Manual de Neonatoligia 2008

Hospital General de Culiacn Dr. Bernardo J.
Gastlum
MANUAL DE NEONATOLOGIA 2008
HOSPITAL GENERAL DE CULIACAN DR. BERNARDO J. GASTELUM

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Hospital General de Culiacn Dr. Bernardo J. Gastlum
Colaboradores:
DR. BARRERAS SALCEDO JOS IGNACIO CIRUJANO PEDIATRA ADSCRITO AL SERVICIO DE PEDIATRA H.G.C. DRA. CAZARES CANO YOLANDA GABRIELA CIRUJANA PEDIATRA IMSS H.G.R No.1 DR. ALFREDO JESUS CORREA SANCHEZ PEDIATRA ADSCRITO AL AREA DE TRANSICION NEONATAL H.G.C. DR. DAUTT LEYVA JOS GUADALUPE PEDIATRA INTENSIVISTA JEFE DEL SERVICIO DE PEDIATRA H.G.C. DRA. ESPINOZA DAZ DULCE MARIA NEUROCIRUJANA PEDIATRA ADSCRITA AL SERVICIO DE PEDIATRA H.G.C. DR. HERNNDEZ PREZ MARCO ANTONIO PEDIATRA NEONATLOGO ADSCRITO AL SERVICIO DE NEONATOLOGA H.G.C. DR. MONZN RUELAS ANTOLIN PEDIATRA NEONATLOGO JEFE DEL SERVICIO DE NEONATOLOGA H.G.C. DR. QUIBRERA MATIENZO JOS ANTONIO CARDILOGO PEDIATRA ADSCRITO AL SERVICIO DE PEDIATRA H.G.C. DRA. RODRGUEZ CRDENAS ANA PEDIATRA NEONATLOGA ADSCRITA AL SERVICIO DE NEONATOLOGA H.G.C. DR. ROJAS MARTNEZ CARLOS ENRIQUE PEDIATRA ADSCRITO AL SERVICIO DE PEDIATRA H.G.C. DR. ZAZUETA TIRADO JUAN MANUEL CIRUJANO PEDIATRA HOSPITAL INTEGRAL DE BADIRAGUATO S.S.A.
Coordinador:
DR. ANTOLIN MONZN RUELAS
PEDIATRA NEONATLOGO JEFE UNIDAD DE NEONATOLOGA HOSPITAL GENERAL DE CULIACN DR. BERNARDO J. GASTELUM

PRESENTACION El rea de Neonatologa del Hospital General de Culiacan Dr. Bernardo J. Gastelum nace al mismo tiempo que el hospital en el mes de mayo de 1990. Hasta el da de hoy el rea de Neonatologa ha sufrido varias remodelaciones: la creacin de la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, la Unidad de Aislados, la Unidad de Cuidados Intermedios, Crecimiento y Desarrollo. Adems se ha fortalecido con la adquisicin de equipo, formacin y actualizacin de recursos humanos. El Hospital General de Culiacan en el ao 2003 es certificado como Hospital de Calidad por la mejora en los procesos, estructura y resultados en la atencin de los pacientes. En la mejora de procesos en el rea de Neonatologa se elabor el Manual de Normas y Protocolos Mdicos para la Atencin de los Recin Nacidos, el cual ha tenido actualizaciones y conformacin de nuevos captulos segn la morbi-mortalidad observada. En el ao 2007 se atendieron 4347 recin nacidos, de los cuales ingresaron al rea de neonatologa 737, pero el total de recin nacidos atendidos en el Hospital General de Culiacan fue de 881, dado que tambin se hospitalizaron en Urgencias Peditricas y Unidad de Terapia Intensiva Peditricas neonatos provenientes de unidades externas. Las diez causas de morbilidad observada en el ao 2007 son: Prematurez y Sndrome de Dificultad Respiratoria, Taquipnea Transitoria del Recin Nacido, Sepsis, Hiperbilirrubinemia, Malformaciones Congnitas, Enterocolitis Necrosante, Hipertensin Pulmonar Persistente, Encefalopata Hipoxico Isquemia, Neumona, Retrazo en el Crecimiento Intrauterino, los cuales son revisados en este Manual junto con la dems patologa neonatal. El objetivo de este Manual es contar con un instrumento de atencin mdica que sirva de orientacin a los Mdicos Pediatras, Neonatlogos, Medicos Residentes, Medicos Internos para el tratamiento de los Recin Nacidos. En su elaboracin han participado los mdicos adscritos al rea de Neonatologa y mdicos subespecialistas afines al servicio. Actualmente este manual se localiza en la Web del Hospital General de Culiacan: http://www.hgculiacan.com/ en la seccin de mdicos y rea de pediatra, donde se puede accesar en forma gratuita. Por ultimo, este Manual de Neonatologa es un instrumento no acabado, perfectible que continuara su mejora con la agregacin de temas como sea necesario para la atencin de calidad de los recin nacidos atendidos en el Hospital General de Culiacan Dr. Bernardo J. Gastelum. Dr. Jos G. Dautt Leyva Jefe de Pediatra
Contenido
Seccin I
1. 2 3. 4.
Objetivo General Objetivos Especficos Poltica de la Unidad
Reglamento Interno del Servicio de Neonatologia

Ingreso y egreso del personal Uniforme Circulacin y cambio de ropa (mdicos, residentes, enfermeras, padres y personal con acceso al rea)
5. 6. 7. 8.
9.-
Atencin del neonato Informacin del estado de salud Seguridad del paciente Seguridad del rea Equipos electromdicos Residentes Mdicos Adscritos Enfermera Trabajo social Intendencia
10. Organizacin del trabajo
11. Prevencin y control de infecciones nosocomiales en la Unidad 12. Manejo de Excretas y Leches 13. Limpieza del rea 14. Aspectos legales 15. Ingreso del Recin Nacido de bajo riesgo perinatal 16. Alimentacin 17. Traslado al rea de Cuidados Intermedios 18. Ingreso del pacient e 19. Ingreso a Cuidados Intensivos Neonatales 20. Expediente Clnico 21. Generalidades de:
a) Exploracin Fsica del Recin Nacido b) Indicadores Antropomtricos en el Recin Nacido
22. Valoracin Epidemiolgica de riesgo al nacer

23. Evaluacion del Recien Nacido
Clasificacin del Recin Nacido Examen fsico del Recin Nacido SECCION II
24. Lquidos y Electrolitos en el Recin Nacido

Lquidos y Electrolitos Nutricin Parenteral
25. Enfermedades Pulmonares

Sndrome de Dificultad Respiratoria Sndrome de Aspiracin Meconio Taquipnea Transitoria del Recin Nacido Hipertensin Pulmonar persistente Apnea Neonatal Displasia Broncopulmonar Sndrome de Ruptura Area Pulmonar: a) Enfisema Intersticial Pulmonar b) c) d) Neumotrax Neumomediastino Neumopericardio
Hemorragia Pulmonar
26. Enfermedades Infecciosas

Sepsis Neonatal Choque Sptico Complejo Torch: a) Toxoplasma b) Rubola Congnita c) Citomegalovirus d) Herpes e) Sfilis f) Varicela Congnita g) Varicela Neonatal h) Hepatitis i) SIDA 1 Infeccin por Hongos Infecciones Nosocomiales

27. Enfermedades Neurolgicas y Neuroquirrgicas
Crisis Convulsivas Neonatales Hemorragia Peri e Intraventricular en el Recin Nacido Encefalopatia Hipoxico Isquemica Mielomeningocele Hidrocefalia Encefalocele
28. Enfermedades Hematolgicas

Ictericia Neonatal Policitemia
29. Enfermedades Gastrointestinales

Enterocolitis Necrosante (ECN)
30. Enfermedades Cardiacas

Deteccin Temprana de Enfermedad Cardiaca Persistencia del Conducto Arterioso (PCA) Clasificacin Clnica y Fisiopatolgica de las cardiopatas congnitas Clasificacin Operativa de la Complejidad de Procedimientos Transposicin de las Grandes Arterias Recin Nacido con Cianosis Recin Nacido con alteracin del Ritmo Cardiaco Recin Nacido con Insuficiencia Cardiaca Hipertensin Arterial Sistmica Coartacin de la Aorta
31. Enfermedades Quirrgicas en el Recin Nacido

Cuidados Pre-operatorios, Trans-operatorios y Post-operatorios en el Recin Nacido Atresia de Esfago Obstruccin Intestinal Neonatal Malformaciones Ano-rectales Defectos en la Pared Anterior del Abdomen: Onfalocele y Gastrosquisis Hernia Diafragmtica Congnita de Bochdaleck Estenosis Hipertrfica del Ploro

32. Enfermedades Renales
Insuficiencia Renal Aguda (IRA)
33. Recin Nacido hijo de madre:

Diabtica Adicta Adolescente Con Cncer Lupus PTI SIDA y/o VIH Positiva Tuberculosis Hipertiroidea Preclapmtica-Eclamsia y Hellp RH Negativo Varicela
34. Ventilacin Asistida del Recin Nacido

Normas de Procedimientos de Ventilacin asistida en el Recin Nacido Taller de Gases en el Recin Nacido asistido a la Ventilacin
35. Enfermedades Oftalmolgicas

Retinopata del Prematuro
36. Enfermedades Dermatolgicas

Dermatologa Neonatal 37. Malformaciones Congenitas
Todos los das algo cambia. Cambian los das, los sueos y cambia la vida. Porque lo que no cambia, pierde la oportunidad de ser mejor
MANUAL DE NEONATOLOGIA
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SECCIN I
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Hospital General de Culiacn Dr. Bernardo J. Gastlum MANUAL DE NORMAS SERVICIO DE NEONATOLOGA
1. OBJETIVO GENERAL Proporcionar atencin oportuna integral, especializada y con calidad a los recin nacidos que ingresen en el rea de acuerdo a su nivel de riesgo, con apoyo en una tecnologa de vanguardia y personal con alto nivel de capacitacin y calidad humana.
2. OBJETIVOS ESPECFICOS DEL REA 1. Proporcionar atencin integral con calidad al recin nacido que ingresa al rea de acuerdo al riesgo, patologa y necesidades especificas. 2. Lograr el mximo aprovechamiento de los recursos humanos y materiales disponibles, teniendo como base una organizacin adecuada. 3. Desarrollar en el personal una mstica de servicio y un alto grado de eficiencia en la atencin especializada al recin nacido. 4. Desarrollar programas de educacin y orientacin dirigido a los padres del recin nacido, cuyo contenido los prepare para su participacin en el cuidado del nio, tanto durante la etapa de hospitalizacin como su integracin en el hogar. 5. Crear un ambiente que propicie la enseanza y capacitacin continua del personal, as como protocolos de investigacin que ofrezcan al recin nacido mejores alternativas y un nivel de efectividad para el personal. 6. Crear un programa de reconocimiento motivando al personal por su esfuerzo y el logro de sus metas.
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SECCIONES: 1. Cuidados Intensivos: Capacidad para 2-3 pacientes que requieren atencin y vigilancia mxima con monitoreo continuo (pacientes de alto riesgo). 2. Cuidados Intermedios: Capacidad para 6 neonatos que requieran vigilancia y cuidados continuos que no representan riesgo prioritario para la vida. 3. Sala de Reanimacin: Capacidad para 2 neonatos de bajo riesgo que requieren vigilancia inmediatamente despus del nacimiento durante el periodo de transicin neonatal que constituye una etapa de adaptacin a la vida extrauterina y/o en pre-alta para adiestramiento materno. 4. Aislados: Capacidad para 2 pacientes que requieran manejo con aislamiento protector por ser potencialmente infectados o por presentar patologa infecciosa al ingresar a la sala o bien adquirirla en la misma. Inicio
3. POLTICA DE LA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS NEONATALES (UCIN) 1. 2. 3. La unidad atender a todo paciente que requiera de una atencin especializada, sin distincin de raza, religin, condicin social y econmica. Todo recin nacido que ingrese, tiene derecho a recibir un trato amable y cordial, as como respeto y seguridad a su integridad corporal. El rango de edad para ingreso a la unidad neonatal es menor o igual a 10 das de vida extrauterina. Despus de este periodo se ingreso ser a hospitalizacin peditrica o a la unidad de cuidados intensivos peditricos, de acuerdo a la patologa que presente el paciente. El trato que el personal establezca con los pacientes, familiares y compaeros de trabajo ser corts y respetuoso. 11
4.

5. 6. El personal tiene derecho a ser tratado con respeto tanto por los familiares como por el personal del hospital. Los recin nacidos en la unidad Toco-quirrgica que presenten alteracin o inestabilidad recibirn manejo cardiorrespiratorio y metablico inicial en esta rea de acuerdo a las condiciones clnicas especificas del paciente o hasta lograr su estabilizacin antes del traslado a la unidad de cuidados intensivos neonatales facilitando as el traslado a la misma con un mnimo de riesgo. Todo paciente que sea trasladado a la sala que presente alteraciones importantes en urgencias deber ser reanimado de acuerdo a lo que requiera con oxigeno y soluciones parenterales antes de realizarse el transporte en incubadora. Despus de 72 hrs. de permanecer en la sala de aislados sin datos de infectocontagiosidad se pasaran a cuidados intensivos o intermedios. Todo paciente que ingrese a la unidad neonatal portar brazalete de identificacin.
7.
8. 9.
10. Todo el personal respetar las medidas de seguridad y desinfeccin establecidas con el propsito de evitar accidentes e infecciones cruzadas. 11. Slo se permitir la visita al rea de cuidados intensivos a los padres del recin nacido, uno a la vez de 8 a.m. a 9 p.m., lo cual podr restringirse en casos de realizacin de procedimientos mdicos en el rea a excepcin por amamantamiento.
12. El personal de nuevo ingreso a UCIN deber tener curso aprobado en capacitacin e introduccin al puesto de acuerdo al programa especifico del rea y funciones que le correspondan. 13. Deber registrarse en expediente clnico la condicin clnica del paciente, horarios de cada evento, procedimiento realizado, medicamentos y otros productos administrados. 14. Las indicaciones para el tratamiento de u paciente hospitalizado en la unidad, slo tendrn validez si son escritas y firmadas por el mdico responsable de la atencin del paciente (Residentes o adscritos). 15. Los pacientes deben recibir visita de su mdico adscrito 1 a 2 veces por su turno si se encuentra en rea de cuidados intensivos y en caso de urgencias las veces que sean necesarias, si en el turno no hay adscrito neonatlogo el manejo estar a cargo del residente
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de mayor jerarqua y se comunicaran va telefnica con los adscritos si as lo juzga conveniente; si el paciente se encuentra en el rea de intermedios la visita deber ser diaria. 16. El hospital establecer un cuadro bsico de medicamentos elaborados por el comit Teraputico en trminos de necesidad, seguridad, eficacia y costos. 17. La transfusin de sangre o derivados deber hacerse en casos estrictamente justificados y una vez que hayan sido cubiertas las normas de seguridad establecidas por la Secretara de Salud 18. En caso de un accidente dentro del Hospital con un paciente, exista o no lesin, la persona responsable del accidente tendr la obligacin de informarlo al jefe de servicio y a al jefe de Enfermera del rea. Deber notificarse de inmediato al mdico y registrarlo con detalle en el expediente clnico con fecha y hora. 19. El Jefe del Servicio en coordinacin con la jefe de enfermera de la unidad podrn determinar la inhabilitacin de un rea o equipo ya sea para el control de infecciones o con propsito de mantenimiento. 20. Siempre que en el hospital un miembro del staff mdico, adscrito mdico de otro servicio, enfermera o cualquier otro trabajador del hospital o personal ajeno a l decide tomar fotografas con el propsito de estudios mdicos, investigacin u otro propsito slo lo podr hacer si el familiar del paciente la autoriza as como por el jefe de la unidad. Cada sesin de fotografa requerir de una nueva autorizacin. 21. Al ser egresado el paciente, el personal de enfermera slo podr entregarse a la madre o al familiar directo responsable en el caso de que la madre se encuentre incapacitada para tal efecto por motivos de salud presentar previa autorizacin firmada por los padres. 22. El egreso del paciente deber estar escrito en el expediente clnico y firmada por el mdico responsable del paciente. 23. Si los familiares de un neonato hospitalizado en UCIN deciden trasladarlo a otro hospital, antes de concluir su tratamiento o en contra de las ordenes del mdico tratante, deber firmar una forma de alta voluntaria; si se rehsa a firmar, el mdico jefe o encargado deber anotar se rehsa a firmar en presencia de un testigo. 24. La responsabilidad del hospital para con el paciente de alta voluntaria termina en el momento en que abandona la puerta del hospital. 25. Los certificados de defuncin sern expedidos, una vez comprobado el fallecimiento y determinadas sus causas por el mdico con titulo que haya asistido al fallecimiento, atendido de ltima necesidad.
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A falta de este, por cualquier otro mdico con titulo legalmente expedido, que haya conocido el caso y siempre que no sospeche que el deceso se encuentre vinculado a la comisin de hechos ilcitos (articulo 91 de la Ley General de Salud). 26. Certificado de nacimiento. 27. Se favorecer el uso de lactancia materna en todos los recin nacidos independientemente de peso y edad gestacional. 28. El mdico adscrito de cada turno es el responsable de dar informacin de la evolucin de los pacientes. Inicio 4. REGLAMENTO INTERNO DEL SERVICIO DE NEONATOLOGA INGRESO Y EGRESO DEL PERSONAL 1. 2. 3. Se prohbe el acceso a la unidad a todo persona con padecimientos infectocontagiosos agudos. Se prohbe la entrada a toda persona ajena al rea, en caso necesario deber ser autorizado por los jefes de enfermera y/o mdica. El personal del rea, esta obligado a orientar a los familiares de los neonatos sobre los limites de los sectores, as como las normas especificas concernientes a su visita.
UNIFORME: Todo el personal de enfermera portar el uniforme especifico del rea que consta de chamice rosa y zapatos blancos y deber cumplir con las siguientes disposiciones: 1. 2. Deber portar cabello recogido o corto y bien peinado. Se utilizar gorro y cubrebocas ante la realizacin de procedimientos quirrgicos especficos y aspticos y en el manejo de los neonatos en aislamiento. Deber usar uas recortadas y sin esmalte. El maquillaje debe ser discreto (personal femenino). No usar alhajas ni objetos de valor excepto reloj durante el manejo del neonato mismo que no se debe introducir a la incubadora cerrada.
3. 4. 5.
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6. 7. Uso de zapatos cmodos para evitar fatiga, se prohbe usar tenis, sandalias o zapatillas por razones de seguridad. La ropa del servicio Neonatologa no se usara fuera de dicha rea.
CIRCULACIN Y CAMBIO DE ROPA

REA MDICA Se cambiar su bata de mdico por una bata limpia para ingresar al servicio, cabello corto o recogido, practique lavado mdico de manos y antebrazos con cepillo y jabn antes de ingresar al rea de trabajo y antes de colocarse su bata de acceso. RESIDENTES Usar uniforme blanco constituido por: Filipinas, pantaln o falda, saco blanco, zapatos blancos, calcetines blancos, la camisa debe ser blanca y con corbata los varones, dentro de la sala portar su bata de acceso al rea. ENFERMERA Al ingresar al Hospital se cambiara su ropa civil por su chemice y uniforme clnico en el vestidor al llegar a la sala se cambiara su uniforme clnico por el uniforme especifico del rea. Practicar lavado mdico hasta el tercio proximal del brazo con jabn por un tiempo mnimo de 1 minuto. Practicar lavado mdico hasta el tercio proximal del brazo con cepillo quirrgico con solucin antisptica antes de ingresar al rea de hospitalizacin para los pacientes en el rea de aislados Al circular en el rea de lavado volver a realizar lavado de manos para ingresar al rea. Al terminar sus labores el personal del rea deber salir con el uniforme clnico encima de chemice. La ropa de la unidad no se usara fuera de dicha rea. El uniforme se guarda despus de su uso y nunca se cuelga en el casillero junto con el uniforme clnico, ni ropa de calle.
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PADRES DE LOS NEONATOS HOSPITALIZADOS EN EL REA. Al ingresar se les instruye sobre los conceptos de las reas para evitar infecciones. No usar relojes ni alhajas. Se les proporcionara bata de acceso, gorro y cubrebocas y se ensea lavado mdico de manos. Al salir deja la bata usada en el tnico de la ropa sucia y se desecha gorro y cubreboca en el cesto de la basura. RESTO DE PERSONAL CON ACCESO AL REA Al ingresar a la unidad cambie su bata de trabajo y colocarse bata, gorro, cubriendo todo el cabello y cubreboca, practica lavado mdico de manos meticuloso con jabn por un tiempo mnimo de 1 minuto. No podr tocar a los nios ni al equipo. Al salir se desecha gorro y cubrebocas en el cesto de basura. 5. ATENCIN DEL NEONATO Para el manejo del neonato se aplicaran las normas de asepsia mdica y quirrgica correspondiente a cada procedimiento. Todo el personal en el rea, es responsable de crear un ambiente que favorezca el desarrollo emocional del neonato durante la atencin directa proporcionndole un trato tierno y seguro. El personal de enfermera de la sala es responsable del buen manejo y control de la hoja de curva ponderal en recin nacidos prematuros y/o de bajo peso para su edad gestacional, as como del control de peso diario el cual deber ser a la misma hora, en misma bascula y procurando lo realice una misma persona. Todo neonato ingresado en el rea se le realizara bao diario y/o aseo parcial si las condiciones lo permiten. El personal de enfermera y/o mdico es responsable de impartir a la madre la educacin para la salud cobre aspectos bsicos de puericultura de acuerdo al programa establecido en el rea y corroborar antes del egreso del neonato que la madre haya aprendido el manejo del neonato si las condiciones lo permiten. Se proporcionara la atencin al neonato en base a prototipos establecidos en la unidad. 16 Inicio

6. INFORMACIN DEL ESTADO DE SALUD nicamente el mdico adscrito se encargara de proporcionar a los padres de nios internados informacin detallada en lo referente al diagnostico, manejo y pronstico en cada caso. La trabajadora social o la enfermera encargada en cada turno notificara al mdico adscrito la visita de los padres para establecer comunicacin con ellos, procurando que ninguna otra persona les informe en cuanto al aspecto mdico, ya que esta informacin puede ser parcial y desorientada. Slo durante las guardias y en caso de pacientes graves el mdico residente de mayor jerarqua podr dar informacin.
7. SEGURIDAD DEL PACIENTE A partir del momento en que ingresa el neonato a la sala, por ningn motivo permanecer slo, con el propsito de ofrecer seguridad y evitar accidentes. Se deber seguir las normas de asepsia y antisepsia para la entrada al rea de todo el personal. Se practica lavado mdico de manos hasta el tercio distal del antebrazo con solucin antisptica antes y despus de tocar a cada nio o al equipo de la unidad. Todo el personal debe ser cuidadoso en el registro de los procedimientos efectuados al paciente, eventos o accidentes ocurridos, administracin de gases y medicamentos y otros productos administrados al paciente. Todo personal que ingrese debe corroborar los datos de identificacin del neonato, as como verificar que porte brazalete de identificacin. De suceder accidentes o incidentes que causen o no lesin en el paciente deber realizarse un informe detallado y por escrito. No debern introducirse los expedientes a la sala de aislados, la nota clnica se escribir en la estacin de mdicos y enfermeras. La visita se restringir a los padres, los cuales debern seguir el procedimiento indicado por el personal. Inicio
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8. SEGURIDAD DEL REA
Todo el personal tiene la responsabilidad de garantizar un ambiente seguro al

manejar de manera correcta el equipo mdico.
Por ningn motivo se abandonar el rea de trabajo hasta no haber entregado el

turno a otra persona.
Al equipo electromdico de servicio se le har revisin cada 2 meses de manera
preventiva por el departamento de mantenimiento as como se deber dar servicio de mantenimiento de acuerdo a las estipulaciones de cada equipo, en caso de ser correctivo se har a la brevedad posible.
Todo el personal tiene la responsabilidad de reportar al jefe de rea o de enfermera

o supervisin, cualquier desperfecto o anomala que detecte dentro de la unidad.
Todo el equipo que se utilice en los sectores de la unidad deber ser conductivo y a
prueba de explosiones.
Los cables de energa elctrica no se extienden a travs de las reas de transito. Se prohbe fumar e introducir alimentos dentro del rea. Todo el personal deber conocer el sitio y funcionamiento de las alarmas para
incendios y extinguidores, as como las vas y procedimientos para evacuacin en caso de incendio o explosin.
En los casos de usarse radiacin, el personal de la sala deber protegerse, usando

mandil de plomo. Las mujeres embarazadas no deben exponerse a radiaciones. Inicio
9. MANEJO Y CONTROL DE EQUIPOS ELECTROMDICOS Deber recibirse por inventario por la persona designada con la responsabilidad de que los faltantes deben reportarse al turno que entrega, al jefe del rea y al jefe de enfermera. El equipo deber ser utilizado para el propsito que fue diseado y de acuerdo a las condiciones de manejo.
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10. ORGANIZACIN DEL TRABAJO El personal mdico, residentes y de enfermera de la sala se sujetara a la programacin de distribucin de trabajo realizada previamente por el jefe de la unidad. RESIDENTES: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Revisar a todo recin nacido de acuerdo a la distribucin establecida. Hacer balance de lquidos diariamente al llegar a todos los recin nacidos. Realizar ingreso calrico e hdrico diario a cada paciente. Hacer toma de productos y venopunciones requeridas. Hacer solicitudes de laboratorio y RX antes de las 9 de la maana y cuando se requiera en otros horarios. Hacer receta de medicamentos de pacientes a los familiares. Mantener ordenado el expediente clnico. Llenar en forma correcta la papelera del servicio. Elaborar las notas de ingreso, de evolucin, de avance, egreso, defuncin, historia clnica, valoracin de Capurro, Jurado Garca, Neurolgica, etc. a cada paciente. Pasar visita mdica con los adscritos de la sala de 9 a 11 a.m. presentando a los pacientes y haciendo los comentarios correspondientes a los cambios clnicos y de laboratorio que tenga cada paciente. Escribir las notas dictadas por adscritos y pasar indicaciones durante la visita al expediente electrnico. Hacer las nterconsultas requeridas directamente con los nterconsultantes y acompaarlos al revisar al paciente y pedirle que les dicte la nota de nterconsulta. Efectuar procedimiento mdico quirrgicos menores de acuerdo a las habilidades adquiridas previa autorizacin por los adscritos del servicio. Revisar un articulo por semana en relacin a la patologa existente en la sala durante su estada en la unidad. Solicitar al personal de enfermera sus servicios de buena forma con educacin y amablemente. Ayudar en adiestramiento de la madre para los cuidados del recin nacido. Al egreso de los pacientes elaborar hoja de indicaciones al familiar, receta y dar estas personalmente a sus familiares. Asistir a la consulta externa de Neonatologa con el mdico adscrito correspondiente. Tratar con respeto y gentileza a todos los familiares de los pacientes.
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13. 14. 15. 16. 17. 18. 19.
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MDICOS ADSCRITOS 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Para visita mdica con los residentes en el turno que le corresponde, proporcionando enseanza durante el paso de visita si las condiciones de los pacientes lo permiten. Asistir a las sesiones de Patologa y a las de inters para el servicio de Neonatologa. Contribuir en las clases de los mdulos de Neonatologa para los residentes. Realizar trabajos de investigacin de acuerdo a sus inquietudes e intereses. Participacin en la elaboracin de protocolos de asistencia mdica y sus manuales correspondientes. Asistir a las reuniones de trabajo de los diferentes comits. Dar la informacin veraz y adecuada a los familiares en conjunto con la trabajadora social. Contribuir en la elaboracin de material de enseanza a padres y residentes de acuerdo a las necesidades correspondientes.
11. PREVENCIN Y CONTROL DE INFECCIONES NOSOCOMIALES EN LA UNIDAD De acuerdo al Manual de Infectologa y al Comit de Infecciones Nosocomiales, en la poblacin neonatal el control de la diseminacin de las infecciones intra hospitalarias plantea algunas dificultades debido a las caractersticas propias de las salas de Neonatologa. 1. Una de ellas es el contacto intimo que se requiere del personal mdico y paramdico con el neonato para su adecuada atencin lo cual facilita la transmisin de grmenes del personal hacia el nio o viceversa. Existen padecimientos especficos, en los cuales adems de manejar a la enfermedad principal se debe erradicar el estado de portador (especialmente de las secreciones nasofarngeas) debido a que la mayora de los antibiticos no logran concentraciones adecuadas en las secreciones bucales y nasofarngeas. Un factor muy importante sin las caractersticas inmunolgicas propias del recin nacido, que los hacen mas susceptibles a una mayor cantidad de grmenes, ya que su sistema inmunolgico se considera en desarrollo.
2.
3.
Recomendaciones generales para el personal del rea. 1. Es importante que todo el personal mdico y paramdico realice revisiones peridicas para determinar la susceptibilidad y el estado de inmunidad frente a las enfermedades infectocontagiosas propias de la infancia, ya que el
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personal susceptible tiene riesgo de infectarse y a su vez de infectar a otros pacientes internados. 2. 3. 4. 5. 6. Todo personal susceptible a sarampin, parotiditis, ttanos y difteria debe de recibir el esquema de vacunacin apropiado. Todo el personal deber realizarse placa de trax y PPD cada ao. Coproparasitoscpico y coprocultivo cada 6 meses. El personal femenino embarazado no podr manejar pacientes con citomegalovirus, rubola, hepatitis, varicela, etc. Todo el personal con cualquier enfermedad infectocontagiosa deber reportarlo al jefe de la unidad. No podr trabajar hasta que haya pasado el periodo de transmisibilidad, o cuando el jefe de la unidad lo determine. Todo el personal deber tener su tarjeta de control de prevencin de infecciones: adscritos, residentes, enfermeras, trabajadores social, personal de intendencia, etc.
7.
Recomendaciones en la unidad de Neonatologa 1. Algunos mecanismos de defensa del prematuro son deficientes y en menor grado del recin nacido a trmino: los niveles de anticuerpos estn disminuidos, existiendo un paso incompleto de lgG antes de la semana 3234 de gestacin, lgM, lgE e lgA no pasan la barrera placentaria. Dado que el recin nacido esta iniciando la colonizacin bacteriana puede ser colonizado por organismos intra hospitalarios. La alta densidad de poblacin en las salas favorece la diseminacin de cualquier infeccin. Aislar a los nios infectados de acuerdo al tipo de aislamiento que se requiera. Cualquier visitante o personal hospitalario que presente algunas enfermedades infecciosas aunque leve (lesiones cutneas, exantemticas, hepatitis o diarrea) no podr tener acceso a la sala de Neonatologa. El instrumental quirrgico, equipos de alimentacin, de lavado gstrico, intubacin y de insercin de catteres se colocaran luego de ser usados en los lavamanos con solucin antisptica y llevados a esterilizar.
2. 3. 4. 5.
6.
7. El equipo que luego de ser abierto un paquete no haya sido usado se deja en el mismo paquete y se enva a C.E.Y.E. junto con el ya utilizado. 21

8. Todo el material punzocortante, una vez utilizado se depositara inmediatamente en el receptal correspondiente, dicho receptal podr permanecer en el rea por tiempo mximo de una semana. Todo circuito de manguera y nebulizadores que se utilicen en terapia respiratoria deben de descontaminarse cada 24 hrs. cambindose los sistemas por uno estril y colocando los sucios en la cubeta que para ello se destina. Inicio
9.
12. MANEJO DE EXCRETAS De la orina y las evacuaciones, por lo general se desechan las paales desechables, los cuales se colocan en el tnico con bolsa de plstico que para ello esta destinado. Las bolsas colectoras de orina y paales debern retirarse segn sea necesario. MANEJO DE LECHES Se promover la lactancia materna a todos los pacientes en la unidad que se encuentren en condicin de succionar directamente al seno materno, cuando lo toleren se estimulara a la madre para que se alimente al seno materno, se entrenara a la madre para el uso de tira-leches, masaje y otros medios para estimular y extraer la leche que recibir su beb mientras ste todava no succione. En caso de utilizarse sonda deber ser de material estril desechable, la cantidad de leche restante no se debe tirar en lavabos ni en la tarja. nicamente se utilizara leche como alimento. Inicio 13. LIMPIEZA DEL REA 1. 2. El aseo del piso se llevar a cabo con solucin Preset una vez por turno por una persona entrenada y especifica para el rea. Se llevarn controles bacteriolgicos cada 3 meses o cuando se considere necesario del ambiente, equipo y de las manos del personal que se encuentren en el rea. La limpieza concurrente de cunas trmicas e incubadoras se realizar diariamente por turno utilizando para ello jabn germicida. La limpieza terminal se realizar con solucin antisptica en el lugar destinado especficamente para ello. Todos los lquidos corporales debern manejarse con guantes. 22
3. 4. 5.

6. 7. 8. No intercambiar los accesorios de cunas de calor radiante o incubadoras sin descontaminacin previa. Dentro de la unidad se conservar la disciplina y el profesionalismo, tratando con respeto y cordialidad al paciente y personal. Todo el personal que labore en el rea, respetara los niveles jerrquicos para cualquier toma de decisiones respecto a la organizacin y funcionamiento del rea.
14. ASPECTOS LEGALES 1. En caso de dao fsico directo al neonato realizado en forma involuntaria, se reportar inmediatamente al mdico tratante y a los jefes de la unidad del rea mdica y de enfermera y reportarse por escrito en el expediente clnico. Todo neonato deber tener brazalete de identificacin, el cual ser colocado en la mueca del lado derecho. La transferencia de un paciente de cualquier servicio a la unidad de cuidados intensivos neonatales se efectuar previa indicacin mdica, as como para su egreso es necesario indicacin medica por escrito. Todas las indicaciones medicas ordenadas debern darse por escrito y con firma de quien las escribe. En caso de muerte de un neonato, el mdico tratante y/o jefe de la unidad o encargado del turno es responsable de notificarlo a los familiares, trabajadora social y servicio de Patologa en caso de que se haya autorizado la necropsia. En caso de autorizacin de necropsia iniciarla hasta que el familiar responsable haya firmado las hojas de autorizacin. El certificado de defuncin ser elaborado y firmado por el mdico tratante, jefe de la sala, residente de mayor jerarqua o el mdico que atendi al neonato durante el paro cardiorrespiratorio. Todas las actividades desarrolladas en la unidad se llevarn a cabo bajo Inicio estrictas medidas de seguridad para proteger al paciente.
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4. 5.
6. 7.
8.
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15. INGRESO DEL RECIN NACIDO DE BAJO RIESGO PERINATAL 1. Se vigilar al recin nacido de bajo riesgo inmediatamente despus del nacimiento durante el periodo de transicin neonatal que constituye una etapa de adaptacin a la vida extrauterina, en la cual se presentan cambios hemodinmicos que se traducen en la frecuencia cardiaca, la eficiencia respiratoria, el control trmico, el estado de alerta y gastrointestinal, todo lo cual justifica su observacin estricta. En caso que no puede ser atendido por su madre o presente alguna patologa con alteraciones en la temperatura (hipotermia), dificultad respiratoria leve o depresin moderada al nacimiento deber permanecer en cuidados intermedios. Si el recin nacido permanece en custodia por mas de 5 das porque la madre no pueda manejarlo, se le egresar de la unidad, entregndosele al padre o algn familiar responsable el cual siempre deber firmar el egreso y presentar identificacin con foto.
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3.
16. ALIMENTACIN AL SENO MATERNO 1. 2. El tipo de alimentacin que se imparte al neonato es a travs de seno materno a libre demanda. Se dar alimentacin con formulas maternizadas en los siguientes casos: a) Si se ha administrado a la madre alguna droga que se secrete en la leche materna y que pueda tener efectos secundarios en el recin nacido. b) Infeccin grave en la madre. c) Si la madre se encuentra en terapia intensiva. d) En caso de fallecimiento materno. e) Alteraciones en pezn: invertido o umbilicado. f) Alteraciones en la mama: agenesia, ausencia quirrgica y alteraciones quirrgicas. g) En caso de que la madre no desee amamantar a su beb. 3. Vigilancia de factores que condicionan suspensin temporal o definitiva. a) b) c) d) Pezn agrietado y/o adolorido Conducto obstruido Pltora o sobrecarga mamaria Absceso mamario. 24
Inicio

17. TRASLADO AL REA DE CUIDADOS INTERMEDIOS NEONATOS QUE INGRESAN AL REA: 1. 2. Recin nacidos con depresin moderada al nacimiento o Apgar menor de 6 puntos sin descompensacin hemodinmica. Neonatos estables hemodinmicamente cuyas madres presenten patologas que puedan afectar al recin nacido (prpura, lupus, diabticas, descompensadas, etc). Malformaciones congnitas menores o mayores que no requieran correccin urgente que ameritan una explicacin a los familiares sobre su origen y tratamiento; o malformaciones congnitas mayores que sean incompatibles con la vida (anencefalia). Hijos de madre Rh isoinmunizadas leve a moderado. Recin nacido potencialmente infectados por corioamnioitis o ruptura prematura de membranas de mas de 24 hrs. Neonato que en cuidados intensivos se encuentre estable o se valore que no requiere de un manejo intensivo. Recin nacido que se detecte alteracin metablica o en los que se sospeche esta. Postquirrgicos que se encontraban previamente en el servicio y egresaron estables de ciruga. Inicio
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18. INGRESO DEL PACIENTE 1. El recin nacido ingresa previo aviso, por llamada telefnica o en forma personal directamente con el jefe de la unidad o encargado de esta en ese momento indicando nombre, registro, hora de nacimiento, causa del ingreso o diagnsticos, las condiciones clnicas y necesidades de manejo para la preparacin del equipo necesario del ingreso. Todo paciente se trasladara en incubadora de transporte en caso de que amerite oxigeno y/o soluciones parenterales en el momento de su recepcin y reanimacin, la cual deber estar debidamente equipada, acompaado de la enfermera y del mdico tratante, entregando al paciente y la papelera necesaria al personal del rea de cuidados intermedios. Solicitar expediente y estudios paramdicos del paciente.
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3. En caso de que falte algn dato tanto en la hoja del recin nacido como en las de enfermera y administrativas, el personal encargado del transporte tendr la obligacin de completarlos. El personal de la sala corroborar el nombre, numero de registro, sea el correcto y se encuentre tanto en la papelera necesaria como en la identificacin que todo el recin nacido debe traer. Se colocara al paciente en un ambiente tcnico neutro adecuado para su peso y edad gestacional para mantener una temperatura axilar 36.5 grados centgrados. En caso de contar con soluciones parenterales se verificara que se encuentre permeable el catter, as mismo que el tipo de solucin y cantidad sean las indicadas, de no ser as reinstalar o preparar nuevamente estas. Se tomar destrostix a su ingreso y checar la realizacin de profilaxis oftlmica, la aplicacin de vitamina K, adecuada ligadura de cordn umbilical y permeabilidad de coanas y ano. Tomar cultivos correspondientes si hay antecedentes de riesgo de infeccin. El mdico residente realiza nota de ingreso y pone indicaciones medicas cubriendo los requisitos de la sala, debiendo pasar visita con el adscrito de la sala.
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10. El mdico adscrito debe de proporcionar la informacin a los familiares o persona responsable. 11. Todas las indicaciones medicas deben esta escritas en el expediente del paciente con fecha, hora y firma del mdico residente y/o adscrito.
12. Cualquier eventualidad de urgencias ser notificado al mdico adscrito va telefnica al residente de mayor jerarqua o a la persona encargada en ese momento, para su resolucin. 13. El egreso deber estar firmado por el mdico tratante. 14. Las condiciones para que el paciente sea egresado son: a) Cubra requerimientos lquidos y calricos por va oral. b) Tenga mnimo 35 semanas de edad gestacional. c) Controle su temperatura en cuna bacinete durante 24 hrs. como mnimo. d) Que la madre este entrenada en su manejo. e) Que no tenga ningn problema que ponga en peligro su vida. Inicio
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19. INGRESO A LA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS NEONATALES Ingresan a la unidad aquellos neonatos que tienen caractersticas particulares que lo convierten en neonatos de alto riesgo lo que puede ser determinado por las caractersticas individuales del paciente, la patologa que presenta en el periodo neonatal inmediato, como por caractersticas maternas o de la gestacin en particular. a) b) c) d) e) Recin nacidos con patologa que ponga en peligro su vida y que requiera de atencin intensiva. Recin nacido en esta postquirrgico inmediato con ciruga mayor intervenidos en el rea de quirfano del hospital. Recin nacido que amerite vigilancia por las caractersticas de la madre Recin nacido con patologa que requiere de procedimientos mdicos. Los pacientes con malformaciones congnitas mayores deben tener una evaluacin especial para su aceptacin o no en la unidad en acuerdo con el mdico adscrito, tomando en cuenta principalmente el pronostico para la vida y la funcin.
1. 2.
El ingreso se tramita va telefnica cubriendo los requisitos igual que en el rea de cuidados intermedios. A su ingreso se coloca en unidad trmica previamente adecuada a un ambiente neutro, calculado de acuerdo a las caractersticas del paciente (edad gestacional y peso). Verificar permeabilidad de vas areas y venosa, as como cantidad y tipo de lquidos administrados desde su nacimiento hasta el momento de su ingreso. Instalacin de equipo monitorizacin segn el caso del paciente. Efectuar toma de productos necesarios para el manejo integral del paciente. Solicitar estudio radiogrfico y ultrasonogrfico si el paciente lo amerita as como valoracin cardiolgico. Tomar policultivos si as lo amerita el paciente. Efectuar una revisin de problemas y establecer manejo especifico para cada uno de ellos.
3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.
Todas las indicaciones medicas debern estar por escrito con fecha, hora y firma del mdico residente y/o adscrito. 27

PACIENTES EN ESTADO CRTICO 1. 2. Ameritan asistencia ventilatoria en fase II o III (presin continua a vas areas o ventilacin mandatoria intermitente respectivamente). Verificar condicin clnica a su ingreso, as como la localizacin y permeabilidad de cnula endotraqueal, valorar si tiene el calibre y longitud adecuadas. Pacientes menores de 2000 gr. efectuar transiluminacin para detectar neumotrax. Instalar equipo de monitorizacin continua con: frecuencia cardiaca, frecuencia respiratoria, presin arterial no invasiva, oximetra de pulso y temperatura. El mdico seleccionara los parmetros ventilatorios de acuerdo a la sospecha diagnostica, estado gasomtricos y cido base, estudio radiolgico y condicin clnica. Preparar al paciente para procedimientos invasivos teniendo como base un tiempo de estabilizacin de 4 hrs. a no ser que el procedimiento se catalogue como urgente y sea trascendente para el manejo del paciente. Se consideran en esta rubro el cateterismo umbilical, venodiseccion, puncin lumbar, instalacin de sonda pleural, paracentesis y toracocentesis. Establecer una revisin integral del caso y establecer manejo especifico de acuerdo a patologa presentada. Inicio
3. 4.
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20. EXPEDIENTE CLNICO DEL SERVICIO DE NEONATOLOGA Es un documento importante en donde se registra todo lo concerniente al recin nacido (RN) que ingresa a la unidad de cuidados neonatales. Es un documento legal, por lo que debe ser legible llenado en forma correcta, completa y honesta. Consta de una carpeta de cartulina color rosa que en su parte frontal externa derecha muestra el nombre del paciente y numero de expediente. En el interior se compone de diferente papelera, la cual llevar el siguiente orden cuando ingresa el paciente: 28

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Hoja frontal. Hojas de evolucin clnica. Historia clnica neonatal. Valoracin de riesgo epidemiolgico. Valoracin de Capurro. Tabla de Jurado Garca y/o Lubchenco. Valoracin neurolgica. Hoja de concentracin de datos de laboratorio. Hoja para colocar exmenes de laboratorio y gabinete.
10. Hoja para gasometra. 11. Requisiciones de banco de sangre.
12. Hojas diversas de protocolos (alimentacin parenteral, seguimiento nutricional, crecimiento, ventilador, sepsis, entercolitis, etc.). 13. Hoja de indicaciones medicas. 14. Hoja de consentimiento de hospitalizacin por los padres. 15. Historia de trabajo social. 16. Hoja de trabajo social. 17. Hojas de enfermera. 18. Al egreso del paciente se agregara la hoja de egreso hospitalario al frente, quedando esta ultima como la primera. Inicio
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Evaluacin del Recin Nacido

Clasificacin del Recin Nacido Examen fsico del Recin Nacido
21. Generalidades. a)Exploracin fsica del Recin Nacido HISTORIA CLNICA NEONATAL
FICHA DE IDENTIFICACIN ANTECEDENTES HEREDITARIOS
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ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLGICOS ANTECEDENTES PERSONALES PATOLGICOS ANTECEDENTES MATERNOS (OBSTTRICOS) PADECIMIENTO ACTUAL TERAPUTICA EMPLEADA EXPLORACIN FSICA
EXPLORACIN FSICA DEL RECIN NACIDO

PROPSITO: DETERMINAR SI EL NEONATO SE HA ADAPTADO A LA V.E.U. DETERMINAR ANOMALAS CONGNITAS. DETERMINAR DE QUE MANERA LA GESTACIN, EL TRABAJO DE PARTO, EL NACIMIENTO Y USO DE ANALGSICOS Y ANESTSICOS AFECTARON AL RECIN NACIDO. DETERMINAR SI HAY SIGNOS DE PROCESOS PATOLGICOS.
EXPLORACIN FSICA DEL RECIN NACIDO

PALPAR FONTANELAS (determinar tamao y tensin) MIRAR FACIES
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EXAMINAR CUERO CABELLUDO Y CRNEO EXAMINAR ODOS, OJOS, NARIZ Y BOCA INSPECCIN Y PALPACIN DE ABDOMEN EXAMINAR CUELO, CLAVCULAS, EXTREMIDADES SUPERIORES, MANOS, EXTREMIDADES INFERIORES Y PIES. PALPAR PULSOS FEMORALES REVISAR REGIN DORSAL Y COLUMNA VERTEBRAL EXAMINAR CADERAS EXAMINAR GENITALES Y ANO REALIZAR EXPLORACIN NEUROLGICA ANTROPOMETRA
TRAX Y SISTEMA CARDIOPULMONAR

FORMA, COLORACIN NDULO MAMARIO PATRN RESPIRATORIO FRECUENCIA RESPIRATORIA SIGNOS DE DIF. RESPIRATORIA PALPAR PRECORDIO CHECAR PULSOS PERIFRICOS TENSIN ARTERIAL AUSCULTACIN CARDIOPULMONAR FRECUENCIA CARDACA
CRNEO Y CARA
FORMA (CAPUT, CFALO HEMATMA) MOLDEAMIENTO DE HUESOS FONTANELAS PERMETRO CEFLICO
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FACIES INTEGRIDAD, TAMAO, SIMETRA
ODO, NARIZ, OJOS Y BOCA

FORMA TAMAO POSICIN ESTRUCTURAS AGREGADAS SECRECIONES HEMORRAGIAS PIGMENTACIONES MALFORMACIONES FONDO DE OJO NO ES RUTINARIO REFLEJO RETINARIO
ABDOMEN
INSPECCIONAR REGIN UMBILICAL CORDN UMBILICAL: 2 ARTERIAS Y 1 VENA FORMA Y VOLUMEN BUSCAR DISTENSIN ABDOMINAL PALPACIN MEDIR HGADO, BAZO Y RIONES AUSCULTACIN
EXPLORACIN FSICA DEL RECIN NACIDO COLUMNA, EXTREMIDADES Y CADERAS

ANORMALIDADES DE LA LNEA MEDIA
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FORMA, INTEGRIDAD, POSTURA, SIMETRA MOVIMIENTOS ESPONTNEOS MOVILIDAD DE ARTICULACIONES SIGNO DE ORTOLANI, BARLOW, PISTN, SIMETRA GLTEOS, HUECOS POPLTEOS Y PIES
GENITALES
MASCULINOS: PENE: FIMOSIS CHECAR POSICIN MEATO URINARIO EXAMINAR ESCROTO PALPAR TESTCULOS FEMENINOS: INSPECCIONAR VULVA, CLTORIS, LABIOS MENORES Y MAYORES COLORACIN SECRECIONES BLANCAS O SANGUINOLENTA TRANSVAGINAL
PIEL
TEXTURA COLOR LLENADO CAPILAR ANORMALIDADES SUSTANCIAS QUE LA CUBRAN
VALORACIN NEUROLGICA
POSTURA
ACTIVIDAD MOTORA ESPONTNEA (patrn alterno y simtrico)
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VISIN: ojos en posicin media y moverse conjugadamente, no debe haber desviacin persistente, estrabismo o nistagmus. AUDICIN: responde al ruido con movimientos. LLANTO TONO MUSCULAR: de acuerdo a la resistencia de los movimientos pasivos, el control ceflico y la suspensin ventral. RESPUESTA REFLEJA: buscar reflejos primitivos. MOVIMIENTOS ANORMALES
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

VARIABILIDAD DE RESPUESTAS POR: SUEO PROFUNDO: movimiento bruscos ojos cerrados, respiracin regular sin
SUEO REM: ojos cerrados con movimientos rpidos, respiracin irregular, movimientos frecuentes y pequeos. DESPIERTO QUIETO: ojos abiertos, movimientos no bruscos. DESPIERTO ACTIVO: ojos abiertos, movimientos bruscos. No llanto. LLANTO
b) Indicadores Antropomtricos en el Recin Nacido VALORACIN DEL RECIN NACIDO
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Hospital General de Culiacn Dr. Bernardo J. Gastlum ANTROPOMETRA CLNICA

TCNICA SISTEMATIZADA DE MEDIR Y REALIZAR OBSERVACIONES EN EL CUERPO HUMANO, ESQUELETO, CRNEO, RGANOS. CADA MEDIDA DEBE SER PRECISA PARA EXPRESAR NUMRICAMENTE Y EN FORMA INEQUVOCA UNA DIMENSIN CUANTI-CALIFICABLE. LAS MEDIDAS UNIFORMES) DEBEN SER COMPARABLES (USAR TCNICAS
UNA BUENA TCNICA SUPONE BUENOS INSTRUMENTOS QUE DEFINAN LA CALIDAD DE LA INFORMACIN Y LA COMODIDAD DEL SUJETO EN ESTUDIO.
INDICADORES ANTROPOMTRICOS EN EL RECIN NACIDO PESO

ES LA UNIDAD EN KG. Y GR. QUE SE REGISTRA AL VALORAR LA MASA CORPORAL PESO AL NACER: VALORACIN EN GRAMOS DE LA MASA CORPORAL DEL NEONATO, DENTRO DE LA PRIMERA HORA DE VIDA. TCNICA: BASCULA CALIBRADA, SUPERFICIE PLANA, NEONATO DESNUDO EN EL CENTRO DE LA CHAROLA, REGISTRO SE EXPRESA EN GRAMOS.
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LONGITUD SUPINA (TALLA)

ES LA DISTANCIA ENTRE EL VRTEX HASTA LOS PIES DEL NEONATO EN NGULO DE 90 GRADOS, CON EXTENSIN MXIMA EN POSICIN DE CBITO DORSAL. TCNICA: SE EXPRESA EN cm. mm.
PERMETRO CEFLICO
ES EL PERMETRO MXIMO DE LA CABEZA LOCALIZADO ENTRE LA GLABELA Y EL OCCIPUCIO. TCNICA: LECTURA EN cm mm
PERMETRO TORCICO
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CIRCUNFERENCIA MXIMA DEL TRAX TCNICA: AL FRENTE SOBRE LAS TETILLAS CUARTA VRTEBRA DORSAL POSTERIOR. LECTURA EN cm mm
PERMETRO ABDOMINAL
CIRCUNFERENCIA ABDOMINAL 1 cm. POR ENCIMA DEL MUN UMBILICAL, POR DELANTE, Y LA 2 VRTEBRA LUMBAR POR ATRS. TCNICA: LECTURA EN cm mm
SEGMENTOS
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SUPERIOR: VA DEL VRTEX A LA SNFISIS DEL PUBIS, SE EXPRESA EN cm. INFERIOR: DE LA SNFISIS DEL PUBIS A LOS PIES EN NGULO DE 90 GRADOS. RELACIN DE SEGMENTOS: ES DE 1:1.3-1.5 Inicio
22. VALORACIN EPIDEMIOLGICA DE RIESGO AL NACER

TIENE COMO FINALIDAD DETERMINAR EL GRADO DE RIESGO QUE TIENE EL NEONATO PARA ENFERMAR O MORIR; PARA OFRECERLE LA ASISTENCIA MDICA REQUERIDA EN EL SITIO DE HOSPITALIZACIN ADECUADO.
VALORACIN EPIDEMIOLGICA DE RIESGO AL NACER
(MARQUE CON UN X SEGN CORRESPONDA, SUME Y OBTENGA AS EL VALOR DE RIESGO)
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MORBILIDAD
PESO AL NACER 61.7 ( ) < 1500 g. 65.0 ( ) 1505 2000 g. 15.8 ( ) 2001 2500 g. 4.3 ( ) 2501 3000 g. 5.0 ( ) 3001 - 3501 g. EDAD GESTACIONAL 21.6 ( ) < 27 SEMANAS 18.4 ( ) 28 31 SEMANAS 15.0 ( ) 32 33 SEMANAS 9.0 ( ) 34 35 SEMANAS 3.0 ( ) 36 37 SEMANAS 1.1 ( ) 38 39 SEMANAS 2.7 ( ) SE DESCONOCE EDAD MATERNA 7.4 ( ) < 15 AOS 1.9 ( ) 16 19 AOS 0.0 ( ) 20 34 AOS 3.9 ( ) 35 36 AOS EMBARAZO, TRAB. DE PARTO, PARTO 4.5 ( ) TOXEMIA 34.7 ( ) DIABETES 6.3 ( ) MEM. ROTAS MAS 24 Hr. 4.2 ( ) SUFRIMIENTO FETAL 2.4 ( ) ANESTESIA, ANALGESIA, ETC. 4.1 ( ) COMPLICACIONES TRAB. PARTO 5.3 ( ) PARTO DISTCICO PRODUCTO DE LA GESTACIN 0.0 ( ) APGAR (1) 8 A 10 3.1 ( ) APGAR (1) 5 A 7 11.0 ( ) APGAR (1) 0 A 4 1.4 ( ) PRODUCTO SEXO MASCULINO REANIMACIN 6.4 ( ) PRESIN POSITIVA 11.8 ( ) BICARBONATO, SANGRE, ETC. TOTAL ____ RIESGO DE MORBILIDAD
MORTALIDAD
PESO AL NACER 68.9 ( ) < 500 g. 61.1 ( ) 501 1000 g. 36.4 ( ) 1001 1250 g. 14.4 ( ) 1251 1500 g. 7.5 ( ) 1501 2000 g. 1.4 ( ) 2001 2500 g. 0.7 ( ) 2501 3500 g. 0.0 ( ) 3501 4000 g. 1.4 ( ) 4001 o mas g. EDAD GESTACIONAL 21.7 ( ) < 27 SEMANAS 6.0 ( ) 28 29 SEMANAS 4.4 ( ) 30 31 SEMANAS 2.2 ( ) 32 33 SEMANAS 0.7 ( ) 34 35 SEMANAS 0.2 ( ) 36 39 SEMANAS 0.0 ( ) 40 41 SEMANAS 0.5 ( ) 42 43 SEMANAS 0.7 ( ) 44 SEMANAS 0.8 ( ) SE DESCONOCE ANTECEDENTES MATERNOS 2.3 ( ) MAS DE 40 AOS 2.2 ( ) TOXEMIA 17.5 ( ) MUERTES NEONAT. PREVIAS 1.3 ( ) MAS DE DOS MUERTES FETALES PRODUCTO DE LA GESTACIN 4.9 ( ) EMBARAZO MLTIPLE 0.9 ( ) SUFRIMIENTO FETAL 0.0 ( ) APGAR (1) 8 A 10 0.6 ( ) APGAR (1) 5 A 7 9.5 ( ) APGAR (1) 0 A 4 REANIMACIN 4.1 ( ) PRESIN POSITIVA
TOTAL _____ RIESGO DE MORTALIDAD
CANALIZAR A: _____________________________________________________. UCIN (MORBILIDAD > 30), CUIDADOS INTERMEDIOS (MORBILIDAD 30 20), OBSERVACIN (MORBILIDAD < 20) INCLUYE INDUCCIN, USO DE UTEROIHIBIDORES, CONDUCCIN, INERCIA, PROLAPSO DEL CORDN, ESTRECHEZ PLVICA, FALTA DE ROTACIN Y OTRAS CONDICIONES RELACIONADAS.
NOMBRE:_________________________________________ FECHA:___________________
CLASIFICACIN DEL RECIN NACIDO Ante un recin nacido el mdico y la enfermera despus de la asistencia primaria, realizan en forma practica y didctica una evaluacin de su madurez fsica y neurolgica, 41
Inicio

para poder clasificarlo como prematuro, de trmino o de postrmino y conocer que riesgos de morbilidad y mortalidad tiene que decidir, si se enva a alojamiento conjunto con la madre o al rea de neonatologa.( por alteraciones de glucosa, bilirrubinas, calcio, riesgo de apnea, hemorragia de la matriz germinal, sndrome de dificultad respiratoria (SDR), infecciones, etc. ). A principios del siglo XX ya exista la preocupacin por clasificar a los recin nacidos y definir su mortalidad. En un inicio la edad gestacional se calculaba por la fecha de la ltima menstruacin hasta el nacimiento; posteriormente se tomaba al peso al nacer para clasificarlos, siendo est una forma sencilla, catalogando a los prematuros a aquellos que pesaban menos de 2500 g y de trmino los mayores a este peso, siendo aprobada por la OMS hasta 1960; pero existan varias patologas que cursaban con alto y bajo peso al nacer ( fetopata diabtica , desnutridos in tero) por lo que fue necesario realizar sistemas de acuerdo a caractersticas clnicas y estado neurolgico y con la ayuda del peso hacer una mejor clasificacin. La edad gestacional se puede calcular de acuerdo a los siguientes sistemas Usher, Dubowitz, Ballard y Capurro, siendo Capurro para los nios cercanos a trmino, trmino y postrmino la ms utilizada por ser una evaluacin sencilla y adems til en aquellos pacientes con asfixia ya que no evala tono solo madurez fsica y Ballard modificado para recin nacido inmaduros hasta postrmino Una vez calculada la edad gestacional, se realiza somatometra y se clasifica de nuevo al recin nacido en 4 grupos. (inmaduros, prematuros, de trmino y posmaduros) y 3 grupos de acuerdo a somatometra ( mayor, adecuado o menor de acuerdo a edad gestacional ) y la armona se mide mediante el ndice de Miller. De acuerdo a la edad gestacional y somatometra se logra predecir el tipo de morbimortalidad que presenta, por ejemplo los recin nacidos prematuros menores a 34 semanas de edad gestacional tienen un riesgo mayor de presentar SDR que en neonatos mayores a esta edad, igual sucede en caso de hemorragia peri-intraventricular, en el recin nacido inmaduro la muerte ocurre por la trada inmadurez - insuficiencia respiratoria hemorragia intraventricular y en los posmaduros esta condicionada por la encefalopata hipoxicoisquemica y/o sndrome de aspiracin de meconio. En 1970 Jurado Garca tomando en cuenta el peso al nacer y la edad gestacional calculada por fecha de ltima menstruacin elabor una grfica con el patrn de crecimiento intrauterino abarcando de 24 a 46 semanas en base a 16807 nacimientos en la ciudad de Mxico, as como hospitales privados. Considerando prematuro al menor de 37 semanas de edad gestacional, de trmino aquel que nace de 37-42 semanas de gestacin y posmaduro al embarazo mayor de 42 semanas. Y establece unas curvas de crecimiento y peso donde califica al neonato como eutrficos o peso adecuado a edad gestacional a los que se encuentren entre los percentiles 10-90, hipertrficos o grandes para su edad gestacional a los que se encuentren por arriba del pencentil 90, e hipotrficos a los que se encuentran debajo del percentil 10.
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En 1966 en Denver Colorado Battaglia y Lubchenco realizan grficas de crecimiento intrauterino tomando en cuenta el peso al nacer y la edad gestacional de acuerdo a fecha de ltima menstruacin, considerando prematuro al menor de 38 semanas, de trmino al nacido entre 38-42 semanas de gestacin y posmaduro al mayor de 42 semanas. Con respecto a la clasificacin del peso es similar a la de Jurado Garca. En 1977, Colina, Valencia y Takenaga en el Instituto Nacional de Pediatra crean un mtodo de evaluacin de la edad gestacional a partir del peso, talla al nacer y longitud de la columna torcica (LCT), medida por una radiografa de trax anteroposterior tomada en las primeras 72hrs de vida posnatal (nomograma),siendo muy preciso con un 96% de significancia estadstica. Todo esto se origin de una observacin considerndose una hiptesis donde el crecimiento de la columna dorsal en el feto es uniforme y progresivo de las 26-41 semanas, independientemente del estado de nutricin y no se modifica a pesar de que otros segmentos cambien. El clculo se realiza utilizando la siguiente frmula: la cual es una ecuacin de regresin mltiple la cual tiene una significancia confiable (P<0.05) y 95% de seguridad para determinar edad gestacional. Edad gestacional (EG): 11.30 + (0.215 )(LCT) + ( 1.47 )(Peso al nacer) + 0.0727(talla en cm) Es un mtodo til cuando hay discrepancia en el clculo de edad gestacional por medio de la fecha de ltima menstruacin y con las otras evaluaciones tradicionales. Sirve para el neonato de alto riesgo o con bajo peso para edad gestacional o disfuncin placentaria de cualquier causa que modifique los signos clnicos de madurez ( tejido mamario, cartlago, grosor de la piel) o en aquellos de sufrimiento fetal, analgesia obsttrica y dao neurolgico en los cuales disminuyen las respuestas neurolgicas siendo difcil su evaluacin. En l966 Usher publica la manera como evaluar clnicamente la madurez del recin nacido, la cual analizaba 5 signos fsicos para menores de 36 semanas,38 semanas y 40 semanas (vello, ndulo mamario, cartlago de la oreja, genitales masculino y femenino y surcos en planta del pie). Farr en 1966 agrega a la evaluacin caractersticas de la piel, presencia de vermix y lanugo, existencia y tamao de cejas, pestaas y uas, dimensiones de fontanelas anterior y posterior, firmeza de los huesos del crneo. Lubchenco en 1970 selecciona las caractersticas ms significativas y sistematiz en una tabla la madurez de 24-44 semanas de edad gestacional. Y en el mismo ao Lilly Dubowitz aplic en 167 recin nacidos un sistema de evaluacin de edad gestacional donde seleccion y sistematiz partes de los mtodos anteriores que comprende 11 criterios de madurez fsica y 10 criterios neurolgicos, dichos criterios fsicos y neurolgicos pueden evaluarse por separado, donde la evaluacin de madurez fsica tiene mejor corelacin que la madurez neurologica, pero juntos tienen mejor coeficiente de correlacin siendo de 0.93. El error de prediccin de una evaluacin sencilla fue de 1.02 semanas y el promedio de las 2 valoraciones fue de 0.7 semanas. 43

