TOF Tetralogy Fallot ( TOF) adalah salah satu [dari] kekacauan [hati/jantung] sejak lahir yang paling umum

( CHDS). Kondisi ini digolongkan sebagai kekacauan [hati/jantung] cyanotic, sebab tetralogy Fallot mengakibatkan suatu arus darah [yang] tidak cukup kepada paru-paru untuk oxygenation ( right-to-left melangsir) ( lihat gambaran yang berikut). Pasien dengan tetralogy Fallot [yang] pada awalnya menyajikan dengan cyanosis tidak lama sesudah kelahiran, dengan demikian menarik awal perhatian medis. Yang 4 menonjolkan untuk khas tetralogy Fallot meliputi ventricular benar ( RV) penghalang bidang outflow ( RVOTO) ( infundibular stenosis), ventricular septal cacat ( VSD), aorta dextroposition, dan ventricular benar hypertrophy. [Yang] adakalanya, beberapa anak-anak juga mempunyai suatu atrial septal cacat ( ASD), yang menyusun;merias pentad Fallot. Ilmu penyakit dasar tetralogy adalah dalam kaitan dengan yang underdevelopment untuk ventricular yang benar infundibulum, yang mengakibatkan suatu anterior-leftward malalignment infundibular sekat. Malalignment ini menentukan derajat tingkat RVOTO. Corak tetralogy Fallot yang klinis biasanya khas, dan suatu hasil diagnosa [yang] klinis persiapan hampir dapat selalu dibuat. Sebab kebanyakan bayi dengan kekacauan ini memerlukan perawatan, [itu] adalah beruntung [bahwa/yang] ketersediaan cardiopulmonary membypass ( CPB), cardioplegia, dan teknik berhub. dg pembedahan kini mapan. Rangkaian [yang] paling berhub. dg pembedahan melaporkan hasil klinis sempurna dengan tingkat kematian dan keadaan tidak sehat rendah. Louis Arthur Fallot, setelah [siapa] yang nama [itu] tetralogy Fallot diperoleh, bukanlah orang pertama untuk mengenali kondisi [itu]. Stensen lebih dulu diuraikan [itu] di (dalam) 1672; bagaimanapun, [itu] adalah Fallot [siapa] yang pertama dengan teliti uraikan yang klinis dan corak [yang] pathologic lengkap cacat [itu]. Walaupun kekacauan secara klinis didiagnose banyak lebih awal, tidak (ada) perawatan ada tersedia sampai [itu] 1940s. Ahli jantung Helen Taussig mengenali bahwa cyanosis maju dan tak bisa diacuhkan menuju/mendorong kematian di (dalam) bayi dengan tetralogy Fallot. Dia mendalilkan [bahwa/yang] cyanosis adalah dalam kaitan dengan darah [yang] berkenaan dengan paru-paru tidak cukup mengalir. Kerja sama/kolaborasi nya dengan Blalock Alfred menuju/mendorong yang pertama jenis keringanan/hal mengurangi untuk bayi ini. Di (dalam) 1944, Blalock mengoperasi suatu bayi dengan tetralogy Fallot dan menciptakan Blalock-Taussig yang pertama melangsir antar[a] nadi/jalan utama subclavian dan nadi/jalan utama yang berkenaan dengan paru-paru ( lihat gambaran [itu] di bawah). Kepeloporan [itu] Blalock-Taussig melangsir teknik berhub. dg pembedahan membuka suatu jaman baru di (dalam) neonatal perawatan berhubungan dengan jantung. Pengembangan Potts melangsir ( dari turun aorta kepada nadi/jalan utama berkenaan dengan paru-paru yang kiri), Glenn melangsir ( dari yang superior vena cava di sebelah kanan nadi/jalan utama berkenaan dengan paru-paru), dan Waterston melangsir ( dari menaik aorta di sebelah kanan nadi/jalan utama berkenaan dengan paru-paru) diikuti. Scott melakukan lebih dulu koreksi terbuka di (dalam) 1954. Kurang dari setengah tahun kemudian, Lillehei melakukan lebih dulu perbaikan terbuka sukses untuk tetralogy Fallot yang menggunakan crosscirculation dikendalikan, dengan pasien lain yang bertindak sebagai oxygenator dan reservoir darah. Tahun yang berikut, dengan kedatangan cardiopulmonary membypass dengan Siamang, jaman perawatan berhubungan dengan jantung [yang] bersejarah lain telah dibentuk/mapan. Sejak itu, banyak kemajuan dalam teknik berhub. dg pembedahan dan myocardial pemeliharaan sudah meningkatkan perawatan tetralogy Fallot.

