LAS CARDIOPATAS CONGNITAS

CARDIOPATAS CON CORTOCIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA (SISTMICO-PULMONAR)

Son defectos anatmicos que permiten una interconexin entre los dos circuitos sanguneos, originndose un paso de sangre a favor de gradiente desde el de mayor presin al de presin ms baja (en condiciones normales desde el circuito sistmico al sistema vascular pulmonar). Podemos diferenciar diversos niveles de cortocircuito: aqul que conecta la aorta con la arteria pulmonar (el ms frecuente es la persistencia del conducto arterioso de Botal), el que que conecta ambas aurculas entre s (comunicacin interauricular) y el que conecta ambos ventrculos (comunicacin interventricular). Existen tambin formas mixtas, como el defecto aurculoventricular (denominado tambin canal aurculo-ventricular en las formas ms graves), frecuente sobre todo en personas con sndrome de Down. (inicio)

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA, PDA) (Ingls: Patent Ductus Arteriosus)
Consiste en la persistencia en la vida postnatal de un vaso fetal, el ductus arteriosus o conducto arterioso, que conecta la aorta con la arteria pulmonar. Supone el 6-8% de las cardiopatas congnitas. Antes del nacimiento, esta estructura vascular (denominada con frecuencia simplemente "ductus") conecta la arteria pulmonar con la aorta descendente. Se trata de un vaso de tipo arterial que - en el feto- deriva directamente hacia la aorta gran parte de la sangre que sale del ventrculo derecho y entra en el tronco de la arteria pulmonar, evitando as que penetre en los pulmones. Como ya se ha explicado, esta estructura fetal se debe cerrar poco despus de nacer (ver: circulacin de transicin).

FIGURA 1

Ductus arterioso persistente (PDA). Se trata de un componente de la circulacin fetal que deriva la sangre procedente del ventrculo derecho (venosa) directamente hacia la aorta, sin atravesar los pulmones. Esta estructura fetal se debe cerrar dentro de los tres das que siguen al nacimiento. Cuando permanece permeable, la direccin del flujo de sangre se invierte despus de que el recin nacido inicie la respiracin, dirigindose entonces desde la aorta hacia la arteria pulmonar (flujo izquierda-derecha). AO aorta, AP arteria pulmonar, VD ventrculo derecho, VE ventrculo izquierdo, PDA ductus.
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En los nios afectados de esta cardiopata, el ductus permanece permeable al nacer, y despus de iniciar la respiracin la direccin del flujo de sangre se invierte pasando de la aorta a la arteria pulmonar (flujo izquierda-derecha). Como consecuencia aumenta el contenido de sangre en los pulmones y en el corazn (sobrecarga de volumen de aurcula y ventrculo izquierdos) y aumenta el caudal cardaco.

Sintomatologa: la persistencia del ductus se puede presentar en el prematuro, enmarcndose entonces en el entorno de las alteraciones de la circulacin de transicin (ver). Cuando el vaso es de pequeo calibre puede manifestarse - en el nio a trmino, del que aqu nos ocupamos - por el hallazgo casual de un soplo cardaco. Los ductus de mayor dimetro originan sntomas de insuficiencia cardaca, principalmente disnea, infecciones respiratorias frecuentes y retraso en la ganancia de peso.

La exploracin nos ayudar a precisar el diagnstico: en su forma tpica, el trax es a menudo prominente y puede palparse un frmito a nivel del foco pulmonar, lugar donde se ausculta un soplo continuo intenso. Llama la atencin la gran hiperdinamia circulatoria: pulsos amplios fcilmente palpables a nivel carotdeo y femoral, y latido de punta muy activo. La tensin arterial diferencial es amplia, con una diastlica baja. El electrocardiograma y la radiografa de trax muestran hipertrofia auricular y ventricular izquierdas, observndose en la placa de trax un aumento del arco pulmonar y mayor densidad hiliar. La ecocardiografa-Doppler permite visualizar directamente el ductus y pone en evidencia el flujo sanguneo anmalo sistlicodiastlico desde la aorta a la arteria pulmonar.

FIGURA 5
Imagen ecocardiogrfica que muestra el arco artico (AO) y la arteria pulmonar (PA). El flujo turbulento (rojo, amarillo y verde) sirtuado entre ambas estructuras corresponde a un pequeo ductus.

FIGURA 4
Espectrograma Doppler que muestra un flujo continuo de alta velocidad desde aorta a arteria pulmonar

La evolucin es variable. Existe el peligro de que la situacin se descompense y el nio entre en insuficiencia cardaca congestiva. Otras veces la persistencia del ductus se complica con una endocarditis bacteriana (infeccin a menudo estreptoccica o estafiloccica). En tercer lugar, si el ductus es grande y no se trata, el hiperaflujo mantenido puede acabar alterando la anatomia de las arteriolas pulmonares, dando lugar a una situacin progresiva e irreversible de hipertensin pulmonar que finalmente producir la inversin del cortocircuito. La corriente sangunea fluir entonces desde la pulmonar a la aorta (situacin de

