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SINDROME CONVULSIVO DEFINICION.

Se define como status convulsivo la presencia de crisis convulsivas frecuentes o de duracin excesiva, o la no recuperacin de la consciencia entre una y otra crisis. Algunos investigadores limitan la duracin de la convulsin a 30 minutos, puesto que sobrepasado este tiempo, suele presentarse una lesin neuronal irreversible. ETIOLOGIA Una crisis convulsiva es el resultado de una descarga neuronal sbita, excesiva y desordenada en una corteza cerebral estrictamente normal o patolgica. Se origina por una inestabilidad de la membrana neuronal causada, a su vez, por una hiperexcitacin de la misma o por un dficit de los mecanismos inhibidores normales. La causa ms frecuente de crisis convulsiva y de status convulsivo es la suspensin del medicamento antiepilptico en un paciente con epilepsia reconocida. El sndrome convulsivo puede ser debido a mltiples causas cerebrales y sistmicas (epilepsia secundaria o adquirida), aun cuando tambin puede presentarse sin que exista una causa demostrable (epilepsia idioptica). Otras causas suelen ser las infecciones del sistema nervioso central, metablicas, (hipoglicemia, hipocalcemia, hipomagnesemia), intoxicaciones, trauma-tismos craneoenceflicos, fiebre, malformaciones arteriovenosas, tumores cerebrales, insuficiencia heptica, uremia, y compromiso del sistema nervioso central por lupus eritematoso sistmico, entre otras.

PRINCIPALES CAUSAS DEL SINDROME CONVULSIVO


Epilepsia idioptica Traumatismo neonatal Trastornos metablicos: hipoglicemia, uremia, hipocalcemia, intoxicacin acuosa, coma heptico, porfiria. Infecciones intracraneales: meningitis bacteriana, encefalitis, absceso cerebral, parasitosis cerebrales. Traumatismo cerebral Encefalopata hipertensiva Enfermedades neoplsicas intracraneales Hemorragia intracraneal Sustancias txicas: intoxicacin por monxido de carbono; encefalopata plmbica aguda

DIAGNOSTICO Lo fundamental es la historia clnica obtenida con ayuda del paciente y otros observadores del evento. Se debe indagar por un traumatismo reciente o supresin de alcohol. Si el paciente es diabtico se considera la existencia de hipoglicemia inducida por frmacos; si tiene lupus eritematoso, se analiza la posibilidad de afeccin del sistema nervioso. En la exploracin, un hemangioma o anormalidades vasculares en el trayecto del trigmino pueden sugerir la existencia de la enfermedad de Sturge Weber. (amencia nevoide). ESTUDIOS DE LABORATORIO. Pueden ser de utilidad el cuadro hemtico; uroanlisis; electrolitos sricos; glicemia; creatinina; transaminasas y gases arteriales.

FUNDOSCOPIA. Es esencial en el examen neurolgico PUNCION LUMBAR. Debe realizarse ante la sospecha de infeccin del sistema nervioso central. ELECTROENCEFALOGRAMA. No se efecta de urgencia, pero posteriormente es til para facilitar el diagnstico diferencial. TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA. Es de gran utilidad, especialmente si la crisis aparece en la edad adulta, y si las convulsiones son focales, con el objeto de investigar una lesin estructural, un tumor cerebral o trastornos vasculares.

TRATAMIENTO En las crisis aisladas, que no configuran un status, el tratamiento debe ser conservador. OBJETIVOS a. Apoyar las funciones vitales

b. Identificar y tratar las causas precipitantes c. Evitar y/o tratar las complicaciones

d. Administrar anticonvulsivantes en forma inmediata e instaurar un tratamiento a largo plazo. MEDIDAS GENERALES a. Asegurar una funcin cardiorrespiratoria adecuada b. Administrar oxgeno por cnula nasal a 2 litros/min

c.

Canalizar vena perifrica

d. Tomar muestra sangunea para el laboratorio. MEDIDAS ESPECIFICAS Fase I Es el inicio del manejo y se cumple apenas se haga diagnostico de status convulsivo. a. Por la vena perifrica iniciar una infusin de 50 gr de glucosa (125 ml de DAD al 10%) con 100 mg de tiamina, si se desconoce la causa del status. b. Aplicar diazepam 0.2-0.5 mg/kg. Tambin pueden utilizarse lorazepam en dosis de 4-8 mg. Es importante recalcar la accin depresora de estas drogas sobre el centro respiratorio c. Aplicar fenitoina va IV muy lentamente, a una velocidad que no supere los 50 mg por minuto hasta alcanzar 20-30 mg/kg/da. La dosis total se diluye en 50 ml de solucin salina para pasarla en 10 a 30 minutos. El 80% de los status convulsivos se controlan con este esquema. Fase II Si las medidas anteriores no han tenido xito, se instauran las siguientes, sin retirar las ya tomadas. Agregar: a. Clonazepam (ampollas x 1mg). Disolver 5 ampollas en 500 ml de solucin salina y perfundir a 20 ml/hora b. Acido valproico por va rectal (suspensin 5 ml=250 mg) en dosis inicial de 250 mg continuando con 500 mg cada 6 horas por

enema. Se debe aplicar vaselina alrededor de la zona anal. Fase III Si no se han controlado las convulsiones el paciente debe ser trasladado a la unidad de cuidado intensivo para ponerlo bajo ventilacin mecnica, sedacin con barbitricos y relajantes musculares. Es til utilizar pentobarbital, pero para ello se requiere monitora electroencefa-logrfica. La dosis de carga es de 3-5 mg/kg administrada en dos minutos, para continuar una infusin de 0.2 mg/kg/minuto. La terapia va oral se instaura lo ms pronto posible, utilizando dosis altas iniciadas con el fin de lograr niveles teraputicos en corto tiempo. INTRODUCCIN El sndrome convulsivo en la infancia es una de las consultas neurolgicas ms frecuentes en la edad peditrica; se estima en un 15.63 x 1000 la prevalencia de epilepsia en Colombia. Conociendo que la mayor frecuencia de epilepsia se presenta en las edades extremas, infancia y edad senil, se escoji hasta la adolescencia (18 aos de edad para desarrollar una gua de prctica mdica para el diagnstico y manejo del sndrome convulsivo en la infancia. Se espera con ella proporcionar herrramientas claves para el manejo adecuado de nios con diagnstico de sndrome convulsivo que son atendidos por mdicos generales, peditras y neurlogospediatras en un nivel de atencin I, II y III, tanto en un servicio de consulta externa como de urgencias del Instituto de Seguros Sociales e instituciones adscritas. Al realizar la gua se tuvo como objetivo principal mejorar el diagnstico y pronstico, utilizacin racional de ayudas diagnsticas y el manejo adecuado de los anticonvulsivantes en la edad peditrica. Esta gua especfica de la prctica clnica, desarrollada bajo el concepto de medicina basada en la

evidencia; se realiz mediante una revisin sistemtica de las publicaciones sobre epilepsia infantil y convulsiones febriles en nios, desde 1978 hasta abril de 1997. Se revisaron 292 artculos, seleccionndose 104 para este informe. La seleccin de ellos se realiz mediante bsqueda sistematizada de publicaciones de la literatura en ingls y espaol, utilizando la base de datos de MEDLINE, Internet, LiLacs, Embase, Excerpta Mdica, Cochrane y artculos adicionales identificados en la bibliografa de los artculos objeto de la revisin. Al realizar el escrutinio de los artculos se escogieron estudios de Metaanlisis, estudios sobre evidencia de un experimento clnico controlado adecuadamente aleatorizado (40 artculos), estudios sobre evidencia clnica de un meta-anlisis de alta calidad con probabilidad alta de falsos positivos o negativos (21 artculos), estudios sobre experimentos clnicos controlados no aleatorizados (5 artculos), estudios analticos observacionales (5 artculos), estudios sobre cohortes histricas (8 artculos), mltiples series de casos tratados, opiniones de autoridades e informes de comits de expertos (24 artculos). Se revis la literatura para de la frecuencia de epilepsia y sndromes epilpticos de la infancia y luego se lleg a un consenso entre el grupo de trabajo, basado en la consulta personal de cada experto y la frecuencia en una consulta de un servicio de neuropediatra y de urgencias de un hospital de III nivel. Con este consenso preliminar nos hicimos las siguientes preguntas para realizar la gua prctica clnica de sndromes convulsivos en nios: Cmo se manejan actualmente las convulsiones febriles? Cuando un nio presenta una primera convulsin provocada y no provocada, qu se hace? Cmo se diagnostican y manejan las epilepsias benignas de la infancia? Cal es el manejo actual del status epilepticus en nios? Cundo se considera que un nio presenta epilepsia refractaria?

