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Rougeole (I). Le virus. Aspectsépidémiologiques et cliniques
J.-C. Borderon, A. Goudeau, M.-A. Barthez
Maladie encore meurtrière (700 000 décès par an dans le monde, dont plus de la moitié en Afrique)malgré antibiotiques et vaccination, la rougeole (en anglais « measles » ou « rubeola », en allemand « Mazern », en espagnol « sarampion », en italien « morbillo ») devrait pouvoir être éradiquée si les buts fixés par l’Organisation mondiale de la santé (OMS) sont atteints. Les pays où la rougeole est déjà éliminée ont deux raisons d’être vigilants. Ils restent sous la menace de cas de rougeole importée par des migrants, ou par leurs ressortissants restés sensibles ayant contracté la rougeole au cours d’un voyage.L’aide aux pays où la rougeole reste endémique, acte de solidarité internationale, doit permettre aussi d’éviter l’importation de rougeole. Deuxième raison, il leur faut maintenir une forte prévention vaccinale dont il n’est prévisible ni si, ni quand elle sera devenue inutile, et donc les recherches de nouveaux vaccins,et de possibilité d’association pour commodité d’administration, continuent. En attendant, pour lutter contre cette maladie, il faut surmonter diverses difficultés dont l’une est liée à la modification de sonépidémiologie et de son aspect clinique au fur et à mesure que le nombre de sujets vaccinés augmente. La stratégie vaccinale s’est heurtée à des difficultés qu’il a fallu apprendre à connaître. Une couverture vaccinale de 95 % est nécessaire, associée à un dépistage des cas de rougeole. Dans les pays où la vaccination a permis une réduction importante de la maladie, la mortalité a baissé de moitié pour la majorité des pays défavorisés ou même a complètement disparu. Des complications comme les encéphalites de Van Bogaert, mortelles, sont devenues très rares. Dans les pays où la rougeole est encore fréquente,l’administrationdevitamineApourraitpréveniretaméliorerlescomplicationssouventsévères.Comme pour les maladies rares, dans les pays où la rougeole est devenue rare, il convient de maintenir auprès des professionnels de santé un bon niveau de connaissance clinique.
© 2007
Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Mots clés :
Virus de la rougeole ; Pouvoir pathogène expérimental ; Épidémiologie ; Rougeole et immunité ;Pathogénie ; Anatomie pathologique ; Complications de la rougeole
Plan
Virus 1
Historique 1Classication, structure et multiplication 2Propriétés antigéniques 2Culture 2
Pouvoir pathogène expérimental 2
Épidémiologie 2
Données classiques 3 À lère de la vaccination 3 Vers l’élimination et l’éradication de la rougeole 11
Rougeole et immunité 12
Réponse spécique 12Réponse non spécique 13
Pathogénie 13
Anatomie pathologique 13
Cellules géantes 13Lésions cutanéomuqueuses 13 Atteintes du système respiratoire 14Lésions du système nerveux 14
Clinique 14
Période dincubation 14Période dinvasion 14Période déruption 14Période de desquamation 15
Formes cliniques 16
Rougeole modifiée par l’existence d’une immunité acquise partielle 16Formes malignes (rougeole re hémorragique) 16Rougeole atypique 16
Complications 16
Complications respiratoires 17Complications neurologiques 17Complications digestives 21 Autres complications signalées au cours de la rougeole 21Immunodépression consécutive à la rougeole 22Complications liées au terrain 22
Virus
Historique
Si la rougeole a d’abord été distinguée cliniquement de lavariole par le médecin persan Rhazes au
X
e
siècle, ce n’est qu’à
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Maladies infectieuses
 
partir du
XVII
e
siècle qu’elle est décrite en tant que maladieépidémique distincte (registre de décès à Londres 1629, JohnHall à Boston 1657). En 1675, Sydenham la distingue de lascarlatine. Il est cependant vraisemblable qu’au cours de laconquête du Nouveau Monde par les Européens la rougeole futl’un des germes nouveaux à l’origine des épidémies qui ontanéanti les Amérindiens. Au
XVIII
e
siècle, la transmission de lamaladie est démontrée expérimentalement par Howe lors detentatives de vaccination par scarification. Ce mode de trans-mission avait été considéré comme effet indésirable de lavaccination jennérienne, si le donneur est aussi atteint derougeole. L’entité clinique et le caractère épidémique sont bienprécisés au
XIX
e
siècle : en France par Trousseau, Rilliet etBarthez, et au Danemark par Panum (1846) lors d’épidémies aux îles Féroé. La preuve de la transmission par un agent filtrant estapportée en 1911 par Goldberger et Andersen par injection àdes singes d’un filtrat provenant de malades atteints de rou-geole. La culture du virus, d’abord effectuée par Plotz (1938) etRake (1940), est obtenue par Enders et Peebles en 1954 surcultures cellulaires, permettant la mise en évidence du virus.
