Cardiopatias Congenitas Operables

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos MINISTERIO DE SALUD.
Gua Clnica CARDIOPATAS CONGNITAS OPERABLES EN MENORES DE 15 AOS. SANTIAGO: MINSAL, 2010. Todos los derechos reservados. Este material puede ser reproducido total o parcialmente para fines de diseminacin y capacitacin. Prohibida su venta. ISBN: 978-956-8823-59-7 1 Edicin: 2005 Fecha de Actualizacin: Diciembre 2010
Ministerio de Salud Subsecretara de Salud Pblica
Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos
NDICE
Flujograma(s) de Manejo de pacientes con Cardiopata Congnita Operable ................................................................. 4 1. DIAGNSTICO PRE-NATAL........................................................................................................................................................... 4 2. SNDROMES CLNICOS ................................................................................................................................................................... 5 2.1 CARDIOPATA CONGNITA CIANTICA.................................................................................................................... 5 2.2. CARDIOPATA CONGNITA CON INSUFICIENCIA CARDIACA .......................................................................... 6 2.3. CARDIOPATA CONGNITA CON ARRITMIAS......................................................................................................... 7 2.4. CARDIOPATA CONGNITA CON ARRITMIAS......................................................................................................... 8 Recomendaciones Clave para sospecha diagnstica CC ........................................................................................................... 9 1. INTRODUCCIN....................................................................................................................................................................................11 1.1 Descripcin y epidemiologa del problema de salud..................................................................................................11 1.2 Alcance de la gua......................................................................................................................................................................12 1.3 Declaracin de intencin........................................................................................................................................................13 2. OBJETIVOS DE LA GUIA CLINICA....................................................................................................................................................14 3. RECOMENDACIONES..........................................................................................................................................................................15 3.1 Prevencin Primaria, Sospecha y Confirmacin Diagnstica. ...................................................................................15 3.2 Tratamiento..................................................................................................................................................................................23 3.3 Rehabilitacin y seguimiento................................................................................................................................................28 4. IMPLEMENTACIN DE LA GUA......................................................................................................................................................29 4.1. Situacin de la atencin del problema de salud en Chile y barreras para la implementacin de las recomendaciones ..............................................................................................................................................................................29 4.2 Diseminacin...............................................................................................................................................................................29 4.3 Evaluacin del cumplimiento de la gua...........................................................................................................................30 5. DESARROLLO DE LA GUIA................................................................................................................................................................31 5.1 Grupo de trabajo ........................................................................................................................................................................31 ANEXO 1. Abreviaturas & Glosario de Trminos ..........................................................................................................................34 ANEXO 2. Niveles de Evidencia y Grados de Recomendacin ...............................................................................................35 ANEXO 3. Recomendaciones para la administracin segura de Prostaglandina E1.....................................................36 ANEXO 4. Clasificacin Clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa en las cardiopatas congnitas ms frecuentes (22) ..........................................................................................................................................................................................38 ANEXO 5. Algoritmo de Diagnstico Teraputico para la correccin univentricular....................................................39 ANEXO 6. Algoritmo de Tratamiento de Taquicardias Auriculares y Supraventriculares............................................40 ANEXO 7. Organizacin de la Red para acceder a los Centros Complejos o Terciarios................................................41 ANEXO 8. Historia Clinica (5)................................................................................................................................................................44 ANEXO 9. Tamizaje de Cardiopatias Congenitas y Ecocardiografia Fetal..........................................................................47 BIBLIOGRAFA ............................................................................................................................................................................................50
Flujograma(s) de Manejo de pacientes con Cardiopata Congnita Operable
1. DIAGNSTICO PRE-NATAL
Nivel Primario o General
TAMIZAJE CARDIOPATIAS POBLACION GENERAL
Sospecha cardiopata Indicaciones Ecocardiograma
Nivel Secundario o Terciario REGIONAL
ECOCARDIOGRAFA FETAL POR ESPECIALISTA ENTRENADO
CCC y Ductus dependiente Derivacin de la madre, si procede.
Nivel Terciario Cardioquirrgico NACIONAL
ECOCARDIOGRAFA FETAL EQUIPO CARDIOLOGIA PERINATAL
2. SNDROMES CLNICOS 2.1 CARDIOPATA CONGNITA CIANTICA
CIANOSIS
CIANOSIS CENTRAL QUE NO MEJORA CON OXGENO
Nivel de Atencin General o Primario
SATUROMETRA O GASES EN SANGRE ARTERIAL

Descartar: Infecciones Hipoglicemia Acidosis metablica Patologa pulmonar Fac. predisponentes para hipertensin pulmonar
Rx de Trax Descarta patologa pulmonar No hay mejora con O2 Evaluar circulacin pulmonar
Test de Hiperoxia
SOSPECHA FUNDADA DE CARDIOATA CONGNITA CIANTICA
Nivel de Especialidad o Secundario
ECO-CARDIOGRAFA - CONFIRMACIN
USO PROSTAGLANDINA E1
Nivel Terciario o Complejo
CCC Ductus dependiente o con Insuficiencia cardiaca: TRATAMIENTO QUIRRGICO
2.2. CARDIOPATA CONGNITA CON INSUFICIENCIA CARDIACA
Nivel Primario
RN O LACTANTE CON SOSPECHA INICIAL
Rx TORAX-CARDIOMEGALIA
Sospecha fundada de Cardiopata
Nivel Secundario o Terciario
ECO-CARDIOGRAFA DIAGNSTICA
TRATAMIENTO MDICO DE INSUFICIENCIA CARDIACA
Nivel Terciario o Complejo
TRATAMIENTO QUIRRGICO
2.3. CARDIOPATA CONGNITA CON ARRITMIAS
RN O LACTANTE CON SOSPECHA: Ritmo irregular, Bradicardia, Taquicardia
ELECTROCARDIOGRAMA
Ritmo irregular (extrasistola aislada ventricular o supraventricular) Fibrilacin auricular Bradicardia sinusal
Bloqueo AV completo Taquicardia paroxstica Supraventricular, Flutter
No requiere traslado ni estudio urgente
Tratamiento mdico Estudio materno
Nivel Terciario por fracaso, recurrencia de arritmia o gravedad
TRATAMIENTO MDICO O MARCAPASOS O ESTUDIO ELECTROFISISOLGICO O MATERNO
2.4. CARDIOPATA CONGNITA CON ARRITMIAS
SOPLOS
EXAMEN DE RUTINA
Nivel Primario
PACIENTE CON SOPLO ASINTOMTICO
PACIENTE CON SOPLO CON SINTOMS DE CIANOSIS O INSUF. CARDIACA.
Rx TORAX ELECTROCARDIOGRAMA SATURACION DE O2
Nivel Secundario o Terciario
ECO-CARDIOGRAFA Confirmacin Diagnstica
Nivel Terciario
TRATAMIENTO QUIRRGICO
Recomendaciones Clave para sospecha diagnstica CC

Recomendaciones (Nivel de evidencia) La eco-cardiografa obsttrica, con bsqueda dirigida de las CC, facilita el diagnstico y por tanto permite la anticipacin en el manejo. Para la realizacin del diagnstico pre-natal se requiere de un obstetra calificado y entrenado, que haga el diagnstico en los hospitales regionales o centros terciarios, a los que se deben referir las embarazadas con factores de riesgo. Una vez realizado el diagnstico de CC en forma pre-natal, se debe favorecer el desarrollo del parto de trmino, a menos que exista hidrops fetal. El recin nacido de trmino es ms fcil de manejar desde el punto de vista cardiorrespiratorio y metablico. El cuadro clnico sugerente de cardiopata congnita grave, puede tener distintas expresiones: cianosis, insuficiencia, cardiaca, arritmias, en cuyo caso el nio debe ser trasladado prontamente para ciruga cardiovascular o para cateterismo intervencional. La confirmacin diagnstica mediante eco-cardiografa y evaluacin clnica, la realiza cardilogo o pediatra con entrenamiento cardiolgico. La edad gestacional ms adecuada para realizar screening en bsqueda de cardiopatas congnitas se da entre las 25 a 30 semanas edad de gestacional. En el recin nacido con sospecha de cardiopatas congnitas, sta debe realizarse de manera inmediata, despus del nacimiento y compensacin inmediata. Cardiopatas congnitas menor de 15 aos que deben ser intervenidas quirrgicamente en forma inmediata: Recin Nacidos: Drenaje Venoso Anormal Pulmonar Obstructivo. Cardiopatas obstructivas tracto de salida izquierda: Interrupcin del arco artico, Estenosis artica crtica, Coartacin artica crtica, Sndrome de corazn izquierdo hipoplsico. Cardiopatas con obstruccin tracto de salida derecha: Atresia pulmonar, Estenosis pulmonar crtica, Tetraloga de Fallot externo, Sndrome de corazn derecho hipoplsico. Requieren instalacin de sonda marcapaso transitoria y/o traslado precoz al centro resolutivo: Bloqueo Aurculoventricular Congnito Completo o de otro grado con frecuencia ventricular menor a 50 latidos por minutos. No requieren tratamiento quirrgico de urgencia, solo control, confirmacin diagnstica y derivacin en forma lectiva y programada para realizar tratamiento: Defectos interventriculares, interauriculares, anomalas valvulares, ductus arterioso persistente, etc, C C C Grado de Recomendacin A
El perodo de tiempo a esperar para la intervencin es: La resolucin de las cardiopatas congnitas no urgentes tienen plazo variable para su tratamiento definitivo, el que ser determinado por el tamao de defecto estructural, el cuadro clnico, insuficiencia cardiaca, compromiso nutricional, cuadros intercurrentes. La periodicidad recomendada para el seguimiento de pacientes operados por CC: Es altamente variable, depende del tipo de cardiopata, se realiza un primer control a los 7 das del alta y al menos 2 veces dentro de los siguientes 6 meses en cardiopatas de mediana complejidad y ms.
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1. INTRODUCCIN
Chile, pionero en Latinoamrica, al efectuar la primera operacin a corazn abierto en 1957, ha incorporado los grandes avances que se han desarrollado en el rea de la cardiologa y cardiociruga infantil: ciruga correctora en el recin nacido, cateterismo intervencional, etc., con excelentes resultados, similares a los ms prestigiados centros extranjeros. Sin embargo, un progresivo aumento de la demanda y de la complejidad, comenz a generar listas de espera crecientes y operaciones fuera de edad electiva. Previo a la implementacin del piloto AUGE en 2002, un 33% de los nios que fallecan por cardiopata congnita durante el primer ao de vida, lo hacan en espera de diagnstico cardiolgico, definida como el lapso entre la sospecha clnica y el estudio cardiolgico.
1.1 Descripcin y epidemiologa del problema de salud

Los defectos cardiacos son las malformaciones congnitas mayores ms frecuentes, con una incidencia que se ha estimado entre 4 y 12 por 1000 recin nacidos vivos, segn distintos autores, siendo mucho ms alta en los nacidos muertos. En estudios chilenos limitados se ha llegado a cifras de 10 por mil. La incidencia de las cardiopatas congnitas (CC) es aproximadamente la misma a nivel mundial, independiente de factores como raza, condicin socioeconmica o situacin geogrfica, lo que determina que no existan factores que permitan prevenir su ocurrencia, por lo cual la nica manera de mejorar su pronstico es el diagnstico y tratamiento precoz. Se ha observado un aumento aparente de la incidencia de las cardiopatas congnitas en los trabajos ms recientes, donde se aplican tcnicas de Doppler color a toda la poblacin, especialmente de las cardiopatas ms leves, como la comunicacin interauricular y, sobre todo, la comunicacin interventricular (CIV), permaneciendo constante la prevalencia de las ms severas, como la transposicin de las grandes arterias (TGA) o el sndrome de corazn izquierdo hipoplsico (SVIH); probablemente por una mejora en las tcnicas de diagnstico, fundamentalmente el EcoDoppler color, capaz de detectar comunicaciones interventriculares de muy pequeo tamao, que con frecuencia se cierran espontneamente en los primeros meses de vida (1). En Chile, las anomalas congnitas constituyen la segunda causa de muerte en los menores de 1 ao y son responsables de un 32% de las defunciones en este grupo de edad (MINSAL, DEIS, 2008). La mortalidad por cardiopata congnita en nios menores de 1 ao supone algo ms de 1/3 de las muertes por anomalas congnitas y alrededor de 1/10 de todas las muertes en ese periodo de la vida. Las CC se producen como resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario del corazn, sobre todo entre la 3 y 10 semanas de gestacin. En la mayora de las ocasiones la etiologa se desconoce. Alrededor de un 10 % de los casos se asocian a anomalas cromosmicas y un 30 % a otras malformaciones, visibles con tcnicas convencionales. De los pacientes con CC, un tercio enfermar crticamente y fallecer en el primer ao de vida, a menos que reciba tratamiento quirrgico, por lo que el diagnstico debe ser precoz y la derivacin a un centro especializado oportuno y en condiciones adecuadas. Luego de la correccin quirrgica es fundamental el ptimo control y seguimiento de los pacientes.
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Tabla N1. Distribucin de las Cardiopatas Congnitas Ms Comunes (1).