Estas preguntas se resuelven en las guas, con la caracterizacin de la enfermedad, ayudas diagnsticas y

grados de recomendacin de acuerdo al nivel de evidencia. Para sustentar la evidencia obtenida y las recomendaciones se utilizaron intervalos de confianza, riesgo absoluto, disminucin relativa del riesgo, riesgo relativo. Se presenta un formato de historia clnica y control para epilepsias infantiles y recomendaciones para la revisin de esta gua en dos aos y realizacin de estudios epidemiolgicos sobre la prevalencia de epilepsias infantiles en el ISS. A partir de esta gua se recomienda cambiar el nombre de sndrome convulsivo por el de epilesias infantiles y convulsiones febriles, de acuerdo a las definiciones del marco terico y las guas. La gua de prctica clnica de sndrome convulsivo en nios es una propuesta para facilitarle al mdico general, pediatra y neurlogos pediatras, el manejo de los nios con diagnstico de epilpsia y convulsiones febriles, con el fin de mejorar su calidad de vida, a la vez racionalizando costos en el manejo de estos pacientes. 2. DEFINICION DE TERMINOS Los trminos crisis y epilepsia no son sinnimos. CRISIS: Se define como una alteracin sbita de la funcin motora, social o cognitiva, causada por una alteracin elctrica del cerebro; las clasificaciones de las crisis se muestran en la tabla 1 del documento de introduccin (marco terico). Los diferentes tipos de crisis dependen del sitio del cerebro donde se inicia la actividad elctrica . CRISIS PROVOCADA: Ocurre en respuesta a un insulto al sistema nervioso central (trauma craneano, infeccin, ictus), o en asociacin con un insulto sistmico severo (uremia, hipoglicemia, txicos) . CRISIS NO PROVOCADAS: Son las que ocurren en ausencia de un insulto sistmico agudo del cerebro; pueden ser un evento aislado o pueden ser potencialmente la primera manifestacin de una epilepsia sin causa (idioptica) o de causa desconocida (criptognica). Ms de la mitad de las convulsiones corresponde a este grupo . EPILEPSIA: Usualmente considerada como una condicin caracterizada por crisis recurrentes no precipitadas por causa conocida . A partir de esta gua se debe utilizar el trmino de EPILEPSIA Y SINDROME EPILEPTICO EN LA INFANCIA, en lugar de SINDROME

CONVULSIVO en nios; se exceptan del diagnstico de EPILEPSIA aquellos nios con CONVULSIONES FEBRILES . 3. OBJETIVOS Desarrollar una gua para el diagnstico y manejo del sndrome convulsivo en la infancia, desde el nacimiento hasta los 18 aos de edad. La propuesta de este informe es proporcionar una gua especfica de la prctica clnica basada en la evidencia, para nios con diagnstico de sndrome convulsivo. Esta gua va dirigida a pacientes con edades 18 comprendidas desde el nacimiento hasta los 18 aos, que consultan a un servicio de urgencia o a una consulta mdica y son manejados por mdico general, pediatra o neurlogopediatra. Los objetivos de esta gua prctica clnica son proporcionar herramientas prcticas claves para: 1. Un manejo adecuado de nios con diagnstico de sndrome convulsivo con el fin de mejorar su calidad de vida. 2. Mejorar el diagnstico y pronstico de esta patologa. 3. La utilizacin de las ayudas diagnsticas en forma racional. 4. El manejo adecuado de los anticonvulsivantes en la edad peditrica. 5. Racionalizacin de costos. Los desrdenes convulsivos representan uno de los problemas ms frecuentes de consultas en nios. Cerca de 150.000 nios y adolescentes en los Estados Unidos necesitan atencin mdica para evaluar la presencia de una primera convulsin. La incidencia de todas las crisis combinadas (provocadas y no provocadas) es alta a partir del segundo ao de vida y hasta los cinco aos de edad . En Estados Unidos la tasa de incidencia anual desde el nacimiento hasta los 20 aos de edad es de 0.56 por 1.000; el riesgo acumulativo de epilepsia durante las dos primeras dcadas de la vida es aproximadamente 1% . La prevalencia de epilepsia en la poblacin peditrica es de 4 a 6 casos por 1.000. En Colombia la prevalencia anual en la poblacin general es de aproximadamente 15.63% por 1.000(marco terico, documento de introduccin). 4. GUIAS: GRADOS DE RECOMENDACION Y NIVELES DE EVIDENCIA La gua prctica mdica de sndrome convulsivo en nios se divide en cinco (5) temas: 1. Convulsiones febriles. 2. Primera crisis provocada y no provocada. 3. Epilepsias

benignas de la infancia. 4. Status epilepticus. 5. Epilepsia refractaria en nios. 4.1. Convulsiones febriles 4.1.1. Definicin El consenso del Instituto Nacional de Salud de los Estados Unidos defini las convulsiones febriles en 1980 como crisis asociadas a fiebre, en ausencia de infeccin del sistema nervioso central, que ocurren en nios entre los tres meses y los cinco aos, con una edad promedio entre 18 y 20 meses . 4.1.2. Caracterizacin de la enfermedad Las convulsiones febriles generalmente ocurren en las primeras 24 horas del episodio febril y en el 25% de los casos son la primera manifestacin de la enfermedad febril . La mayora de los nios presenta en el momento de la convulsin temperaturas entre 38 y 41 C . Se caracterizan por ser tnicas, clnicas, atnicas o tnico-clnicas, de corta duracin y rpida recuperacin del estado de conciencia . Las causas ms frecuentes de convulsiones febriles se encuentran , siendo las ms frecuente las infecciones virales del tracto respiratorio superior. Vale la pena aclarar que las crisis que se presentan luego de las inmunizaciones, ocurren en respuesta a la fiebre y no a la vacuna; este hecho se relaciona especialmente con la fraccin Pertussis del DPT (5). Si hay historia de convulsiones con inmunizaciones. se recomienda utilizar en la siguiente inmunizacin la vacuna DT. 4.1.3. Clasificacin Las convulsiones febriles se clasifican en simples, complejas y recurrentes. SIMPLES (72%) (9). . Edad entre tres meses y cinco aos. . Duracin menor de 15 minutos, incluido el perodo post-ictal.VIRALES - Infecciones del tracto respiratorio superior. - Rosola. - Virus influenza tipo A. - Gastroenteritis BACTERIANAS - Otitis media. INMUNIZACIONES - MMR. - DPT. CAUSAS MAS FRECUENTES DE CONVULSIONES FEBRILES. 20 . Crisis generalizadas tnicas, clnicas, atnicas o tnicoclnicas. . Examen neurolgico normal despus de la crisis. . Historia familiar de convulsiones febriles. . Historia familiar negativa para epilepsia . COMPLEJAS (27%) (9). . Antecedente de alteraciones en el desarrollo psicomotor. . Examen

neurolgico anormal posterior a la crisis. . Historia familiar de epilepsia. . Convulsin de inicio focal o mayor de 15 minutos de duracin, incluido el estado post-ictal . RECURRENTES (45%) (9). . Ms de una crisis en diferente episodio febril . 4.1.4. Herencia An no est bien esclarecida, pero parece ser autosmica dominante, con penetrancia incompleta y expresin variable (8). 4.1.5. Prevalencia Segn varios informes previamente publicados, la prevalencia vara entre el 2 al 5% . 4.1.6. Incidencia Algunos autores han encontrado una mayor incidencia en el sexo masculino, con rangos que varan entre 1: 1 hasta 4: 1. Actualmente no hay diferencias en la incidencia en relacin a raza (negra, hispnica, blancos y otros), .AO % NELSON-ELLENBERG 1990 2-5 (7) FREEMAN 1992 2-4 (12) MAYTAL-SHINNAR 1990 2-5 (13) BERG-SHAPIRO 1994 2-5 (15) ESPINOSA-HERNANDEZ 1993 3-4 (5) CAMFIELDGORDON 1995 4 (16)PREVALENCIA DE CONVULSIONES FEBRILES 21 4.1.7. Riesgo para recurrencia de convulsiones febriles En el metanlisis de Offringa (1994), se encontr que los factores de riesgo para recurrencia de convulsiones febriles ms significativos son: primera crisis antes de los 18 meses de edad, historia familiar de cualquier tipo de crisis ( 95% CI 1.26 - 1.59) y crisis con temperatura menor de 40 C (95% CI 1.25 - 1.89), . 4.1.8. Riesgo de epilepsia Con los datos obtenidos, se confirma que los principales factores de riesgo para epilepsia son las alteraciones en el neurodesarrollo, convulsiones febriles complejas y la historia familiar de epilepsia. 4.1.9. Diagnstico 1. Historia clnica. 2. Puncin lumbar: . Obligatoria en menores de 12 meses , (P < 0.05) Considerar en nios entre 12 y 18 meses. No se realiza de rutina en nios mayores de 18 meses P<0.05. 3. Electroencefalograma: La Academia Americana de Pediatra, basada en consensos y publicaciones, no recomienda la realizacin del examen en un nio neurolgicamente sano luego de una primera convulsin febril simple, porque no ha demostrado ser eficaz para predecir ocurrencia de futuras crisis afebriles . 4. Exmenes de laboratorio: Con base en la evidencia publicada, la

