CARDIOPATAS CONGNITAS

Integrante:
URBANO ITURRIAGA, Juan Carlos

CARDIOPATIAS CONGENITAS

EPIDEMIOLOGIA
son portadores de alguna anomala congnita Alrededor de 2 a 3

de cada 100 recin nacidos

Una de las malformaciones congnitas mas frecuentes, en nuestro medio

Son

ocupa

lugar en frecuencia
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 La incidencia de las cardiopatas congnitas estimada

en los

varia entre el 0.52 y el 0.125%.

pases desarrollados

se reporta una incidencia de 18.52 por cada 1000 nacidos vivos, siendo la cuarta malformacin congnita mas frecuente
ANOMALIAS CONGENITAS alteraciones faciales alteraciones gastrointestinales alteraciones del sistema nervioso central cardiopatas congnitas otros 32.3% 20.4% 17.2% 12.4% 17.7%
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 Cardiopatas congnitas segn sexo

51.2%
Porcentaje 39.4 % 20.5 % 18.9 % 3.1 % 3.1 % 3.1 % 2.4 % 2.4 % 2.4 % 2.4 % 1.6 % 0.8 % 100%

48.8%

Distribucin porcentual de las cardiopatas congnitas

CIV PCA CIA Estenosis aortica Drenaje venoso anmalo Atresia tricuspidea Cardiopata hipertrfica Tetraloga de Fallot Transposicin grandes vasos Estenosis pulmonar Insuficiencia tricuspidea Canal auriculoventricular Total

ETIOLOGIA:
Se desconoce la causa de la mayora de las cardiopatas congnitas, pero se estn haciendo grandes progresos para identificar las bases genticas de muchas de ellas.
Se pensaba que la mayora de los casos de x combinacin tena un origen multifactorial predisposicin gentica estmulos externos

Un pequeo porcentaje delas cardiopatas congnitas

relacionadas con anomalas cromosmicas

trisomia del cromosoma 21, 13, y 18 y el sndrome de Turner.

Otros factores genticos pueden desempear un papel en las cardiopatas congnitas;

tipos de CIV son mas frecuentes

en los nios asiticos

El riesgo de recurrencia de las cardiopatas congnitas aumenta si esta afectado algn familiar de primer grado

Una causa gentica bien caracterizada de cardiopata congnita es la deleccion de una zona del
cromosoma 22q11.2

conocida como regin crtica de DiGeorge.

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CIRCULACION FETAL
circulacin en paralelo los pulmones no permiten el intercambio gaseoso y la circulacin pulmonar se encuentra sometida a vasoconstriccin

que
son importantes tres estructuras cardiovasculares son nicas en el feto

DV conducto venoso FO agujero oval DA conducto arterioso.

Recorrido de la sangre fetal parte inferior del cuerpo

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Recorrido de la sangre fetal parte superior del cuerpo

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CIRCULACION TRANSICIONAL
Suceden fenmenos importantes Expansin mecnica + PO2 resistencia vascular

de la resistencia vascular sistmica

circulacin en vena umbilical

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La desaparicin de la circulacin placentaria da lugar al cierre del conducto venoso VENTRICULO IZQUIERDO Pasa a formar parte de la circulacin sistmica de alta resistencia

grosor de sus paredes masa

VENTRICULO DERECHO

Unido a la circulacin pulmonar de baja resistencia

su grosor parietal su masa

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Las diferencias mas importantes entre la circulacin neonatal y la de los lactantes mas mayores comprenden:
1. Los cortocircuitos de derecha a izquierda o de izquierda a derecha pueden persistir a travs de un agujero oval permeable. 2. Si existe enfermedad cardiopulmonar la persistencia de la permeabilidad del conducto arterioso puede permitir un cortocircuito de izquierda a derecha, derecha a izquierda o bidireccional. 3. La hipoxemia, la hipercapnea y la acidosis provocan un aumento de la vasoconstriccin de la vascularizacin pulmonar. 4. El espesor parietal y la masa muscular de los ventrculos izquierdo y derecho del neonato son prcticamente iguales. 5. Los lactantes recin nacidos en reposo tienen un consumo de oxigeno relativamente alto lo que se asocia a un gasto cardiaco relativamente alto. (El gasto cardiaco del recin nacido es 350ml/Kg/min, que cae en los dos primeros meses de vida a 150ml/Kg/min, y posteriormente y de un modo mas gradual cae hasta el gasto cardiaco normal del adulto que se aproxima a los 75ml/Kg/min).
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SINDROMES PEDIATRICOS QUE SE ASOCIAN A CARDIOPATIAS

