Apa epispadias?

Epispadias adalah kelainan bawaan dari alat kelamin eksternal dan bawah saluran kemih akibat perkembangan yang tidak lengkap dari permukaan dorsal penis atau klitoris dan dinding atas dari uretra yang karena itu terbuka. Akibatnya, meatus uretra eksternal memiliki lokasi yang tidak biasa di titik variabel antara leher kandung kemih dan puncak kepala penis.

Etiologi 1. Idiopatik. 2. Dapat dihubungkan dengan faktor genetik, lingkungan atau pengaruh hormonal.

Insiden epispadias :

Untungnya, epispadias sangat langka, dengan hanya satu dalam 117.000 laki-laki yang terpengaruh. Pada anak laki-laki yang terkena dampak, penis biasanya luas, diperpendek dan melengkung ke arah perut (chordee dorsal). Penis melekat pada tulang panggul, yang secara luas dipisahkan, sehingga penis yang ditarik kembali ke tubuh. Biasanya, meatus terletak di ujung penis, namun pada laki-laki dengan epispadias, itu terletak di atas penis. Dari posisi ini normal ke ujung, penis dibagi dan dibuka, membentuk selokan. Klasifikasi epispadias didasarkan pada lokasi meatus pada penis. Hal ini dapat diposisikan pada glans (glanular), sepanjang batang penis (penis) atau dekat tulang kemaluan (penopubic). Posisi meatus penting dalam hal itu memprediksi sejauh mana kandung kemih dapat menyimpan urin (kontinensia). Semakin dekat meatus adalah dasar atas penis, semakin besar kemungkinan kandung kemih tidak akan menahan kencing. Dalam kebanyakan kasus epispadias penopubic, tulang-tulang panggul tidak datang bersama-sama di depan. Dalam situasi ini, leher kandung kemih tidak bisa menutup sepenuhnya dan hasilnya adalah kebocoran urin. Kebanyakan anak laki-laki dengan epispadias penopubic dan sekitar dua-pertiga dari mereka dengan epispadias penis memiliki kebocoran urine dengan stres (misalnya, batuk dan usaha keras). Pada akhirnya, mereka mungkin memerlukan pembedahan rekonstruktif dari leher kandung kemih. Hampir semua anak laki-laki dengan epispadias glanular memiliki leher kandung kemih yang baik. Mereka bisa menahan kencing dan melatih toilet normal. Namun, kelainan penis (tikungan ke atas dan pembukaan abnormal) masih membutuhkan perbaikan bedah. Epispadias jauh lebih jarang pada anak perempuan, dengan hanya satu dari 565.000 terpengaruh. Mereka yang terkena dampak memiliki tulang kemaluan yang dipisahkan untuk berbagai derajat. Hal ini menyebabkan klitoris tidak menyatu selama pengembangan, sehingga dua bagian klitoris. Selain itu,

leher kandung kemih hampir selalu terpengaruh. Akibatnya, gadis dengan epispadias selalu bocor urin dengan stres (misalnya, batuk dan usaha keras). Untungnya, dalam kebanyakan kasus, pengobatan bedah dini dapat mengatasi masalah ini. Bagaimana epispadias didiagnosis? Diagnosis epispadias biasanya dibuat pada saat lahir. Meskipun, pada kesempatan saat malformasi mungkin tidak drastis, epispadias telah terjawab saat lahir dan hanya menjadi jelas ketika anak (biasanya perempuan) tetap basah setelah toilet training.
Manifestasi Klinis 1. Uretra terbuka pada saat lahir, posisi dorsal 2. Terdapat penis yg melengkung ke arah dorsal, tampak jelas pada saat ereksi 3. Terdapat chordae 4. Terdapat lekukan pada ujung penis 5. Inkontinesia urin timbul pd epispadia penopubis (95%) dan penis (75%) karena perkembangan yang salah dari sfingter urinarius.