Classification, structure et multiplication
Le virus appartient, à l’intérieur de la famille des
Paramyxovi-ridae
, sous-famille des
Paramyxovirinae
, au genre
Morbillivirus
,dont il est le seul pathogène pour l’homme. Ce genre inclutaussi de nombreux virus pathogènes pour les animaux domes-tiques dont le virus de la maladie de Carré du chien et le virusde la peste des petits ruminants. On observe depuis unequinzaine d’années une radiation évolutive qui conduit àl’émergence épidémique de nouveaux
Morbillivirus
dans deshôtes inhabituels (dauphins, phoques, lions, chevaux, porcs,etc.)
[1]
. Le franchissement de la barrière d’espèce a été observéen Australie à partir d’un
Morbillivirus
équin conduisant à deuxcas humains mortels
[2]
. Plus généralement, la famille des
 Paramyxoviridae
semble être une source potentielle d’émergencede nouveaux pathogènes sévères pour l’homme. L’épidémie devirus Nipah, faisant près de 300 cas humains et plus de100 morts à partir d’une épizootie porcine, en est une illustra-tion inquiétante
[3]
.Le virus de la rougeole est un virus enveloppé à ARN (acideribonucléique) dont la capside est hélicoïdale. Le virus poly-morphe a un diamètre qui varie entre 120 et 250 nm. L’ARNmonocaténaire gatif (antimessager) non segmende15,9 kilobases code pour six gènes. La nucléoprotéine NP est lecomposant majeur de la capside tubulaire. La grande protéineL
(large)
est l’ARN polymérase, elle constitue le complexe detranscription avec la protéine régulatrice P (phosphoprotéine).L’enveloppe virale lipoprotéique est tapissée sur sa face internepar la protéine de matrice M, importante pour la maturation duvirus. Des spicules hérissent la face externe de l’enveloppe, ellescorrespondent à la protéine H (hémagglutinine) qui reconnaîtles récepteurs des cellules cibles, et à la protéine F responsablede la fusion de l’enveloppe virale avec les membranes cellulai-res. Contrairement à d’autres
Paramyxovirus
ou au virus grippal,le virus de la rougeole n’a pas de protéine de surface ayant unefonction neuraminidase et n’utilise pas les récepteurs cellulairescontenant de l’acide neuraminique. Un premier récepteurcellulaire, le CD46, a été identifié
[4]
. C’est une protéinemembranaire appartenant à la superfamille des immunoglobu-lines et qui est retrouvée dans un grand nombre de typescellulaires. Elle fixe les composants du complément C3b et C4bet joue un rôle de cofacteur dans l’inactivation de ces deuxcomposants par protéolyse. La plication du génome viral et lamaturation des virus a lieu dans le cytoplasmique de la celluleinfectée. La réplication met en œuvre les protéines L, NP et P.Deux protéines non structurales V et C (qui ne sont pasprésentes dans le virion) sont probablement requises dans larégulation de la polymérase. La matrice pour la réplication et latranscription n’est pas l’ARN viral mais le complexe ribonucléo-protéique. L’ARN génomique négatif dirige la synthèse des ARNmessagers (ARNm) viraux et d’antigénomes positifs. Les antigé-nomes servent à leur tour de matrice à la production denouveaux ARN génomiques qui sont incorporés dans les virionsnéoformés. Une dizaine d’activités enzymatiques cellulaires estégalement mobilisée au cours de la réplication du virus. Lapolymérase virale assure la transcription des ARN viraux enréinitialisant la transcription à chaque jonction intergènes, etproduit ainsi six ARN messagers codant chacun pour uneprotéine unique
[5]
. La maturation du virus de la rougeole est unphénomène complexe qui représente un exemple très significa-tif d’assemblage viral gouverné par les radeaux membranaires
(raft)
. Ces structures sont des microdomaines des membranescellulaires riches en glycosphingolipides et en cholestérol oùsont adressées séquentiellement les protéines virales structuralescomplexées avec l’ARN
[6]
. Les nouveaux virus assemblésbourgeonnent à la surface de la membrane cytoplasmique.
