BAB I PENDAHULUAN

Hernia diafragma kongenital terjadi pada 1 dari 2000-3000 kelahiran hidup dan menyumbang 8% dari semua anomali kongenital utama. Risiko kekambuhan (misalnya, nonsyndromic) kongenital hernia diafragma pada saudara kandung sekitar 2%.
2

Hernia

diafragmatik kongenital familial jarang terjadi (<2% dari semua kasus), dan keduanya memiliki pola resesif autosomal dominan. Hernia diafragma kongenital dapat ditemuan

pada sindrom Cornelia de Lange dan juga terjadi sebagai gejala yang menonjol dari sindrom Fryns, suatu gangguan resesif autosomal dengan gejala klinis termasuk hernia diafragma, labiopalatoschisis, dan distal digital hipoplasia 3. Bayi dengan hernia diafragmatik kongenital dapat meninggal dalam rahim atau segera setelah lahir, sebelum ditangani di bedah. Sebuah penelitian di Australia Barat menunjukkan bahwa hanya 61% dari bayi dengan hernia diafragma kongenital yang hidup lahir. Dalam penelitian tersebut, hampir 33% dari kehamilan yang melibatkan janin dengan hernia diafragma kongenital yang harus dihentikan. Sebagian besar

kehamilan (71%) dihentikan karena adanya kelainan lain yang menyertai hernia diafragmatika. Kematian setelah kelahiran hidup umumnya dilaporkan berkisar 40-62%, dan beberapa pendeliti berpendapat bahwa kematian sebenarnya dari hernia diafragma bawaan tidak berubah dengan diperkenalkannya terapi baru. Hernia diafragmatika secara konsisten terkait dengan angka kelangsungan hidup menurun; asosiasi lain dengan hasil yang buruk termasuk diagnosis sebelum kelahiran, prematuritas, berat badan lahir rendah, dan pneumotoraks4.

BAB II PEMBAHASAN

1. DEFINISI

Hernia diafragmatik adalah cacat lahir di mana terdapat celah yang abnormal pada diafragma. Celah ini memungkinkan bagian dari organ dari perut (perut, limpa, hati, dan usus) naik ke rongga dada di dekat paru-paru 1.

2. PENYEBAB Pada neonates hernia ini disebabkan oleh gangguan pembantukan diafragma. Diafragma terdiri dari tiga unsure yaitu membrane pleuroperitonei, septum transversum, dan pertumbuhan dari tepi yang berasal dari otot-otot dinding dada. Gangguan pembentukan itu dapat berupa kegagalan pembentukan sebagian diafragma, gangguan fusi ketiga untur, dan gangguan pembentukan otot. Pada gangguan pembentukan dan fusi akan terjadi lubang hernia, sedangkan pada gangguan pembentukan otot akan menyebabkan diafragma tipis dan menimbulkan eventerasi5.

3. PATOFISIOLOGI Tiga jenis dasar hernia diafragma bawaan termasuk hernia Bochdalek posterolateral (terjadi pada usia kehamilan sekitar 6 minggu), hernia Morgagni 4

anterior, dan hernia hiatal. Hernia sisi kiri Bochdalek terjadi pada sekitar 85% kasus. Sisi kiri hernia memungkinkan herniasi dari kedua usus kecil dan besar dan organ padat intraabdominal ke dalam rongga toraks. Di sisi kanan hernia (13% dari kasus), hanya hati dan sebagian dari usus besar cenderung herniate. Hernia bilateral jarang terjadi dan biasanya berakibat fatal6. Hernia diafragma kongenital ditandai dengan tingkat variabel hipoplasia paru dikaitkan dengan penurunan luas penampang dari pembuluh darah paru dan perubahan dari sistem surfaktan. Paru-paru memiliki membran kapiler alveolar kecil untuk pertukaran gas, yang selanjutnya dapat dikurangi dengan disfungsi surfaktan. Selain penyakit parenkim, peningkatan muscularization dari arteri paru intraacinar tampaknya terjadi. Dalam kasus yang sangat parah, hipoplasia ventrikel kiri diamati. Aliran darah kapiler paru menurun karena luas penampang kecil dari tempat tidur pembuluh darah paru, dan aliran selanjutnya dapat dikurangi dengan vasokonstriksi paru yang abnormal7.

