Trastornos Hematolgicos y de la Coagulacin

Dr. Ricardo Poveda Jaramillo R3 Anestesiologa & Reanimacin UdeC

Anemias hemolticas

Esferocitosis Hereditaria
Causa mas comn de hemolisis crnica 1:2500 Rara en afroamericanos Patrn autosmico dominante Espectrina beta, ankirina, banda 3 Perdida de superficie 120 unos pocos das Clculos biliares 63% Hipertensin pulmonar (ON) Anemia, esplenomegalia, ictericia Ictericia en la primera semana de vida? Parvovirus B19 Test de fragilidad osmtica

Consideraciones anestsicas
Transfusiones frecuentes, pobre crecimiento, fatiga crnica, hematopoyesis extramedular esplenectoma Esplenectoma parcial?

Deficiencia de Glucosa-6-Fosfato Deshidrogenasa

Deficiencia enzimtica + comn en humanos 400 millones de individuos Herencia recesiva ligada a X Italianos, griegos, africanos, asiticos Dolor lumbar/abdominal, falla renal Hemolisis de leve a severa Cuerpos de Heinz

Consideraciones anestsicas

Evitar desencadenantes NO usar azul de metileno para el tto de metahemoglobinemia

Agentes que pueden precipitar hemolisis ante deficiencia de G6PDH

Hemoglobinopatas

Drepanocitosis
1:375 HbSS: anemia de clulas falciformes 70% HbSC: Clulas falciformes/Hb C 20% HbS: Celulas falciformes/Talasemia 10% Africanos, mediterrneos, asiticos Cadena : valina por glutamato en posicin 6 Hipoxia, acidosis, hipertermia Efectos oxidantes del hierro transporte transmembrana de iones alterado, exposicin de fosfatidilserina atrapamiento de glbulos rojos activacin de la coagulacin/inflamacin, diminucin de ON infarto

Clnica & tratamiento

HbSS: a. 1/3 enfermedad progresiva y muerte (HbS) b. enfermedad moderada c. El resto enfermedad leve (HbSC, HbS+) Test de tamizaje puede ser negativo antes de los 6 meses En el perioperatorio: sndrome torcico agudo (10%), fiebre/infeccin (7%), crisis vaso-oclusivas dolorosas (5%), eventos relacionados a transfusin (10%). Siempre tener en cuenta al parvovirus B19 Transfusiones repetidas: alloanticuerpos Terapia crnica con a. flico, hidroxiurea Dficit de ON: Reactividad de la va area No olvidar los infartos renales repetidos

Clnica & Tratamiento

Atrofia esplnica: predisposicin a infecciones Profilaxis con penicilina hasta los 6 Osteomielitis por salmonella

Drepanocitosis & ACV

En la adolescencia: 25% han experimentado un ACV silente Precipitantes: crisis de dolor, sind. Torcico agudo, infeccin Tto: Reducir HbS a <30%, ON inhalado

Nuevas terapias Acido butrico Decitabina ICA 17043 Trasplante de clulas madre

Consideraciones anestsicas
Cirugas: colecistectoma, ciruga ENT, cx de ortopedia (osteonecrosis de cadera) Es un paciente de hematologa, NO de anestesia Evitar procedimientos innecesarios Evitar hipertermia, acidosis, deshidratacin, hipoxia, DOLOR Pilas con la saturacin medida por pulsioximetria Transfusin preoperatoria??? Transfusin simple Vs transfusin agresiva SIEMPRE: GRE leucorreducidos S hay planes de trasplante de clulas madre: evitar donacin de familiares General Vs regional Evitar hiperventilar Torniquete? ECMO?

T a l a s e m i a s

Talasemias
Talasemias/ Talasemias Anemia, eritropoyesis inefectiva Subunidades de globina no pareadas oxidacin hemicromos liberacin de agentes txicos y formacin de especies reactivas de oxigeno alteracin de membrana eritrocitaria activacin de la coagulacin > eritropoyesis: cambios seos desfigurantes

Tipos de talasemia
Talasemia Delecin de los cuatro genes : hidrops fetalis Delecin de tres genes : anemia hemoltica crnica (HbH) Delecin de dos genes: anemia microctica leve Delecin de un gen: transportador silente

Talasemia
Un solo gen afectado: rasgo talasmico Dos genes: leve a severa ( anemia de Cooley)

Clnica
Disfuncin endocrina: hipogonadismo, diabetes, hipopituitarismo Baja estatura, hipertensin pulmonar, TE, cardiomiopata Terapia definitiva: trasplante de clulas madre

Consideraciones anestsicas

Colecistectomas, esplenectomas, accesos vasculares, osteotomas Eventualmente va area difcil

Purpura trombocitopenica idioptica

4:100.000 Rango de edad: 2-10 Trombocitopenia, aumento de megacariocitos Ab contra gp IIb/IIIa y Ib/IX Despus de infeccin viral Corticosteroides, vincristina, inmunoglobulina anti-D, inmunoglobulina IV

Trastornos de la coagulacin

Tamizaje
Familia: familiares catalogados como sangradores, quienes requirieron transfusin no programada, quienes retornaron a cx por sangrado, menorragia Sntomas/signos sugestivos: hematomas fciles, sangrado por mucosas Sangrado cuantioso despus de extracciones dentales, circuncisin o dehiscencia umbilical

Labs

PT: II, V, VII, X aPTT: VIII, IX, XI TT: fibringeno

von Willebrand
1:10000 Funciones: 1. Adhiere plaquetas al subendotelio daado 2. Transporta F VIII en el plasma Tipos: 1. Cuantitativo: tipos 1 y 3* 2. Cualitativo: tipo 2 subtipos A, B, M,N* No sangrado intraarticular PFA-100 Conteo plaquetario normal excepto 2B Tto: DDAVP, Humate-P, crioprecipitado

Hemofilia
Hemofilia A clsica: deficiencia de factor VIII Hemofilia B enf de Christmas: factor IX Hemofilia C: Factor XI Incidencia: 1: 5.000 Prevalencia: 10,2: 100.000 A; 2,9: 100.000 B Mujeres afectadas? SI (lionizacin) Hemofilia C: autosmica recesiva S se sospecha hemofilia pero NO hay historia familiar, sospechar vWD Tratar de minimizar la exposicin a productos plasmticos DDAVP S hay inhibidores: desensibilizacin o rFVIIa

The individual has always had to struggle to keep from being overwhelmed by the tribe. If you try it, you will be lonely often, and sometimes frightened. But no price is too high to pay for the privilege of owning yourself
Friedrich Nietzsche, German Philosopher, 1844-1900

Danke