A cada criterio se le da una determinada puntuacin y una vez terminada la evaluacin se suman los puntos de ambas escalas y se transfieren a una grfica donde se busca su correspondencia con la edad gestacional. Est evaluacin es til si se realiza en los primeros 5 das de edad, y es igualmente reproducible si se realiza en las primeras 24hrs de vida. El mtodo sirve pero el tiempo requerido para completar el examen tiene un rango de 5 minutos y 50 segundos, hasta 8 minutos y 5 segundos con un promedio de 6 minutos y 54 segundos lo que hace al examen poco prctico por lo extenso de la evaluacin siendo necesario simplificar an ms el mtodo, y fue hasta 1979 cuando Jeanne Ballard simplifica el mtodo de Dubowitz y elabora otro donde incluye solamente 6 signos de madurez neuromuscular y 6 signos de madurez fsica. El grupo de prueba incluy 252 recin nacidos con rangos de peso de 760 a 5460 g, la edad gestacional de 26 a 44 semanas, y la edad despus de nacer al momento del examen fue de 6 a 96 horas. El coeficiente de correlacin de este nuevo mtodo y el examen de Dubowitz fue de 0.969 (P < 0.00001)y el tiempo requerido para la evaluacin completa tuvo un rango de 2 minutos con 50 segundos a 3 minutos con 50 segundos con una media de 3 minutos y 25 segundos, siendo significativamente ms rpida con un valor de P< 0.01. La prueba es ms predecible si se realiza entre las 30 a 42 horas de edad, debido a que el recin nacido necesita tiempo para estabilizarse y adaptarse a la vida extrauterina despus de la experiencia del parto. La madurez neuromuscular y fsica cuenta con una escala de puntuacin que va de 0 a 5 ; se califica cada uno de los signos y se hace la suma total al final. La calificacin total se compara con la escala de madurez anexa y as se obtiene la edad gestacional. La evaluacin incluye recin nacidos de 26 a 44 semanas En 1991 J. Ballard modifica y extiende el examen de evaluacin de madurez fsica y neurologica para lograr mayor exactitud en el calculo de la edad gestacional e incluir recin nacidos prematuros extremos, extendiendo 2 criterios de madurez fsica , la superficie plantar ( los fetos entre 20 y 26 semanas tienen una longitud del pie de 30 a 50mm) y oreja. La nueva valoracin de Ballard incluy 578 recin nacidos, con rangos de edad gestacional de 20 a 44 semanas y el rango de edad posnatal al momento del examen fue desde el nacimiento hasta 96 horas. La correlacin de la nueva valoracin de Ballard con ultrasonido prenatal fue de 0.97 Aunque el examen de ultrasonido temprano provee la ms til estimacin prenatal de la edad gestacional, esta nueva valoracin de Ballard, provee una validez de maduracin posnatal para evaluar recin nacidos prematuros extremos mayores a 20 semanas en las primeras 12 horas de vida. En 1978, Capurro simplifica aun ms el mtodo anterior, elaborando un sistema de puntuacin que considera 4 signos fsicos: 1.-textura de la piel; 2.-forma de la oreja; 3.tamao de la glndula mamaria ; 4.-pliegues plantares y 2 signos neurolgicos (signo de la 44

bufanda y posicin de la cabeza con una constante de 200 das cuando se realiza completa y de 204 cuando se hace nicamente con aspectos somticos; a esta constante se suman los puntos resultado de la exploracin y el total se divide entre 7 y el resultado ser la edad gestacional. Es muy til en pacientes asfixiados y en recin nacidos prematuros limtrofe, de trmino y postrmino, y no sirve en prematuros menores a 30 semanas. En 1977 Hittner, evala la madurez ocular de la vasculatura de la cpsula anterior del cristalino con una correlacin muy significativa, pero dicho examen tiene que realizarse entre las 24-48hrs de vida ; ya que el sistema vascular cambia rpidamente en los primeros 7 das y requiere de personal experimentado con el mtodo. El estudio solo incluye recin nacidos de 26 a 34 semanas. La armona del crecimiento se mide mediante el ndice de Miller que es la relacin entre la talla y el permetro ceflico, con valores normales de 1.36 a 1.54. En el feto toxmico, hay una desviacin a la izquierda (menor de 1.36 ),mientras que en el feto diabtico la desviacin comnmente es a la derecha ( mayor de 1.54 ).Cuando nos encontramos con un beb que ha sufrido desnutricin in tero, si el permetro ceflico es normal para la edad gestacional y la talla es baja esto resultar en un crecimiento disarmnico que revela un mejor pronstico cerebral debido a que no alcanz afectar el desarrollo cerebral ,diferente al beb que tambin se detuvo su crecimiento ceflico resultando en un crecimiento armnico pero con mal pronstico. La armona general del crecimiento se evala con las grficas de relacin peso/talla de las curvas de crecimiento intrauterino de Battaglia y Lubchenco. La edad gestacional debe calcularse por medio de la fecha de ltima menstruacin (OMS) y debe ser confirmada por un sistema de evaluacin fsica y neurologica (Ballard, Capurro) y si existiera discrepancia con el resultado de las evaluaciones previas debido a hipotrofia, desnutricin in tero, disminucin de respuestas neurolgicas por dao neurolgico o drogas, utilizar el nomograma de radiografa de columna torcica ya que es el de menor margen de error. Una vez calculada la edad gestacional en semanas, utilizar la grfica de crecimiento intrauterino de Jurado Garca o Battaglia y Lubchenco, para clasificarlo por su madurez como prematuro, de trmino o posmaduro y por el estado nutricio segn su ubicacin en relacin a los percentiles 10 y 90 como hipotrfico, eutrfico e hipertrfico,con lo cual tambin se establece morbilidad y riesgo de mortalidad.
BIBLIOGRAFA 45

1. Jurado Garca E, Abarca Arroyo A. Osorio Rldan C, et al. El crecimiento intrauterino. Bol Med Hosp Infant Mex 1970; 27:163. 2. Battaglia FC, Lubchenco LO. A practical classification of newborn infants by birth weight and gestational age .J Pediatr 1967; 71: 159. 3. Usher R. Mclean F. Scott KE Judgmentbof fetal age II.Clinical significance of gestactional age and an objetive method for its assesment. Pediatr Clin North Am 1966; 13:835. 4. Lubchenco LO. Assessement of gestational age and development at birth. Pediatr Clin North Am 1970; 17:125. 5. Dubowitz LMS, Dubowitz V, Goldberg C. Clinical assessment of gestational age in the newborn infat. J Pediatr 1970; 77:110. 6. Ballard JL, Kazmaier K, Driver M.A simplified score for assessment of fetal maturation of newly born infants. J Pediatr 1979; 95:769. 7. Capurro H, Konichezky S, Fonseca D, Caldeyro-Barcia R. A simplified method for diagnosis of gestational age in the newborn infant. J Pediatr l978; 93:120. 8. Hittner HM et al. J Pediatr 1977;91 :455 9. Miller HC, Hassahein K. Diagnosis of impaired fetal growth in newborn infants.Pediatrics 1971; 48: 511. 10. Valencia G. Clasificacin y evaluacin de la madurez del recin nacido. En Jasso L, Temas de pediatra, Mxico, Interamericana 1996: 211.
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CURVAS DE CRECIMIENTO Y EVALUACIONES DE LA EDAD GESTACIONAL SEGN VARIOS AUTORES.
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EXAMEN FISICO DEL RECIEN NACIDO Antes de iniciar el examen fsico del recin nacido, el mdico debe de revisar el expediente mdico y del embarazo de la madre para dirigir el examen y asegurar que no se pasan por alto hallazgos importantes.
En el examen inicial hay que: a) Observar si el neonato presenta anomalas congnitas. b) Constatar que el recin nacido ha realizado una transicin satisfactoria a la vida extrauterina. c) Averiguar hasta qu punto el embarazo, el parto, el periodo expulsivo y los analgsicos o anestsicos han afectado al recin nacido. d) Ver si existen signos de infeccin o de trastornos metablicos.
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El examen fsicos supone riesgo para el recin nacido y el personal que lo maneja y realiza la exploracin fsica, es necesario prevenir el contagio de microbios patgenos. El examinador debe asegurarse de asearse muy bien sus manos y antebrazos con jabn antibacteriano y agua, y limpiar con alcohol el estetoscopio; as mismo debe tomar las precauciones universales cuando explora al recin nacido para evitar que contraiga enfermedades infecciosas. El sitio de la exploracin debe de contar con ambiente trmico adecuado para el recin nacido (sobre todo prematuro y/o enfermos), as como evitar la mayor cantidad de ruido. La exploracin completa del recin nacido no debe de llevar ms de cinco a diez minutos. REFLEJOS: a) REFLEJO DE BUSQUEDA: Se obtiene por estimulacin de la mejilla adyacente a la boca y la RESPUESTA es un movimiento de los labios haca el estimulo. Tiene una reaccin mnima a las 24 semanas de gestacin y es constante desde las 28 semanas. b) REFLEJO DE SUCCIN: Est presente desde el nacimiento en el recin nacido de termino y prematuro casi de termino. Es dbil a las 28 semanas. Es fuerte a las 34 semanas y se asocia con movimientos sincrnicos de deglucin. c) REFLEJO DE MORO: RESPUESTA: Abduccin simtrica de los miembros superiores, seguido de extensin y circunduccin de los mismos y extensin de los miembros inferiores. Est presente en el recin nacido de termino y en el prematuro de 32 semanas de edad gestacional ya se obtiene fcilmente. Desparece a las 16 20 semanas de vida extrauterina. Est AUSENTE en el recin nacido deprimido por medicamentos, por hipoxia o por infeccin. Es INCOMPLETO en el recin nacido con elongacin del plexo braquial, fractura de clavcula o hemiparesa. Es HIPERACTIVO en la encefalopata bilirrubinica, Kernicterus o en la hipocalcema. Es patolgico despus del 5 mes de edad. d) REFLEJO DE ENCORVAMIENTO DE GALANT: Se obtiene por estimulacin del flanco y su RESPUESTA consisten en encorvamiento del tronco (columna vertebral) hacia el lado estimulado. Es normal desde el nacimiento y desaparece alrededor del 3er. mes de vida- Lo tiene el prematuro de 24 semanas de edad gestacional ms. e) REFLEJO TONICO DEL CUELLO: Es menos constante. Se obtiene con el nio en posicin supina, se efecta por el explorador una rotacin de la cabeza. RESPUESTA: extensin de las extremidades ipsilaterales al lado que se rota la cabeza y flexin de las extremidades contralaterales. Si es persistente y se encuentra despus del 6to mes es anormal. 58

f) REFLEJO DE EXTENSIN PLANTAR: Es normal en el recin nacido de termino, en el prematuro persiste hasta el primer ao de vida o ms.
g) RESPUESTA DE PRENSIN PALMAR Y PLANTAR: Estn presentes desde el nacimiento y se obtienen al hacer presin sostenida sobre las falanges proximales. La RESPUESTA es una flexin sostenida. A las 24 semanas de gestacin es dbil pero a partir de las 32 semanas ya es fuerte. La respuesta palmar desaparece alrededor del 6to. mes y el plantar entre el 6to y 12vo meses de vida extrauterina.
h) RESPUESTA DE ENDEREZAMIENTO VERTICAL: Se obtiene en el recin nacido de termino con el nio flexionado sobre el brazo del explorador. Se estimulan las plantas de los pies y la RESPUESTA es una extensin de las extremidades inferiores seguido por extensin del tronco y despus de la cabeza. Est presente en el prematuro de 34 semanas: es ASIMETRICO en el paciente con hemipleja o hemiparesa y est AUSENTE en la parapleja y la dipleja.
i) REFLEJO DE LA MARCHA PRIMARIA (O MARCHA AUTOMATICA): Se coloca al recin nacido sobre la superficie de la mesa de exploracin en posicin de pie y se hace avanzar ligeramente el hombro, como RESPUESTA el recin nacido da pasos con dorsiflexin de los pies apoyndose sobre los talones o las puntas en el prematuro. Se puede obtener en el prematuro desde las 34 semanas.
j) REFLEJO DE COLOCACION: Con el nio en posicin vertical, hacer que toque el borde de la mesa de exploracin con el dorso del pie, la RESPUESTA es el levantamiento del pie como el de dar un paso colocndolo encima de la mesa.
k) REFLEJO CILIAR: Tocando ligeramente las pestaas se ocasiona cierre del ojo homo o bilateral.
l) REFLEJO NASOPALPEBRAL: Se obtiene percutiendo el puente nasal y su respuesta es el cierre (parpadeo) bilateral.
m) REFLEJO DE McCARTHY: Consiste en un parpadeo homolateral por percusin de la regin supraorbitaria. 59

Datos por evaluar en el examen fsico neonatal
Examen
Coloracin Crneo Cara Ojos Boca Cuello Pulsos Manos Trax Abdomen Cordn umbilical Genitales Ano Caderas Pies Tono Reflejos
Signos por buscar

Cianosis, Pltora, octericia, palidez Permetro grande o pequeo, asimetra Disfomias Reflejo rojo de retina Paladar hendido Tumoracin del esternocleidomastoideo Extremidades superiores e inferiores Forma, pliegues, dedos supernumerarios Forma, frecuencia respiratoria, auscultacin Masas palpables Secrecin, hiperemia, tumefaccin Testculos, labios mayores y menores, orificio vaginal Existencia y permeabilidad Luxacin o subluxacin Malformaciones Postura durante reposo-sueo y suspensin ventral Moro, presin, bsqueda, succin
Comentario
Buscar soplo cardiaco, explorar pulsos periricos, solicitar Hb,Ht, bilirrubinas, descartar incompatibilidad de grupo Rh sanguneos; hemlisis. Hidrocefalia y microcefalia, cefalohematoma, caput siccedaneum Buscar anormalidades especficas Desaparecer el reflejo rojo en caso de cataratas o enfermedad retiniana Buscar malfomaciones asociadas o sindromticas Movimientos de cuello restringidos Si son saltones o ausentes pueden asociarse a persistencia de conducto arterioso y coartacin artica Buscar otras anomalas asociadas Buscar anomalias de pared torcica; soplos cardiacos Hepatomegalia, esplenomegalia, crecimiento renal Sospechar onfalitis, sepsis Reflejo cremasteriano, situacin de testculos. Secrecin o sangrado vaginales Descartar fistulas Deteccin temprana
Signos Vitales: Temperatura. Se debe indicar si la temperatura es rectal (usualmente 1 C ms alta de lo que seria la temperatura bucal) o axilar (por lo general 1 C ms baja). Respiracin. La frecuencia respiratoria normal en un recin nacido es 40-50 respiraciones/minuto. Presin sangunea. Frecuencia del pulso. En el recin nacido una frecuencia cardiaca normal es 100-180 latidos/minuto (por lo comn 120-160 latidos/minuto). Permetro ceflico, peso, longitud del cuerpo y edad gestacional. El permetro ceflico se puede medir colocando una cinta mtrica alrededor de la cabeza, por encima de las cejas y de las orejas (circunferencia occipitofrontal). Una medicin normal en el lactante de trmino es 32-37 cm. El permetro ceflico, la longitud y el peso corporales se comparan con las curvas de crecimiento tal como se muestra en el Apndice H. Apariencia general. Observe al lactante y registre la apariencia general (por ejemplo: actividad, color de piel, anomalas congnitas manifiestas). Piel. Color
1.- Pltora (color rosado profundo-rojo). La pltora es mas comn en los
lactantes con policitemia, pero tambin puede observarse en los recin nacidos 60

sobreoxigenados o sobrecalentados. Se recomienda obtener un hematocrito central en todos los lactantes pletricos.
2.- Ictericia (color amarillento). En la ictericia, los niveles de bilirrubina en
sangre son por lo general mayores de 5 mg/dl. Esto es anormal en lactantes de menos de 24 horas de edad y puede significar incompatibilidad del grupo sanguneo, sepsis o una infeccin por TORCH. En un lactante mayor de 24 horas, la ictericia puede ser debida a las enfermedades mencionadas, pero mas a menudo se debe a incompatibilidad ABO o a causas fisiolgicas. anemia, asfixia de nacimiento, shock o ductus arteriosus persistente (palidez del ductus).
3.- Palidez (apariencia lavada o blanca). La palidez puede ser secundaria a
4.- Cianosis.
a) Cianosis central (piel azulada, incluyendo lengua y labios). La cianosis central es la consecuencia de una baja saturacin de oxigeno en la sangre. Esto puede estar asociado con enfermedades cardiacas congnitas o enfermedad pulmonar. b) Cianosis perifrica (piel azulada, sin afectar lengua y labios). La cianosis perifrica puede ser un signo de metahemoglobinemia. Ocurre cuando la oxidacin de la hemoglobina produce una conversin del hierro ferroso del heme al estado frrico. El producto (metahemoglobina) es incapaz de transportar oxigeno o anhdrido carbnico. Este trastorno puede ser adquirido, por exposicin a ciertas drogas o sustancias qumicas (por ejemplo: nitritos y nitratos), o hereditario (por ejemplo: deficiencia de la NADH-metahemoglobina reductasa, enfermedad de la hemoglobina M). c) Acrocianosis (color azulado slo en manos y pies). La acrocianosis puede ser normal en el nio recin nacido o que ha experimentado en estrs por fro. Se debe investigar una disminucin de la perfusin perifrica secundaria a hipovolemia si se observa acrocianosis en un nio mayor con temperatura normal. traumtico y pueden provocar ictericia temprana.
5.- Las magulladuras extensas estn por lo general asociadas con parto 6.- Azul sobre rosado o rosado sobre azul. Algunos lactantes son
manifiestamente rosados y estn bien prefundidos, y otros son claramente cianticos, pero algunos no entran en ninguna de estas categoras. Estos lactantes pueden tener una apariencia azulada con distintos tonos de rosado o rodada con algunos tonos de azul. Este fenmeno es secundario a mala perfusin, oxigenacin inadecuada, ventilacin inadecuada o policitemia. roja y un rea de coloracin normal). La causa de la coloracin de arlequn es habitualmente desconocida. El estado puede ser benigno y transitorio o indicar la presencia de un shunt sanguneo, como en la 61
7.- Coloracin de arlequn (lneas de demarcacin claras entre un rea

persistencia de la circulacin fetal o en la coartacin de la aorta. Se observan distintos grados de coloracin roja y de perfusin. La lnea demarcatoria puede extenderse desde la cabeza al abdomen, dividiendo el cuerpo en mitades izquierda y derecha.
8.- Moteado (patrn de encaje o cordoncillos rojos). El moteado se puede
observar en un lactante normal o en uno que presenta estrs por fro, hipovolemia o sepsis. El moteado persistente (cutis marmorata) se observa en lactantes con sndrome de Down, trisomia 13 o trisomia 18. Rash.
1.- Milia. La milia es una erupcin en la cual se observan quistes diminutos de
retencin sebcea. Tienen una apariencia de concreciones blanquecinas, del tamao de una cabeza de alfiler y se observan por lo general sobre la barbilla, nariz, frente y mejillas. Es benigna y desaparece en unas pocas semanas.
2.- Eritema txico. En el eritema txico se observan numerosas reas pequeas
de piel roja con una ppula blanco-amarillenta en el centro. La mayora de las veces son evidentes a las 48 horas, pero pueden aparecer a los 7-10 das de vida. La tincin de Wright de la ppula revelar eosinfilos. Esta erupcin se resuelve en forma espontnea. como placas eritematosas con bordes agudamente demarcados. Tambin se observan cuerpos satlite (pstulas en reas contiguas de la piel). Por lo general estn afectados los pliegues cutneos. Un frotis de las lesiones teido con Gram o con hidrxido de potasio revela los esporos en capullo del hongo. Este rash se trata fcilmente con crema o ungento de nistatina aplicada 4 veces al da por 710 das.
3.- Candida Albicans. Las erupciones debidas a Candida Albicans aparecen
C).- Nevos.
Hemangioma macular (picaduras de cigea). El hemangioma macular es un verdadero nevo vascular que se observa normalmente en el rea occipital los prpados y la glabela. Las lesiones desaparecen en forma espontnea dentro del primer ao de vida. Mancha en vino de Oporto (nevus flammeus). Se observa usualmente al nacer, no palidece con la presin y no desaparece con el tiempo. Si la lesin se observa en la frente y labio superior, se debe descartar el sndrome de sturge-weber (glaucoma y convulsiones jacksonianas contralaterales). Mancha monglica. Las manchas monglicas son manchas maculares azul oscuro o prpura que asemejan contusiones y usualmente estn ubicadas sobre el sacro. Se 62

observan en el 90% de los nios negros y orientales y en el 10% de los nios de raza blanca. Desaparecen alrededor de los 4 aos de edad. Hemangioma cavernoso. El hemangioma cavernoso tiene usualmente una apariencia de masa bien definida, grande, roja y firme, parecida a un quiste, en cualquier lugar del cuerpo. La mayora de estas lesiones sufren regresin con la edad, pero algunas requieren tratamiento con esteroides. Si los hemangiomas cavernosos estn asociados con trombocitopenia, se debe descartar el sndrome de Kasabach-Merritt. En estos pacientes usualmente se requieren transfusiones de plaquetas y factores de coagulacin. Hemangioma en frutilla. Los hemangiomas en frutilla son planos, color rojo brillante, con demarcacin clara y se encuentran mas a menudo en la cara. Por lo general ocurre la regresin espontnea (70% alrededor de los 7 aos de edad). Cabeza. Observe la forma general de la cabeza. Fontanelas anterior y posterior. La fontanela anterior habitualmente se cierra a los 9-12 meses y la posterior a los 2-4 meses de edad. En el hipotiroidismo se observa una fontanela anterior grande. Una fontanela protuberante puede estar asociada con aumento de la presin intracraneana, meningitis o hidrocefalia. Las fontanelas deprimidas (hundidas) se observan en la deshidratacin. Moldeo. El moldeo es una asimetra temporaria de la calota, resultante del proceso del parto; es mas frecuente en el parto prolongado. Se observa en el parto vaginal, pero puede ocurrir en el parto por cesrea si el trabajo de parto fue prolongado. La forma normal se recupera habitualmente dentro de la semana. Caput succedaneum. El caput succedaneum es una protuberancia difusa edematosa de los tejidos blandos sobre el crneo, que puede extenderse a travs de la lnea de sutura. Este trastorno es secundario a la presin del tero o de las paredes vaginales sobre reas de la cabeza fetal que bordean el caput. Usualmente se resuelve en varios das. Cefalohematoma. El cefalohematoma es una hemorragia superistica que nunca se extiende a travs de las suturas. Puede ser secundario a un parto traumtico o con frceps. Se debe obtener una radiografa de crneo si se sospecha una fractura de crneo subyacente (aproximadamente 5% de los cefalohematomas). Se debe controlar el hematocrito y la bilirrubina en estos pacientes. La mayora de los cefalohematomas se resuelven en 6 semanas. La aspiracin con aguja de estas colecciones cerradas de sangre nunca es necesaria.
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El aumento de la presin intracraneana puede ser secundario a hidrocefalia, dao cerebral hipoxicoisqumico, hemorragia intracraneana o hematoma subdural. En un lactante con aumento de la presin intracraneana se observan los siguientes signos: fontanela anterior protuberante, suturas separadas, parlisis acular con la mirada hacia arriba (signo del sol poniente) y prominencia de las venas del cuero cabelludo. Craneosinostosis. La craneosinostosis es el cierre prematuro de una o mas suturas del crneo. Se debe descartar en todo lactante con crneo asimtrico. A la palpacin se percibe un puente seo sobre la lnea de sutura y puede ser imposible movilizar los huesos craneanos libremente. Se deben obtener estudios radiolgicos y puede ser necesaria la consulta quirrgica.
VI.
Cuello. La maniobra para provocar el reflejo de bsqueda har que el lactante rote su cabeza; esto permitir un examen mas fcil del cuello. Deben palparse los esternocleidomastoideos para buscar un hematoma, las clavculas para descartar fractura y el tiroides para determinar si esta agrandado o existen quistes del conducto tirogloso. Facies. Observe anomalas manifiestas. Registre la forma general de la nariz, la boca y la barbilla. Debe observarse la presencia de hipertelorismo (ojos ampliamente separados) o la implantacin baja de las orejas (vase prximo prrafo). dibujando una lnea horizontal imaginaria desde el canto interno de los ojos, perpendicular al eje vertical de la cabeza. Si el hlix de la oreja se encuentra por debajo de esta lnea, las orejas tienen una implantacin baja, lo que sugiere la presencia de anomalas congnitas. Los papilomas preauriculares son comunes y benignos. En los hijos de madre diabtica se observan pabellones hirsutos.
VII.
VIII. Orejas. Busque forma o posiciones anormales. La posicin normal se determina
IX.
Ojos. Evale el reflejo rojo. En presencia de catarata habr una opacificacin de los cristalinos y una prdida del reflejo rojo. Las cataratas congnitas requieren una evaluacin temprana por el oftalmlogo. La esclertica es normalmente blanca. Puede ser azulada si el lactante es prematuro, dado que la esclertica es mas delgada. Si es de un azul profundo, se debe descartar una osteognesis imperfecta.
Manchas de Brushfield. Estas son manchas pequeas en sal y pimienta del iris, que se ven a menudo en el sndrome de Down. Hemorragia subconjuntival. La ruptura de pequeos capilares conjuntivales puede ocurrir normalmente, pero es mas frecuente luego de un parto traumtico. Se observa en el 5% de los recin nacidos. Conjuntivitis.
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X.
Nariz. Verifique la permeabilidad de las ventanas nasales con una sonda nasogstrica para descartar atresia de coanas. El aleteo nasal es indicativo de insuficiencia respiratoria. Boca. Examine el paladar duro el blando para buscar evidencias de fisura palatina. Un frenillo lingual corto (lengua atada) requiere por lo general tratamiento quirrgico. A).- Rnula. La Rnula es una protuberancia qustica en el piso de la boca. La mayora desaparece espontneamente. B).- Perlas de Epstein. Son quistes con contenido de queratina localizados en el paladar duro y en el blando. Son normales y se resuelven en forma espontnea. C).- Mucocele. Es una pequea lesin de la mucosa oral que aparece en forma secundaria a un traumatismo de los conductos de las glndulas salivales. Por lo general es benigno y disminuye espontneamente. D).- Diente neonatal. Se encuentran dientes supernumerarios en uno cada 4,000 recin nacidos. Habitualmente se requiere su extraccin para evitar la aspiracin. E).- Macroglosia. El agrandamiento de la lengua puede ser una patologa congnita o adquirida. La macroglosia localizada es por lo general secundaria a un hemangioma congnito. Se puede observar macroglosia en el sndrome de Beckwith (gigantismo, onfalocele, hipoglucemia grave) y en la enfermedade de Pompe (una enfermedad por acumulacin de glucgeno de tipo II). F).- Saliva espumosa. La saliva espumosa se observa comnmente en la atresia esofgica. G).- Muguet. El muguet bucal es comn en los recin nacidos y es un signo de infeccin por Candida Albicans. Aparecen parches blanquecinos en la lengua, encas o mucosa bucal. Se trata fcilmente con suspensin de nistatina. 1 ml. 4 veces al da aplicada a las lesiones durante 7 das.
XI.
XII.
Trax. La asimetra del trax puede deberse a un neumotrax en tensin sobre el lado que es asimtrico. La taquipnea, las retracciones intercostales y esternales y el quejido espiratorio indican insuficiencia respiratoria. A).- Pectus excavatum es una alteracin de la forma del esternn. No tiene relevancia clnica. Se debe realizar auscultacin para evaluar si los ruidos respiratorios son simtricos. B).- Las mamas en el recin nacido pueden estar anormalmente agrandadas como consecuencia de los efectos de estrgenos maternos. No tiene relevancia clnica y dura menos de 1 semana.
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XIII. Corazn.
Ausculte murmullos que pueden estar asociados con las siguientes anomalas: Defecto del tabique ventricular. Esta es la anomala cardiaca mas frecuente, y representa el 25% de los casos de enfermedad cardiaca congnita. Tpicamente se ausculta en murmullo pansistlico agudo, spero, de choque, sobre el borde inferior izquierdo del esternn, por lo comn al segundo o tercer da de vida. La mayora de los defectos cierran espontneamente hacia el final del primer ao de vida.
1.- Conducto arterioso persistente. Este es un murmullo spero, continuo, en

maquinaria o en redoble de trueno que se localiza en el segundo espacio intercostal izquierdo. Puede irradiar a la clavcula izquierda o hacia abajo, al borde izquierdo del esternn. Por lo general se presenta al segundo o tercer da de visa. Tambin se observa un precordio hiperactivo. Puede causar sntomas o no. Los sntomas de conducto arterioso persistente incluyen pulso saltn, presin de pulso amplia, alteraciones en los gases sanguneos y acidosis metablica.
2.- Coartacin de la aorta. Este es un murmullo sistlico de eyeccin que
irradia hacia abajo del esternn, al pex y tambin al rea nterescapular. Con frecuencia se ausculta en forma mas aguda en la espalda. en ambas axilas y a travs de la espalda. Es secundario a la turbulencia causada por el disturbio en el flujo sanguneo, dado que la arteria pulmonar principal es mas grande que las arterias pulmonares perifricas. Este murmullo es benigno. Puede persistir hasta los tres meses de edad. murmullo corto mesosistlico, que aparece entre los 1-21 das de vida. Por lo general se ausculta un galope.
3.- Estenosis pulmonar perifrica. Se ausculta un murmullo sistlico bilateral,
4.- Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico. Se puede auscultar un
Palpacin de los pulsos. (femoral, pedio, radial y braquial). En el conducto arterioso persistente se pueden encontrar pulsos saltones. Los pulsos femorales ausentes o retardados se asocian con coartacin de la aorta. Evaluacin de signos de insuficiencia cardiaca congestiva. stos pueden incluir hepatomegalia, galope, taquipnea, rales y sibilancias, taquicardia y pulsos anormales.
XIV. Abdomen. El abdomen se puede palpar fcilmente cuando el nio esta tranquilo o
durante la alimentacin. El hgado puede palparse por lo comn a 1-2 cm por debajo del reborde costal. El extremo del bazo se palpa a menudo sobre el reborde 66

costal. Los riones (en especial el derecho) con frecuencia son palpables. Ausculte los ruidos intestinales y evale distensin o dolor a la palpacin. Los defectos manifiestos incluyen el onfalocele (los intestinos estn contenidos dentro del cordn umbilical y los vasos umbilicales estn ubicados en forma central ) y la gastrosquisis (el defecto esta habitualmente a la derecha del ombligo y los intestinos no estn cubiertos por el peritoneo). Las masas abdominales se asocian con frecuencia con patologas del tracto urinario.
XV.
Cordn umbilical. Normalmente, el cordn umbilical tiene dos arterias y una vena. Si slo estn presentes dos vasos (una arteria y una vena) puede haber enfermedad renal o anomalas genticas (las mas frecuente, trisoma 18). Si el examen abdominal es normal, no se requieren otros estudios. Se recomienda el examen del abdomen por ultrasonido si el examen fsico resulta anormal. Evale tambin la supuracin, enrojecimiento o edema alrededor de la base del cordn, estos hallazgos pueden indicar uraco persistente u onfalitis. que se haya realizado una evaluacin endocrinolgica completa. Los lactantes varones con hipospadias no deben ser circuncidados. Mujer. Examine los labios y el cltoris. Es frecuente encontrar una pequea protuberancia de la mucosa adherida a la pared de la vagina. Las secreciones son frecuentes, estn por lo general teidas de sangre, y son secundarias a la supresin de estrgenos. Si se observan los labios fusionados y agrandamiento del cltoris, se debe sospechar una hiperplasia suprarrenal.
XVI. Genitales. No se debe asignar un sexo a un lactante con genitales ambiguos hasta
Varn. Evale la presencia de un capuchn dorsal, hipospadias, epispadias y cordones prepuciales. El pene tiene normalmente mas de 2 cm al nacer. Los recin nacidos varones siempre presentan fimosis marcada, Determine el sitio del meato. Los hidroceles son comunes y a menudo desaparecen alrededor del ao de edad. Palpe los testculos. Evale la presencia de hernias. Ano y recto. Evale la permeabilidad del ano para descartar la imperforacin. Evale la posicin del ano. Debe eliminarse meconio dentro de las 48 hrs. del nacimiento.
XVIII. Extremidades. Examine los brazos y piernas, preste atencin a los dedos y a los pliegues palmares. Sindactilia. Es la fusin anormal de los dedos (de las manos o los pies).
La polidactilia. Es la presencia de dedos supernumerarios (de las manos o los pies). Una radiografa revelara cualquier estructura 67

sea en los dedos. Si no hay estructuras seas, puede ajustarse una sutura alrededor del dedo hasta que este se desprenda. Si hay estructuras seas necesaria una intervencin quirrgica para remover el dedo supernumerario. Pliegue simiano. Pliegue palmar transversal simple que se observa en el sndrome de Down. Pie en equinovaro (pies en circulo). El pie equinovaro es mas comn en los varones. El pie esta dirigido hacia abajo y adentro, y la planta tiene una posicin medial. Si el ngulo puede ser corregido con una suave torsin, el trastorno se resolver en forma espontnea. De lo contrario, ser necesario un tratamiento ortopdico. El metatarso varo. Es la aduccin de la parte delantera del pie. Habitualmente se corrige en forma espontnea. XIX. Tronco y columna vertebral. Evale la presencia de defectos manifiestos de la columna vertebral. Una pigmentacin anormal o parches pilosos en la zona inferior de la espalda sugieren la presencia de una anomala vertebral subyacente. Un hoyuelo sacro o pilonidal puede indicar la presencia de un pequeo meningocele u otra anomala XX. Cadera. Evale la dislocacin congnita de caderas por medio de las maniobras de Ortolani y de Barlow. Estas se realizan colocando al nio en la posicin de piernas de rana. Se realiza la aduccin de las caderas (signo de Ortolani) y la aduccin (signo de Barlow). Si se percibe un chasquido de luxacin o un chasquido de reduccin durante las maniobras, existe luxacin de caderas. Si se sospecha el diagnostico, se deben realizar estudios radiogrficos y consulta al ortopedista. XXI. Sistema nervioso central. Observe al lactante para evaluar movimientos anormales (por ejemplo: convulsiones) o irritabilidad excesiva. Evale los siguientes parmetros: A).- Tono muscular.
1.- Hipotona. Se observa flojedad y cada hacia atrs de la cabeza. 2.- Hipertonia. Se advierte un aumento de la resistencia al extender los brazos y
las piernas. Con frecuencia se observa hiperextensin de la espalda y puos muy apretados.
B).- Reflejos. Los siguientes reflejos son normales en un recin nacido: 68

1.- Reflejo de bsqueda. Golpe suavemente con un dedo el labio y el ngulo de
la mejilla, el lactante se volver en esa direccin y abrir su boca. y habr un parpadeo de los ojos.
2.- Reflejo glabelar (reflejo de parpadeo). Golpe suavemente sobre la frente, 3.- Reflejo de presin. Cuando el examinador coloca un dedo en la palma de la
mano del lactante, ste tomar el dedo.
4.- Reflejo de enderezamiento del cuello. Mueva la cabeza del nio hacia la
derecha o la izquierda. El hombro contralateral se mover en la misma direccin.
5.- Reflejo de Moro. El examinador permite que el nio caiga hacia atrs 1-2 cm
antes de tomarlo con ambas manos. Esto provocara la abduccin de ambos brazos y la extensin de los dedos.
C).- Nervios craneanos. Registre la presencia de nistagmo manifiesto, la reaccion de las pupilas y la habilidad del lactante para seguir el movimiento de objetos con sus ojos. D).- Movimientos del cuerpo. Evale los movimientos espontneos de los miembros, tronco, cara y cuello. Un temblor fino es habitualmente normal. Los movimientos clnicos no son normales y pueden observarse en las convulsiones. E).- Nervios perifricos. Parlisis de Erg-Duchenme. Esta parlisis implica dao de los pares cervicales quinto y sexto. El hombro esta rotado con el antebrazo en posicin supina y el codo extendido (posicin de brazo de camarero). La funcin de presin de la mano esta conservada. Este trastorno puede estar asociado con parlisis diafragmtica. Parlisis de Klumpke. Esta parlisis involucra los pares cervicales sptimo y octavo y el primer nervio torcico. La mano esta flcida con poco o ningn control muscular. Pueden aparecer ptosis y miosis ipsilaterales si estn comprometidas las fibras simpticas de la primera raz torcica F).- Signos generales de trastornos neurolgicos.
1.- Signos de aumento de la presin intracraneana ( protrusin de la fontanela

anterior, dilatacin de las venas del cuero cabelludo, signo del 2sol poniente).
2.- Hipotona, hipertona. 3.- Irritabilidad (hiperexcitabilidad).
69

4.- Reflejos de succin y de deglucin dbiles. 5.- Respiraciones irregulares y superficiales. 6.- Apnea. 7.- Apata. 8.- Mirada fija. 9.- Actividad convulsiva (succin o movimientos masticatorios de la lengua,
parpadeo , rotacin de los ojos, hipo).
10.- Reflejos ausentes, disminuidos o exagerados. 11.- Reflejos asimtricos.

BIBLIOGRAFA. 1. Gomella, TC., Cunningham MD., Ryal, FG.: Examen fsico del recin nacido en: Neonatologa. 4ta. edicin, 2002, editorial Medica Panamericana. Pg.: 33 43. 2. Jasso, L.: Exploracin fsica, en: Neonatologa Practica. 6ta. edicin 2005, editorial, El Manual Moderno, Mxico. Pg.: 56 57. 3. Klaus MH., Fanaroff AA.: Examen fsico del recin nacido, en: Cuidados del recin nacido de alto riesgo. 5ta. edicin, 2001, editorial McGraw Hill Interamericana. Pg.: 126 139. 4. Rodrguez W. MA., Ueta, E.: Examen del recin nacido, en: Neonatologa clnica. 1ra. edicin, 2003, editorial McGraw Hill Interamericana. Pg.: 128 129. 5. Cloherty, JP., Eichenwald, EC., Stark, AR.: Historia clnica y exploracin fsica del recin nacido. En: Manual de cuidados neonatales. 4ta. edicin, 2005, editorial Masson, Barcelona, Espaa. Pg.: 43 50. Inicio
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SECCIN II
71
Lquidos y Electrolitos en el Recin Nacido

Lquidos y Electrolitos Nutricin Parenteral
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LQUIDOS Y ELECTROLITOS EN EL RECIN NACIDO
REQUERIMIENTOS HDRICOS EN EL RECIN NACIDO Das ml/kg/da 1 60 - 70 2 70 - 80 3 80 - 90 4 90 - 100 5 120 - 150
APORTE DE SOLUCIONES LOS 2 PRIMEROS DAS Peso Solucin < 1250 g Glucosa 5% > 1250 g Glucosa 10% Slo iniciar gluconato de calcio: Pretrmino 200 ,mg/kg/da Trmino 50 - 200 mg/kg/da
REQUERIMIENTOS DE ELECTROLITOS A PARTIR DEL 3er. DA Sodio 2 - 3 mEq/k/da Potasio 2 - 3 mEq/k/da Calcio 50 - 200 mg/k/da
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Debe tenerse en cuenta que el manejo hidroelectroltico se realiza en forma dinmica y que los valores antes referidos constituyen una gua teraputica general, debiendo vigilarse o ajustarse a los cambios necesarios de acuerdo al peso corporal, la edad gestacional, balance de lquidos, diuresis, densidades urinarias, dextrostix, patologa intercurrentes, individualizando cada caso.
RELACIN ENTRE METABOLISMO Y LQUIDOS DE MANTENIMIENTO Va Prdida/Ganancia Reposicin de lquidos (energa metabolizada ml/100 KCal) Prdida insensible Piel Prdida 25 Respiracin Prdida 15 Orina Prdida 60 Materia fecal Prdida 10 Agua de oxidacin Ganancia 10 Total de 100 mantenimiento
PRDIDAS INSENSIBLES DE AGUA EN RECIN NACIDO DE PRETRMINO Peso al nacimiento PIA (ml/Kg/d) 750-1000 64 1001-1250 56 1251-1500 38 1501-1750 23 1751-2000 20 2001-3250 20
FACTORES EN EL AMBIENTE QUE AFECTAN LA PRDIDA INSENSIBLE DE AGUA (PIA) Aumenta PIA Disminuye PIA
Prematurez severa Termocuna abierta Conveccin forzada Fototerapia Hipertermia 100-300% Humedificacin en la incubadora Proteccin plstica trmica en la 50-100% incubadora Manta plstica bajo el calefactor 30-50% radiante Intubacin traqueal con 30-50% humedificador 30-50% 50-100% 30-50% 30-50% 20-30%
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COMIENZO DE ALIMENTACIN Iniciar alimentacin en condiciones estables Alimentar por SOG Iniciar estimulacin enteral 1 ml por hora medir residuo gstrico cada 4 horas Incrementar diariamente 25 ml/k/d hasta llegar a 180 -215 ml/k/d Iniciar alimentacin en condiciones estables Alimentacin por SOG Iniciar alimentacin a 25 ml/k/d e ir incrementando 25 ml/k/d hasta llegar a 180 ml/k/d (la alimentacin podr ser cada 2 3 hrs) Iniciar en condiciones estables Alimentacin por SOG , alternar por succin (de acuerdo a tolerancia) Iniciar alimentacin a 80 ml/k/d o libre demanda (alimentacin cada 2 3 horas) Aumentar a 180-215 ml/k/d (ofreciendo succin) Iniciar alimentacin en condiciones estables Iniciar alimentacin por succin mnimo a 80 ml/k/d o libre demanda Iniciar alimentacin por succin mnimo 150 ml/k/d o libre demanda
Menor de 1250 g
1250 g a 1750 g
1750 g a 2 kg
Ms de 2 kg Ms de 4 kg
La alimentacin preferente ser leche materna, de no ser posible, se usarn frmulas comerciales de acuerdo al peso del recin nacido. El paso de alimento por SOG ser por lo menos 20 min Inicio
75

NUTRICIN PARENTERAL La nutricin parenteral total en el recin nacido es un mtodo desarrollado para suministrar por va endovenosa los sustratos energticos y nutricios en un paciente cuya funcin intestinal est afectada debido a condiciones clinicopatolgicas, malformaciones inmadurez .Aporta carbohidratos, lpidos, aminocidos, electrolitos, oligoelementos, vitaminas y agua. El recin nacido presenta desventajas por encontrarse en crecimiento y desarrollo, tener requerimientos especiales en cuanto a nutrimientos (principalmente en lo que se refiere al recin nacido prematuro, quien tiene limitada su reserva de sustrato), y hallarse en un periodo de crecimiento rpido que los hace susceptibles a dao cerebral irreversible por desnutricin. En cuanto a estas limitantes, puede ejemplificarse que el recin nacido con peso de 1 Kg. posee una reserva grasa constituida de 1% y otra proteica de 8.5%, lo cual equivale aproximadamente a 400 caloras. Si se asume que los requerimientos en estrs son de alrededor de 75 a 100kcal/Kg./da, esta reserva solo resulta til para 4 das. Los requerimientos energticos totales cuando se emplea exclusivamente la va parenteral son casi 90 a 100kcal/Kg./da. INDICACIONES: MDICAS Sndrome de Dificultad Respiratoria Enterocolitis necrosante Septicemia Bajo peso al nacer Asfixia entre otras QUIRURGICAS Atresia intestinal Fstula traqueo esofgica Oclusin intestinal Defecto de pared abdominal CARBOHIDRATOS. La glucosa es la fuente de carbohidratos usada en alimentacin parenteral y proporciona 3.4cal/g de glucosa monohidratada. La tolerancia ala glucosa est disminuida principalmente en los nios de pretrmino, y parece que se encuentra alrededor de 7 a 12mg/Kg./min. , el resto de la glucosa administrada parece convertirse en lpidos. Esta conversin implica una prdida de energa de aproximadamente l5 % de las caloras administradas como carbohidratos.
Se recomienda iniciar aporte de glucosa en recin nacidos prematuros graves a razn de 6mgkgmin, E incrementar de modo paulatino la concentracin de glucosa en alrededor 76

de 5 a 7 das hasta alcanzar 10 a l5 mg/Kg./min., evita intolerancia en nios con nutricin parenteral por tiempo prolongado Las tasas de infusin de glucosa nunca deben exceder de l6-l8 g/Kg./d para evitar la infiltracin grasa del corazn e hgado , y deben ser incluso menos si hay retencin inexplicada de CO2. Debe recordarse que la concentracin de glucosa proporcionada en nutricin parenteral depende de la va de administracin y no es posible suministrar concentraciones mayores del l2% de glucosa si la va es perifrica,y 20% si la va se establece a travs de un catter central. En neonatos cuando es difcil lograr tolerancia a la glucosa administrada, se ha sugerido el uso de insulina 0.5 a 1 Mu/kg/min. la cual se ajusta para mntener la glucemia entre 80 y 120mgdl.. Se ha observado que su utilizacin implica riesgos ante la respuesta a la hormona (hipoglucemia grave). En prematuros menores de 1000g, se debe vigilar el aporte de glucosa, ya que niveles mayores a 12mg/kg/min. aumenta el riesgo de retencin de CO2, en particular si existe uan enfermedad pulmonar agregada, ya que se incrementa su produccin con hipercapnea subsecuente, con las implicaciones clnicas negativas para el paciente. REQUERIMIENTOS DE CARBOHIDRATOS Recin nacido pretermino bajo peso mg/Kg./min. iniciar 6mg/Kg./min. Hasta 10 a 15
Recin nacido a trmino 6 a 8 mg/Kg./min. Hasta 15mg/k/min. (Incrementos cada 24hrs de 3 a 6g/kg/da ) Recomendaciones energticas segn el peso del neonato (Kcal./Kg./da) Peso <750g 750-1,250g 1,250-1,500g >1,500g Inicio Meta PROTEINAS Uno de los progresos ms consistentes y quizs ms excitantes en aos recientes con respecto a NPT es la observacin de infusin desde el primer da de la vida disminuye el catabolismo proteico. Facilitando la acrecin proteica neta. El aporte mnimo de aminocidos para alcanzar un cociente positivo sntesis proteica/ catabolismo proteico 1 1.5g/Kg./d en la mayora de los nios, con depsito proteico neto positivo creciente ocurriendo en todas las tasas de aporte proteico sobre esta tasa, por lo menos hasta 3 g/Kg./d de protena 77 >40-50 100-120 >40-50 100 -120 >40-50 100-120 >40-50 100- 120

Es importante recordar que para lograr utilizacin eficaz de protenas (sntesis proteica) se requiere el aporte, por cada gramo de nitrgeno, de 150 caloras no proteicas (a partir de carbohidratos y de lpidos) (relacin N2/caloras no proteicas de 1:150 a 200). En situaciones de estrs se inicia con una relacin de 1:80 a 100 congruente con los cambios metablicos y hormonales del paciente. Los neonatos pretrmino menores de 32 semanas de gestacin tiene un catabolismo acelerado, cuando no reciben un aporte energtico adecuado las prdidas proteicas pueden ascender hasta 1% de las protenas almacenadas o 1.2g/Kg./da. Por lo anterior los estudios publicados en los ltimos aos apoyan el inicio agresivo de la alimentacin parenteral a partir de primer da de nacimiento, cuando no es posible el inicio temprano de la va oral. El objetivo es proporcionar un aporte proteico como mnimo de 2g/Kg./da yun aporte de carbohidratos necesario para mantener un total de 40-50kcal/da en neonatos menores de 1500g. El nitrgeno en la solucin de nutricin parenteral es generalmente proporcionado como una mezcla de aminocidos cristalinos.deben preferirse la mezclas cuya composicin sea similar al aminograma srico de lactantes alimentados al seno materno, que contienen aminocidos condicionalmente esenciales para el prematuro extremo como son la taurina,cisterna y tirosina, concentraciones ms alta de aminocidos de cadena ramificada y ubvolumen reducido de glicina, metionina y fenilalanina (aminocidos AL 10% ) REQUERIMIENTOS DE PROTEINAS Recin nacido pretrmino 1.5 a 2g/Kg./da con incrementos de .5 -1g/Kg./da. Hasta llegar a 3-4 4g /Kg./da. Recin nacido a trmino 3.5g/Kg./da. 1g/Kg./da con incrementos de .5g/Kg./da. Hasta llega a 3-
RECOMENDACIONES DE AMINOACIDOS (g/Kg./da) Peso g/Kg./da (g/Kg./da) Recomendaciones Mximas (g/Kg./da) <750g 1.5-2 0.5 4 750-1250g 1.5-2 0.5 4-3.5 1250g-1500g 1.5-2 0.5 3.5-3.2 >1500g 1.5-2 0.5 3.2-3
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1g de protena = 4 Cal. 100ml de solucin de aminocidos proporciona 1.2g de nitrgeno ureico. 1 g de protena = 0.l6g de nitrgeno 6.5g de protena = 1 g de nitrgeno.

Relacin calrico proteica= caloras totales ------------------------------------------gr. de protena RCAP = 30/1
Relacin calrico no proteica = Caloras lpidos + carbohidratos RCNP = l50-200 -------------------------------------------Nitrgeno ureico LIPIDOS Los lpidos para uso intravenoso tienen una alta densidad calrica (2 Cal/ml al 20%) con baja osmolaridad (280 a 300mosm), constituyendo una opcin para la aplicacin por va perifrica. Hay en el mercado dos presentaciones de emulsiones de lpidos: preparados con triglicridos de cadena larga y frmulas elaboradas a base de mezclas de triglicridos de cadena larga y media (lipidos al 20%) ; estos ltimos favorecen la ventaja de ser mejor tolerados en pacientes hipermetabolicos y recin nacidos ya que facilitan el proceso de oxidacin de grasas al no requerir la participacin de carnitina (trictilamina que permite la transferencia de cidos grasos libres a travs de la membrana mitocondria) y presentan menor riesgo de complicaciones como deposito de grasa a nivel reticuloendotelial l y disfuncin del intercambio de gases en pulmones El neonato tiene un metabolismo de lpidos modificado que se caracteriza por disminucin de la actividad de la proteinlipasa, as como la actividad de carnitina. El aporte intravenoso mximo de lpidos en nios muy prematuros es limitado por capacidad disminuida para hidrolizar los triglicridos a cidos grasos y para trasladar los cidos grasos al interior de las clulas para su metabolismo. Las recomendaciones para las concentraciones mximas de triglicridos plasmticos varan desde menos de 150mg/dl. A -< 200mg/dl. El clearance plasmtico de lpidos administrados va intravenosa depende de la actividad de la lipoprotena lipasa ( en el endotelio capilar de tejidos extraheptico), de lipasa heptica ( en el endotelio de capilares hepticos) y de lecitin colesterol aciltransferasa . Las actividades de estas enzimas disminuyen a menor edad gestacional. La actividad de la lipoprotena lipasa es particularmente baja en nios con menos de 26 semanas de gestacin. Las actividades de la lipoproteinlipasa y lipasa heptica son inducibles con administracin de heparina a bajas dosis. Mientras que la mayora de los nios muy prematuros que reciben lpidos intravenosos tienen catter venosos central., la administracin de heparina debe ser considerada en nios menores de 26 semanas de gestacin y en aquellos nios que demuestran intolerancia a los lpidos, incluso aquellos que reciben NPT va perifrica.
Recomendaciones de lpidos en recin nacidos Iniciar de 0.5 a1g/Kg./da con incrementos de 0.5 a 1 g/Kg./da mximo de 3g/Kg./da. 79

Heparina .5 a 1 U por ml de NPT. (no sobrepasar 100 U por kg.) 1g lpidos = 10 kcal. CALCULO DE REQUERIMIENTOS HIDRICOS Se recomienda para recin nacidos de trmino. DA 1 2 3 4 5 6 o ms VOLUMEN 70ml/Kg./da 70-80mlkg./da 80-90mlkg./da. 90-100mlkg/da 100-120mlkg./da. 120-150mlkg./da
REQUERIMIENTOS DE LIQUIDOS, SEGN EL PESO CORPORAL (ml/Kg./da) DA Cero 1 2 3 <750g 750 -1250g 1250g -1500g 80-100 100-130 120-150 150 >1500g 80-90 100-120 120-140 150
80-150 80-130 120-150 110-140 130-150 120-150 > 150 150
Lo anterior se ajusta de acuerdo al balance diario, diuresis horaria, densidad urinaria y peso. Como regla se administran volmenes bajos los primeros das , a causa del metabolismo basal bajo, actividad disminuida y retraccin normal del volumen del lquido extracelular. ELECTROLITOS Los requerimientos deben de ajustarse a las condiciones clnicas del paciente y el monitoreo de electrolitos sricos y urinarios. Sodio: 2-4mEq/Kg./da. Potasio: 2-3 mEq /Kg./da. Cloro: 2 a 3 mEq/kg./da.
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Magnesio: 0.25- 0.5mEq/kg./da. Prematuros 3-6mg/kg./da. RN termino 6-8mgkd Calcio. . Prematuros: 1.41 2.35 mEq /kg./da Calcio total 300 a 500mg/kg/d. De trmino: 1.41 1.88 mEq/kg./da. Calcio T. 90 A100mg/kg/d. Fsforo: l.8 a 2.7 mEq/Kg./da. Prematuros 1.4 2.0 mmol/kg./d 70mg/kg./da. Relacin calcio /fsforo 1.7: 1 por peso. Fornula para calcularlo: mEq Ca/da ----------------- = 1.5 A 2 (rango) mEq P/Kg/da Gluc. De calcio 10% .465 mEq (100mg) Fosfato de potasio 1ml = 2mEq de P Y 2 mEq K EN NPT por cada 100ml: 50 A 60mg de Calcio elemento 40 a 50 mg de Fsforo 6 a 8mg de sulfato de Mg 1ml de gluc de calcio. 9mg de calcio E. Por cada ml de gluc de calcio aportar .l7ml De fosfato de potasio. utilizar sales inorgnicas de fosfato para la 1ml: Fosfato: 1mmol Sodio : 2mmoles Ph. 7.4 Osm 2760mosm/kg
Actualmente no se recomienda elaboracin de NPT
Glicerofosfato de sodio 5H2O (GLYCOPHOS)
VITAMINAS Se agregan a las solucin de nutricin parenteral en forma de suspensin peditrica multivitaminca (MVIPED.) Es importante recordar que existe una variabilidad en la estabilidad de las vitaminas en la solucin de NPT, algunas de estas son labiles a la luz y llega a perderse su actividad en un 98% en 4 horas.
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Pretrmino: Vit. A; 1245UI Vit D ; 2247 UI Vit E : 0.6mg Vit B1: 0.24 mg Vit B2: 0.24mg Vit B6: 0.12mg Niacida: 2.4mg Acido pantotnico: 0.24 mg De trmino: las vitaminas A, D2, E, B1, B2, B6, NIACIDA, ACIDO PANTOTENICO se requieren al doble. Vit B12: 600mcg; Acido Flico: 0.200mg Las recomendaciones de MVI peditrico: al da. VITAMINA C (requerimientos): Prematuros 32mgkd ( no exceder la dosis de trmino) Trmino: 80mg por da 1Ml de vitamina C= 100mg OLIGOELEMENTOS Cuando la NPT solo es complementaria con nutricin enteral se limita a una semana solo se aade zinc Si se continua NPT despus de este periodo (ms de 2 semanas) debe aadirse cromo, yodo y molibdeno, si no existe colestasis se incorpora cobre y manganeso. En NPT por ms de 4 semanas agregar Selenio. RECOMENDACIONES DE OLIGOELEMENTOS: .3ml/Kg./da Requerimientos de minerales Mcg /Kg./da Mcg /kg /da (Prematuro) ( A trmino) Zinc 400 25O Cobre 20 100 Selenio 2 2 Cromo 0.2 .2 Manganeso 1 1 Molibdeno 0.25 .25 Yodo 1 1 Cuando la NPT es complementaria de N enteral, solo se agregar Zinc 82 Peso menor de 1kg: 2 ml/Kg./da de o Mayor de 1 Kg. a 2ml /Kg./d, sin pasar de 5ml

CARNITINA Existe evidencia que muestra que la carnitina puede ser esencia en el recin nacido prematuro que recibe alimentacin parenteral. Desempea un papel importante en el metabolismo de los triglicridos de cadena media. Es fundamental en el transporte De los cidos grasos de cadena larga en el interior de la mitocondria. Agregar en neonatos menores de 34 semanas que reciben NPT (50mg/Kg./d). 1ml carnitina = 1g COMPLICACIONES DE LA NUTRICION PARENTERAL TOTAL 1. Sepsis relacionada a catter. El organismo ms comn es S. Epidermidis. La causa ms comn es contaminacin directa a travs de agujas y llaves de 3 pasos. La candida se puede adquirir por la misma va y debe ser considerada en los nios que son mal nutridos y/o con uso de esteroides por DBP y en NPT prolongada y desarrollen enfermedad no explicada. 2. Erosiones, perforaciones, obstrucciones, trombosis, embolias vasculares. 3. Extravasaciones locales de soluciones en los tejidos. 4. Col estasis: la mayora relacionada con vaciamiento insuficiente de la vescula biliar del flujo biliar debido a falta de alimentacin enteral . No olvidar los insultos previos recurrentes al hgado (Episodios de hipoxia / isquemia/hipotensin prenatales y postnatales) y sepsis. Casi todos estos pueden ser prevenidos `por atencin meticulosa al detalle de la preparacin y administracin de NPT, mediciones frecuentes de las variables sanguneas que documentan complicaciones metablicas anormales e introduccin precoz de al menos nutricin enetral mnima con avance ms rpido a a alimentacin enteral completa en cuanto sea posible.
MONITOREO BIOQUIMICO EN EL NEONATO CON NPT MEDICIN Glucemia pH y gases Electrlitos sangre FREC. DE LA MEDICION 1 2 2-3 das diario Diario 2-3 dias Diario 2-3 das
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1 Primeros das de NPT cuando se estn aumentando aporte 2 Situacin clnica estable, con aportes estabilizados. 3 Aparte de lo previo analizar semanalmente en sangre. Urea, creatinina, calcio, fsforo, fosfatasa alcalina, protenas totales, albmina, colesterol, triglicridos, transaminasas, al igual que un hemograma completo.BUN.

