BAGIAN ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN

LONG CASE DESEMBER 2012

KELAINAN KONGENITAL GENITALIA EKSTERNA

Oleh Indah Triayu Irianti Hendra Tjiang Arif Budiman Ras Adiba Haq 110207018 C11108259 C11107267 C11108123

Pembimbing dr. Adi Madheten Supervisor dr. A.J.Rieuwpassa, Sp.B, Sp.BP

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK DI BAGIAN ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2012

KELAINAN KONGENITAL GENITAL EKSTERNA

I. PENDAHULUAN Di Indonesia pada umumnya kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan struktur bayi yang timbul sejak kehidupan hasil konsepsi sel telur. Kelainan kongenital dapat merupakan sebab penting terjadinya abortus, lahir mati atau kematian segera setelah lahir. Kematian bayi dalam bulan-bulan pertama kehidupannya sering diakibatkan oleh kelainan kongenital yang cukup berat, hal ini seakan-akan merupakan suatu seleksi alam terhadap kelangsungan hidup bayi yang dilahirkan. Bayi yang dilahirkan dengan kelainan kongenital besar, umumnya akan dilahirkan sebagai bayi berat lahir rendah bahkan sering pula sebagai bayi kecil untuk masa kehamilannya. Bayi berat lahir rendah dengan kelainan kongenital berat, kira-kira 20% meninggal dalam minggu pertama kehidupannya. Kelainan pada genitalia eksternal sangat menggangu bagi penderita terutama untuk orang tua penderita, yang secara tak sadar telah menggangu emosional mereka, baik dari segi struktur alat reproduktif ini dan mungkin juga akibat yang akan ditimbulkan pada generasi masa depan mereka.1 II. ANATOMI A. ANATOMI GENITALIA PRIA Struktur luar dari sistem reproduksi pria terdiri dari penis, skrotum (kantung zakar) dan testis (buah zakar). Struktur dalamnya terdiri dari vas deferens, uretra, kelenjar prostat dan vesikula seminalis. Penis terdiri dari: a. Akar (menempel pada dinding perut) b. Badan (merupakan bagian tengah dari penis) Badan penis terdiri dari 3 rongga silindris (sinus) jaringan erektil: 1. Dua rongga yang berukuran lebih besar disebut korpus kavernosus, terletak bersebelahan. 2. Rongga yang ketiga disebut korpus spongiosum, mengelilingi uretra. 3. Glans penis (ujung penis yang berbentuk seperti kerucut). Lubang uretra (saluran tempat keluarnya semen dan air kemih) terdapat di ujung glans penis. Dasar glans penis disebut korona. Pada pria yang tidak disunat (sirkumsisi), kulit depan (preputium) membentang mulai dari korona menutupi glans penis.

Gambar 1. Penis Skrotum merupakan kantung berkulit tipis yang mengelilingi dan melindungi testis. Skrotum juga bertindak sebagai sistem pengontrol suhu untuk testis, karena agar sperma terbentuk secara normal, testis harus memiliki suhu yang sedikit lebih rendah dibandingkan dengan suhu tubuh. Otot kremaster pada dinding skrotum akan mengendur atau mengencang sehinnga testis menggantung lebih jauh dari tubuh (dan suhunya menjadi lebih dingin) atau lebih dekat ke tubuh (dan suhunya menjadi lebih hangat).

Gambar 2. Skrotum Testis berbentuk lonjong dengan ukuran sebesar buah zaitun dan terletak di dalam skrotum. Biasanya testis kiri agak lebih rendah dari testis kanan. Testis memiliki 2 fungsi, yaitu menghasilkan sperma dan membuat testosteron (hormon seks pria yang utama).

Gambar 3. Testis
4

B. ANATOMI GENITALIA WANITA 1. Vulva Vulva adalah nama yang diberikan untuk genetalia eksterna wanita. terdiri dari: a. Labia Mayora: dua lipatan besar berambut yang membentang dari mins pubis (batalan lemak di bagian simfiasis pubis) sampai perineum di garis tengah bagian belakang. b. Labia Minora: dua bibir tipis dari kulit lunak yang berpigmen terletak di dalam labia mayora, membelah di bagian depan membungkus klitoris dan bertemu di bagian belakang pada fourchette, lipatan transversal pendek. c. Klitoris: organ erektil kecil pada garis tengah di bagian depan; equivalen dengan penis pada pria. d. Vestibulum: Daerah yang dibungkus oleh labia minora dan mengandung muara uretra (tepat di belakang klitoris) dan muara vagina e. Kelenjar bartholini: sepasang kelenjar oval penyekresi mucus yang terletak di dalam bagian posterior labia mayora dan bermuara pada saluran di bagian samping labia minora.

Gambar 4. Anatomy Genitalia Eksterna pada Wanita 2. Vagina Vagina adalah tabung yang membentang dari serviks uteri sampai vestibulum vulvae. Bentuknya lebih pendek di bagian depan daripada bagian belakang, dinding arteriornya memiliki panjang sekitar 7,5 cm dan dinding posteriornya sekitar 9 cm. Serviks uteri menonjol ke dalam bagian atas vagina. Fornix anterior, lateral dan posterior merupakan bagian vagina yang masing- masing berada di bagian depan, samping dan belakang serviks. Hymen adalah lipatan mukosa tipis pada mulut vagina. Tipe Hymen berdasarkan bentuk : a. Annular hymen; selaput melingkari lubang vagina. b. Septate hymen; selaput yang ditandai dengan beberapa lubang yang terbuka.

