dalam perkembangan anak, mengenai sel-sel motorik di dalam susunan saraf pusat, bersifat kronik dan tidak progresif akibat kelainan atau cacat pada jaringan otak yang belum selesai pertumbuhannya walaupun lesi serebral bersifat statis dan tidak progresif, tetapi perkembangan tanda-tanda neuron perifer akan berubah akibat maturasi serebral. ANGKA KEJADIAN Ada beberapa faktor yang mempengaruhi insidensi penyakit ini yaitu: populasi yang diambil, cara diagnosis dan ketelitiannya. Misalnya insidensi cerebral palsy di Eropa (1950) sebanyak 2,5 per 1000 kelahiran hidup, sedangkan di Skandinavia sebanyak 1,2 - 1,5 per 1000 kelahiran hidup. Gilroy memperoleh 5 dan 1000 anak memperlihatkan defisit motorik yang sesuai dengan cerebral palsy; 50% kasus termasuk ringan sedangkan 10% termasuk berat. Yang dimaksud ringan ialah penderita yang dapat mengurus dirinya sendiri, sedangkan yang tergolong berat ialah penderita yang memerlukan perawatan khusus; 25% mempunyai intelegensi rata-rata (normal), sedangkan 30% kasus menunjukkan IQ di bawah 70; 35% disertai kejang, sedangkan 50% menunjukkan adanya gangguan bicara. Laki-laki lebih banyak daripada wanita (1,4:1,0). Insiden relatif cerebral palsy yang digolongkan berdasarkan keluhan motorik adalah sebagai berikut: spastik 65%, atetosis 25%, dan rigid, tremor, ataktik I0%. ETIOLOGI Penyebab cerebral palsy dapat dibagi dalam tiga periode yaitu: 1) Pranatal : a) Malformasi kongenital. b) Infeksi dalam kandungan yang dapat menyebabkan kelainan janin (misalnya; rubela, toksoplamosis, sifihis, sitomegalovirus, atau infeksi virus lainnya). c) Radiasi. d) Tok gravidarum. e) Asfiksia dalam kandungan (misalnya: solusio plasenta, plasenta previa, anoksi maternal, atau tali pusat yang abnormal). 2) Natal : a) Anoksialhipoksia. b) Perdarahan intra kranial. c) Trauma lahir. d) Prematuritas. 3) Postnatal : a) Trauma kapitis. b) Infeksi misalnya : meningitis bakterial, abses serebri, tromboplebitis, ensefalomielitis. c) Kern icterus. Beberapa penelitian menyebutkan faktor prenatal dan perinatal lebih berperan daripada faktor pascanatal. Studi oleh Nelson dkk (1986) (dikutip dari 13) menyebutkan bayi dengan berat lahir rendah, asfiksia saat lahir, iskemi prenatal, faktor genetik, malformasi kongenital, toksin, infeksi intrauterin merupakan faktor penyebab cerebral palsy. Faktor prenatal dimulai saat masa gestasi sampai saat lahir, sedangkan faktor perinatal yaitu segala faktor yang menyebabkan cerebral palsy mulai dari lahir sampai satu bulan kehidupan. Sedang1 faktor pasca natal mulai dari bulan pertama kehidupan sampai 2 tahun (Hagberg dkk 1975), atau sampai 5 tahun kehidupan (Blair dan Stanley, 1982), atau sampai 16 tahun (Perlstein, Hod, 1964) GAMBARAN KLINIK Gambaran klinik cerebral palsy tergantung dari bagian dan luasnya jaringan otak yang mengalami kerusakan. 1) Paralisis :Dapat berbentuk hemiplegia, kuadriplegia, diplegia, monoplegia, triplegia. Kelumpuhan ini mungkin bersifat flaksid, spastik atau campuran. 2) Gerakan involunter :Dapat berbentuk atetosis, khoreoatetosis, tremor dengan tonus yang dapat bersifat flaksid, rigiditas, atau campuran. 3) Ataksia Gangguan koordinasi ini timbul karena kerusakan serebelum. Penderita biasanya memperlihatkan tonus yang menurun (hipotoni),dan menunjukkan perkembangan motorik yang terlambat. Mulai berjalan sangat lambat, dan semua pergerakan serba canggung. 4) Kejang Dapat bersifat umum atau fokal. 5) Gangguan perkembangan mental Retarlasi mental ditemukan kira-kira pada 1/3 dari anak dengan cerebral palsy terutama pada grup tetraparesis,
89
diparesis spastik dan ataksia. Cerebral palsy yang disertai dengan retardasi mental pada umumnya disebabkan oleh anoksia serebri yang cukup lama, sehingga terjadi atrofi serebri yang menyeluruh. Retardasi mental masih dapat diperbaiki bila korteks serebri tidak mengalami kerusakan menyeluruh dan masih ada anggota gerak yang dapat digerakkan secara volunter. Dengan dikembangkannya gerakan-gerakan tangkas oleh anggota gerak, perkembangan mental akan dapat dipengaruhi secara positif. 6) Mungkin didapat juga gangguan penglihatan (misalnya: hemianopsia, strabismus, atau kelainan refraksi), gangguan bicara, gangguari snsibilitas. 7) Problem emosional terutama pada saat remaja. KLASIFIKASI Banyak klasifikasi yang diajukan oleh para ahli, tetapi pada kesempatan ini akan diajukan klasifikasi berdasarkan gambaran klinis dan derajat kemampuan fungsionil. Berdasarkan gejala klinis maka pembagian cerebral palsy adalah sebagai berikut: 1) Tipe spastis atau piramidal. Pada tipe ini gejala yang hampir selalu ada adalah : a) Hipertoni (fenomena pisau lipat). b) Hiperrefleksi yang djsertai klonus. c) Kecenderungan timbul kontraktur. d) Refleks patologis. Secara topografi distribusi tipe ini adalah sebagai berikut: a) Hemiplegia apabila mengenai anggota gerak sisi yang sama. b) Spastik diplegia. Mengenai keempat anggota gerak, anggota gerak bawah lebih berat. c) Kuadriplegi, mengenai keempat anggota gerak, anggota gerak atas sedikit lebih berat. d) Monoplegi, bila hanya satu anggota gerak. e) Triplegi apabila mengenai satu anggota gerak atas dan dua anggota gerak bawah, biasanya merupakan varian dan kuadriplegi. 2) Tipe ekstrapiramidal Akan berpengaruh pada bentuk tubuh, gerakan involunter, seperti atetosis, distonia, ataksia. Tipe ini sering disertai gangguan emosional dan retardasi mental. Di samping itu juga dijumpai gejala hipertoni, hiperrefleksi ringan, jarang sampai timbul klonus. Pada tipe ini kontraktunjarang ditemukan, apabila mengenai saraf otak bisa terlihat wajah yang asimetnis dan disantni. 3) Tipe campuran Gejala-gejalanya merupakan campuran kedua gejala di atas, misalnya hiperrefleksi dan hipertoni disertai gerakan khorea. Berdasarkan derajat kemampuan fungsional. 1) Ringan: Penderita masih bisa melakukan pekerjaanlaktifitas sehari-hari sehingga sama sekali tidak atau hanya sedikit sekali membutuhkan bantuan khusus. 2) Sedang: Aktifitas sangat terbatas. Penderita membutuhkan bermacam-macam bantuan khusus atau pendidikan khusus agar dapat mengurus dirinya sendiri, dapat bergerak atau berbicara. Dengan pertolongan secara khusus, diharapkan penderita dapat mengurus diri sendiri, berjalan atau berbicara sehingga dapat bergerak, bergaul, hidup di tengah masyarakat dengan baik. 3) Berat: Penderita sama sekali tidak bisa melakukan aktifitas fisik dan tidak mungkin dapat hidup tanpa pertolongan orang lain. Pertolongan atau pendidikan khusus yang diberikan sangat sedikit hasilnya. Sebaiknya penderita seperti ini ditampung dalam rumah perawatan khusus. Rumah perawatan khusus ini hanya untuk penderita dengan retardasi mental berat, atau yang akan menimbulkan gangguan sosial-emosional baik bagi keluarganya maupun lingkungannya.
90
DEMENSIA DEFINISI Demensia adalah penurunan kemampuan mental yang biasanya berkembang secara perlahan, dimana terjadi gangguan ingatan, fikiran, penilaian dan kemampuan untuk memusatkan perhatian, dan bisa terjadi kemunduran kepribadian. Pada usia muda, demensia bisa terjadi secara mendadak jika cedera hebat, penyakit atau zat-zat racun (misalnya karbon monoksida) menyebabkan hancurnya sel-sel otak. Tetapi demensia biasanya timbul secara perlahan dan menyerang usia diatas 60 tahun. Namun demensia bukan merupakan bagian dari proses penuaan yang normal. Sejalan dengan bertambahnya umur, maka perubahan di dalam otak bisa menyebabkan hilangnya beberapa ingatan (terutama ingatan jangka pendek) dan penurunan beberapa kemampuan belajar. Perubahan normal ini tidak mempengaruhi fungsi. Lupa pada usia lanjut bukan merupakan pertanda dari demensia maupun penyakit Alzheimer stadium awal. Demensia merupakan penurunan kemampuan mental yang lebih serius, yang makin lama makin parah. Pada penuaan normal, seseorang bisa lupa akan hal-hal yang detil; tetapi penderita demensia bisa lupa akan keseluruhan peristiwa yang baru saja terjadi. PENYEBAB Yang paling sering menyebabkan demensia adalah penyakit Alzheimer. Penyebab penyakit Alzheimer tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik, karena penyakit ini tampaknya ditemukan dalam beberapa keluarga dan disebabkan atau dipengaruhi oleh beberapa kelainan gen tertentu. Pada penyakit Alzheimer, beberapa bagian otak mengalami kemunduran, sehingga terjadi kerusakan sel dan berkurangnya respon terhadap bahan kimia yang menyalurkan sinyal di dalam otak. Di dalam otak ditemukan jaringan abnormal (disebut plak senilis dan serabut saraf yang semrawut) dan protein abnormal, yang bisa terlihat pada otopsi. Demensia sosok Lewy sangat menyerupai penyakit Alzheimer, tetapi memiliki perbedaan dalam perubahan mikroskopik yang terjadi di dalam otak. Penyebab ke-2 tersering dari demensia adalah serangan stroke yang berturut-turut.Stroke tunggal ukurannya kecil dan menyebabkan kelemahan yang ringan atau kelemahan yang timbul secara perlahan. Stroke kecil ini secara bertahap menyebabkan kerusakan jaringan otak, daerah otak yang mengalami kerusakan akibat tersumbatnya aliran darah disebut infark. Demensia yang berasal dari beberapa stroke kecil disebut demensia multi-infark. Sebagian besar penderitanya memiliki tekanan darah tinggi atau kencing manis, yang keduanya menyebabkan kerusakan pembuluh darah di otak. Demensia juga bisa terjadi setelah seseorang mengalami cedera otak atau cardiac arrest. Penyebab lain dari demensia adalah: - Penyakit Pick - Penyakit Parkinson - AIDS - Penyakit Creutzfeldt-Jakob Hidrosefalus bertekanan normal terjadi jika cairan yang secara normal mengelilingi otak dan melindunginya dari cedera, gagal diserap sebagaimana mestinya. Hidrosefalus ini menyebabkan demensia yang tidak biasa, dimana tidak hanya menyebabkan hilangnya fungsi mental tetapi juga terjadi inkontinensia air kemih dan kelainan berjalan. Orang yang menderita cedera kepala berulang (misalnya petinju) seringkali mengalami demensia pugilistika (ensefalopati traumatik progresif kronik); beberapa diantaranya juga menderita hidrosefalus. Usia lanjut yang menderita depresi juga mengalami pseudodemensia. Mereka jarang makan dan tidur serta sering mengeluh tentang ingatannya yang berkurang; sedangkan pada demensia sejati, penderita sering memungkiri hilangnya ingatan mereka.
91
GEJALA Demensia biasanya dimulai secara perlahan dan makin lama makin parah, sehingga keadaan ini pada mulanya tidak disadari. Terjadi penurunan dalam ingatan, kemampuan untuk mengingat waktu dan kemampuan untuk mengenali orang, tempat dan benda. Penderita memiliki kesulitan dalam menemukan dan menggunakan kata yang tepat dan dalam pemikiran abstrak (misalnya dalam pemakaian angka). Sering terjadi perubahan kepribadian. Demensia karena penyakit Alzheimer biasanya dimulai secara samar. Gejala awal biasanya adalah lupa akan peristiwa yang baru saja terjadi; tetapi bisa juga bermula sebagai depresi, ketakutan, kecemasan, penurunan emosi atau perubahan kepribadian lainnya. Terjadi perubahan ringan dalam pola berbicara; penderita menggunakan kata-kata yang lebih sederhana, menggunakan kata-kata yang tidak tepat atau tidak mampu menemukan kata-kata yang tepat. Ketidakmampuan mengartikan tanda-tanda bisa menimbulkan kesulitan dalam mengemudikan kendaraan. Pada akhirnya penderita tidak dapat menjalankan fungsi sosialnya. Demensia karena stroke kecil memiliki perjalanan penyakit dengan pola seperti menuruni tangga. Gejalanya memburuk secara tiba-tiba, kemudian agak membaik dan selanjutnya akan memburuk kembali ketika stroke yang berikutnya terjadi. Mengendalikan tekanan darah tinggi dan kencing manis kadang dapat mencegah stroke berikutnya dan kadang terjadi penyembuhan ringan. Beberapa penderita bisa menyembunyikan kekurangan mereka dengan baik. Mereka menghindari aktivitas yang rumit (misalnya membaca atau bekerja). Penderita yang tidak berhasil merubah hidupnya bisa mengalami frustasi karena ketidakmampuannya melakukan tugas sehari-hari. Penderita lupa untuk melakukan tugasnya yang penting atau salah dalam melakukan tugasnya. Membedakan Delirium Dengan Demensia Delirium Terjadi secara tiba-tiba Berlangsung selama beberapa minggu Berhubungan dengan pemakaian obat atau gejala putus obat, penyakit berat, kelainan metabolisme Hampir selalu memburuk di malam hari Tidak mampu memusatkan perhatian Kesiagaan berfluktuasi dari letargi menjadi agitasi Orientasi terhadap lingkungan bervariasi Bahasanya lambat, seringkali tidak dapat dimengerti & tidak tepat Ingatannya bercampur baur, linglung Demensia Terjadi secara perlahan Bisa menetap Bisa tanpa penyakit Sering bertambah buruk di malam hari Perhatiannya 'mengembara' Kesiagaan seringkali berkurang Orientasi terhadap lingkungan terganggu Kadang mengalami kesulitan dalam menemukan kata-kata yg tepat Ingatannya hilang, terutama untuk peristiwa yang baru saja terjadi
92
DIAGNOSA Diagnosis demensia ditegakkan berdasarkan penilaian menyeluruh, dengan memperhatikan usia penderita, riwayat keluarga, awal dan perkembangan gejala serta adanya penyakit lain (misalnya tekanan darah tinggi atau kencing manis). Dilakukan pemeriksaan kimia darah standar. Pemeriksaan CT scan dan MRI dimaksudkan untuk menentukan adanya tumor, hidrosefalus atau stroke. Jika pada seorang lanjut usia terjadi kemunduran ingatan yang terjadi secara bertahap, maka diduga penyebabnya adalah penyakit Alzheimer. Diagnosis penyakit Alzheimer terbukti hanya jika dilakukan otopsi terhadap otak, yang menunjukkan banyaknya sel saraf yang hilang. Sel yang tersisa tampak semrawut dan di seluruh jaringan otak tersebar plak yang terdiri dari amiloid (sejenis protein abnormal). Metode diagnostik yang digunakan untuk mendiagnosis penyakit ini adalah pemeriksaan pungsi lumbal dan PET (positron emission tomography), yang merupakan pemerisaan skening otak khusus. PENGOBATAN Sebagian besar kasus demensia tidak dapat disembuhkan. Obat takrin membantu penderita dengan penyakit Alzheimer, tetapi menyebabkan efek samping yang serius. Takrin telah digantikan oleh donepezil, yang menyebabkan lebih sedikit efek samping dan memperlambat perkembangan penyakit Alzheimer selama 1 tahun atau lebih. Ibuprofen juga bisa memperlambat perjalanan penyakit ini. Obat ini paling baik jika diberikan pada stadium dini. Demensia karena stroke yang berturut-turut tidak dapat diobati, tetapi perkembangannya bisa diperlambat atau bahkan dihentikan dengan mengobati tekanan darah tinggi atau kencing manis yang berhubungan dengan stroke. Jika hilangnya ingatan disebabakan oleh depresi, diberikan obat anti-depresi. Jika didiagnosis secara dini, maka demensia karena hidrosefalus bertekanan normal kadang dapat diatasi dengan membuang cairan yang berlebihan di dalam otak melalui selang drainase (shunting). Untuk mengendalikan agitasi dan perilaku yang meledak-ledak, yang bisa menyertai demensia stadium lanjut, sering digunakanobat anti-psikosa (misalnya tioridazin dan haloperidol). Tetapi obat ini kurang efektif dan menimbulkan efek samping yang serius. Obat anti-psikotik efektif diberikan kepada penderita yang mengalami halusinasi atau paranoia. Membantu penderita demensia dan keluarganya: 1. Mempertahankan lingkungan yang familiar akan membantu penderita tetap memiliki orientasi. Kalender yang besar, cahaya yang terang, jam dinding dengan angka-angka yang besar atau radio juga bisa membantu penderita tetap memiliki orientasi. 2. Menyembunyikan kunci mobil dan memasang detektor pada pintu bisa membantu mencegah terjadinya kecelekaan pada penderita yang senang berjalan-jalan. 3. Menjalani kegiatan mandi, makan, tidur dan aktivitas lainnya secara rutin, bisa memberikan rasa keteraturan kepada penderita.