Las cardiopatas congnitas pueden presentarse en forma aislada o asociada a malformaciones de otros rganos o sistemas o como parte de un sndrome clnico.
es Se ha descrito la gran asociacin especialmente de la mayor causa de muerte en estos pacientes en los 2 primeros aos de vida.

con la presencia de cardiopatas congnitas

trisomia 21
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Cromosopatias: Existe una alteracin en el nmero o estructura de los cromosomas.

Cuadros mendelianos: Existe alteracin en algn gen y su herencia se rige por las leyes de Mendel.

1. Autosimicas 2. Ligadas al cromosoma X

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 Tipo de sndrome gentico clnico presente en los pacientes portadores de cardiopata congnita en Cusco

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DIAGNOSTICO
El estudio clnico: inicialmente es importante para el diagnostico de estas enfermedades, evalundose la
1. inspeccin del precordio 2. Pulso 3. caractersticas del soplo cardiaco 4. electrocardiografa 5. radiografa de trax.

Diagnostico prenatal: realizado mediante la ecocardiografia fetal. Este estudio es posible detectar la mayora de las malformaciones en la actualidad. tiempo ideal para la realizacin 18 y 24 semanas
edad materna mayor de 35 aos, diabetes gestacional, antecedente familiar, diabetes insulino dependiente. 18

Las indicaciones mas frecuentes incluyeron

DIAGNOSTICO
Ecocardiografa transversal: en la practica clnica la ecocardiografa transversal ha reemplazado a la cateterizacin cardiaca como modalidad de diagnostico por imgenes de eleccin en el preoperatorio de pacientes con cardiopatas congnitas. Actualmente es el estudio gold estndar.
Resonancia magntica: la resonancia magntica es mejor que la ecocardiografa para observar las estructuras mediastinales y los rganos abdominales. Tomografa computarizada: la verdadera ventaja de la tomografa sobre la ecocardiografa y las de la resonancia magntica es capacidad para permitir visualizar con extrema claridad el rbol traqueobronquial. Por lo tanto, puede ser utilizada cuando una anomala cardiovascular es complicada por obstruccin de vas 19 areas.

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS:

Son aquellas cardiopatas de origen congnito en las que se alcanzan niveles de PaO2 de mas de 100 mmHg despus de respirar oxigeno al 100% durante 10 a 20 minutos
Cardiopatas congnitas con cortocircuito de izquierda a derecha 1. Comunicacin interventricular 2. Conducto arterioso persistente 3. Comunicacin interauricular 4. Canal atrio ventricular 5. Drenaje venoso anmalo pulmonar parcial 6. Ventana aorto pulmonar Cardiopatas congnitas obstructivas Cardiopata congnita obstructiva izquierda 1. Aorta bicspide 2. Estenosis aortica 3. Coartacin aortica 4. Interrupcin del cayado artico 5. Sndrome de hipoplasia de corazn izquierdo 6. Estenosis mitral Cardiopata congnita obstructiva derecha 1. Estenosis pulmonar valvular 2. Estenosis de ramas pulmonares Cardiopatas congnitas con regurgitacin valvular 1. Insuficiencia mitral 2. Insuficiencia aortica 3. Insuficiencia tricuspidea 4. Insuficiencia pulmonar

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CARDIOPATIAS CONGETICAS ACIANOTICAS

COMUNICACION INTERAURICULAR
CARDIOPATIA CON CORTECIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA

Septum secundum 7% . Primum y seno venoso < frec.

