Que enfermedades causa la falta de mielina en las neuronas?

Las enfermedades desmielinizantes son aquellas que se caracterizan por presentar destruccin de la mielina en el curso de su evolucin. La mielina afectada puede localizarse predominante o exclusivamente en el sistema nervioso central (SNC) o en el sistema nervioso perifrico (SNP). La alteracin puede ser primaria, por defecto en la codificacin gentica de las enzimas encargadas de su formacin o de su mantenimiento, o secundaria de caracter txico, vascular o infeccioso/inflamatorio. La desmielinizacin puede condicionar la sintomatologia de la enfermedad o ser un signo ms de la misma. En funcin de su severidad se comportan como dismielinizantes, cuando la mielina formada es de calidad y/o cantidad anormal, o desmielinizantes cuando la mielina es supuestamente normal en origen y se destruye posteriormente. El trmino de leucodistrofia se reserva a las enfermedades desmielinizantes que presentan afectacin primaria y predominante de la mielina del SNC, aunque en alguna de ellas se afecta ademas el SNP, producida por dficit enzimtico y de origen gentico hereditario. Es un trmino contrapuesto al de poliodistrofias donde la afectacin predomina en la sustancia gris del SNC y excluyente de: Las desmielinizaciones secundarias a procesos de otra naturaleza: autoinmune, infecciosos, txicos o vasculares, u origen: distrofia muscular congnita. Las desmielinizaciones que tienen lugar de forma no predominante en otros procesos: Encefalopatias mitocondriales, como las enfermedades de Leigh y Leber. Las desmielinizaciones que se presentan en el Sistema Nervioso Perifrico: neuropatias sensitivo-motoras hereditarias, poliradiculoneuritis desmielinizantes autoinmunes, etc. Forman un grupo heterogeneo atendiendo a su origen. La enfermedad de Krabbe y la leucodistrofia metacromtica son esfingolipidosis. La X-adrenoleucodistrofia es una enfermedad peroxisomal. Enfermedades que cursan con desmielinizacin central Enfermedad de Leigh. Enfermedad de Leber. Enfermedad de Zellweger. Sndrome de Sjgren-Larson. Esclerosis mltiple. Enfermedad de Schilder. Encefalitis adquiridas: PESS, Encefalomielitis aguda diseminada, HIV y sarampin. Distrofia muscular congnita. Condrodisplasia punctata rizomilica. Mielina La mielina es una lipoprotena que constituye algunos sistemas de bicapas fosfolipdicas formadas poresfingolpido. Se encuentra en el sistema nervioso, concretando que forma una capa gruesa alrededor de losaxones de las neuronas en seres vertebrados y permite la transmisin de los impulsos nerviosos entre distintas partes del cuerpo gracias a su efecto aislante. Es una sustancia producida por las clulas de Schwannpresentes en las neuronas conectivas y motoras y que se enrollan a travs del axn o cilindroeje formando lavaina de mielina. Es una sustancia aislante.Este esfingofosfolpido est formado por un alcohol llamado esfingol, una cadena de cido graso, fosfato ycolina.La mielina es una sustancia aislante de varias capas que rodea a los axones y acelera la conduccin o impulso nervioso al permitir que los potenciales de accin salten entre las regiones desnudas de los axones (Ndulos de Ranvier) y a lo largo de los segmentos mielinizados.En el sistema nervioso perifrico, nervios craneales y raqudeos, las vainas de mielina estn formadas por capas de lpidos yprotenas producidas por las clulas de Schwann (tipo de clulas de la gla (tejido nervioso no neuronal) en los axones de las clulas que se encuentran fuera del sistema nervioso central y por las clulas llamadas oligodendrocitos en los axones de las clulas del sistema nervioso central. [editar]Enfermedades de la mielina En el SN Perifrico, los autoanticuerpos contra ganglisidos de la mielina participan en varias enfermedades; como el GQ1b en lavariante de Miller-Fisher del sndrome de Guillain-Barr el GM1 en la neuropata multifocal motora y los sulftidos de la glucoprotena asociada a la mielina (MAG) en las neuropatas perifricas que se asocian a las gammapatas monoclonales.