4. JENIS-JENIS HERNIA DIAFRAGMATIKA Berdasarkan penyebabnya dapat dibedakan menjadi: a. Hernia diafragmatik kongenital yaitu hernia diafragmatik yang

terjadi semenjak lahir akibat kelainan kongenital.

b.

Hernia traumatik yang juga merupakan bagian dari hernia

diaframatik disebabkan oleh adanya trauma benda tumpul atau tajam

pada perut terutama pada sisi kiri sebab pada sisi kanan perut terlindungi oleh hati8. Berdasarkan lokasi abnormalitasnya, hernia diafragmatik kongenital dapat dibedakan menjadi tiga bagian yaitu Hernia Morgagni, Hernia Bochdalek, dan Hernia Hiatal. a. Pada Hernia Morgagni defek terjadi pada bagian retrosternal yaitu di

dekat processus xyphoideus atau di bagian anterior dari diafragma. Umumnya baru menimbulkan gejala pada usia dewasa. b. Kemudian pada Hernia Bochdalek defek terjadi pada bagian dorsal atau

di bagian posterior dari diafragma. Hernia Bochdalek umumnya langsung menunjukkan gejala pada saat bayi. Pada kasus Hernia Bochdalek, bayi akan tampak kebiruan dan perut kembung. Komplikasi yang mungkin terjadi adalah desakan paru dan jantung oleh isi perut sehingga dpat menimbulkan kematian. Pemeriksaan dengan foto rontgen sangat membantu untuk memastikan adanya hernia pada bayi. Tindakan operasi perlu dilakukan sesegera mungkin bila ada tanda-tanda gangguan sirkulasi dan pernafasan. Operasi umumnya dilakukan untuk menutup celah yang dapat diisi oleh perut atau usus tersebut dengan mesh atau prostetik.
c.

Hernia hiatal yaitu herniasi yang terjadi dengan melewati oesophagus

hiatus, yang merupakan celah masuk esofagus ke rongga abdomen. Hernia hiatal dapat dibagi menjadi dua yaitu:
1)

hernia geser (sliding hernia) yaitu berpindahnya cardia ke atas, dibagian

posterior dari mediastinum.

2)

hernia paraesophageal (rolling hernia) yaitu pindahnya fundus gaster ke

atas dan yang ketiga adalah hernia kombinasi sliding yang merupakan bentuk campuran dari rolling dan sliding. Komplikasi yang mungkin terjadi adalah ulkus dan esophagitis dan sebagian penderita mengalami respiratory distress akibat peningkatan tekanan di cavum thoraks9.

5. GEJALA KLINIS Gejala hernia diafragma Bochdalek sering diamati segera setelah bayi lahir. Berikut ini adalah gejala yang paling umum dari hernia diafragma Bochdalek. Namun, setiap anak mungkin mengalami gejala yang berbeda. Gejala tersebut antara lain:

kesulitan bernafas pernapasan cepat 7

denyut jantung cepat sianosis (warna biru pada kulit) pengembangan dada abnormal dan satu sisi lebih besar daripada yang lain. perut cekung

Seorang bayi lahir dengan hernia Morgagni mungkin atau mungkin tidak menunjukkan gejala apapun. Sedangkan gejala klinik yang sering timbul pada hernia hiatal adalah:

mual muntah rasa kembung dan terbakar sehabis makan. Rasa terbakar disebabkan

karena adanya asam lambung yang mengenai bagian esofagus yang tidak tahan akan suasana asam.

regurgitasi yaitu adanya peristaltik yang terbalik akibat makanan tidak

bisa masuk ke lambung sehingga makanan dimuntahkan10.