Pasien dengan tetralogy Fallot ( TOF) dapat menyajikan dengan suatu jangkauan luas [dari;ttg] kelainan bentuk anatomic. Fallot [yang] pada awalnya uraikan 4 cacat utama terdiri atas of[1]: ( 1) nadi/jalan utama berkenaan dengan paru-paru stenosis, ( 2) ventricular septal cacat ( VSD), ( 3) penyimpangan asal yang aortic di sebelah kanan, dan ( 4) ventricular benar hypertrophy ( RV). Di (dalam) zaman sekarang, bagaimanapun, corak tetralogy Fallot yang paling utama dikenali [ketika;seperti] ( 1) ventricular yang benar ( RV) penghalang bidang outflow ( RVOTO), yang mana [adalah] hampir selalu infundibular dan/atau valvular, dan ( 2) suatu VSD tak terlarang berhubungan dengan malalignment conal sekat ( lihat gambaran yang berikut). Secara klinis, kebanyakan pasien dengan tetralogy Fallot mempunyai suatu pembalasan ditingkatkan untuk membenarkan bilik jantung yang mengosongkan oleh karena penghalang bidang outflow yang berkenaan dengan paru-paru. Perputaran Dan Penggantian/Jarak yang di depan infundibular sekat menyebabkan RV penghalang derajat tingkat variabel dan penempatan. Penghalang mungkin (adalah) bersebelahan kepada klep yang berkenaan dengan paru-paru, menyebabkan penghalang tambahan. Atresia berkenaan dengan paru-paru tidak mengakibatkan apapun komunikasi antar[a] RV dan nadi/jalan utama berkenaan dengan paru-paru yang utama; dalam hal ini, arus darah berkenaan dengan paru-paru dirawat oleh baik ductus arteriosus maupun peredaran sejalan dari bronchial kapal. Dengan RVOTO minimal, penyakit vaskuler berkenaan dengan paru-paru boleh kembang;kan sekunder ke darah [yang] berkenaan dengan paru-paru berlebihan mengalir dari left-to-right yang besar melangsir atau aortopulmonary besar sejalan. Di (dalam) atas [bagi/kepada] 75% tentang anak-anak dengan tetralogy Fallot, beberapa derajat tingkat [dari;ttg] klep berkenaan dengan paru-paru stenosis boleh terjadi. Stenosis pada umumnya dalam kaitan dengan selebaran tambatan dibanding/bukannya commissural peleburan. Anulus yang berkenaan dengan paru-paru dibatasi [yang] hampir tiap-tiap kasus. Dextroposition benar dan perputaran [yang] abnormal akar yang aortic mengakibatkan penolakan aortic ( dengan kata lain, suatu aorta yang, [bagi/kepada] bermacam-macam derajat tingkat, memulai dari RV). Dalam beberapa hal, lebih dari 50% tentang aorta boleh [dengan] begitu memulai dari RV [itu]. Suatu [hak/ kebenaran] bangunan lengkung aortic boleh terjadi, yang boleh mendorong kearah suatu asal [yang] abnormal kapal bangunan lengkung. Serangan jantung Anatomi boleh juga abnormal. Dari antara kelainan adalah asal turun di depan yang kiri ( ANAK LAKI-LAKI) nadi/jalan utama serangan jantung dari proximal nadi/jalan utama serangan jantung benar ( PRCA), yang menyeberang RV outflow [itu] pada jarak variabel dari anulus klep yang berkenaan dengan paru-paru. nadi/jalan utama