Academia Americana de Pediatra no recomienda la realizacin de manera rutinaria de electrolitos sricos, cuadro hemtico, ni glicemia, en un nio con una primera convulsin febril simple con foco infeccioso evidente .FACTOR DE RIESGO RIESGO 95% CI Alteracin en el neurodesarrollo 33% Convulsin febril compleja inicial 8% 0.76-3.55 Historia familiar de epilepsia 17.7% 1.03-11.48 CONVULSIONES FEBRILES: FACTORES DE RIESGO PARA EPILESIA 22 5. Neuroimgenes: No se requieren en la evaluacin de un nio con una primera convulsin febril simple . 4.1.10. Tratamiento 4.1.10.1 Convulsin febril simple a). SIN RIESGO DE RECURRENCIA Recomendacin grado A: No requiere tratamiento . b). CON RIESGO DE RECURRENCIA Recomendacin grado A: Profilaxis intermitente con diazepam 0.5 mg/ kg/ dosis C/8 horas intrarrectal o 0.3 mg/kg/dosis C/8 horas va oral, durante el tiempo que dure la enfermedad febril. P< 0.02 . 4.1.10.2. Convulsin febril compleja a). CON RIESGO DE RECURRENCIA PARA CONVULSION FEBRIL Recomendacin grado A: Profilaxis intermitente con diazepam 0.5 mg/ kg/ dosis C/8 horas intrarrectal, o 0.3 mg/kg/ dosis C/8 horas va oral, durante el tiempo que dure la enfermedad febril. P<0.02 . 4.1.10.3. Convulsin febril recurrente Recomendacin grado A: Profilaxis intermitente con diazepam a las dosis mencionadas P< 0.02 . Recomendacin grado B: Aquellos pacientes en quienes no se puede implementar la profilaxis intermitente, deben recibir terapia continua con cido valproico 15-20 mg/kg/da C/8 horas va oral (OR= 1.42), (95% CI 0.85-2.36), . Fenobarbital 3mg/kg monodosis (P> 0.1), Duracin del tratamiento: La profilaxis intermitente se debe administrar por lo menos dos aos despus de la ltima convulsin febril y nicamente durante la enfermedad febril . Para la recomendacin B el tratamiento debe continuarse durante uno a dos aos luego de la ltima crisis; la suspensin debe ser gradual, en un perodo de uno a dos meses.

4.1.11. Status Epilepticus Febril Se define como aquella crisis clnica, tnica, atnica o tnico-clnica, generalizada o focal, asociada a fiebre mayor de 30 minutos de duracin; o como una serie de crisis entre las cuales no hay recuperacin de conciencia . El status epilepticus febril comprende aproximadamente el 25% de todos los status epilepticus en nios . Los factores de riesgo para que un nio presente una convulsin febril luego de un estado febril, se encuentran descritos en la tabla 4 . El riesgo para futuras crisis afebriles en un nio que ha presentado un estado febril,.. Se deduce que el riesgo de futuras convulsiones febriles y afebriles es mayor en nios con alteraciones neurolgicas previas y con historia familiar de epilepsia, P>0.08 . En el metanlisis de Maytal y Shinnar (1990) se encontr que el riesgo de futuras crisis febriles en la poblacin general es del 41% y que el riesgo

23 de futuros status epilepticus febriles es mayor en pacientes con alteraciones neurolgicas previas. Las recurrencias ocurrieron a pesar del tratamiento con anticonvulsivantes, mientras que la terapia con diazepam intrarrectal s ha mostrado disminuir el riesgo de recurrencia para crisis febriles P< de 0.23 FACTOR DE RIESGO VALOR P Alteracin Neurolgica .08 Edad menor de 1 ao .31 Antecedente convulsin febril .40 Historia familiar de convulsiones febriles .11 Historia familiar de convulsiones afebriles .27 Historia familiar de cualquier tipo de crisis .08 Status mayor de 1 hora de duracin .83 Status focal .47 FACTORES DE RIESGO PARA FUTURAS CONVULSIONES FEBRILES FACTORES DE RIESGO VALOR P Convulsin febril .08 Convulsin afebril .006 Status febril .023 Cualquier crisis .018 RIESGO PARA FUTURAS CRISIS AFEBRILES LUEGO DE UN ESTADO EPILEPTICO FEBRIL

24 4.1.12. Tratamiento Recomendacin grado A: 1. Mantener va area permeable. 2. Canalizar vena perifrica. 3. Diazepam 0.3 mg/Kg/dosis I.V. En caso de dificultad para canalizar la vena, se puede aplicar intrarrectal, sin diluir a 0.51 mg/Kg/dosis. 4. Si en cinco minutos la crisis no ha cedido, se puede aplicar una dosis adicional de diazepam de 0.5 mg/Kg intrarrectal o intravenosa. Mximo se puede aplicar una dosis total de 2 - 3 mg/Kg por ambas vas. 5. Si no se logra controlar el status, se utilizar fenobarbital o fenitona a 15- 20 mg/Kg/dosis intravenosa, hasta un mximo de tres dosis . La mayora de las crisis son autolimitadas. El estudio de l.706 nios del NCPP, el 8% presentaba una crisis febril mayor de 15 minutos y 4% present crisis prolongadas mayores de 30 minutos. Muy pocos nios presentan con fiebre estado hemiconvulsivo seguido de hemiparesia despes de un tiempo variable libre de crisis. Este episodio correponde a un tipo de sndrome epilptico distinto a una convulsin febril y siempre est relacionado con un etiologa prenatal o perinatal. 4.1.13. Pronstico El pronstico a largo plazo es excelente. Las convulsiones febriles son generalmente benignas y la mayora de los factores de riesgo estn presentes desde que el paciente consulta. El aspecto ms relevante luego de una convulsin febril, es la recurrencia de una o ms crisis febriles, que ocurren hasta en un 30 a 40 % de los casos (8). Es importante sesorar a la familia sobre la naturaleza benigna de la mayora de las convulsiones febriles. No existe evidencia de que el tratamiento profilctico con anticonvulsivantes prevenga la presencia de epilepsia posterior. 4.1.14. Recomendaciones para los padres . Las convulsiones febriles no son epilepsia. . La temperatura corporal superior a 38 C puede desencadenar una convulsin febril en uno de cada 30 nios. . Las convulsiones febriles no causan dao cerebral, ni retardo mental, ni trastorno del aprendizaje. . Slo el 30% de los nios tendrn una segunda convulsin febril. . Controlar la fiebre puede prevenir las recurrencias. . En caso de fiebre utilice el antipirtico recomendado por su mdico (8). 4.2. Primera crisis provocada o no provocada

4.2.1. Definicin Primera crisis es un evento de aparicin sbita, con manifestaciones motoras, sensitivas o psquicas, originada por una alteracin elctrica en el cerebro. Las crisis se clasifican en generalizadas, parciales simples y parciales complejas (1), ( ver marco terico). 25 Para determinar si el evento es de origen epilptico se deben tener en cuenta las circunstancias que rodearon el episodio, la duracin, los sntomas durante la crisis y despus de sta . En las crisis epilpticas puede presentarse un aura breve; los fenmenos motores son tnicos y clnicos, menos frecuentemente atnicos. Se acompaan de cambios de color en la piel, prdida del control de esfnteres, mordedura de la lengua, mucosa yugal y respiracin ruidosa. Posterior al evento el nio se torna somnoliento y confuso, usualmente no logra recordar lo sucedido . El diagnstico diferencial se realiza con eventos no epilpticos, como sncopes reflejos, ej: espasmos del sollozo, sncopes cardacos, migraa, vrtigo, estados confusionales de otra etiologa, trastornos del sueo e hipoglicemia. El diagnstico de seudocrisis debe ser cautelosamente considerado en Pediatra. En el estudio poblacional de Hauser en l975 , se estima que por lo menos el 5% de la poblacin experimentar un episodio convulsivo en algn momento de la vida. Algunos estudios muestran una probabilidad de recurrencia en el 40% de los casos . Ante la presencia de una primera convulsin es obligatorio determinar si se trata de una crisis provocada o no provocada . 4.2.2. Crisis provocadas Las crisis provocadas se presentan en un 0.5 - 1% de la poblacin menor de 15 aos . Las principales causas son: traumticas, infecciosas, metablicas, txicas, vasculares y otras . Dependiendo de los factores predisponentes asociados se puede o no desarrollar epilepsia sintomtica. Es necesario tener en cuenta la historia familiar de epilepsia, alteracin del neurodesarrollo, convulsiones neonatales, dficit neurolgico posterior al evento, electroencefalograma anormal y lesin cortical constatada en neuroimgenes . 4.2.3. Crisis no provocadas Las crisis no provocadas son aquellas en las cuales no se encuentra enfermedad de base;