93
4. Memarahi atau menghukum penderita tidak akan membantu, bahkan akan memperburuk keadaan. 5. Meminta bantuan organisasi yang memberikan pelayanan sosial dan perawatan, akan sangat membantu.
PROGNOSIS Perkembangan demensia pada setiap orang berbeda. Demensia karena AIDS biasanya dimulai secara samar tetapi berkembang terus selama beberapa bulan atau tahun. Sedangkan demensia karena penyakit Ceutzfeldt-Jakob biasanya menyebabkan demensia hebat dan seringkali terjadi kematian dalam waktu 1 tahun. Pada sebagian besar demensia stadium lanjut, terjadi penurunan fungsi otak yang hampir menyeluruh. Penderita menjadi lebih menarik dirinya dan tidak mampu mengendalikan perilakunya. Suasana hatinya sering berubah-ubah dan senang berjalan-jalan (berkelana). Pada akhirnya penderita tidak mampu mengikuti suatu percakapan dan bisa kehilangan kemampuan berbicara. PENCEGAHAN Meskipun penelitian masih berlangsung, Anda dapat mengambil langkah-langkah untuk mencegah atau menunda terjadinya demensia. Jagalah agar pikiran Anda aktif. Kegiatan merangsang secara mental dapat meningkatkan kemampuan Anda untuk menangani atau mengkompensasi perubahan yang berhubungan dengan demensia. Ini mencakup hal-hal seperti teka-teki dan permainan kata, belajar bahasa, bermain alat musik, membaca, menulis, melukis atau menggambar. Tidak hanya kegiatan ini dapat menunda mulainya dementia, tetapi juga dapat membantu menurunkan efek - semaikn sering aktivitas, semakin memberi efek menguntungkan. Jadilah aktif secara fisik dan sosial. Fisik dan kegiatan sosial dapat menunda mulainya dementia dan juga mengurangi gejala. Semakin sering aktivitas, semakin signifikan efeknya. Contoh aktivitas fisik berjalan kaki, berenang dan menari. Kegiatan sosial meliputi perjalanan, menonton teater dan pameran seni, dan bermain kartu atau permainan. Turunkan kadar homosistein Anda. Penelitian awal menunjukkan bahwa tiga dosis tinggi vitamin B - asam folat, B-6 dan B-12 - membantu menurunkan kadar homosistein dan berguna untuk memperlambat perkembangan penyakit Alzheimer. Turunkan kadar kolesterol Anda. Endapan yang terjadi dalam otak orang-orang dengan kolesterol tinggi merupakan salah satu penyebab demensia vaskular. Jadi, menurunkan kadar kolesterol Anda dapat membantu mencegah kondisi ini. Statin obat-obatan, yang membantu menurunkan kadar kolesterol, juga dapat membantu menurunkan risiko berkembangnya demensia. Kendalikan diabetes. Mengontrol diabetes dapat mengurangi resiko terkena penyakit Alzheimer dan demensia vaskular. Menurunkan tekanan darah Anda. Menjaga tekanan darah pada tingkat normal dapat secara signifikan mengurangi risiko penyakit Alzheimer dan demensia vaskular. Kejarlah pendidikan. Orang-orang yang telah menghabiskan lebih banyak waktu di pendidikan formal tampaknya memiliki insiden lebih rendah dari penurunan mental, bahkan ketika mereka memiliki kelainan otak. Para peneliti berpendapat bahwa pendidikan dapat membantu Anda mengembangkan jaringan sel saraf otak yang kuat yang mengkompensasi kerusakan sel saraf yang disebabkan oleh penyakit Alzheimer. Pertahankan pola makan yang sehat. Diet yang sehat adalah penting karena berbagai alasan, tetapi studi menunjukkan bahwa makanan yang kaya buah-buahan, sayuran dan omega-3 asam lemak, umumnya
1.
2.
3.
4.
5. 6. 7.
8.
94
ditemukan di ikan dan kacang-kacangan tertentu, dapat memiliki efek perlindungan dan menurunkan resiko terkena demensia. 9. Dapatkan vaksinasi. Mereka yang menerima vaksinasi untuk influenza, tetanus, difteri dan polio tampaknya secara signifikan mengurangi risiko penyakit Alzheimer, jadi tetap jalani vaksinasi Anda dapat memiliki efek perlindungan terhadap berkembangnya demensia. DEMENSIA Demensia ialah kondisi keruntuhan kemampuan intelek yang progresif setelah mencapai pertumbuhan & perkembangan tertinggi (umur 15 tahun) karena gangguan otak organik, diikuti keruntuhan perilaku dan kepribadian, dimanifestasikan dalam bentuk gangguan fungsi kognitif seperti memori, orientasi, rasa hati dan pembentukan pikiran konseptual. Biasanya kondisi ini tidak reversibel, sebaliknya progresif. Diagnosis dilaksanakan dengan pemeriksaan klinis, laboratorlum dan pemeriksaan pencitraan (imaging), dimaksudkan untuk mencari penyebab yang bisa diobati. Pengobatan biasanya hanya suportif. Zat penghambat kolines terasa (Cholinesterase inhibitors) bisa memperbaiki fungsi kognitif untuk sementara, dan membuat beberapa obat antipsikotika lebih efektif daripada hanya dengan satu macam obat saja. Demensia bisa terjadi pada setiap umur, tetapi lebih banyak pada lanjut usia (l.k 5% untuk rentang umur 65-74 tahun dan 40% bagi yang berumur >85 tahun). Kebanyakan mereka dirawat dalam panti dan menempati sejumlah 50% tempat tidur. Etiologi dan klasifikasi Menurut Umur: o Demensia senilis (>65th) o Demensia prasenilis (<65th) Menurut perjalanan penyakit: o Reversibel o Ireversibel (Normal pressure hydrocephalus, subdural hematoma, vit B Defisiensi, Hipotiroidisma, intoxikasi Pb. Menurut kerusakan struktur otak o Tipe Alzheimer o Tipe non-Alzheimer o Demensia vaskular o Demensia Jisim Lewy (Lewy Body dementia) o Demensia Lobus frontal-temporal o Demensia terkait dengan SIDA(HIV-AIDS) o Morbus Parkinson o Morbus Huntington o Morbus Pick o Morbus Jakob-Creutzfeldt o Sindrom Gerstmann-Strussler-Scheinker o Prion disease o Palsi Supranuklear progresif o Multiple sklerosis o Neurosifilis o Tipe campuran Menurut sifat klinis: o Demensia proprius o Pseudo-demensia Tanda dan gejala Seluruh jajaran fungsi kognitif rusak.
95
Awalnya gangguan daya ingat jangka pendek. Gangguan kepribadian dan perilaku, mood swings Defisit neurologik motor & fokal Mudah tersinggung, bermusuhan, agitasi dan kejang Gangguan psikotik: halusinasi, ilusi, waham & paranoia Agnosia, apraxia, afasia ADL (Activities of Daily Living)susah Kesulitan mengatur penggunaan keuangan Tidak bisa pulang ke rumah bila bepergian Lupa meletakkan barang penting Sulit mandi, makan, berpakaian, toileting Pasien bisa berjalan jauh dari rumah dan tak bisa pulang Mudah terjatuh, keseimbangan buruk Akhirnya lumpuh, inkontinensia urine & alvi Tak dapat makan dan menelan Koma dan kematian Diagnosis Diagnosis difokuskan pada 3 hal: Pembedaan antara delirium dan demensia Bagian otak yang terkena Penyebab yang potensial reversibel Perlu pembedaan dan depresi (ini bisa diobati relatif mudah) Pemeriksaan untuk mengingat 3 benda yg disebut Mengelompokkan benda, hewan dan alat dengan susah payah Pemeriksaan laboratonium, pemeriksaan EEC Pencitraan otak amat penting CT atau MRI Terapi Pertama perlu diperhatikan keselamatan pasien, lingkungan dibuat senyaman mungkin, dan bantuan pengasuh perlu. Koridor tempat jalan, tangga, meja kursi tempat barang keperkuannya Tidak diperbolehkan memindahkan mobil dsb. Diberi keperluan yang mudah dilihat, penerangan lampu terang, jam dinding besar, tanggalan yang angkanya besar Obat: Nootropika: o Pyritinol (Encephabol) 1 x 100 - 3 x 200 mg o Piracetam (Nootropil) 1 x 400 - 3 x 1200 mg o Sabeluzole (Reminyl) o Ca-antagonist: o Nimodipine(Nimotop 1- 3 x 30 mg) o Citicholine (Nicholin) 1 - 2 x 100 - 300 mg i.v./i.m. o Cinnanzine (Stugeron) 1 - 3 x 25 mg o Pentoxifylline (Trental) 2 - 3 x 400 mg (oral), 200 - 300 mg infuse o Pantoyl-GABA Acetylcholinesterase inhibitors o Tacnne 10 mg dinaikkan lambatlaun hingga 80 mg. Hepatotoxik o Donepezil (Aricept) centrally active reversible cholinesterase inhibitor, 5 mg 1x /hari o Galantamine (Riminil) 1 - 3 x 5 mg o Rivastigmin (Exelon) 1,5, 3, 4, 5, 6 mg o Memantine 2 x 5 mg 10 mg
96
Behavioural and Psychological Symptoms of Dementia (BPSD) BPSD perlu dibahas di sini karena merupakan satu akibat yang merepotkan bagi pengasuh dan membuat payah bagi sang pasien karena ulahnya yang amat mengganggu: Behavioural Gangguan perilaku agitasi hiperaktif Keluyuran o Perilaku yang tak adekuat o Abulia kognitif o Agresi verbal, teriak fisik Gangguan nafsu makan o Gangguan ritme diurnal Tidur/bangun o Perilaku tak sopan (social) Perilaku sexual tak sopan Deviasi sexual Piromania Psychological Gangguan afektif o Anxietas o lritabilitas o Gejala depresif. o Depresi berat Labilitas emosional o Apati o Sindrom waham & salah-identifikasi Orang menyembunyikan dan mencuri barangnya paranoid, curiga o Rumah lama dianggap bukan rumahnya o Pasangan / pengasuh Palsu Tak setia Menelantarkan pasien Cemburu patologik Keluarga/kenalan yang mati masih hidup o Halusinasi Visual Auditorik Olfaktoriik Raba (haptik) Terapi farmakologik Antipsikotika tipik: Haldol 0,25 - 0,5 atau 1 - 2 mg Antipsikotika atipik: o Clozaril 1 x 12.5 - 25 mg o Risperidone 0,25 - 0,5 mg atau 0,75 - 1,75 o Olanzapine 2,5 - 5,0 mg atau 5 - 10 mg o Quetiapine 100 - 200 mg atau 400 - 600 mg
97
Abilify 1 x 10 - 15 mg Anxiolitika o Clobazam 1 x 10 mg o Lorazepam 0,5 - 1.0 mg atau 1,5 - 2 mg o Bromazepam 1,5 mg - 6 mg o Buspirone HCI 10 - 30 mg o Trazodone 25 - 10 mg atau 50 - 100 mg o Rivotril 2 mg (1 x 0,5mg - 2mg) Antidepresiva o Amitriptyline 25 - 50 mg o Tofranil 25 - 30 mg o Asendin 1 x 25 - 3 x 100 mg (hati2, cukup keras) o SSRI spt Zoloft 1x 50 mg, Seroxat 1x20 mg, Luvox 1 x 50 -100 mg, Citalopram 1 x 10 - 20 mg, Cipralex, Efexor-XR 1 x 75 mg, Cymbalta 1 x 60 mg. o Mirtazapine (Remeron) 7,5 mg - 30 mg (hati2) Mood stabilizers o Carbamazepine 100 - 200 mg atau 400 - 600 mg o Divalproex 125 - 250 mg atau 500 - 750 mg o Topamate 1 x 50 mg o Tnileptal 1 x 300 mg - 3 x mg o Neurontin 1 x 100 - 3 x 300 mg bisa naik hingga 1800 mg o Lamictal 1 x 50 mg 2 x 50 mg o Priadel 2 - 3 x 400 mg Obat anti-demensia Obat anti-demensia pada kasus demensia stadium lanjut sebenarnya sudah tak berguna lagi, namun bila diberikan dapat mengefektifkan obat terhadap BPSD: Nootropika: o Pyritinol (Encephabol) 1 x100 - 3 x 200 mg o Piracetam(Nootropil) 1 x 400 - 3 x 1200 mg o Sabeluzole (Reminyl) Ca-antagonist: o Nimodipine (Nimotop 1 - 3 x 30 mg) o Citicholine (Nicholin) 1 - 2 x 100 - 300 mg i.v / i.m. o Cinnarizine(Stugeron) 1 - 3 x 25 mg o Pentoxifylline (Trental) 2 - 3 x 400 mg (oral), 200 - 300 mg infuse o Pantoyl-GABA Acetylcholinesterase inhibitors o Tacrine 10 mg dinaikkan lambat laun hingga 80 mg. Hepatotoxik o Donepezil (Aricept) centrally active reversible cholinesterase inhibitor, 5 mg 1x/hari o Galantamine (Riminil) 1 - 3 x 5 mg o Rivastigmin (Exelon) 1,5, 3, 4, 5, 6 mg o Memantine 2 x 5 - 10 mg
98
DEMENSIA ALZHEIMER Salah satu bentuk demensia akibat degenerasi otak yang sering ditemukan pada pasien lanjut usia yakni demensia alzheimer. Penyebab demensia alzheimer tak lain adalah penyakit alzheimer. Demensia alzheimer dikategorikan sebagai penyakit degeneratif otak yang progresif yang mematikan sel-sel otak sehingga mengakibatkan menurunnya daya ingat, kemampuan berpikir, dan perubahan perilaku. Demensia alzheimer adalah pembunuh otak karena penyakit ini mematikan fungsi sel-sel otak, tegas dr. Samino, SpS (K), Ketua Umum Asosiasi Alzheimer Indonesia (AAzI) pada diskusi di Jakarta (6/8) dalam rangka menyongsong Hari Alzheimer Sedunia yang diperingati setiap tanggal 21 September. Tema Hari Alzheimer Sedunia tahun ini adalah No Time To Lose, yang artinya tidak ada waktu yang terbuang percuma bagi kaum lanjut usia. Gejala dini demensia alzheimer antara lain gangguan memori yang mempengaruhi keterampilan pekerjaan; kesulitan melakukan tugas yang biasa dilakukan dan berbahasa; gangguan pengenalan waktu dan tempat; kesulitan mengambil keputusan yang tepat; kesulitan berpikir abstrak; salah meletakkan barang; perubahan mood dan tingkah laku; perubahan kepribadian serta kehilangan inisiatif. Namun sayangnya, gejala dini demensia alzheimer sering terabaikan dan hanya dianggap sebagai gejala lanjut yang wajar seiring pertambahan usia atau terjadi salah diagnosis. Pasien juga seringkali kurang menaruh perhatian pada gejala yang timbul serta menyangkal kondisinya sendiri. Padahal, kegagalan mendiagnosis dini demensia alzheimer dapat mengakibatkan penanganan yang tidak tepat dan memberikan beban tambahan berupa beban ekonomi, sosial, dan emosi pada penderita dan keluarga. PERUBAHAN PERILAKU DAN PSIKOLOGIK Penderita demensia dapat mengalami berbagai bentuk perubahan perilaku dan psikologik yang dikenal sebagai Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia (BPSD). BPSD seringkali terlambat dikenali atau bahkan salah diagnosis sebagai depresi atau late onset schizophrenia. Kejadian BPSD pada demensia alzheimer mencapai 80 persen. Perubahan perilaku dan psikologik tersebut menjadi beban psikososial dan ekonomi yang berat bagi keluarga yang merawat pasien demensia alzheimer, kata psikiater dari Departemen Psikiatri FKUI/RSCM, dr. Suryo Dharmono, SpKJ (K). Gangguan perilaku yang sering ditemukan pada pasien demensia alzheimer antara lain berupa perilaku agresif (galak, kasar, menyerang secara fisik); wandering (keluyuran tanpa tujuan, hilang dari rumah, tersesat); gelisah mondar-mandir; senang menimbun barang; sering berteriak tengah malam, tidak mau ditinggal sendirian; implusif, tidak bisa mengontrol perilakunya, kekanak-kanakan; cenderung mengulang pertanyaan; serta kehilangan sopan santun. Sementara gangguan psikologik yang sering ditemukan pada demensia alzheimer antara lain berupa depresi (menarik diri, menolak makan, menangis, merasa terbuang, putus asa dan keinginan bunuh diri); ansietas/agitasi (penderita selalu ketakutan akan ditinggal oleh keluarganya); halusinasi/delusi (seringkali berupa halusinasi penglihatan); misidentifikasi (salah mengenali orang atau bahkan tidak mengenal bayangan dirinya di cermin; serta waham (kecemburuan yang tidak masuk akal, kecurigaan dan ketakutan yang berlebihan). Depresi merupakan masalah psikologik yang sering dijumpai pada pasien demensia. Pasien demensia alzheimer dengan depresi memperlihatkan ganguan fungsional yang lebih berat dibanding pasien demensia alzheimer tanpa depresi. PENANGANAN DEMENSIA Tujuan utama penanganan demensia adalah agar penderita dapat mengoptimalkan kemampuan yang masih ada dan memperbaiki kualitas hidupnya. Segala upaya yang dilakukan tak lain untuk menunda progresi kemunduran daya ingat. Penanganan demensia dapat dilakukan baik melalui pendekatan non-farmakologis (psikososial) maupun dengan terapi farmakologis. Pendekatan non-farmakologis merupakan pendekatan lini pertama pada BPSD ringan sampai sedang. Dalam pendekatan non-farmakologis, diperlukan intervensi lingkungan, perilaku, dan keluarga. Selain itu untuk menunda
99