serangan jantung ANAK LAKI-LAKI Yang ganjil diamati 9% tentang kasus tetralogy Fallot, dan kelainan ini membuat penempatan suatu tambalan ke seberang anulus yang berkenaan dengan paru-paru penuh resiko, mungkin menuntut suatu pimpinan/saluran eksternal. Sepanjang VSD memperbaiki, nadi/jalan utama serangan jantung ANAK LAKI-LAKI yang ganjil cenderung akan luka-luka/kerugian. Adakalanya, semua nadi/jalan utama serangan jantung bangun dari serangan jantung utama kiri tunggal ostium. Cause(S) tentang penyakit jantung [yang] paling sejak lahir ( CHDS) adalah yang tak dikenal, walaupun studi hal azas keturunan menyarankan suatu multifactorial etiologi. Suatu studi dari Portugal melaporkan itu methylene tetrahydrofolate reductase ( MTHFR) gen polymorphism dapat dipertimbangkan suatu gen kepekaan untuk tetralogy Fallot.[2, 3] Faktor sebelum melahirkan berhubungan dengan suatu timbulnya tetralogy Fallot lebih tinggi ( TOF) meliputi maternal rubella ( atau lain macam-macam penyakit karena virus) selama kehamilan, ilmu gizi

sebelum melahirkan lemah/miskin, maternal penggunaan alkohol, maternal [umur/zaman] lebih tua dari 40 tahun, maternal phenylketonuria ( PKU) cacat kelahiran, dan kencing manis. Anak-Anak dengan Sindrom bawah juga mempunyai suatu timbulnya tetralogy Fallot lebih tinggi, seperti halnya bayi dengan hydantoin sindrom hal-hal janin atau carbamazepine sindrom hal-hal janin. [Seperti/Ketika] salah satu [dari] conotruncal bentuk cacad, tetralogy Fallot dapat dihubungkan dengan suatu spektrum luka mengenal sebagai TANGKAPAN 22 ( cacat berhubungan dengan jantung, abnormal facies, hypoplasia thymic, pembelahan langit mulut, hypocalcemia). Analisa Cytogenetic boleh mempertunjukkan penghapusan suatu segmen chromosome rombongan 22q11 ( Digeorge daerah kritis). Ablasi sel neural jambul telah ditunjukkan untuk reproduksi conotruncal bentuk cacad. Kelainan ini dihubungkan dengan Digeorge Sindrom Dan Branchial Kelainan Bangunan lengkung. Hemodynamics tetralogy Fallot tergantung pada derajat tingkat [dari;ttg] ventricular benar ( RV) penghalang bidang outflow ( RVOTO). Ventricular septal Cacat ( VSD) pada umumnya nonrestrictive, dan RV dan meninggalkan ventricular ( LV) tekanan disamakan. Jika penghalang adalah menjengkelkan, intracardiac melangsir adalah dari hak-hak untuk kiri, dan darah berkenaan dengan paru-paru arus mungkin (adalah) dengan jelas/dengan nyata a disusutkan. Di (dalam) kejadian ini, darah arus boleh tergantung pada hak paten [itu] ductus arteriosus ( PDA) atau bronchial sejalan. Tetralogy Fallot ( TOF) menghadirkan kira-kira 10% tentang kasus [dari;ttg] penyakit jantung sejak lahir ( CHD), terjadi 3-6 bayi untuk tiap-tiap 10,000 kelahiran, dan adalah [yang] yang paling umum penyebab CHD cyanotic. Kekacauan ini meliputi sepertiga semua CHD di (dalam) pasien lebih muda dibanding 15 tahun .