Neurologjia

Donika Azemi

Neurologjia
Prkthyer nga

Donika Azemi

Neurologjia

Donika Azemi

Sensibiliteti
Pjesa Periferike E Sistemit Somatosenzorik
Pjesa periferike e sistemit somatosenzorik prfshin nervat senzorik aferent dhe receptort e specializuar pr prcepcion t modaliteteve individuale t sensibilitetit somatik. Receptort senzorik n periferi klasifikohen n 3 tipe kryesore: Receptort eksteroceptiv (Exteroreceptor): transmetojn stimujt e jashtm nga ambienti i jashtm p.sh. mekanoreceptort, termoreceptort, Receptort proprioceptiv (Proprioceptor): informojn sistemin nervor mbi pozitn e koks, trupit, nyjeve dhe mbi tensionin n muskuj dhe krce, Nocireceptort: shrbejn pr dhimbje dhe zjn nj pozit n mes exterodhe proprioceptorve. Receptort somatosenzor me dendsi m t madhe jan n lkur, por gjithashtu n shumicn e indeve tjera, duke prfshir edhe viscern (por jo n tru apo medulln spinale). Fijet nervore eferente senzorike kalojn npr nervat periferik, plexuse dhe rrnjt e pasme t nervave spinal. Kto jan axonet e neuroneve t para somatosenzorike, trupat qelizor e t cilave gjenden n ganglionet spinale (ganglionet e rrnjeve dorsale). T gjitha neuronet tjera senzorike kan trupat e tyre qelizor brenda sistemit nervor qendror.

Pjesa Centrale E Sistemit Somatosenzorik

Pjesa centrale e sistemit somatosenzorik prfshin t gjitha rrugt somatosenzorike dhe nukleuset e medulls spinale, trungut truror dhe hemisferave cerebrale. Klasifikohen varsisht nga funksioni i tyre.

Sistemi I Rrnjve T Pasme

Proceset centripetale t ganglioneve pseudounipolare spinale, q paraqesin neuronin e par senzorik dhe q i shrbejn sensibilitetit epikritik bartin informacione nga dy exteroreceptor, sensi taktil stereognosis dhe vibrimit pallestezia dhe proprioceptorve sensi i pozits. Ata kalojn npr rrnjt e pasme t medulls deri te nucleus gracilis dhe nucleus cuneatus t medulls, kto nukleuse medullare prmbajn neuronet e dyta senzorike, axonet e t cilave formojn lemniscusin medial q shkon drejt n talamus.

Neurologjia

Donika Azemi

Lezionet q afektojn sistemin e rrnjve t pasme dmtojn modalitetet somatosenzorike t rezolucionit t lart pra vjen deri te humbje e aftsis pr t njohur objektet n prekje (astereognosia) dhe dmtimi i diskriminimit t dy pikave (two-point discrimination), dmtimi i sensit t vibrimit (pallhypesthesia ose pallanesthesia) dhe dmtim i sensit pr pozit (kinesthesia), qndrimi dhe ecja jostabile (ataxi spinale) si pasoj e mungess s feedbackut proprioceptiv sa i prket pozits dhe lvizjeve t koks, trungut dhe ekstremiteteve.

Sisitemi I Rrnjve Anterolaterale

Proceset centripetale t ganglioneve pseudounipolare spinale q i shrbejn sensibilitetit protopatik dhembje, temperature, prekje massive dhe presion, formojn sinapsa n neuronet e dyta sensorike n brinjt e pasm t medulls spinale. Axonet e ktyre qelizave kalojn linjn e mesme t komisurs s prparme spinale dhe pastaj ngritn n medulln spinale prmes trungut truror dhe prfundojn n talamus. Fijet q lidhen me sens t dhembjs dhe temperatures kalojn npr tractus spinothalamicus lateralis, ndrsa fijet q lidhen me prekje masive dhe presion kalojn prmes tractus spinothalamicus anterior. Lezionet q afektojn sistemin lateral spinotalamik n medulln spinale, trungun truror apo nukleuset korresponduese n talamus shfaqn me deficite senzorike t disociuara, pra dmtohen sensi pr dhembje dhe temperatur prfundi nivelit t lezionit, ndrsa prekja mbetet intakte. Deficiti shfaqet kontralateral nga lezioni pasi q traktusi spinotalamik lateral sht i kryqzuar.

Sistemi Thalamicocortical
Axonet e neuroneve t dyta senzorike t dy sistemeve prfundojn n nukleuset talamike q prmbajn neuronet e treta t sistemit somatosenzorik. Kto neurone drgojn axonet e tyre prmes pjess s pasme t kapsulls interne n korteksin primar somatosenzorik n gyrus postcentralis dhe n fushat e asociuara prreth. Kshtu neuronet e treta i takojn t ashtuquajturit sistemit talamikokortikal. Lezionet e ktij sistemi shkaktojn deficite kontralaterale hemisenzorike, q zakonisht afektojn t gjitha modalitetet somatosenzorike.

Neurologjia
Sistemi Spinocerebellar

Donika Azemi

Sistemi spinocerebellar prmban informacione pr tensionin dhe zgjatjn e muskujve dhe krceve nga tufat muskulore dhe organet Golgi tendine deri te paleocerebellumi. Rrugt kryesore q shfrytzohen nga ky sistem jan tractus spinocerebellaris posterior, i cili ekskluzivisht bart vetm informacione nga gjysma ipsilaterale e trupit dhe tractus spinocerebellaris anterior, q bart informacione nga dy ant e trupit. N ann tjetr paleocerebellumi jep shum rrug aferente q ndikojn n tonusin muskular pr t siguruar funksionin e rrjedhshm kooperativ t grupeve muskulore agoniste dhe antagoniste n qndrim dhe ecje. Kshtu paleocerebellumi luan nj rol t rndsishm n rregullimin e balancs edhe pse aktiviteti i tij sht krejtsisht i pavetdijshem. Lezionet e rrugve spinocerebellare dhe paleocerebellumit shkaktojne ataxi t qndrimit dhe ecjs.

Brown-Squard Syndrome
Kjo sindrom sht pasoj e dmtimit ose diskonektimit anatomik dhe fiziologjik t njrs an t medulls spinale mbi vertebrn e par lumbale. Simptomatologjia neurologjike shfaqt varsisht nga topografia. Ipsilateralisht shfaqt pareza spastike dhe dmtimi i sensibilitetit t thell prfundi lezionit me humbje t sensit pr vibrit dhe pozit, ndrsa kontralateral shfaqet nj penges e disociuar e sensibilitetit me humbje t sensit pr temperatur dhe dhimbje. Kjo sindrom shfaqet te iskemit spinale, traumat, tumort ose tumefaktet dhe proceset inflamatore.

Tabes Dorsalis
Tek tabes dorsalis vjen deri te nj degjenerim inflamator i kolumnave dorsale t medulls spinale 8 - 10 vite pas infeksionit primar me sifilis. Ataxia sensitive prcjellet me dhimbje q ngjajn n therrjet me thik, shum t rnda n regjionin e kmbve, dhe n kriza organike si dhimbjet n form sulmesh t ngreve n regjionin epigastrik. Prve dmtimit t shprehur t sensibilitetit t thell, mund t vrehet nj vones e prcjelljs s dhimbjs (mund t mungojn dhimbjet me presion t testiseve dhe t tendins s Akilit - shenja Remak). Pacientt shfaqin nj tejndjshmri n t ftoht, reflekset e lkurs s abdomenit jan shum t rritura ("barku q qesh"). N mbi 90% t t smurve me tabes dorsalis mund t dshmohet pupilla Argyll-Robertson, pos ksaj mund t vij te atrofia e n.opticus. Reflekset e thella t kmbve mungojn n shumicn e rasteve. Prfshirja e sistemit autonom shfaqet ne

Neurologjia

Donika Azemi

form t artropative me tejzgjatje t nyjeve, impotenc, rregullime t veziks urinare dhe tendencs pr mal perforans, nj ulere me lokalizim atipik dhe shume t dhembshm n regjionin e malleolusit.

Cefalgjit
Strukturat kraniale senzitive n dhimbje jan lkura, indi subkutan, muskujt, arteriet ekstrakraniale, periosteumi i kafks, disa struktural t syrit, veshit dhe hunds, pastaj sinust paranazal, sinust venoz intrakranial, nj pjes e durs n baz t kafks, artieriet e durs dhe pia arahinoids, segmenti intrakranial i a. karotide dhe nervat 2, 3, 5, 8 dhe 10 kranial.

Migrena
Migrena, q konsiderohet kokdhimbje idiopatike, sht forma m e shpesht e kokdhimbjs pas asaj t tipit t tensionit. Migrena pa aur (prpara e quajtur migrena e thjesht ose e zakonshme) tek e cila manifestimi i vetm sht kokdhimbja dallon nga migrena me aur ose e komplikuar, ku jan prezent edhe manifestime tjera neurologjike. Migrena paraqitet te 6-8% e meshkujve dhe 12-14% e femrave. Manifestimi i par i migrens zakonisht manifestohet gjat pubertetit ose n moshn e hershme rinore. Faktor t shumt kontribojn n gjenerimin e nj ataku t migrens: Faktort gjenetik luajn rol, n disa pacient jan t vrtetuara abnormalitete n kanalet jonike. Shum pacient raportojn pr histori familjare t migrens, sidomos nga ana e nns, Ekscitimi abnormal neural n diencefalon, sidomos n zonn talamike n fushn trigeminale. Proceset q ndodhin ktu jan prgjegjse pr gjenerimin e ataqeve migrenoze unilaterale nga stimujt periferik ose faktort emocional, Proceset biokimike n ent periferike t gjakut t modifikuara nga refleksi trigemino-vaskular. Ktu prfshihet sekretimi i serotonins dhe histamins nga trombocitet dhe mastocitet. Nj rritje e nivelit t serotonins indukton kontrakcion t enve t gjakut. Serotonina dhe histamina veprojn s bashku pr t rrit permeabilitetin kapilar. Kininat plazmatike penetrojn murin e enve t gjakut dhe ulin pragun e ngacmimit pr dhimbje n indin periarterial. Kshtu kur ent prap ekspandohen, n momentin e

Neurologjia
vazodilatimit fillon dhimbje tipike pulsuese.

Donika Azemi

Migrena Pa Aur
Ataku i migrens t till ndodh pa simptome paraprirse dhe karakterizohet nga kokdhimbja me manifestime autonome shoqruese. Diku 70% e ataqeve mingrenoze jan t ktij lloji. Kokdhimbja sht unilaterale/hemikraniale n 2/3 e pacientve dhe lokalizohet zakonisht n pjest temporale dhe parietale. N shumicn e pacientve ataqet afektojn m shum njrn an, pra kan ann e tyre t preferuar, ndrsa nganjher dhimbja migron nga njra an n tjetrn gjat nj ataku. Maksimumin e arrin brenda 1 or ose disa orve dhe pastaj persiston pr disa or. Kualiteti i dhimbjs prshkruhet zakonisht si pulsues dhe prkeqsohet me do aktivitet fizik. Simptomet prcjellse mund t jen nauze, anoreksi, intoleranc ndaj drits (fotofobi), zhurms (fonofobi) dhe errave. Pacientt shpesh jan t irrituar dhe pa disponim. Simptomet objektive mund t jen pallor dhe diaforez, nganjher tahikardi, vjellje ose diare. Frekuenca e ataqeve varion nga disa n vit deri n disa n jav.

Migrena Me Aur
Shpesh fillon pak pas zgjuarjs dhe mund t filloj me ndryshim disponimi, uri apo anoreksi, prgjumsi apo hapje e gojs. Pastaj paraqitet nj penges e shikimit si drita t ndryshme t bardha apo t argjenta, rrall shumngjyrshe (fotopsia). Pas ksaj mund t pason nj pik e verbr e rrethuar me xixllonja (scintillating scotoma). Disa pacient ankohen pr shikim t turbullt ose mjegullt. Disa nga kto hallucianacione vizive lvizin n fushn vizive dhe mund t ljn pas fusha t verbrta (skotome) duke referuar kshtu n origjin n korteksin viziv. Simptome tjera neurologjike mund t jen pirja e buzve, faqeve dhe duarve, konfuzion, dobsim t dors apo kmbs, afazi e leht apo disartri, marramendja, jostabilitet n qndrim apo prgjumsi. Kto simptome persistojn 1 deri 15 minuta, ndrsa kokdhimbja zgjat me or apo dit. Mjekimi n rastet kur migrena sht e rrall dhe e leht sht i panevojshm. Kokdhimbjet e intensitetit mesatar, q nuk zgjasin shum dhe nuk shfaqen m shpesh se nj her n jav, ju jepet 1000 mg acid acetylsalicilik dhe nj antiemetik 20 mg metoclopramid (per os ose supozitor). Tek rastet e rnda duht br profilaksa e ataqeve me -blokator si propranolol dhe antidepresiv

Neurologjia
triciklik si amitryptyline dhe valproate.

Donika Azemi

Kokdhimbja Cluster
Neuralgjia Bing-Horton, Erythroprosopalgjia
Ataqet e ksaj smundje vijn n nj rritm t caktuar, gj q shtyen t mendosh se ky rregullim vjen si pasoj e pengesave funksionale t diencefalonit. Prve forms idiopatike ka edhe forma simptomatike t shkaktuara p.sh. nga tumort. 2/3 e pacientve jan duhanpijs. Ataqet e kokdhimbjs jan gjithmon n njrn an dhe dhimbja ndihet zakonisht n sy, palpebr dhe ball. Dhembja e arrin maksimumin n 10-20 minuta, do atak zgjat nga gjysm ore deri n 2 or dhe ataqet mund t paraqitn "me termin" do dit n t njejtn koh, sidomos natn. Nj numr i ataqeve mund t vij n seri gjat 24 orve. Dhimbja sht shum intenzive, shpesh pulsuese, pacienti sht i shqetsuar edhe sillt pa pushim. Ataqet zakonisht jan t shoqruara nga kto gjetje objektive: Sindromi Horner i syrit ipsilateral Syri i kuq, lotues dhe eritem periorbitale ipsilateral Konegjestion i hunds me rritje t sekrecionit ipsilateral Ataqet paraqiten gjat periudhave t quajtura "Cluster" q zgjasin me jav ose muaj dhe pasohen nga intervalet pa ataqe me muaj ose vite. Prve forms episodike, eksizton edhe forma kronike pa intervale me pauza t ataqeve. Nuk sht e jashtzakonshme q migrena t shndrrohet n kt forme ose vice versa. Tepapia pr atak akut sht e vshtir, triptanet mund t jepen subkutan ose pacientit mund t'i jepet oksigjen i pastrt (7 litra pr 15 minuta). Mjekimi pr reduktim t frekuencs s ataqeve prfshin Verapamil dhe Indomethacin, nganjher n kombinim me nj antidepresiv triciklik. Nj terapi e shkurtr me kortizon sht efektive. Forma kronike prgjigjt mir n Lithium.

Kokdhembja e tensionit
(Tension-type Headache)
Kokdhembja e tensionit sht forma m e shpesht e kokdhimbjs.

Neurologjia

Donika Azemi

Shkaktari sht i panjohur. Nj hipotez potencon sensitivitetin abnormal ndaj dhimbjs n kompleksin trigeminal-nuklear. Pacientt ankohen pr nj dhembje therrse dhe shtypse n kok, q sht difuze me intensitet mesatar dhe pa prkeqsime gjat aktiviteteve fizike. Forma episodike sht kur pacienti ka kokdhimbje m pak se 15 dit n muaj, ndrsa forma kronike mbi 15 dit n muaj. Episodet zgjasin nga 30 minuta deri n disa dit. Rekomandohet ndryshimi i jetess, largimi i substancave q shkaktojn kokdhimbje si alkoholi dhe duhani. T bhn ushtrime, t bhet gjum i rregullt, reduktim i stresit. Nse nevojitet terapi ather antidepresiv triciklik, pastaj -bllokator ose tizanidin.

Neuralgjia Trigemale
Forma idiopatike sht shum m e shpesht se forma simptomatike dhe afekton individt mbi 50 vjear. Neuralgjia idiopatike trigeminale duket sa ka m shum se 1 shkaktar. N shume pacient shkaktar sht ndonj en e gjakut q vjen n kontakt me n.trigeminal tek hyrja e tij n pons. N pacientet tjer jan gjetur mbeshtjells defekt t mielins n ganglionin Gasserian. N neuralgjin simptomatike dhimbja vjen si pasoj e ndonj smundjeje neurologjike si skleroza multiple. Ataqet e dhimbjs jan zakonisht n fushn e inervuar nga dega e dyt e trigeminusit, nga n.maxillar, rrall shum nga dega e par ose tret. Dhimbja gati doher sht unilaterale. Ataku zgjat vetm disa sekonda dhe shkakton nj grimas refleksive ose nj trheqje t faqs (tic douloureux). Dhimbja sht intensive, gati e padurueshme. Ataku fillon spontanisht ose n provokim si gjat ngrnjs, t folurit, larjs s dhembve ose prekjs dhe mund t shfaqet disa her brenda dits. Disa pacient hajn dhe flasin aq pak sa q humbin pesh dhe nganjher bhen kaheksik. Nganjher nj periudh e gjat me ataqe t shpeshta prcjellet me nj interval t gjat disa mujorsh pa dhimbje. N rastet simptomatike ataqet m shpesh jan bilaterale. Te 80% kan efekt Carpamazepine ose Gabapentin. Duhet t merrt do dit. Nse nuk veprojn kto, indikohet operacioni me dekompresion mikrovaskular t n.trigeminal (kraniotomi) ose kompresion ballon t ganglionit ose injektim t glicerolit n hapsirn e Meckel-it.

Neurologjia

Donika Azemi Neuralgjia Glossofaringeale

Kjo smundje zakonisht vrehet tek pleqt dhe n rastet simptomatike. Vjen si pasoj e tumorve n regjionin e ORL-s. Manifestimet kryesore jan manifestime therrse n baz t gjuhs, hipofaring dhe foss tonsillare me rrezatim n drejtim t veshit. Dhembja mund t provokohet nga glltitja (sidomos pijet e ftohte), t folurit, dhe nxerrjs jasht t gjuhs. Rrall ataqet prcjellen me syncope. Terapia si te n. trigeminus. Indikohet operacioni ku bhet resekcioni i n. glossopharyngeus dhe degs s siprme t vagusit.

Motoneuronet
Motoneuroni qndror i par
Motoneuroni qndror paraqet neuronet q gjenden n gyrus precentralis. Axonet kalojn prmes tractus corticobulbaris dhe corticospinalis prmes capula interna dhe pedunculus cerebralis dhe prfundojn ose n nucleuset e nervave kranial ne pons dhe medull (rruga kortikobulbare) ose n qelizat e brinjve t prparm t medulls spinale (rruga korikospinale ose piramidale). Lezionet e mononeuronit t par n gyrus precentralis ose n pjest tjera shkaktojn: Pareza spastike rritje e tonusit muskular, rregullim i kontrolls fine motorike, Hiperrefleksi e reflekseve muskulore t thella (proprioceptive), prhapja e zons refleksive, reflekse patologjike (Babinski, Oppenheim, Gordon) dhe ulja ose shuarja e reflekseve siprfaqore (eksteroceptive), Nuk ka atrofi muskulore (edhe pse m von mund t shfaqet atrofi e mosprdorimit), Asimetri e reflekseve nse lezioni sht unilateral.

Motoneuroni periferik i dyt

Motoneuroni i dyt del nga nukleuset motorike t nervave kranial ose nga qelizat e brinjve t prparm. Prbhet nga trupi qelizor (qeliza ganglionare) dhe nga nj axon q udhton nga rrnja e nervave spinal, plexuse dhe nerva

Neurologjia

Donika Azemi

periferike deri te muskuli skeletor. do qelize ganglionare s bashku me axon dhe fije muskulare q i inervon formojn nj njsi t vetme motorike. Lezionet e motoneuronit t dyt shfaqen me: Pareza flakcide ulje e tonusit muskular, Zvoglim ose humbje e reflekseve intrinistike (proprioceptive, t thella), Atrofi muskulare q bhet evidente 3 jav pas lndimit dhe progredon tutje.

Paralizat
Monoplegji quhet dobsia ose paraliza e t gjith muskujve t njrs dor ose kmbe. Hemiplegjia, forma m e shpesht e paralizs, prfshin njrn dor, njrn kmb dhe nganjher njrn an t fytyrs. Paraplegjia paraqet dobsi ose paraliz t dy kmbve. Quadriplegjia (tetraplegjia) prfshin t gjitha ekstremitetet. Diplegjia sht form e quadriplegjis, ku kmbt jan m t afektuara se duart.

Monoplegjia
Monoplegjia Pa Atrofi Muskulare
Kjo paraqitet m s shumti nga lezionet e korteksit cerebral. Vetm rrall shfaqet si rezultat i nj lezioni subkortikal q pengon rrugt motorike. Nj lezion cerebro-vaskular (infarktim trombotik ose embolik) sht shkaktari m i shpesht, mirpo efektin e njejt mund ta ken edhe nj tumor ose abces. Nj lezion i vogl kortikal mund t paralizoj vetm gjysmn e dors apo edhe vetm nj thu. Skleroza multiple ose tumoret e palcs kurrizore mund t shkaktojn dobsi t nj ekstremiteti, zakonisht t kmbs. Monoplegjia si pasoj e nj lezioni t motoneuronit t siprm zakonisht shoqrohet me spasticitet, reflekse t rritura dhe shenjn Babinski.

Monoplegjia Me Atrofi Muskulare

Kjo sht m e shpesht se forma pa atrofi. Mosprdorimi i gjat i njrit ekstremitet mund t shpie n atrofi, por zakonisht jo deri n at shkall qysh paraqitet atrofia si pasoj e motoneuronit t poshtm (atrofi e deinervimit). N atrofin e mosprdorimit, reflekset jan t ruajtura, gjithashtu edhe

Neurologjia

Donika Azemi

transmisioni nervor. Me denervim t muskujve mund t kemi fascikulime t dukshme dhe humbje t reflekseve. Nse muskuli sht vetm parcialisht i denervuar ather prpos fascikulimeve shfaqn edhe fibrillacione.

Hemiplegjia
sht forma m e shpesht e paralizave. Me pak prjashtime, kjo paraliz vjen si pasoj e prfshirjs s rrugve kortikospinale. Vendi apo niveli i lezionit prcakton deficitin neurologjik. Smundjet e lokalizuara n korteksin cerebral, substancn e bardh cerebelare (corona radiata) dhe n capsula interna zakonisht manifestohen me dobsi ose paraliz t kmbs, dors dhe pjss s poshtme t fytyrs n ann e kundrt. Shfaqja e sulmeve ose prezenca e afazis, astereognosis, anosognozia ose ndonj defekt homonim i fushs vizive tregon pr nj lokalizim kontralateral kortikal ose subkortikal. Dmtimi n rrugt kortikospinale dhe kortikobulbare n pjesn e siprme t trungut truror gjithashtu shkakton paraliz t fytyrs, dors dhe kmbs n ann e kundrt. M posht n medull, nj infarkt unilateral n piramid shkakton paraliz flakcide e cila pastaj shndrohet n spasticitet t dors dhe kmbs se kundrt, pa prfshirje t fytyrs. Sa i prket shkaktarve t hemiplegjive, smundjet vaskulare iskemike dhe hemorragjike t cerebrumit dhe trungut truror ja kalojn t gjitha etiologjive tjera pr nga frekuenca. Traumat (kontuzioni i trurit, hemorragjit subdurale dhe epidurale) jan n vend t dyt. Shkaktar tjer t rndsishem, por me paraqitje jo shum akute jan tumoret e trurit, abcesi, smundjet demielinizuese dhe komplikimet vaskulare t meningjiteve dhe encefaliteve.

Paraplegjia
Paraliza e dy ekstremiteteve t poshtme mund t shfaqet te smundjet e medulls spinale, rrnjeve nervore dhe m rrall t nervave periferik. N smundjet akute t medulls spinale me prfshirje t rrugve kortikospinale, paraliza ose dobsia prfshin t gjith muskujt nn nj nivel t caktuar, n qoft se edhe substanca e bardh dmtohet shum athere shoqrohet edhe me humbje t sensibilitetit (humbje e dhimbjs dhe temperaturs si pasoj e dmtimit t rrugs spinotalamike, humbje e sensit pr vibrim dhe pozit t prfshirja e rrnjve t pasme). Te smundjet bilaterale t medulls spinale afektohen edhe sfinktert e veziks urinare dhe anusit. Tek smundjet e nervave periferik humbja motorike zakonisht m shum prfshin muskujt distal t kmbve. Shkaktart m t shpesht t paraplegjis jan traumat e medulls spinale, zakonisht t asociuara me fraktura dhe dislokime t shtylls kurrizore. M

Neurologjia

Donika Azemi

rrall prgjegjse jan hematomyelia si pasoj e malformacionit vaskular, malformimet arteriovenoze t medulls q shkaktojn iskemi me ndonj mekanizm t panjohur ose nga infarktimi i medulls spinale si pasoj e okluzionit t a.spinale anterior ose t degve segmentale t aorts. Paraplegjia ose quadriplegjia si pasoj e myelitit postinfektioz, mielopatis demielinizuese ose nekrotike, abceset epidurale ose tumoret zhvillohet m kadale. Hemorragjit epidurale dhe subdurale shkaktojn paraplegji akute ose subakute. Paraplegji subakute dhe kronike mund t shkaktojn skleroza multiple, tumort, disku i prolapsuar cervikal, spondiloza cervikale, abceset epidurale dhe infeksione tjera, meningomyeliti sifilitik, smundjet e sistemit motorik, deficienca e vitamins B12, syringomyelia dhe smundjet degjenerative t rrnjve laterale dhe t pasme me etiologji t panjohur.

Quadriplegjia (Tetraplegjia)
T gjith shkaktart q shkaktojn paraplegji, shkaktojn edhe quadriplegji por lezioni sht m shum n regjionin cervikal. Kompresioni i C1 dhe C2 shkaktohet nga dislokimi i proceseve odontoide. Infarktet e prsritura n dy hemisferat mund t shkaktojn hemiplegji bilaterale, zakonisht t shoqruara me paraliz pseudobulbare.

Epilepsia
sulm epileptik vjen si pasoj e shkarkimit elektrik sinkron t prkohshm t neuroneve n tru. Prezentohet me shum pengesa motorike, somatosensorike, autonomike dhe/ose te sjelljes q vijn papritmas dhe mund t zgjasin pr disa sekonda ose disa minuta. N raste t rralla kto sulme mund t zgjasin m shum se 20 minuta dhe t vazhdojn me or t tra pa ndrprerje dhe ather kemi t bjm me status epilepticus. Procesi epileptik mund t afektoj nj fush t caktuar n tru dhe quhet sulm fokal ose parcial apo mund t prek t dy hemisferat njkohsisht duke shkaktuar sulme t gjeneralizuara. Diku rreth 0.5% e popullats vuajn nga sulmet epileptike. Fmijt e prindrve me epilepsi idiopatike kan nj tendenc prej 4% q ta zhvillojn at. Sulmet epileptike mund t vijn si pasoj e lezioneve strukturale n tru (t ashtuquajturat epileptic foci: cikatriks, tumor, malformacion kongjenital, etj.), nga rregullimet metabolike (p.sh.: hipoglikemia) ose nga ndikimet toksike
Nj

Neurologjia

Donika Azemi

(p.sh. alkooli). T gjitha kto jan forma t epilepsis simptomatike, ndrsa epilepsit idiopatike shfaqen n baz t nj predispozite gjenetike, n munges t nj lezioni struktural. Epilepsit kriptogjenike mendohet se jan me origjin simptomatike, edhe pse shkaktari ende nuk sht gjetur. Teknikat molekulare gjenetike kan br t mundur q t shpjegohen disa forma t epilepsive fokale duke zbuluar abnormalitete n lokuse specifike n gjene. Sulmet epileptike shkaktohen si pasoj e disfunksionit t neuroneve n tru, t cilat n EEG paraqiten si abnormalitete t fluktacionit t potencialit elektrik. Arsyeja pr kt sht nj disbalans n mes potencialeve ekscitatore dhe inhibitore, me predominanc t neurotransmiterve ekscitator (glutamat dhe aspartat) ose aktivitet t ulur t neurotransmiterve inhibitor (GABA). Shkarkimet sinkrone t neuroneve n nj fush t caktuar n tru shoqrohen nga nj rritje lokale e qarkullimit t gjakut. Karakteristikat kryesore t rregullimeve epileptike jan: sulmet epileptike jan ngjarje q vijn papritmas, me frekuenc variabile (nga disa sulme n dit deri n disa sulme n vit), shpesh paraqiten me fenomene motorike si: dridhje klonike, repetetive ose ndryshime n tonusin muskular, dhe nganjher me manifestime somatosensorike, sensorike speciale dhe/ose automatike, varsisht nga lloji, mund t ket rregullim ose humbje t vetdijs, sulmet mund t jen t paraprira nga simptomet premotorike (aura, ngrohje ascendente ose ndjenj e jorealitetit), n disa pacient sulmet ndodhin si prgjigje ndaj disa faktorve provokativ si: deprivimi nga gjumi, rehabilitimi nga alkooli, medikamentet, hipoventilimi, temperatura.