> Es espordico. Herencia autonmica dominante lactantes , presencia de agujero oval Permeable (estenosis o atresia de la vlvula pulmonar, Anomalas vlvula tricspide)

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COMUNICACION INTERAURICULAR (CIA) DEFECTOS TIPO OSTIUM SECUNDUM

+ FREC Y asociadas al vlvulas aurculo ventriculares normales. Puede ser nica o mltiples ( tabique interauricular fenestrado). Frec _> 2 cm en nios > sintomticos. FRECUENCIA 3/1 M/V

FISIOPATOLOGIA El grado de cortocircuito depende ( tamao del defecto, Distensibilidad relativa de los ventrculos izquierdo y derecho y resistencia vasculares relativas En la circulacin sistmica y pulmonar.). Sangre oxigenada pasa AD esta se une retorno venoso y VD La bombea hacia los pulmones. Escases de sntomas en lactantes porque VD su pared es gruesa y Menos distensible. Despus la AI puede estar aumentada de tamao .

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COMUNICACION INTERAURICULAR (CIA) DEFECTOS TIPO OSTIUM SECUNDUM

MANIFESTACIONES CLNICAS Asintomticas. Rara vez IC . Nios ms pequeos presenta retraso de crecimiento. Nios mayores.- intolerancia al ejercicio. La exploracin de la pared torcica impulso cordial izquierdo leve. Se puede escuchar 1er ruido fuerte y a veces chasquido de eyeccin pulmonar. > 2do ruido desdoblado y fijo durante fase de respiracin. Rara vez frmitos. En el borde esternal izquierdo se puede escuchar retumbo meso diastlico

DIAGNOSTICO RADIOGRAFIA DE TORAX ( aumento tam de aurcula y ventrculo derecho, arteria pulmonar es grande trama vascular aumentado. Mejor proyeccin lateral. ELECTROCARDIOGRAMA.- el eje QRS normal o desviada a la derecha. El ECOCARDIOGRAMA.- sobrecarga del ventrculo derecho , la localizacin y el tamao de la comunicacin interauricular son fciles de apreciar.

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COMUNICACION INTERAURICULAR (CIA) DEFECTOS TIPO OSTIUM SECUNDUM

TRATAMIENTO Ciruga o cierre con dispositivo liberados por catter en sintomticos La ciruga programada suele establecerse tras el primer ao de vida y antes de iniciar periodo preescolar. Tasa de mortalidad < 1 %

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COMUNICACION INTERAURICULAR (CIA) TIPO SENO VENOSO

situada en la parte mas alta del tabique interauricular en relacin estrecha con la entrada de la vena cava sup FISIOPATOLOGIA 1 o varias venas pulmonares drenan forma anormal en la vena cava sup A veces la VCS acabalga el defecto , parte de la sangre sistmica entra AI rara vez hace cianosis. CUADRO CLINICO ELECTROCARDIOGRAMA Y LA RADIOGRAFIA.- son Similares a los de los pacientes con CIA tipo ostium DIAGNOSTICO Ecocardiograma bidimencional. TRATAMIENTO Cirugia.

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COMUNICACIONES INTERVENTRICULARES (CIV)

CONCEPTO:
Describe un orificio en el tabique interventricular. Puede encontrarse en cualquier punto del mismo, Ser nico o mltiple y Con tamao y forma variable, Pueden presentarse aisladas o formando parte integrante de otras cardiopatas ms complejas: Tronco arterioso comn, Tetraloga de Fallot, Ventrculo derecho de doble salida, Transposicin de grandes arterias, Canal aurculo-ventricular comn, etc.(1)
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PREVALENCIA:
Son las malformaciones congnitas mas frecuentes en un 25%(2) La prevalencia es de 1 3.5 por 1000 Nacidos Vivos. Mayor en prematuros. Etiologa multifactorial (hereditaria y factores ambientales).

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ANATOMA Y CLASIFICACIN:
Ubicacin: Las CIV se clasifican atendiendo a su situacin en el tabique:
1. 2. 3. 4. CIV perimembranosas: Son las ms frecuentes, constituyen el 75-80%. CIV musculares: Constituyen entre el 5 y 20% del total. CIV infundibulares: Representan aproximadamente el 5 a 7%. CIV del septo de entrada (posteriores): Suponen el 5 a 8% de las CIV.