Propriétés antigéniques
Les anticorpsproduits après infection et dirigés contre lesprotéines du virus peuvent être mis en évidence par inhibitionde l’hémagglutination d’hématies de singe (anticorps spécifiquesde la protéine H), fixation du complément, immunoprécipita-tion, immunofluorescence, méthodes enzymatiques (Elisa) ouinhibition de l’effet cytopathogène (anticorps neutralisantsspécifiques des protéines H et F). Il existe un seul sérotype devirus de rougeole et l’infection confère une immunité durable.Le virus est stable malgré de légères variations antigéniquesmineures portant sur les épitopes des protéines H et M. Unevariation de la structure génétique et antigénique de la protéineH a été notée lors des récentes épidémies américaines. Desréactions croisées avec des
Morbillivirus
animaux (maladie deCarré du jeune chien et peste bovine), mais non avec d’autresmembres de la famille des
Paramyxoviridae
, sont dues à unecommunauté antigénique entre les protéines F et NP desdifférents virus.
Culture
Le virus de la rougeole peut se répliquer dans de nombreuseslignées cellulaires humaines et simiennes. Pour l’isolement, onutilise des cellules primaires de rein embryonnaire humain(HEK) ou de rein de singe ; la lignée lymphoblastoïde demarmouset B95 transformée par l’herpèsvirus d’Epstein-Barr esttrès sensible. Les lignées continues (Vero, Hela, Kb) sont utiliséespour l’entretien au laboratoire des souches adaptées. La crois-sance du virus est lente ; l’effet cytopathogène (ECP) n’apparaîtqu’après au moins une semaine, parfois après seulement un oudeux passages. Il est caractérisé par l’apparition de
syncytia
aveccellules géantes multinucléées ou de cellules effilées « enaiguilles ou en étoiles ». Il existe de volumineuses inclusionséosinophiles dans le cytoplasme et les noyaux des cellulesmultinucléées. En l’absence d’ECP, la présence du virus doit êtrerecherchée au 5
e
et 10
e
jour par immunofluorescence ou parhémadsorption d’hématies de singe.
Pouvoir pathogène expérimental
Seuls les singes et le rat du coton (
Sigmodon hispidus
) peuventêtre infectés par voie nasale. Les singes développent unemaladie bénigne, à l’exception du marmouset (petit singe del’Amazonie) qui peut développer une infection sévère. Les singespeuvent être contaminés au contact de l’homme. Des atteintesneurologiques (encéphalite à inclusions, encéphalite démyélini-sante avec autoanticorps) ont été obtenues par inoculationintracérébrale à des hamsters ou des rats. Les souches adaptéesen culture sont pathogènes pour la souris ou le hamster et trèsutilisées pour étudier la persistance virale et le neurotropisme.
Épidémiologie
Hormis la contagiosité et la transmission du virus aux sujetsnon immuns, les données épidémiologiques classiques sontmodifiées par la vaccination à des degrés divers dépendants dela couverture vaccinale, de sa stratégie et de sa continuité, ainsique des conditions socioéconomiques. Sont d’abord rappeléesles données classiques appartenant à un passé très récent, dontune partie reste d’actualité.