puede ser la primera manifestacin de una epilepsia idioptica . Mltiples investigadores (Bauman, Hauser, Nelson Gordon) han estimado que el 1% de los nios tendr una convulsin afebril antes de los 14 aos . . Las alteraciones en el neurodesarrollo, las convulsiones neonatales y las anomalas en el electroencefalograma son los factores predisponentes ms importantes para epilepsia. En el estudio poblacional de Canfield 1.985 , sobre 168 nios con una crisis inicial afebril no provocada, 5l.8% presentaron recurrencia, una crisis adicional en el 79%. Las recurrencias fueron altas en los pacientes con examen neurolgico anormal, electroencefalograma focal y crisis parcial. Las recurrencias fueron bajas en los nios con crisis tonicoclnicas generalizadas, electroencefalograma normal y examen neurolgico normal. Se registran algunas caractersticas sobre la recurrencia despus de una crisis afebril no provocada, y convulsiones febriles, siendo significativa la presencia de un examen neurolgico anormal p< 0.01 . Se observa que las crisis parciales complejas recurren significativamente ms que las generalizadas. Con relacin a las alteraciones en el electroencefalograma, los pacientes que presentaban descargas paroxsticas y examen neurolgico anormal, fueron ms significativas (p<0.0l) que en aquellos pacientes que tenan un examen neurolgico normal y en el electroencefalograma no se evidenciaban descargas paroxsticas. Las recurrencias se presentaron dos meses despus de la primera crisis (56%), el 70% se present en los seis meses siguientes despus de la primera crisis, 77% en los 12 meses siguientes y un 90% en los 24 meses siguientes a la primera crisis ; el intervalo ms largo fue de 54 meses para la recurrencia de crisis . Se encuentran correlacionados los predictores para recurrencia en 24 meses despus de un primer episodio convulsivo afebril. La proporcin estimada de pacientes libres de crisis en 24 meses de seguimiento despus de una primera crisis no provocada, vara de un 6 a 70%, dependiendo de la combinacin del tipo de crisis, electro-encefalograma y alteraciones al examen neurolgico .Valor P Historia familiar en primer grado de

epilepsia < 0.2l Antecedente de convulsiones neonatales < 0.09 Retardo en el neurodesarrollo < 0.00l EEG anormal ( descargas paroxsticas epileptognicas) < 0.0l96 Primera crisis antes de los 12 meses de edad < 0.083 FACTORES DE RIESGO - EPILEPSIA IDIOPATICA 4.2.4. Diagnstico 1. Historia clnica. 2. Examen fsico y neurolgico. 3. Estudio de laboratorio (de acuerdo a sospecha clnica). 4. Electroencefalograma: anormal por descargas mltifocales o generalizadas . 27 5. Tomografa axial computarizada, simple y/o con contraste: Para descartar lesin estructural . NO RECURRENCIA La crisis en vigilia 106 56 La crisis en sueo 43 20 P= ns Desconocida 19 11 Previa convulsin febril SI 28 15 NO 134 67 P=ns Examen neurolgico Desconocida 6 5 Normal 138 65 (47.1%) P<0.01 Anormal 30 22 (73.3%)RECURRENCIA SEGUIDA DE UNA CRISIS AFEBRIL No. (%) Recurrencia (%) Crisis clnica generalizada 75 (44.6) 33 (44) Crisis con generalizacin secundaria 55(32.7) 28 (50.9) Parcial compleja 19 (11.3) 15 (78.9) P<0.02 Parcial simple 8.(4.8) 5 (62.5) Silviana 5(3) 4 (80) No clasificada 6(3) 2 (33)TIPO DE PRIMERA CRISIS 4.2.5. Tratamiento Recomendacin grado A: El mdico general es la persona que evala al paciente con una primera crisis convulsiva; por lo tanto debe sospechar el diagnstico y en algunas ocasiones iniciar el tratamiento. Si se presenta el episodio debe utilizarse benzo diazepinas: 28 - Diazepam: 0.l mg/kg/dosis, uso intravenoso sin diluir (P<0.002). El uso crnico de anticonvulsivantes debe reservarse para los pacientes con riesgo de recurrencia . CRISIS GENERALIZADAS Recomendacin grado A: Valproato sdico: 30-60 mg/kg (P<0.002) (con controles de cuadro hemtico, transaminasas, niveles sricos de acuerdo al cuadro clnico). Recomendacin grado A: Fenobarbital: 3-5 mg/kg/da ( P<0.002) (lactantes y preescolares) . Conocer efectos secundarios a nivel del comportamiento, sueo y cognicin. Fenitona: 5-10 mg/kg/da (P<0.002), (adolescentes

preferiblemente nios). CRISIS PARCIALES Recomendacin grado A: Carbamazepina: 15 - 30 mg-kg/da, (P<0.002) . ( control niveles sricos, cuadro hemtico, transaminasas, dependiendo del cuadro clnico). Valproato sdico: 30-60 mg/kg/da (P<0.002), (con controles de cuadro hemtico, transaminasas, niveles sricos de acuerdo al cuadro clnico). Recomendacin grado B: Fenitona: 5-l0 mg/kg/da, con control de niveles sricos ( P>0.005). No recomendable en nios por sus efectos cosmticos . Duracin del tratamiento: Una vez que se inicia el manejo con anticonvulsivantes la decisin de suspender anticonvulsivantes depende de los factores de riesgo , por lo general se recomienda manejo farmacolgico de uno a dos aos. Los controles por parte del mdico dependen de la evolucin del nio. Se recomienda control de crisis cada tres meses, o si hay recurrencias. 4.2.6. Pronstico Depende de la etiologa, las alteraciones al examen fsico y exmenes paraclnicos. La consideracin de los factores de riesgo es una alternativa para la decisin de iniciar manejo farmacolgico . 4.3. Epilepsias benignas de la infancia 4.3.1. Definicin Se definen como epilepsias benignas de la infancia a un grupo de sndromes epilpticos, generalizados y focales, de origen idioptico, y edad dependiente . Su incidencia anual es de 0.5 a 0, 7 x 1.000 personas menores de 20 aos, con prevalencia de 4 por 1.000 en menores de 20 aos . Se caracterizan por presentarse en nios sanos, con desarrollo psicomotor normal, examen neurolgico normal e historia familiar de epilepsia en un 30 % de los casos. La edad de inicio se encuentra entre los cinco das a los 15 aos de edad. Algunas veces ceden en forma espontnea, al alcanzarse la adolescencia .

29 PREDICCION DE NO RECURRENCIA 24 MESES DESPUES DE UN PRIMER EPISODIO DIAGNOSIS EEG no epileptiforme examen neurolgico Normal CI 95%

0.70 (0.60-0.78) 0.49 (0.30-0.66) 0.53(0.40-0.64) 0.20(0.120.44)EEG no epileptiforme examen neurolgico Anormal CI 95%EEG epileptiforme Examen neurolgico Normal CI 95%EEG epileptiforme examen neurolgico Anormal CI 95% Tnicoclnicas Generalizadas + 2da. Genera-lizacin Parcial simple 0.50(0.18-0.75) 0.25(0.03-0.59) 0.29(0.040.063) 0.08(0.0-0.41) Parcial complejo 0.42(0.20-0.63) 0.17(0.02-0.44) 0.23(0.080.43) 0.04(0.00-0.20) El diagnstico se realiza con la historia personal y familiar, y examen neurolgico normal. El examen diagnstico de eleccin es el electro-encefalograma. Estas epilepsias tienen una adecuada respuesta al tratamiento farmacolgico con monoterapia . De acuerdo a la edad de presentacin se clasifican en: 1. Neonatal: Neonatal benigna familiar, neonatal del quinto da. 2. Lactantes: Mioclnica benigna del lactante. 3. Pre escolar y escolar: Ausencias infantiles, ausencias juveniles, punta onda occipital, punta onda centrotemporal, mioclnica juvenil, tnico clnica del despertar y psicomotora . De acuerdo con la frecuencia de presentacin: epilepsia rolndica 24%, epilepsia mioclnica juvenil 10%, ausencias infantiles y juveniles 8% . El pronstico para la mayora de ellas es bueno, dado por una adecuada respuesta al tratamiento. En tratamiento con monoterapia y remisin completa hasta en un 90% de los casos al alcanzar la adolescencia. 4.3.2. Epilepsia rolndica Se define como un sndrome electroclnico, caracterizado por crisis parciales sensitivo motoras en un nio sano. Representan 24% de los pacientes menores de 15 aos con epilepsia, y su incidencia anual se encuentra en el rango de 7 a 15 por 100.000 personas menores de 15 aos. La mayor frecuencia de presentacin es en varones 60% . Existe historia clnica familiar en un 30%, y la edad de inicio se encuentra entre los tres y los 13 aos, con un pico de presentacin a los nueve aos p< 0.01. 30 El desarrollo psicomotor y el examen neurolgico es normal. Las crisis son de tipo parcial simple, motoras y

sensitivo motoras; adems, un 20% de los pacientes presentan crisis tnicoclnicas generalizadas asociadas. La mayora de los pacientes experimentan sus crisis durante el sueo profundo diurno o nocturno). Las crisis comprometen ms frecuentemente musculatura de la cara, orofarngea y de miembros superiores. 4.3.3. Diagnstico 1. Historia clnica. 2. Electroencefalograma: descargas de punta, punta onda aguda centrotemporal uni o bilateral, con adecuada modulacin de los ritmos de fondo y de la actividad de sueo. Se recomienda realizar electro encefalograma bajo privacin de sueo . 3. Neuroimgenes: estn indicadas slo en pacientes con crisis muy frecuentes o de pobre control. Idealmente emplear la resonancia magntica . 4.3.4. Tratamiento Recomendacin grado A: Crisis nica, no se utiliza tratamiento farmacolgico . Recomendacin grado A: Dos o ms crisis en un tiempo menor de seis meses, carbamazepina, 15 a 30 mg/ kg/da.( <0.002). Previa iniciacin de la terapia, solicitar cuadro hemtico y transaminasas, posteriormente, solicitarlas de acuerdo a las necesidades del paciente. Niveles sricos de la droga en aquellos pacientes no controlados. Recomendacin grado A: Sin control adecuado, o intolerancia a la carbamazepina, valproato de sodio, de 30 a 60 mg kg da, p<0.002 . Control de transaminasas y amilasas previa iniciacin de la terapia y controles posteriores cada seis meses . La duracin del tratamiento dos aos, libres de crisis ( OR 95% CI 51- 1), ( p <0.002), . Controles mdicos dependiendo del criterio clnico del mdico. 4.3.5. Pronstico Es bueno, logrndose una remisin completa en un 95% al alcanzar la adolescencia (OR 95%) . 4.4. Ausencias infantiles (picnolepsia -pequeo mal) 4.4.1. Definicin Sndrome epilptico generalizado, idioptico, relacionado con la edad, caracterizacin de la enfermedad (ver marco terico documento de introduccin). Se presentan crisis del tipo ausencias, y en un 40 % de los pacientes crisis tnico clnicas generalizadas . 31 Se presenta en un 8% de todos los pacientes con epilepsia, con una incidencia anual de 6.3 por 100.000 en menores de