BIBLIOGRAFIA American Academy of pediatrics, comit on Nutricional Needs of Preterm Infants. In: Pediatric Nutrition ,1996-1997.nutritional Needs of Preterm Infants In Pediatric Nutrition Handbook AAP,1998 p 55 Heird WC The Importance of Early Nutritional Management of Low-Birth weingt Infants.NeoReviews 1999 pag 43-E44. Thureen PJ Early Aggressive Nutrition in the Neonate New Reviews 1999. September Pag e45 Leitch CA PhD y Scott CD. Gasto energtico en el lactante con peso extremadamente bajo peso al nacer. Cl Perinat 2000; 1:204 T Patti J Thureen , MD 2 De Mayo 2003 Congreso Nacional de Neonatologa . Puerto Vallarta, Mxico. Murshall H. Klaus, Avroy A. Fanaroff. Nutricin y Trastornos Seleccionados del TuboDigestivo. Cuidados del Recin Nacido de Alto Riesgo . Mc graw Hill 5TA Edicin pag 166 John P. Cloherty Ann R Stark Nutricn . Manual de Cuidados Neonatales MASSON Inicio 3ra Edicin 146-151
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Enfermedades Pulmonares
Sndrome de Dificultad Respiratoria Sndrome de Aspiracin Meconio Taquipnea Transitoria del Recin Nacido Hipertensin Pulmonar persistente Apnea Neonatal Displasia Broncopulmonar Sndrome de Ruptura Area Pulmonar: a) Enfisema Intersticial Pulmonar b) Neumotrax c) Neumomediastino d) Neumopericardio Hemorragia Pulmonar
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SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA EN EL RECIEN NACIDO El termino sndrome de dificultad respiratoria (SDR) fue empleado por Rudolph y Smith en 1960, para definir un padecimiento respiratorio agudo que se presenta frecuentemente en los neonatos de pretermino. DEFINICION: Enfermedad respiratoria que se presenta mas frecuentemente en RN prematuros, al nacimiento o en las primeras 6 hrs. de vida, que persiste o progresa en las primeras 48 96 hrs., de vida y con una radiografa caracterstica. El SDR es ms que una enfermedad en sentido estricto, ya que representa un fenmeno de inmadurez del desarrollo anatmico y fisiolgico en el neonato pretermito que comprende un inadecuado intercambio gaseoso despus del nacimiento y desarrollo progresivo de atelectasias, que son el resultado de la deficiencia del factor surfactante pulmonar. SINONIMOS: SIRI tipo I, atelectasias mltiples, sndrome de hipo perfusin pulmonar, enfermedad de membrana hialina. EPIDEMIOLOGIA: Vara inversamente con la edad gestacional: tiene predominancia en el sexo masculino, en < de 28 SEG se presenta 60%, 32 36 SEG 15 20%, en > 37 SEG 1 5%. En nuestro medio se ha descrito como causa del 33.9% de los ingresos a unidades de cuidados intensivos neonatales, con mortalidad del 45%. FACTORES DE ALTO RIESGO PARA DESARROLLAR SDR: Prematurez, sexo masculino, raza blanca, hermano previo con SDR, diabetes materna con clasificacin A, B y C de White, hipotensin materna, cesrea, hemorragia en el tercer trimestre, asfixia fetal, hipotermia, segundo gemelo e hydrops fetal. FACTORES QUE DISMINUYEN EL RIESGO DE SDR.: sexo femenino, raza negra, toxemia materna, diabetes materna clases D, F y R, terapia materna con esteroides, desprendimiento de placenta, ausencia de asfixia, ruptura prolongada de membranas, tabaquismo y retraso en el crecimiento intrauterino. CRECIMIENTO Y DESARROLLO PULMONAR: PERIODO EMBRIONARIO (4ta 7ma. semanas): Yema pulmonar con arborizacin y dicotomizacion. 87

PERIODO PSEUDOGLANDULAR: (8va. 16ta. semanas): Apariencia de glndula con diferenciacin del epitelio, aparicin de cilios (13va semana), formacin de cartlago y terminacin va area (epitelio cbico) PERIDO CANALICULAR O ACINAR: (17ma. 27ma. semanas): Estructuras bsicas de intercambio gaseoso, neumocitos tipo I (sostn), neumocitos tipo II (surfactante, cuerpos lamelares o multivesiculares). PERIODO SACULAR: (28va. 35ta. semanas): Mejora calidad y cantidad de surfactante, formacin de saculos terminales capaces de intervenir en el intercambio gaseoso. PERIODO ALVEOLAR: (36ta. semana a 8 aos): Expansin de la va area y aumento en el nmero de alvolos (30x106 al nacimiento hasta 400x106 a los 8 aos. (SURFace ACTive AgeNT):
SURFACTANTE:
Producido en el retculo endoplasmico rugoso en los neumocitos tipo II y almacenado en los cuerpos lamelares (compuestos por cuerpos multivesiculares por medio del mensajero de unin ABCA3). Esta compuesto por: Fosfatidilcolina 73%, Fosfatidilglicerol 12%, Fosfatidilinositol y Fosfatidilserina 6%, Esfingomielina 4%, Fosfatidiletanolamina 3%. Apoproteinas especificas 5 a 10%, de las que se han descrito cuatro tipos: SP-A, SP-B, SP-C, SP-D, que intervienen en la homeostasis del surfactante e interactan con los macrfagos alveolares aumentando la ozonizacin. VIAS DE PRODUCCION DEL SURFACTANTE: A) La va de desacilacion y reacilacion del acido fosfatidico (recuperacin) a travs de la reaccin con cistindifosfocolina que aparece a partir de la semana 24 de gestacin. B) La va de Fosforilacin de colina con sntesis de novo, la cual madura hacia las 35 semanas de gestacin y es la principal va de produccin de fosfatidilcolina. El surfactante pulmonar reduce la tensin superficial (interfase aire/liquido) que tiende a colapsar los alvolos, aumenta la distensibilidad pulmonar, promueve la estabilidad y reclutamiento uniforme alveolar, disminuye el trabajo respiratorio y la presin de apertura, aumenta la depuracin de liquido alveolar, disminuye el tono precapilar y contribuye a proteger el epitelio celular junto con el sistema antioxidante pulmonar. El surfactante es sustituido a una velocidad constante. En el RN se lleva a cabo en 10 hrs. y en el adulto en 3 hrs.. Es reciclado y solamente el 10% es de nueva formacin. FISIOPATOLOGIA: La causa del SDR es el dficit de surfactante, el cual es producido a partir de la semana 24 de gestacin, pero no es adecuado ni en la calidad ni cantidad sino hasta la semana 35. La principal funcin del surfactante es disminuir la tensin superficial en el alveolo y as evitar el colapso alveolar.
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La principal alteracin funcional en el SDR es la disminucin en la distensibilidad pulmonar. Atelectasia alveolar originada por ausencia o disminucin del agente tensioactivo alveolar (surfactante). Riego sanguneo pulmonar disminuido (con la consecuencia de hipoxia y acidosis). Otro concepto importante para entender el SDR, es la constante de tiempo (CT) que se define como el tiempo necesario para que la presin en la va area cambie y llegue al equilibrio (entre la presin alveolar y la de la va area proximal) y determina el tiempo requerido para la inhalacin o la exhalacin de los pulmones. Se obtiene al multiplicar la distensibilidad por la resistencia. La CT normal en los RN es de aproximadamente 0.15 segundos. En general se necesitan 3 CT para equilibrar un cambio de presin de 95% en las vas areas y 5 CT para equilibrarla a 99%, lo cual permite ajustar los tiempos espiratorios e inspiratorios. En un RN normal CT=0.15x3= 0.45 seg. En los pacientes con SDR la CT es menor (distensibilidad pulmonar disminuida) y de aqu que los tiempos inspiratorios que se utilizan en el manejo ventilatorio tengan que ser mas cortos. LAS ALTERACIONES QUE CONFORMAN EL SINDROME SON: 1. FALTA DE SURFACTANTE: Condiciona atelectasias progresivas, perdida de la capacidad residual funcional, alteraciones en la relacin ventilacin perfusion (V/Q) y distribucin desigual de la ventilacin. Un material proteinaceo exudativo y restos epiteliales, resultantes del dao celular progresivo, se acumulan en las vas areas y disminuye directamente la capacidad pulmonar total. (conocidos como membranas hialinas eosinofilicas). 2. PARED TORACICA DEMASIADO DISTENDIBLE: En presencia de una pared torcica con apoyo estructural dbil, debido a la prematurez, las grandes presiones negativas generadas para abrir las vas areas colapsadas producen retraccin y deformidad de la pared torcica, en lugar de la insuflacin de los pulmones poco distensibles. 3. CORTOCIRCUITOS: (PCA, foramen oval): La evolucin de la enfermedad produce acidosis e hipoxia, trastornos que pueden aumentar la resistencia de la vasculatura pulmonar. Cuando la presin pulmonar (derecha) excede a la presin sistlica (izquierda) produce un cortocircuito de derecha a izquierda. La evolucin clnica a menudo es complicada por cardiomegalia y edema pulmonar, secundarios a un gran cortocircuito a travs del conducto arterioso o del foramen oval o ambos. 4. PRESION INTRATORACICA DISMINUIDA: Debido a la incapacidad de generar la presin intratoracica necesaria para insuflar los pulmones sin surfactante.
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5. ALTERACION DE LA PERMEABILIDAD ALVEOLO-CAPILAR: Los pulmones de neonatos pretermino tienen la permeabilidad capilar aumentada a causa de la hipoxemia. La hipoproteinemia de los nios con SDR disminuye la presin oncotica intravascular. La deficiencia de surfactante aumenta el lquido pulmonar. CUADRO CLINICO: Son tres los aspectos que se requieren para hacer el diagnostico de SDR: A) Clnico: a) Recin nacido prematuro (valorar edad gestacional), presencia de edema en las extremidades por permeabilidad pulmonar alterada y la posible palidez, que puede reflejar compromiso hemodinamico. b) Insuficiencia respiratoria de gravedad progresiva desde el nacimiento o poco tiempo despus (en algunos recin nacidos la dificultad respiratoria puede iniciarse hasta 6 8 hrs. despus del nacimiento debido a la vida media del surfactante). Frecuencia respiratoria mayor de 60x, quejido espiratorio, tiros intercostales, retraccin xifoidea, aleteo nasal, disminucin del ruido ventilatorio y en ocasiones estertores alveolares o de despegamiento, cianosis y llenado capilar lento.
Los requerimientos progresivos de oxigeno y la necesidad de ventilacin mecnica ocurren en las primeras 24 hrs. de vida y persisten por varios das. El acn de la gravedad de la insuficiencia respiratoria ocurre en 48 72 hrs. de vida y cuando el paciente sobrevive, la resolucin se logra en 5 7 das, aunque en los casos graves o sin tratamiento adecuado, la muerte puede ocurrir en las primeras 6 a 12 hrs. de vida. B) Gasometrico: Arterial: Se encuentra hipoxemia, hipercapnia y acidosis metablica, esta ultima de grado variable ya que depende del grado de hipoxemia y el tiempo de evolucin de la enfermedad. C) Radiolgico: Se clasifica en 4 estadios: I. II. Infiltrado reticulogranular difuso, leve con broncograma areo que no rebasa la silueta cardiaca. Infiltrado reticulogranular con broncograma areo que rebasa la silueta cardiaca. (TIPICA). Esta imagen puede tardar 12 a 24 hrs. en establecerse y traduce los mltiples alvolos atelectasicos que hacen un contraste claro con los bronquios y bronquiolos llenos de aire. El volumen de aire se encuentra disminuido antes de la intubacin endotraqueal, y puede modificarse despus del inicio de la ventilacin mecnica y/o de la instilacin de surfactante.
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III. Densidades confluentes, broncograma areo perifrico evidente y aumento en la densidad pulmonar, se aprecia borramiento parcial de la silueta cardiotimica. Ensanchamiento del trax y tendencia a la horizontalizacion de los arcos costales. Pulmones blancos.Desaparece la imagen diafragmtica.
IV.
INDICE TIMOTORACICO: En las primeras 24 hrs. de vida es un apoyo diagnostico til. Se obtiene dividiendo el dimetro de la silueta cardiotimica en centmetros a nivel de la Carina entre el dimetro transversal del trax a nivel de los dimetros costofrenicos. Cifras mayores de 0.4 apoyan el diagnostico de SDR. (Se obtiene dividiendo la longitud (en mm) horizontal que existe en el nivel de la Carina de toda la silueta del timo entre la longitud (en mm) horizontal que tiene el trax en el nivel de la cpula diafragmtica). LABORATORIO y GABINETE: Biometra Hematica completa. Grupo, Rh, Plaquetas. Electrolitos sericos cada 12 a 24 hrs.(hasta estabilizacin) Calcio serico cada 24 hrs.(hasta estabilizacin) Eco cardiografa para diagnostico de cardiopatas congnitas y/o cortocircuitos. Rx de trax AP. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Neumonas por Estreptococo B Hemoltico y Listeria monocytogenes. En donde la imagen radiolgica es prcticamente indistinguible por lo que es necesario iniciar tratamiento con antibioticoterapia. En estos casos la evolucin es rpida hacia la insuficiencia respiratoria grave con menos respuesta a la oxigenacin y presin positiva que en el caso de SDR. Taquipnea Transitoria del Recin Nacido (TTRN) y Sndrome de Adaptacin Pulmonar (SAP). Se distinguen principalmente por su rpida evolucin a la mejora y fcil repuesta a la oxigenacin cuando no estn complicadas. Deficiencia de SP-B parcial o total. Protena B del Surfactante secundaria a una mutacin homocigtica en el codon 121 del DNAc de la protena B. Radiologicamente es indistinguible del SDR, pero clsicamente se presenta en neonatos de trmino o cercanos a trmino y no responden adecuadamente al tratamiento con surfactante. Cardiopatas congnitas. TRATAMIENTO: I. PREVENTIVO: a) Medicin de la relacin lecitina/esfingomielina. Cuando es mayor de 2:1 significa madurez pulmonar. En los hijos de madre diabtica o eirtroblastosis fetal esta prueba no es confiable. Cifras de 1.5 a 1.9:1 tienen riesgo del 50% de desarrollar SDR, cifras menores de 1.5:1 presentan riesgo del 73%. b) Determinacin de Fosfatidilglicerol (FG): en liquido amnitico un valor de mas de 500 gm/dl. Indica madurez, sin embargo, su ausencia no predice inmadurez pulmonar. . Aparece en lquido amnitico a las 35 semanas de edad gestacional 91

alcanzando sus mximos niveles hacia las 37 40 semanas. Se puede reportar tambin como positivo o negativo. c) Esteroides prenatales: Liggins y Howie demostraron en 1972 la disminucin del SDR en neonatos pretermino cuyas madres recibieron corticosteroides prenatales. Los efectos sobre la maduracin pulmonar que producen los glucocorticoides son: Aumento del tejido pulmonar y de las reservas del surfactante, disminucin de la permeabilidad vascular con menor perdida de protenas en los espacios alveolares, mejora en la depuracin de liquido pulmonar, regulacin de la actividad antioxidante enzimatica, maduracin del parnquima pulmonar, aumento de la distensibilidad y volumen pulmonares, mayor respuesta al surfactante exgeno y aumento de la supervivencia con mejora de la funcin respiratoria. Efectos extrapulmonares de los esteroides se hallan a nivel cardiovascular, maduracin de la respuesta a catecolaminas, mejora de la respuesta del conducto arterioso a las prostaglandinas, aumento en la contractilidad miocrdica y estabilizacin de la tensin arterial media con menor incidencia de hemorragia periintraventricular. En el nivel renal: aumento en la velocidad de filtracin glomerular y diuresis horaria. Las recomendaciones para uso de esteroides prenatales son: 1) Amenaza de parto prematuro entre las 24 36 semanas de gestacin., 2) Toda paciente que requiera uteroinhibidores, 3) Pacientes con ruptura prematura de membranas con embarazos menores de 32 semanas de gestacin sin presencia de corioamnioitis clnica. 4) El efecto optimo de los esteroides se presenta despus de 24 hrs. de su administracin y persiste hasta una semana; su administracin durante las 24 hrs. previas al parto disminuye en forma significativa la mortalidad neonatal, SDR y la presencia de hemorragia periintraventricular, si el parto es inminente, se ha observado efecto benfico en menos de 6 hrs., 5) El tratamiento consiste en: 12 mgs. De Betametasona intramuscular cada 24 hrs. por dos ocasiones o Dexametasona cuatro dosis de 6 mgs. con intervalo de 12 hrs. intramuscular. La administracin de esteroides prenatales con dosis semanales repetidas (en especial la Dexametasona), ocasiona reduccin en la masa cortical cerebral y retraso en la mielinizacion, sin afectar el nmero de axones, por lo que debe emplearse nicamente un esquema de induccin de madurez pulmonar. II. SURFACTANTE:
El tratamiento con material tensioactivo en humanos se informo por primera vez por Fujiwara y col. en 1980. Los efectos inmediatos de la administracin de Surfactante comprenden: Aumento en volumen pulmonar y capacidad residual funcional, descenso inmediato en la distensibilidad con aumento gradual en las dos horas siguientes y disminucin en los requerimientos de oxigeno y apoyo ventilatorio, en el nivel hemodinamico se observa
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descenso en la presin arterial media (surfactante bovino), en la resistencia vascular pulmonar y en la presin pulmonar, con aumento en el flujo sanguneo ductal. El Surfactante exgeno se emplea en dos modalidades teraputicas: Terapia profilctica: a) Peso al nacer menor de 1,200 kgs. b) Edad gestacional < de 32 semanas. c) Vida extrauterina < 30 minutos. d) < 29 semanas de edad gestacional e) < 1000 grs. (Actual en Europa). Terapia de rescate: 1) Peso al nacer menor de 1,200 kgs. 2) Vida extrauterina < 12 hrs. 3) PMVA igual o mayor de 6 y Fio2 > 30% para mantener Pa02 entre 50 y 60 mmHg o Sa02 entre 88 y 95%. 4) Radiografa de trax compatible con SDR. Criterios para repeticin de dosis de Surfactante: (entre 6, 8 o 12 hrs. despus de la dosis inicial). a) RN contina intubado. b) PMVA > 6., Fi02 > 30% para mantener Pa02 entre 88 y 95%. c) Radiografa de trax compatible con SDR. d) COROSURF (2da. dosis 12 hrs. despus de la 1ra.). TIPOS DE SURFACTANTE: (Disponibles actualmente en Mxico) a) SURVANTA: (Beractant) (Abbot Laboratories). Surfactante natural modificado extrado de pulmn de bovino y suplementado con dipalmitoil fosfatidilcolina, acido palmitito y tripalmitoilglicerol, con una pequea fraccin de protenas B y C. La dosis es de 4 ml. /kg instilada directamente a la cnula endotraqueal, dividida en 4 alcuotas. (100 mgs. /Kg). (Presentacin: frasco con 8 ml.) (Ver video de administracin). b) COROSURF: (Poractant alfa) (Chiesi farmaceutici). Surfactante natural de origen porcino, sin protenas sintticas con una pequea fraccin de protenas B y C. La dosis es de 1.25 ml. /kg, administrada en bolo. (100 mgs. /Kg). (Dos presentaciones: frascos con 1.5 y 3 ml.). En el estudio latinoamericano de surfactante, la mortalidad general al egreso disminuyo significativamente de 46.6% en la era presurfactante a 40.9% en la era postsurfactante, con el mayor impacto en el grupo de 700 a 999 grs., en donde la mortalidad disminuyo de 97% a 78%. La nica complicacin que ha aumentado discretamente con esta terapeutica es la hemorragia pulmonar.
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III. VENTILACION MECANICA CONVENCIONAL: (VMC) El objetivo principal de la VMC es: a) Mantener la Pa02 y PaC02. Los valores ptimos de estos gases en RN pretermino con SDR son de 60 80 mmHg y de 40 50 mmHg respectivamente. El pH mnimo aceptado es de 7.25. b) Que el paciente pueda respirar por si mismo. c) Minimizar el riesgo de lesin pulmonar. d) Disminuir el trabajo respiratorio. e) Optimizar el bienestar del paciente. Los ndices de ventilacin iniciales deben establecerse de acuerdo al estado clnico de cada paciente. El PIP deber ser suficiente para lograr la expansin torcica, el PEEP adecuado para reclutar las unidades alveolares y el TI inicial relativamente corto. Los ndices iniciales ventilatorios serian: Flujo de 5 8 L/min., Fi02 = 80 100%, PIP = 18 22 cm. H20, PEEP = 4 5 cm. H20, CPM = 40 - 50 x minuto y Ti de 0.30 a 0.35 0.40. Si la PaC02 es elevada, produce un pH < de 7.35; esto es aceptable, mientras no descienda por debajo de 7.25. La saturacin de oxigeno debe mantenerse entre 88 y 90%. Despus de la utilizacin de surfactante, la distensibilidad pulmonar mejora y debe vigilarse estrechamente al paciente para hacer los descensos necesarios de PIP y Fi02 . Es recomendable no modificar ciclado a menos que la PaC02 este baja y tampoco disminuir PEEP a menos que existan datos radiogrficos de sobredistencion pulmonar. MANEJO VENTILATORIO DE LA HIPOXEMIA E HIPERCARBIA EN RECIEN NACIDOS CON SDR
INDICE Aumentar Fi02 Aumentar PIP Aumentar PEEP Aumentar Ti Aumentar ciclado Aumentar flujo RESULTADO JUSTIFICACION RIESGOS
Aumenta Pa02
Aumenta Pa02 Disminuye PaC02 Aumenta Pa02 Aumenta Pa02 Disminuye PaC02 Aumenta Pa02
Aumenta 02 alveolar Toxicidad por 02 Neumotrax

Aumenta PMVA y VC Aumenta PMVA Aumenta PMVA Aumenta ventilacin alveolar Aumenta PMVA
Volutrauma Disminucin GC Aumenta PaC02, (Disminuye VC) y GC Disminuye Te Disminuye Te Aumenta Pao2* PEEP inadvertido.
(Atrapamiento de aire)
*Solo si se mantiene el tiempo inspiratorio; VC = volumen corriente; GC= gasto cardiaco; PMVA= Presin media de la va area, Ti= tiempo inspiratorio; Te= tiempo espiratorio.
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EXTUBACION: El momento adecuado para extubar un recin nacido que ha recibido surfactante, es cuando se observa un esfuerzo respiratorio espontneo adecuado, estando con parmetros ventilatorios bajos y con gases en sangre arterial normales. Los recin nacidos pueden extubarse cuando se renan las siguientes condiciones: PARAMETROS SUGERIDOS PARA EXTUBACION: PARAMETROS PIP (cm. H20) PEEP (cm. H20) Fi02 CICLADO < 1000 GRS. Igual o < 16 Igual o < 4 Igual o < 30 35% 20 - 30 > 1000 GRS. Igual o < 18 Igual o < 4 Igual o < 30 35% 20 - 30
Para optimizar el xito en la extubacion, se debe realizar una cuidadosa evaluacin clnica y radiolgica del paciente. Las recomendaciones para extubacion son las siguientes: Administrar metilxantinas entre 12 y 24 hrs. antes de la extubacion (Aminofilina 8 mgs./kg/dosis de impregnacin, seguida de 1 a 2 mgs./kg/dosis c/8hrs. Extubar directamente con ciclados bajos (no hacerlo, si recibi CPAP endotraqueal). Se prefiere paso a cmara ceflica o CPAP nasal, ya que el empleo de CPAP traqueal puede incrementar el trabajo respiratorio. Aceptar valores de PaC02 de hasta 60 65 mmHg, si el pH > de 7.20 despus de la extubacion y antes de considerar posible reintubacion. Antes de extubar se sugiere aspirar previamente al paciente, retirar la cnula endotraqueal y colocar en cmara ceflica con Fi02 un 20% mayor de la recibida con el ventilador. Una vez extubado el paciente, realizar control radiolgico en 4 6 hrs. En los pacientes con intubacin prolongada, falla en la extubacion previa o con sospecha clnica de edema laringeo, puede administrarse dexametasona (3 dosis de 0.25 0.5 mgs. /kg cada 8 hrs.). CPAP:
IV.
Ya sea con mascara facial, puntas nasales o nasofaringeas es una alternativa de manejo en pacientes con SDR. Algunos estudios sugieren que su aplicacin temprana en prematuros de alto riesgo reduce la necesidad de VMC y la mortalidad, pero tambin se ha asociado a un aumento en el riesgo de neumotrax por lo que debe utilizarse con precaucin. Cuando los recursos son limitados como en los pases en desarrollo, el uso de CPAP puede tener un papel importante.
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V. LIQUIDOS: a) La inmadurez fisiolgica y estructural del pulmn, as como la deficiencia del surfactante, producen aumento en la resistencia vascular pulmonar y formacin de atelectasias alveolares, retrasando la reabsorcin de lquido pulmonar. b) Las alteraciones del drenaje linftico pulmonar provocan aumento en la permeabilidad capilar y disminucin de la presin oncotica y favorecen la salida de lquido intravascular al intersticio pulmonar, afectando la distensibilidad y el intercambio gaseoso. c) La oliguria fisiolgica se presenta en los primeros 3 das de vida, con diuresis horaria de 0.5 a 1 ml./kg./hora, se asocia con disminucin en la velocidad de filtracin glomerular (VFG) y de la fraccin excretada de sodio (FeNa), dando la impresin de un volumen intravascular insuficiente a pesar del edema observado. d) Esta fase oligurica se sobrepone a la fisiolgica neonatal transicional y no es ocasionada por insuficiencia renal o deshidratacin ya que el aumento de aporte de lquido y sodio no la modifican. e) La poliuria y natriuresis se presentan hacia el 3er. da de vida y facilitan la eliminacin del edema intersticial pulmonar y liquido linftico. La poliuria se asocia con la concentracin de volumen extracelu7lar y el aumento en VFG y FeNa. f) La meta del manejo de lquidos en el SDR es administrar el volumen necesario para evitar deshidratacin celular (y no la correccin de la deshidratacin, ya que el neonato normalmente se encuentra sobrehidratado). g) El exceso de lquidos y el empleo de coloides o cargas rpidas para forzar diuresis pueden afectar la distensibilidad y el intercambio gaseoso, aumentando el riesgo de PCA y DBP. h) Lquidos parenterales (primeras 48 hrs.): 60 a 70 ml/kg. Con sol. glucosada al 5% en menores de 1:250 kgs. y al 10% en mayores de 1:250 kgs. (manejar de acuerdo a destrostix o niveles de glucosa central). i) Agregar a las 48hrs.: Na 1 a 3 mEq./kg/da y K 1 a 2 mEq/kg/da y/o de acuerdo a resultados de niveles sericos de electrolitos del paciente. j) Una vez normalizada la diuresis, los lquidos deben aumentarse cautelosamente a 120 130 ml./kg/da. Los aumentos o disminucin en la cantidad de lquidos varan de acuerdo a complicaciones como: PCA, HPP, SIHA, ECN, uso de fototerapia, densidad urinaria, PVC. VI. EQUILIBRIO ACIDO BASE: La correccin de la acidosis metablica grave normaliza el pH, aumenta la contractilidad miocrdica, y disminuye la resistencia vascular pulmonar, sin embargo la correccin rpida con soluciones hipertnicas de NaHC03 se asocia con importantes cambios en la osmolaridad que producen elevacin sbita en la presin de LCR, y de la presin venosa seguidas de una cada en la presin del LCR provocando desarrollo de hemorragia intracraneana. 96

Si existe acidosis metablica, se administra el bicarbonato de sodio con la formula: (dficit de base) (peso del paciente) (liquido extracelular) = mEq bicarbonato por administrar. El lquido extracelular en neonatos a trmino es de 0.4 y en neonatos pretermino de 0.45. de
El bicarbonato de sodio debe administrarse en soluciones con osmolaridad menor de 300 mOsm/L. El clculo de la osmolaridad se obtiene multiplicando los mL. de bicarbonato de sodio por la osmolaridad (1.8 mOsm/ml) divididos entre el total (en ml.) de soluciones a administrar en 6 hrs. VII. VIII. CONTROL METABOLICO: Vigilar niveles sericos de Na, K, Ca, Mg, glucosa, albmina y bilirrubinas as como la funcin renal. NUTRICION: a) NPT desde el primer o segundo da previa estabilizacin metablica, acido base del paciente. b) Va oral o estimulacin enteral: igual que punto anterior. IX. APOYO CARDIOVASCULAR: Mantener frecuencia cardiaca entre 120 160 por minuto, vigilar la TA y presencia de arritmias, en caso de hipotensin pueden emplearse Dopamina (2 a 5 mcg/kg/minuto), Dobutamina (5 a 20 mcg/kg/minuto). HEMATOLOGICO: Mantener hematocrito por arriba de 40%, vigilar alteraciones en la coaglutinacion. OTRAS MEDIDAS DE APOYO Manejo mnimo: La realizacin de procedimientos como succin orotraqueal, fisioterapia o la manipulacin del neonato ocasionan respiracin irregular con presencia de exhalacin activa, aumento de cortocircuito derecha izquierda y descenso sbito en al Pa02. Posicin: Se recomienda modificarla cada 3 hrs., el cuello debe mantenerse levemente extendido y la cabeza en posicin neutra. Control trmico: El ambiente trmico neutro recude el consumo de 02 y la produccin de C02. La temperatura corporal ideal es de 36.5 C. Monitoreo continuo: Saturacin de 02, TA, FC, FR, temperatura, EKG. Antibiticos: Ante la imposibilidad de distinguir inicialmente entre SDR y neumona, se sugiere que los pacientes con SDR sean tratados con doble esquema de antibiticos: (Ampicilina Aminoglucosido).
XI.
XI.
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COMPLICACIONES: Barotrauma: La incidencia vara del acuerdo a la edad gestacional, gravedad, terapia ventilatoria y la experiencia del personal. El 50% de los neumotrax cursa con EPI. Entre sus causas se encuentran: PIP elevada, PEEP > de 5 cm. H20, CPAP > 8 cm. H20, Ti < de 0.3, tiempo inspiratorio prolongado, relaciones inspiracin espiracin inversas, PEEP inadvertida. PCA: Es mas frecuente al disminuir la edad gestacional hasta 40% de los neonatos menores de 2 kgs. lo presentan. CUADRO CLINICO: Soplo cardiaco, hiperdinamia precordial, taquicardia, pulsos amplios, hepatomegalia, flujo pulmonar aumentado (en radiografas), cardiomegalia, retencin de C02 , dificultad para destete ventilatorio o requerir aumento de parmetros cuando estos se estaban disminuyendo. Hemorragia peri intraventricular y leucomalasia periventricular: Se relaciona estrechamente con la edad gestacional. Entre los factores que contribuyen a aumentar su incidencia en neonatos que reciben asistencia ventilatoria se encuentran los que afectan primordialmente al flujo sanguneo cerebral como: a) b) c) Ventilacin con presin positiva elevada que disminuye el retorno venoso y aumenta el flujo sanguneo cerebral. Cambios abruptos en pH y PaC02 que afectan la tensin arterial sistmica y el tono de la vasculatura cerebral. Barotrauma que produce bajo gasto cardiaco, disminucin del retorno venoso y aumento de la presin intracraneal.
Displasia broncopulmonar: Se presenta en 30 40% de los neonatos que requieren asistencia ventilatoria. Infeccin. Existe un riesgo mayor debido al manejo invasivo de estos pacientes por lo que es necesaria la vigilancia estrecha de los ndices hematolgicos de infeccin.
CONCLUSIONES: Actualmente el SDR es la patologa mas frecuente del neonato pretermino. A pesar de que el manejo con surfactante ha disminuido significativamente las tasas de mortalidad, las complicaciones aun representan un problema sobre todo en pases en desarrollo, por lo que los esfuerzos futuros debern encaminarse probablemente a establecer sistemas de regionalizacin que permitan mejorar el pronstico de estos pacientes.
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RECIEN NACIDOS PESO EN GRAMOS 500 600 700 800 900 1000 1100 1200 1300 1400 500 1600 1700 1800 1900 2000 2100 2200 2300 2400 DOSIS 100 MG/KG 50 60 70 80 90 100 110 120 130 140 150 160 170 180 190 200 210 220 230 240 BERACTANT DOSIS ML 2.00 2.40 2.80 .20 3.60 4.00 4.40 4.80 5.20 5.60 6.00 6.40 6.80 7.20 7.60 8.00 8.40 8.80 9.20 9.60 PORACTANT DOSIS ML 0.6 0.8 0.9 1.0 1.1 1.3 1.4 1.5 1.6 1.8 1.9 2.0 2.1 2.3 2.4 2.5 2.6 2.8 2.9 3.0
BIBLIOGRAFIA: 1) Villa G.M.: Sndrome de dificultad respiratoria del recin nacido. En: Villanueva G.D., Madud Y.J.. Insuficiencia respiratoria neonatal, en: PAC Neonatologa 1, libro 3. Federacin nacional de neonatologa de Mxico, 1ra. edicin, 2003, Ed. Intersistemas, Mxico. Pg.: 159 164. 2) Corzo-Pineda JAD, Ramrez-Garca LA, Jurado-Hernndez VH. Sndrome de dificultad respiratoria neonatal (enfermedad de membrana hialina, deficiencia de factor surfactante). En: Hernndez-A.E... Furuya MM.: En: Enfermedades respiratorias peditricas. 2002, Ed. Manual Moderno, Mxico. Pg.: 629 639. 3) Gomella TL, Cunningham D, Eyal FG.: Enfermedad de membrane hialina (sndrome de diestres respiratorio), en: Neonatologa. 4ta edicin, 2002, Editorial Medica Panamericana, Madrid, Espaa. Pg.: 599 - 604. 4) Rodrguez BR: en: Enfermedad de membrana hialina, en: Manual de Neonatologa, 1ra. edicin, 2001, MacGraw - Hill Interamericana. Pg. 97 105. 5) INPer: Sndrome de dificultad respiratoria (enfermedad de membrana hialina), en: Normas y procedimientos en neonatologa, 2003. Pg.: 240 242. 6) Cloherty JP, Einchenwald EC, Stark AR.: Sndrome de diestres respiratorio, en: Manual de cuidados neonatales, 4ta. edicin 2004, editorial Masson, Barcelona, Espaa. Pg.: 395 404. 7) Klaus MH, Fanaroff AA.: Sndrome de insuficiencia respiratoria (enfermedad por membrana hialina), en: Cuidados del recin nacido de alto riesgo. 5ta. edicin, 2002, editorial McGraw Hill Interamericana. Pg.: 278 285. 8) Jasso L.: Sndrome de dificultad respiratoria, en: Neonatologa prctica, 6ta. edicin, 2005, editorial El Manual Moderno, Mxico. Pg.: 238 241. Inicio
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SNDROME DE ASPIRACIN DE MECONIO DEFINICION: La aspiracin de meconio se define como la presencia de meconio bajo las cuerdas vocales. El SAM clsico, se definido como la enfermedad respiratoria que se desarrolla a corto plazo despus del nacimiento con evidencia radiogrfica de neumonitis por aspiracin y un antecedente de liquido amnitico teido de meconio. El sndrome de aspiracin de meconio es una entidad compleja que ocurre en el periodo neonatal, que puede conllevar una elevada morbilidad y mortalidad respiratoria. El termino meconio fue originalmente acuado por Aristteles quien lo tom de la palabra griega meconium arion que significa parecido al opio, debido a que consider que el meconio induca el sueo fetal. El meconio es una sustancia viscosa, verde obscuro o gris negruzco, que puede teir el liquido amnitico de este mismo color y modifica en diferente grado su consistencia. El color del lquido sugiere el momento de la lesin: el meconio de color amarillento suele ser una lesin antigua, mientras que el de color verde sugiere una lesin ms reciente. El meconio est compuesto principalmente por agua (72 a 80%) pero otros componentes incluyen secreciones gastrointestinales, bilis, cidos biliares, moco, jugo pancretico, detritus celulares, lquido amnitico, lanugo, vrmix caseoso y sangre. Puede ser identificado en el tracto gastrointestinal fetal tan temprano como de la semana 10 a 16 de gestacin, sin embargo, es muy raro su paso al lquido amnitico antes de la semana 34. FRECUENCIA: El liquido amnitico se tie de meconio en aproximadamente 12.5% de todos los partos. 11% de estos desarrollar SAM con un rango del 2 a 36%. 30% a 50% de estos recin nacidos requiere alguna forma de ventilacin mecnica. Alrededor de un tercio desarrollan HPPRN, que contribuye a la mortalidad asociada a este sndrome La aspiracin de meconio es rara en menores de 37 semanas de gestacin, excepto por presentacin podlica o sepsis por Listeria monocytogenes. La mortalidad asociada a SAM es alta, oscilando entre 4% a 19%. (12% aproximadamente). Ocupa alrededor del 5% de todas las muertes en el periodo perinatal. Alrededor del 5% de los supervivientes requieren oxgeno suplementario al mes de edad y una proporcin sustancial puede presentar anomalas de la funcin 101

pulmonar, incluidas una mayor capacidad residual funcional, reactividad de las vas respiratorias y mayor incidencia de neumona. FISIOPATOLOGIA: El paso del meconio es raro antes de las 34 semanas de edad gestacional y puede ocurrir en ms de un tercio de los embarazos que llegan a las 42 semanas o ms. Los niveles de motilina (hormona responsable del movimiento gastrointestinal en adultos), han sido encontrados ms elevados en el RN de trmino y pos trmino que en los pretrmino lo que apoya la hiptesis de que la maduracin del tracto gastrointestinal juega un papel muy importante en el paso del meconio al lquido amnitico. Hipoxia fetal que ocasiona vasoconstriccin intestinal, hiperperistalsis y relajacin del esfnter anal. (Saling). Actividad vagal por compresin del cordn particularmente en un feto maduro. (Miller) Los movimientos respiratorios en el feto asfixiado aumentan por efecto de la hipoxia y la acidosis, lo que ocasiona aspiracin de lquido amnitico meconial. EFECTOS TEMPRANOS Y TARDIOS: a) Tempranos: Pueden ser causados por la naturaleza misma del meconio y son primariamente el resultado de la obstruccin de la va area que lleva a aumento en la resistencia espiratoria, inactivacin del surfactante, disminucin de la distensibilidad dinmica pulmonar, hipoxema, hipercapnia y acidosis. b) Tardos: Son causados por los componentes del meconio e incluyen cambios inflamatorios con colapso alveolar secundarios a la neumonitis qumica. Usualmente pequeas cantidades de meconio emigran lentamente a las vas areas perifricas. La aspiracin de meconio puede causar tanto una obstruccin parcial como completa de estas vas. La obstruccin parcial puede provocar efecto de vlvula, en el cual el aire pasa el meconio al alvolo durante la inspiracin, incrementando la resistencia pulmonar espiratoria, la capacidad residual funcional y aumentado el dimetro AP del trax, con la subsiguiente formacin de atelectasias y atrapamiento de aire, desarrollndose as fugas areas como enfisema intersticial, neumotrax y neumomediastino o los tres procesos: as disminuye el cociente ventilacin/perfusin. Esto trae consigo hipoventilacin e hipercapnia; cuando la obstruccin es total, hay colapso. Como consecuencia aumentan derivacin intrapulmonar e hipoxema arterial.
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El meconio ocasiona reaccin inflamatoria bronquialveolar, que contribuye cada vez ms a la hipoxema. La obstruccin de la va area produce los cambios radiogrficos clsicos del SAM: Atelectasias, infiltrados como manchas, neumotrax y reas hiperclaras del pulmn. Causas del SAM: I. II. III. IV. Disminucin de la distensibilidad pulmonar. Aumento de la resistencia. Disminucin del volumen corriente. Si existe lquido amnitico teido de meconio en menores de 34 semanas de edad gestacional, deber sospecharse una de las siguientes situaciones: a) Retardo en el crecimiento intrauterino. b) El lquido en realidad puede ser purulento. (considerar listeria o pseudomona). c) El lquido en realidad puede estar teido de bilis. (considerar obstruccin intestinal proximal).
FACTORES DE RIESGO: La aspiracin de meconio sucede con cualquier circunstancia que origine sufrimiento fetal: Embarazo prolongado. Toxemia. HAS. Diabetes mellitus materna. Tabaquismo importante. Enfermedad cardiovascular o respiratoria crnica de la madre. Retraso en el crecimiento. Circulares de cordn apretadas. Prolapso de cordn. Desprendimiento de la placenta. FC fetal anormal. CLASIFICACION: Se han mencionado tres grados de SAM con base en la necesidad de concentracin y duracin de la terapia con oxigeno. 1) SAM LEVE: Aquellos casos que requieren oxigeno suplementario a menos del 40% por menos de 48hrs.
2) SAM MODERADO: Aquellos casos que requieren terapia con 02 a ms del 40% y por periodos mayores de 48 hrs. 103

3) SAM GRAVE O MASIVO: Son los casos que requieren de ventilacin mecnica asistida. CUADRO CLINICO: Se presentan todos los signos de dificultad respiratoria, adems de grados variables de cianosis y alteraciones neurolgicas, secundarias a los eventos hipoxicos. Los casos graves de SAM, presentan alteraciones muy tempranas, desde la sala de partos, con depresin respiratoria grave que amerita grandes esfuerzos en su reanimacin. Las manifestaciones respiratorias dependen de la cantidad aspirada, de la consistencia del meconio y del rea respiratoria comprometida. Por lo general las manifestaciones son inmediatas o en las horas posteriores al nacimiento: RN teido de meconio. Depresin respiratoria al nacer. Datos de dificultad respiratoria: taquipnea, quejido espiratorio, aleteo nasal, tiros intercostales y subcostales, disociacin toraco-abdominal, retraccin xifoidea. Cianosis central y perifrica. Sobredistensin torcica (aumento de dimetro AP). Estertores bronquialveolares. Gran esfuerzo respiratorio. LABORATORIO Y GABINETE: a. b. c. d. e. f. g. h. BH completa grupo Rh plaquetas. Electrolitos sricos. Gasometras seriadas. TP TTP. Qumica sangunea. Calcio srico. Rx de trax AP. Ecocardiograma (cuando se sospeche HPP y/o cardiopata congnita).
TRATAMIENTO: La presencia de meconio en el lquido amnitico es un signo de advertencia de sufrimiento fetal, que exige una supervisin y evaluacin cuidadosa de la salud fetal y el trabajo de parto.
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1. MANEJO EN LA SALA DE PARTOS: El obstetra deber aspirar el contenido de la nariz y la orofaringe del feto antes de la extraccin de los hombros o el trax. Con pera de goma o un catter de aspiracin de De Lee. El pediatra y/o el neonatologo debe de determinar la vigorosidad del recin nacido (lo que se demuestra con una FC mayor de 100 por minuto, respiracin espontanea y un tono muscular apropiado (movimientos espontaneo o cierto grado de flexin)). En los casos dudosos es ms seguro intubar y aspirar, ya que en los RN dados a luz a travs de un lquido amnitico teido de meconio acuoso tambin puede desarrollar SAM. En los RN dados a luz a travs de un lquido teido de meconio, el 20% 30% presentar depresin en el periodo perinatal. Se deber proceder a la intubacin de la trquea con laringoscopia directa, si es posible, antes de que se inicien los esfuerzos inspiratorios. En los RN de trmino se utiliza un tubo endotraqueal cuyo dimetro interno es de 3.0 o 3.5 mm. Despus de la intubacin, el tubo se une a la pared del aspirador con una presin de 80 100 mmHg por medio de un adaptador de plstico. Se aplica una aspiracin continua a medida que empieza a retirar el tubo; el procedimiento se repite hasta el aclaramiento total de la trquea o hasta que es necesario iniciar las maniobras de reanimacin. A pesar de que el nmero de complicaciones es bajo, no debe pasarse por alto el estado general del recin nacido en una tentativa persistente de aspirar la trquea. 2. MANEJO EN LA UCIN: Ls Ps 60 80 ml/kg/da durante el primer da posteriormente de acuerdo a balances, estado de hidratacin, equilibrio A/B, TA, PVC, densidad urinaria. Dopamina Dobutamina (en caso de hipotensin sistmica y bajo gasto cardiaco) Correccin de bicarbonato de Sodio de acuerdo a dficit de base. Ayuno hasta que sus condiciones se estabilicen. NPT desde el primer da si la VO est contraindicada y se ha estabilizado metablica, hidroelectrolitica y gasomtricamente al paciente. SOG a gravedad. Catter central (umbilical: arterial y venoso, percutneo o subclavio). Estimulacin mnima necesaria. Monitorizacin continua: TA, FC, FR, oximetra. Oxigenoterapia: casco ceflico, CPAP, VMC, VAFO, ECMO. El enfoque de la ventilacin debe apuntar a prevenir la hipoxema y proporcionar una ventilacin suficiente con la MAP ms baja posible, para reducir el riesgo de un escape de aire catastrfico. Antibiticos: Ampicilina + Aminglucosido (Amikacina Gentamicina). Surfactante: a. La actividad del surfactante endgeno puede estar inhibida por el meconio. El tx. del SAM con surfactante puede mejorar la 105

oxigenacin y reducir las complicaciones pulmonares y necesidad de ECMO. b. No se utiliza por sistema en el tx. del SAM. c. En aquellos RN cuyo estado clnico se contina deteriorando y que se requieran medidas de tratamiento de soporte cada vez mayores puede ser de utilidad. d. A pesar de que existe suficiente evidencia del beneficio que ofrece el uso de surfactante exgeno para el manejo del SAM, an se necesita establecer en forma bien definida el papel que desempea el surfactante en el manejo de estos neonatos, incluyendo la dosis optima, el tiempo de su administracin, el tipo de surfactante y el modo de administrarlo (en bolos, infusin continua o lavado. Tener listo equipo de sello de agua. COMPLICACIONES: a) Neumotrax b) Neumomediastino. c) Neumonitis bacteriana. d) HPPRN. e) Lesiones traqueales. f) Hemorragia pulmonar. g) HIC. h) DBP. i) Secuelas neurolgicas. j) Desequilibrio A/B Hipoglucemia Hipocalcemia Hipotermia. k) Deshidratacin. l) Disfuncin miocardica. m) IRA. n) Crisis convulsivas. (EHI). o) Coagulopatias. PRONOSTICO: Los recin nacidos con enfermedad grave mueren en los tres primeros das con hipoxema e hipercapnia, en promedio, son el 7 a 10% de los casos. Los RN que fallecen por SAM presentan evidencia de lesin del SNC, que varan desde el edema cerebral a la hemorragia subaracnoidea. Pueden asociarse tambin areas focales de hemorragia pulmonar. Los que tienen enfermedad moderada se recuperan de 4 a 7 das. A largo plazo el pronstico es variable, la mayora de los sobrevivientes no tienen secuelas detectables y un pequeo porcentaje presenta anormalidad neurolgica, asociada con la asfixia y que se manifiesta como retardo psicomotor. La enfermedad pulmonar crnica tambin puede desarrollarse como resultado de barotraumatismo y toxicidad de oxigeno que se relacionan con el tratamiento. BIBLIOGRAFIA:
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1) Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark AR: Aspiracin de meconio en: Manual de cuidados neonatales. 4ta. Edicin, editorial Masson, 2005, Barcelona, Espaa. 468 472. 2) Jasso, L.: Sndrome de aspiracin de meconio en: Neonatologa Practica, 6ta. Edicin, 2005, Editorial El Manual Moderno, Mxico. 241 242. 3) INPer: Normas y Procedimientos en Neonatologa: 2003. 239 240. 4) Rodrguez B.R.: Aspiracin de meconio en: Manual de Neonatologa: 1ra. Edicin 2001, editorial Mc Graw- Hill Interamericana, Mxico. 106 113. 5) Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG, Zenk KE.: Aspiracin de meconio en: Neonatologa. 5ta. Edicin 2007, editorial Medica Panamericana, Mxico. 604 609. 6) Klaus, MH, Fanaroff AA: Sndrome de aspiracin de meconio, en: Cuidados del Recin Nacido de alto riesgo. 5ta. Edicin, 2002. Editorial Mc Graw- Hill Interamericana, Mxico. 287 288. 7) Snchez DD: Sndrome de aspiracin de meconio, en: PAC Neonatologa-1. Libro 3. 2003. Editorial Intersistemas, Mxico. 165 174. Inicio
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TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RECIEN NACIDO:
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INTRODUCCION: Fue descrita por Avery en 1966, en recin nacido de termino que presentaban respiracin rpida (> 80x) despus del nacimiento, con quejido y retraccin al nacer o poco despus. SINONIMOS: Pulmn hmedo, taquipnea neonatal y sndrome de dificultad respiratoria tipo II. DEFINICION: Es una patologa respiratoria de neonatos cercanos al termino o de termino, no infecciosa, que se expresa como taquipnea (mayor de 80x), poco despus del nacimiento, generalmente tiene evolucin benigna, y es producida por la retencin de liquido pulmonar fetal, con atrapamiento de aire. Con una duracin aproximada de 3 a 5 das. INCIDENCIA: Aproximadamente 1 a 2% de todos los recin nacidos. FISIOPATOLOGIA: a) Durante la vida fetal los pulmones estn llenos de lquido cuya composicin difiere del lquido amnitico. El crecimiento de los pulmones depende en parte del balance entre la produccin y el drenaje de este lquido. El epitelio pulmonar secreta cloro y liquido durante toda la gestacin, pero solo desarrolla la capacidad de reabsorber sodio durante las fases finales. El epitelio pulmonar transporta activamente cloro hacia la luz pulmonar, lo que genera un gradiente osmotico que hace que el lquido fluya de la microciculacion a travs del intersticio hacia los alvolos. Durante el trabajo de parto se libera adrenalina y esta elevacin influye sobre la bomba de cloro (responsable de la secresin de liquido pulmonar), inhibiendo su funcin y estimulando los canales de sodio. Esto resulta en decremento en la secresin y un aumento en la absorcin de lquido pulmonar. De esta manera el epitelio pulmonar cambia, y deja de excretar el ion cloro hacia la luz, como lo venia haciendo antes del nacimiento, para absorber sodio en la vida postnatal. El transporte activo de sodio a travs del epitelio pulmonar, llevando lquido de la luz hacia el intersticio con subsecuente absorcin hacia la corriente sangunea.
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Los nacidos por cesrea tienen mayor volumen de lquido intersticial y alveolar que los nacidos por parto. El mayor volumen de lquido genera una reduccin en la distensibilidad pulmonar y un aumento de la resistencia de la va area. El lquido pulmonar es removido del intersticio pulmonar principalmente a travs de la circulacin pulmonar, y solo 10 20% se drena a travs de los linfticos. Normalmente la eliminacin del lquido requiere de 2 a 3 hrs. y el drenaje del intersticio a la circulacin se completa en 6 hrs. b) Inmadurez pulmonar: Existe una relacin L:E madura pero el Fosfatilglicerol esta negativo. (La presencia de fosfatidilglicerol indica una maduracin completa pulmonar). FACTORES DE RIESGO: Nacimiento por cesrea. Sexo masculino. Macrosomia. Sedacion materna excesiva. Trabajo de parto prolongado. Fosfatidilglicerol negativo. Sobrecarga de liquido a la madre (al infundir oxitcica) Asfixia neonatal. Parto distcico. Policitemia fetal. Hijo de Madre diabtica.
CUADRO CLINICO: Taquipnea, Silverman Andersen progresivo (quejido, aleteo nasal, tiros intercostales, disociacin toraco abdominal, retraccin xifoidea generalmente no mayor de 3). Cierto grado de cianosis. A menudo dimetro AP de trax aumentado. (trax en tonel). La forma grave de TTRN se debe a que se encuentra asociada a un consumo secundario de surfactante (asfixia, hipotermia, etc.), a una neumona congnita, o a HPP.
LABORATORIO Y GABINETE: 110

a) Biometra Hematica completa (para descartar datos indirectos de proceso infeccioso o policitemia). b) Gasometra arterial: Cierto grado de hipoxia (generalmente leve), acidosis mixta en ocasiones. c) Electrolitos y glucosa sericos. d) Radiografa de trax AP.: Hiperexpansion de los pulmones (una caracterstica de la TTRN) Horizontalizacion de arcos costales. Abatimiento de diafragma. (se observa mejor en la Rx lateral). Regin hiliar prominente: representan la ingurgitacin de los linfticos periarteriales y la congestin de las venas bronquiales lo cual da la imagen caracterstica del llamado corazn peludo, en donde se borra el perfil del corazn y aumenta la silueta cardiaca. Liquido en la cisura menor. (por edema intersticial). En ocasiones liquido en el espacio pleural. Corazn leve a moderadamente agrandado. Densidades microscpicas y de aspecto algodonoso que representan los alvolos llenos de lquido. TRATAMIENTO: 1) Oxigenacin: 02 en casco ceflico, Si no responde cambiar a CPAP nasal o nasofaringeo. Y si el paciente empeora pasar a VMC. 2) Alimentacin: Ante riesgo de broncoaspiracion un neonato no debe ser alimentado por VO si la frecuencia es mayor de 60x. FR entre 60 80x la alimentacin ser por SOG. FR > de 80x alimentar con NPT. FR < de 60x alimentacin por succin. 3) Lquidos parenterales: 70 a 80 ml./kg/dia. (primer dia). Electrolitos sericos: a las 48 hrs. de vida. (Na= 2 3 mEq/kg/dia., K= 2 mEq/kg/dia. Reajustar de acuerdo a densidad urinaria, TA, balances hdricos, PVC. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: SDR. Neumona Septicemia. Cardiopata congnita: Realizar prueba de hiperoxia. Hiperventilacin central: Este proceso se observa en pacientes con asfixia al nacimiento. Los hallazgos en la rx de trax suelen ser mnimos y el anlisis de gases en sangre suele identificar alcalosis respiratoria. Sndromes de aspiracin: Meconio o sangre. Sx. de adaptacin pulmonar. Resolucin en 12 a 18 hrs. 111

Linfangiectasia pulmonar congnita. Rara, con un tipo de congestin pulmonar que representa un aumento de la vascularizacion pulmonar que se extiende en abanico desde los hilios, hiperaireacion pulmonar. Puede haber aspecto miliar, pero no hay cardiomegalia. Adems los neonatos con esta enfermedad presentan insuficiencia respiratoria mas grave, cianosis intensa y deterioro rpidamente progresivo. Policitemia y/o hiperviscocidad. Trastornos metablicos: Hipoglucemia, hipotermia, hipertermia.
COMPLICACIONES: Apnea por fatiga. HPP . BIBLIOGRAFIA: 1. Cloherty JP: Eichenwald E.C: Stark AR: Taquipnea transitoria del recin nacido, en: Manual de cuidados intensivos neonatales. 4ta. edicin 2004, editorial Masson, Barcelona, Espaa. Pg.: 445 448. 2. Gomella, T:C: Cunningham M.D., Eyal F:G.: Taquipnea transitoria del recin nacido, en: Neonatologa, 4ta edicin 2002, editorial Medica Panamericana. Pg.: 609 613. 3. Rodrguez B.R.: Retencin de liquido pulmonar, en: Manual de neonatologa, 1ra. edicin 2001, editorial Mc-Graw Hill Interamericana. Pg.: 91 96. 4. Jasso, L.: Taquipnea transitoria, en: Neonatologa Practica, 6ta edicin 2005, editorial El Manual Moderno, Mxico. Pg.: 242. 5. Klaus, MH, Fanaroff, AA.: Taquipnea transitoria del recin nacido, en: Cuidados del recin nacido de alto riesgo, 5ta. edicin, 2003, editorial McGraw Hill Interamericana. Pg.: 290. 6. Rodrguez W, MA, Udaeta, E.: Taquipnea transitoria del recin nacido, en: Neonatologa clnica, 1ra. edicin, 2003, editorial McGraw Hill Interamericana. Pg.: 233 240. 7. INPer.: Taquipnea transitoria, en: Normas y procedimientos en neonatologa, 2003. Pg.: 238 239. Inicio
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HIPERTENSION PULMONAR PERSISTENTE INTRODUCCION: Para poder entender esta forma de hipertensin pulmonar, es conveniente primero, repasar la transicin de la circulacin fetal a ala de la vida extrauterina: Una transicin normal ocurre en 4 etapas: 1) In tero: La resistencia vascular pulmonar excede ola resistencia vascular sistmica, esto lleva a que tanto la aurcula como el ventrculo derecho excedan la presin de las cavidades izquierdas, esta diferencia de presiones, sumada a las caractersticas anatmicas de la aurcula derecha, hacen que gran parte de la sangre oxigenada que llega a la aurcula derecha proveniente de la vena cava inferior (sangre oxigenada), llegue a la aurcula izquierda a travs del foramen oval, para asegura una perfusin del cerebro con sangre mejor oxigenada. La sangre que retorna por la vena cava superior llega al ventrculo derecho, solo el 10% perfunde al pulmn (este volumen aumenta cuando el feto esta cerca de termino hasta el 27%), pero debido a las altas presiones pulmonares, la mayor parte pasa por el ductus arterioso y se mezcla con la sangre mejor oxigenada. 2) Fase intermedia: ocurre en el primer minuto luego del nacimiento, los pulmones llenos de lquido pasan a distenderse con aire. 3) Fase rpida: lleva de 12 a 24 horas, la produccin de vasodilatadores como las prostaciclinas y el oxido ntrico, reducen la resistencia pulmonar. 4) Fase final: consiste en al remodelacin de la musculatura pulmonar, las paredes vasculares pre-acinares en el recin nacido normal estn muy muscularizadas, en los prximos meses este espesor va a disminuir y por consiguiente disminuir la resistencia pulmonar. DEFINICION: Es un sndrome conocido tambin como hipertensin arterial pulmonar y anteriormente como circulacin fetal persistente (este ltimo es un mal apodo por razones obvias.). Se caracteriza por una elevada resistencia vascular pulmonar despus de nacer, la cual provoca mayores presiones en las cavidades cardiacas derechas que en las izquierdas, presentndose cortocircuitos de derecha a izquierda a nivel del foramen oval y/o del conducto arterioso, lo que conduce a severa hipoxemia sistmica. GENERALIDADES: Fue descrita por primera vez por Gersony como circulacin fetal persistente en 1969. No corresponde a una patologa nica. El pronostico depende en gran medida, de la causa subyacente y del momento en que se realiza el diagnostico. 113

Continua siendo un desafi para el clnico y a pesar de los avances mdicos, aun se obtienen resultados suboptimos.
EPIDEMIOLOGIA: Incidencia vara desde 0.4 0.68 por 1000 nacidos vivos en el Reino Unido a 1.5 por 1000 en USA. Mxico: 4 por 1000 nacidos vivos. La forma primaria verdadera es extremadamente rara con una incidencia de 1 2 por 1 000 000 nacidos vivos. Entre estas hay una ocurrencia familiar en 5% con una anormalidad gentica localizada en el cromosoma 2 (2q 31 32). Desorden letal familiar conocido como displasia alveolo capilar en la que se nace con engrosamiento alveolar y disminucin de los capilares arteriales. Edad promedio al ingreso: 12 hrs. Mortalidad promedio: 11%. (rango: 4 33%). Explica el 4% de los ingresos a la UCIN.
CLASIFICACION: PRIMARIA (Idioptica). SECUNDARIA: Asfixia, Sndrome de aspiracin masiva de meconio, bronconeumona, hernia diafragmtica congnita, cardiopatas congnitas ciangenos
FACTORES DE RIESGO: 1) MATERNAS: Fiebre, anemia, enfermedad pulmonar, edad materna, adiccin a drogas, polihidramnios, hipertensin materna, gestacin prolongada. 2) NEONATALES. Asfixia perinatal: (estrs prolongado produce muscularizacion anormal de las arterias intraacinares. La asfixia aguda produce vasoespasmo, de tal manera que ambos tipos producen elevacin anormal de la presin pulmonar. Enfermedad pulmonar (neumona sangre) (produce hipoxia, hipercapnia, acidosis). Policitemia, sepsis, hipocalcemia, hipoglucemia, cardiopatas congnitas (transposicin de grandes vasos, insuficiencia ventricular izquierda, estenosis pulmonar.
CAUSAS: 114

