Caractersticas de un Prion

Acevedo Rodrguez Eder 28/Sep/2012

Qu son los priones?

En 1982 Stanley B. Prusiner propuso el nombre de "prin" para el agente causante de un grupo de enfermedades degenerativas del sistema nervioso central caracterizadas por ser patologas.

se produce por el plegamiento errneo de una protena celular de idntica secuencia de aminocidos, presente en prcticamente todos los tejidos del organismo.

 Mecanismo posible de la propagacin prionica. Las isoformas celulares alfa-hlice de la protena prionica (PrPc) pasan a travs de un estado no plegado, (A) a otro que no se repliega en forma beta- plegada, beta-PrP (B) esta isoforma beta-PrP tiende a la agregacin salinas fisiolgica. La replicacin prionica requiere de un tamao de esta isoforma aberrante que actu como semilla para la agregacin de mas monmeros beta- PrP o de PrP no plegada, proceso que tiene lugar de manera irreversible

 Los priones causan enfermedades de tipo neurodegenerativo denominadas clnicamente como encefalopatas espongiformes transmisibles (EETs) . Los signos clnicos y la patologa que producen varan dependiendo de la especie afectada e incluso de cada animal afectado. En general, en los animales se pueden distinguir dos fases: FASE PSQUICA: se producen cambios en el comportamiento y el temperamento FASE ORGNICA: se observan alteraciones motoras graves.

 Se denomina neuroinvasin al proceso por el cual los priones migran desde el sitio de inoculacin, por ejemplo el aparato digestivo (ingesta de derivados bovinos contaminados), hasta el sistema nervioso central donde causan la sintomatologa y la alteracin histolgica clsica de estas enfermedades.

BIBLIOGRAFIA
articulo (Enfermedades de los priones) Carlos pacifico, Jorge Miguel Galotta. Priones: la causa de la enfermedad de las vacas locas Hctor serrano, Ma. Garca-Suarez . Departamento de ciencias de la salud y Biologa. Divisin CBS, U A M-I .