La protena homloga de PLP (protena proteolipdica) en el SN Perifrico es la protena P0, cuyas mutaciones provocan la enfermedad neuroptica conocida como sndrome de Charcot-Marie-Tooth (CMT) tipo 1B. La forma ms frecuente de CMT es la 1A que esta provocada por por una duplicacin del gen PMP22; las prdidas del gen PMP22 originan otras neuropatas hereditarias denominada Propensin hereditaria a las parlisis de presin.

Esclerosis mltiple

En la Esclerosis mltiple es probable que la protena bsica de la mielina (myelin basic protein MBP), y la protena del SNC cuantitativamente menor, denominada glucoprotena oligodendrocitaria de la mielina (MOG), acten como antgenos para las clulas T y B, respectivamente. La ubicacin del MOG en la lmina ms externa de la cubierta de mielina del SNC hace que sea el objetivo de los autoanticuerpos.

Esclerosis lateral Mielinolisis central pontina

Enfermedad de Bal

Leucodistrofias

Comunicacin entre neuronas mediante campos elctricos dbiles El cerebro, tanto si est despierto como si est dormido, tiene mucha actividad elctrica, y no slo por las seales individuales emitidas por una u otra neurona cuando se comunican entre s. De hecho, el cerebro est envuelto por innumerables campos elctricos superpuestos, generados por la actividad de los circuitos neuronales de las neuronas que se comunican. Una nueva investigacin revela que estos campos son mucho ms importantes de lo que se crea hasta ahora. Es posible que, de hecho, representen una forma adicional de comunicacin neuronal. Enfermedad de Alzheimer La enfermedad de Alzheimer (EA), tambin denominada mal de Alzheimer,demencia senil de tipo Alzheimer (DSTA) o simplemente alzhimer, es unaenfermedad neurodegenerativa que se manifiesta como deterioro cognitivo y trastornos conductuales. Se caracteriza en su forma tpica por una prdida progresiva de la memoria y de otras capacidades mentales, a medida que las clulas nerviosas (neuronas) mueren y diferentes zonas del cerebro se atrofian. La enfermedad suele tener una duracin media aproximada despus del diagnstico de 10 aos, aunque esto puede variar en proporcin directa con la severidad de la enfermedad al momento del diagnstico.La enfermedad de Alzheimer es la forma ms comn de demencia, es incurable y terminal, que aparece con mayor frecuencia en personas mayores de 65 aos de edad. Los sntomas de la enfermedad como una entidad nosolgica definida fue identificada por Emil Kraepelin, mientras que la neuropatologa caracterstica fue observada por primera vez por Alois Alzheimer en 1906.
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As pues, el descubrimiento de la enfermedad fue obra de ambos psiquiatras, que

trabajaban en el mismo laboratorio. Sin embargo, dada la gran importancia que Kraepelin daba a encontrar la base neuropatolgica de los desrdenes psiquitricos, decidi nombrar la enfermedad alzhimer en honor a su compaero. Canciones de Arturo Zambo Cavero

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01. Imillita (Augusto Masias) - Huayno 02. Pandillero (Augusto Portugal) - Huayno 03. Paisaje (Augusto Masias) - Huayno 04. Llameritos (DR) - Danza 05. Marinera Punea (Augusto Portugal) - Marinera 06. Kasarjjeta (Augusto Portugal) - Huayno 07. Sicuris N 3 (Arr. Augusto Portugal) - Sicuri 08. Ayarachi (Arr. AugustoMasias) - Danza 09. Carita de Kantuta (DR) - Sicuris 10. Los Pulis (Arr. Augusto Masias) - Danza 11. No se (Augusto Masias) - Marinera 12. Carnaval de Socca (Arr. Augusto Masas) - Danza