kemunduran kognitif, penderita demensia harus menjalankan pola perilaku sehat dan stimulasi otak sedini mungkin. Sementara terapi farmakologis dilakukan setelah pendekatan non-farmakologis tidak memberikan hasil optimal. Umumnya terapi farmakologis diberikan sesuai target gejala yang menjadi sasaran obat, yakni antipsikotik, antidepresan, antiansietas, mood stabilizer, dan hipnotik sedatif. Penanganan demensia menurut panduan dari American Academy of Neurology (AAN) menggunakan obat asetilkolinesterase inhibitor, vitamin, dan antioksidan. Salah satu aspek yang memegang peranan penting dalam penanganan demensia alzheimer adalah keperawatan. Masalah keperawatan pada pasien demensia alzheimer meliputi perubahan proses berpikir (waham curiga); perilaku kekerasan; risiko mencederai diri, orang lain, dan lingkungan; gangguan komunikasi; defisit perawatan diri; kehilangan motivasi dan minat; isolasi sosial (menarik diri); perubahan sensori perseptual, halusinasi; cemas; serta depresi. Merawat penderita demensia alzheimer tidak mudah, tapi bisa dilakukan, ujar Ibnu Abas, S.Kep selaku Wakil Kepala Pelayanan Medis, Sasana Tresna Werdha Karya Bhakti. Pemahaman yang cukup tentang demensia alzheimer, kesiapan mental, dan motivasi untuk berbagi merupakan modal utama dalam memberikan asuhan. Kasih sayang dan perhatian merupakan pintu masuk untuk memberikan asuhan yang utuh dan menyeluruh sehingga penderita demensia alzheimer merasa aman dan nyaman. Tindakan keperawatan pada pasien demensia alzheimer sebaiknya dilakukan dengan membina hubungan saling percaya, menciptakan lingkungan yang terapeutik (tenang, tidak bising, sejuk, aman, warna dinding kamar teduh), reorientasi WTO (waktu, tempat, orang), memberi perhatian cukup termasuk kebutuhan dasar, konsisten, menepati janji, empati dan jujur, melakukan kontak dengan pasien dengan singkat tapi sering.
Kenali 10 Gejala Demensia Alzheimer 1. Gangguan memori yang mempengaruhi keterampilan pekerjaan. 2. Kesulitan melakukan tugas yang biasa dilakukan. 3. Kesulitan berbicara-bahasa. 4. Gangguan pengenalan waktu dan tempat. 5. Kesulitan mengambil keputusan yang tepat. 6. Kesulitan berpikir abstrak. 7. Salah meletakkan barang. 8. Perubahan mood (alam perasaan) dan tingkah laku. 9. Perubahan kepribadian. 10. Kehilangan inisiatif.
a. Definisi Dementia progresif yang terjadi pada usia dewasa menengah atau lansia ditandai dengan daya ingat jangka pendek, deteriorasi intelektul & perilaku, dan lambat berpikir. b. Epidemiologi Lansia Perempuan > pria c. Etiologi Genetik: autosomal dominan, early onset kromosom 21q & late onset kromosom19, sporadic pada kromosom6 gangguan fungsi imunitas infeksi virus: terdapat antibodi reaktif & neurofibrillary tangles (NFT) (x: penyakit Creutzfeldt-Jacob & Kuru) plak amiloid SSP gagangguan fungsi luhur lingkungan: o polusi udara/industry o intoksikasi logam x: alanin, aluminium, silikon, merkuri, zinc,asam amino glutamat trauma: ditemukan banyak neurofibrillary tangles defisit formasi sel-sel
100
filament imunologis: (+) kelainan serum protein albumin , -protein, anti trypsin alphamarcoglobuli dan haptoglobuli neurotransmitter: 1. asetilkolin 2. noradrenalin 3. dopamin masih kontroversial 4. serotonin 5. MAO (monoamino oxidase)
101
d. Manifestasi klinis Gejala umum: 1. Kehilangan daya ingat/memori, terutama memori jangka pendek. Pada orang tua normal, dia tidak ingat nama tetangganya, tetapi dia tahu orang itu adalah tetangganya. Pada penderita Alzheimer, dia bukan saja lupa nama tetangganya tetapi juga lupa bahwa orang itu adalah tetangganya. 2. Kesulitan melakukan aktivitas rutin yang biasa, seperti tidak tahu bagaimana cara membuka baju atau tidak tahu urutan-urutan menyiapkan makanan. 3. Kesulitan berbahasa. Umumnya pada usia lanjut didapat kesulitan untuk menemukan kata yang tepat, tetapi penderita Alzheimer lupa akan kata-kata yang sederhana atau menggantikan suatu kata dengan kata yang tidak biasa. 4. Disorientasi waktu dan tempat. Kita terkadang lupa kemana kita akan pergi atau hari apa saat ini, tetapi penderita Alzheimer dapat tersesat pada tempat yang sudah familiar untuknya, lupa di mana dia saat ini, tidak tahu bagaimana cara dia sampai di tempat ini, termasuk juga apakah saat ini malam atau siang. 5. Penurunan dalam memutuskan sesuatu atau fungsi eksekutif, misalnya tidak dapat memutuskan menggunakan baju hangat untuk cuaca dingin atau sebaliknya. 6. Salah menempatkan barang. Seseorang secara temporer dapat salah menempatkan dompet atau kunci. Penderita Alzheimer dapat meletakkan sesuatu pada tempat yang tidak biasa, misal jam tangan pada kotak gula. 7. Perubahan tingkah laku. Seseorang dapat menjadi sedih atau senang dari waktu ke waktu. Penderita Alzheimer dapat berubah mood atau emosi secara tidak biasa tanpa alasan yang dapat diterima. 8. Perubahan perilaku Penderita Alzheimer akan terlihat berbeda dari biasanya, ia akan menjadi mudah curiga, mudah tersinggung, depresi, apatis atau mudah mengamuk, terutama saat problem memori menyebabkan dia kesulitan melakukan sesuatu. 9. Kehilangan inisiatif Duduk di depan TV berjam-jam, tidur lebih lama dari biasanya atau tidak menunjukan minat pada hobi yang selama ini ditekuninya. Karakteristik dementia pada Alzheimer 1. Predementia: Gangguan kognitif ringan -8 tahun sebelum diagnosis ditegakkan Defisit memori apatis 2. Demensia onset awal gangguan learning & memori Gangguan bahasa, kosakata & kata, kemampuan bahasa oral & tulisan Gangguan persepsi (agnosia) Gangguan gerakan (apraxia) Terlihat bodoh Kurang inisiasi untuk melakukan aktivitas 3. Dementia moderat Deteriorasi progresif Tidak mampu membaca & menulis Gangguan long-term memory Subtitusi penggunaan kata (parafasia) Misidentifikasi Labil
102
Mudah marah Delusi Inkontinen system urinaria 4. Dementia tahap lanjut (advanced) Tidak dapat mengurus diri secara Kehilangan kemampuan verbal total Agresif Apatis ekstrim Deteriorasi massa otot & mobilitas Kehilangan kemampuan untuk makan Berdasarkan stadium: Stadium I (lama penyakit 1-3 tahun) Memori : defek daya ingat baru (leaning), gangguan recall ringan Kemampuan Visuospatial : disorientasi topografi, tidak mampu membentuk komplex Bahasa : sulit membentuk kata baru, anomia Personalitas : indiferens,kadang-kadang mudah marah Manifestasi psikiatri: sedih atau beberapa delusi Sistem motorik : normal EEG : normal CT/MRI : normal PET/SPECT : bilateral posterior hypometabolism/hyperfusion Stadium II (lama penyakit 3-10 tahun) Memori : daya ingat baru (leaning) & gangguan recall berat Kemampuan Visuospatial: disorientasi spasial, poor contructions Bahasa : fluent aphasia kalkulasi : akalkulation Personality : indiferens & mudah marah Manifestasi psikiatri: delusi Sistem motorik: restlessness, pacing EEG : slow background rhythm CT/MRI : normal or ventricular and sulcal enlargeent PET/SPECT : bilateral parietal and frontal hypometabolism/hyperfusion Stadium III (lama penyakit 8-12 tahun) Intelectual function : severely deteriorated Motor system : limb rigidity and flexion poeture Sphincter control : urinary and fecal EEG : diffusely slow CT/MRI : ventricular and sulcal enlargeent PET/SPECT : bilateral parietal and frontal hypometabolism/hyperfusion e. Patofisiologi
103
f. Cara menegakkan diagnosis Terdapat beberapa kriteria untukdiagnosa klinis penyakit alzheimer yaitu: 1. Kriteria diagnosis tersangka penyakit alzheimer terdiri dari: Demensia ditegakkan dengan pemeriksaan klinik dan pemeriksaan status mini mental atau beberapa pemeriksaan serupa, serta dikonfirmasikan dengan test neuropsikologik Didapatkan gangguan defisit fungsi kognisi >2 Tidak ada gangguan tingkat kesadaran Awitan antara umur 40-90 tahun, atau sering >65 tahun Tidak ada kelainan sistematik atau penyakit otak lainnya 2. Diagnosis tersangka penyakit alzheimer ditunjang oleh: Perburukan progresif fungsi kognisi spesifik seperti berbahasa, ketrampilan motorik, dan persepsi ADL terganggu dan perubahan pola tingkah laku Adanya riwayat keluarga, khususnya kalau dikonfirmasikan dengan neuropatologi Pada gambaran EEG memberikan gambaran normal atau perubahan non-spesifik seperti peningkatan aktivitas gelombang lambat Pada pemeriksaan CT Scan didapatkan atropi serebri 3. Gambaran lain tersangka diagnosa penyakit alzheimer setelah dikeluarkan penyebab demensia lainnya terdiri dari: Gejala yang berhubungan dengan depresi, insomnia, inkontinentia, delusi, halusinasi, emosi, kelainan seksual, berat badan menurun oKelainan neurologi lain pada beberapa pasien, khususnya penyakit padastadium lanjut dan termasuk tandatanda motorik seperti peningkatan tonus otot, mioklonus atau gangguan berjalan Terdapat bangkitan pada stadium lanjut 4. Gambaran diagnosa tersangka penyakit alzheimer yang tidak jelas terdiri dari: Awitan mendadak Diketemukan gejala neurologik fokal seperti hemiparese, hipestesia, defisit lapang pandang dan gangguan koordinasi Terdapat bangkitan atau gangguan berjalan pada saat awitan 5. Diagnosa klinik kemungkinan penyakit alzheimer adalah: Sindroma demensia, tidak ada gejala neurologik lain, gejala psikiatri atau kelainan sistemik yang menyebabkan demensia Adanya kelainan sistemik sekunder atau kelainan otak yang menyebabkan demensia, defisit kognisi berat secara gradual progresif yang diidentifikasi tidak ada penyebab lainnya 6. Kriteria diagnosa pasti penyakit alzheimer adalah gabungan dari kriteria klinik tersangka penyakit alzheimer dab didapatkan gambaran histopatologi dari biopsi atau otopsi: autopsi tampak bagian otak mengalami atropi yang difus dan simetri, secara mikroskopik tampak bagian kortikal otak mengalami neuritis plaque dan degenerasi neurofibrillary PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Neuropatologi Diagnosa definitif tidak dapat ditegakkan tanpa adanya konfirmasi neuropatologi. Secara umum didapatkan: atropi yang bilateral, simetris lebih menonjol pada lobus temporoparietal, anterior frontal, sedangkan korteks oksipital, korteks motorik primer, sistem somatosensorik tetap utuh berat otaknya berkisar 1000 gr (850-1250gr).
104
Kelainan-kelainan neuropatologi pada penyakit alzheimer terdiri dari: a. Neurofibrillary tangles (NFT) Merupakan sitoplasma neuronal yang terbuat dari filamen-filamen abnormal yang berisi protein neurofilamen, ubiquine, epitoque. Densitas NFT berkolerasi dengan beratnya demensia. b. Senile plaque (SP) Merupakan struktur kompleks yang terjadi akibat degenerasi nerve ending yang berisi filamen-filamen abnormal, serat amiloid ektraseluler, astrosit, mikroglia. Amloid prekusor protein yang terdapat pada SP sangat berhubungan dengan kromosom 21. Senile plaque ini terutama terdapat pada neokorteks, amygdala, hipokampus, korteks piriformis, dan sedikit didapatkan pada korteks motorik primer, korteks somatosensorik, korteks visual, dan auditorik. Senile plaque ini juga terdapat pada jaringan perifer. densitas Senile plaque berhubungan dengan penurunan kolinergik. Kedua gambaran histopatologi (NFT dan senile plaque) merupakan gambaran karakteristik untuk penderita penyakit alzheimer. c. Degenerasi neuron Pada pemeriksaan mikroskopik perubahan dan kematian neuron pada penyakit alzheimer sangat selektif. Kematian neuron pada neokorteks terutama didapatkan pada neuron piramidal lobus temporal dan frontalis. Juga ditemukan pada hipokampus, amigdala, nukleus batang otak termasuk lokus serulues, raphe nukleus dan substanasia nigra. Kematian sel neuron kolinergik terutama pada nukleus basalis dari meynert, dan sel noradrenergik terutama pada lokus seruleus serta sel serotogenik pada nukleus raphe dorsalis, nukleus tegmentum dorsalis. Telah ditemukan faktor pertumbuhan saraf pada neuron kolinergik yang berdegenerasi pada lesi merupakan harapan dalam pengobatan penyakit alzheimer. d. Perubahan vakuoler Merupakan suatu neuronal sitoplasma yang berbentuk oval dan dapat menggeser nukleus. Jumlah vakuoler ini berhubungan secara bermakna dengan jumlah NFT dan SP , perubahan ini sering didapatkan pada korteks temporomedial, amygdala dan insula. Tidak pernah ditemukan pada korteks frontalis, parietal, oksipital, hipokampus, serebelum dan batang otak. e. Lewy body Merupakan bagian sitoplasma intraneuronal yang banyak terdapat pada enterhinal, gyrus cingulate, korteks insula, dan amygdala. Sejumlah kecil pada korteks frontalis, temporal, parietalis, oksipital. Lewy body kortikal ini sama dengan immunoreaktivitas yang terjadi pada lewy body batang otak pada gambaran histopatologi penyakit parkinson. Hansen et al menyatakan lewy body merupakan variant dari penyakit alzheimer. 2. Pemeriksaan neuropsikologik Penyakit alzheimer selalu menimbulkan gejala demensia. Fungsi pemeriksaan neuropsikologik ini untuk menentukan ada atau tidak adanya gangguan fungsi kognitif umum danmengetahui secara rinci pola defisit yang terjadi. Test psikologis ini juga bertujuan untuk menilai fungsi yang ditampilkan oleh beberapa bagian otak yang berbeda-beda seperti gangguan memori, kehilangan ekspresi, kalkulasi, perhatian dan pengertian berbahasa. Evaluasi neuropsikologis yang sistematik mempunyai fungsi diagnostik yang penting karena: a. Adanya defisit kognisi: berhubungan dgn demensia awal yang dapat diketahui bila terjadi perubahan ringan yang terjadi akibat penuaan yang normal. b. Pemeriksaan neuropsikologik secara komprehensif : untuk membedakan kelainan kognitif pada global demensia dengan deficit selektif yang diakibatkan oleh disfungsi fokal, faktor metabolik, dan gangguan psikiatri c. Mengidentifikasi gambaran kelainan neuropsikologik yang diakibatkan oleh demensia karena berbagai penyebab. The Consortium to establish a Registry for Alzheimer Disease (CERALD) menyajikan suatu prosedur penilaian neuropsikologis dengan mempergunakan alat batrey yang bermanifestasi gangguan fungsi kognitif, dimana pemeriksaannya terdiri dari: 1. Verbal fluency animal category
105
2. Modified boston naming test 3. mini mental state 4. Word list memory 5. Constructional praxis 6. Word list recall 7. Word list recognition Test ini memakn waktu 30-40 menit dan <20-30 menit pada kontrol 3. CT Scan dan MRI Merupakan metode non invasif yang beresolusi tinggi untuk melihat kwantifikasi perubahan volume jaringan otak pada penderita Alzheimer antemortem. CT scan: menyingkirkan kemungkinan adanya penyebab demensia lainnya selain alzheimer seperti multiinfark dan tumor serebri. Atropi kortikal menyeluruh dan pembesaran ventrikel keduanya merupakan gambaran marker dominan yang sangat spesifik pada penyakit ini Penipisan substansia alba serebri dan pembesaran ventrikel berkorelasi dengan beratnya gejala klinik dan hasil pemeriksaan status mini mental MRI: peningkatan intensitas pada daerah kortikal dan periventrikuler (Capping anterior horn pada ventrikel lateral). Capping ini merupakan predileksi untuk demensia awal. Selain didapatkan kelainan di kortikal, gambaran atropi juga terlihat pada daerah subkortikal seperti adanya atropi hipokampus, amigdala, serta pembesaran sisterna basalis dan fissura sylvii. MRI lebih sensitif untuk membedakan demensia dari penyakit alzheimer dengan penyebab lain, dengan memperhatikan ukuran (atropi) dari hipokampus. 4. EEG Berguna untuk mengidentifikasi aktifitas bangkitan yang suklinis. Sedang pada penyakit alzheimer didapatkan perubahan gelombang lambat pada lobus frontalis yang non spesifik 5. PET (Positron Emission Tomography) Pada penderita alzheimer, hasil PET ditemukan: penurunan aliran darah metabolisma O2 dan glukosa didaerah serebral Up take I.123 sangat menurun pada regional parietal, hasil ini sangat berkorelasi dengan kelainan fungsi kognisi danselalu dan sesuai dengan hasil observasi penelitian neuropatologi 6. SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography) Aktivitas I. 123 terendah pada refio parieral penderita alzheimer. Kelainan ini berkolerasi dengan tingkat kerusakan fungsional dan defisit kogitif. Kedua pemeriksaan ini (SPECT dan PET) tidak digunakan secara rutin. 7. Laboratorium darah Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik pada penderita alzheimer. Pemeriksaan laboratorium ini hanya untuk menyingkirkan penyebab penyakit demensia lainnya seperti pemeriksaan darah rutin, B12, Calsium, Posfor, BSE, fungsi renal dan hepar, tiroid, asam folat, serologi sifilis, skreening antibody yang dilakukan secara selektif. g. Penatalaksanaan Pengobatan penyakit alzheimer masih sangat terbatas oleh karena penyebab dan patofisiologis masih belum jelas. Pengobatan simptomatik: 1. Inhibitor kolinesterase Tujuan: Untuk mencegah penurunan kadar asetilkolin dapat digunakan anti kolinesterase yang bekerja secara sentral