CARDIOPATIA Comunicacin interventricular Comunicacin interauricular Ductus arterioso permeable Estenosis pulmonar Coartacin de aorta Tetraloga de Fallot Estenosis artica Transposicin de grandes arterias Defectos del septo atrio-ventricular Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico DISTRIBUCION (%) Intervalo Mediana 16-50 (31)* 3-14 (7,5)* 2-16 (7,1) 2-13 (7,0) 2-20 (5,6) 2-10 (5,5) 1-20 (4,9) 2-8 (4,5) 2-8 (4,4) 0-6 3,1)
Modificado de Hoffman JIE. (*) La tasa actual es ms alta, sobretodo en la CIV
En Chile nacen anualmente alrededor de 246.000 nios (nacimientos ao 2008), por lo que los casos esperados anualmente alcanzan a 1.968, de ellos un 65% requiere ciruga en algn momento de su evolucin, es decir, alrededor de 1279 nios, de los cuales 959 (un 75%) son beneficiarios del Sistema Pblico de Salud. De las CC, un 35% necesita ciruga el primer ao de vida, lo que significa al menos 689 pacientes nuevos cada ao, a los que deben sumarse las reintervenciones y a los pacientes que requieren varias cirugas para solucionar su malformacin. De acuerdo a estadsticas de grandes centros cardio-quirrgicos, el 25% de los pacientes ingresados son menores de 28 das, (dentro de este grupo destaca un 20 % de prematuros o con peso de nacimiento < a 2500 gramos), en tanto el 50% es menor de 1 ao de edad. El diagnstico prenatal y ciruga neonatal precoz de estas malformaciones evita el dao secundario y progresivo de rganos como el corazn, pulmones y sistema nervioso central principalmente, transformndolas en malformaciones de buen pronstico.
1.2 Alcance de la gua

Se denominan Cardiopatas Congnitas a todas las malformaciones cardacas que estn presentes al momento del nacimiento (2). Son secundarias a alteraciones producidas durante la organognesis del corazn, desconocindose en la mayora de los casos los factores causales. a. Tipo de pacientes y escenarios clnicos a los que se refiere la gua En esta Gua Clnica se establecen recomendaciones para el diagnstico y tratamiento de cardiopatas congnitas operables en menores de 15 aos. Se excluye el transplante cardaco. b. Usuarios a los que est dirigida la gua. Mdicos generales, mdicos cardilogos, mdicos pediatras, gineco-obstetras y mdicos de atencin primaria que atienden a embarazadas, y a nios en el rango de edad comprendido en esta gua. Otros profesionales de salud con responsabilidades en el manejo de pacientes con cardiopatas congnitas operables. Directivos de instituciones de salud.
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1.3 Declaracin de intencin

Esta gua no fue elaborada con la intencin de establecer estndares de cuidado para pacientes individuales, los cuales slo pueden ser determinados por profesionales competentes sobre la base de toda la informacin clnica respecto del caso, y estn sujetos a cambio conforme al avance del conocimiento cientfico, las tecnologas disponibles en cada contexto en particular, y segn evolucionan los patrones de atencin. En el mismo sentido, es importante hacer notar que la adherencia a las recomendaciones de la gua no asegura un desenlace exitoso en cada paciente. No obstante lo anterior, se recomienda que las desviaciones significativas de las recomendaciones de esta gua o de cualquier protocolo local derivado de ella sean debidamente fundadas en los registros del paciente. En algunos casos las recomendaciones no aparecen avaladas por estudios clnicos, porque la utilidad de ciertas prcticas resulta evidente en s misma, y nadie considerara investigar sobre el tema o resultara ticamente inaceptable hacerlo. Es necesario considerar que muchas prcticas actuales sobre las que no existe evidencia pueden de hecho ser ineficaces, pero otras pueden ser altamente eficaces y quizs nunca se generen pruebas cientficas de su efectividad. Por lo tanto, la falta de evidencia no debe utilizarse como nica justificacin para limitar la utilizacin de un procedimiento o el aporte de recursos.
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2. OBJETIVOS DE LA GUIA CLINICA

La gua establece recomendaciones para los profesionales del equipo de salud que prestan atencin a embarazadas y recin nacidos, y/o control del nio; con el fin de proveer de criterios clnicos para el diagnstico y manejo oportuno de cardiopatas congnitas de resolucin quirrgica.
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3. RECOMENDACIONES 3.1 Prevencin Primaria, Sospecha y Confirmacin Diagnstica.

Sntesis de evidencia Aunque todava no es mucho lo que se puede conseguir respecto a la prevencin primaria, pueden tomarse una serie de medidas. El control de la diabetes materna, la vacuna de la rubola y evitar la exposicin a teratgenos, en especial frmacos anticonvulsivantes, durante el embarazo. Un buen control de la glucemia antes de la concepcin y durante el embarazo reduce el riesgo de anomalas congnitas (3). Otros trabajos han sugerido un efecto protector de los suplementos vitamnicos conteniendo cido flico(4).Nivel de Evidencia 3. Para realizar una anamnesis ordenada, se indagar sobre: antecedentes familiares; antecedentes obsttricos peri-natales y personales; momento de aparicin de los sntomas o signos; y naturaleza y evolucin de dicha sintomatologa (5).
Preguntas clnicas abordadas en la gua . (Juicio de Expertos) A qu edad gestacional es ms adecuado realizar screening en busca de cardiopatas congnitas? R: Se considera adecuado el screening entre las 25 a 30 semanas de edad gestacional. Es el uso de ecografa ms efectiva, comparada con no ecografa, en el screening prenatal de embarazos de alto riesgo para la deteccin de anormalidades estructurales? R: Si el uso de ecografa es ms efectiva. Cul es el mtodo ms efectivo para realizar examen post natal de cardiopatas congnitas? R: La Ecocardiografa BD Doppler Color En el recin nacido con sospecha de cardiopata congnita, a qu edad debe efectuarse la evaluacin de las mismas? R: Se recomienda efectuarse de manera inmediata, despus del nacimiento y compensacin neonatal inmediata. Resulta importante para el usuario de esta gua apoyarse en una clasificacin de los principales defectos congnitos y que son ms comunes observar en la prctica clnica diaria. Por tanto, se presenta una clasificacin a continuacin.
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Los defectos congnitos del corazn pueden clasificarse en 3 grandes tipos: 1. Defectos congnitos con riesgo vital: corresponden a malformaciones estructurales cardiacas en las que de no mediar alguna herramienta teraputica llevar al Colapso Cardiovascular. Incluyen Drenaje Venoso Anormal o Pulmonar Obstructivo (esto constituye la principal emergencia en lo que se refiere a Cardiopatas Congnitas), Transposicin de Grandes Vasos, Coartacin/interrupcin del Arco Artico, Estenosis Artica, Atresia Pulmonar, Estenosis Pulmonar Crtica y Corazn Izquierdo Hipoplsico/Atresia Mitral. 2. Defectos congnitos clnicamente relevantes: corresponden a malformaciones estructurales cardiacas que tienen efectos sobre la funcin, pero donde el colapso es poco probable o su prevencin es factible de realizar. Los defectos ms comunes de este grupo corresponden a: defecto del tabique ventricular, defecto del tabique atrioventricular total, defecto del tabique atrial y tetraloga de Fallot. 3. Defectos congnitos clnicamente no relevantes: corresponden a malformaciones sin significancia clnica. Incluyen defectos septales ventriculares solo detectables con ecocardiografa y que habitualmente no necesitan tratamiento (6). En los casos con riesgo aumentado se puede recurrir al diagnstico prenatal. La sospecha diagnstica de las cardiopatas congnitas (CC) se puede realizar a nivel prenatal y postnatal.
TAMIZAJE PRE NATAL El objetivo primario del tamizaje es la identificacin pre-sintomtica de defectos cardiacos de riesgo vital de modo de realizar un diagnstico oportuno, definido como el diagnstico realizado pre-operatoriamente antes del colapso o la muerte de un feto o recin nacido. La ultrasonografa puede ser utilizada en el diagnstico de gran parte de las anomalas fetales, se la considera segura cuando se la emplea apropiadamente y cuando se necesita la informacin mdica (7). Nivel de Evidencia 1. En general, logra detectar aproximadamente 60% de los casos de anomalas estructurales mayores, a las 18-20 semanas de gestacin (8). Nivel de Evidencia 2. Una revisin sistemtica realizada en el Reino Unido consider que presentaba un 5% de falsos positivos (6, 25, 26,27 ). Nivel de Evidencia 2.
Indicaciones de Ecocardiografia Fetal. La eco-cardiografa fetal consiste en un examen detallado del corazn fetal, el que debe ser realizado por un profesional especializado certificado en esta tcnica, y permite identificar las cardiopatas Ductus dependiente y aquellas calificadas como complejas. Deben estar situados en centros de atencin secundaria o terciaria de nivel regional. Existen indicaciones maternas y fetales de eco cardiografa fetal, que identifican a la poblacin de mayor riesgo de presentar esta malformacin (TABLA 2). Sin embargo, estas indicaciones identifican slo el 10 a 15% de los casos portadores de cardiopatas congnitas. El otro 85 a 90 % se encuentra en poblacin general. Por este motivo recomendamos realizar tamizaje de cardiopatas congnitas a toda la poblacin. (Recomendacin Grado A). El examen especializado, realizado en nivel secundario o terciario se efecta en las pacientes con sospecha de malformacin en el tamizaje y eventualmente en la poblacin con indicaciones clsicas de eco-cardiografa fetal (Recomendacin Grado B). Este debe ser un examen realizado a nivel regional.
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Tamizaje de Cardiopatas Congnitas Durante el embarazo se realizan en forma rutinaria y a toda la poblacin tres exmenes, en las semanas 11 a 14, 20 a 24 semanas, y 30 a 34 semanas. Recomendamos la realizacin de tamizaje de cardiopatas en todo examen de ultrasonido que se realice luego de las 16 semanas de gestacin, sea ste realizado por tamizaje o cualquier otra indicacin. Esto debido a la complejidad del diagnstico y al carcter evolutivo de algunas malformaciones. Nivel de Evidencia 4. Examen 11 a 14 semanas. La medicin de la translucencia nucal, flujo sanguneo en ductus venoso, la presencia de insuficiencia tricspide y el examen directo del corazn han demostrado ser tiles en la sospecha prenatal de cardiopatas congnitas. El examen realizado en nivel primario, donde es posible medir traslucencia nucal(TN), potencialmente podra diagnosticar un 30 % de las cardiopatas congnitas. En nivel terciario, donde adems de TN se sugiere medir ductus venoso, insuficiencia tricspide y es posible examinar el corazn directamente, la sensibilidad podra llegar al 50 a 80 % (2). (Recomendacin A) Examen 20 a 24 semanas y tcnicamente en embarazos mayores de 16 semanas. Se realiza el examen de planos ascendentes sucesivos, incorporado como gua clnica de la Sociedad Internacional de Ultrasonido en Obstetricia y Ginecologa (ISUOG) (3). En este examen el estudio del corazn comienza en el abdomen, donde identificamos el estmago a la izquierda, el siguiente plano corresponde a las denominadas cuatro cmaras. Luego en el plano inmediatamente superior est el tracto de salida de la arteria aorta, y el siguiente es la salida de la arteria pulmonar. El ltimo plano corresponde al denominado tres vasos y tres vasos trquea. El anlisis en conjunto de estos planos se denomina, de acuerdo a ISUOG, examen Bsico y Bsico extendido. La deteccin de cardiopatas congnitas mayores mediante esta tcnica es de un 50 a un 80 % (Recomendacin A). En Anexo 9 se describe la tcnica de tamizaje de cardiopatas congnitas. Las cardiopatas ductus dependientes y complejas, diagnosticadas a nivel regional, deben ser referidas, a centros que cuenten con cardiociruga neonatal. En estos centros, que deben estar a cargo de un equipo de cardiologa perinatal donde obstetras, especialistas en Medicina Materno Fetal, neonatlogos, cardilogos y cardiocirujanos infantiles, se renen para el mejor manejo de los pacientes cardipatas no nacidos (4) (Recomendacin B). Estos centros son de nivel nacional. Los pacientes portadores de alteraciones del ritmo, taquicardias supra ventriculares, Flutter auriculares y bloqueos aurculo-ventriculares de tercer grado deben ser manejados a nivel regional, y deben ser derivadas a centros nacionales ante la presencia de hidrops o falla del tratamiento inicial La derivacin de estas pacientes puede ser realizada fsicamente, es decir, trasladando a la paciente, o en forma virtual, donde el volumen de informacin del examen de ultrasonido, es enviado va red a los centros especializados (5). Consideraciones para la eco-cardiografa fetal 1. Cuando se ha detectado una anomala estructural mediante un ultrasonido bidimensional, otras tcnicas de imagenologa pueden ser tiles. Nivel de Evidencia 2. Es el caso de la eco-cardiografa fetal (8) , donde la bsqueda dirigida de las CC, facilita el diagnstico y por tanto permite la anticipacin en el manejo (9, 10), se puede realizar el traslado de la madre previo al nacimiento para resolver quirrgicamente la cardiopata, en los centros terciarios. Nivel de Evidencia 1.
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2. Cardiopatas Complejas: El punto anterior es muy importante cuando se sospechan cardiopatas complejas como: drenaje anmalo pulmonar total, lesiones obstructivas izquierdas (interrupcin del arco artico, coartacin artica) que llevan a un rpido deterioro clnico del neonato luego del nacimiento. 3. Especialista Calificado: Para la realizacin del diagnstico pre-natal se requiere de un obstetra calificado y entrenado, que haga el diagnstico en los hospitales regionales o centros terciarios, a los que se deben referir las embarazadas con factores de riesgo, para optimizar las opciones teraputicas (8). Nivel de Evidencia 2. 4. Edad Gestacional: La edad ideal para realizar la evaluacin es a partir de las 20 semanas de gestacin, siendo la mejor edad entre las 25 y 30 semanas de gestacin (7, 23). Nivel de Evidencia 3. (Ver Tabla 2: Indicaciones de eco-cardiografa fetal). Una vez realizado el diagnstico de Cardiopata Congnitas en forma pre-natal se debe favorecer el desarrollo del parto de trmino, a menos que exista hidrops fetal. El recin nacido (RN) de trmino es ms fcil de manejar desde el punto de vista cardiorrespiratorio y metablico. Ante la presencia de una cardiopata compleja que llevar precozmente a la descompensacin cardiovascular del recin nacido, la madre debe ser trasladada y tener su parto en un hospital terciario cercano al centro que ofrecer el tratamiento quirrgico de la cardiopata. (Nivel de Evidencia 4). En Anexo 9 se describe la tcnica de eco-cardiografa fetal.
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Tabla 2. Indicaciones de eco cardiografa fetal (1):