Sulmet e gjeneralizuara
Grand-Mal Petit-Mal Lennox-Gastaut Syndrome Epilepsia Juvenile Mioklonike West Syndrome (Spazmat Infantile) Sulmet Atonike (Astatike, Akinetike)

Sulmet E Gjeneralizuara Toniko Klonike Grand Mal

Sulmet Grand-Mal fillojn pa paralajmrim apo aur, mirpo nganjher

Neurologjia

Donika Azemi

pacienti mund ta ndjej se do t ket nj sulm nga disa fenomene subjektive nj prodrom. Ai mund t jet pr disa or apatik, depresiv ose i irituar, ose n disa raste shum t rralla ekstazik. Faza tonike: Pacienti humb vetdijen dhe papritmas shtanget, pasi t gjith muskujt hyjn n faz t kontrakcioneve t qndrueshme tonike. Ekstremitetet dhe qafa zakonisht ekstendohen. Pacienti bie/rrzohet i shtangur, pa br asnj tentim pr ta ndalur kt. Pastaj, ai lshon nj klithm t madhe si pasoj e nxjerrjes jasht t ajrit prmes kordeve vokale t ngushtuara. Ai nuk merr frym dhe bhet cianotik. Faza tonike sht e shkurtr, zakonisht zgjat vetm disa sekonda (10-20 sekonda), kshtu q observuesit vrejn vetm shtangimin e trupit, rrzimin dhe klithmn para se t filloj faza klonike. Faza klonike: Fillojn dridhje t disorganizuara duke prfshir t gjith muskujt. Kto lvizje konvulzive jan t paqllimshme, t pakoordinuara dhe t paparashikueshme. Gjuha mund t kafshohet pasi q nofulla mbyllet. Inkontinenca urinare sht shum e shpesht. Frymmarrja fillon n mnyr t rregullt, sht e zhurmshme dhe e pamjaftueshme, kshtu q cianoza perziston. Pshtyma mblidhet n goj, ndrsa nga goja del shkum e przier me gjak si pasoj e kafshimit t gjuhs. Pacienti mbetet i pavetdijshm. Faza klonike zgjat 1-2 minuta, por mund t jet m e shkurtr apo shum m e gjat. Faza e koms: Pasi q t ken mbaruar lvizjet konvulzive, pacienti bie n kom. Frymmarrja bhet e rregullt dhe e koordinuar, cianoza largohet. Periudha n t ciln pacienti qndron n kom varet nga kohzgjatja e fazave tonike dhe klonike dhe zakonisht sht disa minuta. Pas ksaj vjen nj faz e konfuzionit, kokdhembjes, lodhjes dhe prgjumsis. Kjo mund t zgjas me or t tra. Pr 1 ose 2 dit pacienti mund t ndihet i ngadalshm mentalisht dhe t ket dhimbje n ekstremitete bashk me nj gjuh t vrar. Ky sht prshkrimi i nj ataku t rnd. Ata mund t mos jen kaq t gjat dhe drrmues. Fazat tonike dhe klonike mund te mbarojn pas 1 minuti. Gjat nj ataku epileptik toniko-klonik, frekuenca cerebrale e metabolizmit rritet dhe bashk me t konsumi i oksigjenit, ndrsa respiracioni sht insuficient me oksigjenim t reduktuar t gjakut. Truri duhet t metabolizoj glukozn n mnyr anaerobe, kshtu q ka nj tendenc pr akumulim t acidit laktik dhe piruvik n tru gjat nj sulmi t zgjatur. Ky insult hipoksik me acidoz sht shkaktari i koms postepileptike dhe konfuzionit.

Neurologjia Sulmet Absence Petit-Mal

Donika Azemi

Sulmet absence jan shum m pak dramatike dhe mund t kalojn pa u vrejtur fare. Ataku fillon papritur, zakonisht nuk zgjat m shum se 10 sekonda dhe prfundon papritmas. Pacienti sht n gjendje t tregoj se ka pasur nj episod, vetm pasi q kupton se kan kaluar disa momente dhe ai nuk mund ti kujtoj. Bisedat dhe ngjarjet prreth tij kan vazhduar dhe ai nuk ka fare kujtes pr ato sekonda qe mungojn. Observuesit mund ta vrejn q pacienti papritmas ndalon s bri at q ishte duke e br, q syt i ka t hapur me shikim t fiksuar dhe t largt, me nj lvizje ritmike t vogl t palpebrave. Prndryshe, fytyra dhe ekstremitetet jan t qeta. Pacienti qndron n kmb apo ulur, por ndalet nse ataku ndodh gjat ecjes. Nuk ka prgjigje nse thrrasim pacientin me emr ose nga stimulimet tjera verbale dhe fizike. Ataku prfundon papritmas, ashtu si kishte filluar, zakonisht me nj krkimfalje nse rrethanat jan t atilla q pacientit t`ia bjn me dije se ka kaluar nj atak. Sulmet absence zakonisht fillojn n fmijri, kshtu q n kohn e vnjes s diagnozs, pacienti sht nj fmij apo adoleshent. sht e zakonshme q sulmet absence t ndodhin disa her n dit.

Epilepsia Mioklonike Juvenile

Kjo sht forma m e shpesht e epilepsive idiopatike t gjeneralizuara n fmijt e rritur dhe adultt e rinj, zakonisht me fillim diku rreth moshs 15 vjeare. Pacienti ka sulme t gjeneralizuara gjat zgjuarjes ose pr shkak t spazmave mioklonike n mngjes ,t cilat prfshijn gjith trupin. Pacienti ka spazma mioklonike t kohpaskohshme t duarve ose trungut t siprm, t cilat bhen m t theksuara gjat lodhjes, stadeve t hershme t gjumit ose pas konsumimit t alkoolit. EEG tregon karakteristika t shprthimeve me aktivitet jo t rregullt me shum amplituda 4-6 Hz. Ky rregullim nuk dmton intelegjencn.

Lennox-Gastaut Syndrome
Lennox dhe Gastaut kan prshkruar njrn nga format m t rnda t t ashtuquajturs encefalopati epileptike ku nj numr i rregullimeve metabolike dhe gjenetike n zhvillim t trurit shkaktojn nj invaliditet t rnd intelektual dhe epilepsin. Pacientt mund t ken sulme tonikoklonike, parciale apo sulme t izoluara tonike ose klonike. Ata ,gjithashtu kan

Neurologjia

Donika Azemi

nj lloj shum brengoss t sulmeve q quhen sulmet atonike, ku vjen deri te humbja e menjhershme e vetdijes, forcs muskulore dhe tonusit. Pacienti rrzohet, shpesh duke vrar koken dhe fytyrn. Prognoza sht shum e keqe, edhe pse antikonvulzivt e rinj kan efekt t pjesrishm pr ta reduktuar frekuencn e sulmeve.

West Syndrome
sht term q prdoret pr t prshkruar nj form t veant t epilepsis t infantve dhe fmijve t vegjl. Epilepsia sht e prbr nga triada: spazma infantile, retardim psikomotor dhe hipsaritmi. Spazmat infantile jan kontraksione fleksore t papritura, t shkurta dhe shpesh bilaterale dhe simetrike t qafs, trungut dhe ekstremiteteve. Retardimi psikomotor mund t shfaqet me rregullime kognitive, hipotoni t gjeneralizuar, mikrocefali, paraliz, ataksi, vrbim apo shurdhim. Sindromi i Westit takohet n 30% t rasteve te skleroza tuberoze, takohet te malformacionet kongjenitale, traumat dhe hipoksia, si dhe te rregullimet metabolike, ku vrehet nj rritje e dukshme e hormonit CRH (Corticotropinreleasing Hormone). N EEG vrehen amplituda t larta me val t ngadalshme me shkarkime multifokale. 50% t rasteve shrohen me kalimin e moshs, zakonisht deri n moshn 4-5 vjeare, t tjert kalojn n sindromn Lennox-Gastaut. Sulmet dhe EEG abnormale mund t prgjigjn mir n terapi me hormonin adenokortikotrop (ACTH), kortikostreroide ose benzodiazepine, sidomos Clonazepam.

Konvulzionet Febrile
Truri i ri dhe imatur i fmijve sht m pak stabil sa i prket elektricitetit se sa truri i t rriturve, kshtu q vijm n konkludim se EEG e fmijs bhet m labile me ngritjen e temperaturs. Konvulzionet febrile ndahen n tipike dhe atipike. Konvulzionet tipike karakterizohen me: mosh t fmiut prej 1 deri 4 vjet, sulmet zgjasin m pak se 20 minuta, fmija ka m s shumti 2 sulme, sulmet jan t llojit Grand-Mal, EEG-ja shte normale, ndrsa q statusi neurologjik si para ashtu edhe pas sulmit sht normal. Sulmet atipike shfaqen para moshs 1 vjeare ose pas moshs 4 vjeare, sulmet zgjasin m shum se 20 minuta, fmija ka minimumi 3 sulme, sulmet jan t llojit parcial, EEG-ja sht abnormale, statusi neurologjik para dhe pas sulmit sht abnormal dhe zakonisht pason me paraliz t Todd-it.

Neurologjia Sulmet parciale

Simplex
motorike me origjin frontale somatosensorike ose sensorike speciale autonomike psiqike

Donika Azemi

Complex
fillon si simplex me humbje t ngadalshme t vetdijes me humbje t vetdijes

Sulmet Parciale T Lobit Frontal

Sulmet motorike fokale ose parciale vijn si pasoj e nj lezioni shkarkues n lobin frontal t ans s kundrt. Lloji m i shpesht, q ka origjinn nga fusha motorike, shfaqet me lvizje me kthim t koks dhe syve n ann e kundrt me fokusin e irrituar, shpesh i asocuar me nj kontraksion tonik t trungut dhe ekstremiteteve t asaj ane. Ky mund t jet sulmi i trsishm apo mund t psojn lvizje t gjeneralizuara klonike, vazhdimi i sulmit mund t ndodh pak para ose bashk me humbjen e vetdijes. Lezionet n lobin frontal gjithashtu mund t shkaktojn konvulzione madhore t gjeneralizuara pa lvizjet ktheyse t koks dhe syve. Mirpo ne rastin me kthim t koks dhe syve si dhe nv rastin pa t, mendohet se shprndarja e shpejt e shkarkimit nga lobi frontal n qendrat talamike ose t formacionit retikular jan prgjegjse pr humbjen e vetdijes. Sulmet t cilat fillojn me devijim t fuqishm t koks dhe syve dhe nganjher t gjith trupit, quhen sulme verzive ose adverzive. Sulmet motorike Jackson fillojn me nj kontraksion tonik t gishtave t njrs dor, t fytyrs n njrn an apo t muskujve t shputs. Kto transformohen n lvizje klonike t ktyre pjesve si te konvulzionet toniko-klonike. Lvizjet mund t mbesin t lokalizuara apo t shprndahen (marshojn) nga pjesa ku fillojn, n muskujt tjer t asaj ane. N formn klasike t sulmeve Jackson, q sht shum e rrall, sulmi shprndahet nga dora, lart n krah, n fytyr dhe pastaj posht n kmb ose nse lvizja e par fillon n shput, sulmi marshon sipr kmbs, dors posht dhe n fytyr, zakonisht brenda 20-30 sekondave. Interesant sht fakti se sulmet q fillojn n gishta t dors apo shputs nganjher mund t inhibohen duke vn nj ligatur mbi pjesn e afektuar. Rrall, kontraksionet e para muskulore fillojn n abdomen, toraks apo qaf. N disa raste, aktiviteti sulmues i njanshm pasohet nga nj kthes e koks

Neurologjia

Donika Azemi

dhe syve nga ana konvulzive, nganjher n ann e kundrt dhe pastaj fillon nj sulm i gjeneralizuar me humbje t vetdijes. Pas konvulzioneve q kan fokus fushn motorike, mund t shfaqet nj paraliz e prkohshme e ekstremiteteve t afektuara (Paraliza Todd) q zgjat disa minuta ose disa or pas sulmit.

Sulmet Senzorike
Sulmet somatosenzorike fokale ose marshuese n pjes t tjera te ans s njejt t trupit, jan gati gjithmon indikative pr nj fokus n apo afr fushs postrolandike t hemisfers s kundrt cerebrale. Ky rregullim senzor prshkruhet si mpirje, ndjenj e gjilprave, si zvarritje, elektricitet apo si lvizje e asaj pjese. N shumicn e rasteve, fillimi i sulmeve senzorike sht n buz, gishta t duarve apo kmbve dhe pastaj shprndahet n pjest tjera, varsisht nga ndodhit n convolutio postrolandike ose postcentrale n lobin parietal. Nse simptomet senzorike jan t lokalizuara n kok, fokusi sht n apo afr pjess m t poshtme t convolutio afr fisurs sylviane, ndrsa nse simptomet jan n kmb apo shput, ather sht e prfshir pjesa e siprme e convolutio afr sinusit superior sagittal. Sulmet vizuele jan shum t rralla; lezionet n ose afr cortex striate t lobit okcipital zakonisht shkaktojn ndjenja t territ apo shkndija t dritave, t cilat mund t jen stacionare apo lvizse dhe me ose pa ngjyra. Sulmet q vijn nga nj lob okcipital mund t bjn q pacienti t verbohet n t dy syt prkohsisht. Lezionet n siprfaqn laterale (Brodmann 18 & 19) mund t shkaktojn nj ndjenj t dritave pulsuese. Halucinacionet vizuele zakonisht vijn nga nj fokus n pjesn posteriore t lobit temporal, mund t jen t shoqruara me halucinacione auditore. Halucinacionet auditive jan shum t rralla si manifestime fillestare t sulmeve. Nganjher pacientt me fokus n pjesn temporale superiore raportojn pr brumbullitje apo brtitje n vesh, ndrsa tek lezionet n pjesn e pasme t lobit temporal, pacienti degjon nj z q nganjher prsrit fjal t pakuptimta ose melodi. Ka edhe halucinacione olfaktore dhe gustative. Simptomet e izoluara psiqike t sulmeve t thjeshta epileptike jan t rralla, ndr to bjn pjes: ndjenja e anksiozitetit, pastaj nj dreamy state, apo ndjenja dja-vu ose tek mosnjohja e gjrave t prjetuara jamais-vu.

Neurologjia

Donika Azemi Sulmet Parciale Komplekse

Ky lloj i sulmeve m par sht quajtur epilepsia psikomotorike ose epilepsia e lobit temporal. Shfaqet si pasoj e lezionit n sistemin limbik, zakonisht n lobin temporal, nganjher n lobin frontal. Shkaktari m i shpesht i sulmeve parciale komplekse sht nj lezion perinatal me origjin hipoksike (skleroza mesiale temporale ose skleroza hipokampale). Ndr shkaktart tjer bjn pjes: anomalit kongjenitale t zhvillimit ( rregullimet e migrimit t neuroblasteve), traumat dhe tumort e trurit. Sulmet parciale komplekse paraqiten me manifestime senzorike, t sjelljes, psikomotorike, autonomike me vetdije t rregulluar. rregullimet senzorike ose krizat uncinatus shfaqen me dismorfopsi, pra pacienti i sheh gjrat shum t mdha (makropsi) ose shum t vogla (mikropsi).p.sh. Liza n botn e udirave. Pacienti mund t ket ndjenja gustatore dhe olfaktore t pakndshme. Tek manifestimet e sjelljes dhe psikomotorike vijn n shprehje gjendje diskognitive me ndjenja t tepruara t familjaritetit si dja-vu ose me t kundrten si jamais-vu. Disa fragmente apo skena t vjetra, nganjher edhe prjetime traumatike, mund ti shfaqen pacientit shume kjart para syve ose mund t ket shkputje t menjhershme t memorjes. Frika dhe anksioziteti jane prjetimet m t shpeshta, ndrsa rrall pacienti prshkruan ndjenja t nervozs dhe zemrimit. Komponentet motorike t sulmit, nse shfaqen, jan n form t automatizmave si pickimi i buzve, glltitja, prtypja, pshtymja dhe lvizja e duarve. Pacienti mund t sillet n nj prgjumsi (dreamy state ) dhe t bj sjellje t uditshme si : zhveshje n publik ose t flas gjra pa kuptim. Nse pacienti para humbjs s vetdijes ishte duke ecur, ngrn, lexuar ose vozitur, kjo mund t vazhdoj, por nse e pyesim pacientin, ai nuk do t prgjigjet fare ose do t thot dika q nuk prket me pyetjen n mnyr stereotipike.

Status Epilepticus
Statusi epileptik sht nj sulm i zgjatur i pandrprer epileptik ose sulme multiple q shfaqen shpejt pa ndonj nderprerje. Pacientit nuk i kthehet vetdija ndrmjet sulmeve. Gjat sulmeve toniko-klonike ekziston nj gjendje e metabolizmit t rritur cerebral dhe e krkess s rritur pr oksigjen dhe nj

Neurologjia

Donika Azemi

ulje e efektshmris respiratore me cianoz. Nse sulmet paraqiten n intervale t shkurta, rritja e acidozs metabolike dhe edema e trurit e qojn pacientin n nj kom. Edhe n rast se prevenohet hipoksia dhe acidoza metabolike, vet sulmi mund t shkaktoj dmtime permanente t trurit, nse zgjat m shum se 1 or (si konsekuenc toksike ndaj lirimit t teprt t neurotransmiterve ekscitator). Statusi epileptik ka nj shkall t lart t mortalitetit dhe tek t mbijetuarit mbesin crregullime kognitive dhe fizike. Mjekimi bhet me dhnjen e benzodiazepineve p.sh. diazepam i.v. 10-20mg e vazhduar me phenytoin i.v. (me pika) ose valproat (i.v. push tani pika). Nse sulmi nuk ndrpritet brenda 40 minutave, pacienti duhet intubuar dhe ventiluar dhe t futet n kom artificiale me barbiturate si thiopental ose propoful. Tek statusi absence pacienti ka vetdije, por sht konfuz ose si i prgjumur me sjellje t paprshtatshme. Ipet clonazepam i.v. 2-4mg. Pr vrtetimin e diagnozs s sulmeve epileptike prdoret EEG, ku shfaqen potenciale n form t thepisur si spike. Pr shum sulme ka mostra karakteritike t EEG-s, p.sh. valt poli-spike te epilepsia mioklonike juvenile. - Valproat (acidi valproik): sht zgjedhja e par tek epilepsit idiopatike me absence, juvenile mioklonike dhe Grand-Mal. - Lamotrigin: vepron si monoterapi tek format fokale dhe t gjeneralizuara - Barbituratet (Phenobarbital, Primidon): mund t prdoren si alternativ tek epilepsit idiopatike me absence - Ethosuximid: tek epilepsit absence t izoluara - Carbamazepin dhe Oxcarbazepin: jan medikamentet e zgjedhjes pr epilepsi fokale dhe simptomatike - Phenytoin: Epilepsit simptomatike ( ka shum efekte ansore) - Gabapentin: mund t prdoret si monoterapi te epilepsit fokkale - Benzodiazepinet (Lorazepam, Diazepam): prdoret si terapi parenterale tek rastet akute sidomos tek statusi epileptik - Vigabatrin: West Syndrome - Felbamat: Lennox-Gastaut

Smundjet E Medulls Spinale

Medulla spinale sht komponent e sistemit nervor qendror q lidh trurin me nervat periferik. Prbhet nga substanca e bardh q sht rrug q lidhet nga truri lart deri n periferi pr fije dhe substanca e prhimt q paraqet nj sistem intrinsik neuronal q prbhet nga:

Neurologjia

Donika Azemi

interneuronet p.sh. rrugt refleksive, motoneuronet n brinjt e prparm, axonet eferente e t cilave udhtojn pr n nerva periferik, neuronet somatosenzorike n brinjt dorsal (edhe pse shumica e neuroneve sensitive jan t lokalizuara jasht medulls spinale n ganglionet bazale), neuronet senzorike nociceptive n brinjt e pasm dorsal q pranonj dhe transmetojn impulse kryesisht nga fijet e dhimbjs dhe temperaturs neuronet autonomike n brinjt lateral. Smundjet e medulls spinale, si dhe ato t trurit, mund t jen traumatike, vaskulare, neoplastike, paraneoplastike, infektive, inflamatore, metabolike, endokrine, toksike ose degjenerative hereditare. Manifestimet klinike t lezioneve varn nga niveli dhe prhapja, pavarsisht nga etiologjia.

Sindroma E Transekcionit T Medulls Spinale

sht form e deficitit neurologjik q rezulton nga ndrprerja komplete e medulls spinale n nj nivel t caktuar. Shumica e rasteve q fillojn n mnyr akute jan me origjin traumatike ose iskemike, rrall si pasoj e inflamacionit ose infeksionit (myeliti transvers) ose kompresionit jotraumatik (p.sh. hematoma ose tumoret). Shenja klinike t sindroms t transekcionit t medulls spinale jan: disfunksioni i t gjitha rrugve ascendente sensorike, brinjve dhe rrnjeve t pasme deri n nivel t lezionit, pra nga nj nivel i caktuar sensorik, posht tij t gjitha modalitetet jan abscente, disfunksion bilateral i rrugs piramidale me paraparez ose paraplegji spastike ose te lezionet cervikale quadriparez ose quadriplegji spastike (menjher pas traums, n fazn e shokut spinal dhe diaschisis, zakonisht kemi dobsi flakcide e cila pastaj bhet spastike, disfunksion i veziks urinare, disfunksion i motoneuroneve t brinjt t prparm me parez flakcide, humbje e reflekseve dhe m von atrofi muskulore t atyre miotomeve.

Sindroma E Hemisekcionit T Medulls Spinale Brown-Squard - > Sensibiliteti

Sindroma Conus Medullaris

Conus Medullaris gjendet n pjesn e poshtme t fundit t medulls spinale

Neurologjia

Donika Azemi

n kanalin spinal te niveli L1. Nj lezion i izoluar i conusit zakonisht shkakton: disfunksion t veziks urinare, defekim disfunksional me dobsi t sfinkterve, rregullim t funksionit seksual, deficit i disociuar senzorik ose humbje komplete e sensiblitetit n distribuimin kutan t segmenteve sakrale dhe coccygeale t medulls spinale duke shkaktaur t ashtuquajturs anestezionin e shals (saddle anesthesia)

Sindroma Cauda Equina

Sindroma cauda equina rezulton nga kompresioni i rrnjve t nervave q kalojn n kanalin spinal prfundi conusit medullar nn L1 dhe L2. Paraqet nj rregullim t rnd t funksionit senzorik dhe motorik t ekstremiteteve t poshtme. Manifestimet klinike jan: dobsi flakcide dhe arefleksi t ekstremiteteve t poshtme, pa shenja piramidale, rregullim i t gjitha modaliteteve senzorike lumbare dhe/ose sakrale, rregullim n urinim, defekim, funksion seksual me dobsi t sfinkterve.

Traumat E Medulls Spinale

Lezionet traumatike t medulls spinale vijn zakonisht si pasoj e frakturave dhe dislokimeve t shpins q shkaktojn zhvendosje t fragmenteve ashtrore dhe/ose disqeve intervertebrale. Medulla spinale gjithashtu mund t kompresohet nga ndonj gjakderdhje traumatike n kanalin spinal ose kompresioni direkt traumatik.

Commotio Spinale
Menjher pas nj traume n trung shfaqt pak a shum nj sindrom e transekcionit t medulls spinale, zakonisht n nivelin cervikal ose torakal. Deficiti neurologjik trhiqet komplet brenda disa minutave.

Contusio spinalis
Kontuzioni spinal shfaqet zakonisht tek ngjarjet traumatike q kan shkaktuar dmtim ekstensiv struktural dhe kompresiv t medulls spinale, shpesh me hemorragji. Shfaqet sindroma e transekcionit parcial ose komplet medulls spinale, duke prfshir disfunksion t veziks dhe fillimisht

Neurologjia

Donika Azemi

paraparez/paraplegji flakcide ose quadriparez/quadriplegji flakcide. Sindroma e transekcionit zakonisht prmirsohet vetm pjesrisht ose fare. Nse kontuzioni sht shum ekstensiv, edema e asociuar dhe/ose hemorragjia mund t shpiejn edhe n kompresion sekondar t segmenteve t afektuar. N qoft se kompresioni nuk sht aq i rnd q t ndal qarkullimin e gjakut dhe t shkaktoj infarktim, indi neuronal mund t jet n gjendje ta kthej funksionin.

rregullimet Cirkulatore T Medulls Spinale

Lezionet vaskulare t medulls spinale mund t jen t dy llojeve hemorragjike dhe iskemike.

Qarkullimi I Gjakut I Medulls Spinale

Medulla spinale merr gjak arterial nga 3 en t gjakut dhe at nga a. spinalis anterior, e cila kalon prgjat fissurs s prparme mediane dhe furnizon 2/3 e prparme dhe 2 aa.spinales posterolaterales. do arterie prbhet nga shum segmente individuale q jan t lidhura n mes veti prgjat boshtit longitudinal dhe q marrin gjak nga burime t ndryshme arteriale. N nivelin cervikal marrin gjak nga a. vertebralis, a. costocervicalis dhe trungu thyrocervical, m posht furnizohet nga a. segmentale q dalin nga aorta. N embrion kemi aa.radiculare pr do segment spinal, postnatal vetm 6-8 prej tyre mbesin. M e madhja nga kto quhet a.radiculare e madhe ose Arteria Adam-Kiewicz q zakonisht hyn n kanalin spinal n mes T10 dhe L2. Gjaku venoz kthehet prmes venave radikulare n vena cava.

Infarktimi I Medulls Spinale

Infarktimi i nj sekcioni komplet t medulls spinale n nj nivel t caktuar mund t vij si pasoj e okluzionit t nj arterie lokale spinale, t nj a. radikulare ose nga patologjit vaskulare ekstraspinale si aneurizma e aorts. Infarktimi i medulls ka tendenca t mos shfaqet vetm n nj segment, por t prfshij segmente multiple. Prezentimi klinik sht zakonisht nj sindrom akute e transekcionit komplet ose parcial. Nekroza q afekton motoneuronet e brinjve t prparm shkakton parez flakcide dhe arefleksi n nivelin e lezionit, ndrsa parez spastike nn at nivel, si pasoj e prfshirjs s traktit corticospinal. Pr nj koh prej disa javve muskujt flakcid bhen atrofik.

Neurologjia Tumoret

Donika Azemi

Tumort ekstramedullar intradural

Neurinoma Spinale
Neurinoma shpesh nist nga rrnjt e pasme dhe shfaqet shpesh n pjest cervikale dhe torakale. Simptomet iniciale jan ipsilaterale, dhimbje radikulare, ndrsa me progres shfaqen simptome sensitive, radikulare dhe kompresion nga anash dhe prapa. Me rntgen mund t shihet zgjrimi i foramen intervertebrale t caktuar, por edhe me CT dhe RM. N LCS rriten proteinat dukshm. Terapia bhet me largim operativ.

Meningeoma Spinale
Meningeoma spinale shpesh shtrihet mbi shum segmente n regjionin cervikal dhe torakal dhe shkakton nj dmtim t transekcionit jokomplet prfundi lezionit. Shpesh paraqitet nj paraparez spastike me rregullim t sensibilitetit n t gjitha modalitetet. Sfinktert dmtohen gjithashtu.

Tumort Intramedullar
Ependymoma
Tumori m i shpesht intramedullar q nisen nga ependyma e kanalit central. Lokalizimi i preferuar sht pjes cervikale dhe torakale, te forma papullare pjesa m e preferuar sht Filum terminale. Shpesh paraqiten kalcifikime. Mosha e manifestimit sht 30-40 vjeare. Simptomatologjia karakterizohet nga rregullimet e disociuara t sensibilitetit, parezat atrofike n nivel t lezionit dhe paraparez spastike.

Astrocytoma pilocystike
Astrocytoma pilocystike sht e rrall dhe shpesh shfaqt n regjionin e daljeve t pasme, kshtu simptomatologjia paraqitet me ataxi sensibile. Mosha e afektuar sht kryesisht dekada e 3.