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Données classiques
Ces données ont été décrites en Europe et en Amérique duNord.L’homme est le seul réservoir de virus de cette maladieubiquitaire. La rougeole est très contagieuse : en l’absence deprotection vaccinale, 90 % à 100 % des enfants d’une mêmefamille et 50 % des enfants d’une même classe sont infectés aucontact d’un patient. La transmission est directe, d’un maladecontagieux (de 2 à 5 jours avant l’éruption à 2 jours après sonapparition) à un sujet réceptif, par les gouttelettes de Flüggechargées du virus. C’est pendant la période prééruptive que lemalade est le plus contagieux. Il n’existe ni portage asympto-matique ni contamination par les sujets ayant une maladieinapparente.La diffusion de la maladie dépend de la densité de popula-tion, du mode de vie permettant les contaminations,etde laproportion de sujets réceptifs dans la population n’ayant pasl’immunité, conférée pratiquement toute la vie, par la maladieapparente ou inapparente. Dans une île comme l’Islande, il yavait trop peu d’habitants (environ 200 000) pour que le virusde la rougeole puisse s’y installer durablement. Chaque épidé-mie était due à l’apport du virus par un voyageur, et se termi-nait par l’absence rapide de nouveaux sujets réceptifs. On a puestimer que cette situation était rencontrée dans toute commu-nauté de moins de 500 000 membres dont la fertilité ne pouvaitpas assurer le renouvellement et le maintien d’une populationsensible.Dans les villes, la rougeole existait à l’état endémoépidémi-que, l’épidémie annuelle plus importante tous les 2 ou 3 ans sedéclarant en novembre ou décembre, culminant dans lespremiers mois de l’année, et tendant à disparaître vers le moisde juin. Les jeunes enfants sont les plus atteints, à partir del’âge de 6 mois, lorsque l’immunité transmise par la mère adisparu. La maladie est d’autant plus précoce qu’il existe desconditions de promiscuité : crèche, famille nombreuse. Dès l’âgede 6 ans, 80 % des enfants, et à 15 ans presque tous, ont acquisune immunité naturelle.Dans les zones rurales, on voyait la maladie procéder parépidémies plus ou moins rapprochées dans le temps selon lemode d’existence des populations, qui conditionnait la fré-quence des risques de contamination, et donc l’âge de survenuede la maladie. Des exemples historiques montrent la rapidité dediffusion de la maladie dans une population isolée : Iles Féroé(Panum 1846), et plus récemment Groenland, où en 1951 unepremre épidémie toucha 99 % de la population, et en1959 une deuxième épidémie n’atteignit que des sujets nonimmunisés par la première vague. La mortalité par rougeole aconsidérablement régressé avec l’utilisation des antibiotiques. En1927, dans un service hospitalier parisien, une mortalité de15 % chez les rougeoleux était considérée comme un bonrésultat
[7]
. Cependant, de 1950 à 1959, environ 500 cas annuelsde décès par rougeole étaient rapportés aux États-Unis
[8]
.
À l’ère de la vaccination
Pendant les vingt années qui ont suivi l’introduction duvaccin vivant, la rougeole a considérablement régressé dans lespays industrialisés. Malgré les progrès, elle est restée fréquenteet meurtrière dans de nombreux pays défavorisés. En 2000, elleétait cause de 39,9 millions de cas, avec 800 000 morts par anet 28,8 millions d’années perdues par maladie
[9]
. C’était laprincipale cause : 50 à 60 % des 1,6 million de morts attribua-bles aux maladies de l’enfant prévenables par vaccination, lacinquième cause de décès des enfants de moins de 5 ans. Lespays en développement payaient le plus lourd tribut à cettemaladie :70 % des cas et 84 % des morts par rougeole dans lemonde se produisaient en Afrique et Asie du Sud-Est. Larougeole était mortelle dans ces pays pour 1 à 5 % des cas,pouvant aller de 10 à 30 %, surtout en cas d’hypovitaminose A.Onze pays totalisaient 66 % des décès mondiaux : Afghanistan,Burkina Faso, République démocratique du Congo, Éthiopie,Inde, Indonésie, Niger, Nigeria, Pakistan, Somalie, Ouganda).Quarante-cinq pays totalisaient 95 % des décès dans le monde.Ils ont été ciblés dans le programme de réduction de la morta-lité. Ce sont, en Afrique : Angola, Bénin, Burkina Faso, Burundi,Cameroun, République centrafricaine, Tchad, Congo, Côted’Ivoire, République démocratique du Congo, Érythrée, GuinéeÉquatoriale, Éthiopie, Gabon, Ghana, Guinée, Guinée-Bissau,Kenya, Liberia, Madagascar, Mali, Mozambique, Niger, Nigeria,Ouganda, Rwanda, Sénégal, Tanzanie, Togo, et Zambie ; enrégion Méditerranée orientale : Djibouti, Pakistan, Somalie etSoudan ; en Asie du Sud-Est : Bangladesh, Inde, Indonésie,Myanmar et Népal (on peut remarquer l’exemple d’une évalua-tion faite de 1986 à 2001 de l’impact des vaccinations deroutine au Bangladesh