Riesgo por historia familiar Riesgo por factores fetales Hijo previo con cardiopata congnita Uno de los padres con cardiopata congnita. Examen cardiaco anormal en ecografa obsttrica habitual Crecimento fetal anormal o evidencia de distress fetal Identificacin de otra malformacin congnita Identificacin de anomala cromosmica Frecuencia o ritmo cardiaco fetal anormal Hydrops fetal no inmune Bioqumica anormal en suero materno Condicin materna de alto riesgo para malformacin cardiaca fetal, como: - Diabetes Mellitus: - Hipertiroidismo - Frmacos anticonvulsivante - Enfermedad del colgeno - Exposicin a teratgeno conocido - Infecciones virales especficas: rubola, varicela, citomegalovirus, etc. - Desrdenes hereditarios del metabolismo - Fenilcetonuria - Edad materna avanzada
Riesgo por factores maternos:
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Diagrama 1. Esquema de prevencin Cardiopatas Congnitas.
Fuente: Moreno F, Epidemiologa de las Cardiopatas Congnitas. Protocolo de Cardiologa. Sociedad Espaola de Cardiologa Peditrica, 2005.
SCREENING RECIEN NACIDO Cuando se ha identificado una anomala congnita estructural en el periodo prenatal, es esencial realizar una evaluacin comprehensiva del recin nacido para el diagnstico y consejera sobre la etiologa, pronstico y riesgo de recurrencia en futuros embarazos. Nivel de Evidencia 3 (8).El recin nacido con sospecha de cardiopata congnita puede ser pesquisado inicialmente en el hospital donde nace, en el perodo de RN inmediato o en los primeros das a semanas de vida. Tanto para corroborar la existencia de una cardiopata como para evaluar el grado de compromiso funcional, se debe recurrir a exmenes de apoyo (11, 28) Nivel de Evidencia 3. 1. Electrocardiograma. Ayuda principalmente en el diagnstico de crecimiento o hipertrofia de cavidades y de necrosis miocrdica. La presencia de arritmias o de trastornos de conduccin no son especficos. 2. Radiografa de trax. Provee orientacin en relacin al tamao y forma de las cavidades cardiacas (cardiomegalia, morfologa del corazn) y acerca del flujo pulmonar (aumentado en los casos de cardiopatas con shunt de izquierda a derecha y algunas otras complejas como el drenaje venoso pulmonar anmalo; disminuido en las cardiopatas con obstruccin del tracto de salida ventricular derecho.
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3. Ecocardiograma. Es la herramienta fundamental en el diagnstico de las diferentes cardiopatas. Es el examen de eleccin para la evaluacin anatmico-funcional de las valvulopatas; es de gran utilidad para evaluar hipertrofia y contractilidad miocrdica, mediante el estudio de dimetros y movilidad de las diferentes cavidades. La incorporacin del doppler permite medir flujos y apreciar la magnitud de estenosis e insuficiencias y apreciar los cambios en la distensibilidad ventricular. Asimismo, es de primera eleccin en el diagnstico de las cardiopatas congnitas del nio y el adulto. Finalmente, es el mejor mtodo no invasivo para estudiar las alteraciones pericrdicas. 4. Estudio Hemodinmico o Sondeo Cardaco. En situaciones seleccionadas se hace necesario hacer estudios "invasivos", que consisten en la introduccin de catteres con los cuales se pueden medir presiones intracardacas, el gasto cardaco y realizar estudios oximtricos en los grandes vasos y distintas cavidades del corazn. Existen catteres dotados de varios lmenes, con capacidad para efectuar curvas de termodilucin. 5. Angiografa. Complementa al estudio de presiones y flujos realizados en el cateterismo cardiaco puede ser necesario conocer con mayor precisin la anatoma del corazn o de los grandes vasos, mediante la inyeccin de medio de contraste intracardaco, para el registro de placas o pelculas (cineangiografas). Es la herramienta para la realizacin de Cateterismo Intervencional.
El cuadro o sndrome clnico sugerente de cardiopata congnita grave, puede tener distintas expresiones, en cuyo caso el nio debe ser trasladado prontamente para ciruga cardiovascular correctora o paliativa, o para cateterismo intervencional: Nivel de Evidencia 1 En general, los sntomas que indican la presencia de una cardiopata congnita susceptible de tratamiento quirrgico, cateterismo intervencional o tratamiento de arritmia corresponden a: CIANOSIS CENTRAL Piel, labios o lechos ngeles azules o grises, coloracin que se hace evidente cuando se presenta una cantidad de hemoglobina insaturada mayor a 5 g/dl, signo indicativo de hipoxia. Existen tres grupos de cardiopatas congnitas cianticas: CCC ductus dependiente, el flujo pulmonar o mezcla sangunea depende de la permeabilidad del ductus arterioso. CCC con insuficiencia cardiaca. Drenaje venoso pulmonar anmalo total o corazones univentriculares con flujo pulmonar no restrictivo. CCC no ductus dependiente y sin insuficiencia cardiaca.
Es perentorio el diagnstico diferencial entre cianosis central y perifrica por un lado y entre cianosis central de origen cardiolgico y de otras causas. Medir saturacin de oxgeno pre y post ductal, test de hiperoxia, radiografa de trax para evaluar circulacin pulmonar.
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INSUFICIENCIA CARDIACA Dificultad respiratoria debido a que los pulmones estn "hmedos", congestionados o llenos de lquido (insuficiencia cardaca). Alimentacin o sueo deficiente, y falta de crecimiento y desarrollo de un nio. Taquicardia Recin nacido con dificultad respiratoria, polipnea taquipnea, retraccin de partes blandas, hepatomegalia. De especial importancia es evaluar calidad y simetra de pulsos perifricos, medicin de presin arterial en las 4 extremidades. Frente a un lactante en shock de etiologa no precisada, se debe realizar evaluacin cuidadosa a fin de descartar la presencia de una cardiopata congnita de base. ARRITMIAS Alteraciones del ritmo cardiaco bradiarritmias o taquiarritmias. Pueden aparecer con o sin cardiopata estructural, taquicardia paroxstica supraventricular, bloqueo AV completo, realizar electrocardiograma o Holter en casos justificados. El manejo debe iniciarse en el nivel local, con indicacin de traslado en los casos de falta de respuesta o no susceptibles de manejarse en el nivel local (instalacin de marcapaso, electrofulguracin). Es importante establecer contacto con el Centro Terciario para decidir. Las Arritmias pueden ser tratadas a nivel local, muchos pacientes con cardiopatas pueden nacer a nivel local y luego puede trasladarse el RN adecuadamente. La auscultacin de soplo cardiaco, asociada a signologa de insuficiencia cardiaca o alteracin de los pulsos perifricos, hace necesario el traslado para evaluacin en centros terciarios. La confirmacin diagnstica mediante eco-cardiografa y evaluacin clnica la realiza cardilogo o pediatra con entrenamiento cardiolgico (12, 29, 30).Nivel de Evidencia 3.
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3.2 Tratamiento
Preguntas Clnicas abordadas en la gua y Sntesis de evidencia. Cules son las cardiopatas congnitas en los menores de 15 aos que deben ser intervenidas quirrgicamente en forma inmediata? R: En lo referente al Recin nacido: I. Solo el Drenaje Venoso Anormal Pulmonar Obstructivo, constituye una emergencia y el traslado a centro resolutivo debe ser inmediato una vez realizado o sospechado con base el diagnstico.
II. Otras cardiopatas graves como son: A. Las cardiopatas con obstruccin del tracto de salida izquierdo (Interrupcin del arco artico, Estenosis artica crtica, Coartacin artica crtica, Sndrome de corazn izquierdo hipoplsico) requieren: 1. Instalacin precoz de Prostaglandina E1 en el lugar de nacimiento 2. Correccin de las alteraciones cido bsicas 3. Correccin del shock inicial. 4. Una vez logrado lo anterior se debe proceder al traslado del centro que realizar el tratamiento definitivo. 5. Una vez en el centro resolutivo se realiza la ciruga que corresponda segn protocolo. B. Las cardiopatas con obstruccin de tracto de salida derecho (Atresia pulmonar, Estenosis pulmonar crtica, Tetraloga de Fallot extremo, Sindrome de corazn derecho Hipoplsico) requieren: 1. Instalacin precoz de Prostaglandina E1 en el lugar de nacimiento. 2. Una vez recuperada la cianosis y corregidas las eventuales alteraciones metablicas, proceder al traslado segn protocolo y plazos. 3. Una vez en el centro resolutivo se realiza la ciruga que corresponda segn protocolo, en general es por etapas. C. Bloqueo Auriculoventricular Congnito Completo o de otro grado con frecuencia ventricular menor a 50 latidos por minuto, requiere instalacin de sonda marcapaso transitorio y/o traslado precoz al centro resolutivo. III. Otras cardiopatas diagnosticadas en el periodo de recin nacido, como los defectos interventriculares, interauriculares, anomalas valvulares, ductus arterioso persistente, etc, no requieren tratamiento quirrgico urgente, deben ser controlados en el centro de confirmacin diagnostica y derivados en forma electiva y programada para la realizacin de tratamiento.
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Cul es el perodo de tiempo a esperar para la intervencin? R: La resolucin de las cardiopatas congnitas no urgentes tienen plazo variable para su tratamiento definitivo, el que ser determinado por el tamao de defecto estructural, el cuadro clnico, insuficiencia cardiaca, compromiso nutricional, cuadros intercurrentes. Conceptualmente el tratamiento del Canal Auriculoventricular completo en pacientes portadores de Sndrome de Down, debe ser resuelto quirrgicamente dentro de los primeros 6 meses de vida, habitualmente esto se lleva a cabo entre los 3 y 6 meses. Lo anterior dado la conocida predisposicin al desarrollo precoz de Hipertensin pulmonar. Para lograr el objetivo anterior es importante asegurar la derivacin a los centros resolutivos a las edades definidas en las lneas anteriores. En qu casos de cardiopatas congnitas es ms efectiva la cardiologa intervencionista? R: En la actualidad est indicada la realizacin de tratamiento va cateterismo intervencional de una variada gama de cardiopatas congnitas operables. Esta modalidad de tratamiento ha demostrado ser altamente eficiente y segura para los pacientes, permite una hospitalizacin muy corta, bajo ndice de complicaciones, rpida recuperacin y es mucho menos invasiva que la ciruga tradicional Las cardiopatas definidas para la realizacin de la correccin con esta modalidad, incluyen: 1. Ductus arterioso permeable 2. Estenosis valvulares y de vasos 3. Coartacin artica, nativa o recoartacin 4. Comunicacin interauricular 5. Comunicacin interventricular INDICACIONES PARA CIERRE DE COMUNICACION INTERAURICULAR Defecto con reborde mayor 4-5 mm, excepto el reborde anterior (artico). Pacientes de 4 aos o con peso 13 kg Pacientes menores de 4 aos sintomticos con peso 8-10kg INDICACIONES PARA CIERRE DE DUCTUS ARTERIOSO Pacientes mayores de 6 meses Pacientes menores de 6 meses sintomticos con peso 4kg
Tratamiento Cardiopata congnita grave operable (cianosis, insuficiencia cardaca, arritmia, shock, alteracin de pulsos perifricos): Se recomienda ,desde la confirmacin diagnstica, el ingreso a prestador con capacidad de resolucin quirrgica, dentro de 48 horas, para evaluacin e indicacin de tratamiento y/o procedimiento que corresponda. Esta recomendacin debe ajustarse a la situacin y condicin del paciente, as es como, en el caso de recin nacidos con cardiopata que debutan con shock cardignico, stos deben ser compensados antes del traslado ,para asegurar las mejores oportunidades de respuesta al tratamiento quirrgico.
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Sntesis de evidencia CORAZON UNIVENTRICULAR La situacin ideal para el cirujano cardaco es llegar a obtener en el enfermo una circulacin normal con un corazn biventricular, sin embargo , esto no es posible en todos los casos. Para los pacientes con un solo ventrculo asociado a una o dos vlvulas aurculo-ventriculares y a una o dos arterias eferentes, la opcin quirrgica definitiva o de ltima etapa es la realizacin de una ciruga de Fontan, que completa la derivacin del retorno venoso sistmico directamente a las ramas pulmonares obtenindose la separacin de las sangres venosas, pulmonares y sistmicas, liberando de la sobrecarga de volumen a la cavidad ventricular nica. Previa a esta ciruga se han cumplido al menos 2 etapas anteriores a saber: 1. Realizacin de un Shunt sistmico pulmonar (de Blalock Taussig) en los casos de atresia pulmonar, de Banding de la Arteria pulmonar en los casos con flujo pulmonar irrestricto. Estas primeras intervenciones se realizan en el periodo de recin nacido. Ciruga u operacin de Glenn bidireccional (derivacin cavo-pulmonar parcial bidireccional), realizada entre los 3 a 6 meses de vida, que consiste en derivar el retorno venoso sistmico de la mitad superior del cuerpo hacia las ramas pulmonares (13).
2.
Indicaciones de cierre para el Ductus Arterioso Persistente (14) 1. Clase I: Condiciones en las que existe acuerdo en que el cierre del PDA es apropiado: a. Pacientes sintomticos b. Pacientes con soplo continuo c. Pacientes asintomticos con soplo sistlico 2. Clase II: Condiciones en las que el cierre del PDA puede estar (o no) indicado: a. Pacientes con ductus silentes como hallazgo ecocardiogrfico 3. Clase III: Condiciones en la que hay acuerdo en que el cierre del PDA es inapropiado: La seleccin de pacientes se realiza basndose en las caractersticas del paciente, situacin clnica y tamao del ductus. Tambin en relacin con la experiencia de cada institucin y a la eleccin de los padres. En general, el intervencionismo es la tcnica de eleccin en la mayor parte de los centros, y se tratan pacientes progresivamente menores. Se considera que las siguientes corresponden a patologas de buen pronstico con tratamiento quirrgico o cateterismo intervencional en los primeros meses de vida (Ver Tabla 3): 1. Correctoras con Ciruga SIN Circulacin Extracorprea (CEC) Ductus Arterioso Persistente Coartacin Artica con o sin Disfuncin de VI Anillos vasculares sintomticos.
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2. Correctoras con Ciruga CON Circulacin Extracorprea Comunicaciones intracardacas simples: CIV, CIA, y sus variantes sin compromiso de vlvulas aurculo ventriculares, con o sin Coartacin Artica. Tetraloga de Fallot con buena anatoma (sin colaterales ni hipoplasia acentuada de arterias pulmonares). CIV con estenosis subvalvular pulmonar o estenosis subvalvular artica. Drenaje venoso pulmonar anmalo total sin hipoplasia de venas pulmonares. Transposicin de grandes arterias con o sin CIV Doble salida de VD con o sin estenosis pulmonar Estenosis subartica o subpulmonar circunscritas. Canal Atrioventricular con ventrculos bien balanceados Reemplazos valvulares en pacientes mayores de 2 aos Estenosis supravalvular artica Ventana Aortopulmonar Origen anmalo de coronaria desde arteria pulmonar
3. Mediante Cateterismo Intervencional (15-19) Estenosis valvular pulmonar y valvular artica Coartacin Artica nativa en casos bien seleccionados Dilatacin de recoartacin artica Ductus arterioso permeable , no se incluyen recin nacidos Cierre de comunicacin interauricular
Los procedimientos teraputicos mediante cateterismo aplicados a las cardiopatas congnitas se han desarrollado y perfeccionado de manera notable. Fundamentalmente estn destinados a dilatar vlvulas y vasos o bien a ocluir defectos septales, vasos o comunicaciones anormales, tanto intra como extracardiacos. Las vlvulas y vasos estenticos se dilatan con catter-baln y para el cierre de cortocircuitos se han ido diseando dispositivos cada vez ms eficaces y seguros (20).Nivel de Evidencia 2. Tabla 3. Principales tcnicas de la Cardiologa Intervencionista
Tcnicas de Apertura Atrioseptostoma. Valvuloplasta pulmonar y angioplasta de ramas pulmonares. Valvuloplasta en la estenosis artica congnita infantil. Valvuloplasta mitral y tricspide. Angioplasta en la coartacin de aorta. Otras dilataciones vasculares: -dilataciones de venas sistmicas y pulmonares. -dilatacin de fstulas y vasos anmalos sistmico-pulmonares. Cierre de ductus, CIA y CIV. Oclusin de fstulas y vasos anmalos y otros defectos congnitos o post-quirrgicos.
Tcnicas de Cierre
Tratamiento de Colocacin de catter electrodo para marcapasos transitorio. Ablacin con radiofrecuencia. las Arritmias Extraccin de cuerpos extraos
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Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos En el caso de recin nacidos con ciruga paliativa de ventrculo nico, se debe mantener un monitoreo estricto para evitar o corregir la distorsin de la arquitectura de las arterias pulmonares y el desarrollo de una comunicacin interauricular restrictiva. Se sugiere un seguimiento frecuente con ecocardiograma bidimensional y un estudio hemodinmico por lo menos a los 6 meses de edad, para llegar a los 6-9 meses con la posibilidad de realizar una anastomosis de Glenn bidireccional , o bien, esperar a los 12-18 meses para la operacin de Montan modificado (13).Nivel de Evidencia 3. Corresponde en los comentarios de corazn univentricular.
El pronstico final de las cardiopatas en el perodo neonatal est fuertemente influido por las condiciones en las cuales el paciente llega a la Ciruga y por la presencia de malformaciones asociadas
A pesar del tratamiento quirrgico, las siguientes patologas se consideran de mal pronstico: 1. Todas aquellas asociadas a genopatas de pronstico letal: trisomas exceptuando la trisoma 21. 2. Malformaciones severas asociadas de 2 o ms sistemas, aparte de la cardiopata congnita (malformaciones digestiva y renal, SNC y digestivo, etc). 3. Patologas cardiovasculares de mal pronstico inicial: Atresia Pulmonar con CIV y colaterales con arterias pulmonares verdaderas de mal calibre (dimetro de APD+API menor que Z-6). Ventrculo nico o Patologa con fisiologa de Ventrculo nico con Insuficiencia severa de vlvula AV o arterias pulmonares con hipoplasia severa (dimetro de APD + API menor que Z6). Enfermedad de Ebstein severa con cardiomegalia acentuada e insuficiencia tricuspdea masiva. Miocardiopata Hipertrfica Obstructiva severa bilateral. Tronco Arterioso con Insuficiencia severa de la vlvula Troncal. S. Hipoplasia de Ventrculo Izquierdo con Atresia Mitral, Atresia Artica y Aorta ascendente diminuta (< 2 mms. dimetro). Tambin el S. de Hipoplasia de VI diagnosticado ms all de 15 das de vida o con Shock cardiognico grave. Cardiopatas que requieran tratamiento quirrgico en prematuros menores de 2.000grs. Tetraloga de Fallot con agenesia de velos pulmonares con dilatacin severa de arterias pulmonares (dimetro APD+API mayor de 16 mms) y compromiso respiratorio en los primeros dos meses de vida. Importante: El pronstico sombro de este grupo de cardiopatas puede mejorar en la medida que se avance en su manejo pre y post-quirrgico, y que se desarrollen nuevas tcnicas quirrgicas en su abordaje.
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PROFILAXIS DE ENDOCARIDITIS En pacientes con cardiopatas congnitas, la endocarditis bacteriana es rara, y afecta, ms frecuentemente, el lado derecho del corazn. La anatoma compleja hace ms difcil la evaluacin eco-cardiogrfica. El tratamiento de la endocarditis infecciosa sigue las reglas generales (21). En el caso de PDA y AVP, se recomienda realizar profilaxis de endocarditis hasta los 6 meses posteriores a la ciruga (14). Nivel de Evidencia 3.
3.3 Rehabilitacin y seguimiento