c. Cibriform hymen; selaput ini juga ditandai beberapa lubang yang terbuka, tapi lebih kecil clan jumlahnya lebih banyak. d. Introitus : Pada perempuan yang sangat berpengalaman dalam berhubungan seksual, bisa saja lubang selaputnya membesar. Namun masih menyisakan jaringan selaput dara. Vagina tetap lembab oleh sekresi dari serviks uteri dan oleh transudasi cairan jaringan melalui dinding vagina. Sekresi dibuat asam oleh kerja bakteri. III. ETIOLOGI Penyebab langsung kelainan kongenital sering kali sukar diketahui. Pertumbuhan embrional dan fetal dipengaruhi oleh berbagai faktor seperti faktor genetik, faktor lingkungan atau kedua faktor secara bersamaan. Faktor etiologi penyebab kelainan kongenital diantaranya : a. Kelainan genetik dan kromosom Kelainan genetik pada ayah atau ibu kemungkinan besar akan berpengaruh atas kejadian kelainan kongenital pada anaknya. Diantara kelainan-kelainan ini ada yang mengikuti hukum mendel biasa tetapi dapat pula diwarisi oleh bayi yang bersangkutan sebagai unsur dominan atau kadang-kadang sebagai unsur resesif. Penyelidikan dalam hal ini sukar tetapi adanya kelainan kongenital yang sama dalam satu keturunan dapat membantu langkah-langkah selanjutnya. Dengan adanya kemajuan dalam bidang teknologi kedokteran, 3maka telah dapat diperiksa kemungkinan adanya kelainan kromosom selama kehidupan fetal serta telah dapat dipertimbangkan tindakan-tindakan selanjutnya. b. Faktor Mekanik Tekanan mekanik pada janin selama kehidupan intrauterin dapat menyebabkan kelainan bentuk organ tersebut. Faktor predisposisi dalam pertumbuhan organ itu sendiri akan mempermudah terjadinya deformitas suatu organ. c. Faktor Infeksi Infeksi yang dapat menimbulkan kelainan kongenital ialah infeksi yang terjadi pada periode organogenesis yakni dalam trimester pertama kehamilan. Adanya infeksi tertentu dalam periode organogensis ini dapat menimbulkan gangguan dalam pertumbuhan suatu organ tubuh. Infeksi pada trimester pertama disamping dapat menimbulkan kelainan kongenital dapat pula meningkatkan kemungkinan terjadi abortus. d. Faktor Obat Beberapa jenis obat tertentu yang diminum wanita hamil pada trimester pertama kehamilan diduga sangat erat hubungannya dengan terjadinya

kelainan kongenital pada bayinya. Salah satu jenis obat yang dapat mengakibatkan terjadinya fokomelia atau mikromelia. Beberapa jenis jamujamuan yang diminum wanita hamil muda dengan tujuan yang kurang baik diduga erat pula hubungannya dengan terjadinya kelainan kongenital. Walaupun hal ini secara laboratorik belum banyak diketahui secara pasti. Sebaiknya selama kehamilan, khususnya trimester pertama dihindari pemakaian obat-obatan yang tidak perlu sama sekali. Walaupun hal ini kadang-kadang sukar dihindari karena calon ibu memang terpaksa harus minum obat. Hal ini misalnya pada pemakaian fraskuilaiser untuk penyakit tertentu. Pemakaian sitostatik atau preparat hormon yang tidak dapat dihindarkan, keadaan ini perlu dipertimbangkan sebaik-baiknya sebelum kehamilan dan akibatnya terhadap bayi. e. Faktor Umum Ibu Telah diketahui bahwa mongolisme lebih sering ditemukan pada bayibayi yang dilahirkan oleh ibu yang mendekati masa menopause. Di bangsal bayi baru lahir Rumah Sakit Dr. Cipto Mangunkusumo pada tahun 19751979, secara klinis ditemukan angka kejadian mongolisme 1,08 per 100 kelahiran hidup dan ditemukan risiko relatif sebesra 26,93 untuk kelompok ibu umur 35 tahun atau lebih. f. Faktor Hormonal Faktor ini diduga mempunyai hubungan pula dengan kejadian kelainan kongenital. Bayi yang dilahirkan oleh ibu hipotiroidisme atau ibu penderita diabetes melitus kemungkinan untuk mengalami gangguan pertumbuhan lebih besar dibandingkan dengan bayi yang normal. g. Faktor Radiasi Radiasi pada permulaan kehamilan mungkin sekali akan dapat menimbulkan kelainan kongenital pada janin. Adanya riwayat radiasi yang cukup besar pada orang tua dikhawatirkan akan dapat mengakibatkan mutasi pada gene yang mungkin sekali dapat menyebabkan kelainan kongenital pada bayi yang dilahirkannya. Radiasi untuk keperluan diagnostik atau terapeutik sebaiknya dihindarkan dalam masa kehamilan, khususnya pada hamil muda. h. Faktor Gizi Pada binatang percobaan, kekurangan gizi berat dalam masa kehamilan dapat menimbulkan kelainan kongenital. Pada manusia, pada penyelidikanpenyelidikan menunjukkan bahwa frekuensi kelainan kongenital, pada bayibayi yang dilahirkan oleh ibu yang kekurangan makanan lebih tinggi bila dibandingkan dengan bayi-bayi yang lahir dari ibu yang baik gizinya. Pada binatang percobaan adanya defisiensi protein, vitamin A, riboflarin, folic acid, thiamin yang dapat menaikkan kejadian kelainan kongenital.

i. Faktor-Faktor Lain Banyak kelainan kongenital yang tidak diketahui penyebabnya. Faktor janinnya sendiri dan faktor lingkungan hidup janin diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Sering sekali penyebab kelainan kongenital tidak diketahui. IV. KELAINAN KONGENITAL A. GENITALIA PRIA 1. FIMOSIS Fimosis adalah prepusium penis yang tidak dapat diretraksi (ditarik) ke proksimal sampai ke korona glandis. Fimosis merupakan suatu keadaan normal yang sering ditemukan pada bayi baru lahir atau anak kecil, karena terdapat adesi alamiah antara prepusium dengan glans penis. dan biasanya pada masa pubertas akan menghilang dengan sendirinya. Pada pria yang lebih tua, fimosis bisa terjadi akibat iritasi menahun. Fimosis bisa mempengaruhi proses berkemih dan aktivitas seksual. Biasanya keadaan ini diatasi dengan melakukan penyunatan (sirkumsisi).