6. PEMERIKSAAN PENUNJANG Setelah lahir, dokter bayi Anda akan melakukan pemeriksaan fisik. Sebuah dada x-ray ini dilakukan untuk melihat kelainan paru-paru, diafragma, dan usus.. Sebuah tes darah yang dikenal sebagai gas darah arteri sering dilakukan untuk mengevaluasi kemampuan bayi bernapas. Tes-tes lain yang dapat dilakukan meliputi:

Foto thoraks yang menunjukkan adanya bayangan usus di daerah thoraks.

Flouroskopi untuk membedakan antara paralisis diafragmatika dengan

eventerasi.

USG jantung (ekokardiogram)11.

7. PENATALAKSANAAN Pengobatan khusus akan ditentukan oleh dokter berdasarkan berikut:

Kapan hernia terdiagnosis (selama kehamilan atau setelah melahirkan). Riwayat kesehatan bayi. Derajat keparahan yang diderita penderita Toleransi bayi untuk obat tertentu, prosedur, atau terapi

Perawatan termasuk:

Perawatan intensif neonatal.

Sebuah hernia diafragma adalah penyakit yang mengancam jiwa dan membutuhkan perawatan di unit perawatan intensif neonatal (NICU). Bayi dengan hernia diafragma sering tidak dapat bernapas secara efektif sendiri karena paru-paru mereka yang tidak sempurna. Kebanyakan bayi akan perlu ventilator mekanik untuk membantu pernapasan mereka.

ECMO - extracorporeal membrane oxygenation. Beberapa bayi mungkin

perlu ditempatkan pada mesin jantung atau paru-paru sementara disebut ECMO jika mereka memiliki masalah berat. ECMO melakukan tugas jantung dan paru-paru unyuk mengedarkan oksigen. ECMO dapat digunakan ketika kondisi bayi stabil dan membaik.

Operasi

Ketika kondisi bayi membaik, hernia diafragma akan diperbaiki dengan operasi. Perut, usus, dan organ perut lainnya dipindahkan dari rongga dada kembali ke rongga perut. Lubang di diafragma diperbaiki. Banyak bayi akan perlu untuk tetap di NICU untuk sementara setelah operasi. Meskipun organorgan perut sekarang di tempat yang tepat, paru-paru masih tetap belum berkembang. Bayi biasanya akan memerlukan dukungan pernapasan untuk beberapa waktu setelah operasi. Setelah bayi tidak lagi membutuhkan bantuan dari mesin pernapasan (ventilator), mungkin masih membutuhkan oksigen dan obat-obatan untuk membantu pernapasan selama berminggu-minggu, bulan, atau tahun12.

8. PROGNOSIS Bayi lahir dengan hernia diafragma dapat memiliki masalah jangka panjang dan sering perlu tindak lanjut rutin setelah pulang dari rumah sakit. Banyak bayi akan memiliki refluks gastroesophageal. Asam dan cairan dari lambung naik ke esophagus, dan dapat menyebabkan mulas, muntah, masalah makan, atau masalah paru-paru. Gastroesophageal reflux sering dapat dikontrol dengan obat yang diresepkan oleh dokter. Beberapa bayi akan mengalami kesulitan tumbuh yang dikenal sebagai gagal tumbuh. Anak-anak dengan masalah paru-paru yang paling serius yang paling mungkin memiliki masalah tumbuh13.

10

BAB III SIMPULAN

Hernia diafragmatik adalah cacat lahir di mana terdapat celah yang abnormal pada diafragma. Celah ini memungkinkan bagian dari organ dari perut (perut, limpa, hati, dan usus) naik ke rongga dada di dekat paru-paru. Hernia diafragmatik dapat menjadi salah satu kasus kegawatan bila mengganggu fungsi dari paru-paru. Pada neonates hernia diafragmatik disebabkan oleh gangguan pembantukan diafragma. 11