15 aos. Mayor frecuencia en mujeres, en un 60% . Existe historia clnica familiar en un 15 a 44% de los pacientes y la edad de inicio se encuentra entre los cuatro y los ocho aos . Los pacientes presentan un desarrollo psicomotor adecuado y examen neurolgico normal (51). 4.4.2. Diagnstico 1. Historia clnica. 2. Electroencefalograma: descargas paroxsticas de complejo punta onda generalizada de 3Hz (el examen debe realizarse en vigilia) . 4.4.3. Tratamiento Recomendacin grado A: Debe iniciarse siempre monoterapia, con valproato sdico, 30 a 60 mg kg/ da (p< 0.002), . Previa iniciacin de la terapia, se realiza cuadro hemtico, plaquetas, reticulocitos. Los controles de niveles sricos cada seis meses, o de acuerdo a las necesidades del paciente.. Control electroencefalogrfico al mes de haber iniciado el tratamiento y luego cada seis meses, de acuerdo a la respuesta clnica del paciente . Recomendacin grado A: En ausencias de difcil manejo, remitir a neuropediatra. Lamotrigina a dosis ascendentes semanales de 0.5 mg., hasta l0 a 15 mg k/da ( OR 95%), . El efecto secundario ms comn es el rash, especialmente cuando se asocia a valproco. Recomendacin grado A: Clobazan 1mg kg/ da, ms valproato sdico p<0.002, a las dosis sealadas anteriormente . Duracin del tratamiento: Se recomienda de tres a cuatro aos, de acuerdo a la evolucin clnica y al electroencefalograma. 4.4.4. Pronstico Entre un 80 a 95% de los pacientes remite completamente en la adolescencia y un 5% persiste con crisis tonicoclnicas en la edad adulta ( p < 0.005), . 4.5. Ausencias juveniles Sndrome epilptico generalizado, relacionado con la edad. Se diferencian de las ausencias infantiles por la edad de inicio, (mayores de ocho aos), y en la frecuencia de las crisis . Un 38% de los pacientes puede presentar estado de ausencia y el 80 % presenta crisis tnico clnicas generalizadas . 4.5.1. Diagnstico: 1. Historia clnica. 2. Electroencefalograma (ver ausencias infantiles).

32 4.5.2. Tratamiento Ver tratamiento en ausencias infantiles. Duracin del tratamiento: Igual a ausencias infantiles. 4.5.3. Pronstico Respuesta adecuada al tratamiento en monoterapia, en el 80 % de los casos. (p< 0.002), . 4.6. Epilepsia mioclnica juvenil Sndrome genticamente determinado, idioptico, que incluye crisis generalizadas, predominantemente mioclnicas (como sobresaltos), tnico clnicas generalizadas y en menor frecuencia ausencias. El 40% de los pacientes presentan historia clnica familiar . Se presenta con una prevalencia del 10% de todos los pacientes con epilepsia en menores de 17 aos. Compromete ambos sexos por igual. El 80% inicia sus crisis entre los 12 y los 18 aos, con edad promedio de 14 aos. Se caracterizan por presencia de crisis mioclnicas (sobresaltos) leves a moderadas, en msculos de cuello, extremidades, bilaterales, sincrnicas, sin prdida de la conciencia, usualmente al despertar y de pocos segundos de duracin . En ocasiones estn precedidas por crisis tnico clnicas generalizadas al despertar. Las ausencias se presentan en el 10 % de los pacientes . Los factores precipitantes son: - Privacin de sueo. - Fotoestimulacin. - Fatiga. - Menstruacin. - Alcohol . 4.6.1. Diagnstico 1. Historia clnica. 2. Electroencefalograma: Descargas de punta polipunta onda, de 4 a 6 Hz, sincrnicas, bilaterales, pasa de mayor amplitud en regiones frontales . 3. Videotelemetra: Identificar tipos de crisis, y en pacientes de difcil control, con el fin de descartar eventos no epilpticos. 4. Imgenes: Resonancia magntica en los pacientes de difcil control . 4.6.2. Tratamiento Recomendacin A: El adolescente con epilepsia mioclnica juvenil debe ser educado para la prevencin de los factores desencadenantes, y adhesin al tratamiento. 1. Adecuada higiene de sueo. Se recomiendan ocho horas diarias de sueo. 2. Evitar el abuso de bebidas alcohlicas.

33 3. Evitar exposicin a luces intermitentes de alta frecuencia (discotecas). 4. Prevenir exceso de trabajo (fatiga).

5. No combinar factores de riesgo (trasnocho, alcohol, fatiga). 6. Cumplimento con el plan teraputico. Recomendacin grado A: Valproato sdico 30 a 60 mg kg/da. (p <0.002) . Previa iniciacin de la terapia solicitar cuadro hemtico, plaquetas, transaminasas y control con niveles cada seis meses, o de acuerdo con la respuesta del paciente . Recomendacin grado A: En pacientes de pobre control, remisin a neuropediatra. Lamotrigina a dosis ascendentes semanales de 0.5 mg hasta 10 a 15 mg kg/ da (OR 95%) .El efecto secundario ms importante, es el rash, especialmente en el ascenso de la medicacin . Recomendacin grado A: Valproato a 30- 60mg kg/ da, ms clobazan 1mg kg/ da en las ausencias infantiles p<0.002 . Recomendacin grado B: Fenobarbital 5 mg/ kg da, primidona 20 mg k. Control con niveles sricos de fenobarbital cada seis meses . Duracin del tratamiento: Mnimo cuatro aos, con controles perodicos por parte del mdico tratante. 4.6.3. Pronstico Es bueno en el 70 % de los pacientes, (remite en la adolescencia), con control adecuado de sus crisis con monoterapia. Un 30 % debe recibir medicacin hasta la edad adulta . 4.7. Status epilepticus en nios 4.7.1. Definicin Es definido por la Liga Internacional Contra la Epilepsia y la Organizacin Mundial de la Salud, como una condicin caracterizada por una crisis epilptica que se repite tan frecuentemente o tan prolongada que crea una condicin fija y duradera . Pero esta definicin no es clnicamente til, debido a que no establece una duracin especfica. Actualmente, la mayora de los autores consideran que status es una condicin caracterizada por una crisis epilptica contnua o intermitente, sin recuperar conciencia completamente entre convulsiones, de una duracin de 30 minutos o ms . Esto debido al conocido dao potencial despus de 30 minutos de actividad epilptica. El status representa por tanto una verdadera urgencia neurolgica. Cuando el tiempo exacto de la convulsin es desconocido, cualquier paciente que llegue convulsionando al servicio de urgencias debe ser manejado como si l o ella cumplieran con la definicin de status epilepticus . Status epilepticus

Refractario: status de una duracin mayor a 60 minutos, a pesar de haber recibido una terapia ptima . 34 4.7.2. Epidemiologa La incidencia exacta del status epilepticus es difcil de precisar, debido a que reportes previos usaban definiciones no uniformes y generalmente la resevaban para las formas convulsivas o para la forma tonicoclnica . Entre los pacientes previamente diagnosticados como epilpticos, se estima un rango de ocurrencia entre 1.5% a 6.6% . Hauser reporta que el status epilepticus se presenta de 50 a 60.000 individuos por ao en Estados Unidos, con una mayor incidencia en los primeros aos de vida y en mayores de 60 aos . Estudio poblacional (DeLorenzo 1992, Sihinnar 1990) realizado en Richmond Virginia, sugiere que 43/l00.000 o 120.000 personas experimentan un status epilepticus al ao en Estados Unidos (en Colombia no contamos con esta informacin). De stos: Un tercio de los casos se presenta en la primera crisis de una epilepsia. - Un tercio ocurre en pacientes con diagnstico previo de epilepsia. - Un tercio en el momento de un insulto al SNC . Hauser reporta que hasta un 70% de los nios que presentaron epilepsia antes del ao experimentarn un episodio de status epilepticus; y, en los primeros cinco aos de diagnosticada la epilepsia, el 20% presentar un status epilepticus . La probabilidad de que un nio que se presenta inicialmente con un status epilepticus desarrolle una epilepsia posterior, es del 0.3% . Estudios recientes indican que menos del 25% del status en nios ocurre como un evento idioptico . Las etiologas agudas y sintomticas son las ms frecuentemente asociadas con status epilepticus prolongados, con duracin mayor de una hora . De la misma forma, los status epilepticus recurrentes son ms frecuentes en nios con enfermedades sintomticas, progresivas, o degenerativas del SNC . 4.7.3. Clasificacin Cualquier tipo de convulsin puede convertirse en status epilepticus, pero el ms comn es el tonicoclnico status epilepticus convulsivo . Es muy raro que se presente un status epilepticus en un lactante o preescolar previamente sano con una epilepsia idioptica, sin