Preguntas clnicas abordadas en la gua Cul es la periodicidad recomendada para el seguimiento de pacientes operados por CC? Cules son el o los exmenes ms efectivos para realizar el seguimiento de los menores intervenidos quirrgicamente por CC ? Sntesis de evidencia Los pacientes que hayan recibido ciruga cardaca sern controlados por especialista cardilogo infantil y/o cardiocirujano infantil, con un ECG y/o Ecocardiografa Doppler Color segn indicacin (14). Nivel de Evidencia 3. El seguimiento de pacientes operados por CC es altamente variable, depende del tipo de cardiopata. Se sugiere realizar un primer control a los 7 das del alta y , al menos, 2 veces dentro de los siguiente 6 meses en cardiopatas de mediana complejidad y ms. Estos controles incluyen, adems del examen clnico, una eco-cardiografa. En el caso de cirugas de mayor complejidad, se adicionan ECG, Holter de ECG y cateterismo diagnstico. Los protocolos publicados por la Sociedad Espaola de Cardiologa establecen el seguimiento en la consulta de cardiologa peditrica, el que se debe realizar con un control previo al alta del procedimiento y al menos un control clnico y eco-cardiogrfico a los 6 meses.
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4. IMPLEMENTACIN DE LA GUA 4.1. Situacin de la atencin del problema de salud en Chile y barreras para la implementacin de las recomendaciones
Barreras a la implementacin de las orientaciones expuestas en la gua. Barreras del mbito del conocimiento de la existencia de la Gua - Conciencia de la existencia de la GPC - Familiaridad con la GPC. Puede existir un nmero de profesionales an no familiarizados con la estructura de las guas, y con la nomenclatura utilizada, lo que pudiese, a su vez, redundar en un poco uso de las mismas. Barreras del mbito de las actitudes Conformidad con las recomendaciones de la GPC : No todos los profesionales pudiesen concordar con las recomendaciones expresadas en la gua, o encontrar su aplicabilidad en todos los mbitos. Percepcin de autosuficiencia para llevar a cabo las recomendaciones de la GPC. Este punto se refiere bsicamente a aquellas reas de prevencin primaria relacionadas con intervenciones educativas, y consejeras en las que posiblemente sea necesario capacitar a los profesionales para su desarrollo.
Barreras externas para seguir las recomendaciones de la GPC Los profesionales pueden enfrentar barreras que limiten su habilidad para seguir las recomendaciones por factores relacionados con el paciente, con la propia gua, u otros factores del entorno. Dems est mencionar lo importante que puede llegar a ser la limitacin de recursos financieros u otros para la implantacin de una GPC, especficamente referidos a: equipamiento, materiales, insumos o instrumentos de trabajo apropiados, o simplemente de tiempo, todos factores que escapan al control del profesional.
4.2 Diseminacin
Otras versiones de la gua: Versin resumida (protocolo): No disponible Versin para pacientes: No disponible Versin de bolsillo: No disponible
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4.3 Evaluacin del cumplimiento de la gua