Gambar 5. Fimosis Hingga usia 3-4 tahun penis tumbuh dan berkembang, dan debris yang dihasilkan oleh epitel prepusium (smegma) mengumpul di dalam prepusium dan perlahan-lahan memisahkan prepusium dari glans penis. Ereksi penis yang terjadi secara berkala membuat prepusium terdilatasi perlahan-lahan sehingga prepusium menjadi retraktil dan dapat ditarik ke proksimal. Pada saat usia 3 tahun, 90% prepusium sudah apat diretraksi. Gambaran Klinis Fimosis menyebabkan gangguan aliran urine berupa sulit kencing, pancaran urine mengecil, menggelembungnya ujung prepusium penis pada saat miksi, dan menimbulkan retensi urine. Higiene lokal yang kurang bersih menyebabkan terjadinya infeksi pada prepusium (postitis), infeksi pada glans penis (balanitis) atau infeksi pada glans dan prepusium penis (balanopostitis).
8

Kadang kala pasien dibawa berobat oleh orang tuanya karena ada benjolan lunak di ujung penis yang tak lain timbunan smegma di dalam sakus prepusium penis. Smegma terjadi dari sel-sel mukosa prepusium dan glans penis yang mengalami deskuamasi oleh bakteri yang ada di dalamnya. Penatalakasanaan Tidak dianjurkan melakukan dilatasi atau retraksi yang dipaksakan pada fimosis, karena menimbulkan luka dan terbentuk sikatriks pada ujung prepusium sebagai fimosis sekunder. Fimosis yang disertai balanitis xerotika obliterans dapat dicoba diberikan salep Deksametasone 0,1% yang dioleskan 3 atau 4 kali. Diharapkan setelah pemberian selama 6 minggu, prepusium dapat diretraksi spontan. Pada fimosis yang menimbulkan keluhan miksi, menggelembungnya ujung prepusium pada saat miksi, atau fimosis yang disertai dengan infeksi postitis merupakan indikasi untuk dilakukan sirkumsisi. Tentunya pada balanitis atau prostitis harus diberi antibiotika dahulu sebelum sirkumsisi. 2. PARAFIMOSIS Parafimosis adalah prepusium penis yang diretraksi sampai di sulkus koronarius tidak dapat dikembalikan pada keadaan semula dan timbul jeratan pada penis dibelakang sulkus koronarius. Menarik (retraksi) prepusium ke proksimal biasanya dilakukan pada saat bersanggama/masturbasi atau sehabis pemasangan kateter.

Gambar 6. Parafimosis Jika prepusium tidak secepatnya dikembalikan ke tempat semula, menyebabkan gangguan aliran balik vena superfisial sedangkan aliran arteri tetap berjalan normal. hal ini menyehabkan edema glans penis dan dirasakan nyeri. jika dibiarkan badan penis di sebelah distal jeratan makin membengkak yang akhirnya bisa mengalami nekrosis glans penis. Penatalaksanaan Perawatan paraphimosis melibatkan mengurangi penile edema dan mengembalikan prepusium ke posisi asli nya. Beberapa metoda digunakan untuk mengurangi penile bengkak. Oleh karena sakit ekstrim, boleh digunakan anestetik blok. Prepusium diusahakan untuk dikembalikan secara
9

manual dengan teknik memijat glans selama 3-5 menit diharapkan edema berkurang dan secara perlahan-lahan prepusium dikembalikan pada tempatnya. Suntikan hyaluronidase ke dalam edematous prepusium zakar adalah efektif dalam mengurangi edema dan membiarkan kulit luar untuk di tarik. Hyaluronidase meningkatkan difusi cairan yang terjerat antara jaringan/tisu dan mengurangi bengkak pada preputium. Hyaluronidase cocok untuk penggunaan pada anak-anak dan bayi. Jika usaha ini tidak berhasil, dilakukan dorsum insisi pada jeratan sehingga prepusium dapat dkembalikan pada tempatnya. Setelah edema dan proses inflamasi menghilang pasien dianjurkan untuk menjalani sirkumsisi. 3. HIPOSPADIA Hypospadia berasal dari bahasa Yunani, secara terminologi memiliki dua arti kata yaitu hypo yang berarti di bawah dan spadon yang berarti lubang. Secara anatomi hypospadia adalah salah satu kelainan kelamin akibat penyatuan lipatan uretra yang tidak sempurna dengan gambaran letak Ostium Urethra Externa di sepanjang permukaan anterior penis semenjak masa pertumbuhan janin (congenital). Kelainan ini dapat ditemukan ketika pemeriksaan setelah dilahirkan. Epidemiologi Insidensi kasus hipospadia terbanyak adalah Eropa dilaporkan dari Amerika Serikat, Inggris, Hungaria telah menunjukkan peningkatan. BDMP menyatakan bahwa insdensi hypospadia meningkat dari 20,2 per 10.000 kelahiran hidup pada 1.970 menjadi 39,7 per 10.000 kelahiran hidup pada tahun 1993. Kajian populasi yang dilakukan di empat kota Denmark tahun 1989-2003 (North Jutland, Aarhus, Viborg dan Ringkoebing) tercatat 65.383 angka kelahiran bayi laki-laki dengan jumlah kelainan alat kelamin (hypospadia) sebanyak 319 bayi. Klasifikasi Klasifikasi hipospadia yang sering digunakan yaitu berdasarkan lokasi meatus yaitu :