Neurologjia Syringomyelia

Donika Azemi

Bhet fjal pr nj anomali disrafike, e cila shfaqet n moshn e re adulte dhe prfshin meshkujt dy her m shum se femrat. Karakterizohet me formim t nj hapsire shpellore n medulln spinale. Baza e smundjs sht formimi i nj kaviteti (syrinx) n brendin e palcs medullare, sidomos n pjest cervikale t saj. Prgjegjse jan: rregullime t embriogjenezs (fakti q flet pr kt sht se kjo smundje shpesh prcjellet me anomali tjera si sindroma Arnold-Chiari ose DandyWalker), Syringomyelia e fituar pas traumave t medulls spinale. Simptomtet kryesore jan rregullime t disociuara t sensibilitetit, pareza flakcide t ekstremiteteve t siprme dhe pareza spastike t kmbve. Simptomet iniciale jan zakonisht dhimbje t mdha shpuese t pandrprera n regjionin e krahve dhe duarve, si pasoj e rregullimit t disociuar t sensibilitetit (mungon sensi pr temperatur dhe dhembje) vjen deri te lndimet dhe djegjet, t cilat pacienti nuk i vren dhe t cilat shrohen pas cikatrikseve. Shfaqen edhe ndryshime artropatike, t lekurs dhe thonjve. Parezat atrofike t ekstremiteteve t siprme jan zakonisht m t theksuara distalisht. Te syringobulbia shfaqen edhe pareza atrofike t nervave motorik kranial, ndrsa rregullimi i disociuar i sensibilitetit shfaqet n regjionin e fytyrs. Metoda diagnostike e zgjedhjs sht RM, pasi q me t mund t vizualizojn kavitetin intramedullar, gjithashtu mund t vrejm ndonj zgjrim t kanalit central (Hydromyelia), glioz dorsalisht nga kanali central dhe tumore intramedullare. Tek progresioni i dukshm i syrinxit duht t bhet nj Shunt-operacion. Nj drenazh sht e rekomanduar te syringomyelia posttraumatike. Terapia simptomatike bhet me analgjetik, antispastik etj.

Trungu Truror
Trungu truror sht rrug kaluese e shum rrugve t sistemit nervor t cilat shtrihen ktu ngusht n nj hapsir t dendur. T gjitha projektimit motorike dhe somatosenzorike n drejtim t periferis dhe nga periferia

Neurologjia

Donika Azemi

kalojn n trungun truror, disa prej tyre ktu kryqzohen (dekusohen). Trungu truror prmban shum nukleuse si t gjitha nukleuset motorike somatike dhe viscerale si dhe senzorike t nervave kraniale nga III deri XII. Dy nukleuse t trungut truror i takojn sistemit ekstrapiramidal, nucleus ruber dhe substantia nigra. Nga nukleuset e formacionit retikular gjenden qendra rregullatore vitale autonome q kontrollon funksionet kardiovaskulare dhe respiratore si dhe nukleuset e sistemit ascendent aktivizues retikular q drgojn impulse aktivizuese n korteksin cerebral e q jan esenciale pr mbajtjn e vetdijs. Pasi q n trungun truror gjenden nj numr i madh i strukturave t rndsishme neurale, n pasqyr klinike mund t shfaqet nj varietet shum i madh. Varsisht nga shenjat klinike prcaktohet niveli i lezionit n njrin nga segmentet si mesencefalon, pons apo medulln oblongate. Lezionet ndahen n fokale dhe lezione n prerje trthore (cross-sectional).

Lezionet Fokale Unilaterale

Lezionet fokale unilaterale jan n shumicn e rasteve me origjin vaskulare, shpesh n form t infarkteve lakunare. Pasqyrja klinike tipike karakterizohet nga sindromet alterne hemiplegjike ku deficitet t nervave kranial n ann e lezionit shfaqen bashk me deficite motorike dhe/ose senzorike n ann kontralaterale.

Sindromet Alterne
Weber Syndrome
Sindromi Weber shfaqet si pasoj e lezioneve n pedunculus t pjess anteriore t mesencefalonit. Shkaqet e lezioneve zakonisht jan infarke, m rrall hemorragji, tumore apo skleroza multiple. Infarkti i mesencefalonit vjen si pasoj e okluzionit t degve paramediane t a.cerebri posterior ose arterieve q dalin nga bifurkacioni basilar. Lezioni zakonisht sht unilateral dhe afekton disa struktura n mesencefalon duke prfshir rrugt kortikospinale dhe kortikobulbare dhe fijet nervore t n.oculomotor. Lezioni i substantia nigra shkakton parkinsonizm kontralateral. Fijet e afektuara t rrugs kortikospinale shkaktojn hemiparez kontralaterale dhe shenja tipike t prfshirjs s motoneuronit t siprm. Dmtimi me t cilin ballafaqsohet rruga kortiobulbare prodhon vshtirsi me muskujt kontralateral t poshtm facial dhe me funksionin e n.hypoglossus. Fijet e n.oculomotor q jan t afektuara shpiejn drejt parezs ipsilaterale t n.oculomotor q klinikisht

Neurologjia

Donika Azemi

vrehet me ptoz dhe midriaz t theksuar q nuk reagon n drit.

Benedikt Syndrome
Sindromi Benedikt sht pasoj e nj lezioni n tegmentum t pjesn mediale t mesencefalonit. Shkaqet jan t ngjajshme me ato q ndikojn n paraqitjn e sindroms Weber, pra kryesisht infarkte, m rrall hemorragji, tumore apo tuberkuloza. Sindroma Benedikt shfaqet me parez ipsilaterale t n.oculomotor duke prfshir edhe inervimin e tij parasimpatik dhe kshtu karakterizohet me ptoz dhe midriaz. Si pasoj e prfshirjs s rrugs kortikospinale dhe nucleus ruber vjen deri te hemipareza kontralaterale dhe tremori kontralateral. Afektimi i pedunculus superior cerebellar shpien n ataxi kontralaterale.

Parinaud Syndrome
Sindroma Parinaud shfaqet si pasoj e lezioneve n tectum t pjess dorsale t mesencefalonit. Shkaktart prgjegjs jan t llojllojshm duke filluar nga tumoret e ventrikulit t tret, infarkti, malformacionet arteriovenoze, skleroza multiple, aneurizmat e mdha n fossa crani posterior, trauma dhe smundje metabolike si Wilson, Niemann-Pick apo edhe te AIDS. Smundja afekton nukleuset e n.oculomotor duke shkaktuar shum simptome si retraksion patologjik i palpebrs (shenja Collier) si pasoj e hiperaktivitetit t m.levator palpebrae superior. Me progres t smundjs akomodimi pamundsohet, pupillat dilatohen dhe nuk reagojn n drit, por konstriktohen n konvergjenc. Smundja gjithashtu karakterizohet nga paraliza supranukleare e shikimit lart, mirpo lvizja e koks sipr pasivisht mundson shikimin. Gjat tentimit pr t shikuar lart vjen deri te nystagmusi konvergjent.

Wallenberg Syndrome
Sindromia Wallenberg shfaqet me mbylljn embolike t a.cerebelli posterior inferior ose t a.vertebralis. M rrall prgjegjs jan tumoret, metastazat, hemorragjit, skleroza multiple, trauma dhe intoksikimi me kokain. Kjo sindrom karakterizohet nga deficitet senzorike q afektojn trungun dhe ekstremitetet kontralaterale nga lezioni dhe nga deficitet senzorike dhe motorike q afektojn fytyrn dhe nervat kraniale ipsilateralisht me lezionin. Simptomet tjera prfshijn ataxi, dhimbje faciale, vertigo, nystagmus, sindroma Horner, diplopi dhe disfagi. Pra personat e afektuar kan vshtirsi n glltitje, disfagi, q rezulton nga prfshirja e nucleus ambiguus dhe t

Neurologjia

Donika Azemi

folurit si me z t shterrur, disfonia dhe disartri. Dmtimi i nukleusit trigeminal shkakton humbje t sensit pr dhimbje n ann ipsilaterale t fytyrs dhe humbjn e refleksit korneal. Rruga spinotalamike gjithashtu sht e dmtuar dhe rezulton me humbje t sensit pr dhimbje dhe temperatur n ann e kundrt t trupit. Dmtimi i cerebellumit ose pedunculus inferior cerebellar shkakton ataxi. Ndrprerja e rrugs simpatike shkakton sindromn Horner ipsilateralisht. Nystagmusi dhe vertigo shfaqen si pasoj e prfshirjs s nukleuseve vestibulare.

Lezionet bilaterale parciale me prerje trthore (cross-sectional)

Nj shembull klasik pr kt tip t lezionit sht sindroma Locked-in, q vjen si pasoj e nj lezioni ekstenziv t pjess ventrale t ponsit p.sh. te infarkti sekondar nga nj tromboz e a.basilaris. Rrugt kortikobulbare dhe kortikospinale t basis pontis jan totalisht t ndrprera. T gjitha ekstremitetet jan t paralizuara (quadriplegji), nervat kranial kaudal jan disfunksional, pacienti nuk mund t prtypet, t flet apo t bj ekspresione faciale. Lvizjet vertikale t syve dhe mbyllja e palpebrave sht e ruajtur, pasi q jan funksion i mesencefalonit, por lvizjet horizontale q jan pjes e ponsit jan t shuara. Vetdija mbetet intakte, pasi q formacioni retikular kursehet kryesisht. Dy sindroma tjera jan paraliza bulbare dhe pseudobulbare. Paraliza bulbare shkaktohet nga atrofia e nukleuseve motorike t nervave kraniale t medulls. Ndr shkaktart bjne pjes smundje gjenetike, infarki medullar, shkaqe infektive si smundja Guillian Barr, smundja Lyme dhe poliomieliti, glioma, botulizmi etj. Paraliza bulbare manifestohet me disartri bulbare, disfagi dhe atrofi t gjuhs e prcjellur me fascikulacione. Refleksi maseterik sht normal ose absent, ndrsa aj faringeal sht absent. Te paraliza pseudobulbare lezioni q e shkakton nuk prfshin nukleuset e nervave kranial direkt, por m shum rrugt kortikonukleare bilaterale q i inervojn ato ose regjionet kortikale nga ku dalin kto rrug. Shkaqet mundem me qen vaskulare si infarkti bilateral i hemisferave, degjenerativesi t smundjet e motoneuronit, inflamatore si skleroza multiple, tumort e pjess s siprme t trungut truror dhe trauma e trurit. Pasqyrja klinike i ngjan asaj t paralizs bulbare por atrofia e gjuhs dhe fascikulacionet mundojn pasi q motoneuroni periferik sht intakt. Refleksi maseterik sht normal ose i rritur, ai faringeal sht i shkurt dhe i shpejt.

Neurologjia

Donika Azemi

Sindroma Cerebellare
Smundjet cerebellare shpiejn n pengesa t koordinimit, simptom i t cilave sht ataxia. Mund t bhet fjal pr ataxi t ekstremiteteve me lvizje dismetrike dhe hipermetrike si dhe dysdiadochokinezia ose nj ataxi e hecjs, t qndrimit n kmb ose t trungut. Ataxike quhet lvizjet, q kan prmasa t gabuara pra lvizjet nuk mund t kryhen si planifikohen (Dysmetri), vjen deri te lvizjet e tejkaluara (Hypermetri). Lvizjet q alterojn shpejt nuk jan t mundshme (Dys- ose Adiadochokineza) si luajtja e pianos. N qofte se nj muskul aktivizohet kundr nj rezistence dhe nse rezistenca largohet papritmas, ather vjen deri te inervimi i vonuar i antagonistit, i cili do t duhej t frenonte lvizjn (Rebound-Fenomeni pozitiv). Shpesh kto fenomenene prcjellen me hipotoni muskulare. Simptomet unilaterale shfaqen ipsilateralisht ka ana e lezionit. Tek lezioni i vermisit vjen deri te ataxia e trungut me pasiguri gjat uljs dhe qndrimit n kmb. Ataxia n kmb tregohet mir me testin e Romberg-ut, ku pacienti rrin me sy mbyllur n nj vend dhe zgjat duart prpara. Nse fillon t ec pacienti, ai nuk sht n gjendje t hec drejt. N testin Unterberger pacientit i thuhet me sy mbyllur t shkel me forc, dhe tek pacientt me smundje cerebellare vjen deri te nj devijim nga ana e lezionit. Simptome tjera cerebellare jan disartria me pauze n vende t gabuara (t folurit e skaduar), tremori intensional dhe shkrimi me hov t madh (makrografia). Nystagmusi mund t jet n drejtim t shikimit, vertikal posht ose lart (Down-beat- ose Up-beat-nystagmus) ose n form luhatje, ku njri sy shikon lart, tjetri posht dhe kshtu ndrrohen (See-sawnystagmus).

Smundjet autosomale-recesive t cerebellumit

Friedreich-Ataxia
Tek Friedreich-Ataxia bhet fjal pr nj defekt gjenetik n kromozomin 9 me GAA-Repeat dhe karakterizohet me degjenerim t kors cerebellare, rrugve spinocerebellare, rrugve piramidale dhe rrnjeve posteriore. Me prevalenc 1 n 30 000 sht ataxia m e shpesht e trashguar. Manifestohet para moshs 25 vjeare dhesa m hert q shfaqet, sht me progres m t shpejt dhe t rnd brenda familjeve me rritje t vazhdueshme t trinukleotideve GAA (Anticipacion). Karakterizohet me ataxi progresive t t hecurit, t qndrimit n kmb dhe ekstremiteteve. Me progres shfaqet disartria, rregullohet sensi pr pozit dhe

Neurologjia

Donika Azemi

vibrim. Smundjen e shoqrojn arefleksia e ekstremiteteve t poshtme dhe kardiomiopatia hipertrofike. Simptoma shtese tipike jan pareza distale atrofike, deformitete t skeletit (Shputa Friedreich) dhe skolioza si dhe shenja piramidale dhe rregullime t okulomotoriks me refleks t zvogluar vestibulo-okular dhe atrofi t optikusit. Nj shurdhim i veshit t brendshm dhe diabeti mellitus mund ta shoqrojn smundjn. Kombinimi i atrofive dhe arefleksive n njrn an dhe spasticiteti dhe shenjat piramidale n ann tjetr shpjegohen me prfshirjn e rrugve t gjata spinale si rrugve piramidale, spinocerebellare dhe rrnjve t pasme. Diagnoza bhet me metod molekulare gjenetike. RM tregon atrofi t myelonit cervikal. Smundja shpien pr 20 vjet n vdekje. Nuk ka terapi.

Smunjet autosomale-dominante t cerebellumit

Ataxit cerebellare autosomale dominante quhen ataxi spinocerebellare dhe ndahen n mbi 20 subtipe. Baza sht nj defekt n CAG-Repeat. Ataxit familjare episodike jan smundje beninje t cerebellumit. Tipi 1 vjen si pasoj e mutacioneve n gjenin e kanalit t kaliumit, tipi 2 si pasoj e mutacioneve t kanalit t kalciumit. Tek tipi 1 vjen te ataqet e ataxis, disartris dhe nystagmusit q zgjasin disa sekonda dhe q shkaktohen nga shoku (frika) ose lodhja fizike (sforcimet). Shfaqet n rini, ndrsa brenda jets paksohet. Nganjher vrehet miokimi e muskulaturs s fytyrs dhe duarve. Terapia bhet me Acetazolamid. Te tipi 2 ataqet e ataxive prcjellen me nauze dhe vjellje q zgjasin disa minuta deri n disa dit. Inicues jan stresi dhe sforcimet fizike. N 50% t pacientve kemi migren. Terapia me Acetazolamid.

Smundjet E Sistemit Ekstrapiramidal

Sistemi ekstrapiramidal luan rol t rndsishm n ekzekutimin e proceseve motorike vullnetare dhe jovullnetare. Nj nga funksionet e tij sht q t kombinoj n mnyre eficiente komponente individuale motorike n plane komplekse t lvizjeve dhe t mundsoj ekzekutimin automatik t ktyre lvizjeve. Detyrat tjera t sistemit ekstrapiramidal jan t jep signale pr inicimin dhe prfundimin e lvizjeve si dhe t rregulloj tonusin muskular. Nukleuset kryesore t sistemit motorik ekstrapiramidal jan ganglionet bazale (caudate nucleus, putamen, globus pallidus). Komponente tjera jan nukleusi subtalamik n diencefalon dhe substantia nigra dhe nucleus ruber n

Neurologjia

Donika Azemi

mesencefalon. Lidhje ekstensive t fibrave lidhin kto nukleuse me njra tjetrn dhe me fusha kortikale t larta motorike n talamus. Sistemi ekstrapiramidal ndikon n aktivitetin e motoneuroneve spinale prmes nj numri t rrugve spinale eferente dhe aferente. Lezionet e komponenteve individuale t sistemit motorik ekstrapiramidal shkaktojn shum rregullime varsisht nga lokalizimi. rregullimet funksionale mund t manifestohen si eksces ose deficienc e impulseve q inicojn lvizjet, lvizjet automatike dhe/ose tonusit muskular. Mund t ket zvoglim t spontanitetit t lvizjeve si hipokinezi, zakonisht e kombinuar me rritje t tonusit muskular p.sh. rigjiditet. Mund t shfaqen hiperkinezi t llojeve t ndryshme, t cilat mund t mendohen si ekspresion i pakontrolluar i programeve komplekse motorike q rezultojn nga humbja e inhibimit normal nga sistemi ekstrapiramidal. Kto lvizje t prsritura jovullnetare prfshijn chorea, athetosis, ballism dhe dystonia. Sindromet choreatike shpesh asociohen me humbje t tonusit muskular

Chorea
Chorea karakterizohet me hiperkinezi t pavullnetshme, irregulare me fillim t shpejt n form blici t ekstremiteteve, fytyrs, qafs dhe trungut t cilat prcjellen edhe me hipotoni muskulare. Lvizjet prkeqsohen gjat stresit, ndrsa ndrpriten n gjum. Shkaqet prve t Chorea Huntington jan rregullime metabolike (Hipertireoza, Morbus Wilson), shkaktar infektioz, lupusi erythematoz sistemik dhe efektet ansore t barnave (neuroleptikt, antiemetikt, L-Dopa, agonistt e dopamins, antidepresivt, kontraceptivt oral, antiepileptikt, antagonistet e kalciumit)

Chorea Huntington
Tek Chorea Huntington bhet fjal pr nj smundje t trinukleotideve t trashguar n mnyr autosomale-dominante me defekt n kromozomin 4. Diagnoza bhet me analiz molekulo-gjenetike. Fillimi i smundjes sht rreth moshs 40 vjeare, smundja shpien brenda 10-15 viteve n vdekje. Sindroms choreatike i bashkangjiten edhe nj demenc progresive dhe rregullime t sjelljs. CT dhe RM tregojn atrofi t kaudatumit. Si terapi simptomatike jepn tiaprid, tetrabenazin, olanzapin dhe sulpirid. Alpha-Tocopheroli dhe koenzima Q10 jepn si neuroprotektiv.

Neurologjia
Chorea Minor (Sydenham)

Donika Azemi

sht forma m e shpesht etiologjike e chores. Zakonisht atakon vajzat para pubertetit pas nj infeksioni me streptokok A -hemolitik dhe shkaktohet nga nj reaksion autoimun ku prodhohen antitrupa q kan veprim t kryqzuar me neuronet. Brenda disa ditve ose javve pas nj ataku t faringjitit ose brenda disa javve ose muajve t nj ataku me ethe reumatike, pacienti zhvillon lvizje motorike choreiforme (kryesisht n faqe, faring dhe duar) t kombinuara me irritabilitet dhe abnormalitete tjera mentale. Manifestimet trhiqen spontanisht brenda disa javve ose muajve. Terapia parasheh doza t larta t penicilins pr 10 dit.

Athetosis
Baza neuropatologjike e atetozs sht humbja e neuroneve n striatum, globus pallidus dhe m rrall n talamus. Atetoza paraqitet me lvizje t ngadalshme, irregulare t cilat kryesisht afektojn pjest distale t ekstremiteteve duke shkaktuar fleksion dhe ekstenzion ekstrem n nyje dhe duke marre pamje dhe pozita bizare, sidomos t duarve. Nyjet interfalangjeale munden me qene t hiperekstenzuara deri n shkall t subluksacionit (Bayonet Finger). Atetoza shpesh shfaqet n kombinim me choren si choreoathetosis. Lezionet kongjenitale ose perinatale t ganglioneve bazale (status marmoratus, status dysmyelinisatus, kernikterusi) shkaktojn atetoz bilaterale (athtose doubl), nganjher s bashku me shenja tjera t dmtimit t trurit. Choreoatetoza edhe distonia jan manifestime prominente t depozitimit t hekurit n ganglionet bazale n neurodegjenerimin e asociuar me pantetheine kinazn. Edhe lezionet fokale si infarkti mund t shkaktojn hemiatetoz.

Ballism
Baza neuropatologjike e ballizmit sht nj lezion ne nukleusin subtalamik kontralateral (corpus Luysii) dhe/ose t fibrave t tij lidhse me talamus. Ballizmi zakonisht vjen si pasoj e nj procesi fokal iskemik, m rrall nga ndonj lezion q z hapsir. Gjithashtu mund t jet si rezultat i ikterusit t rnd neonatal ose nga ndonj smundje t trashguar degjenerative, n kto raste ballizmi sht bilateral. Shfaqet me lvizje t shpejta, n form vetime me amplitud t lart t ekstremiteteteve t njrs an (hemiballizm) ose dy anve. Kto lvizje shfaqen kryesisht n pjest proximale. Ekstremitetet mund t hidhen npr objekte stacionare duke shkaktuar lndime. Haloperidoli

Neurologjia
dhe Chlorpromazina mund t lhtsojn lvizjet.

Donika Azemi

Myoclonus
Mioklonit jan lvizje t shkurta, jo t vullnetshme, t cilat formohen si pasoj e nj kontrakcioni muskular ose nga nj bllokad e shkurtr e tendosjs tonike t muskujve (mioklonus negativ asterixis). Mioklonit mund t shfaqen aritmike dhe irregulare ose m rrall ritmike oscilatore. Kontrakcionet e shpejta dhe t pavullnetshme mund t vijn nga stimujt e jashtm dhe mund t mos jen pasoj e smundjeve t ganglioneve bazale. Mioklonit mund t shfaqen n qetsi, tek lvizjet e vullnetshme (miokloni akcionale), tek lezionet e trungut truror ose te epilepsit. Tek mioklonit q nuk jan patologjike bjn pjes ato t rrnjs n gjum dhe zgjuarjs, mioklonit pas sforcimeve fizike dhe Singultus (lemza). Te mioklonit esenciale bjn pjes ato familjare dhe t nats. Tek shum smundje mioklonit jan shoqruese si te lipidozat, leukodistrofit dhe atrofit sistemike. N form simptomatike shfaqen te encefalitet, smundjet me prion, si smundje paraneoplastike dhe te lezionet toksike (helmimi me zhiv, L-Dopa, Neuroleptik, Dopaminergjik).

Tics
Bhet fjal pr lvizje t shpejta dhe t shkurta abrupte stereotipike, t cilat pr dallim nga smundjet tjera t prmendura mund t inhibohen vullnetarisht, por i smuri ndjen nevojn pr t br ato lvizje. N moshn e fmijris dhe rinis dallohen tiket tranzitore dhe kronike, kufiri mes t cilave sht 1 vit. Lvizjet e shpejta t fytyrs, qafs, ekstremiteteve quhen tike motorike, ngaq ka edhe nga ato fonike. N kombinim shfaqen tiket motorike dhe fonike te sindroma Gilles-de-la-Tourette, e cila shpesh shfaqet familjarisht. Prve fonacionit t dalluar, vrehet edhe nj koprolali me shprehje t sharjeve. Teparia bhet me Haloperidol dhe terapi t sjelljs.

Dystonia
Distonia rezulton nga lezionet e ganglioneve bazale, sidomos n putamen. 80% jan idiopatike. Distonit karakterizohen nga kontrakcionet t ngadalshme dhe t gjata t muskujve individuale ose grupeve t muskujve. Trungu, koka dhe ekstremitetet marrin pozita jokomfortable ose t dhimbshme dhe qndrojn kshtu pr gjat.

Neurologjia

Donika Azemi Distonit e gjeneralizuara

Torsion Dystonia

Karakterizohet nga lvizjet t ngadalshme, t sforcuara, kryesisht rotatore t trungut dhe koks, shpesh t shoqruara me lvizje atetotike t gishtave. Tonusi muskular sht i reduktuar n fillim t smundjs. N disa raste hiperkinezia gradualisht bjen dhe l rrugn hipertonis me nj pozit distonike rigjide (forma miostatike). Format e ndryshme t distonis primare torzive jan shumica autozomale-dominante.

Distonia sensitive n L-Dopa - Smundja Segawa

sht rregullim autosomal-recesiv si pasoj e nj defekti gjenetik n kromozomin 14. Zakonisht shfaqet te vajzat e reja si penges n t hecur me pozit distonike ose lvizje distonike t kmbve q pr nga intensiteti ndryshojn shum brenda dits. Zakonisht prgjigjet shum mir n doza t vogla (250mg) t L-Dops.

Distonit Fokale
Torticollis Spasmodicus
Tek ky rregullim shfaqen kontrakcione t ngadalshme t muskujve individual t qafs dhe krahve, t cilat shkaktojn rotacion tonik t koks n nj pozit t caktuar. Zakonisht sht m.sternocleidomastoid kontralateral i afektuar. Vetm 1/3 e pacientve kan remision spontan, 1/3 tjer zhvillojn edhe manifestime tjera distonike. Etiologjia nuk dihet, por mendohet t jet multifaktoriale.

Blepharospazma
Shfaqet me kontrakcione bilaterale tonike t m.orbicularis oculi shpesh me mbyllje shum t zgjatur jovullnetare t syve, gjat s cilave pacienti nuk mund ti hap syt. Kryesisht prek femrat m t vjetra. Kur shfaqet s bashku me distonin oromandibulare flitet pr sindromn Meige. Distonit e gjeneralizuara trajtohen me Baclofen, Carbamazepin, Trihexyphenidyl, por efektet zakonisht jan t paknaqshme. Distonia fokale trajtohet ne mnyr t suksesshme me toxin botulinike.

Neurologjia Dyskinesia

Donika Azemi

Tek diskinezit bhet fjal pr hiperkinezi t induktuara nga medikamentet. Shumica prej tyre shkaktohen nga bllokator t receptorve dopaminergjik, m rrall nga substancat dopaminergjike. Tek bllokatort e receptorve dopaminergjik nuk bjn pjes vetm neuroleptikt, por edhe antiemetikt, medikamentet e traktit gastrointestinal, antagonistt e kalciumit dhe antivertiginozt. Diskinezit akute kan nj incidenc prej 25% dhe jan reverzibile pas prfundimit t terapis, diskinezit tardive shfaqen pas 6 muajve t marrjs s barnave dhe prsistojn pr minimumi 1 muaj, por zakonisht me vite.

Diskinezia akute
Reaksionet akute distonike shpiejn te shikimi tonik lart (kriza e okulogirve), ne Torti-Retrocollis me kontrakcion tonik t platisms (distoni cervikale), tek spazma e fytit dhe disfagia (distonia faringeale e rrezikshme pr jet), tek rregullimet e lvizjeve oromandibulare, opistotonusi, tek shtrmbimi i trupit anash (Pisa-Sindroma) dhe akathisia (pamundsia me ndejt ulur). Veprojn mir n antikolinergjik p.sh. Risperidon 5 mg i.v..

Diskinezia tardive
Tek sindromet e diskinezis tardive bjn pjes diskinezia orolinguale, buccolinguale ose diskinezia tardive klasike, distonia tardive dhe akathisia taridive. Shpesh simptomet e para paraqiten me ndaljen e par t nj terapie. Prkohsisht mund t largohet diskinezia me prdorim t prsritur t bllokatorve t receptorve dopaminergjik, por prap se prap duhet t ndrpritet terapia. Tipike jan pengesat me lvizje t gojs dhe gjuhs me kafshim, grimasa, ngrnja me goj hapur dhe zhurmshem, lvizjet e gjuhs dhe nxerrja jasht e gjuhs (fly catchers tongue), lvizje t duarve (luajtja e pianos n qiell), t pelvikut dhe pengesa n frymmarrje. Distonia tardive duhet diferencohet nga format idiopatike. Nga distonia tardive m shum preken meshkujt e ri, tek t cilt shfaqet ng Retrocollis dhe nj distoni axiale. Nse edhe 5 vite pas ndrprerjs s substancs kauzative diskinezia nuk largohet, ather kemi t bjm me rregullim irreverzibil t lvizjs. Terapia sht e vshtir. Tek t smurt psikiatrik, t cilt jan t varur nga neuroleptikt, duhet dhn neuroleptik atipik si Olanzapin, Risperidon pse Clozapin. Pr terapi t smundjs jepn Tiaprid, Trihexyphenidyl, Tetrabenazin, Lithium dhe Clonazepam.