1) ARTERIAS PULMONARES DISMINUIDAS: Hipoplasia del lecho vascular pulmonar con restriccin del flujo sanguneo. Se asocia a Hernia diafragmtica congnita y sndrome de Potter. Morfolgicamente hay un menor nmero y dimetro de vasos. Gravedad depende de la severidad de la hipoplasia pulmonar. 2) AUMENTO DEL COMPONENTE MUSCULAR (muscularizacion anormal.). Hipoxemia crnica in tero puede llevar a aumento del tejido muscular. El pronstico empeora con alteraciones de la arquitectura pulmonar. 3) ARQUITECTURA PULMONAR NORMAL (mal adaptacin vascular). RVP permanece elevada sin causa anatmica subyacente. Corresponde a la mayora de los recin nacidos. Asociado a factores de estrs perinatal agudo. (asfixia, SAM, sepsis, cardiopatas congnitas.). FISOPATOLOGIA: Consiste en una falla de la circulacin pulmonar neonatal en alcanzar o mantener una baja resistencia vascular tras el nacimiento, por lo que persisten elevadas las resistencias vasculares pulmonares. En su gnesis intervienen: Falla en la liberacin sostenida de dilatadores endogenos; Prostaciclinas (PG 12) y oxido ntrico (ON). Aumento en los productos vasoconstrictores (leucotrienos, tromboxanos, factor activador plaquetaro, y endotelinas). Cuando la RVP es mayor que la RVS, la sangre que entra al corazn procedente de la vena cava inferior se dirige preferentemente a travs del foramen oval hacia la aurcula izquierda, provocando un cortocircuito de derecha a izquierda intracardiaco. El flujo de la vena cava superior pasa a travs del corazn derecho, pero debido al alto valor de las RVP es dirigido de nuevo a travs del conducto arterioso permeable, provocando un segundo cortocircuito de derecha a izquierda extracardiaco. Por ello los vasos del cuello y la cabeza reciben una proporcin netamente mayor de 02 que la aorta descendente. As pues, cuando las RVP siguen mas altas que las sistmicas despus del nacimiento, los cortocircuitos de derecha a izquierda a travs de las vas fetales, persisten y el recin nacido estar ciantico. En presencia de resistencias vasculares relativante equilibradas el cortocircuito a nivel del ducto arterioso puede ser intermitente o nulo. Sin embargo puede persistir un cortocircuito de derecha a izquierda a travs del foramen oval.
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La gama de alteraciones miocrdicas en la HAP va desde una disfuncin ventricular derecha leve a disfuncin biventricular grave. La funcin del VD es muy sensible a la impedancia ofrecida por los vasos pulmonares (aumento de la poscarga). El flujo sanguneo a la pared libre del VD parece ser el factor limitante principal en la respuesta del VSD a los aumentos de la poscarga. Normalmente el flujo sanguneo coronario del VD tiene lugar durante ambas etapas, la sstole y la distole. Ante una sobrecarta de volumen o de presin, el flujo sanguneo coronario queda limitado a la distole, con lo que se enfatiza la importancia que en estas situaciones tiene mantener una presin de perfusion coronaria adecuada. Otra consecuencia importante de la sobrecarga de volumen del VD es el desplazamiento del septum interventricular hacia el lado izquierdo produciendo restriccin al llenado ventricular izquierdo. De este modo en la HAP el gasto cardiaco bajo no refleja primariamente una disminucin en la contractibilidad del ventrculo izquierdo, sino una alteracin de la mecnica diastolica de dicho ventrculo a consecuencia de la disfuncin del VD.
CUADRO CLINICO: Esta enfermedad se presenta en nios mayores de 34 semanas de gestacin y generalmente son nios a termino, sin embargo existen casos de hipertensin pulmonar en nios prematuros, peor estos son aislados ya que el desarrollo muscular de los vasos pulmonares es incipiente y es justamente este desarrollo muscular el que provoca aumento de la resistencia. Los signos suelen aparecer en las primeras 6 a 12 hrs. de rpidamente progresivos. vida y se hacen
Signo cardinal: Cianosis central. Dificultad respiratoria Reforzamiento del segundo ruido cardiaco o desdoblamiento del mismo. Puede haber soplo tricspideo por insuficiencia del mismo. Variaciones significativas del color y la p02 frente a mnimos estmulos.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS: 1. RX DE TORAX: Puede ser normal o hay una desproporcin entre las necesidades de 02 y las escasas alteraciones radiolgicas. Abombamiento del cono de la pulmonar, cardiomegalia, flujo pulmonar disminuido, adems de los datos propios de la patologa de base.
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2. PRUEBA DE HIPEROXIA: En paciente no intubado, se toma gasometra y despus se aumenta la Fi02 a 100% por 5 a 10 minutos. Se toma nueva gasometra y se comparan las p02. Si hay un incremento mayor a 50 mmHg, es probable que se trate de una neumopata pura. Si persiste con una pa02 menor de 50 mmHg (o saturacin transcutanea menor de 88%) sugiere derivacin de derecha a izquierda (HPP) o cardiopata congnita ciangena. 3. PRUEBA PRE Y POSTDUCTAL: Obtener gasometra arterial preductal (arteria radial derecha), comprada con una posductal (umbilical o de miembros inferiores). Para valorarla hay que recordar que el ducto se une a la aorta despus de la salida de la subclavia derecha que irriga la cabeza y el brazo derecho motivo por el cual estas reas estarn mejor oxigenadas en la HPP, la toma de la gasometra en estas partes se llama preductal. La parte postductal ser la que irriga la aorta inmediatamente despus de unirse al ducto, como brazo izquierdo, aorta abdominal, piernas, de tal manera que la toma de gasometra y para saturacin se llamara postductal. Una p02 preductal mayor de 15 20 mmHg (o saturacin transcutanea mayor de 10%) que la posductal sugiere derivacin de derecha a izquierda por conducto arterioso. Una prueba negativa no descarta HPP. 4. PRUEBA DE HIPEROXIA HIPERVENTILACION: Ventilar manualmente con Fi02 al 100%, ciclado mayor de 100x y presin pico suficiente para expandir el trax, durante 5 a 10 minutos. Con la finalidad de llevar la pC02a valores entre 25 y 30 mmHg de una manera transitoria. Un incremento en la pa02 mas de 20 mmHg (o de la saturacin transcutanea mas de 10%) sobre el valor previo a la prueba, sugiere HPP. Una prueba negativa sugiere cardiopata congnita ciangena. 5. ECG: Se encuentran datos de sobrecarga derecha, como son eje elctrico entre 120 y 180, R alta en precordiales derechas, persistencia de T positivas en precordiales derechas despus del 2do. da de vida. Tambin hay datos de crecimiento atrial derecho manifestado por P mayor de 2.5 mm en DII, V1 y V2. 6. ECOCARDIOGRAMA: Actualmente es el mtodo diagnostico de eleccin (ecocardiograma doppler a color bidimensional). Herramienta que permite visualizar si el cortocircuito es de izquierda a derecha, derecha a izquierda o bidireccional, determinar la insuficiencia tricspidea y cuantificar la presin arterial pulmonar , ver la funcin sistlica y diastolita ventricular, y descartar cualquier cardiopata congnita. FORMAS DE PRESENTACION: 1. INMEDIATA: Al nacimiento se detecta la HPP como en los recin nacidos asfixiados, o en aquellos con muscularizacion anormal pulmonar.
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2. MEDIATA (4 12 hrs.): Como en el SAMM, neumona por Estreptococo el grupo B, hipoplasia pulmonar moderada. 3. TARDIA: (12 24 hrs.): Se presenta gradualmente asociada con aumento de la resistencia de la va area, como neumona idioptica, hipoplasia pulmonar leve.
FASES DE LA EVOLUCION DE LA HPP: 1. AGUDA (Inicial): Dura aproximadamente 72 hrs., se caracteriza por labilidad extrema de la pa02, mnimos cambios de la paC02 debido al aumento de la resistencia de la arteria pulmonar. 2. DE TRANSICION: El paciente tiene mas de 2 3 das en ventilacin Ya no hay labilidad del pa02 con aumentos del paC02. Hay cambios radiogrficos en caso de ventilacin mecnica de displasia broncopulmonar y aumentos de infiltrados broncopulmonares Requerimientos aun de Fi02 altos. Los CC de D-I, se invierten a I-D.: Es importante recordar que la hipoxemia ya no se debe a la elevada presin pulmonar sino a la enfermedad crnica pulmonar secundarios a la presin y Fi02 utilizados de tal manera que debemos de tolerar paC02 mas altos y pa02 mas bajos para dismininuir los parmetros ventilatorios. En caso de que no identifiquemos esta fase y pensemos que la hipoxia es por la presin aumentada de los vasos pulmonares el riesgo de mayor barotrauma contina. 3. CRONICA: Es la fase de broncodisplasia pulmonar.
TRATAMIENTO: A) MEDIDAS GENERALES: Normotermia. Equilibrio hidro electroltico segn peso, balances hdricos, diuresis y densidad urinaria. Hematocrito arriba de 40%. Normoglicemia, normocalcemia, normokalemia, normonatremia. Correccin de acidosis, normotensin sistmica. Estimulacin mnima necesaria. (evitar en lo posible estmulos visuales, tctiles, dolorosos, auditivos). (cubrir ojos y CAE). Mantener TA sistlica dentro de intervalos normales de acuerdo a la edad. Ver Dopamina. No con volumen ya que esto agrava el edema que
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normalmente existe en los pulmones por aumento de la permeabilidad vascular, lo cual empeora la difusin y el estado de estos pacientes. B) MANEJO VENTILATORIO CONVENCIONAL: La ventilacin mecnica se debe iniciar en todo neonato con factores de riesgo para HPP y dificultad respiratoria con gradiente alveolo arterial mayor de 250 o el pH no se puede mantener arriba de 7.30. PARAMETROS: a) En ausencia de enfermedad pulmonar utilizar baja PIP(Necesaria para levantar trax, como si el paciente estuviera respirando por si mismo), generalmente 20 30, PEEP= 3, TI= 0.20 a 0.30, relacin TI/TE= 1:1 a 1:2, CICLADO= > de 100x, Fi02= 90 95%. b) Cuando hay enfermedad pulmonar parenquimatosa como SAMM, neumona, etc., ser necesario utilizar PIP mas elevadas, con menos ciclos y un TI mas prolongado que el anterior. Durante la ventilacin mecnica los neonatos deben estar relajados y sedados. En la fase aguda (primeros 3 a 4 das), hacer mnimos cambios ventilatorios. Al estabilizar al paciente: Los cambios deben ser cautelosos: Disminuir Fi02 de 2.5 a 5% en cada cambio y la PIP de 1 en 1 cm. de H20. ciclado de 2 en 2 ciclos. Si la PIP es mayor de 35 ser lo primero que bajemos hasta 30 y posteriormente ser la Fi02. Si la PIP es menor de 30 bajar primero el Fi02. Cuando un paciente tolera Fi02 de 60 o menos la HPP no ser la causa si el paciente esta hipoxico. Se aconseja que la pC02 no este por debajo de 30 mmHg, ya que la vasoconstriccin que esta produce, se asocia a leucomalasia en el cerebro de los recin nacidos, sorderas neurosensoriales y depresor miocrdico. Si es posible, el uso de Fi02 al 100% debiera evitarse para disminuir riesgo de atelectasia y dao por radicales libres de 02. Debido a la alteracin en la relacin V Q una leve disminucin de la Fi02 no afectara la Pa02. La hiperoxia, por otra parte ayuda a disminuir las presiones pulmonares, ya que el oxigeno, luego de 24 hrs., produce una abolicin de la hiper reactividad muscular que generalmente acompaa a estos cuadros, claro que cuando la hipertensin es producto de factores distintos a hiper reactividad, esta droga no tendra efecto (hipoplasia pulmonar). orientada para optimizar el gasto cardiaco,
C) FARMACOLOGICO: Esta mantener la presin Arterial y reducir la RVP.
1) DOPAMINA: Se utiliza para mejorar la presin arterial sistmica y mejorar el gasto cardiaco al estimular los recetores alfa y beta, esto se 119

logra con dosis arriba de 5 microgramos/kg/minuto. A dosis bajas (1 3 microgramos/min) tiene efecto renal mejorando el flujo sanguneo renal. (iniciar con 8 a 10 microgramos /kg/minuto). 2) DOBUTAMINA: Catecolamina sinttica, tiene un efecto inotropico mas que crono trpico a nivel cardiaco debido a la estimulacin de los receptores B1 adrenergicos. (Iniciar con 5 a 10 microgramos/kg/min.). 3) BICARBONATO DE SODIO: (ALCALINIZAR): Diluido 1:1 a infusin continua, iniciando con 0.5 a 2 mEq./kg/hora en caso necesario, para alcanzar un pH entre 7.45 y 7.55. momento en el cual se disminuye o suspende la infusin. (ningn estudio ha valorado su eficacia en recin nacidos humanos.). (no mezclar con inotropicos u otras drogas.). Al llevar al paciente a la alcalosis (pH 7.50 7.55) la hemoglobina no cambia la conformacin tridimensional que posee al salir del pulmn (relajada) por la que presentara en la sangre venosa (tensa). Este fenmeno hace que el oxido ntrico, que normalmente se encuentra en la posicin 93 de la cadena B de la hemoglobina, tampoco se libere. Al volver al pulmn la hemoglobina cargada de oxido ntrico, no remueve el oxido ntrico normalmente producido en el pulmn y entonces el oxido ntrico endgeno puede actuar como vasorelajador. RIESGO DE: Sobrecarga de Na, edema pulmonar, aumento en la produccin de C02. 4) MIDAZOLAM: (sedante) (50 a 150 microgramos/kg) pasar en mas de 5 minutos, con vigilancia de la TA (puede causar hipotensin)(valorar infusin continua a 50 100 microgramos/kg/hora). 5) FENTANILO (analgsico): (1 a 2 microgramos/kg/dosis), disminuye la vasoconstriccin pulmonar secundaria a maniobras que producen dolor, como instalacin de venoclisis, aspiracin endotraqueal. 6) SILDENAFIL ORAL: Inhibidor de la fosfodiesterasa 5. (PDE-5). Lo cual lleva a un aumento del GMPc, al no degradarse a GMP (por la PDE 5). La GMPc acta junto con el AMPc a nivel intracelular como segundos mensajeros en la relajacin de msculo liso vascular. Se ha demostrado la dilatacin de arterias pulmonares, con disminucin de la resistencia pulmonar y que puede potenciar la vaso relajacin con el oxido ntrico exgeno. DOSIS: (diluir 1 tableta. de 50 mgs. en 25 ml. de agua bidstilada)(2 mgs./ml.) y dar 1 a 2 mg./kg/dosis cada 6 8 hrs. durante 48 hrs. Se recomienda en neonatos de termino o casi a termino con HPP e ndice de oxigenacin mayor de 25. Efectos secundarios: Vaciamiento gstrico retardado, hipertensin, portal y cirrosis. Dao en retina por inhibicin de fosfodiesterasa 6 sobre todo en prematuros. 7) SULFATO DE MAGNESIO: (antagonista natural del Calcio con efecto relajante muscular, vasodilatador, sedante y antitrombotico). Activa la adenilciclasa la cual aumenta el AMPc produciendo relajacin muscular por inhibicin de la miosina. El Mg. produce dilatacin de las arterias por dos mecanismos: a) Indirecto por accin parecida al curare que retarda la salida de acetilcolina e interfiere con la transmisin en la unin neuromuscular y en los ganglios simpticos. b) Directa: Se produce al reducir la respuesta del msculo liso a las aminas simpaticomimticas y no simpaticomimeticas vasopresoras. DOSIS: Impregnacin: 200 120

mgs./kg, en 20 minutos seguido de 25 a 50 mgs./kg/hora a infusin continua con monitoreo del Mg cada 4 hrs. procurando no pasar de 5 a 6 mgs./dl. Vigilar niveles de Ca ya que produce hipocalcemia, valorar 400 mgs./kg/da de Ca, tambin puede provocar disminucin de la TA (efecto que puede contrarrestarse con aminas.)(Utilizar en casos rebeldes a Sildenafil. Solo en nuestro medio). D) TERAPIAS DE ELECCION EN LUGARES CON QUE SE CUENTE CON ELLO: a) OXIDO NITRICO: (Gas, nico vasodilatador pulmonar selectivo por lo que constituye el tratamiento idneo). Se produce en las clulas endoteliales a partir del aminocido L-arginina y por accin de la sintetasa de ON se convierte en ON y citrulina. Acta estimulando la guanilato ciclasa transformando al GTP en GMPc lo que produce vasodilatacin pulmonar selectiva. Su aplicacin requiere de infraestructura especial y neonatlogos capacitados. Se debe vigilar presencia de metahemoglobinemia y trombocitopenia. b) VENTILACION DE ALTA FRECUENCIA: Se caracteriza por proporcionar gas a volmenes muy pequeos, menos que el espacio muerto y a frecuencias respiratorias arriba de lo fisiolgico. Criterios para el uso de alta frecuencia en neonatologa: 1) Insuficiencia respiratoria que no responde al manejo de ventilacin convencional. 2) Enfisema intersticial u otro sndrome de fuga de aire. 3) HPP, 4) Hernia diafragmtica congnita c) ECMO: (Extra Corporeal Membrane Oxigenation): Es el uso de un sistema especial para oxigenar la sangre fuera del cuerpo mientras se corrigen los problemas que lo llevaron al estado de enfermedad. El ECMO esta formado por una canalizacin Veno-venosa o Venoarterial, una bomba de flujo de 120 ml./kg/minuto, un oxigenador de membrana y equipo de soporte. Enfermedades que califican estn: Sndrome de diestres respiratorio Hernia diafragmtica congnita Sepsis/neumona HPP Sndrome de fuga area CRITERIOS PARA ECMO: a) RN mayor de 2 kgs. al nacer. (excepto en RCIU) b) Mayor o igual a 35 semanas de edad gestacional c) No evidencia de hemorragia intracraneala d) Ventilacin mecnica menor de 10 das sin respuesta a la convencional y/o alta frecuencia e) IO mayor de 40 f) IO mayor de 30 en presencia de fuga area 121

g) Gradiente alveolo-arterial mayor de 610 por dos horas h) Enfermedad pulmonar reversible i) Cardiopata congnita con buen pronostico. Complicaciones: Hemorragia intracraneal, hemo-neumotrax, sangrado quirrgico, hiper-hipotensin, falla renal, sepsis, paro cardiaco, falla de equipo de oxigenacin de membrana. Requiere ligadura permanente de la arteria cartida y de la yugular interna derecha. Uso de anticoagulantes. E) SURFACTANTE: La FDA no ha encontrado evidencia significativa para aprobar su uso en HPP. Sin embargo esta droga ha mostrado buenos resultados en el manejo de la HPP causada por SAMM y sepsis, ya que ambas producen un importante consumo del mismo a las 36 48 hrs. de iniciada la enfermedad. FACTORES DE MAL PRONSTICO EN LA HPP: Severa hipoplasia pulmonar y dificultad para disminuir el PaC02 con hiperventilacin. Requerimientos de PIP mayor de 35. PaC02 critico menor de 20 Torr para mantener una Pa02 mayor de 50 Torr. Marcada labilidad al oxigeno. CPM mayor de 130.
RESUMEN DE TRATAMIENTO: 1. Confirmar diagnostico de HPP. 2. Detectar trastornos metablicos que alteren la transicin de la circulacin fetal a la neonatal. 3. Aporte de 02. 4. Ventilacin mecnica convencional con leve hiperventilacin. Lograr P02 entre 70 90 mmHg y PC02 entre 35 40 mmHg.. 5. Aumentar presin arterial y disminuir PAP. 6. Alcalinizacin. 7. Sedacin 8. Evitar anemia. 9. Si falla ventilacin mecnica convencional pasar a iNO y/o VAF. 10. iNO con VAF. 11. Surfactante (?). 12. Si todo falla ECMO.
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APNEA NEONATAL DEFINICIN: Es la pausa respiratoria mayor de 20 segundos, cuando la duracin es menor de 12 a 19 segundos debe acompaarse de bradicardia ( frecuencia cardiaca menor de 100 por minuto) y/o cianosis. La ausencia de respiracin entre 5 y 10 segundos que alterna con respiracin normal se llama respiracin peridica y es fisiolgica en nios prematuros, pero se considera anormal si en un minuto se presenta en 3 ms ocasiones, porque en estos casos existe apnea central, con riesgo de lesin cerebral y/o muerte sbita. CLASIFICACIN: Segn patogenia a) Central: El beb no realiza ningn esfuerzo respiratorio y se caracteriza por ausencia de movimientos respiratorios del trax, disminucin del aire del flujo nasal y disminucin de la frecuencia cardaca.Es propia del prematuro pequeo sin patologa agregada. b) Perifrica: Es secundaria a patologa bien definida en el neonato y est dada por: Alteraciones metablicas: Hipoglucemia, hipocalcemia Alteraciones de la temperatura: Hipertermia, hipotermia Alteraciones hematolgicas: Anemia, poliglobulia Patologa de diferentes aparatos y sistemas: Respiratorio: sndrome de dificultad respiratoria(SDR), displasia broncopulmonar, (DBP), atelectasia, neumona. Cardiovascular: cardiopatas, persistencia del conducto arterioso. Sistema Nervioso Central: encefalopata hipxico isqumica, hemorragia cerebral, convulsiones. Digestivo: trastornos de la deglucin, reflujo gastroesofagico, enterocolitis necrosante Orofarngeo y trquea: acumulo de secreciones. Sistmico: Septicemia.
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c) Obstructiva: Cuando el trax del nio contina movindose en forma casi continua. sin que haya reflejo nasal (No entra aire) y existe bradicardia. El tono de la musculatura esqueltica de la faringe y de la lengua est inhibido durante el sueo de movimientos oculares rpidos (REM), lo cual conduce a aumento en la resistencia y obstruccin de vas respiratorias superiores. d) Respiracin periodica: Es fisiolgica en el beb prematuro. Se presenta entre el 50 y 70% de los casos; se caracteriza por ausencia de respiraciones de 5 a 10 segundos y pueden repetirse hasta dos en un minuto. Cuando son 3 o ms en un minuto, se consideran patolgicas porque pueden desencadenar apnea central, hipoxia y riesgo de muerte sbita. e) Mixta: Es la que combina causa central u obstructiva con causas perifricas; donde no se puede, adems definir donde se inicia una o contina la otra. Este tipo de apnea es la ms frecuente en los recin nacidos de alto riesgo con patologa. INCIDENCIA La incidencia general en todos los neonatos oscila entre 23 y el 70%, es igual en ambos sexos y a cualquier edad gestacional. Aunque es una patologa fundamental del recin nacido prematuro (97%) y mnima proporcin en el de trmino (3%) En prematuros a menor madurez, mayor proporcin de presentar apnea (presentndose una frecuencia del 90% en menores de 30 semanas en algn momento durante su estancia en el hospital). En el recin nacido pretermino alrededor del 50-60% de los nios estudiados tienen alguna evidencia de apnea: 35% con apnea central, 5-10% con apnea obstructiva y 15-20% con apnea mixta, otro 30% tendr respiracin peridica Puede darse a cualquier edad posnatal, el 75% de la poblacin la presenta en las primeras 48hrs de vida extrauterina, el 22% entre el 6to a da 15 y en menor proporcin en das subsecuentes. Hay reportes que consideran un riesgo muy bajo de apnea despus de la primera semana de vida extrauterina. Los episodios de apnea cesan a las 37 semanas de edad gestacional corregida, en los prematuros menores a 28 semanas de edad gestacional los episodios de apnea pueden prolongarse hasta las 39 semanas de edad postconcepcional. Si aparece apnea en prematuros limtrofes (Cercanos al trmino son asociadas a patologas serias tales como asfixia, hemorragia, crisis convulsivas o depresin por medicamentos). FISIOPATOGENIA La respiracin en el prematuro depende de un efecto cualitativo y cuantitativo de retroalimentacin aferente; muchas veces el nio deja de respirar y no empieza nuevamente si no hay alguna estimulacin. Respirar no es en l un acto preprogramado. 126

Para que haya continuidad en la respiracin se requiere integridad y funcionamiento adecuado del sistema central respiratorio integrado por el centro respiratorio, los quimioreceptores centrales y perifricos, la bomba respiratoria y los reflejos pulmonares. Cada movimiento de inspiracin o espiracin producido en el pulmn induce, por va refleja, el estimulo para que el centro respiratorio se desencadene otro que produzca el movimiento respiratorio contrario inspiracin-espiracin. Los quimioreceptores perifricos reaccionan a algunas variaciones de la composicin sangunea como disminucin del PaO2, Incremento de pH y PCO2 o al fro. En la estimulacin del centro respiratorio participan tambin cargas auditivas, visuales, propioceptivas y baroceptivas. La respiracin y la estabilidad de la pared torcica del neonato dependen de la fase del sueo en que se encuentra; as en la fase REM(Movimientos oculares rpidos)o activo, que es el que predomina en el neonato, disminuyen los reflejos propioceptivos, lo que proporciona prdida del tono muscular por inhibicin del reflejo muscular intercostal. Disminuye la rigidez de la caja torcica y permite que la contraccin diafragmtica deforme las costillas durante la inspiracin, dando como resultado la respiracin de tipo paradjico. El 80% del da el beb prematuro permanece dormido lo que aumenta la incidencia de apnea. Esta deformidad puede disparar el reflejo frnico intercostal, que inhibe tempranamente la inspiracin. Por esto la respiracin en el sueo REM es irregular y ms rpida que en el sueo no REM o profundo. El flujo areo inspiratorio y el volumen minuto aumentan durante el sueo REM originando respiracin con fatiga, especialmente en el prematuro, por tener menor cantidad de fibras musculares tipo I, pero puede compensarse por el reflejo pulmonar de Hering-Breuer.
PRESENTACIN CLNICA Apnea 24hrs posteriores al parto: Si se presenta dentro de las primeras 24 hrs de vida, por lo general no es una simple apnea de la prematurez sino que est probablemente asociada con algn estado patolgico como la sepsis. Apnea despus de los 3 das de vida. Cuando se presenta despus de las 72 hrs de vida y no est asociada con ningn otro estado patolgico, puede ser clasificada como apnea de la prematurez 127

MONITOREO Y EVALUACIN: Todos los neonatos menores a 35 semanas deben vigilarse durante primera semana de vida extrauterina con monitoreo continuo de la respiracin, frecuencia cardiaca y coloracin. La evaluacin en caso de apnea en mayores de 34 semanas debe incluir:
HISTORIA CLNICA Y EXAMEN FSICO. Prestar atencin a hallazgos fsicos como letargo, hipotermia, cianosis y esfuerzo respiratorio adems de examen neurolgico.
LABORATORIO Gasometra arterial: Evaluar hipoxia Monitoreo de saturacin continua de oxigeno transcutanea. Biometra hemtica completa: Descartar proceso infeccioso(Sepsis). Glucosa serica: hipoglucemia Electrolitos sericos. Descartar alteraciones metablicas como causa de apnea.
GABINETE RX de trax. Revela anormalidades en los pulmones neumotrax, displasia broncopulmonar, neumona. RX de abdomen: Mostrar signos radiolgicos de enterocolitis necrosante. Ultrasonido de crneo: Detectar hemorragia periintraventricular u otras anomalas del SNC. Topografa axial computarizada. Es muy til cuando hay signos definidos de enfermedad neurolgica.
MANEJO ESPECFICO Si se identifica una causa determinada el manejo debe dirigirse al agente etiolgico (Sepsis, hipoglucemia, anemia etc.)
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MANEJO GENERAL Suplemento de oxgeno. Aumentando la fraccin inspirada de oxigeno se disminuye considerablemente la frecuencia de episodios de apnea (Disminucin del numero de episodios hipoxicos). Estimulacin tctil. Con el uso de cama de agua oscilante aumenta la estimulacin tctil positiva que recibe el lactante y de esta manera aumentan los impulsos eferentes de los centros respiratorios. Ha resultado til algunas veces. Metilxantinas La Teofilina es el frmaco usado con mayor frecuencia. Su mecanismo de accin exacto aun est en discusin, pero la droga probablemente acta estimulando directamente los centros respiratorios, con disminucin del umbral para el CO2, es un antagonista de adenosina, un neurotransmisor que puede causar depresin respiratoria, y mejora la contractilidad diafragmatica. Se inicia cuando los periodos de apnea se asocian a bradicardia y requiere de estimulacin vigorosa para recuperar patrn respiratorio. Dosis de impregnacin de Teofilina a 5mgkgdosis y dosis de mantenimiento a 3mgkgda cada 8-12hrs. (Niveles sericos teraputicos de 6 a 13mcg/dl). TOXICIDAD DE TEOFILINA Es relacionada al nivel serico de teofilina. Las manifestaciones clnicas son taquicardia, seguida de temblores, irritabilidad, signos de disfuncin gastrointestinal, incluyendo distensin abdominal, intolerancia a la va oral o vmitos .crisis convulsivas puede ocurrir con altas dosis, dentro de los cambios metablicos aparece hiperglucemia. A pesar de los riesgos tericos relacionados a disminucin del flujo sanguneo cerebral, retardo del crecimiento neuronal, impide el cierre del ducto arterioso, no secuelas importantes han sido demostradas seguidas al tratamiento con xantinas. La cafena puede ser una droga mejor que la teofilina, dado que presenta una vida media mayor, el problema es que no es posible monitorear los niveles de cafena. El Doxapram es un potente estimulante respiratorio, es efectivo en los casos en que fracasan teofilina y cafena. La duracin del tratamiento est limitada a 5 das. Las manifestaciones txicas incluyen hiperactividad, temblores, crisis convulsivas, hiperglucemia, leve disfuncin heptica e hipertensin arterial, dichas manifestaciones desaparecen al suspender la droga. Por el aditivo benzyl alcohol usado como preservativo no debe usarse por tiempo prolongado. 129

CPAP Nasal En casos de hipoxemia importante y casos refractarios a teraputica previa. Ventilacin Mandatoria Intermitente (VMI) Se aplica cuando lo anterior no produce resultados satisfactorios y se continua con apnea bradicardia e hipoxia.(iniciar con variables mnimas PIP 12-14cmH20,Ciclado 10-15 x min, TI 0.4seg, Fi02 30-40%) MANEJO EN CASA Y SEGUIMIENTOS 1. Vigilancia con monitor casero 2. Duracin del tratamiento con metilxantinas Si el paciente pesa entre 1800 y 2000 gramos y no presenta apneas se puede suspender la teofilina. Se recomienda practicar un neumograma para evaluar el manejo: a) b) c) d) Neumograma normal :dar de alta Neumograma anormal :continuar teofilina y monitoreo Neumograma normal con teofilina :manejo en casa sin monitor Neumograma anormal con teofilina: manejo en casa con monitor y evaluacin clnica y del registro paterno una vez al mes en consulta de seguimiento, evaluar suspensin de manejo a las 52 semanas de edad gestacional corregida.
BIBLIOGRAFA 1. Consensus statement: National Institutes of Health Consensus development Conference on Infantile Apnea and Home Monitoring, sept.29 to Oct. 1, 1986. Pediatrics 1987; 79 : 292. 2. Alpan G. Doxapram in the treatment of idiopathic apnea of prematurity unresponsive to aminophyline. J Pediatr 1984, 1984; 99:634. 3. Bednarek FJ, Roloff DW: Treatment aminophiline.Pediatrics 1976; 58:335. of apnea of prematurity with
4. Martin RJ, Miller MJ, Carlo WH.Pathogenesis of apnea in preterm infants.J Pediatr 1986; 109:733-741. 5. Spitzer AR, Fox WW.Apnea neonatal. Clin Ped N Am 1986; 3:583-605. 6. Stefano JL,Spitzer AR,Davis JM et al.Pediatric breathing in preterm infants as a predictor for significant apnea.Pediatr Res 1985;19:366 A. Inicio
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DISPLASIA BRONCOPULMONAR Es una enfermedad pulmonar crnica del recin nacido de etiologa multifactorial, que afecta aproximadamente el 9% de los neonatos sometidos a ventilacin mecnica durante la primera semana de vida, est caracterizada clnicamente por hipoxemia, necesidad de soporte ventilatorio prolongado y fisiolgicamente por una reduccin del volumen corriente y compliance pulmonar e incremento de la resistencia de la va area. Ante la persistencia de factores predisponentes, adems del mecanismo de regeneracin pulmonar inmaduro, se favorece la lesin y los cambios histopatolgicos en los pulmones correspondientes a displasia broncopulmonar. Dentro de la multifactorialidad predisponente para EPC, se encuentran entre otros: la hiperoxia, sobreperfusin pulmonar, barotrauma, desnutricin, cardiopata congnita e infeccin CARACTERSTICAS ESPECIALES DEL PULMN QUE AUMENTAN SUSCEPTIBILIDAD A LOS AGENTES QUE PRODUCEN LESIN PULMONAR Agentes potenciales lesivos 1. Ventilacin a presin elevada (barotraumatismo) 2. Hiperoxia (toxicidad por O2) 3. Infeccin Motivo(s) de una mayor susceptibilidad del pulmn inmaduro frente al pulmn del adulto 1. Espacios areos con escasa elasticidad, pero vas respiratorias con una buena funcin 2. Escaso desarrollo de los sistemas de defensa antioxidante. 3. Alteracin de los mecanismos de aclaramiento de las vas respiratorias. Macrfagosy leucocitos alveolares inmaduros en cuanto a nmero y funcin. 4. Escaso desarrollo de los sistemas de defensa antioxidantes. Escaso desarrollo de los sistemas de defensa antiproteolticos y antielastolticos 5. Aumento de la permeabilidad de la membrana alveolo-capilar cuanto menor sea la edad gestacional SU
4. Lesin pulmonar inducida por causas inflamatorias
5. Agentes productores de edema
La EPC ocurre en neonatos generalmente menor de 34 semanas de edad gestacional, de bajo peso con ventilacin mecnica de ms de 3 das con cambios radiolgicos clsicamente descritos por Northway en sus 4 estadios, as como un cuadro clnico definido 131

en 3 grados (leve, moderado, severo) basado en el trabajo respiratorio, la necesidad de oxgeno y la repercusin de la interaccin cardiopulmonar. El riesgo de desarrollar la EPC, disminuye de manera proporcional con el aumento de edad gestacional y con el peso al nacer. HIPEROXIA Y TOXICIDAD POR OXGENO Con niveles de O2 normales, se cree que se produce un equilibrio biolgico en las clulas aerobias de forma que el complemento normal de defensas antioxidantes de las clulas son suficientes para manejar el flujo normal de especies de oxgeno parcialmente reducido y potencialmente citotxico que son los bioproductos normales de la utilizacin de O2 para la produccin de energa en las clulas. Las enzimas antioxidantes (EAO): superxido dismutasa, catalasa, glutatin peroxidasa y tambin la glutatin reductasa y la glucosa 6 fosfato deshidrogenasa se considera que son el sistema de defensa fundamental de la clula ante el stress oxidante. La vitamina E antioxidante no enzimtica es lipoflica, capaz de localizarse en las membranas celulares y a diferencia de las enzimas antioxidantes, puede interceptar la reaccin en cadena de las reacciones de peroxidacin de lpidos y el caroteno puede que sea el nico antioxidante que puede expulsar el O2 simple. Bajo condiciones de hiperoxia la produccin metablica de especies de O2 potencialmente citotxicas, radical superxido, H2, O2, oxgeno simple, radical hidroxilo aumenta notablemente, por lo que puede superar la capacidad de toxificacin antioxidante normal de la clula. En estas condiciones el exceso de radicales de O2 que escapa de la destoxificacin puede entonces interactuar y lesionar los lpidos, las protenas y los hidratos de carbono de las clulas produciendo clulas txicas. El pulmn de los prematuros puede no ser capaz de inducir un aumento de la actividad de las EAO cuando se enfrenta a la hiperoxia. Se ha documentado que todos los componentes del sistema de defensa antioxidante global de las clulas tienen una concentracin baja en el recin nacido prematuro, ya que el paso materno fetal de estos factores a travs de la placenta est muy limitado antes de la ltima parte del tercer trimestre. El pulmn del recin nacido de muy bajo peso que se enfrenta a una hiperoxia teraputica puede estar, por tanto, poco protegido bioqumicamente frente a la toxicidad de radicales libres de O2 intracelulares y cabra tambin esperar que estuviera poco protegido frente a los productos citotxicos (generados extracelularmente) de las clulas inflamatorias activadas que influyen sobre el pulmn ya lesionado, entre ellos los radicales libres de O2 y las enzimas elastolticas/proteolticas. La hiperoxia puede producir diversos efectos txicos sobre las clulas en el pulmn inmaduro que puede impedir seriamente la recuperacin respiratoria del recin nacido con sndrome de distrs respiratorio. 132

Complicaciones de una exposicin prolongada a la hiperoxia en el lactante prematuro de muy bajo peso al nacer: Efecto citotxico sobre el parnquima pulmonar, edema pulmonar y hemorragia. Efecto citotxico sobre clulas de revestimiento de las vas respiratorias y sobre los macrfagos alveolares (aumento de la susceptibilidad a la infeccin). Edema pulmonar + inhibicin de la sntesis de surfactante (mayor necesidad de apoyo ventilatorio). Inhibicin de las respuestas vasculares a la hipoxia. Inhibicin de la respuesta pulmonar normal mediante la sustitucin de clulas endoteliales/epiteliales. Reparacin mediante proliferacin de fibroblastos, fibrosis con depsito de colgeno y elastina. Inhibicin del desarrollo morfolgico normal del pulmn, disminucin de la alveolarizacin y de la expansin de la superficie respiratoria.
CLASIFICACIN DE SEVERIDAD DE LA ENFERMEDAD PULMONAR CRNICA
Parmetro Frecuencia respiratoria (por min) Silverman A Cuadros de sibilancias (en la semana previa) FiO2 para una PaO2 mayor de 50 Torr (litros/min) Pa CO2 (Torr) Ganancia ponderal (g/da) Clasificacin radiolgica Northway o de Weinstein
Leve 40-60 0-3 No
Moderada 61-80
Severa Mayor de 80
4-6 Mayor de 6 Menos de 1 por Al menos 1 al da da 0.22-0.30 0.31-0.50 Mayor de 0.50 o (menor de (1-3) VM (mayor de 3 1) lts) 46-55 56-70 Mayor de 70 15 a 24 5 a 14 Menor de 5 Grado IV Grado Grado III (4-5) (6) II (1-3)
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DESCRIPCIN RADIOLGICA DE DISPLASIA BRONCOPULMONAR Grado Descripcin 1 Infiltrado fino tenue, no bien definido dando una apariencia nebulosa o despulida al pulmn. 2 Infiltrado retculo-lineal fino, de localizacin principalmente central. 3 Infiltrado retculo-lineal ms grueso, puede extenderse a la periferia; puede haber confluencia central. 4 Quistes muy pequeos adems de los cambios de grado 3 5 reas opacas y reas qusticas de aproximadamente el mismo volumen (los quistes son mayores que en el grado 4) 6 reas qusticas mayores que las reas opacas; el pulmn tiene apariencia burbujeante.

TRATAMIENTO Oxgeno suplementario: la oxigenacin es de vital importancia. La normoxemia o saturaciones mayor o igual al 85% (la mnima FiO2 con la cual se obtenga dicha saturacin). Nutricin: un aporte adecuado de caloras no slo para su crecimiento normal, sino tambin para las necesidades incrementadas por el trabajo respiratorio (ms de 140 cal/kg/da). Suplemento adecuado de micronutrientes especficos como son vitaminas A, C y D. Diurtico y metablico: Furosemide a razn de 1 a 2 mg/kg/dosis, cada 8 a 12 hrs. Hidroclorotiazida y espironolactona a razn de 2 mg/kg/da en 2 dosis
Hemodinmico (Hipertensin) Captopril 0.5 a 1 mg/kg/da Farmacopea (Broncodilatadores) Teofilina 5 mg/kg (dosis de impregnacin) seguida de 2 mg/kg cada 12 hrs. Salbutamol inhalado a dosis de 0.2 a 0.3 mg/kg/dosis cada 6 a 8 hrs. Furosemide inhalado 1 mg/kg cada 8 a 12 hrs. Dexametasona: 0.5 mgkd x 7 das IV o VO; despus 0.4 mgkd por 3 das; 0.3 mgkd por 2 das; 0.2 mgkd por 2 das; 0.1 mgkd por 2 das; 0.05 mgkd por 2 das y 0.02 mgkd por 3 das.
El uso de otros broncodilatadores estarn sujetos a evaluacin clnica. Mnima invasividad y estimulacin temprana. Hematolgico: se recomienda mantener HTO mayor de 35% sobre todo si se encuentra en altitud alta. COMPLICACIONES TARDIAS Obstruccin de las vias respiratorias superiores dadas por laringotraqueobroncomalasia, granulomas, parlisis de las cuerdas vocales, edema, ulceracin con seudomembranasm estenosis subgltica y anomalias estructurales congnita. Cor pulmonale: la hipertensin pulmonar, la hipoxia crnica da lugar a vasoconstriccin hipxica, hipertrofia e insufiencia ventircular derecha. Infeccin: predisposicin a ureaplasma y Micoplasma hominis Retinopata del prematuro: los neonatos de muy bajo peso al nacer con una enfermedad pulmonar crnica mas las concentraciones crnicas de oxigeno dan un incremento del mismo.
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PLANIFICACION DEL ALTA Aumento de peso y oxigenoterapia (preciso destete del oxigeno suplementario cuando la saturacin de oxigeno se mantenga por arribad e 94% Educacin familiar: educar a los padres de la provisin de cuidados asesorararlos de la utilizacin del equipamiento y de la administracin de medicamentos y directrices nutricionales
TRATAMIENTO AMBULTORIO Oxigenoterapia : se suministran mediante bombonas o un concetrador de oxigeno, las bombomas porttiles permiten una mayor movilidad, el destete se basa en la evaluacin peridica de la saturacin de oxigeno. Frmacos (broncodilatadores): los neonatos tratados con diurticos requieren monitorizacin de los electrlitos, cuando el paciente se encuentra estable se disminuye el 50% de la medicacin con diurtico. Nutricin : el aumento de peso es un indicador sensible del bienestar y se debe monitorizar con precision, se requerien suplementos calricos para mantener un crecimiento normal despus del alta, en el momento del alta se recomienda un suplemento de caloras con una leche de continuacin. Vacunas(palivizumab anticuerpo monoclonal de ratn humanizado, para la prevencin de virus sincitial respiratorio (VRS)
BIBLIOGRAFA 1) Gomella, cunningham neonatologa edicion editorial panamericana 4ta edicin 2002 paginas 490-491. 2) Cloherty, Ann R Stara manual de cuidados intensivos neonatales editorial Masson 4ta edicin 2005 paginas 456-466. 3) Servicio de Neonatologa Manual de Guas del servicio de guas diagnsticas 2006 paginas 81-85. 4) E. medicine Internet, Pediactric y Neonatologa Jasso Neonatologa Clnica editorial moderno sexta edicin pgina 343. Inicio
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SNDROME DE RUPTURA AREA PULMONAR INTRODUCCIN La ruptura area pulmonar incluye varias entidades con una fisiopatologa similar (neumotrax, neumomediastino, neumopericardio, enfisema intersticial), ocasionados por la sobredistensin alveolar o de va area terminal, ruptura y diseccin del aire hacia los espacios adyacentes. La incidencia real se desconoce, se presentan principalmente en neonatos con enfermedad pulmonar previa o sometidos a ventilacin asistida, sin embargo puede ocurrir de manera espontnea. ENFISEMA INTERSTICIAL PULMONAR Puede ser un precursor de todos los tipos de ruptura area. Por la sobredistensin y ruptura alveolar el aire diseca el tejido perivascular del pulmn, desplazndose hacia el tejido conectivo y alrededor del axis vascular, particularmente del venoso, pudindose mover a lo largo de los bronquolos, linfticos, vasos o directamente a travs del interticio pulmonar hacia la superficie pleural. El enfisema puede evolucionar hacia neumotrax o neumomediastino, o existir slo. Este trastorno ocurre exclusivamente en pacientes que se encuentran bajo apoyo ventilatorio. Se observa en las primeras 24 horas de vida y menos frecuentes en das posteriores. Su pronstico es malo. La evolucin clnica suele ser deterioro lento y progresivo de los gases arteriales y mayor apoyo ventilatorio, dado por la alteracin de la difusin que ocasiona la separacin del alveolo del capilar pulmonar por la diseccin de aire, en ocasiones el deterioro puede ser sbito, si el enfisema es severo y si este evoluciona hacia un neumotrax puede mostrar discreta mejora. La imagen radiolgica muestra radiolucencias que son lineares o qusticas de tamao variable y que no se nen entre s, observable tanto en la periferia como en la zona medial, que incluso puede confundirse con broncograma areo. El tratamiento del enfisema intersticial an es controversial, sin embargo, se pueden realizar los siguientes puntos: a) Disminuir el barotrauma: una vez que se diagnostica la enfermedad deber tratarse de disminuir el apoyo ventilatorio, disminuyendo la presin pico, el PEEP, o acortando el tiempo inspiratorio y soportar una hipercapnia de 50-60 torr e hipoxemia de 40-50 torr. b) Comprimir el lado ms afectado: colocando al paciente sobre el lado afectado en un ngulo de 90 grados. Este manejo es mas til en el enfisema unilateral. c) Intubacin selectiva: colocar el tubo endotraqueal sobre el lado no afectado o para producir colapso pulmonar del lado afectado. d) Ventilacin de alta frecuencia: se puede intentar la VAFO en los casos severos que no resondan al manejo anterior (en experimentacin).
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NEUMOTRAX La fisioptologa es la misma que en el enfisema intersticial, sobredistensin de los espacios areos terminales y ruptura de tejido con acumulacin de aire en el espacio pleural. El neumotrax que se produce en el neonato de trmino sin apoyo ventilatotio generalmente se origina al momento del nacimiento ocasionado por la enorme presin que realiza el neonato para abrir los alveolos colapsados. Estos pacientes pueden cursar asintomticos o desarrollar insuficiencia respiratoria. El neumotrax que se produce bajo apoyo ventilatorio generalmente ocurre al inicio del apoyo o cuando el paciente inicia la mejoria de l a distensibilidad pulmonar; tiene una evolucion rpida, con deterioro repentino caracterizado por cianosis, hipoxemia, hipercapnea y acidosis respiratoria. A la exploracin se encuentra disminucin de los ruidos respiratorios del lado afectado, desviacin de los ruidos cardiacos y asincrona del trax. El diagnstico puede realizarse con transiluminacin colocando una luz fibrptica sobre la pared del hemitrax afectado en los casos de urgencia, sin desplazar a los Rx como un mtodo de diagnstico. Radiolgicamente en el neumotrax se observa aire en cavidad pleural, que separa a la pleura parietal de la visceral; colapso del pulmn ipsilateral, desplazamiento del mediastino hacia el lado contralateral y abatimiento del diagragma. En pacientes con EMH la distensibilidad puede ser tan mala que el pulmn no se colapse y slo se desplazen discretamente las estructuras mediastinales. La radiografa anterolateral puede no mostrar un neumotrax cuando ste se localiza antes del esternn siendo necesaria una radiografa lateral o en decbito lateral para mostrar el aire libre. El manejo especfico incluye: a) Oxgeno a altas concentraciones: Este modo de terapia puede aplicarse slo a neonatos de trmino con dificultad respiratoria leve proporcionndole oxgeno en campana ceflica al 100%. No debe emplearse en prematuros por el riesgo de retinopata. b) Descompresin: en el neonato con dificultad respiratoria moderada o aquel sometido a ventilacin asistida se debe evacuar inmediatamente el aire del espacio pleural y en ocasiones es necesario dejar un tubo torcico adecuado al tamao del paciente. NEUMOMEDIASTINO Generalmente cursa asintomtico excepto que se asocie con neumotrax. Puede ocurrir de manera espontnea en neonatos de trmino no sometidos a ventilacin asistida y puede acompaarse de mnimos sntomas respiratorios. Clnicamente aparte de la dificultad respiratoria puede observarse incremento del dimetro anteroposterior del trax y disminucin de los ruidos cardiacos. El diagnstico se realiza por radiologa, observando un lado alrededor de la silueta cardiaca, o un lbulo del timo elevado del corazn marcando 138

como veleta. La radiografa lateral puede ayudar al diagnstico difcil de distinguir de un neumotrax. No existe tratamiento especfico, nunca se debe colocar un drenaje porque causaria ms problema que beneficio. En los neonatos de trmino con manifestacin respiratoria se puede emplear oxigeno al 100% para desnitrogenar el aire. NEUMOPERICARDIO Esta entidad puede cursar asintomtica hasta la mxima expresin de un tamponade. El primer signo puede ser disminucin de la presin arterial o en la intensidad de los pulsos perifricos, as como un incremento de la frecuencia cardiaca y disminucin de los ruidos cardiacos. Habitualmente el neumopericardio va precedido de un neumomediastino. La imagen radiolgica consiste en un halo que rodea a la silueta cardiaca, incluyendo a la superficie deafragmtica. El tratamiento depende de la intensidad del neumopericardio, en los casos sintomticos debe realizarse puncin evacuadora o drenaje pericrdico. BAROTRAUMA Resulta de la plicaion de presin positiva al pulmn con la consecuente sobredistensin. Los factores asociados incluyen la presin pico, el PEEP y el tiempo inspiratorio. La causa ms importante es la presin al final de la espiracin. En los casos en que se coloca el ventilador con frecuencias altas (80-100/min) y tiempo inspiratorio inapropiado puede ocasionar un PEEP inadvertido. OTRAS CAUSAS DE SOBREDISTESION Incluyen el atrapamiento de aire por efecto de vlvula en la aspiracin de meconio o de un tapn de moco, la intubacin inadvertida de un bronquio. TCNICA DE COLOCACIN DE UN TUBO TORCICO 1. En neonatos, situar el lado afectado hacia arriba. Los nios gravemente enfermos se sitan en decbito supino. Los tubos torcicos se insertan preferiblemente en los espacios intercostales tercero al quinto en la lnea axilar media, evitando el tejido mamario. 2. Si es necesario, descomprimir temporalmente el neumotrax insertando una mariposa o angiocatter en la misma localizacin o en el 2 espacio inercostal ipsolateral.
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3. Previa asepsia, antisepsia y anestesia local con lidocaina al 0.5% realizar una incisin de medio centmetro inmediatamente por encima de la costilla inferior al interespacio elegido. Insertar un pequeo hemostato curvo para efecturar, mediante diseccin roma, un tracto desde el borde superior de la costilla hasta la cavidad pleural, a travs de los msculos intercostales. 4. Sujetar con una pinza el tubo a 0.5-1 cm de su punta e introducirlo a travs del espacio previamente abierto hasta la cavidad pleural. Inclinar el tubo hacia delante y arriba e insertarlo a la distancia deseada. 5. Sujetar el tubo a la pared torcica con sutura a travs de la incisin cutnea y alrededor del tubo. Cubrir la incisin con grasa de petrleo y un apsito estril. 6. Confirmar la posicin y el funcionamiento del tubo mediante Rx de trax. BIBLIOGRAFA 1. 2. 3. 4. Henderson R. Pediatrics 1976; 58:861 The Harriet Lane 13 edicin Normas y procedimientos de Neonatologa Nelson. Tratado de Pediatria
Inicio
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HEMORRAGIA PULMONAR DEFINICION Se define como la presencia de hemates en los alveolos, espacios intersticiales o ambos, en recien nacidos que sobreviven ms de 24 horas se identifica predominantemente una hemorragia intersticial. Las hemorragias confluentes que afectan a como mnimo dos lbulos del pulmn se denomina hemorragias pulmonares masivas Es la presencia de liquido hemorrgico en la trquea acompaado de descompesacin respiratoria que requiere un aumento de las medidas de soporte o intubacin en un plazo de 60 minutos de la aparicin de liquido, EPIDEMIOLOGIA Se calcula un indice de hemorragia pulmonar clnicamente evidente de 1-12 por 1000 nacidos vivos, en los grupos de riesgo elevado, como los prematuros o recin nacidos con retraso del crecimiento, la incidencia aumenta 50 por 1000 nacidos vivos. En algunos estudios necrpsicos la hemorragia pulmonar de cualquier grado en 68% desarrollaron hemorragia , en la mayoria de los casos la muerte aconteci 2-4 dias despus de nacer. PATOGENIA Con frecuencia la hemorragia pulmonar es causada por la hipoxia y la acidosis, la insufiencia ventricular izquierda aguda puede provocar un aumento en la presin capilar pulmonar con rotura de algunos vasos sanguneos y la trasudacin de otros. FACTORES DE RIESGO Entre los que destacan son : Aumento del volumen sanguineo pulmonar, compromiso del drenaje venoso pulmonar o deterioro de la contractibilidad cardiaca, sindrome de distrs respiratorio, retraso del crecimiento intrauterino, asfixia intrauterina y durante el parto,infeccin, cardiopatas congnitas, toxicidad por oxigeno, aspiracin de sangre materna, mbolos pulmonares difusos y defectos del ciclo de la urea acompaados de hiperamoniemia. En el prematuro el aumento del flujo sanguneo pulmonar y el compromiso de la funcin ventricular asociado a persistencia del conducto arterioso es un factor significativo Se menciona tambin trombocitopenia y la extravasacin vascular asociada a procesos como una septicemia aumentan el riesgo.
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REPOSICION CON SUFACTANTE PULMONAR El aumento de hemorragia pulmonar descrito podria ser desencadenado por cambios hemodinmicas y de las distensibilidad pulmonar asociados al surfantacte dando lugar al aumento de la perfusin de la funcin ventricular izquierda se ha sugerido que el riesgo de hemorragia pulmonar tras tratamiento con surfactante puede disminuir utilizando liquidos con precaucin y cierre farmacolgico del conducto arterioso. DIAGNOSTICO El diagnstico clnico de hemorragia pulmonar se establece cuando el paciente desarrolla sbitamente una descompensacin cardiorrespiratoria asociada a la presencia de liquido hemorrgico en las vas respiratorias superiores. Los cambios radiolgicos con inespecficos y consisten en una opacificacin difusa de uno o ambos pulmones acompaadas de broncograma areos. Las pruebas de laboratorios pueden reflejar la descompensacin cardiorrespiratorio con una acidosis metablica o mixta, se observa una disminucin del hematocrito o pruebas de coagulopatas. TRATAMIENTO La estrategia general incluye el aclaracin del liquido hemorrgico de las vas respiratorias y la restauracin de una ventilacin adecuada, el uso de una presin telesrespiratoria positiva a 6-8 cm H20 , contribuye a disminuir la entrada de liquido hemorrgico en el espacio alveolar. Es preciso establecer el estado circulatorio con infusiones de liquido, paquetes globulares y agentes presores, se administra bicarbonato en caso de acidosis metablica.
PARAMETROS VENTILATORIOS Fio2 : 100% PIP 15-21 PEEP 4-6 CICLADO 50
PRONOSTICO Es incierto . el 75 % fallecen
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BIBLIOGRAFA: 1. INPer: Hemorragia pulmonar; en: Normas y Procedimientos en Neonatologa, 2003, Pg.: 250 251. 2. Gomella T.L., Cunningham M.D. Eyal F.G.: Hemorragia Pulmonar; en: Neonatologa, 4ta. Edicin, 2002, editorial Medica Panamericana. Pg.: 337 339. 3. Cloherty J.P., Eichenwald E.C., Stark A.R.: Hemorragia Pulmonar; en: Manual de Cuidados Neonatales, 4ta. Edicin 2005, editorial Masson, Barcelona, Espaa. Pg.: 448 451 Inicio
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Enfermedades Infecciosas
Sepsis Neonatal Choque Sptico Meningoencefalitis Complejo Torch: a) Toxoplasma b) Rubola Congnita c) Citomegalovirus d) Herpes e) Sfilis f) Varicela Congnita g) Varicela Neonatal h) Hepatitis i) SIDA Infeccin por Hongos Infecciones Nosocomiales
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SEPSIS NEONATAL DEFINICIN Bacteremia: La presencia de bacterias en sangre. Sepsis: Evidencia clnica sugestiva de infeccin,ms signos de respuesta sistmica a la infeccin (taquicardia, taquipnea, fiebre de 38.3GC o hipotermia de 35.6GC ),no se requiere necesariamente hemocultivos positivos. Sindrome de sepsis: Sepsis ms evidencia de hipoperfusin orgnica, (oliguria, hipoxia, alteraciones neurolgicas , elevacin srica del lactato, etc). Choque sptico temprano: Sndrome de sepsis ms hipotensin que responde a la terapia convencional en menos de una hora. Choque sptico refractario: Sndrome de spsis ms hipotensin que responde a la terapia convencional despus de una hora de tratamiento hdrico/coloide y con aminas vasoactivas. Sepsis neonatal temprana: Es aquella que se presenta antes de los primeros cuatro das de edad generalmente se manifiesta como una infeccin multi-sistmica y fulminante con antecedentes de complicaciones obsttricas ,tales como ruptura prematura de membranas,parto prematuro,corioamnioitis o fiebre materna y bajo peso al nacer, las bacterias causales son adquiridas habitualmente antes del parto o durante el mismo. (Mortalidad 15-50%). Se asocia ms frecuente a bronconeumona. Sepsis neonatal tarda: Es aquella que se presenta despus del 5to da de vida extrauterina, pero es ms comn despus de la primera semana de edad y se relaciona ms a factores de tipo ambiental, equipo contaminado o de contactos humanos portadores o enfermos (Infecciones intrahospitalarias). (Mortalidad 10-20%). Se asocia ms frecuentemente a meningitis (17.6%) INCIDENCIA: Se presenta en 1 de cada 1200 productos a trmino y en uno de cada 230 pretrmino, pero la frecuencia puede ser mayor en las Unidades de Cuidado Intensivo neonatal donde
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se atienden pacientes gravemente enfermos, siendo en las UCIN en nuestro pas desde 9 hasta 36 casos de sepsis neonatal por cada 100 egresos y la mortalidad del 23 al 65%. FACTORES DE RIESGO: Prematurez En prematuros la capacidad de las barreras anatmicas en piel y mucosas y la respuesta inflamatoria son menores. Los mediadores humorales, tanto el sistema de complemento como los anticuerpos especficos, se encuentran disminuidos, y la transferencia transplacentaria de IgG materna al feto se efecta en mayor grado durante el ltimo trimestre de la gestacin, la respuesta leucocitaria a la infeccin es inadecuada en el Recin Nacido, debido a que las reservas de leucocitos polimorfonucleares son de 5 a 7 veces menores que en el adulto y pueden agotarse rpidamente cuando la infeccin persiste. Ruptura prematura de membranas cuando es mayor a 24 hrs. previas al parto, se asocia con mayor frecuencia de infeccin en el neonato. Amniotis Procedimientos invasivos (Catteres, sondas y cnulas proporcionan un acceso directo a los microorganismos). Presencia de malformaciones congnitas del SNC Estados de inmunodeficiencia Desnutricin grave (Bajo peso al nacer desnutrido in tero) Trastornos metablicos Uso de nutricin parenteral total Cirugas CUADRO CLNICO General. Distermia, fiebre, hipotermia, letargo, rechazo al alimento o mal aspecto del paciente . Neurolgico. irritabilidad, temblores, hipotona, movimientos oculares anormales. Respiratorio. Taquipnea, respiracin irregular, apnea, cianosis, quejido. Digestivo. distensin abdominal hepatomegalia ,vmito. Cutnea. exantema, prpura, escleredema pstulas. Hematolgico. sangrado ,ictericia. Cardiovascular. Taquicardia, hipotensin, edema. ETIOLOGA
En nuestro medio el 66% de los microorganismos causales corresponden a bacterias, siendo en orden de frecuencia Klebsiella Pneumoniae, E. coli y Enterobacter, y en 147

ltimas fechas hay un resurgimiento de bacterias gram positivas como S. Epidermidis, S. Aureus. PROTOCOLO DE ESTUDIO Biometra hemtica: Leucopenia (De acuerdo a nomogramas para la edad de vida extrauterina) Neutropenia (De acuerdo a nomogramas para la edad de vida extrauterina) El indice que resulta de la relacin de granulocitos juveniles y totales ( I/T) mayor a 0.2 es muy til y s se asocia con leucopenia el valor predictivo positivo para sepsis alcanza el 100%. Cerca de un 30-40% de los pacientes con sepsis pueden tener un recuento normal de leucocitos. Plaquetas este es sealado como uno de los mejores indicadores de sepsis, se considera anormal cuando estn por debajo de 100000/mm3. Velocidad de sedimentacin globular (VSG) acelerada de acuerdo a das de edad. En los primeras 72hrs de vida se considera anormal si sobrepasa los 10mm en una hora. Y mayor a 4 das es anormal si sobrepasa 15mm por hora. La determinacin de protena C reactiva se eleva ms rpidamente que la VSG pero tambin disminuye ms pronto.(Normal 1 a 2mgdl) es anormal si sobrepasa est cifra en el recin nacido. Examen general de orina y urocultivo. Puede ser positivo si hay infeccin urinaria como parte de la sepsis. Rx de trax: Puede haber neumona no manifiesta por signos clnicos. Hemocultivos: Es el examen paraclnico de mayor utilidad en el diagnstico de septicemia. Se tomaran 3 en un lapso no mayor de 6 horas. Este dar el diagnstico de certeza Un hemocultivo detecta en 65% de las bacteremias, dos el 85% y tres el 95%. Policultivar segn las evidencias clnicas de focos infecciosos en cada caso en particular ( Urocultivo, coprocultivo, coaglutinacin ,cultivo de LCR ,secrecin traqueal ). El Hemocultivo es muy til pero no definitivo ya que el aislamiento de una bacteria no significa necesariamente que el paciente este cursando con una infeccin. Procalcitonina Criterios para diferenciar hemocultivos positivos de aquellos que correspondan a contaminaciones y poder asegurar que indican septicemia.
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1. Dos hemocultivos positivos con la misma bacteria en forma simultnea ,tomados de los sitios de venopuncin diferentes. 2. Hemocultivo positivo y otro cultivo positivo (LCR, Orina, aspirados de secreciones o abscesos) con la misma bacteria. 3. Hemocultivo positivo con bacterias diferentes de la flora de la piel ,en presencia de manifestaciones clnicas de infeccin. 4. Respuesta clnica satisfactoria al manejo de antibiticos adecuados para la bacteria aislada. 5. Para considerar a S. epidermidis como causante de sepsis debe aislarse en 2 hemocultivos o ms ya que por ser un germen habitual en la piel pudiera ser un contaminante , para las bacterias gram negativas un solo hemocultivo es suficiente para establecer diagnstico. Estudios opcionales: TP, TPT, Fibrinogeno, productos litcos de fibrina , gasometras , etc. COMPLICACIONES. Choque sptico: El 40% es condicionado por spsis por gram negativos y un 5% por gram positivos. Coagulacin intravascular diseminada Insuficiencia renal aguda Depresin miocrdica Sndrome de disfuncin orgnica mltiple.
PRONSTICO Depende de la certeza diagnstica y el tratamiento adecuado. A pesar de las maniobras de intervencin y apoyo en las mejores terapias de cuidados intensivos, los pacientes que llegan a choque sptico y falla orgnica mltiple tienen una mortalidad del 50-75%. La mortalidad por sepsis es del 15 a 35% de acuerdo a distintos centros. TRATAMIENTO
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El tratamiento no se circunscribe al manejo antimicrobiano, sino que debe incluir la vigilancia estrecha de todos los factores que pueden alterar la homeostasis del husped. El manejo requiere administracin de lquidos, agentes vasoactivos y oxgeno, para mantener una estabilidad hemodinmica y de transporte de oxgeno a rganos vitales, as como uso adecuado de antimicrobianos. Medidas generales 1. Asegurar vas areas permeables 2. Intubacin endotraqueal temprana y ventilacin adecuada. 3. Monitoreo horario de FC, FR, TA, PVC, Gasto urinario y estado neurolgico.
1. Manejo hemodinmico Si hay sospecha de choque sptico temprano ,utilizar cargas rpidas se sol. Hartmann o salina al 0.9% de 10-20mlkg,tratando de mantener la PVC arriba de 5cmH20 y una TAM entre 40-50mmHg,de no obtener respuesta aplicar una carga de Albmina 5 o 7.5% con sol. Salina 0.9% de 10-20mlkg. 2. Inotropicos. Si persiste la hipotensin y datos de bajo gasto cardaco,iniciar infusin de dopamina de 3 a 10 mcgkgmin y de requerirse un mayor apoyo inotropico asociar dobutamina en dosis de 5 a 10mcgkgmin. La amrinona puede utilizarse si existe depresin miocrdica grave.(Bolo inicial de 0.75mgkg IV a pasar en 2-3 minutos seguida de una infusin de mantenimiento de 3 a 5 mcgkgmin.). 3. Antimicrobianos. El inicio del manejo de antimicrobianos debe establecerse en cuanto se identifica a un neonato con sospecha de sepsis o factores de riesgo,en especial si es prematuro,es conveniente, tambin iniciar cuando existe RPM mayor de 12hrs o si el RN es sometido a maniobras invasivas en tanto se observa evolucin clnica y se recaban resultados de sangre y LCR para decidir si se suspenden o se continan. Debe tenerse en mente que la mayora de los frmacos tienen un comportamiento diferente en el neonato ,sobretodo en el prematuro ,de manera que su biodisponibilidad ,transporte ,metabolismo y excrecin se ven afectados por las caractersticas propias del neonato ,por lo tanto los antimicrobianos tienen que ser dosificados de acuerdo a peso y edad de vida extratero. La eleccin de antimicrobianos debe basarse en el conocimiento epidemiolgico de cada unidad u hospital, as como la sensibilidad de los microorganismos a los distintos antibiticos. 150

El tratamiento emprico debe cubrir grmenes gram negativos (E. coli) y Listeria monocytogenes por lo que se iniciar con doble esquema Ampicilina-Gentamicina (dosis de acuerdo a edad y peso al nacer) en seleccionadas circunstancias se cubrir con ampicilina-cefotaxima siendo esta ltima altamente efectiva in vitro contra grmenes gram negativos. Los cuales se administrarn hasta la curacin del paciente, la cual se basar en la desaparicin de los focos infecciosos,la normalizacin de la curva trmica ,incremento ponderal, buen estado general y desaparicin de alteraciones en los exmenes de laboratorio. Esto habitualmente ocurre en 10 a 15 das. 4. Medidas coadyuvantes Gammaglobulina especfica por va intravenosa (Dosis nica de 500mgkg). Tiene un efecto protector y teraputico en neonatos pretrmino y trmino,mejorando la sobrevida en prematuros con sepsis neonatal grave con riesgo alto de mortalidad. Inicio
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CHOQUE SPTICO El choque es una entidad compleja y aguda de disfuncin circulatoria resultando en una entrega insuficiente de oxigeno y nutrientes a los tejidos que se debe a hipotensin, flujo sanguneo disminuido y alta resistencia vascular. Actualmente se acepta que el choque es un grupo de sndromes circulatorios diversos que tiene orgenes etiolgicos diferentes, entre ellos :hemorragia ,traumatismo, sepsis y funcin cardiaca disminuida .Las alteraciones hemodinmicas varan mucho a medida que la evolucin del choque avanza y van definiendo en la funcin del tiempo patrones de insuficiencia circulatioria letal o no letal en los pacientes. Un paciente con hipotensin en fase inicial del choque (temprana) puede responder bien a casi cualquier tratamiento ,sin embrago en etapa tarda, un paciente con el mismo grado de hipotensin prcticamente no responde a ninguna medida. El choque sptico es un sndrome clnico que representa una de las complicaciones infecciosas de manejo medico ms dificiles,es una condicin patolgica muy dinmica y cambiante,que requiere de manejo dinmico La principal alteracin es una mala distribucin del flujo a nivel microcirculatorio , que resulta en un deficiente aporte de oxgeno a los tejidos durante una etapa de gran actividad metablica y requerimientos energticos aumentados. Presenta 2 fases: Fase temprana en la cual la fosforilacin oxidativa est aumentada Fase tarda es similar a la observada en el choque hemorrgico y precede al dao tisular irreversible de rganos vitales. En la patognesis del choque intervienen principalmente interleucina-1 (IL-1),el factor de necrosis tumoral (FNT) y el factor activador de plaquetas(FAP),en tanto la IL-6 y el interferon gamma participan como reguladores de la produccin y liberacin de las 3 primeras. El sndrome de choque sptico es la causa ms comn de muerte en las unidades de terapia intensiva de nios y adultos. No se conoce la frecuencia real y en Estados Unidos de Norteamrica se calculan de 100 000 a 300 000 casos de infeccin sistemica por ao, 40% de los cuales presentan el sndrome de choque sptico. Las mayores frecuencias de choque sptico se dan en los extremos de la vida( recin nacido y el anciano). Hay reportes de hospitales pediatricos en Mxico donde se refiere que el 30% de los pacientes con sepsis desarrollan choque sptico y el 60% fallecen, esto significa que en 152

nuestro medio 2 de cada 3 neonatos que llegan a desarrollar choque sptico mueren, dichos reportes son de pacientes atendidos en tercer nivel, por lo que pacientes que no tengan acceso a este tipo de servicios ,la mortalidad por choque es mucho mayor. La fase hiperdinmica en el neonato es muy corta y, al no poder ,mantener y revertir en su momento dicha fase,el paciente entra rpidamente en la fase hipodinmica del choque , lo cual incrementa significativamente el riesgo de muerte. Los agentes causales de septicemia varan de un Hospital a otro y de una zona geogrfica a otra Las bacterias gram negativas son la primera causa,de manera universal,de las infecciones asociadas a choque sptico.Adems de las bacterias gram negativas que causan el clsico choque endotxico,se han involucrado como agentes causales a diversas bacterias gram positivas como estafilococo epidermidis,y hongos (candida),los cuales tienen correlacin directa con el tiempo de hospitalizacin y el empleo de instrumentacin y medidas invasivas principalmente catteres intravenosos. FISIOPATOLOGA Y CUADRO CLNICO. Es raro que un paciente desarrolle choque sptico a consecuencia de una infeccin adquirida en la comunidad, de tal manera que este problema se limita casi totalmente a infecciones nosocomiales Factores que aumentan el riesgo que una infeccin sistmica evolucione hasta el choque sptico: 1. Una enfermedad que altere el estado inmunologico. 2. Pacientes con procedimientos invasivos tanto diagnsticos como teraputicos y que han sido tratados con antimicrobianos (Patgenos oportunistas y superinfecciones). 3. La flora nosocomial patgena rene caractersticas de virulencia y resistencia a los antimicrobianos que hacen an ms difcil su manejo y favorecen la evolucin de una infeccin nosocomial a complicaciones como el choque sptico. Los principales agentes que causan infecciones hospitalarias son E coli , Klebsiella pneumoniae, y Enterobacter Sp adems de Pseudomonas aeruginosa. Estas bacterias presentan en su pared un componente lipopolisacrido (LPS) ,tambin conocido como endotoxina, que adems de estar formado por largas cadenas de pequeas unidades de azcares que se repiten numerosas veces, contiene una fraccin de lpido A, que participa de manera importante en la fisiopatologa del choque endotxico. Los estafilococos aureus y epidermidis son ahora una de las primeras causas de infeccin intrahospitalaria estas bacterias contienen exotoxinas que actan de manera parecida a la endotoxina induciendo cambios metabolicos, hormonales e inmunolgicos que llevan al choque sptico. 153