Gambar 7. Klasifikasi Hipospadia

10

Browne 1936 membagi hypospadia tiga bagian yang memiliki makna secara klinis untuk mengetahui panjang uretra dan untuk mengetahui seberapa besar tingkat kesulitan dalam penatalaksanaan rekonstruksi bedah: Derajat I : OUE (Ostium/Orifisum Uretra Externa) letak pada permukaan ventral glans penis & korona glandis. Derajat II : OUE (Ostium/Orifisum Uretra Externa) terletak pada permukaan ventral korpus penis. Derajat III: OUE (Ostium/Orifisum Uretra Externa) terletak pada permukaan ventral skrotum atau perineum. Secara teori derajat II dan derajat III yang biasanya pada bagian anterior phallus (penis) disertai dengan adanya chordee (pita jaringan fibrosa) yang menyebabkan kurvatura (melengkung) pada saat ereksi. Hypospadia derajat ini akan mengganggu aliran normal urin dan fungsi reproduksi, oleh karena itu perlu dilakukan terapi dengan tindakan operasi bedah.

Gambar 8. Jenis-Jenis Hipospadia Manifestasi Klinis Gejala yang timbul pada kebanyakan penderita hypospadia biasanya dating dengan keluhan kesulitan dalam mengatur aliran air kencing (ketika berkemih). Hypospadia tipe perineal dan penoscrotal menyebabkan penderita harus miksi dalam posisi duduk dan pada orang dewasa akan mengalami gangguan hubungan seksual. Tanda-tanda klinis hypospadia : 1. Lubang Osteum/orifisium Uretra Externa (OUE) tidak berada di ujung glands penis. 2. Preputium tidak ada dibagian bawah penis, menumpuk di bagian punggung penis (dorsal hood).

11

3. Adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang membentang hingga ke glans

penis. Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada dasar dari glands penis. Diagnosis A. Pemeriksaan Fisik Kelainan hypospadia dapat diketahui segera setelah kelahiran dengan pemeriksaan inspeksi genital pada bayi baru lahir. Selain pada bayi baru lahir diagnosis hypospadia sering dijumpai pada usia anak yang akan disirkumsisi (7-9 tahun). Jika pasien diketahui memiliki kelainan kelamin (hypospadia) maka tindakan sirkumsisi tersebut tidak boleh dilakukan karena hal tersebut merupakan kontra-indikasi tindakan sirkumsisi.3,11,12 B. Pemeriksaan Penunjang Untuk mengetahui hypospadia pada masa kehamilan sangat sulit. Berbagai sumber menyatakan bahwa hypospadia dapat diketahui segera setelah kelahiran dengan inspeksi genital pada bayi baru lahir. Penatalaksanaan Rekonstruksi phallus (penis) pada hypospadia dapat dilakukan sebelum usia belajar (1,5 bulan - 2 tahun). Terdapat beberapa cara penatalaksanan penbedahan untuk merekonstruksi phallus pada hypospadia.3,9,14 Tujuan penatalaksanaan hypospadia yaitu untuk memperbaiki kelainan anatomi phallus, dengan keadaan bentuk phallus yang melengkung (kurvatura) karena pengaruh adanya chordee. Tindakan rekonstruksi hypospadia: 1. Chordectomi : melepas chordae untuk memperbaiki fungsi dan memperbaiki penampilan phallus (penis). 2. Urethroplasty : membuat Osteum Urethra Externa diujung gland penis sehingga pancaran urin dan semen bisa lurus ke depan. Chordectomi dan urethroplasty dilakukan dalam satu waktu operasi yang sama disebut satu tahap, bila dilakukan dalam waktu berbeda disebut dua tahap. Hal yang perlu dipertimbangkan dalam mencapai keberhasilan tindakan operasi bedah hypospadia : 1. Usia ideal untuk repair hypospadia yaitu usia 1,5 bulan 2 tahun (sampai usia belum sekolah) karena mempertimbangkan faktor psikologis anak terhadap tindakan operasi dan kelainannya itu sendiri, sehingga tahapan repair hypospadia sudah tercapai sebelum anak sekolah. 2. Tipe hypospadia dan besarnya penis dan ada tidaknya chorde. 3. Tiga tipe hypospadia dan besar phallus sangat berpengaruh terhadaptahapan dan teknik operasi. Hal ini akan berpengaruh terhadap

12

keberhasilan operasi, Semakin kecil phallus dan semakin ke proksimal tipe hypospadia semakin sukar tehnik operasinya. Pada semua tindakan operasi bedah hypospadia dilakukan dengan tahapan sebagai berikut : Eksisi chordee. Tekhnik untuk tindakan penutupan luka dilakukan dengan menggunakan preputium yang diambil dari bagian dorsal kulit penis. Tahap pertama ini dilakukan pada usia 1,5 2 tahun. eksisi chordee bertujuan untuk meluruskan phallus (penis), akan tetapi meatus masih pada tempatnya yang abnormal. Uretroplasty yang dikerjakan 6 bulan setelah tahap pertama. Tekhnik reparasi ini dilakukan oleh dokter bedah plastik adalah tekhnik modifikasi uretra. Kelebihan jaringan preputium ditransfer dari dorsum penis ke permukaan ventral yang berfungsi menutupi uretra baru. Beberapa metode operasi yang digunakan dalam menangani hipospadia adalah : a. Hipospadia Anterior Teknik yang dilipih untuk hipospadia anterior tergantung pada posisi anatomi dari penis yang hipospadia. Teknik yang paling sering digunakan adalah MAGPI (meatal advance glansplasty), GAP (glans approximation procedure), metode Mathieu atau disebut flip-flap dan incise pipa uretroplasti. 1) Teknik MAGPI (meatal advance glansplasty) Teknik MAGPI dirancang oleh Duckett pada tahun 1981. Teknik ini akan memberikan hasil yang maksimal jika pasien mengikuti dengan tepat.