Neurologjia Tremori

Donika Azemi

Ndarja e par bhet n mes t tremorit t qetsis dhe akcional. Tremori akcional pastaj ndahet n tremor postural, izometrik (kur nj muskul sht i kontrahuar kundr nj rezistence konstante) dhe kinetik (shfaqet vetm gjat lvizjeve). Tremori intencional sht lloj i tremorit kinetik q prkeqsohet kur ekstremiteti i afrohet cakut (targetit). Tremori gjithashtu mund t klasifikohet n baz t etiologjis si tremor parkinsonian, psikogjenik, alkoolok (qetsis dhe intencional, m keq gjat ndrprerjs se alkoolot, prmirsohet me pirje t alkoolit) ose tremor esencial. Tremori esencial sht lloji m i shpesht dhe shpesh sht familjar. Zakonisht shfaqet si tremor postural dhe nganjher kinetik i duarve, ndrsa n 15% sht intensional. Mund t afektoj edhe vetm kokn, nganjher duke prfshir mjekrrn dhe kordat vokale. Zakonisht prmirsohet par marrjs t nj sasie t vogl t alkoolit dhe prkeqsohet gjat nervozs dhe stresit. M s shpeshti shfaqet n mes moshs 35 dhe 45 vjeare. Defektet gjenetike q shkaktojn tremor familjar esencial jan zbuluar n kromozomin 2 dhe 3. Pr Essential Tremor Plus flitet kur kemi nj kombinim t tremorit esencial me nj rregullim tjetr neurologjik (Parkinson, distoni, mioklonus, polineuropati, restless leg syndrome). Tremore tjera jan tremori autonomik (vegjetativ), hipertiroidik dhe tremori te smundja Wilson. N qoft se tremori interferon n punt e prditshme mund t provohet nj bllokator si Propranololi i cili sht efektiv te tremori esencial. Primidone, benzodiazepinet dhe Clozapina jan alternativ. Stimulimi i thell prmes elektrodave q implantohet n nucleus ventrointermedius n talamus sht shum efektiv, por rezervohet pr raste t rnda.

Sindroma Parkinson
Parkinsoni sht smundje degjenerative e sistemit nervor qendror q rregullon funksiont motorike, t folurit dhe karakterizohet nga tremori, akinezia dhe rigjiditeti. Incidenca e Parkinsonit sht 100 n 100.000 persona dhe prek t dy gjinit njejt. Numri i t smurve shtohet pas moshs 60 vjeare, ndrsa n 70% t rasteve simptomi inicial sht tremori. N 75% t rasteve bhet fjal pr sindromn idiopatike t Parkinsonit. Simptomet e Parkinsonit paraqiten edhe te smundjet degjenerative

Neurologjia

Donika Azemi

multisistemike si Parkinson-Plus-Sindrom si p.sh. te pareza progresive supranukleare, atrofia multiple sistemike dhe rregullimi ortostatik (prpara sindroma Shy-Drager). Pr sindrom sekondare t Parkinsonit flitet kur shkaktari i ndonj smundjeje tjeter q ka gjenez metabolike, toksike apo inflamatore shkakton edhe sindrom t Parkinsonit. Si sindrom pseudoparkinson konsiderohen smundjet q imitojn sindromn e Parkinsonit si encefalopatia subkortikale aterosklerotike, traumat e koks dhe trurit, hidrocefalusi komunikas dhe tumort frontal t trurit. Baza pr shfaqjn e sindroms idiopatike t Parkinsonit sht mungesa e dopamins, sidomos n substantia nigra, pra prfshin rrugt dopaminergjike n mes substantia nigra dhe striatumit. Histologjikisht vrehet nj humbje e neuroneve nigrostriatale dopaminergjike. Biokimikisht vjen deri te nj mosbalancim n mes t acetilkolins (nucleus caudatus) dhe antagonistit dopamins (substantia nigra), pra n mes sistemit kolinergjik dhe dopaminergjik. Deficiti i dopamins sht prgjegjs pr simptomet minus si hipo- dhe akinezia, rregullimet e reflekseve posturale, ndrsa mbizotrimi kolinergjik pr simptomet plus si tremori dhe rigori. Tipi akinetik-rigjid karakterizohet me nj qndrim t prkulur me duar t lakuara dhe flektuara, me reduktim t lvizjeve t duarve gjat ecjs dhe me hapa t vegjl. Reflekset posturale jan t dmtuara me tendenc pr prodhe retropulsion dhe rrezik pr rrzim. Te pengesat si pragu i ders apo shkallt paraqitet freezing nj ngrirje me pamundsi totale pr t lvizur, ndrsa te frika paraqitet hiperkinezia paradoksale me nj lvizshmri shum t mir t prkohshme. Gjat dits vjen deri te ndryshimet sa i prket lvizshmris. Simptome tipike jan hipomimia me fytyr si mask yndyrore pr shkak t shtimit t sebores, disartria me nj mnyr monotone t t folurit, e keqartikuluar dhe hipofone (palilali). Refleksi glabellar humbet. Forma akinetike-rigjide ka nj prognoz jo t mir afatgjate. Te tipi me dominanc t tremorit, tipari kryesor pra sht tremori gjat qetsis dhe bhet fjal pr nj tremor agonist-anagonist tipik, q shtohet gjat shqetsimeve dhe paksohet gjat lvizjeve t qllimta dhe gjat gjumit. Te ky tip fillimi i smundjs prfshin vetm nj an. Prognoza afatgjat sht e mir. Tek tipi ekuivalent jan simptomet kardinale si tremori, rigori dhe akinezia pr nga intensiteti i ekspresivitetit gati njejt. Tek pengesat autonome prcjellse bjn pjes seborea, disfunksioni erektil, pengesa n zbrazje t veziks urinare, probleme gastrointestinale (hipersalvacion, disfagi, obstipacion), rregullim ortostatik dhe pengesa n frymmarrje.

Neurologjia

Donika Azemi

Pr vnjn e diagnozs prve akinezis si simptom kryesor duhet t jet i pranishm edhe minimumi nj simptom kryesor si tremori, rigori, rregullimi i reflekseve posturale. CT dhe RM shrbejn pr t prjashtuar arsye simptomatike t Parkinsonit, pra diagnoza vhet me an t pasqyrs klinike. L-Dopa dhe inhibitor t dekarboksilazs Carbidopa veprojn n akinezi, rigor dhe rregullime autonome, por jo n tremor, Dopaminagonistet: Ergot si Bromocriptin dhe Pergolide apo joErgot Ropinirol dhe Pramipexol, Amantidin sht antiviral, antagonist i NMDA, jepet parenteral te krizat akinetike, Mao--Inhibitor: Rasagilin dhe Selegilin ngadalsojn metabolizmin e dopamins, CoMT-Inhibitor: Tolcapone dhe Entacapone inhibojn katabolizmin e L-Dops jasht trurit, kshtu q zakonisht si terapi jepet Entacapone + L-Dopa + Carbidopa.

Morbus Wilson
Te degjenerimi hepatolentikular bhet fjal pr rregullim t trashguar n mnyr autozomale-recesive t metabolizmit t bakrit me depozitim t bakrit n ganglionet bazale, mli dhe n korne. Fillimi i smundjs sht zakonisht n mes t moshs 10-40 vjeare. Koncentrimi i proteins transportuese t bakrit, ceruloplazmins, sht tepr i ult, kshtu koncentrimi i bakrit t lir n gjak sht shum i lart. Depozitimi i bakrit shfaq simptome t smundjeve t mlis si dhe unazn korneale t kaft Kayser-Fleischer. Prve sindroms t demencs me rregullim t vmendjs, labilitet emocional, sjellje t uditshme dhe episode psiqike shfaqen edhe shenja ektrapiramidale me simptome athetotike dhe dystonike, ndrsa tremori dhe myoclonusi jan poashtu t rnd. Tipike jan nj gjuh e pakjart (disartri) dhe pengesa n koordinim me ataxi. Terapia bhet me D-Penicillamin dhe Zinksulfat.

Myelosis Funicularis
Bhet fjal pr nj deficienc t vitamins B12 t palcs kockore e cila shpien

Neurologjia

Donika Azemi

deri te demielinizimi dhe dmtimi aksonal. Prve smundjs funikulare spinale mund t shfaqen edhe anemia megalocitare pernicioze, psikoza organike dhe Hunter-Glossitis. Kryesisht vjen si pasoj e smundjeve t lukthit (gastriti, intervenimet kirurgjike t lukthit), duodenumit (smundjet kronike) dhe kequshqyeshmria (alkoholizmi) apo edhe nj krkes e rritur pr vitamin B12 si gjat shtatznis, te hipertireoza ose gjat terapive t ndryshme (citostatik, phenytoin etc.) Zakonisht zhvillohet brenda disa jave nj sindrom me dmtim t kolumnave posteriore, rrnjve t pasme dhe rrugve piramidale me ataxi sensitive, parestezi dhe dmtim t sensibilitetit siprfaqsor. Gjat zhvillimit vjen deri te parapareza e kmbve me reflekse t dobsuara proprioceptive. 1mg Vitamin B12 parenteral pr 2 jav, pastaj 1 deri 2 her n jav.

Aphasia
Tek afazit bhet fjal pr lezione n regjionin e qendrave t larta t t folurit q shfaqen n sfern dominante, ku mbi 80% t rasteve jan pasoj e ndonj iskemie cerebrale. Tek lezionet n fushn Broca vjen deri te afazia motorike (Broca-Afazia), ndrsa te ato n fushn Wernicke vjen deri te shfaqja e afazis sensorike (Wernicke-Afazia). Tek Broca-Afazia motorike kemi reduktim t dukshm t t folurit dhe paraqitjen e shum parafazive fonematike (przierja e germave). Shenj tjetr sht reduktimi i gramatiks (agramatizm) dhe pacienti flet shkurt dhe me hezitim (stili telegram). Melodia (prosodia) sht shum e dmtuar, ndrsa kuptimi i gjuhs sht shum pak i prekur. Tek Wernicke-Afazia sensorike dmtimi kryesor sht n t kuptuarit e gjuhs. T folurit sht shum i rrjedhshm dhe i tepruar (logore), paraqiten shum parafazi fonematike dhe semantike (n vend karrig tavolin), t cilat shpiejn n prodhimin e fjalve t reja (neologjizma) dhe n bashkimin e fjalve t pakuptimta zhargon (Jargon). N gramatik bhen shum gabime (paragramatizm), ndrsa prosodia sht shum pak e dmtuar. Tek afazia amnestike jan t ruajtura kuptimi i gjuhs, gramatiks dhe prosodia. T folurit sht i rrjedhshm, simptom kryesore sht mosgjetja e fjalve t duhura, e cila kamuflohet n gjuhen spontane me prshkrime rreth asaj fjale, mirpo e cila zbulohet kur pacientin e shtyejm t emrtoj ndonj gj. Lezioni sht temporoparietal, n hemisfern dominante.

Neurologjia

Donika Azemi

Tek afazia globale kemi t bjm me nj kombinim t afazis motorike dhe sensorike me reduktim t dukshm t t folurit, me dmtim t madh t t kuptuarit t gjuhs, ku n shumicn e rasteve jan t mundura vetm automatizma t gjuhs me thnien repetitive t rrokjeve. Bhet fjal pr lezione t zgjruara frontotemporoparietale t hemisfers dominante. Tek afazia centrale ose aferente-motorike shfaqen pengesa n prsritjen e fjalve, prderisa gjuha dhe kuptimi i gjuhs jan intakte. Lezioni shfaqet n fasciculus arcuatus, i cili bart gjuhn e kuptuar nga area e Wernicks n at t Brocs. Tek afazia transkortikale t folurit sht i reduktuar, por prsritja e fjalve sht e mundshme. Bhet fjal pr nj sindrom diskonektive, ku ndrpritet lidhja n mes regjionit t gjuhs dhe korteksit asociativ.

Alexia
Aleksia sht humbja e aftsis s leximit. Tek sindroma Djrin kemi alexi pa pengesa n shkrim q vjen si pasoj e pengess n transmision n mes t korteksit t djatht dhe t majt asociativ, n gyrus angularis. Pacientt nuk dijn t lexojn, por dijn t shkruajn dhe nse u shkruajm shkronja n dor ata mund ti qllojn. Shpesh shoqrohet edhe me rregullim t dallimit t ngjyrave dhe hemianopsi homonime djathtas.

Apraxia
rregullimet e ekzekutimit t veprimeve t qllimta komplekse ose sekuencave t veprimit njihen si apraksi. Nse komponentet individuale t nj veprimi nuk mund t ekzekutohen bashk n mnyr korrekte, ather pacienti vuan nga apraxia ideomotorike. Pjest e ndryshme t trupit mund t afektohen n mnyr individuale.p.sh.: n apraxin faciale pacienti nuk mund t kryej nj urdhr apo t ekzekutoj detyra t caktuara motorike me fytyr (t pij me nj pip ose ta thyej gjuhn). Pacienti me apraxi ideomotore t ekstremiteteve t siprme mund t mos jet n gjendje t prshndes ose t bhet kinse grushton dik. Nj pacient me apraxi ideomotore t ekstremiteteve t poshtme mund t mos jet n gjendje t godas nj top imagjinar. N apraxin ideacionale veprimet individuale mund t performohen, por nuk mund t kombinohen n sekuenca m komplekse. P.sh: pacienti nuk sht n gjendje t dergoj nj letr pasi q kjo krkon disa hapa si :thyerja e letrs, futja n zarf, mbyllja e zarfit dhe vendosja e pulls n t.

Neurologjia

Donika Azemi

Distrofit Muskulare
Distrofit muskulare jan smundje hereditare degjenerative t shkaktuara nga defektet gjenetike. Prevalenca sht 5 n 100 000 banor dhe pr shkak t shpeshtsis t trashgimis prmes kromozomit X, gjinia mashkullore prekt m shum. Simptomet kryesore jan dobsi muskulare pregreduese kronike e prcjellur m atrofi dhe humbje t reflekseve. Zvendsimi i muskulaturs t smur me ind adipoz dhe lidhor shpien shpien deri tek pseudohipertrofit.

Distrofit Muskulare T Trashguara Prmes Kromozomit X

Distrofia muskulare Duchenne dhe Becker
Kto distrofi jan smundje t trashguara prmes kromozomit X t muskulaturs me defekt t distrofins. Te prekur jan vetm djemt n moshn e fmijris, tek t cilt manifestohet fillimisht pareza n regjionin lumbosakral. Tek forma Duchenne pacientt vdesin para moshs 20 vjeare. Edhe te konduktort jan t mundshme simptome t lehta. Duchenne sht smundja m e shpesht q trashgohet prmes kromozomit X me nj incidenc 1 n 3500 lindje djemsh. Distrofina sht pjes e kompleksit Distrofin-Glukoprotein t miocitit dhe ka efekt stabilizues t membrans muskulare. Distrofina gjendet n muskulaturn e skeletit, at t lmuar dhe t zemrs. Distrofia muskulare Duchenne (DMD) dhe distrofia muskulare Becker (BMD) vijn si pasoj e mutacioneve (n 60% t rasteve prmes delecionit) n gjenin e distrofins n krahun e shkurtr t kromozomit X. Te forma Duchenne nuk mund t verifikohet fare distrofin ose shum pak n muskuj, ndrsa te forma Becker distrofina shfaqet me ndryshime n madhsi dhe stabilitet. Kto forma paraqiten varsisht nga prfshirja e dmtimit gjenetik. DMD & BMD manifestohen qysh n moshn fmijore, t smurt me DMD vdesin para moshs 20 vjeare si pasoj e insuficiencs respiratore, ndrsa ata me BMD vdesin zakonisht n mes moshs 40 dhe 50 vjeare. 90% e pacientve vuajn nga kardiomiopatia subklinike apo klinike, e cila shrben te DMD pr 20% dhe te BMD pr 50% t vdekjeve. Kardiomiopatia mund t shfaqet edhe te konduktort.

Neurologjia

Donika Azemi

Diku 2/3 e pacientve me DMD vdesin nga insuficienca respiratore. Tek kta pacient duhet merrt parasysh rreziku pr narkoz q shpien n hipertermi malinje. Tek t dy format preket m s shumti pjesa e pelvikut. Tek t smurt vreht nj dobsi e muskujve gluteal me ecje karakteristike n form t pats, shenjn Trendelenburg pozitive (ngrihet kmba e shndosh, gjith pelviku zbret n ann tjetr) dhe hiperllordoz. M.gastrocnemius prshkak t depozitimit t indit adipoz dhe lidhor duket i hipertrofuar (pseudohipertrofuar). Pacienti nga pozita e shtrir shum vshtir ngritet duke u mbajt dhe peshuar pak nga pak n trupin e vet shenja Gowers. rregullimet hormonale dhe prfshirja e muskulit t zemrs jan t shpeshta. Reduktimi i inteligjiencs ndodh n 20% t pacientve me DMD.

N serum kreatininkinaza (CK) rritet dukshm, shpesh edhe aldolaza, laktathidrogjenaza edhe transaminazat (GOT, GPT). N urin rritet mioglobina. N EMG shfaqet nj mostr miopatike me rekrutim t parakohshm t potencialeve t vogla, t shkurta polifazike dhe spontanitet patologjik. Shenjat e para q tregojn pr nj prfshirje t zemrs sht zgjatja e Q-T n EKG, tahikardi sinusale, bllokad AV apo rregullime t ritmit ventrikular. N echo vrehen rregullime strukturale si hipertrofi ose dilatim i zemrs. Testimi prmes ADN-s del n vetm 70% pozitiv, ndrsa me biopsi t muskulit sht e mundur analiza e distrofins. Prednizoni 0,75mg/kg/dit ka efekte stabilizuese t membrans muskulare dhe antiinflamatore si dhe mundet prkohsisht ta parandaloj krijimin e indit lidhor. Veprimet e kreatinins apo Vitamins E nuk jan t njohura. M rndsi jan gjimnastika, ndihma psikoterapike dhe sociale si dhe parandalimi i komplikimeve. Kardiomiopatia dhe aritmia mjekohen me ACE-Inhibitor dhe AT1-Antagonist dhe -bllokator. Insuficienca respiratore lehtsohet me ventilator.

Neurologjia

Donika Azemi

Distrofia Muskulare Emery-Dreifuss

Te distrofia muskulare Emery-Dreifuss bhet fjal pr nj distrofi t trashguar recesivisht prmes kromozomit X, format e trashguara autosomale quhen Hauptmann-Thannhauser dhe jan shum t rralla. Kjo miopati progresive m s shumti prek muskujt humeral dhe peroneal. Fillimi i smundjs shfaqet n fmijrin e vonshme me kontrakcione n brryl etc. T rndsishme pr vnjn e prognozs jan rregullimet e ritmit t zemrs, pra nj kardiomiopati me rregullim t primit elektrik mund t jet i vetmi simptom klinike, por sht shkaku m i shpesht i vdekjs. Bradikardia mund t korrigjohet me pacemaker. Vdekje e papritur shfaqet edhe te konduktort.

Distrofit Tjera Muskulare

Distrofia Muskulare Facioskapulohumerale - LandouzyDjrine
Kjo distrofi fillon n fytyr, n pjesn e gojs fillimisht, dhe n muskulaturn proximale t krahut dhe regjionit brahial. Defekti gjenetik autosomaldominant qndron n kromozomin 4, por se pr cfar defekti bhet fjal nuk dihet. Incidenca sht 4 n 100.000, ndrsa smundja vet nuk ndikon n jetgjatsi. Si pasoj e atrofive t m.trapez, m.pectoral, m.serratus dhe muskujve t tjer t krahut formohen kraht e lir q lvizin abnormalisht scapulae alatae (kraht fluturues). Gjat ngritjs, nn sqetulla vrehet fenomeni i tejkalimit. Tek fytyra miopatike, hipertrofia e m.orbicularis oris shkakton fryrje t buzve me pamundsi pr t fishklluar apo pr t pir me pip. Gjat progresit t smundjs, ngritja e gjrave bhet e pamundur, ndrsa edhe dobsia e muskulaturs s kmbve mund t shtohet.

Distrofia Okulofaringeale
Distrofia okulofaringeale sht nj smundje autosomale-dominante me trinukleotid-repeat-expanzion q shfaqet me ptoz bilaterale me progredim t ngadalshm edhe disfagi pas moshs 40 vjeare. Defekti gjenetik sht n kromozomin 14. Tipike sht triasi Hutchinson me ptoz, ekstenzion kompenzator t qafs dhe shtrngim t muskujve t ballit. Pas nj kohe shfaqen pengesa n t folur dhe glltitje q lidhen me rrezik t kaheksis dhe pneumonis aspiratore.

Neurologjia

Donika Azemi

Miotonit Distrofike
Distrofia Miotonike Curshmann-Steinert
Distrofia miotonike (DM) sht nj smundje autosomale-dominante multisistemike e trashguar prmes CTG-Repeat-Ekspanzionit n kromozomin 19 t gjenit q kodon pr DM-Proteinkinazn. DM sht distrofia m e shpesht muskulare e moshs madhore me incidenc 5,5 n 100.000 banor n evrop. Defekti gjenetik sht n ekspandimin e sekuencave trinukleotidike n kromozomin 19. Zakonisht rritet gjatsia e sekuencave nukleotidike n do gjenerat, q shprehet me shfaqje m t hershme t smundjs (anticipacion). Edhe shfaqja e simptomave vart nga gjatsia e ekspandimi, kshtu sa m i gjat t jet ekspandimi, aq m e rnd sht zakonisht pasqyrja klinike dhe shkalla e prfshirjs multisistemike. Simptomet kryesore jan nj dobsi muskulare e theksuar n pjest distale, nj miotoni, katarakta, hypoacusis e veshit t brendshm edhe insuficienca e gonadeve. Nga puberteti fillojn simptomet miotonike t muskulaturs s dors dhe gjuhs. Thuhet q pacientin me miotoni distrofike e dallojm nga prshndetja e par, pasi q aj pasi jep dorn pr tu prshndetur, atij i nevojiten disa sekonda deri sa ta hap dorn prsri. Nga mosha 20-30 vjeare zhvillohen distrofia muskulare me facies myopathica (ptoz bilaterale, muskulatur e atrofuar e fytyrs dhe maseterve, nofull e varur me goj t hapur) dhe parezat distale. N vazhdimsi mund t shfaqen disfagia si dhe atrofit dhe parezat e muskulaturs s qafs dhe ekstremiteteve distale. Tek meshkujt shfaqt qeli n ball dhe atrofia e testiseve, tek femrat shfaqet insuficienca e ovareve. Katarakta q shfaqet te 80% e rasteve sht simptoma m e shpesht ekstramuskulare. Simptome tjera sistemike jan hypacusis e veshit t brendshm, pengesa n prim n zemr, pengesa n frymmarrje dhe humbje e inteligjencs. Hipersomnia mund t jet pjes e sindroms gjum-apnoe. Smundja progredon ngadale, m shume se 20 vite. Smundja mund t ket edhe simptome tjera ekstramuskulare si diabetin mellitus si pasoj e ndryshimeve hormonale, pengesa kognitive, ndryshime t personalitetit dhe lodhje gjat dits. Me provokim t muskujve me an t perkusionit shihen kontrakcione me gropa t dukshme muskulare (atrofi). Kreatininkinaza zakonisht sht e rritur. Duhet br edhe analiza t transaminazave, t glukozs n gjak, hormoneve duke prfshi edhe ato t tiroids. Analiza e ADN mundson diagnoz t sigurt.

Neurologjia

Donika Azemi

Forma kongjenitale sht form e veant e DM, e cila sht e rnd dhe simptomet shfaqen qysh para lindjes. Zakonisht shfaqet me trashgim nga nnat simptomatike. Pas lindjes shfaqet floppy infant sindroma (foshnja e plogsht) me pengesa n t pir, goj t hapur n form tende, qiellz t lart dhe retardim psikomotor. Dobsia muskulare duhet t mjekohet gjat gjith jets me gjimnastik dhe ergoterapi. Tek pengesat e t folurit dhe prtypjes ndihmon logopedia. Si stabilizues t membrans ipet Carbamazepin. Katarakta duhet operuar, ipet terapi substitueve hormonale, vendoset pacemakeri profilaktik.

Miotonit E Kanaleve T Klorit

Tek miotonit e kanaleve t klorit aktivitet i kanaleve sht i reduktuar gjithashtu edhe primi elektrik. Simptoma klinike kryesore sht pengesa e relaksimit muskulor, pra miotonia. Shkaktar jan mutacione dhe delecione n gjenin e kanalit muskular t klorit n kromozomin 7.

Myotonia Congenita Thomsen

Kjo miotoni sht smundje q trashgohet n mnyr autosomaledominante dhe me fillim t shfaqjs n fmijri. Dobsia muskulare ktu nuk shfaqet, prkundrazi si pasoj e hipertrofive shpesh shfaqet nj habitus atletik. Pasqyrja klinike dominohet nga kontrakcionet n muskulaturn e kmbve. Tipike jan pengesat n kapje n fmijri, gjithashtu fmiu duhet t peshoj diku (pr muri) pasi q shpesh rrzohet. Tek miotonia akute me rrezik pr rrzim ose te frika vjen tek lvizjet e befasishme. Simptomatika miotonike zbehet me rritje t lvizjeve (Warm-up-fenomeni).

Myotonia Congenita Becker

Kjo smundje autosomale-recesive shfaqet me hipertrofi dhe pareza. Manifestimi fillestar sht kryesisht n mes moshs 10-14 vjeare. Simptomatika miotone sht zakonisht m e zhvilluar n duar s n kmb. Kontrakcionet shfaqen n duar, krah dhe rreth malleolusit. Muskujt e qafs, krahut dhe dors jan m t dobsuar, ndrsa t kmbve dhe gluteal jan t hipertrofuar dhe kshtu pacientt kan figur dispropocionale me llordoz. Pas kontrakcioneve t prsritura shfaqen pareza q kalojn pas disa sekondash.

Neurologjia

Donika Azemi

Terapia qndron n dhnjn e antiaritmikve si Mexiletin edhe antikonvulsiv si Carpamazepin. Fizikisht ndihmon nxehtsia si profilaks e miotonis.

Miotonit E Kanaleve T Natriumit

Paramyotonia Congenita Eulenberg
sht smundje autosomale-dominante me mutacion n kromozomin 17 me ngadalsim t theksuar t inaktivizimit t kanalit t natriumit. Simptomatologjia sht prezente nga lindja edhe mbetet konstante gjat gjith jets. Simptom kryesor jan kontrakcione muskulare n form sulmesh dhe pareza, t cilat shkaktohen nga t ftohtit dhe inervimi i prsritur (miotonia paradoksale). Tek nxehtsia nuk ka ose ka shum pak simptome. Nga kjo miotoni preken m s shumti muskujt e syve, t fytyrs dhe duarve (fytyra shtanget si mask, gishtat mbahen n fleksion pa dhimbje). Dobsit shfaqen pas sforcimeve fizike dhe ekspozimit n t ftoht dhe pastaj ato qndrojn me or. Tek larja n uj t ftoht vjen deri te dobsia e gjeneralizuar. Si miotoni paradoksale konsiderohet prkeqsimi i miotonis gjat lvizjeve t prsritura p.sh. tek mbyllja e sforcuar e syve disa her, vjen deri te hapja shume e ngadalshme, sidomos nse vendosim nj peshqir t ftoht prmbi. Si profilaks para ekspozimit n t ftoht jept Mexiletin.