Eisenmenger), produciendo una desaturacin sistmica y - si no se corrige- una muerte prematura. En la situacin de Eisenmenger aparece cianosis y disnea a pequeos esfuerzos y la auscultacin se va empobreciendo: el soplo se acorta y se hace mesosistlico o desaparece; el segundo tono aumenta de intensidad y se hace muy fuerte; y puede aparecer en foco pulmonar un soplo protodiastlico de insuficiencia pulmonar. El ECG muestra una progresiva hipertrofia de cavidades derechas, y la radiografa un aumento de la cardiomegalia y del relieve del arco pulmonar, as como un refuerzo vascular a nivel de los hilios, cosa que contrasta con la claridad vascular de la periferia del pulmn (imagen en rbol podado). Llegados a este punto evolutivo, el cierre del ductus est contraindicado, siendo el trasplante cardiopulmonar la nica opcin teraputica posible.

FIGURA 7 FIGURA 6
Radiografa correspondiente a un lactante con un cortocircuito izquierdaderecha por un ductus. El cuadro da lugar al aumento de sangre en el circuito pulmonar y se traduce radolgicamente por hiperflujo pulmonar. Situacin de Eisenmenger: la cardiomegalia ha aumentado y los hilios se han hecho muy densos. Pero la densidad se interrumpe repentinamente, siendo los vasos escasos en la periferia pulmonar (imagen en rbol podado). La hipertensin pulmonar grave produce campos pulmonares claros, con disminucin de marcas vasculares.

El tratamiento del ductus grande no complicado consiste inicialmente en tratar la insuficiencia cardaca. Con ello mejora la situacin clnica del paciente y es posible proceder posteriormente a la ligadura y seccin del vaso (tratamiento quirrgico). Tambin se puede cerrar el ductus sin recurrir a la ciruga, en el curso de un cateterismo venoso intervencionista: se deposita en el interior del vaso un coil (espiral metlica enrollada) con poder embolizante, obstruyendo as la luz, o bien colocando en el interior del vaso un dispositivo oclusor para ductus tipo Amplatz o similar. Profilaxis endocardtica: Al igual que ocurre con la mayora de las cardiopatas congnitas, mientras no se haya corregido completamente el defecto har falta

prevenir la infeccin endocardtica administrando ante situaciones de riesgo elevado el oportuno antibitico . (Inicio)

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (CIV, VSD) (Ingls: Ventricular Septal Defect)

Consiste en uno o ms orificios a nivel del septum interventricular, los cuales comunican entre s ambos ventrculos. Es la cardiopata congnita ms frecuente (32%). Desde el punto de vista anatmico, las formas ms frecuentes de comunicacin se encuentran a nivel del septo muscular (CIV muscular) o cerca de la raz artica (CIV perimembranosa). A veces se localiza en el infundbulo pulmonar (CIV infundibular). En los trastornos de fusin de las estructuras embriolgicas denominadas almohadillas endocrdicas, la CIV se sita en el mismo plano que las vlvulas aurculo-ventriculares, en el tracto de entrada de la cavidades ventriculares (CIV de tipo canal atrioventricular). Fisiopatologa: La CIV produce un cortocircuito izquierda-derecha a nivel de los ventrculos que se traduce clnicamente por un soplo cardaco descubierto habitualmente en el curso duna exploracin rutinaria del nio.
La comunicacin interventricular permite una comunicacin entre el ventrculo izquierdo(alta presin) y el derecho (baja presin) lo que establece un cortocircuito de izquierda a derecha que aumenta el flujo a la arteria pulmonar durante la sstole, este flujo aumentado llega a las cavidades izquierdas y provoca dilatacin de estas, el soplo que se escucha se genera en el sitio de la CIV.

FIGURA 8

FIGURA 9

La clnica La clnica es similar a la ya descrita para el ductus: signos de dificultad respiratoria, taquicardia, hepatomegalia y retraso de crecimiento. Se auscultar un soplo pansistlico fuerte a nivel de la parte baja del borde esternal izquierdo, lugar donde se palpar un frmito. Cuando la CIV es grande, la persistencia de un cortocircuito sanguneo importante favorece la produccin de cambios anatmicos irreversibles en las capas ms internas de las arteriolas, lo que comporta una obstruccin al paso de la sangre y conduce a una situacin irreversible de elevacin de la presin pulmonar

(hipertensin pulmonar fija). Es el sndrome de Eisenmenger. La hipertensin pulmonar fija contraindica la correccin del defecto, al convertirse ste en la nica va de escape del exceso de presin del ventrculo derecho, el cual de lo contrario acabara fallando (insuficiencia cardaca derecha). El ECG mostrar en la CIV no complicada hipertrofia biventricular de predominio izquierdo. La radiografa de trax presenta cardiomegalia y aumento de las marcas vasculares. En caso de complicarse evolucionando a hipertensin pulmonar, aparecer de forma progresiva en el ECG hipertrofia ventricular y auricular derechas, y la radiografa de trax exagerar el aumento del arco pulmonar, desapareciendo las marcas vasculares a nivel de la periferia pulmonar (imagen de rbol podado). La ecocardiografa-Doppler nos precisar exactamente la localizacin anatmica de la comunicacin y las repercusiones hemodinmicas.
FIGURA 10