Gambar 9. Teknik MAGPI (meatal advance glansplasty) Penis dengan hipospadia yang cocok untuk dilakukan MAGPI adalah dengan jaringan pada punggung dalam glands yang mengalirkan urin baik dari koronal atau sedikit ke meatus subcoronal. Setelah pasien tertidur, uretra itu sendiri harus memiliki dinding ventral yang normal, tanpa ada bagian yang tipis atau atresia uretra spongiosum. Uretra juga harus menjadi mobile sehingga dapat maju ke glands.

13

2) Teknik GAP (glans approximation procedure) Prosedur GAP berlaku pada pasien dengan hipospadia anterior kecil yang memiliki alur glands luas dan mendalam.

Gambar 10. Teknik GAP (glans approximation procedure) Pada pasien ini tidak memiliki jembatan jaringan kelenjar yang biasanya mngalirkan aliran kemih, seperti yang terlihat pada pasien yang akan lebih tepat diobati dengan teknik MAGPI. Dalam teknik GAP, uretra yang berlubang lebar akan dilakukan tubularisasi primer dengan menggunakan stent. 3) Incisi Tubularirasi Urethroplasty

Gambar 11. Incisi Tubularirasi Urethroplasty Secara historis, jika alur uretra tidak cukup lebar untuk tubularisasi in situ, seperti pada teknik GAP atau prosedur Thiersch Duplay, kemudian pendekatan alternatif seperti Mathieu atau untuk penanganan hipospadia yang lebih parah, flap pedikel dengan vascularisasi bias dilakukan. Barubaru ini konsep sayatan di kulit uretra dan dilakukannya tubularisasi dan penyembuhan sekunder telah diperkenalkan oleh Snodgrass. Hasil jangka pendek sangat baik dan prosedur ini memiliki popularitas yang luas. Salah satu aspek yang menarik adalah adanya celah yang menyerupai meatus, yang dibuat dengan sayatan pertengahan garis punggung. Baru-baru ini, teknik ini telah diterapkan untuk bentuk-bentuk hipospadia posterior. Secara teoritis, ada kekhawatiran tentang kemungkinan stenosis meatus dari jaringan parut, dimana sering terjadi striktur uretra pada pasien dengan urethrotomy internal yang sering menyebabkan striktur berulang. Pada

14

hipospadia, pada jaringan dengan suplai darah yang sangat baik dan aliran pembuluh darah yang besar, tampaknya dapat merespon baik terhadap sayatan primer dan sekunder pada penyembuhan tanpa meninggalkan bekas luka. Pada perbaikan hipospadia distal, meskipun tingkat morbiditas relative rendah, hasil kosmetik yang mungkin sulit untuk menilai dan memuaskan dalam proporsi yang signifikan, terutama setelah perbaikan Mathieu. b. Hipospadia Posterior. Kita sudah cukup puas dengan teknik onlay island flap untuk hipospadia untuk kasus pada hipospadia pada batang penis dan kasus-kasus yang lebih parah dari hipospadia. Onlay island flap telah berhasil diuji dengan hasil jangka panjang yang sangat baik. Tidak membuang kulit uretra pada teknik onlay island flap telah menyingkirkan striktur anastomosis bagian proksimal dan telah mengurangi kejadian formasi fistula. Ketika kelengkungan penis diperlukan, dapat dikoreksi dengan lipatan punggung. Laporan terbaru telah memperkenalkan teknik standar dan variasi yang lebih halus. Kadangkadang operasi yang luas diperlukan dan dalam beberapa kasus, beberapa operasi menyebabkan hasil yang kurang optimal pada beberapa anak, pasien kemudian diklasifikasikan sebagai " cacat hipospadia ". Untuk hipospadia yang sangat parah, kulit preputium yang dapat dirancang sebagai gaya tapal kuda untuk menjembatani jarak yang luasOperasi hipospadia merupakan salah satu masalah yang paling sering dibicarakan bagi ahli bedah rekonstruktif, dan ahli bedah urolog, dan pediatric karena tingkat komplikasi yang tinggi. Faktanya ada sekitar 250 operasi yang berbeda untuk mengelola masalah rumit, yang menunjukkan bahwa tidak ada operasi tunggal yang disukai oleh semua ahli bedah di dunia karena tidak ada teknik tunggal memberikan hasil baik yang seragam. Satu tahap perbaikan secara alami disukai karena trauma post operasi berkurang, tidak ada bekas luka pada kulit, menurunkan jumlah rawat inap dan lebih ekonomis. Tapi ahli bedah tertentu tetap yakin ada keterbatasan dan kelemahan dari operasi satu langkah dan terus berlatih operasi dua tahap. Hormon yang terlibat dalam fungsi testis (gonadotropin, androgen) umumnya tidak terpengaruh baik pada anak-anak atau orang dewasa. Namun, data menunjukkan faktor epidemiologis, klinis, dan biologis dapat merupakan factor risiko untuk kesuburan: insiden tinggi gangguan migrasi testis, kelainan histologis hasil tes seperti hypospermatogenesis, dan insidensi konsentrasi spermatozoa rendah yang tinggi. Terakhir, belum ada evaluasi kejadian infertilitas pada populasi pasien dengan hipospadia yang baik dioperasikan pada anak-anak atau yang tidak menjalani bedah perbaikan.