[10]
. La vaccination contre la rougeoleétait indépendamment associée à une augmentation de lasurvie) ; en région Pacifique occidental : Cambodge, Républiquedémocratique du Laos, Papouasie Nouvelle-Guinée et Viet-nam. Un plan stratégique a été alors établi par l’OMS
[11]
,estimant qu’il y avait bénéfice à améliorer la couverturevaccinale. Entre 1999 et 2003, plus de 350 millions d’enfantsont été vaccinés selon les recommandations, et des progrès ontété faits dans la vaccination de routine. La mortalité a décru de39 %. Les gains les plus importants ont été obtenus en Afriqueoù la mortalité a baissé de 46 %. Ces résultats font espérer quele but fixé en mai 2003 par la 56
e
Assemblée générale de l’OMS,réduire de moitié la mortalité par rougeole entre 1999 et fin2005, pourrait être atteint. De plus, quatre régions OMS avaientdéfini une date d’élimination de la rougeole. Pour cela
[12]
, unélément important de la stratégie était le renforcement de laprotection par une deuxième dose de vaccin et/ou par descampagnes nationales de vaccination aboutissant à une couver-ture supérieure ou égale à 90 % des enfants âgés de moins de5 ans. D’autres mesures stratégiques ont été décidées
[13]
:développement de la surveillance des épidémies pour mener descampagnes de prévention, et amélioration de prise en chargedes patients par vitamine A et, si nécessaire, antibiothérapie descomplications. En 2000, la plupart des pays ont fourni uneseconde chance àla vaccination contre la rougeole, soit par unprotocole avec deux doses en routine, soit par des campagnessupplémentaires couvrant la totalité des pays pendant 3 ans.Ainsi, en 2000, alors que l’évaluation était de 777 000 décès parrougeole, dont 452 000 en Afrique, plus de 100 millionsd’enfants ont bénéficié d’une campagne supplémentaire devaccination. Il était prévu d’augmenter cette activité de vacci-nation supplémentaire de 2002 à 2005
[14]
. Quarante-cinq paysbénéficiaient alors d’un programme avec une seule dose devaccin à 9 mois, avec en général, la plus faible couverturevaccinale et la plus importante mortalité. Ils ont été définiscomme prioritaires pour obtenir une couverture vaccinalesupérieure ou égale à 90 % dans chaque district et une secondechance de vaccination. Un expert estimait en 2003
[15]
que pourréaliser cet objectif, il fallait :une volonté politique. Importante dans la région des Améri-ques, elle a abouti. Elle est forte en Afrique subsaharienne etAsie du Sud, où la rougeole est un sérieux problème. Danscertains pays industrialisés où elle n’a pas été une grandepriorité, la couverture vaccinale est restée insuffisante (Japon,Italie, France, Allemagne). On attendait que ces pays finan-cent la réduction de circulation du virus dans leur pays et lavaccination dans les pays en développement ;des partenaires : ministres de la santé, OMS, UNICEF, organi-sations internationales, GAVI, et, depuis 2001, MeaslesInitiative (Initiative rougeole) ;une intégration et coordination d’activités de contrôleaccéléré de la rougeole OMS et UNICEF, pour donner laseconde chance de vaccination ;une assurance de fourniture suffisante de vaccins ;la recherche et développement de nouveaux vaccins et denouvelles méthodes d’administration (injecteur sans aiguille,aérosols).Quant à l’évaluation des résultats, chaque année, tous lespays devaient indiquer le nombre d’enfants âgés de 1 an ayanteu une primovaccination. La couverture obtenue par desactivités supplémentaires de vaccination est calculée en fonctiondu nombre de doses administrées à la population cible. De 1999
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