Diversas bacterias anaerobias se han asociado a choque sptico entre ellas estn los gneros Bacteroides, Fusobacterium,Peptostreptococcus,Peptococcus y Clostridium. Las bacterias anaerobias se encuentran en aproximadamente 10-15% de las infecciones de hospital como causa primaria de septicemia ,principalmente relacionada a infeccin plvica y sepsis abdominal, siendo Bacteroides fragilis el ms frecuente. Las micosis sistemicas oportunistas con sndrome de choque sptico se observan ms frecuentemente en neonatos prematuros y de bajo peso ,siendo Cndida albicans el agente causal ms comn. FASES DEL CHOQUE SPTICO Fase temprana (Hiperdinamica) es caracterstica del efecto de las endotoxinas y no se describe en las infecciones por bacterias gram positivas .El evento inicial consiste en vasodilatacin capilar de las reas inflamadas, de la piel y del rea esplcnica; las venulas y arteriolas se dilatan por efecto de mediadores endgenos inducidos por la endotoxina, pero se produce vasoconstriccin del esfnter precapilar, mediada principalmente por catecolaminas, lo cual resulta en un corto circuito funcional donde la sangre pasa directamente por la arteriola a la vnula. Este efecto hace que la sangre no llegue efectivamente a las clulas, reduciendo el aporte de oxgeno necesario para la produccin aerobia de energa a nivel de mitocondrias. La sangre regresa a las venas que no han alterado su retorno, por lo cual la presin arterial se mantiene normal, mientras que la diferencia arterio-venosa de oxgeno disminuye. La vasodilatacin perifrica produce un descenso de la resistencia perifrica, con lo cual disminuye la postcarga y aumenta el gasto cardiaco. La hipoxia tisular, a su vez induce mayor liberacin de catecolaminas, que adicionalmente incrementan el gasto cardiaco. La fase hiperdinamica se caracteriza por: Vasodilatacin perifrica Ausencia de hipotensin Resistencias perifricas disminuidas Gasto cardiaco aumentado Disminucin de la diferencia arteriovenosa de oxgeno
En el adulto la piel es sudorosa y caliente, en el lactante y en el recin nacido la piel aparece marmrea y fra, con llenado caplar lento, ya que la vasodilatacin parece predominar en el rea esplcnica. CUADRO CLNICO : Fiebre, taquicardia, taquipnea, presin venosa central normal ,tensin arterial normal o discretamente alta. En la gasometra es frecuentemente que se encuentre alcalosis respiratoria con PC02 baja, debido a un intento de barrer C02 para compensar la acidosis lctica que empieza a desarrollarse. 154

Conforme el choque avanza se produce y se agrava gradualmente la acidosis metablica .El hecho de encontrar cultivos negativos no descarta el diagnstico de choque sptico y deben buscarse intencionadamente los focos primarios de infeccin, siendo los ms comunes a nivel gastrointestinal, pulmonar y genitourinario ,en los neonatos debe buscarse intencionadamente la posibilidad de meningoencefalitis. La fase hipodinmica representa una mala evolucin de la primera fase. La hipoxia que se ha iniciado durante la fase hiperdinmica del choque sptico genera un metabolismo anaerobio con disminucin del pH, pues al no haber una utilizacin adecuada de la glucosa para obtener ATP por la va normal del ciclo de krebs, las mitocondrias producen piruvato a travs de glucolisis anaerobica el cual es transformado a cido lctico por accin de la deshidrogenasa lctica. El bloqueo del ciclo de Krebs impide la obtencin de 38moleculas de ATP por molcula de glucosa, produciendose por la glucolisis anaerobica solo 2 moleculas de ATP. La falta de ATP impide la utilizacin de lpidos, los cuales derivan a cetocidos que junto con el lactato agravan la acidosis que por si misma ,disminuye la actividad enzimtica de la clula. Tanto el consumo de glucosa como de oxgeno y otros nutrientes disminuye a medida que esta crisis de generacin energa de prolonga, la sntesis de protenas queda bloqueada ;la funcin de la membrana celular se altera dejando pasar sodio y calcio que no son extrados, mientras escapan potasio y fosfatos originando edema intracelular y liberacin de enzimas lisosomales que terminan finalmente en dao celular irreversible. La hipoxia tisular en etapas tempranas del choque sptico se limita a rganos no vitales. Sin embargo, cuando el choque se prolonga afecta tambin al corazn y el encfalo. Las alteraciones metablicas mencionadas se agravan por cambios vasomotores inducidos por dilatacin del esfnter precaplar, el cual deja de responder a las catecolaminas debido a la acidosis y por efecto de las endorfinas circulantes se dilata, dando lugar a la apertura de capilares que secuestran volumen y hacen que disminuya la presin hidrosttica y el volumen circulante. El retorno venoso disminuye y baja el gasto cardiaco y la presin arterial, lo cual induce liberacin de adrenalina que produce vasoconstriccin de las arteriolas. Las resistencias perifericas aumentan,no obstante que los esfnteres precapilares se encuentren dilatados. El aporte de oxgeno aumenta, pero el consumo del mismo es bajo, ya que la circulacin capilar es lenta y el gasto cardiaco bajo; este efecto resulta en un aumento de la diferencia A/V de oxgeno. La fase hipodinamica se caracteriza por: Gasto cardiaco bajo Hipotensin Resistencias perifricas aumentadas Diferencia arteriovenosa de oxgeno amplia
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Clnicamente los pacientes lucen francamente spticos, sin datos de deshidratacin, con hipotensin, PVC disminuida ,taquicardia, pulso filiforme ,piel marmrea y fra, cianosis, respiracin superficial y rpida y oliguria. Se presenta acidosis metablica e incremento de los niveles de lactato en sangre; la leucopenia y trombocitopenia son comunes en esta etapa .La mayora de los pacientes con choque sptico desarrollan en algn momento alteraciones de la coagulacin y si el choque persiste, se consumen factores y se produce el sndrome de coagulacin intravascular diseminada. La principal causa de muerte en el paciente con choque sptico es la insuficiencia respiratoria. Si no se interrumpe el crculo vicioso de acidosis, cambios vasomotores, bajo volumen circulatorio, hipoxia celular y crisis energtica, el paciente sufrir dao multisistmico con insuficiencia orgnica mltiple irreversible y muerte. TRATAMIENTO 1. Antimicrobianos (De acuerdo a agentes microbianos) Los ms frecuentes son Estafilococo epidermidis: sensible a cefalotina, gentamicina, cefuroxima, dicloxacilina, vancomicina, amikacina e imipenem. Estafilococo aureus : sensible a cefalotina, cefuroxima, gentamicina. amikacina y ceftazidima. E.Coli y K. Pneumoniae : sensible a gentamicina, amikacina, ceftriaxona, ceftazidima e imipenem. 2. Inmunoglobulina intravenosa es deseable. Cumple 2 funciones: La opsonizacin de los agentes infecciosos que facilitan la fagocitosis y destruccin de los mismos, y la activacin de mcrofagos y celulas inmunocompetentes, lo que mejora la capacidad de la respuesta inflamatoria aguda, favoreciendo adems la liberacin de antagonistas de citocinas que pueden modular la produccin de metabolitos vasoactivos y la intensidad de las respuestas metablicas en el choque.(Dosis nica 500 mg kg). 3. En la fase hiperdinmica manejar lquidos intravenosos con mucho cuidado (Medir PVC, presin arterial, frecuencia cardiaca, gasto cardiaco) ya que en esta etapa existe el riesgo de desarrollar edema agudo pulmonar si se administran lquidos en exceso. Cuando el pH es menor a 7.25 debe administrarse bicarbonato. 4. En la fase hipodinmica, adems de los lquidos intravenosos, puede ser necesario utilizar sangre, plasma, albmina humana y otros expansores de volumen. Si existe oliguria, se deben manejar lquidos altos con administracin juiciosa de furosemide para mantener flujo urinario adecuado, pero teniendo cuidado de identificar oportunamente la presencia de insuficiencia renal aguda. 5. Aminas vasoactivas: Dopamina disminuye resistencia perifrica y causa vasodilatacin mesentrica y renal. La dosis inicial debe ser de 2 a 5 mcg/kg/min y se incrementan hasta mejorar el flujo urinario, lo cual se produce al aumentar el flujo sanguneo renal y la filtracin glomerular. La dosis para obtener una respuesta adecuada es muy variable en pacientes con septicemia.
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6. Corticoesteroides en choque sptico es muy controversial. numerosos estudios han demostrado el efecto benfico del uso de metilprednisolona en la limitacin del dao pulmonar y mejora de la sobrevida. Dosis de metilprednisolona es de 30 mg/kg y puede repetirse cada 4horas en pacientes gravemente enfermos. 7. La naloxona antagoniza a las endorfinas, lo cual favorece el efecto de las catecolaminas y debe utilizarse en caso que no haya una respuesta favorable con metilprednisolona. La dosis es de 100mcg/kg/dosis. 8. Exsanguinotransfusin debe realizarse cuando el nivel srico de lactato es superior a los 5nM/L o cuando no hay respuesta favorable a lquidos intravenosos, expansores de volumen circulante, ni al manejo adecuado de frmacos inotrpicos y esteroides( Controversial ).El objetivo adicional de remover microorganismos, toxinas, y otros productos que mantienen los estmulos que generan los cambios hemodinmicos del choque sptico. 9. Uso de inhibidores de ciclooxigenasa como Indometacina, aspirina e ibuprofen, bloquean la produccin de prostaglandinas y tromboxanos, han demostrado ser tiles en la prevencin y manejo del choque endotxico en modelos animales pero no hay estudios en humanos y tienen serias limitaciones en neonatos. BIBLIOGRAFA: 1. Klein JO, Marey SM: Bacterial sepsis and meningitis. En Remington JS, Klein JO eds; infectious diseases of the fetus and newborn infant, 2 ed. Philadelphia : WB Saunders,l983: 679-735. 2. Svenningsen NW, Bedassy AN, Cristensen P, Kamme C: Nosocomial Klebsiella pneumoniae infection: clinical and hygienic measures in a neonatal intensive care unit.Scand J Infect Dis l984;16:29-35. 3. Wilson CB: Inmunologic basas for increased susceptibility of the neonate to infection, J Pediatr 1986; 108:1-12. 4. Christensen RD,Rothstein G: Exhaustion of mature marrow neutrophils in neonates with sepsis. J Pediatr 1980;96 :316-318. 5. St. Geme JW, Murray DL, Carter J ,Hobel CJ,Leake RD: Perinatal bacterial infection after prolonged rupture of amniotic membranes: an analysis of risk and management, J Pediatr 1984;104:608-13. 6. Frommell GT,Todd JK: Plymicrobial bacteremia in pediatric pacients, Am J Dis Child l984; 138:266-269. 7. Placzek MM,Whitelaw A: Early and late neonatal septicemia. Arch Dis Child 1983 ;58: 728. 157

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MENINGOENCEFALITIS NEONATAL DEFINICIN: Es la inflamacin de las meninges y el encfalo con aislamiento de algn germen patgeno (virus, Bacterias, hongos o parsitos) , que condiciona alteraciones en el LCR y que ocurre durante el primer mes de vida. Esta es la poca de la vida en que la meningitis es ms comn. INCIDENCIA: 1 por cada 4 pacientes con sepsis. En Mxico vara de 2.7 a 4.9 x 1000 nacidos vivos. La mortalidad oscila entre 30-60%. Aproximadamente el 50% o ms de los sobrevivientes desarrollar secuelas en el desarrollo neurolgico. ETIOLOGA: Bacterias gram negativas son los principales agentes etiolgicos: K. Pneumoniae, E. Coli, Pseudomona aeruginosa, Enterobacter, Proteus mirabilis. En pacientes con anormalidades del SNC o postoperados de las mismas, es ms comn estafilococo aureus y estafilococo epidermidis. Vas de entrada: enteral 46%, pulmonar 32%, umbilical 5%, drmica 1% y desconocida 16%. Microorganismos patgenos identificados con frecuencia en casos de meningitis neonatal:
BACTERIAS GRAM NEGATIVAS. Esterichia Coli Klebsiella spp. Serratia marcescens Proteus mirabilis Enterobacter spp Pseudomonas spp Salmonella spp Citrobacter spp Acinetobacter spp Aeromonas spp Plesiomonas shigelloides Pasteurella multocida Chryseobacterium meningosepticum Morganella morgagnii Alcaligenes xyloidans Bacterorides fragilis Haemophilus influenzae tipo B Neisseria meningitidis Flavobacterium menngosepticum Shigella spp BACTERIAS GRAM POSITIVAS. Estresptococo agalactiae Estreptococo pneumoniae Enterococcus faecalis Otros estreptococos. Estafilococo aureus Estafilococo coagulasa negativa Listeria monocytogenes. __________________________ HONGOS: Candida Albicans. __________________________ PARASITOS: Toxoplasma gondii __________________________ VIRUS: Citomegalovirus Rubola Herpes simple. Enterovirus.
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FISIOPATOLOGA: Por va hematgena o por contiguidad ocurre siembra de los patgenos en las meninges; se induce vasculitis, aracnoiditis, ventriculitis. infarto hemorrgico, trombosis hemorrgica. Factores coexistentes en el neonato tales como asfixia e hipertensin intracraneal favorecen la invasin menngea. FACTORES PREDISPONENTES: a) b) c) d) e) f) g) h) i) Inmunodeficiencia transitoria del neonato Procedimientos invasivos. Ruptura prematura de membranas y corioamnioitis. Sufrimiento fetal. Parto prolongado. Septicemia neonatal (25-50% coexiste con meningoencefalitis) Defectos del tubo neural. Prematurez. Aumento de la permeabilidad de la barrera hematoenceflica en los Recin Nacido.
CUADRO CLNICO: a) Las manifestaciones clnicas son inespecficas y al inicio no se distinguen de las que se presentan en la sepsis neonatal. b) En el neonato debe considerarse que no existe signologa patognomnica. c) Los datos sern mnimos y/o vagos e inespecficos: Fiebre o distermias (50%) Datos neurolgicos: alteraciones del estado de conciencia, apnea, fontanela tensa y/o abombada y convulsiones (50%). Dificultad respiratoria. Otros: ictericia, nuseas, vmitos, diarrea. Cambios vasomotores en piel o petequias. Alteraciones del estado de conciencia: letargia, indiferencia al medio y en un tercio de los casos irritabilidad o hiperreflexia e hipertona. Metablicas: hipocalcemia, hipo o hipernatremia, hipoglucemia.
d) La presentacin de la meningoencefalitis tiene dos modelos: Insidioso y progresivo en uno o varios das, siendo difcil establecer el inicio exacto de la meningitis. Agudo y fulminante, donde la sepsis y la meningitis se desarrollan rpidamente en el lapso de horas. 161

DIAGNOSTICO: Ante la sospecha clnica de neuroinfeccin o de sepsis complicada debe realizarse el estudio de LCR obligadamente, debido a que la meningitis acompaa frecuentemente a la sepsis neonatal. Puede repetirse la puncin lumbar en 8-12 hrs. ante duda sobre el reporte citoqumico del LCR o en 24 a 48 hrs. ante puncin lumbar traumtica. La puncin lumbar se puede posponer u omitir en algunas situaciones como inestabilidad cardiorrespiratoria, manifestaciones de sangrado, infeccin o defectos anatmicos en el sitio de la puncin. No obstante, la terapia antimicrobiana no debe retardarse cuando en estas situaciones haya sospecha de Neuroinfeccin.
RANGO DE VALORES EN EL LCR DE NEONATOS SANOS: Glbulos blancos PRETERMINO TERMINO 0 - 29 0 32 Protenas 65 150 20 - 170 Glucorraquia 55 105 44 - 248
Aun cuando es difcil interpretar el citoqumico de LCR en Recin Nacido, cualquier cifra de las que se presentan a continuacin o una combinacin de ellas deben alertar al mdico sobre la posibilidad de infeccin menngea: a) Ms de 32 leucocitos /mm3 de los cuales mpas del 60% son PMN. b) Glucosa baja en etiologa bacteriana y normal o levemente disminuida en etiologa viral, mictica o parasitaria. Debe considerarse como normal una glucorraquia de 2/3 de la glicemia (70-80% de la misma). c) Protenas > 150 mg/dl. d) Presencia de microorganismos en el frotis teido con Gram. e) En algunas ocaciones es posible que no se encuentren alteraciones en el citoquimico si el LCR se toma muy temprano en la evolucion de la meningitis o el paciente recibio antibioticos antes del procedimiento.
EXMENES DE LABORATORIO: a) LCR (citoqumico, Gram y cultivo) + glucosa central (tomadas al mismo tiempo). b) BH completa: leucopenia o leucocitosis, neutrofilia, plaquetopenia, bandemia. c) Hemocultivo (aproximadamente 15% puede ser negativo), urocultivo, coprocultivo. 162

d) Electrolitos sricos. e) Mtodos de diagnstico rpido: Coaglutinacion de LCR: (Estreptococo agalactia, Neiseria meningitidis, Estreptococo pneumoniae, Haemophilu influenzae, Estericha coli). Contrainmunoelectroforesis. Aglutinacin de ltex, ELISA, inmunofluorescencia OTROS MTODOS: 1. 2. 3. 4. USG transfontanelar: til para deteccin temprana de ciertas complicaciones, por ejemplo: ventriculitis, dilatacin ventricular, edema, absceso cerebral. TAC: para deteccin y seguimiento de complicaciones. Potenciales auditivos: tienen valor pronstico para detectar lesiones auditivas. EEG: en casos de crisis convulsivas.
TRATAMIENTO: Se indicar tratamiento con doble antimicrobiano para sepsis complicada, neuroinfeccin o puncin lumbar traumtica inmediatamente despus de la toma de cultivos a diversos niveles. Ante agente etiolgico desconocido iniciar tratamiento con ampicilina + un aminogucsido (gentamicina o amikacina).De acuerdo con los resultados de los cultivos y pruebas de sensibilidad, se modificar el rgimen inicial. Alternativa: ampicilina + cefalosporina de 3. Generacin (cefotaxima, ceftriaxona).Los resultados clnicos han sido similares a los obtenidos con el tratamiento tradicional. Si el paciente cursa con funcin renal anormal ser preferible utilizar una cefalosporina de 3. Generacin en vez de un aminoglucsido. En meningitis estafilocccica o en aquellos neonatos que desarrollaron meningitis despus de permanecer con catteres venosos, la combinacin de vancomicina y aminoglucsido es adecuada. Para Pseudomona aeruginosa ceftazidima + aminoglucsido (o la terapia tradicional: carbenicilina o ticarcilina + aminoglucsido). El tiempo de tratamiento es de 3 semanas, pero en los casos complicados (absceso, ventriculitis, empiema) es variable y ser de acuerdo a la negativizacin bacteriolgica del LCR. En casos por bacilos Gram + la terapia puede suspenderse en 2 semanas. 163

En recien nacidos prematuros asfixiados, con hemorragia intracraneana o cualquier otro factor de riesgo para desarrollar hipoacusia u otras secuelas neurologicas puede utilizarse Cefotaxima en lugar de los aminoglucosidos. Cuando se tiene una infeccion de adquisicin nosocomial es muy importante la cobertura de agentes grampositivos como Estafilococo aureus, Estafilococo coagulasa negativa, ademas de los gamnegativos comunes como: E. Coli, Klebsiella, Enterobacter y Pseudomonas ssp. Una combinacin de Vancomicina y una cefalosporina de tercera generacion como Cefotaxima puede ser utilizada, posteriormente de acuerdo a resultdos de identifacion y sensibilidad del germen puede ser modificado. Los esteroides en la actualidad no existe evidencia de su utilidad en el periodo neonatal, por lo que no deben administrarse.
MANEJO DE SOSTN: Ayuno: evita complicaciones intestinales o broncoaspiracin, dependiendo del estado neurolgico. Lquidos parenterales a requerimientos mnimos (750-1000cc/m2SC, Na 2-4 mEq/k/da para disminuir el efecto SIHAD y el edema ,glucosa 4-6 mg/K/min). Mantener diuresis horaria: 1-3 ml/K/h.
COMPLICACIONES: Las secuelas mas importantes de meningitis son: sordera neurosensorial, crisis convulsivas y retardo en el desarrollo.
1. Ventriculitis: (50 70%)(mas por E. Coli): Sospechar con alteraciones
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persistentes o empeoramiento de citoqumico de LCR. Celularidad mas elevada en LCR ventricular que en el lumbar. Dx. Tambin por USG. 2. Hidrocefalia (20 50%).Principalmente por Gram negativos. 3. Higroma subdural (raro 1%) Dx. Por TAC. 4. Absceso cerebral. Con cualquier germen. Particularmente con Citrobacter diversus.). 5. Sordera, ceguera, cambios vasculares. (como oclusin de senos venosos, infartos y reas de necrosis cerebral). 6. Desequilibrio hidroelectrolitico 7. Meningitis recurrente. 8. Periventriculitis-quiste porenceflico. 9. Menos frecuentes: SSIHAD Choque sptico Alteraciones de coagulacin

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: HIC Kernicterus Trastornos metablicos (hipoglucemia, hipocalcemia) Hipoxia perinatal Hidrocefalia Alteraciones electrolticas(hipo o hipernatremia). Meningitis viral Diabetes inspida Insuficiencia suprarrenal aguda. Desequilibrio hidroelectroltico.
BIBLIOGRAFIA: 1) Rodrguez BR.: Meningitis neonatal en: Manual de Neonatologa, 1ra. edicion, 2001, editorial McGraw Hill Interamericana. Pag.: 311 316. 2) Cloherty JP., Eichenwald EC., Stark AR:: Infecciones bacterianas y fungicas en: Manual de cuidados neonatales, 4ta. edicion 2005, editorial Masson, Barcelona, Espaa. Pag.: 604 620. 3) Rodrguez W. MA,, Udaeta, E.: en: Meningitis, en: Neonatologa Clinica, 1ra. edicion, 2003, editorial McGraw Hill Interamericana. Pag.: 410 415. 4) Gonzalez S. N.: Meningitis bacteriana neonatal, en: El paciente pediatrico infectado, guia para su diagnostico y tratamiento. 3ra. edicion 1997. editorial Trillas, Mexico. Pag. 112 - 119.
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COMPLEJO TORCH.
Se denomina as a una serie de padecimientos infecciosos adquiridos in tero y que por la semejanza en sus manifestaciones clnicos se agrupan juntos, si bien por lo general se presentan en forma aislada. La frecuencia de infeccin congnita en el feto y el neonato es de aproximadamente 0.5% 2.5% de los nacimientos. Aunque el diagnostico de la enfermedad materna constituye el mejor recurso para identificar a los neonatos en riesgo de padecer una infeccin congnita, la mayor parte de las infecciones maternas son asintomticas y pasan inadvertidas, cuando menos la mitad de los casos Rubola materna primaria son subclnicos y las infecciones primarias con CMV y Toxoplasma casi siempre son asintomaticas. Puede haber descargas asintomaticas de virus de herpes simple en las vas genitales y la sfilis puede pasar inadvertida a la madre. La mayora de los neonatos infectados congnitamente sern asintomticas. El 90% de los neonatos con infeccin congnita por citomegalovirus, el 75% con toxoplasmosis, el 65% con Rubola y el 50% con sfilis sern asintomticos al nacer. En los pacientes sintomticos los signos y sntomas se superponen considerablemente a pesar de la gran variedad de agentes infecciosos. Adems algunas enfermedades no infecciosas pueden tener manifestaciones clnicas idnticas.
TOXOPLASMOSIS
Zoonosis mundial adquirida al ingerir ocitos o quietes tisulares de toxoplasma gondii. La prevalencia es de 35% aproximadamente. En Mxico la incidencia es del 45 al 50%. En el neonato la frecuencia es de 1-3 casos por cada 1000 RN vivos. La toxoplasmosis congnita ocurre como consecuencia de la ingestin durante el embarazo, de carne mal cocida de vaca, carnero, y cerdo (contaminada con quistes de heces de gato). La ingestin de quistes de las heces del gato es la nica forma de transmisin confirmada hasta el momento. Otras posibles vas como la ingestin de leche, huevos, pollo, y la transfusin sangunea aun son controversiales. El riesgo perinatal de infeccin para el binomio madre-hijo se presenta solo durante el curso de la infeccin materna, lapso en que puede infectarse la placenta y el feto, el riesgo de transmisin intrauterina es directamente proporcional a la edad gestional.
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CUADRO CLNICO: La trada intrecerebrales. clsica incluye: Hidrocefalia, coriorretinitis y calcificaciones
Los neonatos infectados pueden parecer normales al nacimiento y desarrollar la sintomatologa semanas o meses despus. En la infeccin sistemtica se puede presentar Hidrops fetalis, purpura trombocitopenia, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, neumonitis, diarrea, fiebre hipotermia, fontanela abombada, convulsiones, macroofalmia, cataratas, microcefalia e hidrocefalia. En la gran mayora de estos nios se desarrolla retraso psicomotor severo siendo mas notable en los pacientes con cambios evidentes del volumen craneano y calcificaciones corticales. DIAGNOSTICO: El diagnostico de la toxoplasmosis congnita casi siempre se basa en la sospecha clnica mas los estudios serolgicos. El diagnstico ideal debera ser el cultivo del parsito de sangre del cordn o de placenta, cuya sensibilidad es de 85%. IgM: por inmunofluorescencia. Elisa, fijacin de complemento o hemaglutinacin indirecta. Idealmente en sangre del cordn. Es positivo al nacimiento en el 75% de los nios infectados. IgG: se deben de obtener dos muestras con intervalo de dos semanas y un aumento de cuatro veces en los titulos es diagnostico de infeccin congnita. Exmen de LCR: en los casos sospechosos, encontrandose: aumento de la celularidad a expensas de MN, glucosa normal o ligeramente disminuida, protenas mayores de lgr/dl. (este hallazgo es el mas caracterstico). Ultrasonido cerebral: permite identificar con certeza la presencia de hidrocefalia y lesiones de tipo estructural. TAC: tiene mayor sensibilidad para observar las calcificaciones intracraneales (se presentan en el 50 a 70 % de los casos). Diagnostico prenatal: amniocentesis y sangre fetal con guia ultrasonogrfica. IgM en sangre fetal: se toman dos muestras de sangre fetal con intervalo de dos semanas. Ultrasonido. 167

TRATAMIENTO: El tratamiento de la toxoplasmosis materna aguda aparentemente reduce el riesgo de muerte fetal y disminuye la probabilidad de infeccin congnita. Pirimetamina: 1 a 2 mg/kg/dia en dos dosis ms sulfadiazina 50 a 100mg/kg dia por via oral en dos a cuatro dosis durante 21 dias. En la infeccin manifiesta y subclnica el tratamiento debe continuar durante el primer ao en forma de 3 a 4 cursos de 21 dias de cada uno de estos medicamentos. cido folico: 5 mg/kg/dia cada 24 hrs, en dias alternos durante el tratamiento con perimetamina y sulfadiazina. Clindamicina: se indica en toxoplasmosis localizada (ocular). Una alternativa en el tratamiento es el esquema de pirimetamina-sulfadiazina los primeros seis meses y los segundos seis meses alternar cada mes primetamina, sulfadiazina y espiramicina (100mg/kg/dia). ESTEROIDES. Se indica como terapia coadyuvante cuando hay compromiso en SNC, dao ocular, recomendndose la prednisona por 7 dias o hasta que las anormalidades en las proteinas del LCR disminuyen y la coriorretinitis no demuestran actividad. La dosis de 1mg/kg/dia en dos dosis. Prevencin: las mujeres embarazadas deben evitar la ingesta de carne cruda o huevos crudos y la exposicin a los gatos y a las heces de estos. Inicio
RUBOLA CONGENITA
Introduccin: la rubola congnita se considera como el prototipo de infeccin viral adquirida en la etapa neonatal, su importancia radica en la severidad que puede tener en su presentacin. ETIOLOGA: la rubola congnita es causada por un virus RNA, que pertenece al genero Rubivirus y a la familia Togaviridae, el ser humano es el nico hospedero conocido. EPIDEMIOLOGA: Es una infeccin autolimitada que se presenta a fines del invierno y en la primavera., tiene una distribucin mundial y el virus circula casi continuamente entre la poblacin. FISIOPATOGENIA: Se presenta una viremia materna seguida por la infeccin placentaria y viremia fetal, lo cual origina diseminacin de la infeccin que involucra multiples organos fetales.
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En forma activa es posible aislar el virus de secreciones faringeas, orina, LCR, heces, medula sea y leucocitos perifricos, la infeccin fetal puede ser persistente y evolucionar a la cronicidad se adquiri en etapas tempranas de la gestacin. La transmisin del virus in tero y la virulencia de la infeccin fetal dependes de la edad gestacional en el momento de la infeccin materna, se produce transmisin intrauterina en el 80% de los casos o ms cuando la infeccin materna se origina en las primeras 12 semanas de gestacin, disminuye al 25% entre las 23 a 26 semanas de gestacin y aumenta al 70% al final de la gestacin. La incidencia de defectos por rubola congnita en los neonatos despus de rubola materna durante el primer mes de gestacin es de alrededor de 15% en el segundo mes de 24.4% en el tercer mes de 17% en el cuarto mes 6% del quinto mes en adelante 1%. Estas cifras se refieren a RN con manifestaciones clnicas, por el contrario, la frecuencia real de infeccin fetal quiz sea mayor. Cuando la infeccin se presenta en los dos primeros meses de gestacin el riesgo es de malformaciones y / o aborto espontneo es del 40 al 60% en el ultimo trimestre puede condicionar partos prematuros. La patogenosis de la embriopata por rubola aun no est totalmente clara pero se asocia fuertemente con dos factores: a) Inhibicin de la multiplicacin celular. b) Infeccin persistente durante la organognosis o una combinacin de ambas. Si la rubola materna se origina en los dos primeros meses de gestacin, se observa prpura neonatal, as como cataratas y glucoma. La cardiopata congnita es consecuencia de infeccin materna en los tres primeros meses. La retinopata tal vez se genere por infeccin en los cinco primeros meses. La excrecin del virus a partir de las secreciones orofaringeas de lactantes con infeccin congnita persiste durante varios meses despus del nacimiento. CUADRO CLNICO: La rubola congnita se presenta como infeccin subclnica hasta en el 70% de los nios, por lo que se deber realizar una estrecha vigilancia y seguimiento de los nios nacidos de madres que adquirieron la infeccin durante el embarazo ya que hay algunas entidades que tiene una expresin clnica despus del primer ao de vida o incluso durante los primeros cinco aos. La triada clsica defectos asociados a rubola congnita son: Cataratas anormalidades cardiacas y sordera Neurosensorial. Las manifestaciones clnicas se pueden clasificar en:
Transitorias: resultan de infeccin activa asociada a la presencia de complejos inmunes circulantes y anormalidades en la funcin de la inmunidad celular estas 169

manifestaciones incluyen: hepato-esplenomegalia, ictericia, trombocitopenia, lesiones drmicas, anemia hemoltica, neumona intersticial, miositis y miocarditis. Permanentes: incluyen defectos cardiacos y oculares (la mas comn es la retinopata en sal y pimienta), defectos vasculares y del SNC, adems de hipoacusia. Tardas: Endocrinopatas, hipoacusia, dao celular, defectos vasculares y progresin de la enf a nivel del SNC. El dao neurolgico por rubola es frecuente y se caracteriza por letargia irritabilidad y trastornos del tono muscular, tambin puede haber crisis convulsivas. Manifestaciones clnicas ms comunes de la Rubola congnita: Catarata, defectos del lenguaje, lesiones seas, diabetes mellitus hepatoesplenomegalia, hernia inguinal, peso bajo al nacimiento, microcefalia, microftalmina, persistencia del conducto arterioso., estenosis de la arteria pulmonar, retardo psicomotor, retinopata. Sordera neurosensorial, prpura trombocitopnica, defectos ventriculares septales. DIAGNOSTICO: Clnico: es importante el antecedente epidemiolgico de madre expuesta a rubola durante la gestacin y la bsqueda intencionada de los hallazgos clnicos ms frecuentes . Laboratorio: se debe realizar determinacin de anticuerpos tanto a la madre como al producto. Un aumento de cuatro veces en los ttulos o la presencia de seroconvercin son indicativos de infeccin materna. En la Rn la presencia de anticuerpos IgG, a los cuatro o seis meses aunado a un cua ro clnica compatible se puede considerar diagnstico de rubola congnita. La deteccin de anticuerpos IgM especficos indica infeccin congnita. Las tcnicas mas utilizadas son la fijacin del complemento y la inhibicin de la hemaglutinacin, inmunofluorescencia, radioinmunoensayo y ELISA. El estndar de oro es el aislamiento del virus a partir de LCR, nasofaringe, heces mdula osea y orina. DIAGNSTICO PRENATAL:
En teora existen tres posibilidades para realizar diagnstico prenatal de infeccin congnita: 170

1. Deteccin del virus, antigenos virales o cidos nucleicos en una biopsia del corion. 2. Deteccin del virus. antiogenos vitales o cidos nucleicos del lquido amnitico. 3. Deteccin de IgM especfica en sangre fetal obtenida por cordocentesis. MANEJO: No existe un tratamiento antiviral especfico, por tanto el tratamiento estar encaminado a la correccin y restablecimiento de las reas afectadas. Se debe realizar inmunizacin activa en mujeres en edad reproductiva que sean cero negativas. Se requiere un equipo multidisciplinario para un mejor manejo. Revisin oftalmolgica, toma de LCR, Rayos X de huesos, evaluacin cardiaca. Los defectos auditivos y psicomotores son los problemas ms importantes por su alta incidencia, es indispensable un manejo adecuado y temprano de estos defectos, educacin especial, aparatos auditivos, terapia de lenguaje. Generalmente el curso de la enfermedad congnita no puede ser alterado por ningn agente quimioterapetico. El interfern ha sido utilizado para tratar artritis crnica. No se debe olvidar que el Rn infectado es fuente de diseminacin del virus de la rubola, por lo que se debern tomar las medidas de aislamiento pertinentes durante sus primeros meses de vida. Generalmente se recomienda que el uso de gammaglobulina se limite a aquellas mujeres que estuvieron expuestas y que no desean se interrumpa el embarazo bajo ninguna circunstancia. Inicio INFECCIN POR CITOMEGALOVIRUS EPIDEMIOLOGA: Los citomegalovirus (CMV) pertenecen a la familia de los herpervirus capaces de infectar gran cantidad de animales, incluido el hombre. No se conoce la existencia de vectores en el ciclo de transmisin se cree que las personas constituyen el nico reservorio para el CMV humano y la transmisin se produce por contacto directo o indirecto de persona a persona. Las fuentes de virus incluyen secreciones oro farngeas urinarias cervicales y vaginales, lquido espermtico, leche y sangre. Entre 0.2% y 2.2% ( promedio 1%) de las poblaciones infantiles adquieren la infeccin in tero. Otro 8% a 60% se infectan durante los primeros 6 meses de vida como consecuencia de transmisiones natales en las poblaciones amamantadas.
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La transmisin en los nios de primera infancia es extraordinariamente elevada en guarderas y jardines maternales. Las diseminaciones respiratorias y oral son las vas predominantes de transmisin durante la infancia y tal vez tambin en la vida adulta. En la mayora de los casos la infeccin es asintomtico, incluidas las infecciones congnitas, prenatales y perinatales. CONGENITAS: con resultado de transmisin vertical, de madre a hijo a travs de la placenta durante la gestacin. NATAL: cuando ocurre contacto con el virus durante el nacimiento, en el canal del parto. POSNATAL: a travs de la leche materna, transfusiones con sangre contaminada y sus derivados. En infecciones congnitas y perinatales, la excrecin del virus persiste por varios aos. Aproximadamente el 30% de las mujeres ceropositivas excretan CMV en su leche en forma intermitente durante un ao. La adquisicin nosocomial de CMV es uno de los principales riesgos de las transfusiones de sangre y sus derivados, sobre todo en pacientes inmuno comprometidos como los Rn prematuros y receptores de transplantes. CUADRO CLNICO: El CMV es la causa ms frecuente de infeccin viral congnita en el hombre y ocurre en aproximadamente 1% de los Rn vivos, 90% de estos Rn con infeccin congnita. Son asintomtico al nacimiento y solo 10% son sintomticos, 5% de los cuales tienen enfermedad clsica o tpica y 5% presentan una infeccin antopica. Las infecciones clnicamente aparentes se caracterizan por afeccin multiorgnica en particular de los sistemas reticuloendotelial y nervioso central. Las anormalidades que se observan con mayor frecuencia son: Ictericia, petequias, hepatoesplenomegalia y microrcefalia. La magnitu con o sin calsificaciones cerebrales, retardo en el crecimiento intrauterino y prematurez son menos comunes la coriorretinitis con o sin atrofia ptica, la herina hinguinal en varones, la Neumoitis se presenta en menos dl 1% de los casos. Hasta el momento, solamente se han asociado a la infeccin congnita por CMV, hernias inguinales en varones, anormalidades del tercer arco braquial y defectos en el esmalte de los dientes. Los resultados de los laboratorios apoyan frecuentemente la presencia de alteraciones hematolgicas e inmunolgicas as como arfeccin al sistema nervioso central y Hepatobiliar.
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Altos niveles de inmunoglobina M en sangre del cordn umbilical (ms de 20 mg/ dl). Linfocitosis antipica (ms del 5%). Altos niveles serios de transaminasas. Trobocitopenia ( menor de 100.000 plaquetas/ mm3). Hiperbilirrubinemia conjugada ( BD mayor de 2 mg/dl). Elevados niveles de proteinas en LCR( ms de 120 mg/dl).
La mortalidad en los nios ms afectados es hasta de 30% y puede ocurrir en la etapa neonatal o meses despus. Otros sntomas incluyen prdida progresiva de la audicin neurosensorial (10 a 20%)., anemia hemoltica... SECUELAS: En 70% de los sobrevivientes se han reportado secuelas como: Microcefalia crisis convulsivas, retardo en el desarrollo neuromotor, parapesias, diplejia y / o amaurosis. Aproximadamente 53% tiene hipoacusia, bilateral o unilateral que puede ser progresiva y 14% tiene alteraciones oculares. INFECCIN ASINTOMTICO: Los Rn con infecciones congnitas asintomaticas no tienen manifestaciones clnicas iniciales y su pronstico a largo plazo es mucho mejor que el de los neonatos con infeccin sintomtica, aunque un 5 a 15% pueden desarrollar hipoacusia, microcefalia, retraso mental. Coriorretinitis, problemas motores y defectos dentales en los primeros dos aos de vida. La hipocusia es bilateral en casi el 50% de los pacientes, puede ser veraz y hasta una cuarta parte de los casos es progresiva, por lo tanto los nios con diagnstico CMV sean o no sintomticos al nacimiento requieren evaluaciones audiomtricas seriadas, as como un seguimiento neurolgico estrecho. DIAGNSTICO PRENATAL: IgG. Los cultivos de orina, saliva y secrecin cervicovaginal no son utiles para predecir la transmisin de la infeccin al producto. Se puede realizar cultivo de lquido amnitico o sangre fetal y dos estudios sugieren la presencia de infeccin viral. El diagnstico en una mujer embarazada se puede hacer con titulacin pareada de
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La presencia de oligohidramnios o polihidramnios, sugiere entre otros diagnsticos infeccin CMV. Para el diagnstico de estas infecciones se prefiere al cultivo de tejido pues la excresin CMV no inicia hasta 3 a 12 semanas despus de adquirida la infeccin. Es recomendable determinar el estado serolgico de los nios de alto riesgo para la adquisicin de infeccin perinatal (prematuros y todos aquellas que recibirn transfusiones). DIAGNOSTICO: El diagnostico oportuno es til para detectar tempranamente problemas en el neurodesarrollo e hipocusia. El mejor mtodo diagnstico para la infeccin por CMV es el aislamiento del virus en cultivos de tejidos y secreciones como saliva, exudado faringeo secrecin vaginal, sangre, lquido cefalorraquideo y orina. Los anticuerpos monoclonales tambin son tiles para demostrar de forma rpida la presencia de CMV en cultivos virales. El mtodo mas utilizado en MXICO es el de ELISA, el cual tiene una sensibilidad de 30 a 89% por lo que un resultado negativo descarta la infeccin. Estudios Radiolgicos: la radiografa demostrar las calcificaciones intracraneanas.. de crneo o la TAC de crneo pueden
Algunos estudios sugieren que es posible hacer el diagnstico rpido (30 min) con un microscopio electrnico y la tincin de acetato de Uranil que permite detectar el virus en orina en 90% de nios infectados en los primeros seis meses de vida. TRATAMIENTO: Se han utilizado distintos agentes antivirales como-. Interfern, factor de transferencia, citosina, adenina aradinsido, acyclovir con poco beneficios. Actualmente se est utilizando Gancyclovir a 6mg/kg/dosis cada 12 hrs. durante seis semanas. Algunos estudios indican que la asociacin del Gancyclovir ms inmunoglobina especifica mejora la severidad de la enfermedad en paciente con transplante renal. Otro frmaco til es el Foscarnet, sin embargo, su toxicidad renal es importante y se ha utilizado en adultos con SIDA y en pacientes trasplantados. Estn en ensayos anticuerpos monoclonales en CMV como tratamiento de nios sintomticos sin involucro del SNC.
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PREVENCIN: Actualmente no hay medidas efectivas para prevenir la infeccin congnita algunas recomendaciones practicas son: a) Evitar el riesgo ocupacional en mujeres embarazadas. b) Tener precaucin en el manejo de secreciones de donde se ha aislado el virus. los lactantes pueden excretar el virus durante meses o aos. Deben ser aislados los pacientes y el personal tener precaucin de lavado de manos y usar guantes. Las embarazadas ceronegativas no deben tener contacto con estos pacientes. Inicio
HERPES NEONATAL El herpes simple pertenece al grupo de los herpes virus, es un virus neurotrpico que se puede establecer de manera latente en ganglios neurales y es capaz de reactivarse a partir de stos, causando una enfermedad neurolgica o mucotnea. EPIDEMIOLOGA: La incidencia de herpes neonatal en los Estados Unidos es de 1500-2000 casos por ao, 4% de stos casos son adquiridos congnitamente, 86% durante el nacimiento y el 10% en forma postnatal. La infeccin congnita por VHS es de las infecciones menos comunes en el neonato lo que contribuye a que se retrase su diagnstico y tratamiento. Un pequeo nmero de mujeres escretan el VHS en el momento del parto se ha encontrado una 0 prevalencia hasta del 0.35%. Uno de los factores es mayor riesgo para la infeccin neonatal con VHS es la infeccin genital materna primaria durante el embarazo. Se estima que del 60-80% de los neonatos infectados con VH, nacieron de mujeres asintomticas, o sin historia de infeccin genital por VHS. El riesgo para infeccin neonatal por VHS en el parto vaginal es de 30-50% en mujeres con herpes genital primario sintomtico o asintomtico. Otros factores de riesgo para infeccin neonatal son: Lesiones cervicales, lesiones mltiples, titulos altos de virus en secreciones vaginales, prolongada exposicin fetal a secreciones vaginales infectadas, uso de electrodos de cuero cadelludo u otros instrumentos durante el nacimiento.
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MANIFESTACIONES CLNICAS: El sndrome cognito por VHS se caracteriza por triada de hallazgos en el cerebro (macrofalia, hidrocefalia, hidraencefalia), ojos ( mocrooftalmia, coreoretinitis) y piel (lesiones vasciculares) la infeccin perinatal sigue tres patrones caractersticas: a) Lesiones mucocutaneas exclusivamente con replicacin viral en piel boca y ojos. b) Enfermedades diseminada. c) Encefalitis. El 75% de los neonatos con enfermedad localizada en piel, ojos y boca si no reciben tratamiento pueden progresar a enf. Diseminada. Los neonatos con infeccin por VHS tiene signos semejantes a los de sepsis bacteriana. Los sntomas iniciales pocas veces sugieren infeccin por VHS como probable causa, fiebre, letargia, irritabilidad, pobre succin o hipotona que son ms comunes que las tpicas lesiones cutneas. DIAGNOSTICO: El diagnstico se establece por aislamiento del virus en cultivos celulares a partir de las lesiones genitales maternas o secreciones vaginales, lo cual implica exposicin del producto. En el neonato el virus se puede encontrar en vesculas, lesiones de boca, ojos y en el LCR. Las tinciones para antigeno VHS tienen una positividad del 90% con 100% especificidad, se pueden detectar antigenos por inmunofluorescencia o por inmunoensayo con resultados falsos positivos hasta 10 a 30%. La IgM se eleva hasta la segunda semana de la enfermedad por lo que un resultado negativo inicial no la descarta. La fijacin de complemento, neutralizacin y hemoaglutinacin son otras pruebas que se utilizan. TRATAMIENTO: Adems del tratamiento integral y de sostn de debe considerar el tratamiento especfico con antivirales para reducir la mortalidad y la presentacin de secuelas neurolgicas.
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Acyclovir a 30 mg/ kg/dia cada 8 hrs. IV por las 14 a 21 dias. Vidarabina: 30 mg/kg/ dia cada 12 hrs. Por 14 a 21 dia. Se prefiere el uso de acyclovir o Vidarabina se deber administrar en todo Rn con herpes, independientemente de su severidad. Situaciones en alto y bajo riesgo para inicio de tratamiento antiviral: ALTO RIESGO: Herpes genital primaria en la madre, lesiones genitales multiples con afeccin de cerviz, neonato prematuro que hay siendo reanimado, el tratamiento de iniciarse despus de obtener muestras para cultivo. BAJO RIESGO: Lesiones por VHS recurrente y asintomtico en la madre, neonato que nace en condiciones anormales., el riesgo es menor al 3% por lo que est indicado tomar muestras para cultivo de ojos, nasofaringe y boca en las siguientes 24 a 36 hrs. Posteriores y observacin de cualquier manifestacin de enf. La cesrea esta indicada en las madres con herpes genital activo, ya que puede prevenir la infeccin por herpes en el neonato. PREVENCIN: El manejo de los Recin Nacidos con infeccin herptica debe incluir el uso de bata, guantes por parte del personal encargado del nio. Las madres tambin debern usar una bata, lavarse con cuidado las manos antes y despus de manipularlos y alimentarlos. Las personas son herpes labial debern usar cubre bocas y evitarn besar a los nios, se recomienda mantener aislados a los neonatos infectados para evitar el contagio de otros nios. Inicio
SFILIS
Es una enfermedad infectocontagiosa producida por el T. pallidum que se adquiere habitualmente por contacto sexual y que forma parte de las enfermedades de transmisin sexual que pueden presentarse durante el embarazo. La sfilis congnita es aquella que se adquiere por va transplacentaria. Se habla de sfilis congnita temprana cuando las manifestaciones clnicas aparecen antes de los 2 aos. La infeccin sifiltica se transmite de la madre al feto, principalmente en los casos en que la madre cursa con un cuadro de sfilis no tratada de menos de cuatro aos de evolucin. El treponema atraviesa la barrera placentaria despus de la semana 16 a 18 de gestacin.
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Se estima que 2-5 lactantes estn afectados por sfilis congnita por cada 100 mujeres con diagnstico de sfilis primaria o secundaria. FISIOPATOLOGA: El T. pallidum puede atravesar la placenta en cualquier momento durante el embarazo y por lo tanto puede infectar al feto. Una vez que el treponema llega al producto, este se multiplica y disemina a cualquier rgano o sistema lo cual explica los cuadros tan severos que puede originar la infeccin hematgena puede ocurrir durante toda la gestacin y la madre puede infectar al feto, el mayor riesgo corresponde a las mujeres con sfilis primaria no tratada el porcentaje de transmisin es de casi el 100% durante el estado de secundarismo y disminuye lentamente conforme se incrementa la duracin de la enfermedad. En madres con sfilis primaria no tratada, 40% de los embarazos resultan en aborto espontneo, mortinatos o muertes perinatales. El neonato tambin puede adquirir la infeccin por contacto con lesiones infecciosas durante el pasaje a travs del canal del parto. La mortalidad puede llegar al 54% en los lactantes infectados. CUADRO CLNICO: En general los neonatos no tienen signos de sfilis primaria por la infeccin in tero, sus manifestaciones son sistemticas. Las manifestaciones clnicas no pueden distinguirse de otras enfermedades que integran el sndrome TORCH. Manifestaciones cutneas: Se encuentran en un 45% a 80% entre las que predomina el pnfigo palmo- plantar, es frecuente encontrar fisuras alrededor de la boca o en regiones genitales llamadas regadies. Rinitis: Puede constituir una de las manifestaciones ms tempranas de sfilis inicialmente lquida y en 2 a 3 semanas puede cambiar a serosangunolento. Manifestaciones viscerales: Hepatoesplenomegalia en un 30 a 50% al inicio de padecimiento o dos semanas despus de las primeras manifestaciones clnicas, con menor frecuencia compromiso renal como sndrome nefrtico. Manifestaciones diversas: neumona alba, que se presenta como un infiltrado difuso, ictericia, ostecondritis, linfadenopatias generalizadas, anemia hemoltica, reaccin leucemoide.
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Manifestaciones clnicas de sfilis prenatal tarda: su frecuencia es menor a 2-3% y se presenta despus de los dos aos los datos clnicos pueden ser secuelas de lesiones o estigmas o bien lesiones por hipersensibilidad tarda. Entre las secuelas se encuentran los dientes de Hutchinson, retenitis curada, sordera del VIII par, nariz en silla de montar, retardo mental, hidrocefalia. La queratitis intersticial es una de las lesiones ms comunes, aunque se presenta en diferentes edades es mas frecuente al iniciar la adolescencia, manifestada por Fotofobia dolor, visin borrosa, con hiperemia conjuntival y vascularizacin de la cornea. DIAGNSTICO: La BH puede ser normal, aunque generalmente hay leucocitosis y monocitosis leucopenia. Las radiografas de huesos largos son de gran utilidad, en donde podemos encontrar osteocondritis, periostitis, bandas de radiotransparencias y lesiones osteolticas. Encontrndolas en fmur y humero y desaparecen entre los 3 a 6 meses. Bsqueda del treponema en las lesiones hmedas de piel y mucosas en campo oscuro. Entre las pruebas serolgicas existen no treponemicas y pruebas treponemicas. Entre las no treponemicas disponemos de: VDRL, RPR, ART. Pruebas treponmicas: Anticuerpos fluorescentes, anticuerpos fluorescentes microhemaglutinacin para anticuerpos contra el T pallidum. absorbidos,
Reaccin de la polimerasa en cadena ya capturada antignica por ELISA. Una madre tratada puede tener un hijo sano con VDRL (+) por el paso de anticuerpos transplacentarios y los titulos generalmente son iguales o menores a los de la madre y van descendiendo hasta negativizarse en cuatro a seis meses. TRATAMIENTO: En todo neonato con sospecha de sfilis congnita y VDRL (+) , se debe de iniciar tratamiento. La penicilina es el tratamiento de eleccin. El neonato debe recibir tratamiento si presenta: 1. Signos de enfermedad activa clnica o rediolgica. 2. VDRL positivo en LCR. 3. Pruebas serolgicas para sfilis positivas y alteraciones de LCR. 179

4. Ttulos no treponmicos cuatro veces mayores que los maternos. Madre con sfilis con alguna de estas caractersticas: 1. Que no haya sido tratada durante el embarazo. 2. Tratada menos de un mes antes del parto. 3. Sin control serolgico adecuado durante el embarazo. 4. Sin descenso del titulo de anticuerpos despus del tratamiento. 5. Con datos de recaida o reinfeccin. La dosis de penicilina G sdica cristalina es de 150.000 U/kg/dia cada 12hrs. Por 10 a 14 das. Algunos autores consideran un tratamiento con tres dosis de penicilina G benzatinica a 50.000 U/kg IM. Inicio
VARICELA CONGNITA
En el Recin Nacido, esta enfermedad es poco frecuente, puesto que la mayora de las madres ya la han padecido antes del embarazo y los anticuerpos atraviesan la placenta y confieren inmunidad pasiva al neonato. Debe diagnosticarse varicela congnita cuando el exantema aparece dentro de los 10 primeros das despus del nacimiento. EPIDEMIOLOGA: Se desconoce el nmero total por ao de mujeres embarazadas con complicaciones de varicela, se estima una frecuencia de 1 a 5 por 10.000 mujeres gestantes. La varicela materna no siempre da origen a infeccin fetal, puede ocurrir en el 25 a 50% de los hijos de madres afectadas. Si la embarazada tiene varicela durante el primer trimestre, puede aparecer sndrome de varicela dentro de los 5 das antes o despus del parto, el nio no recibe anticuerpos por lo que el riesgo de infeccin es del 17 al 31% y la mortalidad puede ser hasta 35%. MANIFESTACIONES CLNICAS: En los pocos casos informados se ha manifestado un sndrome caracterizado por bajo peso al nacimiento, cicatrizacin cutnea, cataratas, coriretinitis, microcefalia, atrofia cortical y retraso mental.
Se han descrito adems: dedos rudimentarios, pie equinovaro y sndrome de Horner. Cuando la enfermedad es evidente al nacer, o aparece en los primeros das de vida, por lo 180

general es leve debido a los anticuerpos maternos y se expresa con signos clnicos leves y un nmero escaso de lesiones de aspecto atpico cuando la enfermedad aparece en los primeros 5 a 10 das de vida, semeja un cuadro clnico al que se presenta en inmunodeprimidos con recurrencia de las lesiones y afeccin multivisceral que involucra al hgado, pulmn, cerebro despus de los 10 das puede observarse el exantema caracterstico maculas, ppulas, vesculas y costras en diversas etapas de evolucin. DIAGNSTICO: Es fundamentalmente clnico el diagnstico prenatal se establece mediante la toma de una muestra de sangre del cordn umbilical para cuantificacin de IgM especfica. El virus puede aislarse de las lesiones vesiculares durante los tres o cuatro primeros das de la erupcin. El diagnstico puede establecerse con anticuerpos fluorescentes aplicados a los raspados vesiculares y puede observarse las partculas del virus a travs del microscopio electrnico. La tcnica de ELISA y aglutinacin de latex son las ms utilizadas. TRATAMIENTO: El tratamiento con antivirales est indicado en quienes haya riesgo elevado de desarrollar complicaciones graves como es el Recin Nacido. El medicamento de eleccin es el acyclovir a 10 mg/kg a 500 mg/ m2 cada 8 hrs por 7 das. Inmunoglobina contra el virus varicela- Zoster: Los hijos de las madres que desarrollan una infeccin por varicela 5 das previos al parto o 48 hrs. despus de ste, deben recibir 125 unidades de VZIG, lo antes posible y no ms de 96 hrs. estos pacientes deben ser colocados en aislamiento respiratorio estricto durante 28 das. Manejo de la madre y el nio con varicela segn la situacin clnica: a) Madre sin historia de varicela, en contacto con enfermos que la padecen, ms de 21 das antes del parto: El inicio de la enfermedad ser antes del parto. Si en la mujer no hay signos de varicela, debe considerarse sin infeccin y no se requiere precauciones de manejo. b) Madre sin historia de varicela en contacto con quienes padecen esta enfermedad, entre los 4 y 21 das previos al parto: Debe considerarse en periodo de incubacin y muy contagiosa. La madre y Rn han de manejarse aislados y separados. c) Madre expuesta cuatro das antes del parto: Ser infectante cuando salga del hospital, no se requiere de aislamiento de ambos, solo que la hospitalizacin sea mayor de una semana. 181

d) Madre con varicela anteparto: Si hay lesiones activas, la madre es infectante y debe ser aislada si el Rn presenta lesiones, podr estar junto a su madre, si no las presenta deber ser aislado de ella y de otros neonatos. Cuando las lesiones en la madre son inactivas no es contagiosa y no debe aislarse. El neonato sin embargo es infectante, podr permanecer con la madre y aislarse de los dems neonatos. e) Recin nacido con Embriopata por varicela: No es infectante y no debe ser aislado.
VARICELA NEONATAL INTRODUCCIN La varicela zoster es una infeccin viral de la familia herpesviridae. El agente causal es un virus alfa de ADN de doble cadena con envoltura, posee un genoma que codifica ms de 70 protenas, algunas inductoras de inmunidad, como la timidina quinasa viral que lo hace sensible al aciclovir y antivirales afines. Las entidades clnicas que produce son varicela y herpes zoster. EPIDEMIOLOGA La varicela es una infeccin comn en la infancia, afecta a ambos sexos y a todas las razas. Se presenta con una tendencia endmica en la poblacin general, se torna epidmica a finales de invierno y principios de primavera. La mayora de la poblacin mayor de 15 aos, ya han tenido contacto con el virus, hayan presentado manifestaciones o no. Se considera solo que 10% de esta poblacin es susceptible y en ocasiones solamente es posible averiguarlo con pruebas serolgicas con la determinacin de anticuerpos contra este agente. TRANSMISIN La varicela se transmite por contacto directo y/o areo. El periodo de incubacin son de 14-16 das con un rango de 9 a 21 das. El periodo de contagiosidad es de 48 horas previas a la erupcin cutnea y este prevalece hasta que la ltima lesin se transforma en costra. El ndice de ataque secundario es del 70 al 90%, es decir la probabilidad de que una persona susceptible sea contagiada en el caso de cohabitacin. CORRELACIN CLNICO-FISIOPATOLGICA
La historia natural de la enfermedad comienza con la inoculacin del virus en mucosas orofarngeas por va area o transporte a travs de las manos contaminadas, ste 182

se replica durante 9 a 21 das, (14 a 16 das en promedio) hasta llegar a la cantidad de virus suficiente para provocar una coriza y alcanzar los ganglios lnfticos regionales, lo cual se manifiesta con adenomegalias. Posterior a 48 horas de replicacin ganglionar pasan al torrente sanguneo por vez primera (1 viremia), alcanzando la circulacin sistmica; en este momento se presenta fiebre y la erupcin cutnea. Aproximadamente cada 24 a 48 horas, se repiten nuevas viremias, provocando nuevas lesiones, mientras las antgas involucionan, por lo que la varicela se caracteriza por lesiones en distintas fases al mismo tiempo. Los anticuerpos se producen al 5 da de iniciar las primeras manifestaciones (coriza y adenomegalias, 48 horas previas a la aparicin de lesiones cutneas), por lo que la enfermedad se autolimita aproximadamente al 7 da, es decir ya no ocurren ms viremias y la infeccin se inactiva al transformarse en costra las ltimas lesiones. Los virus no se erradican por completo, solo disminuyen en cantidad, ya que los anticuerpos no permiten su libre replicacin. La poblacin sobreviviente se aloja en los ganglios de las races nerviosas dorsales en fase latente y solo ante algn indicio de inmnosupresin se manifiestan como herpes zoster afectando a uno a ms dermatomas o en el caso de inmunosupresin grave puede aparecer como herpes zoster diseminado. ANATOMA PATOLGICA Las vesculas se presentan a nivel de la dermis. Las clulas epiteliales drmicas sufren cambios degenerativos y tumefaccin dando el aspecto de clulas gigantes, multinucleadas, aparecen inclusiones intranucleares, Los eosinfilos son prominentes. El contenido vesicular se vuelve turbio por la presencia de PMN, degeneracin celular y fibrina. Pueden lesionarse los capilares apareciendo hemorragia intravesicular. Degenera con necrosis y formacin de costra. PRESENTACION CLINICA La varicela materna puede generar tres entidades: Sndrome de anomalas congnitas. Varicela neonatal Varicela de los lactantes (Herpes zoster) VARICELA MATERNA El 90% de las mujeres en edad frtil presentan anticuerpos protectores (IgG). 7 de cada 10,000 desarrollan varicela durante el embarazo. La infeccin inicia desde las 48h previas a la erupcin. Los anticuerpos se producen despus del 5 da, por lo que la presentacin clnica de la varicela neonatal depender del momento gestacional en que ocurra la varicela materna. SINDROME DE ANOMALIAS CONGENITAS
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Se presenta del 2 al 9% de los casos de varicela materna en el primer trimestre. Son afectados los rganos derivados de los tejidos ectodrmicos fetales: piel, nervios perifricos, mdula espinal y lumbosacra, cerebro y ojos. Las malformaciones congnitas ms freuentes son: Escaras cutneas, microoftalmia, coriorretinitis, cataratas, atrofia ptica, anisocoria, nistagmo, hipoplasia de los miembros, atrofia cortical, retardo mental. VARICELA NEONATAL Cuando la madre inicia un cuadro de varicela 5 das o ms antes del parto, o el recin nacido en los primeros cuatro das del nacimiento, la varicela neonatal suele presentarse con un curso moderado, ya que la madre tarda 5 das en producir anticuerpos antivaricela, a partir de las primeras manifestaciones clnicas, y en este tiempo alcanza a transmitirlos pasivamente al producto. El cuadro moderado se presenta en forma benigna, como en los nios mayores En los ltimos 4 das del embarazo en la madre o despus de los 5 das en el RN la varicela neonatal puede llegar a ser diseminada y fulminante, con una mortalidad del 33%, ya que la madre solo alcanza a transmitir el virus y no anticuerpos. El cuadro grave tiene un comportamiento similar al de los inmunocomprometidos, puede llegar a ser progresiva y diseminada y acompaarse de neumona difusa, hepatitis intensa o meningoencefalitis. VARICELA DEL LACTANTE (HERPEZ ZOSTER) En el lactante sin antecedente de haber padecido varicela, aparece una lesin en racimos, caracterizada por vesculas que involucionan a costra en una misma fase, dolorosas que se presentan en uno o ms dermatomas (siguen los trayectos nerviosos). Esta entidad se puede presentar cuando existe el antecedente de varicela en el periodo de gestacin, se puede diseminar si existe inmunosupresin. DIAGNSTICO El cuadro clnico y antecedente epidemiolgico son fundamentales para el diagnstico. La biometra hemtica mostrar leucocitosis o leucopenia y/o trombocitopenia. Los exmenes de confirmacin raramente son requeridos. Las clulas de la base de una vescula con tincin de Giemsa (Prueba de Tzanck) muestra clulas gigantes multinucleadas que contienen inclusiones eosinfilicas intranucleares indicando la presencia de un herpesvirus. Puede solicitarse en laboratorios de virologa el cultivo del contenido vesicular de las lesiones o monocitos en sangre perifrica y es considerado el estndar de oro. Las tcnicas de inmunofluorescencia en las clulas de las vesculas identifican al virus. Los anticuerpos son detectados despus de 1-3 das de aparecido el rash, son de tipo IgM, IgG e IgA son producidos directamente contra la glucoproteina del virus. Estos estudios no se realizan en el laboratorio de este hospital, pero mediante el Laboratorio Estatal de Salud Pblica, gratuitamente se pueden hacer llegar estas muestras 184