15

Komplikasi a. Fistula Fistula uretrokutan merupakan masalah utama yang sering muncul pada operasi hipospadia. Fistula jarang menutup spontan dan dapat diperbaiki dengna penutupan berlapis dari flap kulit lokal. Dilakukan fistuloraphy. Pembentukan fistula sebagian besar di persimpangan neourethra dengan uretra asli, dan frekuensi tinggi di kasus hipospadia proksimal. b. Stenosis meatus Stenosis atau menyempitnya meatus uretra dapat terjadi. Adanya aliran air seni yang mengecil dapat menimbulkan kewaspadaan atas adanya stenosis meatus. Masalah teknis seperti pembuatan meatus lumen yang sempit atau terlalu ketat glanuloplasty dapat menjadi penyebab stenosis meatus. c. Striktur Keadaan ini dapat berkembang sebagai komplikasi jangka panjang dari operasi hipospadia. Keadaan ini dapat diatasi dengan pembedahan, dan dapat membutuhkan insisi, eksisi atau reanastomosis. d. Divertikula Divertikula uretra dapat juga terbentuk ditandai dengan adanya pengembangan uretra saat berkemih. Striktur pada distal dapat mengakibatkan obstruksi aliran dan berakhir pada divertikula uretra. Divertikula dapat terbentuk walaupun tidak terdapat obstruksi pada bagian distal. Hal ini dapat terjadi berhubungan dengan adanya graft atau flap pada operasi hipospadia, yang disangga dari otot maupun subkutan dari jaringan uretra asal. e. Terdapatnya rambut pada uretra Kulit yang mengandung folikel rambut dihindari digunakan dalam rekonstruksi hipospadia. Bila kulit ini berhubungan dngan uretra, hal ini dapat menimbulkan masalah berupa infeksi saluran kemih dan pembentukan batu saat pubertas. Biasanya untuk mengatasinya digunakan laser atau kauter, bahkan bila cukup banyak dilakukan eksisi pada kulit yang mengandung folikel rambut lalu kemudian diulang perbaikan hipospadia. 4. EPISPADIA Pada epispadia, suatu kelainan tak lazim dengan frekwensi 1 per 120.000 pria, meatus urethra terbuka pada sisi dorsal penis. Epispadia sering disertai dengan ekstrofi dan kombinasi epispadia, dan ekstrofi timbul dalam 1 dari 30.000 kelahiran.

16

Gambar 12. Epispadia Epispadia dapat glandular, penil atau penopubis. Inkontinensia sering disertai dengan ekstrofi dan terlihat dengan keterlibatan proksimal penis atau pubis. Keadaan kongenital ini lebih sering dialami ras kulit putih dibanding yang lainnya. Tidak ada agen penyebab atau faktor resiko yang diketahui. Perbaikan bedah paling sering dilakukan sebagai tindakan multitahap, tujuannya untuk mencapai kontinensia, fungsi seks yang normal dan hasil kosmetik yang memuaskan. 5. BURRIED PENIS Burried penis adalah suatu kelainan sejak lahir di mana suatu jaringan atau lipatan scrotal kulit mengaburkan sudut penoscrotal. Jika dokter yang melakukan khitanan tidak mengenali kondisi ini, penis menjadi terkubur di dalam suatu lipatan kulit. Khitanan ulang untuk memindahkan kulit kelebihan membuat situasi menjadi lebih buruk dengan kulit scrotal ke penis itu. Pada penis tersembunyi, penile batang terkuburkan di bawah permukaan dari kulit prepubic. Ini terjadi pada anak-anak dengan kegendutan sebab lemak prepubic yang sangat banyak dan menyembunyikan penis itu. Kondisi juga bisa terjadi manakala batang dari penis adalah terperangkap di dalam kulit prepubic akibat khitanan ekstrim atau trauma lain.

Gambar 13. Burried Penis Literatur menguraikan banyak teknik untuk koreksi. Yang pada umumnya, perawatan didasarkan pada reseksi bagian adherent bands dan anchorage yang dalam pada shaft pada bagian basis dari penis. Beberapa juga mendukung penghilangan kulit yang berlebihan, berbagai z-plasties, liposuction, atau preputial island pedicle flap. 6. MIKROPENIS Mikropenis jarang terjadi. Penis memiliki ukuran yang jauh di bawah ukuran rata-rata. Adakalanya, anak-anak dewasa dibawa ke dokter untuk evaluasi oleh karena genitalia yang kecil. Anak-Anak lelaki ini pada
17

umumnya adalah prepubertal dan gemuk sekali. Hampir semua individu ini mempunyai ukuran penis normal ( 5-7 cm). Kenyataan adalah sebab penis terkubur di lemak prepubic yang besar karena kebiasan makan yang tidak terkontrol. Bagaimanapun, jika penis diukur dan kurang dari 4 cm, maka evaluasi lebih lanjut mungkin perlukan. Mikropenis seringkali ditemukan pada anak yang menderita hipospadia ini mungkin disebabkan karena mikropenis merupakan kelainan yang menyertai hipospadia. Patofisiologi Janin memproduksi androgens, terutama testosterone, sangat penting bagi perkembangan pria normal. Awal kehamilan, placental manusia gonadotropin chorionic ( hCG) merangsang testis untuk menghasilkan testosterone. Kemudian dalam kehamilan setelah organogenesis terjadi, pituitary mengambil kendali produksi luteinizing hormon ( LH) dan folliclestimulating hormon ( FSH). Kegagalan dari rang sangan gonadotropin atau produksi testosterone, atau kedua-duanya, ke arah akhir kehamilan dapat mengakibatkan pertumbuhan penis tidak cukup. Perawatan medik Testosterone therapy dalam berbagai format misalnya, suntikan, krim, tambalan digunakan untuk meningkat/kan ukuran penis pada anak-anak dan bayi. 1 -3 suntikan testosterone ( 25-50 mg) dengan interval 4 minggu masa kanak-kanak mengakibatkan peningkatan cukup pada ukuran penis normal untuk acuan digunakan umur. Penatalaksanaan Pembedahan kebanyakan anak-anak lelaki dengan mikropenis sensitif pada testosterone therapy, sehingga genitoplasty hanya pada situasi ekstrim di mana testosterone terapi tidak efekif. Tetapi tindakan ini masih menjadi pro dan kontra. Khitanan harus dihindarkan, atau sedikitnya ditunda, sampai evaluasi sesuai, fungsi jenis kelamin jelas, dan therapy diselesaikan. 7. PENILE AGENESIS Tidak adanya Penis Sejak lahir atau aphallia, adalah suatu keganjilan jarang yang disebabkan oleh kegagalan pengembangan tuberkel genital. Dengan kemungkinan timbul 1 dalam 30 juta populasi. Phallus tidak ada sepenuhnya, mencakup corpora cavernosa dan corpus spongiosum. Pada umumnya, kantung buah pelir adalah normal dan testis tidak turun. Saluran kencing bisa terletak dimana saja pada titik dari perineal midline sampai atas pubis, frekwensi paling sering, pada anus atau dinding anterior dari rektum. Lebih dari 50% pasien dengan penile agenesis mempunyai kelainan pada genitourinary, dengan frekwensi paling sering adalah cryptorchidis, ginjal agenesis dan dysplasia juga terjadi. Beberapa laporan menunjukkan

