Welcome to Scribd, the world's digital library. Read, publish, and share books and documents. See more
Download
Standard view
Full view
of .
Save to My Library
Look up keyword
Like this
1Activity
0 of .
Results for:
No results containing your search query
P. 1
Cushing Syndrome

Cushing Syndrome

Ratings: (0)|Views: 73 |Likes:
Published by Isabella Rosellini

More info:

Published by: Isabella Rosellini on Jan 09, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

01/09/2013

pdf

text

original

 
Cushing Syndrome:Suatu Penyakit Endokrin yang Tidak Jarang
Federica Guaraldi, MD and Roberto Salvatori, MD 
Latar Belakang: 
Cushing syndrome (CS) disebabkan oleh paparan lamadengan glukokortikoid dosis tinggi yang berasal dari sumber endogen ataueksogen. Penyebab paling sering dari CS endogen adalah pituitary adenoma(Cushing disease). Penyebab lainnya adalah tumor adrenokortikal danneoplasia yang memproduksi adrenocorticotropin ekstra pituitary
Tujuan: 
Artikel ini memberi informasi terbaru mengenai peningkatanprevalensi CS pada populasi pasien tertentu. Peneliti memberikan suatupedoman klinis bagi dokter keluarga agar dapat mengenali CS, membahaskelebihan dan kekurangan dari berbagai pemeriksaan diagnostik, danmembahas pilihan terapinya.
Hasil: 
Insiden CS adalah 10 hingga 15 orang tiap 1 juta penduduk; pasiendengan diabetes, obesitas, hipertensi, dan osteoporosis memiliki prevalensiCS yang paling tinggi. Manifestasi klinis dari CS berkisar mulai gambaranklinis yang khas (striae ungu, facial plethora, proximal myopathy) hinggakondisi-kondisi umum seperti hipertensi, obesitas, dan diabetes. Pedomanpraktek klinis menyarankan pemeriksaan biokimiawi untuk skrining CS;namun, sensitivitas dan spesifisitas dari pemeriksaan ini bervariasi. Olehkarena itu, diperlukan analisis yang cermat untuk mencegah terjadinyakesalahan diagnosis.
Kesimpulan: 
 
CS terkadang sulit didiagnosis. Pendekatan sistemik dalampemeriksaan pasien dan peningkatan kesadaran akan populasi pasien yangberresiko tinggi akan dapat mengidentifikasi penyakit ini dengan tepat waktu
Kata kunci: 
diagnosis dengan bantuan komputer, kortisol, Cushing Syndrome,Diagnosis, Metabolik
 
Seorang wanita post menopause berusia 52 tahun memiliki riwayat obesitas (bodymass index [BMI] = 32), riwayat diabetes mellitus tipe 2 selama 4 tahun, dan riwayathipertensi selama 3 tahun, yang diobat dengan obat-obatan oral. Pasienmendapatkan terapi metformin dan sitagliptin untuk diabetes (glycosylatedhemoglobin [HbA1c] = 7.8%), dan hipertensinya dikontrol dengan angiotensin-converting enzyme inhibitor dan calcium channel blocker. Selain itu, ia diterapidengan sertraline untuk mengatasi depresi. Pasien datang ke unit gawat daruratkarena nyeri kaki yang persisten tanpa ada riwayat trauma.Radiograf menunjukkan adanya fraktur dari tulang metatarsal ketiga. Fraktur ini ditangani dengan imobilisasi. Adanya cedera ini membuat dokter keluarganyamenyarankan agar pasien melakukan pemeriksaan kepadatan mineral tulang. Skor T dari lumbar (-2.4) dan leher femur (-2.3) menunjukkan osteopenia. Namun,pemeriksaan untuk mencari penyebab berkurangnya densitas tulang ini semuanyadalam batas normal (serum kalsium, hormon parathyroid, dan vitamin D) dan pasiendiberi bifosfonat untuk mencegah pengeroposan tulang lebih lanjut.Empat bulan kemudian, pasien dibawa ke UGD karena nyeri abdomen akutdan didiagnosis dengan divertikulitis. Hasil computed tomography (CT) scanabdomen menunjukkan massa adrenal densitas rendah berukuran 2 cm di sisi kiri.Pemeriksaan follow-up menunjukkan metanephrine urin normal, urinary free cortisol(UFC) tepat di bawah batas atas (47 µg/24 jam; batas atas normal <50 µg/24 jam),dan plasma adrenocorticotropic hormone (ACTH) rendah (<5 pg/mL).Diagnosis Cushing syndrome (CS) mulai dipertimbangkan. Kegagalansupresi kortisol (5.2 µg/dL; normal <1.8 µg/dL) setelah pemberian dexamethasone 1mg (dexamethasone suppression test [DST]), dan 2 peningkatan ringan dari kadar kortisol dalam saliva pada malam hari menegakkan diagnosis ini. ia menjalaniadrenalektomi laparoskopik kiri. Setelah periode insufisiensi adrenal selama 9 bulan,sekresi kortisolnya normal kembali. Pasien mengalami penurunan berat badan (BMI= 27, 1 tahun setelah operasi), hipertensinya membaik, diabetesnya dapat terkontrol(HbA1C = 6.3%) dengan metformin saja, dan ia tidak mengalami fraktur baru.Sebagai orang pertama yang berhubungan dengan pasien yang memiliki tanda-tanda kelebihan kortisol, dokter keluarga harus dapat mengenali tanda-tandahypercortisolism dan memberikan terapi terbaik untuk pasien mereka.
 