a instituciones que proveen estos servicios para el procesamiento de pruebas serolgicas o a travs de laboratorios particulares estas y otras pruebas.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL Imptigo, escabiosis, picadura por incectos, urticaria, herpes simples diseminado o exzema herptico, sndrome mano-pie-boca y enfermedades por ricketsias.
GUA EPIDEMIOLGICA, PREVENTIVA Y TERAPEUTICA 1. 2. 3. 4. Identificar a la madre con varicela activa. Aislarla de casos susceptibles. Investigar el tiempo de evolucin. Aislar al producto de la madre desde el momento del nacimiento y evitar la lactancia si no hay evidencia de infeccin activa en el recin nacido, hasta que la ltima lesin de la madre haya hecho costra. 5. Dar de alta a la madre lo ms pronto posible. 6. Iniciar en la madre (con embarazo en el 2 o 3 trimestre) con aciclovir 800mg va oral 5 veces al da, de 7 a 10 das o prolongarlo hasta que la ltima lesin haya hecho costra. (Primer trimestre de gestacin interconsultar a ginecologa e infectologa) 7. El tratamiento deber iniciarse en el momento en que llegue la paciente con varicela independientemente de que el embarazo se resuelva o no. 8. Hacer una relacin de las pacientes y recin nacido que hayan permanecido al mismo tiempo que la madre con varicela en la sala de tocociruga. 9. Investigar antecedentes de varicela o vacunacin contra esta enfermedad en las pacientes y el personal que tuvo contacto. 10. Notificar el caso en la Unidad de Vigilancia Epidemiolgica Hospitalaria (UVEH).
INDICACIONES EN VARICELA NEONATAL POTENCIALMENTE MODERADA a) Dar de alta con un familiar si no requiere de atencin hospitalaria. b) Cita en da 7 de VEU o en el momento de los primeros signos de varicela. c) Al desarrollar varicela hospitalizar e iniciar aciclovir intravenoso a 10mg/kg/dosis cada 8 horas en infusin para 1 hora hasta 48 h despus de que la ltima lesin haya hecho costra. d) Si el periodo de incubacin est por finalizar (9 a 21 das del inicio del cuadro en la madre) y requiere hospitalizacin por otras causas mantener aislamiento estricto con otros recin nacidos,
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INDICACIONES EN VARICELA NEONATAL POTENCIALMENTE GRAVE a) Dar de alta con un familiar si no requiere de atencin hospitalaria al nacimiento. b) Cita diariamente a partir del 5 da o ante los primeros signos de varicela. c) Hospitalizar en aislamiento con carro rojo e iniciar aciclovir intravenoso a 10mg/kg/dosis cada 8 horas en infusin para una hora hasta 48 h despus de que la ltima lesin haya hecho costra. d) Al 7 da de vida, en el RN con potencial infeccin grave se puede iniciar aciclovir va oral a 20 mg/kg/dosis cada 6 horas por 7 das, esto puede disminuir la gravedad del cuadro. Al desarrollar varicela seguir el protocolo indicado. e) En nuestro medio no se cuenta con gamaglobulina humana hiperinmune antivaricela zoster, lo cual es el manejo profilctico ideal, que aunque no evita la viremia, reduce significativamente la severidad de la enfermedad si se administra en la madre en las primeras 72 horas de iniciado en cuadro y al producto al momento de nacer. BIBLIOGRAFA: 1. Pantoja B, Gaca J, Villaseor A y cols. Varicela perinatal. Diez aos de experiencia. Rev Mex Pediatr 2006;71(6):269-72. 2. Martinn J y cols. Varicela. Una enfermedad prevenible. Ann pediatria 2005;59:1417. 3. Heuchan A, Isaccs D. The management of varicella-zoster viral exposure and infection in pregnancy and the newborn period. M J A 2002;174:283-292. 4. Saurebrei A, Wutzeler P. Neonatal varicella. Perinatology 2001;21(8):545-549. 5. Remington and Klein. Infectious Diseases of the fetus and Newborn Infant. USA 1999. Ed. Saunders. 5 ed. p: 395-432. 6. De Hoyos M, Pascual J, Aragn M y Cols. Varicela Perinatal. Un Riesgo Potencial. Bol Pediatr 1997;37:239-342. 7. Reynolds et al. Fetal and Neonatal varicella. Arch Dis Child.1994;81:69-70. Inicio HEPATITIS NEONATAL La hepatitis neonatal es una entidad clnica frecuente en hospitales peditricos y que llega a ser una de las causas ms comunes de ingreso en servicios de gastroenterologa, infectologa y neonatologa. El trmino de hepatitis neonatal se refiere a un grupo heterogneo de trastornos que se manifiestan clnica y morfolgicamente de manera semejante durante los primeros meses de vida. Es un considerable porcentaje de casos, la hepatitis neonatal se debe a procesos infecciosos, tanto virales como bacterianos, parasitarios o ambos.
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Las vas por las cuales se adquiere la infeccin son tres : 1. Va transplacentaria. 2. A travs del canal del parto. 3. Despus del nacimiento. Durante el tercer trimestre se incrementa el riesgo de infeccin de la madre al feto, debido al aumento de la permeabilidad de la barrera transplacentaria. Infecciones bacterianas: en el neonato existe una disminucin en el complemento y en las opsoninas por lo que tiene una capacidad disminuida para defenderse contra procesos bacterianos adquiridos., el dao heptico es consecuencia de la invasin a los hapatocitos y a las clulas de Kupffer, por las bacterias, por endotoxinas y como secuelas de la hipoxia, acidosis y desequilibrio hidroelectrolticos. Ocasionalmente el tejido heptico (cultivo) es positivo. HEPATITIS A: La hepatitis por virus A en la etapa neonatal es muy rara y cuando se manifiesta clnicamente su comportamiento es similar al de otros grupos de edad. Se ha registrado transmisin orofecal en salas de cuidados intensivos neonatales o por transfusin de hemoderivados, as como por contaminacin a travs del canal de parto. La mayora de los neonatos estn asintomtico, con anormalidades leves de la funcin heptica. Diagnstico: hay anticuerpos de IgM contra el virus de la hepatitis A durante la fase aguda o de convalecencia temprana. Pruebas de funcin heptica: los niveles de tranzaminasas y bilirrubinas srica, estn aumentando mientras que el nivel de fosfatasa alcalina es anormal. Manejo: Si la madre ha presentado una hepatitis A aguda durante el ltimo trimestre, el neonato debe ser tratado con inmunoglobina en dosis de 0.02 ml/kg por va IM en el momento del nacimiento. HEPATITIS B: La infeccin por virus de la hepatitis B en la etapa prenatal constituye una forma importante de transmisin de esta enfermedad. Hay dos vas de transmisin establecidas: a).- Va transplacentaria, b).- Por deglucin o aspiracin de sangre o secreciones vaginales durante el parto. Transmisin postnatal: por diseminacin fecal-oral, transfusiones de sangre amamantamiento.
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La transmisin del VHB de la madre a su hijo ocurre ms frecuentemente en el periodo perinatal, probablemente al momento del nacimiento, como consecuencia el neonato puede ser negativo para el antigeno de superficie. Cuadro clnico de Hepatitis B: Las manifestaciones en el neonato al nacer pueden ser muy inespecficas. Un alto porcentaje de los pacientes presenta peso bajo para la edad gestacional as como prematurez. En un periodo variable que puede ser hasta de 3-6 meses, se puede presentar oconversin y la sintomatologa la cual puede ser desde una forma asintomtica hasta la crnica y cirrosis, en general predomina la ictericia, la hepatomegalia y esplenomegalia. DIAGNOSTICO: Antecedentes materno de Hepatitis B y la manifestaciones clnicas. Por laboratorio, pruebas de funcionamiento heptico, bilirrubinas elevadas, transaminasas elevadas. Tiempo de protombina prolongada. TRATAMIENTO: An no existe un tratamiento antiviral eficaz, por lo que se recomienda medidas generales y en todo paciente hijo de madre con hepatitis (presencia de antigeno de superficie positiva y antigeno E positivo) est indicado: Inmunoglobina para hepatitis B en dosis de 0.5 ml intramuscular en las primeras 12 horas de vida. Vacunas para hepatitis B: Al nacimiento, al mes de edad y a los 6 meses. Se ha observado que la inmunoglobina no reduce el riesgo de infeccin pero disminuye el estado portador. HEPATITIS C: La importancia del virus de la hepatitis C como agente etiolgico de hepatitis neonatal es reciente y esta en la relacin directa con el desarrollo de mtodos cada vez ms sensibles para identificar seromarcadores de virus C. El riesgo de infeccin primaria se asocia con la transfusin de sangre o de productos de la sangre. Antigeno de superficie. Anticuerpo contra el antigeno de superficie. Antigeno C de hepatitis B. Antigeno E de la hepatitis B.
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Presentacin clnica: los lactantes se encuentran asintomticos con alteraciones de las pruebas de funcin heptica, con frecuencia se desarrolla un estado de portador crnico.
DIAGNOSTICO: Se ha desarrollado anticuerpos anti- HCV, pruebas de funcin hepticas alteradas. Reaccin en cadena de la polimerasa, permite la deteccin temprana de la viremia en la hepatitis C crnica. Manejo de HEPATITIS C: Si la madre estaba infectada durante el tercer trimestre o en el momento del parto el riesgo de transmisin es muy alto. El Recin Nacido debe recibir inmunoglobina 0.02 ml/kg por va IM en el momento del nacimiento. El lactante debe ser seguido por medio del control sistemtico de la alanina-aminotransferasa srica. HEPATITIS D: Tambin conocida como hepatitis delta, es producida por un virus que no puede sobrevivir en forma independiente y requiere la funcin ayudante del DNA del virus de la hepatitis B, por lo que se menciona como una sobreinfeccin en un portador del virus de la hepatitis B. Se ha informado la transmisin de la madre al hijo. La prevencin de la hepatitis B puede evitarla. El manejo debe ser similar al de la hepatitis B.
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SNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA (VIH).

Los datos epidemiolgicos muestran un incremento en la transmisin heterosexual en mujeres es edad frtil. La transmisin del virus de la madre al producto vara del 20 al 50%. ETIOLOGA: El agente es un retrovirus RNA humano, citoptico tipo 1 pertenece a la familia de los lentivirus y de acuerdo con su mecanismo de transmisin es un virus esgeno. Una vez que entra a la clula blanco, se sintetiza una copia de DNA complementario a partir del RNA viral por accin de la enzima transcriptasa reversa. El nuevo a DNA se integra el genoma de la clula infectada, donde pertenece inactivo como provirus hasta que un 189

estimulo induce alta transcripcin del RNA viral y su traduccin proteica cuyo esamblaje conduce a la liberacin de viriones extracelulares y as a un nuevo ciclo de replicacin. EPIDEMIOLOGA: El aumento de mujeres infectadas en edad frtil se asocia con un incremento paralelo en el nmero de casos infantiles, debido a que el 85% de los casos peditricos en el mundo se deben a la transmisin perinatal. Una madre infectada con la VIH pertenece al grupo de alto riesgo y es la principal va de transmisin perinatal. En el Rn la transmisin es predominantemente in tero. El riesgo de infeccin para un nio nacido de una madre con VIH O positiva es del 30 al 35%, mujeres que han dado a lus un feto con VIH el riesgo en los siguientes hijos es del 50% y en mujeres con SIDA manifiesto el riesgo del 98%. PATOGENIA: El VIH puede transmitirse de una madre infectada al feto o al Recin Nacido durante el embarazo, el trabajo de parto o en el momento del nacimiento y durante el posparto a travs de la leche materna. Se sabe que la transmisin fetal puede ocurrir desde la octava semana de gestacin. Los mecanismos de transmisin aceptados para el contagio VIH son: a) Mecanismo vertical. De la madre al producto en la etapa prenatal, transparto y posnatal, donde el virus puede atravesar placenta e infectar el producto llegando a producir abortos o malformaciones congnitas. b) Mecanismos horizontal. Presente a travs del contagio del producto al estar en contacto con secreciones vaginales, leche materna o material hemtico de la madre. El periodo de incubacin es variable y comprende desde 6 a 12 meses y en ocasiones hasta 40 meses. Los factores que favorecen la transmisin al feto son madres con SIDA o con CD4 bajos (menos de 700/mm) corioamnioitis histolgica y aquellas en quienes su parto es prematuro. CUADRO CLNICO: Las manifestaciones clnicas al nacimiento son prcticamente inexistentes por lo que es fundamental identificar a los nios que han sido expuestos perinatalmente el VIH. Al nacimiento todos los hijos de madres O positivos dado que los anticuerpos maternos pasan 190

a travs de la placenta. Se ha documentado que el 20% desarrollan SIDA habitualmente al 8vo. Mes y el 80% se vuelven O negativos antes de los 15 a 18 meses. Los datos clnicos iniciales son: Detencin de peso y talla. Aumento del volumen de los ganglios, hgado y vaso. Signos neurolgicos entre ellos retraso psicomotriz. Infecciones oportunistas o infecciones bacterianas de repeticin. En la etapa de Recin Nacido se ha sugerido un cuadro clnico de sospecha cuando no se tiene el antecedente de riesgo para SIDA, perinatal: Hepatosplenomegalia, ictericia, microcefalia, Linfadenopata, otitis media, fiebre, infecciones por patgenos inusuales para la edad. Pueden presentar alteraciones hematolgicas mediadas por anticuerpos como: Anemia, Nautropenia, Trombocitopenia. La mediana de sobrevida de nios infectados perinatalmente con VIH vara de 75 a 90 meses. En el nio afectado la evolucin se produce de 2 formas, una severa (antes de los 6 meses) en donde la encefalopata progresiva predice al relativo tiempo de sobrevida (mueren antes de los 3 aos) y una forma de evolucin crnica cuya supervivencia es mayor de 5 aos. DIAGNSTICO: El diagnstico temprano de la transmisin vertical se basa en el conocimiento de la infeccin materna. En los hijos de madres infectadas es de esperarse que la mayora resulten positivos a las pruebas de deteccin de anticuerpos contra VIH (ELISA, aglutinacin inmunofluorecencia, Western Blot) debido al paso transplacentario de anticuerpos maternos los cuales perduran hasta los 18-24 meses por lo que se debe realizar un seguimiento serolgico trimestral hasta los 2 aos de edad. Se dispone de otras pruebas para menores de 18 meses: Cultivo viral determinacin de antigeno p24, la reaccin de polimerasa en cadena y la determinacin de IgA, IgG, IgM, aproximadamente el 50% de los nios infectados pueden identificarse en los primeros das de vida y ms del 95% entre los tres y seis meses. Puesto que la ausencia de manifestaciones clnicas en la regla en el periodo neonatal, el diagnstico debe establecerse de acuerdo con los siguientes criterios: a) Recin Nacido de madre VIH positiva, con anticuerpos positivos al VIH o con serologa desconocida. b) Hijo de madre infectada que se haya comprobado como VIH negativo con dos o ms pruebas negativas entre los 18 meses de edad y sin ninguna otra evidencia de infeccin por laboratorio.
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c) Infectado por VIH: Recin Nacido con anticuerpos al VIH positivos(Elisa Western Bolt) o que naci de una madre infectada y que tiene resultados positivos en dos determinaciones separadas para una o ms de las siguientes pruebas: Cultivo viral, reaccin de polimerasa en cadena o antigeno p24. TRATAMIENTO: El tratamiento antirretroviral en el neonato est indicado como parte del tratamiento profilctico que debe ser administrado a la madre desde el embarazo y continuarse en el neonato hasta la sexta semana de vida. El nico frmaco disponible para el tratamiento de los nios infectados por el VIH es la ZidovudinaAZT la dosis recomendada es de 2 mg/kg/ dosis cada 6 hrs. (o a 2 semanas). 2 a 4 semanas: 3 mg/kg/dosis cada 6 hrs. 4 semanas a 13 aos: 180 mg/m2/dosis cada 6 hrs. Mayores de 13 aos: 100 mg cinco veces al dia. Medidas de Sostn: Inmunoglobina intravenosa: los lactantes infectados por VIH son candidatos para la profilaxis a 400 mg/kg/dosis cada 28 dias. Vacunas: deben seguirse los esquemas de rutina para DPT, MMR, HBV y Hib., para la vacunacin antipoloomeltica se emplea la vacuna con virus inactivados ( de Salk ) la vacuna antineumoccida se administra a los 2 aos y la vacuna antigripal anualmente. Profilaxis: se requiere profilaxis en caso de exposicin a la tuberculosis e infeccin por el virus varicela-zoster. Debe agregarse profilaxis contra la neumona por Pneumocytis Carinii si los valores de CD4 disminuyen, el tratamiento de eleccin en esya situacin es el TMP/SMX. Parto: usar bata y guantes. Los elementos contaminados con sangre o lquido amnitico deben ser manipulados en forma apropiada. PREVENCIN: El diagnstico de la infeccin por VIH antes del embarazo o durante su transcurso permitir a la mujer, siempre que reciba la adecuada asesora mdica y Psicolgica, el poder tomar una decisin informada respecto a como prevenir la opcin era evitar el embarazo, terminar con el mismo o evitar la lactancia materna. Las estrategias ms recientes estn encaminadas a impedir la transmisin in tero o intrapartum.
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COMO CONFIRMAR O DESCARTAR INFECCIONES CONGNITAS ESPECIFICAS. CULTIVO Positivo Negativo DETECCIN ANTICUERPO ESPECIFICO IgG Positiva Negativa
Citomegalovirus Herpes simple Rubola
Confirmado Eliminado Confirmado Eliminado Confirmado No Eliminado
No indicada No indicada Prueba de antiCuerpo IgM No especifica + -
No indicada No indicada Eliminada
Confirmada Toxoplasma Confirmado No eliminado
Descartada*
Probar anticuerpo Eliminada IgM. Especifico
Confirmada Sfilis eliminada
No descartada No
Prueba troponemica Especifica +
Hepatitis B
Posible++ Confirmada&
Eliminada
Eliminada
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*. .- Si el cultivo es negativo .- Hacer prueba en la madre, practicar seguimiento clnico y de laboratorio. ++.- Hacer prueba en la madre, comparar titulaciones, buscar datos clnicos de infeccin, hacer seguimiento serolgico del neonato &.- La deteccin en este caso es para antgeno de hepatitis.

Datos clnicos comparativos en recin nacidos con septicemia y complejo de TORCH
Septicemia Toxoplasmosis Sfilis rubola Citomegalovirus Herpes simple Prematurez,Desnutricin + + + + + 0 intrauterina, o ambas Anemia + + + + + + Trombocitopenia Hepatosplenomegalia Ictericia Linfadenopata Vesculas Neumona Cardopata congnita Lesiones seas Microcefalia Calcificaciones cerebrales Sordera Glaucoma Coriorretinitis Cataratas + + + 0 0 + 0 + 0 0 0 0 0 0 + + + + 0 + 0 + + + + 0 + 0 + + + + + + 0 + 0 0 + + + 0 + + + + 0 + + + + 0 + + + + + + + 0 0 + 0 0 ++ ++ + 0 + 0 + + + 0 ++ + 0 0 + 0 0 0 + 0
0 =Ausentes o raras. + = Presente en nios afectados. ++ = Alta probabilidad diagnstica.
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SOSPECHA DE INFECCIONES NO BACTERIANAS
Infantes con uno o mas de Los siguientes Signos: Hepatoesplenomegalia Ictericia Petequias Equimosis Neumonitis Meningoencefalitis Historia materna Excluir: Infecciones bacterianas Sifilis Identificar otros signos clinicos
Herpes simple:
Microcefalia Hidrocefalia Vesculas en piel Maculopapulas Anemia Sangrado(CID) Choque Queratitis Conjuntivitis Coriorretinitis Cataratas Diagnostico especifico Por laboratorio: Cultivo viral: Vesculas Garganta Conjuntiva Terapia especfica: Vidarabina Acyclovir
CMV:
Toxoplasmosis:
Rubola:
Microcefalia Hidropsfetalis Microcefalia Hidrocefalia Microcefalia hidrocefalia Calsificaciones intacraneanas maculopapulas Vesculas en piel Hidrocefalia linfadenopatias Anemia Calsificaciones anemia Sangrado(CID) intracraneanas perdida de la Hernia inguinal Vesculas en piel audicin (masculino) Maculopapulas coriorretinitis Defectos dentales linfadenopatias cataratas Perdida de la audicin Fiebre glaucoma Coriorretinitis Anemia atrofia del nervio ptico Microoftalmia diagnostico especifico Cororretinitis por laboratorio: Diagnostico especifico Cartaratas cultivo viral: por laboratorio Atrofia del nervio optico nasofaringe Cultivo viral: IgM especifica Orina en sangre Saliva Diagnostico especifico persistencia de Serologia: por laboratorio: ttulos IGm IgM-ELISA especficos de (ELISA) IgG Terapia no especifica Terapia especifica: Sulfadiacina Terapia no especifica Primetamina acido folico Inicio
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INFECCIONES POR HONGOS EN EL PACIENTE PRETRMINO INTRODUCIN: El predominio de infecciones invasivas por hongos se ha visto incrementada en pacientes con peso muy bajo al nacer y mayor sobreviva debido al avance cientfico y tecnolgico (<1500 g). Estos pacientes son inmunocomprometidos y por lo general requieren terapias invasivas, como catteres vasculares centrales, intubacin endotraqueal, con exposicin a antibiticos de amplio espectro y nutricin parenteral. Adems, reciben esteroides despus del nacimiento. Todos estos factores los colocan en alto riesgo para adquirir una infeccin por hongos. La mayora de las infecciones por hongos en el recin nacido se deben a especies de Cndida y un nmero mucho menor son debidas a Malassezia, Zygomycetes, Aspergillus. Las especies de Cndida son organismos comensales que colonizan la piel y mucosas y con capacidad de adherencia a la superficie de catteres. La Cndida puede alcanzar la circulacin y diseminarse en este tipo de pacientes, dado que presentan un sistema inmune inmaduro. Siendo complicaciones inevitables debido a que hay deficiencia en las barreras naturales como lo son la piel y mucosas. Por estas razones las infecciones por hongos son difciles de erradicar en los neonatos. Durante su estancia hospitalaria estos pacientes se encuentran en alto riesgo de infecciones por hongos, este riesgo se ve incrementado durante la primera semana de vida, cuando la mayora de los procedimientos invasivos se llevan a cabo. Siempre debe de mantenerse un ndice alto de sospecha en pacientes con infecciones que reciben antimicrobianos de amplio espectro, con una profilaxis para hongos, y tratamiento agresivo en caso de su aislamiento, acompaado de una remocin del catter venoso, todo esto es muy importante para mejorar el pronstico. PATOGNESIS Involucra adherencia, colonizacin y diseminacin. La adherencia y el lento crecimiento natural de la Cndida facilitan su habilidad por colonizar rganos y tejidos as como diseminarse por medio de la circulacin antes de que los signos y sntomas de infeccin sean evidentes. Las glicoprotenas de superficie juegan un papel fundamental en la adherencia de dichos hongos. La INT1p es una de las principales glicoprotenas, la cual se une a las beta-integrinas presentes en el endotelio vascular y leucocitos. El neonato pretrmino cuenta con un sistema inmune inmaduro, por lo que se considera como un paciente inmunocomprometido, adems frecuentemente son expuestos a manejo con antimicrobianos de amplio espectro. Se ha estudiado el efecto del uso de antibitico y esteroides en ratones, los cuales han sido inoculados con Cndida albicans de manera oral, tratando de imitar las condiciones de neonatos pretrmino. Los antibiticos por si solos incrementan la colonizacin por el hongo, pero no contribuyen a la diseminacin. Cuando al manejo con antibiticos se agrega dexametasona, se observa 196

incremento tanto la colonizacin como la diseminacin. El uso de dexametasona ms antibiticos incrementan el porcentaje de formas filamentosas en el tracto gastrointestinal, comparado con los antibiticos solos. La C. albicans, es dimrfica, teniendo una forma de levadura y otra filamentosa, siendo la filamentosa la que presenta una virulencia incrementada en pacientes inmunocomprometidos. La forma filamentosa contribuye a la colonizacin e infeccin, aunque especies que no forman filamentos como Cndida glabrata, coloniza y causa infecciones invasivas en pacientes peso muy bajo al nacer (PMBN). Se realizaron estudios posteriores para identificar el papel de las formas filamentosas y de levaduras. Se infectaron ratones que se encontraban bajo tratamiento con antibiticos y dexametasona, con tres cepas diferentes de Cndida albicans: (1) la cepa natural que incluye formas filamentosas y de levadura, (2) cepa que incluye nicamente la forma de levadura y (3) cepa en su forma de filamentos. La mortalidad fue mayor con las cepas naturales y con forma de levadura en comparacin con la forma filamentosa, la cual no mostro mortalidad alguna. La forma filamentosa no mostro diseminacin y la colonizacin cecal fue considerablemente menor que con las otras dos especies. En los pacientes pretrmino, la transmisin vertical y horizontal, favorece la colonizacin de la piel, mucosas (tracto gastrointestinal y tracto respiratorio). Ya colonizado el paciente, factores como el grado de prematurez, condiciones de la piel, intubacin endotraqueal y accesos venosos centrales, enfermedades intestinales (ECN, perforacin intestinal), ciruga abdominal, contribuyen a la infeccin por hongos. Existen factores asociados al hongo, como es la cantidad del inoculo y aquellos factores que favorecen la colonizacin y proliferacin, tambin adquieren importancia para desarrollar infeccin por hongos los antibiticos de amplio espectro, esteroides postnatales, bloqueadores de H-2, nutricin parenteral infusin de lpidos. La infeccin alcanza la sangre, orina, lquido cefalorraqudeo lquido peritoneal, considerndose una infeccin diseminada, la cual afecta con mayor frecuencia al corazn, rin, sistema nervioso central, ojos e hgado. FACTORES DE RIESGO En los pacientes con bajo peso al nacer (menor a 1500g), la colonizacin de mucosas la presencia de accesos vasculares centrales, por lo general preceden a las infecciones por hongos. La formacin de una biocapa dentro del lumen del catter central, inhibe la capacidad de defensa del husped, as como la accin de los agentes anti fngicos. Las infusiones pueden ser la causa de contaminacin directa. El uso de catter vascular central, parto vaginal y las cefalosporinas de tercera generacin, son factores de riesgo para las infecciones por Cndida albicans. Los factores de riesgo para infecciones por Cndida parapsilosis son el uso de catter central, cefalosporina de tercera generacin, bloqueadores H-2, nutricin parenteral infusin de lpidos. Los factores de riesgo asociados a infecciones por Candida glabrata son las enfermedades del tracto gastrointestinal, exposicin a 197

fluconazol u otros antibiticos, hospitalizacin prolongada y la infeccin por otros hongos. El dao en la mucosa gstrica, supresin de la flora bacteriana, neutropenia y el uso de nutricin parenteral incrementan el riesgo de infecciones por Cndida tropicalis. Factores de riesgo y la razn de momios (ORs) de dos estudios multicentricos (Benjamin, 2003; Saiman, 2001): Edad gestacional: una edad gestacional al nacimiento < 25 semanas presentan OR de 4.2, entre 25 y 27 SDG con un OR de 2 y para menores de 32 SDG presentan un OR de 4. Antibiticos: tratamiento con cefalosporinas de tercera generacin carbapenems una semana previa a la infeccin, presentan OR de 1.8, y aquellos que reciben dos antibiticos previos a la infeccin presentan un OR de 3.8. Terapias invasivas: la ventilacin mecnica presenta un OR de 10.7 y para catter venoso central un OR de 3.8. Nutricin parenteral: por ms de 5 das presentan OR de 2.9, y para los que reciben infusin de lpidos el OR es de 2.9. Medicamentos: el uso de bloqueadores de H-2, presenta un OR de 2.4. Enfermedades que incrementan el riesgo para presentar infecciones por hongos son: Infecciones sanguneas previas: OR de 8.2. E.C.N.: Se ha demostrado que hasta el 16.5% de los pacientes afectado con esta patologa presentan candidemia al momento del diagnstico o durante la convalecencia. Perforacin intestinal: si el tracto digestivo se encuentra colonizado, se puede presentar peritonitis y spsis. Enfermedades gastrointestinales: aquellas enfermedades en las cuales el paciente no recibe ningn aporte enteral y/o antibioticoterapia por ms de 7 das incrementan el riesgo de spsis por hongos. Como es la gastrosquisis, onfalocele, atresia intestinal, fstula traqueo esofgica, enfermedad de Hirschsprung, presentan OR e 4.57. Dermatitis por cndida: estas lesiones pueden preceder a la invasin sangunea en las pacientes prematuras, debido a su sistema inmune que no se encuentra maduro. El tratamiento sistmico en pacientes con un peso menor de 1000 gr se ha sugerido en algunos artculos. (Darmstadt, 2000; Rowen, 1995). 198

INFECCIONES POR CNDIDA Cndida species: cualquier especie de cndida puede causar infeccin en los neonatos. Cndida albicans, es la cepa aislada con mayor frecuencia, seguida por C. parapsilosis, la cual ha incrementado de manera exponensial durante la pasada dcada. C. glabrata y C. tropicalis, han mostrado aumento en su incidencia y un pequeo porcentaje de infecciones por Cndida lusitaniae, Cndida guilliermondii, Cndida dubliniensis. Candidiasis congnita: puede manifestarse con pstulas, vesculas, abscesos de la piel lesiones maculo papulares con base eritematosa en el tronco y/o extremidades. Estas lesiones ocasionalmente presenta descamacin. En el paciente con Peso extremadamente bajo al nacer (PEBN: menor a 1000g) se manifiesta como una infeccin severa, con neumona dermatitis diseminada con reas superficiales de descamacin y erosin. Estos pacientes deben de recibir tratamiento sistmico mnimo por 14 das. Candidiasis cutnea congnita: se manifiesta como una lesin papulopustulosa eritematosa, con eritema difuso, dermatitis macular con descamacin de la piel, suele existir compromiso sistmico en el 75% de los pacientes, alcanzando la sangre, orina y lquido cefalorraqudeo. Los pacientes con un PEBN, presentan mayor riesgo de compromiso sistmico, La candidiasis cutnea hasta en un 66% progresan a infecciones invasivas por hongos, por lo que requieren de tratamiento sistmico por un mnimo de 14 das. Candidiasis mucocutanea: se manifiesta como un rash eritematoso maculopapular similar a la candidiasis cutnea congnita. El 70% de los pacientes con PEBN que presentan candidiasis cutnea desarrollan una infeccin diseminada. Los pacientes con candidiasis mucocutnea dentro de la primera semana de vida deben de recibir tratamiento sistmico por lo menos 14 das. Infeccin sangunea: las infecciones sanguneas por hongos, pueden mostrar la misma sintomatologa que la spsis bacteriana. Se reporta una incidencia de 2-6.8% en pacientes con peso muy bajo al nacimiento (menor a 1500g). En pacientes con un PEBN (menor a 1000g) la incidencia aumenta hasta el 16%. Las infecciones por Cndida se vuelven a una forma diseminada en un tercio de los pacientes con un PEBN. La valoracin cardiaca, renal, oftalmolgica y del SNC se vuelven necesarias en estos pacientes. Infecciones urinarias: esta infeccin es extremadamente comn. La evaluacin de la spsis neonatal tarda debe de incluir cultivo de orina por medio de sondeo estril o puncin suprapubica. Si el cultivo se reporta positivo para hongos es necesario realizar ultrasonido de las vas urinarias en busca de colecciones de hongos. La candiduria se presenta en un 2.4% de los pacientes con PMBN (menor a 1500g) y en un 6% en pacientes con PEBN (menor a 1000g).
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Meningitis: en pacientes con un PMBN (menor a 1500g) se reporta una incidencia del 1.6%. INFECCIN DISEMINADA Los pacientes con infeccin diseminada pueden presentar diferentes entidades patolgicas. Endocarditis en un 5-15% de los casos con candidemia. Abscesos renales: se reporta en un 5% de los pacientes con candidemia. En pacientes con PEBN (menor de 1000g) puede ser tan alto como en un 36.6%. Abscesos de SNC ventriculitis: ocurre en un 4% de pacientes con candidemia y esta puede ser la principal complicacin en pacientes con infeccin por hongos en el SNC. Endoftalmitis: ocurre en un 3-6% de los pacientes con candidemia. Absceso heptico: ocurre en un 3% de los pacientes con candidemia. La realizacin de ultrasonido heptico se sugiere al realizar el diagnostico de infeccin por hongos, pero con mayor razn si se acompaa de hepatomegalia alteracin en las enzimas hepticas. Absceso esplnico: se recomienda realizar US, en todos los pacientes con candidemia y sobre todo si se acompaan de esplenomegalia o la candidemia persiste por ms de 5 das. Abscesos cutneos: deben de ser cultivados y drenados. Osteomielitis: debe de considerarse en todos los pacientes que presenta poca movilidad y limitacin en los arcos de movimiento inflamacin en alguna extremidad. Artritis sptica: se presenta con inflamacin de la articulacin. Esta puede presentarse meses despus de haber recibido el tratamiento antifngico. Peritonitis: puede ocurrir en cualquier paciente que presente perforacin intestinal. Puede ser complicacin de cualquier proceso quirrgico abdominal. PRESENTACIN CLNICA El paciente con un PEBN puede presentarse con mltiples signos y sntomas que no son especficos. Los cultivos sanguneos deben de ser realizados ante la sospecha de spsis. Dichos cultivos deben de repetirse en caso de que el paciente no mejore despus de 48 hrs de tratamiento o si las condiciones empeoran. La presencia de trombocitopenia e inicio sbito, se encuentra en casi todos los casos de spsis por hongos (<100 000 micro litro), con un descenso posterior de hasta el 50% de su valor normal. Lo cual puede indicar falla teraputica. Signos y sntomas en pacientes con un PMBN (menor a 1500g): Trombocitopenia (84%) Neutrfilos inmaduros (77%) Apnea bradicardia (63%) Aumento en los requerimientos de oxgeno (56%) 200

Aumento en ventilacin asistida (52%) Hipotona hipoactividad (39%) Sntomas gastrointestinales como distencin evacuaciones sanguinolentas (30%) Hipotensin (15%) Hiperglucemias > 140 mg/dl. (13%) Leucocitosis >20 000 mico/lt. (12%) Acidosis metablica (11%) Neutropenia (3%). Diagnsticos diferenciales: Spsis bacteriana Enterocolitis necrozante. Abscesos. Hemorragia intracraneal. Trombosis de catter central. MORBILIDAD Alteraciones en el neurodesarrollo es ms comn en los pacientes con un PEBN (menor 1000g) que presentan spsis por hongos que en aquellos que no la presentan. La prevalencia de alteraciones en el neurodesarrollo en pacientes con spsis por hongos son las siguientes: ndice del desarrollo mental menor del 70-34% ndice del desarrollo psicomotor menos del 70-24%. Parlisis cerebral, 18% Alteraciones visuales, 14%. Alteraciones auditivas, 5%. MORTALIDAD En pacientes con un PEBN (menor 1000g) presenta una mortalidad del 21-32%. La mortalidad se ve aumentada cuando la spsis es debida a Cndida albicans a cerca del 44%. SEGUIMIENTO Todos los pacientes con infecciones por hongos deben de mantener una estrecha vigilancia de su neurodesarrollo. EVALUACIN DEL PACIENTE CON SOSPECHA DE SPSIS POR HONGOS Se deben de solicitar los siguientes laboratorios: Biometra hemtica completa Pruebas de funcin heptica. Qumica sangunea.
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Durante la infeccin: Biometra hemtica completa Pruebas de funcin heptica Qumica sangunea y electrolitos sricos. Estudios necesarios en caso de sospecha de diseminacin: estos estudios deben realizarse al momento del diagnstico y repetirse en caso de que persista la infeccin por hongos ms de 5 das. Ecocardiograma Ultrasonido renal. Ultrasonido transfontanelar. Oftalmoscopia indirecta. Cultivos de lquido peritoneal si el paciente es sometido a eventos quirrgicos abdominales. Estudios en pacientes con candidemia persistente: Catter central debe de ser retirado al realizar el diagnstico de spsis y si no se ha retirado, retirar inmediatamente. Ecocardiograma y ultrasonido renal. Ultrasonido de hgado y bazo. Puncin lumbar. Escaneo de estructuras seas puncin articular si se sospecha de artritis sptica. Ultrasonido abdominal en caso de sospecha de absceso. Valorar el sitio previo del catter central en su desembocadura venosa, para descartar la presencia de trombos. Es necesario un pronto inicio de la teraputica antifngica, as como el retiro de catter central si este se encuentra, al momento del diagnstico, ya que esto evita la diseminacin, mejora la respuesta al tratamiento y mejora el pronstico estos pacientes. La anfotericina B con desoxicolato, continua siendo el medicamento de primera eleccin para las infecciones invasivas por hongos, iniciando a una dosis de 1 mg/kg/da, administrado una vez al da en un tiempo de 2 a 6 horas, con una dosis meta acumulada de 20 a 30mgkg, se puede iniciar dosis de 0.25mgkg cada 6 horas por 1 da alcanzando la dosis acumulada de 1mg/kg durante el primer da y apartir del 2do da continuar con dosis de 1mg/kg cada 24 horas a pasar en 6 horas con una dilucin de 0.1mg de anfotericina por ml de solucin glucosada al 5%. Se han realizado estudios con formulaciones lipidicas de anfotericina B, los cuales no han mostrado efectos adversos. En afeccin renal se prefiere la frmula con desoxicolato, ya que presenta una mejor penetracin en rin. El fluconazol ha demostrado la misma eficacia que anfotericina B con desoxicolato. Fluconazol presenta una excelente penetracin a los tejidos. La dosis es de 6mg/k/d, se encuentra en presentaciones para administracin parenteral enteral. Los productos orales tienen un 100% de biodisponibilidad. La frecuencia de las dosis depende de la edad 202

gestacional del producto. Este producto no debe de ser administrado concomitantemente con cisaprida, ciclosporina, fenitoina, rifampicina macrlidos. Es necesario el retiro de catter central al mostrar un cultivo positivo, ya que esto disminuye el riesgo de diseminacin, disminuye la mortalidad, mejora el pronstico del neurodesarrollo. TERAPIA COMBINADA Un estudio examina el uso de fluconazol con anfotericina B en pacientes con spsis por hongos. El fluconazol se administra inmediatamente despus de realizar el diagnstico de absceso renal, al mostrar un cultivo de orina positivo y en aquellos con cultivos positivos por ms de 10 das. La esterilizacin se present en 67% de los pacientes con monoterapia y el 94% en pacientes con politerapia. TRATAMIENTO EMPIRICO En el paciente con PEBN (menor a 1000g), la sepsis neonatal tarda, por lo general se acompaa del uso de antimicrobianos de amplio espectro. Algunos estudios han reportado el inicio de terapia anti fngica, en espera de resultados de cultivos para hongos en pacientes con riesgo. Los cultivos para hongos por lo general tardan de dos a tres das en mostrar positividad. Algunos autores han demostrado que el uso de terapia antifngica en espera del resultado de los cultivos puede disminuir la mortalidad asociada a infecciones por Cndida en pacientes con PEBN, en especial aquellos que nacen antes de las 28 SDG. Algunos expertos no recomiendan el uso de terapia profilctica, ya que no se ha visto aumento en la morbilidad y mortalidad si la terapia se inicia en 48-72 horas, que es el tiempo en que se reporta el resultado de cultivo. El tratamiento profilctico debe de iniciarse en aquellos pacientes que persisten los sntomas de spsis a pesar de tener tratamiento con antibiticos por 48-72 horas, con un cultivo inicial negativo, resulta necesario volver a cultivar al paciente. Adems deben de tener alguno de los siguientes criterios: Trombocitopenia Enterocolitis necrozante. Peso menor de 750 grs. O una edad gestacional menor de 26 semanas. PROFILAXIS PARA INFECCIONES POR HONGOS Dada la alta mortalidad y alteraciones en el neurodesarrollo asociados a la spsis por hongos, se han realizado estudios de prevencin con nistatina, fluconazol y miconazol, en pacientes con factores de riesgo. En estudios controlados y aleatorizados con placebo, se encontr que la administracin de nistatina y miconazol oral,
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disminuyen la colonizacin por hongos y la nistatina disminuye la Candiduria, pero ninguno disminuye la candidemia. En un estudio aleatorizado controlado, se evalu el uso de fluconazol de manera profilctica en pacientes con factores de riesgo, con un peso menor de 1000grs, intubados de traquea o acceso venoso central, resultando efectivo en la prevencin de infecciones invasivas por hongos. Profilaxis en pacientes con factores de riesgo (peso menor a 1000g, con intubacin a traquea , acceso venoso central) Fluconazol (3mgkg cada 72hrs)del da 1 al 14. Fluconazol (3mgkg cada 48hrs)del da 15 al 28. Fluconazol (3mgkg cada 24hrs)del da 29 al 42. No se detecto resistencia ni efectos adversos durante los 30 meses del estudio. El uso de fluconazol a dosis de 3 mg/kg, dos veces por semana resulta efectivo y limita la exposicin, efectos adversos y costos. En pacientes con un peso menor de 1000 g. debe administrarse por lo menos 6 semanas, si se inicia al nacimiento. Puede utilizarse por un menor tiempo si el acceso venoso ya no es necesario. Si se utiliza fluconazol de manera profilctica y es necesario iniciar tratamiento para infecciones invasivas por hongos, se recomienda el uso de Anfotericina B. Pacientes que pueden obtener beneficio del manejo profilctico: Peso igual o menos a 750grs. Peso entre 750-1000 grs. y 2 factores de riesgo asociados. Pacientes de trmino con patologa intestinal, enterocolitis, casos complicados de gastrosquisis, onfalocele, atresia intestinaL, enfermedad de Hirschsprung (no recibir alimento por ms de 7 das). BIBLIOGRAFA:
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INFECCIONES NOSOCOMIALES EN NEONATOLOGIA Medidas universales para la prevencin de Infecciones Nosocomiales en el Recin Nacido CONDICIONES PERSONALES Lavado de manos del personal y familiares con tcnica adecuada antes de entrar a la sala y antes y despus de tocarlos. No utilizar joyas ni relojes. Recogerse el cabello completamente. Uas cortas, limpias y sanas. Utilizar ropa exclusiva para el rea. Cuidar que la madre est aseada para alimentarlo. EQUIPO Y MATERIAL PARA EL RECIN NACIDO Objetos y equipo exclusivo por recin nacido. Proporcionar una bata por recin nacido para uso del personal y otra para la madre y familiares. Cambiarla si entra en contacto con sangre o fluidos corporales. Usar bata estril gorro y cubrebocas para procedimientos invasivos. Las incubadoras debern lavarse y desinfectarse dos veces por semana y al egresar el paciente. Todas las partes sern separadas para su limpieza as como el reservorio de agua, que se llena con agua estril. El filtro de aire se sustituir cada 15 a 30 das. Las mangas deben desinfectarse diariamente. LIMPIEZA DEL RECIN NACIDO Limpieza de la piel del recin nacido: Se realizar al recuperar su temperatura corporal. Usar torundas de agua y algodn estriles para limpiar la sangre de la cara, la cabeza y la regin perianal. Utilizacin de antispticos solo en el mun umbilical. . No emplear antispticos en el cuerpo a menos que est muy contaminado. No retirar el vrmix caseoso protector de la piel. Lavar diariamente los glteos y regin perianal con agua y torundas estriles. PREVENCIN DE CONTAGIO Aislar a los pacientes infectados o asignar una enfermera para cada uno de ellos. Si alguien del personal presenta infeccin diarreca, drmica, respiratoria, exantemtica u otras transmisibles deber apartarse del cuidado del R.N. o incapacitarse hasta su curacin. El personal se someter a pruebas epidemiolgicas peridicamente. Una enfermera para 6 a 8 binomios, 3 a 4 RN en terapia intermedia y de 1 a 2 en UCIN. 208

PREVENCIN DE INFECCIONES NOSOCOMIALES RELACIONADAS A PROCEDIMIENTOS EN NEONATOLOGIA CUIDADOS DE SONDA VESICAL En el 20% de los recin nacido se desarrolla infeccin de vas urinarias (IVU) con un solo sondeo. Una sonda urinaria con sistema abierto desarrollar IVU al 4 da en el 95% de los casos. Con sistema cerrado en el 20% a los 10 das. Nunca debe colocarse una sonda urinaria en un recin nacido si no es absolutamente necesario. Antes de desechar la orina deber tratarse con cloro 1:1. Tcnica antisptica de lavado de manos y uso de guantes estriles antes de colocar o manipular la sonda. Instalacin de sonda con tcnica asptica y equipo estril. Fijacin adecuada. Sistema cerrado y estril de drenaje o cambio y selle de bolsa recolectora por turno con uso de sonda de drenaje. Mantener el flujo de orina continuo. No realizar limpieza de meato urinario diariamente. Separar a los pacientes infectados urinarios de los no infectados o no ser atendido por la misma enfermera. Cambio de sonda urinaria cada 72 horas.
CUIDADOS DE SONDA DE GASTROSTOMA Tcnica antisptica de lavado de manos y uso de guantes estriles y cubrebocas previo a su manipulacin. Curacin diaria. Mantenerla cerrada a menos que se indique lo contrario por el mdico.
Manejo asptico y equipo estril para el manejo del alimento y coneccin del equipo. 209

Si la sonda se maneja abierta colocarla a nivel del estmago o si exsiten estomas discretamente por debajo de stas para evitar el reflujo. Antes de desechar el contenido gstrico se deber tratar con cloro 1:1.
CUIDADOS DE SONDA NASOGSTRICA Y OROGSTRICA Deber realizarse lavado de manos con tcnica antisptica y usar guantes para su colocacin y manipulacin. Seguir las instrucciones mdicas para la colocacin por nariz o boca. Tcnica estril para su colocacin. Fijarla bien y que no tenga contacto directo con la piel. Si se mantiene abierta cambiar la bolsa recolectora por turno o si llega a la mitad de su lmite. Antes de desechar el contenido gstrico se tratar con cloro 1:1.
CUIDADOS DE CATTERES VASCULARES Lavado de manos antisptico antes de su colocacin y manipulacin que debe ser la mnima indispensable. Usar de cubrebocas. Uso de circuitos cerrados para administracin de soluciones y medicamentos en el menor tiempo posible. En soluciones parenterales por tiempos prolongados utilizar las extremidades superiores, venas yugular o subclavias. Cambiar catteres perifricos cada 48 horas. Fijar adecuadamente y mantenerlas cubiertas con gasas o apsitos estriles.
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CUIDADOS EN LA TERAPIA INTRAVENOSA Lavado de manos de rutina si no se tiene contacto directo con las soluciones o medicamentos. Uso de cubrebocas. Asepsia con alchol o isodine de las tapaderas de goma o plstico de las soluciones o frascos de medicamentos si estos no son estriles, por 30 segundos antes de indroducir la aguja de la jeringa. Preparar todos las soluciones y medicamentos que se van a utilizar y llevarlos con el paciente. Lavarse las manos con tcnica antisptica para la manipulacin del los catter vascular o perifrico. Asepsia con alcohol o isodine por un minuto en el sitio de insercin en el equipo de los medicamentos o soluciones. En el caso de NPT se realizar con tcnica estril, se har asepsia por dos minutos y se colocar un sello con isodine del sitio de insercin. Los equipo para infusin deber cambiarse cada 72 horas para soluciones, cada 48 horas si se emplean medicamentos, cada 24 horas si se utiliza NPT e inmediatamente en el caso de transfusin de sangre o derivados. Los frascos de soluciones se cambian cada 24 horas. Las venoclisis cada 72 horas. Se debe cambiar todo el sistema en caso de infeccin relacionada a catter, incluyendo nueva venodiseccin. Los catteres arteriales no deben permanecer ms de 4 das.
CUIDADOS DE LA CNULA ENDOTRAQUEAL Lavado de manos con tcnica antisptica y uso de guantes estriles y cubrebocas para su manipulacin o aspiracin de secreciones. Conservar la antispsia ms estricta durante los procedimientos. Uso de material y equipo estril de uso exclusivo para el paciente.
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Desechar cada sonda al utilizarse de ser posible o cambiarla por turno. Puede tratarse con syadex por 3 horas y desecharse cada 24-48h. Nunca utilizar una sonda que se us primero en orofarnge. Utilizar bolsas de reanimacin desechables, esterilizarlos diariamente en sydex, previo lavado con agua y jabn y cambiarlos cada semana.
CUIDADOS DEL EQUIPO DE TERAPIA RESPIRATORIA Tcnica antisptica para manipulacin de todos los equipos de terapia respiratoria. Cambio de circuitos, pritan y nebulizadoes cada 48 horas por nuevos o tratados con Sydex por 3 horas. Llenado de reservorios hmedos inmediatamente antes de ser utilizados. Eliminacin del lquido que se condensa en los corrugados de los respiradores (nunca regresarlos a los frascos). Reducir la aspiracin de secreciones al mnimo indispensable. Cambio de cnula mximo por semana.
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Enfermedades Neurolgicas y Neuroquirrgicas

Crisis Convulsivas Neonatales Hemorragia Peri e Intraventricular en el Recin Nacido Encefalopatia Hipoxico Isquemica Mielomeningocele Hidrocefalia Encefalocele
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CRISIS CONVULSIVAS NEONATALES Las crisis convulsivas representan los signos ms distintos de enfermedad neurolgica en el periodo de recin nacido y ellas son las manifestaciones mayores ms frecuentes de trastornos neurolgicos neonatales. La frecuencia precisa de las crisis convulsivas no puede ser delineada de la informacin disponible, debido a que muchas de las manifestaciones sutiles de crisis convulsivas escapan a la deteccin. Es critico reconocerlas, determinar su etiologa e iniciar su tratamiento lo ms pronto posible por 3 razones: 1. Las crisis convulsivas son usualmente relacionadas a enfermedad significante, y algunas veces requieren terapia especifica. 2. Si no se tratan, las crisis convulsivas pueden continuar por un considerable periodo de tiempo y por lo tanto interferir con las medidas de soporte importante tales como alimentacin o ventilacin asistida. 3. Muchos neurlogos comentan que las crisis convulsivas per se pueden causar dao cerebral. Las crisis convulsivas neonatales en el periodo neonatal son una emergencia mdica.Todo neonato con crisis debe considerarse portador potencial de un problema mdico tratable y debe ser evaluado en busca de la causa remediable que enmarca el problema. FISIOPATOLOGA Las crisis convulsivas resultan cuando hay una excesiva despolarizacin de neuronas. La despolarizacin es producida por una migracin de sodio al interior de la clula y la repolarizacin por la entrada de potasio. La excesiva despolarizacin puede resultar de muchas causas diferentes. Una alteracin en la produccin de energa puede resultar en falla de la bomba de sodio potasio y la hipoxemia, isquemia e hipoglucemia puedan causar una marcada disminucin en la produccin de energa .Alteraciones en la membrana neuronal pueden resultar en un cambio en la permeabilidad al sodio. Calcio y magnesio interactuan con la membrana neuronal , causando una inhibicin del movimiento del sodio ;de esta manera , hipocalcemia ,o hipomagnesemia se espera que causen un incremento en la despolarizacin (Altera el flujo de sodio transmembrana con un aumento en la permeabilidad ).Un relativo exceso de neurotransmisores excitatorios contra neurotransmisores inhibitorios puede resultar en una excesiva frecuencia de despolarizacin. La expresin clnica de la actividad convulsiva en el recin nacido est relacionada con la inmadura organizacin cortical del sistema nervioso central (SNC) especialmente en el prematuro. La coordinacin , las uniones sinpticas dendriticas y axonales, la prolongacin y diferenciacin de la glia y la mielinizacin estn tomando su lugar activamente, pero no esta totalmente completa; los hemisferios cerebrales an no han tomado su posicin dominante y el neonato reacciona inicialmente a nivel diencefalico y del tallo cerebral y es posible que la mayora de las crisis neonatales se originan en el tallo 215

cerebral. Las descargas que pudieran originarse en la corteza no tienen los mecanismos de propagacin rpida dentro del hemisferio, hacia el hemisferio contralateral o hacia el tallo cerebral ,por lo que es comn que permanezcan en su sitio inicial de activacin y la difusin es lenta. Por lo tanto no es extrao entonces que las crisis que ocurren en este periodo, difieran en clnica, etiologa y bioqumica a las crisis convulsivas que ocurren en otros periodos de la vida.
INCIDENCIA Es variable segn diferentes series se reportan 1.5 x 1000 en los primeros 4 das de vida y de 3 x 1000 en el primer mes. El riesgo es 15 veces mayor en el prematuro que en nios de trmino. En las unidades de cuidados intensivos neonatales la incidencia en prematuros es del 25%. PATRN DE CRISIS CONVULSIVAS 1. Sutiles .- Son las ms frecuentemente observadas, y constituyen el 50% de crisis convulsivas neonatales (ambos trmino y pretrmino).denominadas as por lo velado de su manifestacin y no estn en relacin a benignidad en cuanto a expresin clnica o interpretacin patolgica.Incluyen episodios de apnea ( hay que hacer diagnostico diferencial con apnea no convulsiva , respiracin peridica ,sueo de movimientos oculares rpidos),desviacin tnica de los ojos y/ o cabeza,contracciones repetidas de los prpados , salivacin, babeo, movimientos de masticacin y succin, nistagmo ,llanto anormal, episodios paroxisticos de risa, cambios en la coloracin de la piel, movimientos complejos que simulan braceo ( natacin) o pedaleo (ciclismo) .Estn ausentes los movimientos tonico-clnicos El electroencefalograma ( EEG ) revela actividad cerebral normal. 2. Clonicas focales.- No son necesariamente la expresin de una lesin focal, raramente son producidas por trastornos focales en el recin nacido.Son ms frecuentemente provocadas por alteraciones metablicas , pero estas pueden ser asociadas con dao focal traumtico ( por ejemplo contusin cerebral ),hemorragia subaracnoidea,o infarto focal. Suelen empezar en un solo miembro o en un lado de la cara y se propagan hasta afectar otras partes del cuerpo en el mismo lado sin prdida de la consciencia. Puede presentarse una parlisis transitoria del lado afectado por la crisis.El pronstico es generalmente bueno. El EEG es ms frecuentemente una anormalidad unifocal. 3. Clonicas multifocales o migratorias.- Se observan movimientos clnicos que pasan de un miembro a otro sin seguir un patrn de propagacin de tipo jacksoniano o calloso, hay rpida migracin de los movimientos clnicos de un miembro a otro y de un lado a otro. El diagnstico diferencial se har con hiperexcitabilidad motriz. El EEG revela una anormalidad multifocal.
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4. Tnicas .- Son ms comunes en prematuros que en nios de trmino y constituyen un signo de mal pronstico. Sugieren ms bien dao cerebral que trastornos metablicos ; se caracterizan por extensin y rigidez de todo el cuerpo, acompaada de apnea y desviacin hacia arriba de los ojos. El diagnostico diferencial ser con opistotonos y postura de descerebracin. Cuando las crisis convulsivas tnicas ocurren cerca de un episodio apneico o episodio hipoxico, el pronstico es mejor. El EEG revela una anormalidad multifocal, tiene un patrn de activacin supresin, o tienen una amplitud extremadamente atenuadas. 5. Mioclonicas.- Su presencia indica dao cerebral difuso; aparecen como movimientos sincronizados bruscos en flexin de los brazos y/o de las piernas , en forma individual y mltiple. Se asocia a hipoxia neonatal grave o fallas metablicas congenitas Su pronstico es pobre. Se realizar diagnostico diferencial con respuesta excesiva al despertar. El EEG es anormal casi siempre incluyendo hipsiarritmias. 6. Estado epilptico.- Se define como una repeticin de accesos clnicos o elctricos de 30 minutos de duracin, con deterioro del nivel de conciencia entre acceso y acceso.Es una urgencia neurlogica, es difcil distinguirlo debido a que muchos neonatos mantienen la consciencia a pesar de tener crisis convulsivas continuas. Las crisis frecuentes y prolongadas producen aumento de la tasa metablica cerebral y disminucin de la disponibilidad de glucosa para el metabolismo del SNC. Si el factor causal es hipoxia,isquemia o hipoglucemia, el dao cerebral puede ser desastroso. Se producen solo en nios con trastornos neurolgicos graves. En el neonato resulta extrao observar un verdadero estado epilptico con accesos continuos.
ETIOLOGA La determinacin rpida y exacta es crucial, porque ofrece la oportunidad para tratar especficamente y tambin hacer un magnifico pronstico para comentarse con los padres. CAUSAS PERINATALES ENCEFALOPATIA HIPOXICO ISQUEMICA Es usualmente secundaria a asfixia perinatal y es la causa ms comn de crisis convulsivas neonatales y corresponde del 24 % al 53 % de los casos. Las crisis ocurren caractersticamente dentro de las primeras 12hrs de vida. Las crisis convulsivas severas usualmente comienzan frecuentemente despus de las 12-24hrs de nacido. Es raro que presenten estado epilptico y presentan frecuentemente crisis convulsivas sutiles.Los neonatos prematuros tambin frecuentemente presentan crisis convulsivas tnico clonicas, y los neonatos a trmino pueden presentar crisis convulsivas clonicas multifocales o clonico focales.Las crisis convulsivas tardas despus de 24hrs son caractersticas de un neonato 217

con dao isquemico cerebral focal,la cual puede ocurrir como un resultado de isquemia tambin como otros insultos. HEMORRAGIA INTRACREANEANA Y TRAUMA DE SNC Puede resultar de un nacimiento difcil a travs del canal de parto o extraccin difcil con frceps. El trauma en esas circunstancias puede causar contusin cerebral o hemorragia, hematoma subdural o sangrado subaracnoideo y puede ser manifestado por crisis focales y signos neurolgicos laterizados, frecuentemente ocurren despus del primer da de vida. La hemorragia intracraneana es usualmente asociada con prematurez y signos de encefalopatia neonatal. Hemorragia subaracnoidea primaria ( HSA ) . Puede ocurrir en neonatos sujetos a trauma, pero puede ocurrir sin aparente trauma. Esta ocurre ms frecuente en prematuros; la mayora de los neonatos con HSA son asintomaticos. Cuando las crisis convulsivas ocurren, estas usualmente son al segundo da. El beb luce clnicamente bien entre crisis y el 90% de ellos su desarrollo es normal. Hemorragia periventricular (HPV) Usualmente ocurren en prematuros. las convulsiones son tnicas y aparecen dentro de los 3 das de nacido, las convulsiones pueden ser asociadas con deterioro rpido, paro respiratorio y muerte. Muchos bebes con HPV no presentan convulsiones y esta no es usualmente asociada a trauma. puede originarse tanto de la placa subependimaria como del plexo coroideo es muy rara en neonatos a trmino Hemorragia subdural (HSD) Esta lesin se asocia con traumatismos al nacer, asfixia o temblores no accidentales. las convulsiones se asocian con hemorragia subdural, la hemorragia subdural indica la presencia de la lesin ms extensa que tiende a precipitar convulsiones, la hemorragia resultante de rupturas tentoriales no es necesariamente fatal y su pronstico puede ser relativamente bueno. PROBLEMAS METABLICOS HIPOGLUCEMIA Es relativamente comn en el periodo neonatal y se da cuando la glucemia es menor de 40mgdl, ocurre ms frecuentemente en hijos de madre diabticas, pequeos para su edad gestacional, en bebs prematuros, en neonatos asfixiados y enfermos. Puede estar asociada o no a sepsis y meningitis. La hipoglucemia puede ser parte de una falla metablica congnita como por ejemplo una galactosemia o alteracin en los depsitos de glucgeno. Las crisis convulsivas ocurren en una minora de los pacientes con hipoglucemia, cuando ello ocurre sin embargo esto usualmente implica hipoglucemia por largo tiempo, y la hipoglucemia provoca daos neurolgicos devastadores cuando se agotan las reservas cerebrales de energa ,como resultado tales infantes frecuentemente tienen
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pronostico pobre, con secuelas neurolgicas graves, en contraste la hipoglucemia asintomtica tiene un pronstico favorable. HIPOCALCEMIA Se considera hipocalcemia cuando el calcio srico total es inferior a 7mgdl, con un nivel de albmina srica mayor a 3.5gdl .muchos neonatos presentan niveles inferiores y no presentan convulsiones ,pudiendo el calcio inico reflejar esas convulsiones. La medicin es difcil de realizar en el laboratorio de un hospital. El calcio inico es responsable en parte de la conduccin axonal, como tambin de la funcin neuromuscular. La hipocalcemia funcional puede diagnosticarse mediante una evaluacin electrocardiogrfica de la conduccin neuromuscular cardaca. El intervalo Q-t corregido mayor de 0.21 seg en prematuros y menor de 0.19 seg en neonatos a trmino revela una hipocalcemia significativa. HIPOCALCEMIA TEMPRANA: Aparece durante la primer semana de vida, ocurre en bebs que son prematuros, en bebs con trauma o asfixiados ,hijos de madre con hiperparatiroidismo e hijos de madre diabticas, frecuentemente se acompaa de otras causas de crisis convulsivas como hipoglucemia, y puede ocurrir como parte de encefalopatia neonatal, por lo que el tratamiento con calcio no suele detener la crisis, por lo que el pronostico es reflejo del pronstico del problema de fondo. HIPOCALCEMIA TARDA: Resulta de una ingestin de formula con una relacin suboptima de calcio y fsforo, de anormalidades en el metabolismo de la vitamina D, de enfermedades renales. Los sntomas incluyen clonus, temblores y aumento de reflejos osteotendinosos .Las crisis convulsivas aparecen despus de la primer semana de vida, son usualmente focales y en el EEG existe una anormalidad focal y responde a tratamiento con calcio .El pronstico es excelente con un desarrollo neurolgico normal. HIPOMAGNESEMIA Es definido como un nivel de magnesio menor de 1.2mgdl, es ms frecuente que ocurra asociado a hipocalcemia pero puede ocurrir aislada, la mitad de los nios en una serie con convulsiones neonatales causadas por hipocalcemia presentaron hipomagnesemia. La administracin de calcio a nios con hipocalcemia e hipomagnesemia puede provocar una cada aun mayor del magnesio srico exacerbando as el estado convulsivo, y con la administracin de magnesio en nios hipocalcemicos se logra un aumento de calcio y magnesio sricos. HIPONATREMIA
Se define como un nivel srico de sodio menor o igual a 130 mmol/l ,y puede resultar de una administracin excesiva de lquidos con bajo sodio, excesiva perdida renal 219

de sal, una secrecin inadecuada de hormona antidiuretica, uso de diurticos. Las caractersticas clnicas de intoxicacin hdrica incluyen irritabilidad, letargia y crisis convulsivas y tambin pueden desarrollar hipotermia, hipertensin, hiperglucemia o edema. HIPERNATREMIA Se define cono un sodio srico mayor o igual a 150 mmol/l. Puede ser causada por deshidratacin ,enfermedad renal o diabetes inspida, tambin puede ser iatrogenica y en ocasiones es debida a dficit en la preparacin de la formula alimenticia, o baja ingesta cuando se alimenta al seno materno. La hipernatremia induce deshidratacin cerebral con encogimiento cerebral. La hemorragia se produce con rapidez en el cerebro encogido debido a la ruptura de la venas puente elongadas. No se recomienda una correccin rpida de la hipernatremia con soluciones hipotonicas , ya que inducen edema cerebral con crisis convulsivas posteriores y las convulsiones por hiponatremia una vez corregida la hipernatremia implican mal pronstico. DEPENDENCIA A PIRIDOXINA Es un trastorno raro descrito por primera vez por Hunt y col en 1954,debuta con accesos neonatales severos e intratables. La piridoxina es necesaria en el metabolismo del cido inhibitorio neurotransmisor gamma-aminobutrico (GABA).Es frecuentemente heredado como carcter autosmico recesivo. Las convulsiones pueden presentarse en tero o a los pocos minutos del alumbramiento .Son tnicas o clnicas generalizadas y pueden semejarse a las observadas en nios con asfixia. El EEG es completamente anormal con una actividad paroxstica casi continua, que se soluciona a los pocos minutos de administrarse la piridoxina. El diagnstico se realiza por ensayo teraputico, son pocos los que presentan este trastorno y aquellos que presentan tal deficiencia, requieren probablemente piridoxina de por vida. ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO Causan crisis convulsivas despus del segundo da de vida. El diagnstico de alteracin en el metabolismo de aminocidos se realiza en suero, orina y liquido cefalorraquideo. La acidosis con un elevado anion GAP es comn; la dieta e intervenciones metablicas pueden ayudar en muchos de esos trastornos ( enfermedad de la orina de maple, acidemia isovalerica, alteraciones en el ciclo de la urea, acidemia metilmalonica, acidemia propionica, acidosis lctica congnita , entre otras ). DISGENESIAS CEREBRALES Cualquier anomala del desarrollo cerebral puede causar crisis convulsivas neonatales, sin embargo los trastornos de migracin neuronal tienden a asociarse con un comportamiento neurolgico anormal y convulsiones. La detencin de la migracin neuronal durante el segundo mes condiciona lisencefalia, durante el tercero paquigiria y durante el cuarto micropoligiria. Las convulsiones son muy difcil de controlar en estos nios. 220