evento precipitante. Cuando un nio presente convulsiones prolongadas resistentes, se debe iniciar una completa evaluacin diagnstica que todas las causas de convulsiones, junto con la bsqueda de los eventos precipitantes. Observamos en ella un mayor frecuencia de fiebre e infeccin como causa de status en los nios, en comparacin con los mayores de 16 aos y adultos, cuya primera causa es la enfermedad cerebrovascular. La suspensin o cambio de la medicacin anticonvulsivante fue la segunda causa de status en ambos grupos de edad. Los rangos de ocurrencia de la etiologas reportadas para nios y adultos en ocho estudios Datos tomados de Aicardi y Chevrie (1970), Rowan y Scott (1970), 35 Oxbury y Witty (l971), Aminoff y Simon (l980), Dunn (l988), Maytal y cols. (1989), Hauser (l990) y Pellock y cols (l994). . El status no convulsivo debe manejarse prontamente, pues conlleva riegos. El status convulsivo, es la mayor emergencia en el tratamiento de la epilepsia, debido a su carcter de vida o muerte y a la posibilidad de secuelas. El status epilepticus tonicoclnico generalizado, es el ms peligros de todos. Este tipo de status se presenta por una encefalopata aguda o crnica en la mitad de los casos. La forma criptognica se presenta ms frecuentemente en nios que en adultos . 4.7.4. Diagnstico El diagnstico del status no es siempre fcil. Aunque el diagnstico del status convulsivo es difcil de fallar, la duracin de las crisis casi siempre son subestimadas, ya que tienden a disminuir con el paso del tiempo, hasta ser casi imperceptibles. Y aunque la convulsin parezca haber desaparecido, la descarga electroencefalogrfica puede persistir de manera continua, sin determinarse si la presencia de descarga elctrica pura requiere tratamiento . La investigacin debe ser individualizada de acuerdo a cada escenario clnico. El status epilepticus ms frecuente es el status febril (ver  Generalizado - Convulsivo Tnico Clnico - No - Convulsivo Status de ausencia  Parcial (focal) - Status epilepticus parcial simple Somatomotor Epilepsia parcial contnua Sensorial Somatosensorial Afsico

- Status epilepticus parcial complejo 36 Precipitantes Nios <16a (%) > 16a y Adultos (%) Cerebrovascular 3.3 25.2 Cambio de medicacin 19.8 18.9 Anoxia 5.3 10.7 Etanol/ droga-relacionado 2.4 12.2 Metablica 8.2 8.8 Desconocida 9.3 8.1 Fiebre/Infeccin 37.5 4.6 Trauma 3.5 4.6 Tumor 0.7 4.3 Infeccin de SNC 4.8 4.8 Congnita 7.0 0.8 PRECIPITANTES DE STATUS EPILEPTICUS convulsiones febriles en esta misma gua), que no requiere una investigacin extensa. Lo mismo se aplica al paciente con un desorden epilptico que ya se encuentra en tratamiento . 1. Anamnesis y examen fsico abreviado son las bases para el diagnstico e inicio del tratamiento. 2. Anlisis del tipo de status: Basados en la clasificacin del status . 3. Puncin lumbar: Debido a la frecuencia de status epilepticus en nios debido a infecciones del SNC, debe ser considerada temprana en el manejo, pero no en la fase inicial de estabilizacin . En la mayora de los casos no es necesario esperar un estudio neuroimagenolgico para practicar la puncin lumbar, pero en caso necesario puede postergarse. Deber considerarse la posibilidad de iniciar antibitico terapia adecuada o terapia antiviral, por posible meningitis o encefalitis. 4. Tomografa axial computarizada cerebral simple y con medio de contraste. Considerarla en nios con status epilepticus afebril, con crisis de reciente aparicin y en pacientes con epilepsias no controladas ), y s las condiciones del paciente lo permiten . 5. Resonancia magntica de cerebro: Al igual que la anterior, se debe esperar a que el paciente se haya estabilizado, para ser trasladado y referido a un centro de tercer nivel. Es til en el estudio de la etiologa36 Precipitantes Nios <16a (%) > 16a y Adultos (%) Cerebrovascular 3.3 25.2 Cambio de medicacin 19.8 18.9 Anoxia 5.3 10.7 Etanol/ droga-relacionado 2.4 12.2 Metablica 8.2 8.8 Desconocida 9.3 8.1 Fiebre/Infeccin 37.5 4.6 Trauma 3.5 4.6 Tumor 0.7 4.3 Infeccin de SNC 4.8 4.8 Congnita 7.0 0.8

PRECIPITANTES DE STATUS EPILEPTICUS convulsiones febriles en esta misma gua), que no requiere una investigacin extensa. Lo mismo se aplica al paciente con un desorden epilptico que ya se encuentra en tratamiento . 1. Anamnesis y examen fsico abreviado son las bases para el diagnstico e inicio del tratamiento. 2. Anlisis del tipo de status: Basados en la clasificacin del status . 3. Puncin lumbar: Debido a la frecuencia de status epilepticus en nios debido a infecciones del SNC, debe ser considerada temprana en el manejo, pero no en la fase inicial de estabilizacin . En la mayora de los casos no es necesario esperar un estudio neuroimagenolgico para practicar la puncin lumbar, pero en caso necesario puede postergarse. Deber considerarse la posibilidad de iniciar antibitico terapia adecuada o terapia antiviral, por posible meningitis o encefalitis. 4. Tomografa axial computarizada cerebral simple y con medio de contraste. Considerarla en nios con status epilepticus afebril, con crisis de reciente aparicin y en pacientes con epilepsias no controladas , y s las condiciones del paciente lo permiten . 5. Resonancia magntica de cerebro: Al igual que la anterior, se debe esperar a que el paciente se haya estabilizado, para ser trasladado y referido a un centro de tercer nivel. Es til en el estudio de la etiologa 37 cuando sta no est clara y en los casos en que se sospecha una patologa degenerativa del SNC . Cuando no es urgente el estudio neuroimagenolgico, es preferible la resonancia que la tomografa . 6. Electroencefalograma: Util para confirmar el diagnstico en los status no convulsivos y para descartar un pseudoestatus epilepticus . El status no convulsivo es generalmente confundido con somnolencia, distraccin, o comportamiento anormal psicognico, cuando la alteracin de la conciencia es moderada . El pseudostatus es frecuente en adultos, pero se puede encontrar en nios mayores y adolescentes . En algunos casos el pseudostatus puede ser muy semejante a crisis reales. Hallazgos como cierre forzoso de los ojos, que ocurra cuando los estn

observando y la susceptibilidad a la sugestin, pueden ser de ayuda. El electroencefalograma confirmar la presencia de un trazado ictal normal . Ideal el monitoreo electroencefalogrfico continuo de 12-48 horas, en las instituciones de tercer nivel en status, hasta la aparicin del patrn estallido supresin. 4.7.5. Tratamiento El status epilepticus como urgencia neurolgica requiere mantener la respiracin, medidas generales de soporte y tratamiento especfico de las crisis mientras se investiga la etiologa . Los objetivos del tratamiento urgente Recomendacin grado A: 1. Manejo de va area adecuada, respiracin y circulacin A, B, C de la reanimacin) En el nio con status epilepticus se debe adelantar una evaluacin inmediata de la funcin cardiorrespiratoria mediante la determinacin de los signos vitales, auscultacin, inspeccin de la va area, pulsooximetra gases arteriales, y succin, si es necesaria.ETIOLOGIA NIOS ADULTOS Idioptico 24-39% 2438% Criptognico 10-23% 3-17% Febril 20-28% 0-3% Sintomtico agudo 24-20% 40-57% Encefalopata progresiva 2-6% 5-15%ETIOLOGIA DEL STATUS EPILEPTICUS EN NIOS Y ADULTOS 38 CAMBIOS FISIOLOGICOS CON STATUS EPILEPTICUS Hipertensin Elevacin de la presin venosa Hipoxia Hipercapnia Aumento del flujo sanguneo cerebral Disminucin del flujo sanguneo cerebral Hiperglicemia Hipoglicemia Acidosis lctica Desequilibrio electroltico Hiperpirexia (tardo) Disbalance autonmico METAS DEL TRATAMIENTO URGENTE DEL STATUS EPILECTICUS 1. Asegurar una adecuada funcin cardiorespiratoria y oxigenacin cerebral. 2. Terminar la convulsin tan rpido como sea posible. 3. Prevenir recurrencia de crisis. 4. Diagnstico y terapia inicial de posibles causas precipitantes de status: hipoglicemia, disbalance electroltico, niveles bajos de droga, infeccin, fiebre, lesin ocupando espacio. 5. Corregir disbalance metablico. 6. Prevenir complicaciones