106
Contoh: fisostigmin, THA (tetrahydroaminoacridine), donepezil (Aricept), galantamin (Razadyne), & rivastigmin Pemberian obat ini dikatakan dapat memperbaiki memori dan apraksia selama pemberian berlangsung ESO: memperburuk penampilan intelektual pada orang normal dan penderita Alzheimer, mual & muntah, bradikardi, HCl, dan nafsu makan. 2. Thiamin pada penderita alzheimer didapatkan penurunan thiamin pyrophosphatase dependent enzym yaitu 2 ketoglutarate (75%) dan transketolase (45%), hal ini disebabkan kerusakan neuronal pada nukleus basalis. contoh: thiamin hydrochlorida dosis 3 gr/hari selama 3 bulan peroral, tujuan: perbaikan bermakna terhadap fungsi kognisi dibandingkan placebo selama periode yang sama. 3. Nootropik Nootropik merupakan obat psikotropik. Tujuan: memperbaiki fungsi kognisi dan proses belajar. Tetapi pemberian 4000 mg pada penderita alzheimer tidak menunjukkan perbaikan klinis yang bermakna. tapi mahal bokkkk 4. Klonidin Gangguan fungsi intelektual pada penderita alzheimer dapat disebabkan kerusakan noradrenergik kortikal. Contoh: klonidin (catapres) yang merupakan noradrenergik alfa 2 reseptor agonis Dosis:maksimal 1,2 mg peroral selama 4 minggu Tujuan: kurang memuaskan untuk memperbaiki fungsi kognitif 5. Haloperiodol Pada penderita alzheimer, sering kali terjadi: gangguan psikosis (delusi, halusinasi) dan tingkah laku: Pemberian oral Haloperiod 1-5 mg/hari selama 4 minggu akan memperbaiki gejala tersebut depresi : tricyclic anti depresant (amitryptiline 25-100 mg/hari) 6. Acetyl L-Carnitine (ALC) Merupakan suatu subtrate endogen yang disintesa didalam miktokomdria dengan bantuan enzym ALC transferase. Tujuan: meningkatkan aktivitas asetil kolinesterase, kolin asetiltransferase. Dosis:1-2 gr/hari/peroral selama 1 tahun dalam pengobatan, Efek: memperbaiki atau menghambat progresifitas kerusakan fungsi kognitif. Suportif 1. seakan hanya memberikan rasa puas pada penderita dankeluarga 2. Pemberian obat stimulan, vitamin B, C, dan E belum mempunyai efek yang menguntungkan. Pencegahan resiko: Sayur, roti, gandum, sereal, minyak zaitun, ikan, & anggur merah Vitamin: B12, B3, C, & asam folat Pengguanaan NSAID jangka panjang resiko: Reiko yang berhubungan dengan kardiovaskular, hiperkolesterolmia, hipertensi, & diabetes Selain farmakoterapi, ada beberapa terapi lain, seperti : Dapat dilakukan oleh care-giver 1. Intervensi psikososial. Terapi ini dapat digunakan dalam masa mild sampai moderate dalam tahap demensia. Treatment meliputi konseling, psikoterapi, terapi orientasi, behavioral reinforcement, dan cognitive rehabilitation training. Terdiri dari beberapa pendekatan: Perilaku
107
emosi kongisi stimulus 2. Imunoterapi, yakni menyuntikkan vaksin toksin beta-amyloid untuk melatih sistem imun tubuh sehingga dapat menghancurkan beta-amyloid dan menghentikan timbulnya penyakit ini. 3. Terapi pekerjaan dan gaya hidup. Modifikasi dari lingkungan dan gaya hidup pasien Alzheimer dapat memperbaiki kemampuan fungsional dan meringankan pekerjaan pengasuh, seperti memberi label pada perangkat rumah tangga, mengamankan perangkat yang berbahaya untuk mencegah terjadinya luka karena aktivitas sehari-hari, mengajak pasien untuk berinteraksi sosial, dan stimulasi visual seperti memberi warna pada perangkat rumah tangga, yang juga dapat menambah nafsu makan. 4. Terapi alternatif, menggunakan kombinasi ramuan herbal dengan suplemen diet, misalnya vit.E. h. Prognosis Dari pemeriksaan klinis 42 penderita probable alzheimer menunjukkan bahwa nilai prognostik tergantung pada 3 faktor yaitu: 1. Derajat beratnya penyakit 2. Variabilitas gambaran klinis 3. Perbedaan individual seperti usia, keluarga demensia dan jenis kelamin Ketiga faktor ini diuji secara statistik, ternyata faktor pertama yang paling mempengaruhi prognostik penderita alzheimer. Pasien dengan penyakit Alzheimer: mempunyai angka harapan hidup rata-rata 4-10 tahun sesudah diagnosis dan biasanya meninggal dunia akibat infeksi sekunder. i. Komplikasi Infeksi Malnutrisi Kematian j. Kesimpulan Penyakit alzheimer sangat sukar di diagnosa hanya berasarkan gejalagejala klinik tanpa dikonfirmasikan pemeriksaan lainnya seperti neuropatologi, neuropsikologis, MRI, SPECT, PET. Sampai saat ini penyebab yang pasti belum diketahui, tetapi faktor genetik sangat menentukan (riwayat keluarga), sedangkan faktor lingkungan hanya sebagai pencetus ekspresi genetik. Pengobatan pada saat ini belum mendapatkan hasil yang memuaskan, hanya dilakukan secara empiris, simptomatik dan suportif untuk menyenangkanpenderita atau keluarganya.
Definisi Demensia Alzheimer Penyakit Alzheimer pertama kali ditemukan oleh Alois Alzheimer yang merupakan seorang ahli psikiatri dan neuropatologi pada tahun 1906. Penyakit ini ditemukan oleh Alzheimer pada saat mengobservasi seorang wanita yang berumur 51 tahun. Wanita tersebut mengalami gangguan intelektual dan memori yang menyebabkannya tidak mengetahui cara untuk kembali ke rumahnya, padahal ia tidak mengalami gangguan anggota gerak, koordinasi, dan reflek. Setelah diautopsi, ternyata bagian otak wanita tersebut mengalami atropi yang difus dan simetri, dan secara nikroskopik tampak bagian kortikal otak yang mengalami neuritis plaque dan degenerasi neurofibrillary. Penyebab utama dari penderita demensia adalah penyakit Alzheimer (Dr. Iskandar Japardi). Definisi Demensia menurut Whitbourne (2003, dalam e-psikologi oleh Veronica Adesia, S.Psi) adalah suatu penyakit penurunan fungsi kognitif/ gangguan intelektual/ daya ingat yang semakin lama semakin memburuk (progresif) dan tidak dapat diubah (irreversible). Sedangkan menurut John W. Santrock (dalam LifeSpan Development Jilid II Edisi ke-5), Alzheimer adalah suatu gangguan otak yang progresif dan tidak dapat dibalik, yang dicirikan dengan kemorosotan secara perlahan dari ingatan, penalaran, bahasa, dan tentunya fungsi
108
fisik. Oleh karena itu demensia Alzheimer adalah demensia yang disebabkan oleh Alzheimer, yang berarti demensia yang disertai oleh perubahan patologis di otak penderitanya dengan waktu penyebaran sekitar 5 sampai 20 tahun yang diakhiri dengan kematian (dalam e-psikologi oleh Veronica Adesia, S.Psi). Kelompok Usia Penderita Demensia Alzheimer Dalam ETHICAL DIGEST: Alzheimer (Edisi 45 tahun V, November 2007), kelompok usia penderita dibedakan menjadi dua kelompok besar, yaitu: - Early onset. Penderita Alzheimer (selanjutnya akan disebut sebagai penderita) pada kelompok early onset adalah penderita yang berusia dibawah 60 tahun (umumnya disebabkan faktor genetik). Individu dengan salah seorang keluarga dekat yang mengalami penyakit ini memiliki resiko 2x lipat. - Late onset. Kelompok penderita late onset ini adalah para penderita yang berusia diatas 60 tahun. Menurut John W. Santrock dalam Life-Span Development jilid II (2002), usia 60 ke atas berada pada tahap perkembangan dewasa akhir. Gejala Alzheimer Alzheimer's Disease and Related Disorders Association (2001), membuat 10 gejala penyakit Alzheimer Demensia yang sering muncul. Gejala-gejala tersebut adalah sebagai berikut: 1. Hilang ingatan. Pada awalnya penderita akan mengalami penurunan fungsi kognitif yang dimulai dengan sulit mengingat informasi baru dan mudah melupakan informasi yang baru saja didapat. Semakin lama individu menderita Alzheimer, penurunan fungsi kognitif ini akan semakin parah. Pada gejala ini biasanya juga disertai dengan gejala agnosia (Etical Digest, November 2007, No. 46), yaitu: kesulitan mengenali orang-orang yang disayanginya, seperti keluarga dan teman. 2. Apraxia. Hal ini ditandai dengan penderita sulit mengerjakan tugas yang familiar. Penderita sering mengalami kesulitan dalam menyelesaikan tugas sehari-hari yang sangat mereka ketahui, contohnya mereka tidak mengetahui langkah-langkah untuk menyiapkan makanan, berpakaian, atau menggunakan perabot rumah tangga. 3. Gangguan bahasa. Pada awalnya penderita akan terlihat sulit untuk mencari kata yang tepat dalam mengungkapkan isi pikirannya. Semakin parah penyakitnya, maka ucapan dan/ atau tulisan penderita jadi sulit untuk dimengerti karena penderita menggunakan kalimat dengan substitusi kata-kata yang tidak biasa digunakan. Contohnya: jika penerita sulit menemukan sikat giginya, maka ia akan bertanya "sesuatu untuk mulut saya". 4. Disfungsi visuo-spatial yang ditandai dengan disorientasi waktu dan tempat. Penderita dapat tersesat di jalan dekat rumahnya sendiri, lupa di mana ia berada, bagaimana ia sampai ke tempat tersebut, dan tidak tahu bagaimana caranya kembali ke rumah. 5. Disfugsi eksekutif. Hal ini disebabkan karena frontal lobe penderita mengalami gangguan, ditandai dengan: sulit menyelesaikan masalah, reasoning, pembuatan keputusan dan penilaian. Misalnya penderita mengenakan baju tanpa mempertimbangkan cuaca, memakai beberapa kaos di hari yang panas/ memakai pakaian yang sangat minim ketika cuaca dingin. 6. Bermasalah dengan pemikiran abstrak. Menyeimbangkan buku cek dapat menjadi begitu sulit ketika tugas tersebut lebih rumit dari biasanya. Namun demikian, pada penderita, mereka akan benar-benar lupa berapa jumlah/ angkanya, dan apa yang harus mereka lakukan terhadap angka-angka tersebut. 7. Salah menempatkan segala sesuatu. Penderita akan meletakkan segala sesuatu pada tempat yang tidak sewajarnya, contoh: meletakkan gosokan di dalam freezer atau meletakkan jam tangan di dalam mangkuk gula. 8. Perubahan moody atau tingkah laku. Setiap orang dapat menjadi sedih atau moody dari waktu ke waktu, tetapi penderita menampilkan mood yang berubah-ubah dari tenang menjadi ketakutan kemudian menjadi marah secara tiba-tiba tanpa ada alasan yang jelas.
109
9. Perubahan kepribadian. Merupakan bentuk lanjutan dari perubahan moody, ditandai dengan gejala psikitrik dan perilaku. Penderita dapat sangat berubah, menjadi benar-benar kacau, penuh kecurigaan, cemas, ketakutan atau menjadi bergantung pada anggota keluarga. Menurut Ethical Digest (November 2007, No. 46), untuk gejala psikitrik, sekitar 50% penderita mengalami depresi. Selain itu penderita juga sering mengalami delusi paranoid dan terkadang juga mengalami halusinasi (dengar, visual, dan haptic). Sedangkan untuk gangguan perilaku, meliputi agitasi (aktivitas verbal maupun motorik yang berlebihan dan tidak selaras), wandering (mondar-mandir, mencari-cari/ membututi caregiver ke mana pun mereka pergi, berjalan mengelilingi rumah, keluyuran), dan gangguan tidur (berupa disinhibisi, yaitu perilaku yang melanggar norma-norma sosial, yang disebabkan oleh hilangnya fungsi pengendalian diri individu). 10. Kehilangan inisiatif/ apatis. Penderita jadi pasif, duduk di depan televisi selama berjam-jam, tidur lebih dari biasanya atau tidak ingin melakukan aktivitas yang biasanya dilakukan. Selain 10 gejala tersebut, juga terdapat penanda neuropatologis demensia Alzheimer, yaitu neurotic plaque dan neurofibrillary tangles. Neurotic plaque pada penderita memiliki 2 jenis plaque amyloid, yaitu diffuse plaques dan plaque burn-out. Sedangkan neurofibrillary tangles adalah kumpulan filamen abnormal dalam sel syaraf di otak, dimana filamen ini terhubung dengan protein tau dan merupakan tanda tipikal dari penyakit Alzheimer. Gangguan patologis lainnya yang umum terlihat pada otak penderita adalah neuropil threads, granulovascuolar degeneration, dan amyloid angiopathy (ETHICAL DIGEST: Alzheimer, Edisi 45 tahun V, November 2007). Berdasarkan National Alzheimer's Association (2003), gejala-gejala Alzheimer di atas dapat dibagi menjadi 3 tahap, sesuai dengan tingkat keparahannya, yaitu: Gejala ringan, umum terdapat pada penderita early onset, yaitu: sering bingung dan melupakan informasi yang baru dipelajari, disorientasi (tersesat di daerah yang dikenalnya dengan baik), bermasalah dalam melaksanakan tugas rutin, mengalami perubahan dalam kepribadian dan penilaian. Gejala menengah, yaitu: kesulitan dalam mengerjakan aktivitas hidup sehari-hari (makan, mandi), cemas, curiga, agitasi, mengalami gangguan tidur, keluyuran, agnosia. Gejala akut, umum pada penderita late onset, yaitu: kehilangan kemampuan berbicara, hilangnya nafsu makan, menurunnya berat badan, tidak mampu mengontrol otot spinchtes, sangat tergantung pada caregiver/ pengasuh. Penyebab Penyakit Alzheimer (ETHICAL DIGEST: Alzheimer, Edisi 45 tahun V, November 2007) Penyebab penyakit Alzheimer sampai saat ini masih belum pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diperkirakan dan berdasarkan hasil penelitian menunjukkan bukti yang sejalan, yaitu:
Usia Bertambahnya usia memang menjadi salah satu faktor resiko paling penting seseorang menderita penyakit Alzheimer. Walaupun begitu penyakit Alzheimer ini dapat diderita oleh semua orang pada semua usia. Namun 96% diderita oleh individu yang berusia 40 tahun keatas (Dr. Iskandar Japardi, 2002). Genetik Faktor genetik merupakan faktor resiko penting kedua setelah faktor usia. Individu yang memiliki hubungan keluarga yang dekat dengan penderita beresiko dua kali lipat untuk terkena Alzheimer. Pada penderita early onset umumnya disebabkan oleh faktor turunan. Tetapi secara keseluruhan kasus ini mungkin kurang dari 5% dari semua kasus Alzheimer. Sebagian besar penderita Downs Syndrome memiliki tanda-tanda neuropatholigic Alzheimer pada usia 40 tahun. Jenis kelamin Berdasarkan jenis kelamin, maka prevalensi wanita yang menderita Alzheimer lebih banyak tiga kali lipat dibandingkan pria. Hal ini mungkin disebabkan karena usia harapan hidup wanita lebih lama dibandingkan dengan pria (Dr. Iskandar Japardi, 2002).
110
Pendidikan Seseorang yang memiliki tingkat pendidikan tinggi memiliki faktor pelindung dari resiko menderita Alzheimer, tetapi hanya untuk menunda onset manifestasi klinis. Hal ini disebabkan karena edukasi berhubungan erat dengan intelegensi, oleh karena itu ada juga penderita dengan tingkat pendidikan yang tinggi. Tetapi beberapa ahli mengatakan bahwa kemampuan linguistik seseorang lebih baik dalam hal menjadi prediktor daripada edukasi. Trauma kepala Beberapa penelitian menunjukkan adanya hubungan antara penyakit Alzheimer dengan trauma kepala. Hal ini dihubungkan dengan petinju yang menderita demensia pugilistik, dimana pada otopsinya ditemukan banyak neurofibrillary tangles (Dr. Iskandar Japardi, 2002).
Perbedaan Alzheimer dan Penyakit Ingatan Lainnya Ada beberapa penyakit ingatan yang memiliki gejala yang mirip dengan Alzheimer, yaitu pikun, amnesia, dan delirium. Oleh karena itu sebelumnya perlu mengetahui dan menguasai masing-masing penyakit ingatan tersebut termasuk Alzheimer, karena untuk dapat mengatakan seseorang menderita penyakit Alzheimer, maka seseorang tersebut harus mengalami semua tanda-tanda dari penyakit tersebut, bukan hanya sekadar mirip. Pikun adalah penurunan ingatan yang terjadi secara alami akibat bertambahnya usia. Hal ini disebabkan karena regenerasi selsel neuron semakin melambat sehingga fungsi otak tidak dapat seefisien otak pada individu dewasa yang lebih muda. Perbedaan antara penyakit Demensia Alzheimer, amnesia, dan delirium dapat dilihat dalam tabel di bawah ini. Perbedaan Gejala-Gejala Demensia Alzheimer dengan Penyakit Memory Lainnya - Demensia Alzheimer 1. Penyebab: lupa fisiologis (saraf otak) 2. Akibat: gangguan memori/ ingatan 3. Terjadinya: berlangsung bertahap dan bersifat progresif 4. Sifat penyakit: permanen 5. Kemungkinan untuk sembuh: belum dapat disembuhkan - Amnesia 1. Penyebab: psikologis 2. Akibat: gangguan memori/ ingatan 3. Terjadinya: tiba-tiba, tidak bertahap, berlangsung secara drastis 4. Sifat penyakit: semi permanen 5. Kemungkinan untuk sembuh: dapat disembuhkan - Delirium 1. Penyebab: psikologis 2. Akibat: gangguan kesadaran dan gangguan kognitif 3. Terjadinya: berlangsung secara short time 4. Sifat penyakit: fluktuatif 5. Kemungkinan untuk sembuh: dapat disembuhkan Namun perlu diperhatikan dengan cermat, bahwa kognitif fisik, dan kecemasan/ ketakutan tidak selalu menyebabkan amnesia ataupun delirium. Oleh karena itu, untuk mengatakan bahwa seseorang menderita Alzheimer/ amnesia/ delirium perlu memiliki dasar pemahaman yang kuat mengenai penyakit tersebut dan harus disertai dengan pemeriksaan-pemeriksaan medis yang dibutuhkan.