DROGAS Los derivados del opio son los frmacos ms comunes que causan alteraciones en la conducta neonatal y crisis convulsivas, y estos son frmacos principalmente administrados a la madre en forma ilcita o teraputica. La herona causa adiccin materna y fetal y. por lo general la supresin se presenta hasta el dcimo da del nacimiento. Los anestsicos locales (Bupivicana y mepivicana) administrados al espacio epidural pueden transferirse a travs de la placenta y en la circulacin fetal ,en concentraciones suficientes como para causar convulsiones neonatales. Los antidepresivos triciclicos provocan crisis convulsivas en el primer da de vida, si se utiliz durante el embarazo. ACCESOS DEL QUINTO DIA Son convulsiones que se producen sin una causa evidente alrededor o durante el quinto da vida. El EEG demostr anomalas casi constantes con intensa actividad alternante de theta, de 12 a 36hrs de duracin. La terapia anticonvulsiva no result eficaz para controlarlas y a pesar de ello el pronstico es favorable. Los accesos convulsivos son multifocales y a menudo unilaterales durando hasta 2-3 minutos. Los accesos al 5to da no deben utilizarse con fines diagnsticos, dado que solo se refieren a neonatos a trmino que desarrollan convulsiones entre los 3 y 6 das posteriores al nacimiento, el diagnstico se hace una vez que se han descartado otras causas. DIAGNSTICO DIA DE APARICIN DE LA CRISIS COMO GUA HACIA LA CAUSA ETIOLGICA. Primer da postnatal: Hipoglucemia 8-12 horas de vida Hipocalcemia 12 horas de vida Encefalopatia por asfixia perinatal 12 horas de vida Efecto directo de drogas 12 horas de vida Dependencia de piridoxina 12 horas Complejo TORCHS Sepsis y meningitis Segundo da postnatal Causas del primer da Hemorragia intracraneal Tercer da posnatal Causas del primer y segundo da Hipoglucemia idiopatica Infeccin 221

Kernicterus Disgenesia cerebral Hipocalcemia diettica Convulsiones del quinto da Trastornos del ciclo de la urea HISTORIA CLNICA PERINATAL es fundamental para un diagnstico correcto. Historia de crisis convulsivas neonatales, historia del parto ,infecciones maternas o ingestin de drogas durante el embarazo pueden orientarnos hacia la etiologa de las crisis. Al examen fsico, el hallazgo de huellas de agujas, frceps, estado mental, tensin de la fontanela, transiluminacin, tipo de visceromegalias, olor caracterstico, etc. ; pueden sugerir el factor causal. Es siempre conveniente tener en mente la posibilidad de mltiples factores de riesgo en la patognesis de las convulsiones en el neonato, como seria la prematurez, su asociacin con hipocalcemia, hipoglucemia, anoxia , hemorragia y sepsis. Es necesario reconocer estos factores puesto que son la base para establecer un plan teraputico con el cual se traten simultneamente las distintas situaciones. LABORATORIO Antes de iniciar cualquier terapia se recomienda obtener muestras para determinar qumica sangunea, electrolitos sricos, gasometria sangunea. Se practicar puncin lumbar para citoquimico y cultivo. Otros estudios incluyen cuerpos cetnicos en orina, cromatografa de aminocidos, serologa lutica.
GABINETE: Rx simple de crneo Ultrasonido transfontanelar Tomografa computada de crneo (dependiendo de cada caso). Otros estudios auxiliares valiosos son la resonancia magntica nuclear ,mapeo electrnico de flujos, registro poligrfico etc. EEG.
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TRATAMIENTO ESPECIFICO. Esta encaminado a tratar deficiencias especificas tales como oxigenacin, glucosa, calcio, piridoxina y abstinencia de drogas. Es importante resaltar que tanto las crisis como el factor causal daan al SNC por lo cual la falta de respuesta a terapia especifica ,debe llevar a la terapia inmediata con anticonvulsivantes. Es necesario detener la crisis antes de recibir los resultados de laboratorio. No debe posponerse la terapia hasta conocer el factor causal. SINTOMTICA Est indicada cuando desconocemos el factor causal, como sucede en la mayora de los casos o el factor causal es mltiple .Se sugiere la siguiente secuencia:. Glucosa Calcio Magnesio Piridoxina Fenobarbital Fenitoina Diazepam Primidona Lorazepam
TRATAMIENTO SINTOMTICO MEDICAMENTO Glucosa al 10% Gluconato de calcio al 10% Sulfato de Magnesio al 2% Piridoxina IV rpido Fenobarbital IV lento Fenitona IV Diazepam IV lento Primidona Va oral Lorazepam IV en 2-5min DOSIS INICIAL 2-4 ml/kg/dosis 2-4ml /kg/dosis 40mg/kg/dosis 25-50mg /kg/dosis 10-20mg/kg/dosis 20-25 mg/kg/dosis 0.1-0.5 mg/kg/dosis 20mg/kg/dosis 0.05mg/kg/dosis DOSIS DE SOSTN Glucosa al 10% 80ml/kg/da Segn laboratorio Segn laboratorio 10mg/kg/dia por va oral 3mg/kg/dia en 2 dosis 15-25mg/kg/da en 3 dosis (dosis solo para yugular crisis) 10-20mg/kg/da
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Aproximadamente el 30% de los neonatos con crisis convulsivas ,no son controlados con los esquema de manejo habituales. En casos refractarios se ha empleado el manejo con primidona y lorazepam con buenos resultados, pero no es recomendado su uso rutinario. PRONSTICO Est dado ms por la causa primaria que por cualquier otro factor individual. El tipo de crisis y los hallazgos en el EEG especficos pueden auxiliar en la determinacin del pronstico. Un EEG interictal normal en un neonato a trmino con crisis desarrolla una probabilidad de 89-90% de tener desarrollo normal. En cambio una anormalidad mltifocal en el EEG solamente el 12% tienen posibilidad de desarrollo normal. PROBABILIDAD DE DESARROLLO NORMAL DE ACUERDO A LA CAUSA DE LA CRISIS CAUSA PRIMARIA SUBSECUENTE Encefalopata hipoxico-isquemica Hemorragia subaracnoidea Hemorragia peri-intraventricular Hipocalcemia temprana Hipocalcemia tarda Hipoglucemia sintomtica Infeccin Anomalas congnitas DESARROLLO NORMAL
10-20% 90% 20-30% 50% 80-100% 50% 30% 0%
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HEMORRAGIA PERI E INTRAVENTRICULAR La hemorragia intracraneal en el periodo neonatal es un problema clnico importante,ya que se acompaa con frecuencia de secuelas neurolgicas o desencadena la muerte. En el periodo neonatal se divide en cuatro categoras: 1.- Hemorragia subdural 2.- Hemorragia subaracnoidea primaria 3.- Hemorragia intracerebelosa 4.- Hemorragia peri e intraventricular La hemorragia periventricular e intraventricular ocupa el primer lugar dentro de los problemas neurolgicos de la etapa neonatal en nios pretrmino. Incidencia La hemorragia peri e intraventricular es la lesin ms frecuente e importante a la que nos enfrentamos en el presente. Su incidencia en los Recin Nacido de menos de 1500g de peso al nacer o de menos de 35 semanas de gestacin es de 40-45% presentndose con mayor frecuencia en los menores de 32 semanas de gestacin. En los casos de hemorragia severa la mortalidad llega al 55% presentando hidrocefalia el 45% de los sobrevivientes. Es causa comn de muerte en recin nacidos de bajo peso, correspondiendo a ms del 10% dentro de las causas de muerte neonatal. Las formas subletales estn asociadas con defectos mentales, paralisis cerebral y otras disfunciones importantes del sistema nervioso. El 50% de todas las hemorragias peri e intraventriculares en nios de muy bajo peso se presentan en las primeras 24 horas de vida. La frecuencia de la hemorragia peri e intraventricular es inversamente relacionada al peso de nacimiento del neonato. Neonatos menores de 1000 gramos la incidencia es del 50-60% Neonatos de 1000 a 1500 gramos es de 10-20%.
CLASIFICACIN El grado de la hemorragia peri e intraventricular descrita por Papille y colaboradores es determinada por el sitio de la hemorragia y la presencia o ausencia de dilatacin ventricular.Y se divide en 3 grados: Leve, Moderada y severa.
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LEVE GRADO I Hemorragia periventricular aislada ( Matriz germinal) GRADO II Hemorragia intraventricular sin dilatacin ventricular MODERADA GRADO III Hemorragia intraventricular con dilatacin ventricular aguda SEVERA GRADO IV Hemorragia intraventricular con hemorragia parenquimatosa.
FISIOPATOGENIA La hemorragia peri e intraventricular se produce en vasos pequeos,principalmente capilares de la matriz germinal subependimaria el riego arterial se deriva sobre todo de la arteria de Heubner (rama de la cerebral anterior) de las arterias estriadas laterales profundas(ramas de la cerebral media) y de las ramas penetrantes de la cerebral media y la arteria coroidea anterior. Este plexo vascular inmaduro alcanza su mximo desarrollo a las 31-32 semanas de gestacin. Estos vasos arteriales son irregulares, largos y con escaso soporte mesenquimatoso. La matriz germinal subependimaria es una estructura gelatinosa con gran cantidad de clulas ricamente vascularizadas que dan origen a espongioblastos y neuroblastos, requeridos para la formacin de la corteza cerebral. La hemorragia se origina en la matriz germinal que cubre la cabeza del ncleo caudado, a nivel del agujero de monroe. Esto difiere segn la edad gestacional ,en menores de 28 semanas se origina a nivel del ncleo caudado y conforme se acercan al termino de la gestacin ocurre en los plexos coroides. El 40% de los casos la hemorragia esta confinada a la matriz germinal y en el 60% el sangrado es a travs del ependimo dentro del sistema ventricular. La hemorragia de los plexos coroides contribuye al sangrado ventricular. Si hay una cantidad importante de sangre ventricular la hidrocefalia aguda puede ocurrir como un resultado de la obstruccin al flujo del LCR por el acueducto de Silvio o el foramen de Luschka o Magendie. COMPLICACIONES 1. Destruccin de la matriz germinal: La hemorragia periventricular lleva a destruccin de la matriz y sus precursores gliales. Esto puede alterar el desarrollo 228

normal de las unidades neurogliales en la corteza. La hemorragia es frecuentemente reemplazada por formacin de un quiste el cual es visible en ultrasonido. 2. Hidrocefalia: De los infantes con hemorragia grado III a IV, aproximadamente el 50% tendrn ventriculomegalia esttica o transitoria y 50% requerirn tratamiento para hidrocefalia posthemorragica. La hidrocefalia posthemorragica puede ser aguda o asintomatica. La forma aguda es caracterizada por rpido crecimiento de los ventriculos laterales y excesivo crecimiento de la cabeza dentro de las siguientes 2 semanas de la hemorragia. Probablemente las causas son obstruccin del acueducto de Silvio por un coagulo, o deterioro en la absorcin del LCR en las vellosidades aracnoideas o ambos. La hidrocefalia asintomatica usualmente se desarrolla en varias semanas. La obstruccin del flujo de LCR es debido a una aracnoiditis obliterante en la fosa posterior. 3. Infarto periventricular hemorragico:La hemorragia parenquimatosa ocurre cerca del 10% de los infantes sobrevivientes con hemorragia peri e intraventricular. Las hemorragias parenquimatosas son acompaadas por hemorragia intraventricular severa en 85% de los infantes. Sin embargo en ocasiones la hemorragia puede ser confinada a el parenquima cerebral. La hemorragia intraventricular es asimtrica en muchos casos y la hemorragia parenquimatosa usualmente ocurre en el mismo lado de la hemorragia intraventricular mas grande. Es postulado que la hemorragia periventricular grande y los cogulos sanguneos intraventriculares impiden el flujo sanguneo en las venas terminales subependimarias y en las venas medulares que drenan en la sustancia blanca cerebral ,este trastorno en el flujo sanguneo venoso puede resultar en infartos venosos, este infarto puede ser hemorrgico. LESIONES ASOCIADAS CON HEMORRAGIA PERI E INTRAVENTRICULAR 1. Leucomalacia periventricular: Es debida a un dao isquemico de la sustancia blanca, es comnmente vista en neonatos con hemorragia peri e intraventricular moderada a severa quienes mueren 2. Necrosis neuronal pontina: La necrosis neuronal pontina puede ser observada en asociacin con hemorragia peri e intraventricular y refleja un insulto hipoxicoisquemico. PATOGENESIS DE LA HEMORRAGIA PERI E INTRAVENTRICULAR 1. Flujo sanguneo cerebral fluctuante: Las grandes fluctuaciones en la velocidad del flujo sanguneo cerebral en la arteria cerebral anterior ha sido asociada con el desarrollo de hemorragia intraventricular.(Principalmente en neonatos intubados que cursan con asincronia con el ventilador) 229

2. Incremento en el flujo sanguneo cerebral: Este ha sido implicado en la patogenesis de la hemorragia intraventricular en el infante prematuro(En el prematuro la circulacin cerebral es presin-pasiva),de ah que todos los eventos que causen elevaciones bruscas en la presin arterial Pueden causar un incremento en el flujo sanguneo cerebral.(Estimulacin nociva, uso de midriaticos, succin traqueal, neumotrax, exsanguinotransfusin, rpida infusin de coloides, crisis convulsivas, y ligadura de PCA. Se ha demostrado que la hipercarbia causa incrementos en el flujo sanguneo cerebral y velocidad del flujo en neonatos prematuros. La hipercarbia ha sido asociada con un incremento en la incidencia de la hemorragia peri e intraventricular. La rpida infusin de bicarbonato ha sido asociada con hemorragia en algunos estudios no en todos.(No hacer modificaciones innecesarias que alteren bruscamente la presin arterial) 3. Incremento en la presin venosa cerebral puede predisponer a ruptura de los vasos de la matriz germinal.(Asociada con SDR, neumotrax, PAW elevada, asfixia). 4. Transtornos en la coagulacin y plaquetas. PRESENTACIN CLNICA ( 3 TIPOS) 1. Sndrome catastrfico: Hay un deterioro clnico dramtico en minutos a horas, el cual puede incluir estupor o coma, apnea, crisis convulsivas tnicas generalizadas, postura de descerebracin y pupilas fijas. Los hallazgos neurolgicos son acompaados por una cada en el hematocrito, abombamiento de la fontanela anterior, hipotensin arterial, bradicardia y acidosis metablica. 2. Sndrome saltatorio: La presentacin es sutil y evoluciona en horas a das. Hay una alteracin en el nivel de conciencia, cambios en la actividad, hipotonia y crisis convulsivas sutiles. 3. Sndrome clnico silente: El 50% de las hemorragias peri e intraventriculares presentan este sndrome. DIAGNOSTICO Y MANEJO. Ultrasonido transfontanelar en los neonatos prematuros provee una informacin de valor en el tiempo de inicio de la hemorragia peri e intraventricular. Das 1 2 3 Porcentaje de todos los infantes con hemorragia peri e intraventricular 50 % 25 % 15 % 230

En el da 7 se detectan el 97% de los neonatos que presentan hemorragia peri e intraventricular. Es por tal razn que se recomienda realizar ultrasonido transfontanelar (UTF) a los 7-10 das de edad y debido a que hay una progresin en el tamao de la hemorragia en 20 a 40% de los pacientes el UTF debe ser repetido a las 2 semanas de edad y establecer la extension mxima de la hemorragia . Despus de episodios mayores de hemorragia, varios ultrasonidos debern realizarse cada semana para monitoreo del tamao ventricular y deteccin temprana de hidrocefalia. Si el primer ultrasonido es normal y el paciente cursa clnicamente asintomtico no amerita otro UTF. PRONOSTICO Es relacionado al mecanismo del dao cerebral, y el ultrasonido TF es de amplio valor como predictor de los resultados. Severidad de la hemorragia Grado I-II Grado III Grado IV Mortalidad 0% 10% 50-60% Hidrocefalia 0% 20% 65-100%
TRATAMIENTO Intervenciones prenatales 1. Prevencin de la prematurez 2. Transporte del neonato a un centro especializado de atencin 3. Corticoesteroides antenatales (Disminuye SDR y por lo tanto disminuye la incidencia de hemorragia) 4. Administracin antenatal de Vitamina K a la madre en la labor( 4 horas antes del parto) Intervenciones postnatales 1. 2. 3. 4. Resucitacin neonatal Correccin o prevencin de cambios hemodinamicos mayores Correccin de anormalidades de la coagulacin Indometacina Se recomienda de manera profilctica en los neonatos con peso al nacer de 500 a 1250 gramos dada a las 6-11 horas de edad a una dosis de 0.1 mg/kg/dosis y repetirse cada 24horas por 2 dosis ms. 231

Contraindicada: Evidencia clnica de sangrado en zonas de venopuntura Plaquetas menos de 80 000 Evidencia clnica y radiologica de enterocolitis necrosante Creatinina serica mayor a 1.6 mg/dl Gasto urinario menor a 0.5 ml/kg/hora durante las 24horas despus de la dosis pasada. Las punciones repetidas a nivel lumbar para drenar la hemorragia, son utilizadas como una medida transitoria de reducir la presin y el tamao ventricular, pero en la actualidad no existe un esquema idneo de manejo. Ventriculomegalia: Es la dilatacin ventricular esttica sin elevacin de la presin intracraneana (Una PIC mayor a 5 cmH20) y no requiere tratamiento quirrgico. Hidrocefalia: Existe ventriculomegalia con elevacin de la presin intracranena (aumento anormal del perimetro cefalico).La intervencin quirrgica es requerida cuando la hidrocefalia persiste a pesar de punciones lumbares repetidas en un largo tiempo de 3 a 4 semanas o con rpido aumento de la presin intracranena ya que esta ultima va causar compresin de la sustancia blanca periventricular y de la arteria cerebral anterior. Tratamiento farmacolgico de la hidrocefalia. (Acompaado de las punciones lumbares evacuadoras) Acetazolamida dosis de 20-100mg/kg/dia dividida en 4 dosis(Dosis de inicio de 40mg/kg/da con ajustes de acuerdo a la respuesta) Furosemide 1 mg/kg/da dividida en 2 dosis El mejor tratamiento es preventivo y radica en mantener la homeostasis del paciente con la mnima fluctuacin de la columna hidrostatica, lo que permita el menor juego de flujos sobre las reas vascularizadas que constituyen el riesgo ms importante para el sangrado. CLASIFICACION DE PAPILE POR TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA: GRADO I II III IV DESCRIPCION Hemorragia de la matriz germinal Hemorragia con tamao normal de los ventrculos Hemorragia con dilatacin ventricular. Hemorragia ventricular mas hemorragia parenquimatosa % DE HIV 40 30 20 10
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CLASIFICACION POR VOLPE POR ULTRASONIDO TRANSFONTANELAR: GRADO I II III DESCRIPCION Hemorragia de la matriz germinal mnima (< 10% del rea ventricular) Hemorragia del rea ventricular de 10 a 50%. Hemorragia del rea ventricular > 50% Hemorragia intracerebral u otra lesin parequimatosa.
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA: Es una de las ms frecuentes en el periodo neonatal; muchas veces es de poca magnitud y no se diagnostica; puede resultar de un trauma durante el parto; parece que la hipoxia participa en la etiopatogenia, fundamentalmente en los pacientes con hemorragia extensa. En ocasiones se asocia con hematoma subdural. El origen de la hemorragia suele ser la rotura de las venas anastomoticas del espacio subaracnoideo o la rotura de pequeos vasos leptomeningeos. Clnicamente se expresa con signos de disfuncin neurolgica (irritabilidad o convulsiones) o con sintomatologa relacionada con la prdida de sangre, aunque en realidad es muy raro que se presente con la forma clnica catastrfica. El diagnostico se establece a menudo cuando hay convulsiones asociadas a liquido cefalorraqudeo hemorrgico o xantocromico en un neonato que en el periodo interictal se ve bien, sin alteraciones clnicas importantes. La ultrasonografa transfontanelar no puede identificar las subaracnoideas pequeas. El diagnostico se confirma con TAC de crneo. hemorragias
El tratamiento debe ser sintomtico: anticonvulsivantes, reposicin de la volemia y manejo adecuado de la hiperbilirrubinemia secundaria. La mayora de los pacientes evoluciona bien, sin secuela alguna.
HEMORRAGIA SUBDURAL: Es menos frecuente que las anteriores. Puede tener localizacin en la fosa anterior o posterior, aunque en esta ltima es ms comn. El diagnostico se fundamenta en el antecedente de parto distcico en recin nacido a trmino, casi siempre macrosomico, con manifestaciones clnicas de disfuncin neurolgica. 233

Los sntomas dependen de la intensidad del sangrado y del tipo de vaso lesionado (si se trata de venas pequeas la sintomatologa puede tardar dias en aparecer, hasta que resulta de magnitud considerable el hematoma subdural). Las convulsiones son poco frecuentes. La ultrasonografa transfontanelar no es til para el diagnostico. Debe confirmarse con TAC de crneo. En general, no se requiere la evacuacin del hematoma, a menos que haya empeoramiento del sndrome neurolgico, signos de herniacin o aumento progresivo de la presin intracraneana. El pronstico es bueno en casi todos los casos. Pueden ser secuelas; retardo del desarrollo psicomotor y epilepsia focal.
HEMORRAGIA CEREBELAR Y CEREBRAL INTRAPARENQUIMATOSA:
Ambas son infrecuentes en el neonato. La hemorragia cerebelar se asocia ms bien con traumatismo al nacer, como puede suceder en recin nacido de trmino, presentacin plvica, con fractura o diastasis del occipital, donde se produce lesin cerebelar directa. La hemorragia cerebral intraparenquimatosa se presenta ocasionalmente sin factores predisponentes ostensibles. Puede ocurrir tambin en neonatal con hipoxia grave, con traumatismos craneanos, asociada con hipertensin arterial pulmonar persistente, en Coagulopatias, por malformacin arteriovenosa, por ruptura de aneurismas o como complicacin del tratamiento con oxigenador de membrana extracorprea. La ultrasonografa transfontanelar es til para el diagnostico. Puede utilizarse tambin la TAC de crneo. La resonancia magntica (RM) es superior para demostrar la extensin y antigedad de la hemorragia, al igual que la presencia de cualquier otra anomala del parnquima. Adems, la angiografa por RM puede demostrar una anomala vascular, la ausencia de flujo distal a un mbolo arterial o una trombosis de un seno venoso. El tratamiento de ambas es conservador. La hemorragia intraparenquimatosa cerebral presenta, con frecuencia secuelas graves en los sobrevivientes, como espasticidad muscular y retardo psicomotor marcado.
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ENCEFALOPATA HIPOXICO-ISQUMICA Sndrome caracterizado por alteraciones neurolgicas tempranas del nio recin nacido, como consecuencia de un episodio de asfixia debido a la disminucin del oxgeno y el flujo sanguneo en el sistema nervioso central. INCIDENCIA: 14.6 x 1000 recin nacidos vivos con una letalidad de 8.5% y un ndice de secuelas de 3.6%. La OMS estima que cada ao hay 4 millones de nios recin nacidos que presentan asfixia, de los cuales 800,000 desarrollarn secuelas neurolgicas. FLUJO SANGUNEO CEREBRAL: La tasa promedio de FSC es de 40 a 50 ml/100 grs de tejido por minuto; y el flujo se incrementa en sentido cefalocaudal, lo que significa que el tallo cerebral est ms protegido que la corteza ante eventos hipxicoisqumicos. De igual manera la materia gris que contiene los cuerpos neuronales y las dendritas es hasta 4 veces mejor perfundida que la materia blanca en donde se localizan los axones neuronales. ELEMENTOS QUE REGULAN EL FLUJO SANGUNEO CEREBRAL: a) b) c) d) Concentracin de bixido de carbono Concentracin de hidrogeniones Concentracin de oxgeno Regulacin del sistema nervioso simptico
La presin de perfusin cerebral est regulada por las presiones arterial, media e intracraneana, de tal manera que cualquier modificacin en estos factores puede alterar la perfusin cerebral. La autorregulacin de FSC se refiere al mantenimiento del mismo en un rango amplio de presiones de perfusin. Factores de riesgo en la embarazada que se asocian con asfixia por disminucin en la reserva placentaria ante o intraparto: Enfermedad hipertensiva del embarazo Desprendimiento de placenta Restriccin del crecimiento intrauterino Anemia fetal (Incompatibilidad) Postmadurez Trabajo de parto no fisiolgico (Induccin) FISIOPATOLOGA:
El primer fenmeno observado en el neonato que sufre asfixia severa es el llamado reflejo de buceo, que consiste en redistribucin del flujo sanguneo hacia reas prioritarias 237

como el cerebro, corazn y las suprarrenales, a expensas de sacrificar el aporte sanguneo del intestino, la piel, el rin, el hgado y el pulmn; sto explica el hecho de que aquellos neonatos que han sufrido un evento asfxtico pueden desarrollar complicaciones de disfuncin multiorgnica. AFECCIN MULTIORGNICA EN INFANTES CON HIE: Compromiso renal con oliguria y elevacin de creatinina (40%) Cardiomiopata hipxica (ECHO y ECG normales) (25%) Sndrome de dificultad respiratoria e hipertensin pulmonar persistente (25%) Coagulacin intravascular diseminada Falla heptica Enterocolitis necrosante
CUADRO CLNICO Primeras horas de vida Depresin de nivel de conciencia (estupor, coma) Trastornos ventilatorios (respiracin peridica, falla respiratoria) Respuesta pupilar normal Respuesta oculomotora normal Hipotona 12 a 24 horas de vida Estado hiperalerta (aumento del nivel de conciencia) Apneas Temblor Debilidad proximal (RN trmino) Hemiparesia o debilidad en miembros inferiores (prematuro)
Movimiento mnimo Crisis convulsivas
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Aumento de las crisis convulsivas Deterioro del nivel de conciencia (estupor Mejora del estado de o coma) conciencia (puede continuar estuporoso) Paro respiratorio Trastornos de la succin y deglucin Reflejos de tallo cerebral alterados Hipotona, menos frecuente (oculomotores, pupilares) hipertona Deterioro catastrfico en prematuros Debilidad muscular (proximal o hemiparesia en RN trmino y en miembros inferiores en prematuros

ESTADIOS CLNICOS DE LA EHI (Sarnat) Factor Nivel de conciencia Tono muscular Reflejos tendinosos Mioclonas Reflejos primarios Succin Moro Prensin Oculoceflico Funcin autonmica: Pupilas Respiracin Frecuencia cardiaca Crisis convulsivas EEG Riesgo de secuelas Estadio I Alerta Normal Hiperreflexia Presentes Activa Exagerado Normal exagerado Normal Dilatadas Regular Estadio II Letrgico Hipotona Hiperreflexia Presentes Deprimida Incompleto - Exagerado Sobreactivo Estadio III Coma Flacidez Reducidos ausentes Presentes Ausente Ausente Ausente Reducido o ausente Variables/fijas en Ataxia/apnea Bradicardia Infrecuentes Infrecuente/peridi co/ isoelctrico Mayor de 80%
Miticas Variable frecuencia Normal/aument Bradicardia ada Ausentes Frecuentes Normal Voltaje bajo/peridico paroxstico 0% 20-40%
Las crisis convulsivas debidas a EHI son de mal pronstico cuando se presentan en forma temprana (en las primeras 6 hrs de vida), cuando son de difcil control o cuando se perpetan despus de la primera semana de vida. La asfixia se puede presentar en 3 momentos: a) Anteparto b) Intraparto c) Postnatal Dx PREPARTO: Monitoreo de la frecuencia cardiaca fetal (bradicardia fetal y desaceleraciones tardas). Patrn de sufrimiento fetal crnico de la frecuencia cardiaca Ecografa de tiempo real (frecuencia disminuida de actividad fetal, disminucin de los movimientos respiratorios, tono disminuido, dilatacin pupilar en respuesta a 239

la luz y movimientos fetales anormales en respuesta a estmulos acsticos o vibrotctiles externos Volumen de lquido amnitico - ndice menor de 5 se asocia con incidencia aumentada de meconio, sufrimiento fetal y puntaje de Apgar bajo. La evaluacin del flujo sanguneo fetoplacentario con ecografa Dppler. Dx INTRAPARTO: Monitoreo de la frecuencia cardiaca fetal Extraccin de una muestra de sangre capilar de piel cabelluda fetal para determinar pH, PaO2 Extraccin de una muestra de cordn umbilical (sangre);establecer en estado cido-base. Observacin de evacuacin temprana de meconio (es decir, durante la ruptura de membranas durante el trabajo de parto activo). Dx POSTNATAL: Asfixia del recin nacido Anlisis del estado cido-base de la sangre de cordn umbilical Metabolitos anormales en sangre y LCR; creatininquinasa, hipoxantina, lactato, deshidrogenasa, eritropoyetina, arginina, vasopresina en sangre de cordn. Otros rganos que deben ser evaluados: 60% de asfixiados muestran lesin otros Cuando el nio nace el ultrasonido y la tomografa (principalmente esta ltima) permiten reconocer la magnitud del evento hipxico-isqumico). Los estudios electroencefalogrficos brindan una informacin importante respecto a la gravedad de la EHI, todo sto aunado a las manifestaciones clnicas observadas, la rpida resolucin de las alteraciones electroencefalogrficas parecen indicar un buen pronstico neurolgico; se utilizan indicadores bioqumicos: CPK BB, la cual se encuentra ms elevada cuando existen lesiones neurolgicas severas. HALLAZGOS ANATOMOPATOLGICOS: 1. Cambios corticales. El edema cortical con aplanamiento de las circunvoluciones cerebrales, es seguido de necrosis cortical hasta que finalmente una fase de cicatrizacin produce atrofia cortical aguda. Si es grave la atrofia puede producir microcefalia. 2. Necrosis neuronal selectiva (que afecta el sector de Sommer del hipocampo y las clulas de Purkinje del cerebro), estado marmoreado de los ganglios basales y lesin cerebral parasagital. 3. Leucomalacia periventricular. Es la necrosis de la sustancia blancas periventricular que muestra predileccin por los neonatos prematuros. La leucomalacia 240

periventricular que afecta los tractos piramidales suele producir parlisis cerebral dipljica o cuadripljica espstica. 4. Porencefalia o hidrocefalia 5. Dao del tronco enceflico que produce deterioro respiratorio TRATAMIENTO El manejo ptimo consiste en la prevencin: Mantener una ventilacin y una perfusin adecuadas. Durante el periodo inicial de la reanimacin la PaCO2 debe mantenerse entre 25 a 30 mm Hg para minimizar el edema cerebral, luego la PaCO2 puede ser normalizada hasta 35 a 45 mm Hg Mantener un pH mayor de 7.35 con hiperventilacin, bicarbonato de Na o trometamina Evitar la hipoxia (PaO2 menor de 50) y la hipercapnia (PaCO2 mayor de 50) Apoyo de inotrpicos para mantener la presin arterial media (miocardiopata HI). Control de las crisis convulsivas Fenobarbital (impregnacin) 20 mgkd, posteriormente 3 a 5 mgkd, si persiste con crisis convulsivas se puede administrar fenobarbital hasta por 4 ocasiones a 5 mgkd.
De persistir las crisis convulsivas: DFH (impregnacin) 20 mgkd De continuar Lorazepam 0.05 a 0.1 mg por dosis
TRATAMIENTO DE EDEMA CEREBRAL: Hiperventilacin, lapso aproximado de 48 hrs con la finalidad de producir vasoconstriccin cerebral. Adecuada administracin de lquidos. Se debe evitar la excesiva administracin de lquidos. Mantenimiento del equilibrio metablico y cido. Se debe mantener la concentracin de electrolitos y glucosa normales. Con frecuencia el recin nacido con asfixia cursa con hipocalcemia, por lo que es conveniente el monitoreo y buen aporte de calcio. Seguimiento neurolgico: estimulacin mltiple temprana.
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ENCEFALOPATIA HIPOXICO ISQUEMICA Y ASFIXIA PERINATAL EHI-APN DEFINICION E INTRODUCCIN: Se denomina asfixia al estado en el cual hay alteracin o cese del intercambio gaseoso a nivel placentario o pulmonar. Lo que produce hipoxemia e hipercapnia progresivas. Si la hipoxemia es grave, condicionar hipoxia tisular que lleva a gluclisis anaerbica con produccin de lactato y acidosis metablica o lctica. La APN es secundaria a una falta total (anoxia) o parcial (hipoxia) de oxgeno, de prefusin o ambas, que condicionan hipoxemia e isquemia, cuyos efectos son difciles de separar. La isquemia implica disminucin o cese del riego sanguneo que en el RN se debe al efecto depresivo sobre la funcin cardiovascular que tiene la asfixia o a una enfermedad vascular oclusiva. Aunque los efectos de la APN se pueden observar en casi cualquier rgano de la economa, el ms grave y de mayor repercusin a largo plazo es en el SNC, por lo que algunos autores se refieren a los efectos de la asfixia ms con el trmino de encefalopata hipxico-isquemica. (EHI). EPIDEMIOLOGIA: La APN se observa del 1 a 1.5% de los nacimientos. Es ms frecuente a menor peso y edad gestacional; 9% de todos los menores de 36 semanas, mientras que en los de mayor edad su frecuencia es de 0.5%. Da cuenta del 20% de las muertes perinatales, o hasta de la mitad de ellas, si se incluyen los bitos. 75% de los casos de APN suceden durante el primer periodo de trabajo de parto y 15% durante el periodo expulsivo. De tal forma que 90% de los casos ocurren antes del nacimiento y slo 10% despus de ste. De los neonatos asfixiados que presentan EHI 20 a 50% fallecen en la etapa neonatal y de los sobrevivientes, hasta 25% presentan secuelas neuropsicologicas en forma de PCI, con o sin retraso mental, discapacidad para el aprendizaje o epilepsia asociados. Un gran porcentaje de neonatos queda sin secuelas, y vale la pena insistir que slo 10 a 20% de los casos de PCI se deben a asfixia.
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FISIOPATOLOGIA: MECANISMOS DE LA ASFIXIA PERINATAL: 1. Interrupcin de la circulacin umbilical: Por compresin, prolapso, nudos verdaderos. 2. Alteracin del intercambio gaseoso placentario: Por postmadurez, desprendimiento, insuficiencia o placenta previa. 3. Perfusin inadecuada de la placenta: Por hipotensin o enfermedad vascular materna o alteracin de la contractilidad uterina. 4. Inadecuada oxigenacin materna: Por enfermedad cardiopulmonar o anemia. 5. Pobre reserva fetal: Por prematurez, postmadurez, desnutricin o anemia. 6. Incapacidad del RN para establecer una ventilacin pulmonar o circulacin cardiopulmonar adecuadas (al nacer o despus): Por hidrops, cardiopata u otros problemas. APNEA PRIMARIA: En la etapa inicial el feto, mediante el reflejo de inmersin o de buzo, mantiene el flujo sanguneo cerebral (FSC), de corazn y glndulas suprarrenales, a expensas de disminuir el de pulmn, rin, hgado, intestinos, huesos, musculo y piel. Junto con lo anterior, hay aumento de la FC y de la TA y el feto realiza esfuerzos respiratorios o jadeos que acaban en un cese inicial de la respiracin o apnea primaria: si el nacimiento ocurre en este momento, la respiracin puede iniciar con el puro estimulo tctil. APNEA SECUNDARIA: Cuando persiste la asfixia, la FC y la TA disminuyen, al igual que el flujo sanguneo y la oxigenacin a miocardio y cerebro, los que pueden iniciar su lesin. Hay aumento de la presin venosa central, que se haba mantenido normal. Se reinician los jadeos para volver a cesar la respiracin y caer en apnea secundaria o terminal. Si el producto nace con estos cambios, no podr establecer la respiracin solo con estmulos y requerir de intubacin y bolseo. Con una reanimacin adecuada estos cambios pueden revertir, lo que ser ms rpido y con menor posibilidad de dao, mientras ms temprano se inicie la reanimacin. La hipoxia e isquemia cerebrales, que derivan de hipoxemia y una disminucin del flujo sanguneo sistmicos, son los eventos primarios desencadenantes. Al inicio esto es compensado por la hipoxia y la hipercapnia que junto con el aumento de la TA por liberacin de adrenalina, estimulan o provocan aumento del FSC. Al prolongarse la asfixia fallan los ajustes compensatorios inciales y dicho flujo se vuelve pasivo a la presin; lo cual significa que la perfusin cerebral depender totalmente de la TA sistmica; debido a que esta disminuye, el FSC tambin cae a niveles crticos y ocurre la hipoxia-isquemia cerebrales que condicionaran la falla primaria de la energa intracelular.
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El grado de asfixia que se necesita para alterar el flujo sanguneo a SNC y causar lesin grave, es muy cercano al que causa la muerte por falla orgnica mltiple por lo que es difcil que el dao cerebral ocurra en forma aislada. El tiempo mnimo para ocasionar lesin al SNC va a depender de la gravedad del dao y el grado de madurez del RN: a mayor madurez es menor el tiempo que se requiere para causar dao, en caso de asfixia total.
MECANISMOS INICIADORES Y CASCADAS BIOQUIMICAS: INICIADORES: a. Hipoxia b. Isquemia c. Falla de energa d. Infeccin inflamacin. CASCADAS O EVENTOS BIOQUIMICOS: a) Aminocidos exitatorios: (AAE) Glutamato es el ms importante. Aumenta su nivel extracelular por una mayor liberacin presinaptica y menor recaptura del mismo. Estimula a ciertos receptores, situados en particular en la sustancia gris del cerebro, lo que produce un aumento intracelular de Na y Ca. El aumento de Na ya favorecido por la alteracin de la bomba ATPasa Na-K, origina mayor edema neuronal. b) Acumulacin de calcio intracelular: Debido tanto a la liberacin de Ca endgeno del retculo endoplasmico y de las mitocondrias y una mayor entrada de Ca por activacin de los canales de iones lo cual por otra parte favorece la generacin de radcales libres de 02. c) Radicales libres de oxigeno: Son sustancias qumicas muy reactivas e inestables y capaces de por un lado formar nuevos radicales y por otro de destruir otras molculas como DNA, protenas o lpidos insaturados de las membranas celulares. d) Oxido ntrico: Es un gas hidrosoluble y difusible que en el SNC acta normalmente como vasodilatador y neurotransmisor. A grandes cantidades como ocurre por la hipoxia acta como neurotxico debido a la interaccin con los radicales libres de oxigeno. Puede producir dao directo al DNA e inducir la apoptosis. Estos efectos lesivos superan a su papel protector de vasodilatacin. e) Lpidos bioactivos o perioxidacion de lpidos: En la APN se observan estos productos de la degradacin de los lpidos por que el Ca intracelular aumenta la actividad de la fosfolipasa A-2, que daa a las membranas en forma directa e inicia la produccin de acido araquidonico y PAF (factor activador de plaquetas). Las elevadas concentraciones de PAF o de lpidos oxidativos con actividad PAF, contribuyen a la lesin neuronal al aumentar las concentraciones de Ca intracelular, al estimular la produccin y liberacin de mediadores inflamatorios a partir de las neuronas o microglia o por activar la enzima ciclooxigenasa-2. f) Citocinas proinflamatorias: Se ha propuesto que las citocinas generadas por la infeccin (corioamnioitis materna se asocia a leucomalasia periventricular en el pretrmino) entran a la circulacin fetal, atraviesan la barrera EH y producen una respuesta inflamatoria en la sus tancia blanca. Estas citocinas pueden actuar de manera directa sobre neuronas, astrocitos, microglia y endotelio o pueden lesionar 244

al SNC al afectar parmetros sistmicos tales como TA, flujo sanguneo y temperatura, lo cual puede ocurrir tambin despus del nacimiento. g) Acidosis intracelular: Se debe al metabolismo anaerbico que da lactato como producto final. Puede contribuir a la necrosis neuronal en la EHI por distintos mecanismos: inhibicin de la funcin mitocondrial, alteracin de la homeostasis de los iones, acumulo de calcio o aumento del edema intracelular. h) Apoptosis: La muerte celular en al EHI es secundaria a necrosis y/o apoptosis; la primera se observa en las reas mas gravemente afectadas y la segunda predomina en las reas penumbra de los bordes de la lesin. Puede ser iniciada o acelerada por los AAE; tambin la pueden acelerar factores como acidosis lctica, hiperamonemia, desequilibrios en los iones y calcio as como los radicales libres de oxigeno. Es un fenmeno dinmico el cual depende de la activacin de unas enzimas denominadas caspasas. La apoptosis es ms lenta que la necrosis y parece el mecanismo para la muerte neuronal tarda en la EHI, lo que brinda una oportunidad o ventana teraputica para bloquearla; esto aun se encuentra en fase de experimentacin con medicamentos tipo minocliclina, que inhiben bloquean a las caspasas. Los radicales libres de oxigeno, el acumulo de Ca intracelular y la sobre-estimulacin por AAE son los procesos neurobioquimicos que se suman a la mayor extensin del dao cerebral despus de la asfixia perinatal. Durante los eventos de la EHI se han identificado modificaciones anatomopatologicas en dos etapas a saber: I. Muerte neuronal temprana o inmediata: Caracterizada por tumefaccin celular seguida por lisis de la membrana neuronal donde participan la bomba de Na/K, el glutamato y en forma paralela el ion cloro, y as entran molculas de agua a la neurona y originan tumefaccin y lisis de la membrana celular. Muerte neuronal tarda: Esta forma de lesin neuronal requiere que haya Ca++ durante la exposicin a glutamato, activando en consecuencia los segundos mensajeros, la generacin de radicales libres y alteraciones en la fosforilacin oxidativa que finalmente son los mecanismos generadores de la muerte celular neuronal. Este proceso se presenta despus de 24 hrs., donde no se relaciona necesariamente a manifestaciones clnicas.
II.
CUADRO CLINICO: 1) LEVE: Hiperalerta, reflejos aumentados o normales; hiperactividad simptica, ron muscular algo aumentado; duracin no mayor de 24 hrs.. 2) MODERADO: Letrgia o estupor, hipotona, disminucin de los reflejos primitivos y convulsiones; duracin de 2 a 14 dias. 3) GRAVE: Coma, tono flcido, supresin de funciones del tallo cerebral, crisis convulsivas (automatismos motores y postura tnica), aumento de la presin intracraneana: duracin de horas a semanas.
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TIPOS DE CRISIS EPILEPTICAS NEONATALES Y SUS VARIABLES MS FRECUENTES: TIPOS DE CRISIS: SUTILES CLONICAS MANIFESTACIOES EEG CAUSAS CLINICAS: Movimientos de pedaleo, Inespecfico Metablicas chupeteo, EHI Masticacin. 1) Focales Puntas o EHI 2) Multifocales. polipuntas Hereditarias Errores innatos del metabolismo. Generalizadas (?) Inespecficas Variables. 1) Focales 2) Multifocales. Polipuntas generalizadas. Multifactorial.
TONICAS MIOCLONICAS
CLASIFICACION MODIFICADA DE SARNAT DE LA ENCEFALOPATIA HIPOXICO ISQUEMICA: VARIABLE Nivel de conciencia Tono muscular Reflejos osteotendinosos Mioclonus Reflejos: a) Succin b) Moro c) Prensin d) Oculoceflico Funcin autonmica: 1- Pupilas 2- Respiracin 3- Frecuencia cardiaca Convulsiones EEG Duracin ESTADIO I Alerta, irritable Normal Aumentados Presente Activo Exagerado Normal exagerado Normal Dilatadas Regular Normal No Normal 24 horas. ESTADIO II Letrgico Hipotona Aumentados Presente Dbil Incompleto o Exagerado Hiperactivo Contradas Variable en frec. profundidad. Bradicardia. Comunes Bajo voltaje, peridico o Paroxistico. De 2 a 14 das ESTADIO III Coma Flacidez Deprimidos O Ausentes. Ausente Ausente. Ausente. Ausente. Dbil ausente.
Variables, fijas. Y Apnea. Bradicardia. Raras Peridico o Isoelectrico. De horas a Semanas.
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ESTADIOS CLINICOS DE FINNER:
ESTADIO
MANIFESTACIONES CLINICAS: Estado de alerta excesivo. Reflejos primarios aumentados. Aumento de la actividad simptica (midriasis, leo, hipersalivacin). Letargo, estupor, hipotona. Reflejos primarios disminuidos. Aumento de la actividad parasimptica. Crisis epilpticas (presentes o ausentes). COMA, hipotona. Disfuncin del tallo. Crisis epilpticas. Hipertensin intracraneana.
DURACION PROMEDIO: 24 horas.
5 7 das.
II
III
7 das.
EFECTOS DE LA ASFIXIA PERINATAL SOBRE ORGANOS BLANCO SISTEMA U ORGANO: NERVISO CENTRAL CARDIOVASCULAR EFECTOS:
EHI, infarto, HIC, SIHAD, muerte cerebral. Miocardiopatia hipoxica, isquemia, insuficiencia, hipotensin, choque arritmia, regurgitacin mitral o tricuspidea. PULMONAR Insuficiencia respiratoria, SAM, HPP, SDR, hemorragia pulmonar, pulmn de choque. RENAL Nefropata vasomotora con o sin IRA, necrosis tubular aguda o cortical, hematuria, proteinuria, mioglobinuria, sndrome de vejiga asfixiada. GASTROINTESTINAL ECN, leo, perforacin gstrica o intestinal, hemorragia, ulceras. Hgado: elevacin de enzimas, hiperamonemia, disminucin de los factores de coagulacin. METABOLICO HIPOS: (Glucosa, Ca, Na, Mg), acidosis, hiperK, aumento CPK y DHL, hiperfosfatemia. Temperatura o . HEMATOLOGICO Plaquetopenia, CID, leucocitosis transitoria, dao vascular endotelial, de eritroblastos. ADRENAL Hemorragia o insuficiencia suprarrenal. PIEL Necrosis grasa subcutnea.
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Debe sealarse que esta clasificacin (Sarnat) est diseada para recin nacidos a trmino y que, por la inmadurez del SNC, es ms difcil la identificacin o clasificacin de la EHI en el pretrmino, en especial en el menor de 34 semanas. Respecto a las crisis convulsivas, la mayora de los neonatos con EHI las presentan en las primeras 24 hrs. Y mientras ms grave es la lesin, ms temprana sern. Las convulsiones se pueden presentar en una sola ocasin o ser repetitivas y los tipos ms frecuentes, que se pueden observar en forma aislada o en combinacin, son las sutiles o fragmentarias, clnicas focales, clnicas multifocales o tnicas. No se observan en general, las de tipo tnico clnico.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Hay una serie de problemas que pueden afectar al RN y retrasar la respiracin inicial, sin que exista asfixia verdadera, aunque tambin pueden ser el origen de la misma. Por esta razn y las implicaciones mdico-legales, el trmino de APN debe usarse con cuidado y si no hay una certeza acerca de de la misma, bsicamente por el resultado de una gasometra umbilical, debe emplearse mejor el trmino de depresin neonatal. Una gasometra arterial umbilical, tomada en los primeros 15 minutos de vida, cuyo valor diagnostico es de un pH menor de 7.0, establece sin duda que hubo asfixia. De los tipos de acidosis, la metablica parece asociarse a mayor probabilidad de dao y tambin se ha considerado como diagnostico de APN al dficit de base igual o mayor de 12, o, 15 mEq./L. Se deben de descartar: a) uso de anestesia o analgesia maternas. b) trauma obsttrico. c) La misma prematurez. d) Hidrops fetal. e) Infeccin congnita (sepsis, meningoencefalitis). f) Impedimentos mecnicos de la respiracin (obstruccin de la va area, neumotrax, derrame pleural, hernia diafragmtica, etc.). g) Problemas neuromusculares o malformaciones cardiacas o del SNC. h) Errores congnitos del metabolismo. ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE: I) LABORATORIO: a) Biometra hematica completa. b) EGO. c) Qumica sangunea. d) Calcio, Fosforo y Magnesio. e) Electrlitos sricos. f) Pruebas de funcin heptica. g) Enzimas: CPK y sus fracciones (BB, MM, MB). 248

h) TP TTP. i) Gasometra arterial. j) LCR. k) Inmunoglobulinas en suero y Anticuerpos para TORCH/HIV. l) Cultivo viral. m) Estudio metablico de sangre y orina incluyendo lactato y amonio. II) GABINETE: NEUROIMAGEN: a) Radiografas simples (trax, abdomen). b) USGTF c) TAC d) RSM. A. NEUROFISIOLOGICOS: a) EEG b) Potenciales evocados. c) Videoelectroencefalograma. TRATAMIENTO: Se puede dividir en: a) prenatal, b) en la sala de partos y c) neonatal. a) Prenatal: Dirigido por el obstetra al detectar datos de sufrimiento fetal, incluye maniobras dirigidas a mejorar el flujo sanguneo tero-placentario y el gradiente de oxigenacin materno-fetal, tales como la posicin en decbito lateral derecho, la administracin de oxigeno a la madre, la disminucin de la actividad uterina, corregir hipotensin materna y, quiz, por amnioinfusion de solucin salina; esta ltima se ha empleado en casos de oligodramnios o liquido amnitico meconial. b) En la sala de partos: El pediatra, neonatologo o persona calificada en reanimacin neonatal que atienda que atienda al RN deber brindar una reanimacin optima que brinde oxigenacin adecuada y restablezca la circulacin, de acuerdo a las normas vigentes de manual de reanimacin neonatal actual. c) Neonatal: El objetivo primario en el cuidado de RN asfixiado es la eliminacin del problema subyacente que condiciona la asfixia y/o isquemia y protegerlo de lesin posterior. Oxigenacin y ventilacin: La hipoxia debe ser corregida con la administracin racional de oxigeno, sin llevar a la hiperoxemia (hemorragia, dao al DNA). La pC02 debe de mantenerse normal (35 45 mmHg) ya que su exceso puede ocasionar acidosis intracelular, vasodilatacin, con riesgo de hemorragia, y afectar la autorregulacin cerebrovascular. Mientras que la hipocapnia condiciona disminucin del flujo sanguneo cerebral, se asocia con LPV en prematuros y disminucin de la audicin neurosensitiva en RN a trmino 249

La oxemia normal puede lograrse con 02 adicional en casco ceflico pero es frecuente que se requiera intubacin y asistencia ventilatoria mecnica, ya sea debido a problemas respiratorios, por cardiomiopata hipoxica grave o falla multiorganica. Es necesario mantener los gases dentro de los rangos fisiolgicos de ser posible: pa02= 60 80 mmHg, pC02= 35 45 (no mayor de 50 mmHg.), pH= 7.35 7.45. Temperatura optima: Debe evitarse tanto la hipotermia como la hipertermia, para evitar mayor consumo y necesidad de 02. Adems la hipertermia puede aumentar el dao neuronal durante la reanimacin y la reperfusion al condicionar mayor liberacin de AAE y radicales de 02 libres. Equilibrio hidroelectrolitico y calrico: El manejo inicial de liquidos debe ser restrictivo a 50 60 ml./kg./da, sin necesidad de electrolitos en las primeras 48 hrs. de edad. Para prevenir las complicaciones de edema cerebral, SIHAD, e IRA. Mantener aporte de glucosa endovenosa a razn de 4 6 mg./kg./min. debe evitarse la hipoglucemia (crisis convulsivas) haya signos o no, con bolos inmediatos (pasar en 15 minutos) y aumento posterior de la infusin de glucosa. La hiperglucemia debe evitarse o tratarse ya que puede daar al SNC, a travs de aumentar los niveles de lactato cerebral y favorecer la acidosis. Cardiovascular: Se mantendr normal la TA ya que la autorregulacin cerebral puede estar ausente despus de un evento hipoxico-isquemico importante. Si hay hipotensin, puede deberse ms a un problema cardiaco (cardiomiopata hipoxica) que a hipovolemia por lo que se evitar el manejo agresivo y rpido de liquidos, ya que pueden condicionar cambios bruscos de presin y reflejarse a nivel cerebral. En caso de hipotensin es razonable administrar 10 ml./kg a pasar en 15-30 minutos, con solucin salina o plasma. Si no hay respuesta a la carga de liquidos se usaran inotrpicos; la Dopamina a dosis moderada (7 mcg/kg/min.) puede disminuir el FSC por un efecto alfavasoconstrictor; por lo tanto puede usarse Dobutamina (7 mcg/kg/min), que no tiene dicho efecto, combinada con dopamina a dosis inicial de 0.5 3 mcg/kg/min., las que se aumentarn en caso de no haber respuesta. Pulmonar: En caso de hemorragia pulmonar se necesitar transfundir plasma para corregir volemia, factores de la coagulacin y mejorar la presin oncotica del plasma. Adems de aumentar PIP y PEEP para tratar de detener el sangrado.
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Renal: La IRA se puede sospechar por oliguria menor de 1 ml./kg/hr., aunque 60% de los neonatos con IRA pueden tener gasto urinario normal. Si hay oliguria se puede administrar solucin fisiolgica a 10 20 ml./kg. a pasar en 30 minutos, seguida de un diurtico; si la respuesta es positiva se sugiere continuar con diurtico horario. Se puede intentar mejorar el flujo sanguneo renal, con Dopamina a dosis renal (0.53 mcg/kg/min.); las dosis medias (36 mcg/kg/min) o las altas (6 10 mcg/kg/min.) que con frecuencia se necesitan para efecto cardiovascular, pueden aumentar la resistencia vascular renal y disminuir flujo sanguneo cerebral. En caso de dao renal si se necesita un inotrpico a dosis altas, pudiera ser mejor emplear Dobutamina o una combinacin de Dopamina/Dobutamina. En caso de no haber respuesta y persistir la oliguria, se restringirn los liquidos para cubrir solo metabolismo basal y perdidas insensibles, con mediciones estrictas de ingresos, egresos, electrolitos, azoados y peso cada 12 24 hrs.. Se puede llegar a necesitar dilisis peritoneal. Diuresis ideal: 1 a 2 ml/kg/hr., con una densidad urinaria entre 1.012 a 1.015, refleja un balance hdrico adecuado. Gastrointestinal: Debido al riesgo de ECN en los neonatos con APN, deben de permanecer en ayuno un mnimo de 24 72 hrs. o ms tiempo si hay complicaciones agregadas o signos digestivos. Hematolgico. Si hay plaquetopenia aislada y esta es menor de 50,000 se transfundir concentrado plaquetario. Si es parte de una CID, puede necesitar, adems, de la reposicin de otros factores. Si hay policitemia y el hto. central es igual o mayor de 70%, se har hemodilucin aunque no haya sntomas; si el hto. es igual o mayor de 65% se har hemodilucin en caso de ser sintomtica. SISTEMA NERVISO CENTRAL: CRISIS CONVULSIVAS: Deben diagnosticarse y tratarse de inmediato ya que agravan el pronstico. El medicamento de eleccin es el Fenobarbital a dosis de 20 mgs/kg. , si persisten de darn dosis adicionales de 10 a 20 mgs., hasta una dosis total de 40 mgs./kg. Despus se da a 3 5 mgs./kg/da de sostn. Si no se controlan, la segunda opcin ser DFH a 20 mgs./kg IV como dosis inicial y 3 5 mgs./kg/da de sostn. Lorazepam a 0.1 0.2 mgs./kg en caso de estatus epilptico.
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EDEMA CEREBRAL: Con restriccin hdrica a 50 60 ml/kg/da. METABOLICO: a) Hipo hiperglicemia: (comentado en equilibrio electroltico y calrico). Mantener glicemia 80 100 mgs./dl. para aportar el sustrato suficiente para el metabolismo enceflico. b) Hipocalcemia: que se acompae de crisis convulsivas o apneas se tratara de inmediato con gluconato de calcio al 10%, en bolos de 200 mgs/kg (2 ml./kg) y dosis de sostn de 75 mgs. /kg/da. c) Sulfato de magnesio al 10% 50 a 100 mgs/kg/da. d) Acidosis metablica: Una vez que se establecieron adecuadas ventilacin y oxigenacin, si persiste la acidosis puede emplearse bicarbonato. Se debe tener cautela con la administracin rpida, por su efecto sobre la osmolaridad srica. MEDIDAS GENERALES: a) A.H.N.O. b) SOG gravedad. c) Estimulacin mnima necesaria. d) Catter central. e) Sonda vesical. f) Normotermia. g) Proteccin ocular y auditiva. h) Destrostix PRN MANEJO NO DEMOSTRADO O DE RIESGO: 1. Esteroides. 2. Fenobarbital a dosis altas profilctico. 3. Calcio a dosis altas. 4. Manitol 5. Hiperventilacin. PRONOSTICO: Encefalopata grado I: A los tres a cinco aos no hay muertes ni secuelas; las pruebas de desarrollo psicomotor son normales. A los ocho aos, los resultados de los estudios cognoscitivos de estos pacientes son similares a los del resto de nios de su edad. Encefalopata grado II: A los tres a cinco aos, 5% han fallecido, 21% tienen discapacidad, y aquellos sin discapacidad tienen resultados anormales en las pruebas motoras y cognoscitivas. A los ocho aos, 15% de los pacientes tienen discapacidad y 38% requieren educacin especial, aunque muchos con vida normal. 252