Klasifikasi Tergantung pada posisi meatus kemih dapat diklasifikasikan ke dalam tiga bentuk : 1. Balanica atau epispadias kelenjar adalah malformasi terbatas pada kelenjar, meatus terletak pada permukaan, alur dari meatus di puncak kepala penis. Ini adalah jenis epispadias kurang sering dan lebih mudah diperbaiki. 2. Epispadias penis derajat pemendekan lebih besar dengan meatus uretra terletak di titik variabel antara kelenjar dan simfisis pubis. 3. Penopubica epispadias varian yang lebih parah dan lebih sering. Uretra terbuka sepanjang perpanjangan seluruh hingga leher kandung kemih yang lebar dan pendek.

Apa risiko yang terkait dengan epispadias? Saat ini, tidak ada penelitian yang telah mendokumentasikan bahwa anak dengan epispadias berada pada peningkatan risiko infeksi saluran kemih (ISK). Namun, jika lengkap exstrophy-epispadias ada, anak akan berada pada peningkatan risiko untuk ISK karena suatu kondisi yang disebut refluks vesicoureteral. Standar perawatan untuk anak-anak adalah untuk mempertahankan mereka pada antibiotik sampai refluks tersebut diperbaiki. Bayi dengan epispadias biasanya sehat dan kuat. Mereka memiliki rendah insiden kelainan yang mempengaruhi sistem organ selain sistem genitourinari dan tulang panggul. Oleh karena itu, anak-anak

ini tidak memerlukan studi ekstensif radiografi diagnostik. Di sisi lain, bayi yang lahir dengan bentuk yang lebih parah exstrophy-epispadias kompleks berada pada sedikit peningkatan risiko untuk keberadaan kelainan terkait seperti ureter membesar atau refluks vesicoureteral. Anak laki-laki dengan epispadias penopubic atau kompleks exstrophy-epispadias memiliki masalah dengan anatomi mereka yang dapat membuat mereka tidak subur. Pada pria muda normal, leher kandung kemih ditutup ketika sperma bergerak dari testis ke uretra. Leher kandung kemih juga mengasumsikan posisi tertutup saat ejakulasi sperma dari daerah itu. Pada pria dengan epispadias penopubic atau kompleks exstrophy-epispadias, leher kandung kemih mungkin tidak menutup sepenuhnya saat ejakulasi. Hal ini memungkinkan sperma untuk bergerak mundur ke dalam kandung kemih (ejakulasi retrograde). Situasi ini dapat menyebabkan masalah ketika pasangan sedang mencoba untuk memiliki anak. Beberapa pasien mungkin memiliki kualitas sperma yang buruk. Selanjutnya, chordee punggung dan penis, gemuk pendek dapat membuat hubungan seksual sulit. Namun, perbaikan dalam perbaikan bedah telah secara signifikan mengurangi keparahan masalah ini. Wanita dengan epispadias biasanya tidak berisiko untuk infertilitas karena organ reproduksi yang normal. Apa sajakah pilihan pengobatan? Tujuan utama dari pengobatan adalah untuk epispadias: memaksimalkan panjang penis dan fungsi dengan memperbaiki tikungan punggung dan chordee, dan menciptakan fungsi dan genitalia eksterna kosmetik diterima dengan sebagai prosedur bedah sesedikit mungkin. Jika kandung kemih dan leher kandung kemih juga terlibat, perawatan bedah diperlukan untuk membangun kontinensia kemih dan mempertahankan kesuburan. Bedah Teknik pada laki-laki: Ada dua teknik bedah populer yang mencapai tujuan tersebut. Yang pertama adalah teknik Cantwell dimodifikasi, yang melibatkan parsial pembongkaran dari penis dan penempatan uretra dalam posisi yang lebih normal. Teknik kedua dan evolusi terbaru dari perbaikan epispadias modern adalah teknik Mitchell. Ini melibatkan lengkap pembongkaran dari penis ke dalam tiga komponen terpisah - dua corpora cavernosa dan corpus spongiosum tunggal. Setelah pembongkaran, tiga komponen dipasang kembali sehingga uretra berada dalam posisi yang paling fungsional dan normal dan chordee dorsal diperbaiki. Kedua teknik memberikan uretra lurus diposisikan di bawah koreksi, penis chordee dan hasil kosmetik diterima. Teknik Mitchell memiliki tingkat komplikasi yang lebih rendah dan memfasilitasi perbaikan kandung kemih dan leher kandung kemih. Kadangkadang, anak laki-laki dengan kompleks exstrophy-epispadias dilahirkan dengan penis yang sangat kecil atau sangat terbelakang. Dalam situasi ini, bedah rekonstruksi penis lebih sulit. Teknik bedah pada wanita: rekonstruksi Genital pada anak perempuan dengan exstrophy kandung kemih kurang kompleks dibandingkan dengan rekonstruksi di anak laki-laki. Uretra dan vagina mungkin pendek dan dekat bagian depan tubuh dan klitoris adalah dalam dua bagian. Struktur perempuan internal - rahim, saluran tuba dan ovarium - adalah normal. Jika didiagnosis saat lahir, dua bagian klitoris dapat dibawa bersama-sama dan uretra dapat ditempatkan ke posisi normal. Jika diperbaiki cukup dini, kurangnya kontrol kemih (inkontinensia) mungkin tidak menjadi masalah. Jika diagnosis yang tidak terjawab atau jika perbaikan awal tidak dilakukan, maka inkontinensia dapat dikoreksi melalui