18

bahwa aphallia mungkin berhubungan dengan kehamilan dengan komplikasi kencing manis yang tidak terkontrol. Penatalaksanaan penile agenesis adalah dengan rekonstruksi penis dengan flap dari abdomen kemudian diisi dengan implant.

B. KELAINAN KONGENITAL PADA GENITALIA WANITA 1. HIMEN IMPERFORATUS Himen merupakan pertemuan antara sinus urogenitalis dan ductus muller yang bersatu membentuk vagina. Vaginal plate menembus sel sinus urogenitalis sehingga dapat dikemukakan bahwa himen seluruhnya berasal dari sinus urogenitalis.

Gambar 14. Himen Imperforatus Himen imperforata adalah selaput dara yang tidak menunjukkan lubang (hiatus himenalis) sama sekali, Kelainan himen imperforata jarang dijumpai, tetapi cukup banyak dibandingkan dengan kelainan kongenital lainnya. Selama hampir 31 tahun di Bali, baru dijumpai 2 kasus. John Hopskin (USA) sejak tahun 1945- 1981 hanya menjumpai 22 kasus. Kemungkinan besar kelainan ini tidak dikenal sebelum menarche. Sesudah itu molimina menstrualis (rasa sakit saat waktunya menstruasi tanpa diikuti pengeluaran darah) terjadi setiap bulan. Karena pada kelainan ini tidak terbentuknya lubang hymen ( hiatus himenalis) sehingga tidak mungkin terjadi aliran darah pada saat menstruasi, sehingga menyebabkan hematokolpos. Bila keadaan ini dibiarkan , makadapat menyebabkan hematometra. Selanjutnya akan timbul hematosalpinks yang dapat diraba dari luar sebagai tumor kistik di kanan dan kiri atas simfisis. Bila kelainan ini dijumpai sebelum menarche, tidak memerlukan pengobatan apapun dan pengobatan dilakukan setelah menstruasi. Biasanya diagnosis ditegakkan setelah usia dewasa.

19

Manifestasi Klinik Sebelum mencapai timbunan darah yang cukup, gejala klinik himen imperforata adalah dismenore , tetapi tidak dijumpai darah menstruasi dan mungkin terasa tidak nyaman dalam vagina, tanpa diketahui sebabnya. Sebagian besar datang setelah terjadi timbunan yang cukup besar dengan gejala klinis tetap terdapat dismenore, rasa tidak nyaman di perut bagian bawah, dan terasa penuh dalam vagina.Hymen imferforata merupakan manifestasi dari tidak tersalurnya darah menstruasi sehingga terjadi timbunan yang dapat mencapai ruangan abdomen. Gambaran klinik yang dapat dijumpai sebagai berikut : 1. Hematokolpos. Terjadi timbunan darah di vagina. Himen berwarna kebiruan dan menonjol karena timbunan darah 2. Hematometra (timbunan darah di dalam rahim). Terasa sesak di bagian bawah, nyeri terutama saat menstruasi. Dapat diraba di atas simfisis berupa tumor padat, dan teraba nyeri 3. Hematosalpinks. Timbunan darah pada tuba fallopii. Darah ini dapat mencapai ruangan abdomen. Pada pemeriksaan akan dijumpai: 1. Mungkin perut bagian bawah tampak membesar. 2. Terasa tumor kisteus perut bagian bawah. 3. Himen dijumpai berwarna kebiruan dan menonjol. Pemeriksaan rektum akan dapat diraba: 1. Vagina dan uterus membesar, mungkin nyeri. 2. Adneksa, mungkin sudah ada timbunan darah sehingga terasa nyeri. 3. Ultrasonografi akan tampak uterus dan tuba penuh dengan cairan darah dan membesar. Penatalaksanaan Apabila hymen imperforate dijumpai sebelum pubertas, membrane hymen dilakukan inisi/hymenotomi dengan cara sederhana dengan ,melakukan insisi silang atau dilakukan pada posisi 2,4,8,dan 10 arah jarum jam disebut insisi stellate

20

Gambar 15 . Insisi Stellate dilakukan pada posisi arah jam 2,4,8 dan 10. Tiap Kuadran dieksisi kea rah lateral, tepi dari mukosa hymen dijahit dengan benang delayed absorbale. Pada insisi silang tidak dilakukan eksisi membrane hymen, sementara pada insisi stellate setelah insisi dilakukan eksisi pada kuadran hymen dan pinggir mukosa hymen di aproksimasi denga jahitan mempergunakan benang delayed absorbable. Tindakan insisi saja tanpa disertai eksisi dapat mengakibatkan membrane hymen menyatu kembali dan obstruksi membran hymen terjadi kembali. Darah tua kental kehitam-hitaman keluar yang disertai dengan pengecilan tumor-tumor dibiarkan mengalir dengan sendirinya selama 2-3 minggu tanpa pemberian utero tonika.Sesudah tindakan penderita dibaringkan dalam letak fowler.