Myasthenia Gravis
Miastenia gravis sht smundje kronike imunologjike e sinapave neuromuskulare si pasoj e autoantitrupave kundr receptorve postsinaptik t acetilkolins. Klinikisht shfaqet me dobsi muskulare pas ngarkess ose m intensitet m t rritur pas ngarkess dhe me kriza t prkeqsimeve q mund t shpiejn deri tek insuficienca respiratore. N timus nga qelizat am formohen qelizat T-helper (Limfocitet-T-Helper) q jan antigjenspecifike dhe t cilat pastaj i stimulojn limfocitet B pr prodhim t antitrupave kundr receptorve t acetilkolins. Autoantitrupat cirkulator kundr receptorve nikotinik t acetilkolins kufizojn funksionin e membrans postsinaptike duke u lidhur dhe bllokuar vendin e lidhjs s acetilkolins. Aktivizimi lokal i komplementit shpien ne destrukcion t membrans postsinaptike. rregullimi n transmisionin neuromuskular rezulton me dobsi muskulare t varur nga ngarkesa. Tek 70% e pacientve

Neurologjia

Donika Azemi

me miastenia gravis autoimune vrehet nj hiperplazion i timusit, shkaqet tjera jan timomat dhe karcinomat e timusit, q zakonisht shfaqet tek t vjetrit. Eksiston edhe miastenia e induktuar nga barnat, sidomos me D-Penicillamin. Tek fmijt duhet t dallohet miastenia neonatale me simptomatologji tranzitore, q vjen si pasoj e transferimit t antitrupave t nns miastenike me miastenin kongjenitale q vjen si pasoj e anomalive t sintezs s transmiterve ose receptorve, ku antitrupat nuk luajn rol. Incidenca vjetore sht 0.5-1 n 100.000. Miastenia mund t shfaqet n do mosh, por m shpesh n mes 20-40 dhe 60-70 vjet me dominim te femrat. Gjat dits vjen duke u rritur dobsia muskulare, sidomos e muskujve okular (ptoza dhe diplopia n 60% jan simptomat fillestare), t fytyrs (dobsia e facialisit) muskulaturs bulbare (disartri, pengesa n prtypje) dhe t muskujve proximal t ektremiteteve. Tipike jan parezat q vijn duke u prkeqsuar gjat ngarkesave dhe prfshirja njkohsisht e grupeve muskulare q veprojn si antagonist. Atrofit muskulare shfaqen rrall n stadet e fundit t nj miastenie t rnd kronike ose t trajtuar jo mjaftueshm. Sidomos gjat infeksioneve, operacioneve ose marrjs s medikamenteve t gabuara mund t shfaqet kriza miastenike me insuficienc akute respiratore dhe nevoj pr respiracion artificial. Kjo ndodh zakonisht n dy vitet e para t smundjs. Tek ekzaminimi neurologjik testohet lodhja e palpebrave dhe muskujve ekstraokular me testin e Simpson-it (testi okular i ngarkess) me shikim lart pr mbi 1 minut. Gjat ksaj mund t vrehet ptoza, paraqitja e pamjeve t dyfishta dhe zmadhimi i distancs n mes t pamjeve t dyfshita. Me nj got t kuqe mbahet syri i djatht dhe nj burim drite n syrin e majt mund t diferencohet diplopia dhe distanca (q ktu prmirsohet) nga ato me etiologji nervore dhe quhet testi i gots s kuqe. M vendosjn e akullit mbi sy mund t prmirsohet ptoza prkohsisht (Icepack-Test). Pastaj sht shenja e qrpikve (signe de ciles) kur mbyllen syt maksimalisht dhe nse prap shihen qrpikt, ather testi sht pozitiv, por kjo shenj nuk sht specifike pasi q mund t shfaqet edhe te parezat tjera. Prmasat e pengess neuromuskulare t transmisionit si pasoj e reduktimit t receptorve postsinaptik t acetilkolins funksional mund t testohet me ekscitim repetetiv me nj frekuenc prej 3 Hz p.sh. n n.accessorius ose n.axillaris me prgjigje n ngacmim n m.trapezius ose m.deltoid. Testi farmakologjik bhet me an t testit Tensilon (Edrophoniumchlorid). Nj inhibitor i acetilkolinesterazs jept intravenoz (duke mbajtur Atropin afer pr anatagonizm t mundshm tek efektet ansore muskarinike si astma ose

Neurologjia

Donika Azemi

bradikardia). Pr shkak t mos gjetjs s Edrophoniumit, testi shpesh bhet me Pyridostigmin ose Neostigmin. Vrtetimi i antitrupave n serum bhet me an t testit t imunoprecipitacionit me Bungarotoxin (helm gjarpri) t markuar me jod radioaktiv t lidhur me receptor t acetilkolins. Tek prezenca e antitrupave formohen komplekse q precipitojn dhe maten me an t sasis s Bungarotoxins. Tek do pacient duht t bhet CT dhe RM e timusit. Timektomia sht e preferuar tek pacientt me miasteni t gjeneralizuar mes moshs 15-45 vjeare. Postoperativ shihet nj pmirsim n 50%, nj remision i plot n 20% . Nj indikacion absolut sht te timoma. Terapia me Ach-Esteraz-Inhibitor: Pyridostigmin 60 mg do 4 or dhe 90-180 mg forma retard Neostigmin Kortikosteroide: Methylprednizolon 60-100mg Imunosupresiv: -Azathioprin 2-4 her 50 mg/dit -Cyclosporin A 100-200mg/dit -Methotrexat 7,5 mg/jav Plazmafereza ose dhnja e imunoglobulinave intravenoze preferohet te krizat miastenike, rezistenca terapeutike ose miastenia neonatale.

Sindroma Mistenike Lambert-Eaton

sht smundje imunologjike e sinapss neuromuskulare me autoantitrupa kundr kanaleve t kalciumit t membrans presinaptike. Kjo shpien tek lirimi i zvogluar i acetilkolins. Shfaqet si sindrom paraneoplastike m s shpeshti te karcinoma bronkiale mikrocelulare (n 60%). Smundje t tjera t asociuara me kt sindrom paraneoplastike jan karcinoma ovariale, gastrike, mamilare, lupusi eritematoz dhe artriti reumatoid. Patologjikisht prgjegjse jan antitrupat humeral kundr kanaleve t kalciumit (votage-gated), t vezikulave q prmbajn acetilkolinn t membrans presinaptike t cilat kufizojn lirimin e acetilkolins. Incidenca e ksaj smundjeje nuk dihet sakt, por shfaqet tek 40% e t smurve me karcinome bronkiale mikrocelulare. Mosha q hast m shpesh sht ndrmjet 30 dhe 60. Klinikisht paraqitet nj lodhje abnormale sidomos e muskulaturs s pelvikut,

Neurologjia

Donika Azemi

e cila me inervim repetetiv prmirsohet prkohsisht. Edhe dobsia e reflekseve muskulare e kmbve mund t prmirsohet me inervim dhe tentim t prsritur. rregullimet prcjellse autonome prfshijn xerostomin, disregulacion hipoton, obstipacion dhe impotenc. Parestezit, ptoza, diplopia dhe simptomet bulbare shfaqen n 50%. Simptomatologjia klinike mund t paraprij vrtetimin e tumorit deri n 2 vite. Kjo smundje nuk reagon n ihibitor t kolinesterazs. Me rndesi tek kjo smundje sht krkimi i tumorit. Aminopyridina ose Guanina prmirsojn lirimin n presinaps. Terapia bazike prfshin kortikosteroide dhe Azathioprin. N raste t rnda bhet plazmafereza ose jepen imunoglobulina.

Miopatit Metabolike Dhe Endokrine

Lipidozat
Miopatia e depozitimit t lipideve mund t jet pasoj e mungess muskulare ose sistemike t karnitins, e cila edhe n mnyr sekondare shfaqet te mitokondropatit ose dializa. Mungesa e carnitinpalnityltransferazs shprehet me ataqe me mialgji, dobsim muskular, ngre dhe mioglobinuri n fmijri dhe adoleshenc. Terapia bhet me diet t pasur me karbohidrate.

Glikogjenozat
Tek smundjet e depozitimit t glukozs vjen te prfshirja muskulare (Tipi II, V dhe VII). Tipi II Pompe shfaqet me dobsi progresive proximale muskulare n mosh t rritur. Defektet e enzimeve glikolitike si sht mungesa e fosforilazs muskulare Tipi V McArdle dhe mungesa e fosfofruktokinazs Tipi VII Tarni shfaqen me kontrakcione dhe dhimbje muskulare pas ngarkess.

Paraliza Periodike Hiperkalemike

Paraliza periodike hiperkalime sht smundje autosomale-dominante e kanalit t natriumit me manifestim n dekadn e par dhe dyt. Simptom kryesor sht paraliza e prkohshme me rritje t kalciumit n serum. Ataqet zgjasin nga 1 or deri ne 2 dit dhe shfaqen n qetsi pas ngarkess fizike ose te mungesa e marrjes s karbohidrateve. Frymmarrja mund t jet shume e kufizuar. Shfaqen parestezi t lehta, ndrsa fascikulimet e ekstremiteteve jan

Neurologjia

Donika Azemi

shprehje e ekscitimit t rritur t nervave periferik si pasoj e hiperkalemis. Me progres mund t shfaqet nj miopati proximale. Terapia gjat atakut bhet me karbohidrate (glukoz 2gr/kg), lvizje t lehta, diuretik t tiazideve ose inhalim t Salbutamolit (aktivizon pumpn Na/K). Profilaksa bhet me Hydrochlorthiazid.

Paraliza Periodike Hipokalemike

Paraliza periodike hipokalemike sht smundje autosomale-dominante me ndryshime n receptorin e dihidropyridins. Fillon n fmijri dhe adoleshenc me rrezik pr arest kardiak dhe respirator (exitus letalis n 10%). Ataqet me dobsi t theksuar muskulare zgjasin me or dhe dit dhe shpesh fillojn n gjum. Me progres shfaqen miopati me pareza persistuese. Si profilaks jepn DHP-Receptor-Anatagonist si Acetazolamid dhe Spironolactone, ataqet mjekohen me kalcium n form tabetash q treten.

Miozitet Imunogjene
Miozitet imunogjene ndahen n 3 grupe: Polymyositis (PM) me inflamacion primar muskular nga toksiciteti i limfociteve T n sarkolem, Dermatomysositis (DM) me mikroangiopati t kapilarve endomysial t mediuar nga komplementi dhe miopati sekondare dhe Inclusion Body Myositis (IBM) primare nga limfocitet T e mediuar me histologji karakteristike. DM dhe PM etiologjikisht mund t ndahen n disa grupe kryesore: forma idiopatike, miozite te kollagjenozat, miozite te reaksionet graft-versus-host, pastaj n form t miozitit paraneoplastik (15% e PM, 32% e DM, i paraprin diagnozs s tumorit deri n 3 vite), miozit i induktuar nga medikamentet, imunomiozit te HIV. Te IBM dallohen forma sporadike dhe ajo familjare. DM shfaqet n do mosh, PM nga dekada e dyt, IBM pas moshs 50 vjeare. Incidenca DM dhe PM sht 5-10 n 1.000.000 banor. PM dhe DM progredojn pr disa jav ose muaj, ndrsa IBM me vite. Simptom kryesor te miopatit sht dobsia muskulare, zakonisht pa dhimbje. Te DM dhe PM sht m e theksuar n pjest proximale dhe sht simetrike, ndrsa te IBM shfaqet distalisht dhe sht asimetrike. Te DM shfaqen edhe ndryshime lkurore. Tek DM dhe PM jan t shpeshta parezat e muskulaturs t pasme t qafs, prderisa te IBM prekin m shume duart dhe at fleksort (prcjellt edhe me atrofi). Pengesa n glltitje shfaqen te DM dhe PM. Parezat faciale shfaqen te do i treti pacient me IBM, ktu rrzimet jan simptom i

Neurologjia

Donika Azemi

hershm. Mialgjit rrall shfaqen te PM, ndrsa te DM ngjajn n ngre pas lodhjs. Miokarditi shfaqet te 40% e pacientve me DM. Simptomet lkurore te DM prfshijn: ekzantem n palpebra (ekzantem heliotrope), ekzanteme n form fluture n fytyr dhe aperturn e siprme t toraksit (shenja e shallit), ekzantem n axill dhe ann e brendshme t brrylit, tek fmijt shfaqen edhe kalcifikime subkutane me kufizim t lvizjeve, teleangiektazi t dhimbshme n shtypje tek thonjt (Keinig) dhe papulla mbi nyje t gishtave (shenja Gottron). Kreatininkinaza (CK) te 80% e pacientve sht e rritur, te IBM dhe DM e fmijve sht normale. N serum matt aldolaza, LDH dhe mioglobina. CRP rritet n 35%, autoantitrupa n 60%, Faktort q e lidhin paraqitjen e smundjs si shenj paraneoplastike jan mosha mbi 45 vje, DM, mosreagimi n terapi, mungesa e antitrupave specifike pr miozit. Duhet bhet elektromiografia, RM, biopsia. DM dhe PM trajtohen me Prednison 1-2mg/kg, Azathioprin 1-2mg/kg ose Methotrexat 7,5 25mg/jav. Tek forma e fmijve jept Cyclosporin A. Te IBM jepen imunoglobulina intravenoze, por sht par nj sukses prej vetm 30%. 70-80% kan remision komplet, 60% kan recidive.

Atrofit Spinale Muskulare

Kto smundje vijn si pasoj e defekteve gjenetike n kromozomin 5 duke shkaktuar degjenerim t izoluar t motoneuronit t dyt t qelizave t brinjve t prparme ose t nukleuseve t nervave kraniale. Prezentohet me nj sindrom tipike klinike t degjenerimit t brinjve t prparme: pareza flakcide atrofi muskulare, humbje e reflekseve t thella dhe fascikulacione.

Atrofia Spinale Muskulare Infantile Proximale Werdnig-Hoffmann

sht form e hershme e infantile dhe m e shpeshta nga atrofit, q shfaqet ne 5 nga 100.000 lindje. Infanti edhe pse mund t lind normal, qysh nga lindja vreht s sht abnormalisht i plogsht (floppy). N raste t rnda gjat lindjs vrehet nje arthrogrypoz n nyje ose dislokim i eshtrave t pelvikut.

Neurologjia

Donika Azemi

Dobsia muskulare tek kta fmije sht e gjeneralizuar qysh nga fillimi dhe vdekja vjen shpejt, zakonisht brenda vitit t par. Disa fmij tjer zhvillohen nj koh normalisht derisa t filloj dobsia. Tek kta muskujt e trungut, pelvikut dhe krahut afektohen fillimisht n mnyre dispropocionale. Hipotonia shoqron dobsin muskulare. Vllimi i muskujve tek kta fmij sht i atrofuar, por kjo nuk mund t vrehet nga indi adipoz. Me kalimin e kohs dobsia dhe hipotonia progredojn gradualisht dhe prhapen n t gjith muskujt prve atyre t syrit. Lvizjet respiratore bhen paradoksale (protrusion abdominal me retraksion t krahrorit). T qajturat e fmijs bhen t dobsuara, thithja dhe prtypja bhen joeficiente. Kokn nuk mund ta mbajn lart dhe nuk mund t rrin ulur pa mbshtetje, marrin pozit t bretkocs.

Atrofia Spinale Muskulare Pseudomyopathike Juvenile Wohlfart-Kugelberg-Welander

Kjo atrofi bhet simptomatike n mes t moshs 2 deri 10 vjeare. Rripi i pelvikut sht m i afektuari n fillim, dobsia dhe atrofia progredojn ngadale. Shenjat e para t ksaj smundje jan dobsia pregresive e m.quadriceps, humbja e refleksit patellar dhe nganjher nj pseudohipertrofi e m.peroneal.

Skleroza Amyotrophike Laterale

Kjo smundje, e njohur si smundja e motoneuronit, karakterizohet nga degjenerimi i kombinuar i motoneuronit t par dhe t dyt. Kshtu pasqyrja klinike sht e kombinuar nga pareza flakcide, atrofi muskulare dhe spasticiteti. e pacientve jan meshkuj, shumica prej tyre 40 65 vjear. Mbi 95% jan raste sporadike, rastet e rralla familjare mendohet t jen si pasoj e nj defekti n gjenin q kodon pr Cu/Zn (bakr/zink) superoxide dismutazn. Shenja kryesore neuropatologjike e ksaj smundjeje sht humbja e qelizave t rrnjve t prparme e kombinuar me degjenerim t rrugve piramidal dhe kortikobulbare dhe t qelizave piramidale Betz n gyrusin precentral. Pasqyrja klinike karakterizohet nga: pareza dhe atrofi e grupeve t muskujve t ekstremiteteve dhe t

Neurologjia

Donika Azemi

trungut (duke prfshir edhe aparatin respirator) dhe/ose e muskujve bulbar q progredon ngadale fascikulacione reflekse t ekzagjeruara n disa pacient shenja t rrugve piramidale sensacioni intakt shpesh ngre muskulore dhe dhimbje N fillim kemi atrofi asimetrike muskulare me dominim n pjest distale, e cila sht m e dukshme n muskujt intrinistik ose t brendshm t dors. Mund t ket dhimbje ose fascikulacioni shoqruese, t cilat jan evidente vetm gjat observimeve t gjata. Me progredimin e smundjs, atrofia muskulare shprndahet proksimalisht. Spasticiteti gradualisht shfaqet, n fillim sht i leht dhe mund t mbetet i till. Reflekset e thella jan zakonisht shum t shpejta, gj q nuk pritet n at stad t atrofis dhe dobsis. Muskujt bulbar jan gjithashtu t prfshir n 20% t rasteve, q manifestohet me atrofi, dobsi dhe fascikulacione t gjuhs, disarti dhe disfagi (paraliz e vrtet bulbare). Prfshirja e rrugve kortikobulbare shfaqt me reflekse t ekzagjeruara naso-palpebrale, periorale dhe t maseterit, si dhe nga qarja dhe qeshja jovullnetare, t cilat jan shpesh prezente. Riluzone ngadalson deri diku progresin e smundjs, nuk ka terapi tjeter Kjo smundje merr kahje kronike, kshtu vdekja vjen pas 1 deri 2 vjetsh.

Nervat Kranial
Nervus Olfactorius I
Receptort periferik olfaktor mund t ekscitohen vetm nga substancat e tretura n fluide. Receptort e mukozs olfaktore projektojn axonet e tyre prmes pllaks cribriforme tek bulbusi olfaktor, i cili shtrihet n fossa crani anterior afer lobit frontal. Pas nj sinapse n neuronin e dyt t rrugs n bulbusin olfaktor, fibrat olfaktore vazhdojn prmes striae laterale olfaktore n amygdal dhe fusha tjera t lobit temporal. Fibrat olfaktore gjithashtu kalojn prmes rrugs s striae mediale olfaktore n fushn subcallosale dhe sistemin limbik. Nuhatja ekzaminohet prmes substancave aromatike (vanill, kafe dhe katran) dhe substancave ekscituese t trigeminusit (formalin, mentol). Tek dmtimet e

Neurologjia

Donika Azemi

rrugve olfaktore nuk mund t nuhaten substancat aromatike, ndrsa te ndonj lezion i mukozs nazale nuk mund t nuhaten as substancat ekscituese t trigeminusit. Nj reduktim i sensit t nuhatjs quhet hyposmi, ndrsa shuarja e plot quhet anosmi. Si hyposmia ashtu edhe anosmia vijn si pasoj e ndonj lezioni periferik t rrugs olfaktore nga bulbus olfactorius deri tek nn. olfactorii. Hallucinacionet e nuhatjs si p.sh. kakosmia q paraqet nj ndjenj t nuhatjs s ndonj ere t keqe e cila nuk sht prezente, shpesh jan pjes e ndonj epilepsie fokale te lezionet centrale n regjionin temporal (aura olfaktore, sulmet uncinatus), rrall tek migrena apo si simptom i ndonj smundjeje psiqike. Shkaqet m t shpeshta t dmtimit t nuhatjs jan infeksionet virale dhe traumat e koks dhe trurit. N 8% t traumave t rnda ose mesatarisht t rnda vjen deri te paraqitja e prkohshme ose permanente e dmtimeve t nuhatjs. Arsyeja pr kt sht nj shkolitje/shkputje e fila olfactoria ose nj kontuzion i bulbusit olfaktor. Tek lezionet bilaterale kemi edhe rregullim t shijs ageusia. Nj hyposmi ose anosmi mund t shkaktojn edhe meningeomat olfaktore, tumort nazofaringeal dhe suprasellar. Nj numr i medikamenteve mund t shpie tek dmtimet e nuhatjs si anestetikt lokal, antibiotikt (tetraciklinet, ampicilina), imunosupresort, diuretikt (Captopril), antikonvulzivt (Carbamazepine, Phenytoin) dhe Metronidazoli.

Nervus Opticus II
Disturbanca vizuele mund t shkaktohen nga lezionet e retins apo t lidhjeve t saj me korteksin viziv. Varsisht nga etiologjia, disturbanca mund t jet e mprehtsis vizive (deri te humbja totale e shikimit) ose e fushs vizive. Lezionet e retins dhe nervit optik rregullojn mprehtsin vizive, ndrsa lezionet e kiazms optike dhe komponentet distale t rrugs vizive (nga trakti optik deri te korteksi viziv) shkaktojn defekte t fushs vizive.

Defektet E Fushs Vizive

Defektet e fushs vizive mund t jen monookulare ose binokulare. Defektet

Neurologjia

Donika Azemi

monookulare shakaktohen nga lezionet unilaterale t retins ose nga lezionet parciale t nervit optik, ndrsa ato binokulare nga lezionet unilaterale t rrugs vizive nga kiazma optike e tutje. Nse nj defekt binokular i fushs vizive prfshin nj fush t caktuar n dy syt p.sh. ann e djatht e fushs vizive n dy syt ather quhet defekt homonim i fushs vizive. Nj lezion n traktin e djatht optik, trupin geniculate lateral t djatht, radiatio optike t djatht ose korteksin viziv t djatht do t shkaktoj hemianopsi homonime t majt. Nj lezion n radiatio optike ose n korteksin viziv mund t afektoj vetm ndonj pjes te tyre duke shkaktuar quadrantanopsi homonime ose skotom homonime.

Lezionet n kiazmn optike prodhojn defekte heteronime t fushs vizive, shumica e ktyre lezioneve afektojn fibrat dekusante q vijn nga gjysma nazale e dy retinave duke shkaktuar hemianopsi bitemporale ose quadrantanopsi bitemporale. Defektet e fushs vizive shkaktohen zakonisht nga iskemia ose traumat dhe defekti shfaqet papritmas, ndrsa nse defekti shfaqet me progres t ngadalshm ather duhet dyshuar n ndonj tumor. Shumica e pacientve nuk e dallojn defektin. Tumoret e hipofizs shkaktojn hemianopsi bitemporale, ndrsa infarktet e a.cerebri posterior shkaktojn hemianopsi homonime ose quadrantanopsi t siprme t njrs an, ndrsa te a.cerebri media kemi quadrantanopsi homonime t poshtme.

rregullimet E Mprehtsis Vizive

Humbja e papritur unilaterale e shikimit nse shkaktar nuk sht vet syri,

Neurologjia

Donika Azemi

shkaktohet nga lezionet n nervin optik. Fillimi i papritur tregon se kemi t bjm me iskemi , defektet e tilla mund t jen permanente si te okluzioni i a.retinale centrale si pasoj e arteritit temporal ose embolis nga ndonj pllak ateromatoze n a.karotide ose mund t jen t prkohshme n at rast quhet amaurosis fugax (vrbimi tranzitor monookulare). Papilledema gjithashtu mund t jet e shoqruar me humbje t t pamurit. Duhet t merren parasysh shkaktart okular si ablatio retinae, hemorragjit preretinale etc. Humbja e papritur bilaterale e shikimit mund t jet pasoj e iskemis bilaterale retinae ose pasoj e disa llojeve t intoksikacioneve si me metanol. Iskemia e dy lobeve okscipitale q mund t shkaktoj humbjn e ngjyrave si manifestim prodromal mund t vijn si pasoj e embolis n aa.cerebrale posteriore. Pacientt shpesh nuk pranojn se nuk mund t shohin (anosognozia).

rregullmet progresive t mprehtsis n nj apo dy syt

Pengesat unilaterale vijn si pasoj e ndonj procesi n n.optik ose kiazm. Neuriti retrobulbar (inflamacion i n.optik n mes t retins dhe kiazms) dhe papilliti optik (inflamacion i n.optik te disku optik) shkaktojn vrbim unilateral brenda 2 ditve. N pyetje vijn edhe glioma optike, meningeoma etc. Neuriti retrobulbar rrall shfaqet bilateral, shkaqe tjera t vrbimit bilateral jan atrofia hereditare optike Leber dhe amblyopia tobako-alkoolike (q ua pamundson pacientve t dallojn ngjyrat kuq dhe gjelbrt). Deficienca e vitamins B12 mund t shkaktoj atrofi progresive optike n kombinim me polineuropati.

Nervus Oculomotorius III

Tek paraliza komplete e okulomotoriusit pacienti nuk ka pamje t dyfshita (diplopi) pasiq dshton m.levator palpebrae dhe shfaqet ptoza e plot. Nse trhiqet palpebra me dor, ather vrejm nj bulbus t kthyer nga jasht (pasi q m.rectus lateralis i inervuar nga n.abducens sht intakt) dhe posht (m.obliquus superior i inervuar nga n.trochlearis). Nse prfshihet edhe pjesa parasimpatike, kemi midriaze q nuk reagon n drit (pareza e brendshme). Pareza e izoluar e m.rectalis medialis duhet t diferencohet nga oftalmoplegjia intranukleare, ku tek lvizjet e vullnetshme shfaqt deficiti i adukcionit, te syri abduktore shfaqet nistagmusi monookular i disociuar. Fakti q tek testi i konvergjencs adukcioni sht intakt dshmon pr nj lezion t fasciculus longitudinalis medialis q lidh fushat e brthamave t n.abducens dhe n.oculumotorius n mes vete. Tek shikimi anash ndodhin njkohsisht dy lvizje abdukcioni i syrit prmes m.rectus lateralis i inervuar nga n.abducens

Neurologjia

Donika Azemi

dhe adukcioni i syrit prmes m.rectus medialis i inervuar nga m.oculomotorius. Pr inervim drgohen sinjale nga brthamat e abducensit prmes fascikulus longitudinalis medialis n brthamat e okulomotoriusit. Tek ndrprerja e fascikulusit nuk lviz m.rectus medialis dhe shkaktohet deficiti aduktor dhe kshtu oftalmoplegjia intranukleuare.

Nervus Trochlearis IV
Rrall preket n mnyr t izoluar. Parezat trokleare shfaqen zakonisht pas traumave t koks dhe trurit. Pareza e m.obliquus superior shpien n kufizim t rotacionit t brenshm dhe uljs s bulbusit. Pacientt ankohen sidomos gjat ecjs s shkallve posht, pasi q pamjet e dyfishta gjat ksaj pozite kan m s shumti distanc mes veti.

Ptoza
Ptoza sht prezente kur palpebra e siprme mbulon kufirin e siprm t pupills. Shkaqet e ptozs mund t jen miogjenike, neurogjenike dhe mekanike. Palpebra elevohet kryesisht nga veprimi i m.levator palpebrae, i cili inervohet nga n.oculomotor. Paraliza e ktij muskuli shkakton ptoz, e cila bhet m evidente gjat shikimit lart. Palpebra mbahet lart edhe nga m.tarsal superior q inervohet nga simpatikusi. Pra ptoza mund t shkaktohet nga lezionet n n.oculomotor ose t inervimit simpatik t syrit. Ndr faktort mekanik bjn pjes defektet e indit lidhor, ndryshimet lokale n orbit ose mikroftalmia. Disa smundje muskulare si oftalmoplegjia progresive e jashtme dhe distrofia miotonike Steinert gjithashtu shkaktojn ptoz, pastaj rregullimet e transmisionit neuromuskular si miastenia gravis dhe botulizmi. Shkaqet e ptozs neurogjenike munden me qen si pasoj e humbjs s inervimit si lezionet n n.oculomotor, infarkti i trurit t mesm, lezionet kortikale, lezionet simpatike (qndrore ose periferike) ose mund t jen si pasoj e inervimit tepr t shtuar si blepharospasma, regjenerimi i gabueshem pas paralizs faciale ose spazma hemifaciale.

Parezat E Kombinuara T Muskujve T Syrit

Fissura-Orbitalis-Superior-Syndrome: Parez e 3 nervave t muskujve t syrit e kombinuar me nj lezion t degs s par trigeminale (n.ophtalmicus), Sinus-Cavernosus-Syndrome: Prpos parezs s 3 muskujve t syrit edhe

Neurologjia

Donika Azemi

parez e 3 degve t trigeminusit, Tolosa-Hunt-Syndrome: Bhet fjal pr nj inflamacion jospecifik t sinus cavernosus me dhembje orbitale, Guillain-Barr-Syndrome: Ktu paraqiten pareza me kombinime variabile, Miller-Fisher-Syndrome: Te ky variant i sindroms Guillain-Barr kombinohen nj oftalmoplegji komplete e dyanshme me ataxi dhe arefleksi, Encefalopatia Wernicke: Ktu jan t kombinuara parezat e 3 nervave (kryesisht n.abducens) me pengesa n pupill dhe dmtim t motoriks.

rregullimet Pupillare
Motiliteti i pupills rregullohet nga pjesa parasimpatike e n.oculomotor (m.sphincter pupillae) dhe nga sistemi nervor simpatik (m.ciliar m.dilator pupillae). Dy muskujt, kontriktor dhe dilatator t pupulls jan muskuj t lmuar, pjesa parasimpatike konstrikton pupilln, ndrsa ajo simpatike e dilaton, kshtu lezionet e n.oculomotor shkaktojn pupill t zgjruar, ndrsa ato t simpatikusit shkaktojn pupill t ngushtuar si p.sh. te sindroma Horner.

Abnormalitetet E Madhsis Dhe Forms S Pupills

Tek ektopia pupillare, pupillat zjn pozit ekscentrike n iris. Kjo mund t vjen si pasoj e ndonj malformacioni kongjenital, nj inflamacioni t irisit ose regjenerimit jo t plot t nervit pas parezs s n.oculomotor. Dallime t vogla t madhsis pupillare jan t shpeshta, normale, por asimetria markante sht patologjike. Pabarazit e pupills quhet anisocoria, shkaktart mundet me qen sindroma Horner, Adie, etc.