pembedahan pada saat diagnosis. Jika lubang vagina yang sempit pada anak perempuan lebih tua atau wanita yang lebih muda, rekonstruksi dapat dilakukan setelah pubertas. Anak-anak dengan kompleks exstrophy-epispadias mungkin memerlukan pembedahan untuk meningkatkan ketahanan uretra (kandung kemih perbaikan leher) namun dengan metode baru dari perbaikan primer saat lahir hampir 1/3 dari pasien dapat mencapai kontrol kemih tanpa perlu prosedur lainnya. Namun, jika anak tidak kereta toilet normal. Ada beberapa metode yang berbeda untuk mencapai fungsi buang air kecil normal. Pendekatan awal mungkin melibatkan menyuntikkan bahan bulking sekitar leher kandung kemih sehingga urin yang tidak dapat bocor dari kandung kemih. Metode bedah lainnya melibatkan prosedur yang lebih kompleks, seperti penciptaan sebuah tabung panjang uretra atau membungkus berbagai materi seputar leher kandung kemih. Apa yang bisa diharapkan setelah pengobatan? Sebuah lubang abnormal pada tabung uretra yang digunakan untuk menjadi sangat umum setelah perbaikan epispadias utama. Dengan perbaikan teknis hari ini, ini cukup jarang dengan laju pembentukan serendah 6 persen. Chordee punggung Persistent cukup khas dengan teknik rekonstruksi tua untuk epispadias. Sekarang kurang umum dengan teknik pengobatan baru. Perbaikan Epispadias tidak sedikit membahayakan fungsi ereksi. Apa waktu terbaik untuk pengobatan bedah? Beberapa terkemuka rekonstruksi ahli bedah telah memperjuangkan perbaikan awal epispadias, terutama anak laki-laki dengan epispadias penopubic atau penis dan semua gadis-gadis dengan kondisi. Mereka telah menunjukkan bahwa ada peningkatan yang wajar dalam kapasitas kandung kemih setelah epispadias rekonstruksi. Sebuah kandung kemih yang berkembang merupakan prasyarat untuk kontrol kemih memuaskan, dan kandung kemih awal mengisi dan mengosongkan (bersepeda) dapat meningkatkan pertumbuhan kandung kemih dan fungsi penyimpanan. Oleh karena itu, jika operasi dilakukan dalam beberapa bulan pertama kehidupan, anak mungkin memiliki kesempatan yang lebih baik memiliki kandung kemih normal. Sampai saat ini epispadias rekonstruksi ditunda sampai usia satu tahun, namun, beberapa ahli bedah menganjurkan perbaikan sangat awal dalam upaya untuk mencapai pembangunan yang lebih baik kandung kemih.