Se recomienda evaluar la adherencia a las recomendaciones de la presente gua y los desenlaces de los pacientes mediante alguno(s) de los indicadores siguientes:
Indicador de Proceso Tamizaje prenatal

N de ecocardiografas fetales indicadas en gestantes de 20 o ms semanas x100 N de ecocardiografas fetales realizadas en gestantes de 20 o ms semanas en control en centro APS, en perodo de observacin.
Indicador de Resultado Porcentaje de xito quirrgico

N de pacientes menores de 15 aos con xito quirrgico* por CC, en perodo x100 N de pacientes menores de 15 aos operados por CC de mediana a alta complejidad ,en perodo.
*Nota: el xito quirrgico se define localmente, segn el estado inicial del paciente.
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5. DESARROLLO DE LA GUIA
Existe versin del ao 2005 para este problema de salud.
5.1 Grupo de trabajo

Los siguientes profesionales aportaron a la elaboracin de esta gua. El Ministerio de Salud reconoce que algunas de las recomendaciones o la forma en que han sido presentadas pueden ser objeto de discusin, y que stas no representan necesariamente la posicin de cada uno de los integrantes de la lista.
Grupo de Trabajo versin 2005: Dr. Leopoldo Romero Cardilogo Infantil Hospital Luis Calvo Mackenna, SSMO. Dr. Ignacio Hernndez Cardilogo Infantil Hospital Roberto del Ro. Cardilogo infantil Hospital Clnico Pontificia Universidad Catlica de Dr. Felipe Heusser Chile.Sociedad Chilena de Cardiologa y Ciruga Cardiovascular Cardilogo Infantil Hospital Clnico Pontificia Universidad Catlica de Chile Dr. Gonzalo Urcelay Sociedad Chilena de Cardiologa y Ciruga Cardiovascular Pediatra, Especialista en Salud Pblica Universidad de Chile, Encargado Dr. Carlos Becerra Programa de Salud del Nio, Ministerio de Salud. M.Sc. International Health Management & Development.University of Dra. Gloria Ramrez Birmingham, UK.Certificate Evidence Based Health Care, University of Oxford, UK Medico Especialista en Laboratorio Clnico, Beca U. Chile/MINSAL. Grupo de Actualizacin versin 2010: Dr. Fernando Herrera Lolas Cardilogo Infantil, Hospital Stero del Ro. Presidente Rama Cardiologa SOCHIPE, Sociedad Chilena de Cardiologa y Ciruga Cardiovascular
Dra. Mara Lidia Jefe CR Cardiologa y Cardiociruga Hospital Roberto del Ro Valenzuela Sandoval Dr. Hernn Muoz Gineceo Obstetra y Medicina Fetal. Clnicas Las Condes A continuacin se mencionan colaboradores que fueron invitados por el Dr. Hernn Muoz para revisar los temas relacionados con Ecocardio Fetal: Gonzalo Urcelay . Cardilogo, Pontificia Universidad de Chile Francisco Guerra. Obstetra, Universidad Austral Gabriela Enrquez. Cardiloga, Calvo Mackenna Fernando Vials. Obstetra, Concepcin Juan Guillermo Rodrguez. Obstetra, Universidad de Chile Ignacio Hernndez. Cardiologa, Roberto del Ro Universidad de Chile Coordinador Gua: Dr. Jairo Vanegas Mdico Cirujano, Doctor en Salud Pblica. Diseo y diagramacin de la Gua Lilian Madariaga Secretara Tcnica AUGE Divisin de Prevencin y Control de Enfermedades Subsecretara de Salud Pblica Ministerio de Salud
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5.2 Declaracin de conflictos de inters Ninguno de los participantes ha declarado conflicto de inters respecto a los temas abordados en la gua. Fuente de financiamiento: El desarrollo y publicacin de la presente gua han sido financiados ntegramente con fondos estatales.
5.3 Revisin sistemtica de la literatura La actualizacin se realiz en base al instrumento AGREE, formulado para mejorar la calidad y efectividad de las guas de prctica clnica (The AGREE Collaboration, http://www.agreecollaboration.org)
Tabla 3: Revisin sistemtica de Gua Clnica. Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos 1. Elaboracin de Preguntas especficas: Paciente/ Problema/ Poblacin-Intervencin-ComparacinIndicadores de Resultados (Outcomes). Fuentes de datos secundarias: 2.1 National Coordination Centre for Health Technology Assessment (U.K.), http://www.ncchta.org 2.2 Canadian Task Force on Preventive Health Care (Canada), http://www.ctfphc.org/. 2.3 Agency for Health Research & Quality (AHRQ), NIH USA: www.guideline.gov 2.4 Agency for Health Research & Quality (AHRQ), NIH USA: www.ahcpr.gov 2.5 National Health Service (NHS) Centre for Reviews and Dissemination (U.K.), http://www.york.ac.uk/inst/crd/; 2.6 Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN) (U.K.), http://www.sign.ac.uk/ 2.7 The Cochrane Collaboration (international), http://www.cochrane.org/ 2.8 International Network of Health Technology assessment (www.inahta.org) 2.9 Centre for Evidence Based Medicine, Oxford University (U.K.), http://cebm.jr2.ox.ac.uk/; Perodo: 1998 a la fecha Palabras claves: child- child, preschool - humans- Balloon Dilatation- Chromosome Aberrations/mortality- Chromosome Disorders - Echocardiography, Transesophageal*-Heart Catheterization*Heart Defects, Congenital/surgery Heart Defects, Congenital/ultrasonography* - Infant, Newborn- Pregnancy Outcome- Pregnancy Trimester, Second - Pregnancy Trimester, Third -treatment outcome- congenital heart disease, congenital cardiopathy Clinical guideline, diagnostic, treatment, todos trminos MeSH.
2.
3.
4. Criterios de Inclusin: - Respecto al tipo de estudio incluido: guas clnicas, revisiones sistemticas con o sin metaanlisis, ensayos clnicos aleatorizados, estudios primarios de cohortes y casos y controles, estudios descriptivos. - Respecto al tipo de poblacin: Respondiendo a los objetivos de la bsqueda, se incluyeron estudios cuya poblacin objetivo fuera la poblacin infantil. 5. Instrumento de evaluacin: EVALUACIN DE GUAS DE PRCTICA CLNICA {The AGREE Collaboration 2001 4 /id}
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5.4 Formulacin de las recomendaciones Las recomendaciones se formularon mediante consenso simple.
5.5 Validacin de la gua Se realiz una aplicacin piloto de la gua en el ao 2003 en todo el pas. Previo a su publicacin, la gua fue sometida adems a revisin por: - Dra. Pamela Vsquez R. Secretara Tcnica AUGE. Divisin de Prevencin y Control de Enfermedades. Subsecretara de Salud Pblica. Ministerio de Salud
5.6 Vigencia y actualizacin de la gua Plazo estimado de vigencia: 3 aos desde la fecha de publicacin. Esta gua ser sometida a revisin cada vez que surja evidencia cientfica relevante, y como mnimo, al trmino del plazo estimado de vigencia.
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ANEXO 1. Abreviaturas & Glosario de Trminos

Cardiologa Intervencionista Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico Aplicacin con fines teraputicos de las tcnicas del cateterismo cardiaco.
Es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazn (vlvula mitral, vlvula artica, ventrculo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo La tetraloga de Fallot es un defecto congnito cardaco que generalmente abarca cuatro defectos en el corazn y sus mayores vasos sanguneos: comunicacin interventricular, estrechamiento de la arteria pulmonar, cabalgamiento o dextraposicin de la aorta que se traslada sobre el ventrculo derecho y la comunicacin interventricular, en lugar de salir nicamente del ventrculo izquierdo; engrosamiento de la pared muscular del ventrculo derecho (hipertrofia ventricular derecha). Se la clasifica como un defecto cardaco ciantico.
Tetraloga de Fallot
ABREVIATURAS: Comunicacin interauricular CIA Comunicacin interventricular CIV ventana aorto-pulmonar VAP
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ANEXO 2. Niveles de Evidencia y Grados de Recomendacin