111
DEMENSIA VASKULAR Demensia Vaskuler (VaD) merupakan suatu kelompok kondisi heterogen yang meliputi semua sindroma demensia akibat iskemik, perdarahan, anoksik atau hipoksik otak dengan penurunan kognisi mulai dari yang ringan sampai paling berat dan meliputi semua domain, tidak harus dengan gangguan memori yang menonjol.4 Secara garis besar VaD terdiri dari tiga subtipe yaitu (1): 1. VaD paska stroke yang mencakup demensia infark strategis, demensia multi-infark, dan stroke perdarahan. Biasanya mempunyai korelasi waktu yang jelas antara stroke dengan terjadinya demensia. 2. VaD subkortikal, yang meliputi infark lakuner dan penyakit Binswanger dengan kejadian TIA atau stroke yang sering tidak terdeteksi namun memiliki faktor resiko vaskuler. 3. Demensia tipe campuran, yaitu demensia dengan patologi vaskuler dalam kombinasi dengan demensia Alzheimer (AD). Pada pasien ini memiliki 3 kali riwayat terkena stroke dan dirawat di Rumah Sakit.Sehingga secara garis besar kemungkinan pasien ini menderita demensia vaskuler pasca stroke. Sedangkan pembagian VaD secara klinis adalah sebagai berikut (2): 1. VaD pasca stroke Demensia infark strategis : lesi di girus angularis, thalamus, basal forebrain, teritori arteri serebri posterior, dan arteri serebri anterior. Multiple Infark Dementia (MID) Perdarahan intraserebral 2. VaD subkortikal Lesi iskemik substansia alba Infark lakuner subkortikal Infark non-lakuner subkortikal 3. VaD tipe campuran Alzheimer Disease dan Cerebrovascular Disease. Demensia vascular terjadi karena cedera otak yang disebabkan oleh iskemik otak dan stroke. Suatu iskemik atau tromboembolic infark yang terjadi pada area yang tepat di sebagian besar hemisfer (misalnya, angular gyri, mediodorsal thalamus, anterior thalamus) dapat menyebabkan sindrom seperti demensia. Lebih umum, penurunan kognitif yang progresif dan demensia didapat dari beberapa infark sementara yang tersebar di otak. Daerah Frontal subcortical diperdarahi oleh arterioles kecil yang mudah mengalami degererasi pada pasien dengan hipertensi yang tidak terkontrol atau diabetes melitus atau keduanya. Gambaran utama demensia adalah munculnya defisit kognitif multipleks, termasuk gangguan memori, setidak-tidaknya satu diantara gangguan kognitif berikut ini : afasia, apraksia, agnosia, atau gangguan dalam hal fungsi kognitif. Defisit kognitif harus sedemikian rupa sehingga mengganggu fungsi sosial atau okupasional (pergi ke sekolah, bekerja, berbelanja, berpakaian, mandi, mengurus uang, dan kegiatan kehidupan sehari-sehari lainnya) serta harus menggambarkan menurunnya fungsi luhur sebelumnya.(1) Terapi pada penderita demensia vaskuler umunya berupa terafi non farmakologi berupa terapi psikologibehavior, work terafi. untuk itu, diperlukan peran aktif keluarga untuk memotivasi pasien terutama untuk bisa melindungi dirinya sendiri dari bahaya dan melatih melakukan kegiatan yang ringan yang bisa dilakukan pasien. DEMENSIA VASKULER PENDAHULUAN Penyakit vaskuler merupakan penyebab kedua demensia, setelah penyakit Alzheimer. Penyakit vaskuler dapat dicegah dan ditangani, dengan peningkatan kewaspadaan dan pengendalian faktor-faktor vaskuler , sehingga insidensi demensia dapat diturunkan1. Baru sedikit diketahui tentang penyebab yang mendasari penyakit vaskuler ini. Beberapa penelitian di Amerika melaporkan adanya gambaran insidensi spesifik untuk penyakit vaskuler, dan telah dapat mengidentifikasikan faktor-faktor resiko yang berhubungan2.
112
Pada akhir abad ke-19, Otto Biswanger dan Alois Alzheimer meneliti tentang hubungan antara patologi vaskuler dan pengurangan kemampuan kognisi. Tujuh puluh tahun kemudian, Tomlisson dan Blessed melengkapi dengan penelitian yang lebih sistematik yang menunjukkan hubungan antara patologi vaskuler dengan demensia. Pada tahun 1974, Hachinski mengenalkan istilah multi-infark dementia ( MID ) untuk menekankan bahawa demensia adalah berhubungan dengan infark pembuluh darah otak baik pembuluh besar maupun kecil. Kemudian penelitipeneliti menggunakan istilah vascular dementia (VaD) yang membantu para dokter untuk mempertimbangkan berbagai patologi vaskuler termasuk perdarahan, yang dapat menyebabkan demensia. Baru-baru ini para peneliti mengenalkan isitlah vascular cognitive impairment (VCI) dengan tujuan untuk meluaskan konsep lebih lanjut. Dimaksudkan bahwa penyakit vaskuler dapat menyebabkan suatu defisit kognisi dari skala ringan sampai berat, dan pengenalan dini dari defisit tersebut membantu klinisi untuk mengintervensi sebelum demesia terjadi1. Insidensi dan prevalensi VaD yang dilaporkan berbeda-beda menurut populasi studi, metode pendeteksian, kriteria diagnosa yang dipakai dan periode waktu pengamatan. Diperkirakan demensia vaskuler memberi kontribusi 10 % - 20 % dari semua kasus demensia3. Data dari negara-negara Eropa dilaporkan prevalensi 1,6% pada kelompok usia lebih dari 65 tahun dengan insidensi 3,4 tiap 1000 orang per tahun. Penelitian di Lundby di Swedia memperlihatkan angka resiko terkena VaD sepanjang hidup 34,5% pada pria dan 19.4% pada wanita bila semua tingkatan gangguan kognisi dimasukkan dalam perhitungan4.Sudah lama diketahui bahwa defisit kognisi dapat terjadi setelah serangan stroke. Penelitian terakhir memperlihatkan bahwa demensia terjadi pada rata-rata seperempat hingga sepertiga dari kasus-kasus stroke5. Prevalensi dari semua bentuk demensia termasuk demesia vaskuler, naik seiring dengan bertambahnya usia. Di Eropa, prevalensi demensia vaskuler diperkirakan sekitar 1,5-4,8 % pada individu berusia antara 70 hingga 80 tahun6. Penelitian akhir-akhir ini juga membuktikan adanya hubungan antara suatu faktor genetik apolipoprotein E4 dengan kerusakan vaskuler dan juga penyakit serebrovaskuler. DeCarli et. al menemukan bahwa peningkatan ApoE4 pada pasien-pasien kardiovaskuler dan juga pada pasien-pasien stroke. ApoE4 akan menyebabkan perubahan level kolesterol serum dan LDL. ApoE4 ini juga memainkan peran dalam pembentukan arterosklerosis7. ApoE4 akan membantu hemostasis dari kolesterol, dan ini merupakan komponen dari kilomikron, VLDL, dan produk degradasi mereka. Beberapa reseptor di hati mengenali ApoE, termasuk reseptor LDL, Reseptor LDL yang terikat protein , dan reseptor VLDL8. Penelitian yang dilakukan oleh DeLeewu et. al menyimpulkan bahwa pasien dengan ApoE4 adalah beresiko tinggi terhadap lesi di substansia alba apabila ia juga menderita hipertensi9. Dalam penelitian terbaru yang dilakukan Kokobu et al, melaporkan adanya hubungan antara ApoE4 dengan perdarahan subarachnoid. Hal ini membuat dugaan bahwa ApoE4 memainkan peran dalam respon terhadap trauma sistem saraf pusat 10. Tujuan penulisan makalah ini adalah untuk memberikan pemahaman kajian yang mendalam tentang demensia vaskuler secara komprehensif. Diharapkan dapat meberikan pengetahuan patologi dan patofisiologi, faktor resiko, kriteria diagnosis, pemeriksaan dan pencegahan penyakit akan membantu para klinisi dalam menegakkan diagnosis terhadap pasien-pasien demensia vaskuler sehingga manajemen akan lebih terarah dan terukur. PEMBAHASAN Definisi Demensia adalah suatu sindroma penurunan progresif kemampuan intelektual yang menyebabkan kemunduran kognisi dan fungsional, sehingga mengakibatkan gangguan fungsi sosial pekerjaan, dan aktivitas harian.
113
Demensia Vaskuler (VaD) merupakan suatu kelompok kondisi heterogen yang meliputi semua sindroma demensia akibat iskemik, perdarahan, anoksik atau hipoksik otak dengan penurunan kognisi mulai dari yang ringan sampai paling berat dan meliputi semua domain, tidak harus dengan gangguan memori yang menonjol4. Secara garis besar VaD terdiri dari tiga subtipe yaitu : 1. VaD paska stroke yang mencakup demensia infark strategis, demensia multi-infark, dan stroke perdarahan. Biasanya mempunyai korelasi waktu yang jelas antara stroke dengan terjadinya demensia. 2. VaD subkortikal, yang meliputi infark lakuner dan penyakit Binswanger dengan kejadian TIA atau stroke yang sering tidak terdeteksi namun memiliki faktor resiko vaskuler. 3. Demensia tipe campuran, yaitu demensia dengan patologi vaskuler dalam kombinasi dengan demensia Alzheimer (AD).
Sedangkan pembagian VaD secara klinis adalah sebagai berikut : 1. VaD pasca stroke Demensia infark strategis : lesi di girus angularis, thalamus, basal forebrain, teritori arteri serebri posterior, dan arteri serebri anterior. Multiple Infark Dementia (MID) Perdarahan intraserebral 2. VaD subkortikal Lesi iskemik substansia alb Infark lakuner subkortikal Infark non-lakuner subkortikal 3. VaD tipe campuran Alzheimer Disease dan Cerebrovascular Disease. Patologi dan Patofisologi Patologi dari penyakit vaskuler dan perubahan-perubahan kognisi telah diteliti. Berbagai perubahan makroskopik dan mikroskopik diobservasi. Beberapa penelitian telah berhasil menunjukkan lokasi dari kecenderungan lesi patologis, yaitu bilateral dan melibatkan pembuluh-pembuluh darah besar ( arteri serebri anterior dan arteri serebri posterior). Penelitian-penelitian lain mendemonstrasikan keberadaan lakuna-lakuna di otak misalnya di bagian anterolateral dan medial thalamus, yang dihubungkan dengan defisit neuropsikologi yang berat. Beberapa lokasi strategis termasuk substansia alba bagian frontal atau basal dari forebrain, basal ganglia, genu dari kapsula interna hippocampus, mamillary bodies, otak tengah dan pons.Pada analisis mikroskopik perubahan - perubahan tipe Alzheimer (neurofibrillary tangles dan plak senile) didapatkan juga sehingga akan merumitkan gambaran. Istilah demensia campuran digunakan ketika baik perubahan vaskuler dan degenerasi memberikan kontribusi pada penurunan kognisi1. Mekanisme patoisiologi dimana patologi vaskuler menyebabkan kerusakan kognisi adalah belum jelas. Hal ini dapat dijelaskan bahwa dalam kenyataannya beberapa patologi vaskuler yang berbeda dapat menyebabkan kerusakan kognisi, termasuk trombosis otak emboli jantung, dan perdarahan.Peran dari abnormalitas substansia alba sebagai penyebab disfungsi kognisi telah diketahui. Suatu penelitian terbaru tentang patologi substansia alba pada 40 kasus dengan demensia vaskuler menunjukkan adanya : 1. Patologi fokal meliputi daerah infark luas dan sempit pada substansia alba 2. Patologi difus substansia alba yang melibatkan rarefaction perifokal yang dikelilingi infark dan substansia alba tanpa infark1. Faktor resiko Faktor-faktor resiko telah diteliti oleh beberapa ilmuwan dalam 4 tahun terakhir ini. Mereka membagi faktor-faktor resiko itu dalam 4 kategori :
114
1. Faktor demografi, termasuk diantaranya adalah usia lanjut, ras dan etnis( Asia, Africo-American ), jenis kelamin ( pria), pendidikan yang rendah, daerah rural. 2. Faktor aterogenik, termasuk diantaranya adalah hipertensi, merokok cigaret, penyakit jantung, diabetes, hiperlipidemia, bising karotis, menopause tanpa terapi penggantian estrogen, dan gambaran EKG yang abnomal. 3. Faktor non-aterogenik, termasuk diantaranya adalah genetik, perubahan pada hemostatis, konsumsi alkohol yang tinggi, penggunaan aspirin, stres psikologik, paparan zat yang berhubungan dengan pekerjaan ( pestisida, herbisida, plastik), sosial ekonomi. 4. Faktor yang berhubungan dengan stroke yang termasuk diantaranya adalah volume kehilangan jaringan otak, serta jumlah dan lokasi infark2. Jenis kelamin merupakan faktor yang masih kontroversial, dan beberapa penelitian menemukan bahwa tidak ada perbedaaan dalam jenis kelamin. Semuanya dapat terkena dalam perbandingan yang sama.Genetik juga merupakan faktor yang berpengaruh. Arteriopati cerebral autosomal dominan dengan infark subkortikal dan leukoencepalopati (CADASIL) adalah suatu penyakit genetik yang melibatkan mutasi Notch 3, menyebabkan infark subkortikal dan demensia pada 90 % pasien yang terkena yang akhirnya meninggal dengan kondisi ini.Riwayat dari stroke terdahulu adalah faktor resiko yang penting pada demensia vaskuler. Tidak hanya berhubungan dengan luas dan jumlah infark, tetapi juga lokasi dan bahkan lesi tunggal yang strategis sudah dapat menyebabkan demensia1.Katzman et.al melaporkan resiko terjadinya demensia vaskuler yang dihubungkan dengan keadaan depresi atau stres psikologik sebelumnya. Depresi merupakan suatu sindroma premonitori untuk VaD pada pasien-pasien stroke, dan juga merupakan suatu penanda yang penting bagi kerusakan pada otak.Hubungan antara VaD dan alel 4 dari APOE telah diteliti pada beberapa penelitian, dan ditemukan bahwa adanya alel ini bukan hanya merupakan suatu penanda spesifik bagi Alzheimer Disease, tapi juga dihubungkan dengan proses perbaikan pada sistem saraf. Frison et. al menghipotesiskan bahwa APOE memainkan peran pada metabolisme otak normal, dan terdapatnya alel 4 dalam jumlah besar menandakan adanya kerusakan pada otak baik degeneratif atau vaskuler. Bagaimanapun juga, semenjak diagnosis VaD ditetapkan dengan menggunakan kriteria NINDS-AIREN, maka konkurensi dengan Alzheimer Disease adalah mungkin dan menjelaskan hubungan dengan APOE2. Resiko yang berhubungan dengan paparan pepstisida dan pupuk telah dikonfirmasikan pada berbagai penelitian terdahulu, dan menjelaskan hubungan dengan daerah rural. Tingginya insidensi VaD di daerah rural juga dilaporkan Liu et.al, dan. hubungan antara zat ini juga terdapat pada Alzheimer Disease dan Parkinson2.
Etiologi Barubaru ini diketahui, bahwa demesia vaskuler bukan hanya disebabkan oleh discret infark ( multi-infark demensia ), tapi juga oleh keadaan serebrovaskuler. Beberapa kelainan vaskuler yang dapat menyebabkan demensia antara lain tercantum dalam tabel di halaman selanjutnya ini3. Kriteria diagnosis Kriteria diagnosis yang digunakan saat ini adalah NINDS-AIREN( National Institute of Neurological Disorders and Stroke, and LAssociation Internationale pour la Recherche et LEnseignmement en Neurosciences ). 1. Diagnosis klinis probable VaD meliputi semua hal dibawah ini : a) Demensia b) Penyakit serebrovaskuler (CVD) yang ditandai dengan adanya defisit neurologik fokal pada pemeriksaan fisik seperti hemiparese, kelumpuhan otot wajah bawah, refleks Babinski, defisit sensorik, hemianopsia, disartria, dll. Yang konsisten dengan stroke ( dengan atau tanpa riwayat stroke ), dan bukti yang relevan adanya CVD dengan pemeriksaan pencitraan otak (CT-scan atau MRI) meliputi stroke multipel pembuluh darah besar atau infark
115