sistmicas. 7. Tratamiento de la etiologa del Status y evaluacin posterior 8. Arreglos necesarios para una adecuada referencia para continuar tratamiento transporte a un centro de atencin secundaria y terciaria (Niveles II y III). 39 La incapacidad de mantener una va area permeable es el riesgo ms importante del paciente con status . - Colocar al paciente en posicin adecuada, en decbito lateral, aspirar secreciones. - Administrar oxgeno al 100% (mscara facial clara, idealmente con bolsa de no reinhalacin) . Aunque el paciente llegue respirando a la sala de urgencias, puede estar hipxico, con acidosis respiratoria, debido a la apnea, por aspiracin o por depresin central . - Si es necesario se debe intubar para mantener una adecuada oxigenacin durante la convulsin y administracin de las drogas antiepilpticas, las cuales pueden producir depresin respiratoria . En el paciente neurolgicamente deprimido, la intubacin electiva y el soporte ventilatorio son urgentes. En la mayora de pacientes, colocar una cnula de Guedel y/ una cnula nasal son insuficientes, debido a la depresin respiratoria. Esta y el paro respiratorio son las principales causas de morbilidad . - Tomar muestra de sangre para determinar gases, glucosa, calcio, electrolitos, hemograma, niveles de drogas antiepilpticas, cultivos (bacterianos y virales), estudios toxicolgicos (dependiendo de la historia y examen fsico), ayudan a esclarecer la etiologa . Las dificultades en mantener una va area permeable cesan rpidamente al suspender la convulsin. El aumento de la presin arterial, generalmente vuelve a la normalidad al suspender la crisis, aunque una arritmia puede sugerir una etiologa de la convulsin (ej. intoxicacin con antidepresivos tricclicos). La presencia de bradicardia, hipotensin y pobre perfusin, son signos de alarma. Indican una hipoxia severa y la necesidad inmediata de restablecer la va area y ventilar el paciente (mscara o intubacin). 2. Terminacin de la crisis y prevencin de la recurrencia Antes de administrar cualquier medicacin es esencial: - Obtener una breve historia para determinar si el paciente ha tenido convulsiones anteriores, uso de medicacin, enfermedades crnicas o alergias a

medicaciones. Esto puede ser realizado por otra persona, que no est involucrada en el manejo agudo inicial. Esta historia permitir iniciar el proceso de bsqueda de la etiologa mientras se est yugulando la convulsin . - Lquidos endovenosos: Se deben administrar de una manera adecuada, realizando las correcciones por fiebre u otra prdida. Todos, los pacientes con status tienen algn grado de edema cerebral, pero nunca se ha concluido que sto lleve a secuelas neurolgicas a largo plazo . Sin embargo, la sobrehidratacin debe ser evitada . Se debe intentar acceso venoso en dos oportunidades. Si no es posible lograrlo, debe utilizarse la va intrasea. Se puede empezar con solucin salina normal (dextrosa al 5% con natrol). - La determinacin de glicemia al lado del paciente (destrostix) establece la necesidad de un bolo de dextrosa. La dosis recomendada es de 2-4 mg/kg de una solucin al 25% por va intravenosa . 40 - En caso de que no sea posible un acceso venoso la ruta intrasea de emergencia puede ser til tanto para la administracin de lquidos como de medicamentos Monitoreo de temperatura: La hiperpirexia puede ser significativa durante el curso del status epilepticus, aun en ausencia de estado febril previo. Se debe monitorizar, idealmente va rectal y ser agresivamente manejada, debido a que puede contribuir a aumentar el dao cerebral . 3. Manejo anticonvulsivante - La droga de eleccin para cada paciente puede no ser la misma. - Las benzodiazepinas son preferidas por la mayora de autores en el manejo inicial del status . - Se deben utilizar medicaciones antiepilpticas que sean conocidas para el clnico y tratar de usarlas en las dosis adecuadas y no esperar a que ocurran ms crisis . - Status epilepticus no convulsivo (o status de petit mal): diazepam IV a las mismas dosis y con las mismas precauciones que en el status convulsivo. - El manejo del status convulsivo focal y del generalizado es igual . 4.7.6. Medicaciones del status convulsivo Recomendacin grado A: *Benzodiazepinas: - Diazepam: IV 0.1-0.5 mg/kg (media 0.3 mg/kg) SIN DILUIR, 1-2 dosis IV con intervalo de l0 minutos. Inicio de accin 1-3 minutos. Intrarrectal 0.3-0.5

mg/kg. Inici de accin 1-2 minutos o endotraqueal o intraseo . Dosis mxima l0 mg. Rata de infusin 0.4 cc/min (2mg/min) Presentacin: amp l0mg en 2cc (vigilar: hipotensin y depresin respiratoria), . -Clonazepam: IV 0.050.1 mg/kg (previa mezcla con su ampolla diluyente 1cc). Inici de accin 1-3 minutos. Uso intraseo igual dosis . (vigilar hipotensin y depresin respiratoria ). -Midazolam: IV 0.05-0.2 mg/kg lento - SIN DILUIR. Inicio de accin 1.5-5 minutos. Intraseo, igual dosis (*). IM 0.2 mg/kg con buena absorcin . Dosis mxima 5mg/dosis. Sublingual 0.05-0.l5 mg-kg (gotas de la ampolla). Presentacin amp 15 mg en 3cc. Dosis mxima 5 mg/dosis . Puede ocasionar hipotensin y depresin respiratoria, pero en menor grado. (*) La va intrasea debe reservarse para cuando no se tiene un acceso venoso. *Se debe utilizar un anticonvulsivante de ACCION PROLONGADA simultneamente con la primera dosis de benzodiazepina: fenitona fenobarbital .

SINDROME CONVULSIVO NEONATAL

I.- FISIOPATOLOGIA: Las neuronas del Sistema Nervioso Central se despolarizan con la entrada de Sodio y se repolarizan con la salida de Potasio celular, requirindose para su fisiologa normal la bomba de Na y K que mantiene un gradiente de potencial de membrana. Dicha bomba utiliza ATP. Aparece una convulsin cuando hay despolarizacin excesiva, lo que produce una descarga elctrica excesivamente sincrnica.

II.- ETIOLOGIA: + Asfixia Perinatal: Encefalopata Hipxico-isqumica (40-75%) : causa ms comn. Hemorragia Intracraneal (14-30%): Puede ser Subaracnodea (en RN de trmino), Periventricular (en prematuros) e Intraventricular. + Infecciones del SNC (3-12%): pueden ser de causa bacteriana (Meningitis por Estreptococo Grupo B , Listeria o E. Coli), viral (Encefalitis por Virus Herpes Simple,

Citomegalovirus, Rubola o Coxsackie B), o parasitaria (Toxoplasmosis) . + Alteraciones Metablicas: Hipoglicemia (9%): en nios PEG e hijos de madre diabtica Hipocalcemia (6-12%): en Bajo Peso de Nacimiento,Hijos de madre diabtica, neonatos asfixiados, Sindr. de Di George e hijos madres con hiperparatiroidismo. Hipomagnesemia: problema acompaante frecuente de la hipocalcemia. Hiponatremia: mal manejo lquidos o secrecin inapropiada de H. antidiurtica. Hipernatremia: se ve en la deshidratacin severa. Dependencia de Piridoxina Alteraciones del metabolismo de aminocidos. + Sindrome de deprivacin de drogas: Analgsicos: herona, metadona, propoxifeno. Sedantes-hipnticos: secobarbital Alcohol. + Exposicin a toxinas: inyeccin inadvertida de anestsicos locales al feto en el

momento del parto . (anestesia pudenda o en silla de montar). + Traumatismo: Hematoma subdural, Hemorragia intraventricular + Trastornos hereditarios con convulsiones: Epilepsia familiar benigna, Esclerosis tuberosa, Sindrome de Zellweger. + Hipertensin Malformaciones cerebrales + Kernicterus (encefalopata bilirrubnica) Desconocida: 10-25% + +

III.- INCIDENCIA: 1,5-14 por 1.000 nacidos vivos.

IV.- CLINICA: + Convulsiones Sutiles: 65% del total. Desviacin tnica horizontal de los ojos, parpadeo, nistagmus, succin, movimientos masticatorios, saboreo, movimientos rotatorios o de pedaleo de las extremidades, crisis de apnea.

+ Convulsiones Tnicas Generalizadas: ms frecuentes en prematuro. Hay extensin tnica de extremidades superiores e inferiores (postura de descerebracin) o Flexin tnica de extremidades superiores y extensin de extremidades inferiores (postura de decorticacin). + Convulsiones Clnicas Multifocales: son ms frecuentes en RN de trmino. Hay movimientos clnicos en una u otra extremidad, simultneamente o en secuencia. + Convulsiones clnicas focales: Son temblores clnicos bien localizados. + Convulsiones Mioclnicas: movimientos de flexin simples o mltiples y sincrnicos de las extremidades superiores o inferiores.