Bajo la premisa de buscar un sistema simple y de fcil interpretacin, tanto para los profesionales del Ministerio de Salud como para los clnicos, se ha resuelto usar el siguiente sistema de clasificacin de evidencia y grados de recomendacin para todas las guas clnicas de aqu en adelante. Este sistema es compatible con la mayora de los existentes en guas anglosajonas. Tabla 1: Niveles de evidencia
Nivel 1 2 3 4 Descripcin Ensayos aleatorizados Estudios de cohorte, estudios de casos y controles, ensayos sin asignacin aleatoria Estudios descriptivos Opinin de expertos
Tabla 2: Grados de recomendacin

Grado A B C I Descripcin(1) Altamente recomendada, basada en estudios de buena calidad. Recomendada, basada en estudios de calidad moderada. Recomendacin basada exclusivamente en opinin de expertos o estudios de baja calidad. Insuficiente informacin para formular una recomendacin.
Estudios de buena calidad: En intervenciones, ensayos clnicos aleatorizados; en factores de riesgo o pronstico, estudios de cohorte con anlisis multivariado; en pruebas diagnsticas, estudios con gold estndar, adecuada descripcin de la prueba y ciego. En general, resultados consistentes entre estudios o entre la mayora de ellos. Estudios de calidad moderada: En intervenciones, estudios aleatorizados con limitaciones metodolgicas u otras formas de estudio controlado sin asignacin aleatoria (ej. Estudios cuasiexperimentales); en factores de riesgo o pronstico, estudios de cohorte sin anlisis multivariado, estudios de casos y controles; en pruebas diagnsticas, estudios con gold estndar pero con limitaciones metodolgicas. En general, resultados consistentes entre estudios o la mayora de ellos. Estudios de baja calidad: Estudios descriptivos (series de casos), otros estudios no controlados o con alto potencial de sesgo. En pruebas diagnsticas, estudios sin gold estndar. Resultados positivos en uno o pocos estudios en presencia de otros estudios con resultados negativos. Informacin insuficiente: Los estudios disponibles no permiten establecer la efectividad o el balance de beneficio/dao de la intervencin, no hay estudios en el tema, o tampoco existe consenso suficiente para considerar que la intervencin se encuentra avalada por la prctica. Ministerio de Salud Subsecretara de Salud Pblica
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ANEXO 3. Recomendaciones para la administracin segura de Prostaglandina E1

1. La mayor indicacin del uso de Prostaglandina E1 es mantener permeable el ductus arterioso en nios con cardiopatas congnitas ductus dependiente (DD).
Cardiopatas cianticas DD TGA simple Atresia pulmonar con o sin CIV Fallot severo Atresia pulmonar con anomala de Ebstein Ventrculo nic o con atresiao estenosis pulmonar DSDVcon estenosiso atresia pulmonar Cardiopatas acianticas DD Interrupcin del arco artico Coartacin artica acentuada Hipoplasia de VI
2. La dosis de Prostaglandina E1 oscila entre 0.01 - 0.05 ug/kg/min y su mxima respuesta se obtiene entre 15 minutos a 4 horas. 3. Se recomienda iniciar su infusin a dosis minima : entre 0.01 00.2 ug/kg/min y aumentar su dosis cada 30 minutos si no hay respuesta .No sobrepasar 0.05 ug/kg/min. Recordar que las cardiopatas con flujo pulmonar bajo ( Ejemplo: Atresia Pulmonar ) y las TGA responden ms rpido que aquellas con flujo sistmico mantenido por el Ductus (Ejemplo : Interrupcin de Arco Artico ). 4. Si no se dispone de diagnstico de certeza, el uso tentativo de PGE1 en pacientes cianticos es menos riesgoso que dejar al paciente sin tratamiento, la gran mayora de las Cardiopatas Cianticas va a responder al tratamiento. 5. Disponer siempre de posibilidad de uso de ventilacin mecnica cuando se inicie su infusin, ya que es capaz de provocar apneas, sobre todo si se trata de nios de menos de 2 kgs. y se usa en dosis mayor de 0,01 ug/kg/min. 6. Calcular la dosis de prostaglandina con la siguiente formula:
30 multiplicado por el peso en Kgs = ug (gamas) Preparar en 50 cc de solucin glucosada al 5%
Ejemplo de clculo de administracin: Recin nacido de 3 kilos, portador de Transposicin de grandes Arterias.
30 por 3 = 90 ug
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Preparar en bomba de infusin 90 ug de Prostaglandina E1 en 50 cc de solucin glucosaza al 5 % , de tal forma que cada 1 cc/h corresponde a 0,01 ug /kg/min. 7.- Corregir siempre acidosis metablica, ya que la PGE1 , no acta en forma ptima en tal condicin. En las cardiopatas congnitas el flujo pulmonar disminuye con la acidosis que produce Hipertensin pulmonar, por lo cual la correccin debe ser ms agresiva , resolviendo al menos 1/3 del dficit de Base o Bicarbonato en forma rpida y el resto no ms all de 8 hrs. 8.- Verificar va venosa permeable, segura y exclusiva previo al traslado. 9.- Presentacin: Alprostadil, Ampollas de 500 ug/ml Nota : La ampolla abierta se inactiva en 6 das, pero debe conservarse en condiciones estrictas de esterilidad y bajo refrigeracin. La mezcla preparada se inactiva despus de 24 horas. 10.- Efectos adversos: Los efectos adversos son ms frecuentes en prematuros y en dosis superiores a 0.02 mcg/Kg/min. Generales: Cardiovascular: Respiratorio: SNC: Renal: Hematolgico: Bradicardia, hipotensin, apnea, rash cutneo Taquicardia, arritmias, edema Hipoventilacin, broncoespasmo, taquipnea Convulsiones, hipertermia, letargia, irritabilidad Anuria Hemorragias secundarias a inhibicin de la agregacin plaquetaria, trombocitopenia, CID.
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ANEXO 4. Clasificacin Clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa en las cardiopatas congnitas ms frecuentes (22)
Dada la imposibilidad de referirse a todas y cada una de las enfermedades cardacas que constituyen la actividad de la cardiologa peditrica, en esta gua se ha intentado alcanzar una buena representacin.
Se han establecido grupos y subgrupos dependiendo de sus peculiaridades anatmicas, fisiolgicas, su historia natural y el resultado del tratamiento mdico, intervencionista o quirrgico si pudiese ser efectuado.
El manejo inicial se representa como tiempo = 0(t = 0) y, si se ha producido alguna actuacin teraputica, como correccin = 0 (c = 0). Los controles peridicos se representan tras el manejo o correccin inicial como nmero n, seguido de la cifra de semanas, meses o aos en las que deben realizarse. Las indicaciones para el diagnstico y procedimientos teraputicos que se han usado se basan en la ACC/ AHA guidelines for the management of patients with valvular heart disease.
Se considera clase I: la historia clnica orientada hacia la sintomatologa cardiolgica del nio, cualquiera que sea su edad; la exploracin cardiolgica completa incluyendo la toma de la presin arterial que, en la sospecha de coartacin de aorta, se ampliar a los cuatro miembros; la profilaxis antiendocarditis (se especifica si en algunas cardiopatas no fuese necesaria), y el Eco-Doppler, aunque esta exploracin se remarca en todas las cardiopatas por su importancia primordial.
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ANEXO 5. Algoritmo de Diagnstico Teraputico para la correccin univentricular
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ANEXO 6. Algoritmo de Tratamiento de Taquicardias Auriculares y Supraventriculares
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ANEXO 7. Organizacin de la Red para acceder a los Centros Complejos o Terciarios

Al momento de pesquisar un nio que cumple con los criterios definidos anteriormente, existen distintas alternativas: 1. RN con sospecha diagnstica en hospital base, confirmar diagnstico con ecocardiografa y evaluacin clnica por cardilogo o pediatra con entrenamiento cardiolgico. 2. RN con sospecha diagnstica en hospital de menor complejidad o en Consultorio, derivar a su Hospital Base para confirmacin diagnstica. 3. Confirmado el diagnstico, aquellos nios que cumplan con los criterios de inclusin: Sospecha fundada de CC segn Algoritmos previos, deben ser trasladados a alguno de los centros de referencia nacional, respetando las condiciones definidas para ello. 4. Las Unidades de Cuidados Intensivos Neonatales, de los hospitales base deben funcionar como el centro de apoyo inicial, para lo cual deben contar con la implementacin y el adiestramiento necesario para la estabilizacin y el manejo inicial del RN cardipata. Es deseable adems que los hospitales base cuenten con el recurso de cardilogo entrenado y ecocardigrafo con transductores adecuados a las distintas edades peditricas.
DISPONIBILIDAD DE PROSTAGLANDINA La disponibilidad de Prostaglandina E1 (PgE1) debe ser absolutamente expedita en los hospitales base. Una vez establecido el diagnstico probable de cardiopata congnita, se debe lograr la estabilizacin inicial, manejo de va area, accesos venosos, mantencin del ductus permeable con infusin de PgE1, la que debe utilizarse siempre dado que el 90% de los casos responder a este medicamento. (Anexo 1: Protocolo de uso de Prostaglandina E1) OXIGENOTERAPIA Uso racional de oxgeno, mantener saturaciones entre 80 85 %, utilizar una vez iniciada infusin de prostaglandina E1. No usar en altas concentraciones si hay signologa de insuficiencia cardiaca. Mantener estabilidad hemodinmica antes y durante el traslado al centro terciario, ello asegura proteccin de sistema renal, gastrointestinal y cerebral. No utilizar digital si la sospecha es de cardiopata que va a requerir tratamiento quirrgico, si es necesario y existen signos de congestin visceral administrar diurticos (furosemida 0.5 2 mg/k/da) o inotrpicos endovenosos. Mantener volumen normal de alimentacin si el paciente est estable, pero NO alimentar si el paciente ha ingresado en Shock cardiognico o con severa Insuficiencia cardiaca.
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Evaluacin gentica si est indicada. Se debe realizar un examen fsico minucioso en busca de otras anomalas congnitas, las que acompaan al menos el 25% de los casos de cardiopatas congnitas. En los RN portadores de cardiopata congnita (sospechada o confirmada) con malformaciones asociadas o sospecha de Genopata realizar ecografa enceflica y abdominal. Ante la sospecha de genopata debe efectuarse cariograma y evaluacin por genetista. Para lo anterior es prioritario organizar la toma, envo y procesamiento rpido de la muestra. El objetivo de esta aproximacin inicial es priorizar atencin proporcional a la gravedad y pronstico global del recin nacido cardipata. Se debe favorecer el manejo integral del nio polimalformado. TRASLADO DE PACIENTES El mdico a cargo del nio, debe conversar con el centro terciario, la indicacin y oportunidad del traslado. La planificacin debe ser conjunta. Se debe enviar previo a aceptacin del paciente un resumen escrito va fax o e-mail, en el que se consignen historia y examen fsico detallados del paciente, impresiones diagnsticas y exmenes realizados, tratamientos efectuados. Las complicaciones o cuadros intercurrentes deben ser avisadas oportunamente, para evaluacin conjunta, reevaluar indicacin o prioridad del traslado, etc. En caso de haber presentado un paro cardiorrespiratorio se solicita realizar ecografa cerebral y eventualmente electroencefalograma. El paciente debiera en lo posible traer los exmenes preoperatorios correspondientes. Grupo y Rh; pruebas de coagulacin; hemograma; orina completa, nitrgeno ureico y glicemia. Se debe adjuntar documentos que certifiquen la previsin del paciente. Una vez acordado el traslado se debe definir el equipo humano y la va de transporte ms adecuada para la situacin particular de cada paciente. Se propone que el traslado sea realizado por el personal de las unidades SAMU, entrenados en reanimacin cardiopulmonar avanzada. En este punto es prioritario la capacitacin especifica en manejo de recin nacidos y nios crticamente enfermos En lo referido a la va de transporte, se propone la terrestre para distancias iguales o inferiores a 500 Km. hasta el centro terciario (en este caso por ambulancias de la red SAMU); y la va area para los pacientes en condiciones crticas y distancias mayores o localidades de difcil acceso por geografa o condiciones climticas. Para ambos medios de transporte se debe definir la implementacin necesaria que optimice el traslado, de acuerdo a las condiciones clnicas del nio. Desde la necesidad solo del transporte hasta contar con incubadoras de cuidados intensivos, ventilador mecnico, bombas de infusin etc.
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Si el traslado lo hace el hospital que deriva al nio es responsabilidad local el planificar la oportunidad, las condiciones, el medio de transporte y el equipo humano a cargo de mantener la estabilidad antes y durante el viaje, hasta la recepcin del paciente en el centro de referencia. Al ingreso al hospital se debe efectuar el trmite administrativo necesario en SOME, por sus padres o en su defecto por el personal acompaante. Dado que existen situaciones clnicas no susceptibles de tratamiento o casos en los que se requiera de nuevas evaluaciones previas a resolucin quirrgica, se debe mantener amplia comunicacin entre los centros involucrados a fin de coordinar el regreso del nio a su hospital de origen en forma oportuna.
HOJA DE CHEQUEO PARA TRASLADO 1. Est el paciente correctamente identificado, tiene toda la documentacin exigida, los exmenes efectuados y su previsin aclarada? 2. Est en condiciones de soportar un traslado , asumiendo los tiempos totales de traslado que incluyan las estadas pre y post, as como los traslados va terrestre si fuera necesario (de aeropuerto al Hospital )? 3. Se dispone de un maletn de emergencias, que incluya cnulas endotraqueales, de 4. Mayo, amb, laringoscopio, medicamentos, etc.? 5. Lleva una bandeja de Paro? 6. Lleva una hoja con las dosis calculadas de medicamentos, en caso de paro? 7. Est el personal a cargo del traslado en condiciones de efectuar maniobras de resucitacin si ello fuese necesario? 8. Si el paciente se traslada con drogas inotrpicas, Prostaglandina y/o sedacin, se dispone de las bombas de infusin continua para proporcionarlas y ellas poseen bateras adecuadas o pueden ser conectadas a una fuente de energa dentro de la ambulancia o avin? 9. Las drogas en infusin continua vienen a la dilucin adecuada y etiquetadas para evitar sobrecargas de volumen al paciente, en especial si se trata de un RN? 10. La incubadora o camilla de transporte est adecuada a las condiciones del viaje y est el paciente inmovilizado para evitar lesiones durante el transporte? 11. Se ha establecido comunicacin con el Servicio que lo recibe, para comunicar las condiciones en las cuales viaja el paciente, el apoyo que necesita al ser recibido etc.?
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ANEXO 8. Historia Clinica (5)