tunggal tempat strategis ( girus angularis, talamus, basal forebrain, teritori arteri serebri posterio dan anterior ), atau infark lakuner multipel di basal ganglia dan substantia alba atau lesi substantia alba periventrikuler luas atau kombinasi dari kelainan-kelainan di atas. c) Terdapat hubungan antara kedua gangguan diatas dengan satu atau lebih keadaan dibawah ini :- Awitan demensia berada dalam kurun waktu 3 bulan pasca stroke.- Deteriorasi fungsi kognisi yang mendadak atau berfluktuasi, defisit kognisi yang progresif dan bersifat stepwise. 2. Kriteria diagnosis probable VaD subkortikal : A. Sindroma kognisi yang meliputi kedua-duanya : Sindroma disexecution : gangguan formulasi tujuan, inisiasi, perencanaan, pengorganisasian, sekuensial, eksekusi, set-shifting, mempertahankan kegiatan dan abstraksi. Deteriorasi fungsi memori yang menyebabkan gangguan fungsi okupasi dan sosial yang tidak disebabkan oleh gangguan fisik karena stroke. B. CVD yang meliputi kedua-duanya : CVD yang dibuktikan dengan neuroimaging Adanya riwayat defisit neurologis sebagai bagian dari CVD : hemiparese, parese otot wajah, refleks Babinski positif, gangguan sensorik, disartri, gangguan berjalan, gangguan ekstrapiramidal yang berhubungan dengan lesi subkortikal otak. Gambaran Klinis Sesuai dengan NINDS-AIREN maka didapatkan gambaran klinis VaD sebagai berikut : A. Gambaran klinis yang konsisten dengan diagnosis probable VaD : 1. Gangguan berjalan ( langkah-langkah kecil, atau marche a petit-pas, magnetic, apraxic-ataxic atau parkinson gait ) 2. Riwayat miksi dini dan keluhan kemih yang bukan disebabkan oleh kelainan urologi3. Perubahan kepribadian dan suasana hati, abulia dan depresi. Inkontinesia emosi, gejala defisit subkortikal meliputi retardasi psikomotor dan gangguan fungsi eksekusi. B. Gambaran klinis yang tidak menyokong diagnosis VaD :1. Defisit memori pada tahap dini, perburukan fungsi memori dan gangguan kognisi lain seperti bahasa (ataxia transkortikal sensorik ), ketrampilan motorik (apraksia) dan persepsi ( agnosia) tanpa adanya lesi yang sesuai pada pencitraan otak. 2. Tidak ditemukannya defisit neurologik fokal selain gangguan kognisi3. Tidak ditemukan lesi pada CT-scan atau MRI kepala. C. Gambaran klinis yang menyokong diagnosis VaD subkortikal : 1. Episode gangguan lesi upper motor neuron ( UMN) ringan seperti kelumpuhan ringan, refleks asimetri, dan inkoordinasi. 2. Gangguan berjalan pada tahap dini demensia. 3. Riwayat gangguan keseimbangan, sering jatuh, tanpa sebab 4. Urgensi miksi yang dini yang tidak disebabkan oleh kelainan urologi 5. Disartri, disfagi dan gejala ekstrapiramidal 6. Gangguan perilaku dan psikis seperti depresi, perubahan kepribadian, emosi labil, dan retardasi psikomotor. D. Gambaran yang tidak menyokong diagnosis VaD subkortikal 1. Awitan dini gangguan memori yang progresif memburuk dan gangguan kognisi lain seperti disfasia, dispraksi, dan agnosia. 2. Tidak ditemukan lesi fokal yang berhubungan pada pencitraan
116
3. Tidak ditemukannya relevansi lesi serebral pada CT-scan atau MRI1.7. PemeriksaanPemeriksaan VaD secara umum antara lain : A. Riwayat medis meliputi 1. Riwayat medik umum Wawancara meliputi gangguan medik yang dapat menyebabkan demensia seperti penyakit jantung koroner, gangguan katup jantung, penyakit jantung kolagen, hipertensi, hiperlipidemia, diabetes, arteriosklerosis perifer, hipotiroidisme., neoplasma, infeksi kronik ( sifilis, AIDS ) 2. Riwayat Neurologi umum Wawancara riwayat neurologi seperti riwayat stroke, TIA, trauma kapitis, infeksi susunan saraf pusat, riwayat epilepsi dan operasi otak karena tumor atau hidrosefalus. Gejala penyerta demensia seperti gangguan motorik sensorik, gangguan berjalan, koordinasi dan gangguan keseimbangan yang mendadak pada fase awal menandakan defisit neurologik fokal yang mengarah pada VaD. 3. Riwayat Neurobehaviour Informasi dari keluarga mengenai penurunan fuingsi kognisi, kemampuan intelektual dalama aktivitas sehari-hari dan perubahan tingkah laku adalah sangat penting dalam diagnosis demensia. 4. Riwayat psikiatrikRiwayat psikiatrik penting untuk menentukan apakah pasien mengalami depresi, psikosis, perubahan kepribadian, tingkah laku agresif, delusi, halusinasi, pikiran paranoid, dan apakah gangguan ini terjadi sebelum atau sesudah awitan demensia. 5. Riwayat keracunan, nutrisi, obat-obatan.Keracunan logam berat, pestisida, lem dan pupuk, defisiensi nutrisi , pemakaian alkohol kronik dapat menyebabkan demensia walaupun tidak spesifik untuk VaD. Pemakaian obatobatan antidepresan, antikolinergik dan herbal juga dapat mengganggu fungsi kognisi. 6. Riwayat keluarga Pemeriksa harus menggali semua insidensi demensia pada keluarga. B. Pemeriksaan obyektif meliputi : 1. Pemeriksaan fisik umumMeliputi observasi penampilan, tanda-tanda vital, arteriosklerosis, faktor resiko vaskuler. 2. Pemeriksaan neurologisGangguuan berjalan, gangguan kekuatan, tonus atau kontrol motorik, gangguan sensorik dan lapangan visual gangguan saraf otak, gangguan keseimbangan dan gangguan refleks. 3. Pemeriksaan status mentalPemeriksaan kognisi status mental meliputi memori, orientasi, bahasa, fungsi kortikal, terkait dengan berhitung, menulis, praksis, gnosis, visuospasial, dan visuopersepsi. 4. Pemeriksaan aktivitas fungsionalAdalah pemeriksaan performa nyata penyandang dalam aktivitas kehidupan sehari-hari saat premorbid atau saat ini. 5. Pemeriksaan psikiatrikPemeriksaan ini untuk menentukan kondisi mental penyandang demensia, apakah ia menderita gangguan depresi, delirium., cemas atau mengalami gejala psikotik. 1.8. Manajemen Terapi A. Terapi farmakologik Penderita dengan faktor resiko penyakit serebrovaskuler misalnya hipertensi, diabetes melitus, penyakit jantung, arterosklerosis, arteriosklerosis, dislipidemia dan merokok, harus mengontrol penyakitnya dengan baik dan memperbaiki gaya hidup. Kontrol teratur terhadap penyakit primer dapat memperbaiki fungsi kognisinya.Terapi simptomatikPada vaskuler demensia terjadi penurunan neurotransmiter kolinergik sehingga kolinesterase inhibitor dapat diberikan. Penelitian-penelitian terakhir menunjukkan obat golongan ini dapat menstabilkan fiungsi kognisi dan memperbaiki aktivitas harian pada penderita demensia vaskuler ringan dan sedang. Efek samping kolinergik yang perlu diperhatikan adalah mual, muntah, diare, bradikardi dan gangguan konduksi supraventrikuler. B. Terapi non-farmakologis
117
Bertujuan untuk memaksimalkan/mempertahankan fungsi kognisi yang masih ada. Program harus dibuat secara individual mencakup intervensi terhadap pasien sendiri, pengasuh dan lingkungan, sesuai dengan tahapan penyakit dan sarana yang tersedia. Intervensi terhadap pasien meliputi : 1. Perilaku hidup sehat 2. Terapi rehabilitasi, dilakukan orientasi realitas, stimulasi kognisi, reminiscent, gerak dan latih otak serta olahraga lain, edukasi, konseling, terapi musik, terapi wicara dan okupasi. 3. Intervensi lingkungan, dilakukan melalui tata ruang, fasilitasi aktivitas, tarapi cahaya, penyediaan fasilitas perawatan, day care center, nursing home, dan respite center. Gangguan mood dan perilaku yang ditemukan pada pasien demensia vaskuler dapat bervariasi sesuai dengan lokasi fungsi otak yang rusak. Gejala yang sering muncul adalah depresi, agitasi, halusinasi, delusi, ansietas, perilaku kekerasan, kesulitan tidur dan wandering ( berjalan ke sana kemari).Sebelum memulai terapi farmakologis, terapi non-farmakologis harus dilakukan dulu untuk mengontrol gangguan ini namun dalam prakteknya sering diperlukan kombinasi kedua metode terapi ini. Penting untuk selalu menganalisa dengan seksama setiap gejala yang timbul, adakah hubungan gejala perilaku atau psikiatrik dengan kondisi fisik (nyeri), situasi (ramai, dipaksa, dll) atau semata-mata akibat penyakitnya 3.Depresi Pasien demensia vaskuler dengan depresi memperlihatkan gangguan fungsional yang labih berat dibanding pasien demensia Alzheimer tanpa depresi. Obat antidepresan dapat memperbaiki gejala depresi, mengurangi disabilitas tetapi tidak memperbaiki gangguan kognisi. Penanganan non-farmakologis; 1. Memberi dorongan aktivitas. 2.Menghindari tugas yang kompleks. 3.Bersosialisasi untuk mengurangi depresi. 4.Konseling dengan psikiater. Manajemen terapi farmakologis : 1.Semua antidepresan mampunyai efektivitas yang sama dan onset of action dalam jangka waktu tertentu ( sekitar 2 minggu ) dalam terapi depresi. 2.Pemilihan obat yang tepat berdasarkan riwayat respon obat sebelumnya, efek samping obat dan interaksi obat . 3. Antidepresan yang dapat dipakai pada pasien demensia vaskuler antara lain a. Golongan Selective Serotonin Reuptake Inhibitors ( SSRI ).golongan ini mempunyai tolerabilitas tinggi pada pasien lansia larena tanpa efek antikolinergik dan kardiotoksik, efek hipotensi ortostatik yang minimal b. Golongan Reversible MAO-A Inhibitor (RIMA) c. Golongan NASSA4. Golongan antidepresan atipikal d. Golongan trisiklik. Tidak dianjurkan untuk lanjut usia karena efek sampingnya.Ansietas dan agitasi.Sebagian pasien demensia vaskuler dapat hipersensitif terhadap peristiwa sekitarnya. Manajemen terapi non-farmakologi: 1.Usahakan lingkungan rumah yang tenang dan stabil. 2.Tanggapi pasien dengan sabar dan penuh kasih 3.Buatlah aktivitas konstruktif untuk penyaluran gelisahnya. 4.Hindari minuman berkafein unbtuk membantu mengurangi gejala cemas dan gelisah.
118
Manajemen terapi farmakologis: 1. Ansiolitik terutama bezodiazepin berguna terutama untuk terapi jangka pendek ansietas yang tidak terlalu berat atau agitasi. 2. Neuroleptik diindikasikan pada agitasi yang berat, sama sekali tidak dapat tidur, kegelisahan yang hebat, halusinasi atau delusi. 3. Antidepresan terutama SSRI dan trazadone juga efektif untuk mengobati agitasi. Gangguan tidur Gangguan tidur pada pasien demensia vaskuler sering mengakibatkan pengasuh sering juga terjaga pada malam hari. Beberapa petunjuk praktis yang berguna untuk pengasuh (caregiver) adalah : 1. Berikan aktivitas pada siang hari 2. Hindari tidur siang bila memungkinkan 3.Kurangi minum menjelang tidur 4. Usahakan siang hari terpapar sinar matahari 1.9. PencegahanManajemen dari faktor-faktor resiko mempunyai target pada berbagai level, tergantung dari latar belakang medis pasien dan dimana pasien berada pada saat berlangsungnya penyakit. Chui et. al mengusulkan suatu klasifikasi yang terintegrasi dari cedera vaskuler otak berdasar pada strategi pengobatan. Untuk tiap kasus, klinisi harus fokus secara sistematik pada strategi pengobatan yang spesifik, yang ditujukan pada pencegahan primer (faktor resiko), pencegahan sekunder ( mekanisme dasar kerusakan vaskuler otak) dan pencegahan tersier( pada kasus dimana terjadi gangguan fungsional). Klasifikasi ini juga menekankan kebutuhan akan deteksi dini pada pasien-pasien dengan gangguan kognisi yang minimal yang berada pada resiko uintuk berkembangnya demensia. Pasien-pasien ini akan menerima keuntungan dari pengobatan yang agresif1. KESIMPULAN DAN SARAN 1. Demensia vaskuler adalah bentuk demensia yang dapat ditekan insidensinya dengan cara mengendalikan faktor-faktor resiko, dan juga penyakit yang mendasari. 2. Perlunya suatu penanganan yang komprehensif terhadap pasien-pasien demensia vaskuler. 3. Perlu penelitian lebih lanjut untuk menggali faktor-faktor resiko yang berpengaruh terhadap kejadian demensia vaskuler
119
DELIRIUM
Delirium juga disebut Kondisi bingung akut (Acute Confusional State) dan demensia merupakan penyebab yang paling sering dan gangguan atau hendaya kognitif, walaupun gangguan afektif (seperti depresi) juga bisa mengganggu kognisi. Delirium dan demensia merupakan dua gangguan yang berbeda, namun sering sukar dibedakan. Pada keduanya, fungsi kognitif terganggu, namun demensia biasanya memori yang terganggu, sedangkan delirium daya perhatiannya yang terganggu. Beberapa ciri khas membedakan kedua gangguan tersebut (lihat tabel I). Delirium biasanya disebabkan oleh penyakit akut atau keracunan obat (kadang mengancam jiwa orang) dan sering reversibel, sedangkan demensia secara khas disebabkan oleh perubahan anatomik dalam otak, berawal lambat dan biasanya tidak reversibel. Delirium bisa timbul pada pasien dengan demensia juga. Tabel I. Perbedaan klinis delirium dan Demensia Gambaran Riwayat Awal Sebab Lamanya Perjalanan sakit Taraf kesadaran Orientasi Afek Alam pikiran Bahasa Daya ingat Persepsi Psikomotor Tidur Atensi & kesadaran Reversibilitas Penanganan Delirium Penyakit akut Cepat Terdapat penyakit lain (infeksi, dehidrasi, guna/putus obat Ber-hari/-minggu Naik turun Naik turun Terganggu, periodik Cemas dan iritabel Sering terganggu Lamban, inkoheren, inadekuat Jangka pendek terganggu nyata Halusinasi (visual) Retardasi, agitasi, campuran Terganggu siklusnya Amat terganggu Sering reversibel Segera Demensia Penyakit kronik Lambat laun Biasanya penyakit otak kronik (spt Alzheimer, demensia vaskular) Ber-bulan/-tahun Kronik progresif Normal Intak pada awalnya Labil tapi tak cemas Turun jumlahnya Sulit menemukan istilah tepat Jangka pendek & panjang terganggu Halusinasi jarang kecuali sundowning Normal Sedikit terganggu siklus tidurnya Sedikit terganggu Umumnya tak reversibel Perlu tapi tak segera
Catatan: pasien dengan demensia amat rentan terhadap delirium, dan delirium yang bertumpang tindih dengan demensia adalah umum
DELIRIUM Sindrom klinis akut dan sejenak dengan ciri penurunan taraf kesadaran, gangguan kognitif, gangguan
120
persepsi, termasuk halusinasi & ilusi, khas adalah visual juga di pancaindera lain, dan gangguan perilaku, seperti agitasi. Gangguan ini berlangsung pendek dan ber-jam hingga berhari, taraf hebatnya berfluktuasi, hebat di malam hari, kegelapan membuat halusinasi visual & gangguan perilaku meningkat. Biasanya reversibel. Penyebabnya termasuk penyakit fisik, intoxikasi obat (zat). Diagnosis biasanya klinis, dengan laboratorium dan pemeriksaan pencitraan (imaging) untuk menemukan penyebabnya. Terapinya ialah memperbaiki penyebabnya dan tindakan suportif. Delirium bisa timbul pada segala umur, tetapi sering pada usia lanjut. Sedikitnya 10% dari pasien lanjut usia yang dirawat inap menderita delirium; 15-50% mengalami delirium sesaat pada masa perawatan rumah sakit. Delirium juga sering dijumpai pada panti asuhan. Bila delirium terjadi pada orang muda biasanya karena penggunaan obat atau penyakit yang berbahaya mengancam jiwanya.
Etiologi dan patofisiologi Banyak kondisi sistemik dan obat bisa menyebabkan delirium, contoh antikolinergika, psikotropika, dan opioida. Mekanisma tidak jelas, tetapi mungkin terkait dengan gangguan reversibilitas dan metabolisma oxidatif otak, abnormalitas neurotransmiter multipel, dan pembentukan sitokines (cytokines). Stress dari penyebab apapun bisa meningkatkan kerja saraf simpatikus sehingga mengganggu fungsi kolinergik dan menyebabkan delirium. Usia lanjut memang dasarnya rentan terhadap penurunan transmisi kolinergik sehingga lebih mudah terjadi delirium. Apapun sebabnya, yang jelas hemisfer otak dan mekanisma siaga (arousal mechanism)dari talamus dan sistem aktivasi retikular batang otak jadi terganggu. Terdapat faktor predisposisi gangguan otak organik: seperti demensia, stroke. Penyakit parkinson, umur lanjut, gangguan sensorik, dan gangguan multipel. Faktor presipitasi termasuk penggunaan obat baru lebih dan 3 macam, infeksi, dehidrasi, imobilisasi, malagizi, dan pemakaian kateter buli-buli. Penggunaan anestesia juga meningkatkan resiko delirium, terutama pada pembedahan yang lama. Demikian pula pasien lanjut usia yang dirawatdi bagian ICU beresiko lebih tinggi.
Tanda dan gejala Delirium ditandai oleh kesulitan dalam:

Konsentrasi dan memfokus Mempertahankan dan mengalihkan daya perhatian Kesadaran naik-turun Disorientasi terhadap waktu, tempat dan orang Halusinasi biasanya visual, kemudian yang lain Bingung menghadapi tugas se-hari-hari Perubahan kepribadian dan afek Pikiran menjadi kacau Bicara ngawur Disartria dan bicara cepat Neologisma Inkoheren
Gejala termasuk:

Perilaku yang inadekuat Rasa takut
121
Curiga Mudah tersinggung Agitatif Hiperaktif Siaga tinggi (Hyperalert)
Atau sebaliknya bisa menjadi:

Pendiam Menarik diri Mengantuk Banyak pasien yang berfluktuasi antara diam dan gelisah Pola tidur dan makan terganggu Gangguan kognitif, jadi daya mempertimbangkan dan tilik-diri terganggu
Diagnosis Biasanya klinis. Semua pasien dengan tanda dan gejala gangguan fungsi kognitif perlu dilakukan pemeriksaan kondisi mental formal. Kemampuan atensi bisa diperiksa dengan:

Pengulangan sebutan 3 benda Pengulangan 7 angka ke depan dan 5 angka ke belakang (mundur) Sebutkan nama hari dalam seminggu ke depan dan ke belakang (mundur) Ikuti kriteria diagnostik dari lCD-10 atau DSM-IV-TR Confusion Assessment Method (CAM) Wawancarai anggota keluarga Penggunaan obat atau zat psikoaktif overdosis atau penghentian mendadak.
Prognosis Morbiditas dan mortalitas lebih tinggi pada pasien yang masuk sudah dengan delirium dibandingkan dengan pasien yang menjadi delirium setelah di Rumah Sakit. Beberapa penyebab delirium seperti hipoglikemia, intoxikasi, infeksi, faktor iatrogenik, toxisitas obat, gangguan keseimbangan elektrolit. Biasanya cepat membaik dengan pengobatan. Beberapa pada lanjut usia susah untuk diobati dan bisa melanjutjadi kronik
Terapi Terapi diawali dengan memperbaiki kondisi penyakitnya dan menghilangkan faktor yang memberatkan seperti:

Menghentikan penggunaan obat Obati infeksi Suport pada pasien dan keluanga Mengurangi dan menghentikan agitasi untuk pengamanan pasien Cukupi cairan dan nutrisi Vitamin yang dibutuhkan Segala alat pengekang boleh digunakan tapi harus segera dilepas bila sudah membaik, alat infuse
122
sesederhana mungkin, lingkungan diatur agar nyaman. Obat: o Haloperidoi dosis rendah dulu 0,5 1 mg per os, IV atau IV o Risperidone0,5 3mg perostiap l2jam o Olanzapine 2,5 15 mg per os 1 x sehari o Lorazepam 0,5 1mg per Os atau parenteral (tak tersedia di Indonesia), Perlu diingat obat benzodiazepine mi bisa memperburuk delirium karena efek sedasinya.
Delirium Definisi Suatu gangguan mental akut dan seketika yang diikuti dengan perubahan kognitif serta memiliki perjalanan penyakit yang berfluktuasi Gejala utama adalah kesadaran yang menurun. Gejala lain adalah: penderita tidak mampu mengenal orang dan berkomunikasi baik, ada yang bingung atau cemas, gelisah dan panic, ada pasien yang terutama berhalusinasi dan ada yang hanya berbicara komat kamit dan inkoheren Diagnosis Banding - Skizofrenia - Demensia - Hysteria - Isolasi sensorik Delirium biasanya hilang bila penyakit badaniah yang menyebabkannya sudah sembuh, mungkin kira-kira sampai 1 bulan sesudahnya. Jika disebabkan oleh proses yang langsung menyerang otak, bila po=roses itu sembuh, maka gejala-gejalanya bergantung pada besarnya kerusakan yang ditinggalkan gejala-gejala neurologisnya dan atau gangguan mental dengan gejala utama gangguan intelegensi Bila terdapat febris dan segera sesudah suhu badan menjadi normal terdapat gejala-gejala skizofrenia, maka mungkin sekali diagnosis pada permuloaan sebagai delirium atau sindrom otak organic keliru. Skizofrenia yang sangat akut mungkin juga menimbulkan febris Prognosis Tergantung pada dapat atau tidak dapat kembalinya penyakit yang menyebabkannya dan kemampuan otak untuk menahan pengaruh penyakit itu Pengobatan etiologis harus sedini-dininya dan disamping itu faal otak dibantu agar tidak terjadi kerusakan otak yang tetap. Peredaran darah harus diperhatikan (nadi,jantung,tekanan darah), bila perlu diberi stimulansia. Pemberian cairan harus cukup, sebab tidak jarang terjadi dehidrasi. Hati-hati dengan sedative dan narkotika, sebab kadang-kadang tidak menolong, tetapi dapat menimbulkan efek paradoxal, yaitu penderita menjadi bertambah gelisah Penderita harus mdijaga terus, lebih-lebih bila ia sangat gelisah, sebab ia berbahaya untuk diri sendiri (loncat dari jendela, dsb.) atapun orang lain Dicoba menenangkan penderita dengan kata-kata (biarpun kesadarannya menurun) atau dengan kompres es. Penderita mungkin menjadi lebih tenang bila ia melihat orang atau barang yang ia kenal dari rumah. Sebaiknya kamar jangan terlalu gelap, penderita tidak tahan terlalu diisolasi Terhadap gejala-gejala psikiatrik, bila sedikit mengganggu, dapat diberi neuroleptika terutama yang mempunyai dosis efektif tinggi Pemeriksaan fisik
123
1. Gaya jalan yang khas Sedikit membungkuk dan miring ke sisi tungkai yang nyeri dengan fleksi disertai panggul dan lutut serta kaki yang berjingkat 2. Lordosis yang mendatar 3. Ada skoliosis dengan konkavitas menghadap ke sisi tungkai yang nyeri 4. Lipatan bokong sis yang sakit lebih rendah daripada sisi yang sehat (radiks dorsalis mengalami kompresi dari penonjolan nucleus pulposus) 5. Tas laseguemenimbulkan nyeri dari pinggang bagian bawah sampai lipatan pantat 6. Tes lasegue silang, peningkatan tungkai yang sehat dalam sikap lurus menimbulkan nyeri di pantat yang sakit 7. Tes naffziger dan tindakan valsava bisa iskialgia atau parestesia di sepanjang perjalanan n.iskiadikus 8. Pengetukan berkali-kali pada daerah pinggang setinggi dan sesisi HNP timbul rasa getaran yang ngilu 9. Reflex tendon achiles menurun sampai menghilang, jika radiks antara L5-S1 10. HNP yang sudah lama bisa ditemukan dermatome L5 atau S1 yang anestesik/hipostesik Foto rontgen - Penipisan diskus intervertebralis antara L4-L5 atau L5-S1 - Sering terlihat osteofit (di daerah penipisan) yang menonjol ke kanalis vertebralis - Terlihat tanda degenerative tulang Perawatan Istirahat mutlak di tempat tidur - Kasur harus yang padat - Di antara kasur dan tempat tidur dipasang papan atau plywood agar kasur jangan melengkung - Sikap berbaring telentang tidak membantu lordosis lumbal yang lazim, Bantal tipis sebaiknya ditaruh di bawah pinggang - Orang sakit diperbolehkan untuk tidur miring dengan kedua tungkai sedikit ditekuk pada sendi lutut Penderita diperbolehkan untuk keperluan buang air kecil dan besar untuk meninggalkna tempat tidur. Karena kalo di pispot sambil berbaring telentang justru membebani tulang belakang lumbal lebih berat lagi. Delirium Delirium adalah keadaan yang yang bersifat sementara dan biasanya terjadi secara mendadak, dimana penderita mengalami penurunan kemampuan dalam memusatkan perhatiannya dan menjadi linglung, mengalami disorientasi dan tidak mampu berfikir secara jernih. PENYEBAB Delirium merupakan suatu keadaan mental yang abnormal, bukan suatu penyakit; dengan sejumlah gejala yang menunjukkan penurunan fungsi mental. Berbagai keadaan atau penyakit (mulai dari dehidrasi ringan sampai keracunan obat atau infeksi yang bisa berakibat fatal), bisa menyebabkan delirium. Keadaan ini paling sering terjadi pada usia lanjut dan penderita yang otaknya telah mengalami gangguan, termasuk orang yang sakit berat, orang yang mengkonsumsi obat yang menyebabkan perubahan fikiran atau perilaku dan orang yang mengalami demensia. Penyebab delirium: -obatan dan bahan beracun
124
pengobatan, dehidrasi atau penyakit tertentu am Hidrosefalus bertekanan normal, yaitu suatu keadaan dimana cairan yang membantali otak tidak diserap sebagaimana mestinya dan menekan otak Hematoma subdural, yaitu pengumpulan darah di bawah tengkorak yang dapat menekan otak. Meningitis, ensefalitis, sifilis (penyakit infeksi yang menyerang otak) Hipotiroidisme maupun hipotiroidisme ng-tulang panjang -paru yang buruk dan menyebabkan rendahnya kadar oksigen atau tingginya kadar karbon dioksida di dalam darah Stroke. GEJALA Delirium dapat diawali dengan berbagai gejala, dan kasus yang ringan mungkin sulit untuk dikenali. Tingkah laku seseorang yang mengalami delirium bervariasi, tetapi kira-kira sama seperti orang yang sedang mengalami mabuk berat. Ciri utama dari delirium adalah tidak mampu memusatkan perhatian. Penderita tidak dapat berkonsentrasi, sehingga mereka memiliki kesulitan dalam mengolah informasi yang baru dan tidak dapat mengingat peristiwa yang baru saja terjadi. Hampir semua penderita mengalami disorientasi waktu dan bingung dengan tempat dimana mereka berada. Fikiran mereka kacau, mengigau dan terjadi inkoherensia. Pada kasus yang berat, penderita tidak mengetahui diri mereka sendiri. Beberapa penderita mengalami paranoia dan delusi (percaya bahwa sedang terjadi hal-hal yang aneh). Respon penderita terhadap kesulitan yang dihadapinya berbeda-beda; ada yang sangat tenang dan menarik diri, sedangkan yang lainnya menjadi hiperaktif dan mencoba melawan halusinasi maupun delusi yang dialaminya. Jika penyebabnya adalah obat-obatan, maka sering terjadi perubahan perilaku. Keracunan obat tidur menyebabkan penderita sangat pendiam dan menarik diri, sedangkan keracunan amfetamin menyebabkan penderita menjadi agresif dan hiperaktif. Delirium bisa berlangsung selama berjam-jam, berhari-hari atau bahkan lebih lama lagi, tergantung kepada beratnya gejala dan lingkungan medis penderita. Delirium sering bertambah parah pada malam hari (suatu fenomena yang dikenal sebagai matahari terbenam). Pada akhirnya, penderita akan tidur gelisah dan bisa berkembang menjadi koma (tergantung kepada penyebabnya).
125
Membedakan Delirium Dengan Psikosa Gejala Umum Delirium (penyakit fisik) Bingung tentang waktu, tanggal, tempat atau identitas Sulit memusatkan perhatian Lupa akan peristiwa yg baru saja terjadi Tidak mampu berfikir secara logis atau melakukan perhitungan sederhana Demam atau pertanda infeksi lainnya Halusinasi (lihat) Terdapat bukti pemakaian obat Tremor GEjala Umum Psikosa (kelainan mental) Biasanya sadar akan waktu, tempat & identitas Mampu memusatkan perhatian Berfikir tidak logis tetapi ingat akan peristisa yg baru saja terjadi Mampu melakukan perhitungan sederhana Riwayat kelainan psikis sebelumnya Halusinasi (dengar) -
DIAGNOSA Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya dan sesegera mungkin ditentukan penyebabnya. Dilakukan pemeriksaan fisik lengkap dan dititikberatkan pada respon neurologis penderita. Pemeriksan lainnya yang biasa dilakukan adalah pemeriksaan darah, rontgen dan pungsi lumbal. PENGOBATAN Pengobatan tergantung kepada penyebabnya; - infeksi diatasi dengan antibiotik -demam diatasi dengan obat penurun panas - kelainan kadar garam dan mineral dalam darah diatasi dengan pengaturan kadar cairan dan garam dalam darah. Untuk meringankan agitasi diberikan obat-obat benzodiazepin (misalnya diazepam, triazolam dan temazepam). Obat anti-psikosa (misalnya haloperidol, tioridazin dan klorpromazin) biasanya diberikan hanya kepada penderita yang mengalami paranoid atau sangat ketakutan atau penderita yang tidak dapat ditenangkan dengan benzodiazepin. Jika penyebabnya adalah alkohol, diberikan benzodiazepin sampai masa agitasi penderita hilang.
126
PR Imunisasi Polio Imunisasi polio memberikan kekebalan aktif terhadap penyakit poliomielitis. Polio bisa menyebabkan nyeri otot dan kelumpuhan pada salah satu maupun kedua lengan/tungkai. Polio juga bisa menyebabkan kelumpuhan pada otot-otot pernafasan dan otot untuk menelan. Polio bisa menyebabkan kematian. Terdapat 2 macam vaksin polio: IPV (Inactivated Polio Vaccine, Vaksin Salk), mengandung virus polio yang telah dimatikan dan diberikan melalui suntikan OPV (Oral Polio Vaccine, Vaksin Sabin), mengandung vaksin hidup yang telah dilemahkan dan diberikan dalam bentuk pil atau cairan. Bentuk trivalen (TOPV) efektif melawan semua bentuk polio, bentuk monovalen (MOPV) efektif melawan 1 jenis polio. Imunisasi dasar polio diberikan 4 kali (polio I,II, III, dan IV) dengan interval tidak kurang dari 4 minggu. Imunisasi polio ulangan diberikan 1 tahun setelah imunisasi polio IV, kemudian pada saat masuk SD (5-6 tahun) dan pada saat meninggalkan SD (12 tahun). Di Indonesia umumnya diberikan vaksin Sabin. Vaksin ini diberikan sebanyak 2 tetes (0,1 mL) langsung ke mulut anak atau dengan menggunakan sendok yang berisi air gula. Kontra indikasi pemberian vaksin polio: - Diare berat - Gangguan kekebalan (karena obat imunosupresan, kemoterapi, kortikosteroid) - Kehamilan. Efek samping yang mungkin terjadi berupa kelumpuhan dan kejang-kejang. Dosis pertama dan kedua diperlukan untuk menimbulkan respon kekebalan primer, sedangkan dosis ketiga dan keempat diperlukan untuk meningkatkan kekuatan antibobi sampai pada tingkat yang tertingiu. Setelah mendapatkan serangkaian imunisasi dasar, kepada orang dewasa tidak perlu dilakukan pemberian booster secara rutin, kecuali jika dia hendak bepergian ke daerah dimana polio masih banyak ditemukan. Kepada orang dewasa yang belum pernah mendapatkan imunisasi polio dan perlu menjalani imunisasi, sebaiknya hanya diberikan IPV. Kepada orang yang pernah mengalami reaksi alergi hebat (anafilaktik) setelah pemberian IPV, streptomisin, polimiksin B atau neomisin, tidak boleh diberikan IPV. Sebaiknya diberikan OPV. Kepada penderita gangguan sistem kekebalan (misalnya penderita AIDS, infeksi HIV, leukemia, kanker, limfoma), dianjurkan untuk diberikan IPV. IPV juga diberikan kepada orang yang sedang menjalani terapi penyinaran, terapi kanker, kortikosteroid atau obat imunosupresan lainnya. IPV bisa diberikan kepada anak yang menderita diare. Jika anak sedang menderita penyakit ringan atau berat, sebaiknya pelaksanaan imunisasi ditunda sampai mereka benar-benar pulih. IPV bisa menyebabkan nyeri dan kemerahan pada tempat penyuntikan, yang biasanya berlangsung hanya selama beberapa hari.
127

Resume Kompilasi 2 PDF

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Resume Kompilasi 2 PDF

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

SKENARIO LOW BACK PAIN Seorang pasien laki-laki usia 65 tahun datang ke poli saraf denga keluhan utama

intestinum uterus/vu bronchus paru pupil mata

Otot + + + ( Kecuali Polio ) + ++

Khas kontraktur kelumpuhan sisa postpolio.

dosis yang lebih rendah.

Cross-section picture of herniated disc between L4 and L5

Tanda dan gejala Delirium ditandai oleh kesulitan dalam:

Perilaku yang inadekuat Rasa takut

Curiga Mudah tersinggung Agitatif Hiperaktif Siaga tinggi (Hyperalert)

Atau sebaliknya bisa menjadi:

You might also like