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FISIOPATOLOGA:
DEPENDE:

Tamao del defecto y la relacin de presiones entre ambos ventrculos.

Del grado y direccin del cortocircuito

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TAMAO DEL DEFECTO

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En el recin nacido hay mayor resistencia pulmonar (aun persiste la hipertrofia del musculo liso vascular) lo que reduce el shunt de izquierda a derecha.
Luego, la presin pulmonar se reduce como la del adulto (semanas) y se produce el cortocircuito de izquierda a derecha con la sobrecarga pulmonar respectiva. Hay sobrecarga de volmenes hacia el pulmn y por ello > retorno a aurcula izquierda (AI) y ventrculo izquierdo (VI) dilatacin e hipertrofia VI insuficiencia cardiaca (ICC) (2-8 semanas), edema pulmonar e inversin del cortocircuito a derecha-izquierda.

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CLNICA:
CIV Pequea: Asintomtico. Ganancia ponderal normal. Soplo pansistlico III/VI (mesocardio = 3-4 EICI con irradiacin al pex) --- es pansistlico por la gran gradiente. No soplo diastlico (porque no hay mucha sobrecarga de retorno). Frmito.

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CIV MEDIANA:

Taquipnea, sudoracin (signos simpticos). Baja Ganancia ponderal. Soplo sistlico III/VI. Hay soplo mesodiastlico (por llenado mitral, hiperflujo). 3R, galope por hiperflujo. Desdoblamiento FIJO de 2 ruido (por hiperflujo pulmonar). Frmito (thrill) --- palpable.
CIV GRANDE: Similar al anterior pero el soplo es menos intenso y disminuido al final de Sstole.
Causa de disminucin del soplo: 1. Disminucin de lesin. 2. Hipertrofia ventricular derecha (VD). 3. incremento de resistencia pulmonar.

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EXAMENES AUXILIARES: RX DE TORAX

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RX DE TORAX

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ELECTROCARDIOGRAMA

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ECOCARDIOGRAFA

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PRONOSTICO:

Los defectos pequeos, Membranosos y Musculares (mayormente por la hipertrofia) cierran espontneamente 30-35% antes del 1er ao.
Los defectos Infundibular y de entrada no cierran espontneamente. Riesgo de endocarditis infecciosa (menos de 2%), dar profilaxis en procedimientos.
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TRATAMIENTO:
Cierre quirrgico en los defectos Infundibular (asociado a insuficiencia aortica) o de Entrada. En todos tratamiento mdico al comienzo y segn respuesta se da chance a operar (inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina - IECA, diurticos, Digital (?)). Con Flujo P/S > 1,5 2 (sin CIA) se opera sin demora (previa evaluacin de la resistencia pulmonar). Ciruga Paliativa- Cerclaje o banding de la arteria pulmonar (para reducir el flujo pulmonar): solo en caso de defecto difcil de operar (por marasmo o defectos mltiples).
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PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

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DEFINICIN:

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PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

Gasto pulmonar =

QP
AI VI

AP VD

QP>1
QS

AD
Gasto sistmico =

AO
QS
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FISIOPATOLOGA: Se cierra generalmente a las 10-15 horas del nacimiento. Dura ms en prematuros. El mecanismo es por disminucin de prostaglandina E1 (exgena), E2, I2 o su menor sensibilidad al ella; por aumento de O2. Primeras 12 horas: migracin de msculo liso y acercamiento de la intima, plegamiento y cierre.

2-3 semanas se produce la fibrosis de media e intima y formacin del ligamento; cierre del 90% a las 8 semanas. Alteracin: Mayor sensibilidad a las prostaglandinas (prematuros) o mala migracin muscular lisa.
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PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

Del 5 al 10% de todas las CC Cortocircuito I-D ICC si es grande Tratamiento:CIERRE percutaneo:dispositivo quirurgico prematuros: indometacina

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Persistencia del conducto arterioso

Auscultacin En Foco pulmonar Soplo continuo

ECG Hipertrofia VI Rx Trax Cardiomegalia (VI) Hiperaflujo Ecocardiograma Resonancia

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Similar a la CIV

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PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

Persistencia del conducto arterioso

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