HEMATOLOGIJA

HEMATOPOEZA

Stvaranje elija krvi posle rodjenja se obavlja u aktivnoj kotanoj sri , timusu limfnim lezdama i slezini . Hematopoeza odraslih se obavlja u pljosnatim kostima, sternuma , rebara , karlice , lobanje , prljenovima , p.delu humerusa i femura . Hematopoeza ima veliki kapacitet . Sve elije vode poreklo od pluripotentne, STEM elije ( lie na male limfocite )

HEMATOPOEZNI FAKTORI

ERITROPOETIN (lue ga bubrezi) IL 1 , IL3 , IL 5 Faktor stimulacije granulocita Faktor stimulacije makrofaga Faktori rasta koji utiu na megakariocite FAKTORE RASTA stvaraju T limfociti, monociti , fibroblasti..

KRV

Teno tkivo koje ini plazma i krvne elije ( eritrociti , leukociti i trombociti ). KRV je viskozna tenost , ini 6-8% TM , crvene boje , spec. teine od 1048 do 1068 . pH krvi od 7,3 do 7,5,slabo alkalna Neorganski sastojci su Na , K , Ca , Mg, karbonati , sulfati , fosfati , hlorid Organski sastojci:belanevine , masti , ugljeni hidrati , enzimi , hormoni, vitamini

ULOGA KRVI

ERITROCITI prenose O2 i CO2 LEUKOCITI su nosioci odbramene uloge organizma TROMBOCITI imaju hemostaznu ulogu ( zgruavanje) Krvlju se prenose hranljive materije apsorbovane u digestivnom traktu . Toksini produkti metabolizma krvi eliminiu se bubrezima , jetrom ,fecesom

ERITROPOEZA

Sve elije nastaju od pluripotentne STEM elije . ERITROCITI nastaju od hemocitoblasta preko proeritroblasta , bazofilnog i acidofilnog eritroblasta , retikulocita do zrelog eritrocita . FAKTORI koji utiu na eritropoezu : parc.PO2 , eritropoetin , nervni sistem, androgeni , prolactin , cAMP , Fe , vit B, C oligoelementi

OSOBINE ERITROCITA

Eritrociti su elije bez jedra , mitohondrija i ribozoma Broj Er za M 4,2-5,8x1o na 12 A za ene 3,7-5,2x10 na 12 Hb kod M 15og/l a 14og/l Htc je procentualna zastupljenost elijskih elemenata Srednja vrednost zapremine Er MCV iznosi 87 fl Srednja vrednost apsolutne koliine Hb u eritrocitu-MCH je 28 pg Srednja vrednost conc.Hb u Er-MCHC iznosi od3436 g u dclEr Normalan procenat RETIKULOCITA od 0,5-2 %

HEMOGLOBIN

HEMOGLOBIN ini 90% Er. Izgradjen je od 2 para polipeptida alfa2 i beta2 . Svaki polipeptidni lanac vezan je jednim molekulom hema . HEM (daje crvenu bojiu ) sastoji se od 4 pirolska prstena.Fe ulazi u sastav hema Posle razgradnje eritrocita , nakon 120 dana ( u elijama RESa i slezini) , hemoglobin se razgraduje . Amino kiseline se koriste za ponovnu sintezu . Iz porfirinskog prstena nastaje BILIRUBIN .

ANEMIJE predstavljaju smanjenje mase eritrocita, hemoglobina i hematokrita krvi UZROCI ANEMIJA : 1) Gubitak krvi(Posthemoragijske An) 2) Nedovoljno stvaranje Er zbog manjka Fe (Hiposideremijske An), vit.B12, folne kiseline (Megaloblastne An),vit.B6,C, belanevina 3) Insuficijencije kotane sri- Aplastine 4) Pojaano razlaganje Er- Hemolitike An 5) Usled nedovoljnog stvaranja i ubrzanog razlaganja Er ( hronine bolesti , neoplazme..)

ANEMIJE , MALOKRVNOST

POSTHEMORAGIJSKA ANEMIJA

UZROCI:povrede , krvarenje posle operacija ,iz ulkusa , ginekoloko.. KLINIKA SLIKA zavisi od brzine i koliine izgubljene krvi:bledilo , malaksalost,hladan znoj , pad TA,oligurija , znaci oka LAB:u poetku normohromna a potom hipohromna , porast retikulocita 2 dana , porast L i Tr.