Abnormalitetet E Reflekseve Pupillare

rregullimet e reflekseve pupillare direkte ose konsensuale ndaj drits mund t shkaktohen nga: Afeksionet lokale t syrit si glaukoma etc., Fenomeni Marcus Gunn sht nj rregullim i prgjigjs direkte pupillare nda drits si pasoj e ndonj neuriti retrobulbar t kaluar m par, Pupilla Adie (= pupillotonia) sht zakonisht unilaterale t paktn n fillim. Pupilla sht e zgjruar n ann e afektuar dhe konstriktohet shume ngadale si prgjigje ndaj drits, por prgjigjja sht e shpejt dhe e plot n konvergjenc. Zgjrimi q pason gjithashtu sht i

Neurologjia

Donika Azemi

ngadalshm (tonik). Patogjeneza e ksaj gjendjeje nuk dihet qart, mendohet se sht nj lezion n trurin e mesm ose gangionin ciliar, Ganglioniti akut ciliar (pas infeksionit ose traums) shkakton pupilln t mos reagoj n drit apo konvergjenc, Rigjiditeti i refleksit pupillar Pupilla Argyll Robertson sht simptom karakteristike gjat fazave t vonshme t neurosifilisit. Paraqitet me mioz e cila nuk prgjigjet n drit, po dilatohet dhe konstriktohet n konvergjenc. Prezenca e refleksit pupillar normal n drit te nj pacient q sht totalisht i verbr vjen si pasoj e dmtimit bilateral t rrugve vizive nga corpus geniculate lateralis deri te korteksi viziv n lobin okcipital. Refleksi pupillar n kt rast mbetet i ruajtur pasi q fijet nervore q mundsojn kt refleks dalin nga rruga vizive proksimalisht nga corpus geniculate lateralis dhe udhtojn n area pretectalis pr t inervuar nukleuset e tyre target. Hippus, q paraqet nj fluktacion t gjrsis s pupillave, zakonisht sht fiziologjik.

Nervus Trigeminalis V
Nervi trigeminal sht prgjegjs pr inervim somatosenzorik t lkurs s fytyrs, ballit dhe shume membranave mukozale t fytyrs dhe koks. Gjithashtu ka fije motorike q inervojn muskujt e mastikacionit. Kshtu lezionet e ktij nervi shkaktojn deficite senzorike dhe paraliz t muskujve mastikator. Nervi trigeminal ka 3 deg, n.ophtalmicus (V1), n.maxillaris (V2) dhe n.mandibularis (V3). Nse pacienti hap gojn, nofulla devijon n ann e paralizuar. Lezionet nukleare t n. trigeminal jan t lokalizuara n pons dhe medull dhe vijn zakonisht si pasoj e proceseve vaskulare, encefaliteve, nj fokusi t sklerozs multiple ose ndonj procesi ekspanziv (glioma, syringobulbia). Nervi poashtu mund t afektohet n pjesn periferike t rrugs s tij nga tumoret, ndikimet toksike ose mekanike, por gjithashtu si komponent e poliradikulitit kranial.

Nervus Abducens VI
Nervi i gjasht kranial sht, prej nervave t muskujve t syrit, m s shpeshti i afektuar n mnyr t izoluar. Paraliza e m. rectus lateralis shpien te nj strabizm konvergjent t ans s afektuar, m diplopi tek shikimi n drejtim t muskulit t paralizuar, kshtu koka kthehet n drejtim t n abducens paretik

Neurologjia

Donika Azemi

pr ti menjanuar shikimet e dyfishta. Shkaqet e parezs s abducensit munden me qen: Mikroangiopatia arteriosklerotike, Proceset inflamatore me virus, borrelioz, tuberkuloz, skleroz multiple, Aneurizma e a.carotis interna ose a.basilaris, Hipotensioni i likuorit pas punktimit lumbal, mielografis apo anestezionit spinal, Hipertensioni intrakranial si te tromboza e sinusve, tumort, pseudotumor cerebri, Kongjenital: n kombinim me retrakcion t palpebrave te sindroma Duane, e kombinuar me parez faciale te sindroma Mbius

Nervus Facialis VII

Ky nerv kranial q kryesisht sht motorik inervon muskujt e ekspresionit facial. Gjithashtu merr pjes n shije duke inervuar 2/3 e prparme t gjuhs, gjndrat lakrimale dhe salvare. Lezionet e nervit facial shtrihen zakonisht n trungun e tij periferik dhe klinikisht shfaqet paraliza faciaile, q sht paraliz q kryesisht shfaqet pa ndonj arsye (kriptogjenike). Lezionet distalisht nga foramen sternomastoid zakonisht shkaktojn nj paraliz motorike t t gjith muskujve t shprehjs/ekspresionit t fytyrs n njrn an. Syri nuk mund t mbyllet, pra kemi lagophtalmus, dhe balli nuk mund t rrudht. Nuk ka tjetr deficit. Lezionet e nervit facial n pjesn petroze t ashtit temporal ose n kanalin facial Fallopian jan m t shpeshtat dhe shkaktojn pengesa t lakrimacionit, salivacionit, rregullim n shij dhe ose hyperacusis (hipersensitivitet n zhurma) prve dobsis motorike t fytyrs, Lezionet e nukleusit t nervit facial jan m t rralla dhe shprehen m shum me deficit motorik duke prfshir edhe lagophtalmus dhe pamundsin pr t rrudhur ballin. Lakrimacioni, salivacioni dhe shija jan normal, pasi q fijet parasimpatike dhe gustatore t nervit facial vijn nga nukleuset tjera nervore kraniale t trungut truror. Lezionet mbi nukleusin e nervit facial (paraliza qndrore), shenjat dominante n kt rast jan dobsit periorale motorike, ndrsa syri mund t mbyllet dhe balli mund t rrudht pasi q marrin inervim bilateral. Paraliza kriptogjenike faciale sht forma m e shpesht dhe shkaktari nuk dihet, por mendohet t jet nj infeksion viral (p.sh. herpesvirus) ose proces parainfektoz. N format simptomatike mund t gjenden shkaktar konkret si te fraktura basilare e kafks q mund ta dmtoj nervin facial, pastaj fraktura

Neurologjia

Donika Azemi

transverze e ashtit petroz q shkakton paraliz t menjhershme dhe shpesh irreverzibile, frakturat longitudinale m rrall shkaktojn paraliz faciale dhe at me vones shpesh si pasoj e ndonj hematome q ekspandohet ngadale n murin e kanalit facial. Proceset n veshit e mesm (si cholesteatoma) mund t shkaktojn paraliz faciale, gjithashtu tumort e bazs s kafks, infeksionet virale sidomos Herpes-Zoster dhe borrelioza (smundja Lyme). Paraliz bilaterale mund t shfaqet te poliradikuliti Guillian-Barr. Paraliza nukleare rezulton nga infarkti q afekton nukleusin n pons ose nga nj gliom n trungun truror.

Paraliza Kriptogjenike Periferike E Nervit Facial - Paraliza E Bellit

Paraliza e Bellit prbn e gjitha paralizave faciale dhe ka nj incidence vjetore prej 25 n 100.000 banor. Shkaktari sht i panjohur, por mendohet t jet nj infeksion viral. Edema e trungut t nervit facial n pjest e ngushta t kanalit facial shpien n iskemi lokale kompresive e cila formon nj edem edhe m t madhe (vicious circle qarku viscioz). Pra kemi t bjm me nj ndrprerje lokale t qarkullimit t gjakut n nervin facial prmes vasa nervorum dhe kshtu nj ekstenzion t lndimit iskemik q shpesh prfundon me axonotmesis total. Shenja m prominente sht dobsia muskulare e muskujve t mimiks, e cila zakonisht sht komplete. Gjithashtu kemi nj rregullim n shije n 2/3 e prparme t gjuhs n ann e afektuar. Shija e idht sht e ruajtur pasi q receptort jan n mukozn e 1/3 t pasme t gjuhs q inervohet nga n. glossopharyneus. Lakrimacioni dhe salivacioni pamundsohen ipsilateralisht. Shum rrall paraqitet dysacusis ose hyperacusis si pasoj e deinervimit t m. stapedius. Tek 80% e pacientve brenda 6 javve trhiqen t gjitha shenjat. Pacientt tjer jan ata tek t cilt muskulatura faciale ka qen totalisht e deinervuar dhe pr ata prmirsimi mund t zgjat deri n 6 muaj. Manifestimet reziduale shpesh prfshijn dobsi parciale faciale ose lvizje patologjike shoqruese si pasoj e regjenerimit n zona t gabuara t aksoneve.

Melkersson Rosenthal Syndrome

Sindroma Melkersson-Rosenthal sht inflamacion granulomatoz me baz

Neurologjia

Donika Azemi

imunologjike i buzve dhe gjuhs. Tipike jan q qysh n moshn e rinis paraqiten pareza faciale shpesh bilaterale t tipit periferik me edema shoqruese t fytyrs. Gjithashtu zhvillohen makrocheilia (trashja e buzve) dhe makroglossia (trashja e gjuhs).

Spazma Hemifaciale
Kjo gjendje karakterizohet nga kontrakcionet sinkrone, irregulare, t shpejta dhe shkurta t t gjith muskujve t mimiks t inervuar nga nervi facial i njrs an t fytyrs, pjesrisht duke prfshir edhe platysmn. Shkaktari i zakonshm sht irritimi i rrnjs s nervit facial nga ndonj en e prdredhur e gjakut distalisht nga vendi i daljs nga ponsi, kshtu intervenimi neurokirurgjik me dekompresion mikrovaskular sht shum i suksesshm. Shume rrall shkaktohet nga glioma e trungut truror. Simptomatologjikisht mund t trajtohet me antikonvulzant si Carbamazepin ose me injektim t toksins botulinike.

Nervus Vestibulocochlear VIII

Nervi i tet kranial bart informacione auditore dhe vestibulare n sistemin nervor qendror. Impulset auditore dalin nga organi i Cortit n kokle dhe prmes n.cochlear n nukleuset kokleare n trungun truror dhe pastaj prmes rrugs auditore n korteksin auditor n lobin temporal. Impulset vestibulare dalin nga ampullat kalojn n macula statica t sakulusit dhe utrikulusit, organit t ekuilibrit, pastaj shkojn prmes n.vestibular n nukleuset vestibulare prej nga shkojn n shum fusha t trurit duke prfshir edhe cerebellumin.

Vertigo E Drejtimit Vertigo Vestibulare

Vertigo vestibulare sht karakteristike t lezionet e pjess periferike t aparatit vestibular p.sh. organit vestibular dhe/odr n.vestibular. Pacientit i duket se ambienti i tij sht n lvizje (= oscillopsia). Vertigo vestibulare shpesh sht e shoqruar me manifestime autonomike si nauze dhe vjellje si dhe me nystagmus. Edhe lezionet centrale vestibulare (si n nukleuset vestibulare n trungun truror) shkaktojn vertigo t drejtimit, q nuk sht aq intenziv si aj periferik.

Neurologjia
Neuriti Vestibular

Donika Azemi

Neuriti vestibular paraqet humbje akute t funksionit vestibular q mund t vij si pasoj e nj numri t madh t mekanizmave patogjenike, ku ndr m t shpeshtat q bjn pjes jan infeksionet virale. Pacienti papritmas prjeton nj vertigo akute rotatore me nauze, vjellje dhe rrzim n ann e organit t smur vestibular. do lvizje e koks e bn vertigon m keq dhe kshtu pacienti qndron i shtrir dhe i qet. Ekzaminimi tregon nj nystagmus spontan me rrahje horizontale n drejtimin e kundrt me lezionin me komponent rotatore. Nystagmusi bht m i shprehur nse pacienti shtrihet n ann e afektuar, por me fiksim viziv mund t largohet. Vertigo shpesh trhiqet brenda disa ditve, rrall brenda disa orve.

Morbus Menire
Si pasoj e nj rregullimi t resorpcionit t shkaktuar nga nj reaksion imun ose pengese n qarkullim vjen deri te formimi i nj hydropsi n labirintin endolimfatik. Rupturat periodike t memrans ndarse n mes hapsirs s endolimfs dhe perilimfs shkaktojn ataqet Menire q zgjasin disa minuta deri n disa or. Incidenca sht 46 n 100.000 banor, mosha q afektohet m s shpeshti sht n mes 40 dhe 60 vjeare. Ataqet recidivuese t vertigos rotatore t Morbus Menire prcjellen me nj nystagmus spontan horizontal me prcaktim t drejtimit, nj hypoacusis dhe tinitus. Shpesh kan ndjenj t shtypjs n njrin vesh, zbehje, djersitje dhe vjellje. Ataqet shpesh fillojn pa ndonj stimulues apo koh t caktuar dhe zgjasin zakonisht me or. Pas fillimit unilateral brenda 20 vitesh tek 60% kalon n smundje bilaterale. Remisionet spontane t ataqeve shfaqen te 80% brenda 10 vitesh, sigurisht me an t nj qarje t membrans mes endolimfs dhe perilimfs me fistul permanente dhe rrjedhje kontinuale t endolimfs s teprt. Gjat atakut mund t zvoglohen vertigo dhe nauzea me antiveriginoz si Dimenhydrinat dhe antiemetik. Terapia bhet me Betahistin dhe diuretik si Hydrochlorthiazid.

Vertigo Beninje Paroxyzmale E Pozits

Kjo vertigo sht forma m e shpesht e vertigos s pozits. Provokohet nga ndrrimi i pozits s koks, zakonisht duke prfshir shtrirjn e shpejt, prkuljn prpara, rrotullimin n shtrat ose zhuarjn e shpejt. Manifestohet me ataqe t shkurta (15-30 sekonda) dhe shume t rnda t vertigos rotatore dhe nauze. Sa i prket patogjenezs mendohet se pjes t vogla t

Neurologjia

Donika Azemi

membrans otolitike t sakulusit dhe utrikulusit qahen dhe notojn t lira n endolimf, zakonisht n kanalin e pasm semicirkular, rrall n at horizontal. Kur lviz koka kto partikula t lira lvizin s bashku me endolimfn dhe rrshasin mbi qelizat me qime t kupulls (cupula) edhe nse lvizja ka mbaruar. Aktivizimi abnormal i zgjatur i qelizave me qime shkakton vertigon akute rotatore. Kjo gjendje gjithashtu quhet cupulolithiasis ose canalolithiasis.

Deficitet Bilaterale Vestibulare

Prderisa disfunksioni unilateral i aparatit vestibular mund t shrohet ose t kompenzohet nga ana e kundrt brenda disa javve, disfunksioni bilateral nuk mundet. Si pasoj, qndrimi i pacientit bhet shum labil n terr ose kur pacienti duhet ecur n siprfaqe jo t rrafshta ose t buta. Pacienti pra vuan nga oscillopsia sidomos gjat ecjs pasi q refleksi vestibulo-okular nuk sht i pranishm.

Vertigo Jo-Vestibulare
Vertigo jovestibulare nuk lidhet me drejtim dhe shpesh sht vshtir pr pacientin ta prshkruaj. Ata mund t ankohen pr nj ndjenj t przier, kok t zbrazur ose terr para syve. Oscillopsia nuk sht prezente e as manifestimet autonomike. Vertigo jovestibulare zakonisht shkaktohet nga nj lezion n pjest jo vestibulare t rregullimit t balancit ose si pasoj e ndonj lezioni cerebellar. Proceset patologjike jasht SNQ-s si hipotensioni ortostatik dhe stenoza aortale gjithashtu mund t shkaktojn vertigo. Vertigo e induktuar vizualisht: shfaqet p.sh. kur nj individ shikon posht nga nj lartsi e madhe ose kur nj informat proprioceptive sht ne kundrshtim me informacionin viziv. Edhe vertigo e smundjs s detit sht lloj i vertigos s induktuar vizualisht. Propriocepcioni i rregulluar: si te polineuropatia pse smundjet e pjess s pasme t medulls spinale Vertigo cervikale: mendohet t jet pasoj e nj informate t gabuar proprioceptive q del nga nyjet cervikale intervertebrale t smura ose indi i but prreth, q pastaj transmetohet n aparatin e integruar pr balanc n trungun truror. rregullimet parciale t vetdijs: si te presyncopa ose disa lloje t epilepsis sidomos ato t lobit temporal dhe absence. Vertigo psikogjenike: sidomos te fobit, depresionet, situatat neurotike t konflikteve dhe ataqet e panikut

Neurologjia

Donika Azemi Nervus Glossopharyngeus IX

Nervi i nnt kranial ka fije senzitive pr palatum mollae dhe 1/3 e pasme t gjuhs pra pr shije t idht. Fijet senzitive inervojn edhe veshin e mesm dhe tubn auditive, ato motorike dhe vegjetative e inervojn faringun. Tek lezionet e ktij nervi vjen deri te pengesat n prtypje disfagi dhe te dmtimi i shijs s idht. Lezionet e izoluara t nervit glosofaringeal mund t vijn si pasoj e ndonj neurinome, te intervenimet kirurgjike t ORL-s, proceset inflamatore (difteri, botulizm) dhe te procesi styloideus i zgjatur. Refleksi faringeal sht i dobsuar ose i shuar.

Nervus Vagus X
Lezioni i nervit t dhjet kranial shpien si pareza e nervit glosofaringeal n parez t qiellzs s but me fenomen t perds ngaq trhiqet qiellza e but me murin e pasm faringeal ka ana e shndosh me refleks t shuar faringeal. Vjen gjithashtu deri te nj dmtim i sensibilitetit n regjionin e fytit, tek t folurit prmes hunds dhe shterrje t zrit si pasoj e lezionit t n. recurrens. Nervi vagus rrall dmtohet n mnyr t izoluar. Procese intramedullare si anomalit, poliomieliti, infarkti i trungut truror ose tumoret si dhe proceset n fossa crani posterior si impresionet bazilare dhe tumoret apo edhe intervenimet n regjionin e fytit sidomos ato n tiroid mund t jen prgjegjse. Paraliza e nervit t nnt dhe t dhjet mund t shkaktohet nga infarki i nukleuseve korresponduese t trungut truror si pasoj e mbylljs embolike t a.cerebelli posterior inferior ose a.vertebralis si n rastin e sindroms Wallenberg.

Nervus Accessorius XI
Nervi i 11. kranial inervon m.sternocleidomastoideus dhe pjesn e siprme t m.trapezius. Tek ekstirpacionet e nyjeve limfatike n trekndshin ansor t qafs mund t lendohet nervi, ku n shumicn e rasteve preken vetm fijet pr m.trapezius. N lartsi t foramen jugulare dmtohet nervi i 11. bashke me nervin glosofaringeal dhe vagus (sindroma Foramen Jugulare ose Siebenmann). Si anomalit ashtu edhe tumoret n regjionin e kalimit kraniocervikal zakonisht prekin m shum nerva kranial e jo n mnyr t izoluar nervin e 11.

Neurologjia Nervus Hypoglossus XII

Donika Azemi

Nervi i 12. kranial sht prgjegjs pr inervimin motorik t gjuhs. Te lezioni i nervit vjen deri te animi i gjuhs n ann e paralizuar si pasoj e m.genioglossus intakt t ans s kundrt. Ana e paralizuar e gjuhs sht atrofike dhe shfaq fibrillacione. Lezioni rezulton me disartri dhe probleme gjat ngrnjs. Shkaktar t rndsishem t parezs s nervit hypoglos jan tumoret (clivuschordoma, hypoglossusneurinoma, metastazat e bazs s trurit, tumoret e regjionit t ORL-s), smundjet inflamatore (tuberkuloza) dhe iskemit e trungut truror). Pas tonsillektomis, trombendarteriektomia e a.carotis interna ose disekcioni i saj mund t vij deri te kjo parez.

Neuropatit
Mononeuropatit
Mononeuropatia sht nj neuropati q prfshin vetm nj nerv periferik, ndrsa mononeuriti multiplex sht lloj i neuropatis periferike n t ciln afektohet nj nerv pas tjetrit n sekuenca t ndryshme kohore dhe variabile. N shumicn e rasteve shkaktohet nga nj vaskulopati si ajo diabetike (mikroangiopatia diabetike), polyartriti nodosa, lupusi sistemik eritematoz, sindroma Sjrgen, granulomatoza Wegener ose ateroskleroza. Klinikisht karakterizohet nga nj dobsi asimetrike, deficite senzorike ose disfunksion autonomik.

Polineuropatit
Polineuropatia sht nj gjendje q afekton nerva t shumt periferik zakonisht n t njejtn koh. Klinikisht manifestimet shfaqen kryesisht n mnyr simetrike dhe me progres t ngadalshm. Shenjat e para t polineuropatis jan pothuase gjith n ekstremitetet e poshtme. Polineuropatit munden me qen hereditare, si pasoj e rregullimeve metabolike si diabeti, uremia, cirroza ose hipertiroidizmi, malabsorbimi i vitamins B12, smundjet infektive, smundjet vaskulare dhe toksike, etc. Nj shumllojshmri e ndikimeve t dmshme afekton nervat periferik n mnyra t ndryshme dhe shkaktojn lezione korresponduese t ndryshme histopatologjike. Dmtimi fillestar n nukleuset neuronale, si te diabeti

Neurologjia

Donika Azemi

mellitus, shpien n degjenerim sekondar distal retrograd axonal. N ann tjetr dmtimi fillestar n axon shpien te degjenerimi Wallerian t axonit distal si tek shum polineuropati toksike. Qelizat e Schwannit jan cak i shum faktorve, si disproteinemia, humbja e t cilave shkakton demielinizim. Manifestimet Klinike Gjenerale T Polineuropative jan: Shenjat e para zakonisht fillojn distalisht n ekstremitetet e poshtme, Parestezi n gishtat e kmbve sidomos natn, Ndjenja e mizs n lkur (tingling), Ndjenj n shputa i t kesh qorape vesh, Humbja e refleksit t Akilit, Dobsim ose humbje e sensit t vibrimit me fillim distal, Me zhvillim t smundjs vjen deri te pareza e ekstenzorve t gishtave t shkurt n dorsum t kmbs edhe t muskujve interossei (pacienti nuk mund ti lviz gishtat), M von, pareza e ekstenzorve t gjat dhe ekstenzorve t kmbs, Rrzim bilateral i kmbve, rregullimet senzorike dhe dobsia prhapen edhe n ekstremitetet e siprme

Polineuropatia Alkoolike
Ktu bhet fjal pr nj lloj simetrik t theksuar kryesisht n kmb t polineuropatis, me rregullim kryesisht senzitiv fillimisht, nj neuropati kronike dying-back. Kjo don t thot q n fillim prfshihen segmentet axonale q jan m distale mirpo dmtimi toksik dhe degjenerimi vazhdon edhe n drejtim central gradualisht. Tek ekzaminimi klinik vrejm dhimbje gjat shtypjs n nerva dhe nj hiperhidroz. Prve dhimbjeve t mdha pacientt mund t ken edhe kontrakcione. Reflekset e thella jan t shuara, gjithashtu refleksi i Akilit. Propriocepcioni sht i rregulluar dhe sensi pr prekje dhe vibrim sht i humbur distalisht.

Polineuropatia Diabetike
Kjo polineuropati sht polineuropatia m e shpesht pas asaj alkoolike, kryesisht prek 60-70 vjearet q kan vuajtur 5-10 vite ose m shum nga diabeti mellitus 2. 20-40% e diabetikve e kan polineuropatin deri n nj shkall t caktuar. Polineuropatia shkaktohet nga angiopatia diabetike ose vet efektet e

Neurologjia

Donika Azemi

glukozs s rritur n gjak. Degjenerimi axonal shpesh sht shenja m prominente, por nganjher dominon demielinizimi segmental. Simptome irrituese senzorike jan m t shprehura n fillim duke prfshir parestezi dhe shpesh disestezi djegse t shputave. Zakonisht refleksi i Akilit mungon dhe ka rregullim kryesisht distal t prekjs dhe pozits. Me zhvillimin e smundjs zhvillohen deficitet motorike q mund t prezentohen me deficite asimetrike neurologjike ose si smundje e izoluar e nervave individuale si nervat kranial I, II, IV apo VI. rregullimet e inervimit autonom jan tipike si lkur e that dhe shpesh e skuqur, disfunksion i veziks urinare, hipotension ortostatik, tahikardi, diare dhe impotenc te meshkujt e ri. Terapia konsiston n kontrollim t glukozs. Pr dhembjet q jan t rnda ipet Carbamazepin, Gabapentin, Clomipramin etc.

Porphyria
Tek forma akute e porfiris hepatike mund t vij te polineuropatia, e cila shfaqet me theks m t madhe n pjest proximale n mnyr asimetrike e prcjellur me parestezi duke prfshir shpesh edhe nervat kranial. Kemi t bjme me nj aktivitet t ulur t uroporphyrinogjen-I-sintetazs me rritje t acidit deltaaminolavulinik dhe porphobilinogjenit. Tipike sht shtrirja pjes-pjes dhe errsimi i ngjyrs s urins. Terapia prve diurezs s sforcuar sht dhnja e glukozs.

Polineuropatia Nefrogjene
Tek kjo polineuropati kemi manifestime distale, simetrike, senzomotorike me dominim t dmtimit axonal e cila mund t prmirsohet me dializ. Me transplantim t veshks mund t arrihet rekonvaleshenc e plot.

Polineuropatia Toksike
Tek shkaktart e ksaj polineuropatie bjn pjes shum barna si citostatikt, kemoterapeutikt, antikonvulzivt, Chloroquin, ari, etc. Metalet e rnda si arseni, zhiva, taliumi shkaktojn polineuropati me simptome vegjetative shoqruese si alopeci (taliumi), ndryshime t gingivs, vija n thonj (arseni dhe taliumi).

Neurologjia

Donika Azemi

Poliradikuloneuriti Akut Inflamator Demielinizues Sindroma Guillain-Barr

Sindroma Guillain-Barr sht smundje akute demielinizuese shpesh si pasoj e ndonj infeksioni t rrugve t siprme respiratore ose traktit gastrointestinal. N patogjenezs autoimune luajn rol t rndsishm antitrupat kundr gangliozideve q jan pjes prbrse e mbuless mielinike. Tek shkaktart m t shpesht bjn pjes Campylobacter jejuni dhe Citomegalovirusi. Incidenca sht 2.5 n 100.000 banor. Smundja paraqitet me parez q fillon brenda pak ditsh dhe q fillon distalisht por q shpejt progredon lart. Pareza kryesisht sht simetrike dhe mund t progredoj deri n tetraparaliz me paraliz respiratore. Shfaqet edhe humbja e reflekseve t thella (arefleksi). Maksimumi i dmtimeve neurologjike arrihet brenda 4 javve. Gjat smundjes mund t shfaqen parestezi, dmtime t nervave kranial (n 50% n.facialis) dhe simptome autonome. Prfshirja e nervit facial shpesh i paraprin paralizs respiratore. Tek simptomet vegjetative prve rregullimit t veziks urinare dhe rregullimit t tensionit arterial shfaqen edhe aritmi t rnda. N LCS kemi disocim citoalbuminik me rritje t proteinave. N 70% vjen te ngadalsimi i transmisionit nervor deri ne bllokad. N serum mund t verifikohen autoantitrupa. Mortaliteti arrin nga 5-8%, n 30% mbesin simptome reziduale, n 70% kemi remision total brenda m s largu 1 viti. Tek paralizat me progredim t shpejte bhet plazmafereza ose dhnja e imunoglobulineve. 4 terapi plazmaferez brenda 1 jav ose 0,4 g/kg/dit IVIG (imunoglobulina intravenoze) pr 5 dit.

Skleroza Multiple
Skleroza multiple sht smundje demielinizuese me baz imunologjike e sistemit nervor qendror me paraqitje recidivuese-remitente dhe kronike.

Neurologjia

Donika Azemi

Skleroza multiple karakterizohet nga gjetjet karakteristike t likuorit si trakat oligoklonale dhe t rezonancs magnetike si fusha t shumta t demielinizuara periventrikulare. Skleroza multiple sht smundje me baz multifaktoriale. Mendohet se dispozita gjenetike e asociuar me antigjene HLA (DR2), faktort e ambientit dhe infeksionet luajn rol n paraqitjn e saj. Femrat jan dyhere m t prekura se meshkujt dhe smundja zakonisht fillon gjat dekads s dyt dhe tret. N gjith botn jan diku 1 milion t smur, ndrsa prevalenca sht m e madhe n shtetet veriore dhe dukshm bjen n drejtim t ekuatorit dhe pastaj prap ngritet n drejtim jugor. Nj aspekt q vrteton gjenezn virale sht se t rriturit q emigrojn kan prevalencn e shtetit t tyre am, ndrsa fmijt e marrin at t shtetit ku rriten. Etiologjia e sklerozs multiple sht e panjohur, por rreziku pr kt smundje varet nga ndikimet multifaktoriale. Ket luajn rol suspektibiliteti gjenetik, infeksionet virale dhe faktort e ambientit. Patologjikisht te lezionet e sklerozs multiple bhet fjal pr inflamacion mononuklear perivenoz me demielinizim, dmtim axonal, astroglioz dhe remielinizim. N tr substancn e bardh t sistemit nervor qendor vjen deri te vatrat e demielinizimit inflamator. Kto vatra ose pllaka t demielinizuara perivenoze n stadet akute tregojn infiltrate me qeliza mononukleare dhe leukocite t prcjellura me edem perifokale, ndrsa n stadet kronike tregojn proliferim t astrociteve me fortsim n form t cikatrikseve apo skleroz. Prkeqsimet jan shprehje e aktiviteteve aktuale inflamatore, ndrsa progredimi kronik vjen si pasoj e degjenerimit axonal. Mungesa e remielinizimit mund t shpie n atrofi t trurit dhe medulls spinale me dmtime irreverzibile. N 90% t pacientve forma q shfaqet fillimisht sht forma recidivueseremitente (RRMS), ndrsa n 10% shfaqet forma primare progresive kronike (PPMS), 40% e pacientve me RRMS brenda 10 vitesh zhvillojn formn sekondare progresive SPMS. Forma primare progresive kronike dallon ngaq karakterizohet me munges t aktivitetit inflamator dhe t prkeqsimeve. Kjo form takohet m shpesh tek pacientt tek t cilt vone manifestohet smundja. Si skleroz multiple beninje quhet kur gjat 15 viteve nuk shkaktohet nj invaliditet i rnd/markant. Skleroza multiple malinje karakterizohet me prkeqsime t papritura dhe t rnda me invaliditet t rnd dhe shpesh edhe me exitus letalis (forma Marburg). Paraqitja e simptomit t par karakteristik pr sklerozn multiple quhet sindroma klinike e izoluar (CIS), ku ndr m t shpeshtat jan neuriti optik

Neurologjia
dhe pengesa t izoluara t sensibilitetit.