Antecedentes familiares Antecedentes de cardiopatas congnitas en familiares directos. Exposicin materna a agentes teratgenos asociados a defectos cardacos y enfermedades maternas durante el embarazo. Presencia de enfermedades asociadas a cardiopatas congnitas tales como Diabetes, Lupus, Sndromes Neuromusculares, Alcoholismo, Drogadiccin, Sndrome de Marfan, Sndrome de HoltOram, Sn-drome del QT largo, etc.
Antecedentes obsttricos y personales Detalles respecto del embarazo como infecciones maternas, medicaciones, exposicin a agentes tera-tgenos, etc. Estado al nacimiento del nio, crecimiento estaturo-ponderal y procesos patolgicos sufridos hasta la actualidad.
Anamnesis actual En el neonato y lactante con cardiopata, los signos y sntomas van a estar relacionados con dos situaciones especficas: Insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) o situacin de isquemia / hipoxemia. Averiguar por respiracin: normal, si presenta taquipnea, disnea, etc. La taquipnea suele acompaar a las cardiopatas cianticas y a las que cursan con ICC, mientras que la disnea y quejido suelen presentarse en lesiones obstructivas de ventrculo izquierdo (VI) o en enfermedades respiratorias. Averiguar por la accin de alimentarse, tendremos que preguntar si hace las tomas bien, si rechaza la alimentacin, si presenta sudoracin profusa con la misma, si gana peso, etc. Presencia o no de cianosis .En cianosis de origen cardaco existe el test de hiperoxia que consiste en administrar oxgeno al 100% durante 10 minutos y valorar la cifra de Po2. Si Po2 250 mmHg no se tratar de cardiopata ciantica, mientras que con Po2 <180 mmHg, es muy probable que se trate de una cardiopata ciantica. El tiempo transcurrido respecto al nacimiento en que aparecen los signos y sntomas, tambin orienta hacia el tipo de cardiopata. Si la sintomatologa se presenta en la primera semana de vida, se tratar de una cardiopata compleja tipo hipoplasia de cavidades izquierdas, drenaje venoso pulmonar anmalo total obstructivo, transposicin de grandes arterias con septo ntegro, estenosis de aorta crtica y las llamadas cardiopatas ductus-dependientes.
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EXPLORACIN FSICA La secuencia clsica es: determinacin de signos vitales, inspeccin, palpacin y auscultacin. Determinacin de signos vitales La frecuencia cardaca, frecuencia respiratoria y presin arterial sistmica son fundamentales para una buena exploracin cardiaca. Presin arterial sistmica: Se debe determinar en ambas extremidades superiores y al menos en una extremidad inferior. El nio debe permanecer relajado, en decbito supino o sentado. El mtodo auscultatorio con esfigmomanmetro de mercurio sigue siendo el ms exacto, aunque se pueden utilizar los mtodos digitales actuales. El manguito debe cubrir las 2/3 partes de los brazos o piernas. Se define como presin arterial normal la presin sistlica/diastlica por debajo del percentil 90 para edad, estatura y sexo. Neonatos a trmino: 60/35 87/63 Lactantes (1-12 m): 87/63 105/69 Nios 1-10 aos: 105/69 117/75 Nios 10-14 aos: 117/75 126/78 Nios 14-18 aos: 126/78 136/84 Inspeccin Con el nio en decbito supino y despojado de ropa, nos fijaremos en su estado general, si es bueno o presenta aspecto de enfermedad. Observar respiracin, si es normal o si presenta anormalidades tales como taquipnea, aleteo nasal, disnea, tiraje, ritmo irregular, pausas de apnea, etc. La taquipnea suele acompaar a cardiopatas con presin venosa pulmonar alta, mientras la disnea se observa ms en relacin con neumopatas. Palpacin Debemos palpar: trax, abdomen, pulsos perifricos y espalda. Auscultacin Es parte esencial dentro de la exploracin cardaca. La realizamos con el fonendoscopio que debe ser siempre el del propio examinador. En el nio la frecuencia est sujeta a grandes variaciones segn la edad. En el neonato los lmites van desde 80-170 l/m. En los 2 primeros aos oscila entre 80-130 l/m. De 4-7 aos oscila entre 80120. Las cifras normales de adultos se alcanzan sobre los 15-16 aos. Soplos Cardacos Los soplos cardacos los podemos definir como vibraciones audibles de las turbu-lencias producidas en el flujo sanguneo a su paso por las cavidades cardacas y va-sos sanguneos, en condiciones anormales de presin y velocidad. Los soplos tenemos que evaluarlos en funcin de una serie de caractersticas: tiempo de ciclo cardaco en que se pro-ducen, duracin, intensidad, localizacin, irradiacin y calidad
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EXPLORACIN DE OTROS RGANOS Pulmones Al igual que el corazn, los pulmones se deben explorar mediante inspeccin y auscultacin. La inspeccin proporciona una valiosa informacin acerca de la frecuencia respiratoria, presencia de disnea, tiraje, respiracin irregular, anomalas torcicas, etc. La auscultacin nos mostrar si hay ruidos patolgicos como sibilancias, estertores, subcrepitantes o crepitantes, al mismo tiempo que nos informar si el intercambio de aire es pequeo, suficiente o excesivo. Hgado Mediante la palpacin obtendremos su posicin a la derecha (normal), central (posible heterotaxia con anomalas cardacas graves) o la izquierda (situs inversus visceroatrial). Palparemos si existe hepatomegalia, signo de insuficiencia cardaca congestiva. Bazo La insuficiencia cardaca congestiva rara vez incrementa el tamao del bazo. Sin embargo, la endocarditis infecciosa cursa con una esplenomegalia manifiesta que nos puede inducir hacia el diagnstico. Sistema nervioso Se debe hacer una exploracin neurolgica cuidadosa, sobre todo en nios con cardiopatas cianticas, dado el nmero de anomalas que se asocian en estos casos. Una vez realizada la Historia clnica y la exploracin fsica del nio, se debe practicar una Rx PA de trax en tele (nio vertical con tubo de Rx a 1,80 mts de la placa y sta pegada al pecho) y un ECG basal. Deben ser enviados al cardilogo pediatra: Nios con signos y/o sntomas sugerentes de Cardiopata congnita. Nios con signos y sntomas sugerentes de insuficiencia cardaca. Nios con evidencia de arritmias cardacas significativas. Neonatos y lactantes menores de 1 ao con cambios en la auscultacin cardaca y/o sintomatologa sugestiva de desorden cardiovascular. Nios asintomticos con soplos con las caractersticas descritas como patolgicos. Nios con soplos de caractersticas inocentes que se acompaen de: - Alteraciones (bien documentadas) en la exploracin fsica, Rx de trax y/o ECG, sugestivas de cardiopata. - Antecedentes familiares de alta incidencia de cardiopatas congnitas y/o muerte repentina o temprana. - Cambios auscultatorios en su seguimiento y/o historia clnica claramente sugerentes de cardiopata. Determinacin de signos vitales La determinacin de la presin arterial es parte imprescindible de la exploracin. Se debe determinar en ambas extremidades superiores y al menos en una extremidad inferior. El nio debe permanecer relaja-do, en decbito supino o sentado. El mtodo auscultatorio con esfigmomanmetro de mercurio sigue siendo el ms exacto, aunque se pueden utilizar los mtodos digitales actuales. El manguito debe cubrir las 2/3 partes de los brazos o piernas.
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ANEXO 9. Tamizaje de Cardiopatias Congenitas y Ecocardiografia Fetal