HIPOSIDEREMIJSKA ANEMIJA

Nastaje zbog nedostatka Fe usled nedovoljnog unosa , poveanih potreba (dojenje , rast) , smanjene apsorpcije i hroninog krvarenja . KLINIKA SLIKA :kao kod anemija, kosa je suva , lomljivi nokti ,blede sluznice. LAB : Er mali , mikrociti , hipohromni , snien Hb , Ht i Fe TERAPIJA : preparati Fe , C vit i folna kis.

Mikrocitna, hipohromna anemija

PERNICIOZNA ANEMIJA

Najei oblik megaloblastne anemije UZROCI: nedovoljni unos vit. B 12 (neophodan za sintezu DNK ) ili nedostatak unutranjeg faktora sluznice eluca (atrofija ili resekcija) KLINIKA SLIKA: postepeno ,kod ena , uz znake anemije , peenje jezika ,glositis hepatosplenomegalija , poremeaj senzibiliteta i patoloki refleksi LAB :anemija sa megaloblastima (MCV) , HB i Ht snieni , sr hipercelularna LEENJE : doivotno vit. B12 , folati

Megalociti u megaloblastnoj anemiji

APLASTINA ANEMIJA

PANCITOPENIJA , smanjenje broja Er, L i Tr , karakteristika je aplastine anemije . UZROCI :radijacija , hemikalije , lekovi , idiopatski KLINIKA SLIKA :teko oboljenje sa znacima teke anemije uz este infekcije i krvarenja . TERAPIJA : androgeni ,vit. antibiotici transplantacija kotane sri

HEMOLITIKE ANEMIJE

SKRAENJE VEKA ERITROCITA do 6 puta ( 2o dana ). DELI se na korpuskularne i ekstrakorpuskularne hemolitike anemije , urodjene i steene . KORPUSKULARNE HA : zbog poremeaja u strukturi Er EKSTRAKORPUSKULARNE HA : imunogene i neimunogene

KORPUSKULARNE H.A.

SFEROCITOZA , poremeaj u opni Er Klinika slika :blaga ili teka sa uticom , splenomegalijom , febrilnou , hemolitikom krizom .Er su sfernog oblika . MEDITERANSKA ANEMIJAtalasemija nastaje zbog poremeaja u sintezi Hb.Nasledjuje se autozomno . Er su izdueni , u obliku mete . Kl. slika blaga ili teka sa letalnim ishodom u detinjstvu .

EKSTRAKORPUSKULARNE HA

NEIMUNOGENE kod opekotina , infekcija ,usled lekova i toksina KLINIKA SLIKA utica , uveanje slezine , kalkuloza une kese

IMUNOGENE : 1.AUTOIMUNE H.A.( At na membranu Er) 2.POSLE transfuzije i zbog RH nepodudarnosti

AUTOIMUNA H.A.

Stvaraju se autoantitela na eritrocite koja mogu biti hladna i topla At. SIMPTOMATSKA HA se vidja kod malignih i sistemskih bolesti LAB : anemija sa anizocitozom , skok L , retikulocitoza , pozitivan Coombs test . TERAPIJA : kortikosteroidi , imunosupresivi , splenektomija

POLICITEMIJA RUBRA VERA

HRONINA MIJELOPROLIFERATIVNA bolest sa poveanim stvaranjem elija svih loza , naroito Er KLINIKA SLIKA :zbog poveane zapremine i viskoziteta krvi glavobolja , zujanje u uima , skok TA , crvenilo lica , uveanje jetre i slezine , krvarenje , tromboza.. LAB: povean broj Er. preko 6 mil.,Hb i Ht uz hiperplaziju svih loza u kotanoj sri . TERAPIJA : citostatici ,antiagragaciona Th

ANEMIJE U HRONINIM BOLESTIMA

HRONINA ZAPALJENJA(smanjena proizvodnja Er jer se Fe vezuje za feritin makrofaga pod uticajem IL 1) BUBRENE BOLESTI (zbog smanjene sinteze eritropoetina) ENDOKRINE BOLESTI ( hipotireoza, Adisonova bolest , hipopituitarizam) BOLESTI JETRE ( alkohol smanjuje reapsorpciju folata...)

LEUKOCITI

Broj LEUKOCITA iznosi od 5-1ox1o na 9/l Dele se na :polimorfonuklearne granulocite (neutrofilne , eozinofilne i bazofilne ) i mononuklearne leukocite ( limfocite i monocite ) LEUKOCITARNA FORMULA : procentualna zastupljenost pojedinih elijskih elemenata u KS Bakterijske infekcije prati granulocitoza a virusne limfocitoza .