Donika Azemi

Simptomet m t shpeshta fillestare t sklerozs multiple jan pengesat n shikim, sensibilitet dhe pareza, mirpo t gjitha jospecifike. Paraqiten pareza spastike shpesh si mono- ose parapareza me hiperrefleksi t reflekseve t thella, shenjn Babinski pozitiv dhe reflekse siprfaqsore t zbehura ose t shuara. Pengesat n shikim afektojn nervin optik ku te neuriti optik vjen deri te shikimi i turbullt i prkohshm, te neuriti retrobulbar vjen deri te pengesat n shikim central, ndrsa te inflamacioni i trsishm i nervit mund t mbett nj amblyopi n qoft se vjen deri te atrofia e nervit optik. Pengesat n sensibilitet m s shumti shfaqen si parestezi dhe disestezi dhe at n ekstremitete apo n gjymn e trungut. Shpesh gjat fleksionit t koks shfaqet nj ndjenj elektrizuese prgjat shtylls kurrizore shenja Lhermitte. Diplopia pra shikimet e dyfishta shfaqen te parezat e n.abducens, m rrall t n.oculomotor apo n.trochlear, gjithashtu tek oftalmoplegjia intranukleare, ku paraqitet pllaka sklerotike n regjionin e fasciculus longitudinalis medialis. Tek simptomet e sulmeve t sklerozs multiple numrohen disartria paroxysmale dhe ataxia, pra nj penges bulbare e t folurit q zgjat disa sekonda dhe nj penges n t hecur q prsritet disa her brenda dits. Sulmet tonike t trungut truror shfaqen shpesh n form t kontrakcioneve t dhimbshme tonike t njrs an t trupit q zgjasin disa minuta. Simptome tjera mund t jen neuralgjia trigeminale, myokimia e nervit facial dhe pengesa t sensibilitetit n fytyr. Triasi i Charcots (Sharkos) prbhet nga disartria e rnd, nistagmusi dhe tremori intencional. Shenja tjera t prfshirjs s cerebellumit jan ataxia e ekstremiteteve dhe trungut. Pengesat e sfinkterve prekin kryesisht vezikn urinare n form t inkontinencs, si pasoj e disinergjis s detrusorit dhe sfinkterit. Smundjn e karakterizon edhe shfaqja e fatigu-s (lodhja), e cila prkeqsohet nga nxehtsia, shkak i s cils jan edhe simptomet tjera neurologjike t shumta q mund t shfaqen me ngritje t temperaturs fenomeni Uhthoff. Dmtimet kognitive, depresioni dhe pengesat seksuale kufizojn mundsit pr pun dhe kualitetin e jets s pacientve. Shkalla e humbjs s funksioneve neurologjike te skleroza multiple matet me skaln Kurtzke nga 0 deri ne 10 (vdekja). Me rezonanc magnetike mund t paraqitet diseminimi lokal i lezioneve inflamatore t sistemit nervor qendror me sensitivitet t lart. Lezionet cerebrale zakonisht gjenden supra- dhe infratentorial, tipikisht perivaskulare. Likuori dshmon procesin inflamator n sistemin nervor qendror me gjetjn e

Neurologjia

Donika Azemi

pleocitozs limfomonocitare (deri ne 50 elemente) sidomos n stadet e hershme. N mbi 95% t rasteve mund t zbulohen trakat oligoklonale specifike t likuorit, t cilat s bashku me rritjen e indeksit likuor/serum t IgG dshmojn pr sintez intratekale t IgG. Prova pr prodhim intratekal t IgGs specifike kundr virusve t morbillit, rubells dhe variella-zoster n 90% del pozitive. Proteinat mund t jen lehtsisht t rritura si pasoj e pengesave n barriern hemato-encefalike. Terapia pr prkeqsimet akute: Methylpredinison 1 gr/dit pr 3-5 dit, tek prkeqsimet e rnda 2 gr per 5 dit, alternativ mund t bhet plazmafereza. Terapia bazike imunomodulatore: Tek forma RRMS ipet Interferon 1a oe 1b dhe Glatirameracetat, terapi rezerv jan imunoglobulina intravenoze dhe Azathioprin. Te dshtimi i terapis me IFN- ose te aktiviteti shum i rritur inflamator ipet antitrupi monoklonal Natalizumab. PPMS nuk ka terapi specifike, ipen vetm korikosteroid. Interferoni vepron si imunomodulator dhe antiinflamator duke ngadalsuar dhe reduktuar recidivet. Glatirameracetati vepron ne limfocite T, mekanizmi nuk dihet. Natalizumab sht antitrup monoklonal q pengon hyrjn e limfociteve T n SNQ, vepron shume m mir se t gjitha barnat tjera, por pasi q n kombinim me IFN- mund t paraqitet leukoencefalopatia multifokale progresive, prdort vetm n raste t rralla. Azathioprin prdort si rezerv pasi q mund t shkaktoj melanoma. Terapia eskalative: Mitoxantroni q sht citostatik, Cyclophosphamid si rezerv. Gjithashtu ipet terapi simptomatike si p.sh. baclofen te spasticiteti, SSRI te depresioni etc. Rekomandohet edhe terapia fizikale.

Infarki I Trurit
Infarki i trurit paraqet humbjen e shpejt t funksioneve t trurit si pasoj e pengesave n qarkullim t gjakut q vijn m s shpeshti nga iskemia trombotike ose embolike apo nga hemorragjit. N Evrop hasen 100 deri 700 raste n 100.000 banor. Incidenca pr sulm rritet me mosh, pra 50% e pacientve jan mbi 70 vjear dhe meshkujt jan pr 30% m t prekur. Mortaliteti sht 20%.

Neurologjia

Donika Azemi

Faktori m i rndsishm i rrezikut sht hipertensioni arterial q dyfishon rrezikun pr do 7,5 mmHg. Diabeti mellitus dhe rregullime t metabolizmit t yndyrnave e dyfishojn rrezikun, duhanpirja e rrit pr faktorin 1.8. Alkoolizmi kronik rrit rrezikun, ndrsa pirja e sasirave m t vogla ka efekt protektiv. Fibrilacionet atriale e rrisin rrezikun pr 4.5% do vit. Shkaktari m i shpesht sht arterioskleroza e enve t gjakut q furnizojn trurin q paraqitet me ndrtim t pllakave subintimale, stenoza dhe okluzione (makroangiopati cerebrale). 60% e stenozave paraqiten n a.karotide, 20% n aa.vertebrale dhe 20% n arteriet intrakraniale. Iskemit zakonisht shkaktohen nga embolia. Ndryshimet paraprake t enve t gjakut shpiejn n emboli arteriosklerotike si p.sh. emboli t kolesterolit nga vet pllaka, emboli nga pllakat e uleruara t trombeve murale ose emboli nga aorta. Stenozat e shkallve m t larta me ngushtim t lumenit mbi 80% dhe mbylljet e lumenit munden varsisht nga ana e prfshir dhe prezenca e qarkullimit kolateral t shkaktojn simptome neurologjike si pasoj e hipoperfuzionit distalisht nga procesi n en (mnyra hematodinamike). Tek stenoza ose mbyllja e a.subclavia proximale, a.subclavia distale vjedh gjakun nga a.vertebralis e ans s njejt, e cila pastaj retrograd furnizon pjesn e saj proximale. Nse shfaqen simptome vertebrobazilare, ather flitet pr Subclavian-Steal-Syndrome. Si mikroangiopati cerebrale konsiderohen hyalinoza dhe arterioloskleroza e enve t vogla intracerebrale. Kto shpiejn n iskemi lakunare dhe n encefalopati subkortikale arteriosklerotike. Embolit kardiake t trurit shfaqen te pengesat e ritmit t zemrs, sidomos te aritmit absolute si ato atriale, endokarditi, infarkti i zemrs, valvulat artificiale t zemrs, kardiomiopatit dhe myxomat atriale. Tek foramen ovale e hapur mundet rrall me ardh deri te embolia paradoxale nga sistemi venoz (tromboza e venave t kmbve). Shkaktar t rrall jan vazopati ose koagulopatit jo-arteriosklerotike. Vazopatit q mund t shkaktojn iskemi: Dissekcioni i a.carotis ose a.vertebralis, Dysplazia fibromuskulare (fibroz e vendosur n shtresn media), Sindroma Moyamoya Sindroma Sneddon Fibroza e rrezatimit (pas rrezatimit t tumorve n regjionin e fytit), Spazma e enve t gjakut pas gjakderdhjeve subarahinoidale, migrens, meningjitit bakterial,

Neurologjia

Donika Azemi

Vaskulitet nga shkaktar bakterial si meningjitet, sifilisi, tuberkuloza ose viral si zosteri oftalmik apo autoimun si te sindroma Takayasu, arteriti temporal, panarteriti nodosa, sindroma Behet, Kompresioni i enve t gjakut nga jasht tek traumat, tumort rregullimet e prbrjs s gjakut si shkaktar t iskemis: Rezistenca n proteinn C reaktive Mungesa e Antitrombin-III Koagulimi intravakular i diseminuar Mungesa e proteins C ose S Purpura trombocitopenike Trombocitopenia e induktuar nga heparina rregullimet e fibrinolizs Policitemia Hipergamaglobulinemia Trombocitoza Anemia Truri fiton energjin e vet kryesisht nga metabolizmi oksidativ i glukozs pra sht shum i varur nga qarkullimi i gjakut. Sulmi iskemik ka si baz ndrprerjn e gjakut dhe kshtu at t oksigjenit. Kjo shpien n nj humbje t funksioneve dhe nse persiston m gjat n nekroz t indit. Nj reduktim i qarkullimit t trurit deri ne 70% lidhet me simptome neurologjike reverzibile si pasoj e rregullimit t funksionit. Kto simptome mund t zgjasin disa minuta ose or (transient ischemic attack TIA) ku simptomet trhiqen brenda 24 orve ose mund t persistojn pr disa dit (prolonged reversible ischemic neurological deficit PRIND) ktu trheqja e simptomeve zgjat m shum, por nga kjo gjendje shum leht mund t kalohet n sulmin iskemik. Nj reduktim i trurit rreth 85% ose m shum shpien n rregullim t strukturs pra n infarktim iskemik t trurit. Nga acidoza laktike q rezulton vjen deri te vazodilatatimi n regjionin e infarktit, por shkmbimi i substancave sht i prishur. Kjo vazoparaliz shpien n humbje t autorregullimit t gjakut dhe tani regjioni i afektuar vart pasivisht nga qarkullimi sistemik. Zona e indit n t ciln perfuzioni lokal sht ne mes pragut t ngacmimit funksional dhe infarktit quhet penumbra (hija parciale). Me rikanalizim t ens prkatse, pra me intervenim t shpejt n kt gjendje, mund t shpetohet ena, prndryshe dmtohet n mnyr irreverzibile. Si pasoj e rregullimit t elektrolitve dhe humbjs s aktivitetit elektrik pumpat Na/K nuk funksionojn, uji hyn n qeliz dhe shfaqet edema

Neurologjia

Donika Azemi

citotoksike. Me prishjn e barriers hematoencefalike edhe m shum komponente t plazms dhe substanca osmotikisht aktive hyjn n haprisat inter- dhe intracelulare t trurit duke shkaktuar edhe edem vazogjenike. Kjo edem vazogjenike sht m e zhvilluar, sa m i fuqishm t jet qarkullimi rezidual ose riqarkullimi. Nse nj mbyllje e ens embolike rikanalizohet m liz, fragmentim ose migrim, mund edhe t mos vij deri te rikanalizimi n qoft se edema citotoksike ka persistuar gjat (No-reflow-fenomeni).

Auskultacioni & Palpacioni

Auskultacioni i enve t qafs mund t tregoj stenoza karotide me an t zhurmave, por t cilat mund t vijn edhe nga tiroidea ose zemra. Tek mbyllja e a.carotis communis mungon pulsi.

Ultrazri
Dopler-sonografia e enve ektrakraniale q furnizojn trurin sht shum efikase pr t prcaktuar stenozat, ndrsa me dopler-sonografia transkraniale mund t shihen kjart stenozat dhe mbylljet intrakraniale.

Ekzaminini I Zemrs
Bhet pr t prjashtuar burimet kardiake t embolis me EKG dhe ehokardiografi.

Laboratori
Nga analizat q duhet krkuar sht pasqyrja e gjakut, faktort e koagulimit, glukoza, elektrolitt dhe analizat e veshkve.

Pasqyrimi Cerebral
N CT infarkti bhet i dukshm pas dits s tret si lezion hipodens. N fazat e hershme shrben pr prjashtim t hemorragjive intracerebrale. M hert pr prcaktim t besueshm t infarkit sht RM e cila pas disa minutave tregon regjione t dmtuara nga iskemia. Mikroangiopatia shfaqet me hapsira t mdha 2 mm deri 1.5 cm n ganglionet bazale, capsula interna, ponsit apo trungut truror t cilat quhen lakuna. Shpesh paraqiten multiple si status lacunaris. Lakunat jan pasoj e mbylljs s arterieve t vogla penetruese sidomos te hipertensioni. Makroangiopatia shfaqet me infarkte territoriale t trurit n regjionet ose territorin q furnizohet nga nj arterie apo deg e arteries dhe vijn si pasoj e mbylljs embolike ose trombotike. Infaktet Watershed (borderzone) jan infarkte me origjin hemodinamike, ku ngushtimi i enve t vogla t gjakut pamundson perfuzionin n regjione t caktuara kufitare n mes t territorit t dy ose m shum arterieve.

Neurologjia
Pasqyrja Klinike Shpesh infarkit i paraprijn iskemi tranzitore.

Donika Azemi

Amaurosis Fugax
Tek amaurosis fugax bhet fjal pr nj vrbim monookular t shkurt si pasoj e hipoperfuzionit t a.oftalmike (iskemia retinale). N shumicn e rasteve sht pasoj e embolis nga nj pllak arteriosklerotike t a.carotis interna ipsilaterale.

Iskemit Tranzitore
Iskemit tranzitore cerebrale krkojn diagnostifikim komplet neurologjik dhe angiografi. N diagnoz diferenciale duhet menduar n sulme parciale epileptike (sulmet Jackson) dhe n migrenn me aur (hemikrani prcjellse dhe pasuese). Qarkullimi i prparm: Iskemit tranzitore n regjionin e prparm karotid zakonisht shfaqen nga embolit arterio-arteriale dhe prfshirja shpesh e t njejtit territor kryesisht t a.cerbri media me rregullime tranzitore kontralaterale t sensibilitetit ose pareza brahifaciale si dhe afazi tek prfshirja e sfers dominante. Qarkullimi i pasm: Iskemit tranzitore n pjesn vertebrobazilare shfaqen gjithashtu nga embolit arterio-arteriale por jan polisimptomatike pasi q embolit prmes a.vertebralis dhe a.basilaris prhapen n arterie t ndryshme. Simptome t rndsishme jan simptome t nervave kraniale si vertigo, diplopi, disartri, rregullime centrale t sensibilitetit t trigeminusit (perioral), hemianopsi tranzitore dhe rregullime sensitive dhe motorike t cilat mund t prekin dy duart ose dy kmbt.

Kokdhimbjet
Kokdhimbjet q prcjellin infarktin e trurit duhet t shyejn t mendosh n disekcion. Hemikrania e theksuar frontalisht sht e shpesht te disekcioni i a.carotis dhe prcjellet shpesh me sindromin Horner, disekcioni i a.vertebrale shpien drejt dhimbjeve t qafs dhe koks s pasme q jan unilaterale.

rregullimet E Vetdijs
Kto flasin pr nj edem t trurit dhe prkeqsojn prognozn tek infarktet e cerebrumit. Nj vetdije e rregulluar me ndryshime t shpeshta sht nj simptom i mundshm pr nj tromboz t a.basilaris.

Neurologjia

Donika Azemi Infarktet Supratentoriale

Mediainfarktet

Iskemit cerebrale n 65% prekin fushn q furnizon a.cerebri media dhe shfaqen te embolit nga stenozat karotide ose nga zemra si emboli kardiogjene. Shfaqet me nj hemiparez kontralaterale sensomotorike t theksuar brahofacialisht. N qoft se prfshihet hemisfera dominante shfaqen edhe rregullime si afazia dhe apraxia. Nj hemianopsi ose quadrantanopsi homonime e poshtme shoqruese shpesh sht reverzibile.

Anteriorinfarkti
Infarktet e regjioneve q furnizohen nga a.cerebri anterior shfaqen n 5%. Simptomatologjia karakterizohet nga hemipareza kontralaterale sensomotorike me theks n kmb, sindrom frontale me ngadalsim, rregullim kortikal t veziks urinare, dispraxi e dors s majt te lezionet e corpus callosum. Nse prfshihen dy arteriet e prparme vjen deri te infarkti anteriobilateral me paraplegji t dy kmbve, inkontinenc, paraqitjn e reflekseve primitive dhe abuli (munges patologjike e motivimit).

Posteriorinfarkti
rregullim i qarkullimit t gjakut t a.cerebri posterior nga embolit nga stenozat vertebrobazilare ose nga zemra paraqesin 10% t infarkteve. Paraqitet hemianopsi ose quadrantanopsi homonime e siprme n ann e kundrt dhe shpesh sht irreverzibile. Te posteriorinfarkti n ann e majt mund t shfaqet alexia, ndrsa n ann e djatht shfaqen pengesa n orientim hapsinor. Infarkti bilateral shkakton vrbim kortikal me motorike pupillare intakte dhe shpesh me anosognozi (sindroma Anton).

Infarktet Infratentoriale
N hapsirn vertebrobazilare shfaqen 15% e gjith infarkteve. Variabiliteti shum i madh i simptomeve spjegohet me mundsit shum t ndryshme t anastomozave n regjionin e trungut truror dhe cerebellumit. Ktu luajn rol edhe anomalit e enve t gjakut p.sh. n 10% t t gjith njerzve a.vertebralis sht hypoplastike. Tipike pr iskemit n qarkullimin e pasm sht simptomatika e kryqzuar q don t thot simptome t nervave kranial

Neurologjia

Donika Azemi

ipsilateralisht, ndrsa simptome t ekstremiteteve kontralateral. Sindromi Wallenberg shfaqet me mbylljn embolike t a.cerebelli posterior inferior ose t a.vertebralis. Kjo sindrom shfaqet ipsilateralisht me hemiataxi, sindroma Horner, rregullim i sensibilitetit t trigeminusit, parez e palatum mollae, shterrje e zrit si pasoj e parezs s telave t zrit, disartri dhe nystagmus. Ndrsa kontralateral shfaqet me rregullim t disociuar t sensibilitetit. Sindroma Weber shfaqet kur ndodh infarkti i trurit t mesm (mesencefaloni) nga mbyllja e a.perforuese. Ipsilateralisht shfaqet me okulomotoriusparez dhe kontralateralisht me hemiparez.

Infarktet E Cerebellumit
Tek mbylljet e a.vertebralis dhe arterieve cerebellare varsisht nga qarkullimi kolateral shfaqt ataxi e trungut dhe hemiataxi ipsilaterale, disartri, vertigo dhe vjellje. Simptome t presionit n tru vijn n interval prej disa orve ose ditve nga dislokimi i ventrikulit t katrt me formin t hidrocefalusit okluziv. Stenoza ose mbyllja e a.basilaris shfaqet vertigo, dshtimi i nervave kranial (t cilt prcaktojn nivelin e infarktit), parapareza e kmbeve ose tetraparez me theks n kmb, eventualisht mund t shfaqen edhe hemipareza alteruese dhe ndryshime t vetdijs. Te shpeshta jan edhe pengesat n okulomotorik, disartria dhe disfagia. Te sindroma Locked-in jan vetm lvizjet vertikale t syve dhe t palpebrave t ruajtura, prndryshe pacienti sht komplet i paralizuar, por i zgjuar. Ktu bhet fjal pr infarkt t ponsit n lartsi t brthamave t abducensit. Infarktet lakunare kryesisht prekin ganglionet bazale, kapsulln interne dhe ponsit. Simptomet tipike lakunare jan hemipareza (te lezionet n pjesn e pasme t kapsulls interne), simptomatologji senzitive n njrn an (lezioni n talamusin posterolateral), sindroma dysarthry-clumpy-hand (lezioni n pons). Lakunat multiple infratentoriale mund t shpiej te paraliza pseudobulbare me disartri, disfagi, shterrje t zrit, qarje dhe qeshje patologjike. Refleksi maseterik sht i rritur. Terapia fillon me vendosjn e kanills dhe duhet br oksigjenim 2-4l/m me sond nazale, kateterizimi, pacienti duhet lvizur pr t prevenuar trombozn dhe merr heparin. Tensioni i gjakut nuk duhet t ult dhe pas fazs akute duhet ruajtur n nivelin e leht hipertensiv. Vetm nse sht mbi 220/120 mmHg duhet t ult ngadale me Clonidin ose Urapidil parenteral. Varsisht nga shkaku i sulmit fillohet pas 1 jave me normalizim t tensionit me AT1Antagonist ose ACE-Inhibitor.

Neurologjia

Donika Azemi

Te hipo- ose hiperglikemia duhet vepruar nese glukoza sht mbi 200mg/dl duke dhn insulin. Nse temperatura ngritet mbi 37.5C duhet mjekuar. Pr prevenim t edems pacientin duhet ngritur, ndrsa nse ka nevoj ipen substanca hiperosmolare (glicerin, manitol). Kortikosteroide nuk ipen pasi q nuk jan dshmuar t efektshm dhe mund t keqsojn gjendjn nga hiperglicemia q rezulton. Kraniektomia dekompresive te infarktet media dhe cerebellare mund t shptoj jetn. Terapia rikanalizuese bhet me liz intravenoze me rtPA (recombinant tissue plasminogen activator) 0.9mg/kg por maksimalisht 90 mg, 10% bolus dhe 90% n infuzion pr 60 minuta brenda 3 orve t para pas shfaqjs s simptomeve. Tek okluzionet bazilare nuk vlejn limitet kohore. Profilaksa sekondare e hershme bhet me dhnjn e acidit acetilsalicilik dhe Atorvastatin (pr stabilizim t pllakave). Profilaksa sekondare e vonshme bhet me acid acetilsalicilik i cili ul rrezikun pr 11-15% pr nj infarkt t ri. Rekomandohet dhnja 90-300 mg do dit.

Commotio Cerebri
Lndimet e lehta traumatike t trurit zakonisht karakterizohen me humbje t shkurt, tranzitore t vetdijs q n rastet normale nuk zgjasin m shum se disa minuta dhe nganjher prcjellen me nj periudh t konfuzionit. Periudhat e amnezis antero- dhe retrograde jan t shkurta. Kokdhimbja, marramendja, nauzea dhe nganjher vjellja jan shpesh shoqruese t commotios n fazn e hershme. Nj ekzaminim standard neurologjik nuk tregon deficit. Prpara sht menduar se commotio nuk shkakton dmtim struktural t trurit, por RM shfaq dmtim difuz axonal n disa pacient. Nganjher pacientt vuajn nga kokdhimbjet persistente posttraumatike.

Contusio Cerebri
Kontuzioni i trurit paraqet dmtim t parenkims s trurit. N krahasim me commotio, shfaqen periudha shum m t gjata t humbjs s vetdijs dhe amnezive retro- dhe anterograde, pacienti mund t mos kujtoj asgj pr nj periudh disa ditsh para dhe pas kohs s aksidentit. Ekzaminimi n fazn akute tregon deficite neurologjike, t cilat mund t persistojn. Anosmia

Neurologjia

Donika Azemi

reziduale sht e shpesht. CT dhe RM shfaqin fokuse t kontuzionit ose hemoragjive intrakraniale si hematoma akute epidurale. Lndimet parenkimale mund t gjenden direkt nn hapsirn e goditur nga jasht (lndimet coup) ose n lokacionin diametrikisht t kundrt t trurit (contrecoup). Lndimet contrecoup vijn si pasoj e forcs t dhunshme q rregullon indin nga njra an n tjetrn n momentin e lndimit. Gjetjet patoanatomike tek kontuzioni i trurit prfshijn nekroz iskemike dhe hemorragji t indit, hemorragji t vogla, shqyerje t indit truror dhe enve t gjakut si dhe edem sekondare. Kontuzioni i madh i truri, hematomat ekstenzive traumatike dhe edema e asociuar sekondare mund t shkaktojn shume shpejt rritje t shtypjs intrakraniale q shpien n kompresion t trurit dhe herni t mesencefalonit dhe diencefalonit prmes vrims tentoriale dhe/ose t medulls prmes foramen magnum. Shenjat e hernis t trungut truror jan rregullim progresiv i vetdijs deri n kom, pupill t dilatuar, fillimisht vetm n ann e lezionit ekspanziv, spazma fleksore m von edhe ekstenzore dhe n fund humbje e funksioneve autonome (frymmarrje, temperatur, aktivitet kardiak, tonusit vaskular), pupilla bilaterale t fiksuara dhe dilatuara dhe vdekje. Terapia prfshin ngritje t koks s pacientit, hiperventilimi, osmoterapi, kraniektomi. Studimet e fundit kan treguar rezultat me hipotermi terapeutike ku pacienti ftohet n 34C.

Hemorragjit
Hemorragjit jotraumatike intrakraniale definohen si hemorragji spontane n parenkimn e trurit (hemorragji intracerebrale) ose n hapsirn e lngut cerebrospinale (hemorragji subarahinoidale). Hemorragjit intracerebrale shkaktojn shenja dhe simptome akute q ngjajn me iskemi cerebrale dhe jan prgjegjse pr 10% t sulmeve. Edhe pse manifestimet e hemorragjive intrakraniale dhe iskemis cerebrale jan t ngjajshme, ka disa karakteristika q flasin m shum pr hemorragji si kokdhimbja akute shpesh e shoqruar me vjellja, pastaj deficite neurologjike me progres t shpejt ose shum t shpejt, rregullim progresiv i vetdijs deri n kom dhe n shum pacient shfaqen sulme epileptike.

Hemorragjia Intracerebrale
Shumica e rasteve me hemorragji intracerebrale jan si pasoj e rupturs s

Neurologjia

Donika Azemi

lezioneve vaskulare me origjin hipertensive (rhexis hemorrhages), aneurizmat ose malformacionet arteriovenoze. Hemorragjia intracerebrale mund t jet edhe komplikim i antikoagulimit terapeutik. Hemorragjit m t vogla sidomos ato q jan afr siprfaqs kortikale jan shpesh pasoj e angiopatis amyloide. Gjithashtu mund t ket gjakderdhje te infarkti, tumoret primare t trurit, metastazat dhe kavernomat. Pasqyrja klinike kryesisht vart nga lokalizimi dhe prhapja e hemorragjis dhe deri diku edhe nga etiologjia. Hipertensioni kronik arterial dhe mosha e avancuar (60-70) e bjn m t mundshm nj rhexis hemorragjik. Kto hemorragji shkaktohen nga hipertensioni dhe zakonisht jan shum t mdha. Lokacionet m t shpeshta jan pallidum, putameni dhe kapsulla interna me manifestime klinike korresponduese si hemiparez ose hemiplegji kontralaterale, paraliz horizontale t shtangur t shkikimit (horizontal gaze palsy) dhe fillimisht n shum raste paraqitet dviation conjuge (devijim i koks) n ann e lezionit. Lokalizime m t rralla jan substanca e bardh subkortikale, trungu truror, talamus dhe cerebellumi. Hemorragji shum t mdha sidomos me lokalizim n fossa crani posterior mund t rrisin shpejt shtypjn intrakraniale duke shkaktuar kompresion t trungut truror dhe rregullim t vetdijs dhe kom. Prkeqsim akut i pak a shum simptomeve t rnda preekzistuese nganjher edhe t shoqruara m rregullim t vetdijs sygjerojn pr hemorragji n nj infark ose tumor. Sulmet fokale ose t gjeneralizuara epileptike jan paraprirs t nj gjendje akute tregojn pr nj tumor, malformacion vaskular ose lezion tjetr struktural q mund t jet shkak i hemorragjis. Diagnoza bhet me anamnez dhe CT ose RM, por nganjher kto nuk tregojn pr malformacione vaskulare n fazn akute, n at rast nevojitet angiografia. Terapia bhet n mnyr neurokirurgjike me largim t hematoms. 1/3 e pacientve vdesin.

