BAB I PENDAHULUAN 1.1. Latar Belakang Makula lutea adalah bagian kecil dari retina dan berwarna kekuningan.

Bagian tersebut menyediakan penglihatan sentral yang paling jelas diantara bagian lainnya di retina. Ketika seseorang melihat secara langsung pada objek, cahaya dari objek tersebut membentuk gambaran pada makula. Makula yang normal adalah makula yang mampu melihat jelas dengan kualitas visus 6/6, baik dengan bantuan lensa maupun dengan bantuan lensa. Makula adalah daerah pusat retina yang mengandung fotoreseptor yang bertanggung jawab untuk penglihatan sentral dan persepsi warna. Bila terdapat kerusakan pada makula maka akan berpengaruh terhadap penglihatan sentral.1 Distrofi makula merupakan salah satu penyakit kelainan makula, yang menyebabkan kerusakan lapisan dalam dari mata, yaitu sel-sel retina. Distrofi makula diwariskan secara genetik. Umumnya gangguan ini terbatas pada makula, dan bersifat simetris. Terdapat beberapa penyakit yang termasuk dalam distrofi makula, yang diklasifikasikan berdasarkan lapisan retina yang terkena.2 Penyakit Best yang disebut juga distrofi makula viteliformis adalah salah satu dari distrofi makula yang mengenai lapisan epitel pigmen retina. Penyakit ini jarang terjadi, merupakan suatu gangguan autosomal dominan dengan lesi kekuningan ( egg-yolk) di makula dimana penetrasi dan manifestasi beragam yang biasanya muncul pada masa anak-anak. Onset penyakit berkisar 3-15 tahun, dengan usia rata-rata 6 tahun. Kondisi ini umumnya tidak terdeteksi sampai mencapai tahap lanjut dikarenakan ketajaman visual dapat tetap baik selama bertahun-tahun. Gejala dapat mencakup penurunan ketajaman visual dan metamorphopsia. Gejala-gejala ini dapat memburuk jika penyakit berlangsung ke tahap atrofik. 2,3

1.2. Tujuan Tujuan penulisan telaah ilmiah ini adalah untuk menambah pengetahuan mengenai karakteristik penyakit Best Distrofi Makula Juvenil, baik mengenai patofisiologi, cara penegakan diagnosis, penatalaksanaan maupun prognosis dari penyakit ini.