Leukociti

ULOGA LEUKOCITA

elije LEUKOCITNE loze su bogate enzimima , uestvuju u odbrani organizma fagocitozom i stvaranjem antitela . Dele sa na FAGOCITE (granulociti i monociti ) i IMUNOCITE (limfociti i plazmociti ) Osobine leukocita : leukotaksija , dijapedeza , opsonizacija , fagocitoza

GRANULOCITI

Nastaju u kotanoj sri od mijeloblasta preko promijelocita , mijelocita , metamijelocita do segmentiranih granulocita . Zreli NEUTROFILI su bogati enzimima i njima ostvaruju svoju odbrambenu ulogu EOZINOFILI , umanjuju alergijsku reakciju uklanjanjem histamina BAZOFILI zbog bogatstva histamina i heparina spreavaju tromboze

AGRANULOCITOZA

Predstavlja potpuni nedostatak granulocita u krv sa pojavom infekcija UZROCI : idiopatski , jonizujue zraenje, hemikalije , analgetici , antibiotici (sulfonamidi) , citostatici. KLINIKA SLIKA :febrilnost , malaksalost, ulceronekrotine promene usta ,limfadenopatija .. LAB : smanjen broj L , odsustvo granulocita , antileukocitna AT TERAPIJA : antibiotici prema AB

LIMFOCITI

LIMFOCITI se stvaraju u kotanoj sri i limfnim vorovima iz limfoblasta . Dele se na T i B limfocite , male i velike limfocite . T LIMFOCITI uestvuju u celularnom imunitetu a B LIMFOCITI u humoralnom imunitetu . B limfociti stvaraju PLAZMOCITE koji sintetiu Ig , antitela . MONOCITI nastaju od mijeloblasta kotane sri , najvee elije u KS ,plave citoplazme i bubreastog jedra .One su prethodnice maktofaga i elija RESa

LEUKEMIJE predstavljaju neoplazmu bele krvne loze sa nekontrolisanim bujanjem patolokih celija bele loze uz potiskivanje eritropoeze i trombocitopoeze Dele na na AKUTNE ( mijeloblastna i limfoblastna) i HRONINE leukemije (granulocitna i limfocitna ) AKUTNE L karakterie porast mladih , nezrelih elija a HRONINE L pojava zrelih i izmenjenih elija UZROCI : onkogeni , RNK virusi ,genetika, jonizujue zraenje , kancerogeni ..

LEUKEMIJE , LEUCOSIS

AKUTNA LIMFOBLASTNA L
Najei oblik kod dece LEUKEMIJE se dele na T i B leukemije sa malim limfoblastima , velikim limfoblastima i Burkitt leukemija . KLINIKA SLIKA : burna , febrilnost , bolovi u miiima i kostima , bledilo , hemoragijski sindrom , jetra , slezina i limfni nodusi su uveani .

Akutna limfoblastna leukemija

AKUTNA MIJELOBLASTNA L.

Javlja se preteno kod mladjih Vie histolokih formi prema dominaciji nezrelih elija KLINIKA SLIKA :poetak buran sa znacima anemije , infekcije , skok TT ulceracije sluznica , krvarenje ,limfni nodusi su uveani kao i jetra i slezina

AKUTNE LEUKEMIJE , LAB

Broj leukocita moe biti smanjen , normalan ili povean (T- ALL ) Blasti se ne moraju nai na periferiji ve samo u kotanoj sri Hipercelularnost kotane sri ( preko 3o % leukemijskih elija do 90% ) Normocitna , normohromna anemija Trombocitopenija

Punkcija kostne sri

TERAPIJA AKUTNIH LEUKEMIJA

HEMIOTERAPJA ZRANA TERAPIJA TRANSPLANTACIJA kotane sri MONOKLONSKA At SUPORTIVNA Th ( produkti krvi , antibiotici , antimikotici .. ) TERAPIJA se sprovodi u nekoliko faza:indukcije , konsolidacije , odravanja remisije

HRONINA GRANULOCITNA L

Spada u mijeloproliferativne bolesti odraslih . Moe imati hroninu blau formu ali i blastnu transformaziju UZROCI:95 % ima pozitivan Filadelfia hromozom (translokacija hr.9/22) , jonizujue zraenje . KLINIKA SLIKA : slabost , gubitak na TT , preznojavanje , anemija , retko krvarenje , splenomegalija.. LAB :Poveani leukociti ,granulociti u svim fazama sazrevanja , Ph hromozom

Hronina granulocitna leukemija

Leukemija vlasastih elija

HRONINA LIMFOCITNA L.