 
Hypercortisolism dan Cushing Syndrome 
Cushing syndrome disebabkan oleh glukokortikoid yang berlebihan, baikyang berasal dari sumber eksogen maupun endogen. CS eksogen (iatrogenik), jenisyang paling sering ditemui, disebabkan oleh penggunaan kortikosteroid oral, intraartikular, topikal, atau inhalasi yang berlebihan sebagai terapi anti inflamasi atauimmunosupresan. Karena CS iatrogenik disebabkan oleh obat-obatan, makaperlu dilakukan penurunan dosis obat secara bertahap untuk menghentikanpemberian obat ini. CS endogen disebabkan oleh gangguan sekresi dinamis dariaksis hypothalamus
 –
pituitary
 –
adrenal (HPA) yang normal (Gambar 1A), yangmenyebabkan sekresi kortisol yang berlebihan. Bentukan paling umum dari CSendogen adalah ketergantungan ACTH. Cushing disease (CD) adalahketergantungan ACTH (ACTH dependent) yang disebabkan oleh adenoma pituitaryyang mendekresi ACTH, yang terjadi pada 80-85% kasus (Gambar 1B). Sejumlahkecil kasus CS (<10%) karena ACTH disebabkan oleh sekresi ACTH ektopik (nonpituitari) (EAS) atau neoplasia jinak atau ganas yang merilis hormon kortikotropin,seperti tumor neuroendokrin (Gambar 1D). pasien lainnya (15-20%) memiliki ACTH-independent CS, yang disebabkan oleh hiperplasia adrenokortikal bilateral atautumor adrenokortikal yang mensekresikan kortisol secara berlebihan, sehinggamenekan ACTH (Gambar 1C). Pemeriksaan radiografi dapat mengidentifikasi massapada adrenal. Sejumlah tumor adrenal yang terdeteksi ini memiliki hormon yangaktif. Hal ini menunjukkan bahwa jumlah penderita ACTH-independent CS jauh lebihbanyak daripada yang diperkirakan sebelumnya.
Peningkatan Prevalensi
Cushing Syndrome 
Hanya sedikit informasi epidemiologis yang diketahui tentang insiden dan prevalensiCS. Penyakit ini diperkirakan terjadi pada 10-15 orang per 1 juta populasi tiaptahunnya. Oleh karena itu, Office of Rare Diseases of the National Institutes of Health (NIH) menggolongkan penyakit ini sebagai penyakit yang jarang. Penelitian diItalia, Spanyol, dan Denmark melaporkan bahwa insiden tahunan dari penyakit iniadalah 0.7 hingga 2.4 per 1 juta populasi tiap tahunnya. Meskipun prevalensinya di

You're Reading a Free Preview

Download
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->