Radiografa de trax correspondiente a una CIV. Se observa un hiperaflujo pulmonar. En caso de evolucionar a hipertensin pulmonar, aparecer de forma progresiva en el ECG hipertrofia ventricular y auricular derechas, y la radiografa de trax mostrar un aumento ms notable del arco pulmonar, desapareciendo las marcas vasculares a nivel de la periferia pulmonar (imagen de rbol podado

Evolucin: La mayora de comunicaciones interventriculares del nio son pequeas y tienen tendencia a reducirse de dimetro durante el primer ao. Muchos de estos defectos pequeos cierran espontneamente a lo largo de los primeros aos. En cambio, los defectos grandes a menudo deben cerrarse quirrgicamente. El tratamiento inicial se dirigir a la insuficiencia cardaca y a la prevencin de la endocarditis bacteriana. En caso de persistir un cortocircuito importante tras los primeros meses o del primer ao, har falta valorar la posibilidad de corregir la CIV quirrgicamente antes de que pueda derivar hacia un sndrome de Eisenmenger. En el lactante pequeo se hace a veces necesario practicar una intervencin paliativa provisional denominada "banding de la arteria pulmonar" con el fin de producir una estenosis artificial temporal del tronco de dicha arteria i disminuir as el flujo sanguneo hacia el pulmn. De esta manera es posible superar la situacin de insuficiencia cardaca que la sobrecarga de volumen comportaba. (inicio)

COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA, ASD) (Ingls: Atrial Septal Defect)

Se trata de un defecto del septum interauricular, que se puede localizar a diferentes niveles. La CIA tipo ostium secundum se situa en la zona del foramen oval,

mientras que la denominada ostium primum se encuentra en la parte ms baja del septo interauricular y se asocia a vlvulas aurculo-ventriculares anormales (defecto o cleft a nivel de la vlvula mitral o de la tricspide). Son menos frecuentes: la CIA tipo seno coronario, situada a nivel de esta estructura y las comunicaciones interauriculares que se sitan en la desembocadura de las venas cavas (tipo seno venoso). Fisiopatologa: Se origina un cortocircuito izquierda-derecha entre las aurculas.

FIGURA 11. Tipos de comunicacin interauricular. Sntomas: En el nio y en funcin de su tamao, la CIA puede cursar sin sntomas o puede originar bronquitis frecuentes. En los casos ms graves pueden aparecer signos de insuficiencia cardaca y con los aos originar el cuadro de la hipertensin pulmonar fixa (tamb denominada reactiva). Este proceso se puede acelerar en caso de grandes comunicaciones, especialmente si se trata de un ostium primum. En el adulto, la CIA puede ser responsable de la aparicin de arrtmias como la fibrilacin auricular.

FIGURA 12. Fisiologa

Comunicacin

interauricular.

En el examen fsico destaca la presencia de un soplo suave de eyeccin en foco pulmonar acompaado de un segundo ruido permanentemente desdoblado. En caso de flujo importante se auscultar tambin un soplo mesodiastlico a nivel tricuspdeo (por aumento del caudal sanguneo a travs de la vlvula AV derecha). La radiografa de trax muestra un moderada cardiomegalia a expensas sobre todo de cavidades derechas, arco prominente de la arteria pulmonar, un botn artico de volumen reducido y refuerzo de las marcas vasculares pulmonares. El electrocardiograma muestra en el ostium secundum una sobrecarga de volumen del ventrculo derecho con un desvo del eje QRS en el plano frontal hacia la derecha (entre 90 y 130 grados) y con un complejo rSR' en V1, con S ancha en V6. En el ostium primum hay una tpica hiperdesviacin del eje QRS hacia la izquierda en el plano frontal (trazado que tambin se puede encontrar en el hemibloqueo anterior izquierdo del sistema de conduccin). La ecocardiografa permite objetivar el defecto septal (posicin y tamao), confirmando as el diagnstico. Adems permitir evaluar la situacin hemodinmica (grado de dilatacin del VD y existencia - en las comunicaciones importantes - de alteraciones de la dinmica ventricular, con movimiento septal ventricular aplanado o invertido). Evolucin: Estos defectos no suelen cerrar espontneamente. Si el shunt es importante (QP/QS o relacin entre el flujo pulmonar y el sistmico igual o superior a 1,5) se deber proceder a su cierre. Tratamiento: El cierre de la CIA (quirrgico o por un dispositivo que se coloca en un catter vascular) se deber hacer en todos los nios sintomticos y tambin como ya hemos comentado- en aquellos que tengan un flujo importante a travs del defecto. Los resultados son muy buenos. Dado el bajo riesgo de endocarditis de esta cardiopata, no est indicada en la CIA la profilaxis de endocarditis. (inicio)

FIGURA 13. Radiografa en un caso de CIA

FIGURA 14. Bloqueo de rama derecha en FIGURA 15. Defecto el ECG de un enfermo con comunicacin interauricular tipo ostium interauricular. secundum, que comunica la aurcula derecha (RA) con la izquierda (LA)