HLL je maligno limfoproliferativno oboljenje ,25 % od svih leukemija , posle 5o god.U 95 % se radi o B-HLL UZROCI : hromozomske aberacije , retrovirusi KLINIKA SLIKA :limfadenopatija , imunska supresija sa estim infekcijama (Herpes zooster), hemolizna anemija , krvarenja , kone promene LAB :u LF postoji leukocitoza sa limfocitozom preko 7o% , anemija , pad Tr

MALIGNI LIMFOMI

LIMFOMI su maligna limfoproliferativna oboljenja limfnih lezdi , jetre , slezine i kotane sri . UZROCI :hromozomske aberacije , j.zraenje , virusi ( HTLV , E.Barr ) , stanja imunosupresije, AIDS .. DELE se na : Non HODGKIN limfome -NHL i HODGKIN limfome HL KLINIKA SLIKA : opti simptomi , febrilnost , preznojavanje , gubitak na TT ,limfadenopatija , infiltracija unutranjih organa i kotane sri . DIJAGNOZA : lab, biopsija lezdi i kotane sri, EHOtomografija , KT , limfografija , NMR TERAPIJA : hemioterapija i zrana terapija .

MULTIPLI MIJELOM , PLAZMOCITOM

MM je imunoproliferativna bolest sa malignom proliferacijom plazmocita i hiperprodukcijom patolokih Ig . Vidja se kod starijih ,2 puta ee kod mukaraca . KLINIKA SLIKA : bolovi u kostima , spontane frakture zbog osteolize , bubrena insuf . zbog opstrukcije kanalia patolokim belanevinama . LAB : pancitopenija , porast plazmocita u kotanoj sri , porast Ig , Bence Jones bel. u urinu , azotemija , Ca povien u seumu

Multipli mijelom

TROMBOCITI

Krvne ploice , najmanje elije , koje nastaju iz megakarioblasta . BROJ TR od 15o-350x10 na 9 U opni Tr nalazi se mukopolisaharid koji omoguava adheziju za kolagen krvnog suda . U granulama Tr se nalaze aktivne supstance poput Tr. tromboplastina , serotonina .. ULOGA :hemostaza i koagulacija

Trombociti

HEMOSTAZA

VASKULARNA FAZA : gr , spazam ozledjenog krvnog suda TROMBOCITNA FAZA :na oteen endotel slepljuju se trombociti i prave beli tromb , aktivacija tkivnog tromboplastina FAZA KOAGULACIJE : tromboplastin pretvara protrombin u trombin a zatim trombin pretvara rastvorljiv fibrinogen u nerastvorljiv fibrin uz uee faktora koagulacije . FIBRINOLIZA :kaogulum se razgraduje nakon aktivacije plazminogena u plazmin

TROMBOCITOPENIJA

IDIOPATSKA SEKUNDARNA (smanjeno stvaranjeaplastina anemija , leukoze , kod usporenog sazrevanja , uveane slezine , alergija na lekove ,imunskih poremeaja . KLINIKA SLIKA : pojava krvarenja na koi , sluznicama , digestivnom , urinarnom traktu , CNSu.. LAB : kod pada Tr ispod 60 x 10 na 9 dolazi do spontanog krvarenja TERAPIJA : glikokortikoidi ,splenektomija

Trombocitopenija

Trombociti

HEMOFILIJA

HEMOFILIJA A : nedostatakVIII f.k. HEMOFILIJA B : nedostatak IX f.k. HEMOFILIJA C : nedostatak XI f.k. Nasledjuje se recesivno , oboljevaju mukarci dok su ene prenosioci . KLINIKA SLIKA :sponatna krvarenja ili nakon povrede , traume ve od ranog detinjstva . Kod Hemofilije C blaga klinika slika

HIPOPROTROMBINEMIJA

Predstavlja smanjenje faktora koagulacije II , V i VII ( protrombinski kompleks ) . UZROCI : bolesti jetre ( hronini hepatitis i ciroza jetre ) ili usled nedostatka K vitamina KLINIKA SLIKA : produeno krvarenja i nakon manjih intervencija LAB : smanjenje faktora PK , vreme krvarenja i koagulacije produeno TERAPIJA : K vitamin i hepatoprotektivi