Kelainan Kongenital dari Ginjal

1. AGENESIS

Satu ginjal tidak ada Tidak ada gejala-gejala Diketahui saat pemeriksaan urografi

Kelainan Kongenital dari Ginjal

2. HIPOPLASIA

Ginjal yang kecil Kadang-kadang 1 kecil dan yang lain lebih besar dari normal Pemeriksaan PA: Displasia Sulit membedakan dari Atrofi yang didapat (mis. pada pyelonefritis)

Kelainan Kongenital dari Ginjal

3. SUPERNUMERARY KIDNEYS
3

ginjal jarang 4 ginjal, baru ditemukan 1 kasus Confuse/ salah perkirakan dengan Duplikasi/ Triplikasi pelvis renis (lebih sering terjadi)

Kelainan Kongenital dari Ginjal

4. DISPLASIA
Kegagalan fusi nefron dan ductus koligentes Hampir selalu unilateral Ginjal multikistik Tidak herediter Khas: massa kistik yang irregular lobulistik Ureter tidak ada Ditemukan massa irregular di pinggang Urografi negatif Perlu pembedahan (eksplorasi)

Kelainan Kongenital dari Ginjal

5. POLYCYSTIC KIDNEYS

Hampir selalu bilateral (95% kasus) Herediter Ginjal lebih besar dari normal Gangguan fungsi ginjal + Bisa muncul pada usia bayi dan juga pada usia 40 tahun Kadang-kadang disertai penyakit-penyakit kistik pada paru-paru, hepar, lien, pancreas

Kelainan Kongenital dari Ginjal

Polycystic Kidneys (lanjutan)
Etiologi
Gangguan

penyatuan tubulus dengan ductus koligentes kista Kista yang membesar, menekan parenchym iskemi dan menutup tubulus yang normal gangguan fungsi ginjal Medullary sponge kidney juga seperti ini, tetapi yang menengah

Kelainan Kongenital dari Ginjal

Polycystic Kidneys (lanjutan) Simptom-simptom

Nyeri karena pembesaran Gross hematuria Kolik Tanda-tanda infeksi Iritasi buli-buli Keluhan gagal ginjal

Kelainan Kongenital dari Ginjal

Polycystic Kidneys (lanjutan) Signs (Tanda)

Teraba massa Nyeri ketok, bila infeksi + Hipertensi pembesaran jantung Febris Tanda-tanda uremia

Kelainan Kongenital dari Ginjal

Polycystic Kidneys (lanjutan) Laboratorium
Anemia Pyuria Uremia

Kelainan Kongenital dari Ginjal

Polycystic Kidneys (lanjutan) X-Ray
BNO: IVP RPG:

Pembesaran Ginjal

Pembesaran ginjal dengan gambaran calyces yang aneh-aneh (seperti laba-laba)

Kelainan Kongenital dari Ginjal

Polycystic Kidneys (lanjutan) Diagnosa differensial
Hidronefrosis

bilateral Tumor ginjal bilateral Kista sederhana

Kelainan Kongenital dari Ginjal

Polycystic Kidneys (lanjutan) Terapi
Diit

rendah protein Banyak minum Operasi: eksisi dan dekompresi Terapi komplikasi

Kelainan Kongenital dari Ginjal

Polycystic Kidney (lanjutan) Prognosis
Pada

bayi dan anak: buruk Pada dewasa: sedang

Kelainan Kongenital dari Ginjal

6. SIMPLE (SOLITARY) CYST
Biasanya

unilateral Tunggal, beberapa dan multilocular Klinis dan patologis berbeda dengan polycystic kidney

Kelainan Kongenital dari Ginjal

Simple (Solitary) Cyst (lanjutan) Etiologi
Tidak

jelas kongenital atau acquired Terjadinya sama dengan Polycystic kidneys Jarang menimbulkan kerusakan parenchym yang luas

Kelainan Kongenital dari Ginjal

Simple (Solitary) Cyst (lanjutan) Gambaran Klinik Simptom

Nyeri pinggang tumpul dan intermiten Perdarahan Kista makro Besar nyeri bertambah Tumor abdomen Kadang-kadang tanda infeksi +

Kelainan Kongenital dari Ginjal

Simple (Solitary) cyst (lanjutan) Signs

Kadang-kadang teraba massa Bila infeksi + nyeri ketok +

Kelainan Kongenital dari Ginjal

Simple (Solitary) Cyst (lanjutan)
Laboratorium:
Hasil

pemeriksaan dalam batas-batas normal

Kelainan Kongenital dari Ginjal

Simple (Solitary) Cyst (lanjutan) Pencitraan
USG BNO:

expansi bayangan ginjal + RPG: kalau IVP gagal CT scan Renogram: cold spot

Kelainan Kongenital dari Ginjal

Simple (Solitary) Cyst (lanjutan) Diagnosis Banding
Karsinoma

Ginjal Polycystic Kidney Renal Carbuncle Hidronefrosis

Kelainan Kongenital dari Ginjal

Simple (Solitary) Cyst (lanjutan) Komplikasi
Infeksi Perdarahan

Nyeri +++ Hidronefrosis: Menekan ureter

Terapi
Operasi

Explorasi

Eksisi Nefrektomi

Kelainan Kongenital dari Ginjal

7. RENAL FUSION
1

dari 1000 orang Tersering: Horseshoe Kidney Mempunyai 2 pelvis dan 2 ureter Pada kedua sisi pinggang atau satu sisi pinggang Muara ureternya tepat

Kelainan Kongenital dari Ginjal

Renal Fusion (lanjutan) Etiologi
Tidak

terjadi pemisahan saat ginjal ascending Ginjal tidak ascending

Gambaran
Simptom
Sebagian

klinik
besar tidak ada keluhan

Signs:

Tidak ada tanda-tanda

Kelainan Kongenital dari Ginjal

Renal Fusion (lanjutan) X-ray
BNO

Hubungan kedua ginjal + pada horshoe kidney Massa yang besar pada satu sisi pinggang pada cake kidney Horshoe Kidney Crossed Renal Ectopy Cake Kidney

IVP

Kelainan Kongenital dari Ginjal

Renal Fusion (lanjutan) Terapi
Tidak

ada, kecuali terjadi obstruksi atau infeksi Pemotongan isthmus pada horseshoe kidney untuk memperbaiki drainage

Kelainan Kongenital dari Ginjal

8. ECTOPIC KIDNEY
Simple
Low

Ectopy

Kidney Bisa mengalami obstruksi atau infeksi

Crossed

Ectopy without fusion

sulit dibedakan dengan yang fusi

Radiology:

Kelainan Kongenital dari Ginjal

9. ABNORMAL ROTATION
Pelvis

Renis terletak lebih medial saat ginjal ascending

10.KELAINAN PEMBULUH DARAH GINJAL

Vena

dan arteri aberrant Bisa sampai 4 arteri Diagnosis di meja operasi

Kelainan Kongenital dari Ginjal

11. MEDULLARY SPONGE KIDNEY
Ductus

Koligentes distal melebar Biasanya bilateral Keluhan terjadi karena pembentukan batu dan infeksi akibat stasis Diagnosa dengan IVP Diagnosa banding: TBC, Nefrokalsinosis Tidak ada terapi