V.- DIAGNOSTICO:

Anamnesis: + Historia familiar: antecedentes de errores metablicos y de epilepsia familiar benigna.

+ Historia de drogas en la madre + Embarazo y parto: infecciones, analgesia del parto, tipo de parto, sufrimiento fetal, asfixia y reanimacin. Examen fsico: + General: edad gestacional, presin arterial, lesiones de piel, hepatoesplenomegalia, circunferencia craneana. + Evaluacin neurolgica + Tipo de convulsin: describirla con detalle, incluyendo sitio de comienzo, extensin, duracin, naturaleza y nivel de conciencia. Laboratorio: + Estudios metablicos: glicemia, calcemia, magnesemia, nitrgeno ureico, electrolitograma, gases sanguneos. + Pesquisa de Infeccin: Hemograma, VHS, PCR, Hemocultivos (2), urocultivo. + Evaluacin del SNC: citoqumico, Gram, Cultivo y Ltex LCR.

+ Radiologa e Imagenologa: Rx trax, Rx de Crneo, Ecografa Cerebral, Tomografa axial computarizada cerebral (TAC). + Electroencefalograma. + En caso de sospecharse Errores Congnitos Metabolismo solicitar otros exmenes : amonemia, test de cloruro frrico, 2,4 Dinitro fenilhidrazina (DNPH) en orina, aminoacidemia, aminoaciduria.

VI.- DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: + Mioclonas Benignas: sacudidas aisladas, movimientos no repetitivos de una extremidad u otra parte del cuerpo que ocurren principalmente durante el sueo. + Actividades del sueo: Movimientos oculares, respiratorios irregulares y bucales. + Apneas no convulsivas: habitualmente se asocian a bradicardia. EEG normal. + Temblores: cesan al tomar la extremidad y son movimientos ms finos.

VIII.- TRATAMIENTO: 1) General: Corregir hipoxia y alteraciones metablicas. 2) Especfico: + Hipoxia: establecer va area, ventilacin y oxgenoterapia. + Hipoglicemia: tratamiento de hipoglicemia + Hipocalcemia: 1-2 ml/kg de gluconato de calcio 10% ( 1 ml =100 mg de gluconato de calcio o 9 mg de calcio elemental). Mantencin: 1-2 ml/kg c/ 6 horas hasta normalizacin. + Hipomagnesemia: sulfato de magnesio al 25% ( 1 ml= 250 mg) : 0,2 ml/kg E.V. dosis que se puede repetir cada 6-12 horas hasta que los sntomas se resuelvan. + Hiponatremia: Dficit de Sodio= (Natremia deseadaNatremia observada) x Peso + corporal (kg) x 0,6. + Dependencia a piridoxina: Ampollas 1 ml= 100 mg. Se administran 100 mg EV. Si las

convulsiones cesan de inmediato, sto apoya el diagnstico. Dosis de mantencin: 10 mg/kg/da va oral. + Sepsis: tratamiento antibitico. + Encefalopata Hipxico-isqumica: manejo de edema cerebral.

3) Anticonvulsivante:

+ DIAZEPAM: si se requiere cesacin inmediata de las convulsiones. Tiene los siguientes inconvenientes: Vida media corta, dosis teraputica muy variable, cercana a niveles que pueden producir paro respiratorio, sobre todo si se asocia a fenobarbital, va unido a benzoato de sodio que compite con la bilirrubina en su unin con la albmina. Dosis: En bolo: 0,1-0,3 mg/kg dosis EV lento : 1 mg/min. (se diluyen 0,2 mg en 0,8 ml de Suero

Fisiolgico y se administra lento hasta que cese la convulsin). Infusin continua (casos especiales, con RN conectado a V. Mecnica) : 0,3 mg/kg/hora.

+ FENOBARBITAL: Carga: 20 mg/kg/dosis . Si las convulsiones continan se repite 10-20 mg/kg EV lento hasta 40 mg/kg/dosis total en Status convulsivo previa coneccin a V. Mecnica monitorizando respiracin y presin arterial. Dosis de mantencin: 3-5 mg/kg/da c/12 hrs.Niveles plasmticos teraputicos: 20-40 ug/ml.

+ FENITOINA: se agrega si no hay respuesta al fenobarbital (Amps 5 ml (5 ml= 250 mg)) Dosis de carga: 15-20 mg/kg EV lento, a un flujo no mayor de 1 mg/kg/min. Dosis de mantencin: 4-8 mg/kg/da cada 12 hrs. Niveles plasmticos teraputicos: 10-20 ug/ml.

DURACION DEL TRATAMIENTO ANTICONVULSIVANTE: debe mantenerse si: examen neurolgico es anormal; an existen alteraciones en el EEG; hay alteraciones en el estudio radiolgico-imagenolgico; an no han pasado 2 semanas sin convulsiones; la patologa de base es predictora de presentar futuras crisis.

IX.- PRONOSTICO : Normal a los 4 aos

Desarrollo

Encefalopata Hipxico-Isqumica 50% Hemorragia Intraventricular 10% Hemorragia subaracnodea 90% Hipocalcemia Hipoglicemia Meningitis bacteriana 50-100% 50% 20-65%

Malformaciones severas del SNC 0%


CUESTIONARIO

1.En cuanto tiempo la lesion neuronal es irreversible? a)5min b)15min c)20 min d)30 min e)45min 2.Cual es el origen de la crisis convulsiva? a)estabilidad membranal b)hipoexcitabilidad neuronal c)inestabilidad membranal c)aumento de mecanismos inhibidores d)trastornos de los canales de calcio e)inestabilidad de neurotransmisores 3.Cual es la causa mas frecuente de una crisis convulsiva en un paciente con epilepsia reconocida? a)suspension de medicamentos antiepilpticos b)trastornos hipoxicos c)trastornos vasculares d)intoxicaciones e)malformaciones congeniktas 4.En caso de ser el paciente diabtico,en que causa primero pensarias en caso de tener alguna convulsion? a)hiperglucemia d)hiperuricemia e)hipopotasemia b)hipoglucemia c)hipomagnesemia

5.De los siguientes estudios,todos son de urgencia excepto? a)TAC b)puncion lumbar d)fundoscopia e)PFH c)electroencefalograma

6.Cual es la causa mas frecuente de convulsiones febriles ,en la edad pediatrica?

a)infecciones del aparato urinario d)infecciones del e)infecciones del

sistema digestivo b)infecciones del c)infecciones dermatolgicas sistema nervioso central aparato respiratorio superior

7.Cual es la clasificacion de las crisis convulsivas febriles? a)simples,complejas y recurrentes b)virales,bacterianas,fungicas c)tonicas,clonicas d\duracin,frecuencia e)benignas y malignas 8.Cual es la edad mas frecuente,en donde se presentan las crisis convulsivas pediatricas? a)entre el 1er mes y 5 meses b)entre los 3 meses y 5 aos c)entre los 5 aos y 6 aos d)entre los 7 y 8 aos e)mayor de 9 aos 9.Dentro de los factores hereditarios,causales de las crisis convulsivas.Cual es la mas frecuente? a)autosomico dominante b)autosomico recesivo c)multifactorial d)trastornos ligados al cromosoma X e)Trastornos ligados al cromosoma Y 10.Cual Es la prevalencia de crisis convulsivas en la edad pediatrica? a)entre el 2 y 5% b)entre el 1 y 3 % c)Entre el 5 y 10% d)entre el15 y 20% e)entre el 30 y 50% 11.Cual es el tiempo mas frecuente en que se presente una crisis convulsiva despus de un estado febril? a)antes de las 24 hrs c|)despes de las 48 hrs e)mas de 72 hrs. b)despus de las 24 hrs d)despus de las 72 hrs

12.Cual es la temperatura mas frecuente en la cual se puede presentar una crisis convulsiva? a)entre los 37 y 38 C b)entre los 38 y 41 C c)entre los 39 y 42 C d)entrelos 40 y 42 C e)mas de 42 C 13.Cual es la causa mas frecuente de crisis convulsivas neonatales? a)encefalopatia hipoxico-isquemicas b)hemorragia intracraneal c)infecciones del SNC d)alteraciones metablicas e)sx de deprivacion de drogas 14.Que tipo de convulsiones son mas frecuentes en los prematuros? a)convulsiones clonicas multifocales b)convulsiones clonicas focales c)convulsiones mioclonicas d)convulsiones tonicas generalizadas e0convulsiones tonicoclonicas 15.Cual es el tratamiento farmacolgico de primera eleccin en el caso de las crisis convulsivas pediatricas? 1)diazepan 4)fenitoina 2)fenobarbital 5)manitol 3)carbamazepina

BIBLIOGRAFIA Delgado Escueta AV, Wasterlain C, et al. Management of status epilepticus N Engl J Med 306:1337, 1982 Ramsay RE. Treatment of status epilepticus. Epilepsia 34 (Suppl. 1):S71, 1993

Rosselli DA. Estado de mal epilptico. En: Manual de Urgencias en Medicina Interna. Asociacin Colombiana de Medicina Interna. Ed Act Md Colomb, Santaf de Bogot, 1994 Treiman DM. Generalized convulsive status epilepticus in the adult. Epilepsia 34 (Suppl. 1):S3, 1993

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