Examen del corazn fetal. Distinguiremos un examen bsico y bsico extendido que se realiza como tamizaje a toda la poblacin (ISUOG 2006, Copel y cols. 1987), y un examen tomogrfico detallado de las estructuras cardacas fetales, que corresponde a los mismos planos de seccin utilizados en la ecocardiografa de adultos e infantil, y que corresponde a la ecocardiografa fetal diagnstica. Examen bsico y bsico extendido: Este examen, que se debe realizar en toda la poblacin entre las 20 y 24 semanas de gestacin, y forma parte de la rutina de esta ultrasonografa. Los requisitos tcnicos incluyen transductor de la mayor frecuencia posible, slo una zona focal, persistencia y rango dinmico de modo de obtener el mximo nmero de cuadros por segundo, activar harmnicas y filtros de color si estn disponibles. El tamao del corazn en la pantalla debe ocupar al menos el 30 a 50% (ISUOG 2006). La opcin de cine es de gran utilidad para la revisin de un evento que ocurre en un rgano que se mueve muchas veces por minuto. En el examen debemos identificar la presentacin y posicin del feto in tero. El examen comienza con un plano axial en el abdomen identificado la sombra gstrica a la izquierda y tambin con la identificacin de aorta abdominal y vena cava inferior . Luego ascendemos el plano de seccin hacia ceflico del feto hasta obtener la visin de las cuatro cmaras y observaremos la punta del corazn hacia izquierda con un rea cardiaca cercana al 30 %. La combinacin de estos dos planos de seccin permite el diagnstico de alteraciones del situs, as como las alteraciones del rea cardiaca y de aquellas que describiremos en la imagen de cuatro cmaras (ISUOG 2006). Luego ascendemos con el plano de seccin ms hacia ceflico y observaremos primero el tracto de salida de la arteria aorta y luego, ms hacia ceflico, el tracto de salida de la arteria pulmonar . Al ascender en forma paralela hacia el mediastino superior observaremos el denominado plano de seccin de los tres vasos (ISUOG 2006). La utilidad diagnstica de cada uno de estos planos la describiremos luego. El ascenso de los planos se puede realizar en forma de planos paralelos sucesivos o angulando levemente el transductor hacia ceflico del feto (ISUOG 2006). Ecocardiografa fetal. El examen ecocardiogrfico se realiza por expertos en Medicina Materno fetal o pediatras cardilogos, especialistas en cardiologa fetal. El examen puede ser realizado a cualquier edad gestacional despus de las 12 semanas, siendo la mejor edad entre las 25 y 30 semanas de gestacin. En el examen se realizan los mismos planos de seccin del examen del recin nacido y del adulto. La metodologa de examen comienza con una identificacin adecuada tanto de la presentacin como de la posicin fetal. Se realiza un plano de seccin axial a nivel del abdomen fetal, identificando la sombra gstrica y vena umbilical. Se dirige el transductor hacia ceflico, se obtiene de esta forma la visin de cuatro cavidades, imagen que debe ser obtenida en toda ecografa obsttrica sin importar el nivel de complejidad del centro en que se realice. Imagen de cuatro cavidades. En este plano de seccin debemos observar que el corazn ocupa aproximadamente un tercio del trax. El pex est hacia la pared anterior del trax, el ventrculo derecho es ms anterior, el ventrculo izquierdo est ms cerca de la columna. En este plano, se observan fcilmente ventrculos, aurculas con sus respectivos septum, foramen oval, vlvulas aurculo-ventriculares y venas pulmonares . Se debe observar ambas aurculas y ventrculos de tamao similar. Debemos tambin observar dos vlvulas aurculo-ventriculares que
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abren en diferentes ventrculos. El ventrculo derecho es levemente ms grande que el izquierdo, presenta adems un engrosamiento en la punta denominado banda moderadora, y la insercin de la vlvula tricspide es levemente ms apical que la mitral. Tambin es til la visualizacin de la lengeta del foramen oval que se moviliza en la aurcula izquierda. Especial atencin debemos poner en la denominada cruz del corazn, donde se insertan los velos valvulares y los septum auricular y ventricular, zona que permite identificar o sospechar una importante proporcin de malformaciones cardacas. Este plano de las cuatro cmaras permite pesquisar alteraciones de las cmaras, de los septum, y de los aparatos valvulares (Copel y cols. 1987, ISUOG 2006). Sin embargo muchas de las alteraciones denominadas ductus dependiente no es posible diagnosticarlas en este plano. Imagen de cinco cmaras. Es una modificacin de la imagen de cuatro cmaras y se obtiene inclinando el plano de seccin ms hacia ceflico. Permite la visualizacin del tracto de salida de la arteria aorta entre aurculas y ventrculos, se puede visualizar la sigmoidea artica (ISUOG 2006) . Imagen de eje largo. La visin del tracto de salida izquierdo se obtiene rotando el transductor, desde el corte anterior, de modo que el plano de seccin est ubicado entre la cadera izquierda y el hombro derecho del feto. Esta imagen muestra a la arteria aorta saliendo desde el ventrculo izquierdo. La pared anterior de la aorta aparece en un continuo con el septum interventricular. La vlvula mitral aparece continundose con la pared posterior de la arteria aorta (ISUOG 2006). En este plano se puede obtener adems el tracto de salida de la cavidad ventricular derecha, para lo cual desplazamos levemente el transductor hacia la derecha y hacia ceflico del feto y obtenemos de esa forma la visualizacin de la arteria pulmonar que se observa saliendo desde el ventrculo derecho, para bifurcarse luego en sus ramas y su continuidad con el ductus arterioso (ISUOG 2006) . Las imgenes de eje largo nos permiten certificar la concordancia ventrculo-arterial en cavidades izquierda y derecha, de gran utilidad en patologas como tetraloga de Fallot y transposicin de los grandes vasos, entre otras. Imagen de los tres vasos. Este plano se obtiene ascendiendo el plano de seccin hacia el mediastino superior en forma paralela al plano de las cuatro cmaras pasando por aorta y pulmonar. En este plano observaremos la arteria pulmonar a izquierda la regin stmica de la arteria aorta y la vena cava superior a derecha . Este plano fcil de realizar es de gran importancia en el diagnostico de las lesiones obstructivas de los grandes vasos as como en defectos de conexin de los grandes vasos (Yoo y cols. 1997, Yoo y cols. 1999, Yagel y cols. 2001, Vials y cols. 2003, ISUOG 2006). Eje corto. Se obtiene rotando el transductor en 90 grados, a partir de los planos de eje largo, de modo que el plano de seccin sea perpendicular a ste. Permite la visualizacin de un corte de seccin transversal de las cavidades ventriculares hacia la punta del corazn. Es posible en este corte identificar los msculos papilares del ventrculo izquierdo y, ms hacia ceflico, las vlvulas aurculo-ventriculares . Eje corto de grandes vasos. Es el mismo plano de seccin del corte anterior pero ms hacia ceflico. Se visualiza la arteria aorta en un plano transversal, y el ventrculo derecho con su tracto de salida que se contina con la arteria pulmonar, la que se bifurca en sus ramas, incluida el ductus
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arterioso. Este plano de seccin es de gran utilidad en el diagnstico de lesiones obstructivas del tracto de salida derecho. Arco artico. No corresponde a un plano tomogrfico clsico. Se obtiene realizando un plano de seccin longitudinal del feto hacia la izquierda de la columna vertebral. Se observa parte de la aurcula derecha, aorta ascendente, cayado y aorta torcica. Se visualizan tambin las arterias subclavia, cartida comn izquierda y tronco braquioceflico. Esta imagen es de utilidad en el diagnstico de transposicin de grandes vasos y coartacin artica. Arco ductal. Desde el plano anterior se desplaza el transductor a derecha obteniendo el tracto de salida del ventrculo derecho con la arteria pulmonar que se contina con la arteria aorta stmica a travs del ductus arterioso. Este plano tomogrfico es de utilidad en las lesiones obstructivas del ventrculo derecho y en los casos de estenosis del ductus arterioso. Eje largo vena cava. Esta imagen tampoco corresponde a un corte ecocardiogrfico clsico. Se obtiene haciendo un corte longitudinal del feto y desplazando el transductor a derecha de la columna. Se observa la aurcula derecha donde llegan las venas cava inferior y superior. Una modificacin de este plano permite visualizar en sentido longitudinal la vena umbilical intraheptica el ductus venoso y vena cava inferior en un plano . Este plano de seccin es de gran utilidad en el diagnstico de sndromes de isomerismo cardaco. Tambin evaluamos la velocimetra Doppler de ductus venoso y vena umbilical. Ritmo normal y diagnstico de arritmias. El ciclo cardaco normal se inicia con la depolarizacin del ndulo sinusal, al que siguen las aurculas, ndulo aurculo-ventricular y por ltimo ventrculos, con un ciclo mecnico en la secuencia auricular y ventricular. De esta forma los eventos elctricos son sucedidos por los eventos mecnicos en la misma secuencia. Estos acortamientos de las fibras miocrdicas son registrados por el modo M. Al realizar un plano de corte, generalmente de cuatro cavidades en que el plano del modo M registre simultneamente aurculas y ventrculos, permite establecer un ritmo normal, en que cada contraccin ventricular est precedida de una contraccin auricular . Otras alternativas para ritmo son registrando simultneamente con Doppler pulsado, eventos producidos por aurculas y ventrculos. Estos sitios incluyen tracto de salida izquierdo y entrada de vlvula mitral, ramas de arteria y venas pulmonares, aorta descendente y cava inferior (Muoz y cols. 2006). Estas tcnicas permiten diagnosticar con gran exactitud los diferentes tipos de arritmias, ya sea de baja o alta frecuencia.
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Ministerio de Salud Subsecretara de Salud Pblica

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos

Ministerio de Salud Subsecretara de Salud Pblica

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos

Flujograma(s) de Manejo de pacientes con Cardiopata Congnita Operable

Nivel Primario o General

TAMIZAJE CARDIOPATIAS POBLACION GENERAL

Sospecha cardiopata Indicaciones Ecocardiograma

Nivel Secundario o Terciario REGIONAL

ECOCARDIOGRAFA FETAL POR ESPECIALISTA ENTRENADO

CCC y Ductus dependiente Derivacin de la madre, si procede.

Nivel Terciario Cardioquirrgico NACIONAL

ECOCARDIOGRAFA FETAL EQUIPO CARDIOLOGIA PERINATAL

Ministerio de Salud Subsecretara de Salud Pblica

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos

2. SNDROMES CLNICOS 2.1 CARDIOPATA CONGNITA CIANTICA

Nivel de Atencin General o Primario

SATUROMETRA O GASES EN SANGRE ARTERIAL

SOSPECHA FUNDADA DE CARDIOATA CONGNITA CIANTICA

Nivel de Especialidad o Secundario

Nivel Terciario o Complejo

CCC Ductus dependiente o con Insuficiencia cardiaca: TRATAMIENTO QUIRRGICO

Ministerio de Salud Subsecretara de Salud Pblica

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos

2.2. CARDIOPATA CONGNITA CON INSUFICIENCIA CARDIACA

RN O LACTANTE CON SOSPECHA INICIAL

Sospecha fundada de Cardiopata

Nivel Secundario o Terciario

TRATAMIENTO MDICO DE INSUFICIENCIA CARDIACA

Nivel Terciario o Complejo

Ministerio de Salud Subsecretara de Salud Pblica

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos

2.3. CARDIOPATA CONGNITA CON ARRITMIAS

RN O LACTANTE CON SOSPECHA: Ritmo irregular, Bradicardia, Taquicardia

Bloqueo AV completo Taquicardia paroxstica Supraventricular, Flutter

No requiere traslado ni estudio urgente

Tratamiento mdico Estudio materno

Nivel Terciario por fracaso, recurrencia de arritmia o gravedad

TRATAMIENTO MDICO O MARCAPASOS O ESTUDIO ELECTROFISISOLGICO O MATERNO

Ministerio de Salud Subsecretara de Salud Pblica

Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos

2.4. CARDIOPATA CONGNITA CON ARRITMIAS

PACIENTE CON SOPLO ASINTOMTICO

PACIENTE CON SOPLO CON SINTOMS DE CIANOSIS O INSUF. CARDIACA.

Rx TORAX ELECTROCARDIOGRAMA SATURACION DE O2

Nivel Secundario o Terciario

ECO-CARDIOGRAFA Confirmacin Diagnstica

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Recomendaciones Clave para sospecha diagnstica CC

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1.1 Descripcin y epidemiologa del problema de salud

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Tabla N1. Distribucin de las Cardiopatas Congnitas Ms Comunes (1).

Modificado de Hoffman JIE. (*) La tasa actual es ms alta, sobretodo en la CIV

1.2 Alcance de la gua

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