Gambar 16. Teknik operasi hymenektomi

21

Evaluasi vagina dan uterus perlu dilakukan sampai 4-6 minggu pasca pembedahan, bila uterus tidak mengecil, perlu dilakukan pemeriksaan inspeksi dan dilatasi serviks untuk memastikan drainase uterus berjalan dengan lancar. Diperlukan perlindungan antibiotik ringan, untuk menghindari infeksi. Penderita dapat rawat inap selama 2-3 hari dan pulang dengan berobat jalan. 2. ATRESIA KEDUA LABIUM MINUS Kelainan kongenital ini disebabkan oleh membrana urogenitalis yang tidak menghilang di bagian depan vulva dibelakang klitorus ada lubang untuk pengeluaran air kencing dan darah haid. Koitus walaupun sukar masih dapat dilaksanakan malahan dapat terjadi kehamilan. Pada partus hanya diperlukan sayatan digaris tengah yang cukup panjang untuk melahirkan janin. Kelainan tersebut dapat terjadi pula sesudah partus dalam hal itu radang menyebabkan kedua labium minus melekat dengan masih ada kemungkinan penderita dapat berkencing. Pengobatan terdiri atas melepaskan perlekatan dan menjahit luka-luka yang timbul. 3. HIPERTROFI LABIUM MINUS KANAN/KIRI Hipertrofi labium berarti pembesaran pada labium. Keadaan ini bukan kondisi yang serius, bisa normal, tetapi juga dapat menyebabkan ketidaknyamanan.

Gambar 17. Hipertropi labium minus Hipertrofi labium biasanya mempengaruhi labium bagian dalam yang disebut labium minora tetapi juga dapat mempengaruhi labium bagian luar atau disebut labium mayor. Labium dapat membesar pada satu sisi atau kedua sisi. Kebanyakan wanita muda memiliki kondisi seperti ini, memiliki labium dengan ukuran yang lebih besar. Hipertrofi labium adalah ukuran yang tidak proporsional dari labia minora relatif terhadap labia majora. Labia minora hipertrofik dapat menjadi masalah fungsional dan

22

psikoseksual. Pembesaran labium biasanya terjadi karena bawaan, namun dapat meningkat karena perubahan hormonal, limfatik stasis, iritasi kronis dan peradangan dari dermatitis atau inkontinensia, serta setelah melahirkan. Adanya iritasi lokal, masalah kebersihan, kesulitan selama hubungan seksual serta penampilan estetis umumnya diterima sebagai indikasi untuk koreksi bedah. Banyak wanita melaporkan bahwa labia minora mencuat melebihi labia majora sementara di posisi berdiri, yang mengarah ke kesadaran diri dan kesulitan dengan keintiman. Laporan lain yang umum adalah asimetri labia minora. Penatalaksanaan Labioplasty, dikenal sebagai pengurangan labium, adalah prosedur yang dirancang untuk meningkatkan penampilan alat kelamin eksternal perempuan. Tujuannya adalah untuk mendapatkan penampilan yang lebih estetis pada alat kelamin tanpa menambahkan bekas luka. Operasi harus dilakukan bila pasien tidak aktif menstruasi untuk mengurangi efek hormonal potensial pada anatomi dan peningkatan risiko infeksi pasca operasi. Teknik pengurangan labium atau reduksi labium. Prosedur ini dilakukan dengan mengurangi ukuran atau panjang labia minora. dilakukan dengan "metode trim" atau "metode strip". Kemudian, pada 1990-an, "Wedge" metode (juga disebut "V" Metode) Akibatnya, sekarang ini dikenal dua jenis teknik labiaplasty untuk mengurangi ukuran labia minora. 1. Metode Trim Labiaplasty

Gambar 18. Metode Trim Labiaplasty Jenis pengurangan labium untuk labium minora yang paling sederhana dilakukan dengan menghilangkan bagian yang tidak diinginkan itu. Tepi dipotong lalu kemudian dijahit sehingga akan sembuh dengan cepat dan akan membentuk bekas luka minimal. Dengan menggunakan teknik ini
23

dapat menyelesaikan dua perubahan yang signifikan bagi pasien yaitu mencapai pengurangan labia, menghilangkan margin, tepi labial pinker lebih halus. 2. Metode Wedge Labioplasty

Gambar 19. Metode Wedge Labiaplasty Teknik operasi ini berfungsi untuk mengurangi ukuran dan panjang labium minora dengan menghapus "V" berbentuk baji labium yang tidak diinginkan. Tepi ini ruang terbuka (yang dihasilkan setelah penghapusan daerah yang tidak diinginkan dari labium) kemudian dijahit bersama-sama, membentuk garis lurus (atau "I" bentuk) dengan tidak ada bekas luka yang terlihat di sepanjang tepi labial. Ini tidak hanya mengurangi ukuran labial, tetapi juga tidak merusak margin alami labium, sehingga menjaga penampilan normal dari struktur genital perempuan.

24

DAFTAR PUSTAKA 3. Wiknjosastro,Hanifa.,et.al. Ilmu bedah kebidanan. Edisi 1. Jakarta 4. Gibson, John. Fisiologi & Anatomi Meodern Untuk Perawat Edisi 2. 2002. Jakarta: EGC. 5. Manuaba, Ida Bagus Gde. Dasar- Dasar Teknik Operasi Ginekologi. 2004. Jakarta: EGC. 6. Manuaba, Ida Bagus Gde. Ilmu Kebidanan, Penyakit Kandungan & Keluarga Berencana untuk Pendidikan Bidan.. 1998. Jakarta: EGC. 7. Prawirohardjo, Sarwono. Ilmu Kandungan. 2005. Jakarta: Yayasan Bina Pustaka Sarwono Prawirohardjo.

25