Hemorragjit Subarahinoidale
Hemorragjit subarahinoidale jan gjakderdhje n hapsirn subarahinoidale zakonisht nga ruptura e nj aneurizme sakulare. Pasqyra klinike karakterizohet nga rreziku pr jet me komplikime, recidive, infarkte si pasoj e vazospazmave dhe hidrocefalus. Incidenca vjetore sht 10-15 n 100.000 banor dhe shkakton 3% t gjith

Neurologjia

Donika Azemi

infarkteve t trurit. M shpesh shfaqet n dekadn e 5. dhe 6. Para moshs 40 vjeare jan m t rrezikuar meshkujt, pas moshs 50 vjeare femrat. Faktor t rrezikut jan hipertensioni arterial, duhani, hiperkolesterolemia dhe drogat. Shkaktar n 80% t rasteve sht ruptura e aneurizms sakulare t arterieve trurore bazale. Lokacionet m t rndsishme jan: 40% a.communicans anterior & a.cerebri anterior 30% a.carotis interna 20% a.vertebralis & a.basilaris 20% e pacientve kan aneurizma multiple Zakonisht bhet fjal pr aneurizma sakulare n bifurkacionet / vendndarjet e arterieve nga anomali embrionale t tuniks media, ku shtohen edhe faktor hemodinamik me mosh n mes 40 dhe 60 vjeare. Shum m rrall paraqitet aneurizma fuziforme e a.carotis dhe a.basilaris nga ndryshimet arteriosklerotike dhe aneurizmat mikotike te endokarditet. Pacientt me veshk cistike dhe smundje t indit lidhor kan m shpesh aneurizma. N 5% t rasteve hemorragjia paraqitet si pasoj e malformacioneve arteriovenoze, traumave, disekcionit t arterieve intrakraniale (sidomos a.vertebralis), trombozat sinusave, vaskulitet dhe pengesat n koagulim. N 10 15% t rasteve nuk gjendet burimi i gjakderdhjs, veantrisht te ato mezenteriale.

Aneurizma paralitike
Simptome t shtypjs nga aneurizma jan: Pareza e n.oculomotorius me midriaz nga aneurizma e a.communicans posterior, Defekte t fushs vizive nga dmtimi i n.opticus ose kiazms tek aneurizma e a.supraclinoidale interna, Sindroma e fissura-orbitalis-superior tek aneurizma e a.infraclinoidale interna, Pareza e n.abducens tek aneurizma e a.supraclinoidale interna ose a.basilaris. Simptomet paralitike t aneurizms jan shpesh t shoqruara me dhimbje koke t cilat formohen si pasoj e rritjs s vllimit t aneurizms dhe jan paraprirs t rrezikshm t gjakderdhjeve.

Neurologjia
Aneurizma e rupturuar

Donika Azemi

Gjakderdhja shfaqet me kokdhimbje dhe dhimbje t qafs t papritura, t forta, me intensitet kurr m par t prjetuar, shpesh e prcjellur me vjellje, djersitje dhe rregullim t vetdijs. Sulmet epileptike dhe shenja tjera fokale si rregulli i pupillave, pareza e muskujve t syrit, hemipareza, stasis papillae flasin pr nj hematom intracerebrale prcjellse. Meningjizmi me shenja pozitive shfaqet pas disa orve, por mund t mos jet prezent n fazn akute. CT brenda 24 orve n 91% tregon gjakun n hapsirn subarhinoidale (cisternat bazale). RM sht gjithashtu sensitive dhe mund t prcaktoj edhe pas disa ditsh t tregoj gjakderdhjet. Nes nuk ka CT mund t merret likuori lumbal. Tek gjakderdhjet subarahinoidale n 3 gota do t jet sasia e njejt e gjakut, pas ors s tret dhe centrifugimit pjesa e siprme sht xantokrom e cila persiston pr 2 jav. Burimi i gjakderdhjs dshmohet me angiografi digjitale. Letaliteti n muajin e par sht diku 40%, ndrsa 15 20% vdesin rrugs pr n spital. Tek pacientt e zgjuar letaliteti arrin n 10%, ndrsa tek ata komatoz n 75%. 1/3 e pacientve q mbijetojn kan deficite. Me rndesi pr terapin sht ndalja e gjakderdhjn me operacion (clipping) ose ndalet n mnyr endovaskulare (coiling). Iskemit klinike q vijn si pasoj e vazospazmave duhet mjekurar me antagonist t kalciumit. Pacienti nuk bn t ngritet pasi q si pasoj e rrnjs s tensionit sistemik mund t vie prap te vazospazmat . Pacienti duhet t marr lngje dhe natrium.

Hematoma Epidurale
Hematomat epidurale zakonisht shkaktohen nga shqyerja traumatike e nj arterie durale shpesh e a.meningea media. Shqyerja vet vjen si pasoj e nj frakture temporoparietale, por mund t shfaqet edhe pa faktur. Mbledhja e gjakut sht n mes periosteumit dhe dura mater. Hemorragjia arteriale mund t shkakton kompresion t trurit shume shpejt. Nj pacient komatoz si pasoj e nj kontuzioni t trurit mund t mos zgjohet m nga koma, pr shkak t zhvillimit t nj hematome epidurale pas aksidentit. Hematoma shkakton herni q bn kompresion n n.oculomotor dhe shkakton dilatim t pupills ipsilaterale, ndrsa hemipareza shfaqet n ann e kundrt. Nse dyshohet n hematom, CT duhet br, RM jo pasi q zgjat m shum

Neurologjia

Donika Azemi

dhe n kto raste nuk kemi koh. Hematoma zakonisht shfaqet si zon hiperdense, bikonvekse q sht mprehtsisht e demarkuar nga indi prreth. Hematoma duhet t largohet menjher pr t prevenuar herni t trungut truror dhe kshtu vdekje.

Hematoma Subdurale
Hematoma supdurale mund t jet akute, subakute ose kronike. Gjaku mbledhet n mes t dura mater dhe arahinoids dhe vjen si pasoj e shqyerjs t nj vene. Hematoma akute subdurale sht n shumicn e rasteve komponent e lndimeve t rnda traumatike t trurit bashk me hemorragji ekstenzive intraparenkimale kontuzionale. Ekzaminimi objektiv nuk na mundson t dallojm qart n mes hematoms epidurale dhe asaj subdurale, pasi q edhe hematoma subdurale karakterizohet me humbje t shpejt progresive t vetdijs, dilatim ipsilateral pupillar dhe hemiparez kontralaterale. Diagnoza bhet me CT ku hematoma subdurale shihet si fush hiperdense ose izodense pa kufi t qart nga indi i shndosh. Edhe ktu duhet trajtim i shpejt kirurgjik.

Hydrocephalus
Hidrocefalusi sht nj dilatim i hapsirave t brendshme dhe nganjher t jashtme t lengut cerebrospinal. Hidrocefalusi i brendshm (rritje e ventrikujve): obstruktiv, komunikativ dhe malabsorbues (subtip i llojit komunikativ si pasoj e pengess n absorbim t lngut cerebrospinal p.sh. te adhesioni i cisternave apo disfunksioni i granulacioneve paccioniane Hidrocefalusi i jashtm (rritja e hapsirn subarahinoidale mbi cerebrum dhe/cisterna) Hidrocefalusi i brendshm dhe jashtm Hidrocefalusi ex vacuo (hidrocefalusi i brendshm dhe jashtm sekondar si pasoj e atrofis s trurit) Lloji m i shpesht i hidrocefalusit n fmijri sht aj oklusiv nga glioza, stenoza ose malformacioni i akueduktit ose malformacioni Arnold-Chiari me rregullim n dalje t dalje t qarkullimit prmes foramina Luschka dhe

Neurologjia
Magendie.

Donika Azemi

Shenja klinike m e rndsishme sht rritja abnormale e koks, e cila mund t vrehet qysh n echo prenatale ose pas lindjs dhe e cila progredon me koh. Protrusioni i ashtit frontal dhe depresioni i pllaks orbitale bjn q pjesa e siprme e sklers t duket, prderisa pjesa e poshtme e irisit fundoset pas palpebrs s poshtme, shenja e ashtuquajtur perndimi i diellit (settingsun-sign). Testet esenciale jan CT dhe/ose RM. Terapia nse sht e nevojshme sht implantimi i nj shanti ventrikulo-peritoneal ose ventrikulo-atrial. Tek hidrocefalusi komunikans kemi mosbalancim n mes produkcionit dhe resorbcionit t likuorit. Pengesa n resorpcion mund t jet si pasoj e nj meningjiti ose gjakderdhje t kaluar, por m shpesh shfaqen n mnyr spontane degjenerative n mosh t shtyer. Pasqyrja klinike karakterizohet me nj triad t prbr nga demenca progresive, apraxi e hecjs dhe pengesa n zbrazje t veziks urinare. Psikopatologjikisht shfaqen apatia, ngadalsimi psikomotor, pengesa n mbamendje dhe koncentrim si dhe humbje interesi. Funksioni i duarve dhe krahve sht intakt (lower-body-parkinson). Me punksion lumbal dhe largim t 30-40ml lng cerebrospina prmirsohen dukshm simptomet. Varsisht se sa shpejt kthehen simptomet mund t bhet punksioni do 3-4 muaj ose mund t vendost shanti ventrikulo-atrial ose lumbo-peritoneal.

Tumort
Incidenca vjetore sht 5 n 100.000 banor, ku do i 12. tumor i takon nj fmiu nn 15 vje. N moshn femijrore 60% e tumorve jan infratentorial, ndrsa te t rriturit 80% jan supratentorial. Shkaktart e tumorve t trurit jan t panjohur, por duket se nj rol luan gjat embriogjenezs hullia dorsale e mbylljs s gypit neural, prpos ksaj edhe faktort gjenetik dhe humoral. Nj shpeshtsi e tumorve shfaqet edhe te neurofibromatoza dhe skleroza tuberoze. Astrocitomat dhe meningeomat mund t shfaqen pas rrezatimit, limfomat cerebrale shfaqen tek t smurit e imunosuprimuar pas terapis me citostatik apo te AIDS.

Neurologjia

Donika Azemi

Pasqyrja klinike varet nga lokalizimi. Simptomet e prgjithshme jan shenj e rritjs s presionit intrakranial, simptomet speciale jan epilepsit simptomatike dhe sulmet fokale. Simptomet speciale prcaktohen nga lokalizimi. Shenjat e presionit intrakranial jan: Kokdhimbje sidomos natn dhe mngjes me vjellje qysh n mngjes, rritje e dhimbjs gjat shypjs, kollitjs dhe prkuljs s koks, Ndryshime psiqike si indiferenc, sheshzim afektiv, pengesa n koncentrim dhe memorie Papilledema ose stasis papillae, ndrsa pengesat e t pamurit shfaqen pas qndrimit t gjat t stasis papillae si pasoj e atrofis s n.opticus, Dhimbje n shtypje t daljs s n.trigeminus, Shfaqja e reflekseve primitive si refleksi palmomental, i kapjs dhe thithjs, rregullim i vetdijs Sulmet epileptike shfaqen te do i treti pacient me tumor t trurit. Tek tumort q gjenden afr korteksit vjen deri te sulmet parciale sensitive ose/dhe motorike Jackson, eventualisht me gjeneralizim sekondar, tek tumort temporomedial vjen te sulmet komplekse parciale psikomotorike. Neuroepitelial: Medulloblastoma Astrocitoma Neurinoma Glioblastoma Oligodendroglioma Mesodermal: Meningeoma Plexustumort Angioblastoma Ektodermal: Adenoma e Hipofizs Kraniofaringeoma

Neurologjia
Metastazat m t shpeshta vijn nga karcinomat: Bronkiale Mamilare Melanoma Veshks Traktit Gastrointestinal

Donika Azemi

Kortikosteroide
Kortikosteroidet prdorn tek tumort e trurit pr t reduktuar edemn perifokale, ndrsa te limfomat intracerebrale mund t ndal rritjn prkohsisht. Fillimisht jepn 16 40 mg Dexamethason parenteral, pastaj do 24 or nga 12 24mg.

Operacionet
Operacionet e tumorve t hemisferave zakonisht bhen prmes kraniotomis osteoplastike, ndrsa te tumorve n fossa crani posterior prmes kraniotomis osteoklastike. Tumort e hipofizs mund t arrihen prmes rrugs transsfenoidale, tumort n lartsi t foramen magnum prmes rrugs transorale.

Rrezatimi
Rrezatimi i gjith trurit bhet te tumoret multiple (p.sh. metastazat), i fraksionuara deri n nj doz prej 60 Gy, por q nuk sht efektiv si terapia lokale. Tek tumort e vogl solitar mund t prdorn katalizator linear ose Gammaknife pr rrezatim stereotaktik 20 Gy (kirurgjia rrezatuese). Implantimi i nj izotopi radioaktiv i quhet brahiterapi intersticiale. Tek disa tumore duhet t rrezatohet gjith axis pra edhe medulla spinale. Kjo vlen sidomos pr medulloblastomen e fmijve, por edhe pr malinoma tjera. Gjat rrezatimit mund t vij prkohsisht deri te rritja e edm, ndrsa 1 2 dit pas rrezatimit mund t shfaqen nekroza t rrezatimit.

Citostatikt
Shfrytzohen nitrosureat (ACNU, BCNU, CCNU), Temozolamid dhe Methotrexat. Procarbacin, Vincristin dhe CCNU shkurt PVC jepen n mnyr t kombinuar t shume tumore dhe mund t zgjasin kohn e jetess.

Astrocytoma
Astrocitoma paraqet 20% e t gjith tumorve primar t trurit dhe sht tumor neuroepitelial q ndahen n 4 shkall sipas OBSH-s ku shkalla I dhe II

Neurologjia

Donika Azemi

konsiderohen si beninje dhe semibeninje, ndrsa shkalla III dhe IV si malinje. N moshn e rritur kan afinitet pr tu rritur n pjest frontale dhe temporoparietale. N fmijri dhe rini forma pilocytike shfaqet me rritje n cerebellum dhe regjionin e strukturave t vijs s mesme si n.opticus, hipotalamus dhe trungun truror. Mosha e smundjs te forma pilocytike sht 5 17 vjeare, astrocitoma e hemisferave t trurit t madh nga mosha 30 40 vjeare. Tek forma pilocystike heret shfaqen simptome lokale dhe shenja t presionit intrakranial. Tek forma shfaqen fillimisht ndryshime psiqike, sulme epileptike, ndrsa m von simptome lokale. Tek astrocitoma e shkalls s ult n CT dhe RM vrehet nj lezion homogjen i cili nuk absorbon shum kontrast, te forma malinje kemi dallime t dendsis me edem perifokale. Prognoza sht m e mir n moshn m t re se 40 vjeare. Tek tumort e shkalls I dhe II rekomandohet operacioni, te III dhe IV bhet zgjatja e jetess me rrezatim dhe citostatik sipas skems PVC. N fmijri sht shrimi i mundshm. N moshn e rritur recidivet jan t shpesht. 5-vite-mbijetesa arrin deri n 60%.

Oligodendroglioma
Bhet fjal pr tumor t oligodendroglis me infiltrim dhe rritje t ngadalshme i ndar mir nga strukturat prreth. Ky tumr prbn diku 5% e tumorve primar t trurit. N 40% st rasteve shfaqen kalcifikime, n ndrkoh sht i mundshm malinjizimi. Rritja e favorizuar sht n pjest parietale dhe frontale nga medulla n drejtim t korteksit. Mosha m e shpesht e shfaqjs sht n mes 30 50 vje. Klinikisht shpesh shfaqen sulme epileptike dhe me progres edhe shenja lokale. N CT dhe RM shfaqen lezione hipodense shpesh me kalcifikime. Nse sht i mundshm pr nga lokalizimi bhet resekcioni i tumort, prndryshe bhet terapi me rrezatim dhe PVC. 5-vite-mbijetesa arrin deri n 80%, ndrsa edhe pas 10 viteve jetojn 40 60% e pacientve.

Neurologjia

Donika Azemi Glioblastoma Multiforme

Glioblastoma multiforme paraqet 30% e tumorve primar t trurit dhe sht tumor neuroepitelial shum malinj. Shpesh me rritje multifokale dhe shprndarje prmes hapsirave t likuorit. Tumori vendost n hemisferat e cerebrumit shpesh me rritje bilaterale prmes corpus callosum Glioma Flutur. Pr shkak t vaskularizimit t madh shpesh vjen te gjakderdhjet (glioma apoplektike). Mosha q preket m shume sht mes 40 60 vjeare dhe at te meshkujt dy her m shpesh se te femrat. Simptomatika karakterizohet nga kokdhimbja, ndryshimi i personalitetit dhe veori psiqike. Me progres shfaqen simptome lokale, kriza t hipertensionit intracerebral dhe eventualisht sulme epileptike. Simptomet zhvillohen shpejt brenda disa javve. N CT dhe RM shihet lezion n hemisfer i jo i kufizuar mir, me dendsi t ndryshme dhe edem t dukshme perifokale, shpesh me nekroz qendrore. Resekcioni makroskopik vlen t provohet vetm te lokalizimi i mir. Duhet br rrezatimi me 60 Gy dhe t merren citostatik si Temozolamid. Prognoza sht e keqe edhe me terapi zgjatet jeta vetm pr 6 muaj. Vdekja mesatarisht vjen pas 12 muajve.

Medulloblastoma
Medulloblastoma sht tumor malinj i fmijris q fillon nga vermisi dhe metastazon n hapsirn e likuorit. Shfaqet n mes moshs 5 12 vjeare n raport 3:1 pr djemt. Shenjat klinike prfshijn vjellje, kokdhimbje, ataxi t trungut dhe stasis papillae. N CT dhe RM lezioni duket izo- apo hipodens, shpesh me pengesa t qarkullimit t likuorit deri te hidrocefalusi okluziv. Resekcioni parcial dhe rrezatimi kraniospinal rekomandohen, eventualisht edhe citostatik si Vincristin dhe Cisplatin. 10-vite-mbijetesa arrin n 50%.

Meningeoma
Meningeoma paraqet diku 20% t gjith tumorve primar t trurit. Zakonisht

Neurologjia

Donika Azemi

sht beninj q niset nga granulacionet arahinoidale t meningjeve shpesh n afrsi t sinusit venoz. Recidivet te tipi hemangiopericytik jan t shpeshta, ndrsa shume rrall shfaqn te meningeoma malinje. Meningeoma shfaqet n mnyr multiple te neurofibromatoma e tipit II. Mosha ku haset m shpesh sht n mes 40 60 vjeare, ndrsa femrat jan m t prekura. Sulmet epileptike shfaqen n 25%, ndrsa shenjat e rritjs s presionit intrakranial paraqiten m von. Pasqyrja klinike prcaktohet nga lokalizimi: Parasagjital: Monoparez kontralaterale e kmbs ose paraparez e dy kmbve, Alae majores os sphenoidal medial: Nervat III dhe IV (sindroma sinus cavernosus), ekzoftalmus jopulsues, dmtim t n.opticus, Alae majores os sphenoidal lateral: Trashje ashtrore e regjionit temporal dhe orbits, kokdhimbje n regjionin e procesin zygomatik, Hullia olfaktore: dmtim t nuhatjs, eventualisht sindroma FosterKennedy me atrofi ipsilaterale t n.opticus dhe stasis papillae kontralateral, sindrom frontale, Falx cerebri: Ndryshime psiqike eventualisht edhe simptome ekstrapiramidale, Tuberculum sellae: Hemianopsi bitemporale eventualisht hipopituitarizm ose sindroma fissura-orbitalis-superior N rntgen nativ shpesh shihen hiperostoza, n 15% kemi kalcifike. N CT dhe RM shfaqet si lezion hiperdens me absorbim uniform t kontrastit. Operacioni sht metoda e par, rrezatimi sht i nevojshm tek tipi hemangiopericytik dhe malinj. Prognoza sht e mir, mirpo n 30% t rasteve brenda 10 viteve vjen deri te recidivet.

Neurinoma
Neurinomat jan tumore beninje. Neurinoma akustike prbn 6 7% t gjith tumorve primst t trurit. Tumori niset nga pjesa vestibulare e n.vestibulocochlear. Shum rrall shfaqen neurinoma t n.trigeminus ose n.hypoglossus. Neurinoma akustike rritet ngadale n drejtim t cerebellumit. Mosha q preket m shume sht 40 50 vjeare, femrat preken pak m shum. Klinikisht fillon me hypacusis me rrall me tinitus dhe dshtim t n.vestibular. Me progres shtohet humbja e sensibilitetit t dy degve t para t

Neurologjia

Donika Azemi

n.trigeminus, pareza faciale dhe nystagmus n ann e afektuar. Eventualisht shfaqen kokdhimbje okcipitale, simptome cerebellare dhe vestibular tilt (koka mbahet nga ana e prekur). N rntgen dhe CT shihet zgjrimi i porus acusticus internus, n likuor rriten proteinat. N RM vrehen edhe neurinomat e vogla intrakanalikulare. Operacioni rekomandohet n fillim. Me operacion komplet vjen deri te shrimi. Varsisht nga madhsia e tumorit rezultojn n 40 70% anacusis dhe n 10% parez faciale.

Tumort E Hipofizs
Kraniopharyngeoma
Kraniofaringeoma sht tumor q shfaqet te fmijt dhe t rinjt. Shpesh shfaqet supra- ose retrosellar, rrall intrasellar me rritje q shkakton kompresion n kiazmn optike dhe futje n ventrikulin e tret. Tumori ka nj kapsull t fort me cista brenda. N 50% vjen deri te kalcifikimet. Shpesh shfaqet hemianopsia asimetrike bitemporale, te fmijet shfaqet panhipopituitarizmi me von n zhvillim, ndrsa tek t rinjt diabeti insipidus. Mund t paraqiten edhe shenja t hipertensionit intrakranial nga hidrocefalusi tek zhvendosja e foramina Monroi. Destrukcioni i sells dhe kalcifikimet shihen n rntgen. Tumori shihet mir n CT dhe RM. Angiografia tregon zhvendosjn e a.carotis interna.

Adenomat E Hipofizs
Adenomat e hipofizs kryesisht shfaqen n mes t moshs 30 40 vjeare. Ato ndahen varsisht nga aktiviteti hormonal dhe ngjyrosja histologjike: Adenom eozinofile: prodhimi i hormonit t rritjs (GH) Adenom bazogile: hormoni adenokortikotrop (ACTH) Adenom kromofobe: prolaktin ose nuk ka produksion hormonal Sindromet kompresive shfaqen tek tumort e mdhenj. Hipopituitarizmi (Addison) paraqitet prmes kompresionit t adenohipofizs, hemianopsi bitemporale nga kompresioni i kiazms optike, sindroma sinus cavernosus dhe kriza t hipertensionit intrakranial nga rritja parasellare. Tumort e vegjl vijn n shprehje prmes simptomeve endokrine. Adenoma eozinofile shfaqet me akromegali tek t rriturit dhe me gjigantizm tek fmijt. Prolaktinoma paraqitet me galaktore, infertilitet dhe amenore tek femrat, humbje e potencs dhe libidos tek meshkujt. Adenoma bazofile

Neurologjia
karakterizohet me sindrome centrale t Cushing-ut.

Donika Azemi

N CT dhe RM vrehet si tumor hipodens q absorbon kontrast. Operacioni transnazal duhet br me substitucion t hormoneve. Tek prolaktinoma intrasellare vlen t provohet njher terapi me dopaminagonist si Bromocriptin.

Paraliza Cerebrale E Fmijve

Dmtimet e trurit para, gjat ose pas lindjes shpiejn n retardim psikomotor dhe paralizn cerebrale te fmijve. Pasojat shpesh jan parapareza spastike (Little), rregullime t lvizjeve si atetoz dhe horeoatetoz, sulme epileptike dhe rregullime psiqike.

Faktort Prenatal
Fruthi: nna infektohet gjat 3 muajve t par, ndrsa te fryti shfaqet me katarakt, shurdhim t veshin t brendshm, mikrocefali dhe rregullime kardiake, Toxoplazmoza: retardim mental, sulme epileptike, hidrocefalus, horioretinit dhe kalcifikime intracerebrale, Citomegalia: mikrocefali, hidrocefalus, sulme epileptike, kalcifikime intracerebrale dhe lindje para kohe, Sifilisi: shenja t jashtme, ragada n goj, keratit intersticial, pengesa n dgjim, Embriopatia alkoolike: rritja ngec, retardim mental, mikrocefali, ngjyshime n fytyr si hunda e shkurt dhe buz t holl.

Faktort Perinatal
Dmtimet perinatale vijn si pasoj e hipoksis gjat lindjs nga pengesat n qarkullim dhe gjakderdhjet intrakraniale.

Faktort Postnatal
Shpesh jan prgjegjse infeksionet, embolit arteriale, trombozat sinusale ose icterus gravis neonatarum i cili vjen si pasoj e inkompatibiliteti i Rhfaktorit dhe q karakterizohet nga depozitimi i bilirubins sidomos n ganglionet bazale. Nga kjo rezultojn rregullime t lvizjeve si horeatetoze,

Neurologjia
retardim mental dhe hypoacusis.

Donika Azemi

Fakomatozat
Skleroza Tuberoze Bourneville
Skleroza tuberoze paraqitet me tumor t glis (astrocitoma t qelizave gjigante ose tubera) n muret ventrikulare dhe n siprfaqe t trurit, shpeshher t kalcifikuara. Si pasoj vjen deri te trashja dhe sklerotizimi i gyruseve t korteksit cerebral dhe cerebellar. Kjo smundje sht autosomaledominante dhe shfaqet hert n fmijri. Shenjat klinike prfshijn adenoma multiple n fytyr (zakonisht n form fluture adenoma sebaceum) si dhe n thojn, zemr, veshk dhe retin. Manifestimet klinike prfshijn retardim mental dhe sulme epiletpike. 30% e t smurve kan sindromn West.

Angiomatoza Encefalofaciale Sturge-Weber

Angiomatoza encefalofaciale sht smundje q shfaqet n fmijri me trashgim sporadik ose dominant. Bhet fjal pr nj angiom t kalcifikuar, t przier kapilare dhe venoze t leptomeningjeve, zakonisht unilaterale me atrofi reaktive dhe glioz t parenkims fqinj t trurit. Kalcifikimet intrakraniale n form gjarpri jan manifestime tipike radiografike. Manifestimet klinike prbhet nga sulme epileptike, retardim mental dhe nganjher hemiparez. N fytyr shfaqet hemangioma horvidale (nevus flammens) n t njejtn an si lezioni n tru. Mund t shfaqen hidroftalmusi dhe glaukoma.

Angiomatoza cerebelloretinale von Hippel-Lindau

Angiomatoza cerebelloretinale sht smundje e trashguar n mnyr autozomale-dominante q shfaqet n mosh t rritur. Ktu bhet fjal pr nj hemiangioblastom cistike n nj hemisfer cerebellare duke shkaktuar shenja cerebellare dhe t hipertensionit intrakranial. Smundja prfshin edhe angiomatozn retinale t rrall me ndryshime cistike n organet e brendshme si veshk, pankreas dhe epididimis.

Neurologjia

Donika Azemi

Neurofibromatoza I von Recklinghausen

Neurofibromatoza sht smundje, e cila paraqitet me neurofibroma multiple t nervave periferik, rrnjve t nervave (sidomos n cauda equina) dhe nervat kranial. Intrakranial n disa raste shfaqen neurinoma bilaterale akustike dhe/ose meningeoma (n neurofibromatozn II) ose glioma optike dhe/ose astrocitoma. Klinikisht vrehen deficite progresive radikulare ose periferike nervore (parez flakcide, deficite senzorike), shenja dhe simptome t tumorit cerebellopontin (p.sh. humbje e dgjimit, tinitus) dhe pengesa vizive. Vrehen nj numr i konsiderueshm i lezioneve nodulare n lkur, t cilat mund t jen me baz t gjr. Gjithashtu vrehen pika tipike n lkur q quhen pikat caf-au-lait. Ndryshimet kutane shpesh jan prezente qysh gjat lindjs ose shfaqen gjat fmijris s hershme dhe bhen shum prominente gjat pubertetit. Smundja trashgohet n mnyr autozomale-dominante me mutacione t shpeshta.

Neurologjia

Donika Azemi

Literatura e shfrytzuar "Basiswissen Neurologie", Berlit, "Fundamentals of Neurology", Mumenthaler, Mattle & Taub "Adams and Victor's Principles of Neurology", Ropper & Brown, "Color Atlas of Neurology", Rohkamm "Essential Neurology", Wilkinson & Lennox www.wikipedia.org