Berdasarkan

penyebabnya dapat dibedakan menjadi hernia diafragmatik dan

hernia traumatik. Berdasarkan lokasi abnormalitasnya, hernia diafragmatik kongenital dapat dibedakan menjadi tiga bagian yaitu Hernia Morgagni, Hernia Bochdalek, dan Hernia Hiatal. Gejala hernia diafragma Bochdalek sering diamati segera setelah bayi lahir, hernia hiatal memiliki gejala khas, sedangkan pada hernia Morgagni mungkin tidak menunjukkan gejala apapun. Pemeriksaan penunjang antara lain foto thoraks dan flouroskopi. Perawatan intensif neonatal. Hernia diafragmatik adalah penyakit yang mengancam jiwa dan membutuhkan perawatan di unit perawatan intensif neonatal (NICU), penggunaan ECMO extracorporealmembrane oxygenation, dan operasi. Bayi lahir dengan hernia diafragma dapat memiliki masalah jangka panjang dan sering perlu tindak lanjut rutin setelah pulang dari rumah sakit.

DAFTAR PUSTAKA

1. 592.

Gross RE. Hernia diafragma kongenital Am J Dis Child.. 1946; 71:579-

2. Areechon W, Reid L. Hypoplasia paru-paru yang berhubungan dengan hernia diafragma kongenital Br Med J 1963;. I :230-3. 3. Klaassens M, de Klein A, Tibboel D. Etiologi hernia diafragma kongenital: masih belum diketahui Eur J Med Genet.?. September-Oktober 2009;. 52 (5) :281-6. 4. Jandus P, Savioz D, Purek L, Frey JG, Schnyder JM, JM Tschopp. [Bochdalek hernia: jarang menyebabkan dispnea dan nyeri perut pada orang dewasa] Wahyu Med Suisse.. 13 Mei 2009; 5 (203) :1061-4. 12

5. Fisher JC, Haley MJ, Ruiz-Elizalde A, Stolar CJ, Arkovitz MS. Model untuk memprediksi Multivarian kekambuhan pada hernia diafragma kongenital. J Pediatr Surg. Jun 2009; 44 (6) :1173-9; diskusi 1179-80. 6. [Terbaik Bukti] Keller RL, Tacy TA, Hendricks-Munoz K, dkk. Hernia diafragma kongenital:. Endotelin-1, hipertensi paru, dan penyakit keparahan Am J Respir Crit Perawatan Med. 15 Agustus 2010;. 182 (4) :555-61. 7. Clugston RD, Zhang W, S Alvarez, De Lera AR, Greer JJ. Memahami Signaling retinoid abnormal sebagai Mekanisme penyebab dalam Hernia diafragma kongenital Am J Respir Mol Biol your.. 15 Mei 2009. 8. Bryner BS, BT Barat, Hirschl RB, et al. Hernia diafragma kongenital memerlukan oksigenasi membran extracorporeal: apakah waktu materi perbaikan J Pediatr Surg.?. Jun 2009; 44 (6) :1165-71; diskusi 1171-2. 9. Deprest JA, Gratacos E, Nicolaides K, dkk. Mengubah perspektif pada manajemen perinatal hernia diafragma kongenital terisolasi di Eropa Clin Perinatol.. Jun 2009; 36 (2) :329-47, ix. 10. Walsh-Sukys MC, Tyson JE, Wright LL, et al. Persistent hipertensi paru pada bayi baru lahir di era sebelum oksida nitrat:. Praktek variasi dan hasil Pediatrics. Jan 2000; 105 (1 Pt 1) :14-20. 11. Fliman PJ, deRegnier RA, Kinsella JP, Reynolds M, Rankin LL, Steinhorn RH. Neonatal mendukung kehidupan extracorporeal: dampak terapi baru pada kelangsungan hidup J Pediatr.. Mei 2006; 148 (5) :595-9. 12. Harrison MR, RL Keller, Hawgood SB, dkk. Sebuah uji coba secara acak oklusi trakea janin endoskopik untuk hernia diafragma janin bawaan parah. N Engl J Med. 13 November 2003; 349 (20) :1916-24. 13. Jelin E, Lee H. oklusi trakea untuk hernia diafragma kongenital janin: pengalaman AS Clin Perinatol.. Jun 2009; 36 (2) :349-61, ix.

13