Encefalopata grado III: A los tres a cinco aos 75% han fallecido, la mayora en el hospital, y todos los sobrevivientes tienen discapacidad. A los ocho aos todos los sobrevivientes tienen discapacidad. Datos asociados a un riesgo mayor de secuelas neurolgicas: a) Apgar de 0 a 3 a los 20 minutos de edad ya que la mortalidad en estos casos es cercana a 50% y, de los sobrevivientes 60% tendr PCI. Este parmetro por s solo no es til para hacer predicciones. b) Falla para establecer respiracin espontanea a los cinco minutos de edad. c) Prematurez: a menor edad la APN es ms frecuente, grave y se asocia a una morbimortalidad alta. d) Falla multiorganica, en especial con problema renal. e) Duracin de los datos neurolgicos: si no desaparecen en una o dos semanas es indicador de mal pronstico, se ha relacionado en especial con la incapacidad para establecer una succin adecuada a los siete dias de vida. f) Crisis convulsivas: los RN con convulsiones tienen dos a cinco veces mayor probabilidad de desarrollar secuelas. El riesgo se incrementa si las crisis convulsivas se presentan en las primeras 12 hrs. de vida o si se desarrolla estado epilptico.
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BIBLIOGRAFIA: 1- Vargas A.: en: Rodrguez MA, Udaeta E.: Asfixia perinatal, en: Neonatologa clnica, 1ra. Edicin 2004, editorial MacGraw-Hill Interamericana, Mxico. 457 462. 2- Udaeta E.: en: Rodrguez MA, Udaeta E.: Encefalopata por hipoxia, isquemia y reperfusion. En: Neonatologa clnica, 1ra. Edicin, 2004, editorial MacGraw-Hill Interamericana. 463 473. 3- Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG, Zenk KE.: Asfixia perinatal. en: Neonatologa. 5ta. Edicin, 2007, editorial Medica Panamericana, Mxico. 571 583. 4- Klaus MH, Fanaroff AA.: Encefalopata hipxico-isquemica, en: Cuidados del recin nacido de alto riesgo. 5ta. Edicin, 2001, editorial MacGraw-Hill Interamericana, Mxico. 553 558. 5- Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark AR: Asfixia perinatal, en: Manual de cuidados neonatales. 4ta. Edicin, 2005, editorial Masson, Barcelona, Espaa. 620 642. 6- Jasso L.: Asfixia perinatal, en: Neonatologa Practica. 6ta edicin, 2005, editorial El Manual Moderno, Mxico. 233 236. 7- Jasso L.: Encefalopata hipxico-isquemica, en: Neonatologa Practica. 6ta. edicin, 2005, editorial El Manual Moderno, Mxico. 260 263. 8- INPer: Encefalopata hipxico-isquemica, en: Normas y procedimientos en neonatologa. 2003. 210 212. 9- Vargas A.: Asfixia perinatal, en: PAC Neonatologa I. 2003, editorial Intersistemas, Mxico. 305 323. Inicio
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MIELOMENINGOCELE El Mielomenigocele es un defecto congnito neural, la incidencia es de 1 a 2 por cada 1,000 recin nacidos vivos (0.1 a 0.2%). El riesgo se incrementa si existe un nacimiento previo con este defecto. La etiologa es multifactorial, sin embargo, la deficiencia de cido flico en la madre es un factor causal bien establecido, aunque existen otros factores de riesgo como ingesta de anticonvulsivgantes e hipertermia materna durante el embarazo, entre otros. La hidrocefalia se presenta en el 65 al 85% de los pacientes con mielomeningocele; el 10% tiene manifestaciones de hipertensin endocraneana al momento del nacimiento, el restante, desarrolla hidrocefalia en los primeros 6 meses de edad. DIAGNOSTICO PRENATAL USG Alfafetoprotena
DIAGNOSTICO Cuadro Clnico Rx de columna vertebral USG del defecto
CUADRO CLNICO Aumento de volumen a nivel dorsal Espina brida Pie equino varo Paraplejia Nivel sensitivo Vejiga neurognica Hidrocefalia Malformacin de Chiari tipo II
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TRATAMIENTO PREOPERATORIO 1. Obtener al nio por cesrea 2. Evaluar la presencia de membranas o no: si el mielomeningocele esta roto, iniciar doble esquema antimicrobiano. 3. Evaluacin del neonatlogo en busca de otras malformaciones 4. Evaluacin por el Neurocirujano Pediatra 5. Cateterizacin urinaria. Valoracin por urologa 6. No canalizar venas cefalicas 7. No realizar venodiseccin en el cuello 8. Cubrir la lesin con gasa estril impregnada con solucin salina 9. Posicin decbito ventral o lateral 10. Rx AP y lateral de columna vertebral y crneo 11. USG transfontanelar TAC cerebral 12. Biometra hemtica completa, plaquetas, TP, TTP, cruzar paquete eritrocitario y plasma fresco para el transoperatorio 13. Hoja de autorizacin firmada por el familiar 14. Interconsulta a Psiquiatra 15. Potenciales somatosensoriales de miembros plvicos 16. Electromiografa de miembros plvicos. CONSIDERACIONES QUIRRGICAS La plastia de mielomeningocele debe realizarse dentro de las primeras 36 horas de vida extrauterina, el cierre temprano se asocia a mejor pronstico. Cuando existe hidrocefalia, es preferible que se realice la plastia de mielomeningocele y colocacin de derivacin ventrculoperitoneal en el mismo tiempo.
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TRANSOPERATORIO Mantener temperatura adecuada Colchn trmico Soluciones de irrigacin tibias Uso de steril-drape Uso de antibiticos profilcticos 30 minutos antes de la incisin
POSTOPERATORIO Tolerancia a la va oral 6-8 horas postanestesia Hematocrito de control No apoyar sobre herida quirrgica Cateterismo vesical Medicin del permetro ceflico cada 24 horas USG transfontanelar-TAC cerebral Examen general de orina Valoracin por urologa, rehabilitacin, psiquiatra, neurociruga, trabajo social, ortopedia. Valorar ndices de infeccin, de ser negativos, suspender antibiticos INSTRUCCIONES AL DAR DE ALTA Acudir a la Clnica de Atencin Integral del Nio con Mielomeningocele (CAINM) Dar datos de alarma en relacin a sangrado, infeccin, mdula anclada, siringomielia, Chiari tipo II, hidrocefalia Retiro de puntos de sutura 10 das postoperatorio
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HIDROCEFALIA La hidrocefalia es el acumulo anormal de lquidos cefalorraqudeos en el sistema ventricular, se puede presentar por obstruccin en la absorcin o aumento en la produccin de lquidos cefalorraqudeo. Se presenta en 0.9 a 1.8 por cada 1000 recin nacidos vivos. ETIOLOGA Malformacin de Chiari tipo II Estenosis del Acueducto de Silvio Malformacin de Dandy Walter Postinfecciosa (TORSCH) Posthemorrgica Neoplasia (rara) CUADRO CLNICO Aumento del permetro ceflico Irritabilidad Rechazo al alimento Vmito Fontanela anterior abombada Parlisis del VI nervio craneano Hiperreflexia Signo del sol naciente Respiracin irregular-apnea Suturas separadas.
DIAGNOSTICO Rx de crneo USG transfontanelar TAC cerebral IRM Transiluminacin Cuadro Clnico
USG Alfafetoprotena 261
DIAGNOSTICO PRENATAL

TRATAMIENTO PREOPERATORIO Es una urgencia neuroquirrgica Obtener al nio por cesrea USG transfontanelar-TAC cerebral Investigar TORSCH Preparar para intervencin quirrgica: ayuno, soluciones IV calculadas a requerimientos normales, biometra hemtica completa, plaquetas, tiempo de protombina y parcial de tromboplastina, hoja de autorizacin firmada por el familiar. Medir permetro ceflico Posicin semifowler, cabeza neutra a 30 grados No canalizar venas ceflicas No realizar venodiseccin en venas del cuello. Si no es operado de inmediato iniciar: acetazolamida 30 mgr. Por kg. por da Si existe sospecha o parmetros de infeccin, se realizar puncin ventricular y se enviar el lpiquido cefalorraquideo a citoqumico y cultivo, si existe infeccin se colocar ventriculostomia Solicitar la derivacin ventriculoperitoneal infantil de presin media (neonatal) Interconsulta a rehabilitacin y psicologa Potenciales visuales y auditivos.
TRANSOPERATORIO Mantener temperatura adecuada Colchn trmico Soluciones de irrigacin tibias No ms de 4 personas en el quirfano al momento de la ciruga Menor tiempo quirrgico Uso de steril-drape Antibitico profilctico 30 minutos antes de la intervencin Antibitico diluido en la solucin de irrigacin
POSTOPERATORIO Tolerancia a la va oral 6-8 horas postanestesia Cefalotina 3 dosis nicamente Analgsico No apoyar sobre herida quirrgica Citoqumico y cultivo de lquido cefalorraqudeo Permetro ceflico diario
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INSTRUCCIONES AL DAR DE ALTA Dar signos de alarma (infeccin, hemorragia, disfuncin, hipertensin endocraneana, dficit neurolgico), en caso de presentarlos, acudir a urgencias. No tocar la derivacin ventriculoperitoneal. No bombear Antibitico profilctico en caso de manipulacin dental (nios mayores) o de instrumentacin vesical. Evaluacin peridica por el neurocirujano, neonatlogo, psiquiatra, rehabilitacin, urologa, cirujano pediatra. Retiro de puntos de sutura a los 10 das postoperatorio. Inicio
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ENCEFALOCELE Es un defecto del tubo neural, que ocurre menos frecuentemente que el mielomeningocele.Se presenta en 1 por cada 5,000 nacidos vivos. La localizacin mas frecuente del encefalocele es la occipital y en segundo lugar frontoetmoidal. Existe un defecto seo a travs del cual se hernia tejido cerebral, que generalmente no es viable. Se puede acompaar por otras malformaciones, tales como mielomeningocele, disgenesia del cuerpo calloso, sndrome de Dandy Walker, trastornos de la migracin neuronal, malformacin de Chiari tipo II. Cerca del 50% presentan hidrocefalia. ETIOLOGA Se considera multifactorial. DIAGNSTICO El diagnstico se puede establecer de manera prenatal por ultrasonido. Al momento de nacer se debe realizar: Rx AP y Lateral de crneo Ultrasonido transfontanelar TAC cerebral simple y con medio de contraste IRM cerebral Estudios de gabinete tales como potenciales evocados visuales y auditivos, deben ser valorados. Una vez que se realiza el diagnstico prenatal, se debe programar el nacimiento por cesrea. TRATAMIENTO El tratamiento es quirrgico. Se realiza plastia de encefalocele y colocacin de derivacin ventriculoperitoneal o cistoperitoneal. La ciruga se debe realizar al momento del diagnstico, incluso si el mismo se realiza en el periodo neonatal.
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PRONOSTICO 3 determinantes de mal pronostico. 1. Presencia de hidrocefalia 2. Microcefalia 3. Presencia de tejido neural en el saco del encefalocele. El encefalocele localizado en la regin frontal es tcnicamente mas difcil de reparar que el occipital, sin embargo tiene mejor pronostico, ya que, mientras que en el encefalocele frontal silente, en el encefalocele occipital puede contener tejido neural de la corteza visual, cerebelo e incluso elementos del tallo cerebral. PROTOCOLO DE ATENCIN 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Ayuno Soluciones intravenosas calculadas a requerimientos normales BHC, TP, TTP, PLAQUETAS Cruzar sangre y plasma para el transoperatorio Control trmico No apoyar sobre zona de endefalocele Valoracin neurolgica completa incluyendo Glasgow y medicin del permetro ceflico 8. Rx AP y lateral del crneo 9. Ultrasonido transfontanelar 10. TAC cerebral simple y con medio de contraste 11. Potenciales evocados auditivos y visuales 12. Hoja de autorizacin de ciruga firmada por el familiar 13. Valoracin preanestsica 14. Valoracin por Medicina Fsica y de Rehabilitacin 15. Valoracin por salud mental (Psicologa-Psiquiatra de enlace). Inicio
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Enfermedades Hematolgicas
Ictericia Neonatal Policitemia
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ICTERICIA NEONATAL Aproximadamente el 60% de los neonatos de trmino presentan ictericia durante la primera semana de vida. METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA: La destruccin de los glbulos rojos libera el grupo hem de la hemoglobina (80%), existen otros precursores de este grupo como son los citocromos, mioglobina y algunas enzimas hepticas (20%). En el sistema reticuloendotelial el grupo hem es convertido a biliverdina por accin de la hemoxigenasa, en este proceso se produce tambin hierro (que puede ser reutilizable en la sntesis de hemoglobina), monxido de carbono, el cual es eliminado por los pulmones. En los mamferos la biliverdina se convierte en bilirrubina por accin de la biliverdina reductasa. La degradacin de un gramo de hemoglobina forma 34 mg de bilirrubina. La forma isomrica resultado de este proceso es bilirrubina 1X ZZ, la cual es insoluble en agua debido a su estructura terciaria. La produccin promedio de bilirrubina es de 8-10 mg/kg/da, que es 2 a 3 veces mayor a la produccin por el adulto. Esto se puede explicar por: la vida media acortada de los eritrocitos de los neonatos, que es de 70 a 90 das comparada con 120 que es en el adulto, aumento en la degradacin del grupo hem secundario a la alta reserva de tejido hematopoytico; por un incremento en la movilizacin de los citocromos; mayor circulacin enteroheptica de bilirrubina. En la sangre la bilirrubina se transporta unida a la albmina, siendo transportada al hgado en donde es captada por 2 protenas intracelulares (ligandina y ligandina Z), el transporte puede ser al interior directamente sin accin de las ligandinas. Una vez captada la bilirrubina es conjugada en el retculo endoplsmico con molculas de cido glucurnico formando monoglucurnico de bilirrubina y en menor proporcin diglucurnido de bilirrubina, esta accin se realiza mediante la accin de la enzima difosfoglucuroniltransferasa. La bilirrubina conjugada es hidrosoluble, siendo transportada del hepatocito a la bilis. Los mono y diglucurnidos de bilirrubina son fcilmente hidrolizados en el intestino y pueden formar bilirrubina no conjugada ya sea a travs de un mecanismo no enzimtico por la influencia del medio alcalino del duodeno y del yeyuno o mediado por la beta glucuronidasa, enzima de la mucosa entrica. La bilirrubina no conjugada puede ser reabsorbida a travs de la mucosa intestinal y regresar al hgado por va circulacin porta, la cual constituye la circulacin enteroheptica. La escasa flora bacteriana del neonato limita la conversin de bilirrubina a urobilingeno y por tanto la excrecin de ste a las heces, lo cual aunado a la mayor hidrolizacin de monoglucurnido de bilirrubina, incrementa la cantidad de bilirrubina disponible para su reabsorcin.
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Ictericia es la coloracin de la piel y mucosas secundario al depsito de bilirrubina, el tinte ictrico no se observa hasta que los niveles exceden a los 5 mg/dl. Concentraciones mayores a 1.5 mg/dl definen hiperbilirrubinemia. Las concentraciones mayores a 5 mg/dl en las primeras 24 hrs. de vida y mayores de 13 mg/dl hacia el final de la primera semana en el recin nacido de trmino, son indicacin de hacer los estudios necesarios para establecer la causa. Aproximadamente 60% de los neonatos presentan ictericia fisiolgica. ICTERICIA FISIOLGICA: Se caracteriza por el incremento progresivo de las concentraciones de bilirrubina plasmtica de aproximadamente 2 mg/dl de sangre de cordn, alcanzando su pico mximo de 5-6 mg/dl a las 60 y 72 hrs. de vida del neonato; y de 10 a 14 mg/dl entre las 72 y 120 hrs. de vida. A este periodo se le denomina Fase de la ictericia fisiolgica. Posteriormente hay un descenso a 2 mg/dl hacia el quinto da de vida. Del quinto al dcimo da la bilirrubina disminuye lentamente hasta alcanzar valores de 1.3 mg/dl. A este periodo se le denomina Fase II. La ictericia fisiolgica se debe: Aumento de la carga de bilirrubina que llega al hgado Disminucin de la capacidad de captacin y conjugacin heptica Aumento de la carga de bilirrubina en el hepatocito Aumento del volumen eritrocitario Disminucin de la vida media de los eritrocitos Aumento en la circulacin enteroheptica Defecto de la captacin heptica de la bilirrubina: Bajos niveles de ligandinas Unin de otros aniones a las ligandinas y Z Trastornos de la conjugacin Actividad disminuida de uridildifosfoglucuroniltransferasa HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA PATOLGICA A) Alteraciones en la produccin Isoinmunizacin a Rh Incompatibilidad a grupo Defectos enzimticos de los eritrocitos Deficiencia de G6PDH Deficiencia de piruvato cinasa Deficiencia de hexocinasa Enfermedad porfiria eritropoytica congnita Defectos estructurales de los eritrocitos Esferocitosis Eliptocitosis (ovalocitosis) Picnocitosis infantil Otros: 269

Infecciones bacterianas que condicionan hemlisis Estados de coagulacin intravascular diseminada (se destruyen los eritrocitos al atravesar la microvasculatura donde se ha depositado fibrina) Trauma obsttrico (Cefalohematoma, hematoma subdural, subgaleal) que ocasiona catabolia de eritrocitos. Sndrome de Kasabach Meritt (grandes hemangiomas) Policitemia Hijos de madre diabtica (insulinodependientes)
B) Trastornos de la captacin heptica Sndrome de Gilbert C) Alteraciones en la conjugacin Sndrome de Crigler-Najjar tipo y II Hiperbilirrubinemia neonatal familiar transitoria (Sndrome de Lucey Driscol) Otros: Estenosis pilrica Hipotiroidismo congnito D) Otros: Ictericia relacionada con alimentacin al seno materno Errores congnitos del metabolismo: Galactosemia Tirosinemia Hipermetioninemia Trastornos endcrinos: Hipopituitarismo DIAGNSTICO Al hablar de hiperbilirrubinemia del recin nacido lo esencial es identificar si es fisiolgica o no. EVALUACIN: Madre: Grupo y Rh, Coombs indirecto y anticuerpos sricos isoinmunes. Neonato: Grupo y Rh, Coombs directo y Prueba de Coombs directo en sangre de cordn (cuando los estudios prenatales de la madre no se han realizado, cuando la madre es O positivo o negativo con prueba de Coombs positiva o negativa, cuando la prueba de deteccin de anticuerpos en la madre sugieres la posibilidad de isoinmunizacin). Es de utilidad que en las instituciones se conserve sangre de cordn umbilical por lo menos durante una semana, particularmente cuando la madre es grupo O.
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Cuando la historia familiar, el origen tnico o geogrfico, o el momento en que aparece la ictericia sugiera la posibilidad de deficiencia de G6PDH o alguna otra causa de anemia hemoltica, deben de realizarse los estudios de laboratorios encaminados a determinar la causa. Neonato: Cuando presenta ictericia en las primeras 24 hrs., tomar bilirrubina srica total. Neonato: (Mtodo no invasivo) Ictermetro o el medidor transcutneo de bilirrubina. El neonato debe ser evaluado para descartar otros problemas patolgicos que sugieran otra patologa. Neonato: Al ser egresado antes de las 48 hrs ser conveniente el seguimiento peditrico 2 3 das despus Neonato: Si la ictericia persiste por ms de 3 semanas con coluria, acolia o hipocolia, son indicadores de estudios complementarios. Neonato: (Ictericia no fisiolgica). Practicar exmenes de laboratorio: Grupo y Rh, Prueba de Coombs, BH con cuenta de reticulocitos, frotis de sangre perifrica, VDRL, de acuerdo a sospecha clnica: TSH y hormonas tiroideas, tamiz metablico (galactosemia), protocolo de sepsis. TOXICIDAD POR BILIRRUBINA KERNICTERUS Dao celular neuronal secundario al depsito de bilirrubina en el cerebro (diagnstico histopatolgico) La distribucin de la tincin es regional: ganglios basales, particularmente los ncleos subtalmicos y el globus palidus; el hipocampo, varios ncleos del tallo cerebral, incluyendo el colculo inferior, los ncleos vestibulares, cocleares y olivar inferior, y cerebelo, especialmente el ncleo dentado y el vernix. La caracterstica histopatolgica es la necrosis neuronal (7 a 10 das posnatal). La tincin amarilla del cerebro se ha observado en prematuros, quienes no manifestaron signos de kernicterus en vida y en quienes los niveles de bilirrubina permanecieron bajos. FISIOPATOLOGA DEL KERNICTERUS La toxicidad por bilirrubina ocurre cuando la bilirrubina libre penetra el cerebro y se une a las membranas celulares (se han encontrado cristales de bilirrubina en las neuronas). HALLAZGOS A NIVEL BIOFSICO EN SNC:
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Unin de la bilirrubina a las membranas celulares Disminucin en el intercambio de sodio-potasio Acmulo intracelular de agua Edema axonal Disminucin de los potenciales de membrana y del potencial de accin Respuesta alterada de los potenciales auditivos evocados del tallo cerebral Disminucin de la captacin de tirosina y la sntesis de dopamina Disminucin de la viabilidad mitocondrial Desacoplamiento de la fosforilacin oxidativa y bloqueo de la produccin de ATP.
ENCEFALOPATA BILIRRUBNICA Consta de 3 fases clnicas 1) Beb ictrico, letrgico, con dificultad para la alimentacin 2) Algunos das despus desarrollan hipotona, opisttonos, llanto agudo y fiebre. 3) Despus de aproximadamente una semana predomina la hipotona. SECUELAS Alteraciones extrapiramidales (coreoatetosis), sordera, parlisis de la mirada y displasia dental.
TRATAMIENTO FOTOTERAPIA Es el recurso mayormente utilizado para el tratamiento y profilaxis de la hiperbilirrubinemia no conjugada en recin nacidos. Mecanismo de accin Fotoisomerizacin geomtrica: normalmente la bilirrubina est en configuracin Z, con la fototerapia sobreviene la isomerizacin E de la bilirrubina permitiendo la ionizacin dela molcula con la subsecuente formacin de un compuesto soluble y fcil de excretarse por la bilis. Ciclizacin intramolecular: sta se forma por proximidad de una doble ligadura presente en el C3 de la cadena lateral de la bilirrubina, con el anillo pirrlico. La forma cclica resultante se llama lumirrubina.
Oxidacin: ste es el mecanismo menos importante, consiste en una serie de reacciones de oxidacin que dan como resultado la formacin de biliverdina , dipirroles y monopirroles. Estos catabolitos son a su vez excretados por el rin o la bilis. 272

TOMAR EN CUENTA LOS SIGUIENTES FACTORES: 1. La longitud de onda de la luz a utilizar es de 420 a 500 nm Lmparas azules - 420 y 480 nm Lmparas verdes - 525 nm Lmparas blancas - 550 a 600 nm (menos efectivas)
2. rea de superficie expuesta a la luz y radiacin La irradiacin proporcionada se recomienda de 11 MV/cm2/nm, a mayor superficie expuesta mayor efectividad de tratamiento.
3. Distancia de la luz con respecto a la piel 45 a 50 cm (lmparas que emiten calor) 15 a 20 cm (lmparas fras)
4. Neonato totalmente desnudo con proteccin ocular Recientemente se ha utilizado la fototerapia con luz de halgeno o luz de fibra ptica (espectro de luz azul o verde), reduce el ndice de complicaciones como quemaduras y prdida excesiva de lquidos. Se pueden combinar espectro de luz azul y blanca para obtener mayor efectividad a menor tiempo. Complicaciones de la fototerapia: Bronceado, Sndrome de nio bronceado, diarrea, intolerancia a la lactosa, hemlisis, quemaduras, deshidratacin, lesiones cutneas. EXANGUINOTRANSFUSIN La mortalidad asociada a este procedimiento oscila entre 0.1 a 0.5%, pero en nios de alto riesgo es mayor la presencia de complicaciones, las cuales se han reportado hasta 12%. OBJETIVOS: Correccin de la anemia
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Retirar de la sangre los anticuerpos adheridos a los eritrocitos (en el caso de enfermedad hemoltica por isoinmunizacin a Rh o grupo sanguneo) y as frenar la hemlisis. Retirar del plasma los anticuerpos maternos Sacar de la circulacin la bilirrubina potencialmente txica Restaurar el volumen plasmtico
Cantidad de volumen circulante del recin nacido de trmino y pretrmino Prematuro 90 a 105 ml/kg A trmino 85 ml/kg La cantidad de sangre a recambiar se calcula de la siguiente manera: Vol. sanguneo circulante X 2 COMPLICACIONES Cardiovasculares: Trombosis de la vena porta o complicaciones tromboemblicas, embolismo graso, sobrecarga de volumen por descompensacin cardiopulmonar, arritmias, paro cardiorrespiratorio. Metablicas: Hipocalcemia, hipoglucemia, hipomagnesemia, hiperkalemia, acidosis metablica, alcalosis metablica por rebote. hiponatremia,
Hematolgicas: Enfermedad injerto contra husped, trombocitopenia, reacciones transfusionales anafilactoides, sobreheparinizacin. Infecciosas: Infeccin local en el sitio del catter, bacteremia, septicemia, infeccin por VIH, hepatitis A, B y C, citomegalovirus. Otras: Perforacin de la vena umbilical o porta, perforacin intracardiaca. CUADRO 1 TIPO DE SANGRE PARA EL USO DE EXANGUINOTRANSFUSIN Rh neg MADRE OOOABABABHIJO O+ A+ B+ O+ O+ B+ A+ O+ PTIMO TIPO DE SANGRE OOBOOBOO AOOAABO MADRE O+ O+ A+ A+ B+ B+ HIJO A+ B+ B+ AB+ A+ AB+ PTIMO TIPO DE SANGRE O+ O+ O+ O+ O+ O+
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ABABAB A+ OAB+ BOAB+ ABEn caso de no obtener la del tipo de sangre ptima
CUADRO 2 RECOMENDACIONES PARA EL MANEJO DE HIPERBILIRRUBINEMIA DE ACUERDO A EDAD GESTACIONAL Y ESTADO DE SALUD DEL RECIN NACIDO Niveles totales de bilirrubina mg/dl Enfermos Fototerapi Fototerapi Sanos Exanguinotransfusin a a Prematuros < 1000 g 1000 - 1500 g 1501 - 2000 g 2001 - 2500 g 5-7 7 - 10 10 - 12 12 - 15 10 10 - 15 15 - 17 17 - 18 4-6 6-8 8 - 10 10 - 12
La elevacin rpida de los niveles de bilirrubinas en sangre > 0.5 mg/dl por hora indica un estado de hemlisis aguda , por lo que deben considerarse a estos pacientes en el grupo de enfermos CUADRO 3 RECOMENDACIONES DE LA ACADEMIA AMERICANA DE PEDIATRA PARA EL MANEJO DE HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL NEONATO DE TRMINO SANO Y CONSIDERACIONES DE MANEJO DEL RECIN NACIDO CON ICTERICIA EN LAS PRIMERAS 24 HORAS DE VIDA Edad (horas) Considerar fototerapia mg/dL (M/L) > 10 (171) > 13 > 15 (260) > 17 (291) Exanguino Exanguinotransfu transfusin si falla sin y fototerapa la fototerapia intensiva* intensiva** mg/dL (M/L) mg/dL(M/L) Mg/dL (M/L) > 15 (257) > 20 (342) > 20 (342) > 18 (220) > 25 > 30 (513) > 20 (342) >25 > 30 (513) > 22 (376) > 25 (428) > 30 (513) Fototerapia
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0 - 24 25 - 48 49 - 72 > 72

* Doble fototerapia: con luz blanca (lmparas) y luz azul (luz de halgeno) ** Falla de la fototerapia es cuando no se puede obtener disminucin en los niveles sricos de bilirrubinas de 1 a 2 mg/dL en 4 a 6 horas de iniciado el manejo y/o cuando no se puedan mantener los niveles bajos del lmite de exanguinotransfusin.
CUADRO 4 RECOMENDACIONES PARA REALIZAR EXANGUINOTRANSFUSIN EN RECIN NACIDOS PRETRMINO Niveles totales de bilirrubinas mg/dL Grupos por peso al nacimiento Grupo A* B# < 1000g 10 10 1000 - 1249 g 13 10 1250 1499 g 15 13 1500 - 1999 g 17 15 2000 2500 g 18 17 > 2500 g > 37 SG 20 18
SG: semana de gestacin * Pacientes sanos # Pacientes en riesgo: hipoglucemia; Apgar < 7; hipoalbuminemia; hipotermia; sepsis; deterioro clnico de cualquier etiologa; hipoxia y acidosis.
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POLICITEMIA NEONATAL ETIOLOGA: Se divide en dos tipos de acuerdo con el origen: 1) ACTIVA: Eritropoyesis fetal aumentada como respuesta a hipoxia intrauterina. a) Insuficiencia placentaria. Pequeo para la edad gestacional. Hijos de madre toxemica. Recin nacidos postmaduros. Cardiopatia materna. b) c) d) e) f) g) Hijos de madre diabtica. Tirotoxicosis neonatal. Anomalas cromosmicas (trisomias 13, 18, 25) Hiperplasia suprarrenal congnita. Sndrome de Beckwith-Wiedemann. Uso materno de frmacos (propanolol).
2) PAIVA: El producto recibe sangre proveniente de la placenta sin presentar aumento de la eritropoyesis. a) Ligadura tarda del cordn. b) Ordeamiento del cordn. c) Mantener al neonato debajo del nivel de la placenta durante el parto, teniendo el cordn sin pinzas. d) Transfusin feto-fetal. e) Transfusin materno-fetal. FISIOPATOLOGA:
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El hematocrito aumenta la viscosidad de la sangre. Lo cual tambin se puede observar cuando aumenta la viscosidad plasmtica o cuando existe deformidad en los eritrocitos. Al aumentar la viscosidad, el flujo sanguneo disminuye a nivel capilar y existe una falla en la transportacin de oxigeno a los tejidos. Tambin existe marcada tendencia para formar microtombos que afectan mltiples rganos y producen lesin significativa, en especial si son corteza cerebral, riones, glndulas suprarrenales o corazn. La Policitemia primaria es causada por aumento de la produccin fetal de eritropoyetina, que incrementa la masa eritrocitaria. La Policitemia secundaria es causada por la transferencia de eritrocitos al feto durante el nacimiento, o de gemelo a gemelo en el tero, o transfusin materno-fetal. POLICITEMIA Hematocrito venoso central igual o > de 65%. Puede ser: Sintomtico o Asintomtico. El hematocrito del Recin Nacido se eleva durante las primeras 2-12 hrs. de vida. Cuando ocurre estasis en los vasos sanguneos puede ocurrir trombosis, dando por resultado anomalas clnicas que dependen del rgano que se vea afectado. ETIOLOGA: a) b) c) d) e) f) g) h) i) j) k) l) m) n) Transfusin placentaria excesiva. Transfusin materno-fetal o feto-feto. Desnutricin intrauterina. Recin Nacido pequeo para edad gestacional Hijo de madre diabtica. Postmaduros Hijo de madre con preeclampsia-eclampsia. Tabaquismo materno. Enfermedad cardiaca severa de la madre. Anormalidades cromosmicas (sndrome de Down, trisomas 13 y 18). Sndrome de Beckwith-Wiedemann. Hiperplasia suprarrenal congnita. Hipertiroidismo neonatal. Transfusin excesiva de sangre al Recin Nacido..
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CUADRO CLNICO: Taquipnea, letargia, irritabilidad, apnea, convulsiones, reflejo de succin dbil, trastornos alimentarios, hematuria, oliguria, cianosis, rubicundez rosa sobre base azul o azul sobre base rosa, priapismo, ictericia, dificultad para alimentacin, pobre perfusin perifrica. EXMENES DE LABORATORIO: a) Hematocrito y hemoglobina. b) Bilirrubinas c) Electrolitos sricos. d) Glucosa y calcio e) Densidad urinaria f) Nitrgeno ureico en sangre g) Plaquetas h) Gasometra arterial DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: a) Hematocrito artificialmente elevado. b) Deshidratacin. TRATAMIENTO: 1. Exsanguineodilucin: a) Perifrica b) Central ( catter en vena umbilical bajo). Hto 65-68% en Recin Nacido asintomtico: aumentar 20-40 ml/k/da de lquidos parenterales a sus requerimientos de base. Control de Hto. c/ 4-6 hrs. Hto. > o = 65% en Recin Nacido sintomtico: realizar exsanguineodilucin. Hto. > 60% en Recin Nacido sintomtico: realizar exsanguineodilucin. Hto. real Hto. deseado x volumen sanguneo Hto. real 2. Volumen sanguneo: 80 ml /kg. Hto. deseado : 55 58%. Antes y despus de la exsanguineodilucin monitorizar: FC, FR, TA(sistlica, diastlica y media), gases sanguneos, plaquetas, Hto., TP, TPT.
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COMPLICACIONES: 1. Trombosis: cerebral, renal, pulmonar 2. ECN. 3. El Recin Nacido deber permanecer en ayuno antes de la exsanguineodilucin y entre 4-12 hrs. posteriores a la misma para que logre homeostasis adecuada y reducir riesgos de ECN.(Se debe individualizar cada caso). BIBLIOGRAFA: 1. J.P. Cloherty, E:C. Eichenwald, A.R.Stark, Policitemia, Manual de Cuidados Neonatales, 4ta. Edicion 2005, editorial Masson, Barcelona, Espaa, Pg.: 546 551. 2. M.A. Rodrguez Weber, E. Udaeta, policitemia, en Neonatologa Clnica, 1ra. Edicin, 2003, editorial McGraw Hill Interamericana. Pg.: 380 383. 3. R. Rodrguez Bonito, Policitemia, en Manual de Neonatologa, 1ra. Edicin 2001, editorial Mac Graw Hill Interamericana. Pg.: 277 281. 4. T.L. Gomella, M.D. Cunningham, Policitemia, en Neonatologa, 4ta. Edicin 2002, editorial Mdica Panamericana. Pg.: 325 327. 5. INPer, Policitemia, Normas y Procedimientos en Neonatologa, 2003, Pg.: 141 142. 6. Klaus, MH. Fanaroff, AA.: Policitemia, en Cuidados del Recin Nacido de alto riesgo, 5ta. Edicin, 2002, editorial Mc Graw Hill, Pg.: 522 527. 7. Jasso, L.: Policitemia en Neonatologa Practica, 6ta- edicin, 2005, editorial El Inicio Manual Moderno, Mxico. Pg.: 181.
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Enfermedades Gastrointestinales
Enterocolitis Necrosante (ECN)
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ENTEROCOLITIS NECROSANTE (ECN) Es la urgencia medica y quirurgica ms comun en el recien nacido, con una tasa de mortalidad cercana al 50% en Rn con peso menor a 1500gramos, la ECN representa un significante problema clinico , aunque es ms comun en prematuros, tambien puede presentarse en bebes a termino, a pesar de estudios intensivos en los ultimos 30 aos, su etiologia es deconocida. La ECN afecta el tracto gastrointestinal y en casos severos, puede tener un impacto sistemico profundo. Los sntomas iniciales pueden ser sutiles y puede incluir lo siguiente: Intolerancia a la alimentacin Retardo en el vaciamiento gstrico Distensin abdominal Ileo (disminucin de ruidos intestinales) Eritema de pared abdominal (etapa avanzada) Hematoquezia Signos sistemicos no especificos y puede incluir algunas combinaciones: Apnea Disminucin perfusin perifrica Choque Colapso cardiovascular Ditesis hemorrgica Anormalidades laboratoriales no especificas: Hiponatremia Acidosis metabolica Trombocitopenia Leucopenia o leucocitosis con desviacin a la izquierda Neutropenia Tiempo de protombrina prolongado y TTP ,hipofibrinogenemia, productos liticos de fibrina. Mortalidad/morbidad: La tasa de Mortalidad es del 10-44% en los infantes que pesan menos g de 1500, comparado a la tasa de Mortalidad de 0-20% para los bebs que pesan ms de 2500 gramos. Infantes extremadamente prematuros con peso menor a 1000gramos son particularmente vulnerables, con tasas de mortalidad de 40-100%. 283

Un estudio compar la tasa de mortalidad de ECN en neonatos a termino y pretermino siendo de 4.7% para los infantes de trmino y 11.9% para los bebs prematuros. Los sobrevivientes pueden tener morbilidad a corto plazo y a largo plazo significativas. Los pacientes con ECN requieren reposo gastrointestinal para facilitar la resolucin del proceso inflamatorio intestinal. Los bebs se dejan en ayuno por perodos potencialmente prolongados, que compromete su nutricin enteral y, por lo tanto, hace necesario el inicio de hiperalimentacin parenteral. Porque muchos de estos bebs tienen acceso difcil del intravenoso; la necesidad de la nutricin parenteral prolongada requiere la colocacin de los catteres venosos centrales, que tienen los riesgos y complicaciones acompaantes que incluyen acontecimientos thromboembolicos e infecciones nosocomiales. La hiperalimentacin prolongado y la ausencia de la nutricin enteral pueden causar colestasis, hiperbilirubinemia directa, y otras complicaciones metablicas. Los pacientes con enfermedad significativa pueden desarrollar problema restrictivo, que requieren la intervencin quirrgica que retrasa aun ms el logro de la alimentacin enteral completa ideal. Los pacientes que se afectan seriamente requieren reseccin intestinal. En los casos raros y severos de NEC, la totalidad del intestino puede estar implicado, imposibilitando la intervencin quirrgica. Dependiendo de la localizacin y el grado de reseccin intestinal, la morbilidad a largo plazo pueden incluir la necesidad de la operacin del intestino grueso, los procedimientos quirrgicos repetidos, nutricin parenteral prolongada, y sndromes de mala absorcin intestinal, llevando a nutricin suboptima y ciertos grados de desnutricin, y las hospitalizaciones mltiples. El trasplante intestinal para los bebs con sndrome de Intestino corto severo sigue aun en investigacin. Raza: Aunque algunos estudios indican una frecuencia ms alta en bebs negros que en los bebs blancos, otros estudios no demuestran ninguna diferencia basada en la raza. Sexo: La mayora de los estudios indican que afectan a los bebs masculinos y femeninos igualmente. Edad: NEC es ms frecuente en infantes prematuros, con la incidencia inversa con el peso del nacimiento y la edad del gestacional. La tasa es de 4-40% en los menores de 1000 gramos . Esta tasa cae dramticamente a 3.8 por 1000 nacimientos vivos para los infantes que pesan g 1501-2500 en el nacimiento. Semejantemente, las tasas disminuyen dramticamente los infantes mayores a 35 SEG. La edad media en el inicio de ECN en infantes parece ser relacionada con la edad de vida extrauterina. Un estudio revel que la edad del inicio es de 20.2 das para los bebs menores a 30 semanas, de 13.8 das para los bebs de 31-33 semanas, y 5.4 das para los bebs despus de 34 semanas de gestacin. Los infantes de trmino desarrollan NEC muy tempranamente, con una edad media de inicio que ocurre dentro de la primera semana de la vida , ocurriendo a veces en un plazo de de 24 a 48 horas.
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CAUSAS: Aunque la patogenia de NEC sigue siendo incierta, la evidencia sugiere una etiologa multifactorial, incluyendo la presencia de la flora bacteriana anormal, isquemia intestinal, y de la inmadurez de la mucosa intestinal. Flora intestinal anormal En individuos sanos, el entorno intestinal es caracterizado por un predominio de bifidobacterias. Tal colonizacin es realzada por la presencia de la oligofructose, un componente de la leche humana, en el lumen intestinal. En Infantes que reciben alimentaciones de frmula sin oligofructosa se ha observado que tienen un predominio de organismos clostridios. Muchos infantes prematuros reciben la exposicin frecuente a los agentes anti-bacterianos del amplio-espectro, alterando el ambiente bacteriano intra-intestinal. La evidencia experimental sugiere que la administracin exgena de la bifidobacteria y los lactobacilos puedan moderar el riesgo y la severidad de NEC en los infantes de pretermino. (Compartimiento-Monja, 2005; Lin, 2005). Isquemia intestinal Desde el punto de vista epidemiologico, algunos han observado que los infantes expuestos a los ambientes intrauterinos con flujo sanguineo placentario comprometido ( hipertensin maternal, pre-eclampsia, exposicin a cocana) tienen una incidencia mayor de NEC. Semejante, a los infantes con el flujo sanguneo sistmico disminuido despus de nacer, tal como ocurre en la persistencia del conducto arterioso o enfermedad cardaca congnita. En los modelos animales con isquemia intestinal inducida se ha logrado identificar el papel significativo en el desarrollo de NEC clnico-patologica., la isquemia induce una respuesta inflamatoria local que da lugar a la activacin de una cascada proinflammatoria con los mediadores tales como factor activador de plaquetas (PAF), factor de necrosis tumoral (TNF-a), complemento, prostaglandinas, y leukotrienos C4. Resultados subsecuentes de la vasoconstriccin por norepinefrina en la isquemia esplacnica , seguida por lesin por reperfusin. La necrosis intestinal da lugar a la apertura de la barrera de la mucosa, teniendo en cuenta el desplazamiento y la migracin bacteriana, de la endotoxina bacteriana en el tejido fino daado. La endotoxina entonces obra y sinergisa con el PAF para amplificar la respuesta inflamatoria. Los leucocitos activados y la oxidasa intestinal epitelial de la xantina pueden entonces producir una reaccin con el oxgeno, conduciendo a lesin y muerte celular del tejido fino. La administracin experimental de los inhibidores de PAF en los modelos animales no han demostrado atenuacin de la lesin de la mucosa intestinal. Inmadurez de la mucosa intestinal En el infante prematuro , la inmadurez y la ausencia de mecanismos antioxidantes maduros celulares en la mucosa intestinal pueden hacer la barrera mucosa ms susceptible a lesin. Los estudios experimentales y 285

epidemiolgicos han observado que la alimentacin con leche humana tiene un efecto protector. La leche humana contiene la inmunoglobulina secretora A (IgA), que une a las clulas intestinales luminales y prohbe el desplazamiento transmural bacteriano. Los componentes de la leche humana pueden tambin desempear un papel importante en mediar la respuesta inflamatoria. La Oligofructose induce la rplicacin de la bifidobacteria e inhibe la colonizacin de organismos producto de la fermentacin de la lactosa. La leche humana se ha encontrado que contiene acetilhidrolasa sustancia que metaboliza el factor activador de plaquetas (PAF), la leche humana del pretermino tiene actividad ms alta acetilhidrolasa de PAF (hasta 5 veces mayor en un estudio) que la leche materna del bebe a termino. ESTUDIOS DEL LABORATORIO: La presentacin inicial incluye generalmente muestras sutiles de la intolerancia a la alimentacin, tales como residuo gstrico, distensin abdominal, y/o sangrado de tubo digestivo alto. etapa. Se solicitan laboratorios para apoyar compromiso sistemico radiologica es anormal. si la imagen Los estudios abdominales de la proyeccin de imagen son cruciales en esta
La cuenta de sangre completa con el diferencial manual para buscar muestras de la infeccin, anemia, y trombocitopenia se repiten generalmente por lo menos cada 6 horas si el estado clnico del paciente se contina Glbulos blancos de 20,000 revela gravedad pero depende si el tratamiento incluye los esteroides sistemicos para la enfermedad del pulmn), pero la leucopenia (<5000) es ms grave. Aunque la relacin de formas maduras e inmaduras no son buenos indicadores del sepsis neonatal despus de los primeros 3 das de la vida, la neutropenia moderada (cuenta absoluta del neutrofilod <1500) sugiere fuertemente sepsis en desarrollo. Los infantes prematuros pueden presentar anemia iatrogenica (toma de muestras) o anemia de la prematurez; sin embargo, prdida de la sangre por hematoquezia o hemorragia pulmonar se manifesta como una disminucin aguda del hematocrito. Cuenta de plaqueta: Las plaquetas son un reactivo de fase aguda, y la trombocitosis puede representar el estress fisilogico del infante, pero la ECN se asocia ms comunmente al trombocitopenia (<100,000). La Trombocitopenia puede llegar a ser ms profunda y se agrava en los casos severos que llegan a ser complicados con coagulopatia por consumo. La Coagulopatia por consumo ( CID) se caracteriza por los tiempos de coagulacin alargados TP y TTP fibringeno bajo y presencia de productos liticos de fibrina.
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Los hemocultivos se toman antes de comenzar los antibiticos en cualquier paciente que presenta signos y sntomas del sepsis o de ECN. Aunque los Hemocultivos no crecen en la mayora de los casos de ECN, la sepsis es una asociacin principal de la ECN. Por lo tanto, la identificacin de un organismo especfico puede ayudar y dirigir la terapia adicional. Los electrlitos del suero pueden demostrar algunas anormalidades caractersticas. Obtener un panel de electrlitos bsicos durante la evaluacin inicial, seguido en serie por lo menos cada 6 horas dependiendo de la condicin del paciente. Sodio del suero: Hiponatremia es una muestra puede sugerir las etapas iniciales de una fuga capilar. Dependiendo de la edad y del rgimen de alimentacin del beb, los niveles de sodio se pueden considerar bajo-normales o subnormales, pero se autoriza una disminucin aguda (<130 mEq/dL) su vigilancia debe ser estricta. Acidosis metablica: El bicarbonato bajo del suero (<20) en un beb con un estado acido base normal debe ser vigilado en los gases de sangre arterial Dependiendo del trabajo respiratorio del beb, y una gasometra de sangre arterial puede revelar si el beb necesita la ayuda respiratoria y correccin del estado cido base. La acidosis metablica conlleva una disminucin del volumen cardiaco (choque cardiovascular), conduciendo a una pobre perfusin de tejidos finos perifricos y llevando a la acidosis lctica. GABINETE: Rx AP y lateral de abdomen (cada 6 horas). Hallazgos en la Rx AP y lateral incluyendo distribucin anormal del gas, Asas dilatadas, engrosamiento de la pared intestinal (sugieren edema/inflamacin). o Rx seriadas ayuda a valorar la progresin de la enfermedad. Un asa fija y dilatada que persiste en rx seriadas revela gravedad.
o
La Rx algunas veces revelan distensin difusa o ausencia de gas o La neumatosis intestinal es un signo radiologico patognomonico de ECN este aparece como una caracteristica imagen de doble riel en la pared intestinal . Burbujas de aire intramural representa aire extravasado desde dentro del lumen intestinal.
o
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El Analisis de aire aspirado de esas burbujas revelan que consisten principalmente de hidrogeno, siendo este causado por la fermentacin bacteriana de susbstratos intestinales no digeridos. La fermentacin de la lactosa por la flora intestinal lleva a la formacin de hidrogeno y C02 y una serie de acidos organicos de cadena corta lo cual promueva la inflamacin.
o
El aire libre abdominal requiere de una intervencin quirurgica de emergencia. La presencia de aire libre abdominal puede ser difcil de discernir en una radiografia en decubiito,por lo que tiene que tomarse de pie. El signo de ftbol es caracterstico de aire intraperitoneal sobre un plato (una placa) plano y manifiesta como iluminacin sutil oblonga sobre la sombra del hgado. Esto representa la burbuja de aire que se ha elevado a la parte ms anterior del abdomen en un beb con perforacin intestinal visualizada en la rx de decubito lateral izquierda .
el gas en vena porta es un signo sutil y transitorio que al principio, como se pensaba, era siniestro cuando era descubierto, pero ahora es considerado menos siniestro. El gas portal, que por lo general no es capturado en radiografas sucesivas, aparece como las reas lineales que se bifurcan de densidad disminuida sobre la sombra de hgado y representa el presente(regalo) de aire en el sistema portal venoso. o El gas portal mucho ms dramticamente(radicalmente) es observado sobre la ultrasonografa .
o
La Ascitis es una manifestacin tarda, que se desarrolla despus de la perforacin cuando la peritonitis est presente. Ascites se observa sobre una radiografa AP ,donde se aprecian los intestinos centralizados que parecen flotar sobre un fondo de densidad. Mucho mejor es apreciado sobre la ultrasonografa. La radiografa de decbito permite la deteccin de aire intraperitoneal, que sobrepasa la sombra de hgado (boca arriba) y puede ser visualizado ms fcil que otras tomas de RX. Obtenga esta Rx con cada examen AP hasta que la enfermedad progresiva sea ms una preocupacin
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ULTRASONIDO ABDOMINAL VENTAJAS: Disponible al lado de la cama Imagen no invasiva de estructuras intrabdominales DESVENTAJAS: Limitada disponibilidad por algunos centros medicos Requiere entrenamiento amplio para dicernir apariencias ultrasonograficas de algunas patologas Con ultrasonido abdominal el clnico puede obtener una gran cantidad de informacin diagnostica ,ms rapida y con menos riesgo para el bebe que con las evaluaciones radiologicas comunes. El aire abdominal (fcilmente observado sobre la ultrasonografa y en pacientes extremamente distendidos) puede interferir con la evaluacin de estructuras intraabdominales La ultrasonografa puede ser usada para identificar las reas de plastrones y/o absceso compatible con una perforacin sellada en los pacientes con NEC indolente tienen el gas escaso o un rea fija de densidad radiogrfica. La ultrasonografa es excelente para distinguir el liquido del aire, entonces la ascites puede ser identificada y cuantificada.Los exmenes sucesivos pueden ser usados para supervisar la progresin de la ascites como un marcador del curso de la enfermedad.
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El aire portal fcilmente puede ser observado como la presencia de burbujas en el sistema venoso. Este encuentro ha sido llamado de manera informal " el signo de champn " debido a su aspecto similar a una flauta de champn. la evaluacin ultrasonografica de la vasculatura esplacnica principal puede ayudar al dx diferencial de ECN de otros problemas ms benignos e inesperados. La orientacin de la arteria mesenterica superior en la relacin a la vena mesenterica superior puede proporcionar la informacin en cuanto a la posibilidad de una malrotacion con volvulus subsecuente. Si un volvulus est presente, la arteria y la vena son torcidas y, en algn punto en sus cursos, sus interruptores de orientacin. Esta anormalidad puede ser descubierta, incluso si la rotacin es 360 grados, si el camino lleno de los trayectos son observados. El estudio de Doppler de las arterias esplacnicas temprano en el curso de NEC puede ayudar a distinguir el desarrollo NEC de la intolerancia de alimentacin benigna en un beb suavemente sintomtico. Un estudio clnico de Europa y una pequea serie reciente en los Estados Unidos demuestra una velocidad de flujo notablemente aumentada .El flujo mximo (> 1.00) o de sangre arterial en la celiaca y arterias mesenterica superior sugiere etapas tempranas de NEC. Tal encuentro en la presentacin de sntomas ms lejos puede ayudar en el diagnstico y la terapia, potencialmente ahorrando a aquellos individuos con riesgo bajo para NEC de intervenciones innecesarias. La tonometria gastrointestinal es una tcnica raras veces usada que puede ser provechosa en el diagnostico diferencial de la intolerancia de alimentacin benigna de una ECN temprano Medio de contraste gastrointestinal: Este procedimiento es un modo definitivo de diagnosticar la presencia o la ausencia de volvulus intestinal, de ser sospechado clnicamente en la radiografa simple de abdomen. Siempre considere volvulus intestinal si hay vomitos persistentes, sobre todo en el infante de trmino. Como la presencia de volvulus es una emergencia quirrgica, esto es un diagnstico importante para excluir a un recin nacido con sntomas abdominales. Analice bien el caso antes del enema con contraste porque la presencia de contraste en el colon puede obscurecer otros diagnosticos. PROCEDIMIENTOS: El enema con contraste Este procedimiento es un modo definitivo de diagnosticar una obstruccin distal.
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Siempre use a un agente hidrosoluble debido al riesgo de perforacin. Enemas de contraste son contraindicados en la presencia de perforacin. Considere con cuidado los riesgos clnicos y ventajas antes de la aplicacin del medio de contraste en un paciente inestable y/o sumamente enfermo. Conclusiones el enema con contraste son importantes para el diagnstico diferencial de anormalidades intestinales porque obstrucciones distales, como el tapn meconial, el o sndrome de colon izquierdo hipoplasico , y la enfermedad Hirschsprung, pueden causar sntomas en el beb sin un deterioro sistemico fulminante . LA BIOPSIA RECTAL Este procedimiento es el estndar de oro para diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung. Esta biopsia es un procedimiento quirrgico que es realizado como una biopsia de succin a lado de la cama de bebe o como una biopsia abierta. La presencia de celulas ganglionares en el espcimen biopsiado definitivamente excluyen el diagnstico. La ausencia de clulas, es sospechoso para la enfermedad, siendo este el resultado de la biopsia tomada pero no es concluyente 100% La colocacin de una lnea perifrica arterial puede ser provechosa al principio de la evaluacin del paciente para facilitar el muestreo de sangre sucesivo arterial y la supervisin invasiva.(Tensin arterial invasiva). Si el beb se deteriora rpidamente, con apnea y/o signos de insuficiencia circulatoria y respiratoria, el control de la va area y la iniciacin de ventilacin mecnica esta indicada. La Descompresin abdominal abdominal. es esencial ante el primer signo de patologa
Si las perdidas atravez de la sonda gastrica son copiosas, reponer con solucin hartmann cada 2 horas al 100%. PARACENTESIS Ascites puede desarrollarse durante la ECN fulminante y puede comprometer la funcin respiratoria. Debera realizarse paracentesis intermitente. Ultrasonografia :El USG nos ayuda para guiarse y facilitar la paracentesis.
Despus de completar el procedimiento, Hay importantes cambios en los liquidos de los espacios intravascular y extravascular durante la paracentesis, por lo que hay que evitar 291

quitar cantidades grandes de liquido. Coloque un drenaje intraabdominal como una alternativa a la laparotoma si el beb no es un candidato quirrgico (eg, la precocidad extrema o descompensacin hemodinmica cardiovascular y el choque).
ASISTENCIA MDICA: El diagnstico de NEC est basado en la sospecha clnica apoyada por conclusiones sobre estudios radiolgicos as como de laboratorio. El tratamiento de NEC depende del grado de participacin de intestino y severidad de su presentacin. El objetivo de organizar criterios desarrollados por Bell extensamente ha sido adoptado o modificado para ayudar adaptar la terapia segn la severidad de enfermedad. Diagnostico diferencial en perforacin intestinal espontanea: Es raro, encontrar una perforacin intestinal en una rx solicitada por otras razones o durante una evaluacin inicial para la patologa abdominal. La perforacin intestinal es distinguida de la NEC por su carencia de implicacin sistemica, la ausencia de otras manifestaciones clnicas comunes a la perforacin del intestino, y una tasa ms alta de supervivencia (Shorter, 1999). La Perforacin intestinal espontanea es distinguido ms a fondo por su edad de inicio temprano en bebes con un peso al nacimiento ms pequeo y de una precocidad ms extrema .(Adderson, 1998). Hay fuerte asociacin entre perforacin intestinal espontanea e indometacina (Shorter, 1999), dexametasona (rgido, 2001), y candidiasis sistemica (Adderson, 1998). Etapa de Bell I - enfermedad de Sospecha Etapa IA Signos leves no especficos sistmicos como apnea, bradicardia, y la inestabilidad de temperaturas estn presentes. Signos leves intestinales como residuo gastrico aumentado y distensin abdominal leve estn presentes. Conclusiones radiogrficas pueden ser normales o pueden mostrar algna distensin leve no especfica. El tratamiento es ayuno con antibiticos durante 3 das. Estadio IB El diagnstico es el mismo como IA, con la adicin de sangrado de tubo digestivo. El tratamiento es NPO con antibiticos durante 3 das.
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Etapa II de Bell Diagnostico de certeza Etapa IIA El paciente est levemente enfermo. Los Signos diagnsticos incluyen los signos leves sistmicos de la etapa IA. Se agregan ausencia de ruidos intestinales y la dolor abdominal. Conclusiones radiogrficas muestran ileo y/o neumatosis intestinal. Este diagnstica la ECN. El tratamiento incluye Ayuno y antibiticos durante 7-10 das. Etapa IIB El paciente est moderadamente enfermo. El diagnstico requiere toda la etapa I signos ms los signos sistmicos de enfermedad moderada, como la acidosis metablica y trombocitopenia leve. El examen abdominal revela distensin abdominal, quizs algo de eritema, y/o masa de cuadrante inferior derecha . Las radiografas muestran el gas en vena porta con o sin ascitis. El tratamiento es Ayuno y antibiticos durante 14 das.
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La etapa III de Bell: Representa un estado avanzado de ECN con probabilidad de progreso a la intervencin quirrgica Etapa IIIA El paciente tiene ECN severo tiene un intestino intacto. El diagnstico requiere todo los datos clinicos de etapas anteriores agregandose inestabilidad hemodinmica manifestado por la hipotensin, bradicardia, fracaso respiratorio ,acidosis metabolica severa, coagulopatia , y neutropenia.. El examen abdominal muestra distensin abdominal marcada con los signos de peritonitis generalizada. El examen radiogrfico revela pruebas definitivas de ascitis. El tratamiento implica *Ayuno durante 14 das, la reposicion de liquidos, apoyo inotropico, soporte ventilatorio, y paracentesis. *Etapa IIIB: Perforacin Intestinal. Estadio IA Sospechado Signos sistmicos Temperatura inestable, apnea, bradicardia, letargia Igual que arriba Signos abdominales Retencin gstrica, distensin abdominal, emesis, hem positivo en heces Heces francamente sanguinolentas Igual que arriba Igual que arriba, ms ausencia de ruidos intestinales con o sin dolor abdominal Igual que arriba, Igual que arriba, ms acidosis ms ausencia de metablica leve sonidos intestinales, y dolor definido, con o trombocitopenia sin inflamacin abdominal o masa en el cuadrante inferior derecho 294 Signos radiogrficos Normal o dilatacin intestinal, leo leve Igual que arriba Dilatacin intestinal, leo, neumatosis intestinal Igual que IIA, ms ascitis Tratamiento Nada por boca, antibiticos por 3 das Igual que IA Nada por boca, antibiticos por 7 a 10 das Nada por boca, antibiticos por 14 das alta
IB Sospechado IIA Definido, levemente enfermo IIB Definido, moderadamente enfermo

IIIA Avanzado, severamente enfermo, intestino intacto Igual que IIB, ms hipotensin, bradicardia, apnea severa, acidosis respiratoria y metablica combinada, CID, y neutropenia Igual que IIIA Igual que arriba, ms signos de peritonitis, dolor marcado, y distensin and abdominal Igual que IIA, ms ascitis Nada por boca, antibiticos por 14 das, resucitacin con fluidos, soporte inotrpico, asistencia respiratoria, paracentesis Igual que IIIA, ms ciruga
IIIB Avanzado, severamente enfermo, intestino perforado
Igual que IIIA
Igual que arriba, ms neumoperitoneo
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Enfermedades Cardiacas
Deteccin Temprana de Enfermedad Cardiaca Persistencia del Conducto Arterioso (PCA) Clasificacin Clnica y Fisiopatolgica de las cardiopatas congnitas Clasificacin Operativa de la Complejidad de Procedimientos Transposicin de las Grandes Arterias Recin Nacido con Cianosis Recin Nacido con alteracin del Ritmo Cardiaco Recin Nacido con Insuficiencia Cardiaca Hipertensin Arterial Sistmica Coartacin de la Aorta
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DETECCIN TEMPRANA DE ENFERMEDAD CARDIACA CONGNITA INTRODUCCIN La enfermedad cardiaca congnita es una de las malformaciones cardiacas ms comunes, afectando 6 por cada 1000 nacidos vivos. Esto explica el 10% de las muertes infantiles y cerca del 50% de las muertes por malformaciones(1). Es una paradoja clnica que las lesiones ms benignas tales como Defectos Septales Ventriculares pequeos o Estenosis Pulmonar leve, son ms probables de ser detectadas en el examen fsico rutinario. De las principales lesiones estructurales, las condiciones cianticas se presentan generalmente con signos y sntomas que se detectan en forma temprana. Siendo un grupo importante las lesiones estructurales dependientes de Conducto arterioso, particularmente las de circulacin sistmica dependientes de Ducto, que se presentan en el periodo neonatal inmediato y que se presentan con colapso circulatorio una vez que el conducto se cierra. Este problema clnico es uno de los principales desafos sin resolver en el tamizaje de los recin nacidos. EPIDEMIOLOGA Los estudios basados en la poblacin del Norte de Inglaterra realizados con las limitaciones del examen rutinario(2-3), encontraron que el 55% de los recin nacidos catalogados como normales al nacer posteriormente fueron diagnosticados como Enfermedad cardiaca congnita en esta poblacin; solo un tercio de los bebes tuvieron examen fsico anormal y fueron referidos para un diagnostico temprano. La frecuencia de examen fsico anormal vario desde un 0% para Drenaje Venoso Pulmonar Anmalo hasta un 75% para Estenosis Pulmonar. De la cohorte entera con Enfermedad Cardiaca congnita, 54% se encontraban sin diagnostico a las 6 semanas y un 36% a las 12 semanas. La mayora ( 21 de 1227) muri antes de que el diagnostico fuera realizado. La enfermedad que mas muertes ocasiono antes del diagnostico fueron la Obstruccin de salida del Tracto Ventricular Izquierdo, incluyendo el Sndrome de Corazn Izquierdo Hipoplasico, Coartacin critica de la Aorta, Arco Aortico Interrumpido y Estenosis Artico. En esta misma cohorte de estudio 120 RN con alguno de estos 4 diagnsticos(4), alrededor de una tercera parte tenian un examen fsico anormal en la etapa de recin nacido, pero solamente la mitad de ellos se refirieron para un diagnostico temprano, significando que 78% de estos bebs se egresan del hospital antes de que se les realice el diagnostico. Doce de estos bebs murieron en las primeras 24 horas de nacimiento, y nueve ms murieron entre el egreso del hospital y el diagnostico.
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FACTORES DE RIESGO. stos incluyen: Antecedentes familiares: Hermano anterior con Enfermedad Cardiaca congnita aumenta el riesgo hasta en un 2%, antecedente de dos hermanos aumenta el riesgo hasta en un 10%(5). Diabetes Materna: Aumenta el riesgo hasta en un 2-3%(6). Otras Malformaciones fetales: Cualquier beb con caractersticas dismorficas o una malformacin estructural debe ser considerado como de alto riesgo para Enfermedad Cardiaca congnita ya que se encuentra en un campo comn en la mayora de las anormalidades cromosmicas y en muchos otros sndromes no cromosmicos, incluyendo Sndrome Alcohol-Fetal e infecciones congnitas tales como sarampin. Trisomia 21: Asociada a cardiopata congnita hasta en un 35-45%(7). Tubman y colaboradores encontraron que un 56% de los bebes con Sx de Down presentaban un examen fsico anormal. Los mismos autores encontraron que la radiografa de trax y ECG no correlacionaban para un diagnostico correcto. Wren(2) y colaboradores encontraron que el 25% de los bebs con Canal Atrio Ventricular se les realizo el diagnostico a las 12 semanas de edad. Por lo anterior el ecocardiograma en forma temprana es considerado de rutina en estos recin nacidos. DIAGNOSTICO. Diagnosis Prenatal: De acuerdo al sistema australiano de salud todos los nios debern de tener ultrasonografia fetal en busca de malformaciones. Este examen deber incluir la visualizacin de las cuatro cavidades del corazn. Existiendo evidencia de que con entrenamiento adecuado se podra detectar el 67% de todas las cardiopatas congnitas. En 1999 en el Reino Unido se identifico solamente el 23% de cardiopatas congnitas (8). Las condiciones patolgicas que influyen en el tamao de las cavidades cardiacas son mas probables de detectar, siendo la situacin del Corazn Izquierdo Hipoplasico a diferencia de la Transposicin de Grandes Vasos y Coartacin Aortica que tendrn menos posibilidad de ser detectadas. El porcentaje de deteccin de Cardiopata Congnita es mayor con relacin a embarazo de alto riesgo, ya que generalmente son enviadas a centro de referencia de alta tecnologa e investigacin. Diagnosis Postnatal: La enfermedad cardaca congnita se presenta en 4 formas principales en el periodo de recin nacido: 1. Examen fsico anormal El examen fsico del sistema cardiovascular debe incluir. o Valoracin del color: La mayora de los bebes con enfermedad cardiaca ciantica sern evidentemente azules, mas sin embargo algunos tendrn cianosis sutil, particularmente en situaciones en donde la mezcla se encuentre dependiendo de la Persistencia del Conducto Arterioso ocasionando 300

confusin en la valoracin de estos recin nacidos. El efecto vasomotor de los primeros das tambin puede ocasionar confusin en la valoracin de la cianosis, la observacin de la mucosa oral suele ser til mas sin embargo la monitorizacin trasncutaneo de oxigeno seria la valoracin ideal. o Valoracin de pulsos perifricos: En la Coartacin aortica pre o post ductal con un conducto restrictivo, los pulsos femorales dbiles suelen ser el nico indicador clnico de la presencia de obstruccin del flujo hacia extremidades inferiores. Desafortunadamente en presencia de Conducto arterioso los pulsos femorales suelen ser fcilmente palpables y enmascarar el diagnostico. o Valoracin del impulso cardiaco: Muchas lesiones importantes de Enfermedad Cardiaca Congnita producirn una carga ventricular derecha e izquierda creciente aun antes de que aparezca el soplo cardiaco. El impulso precordial fcilmente palpable o visible en un beb se debe tomar siempre seriamente como una posible cardiopata congnita. o Auscultacin de sonidos cardiacos y soplos: ste es el ms comn y estudiado. En dos estudios; se detecto soplo en 0,6% y 0,9% de los recin nacidos examinaos (9,10). Benson y colaboradores (9) encontraron que el 38% de estos tenan una lesin estructural del corazn mientras que Ainsworth y colaboradores (10) encontraron Enfermedad Cardiaca Congnita en el 54%. En el ltimo estudio esto represent una sensibilidad del 44% y un valor predictivo positivo del 54%. Por otra parte, la presencia de soplo cardiaco aumento el riesgo de Cardiopata Congnita de un 0,6% a cerca de un 40%. De los soplos cardiacos inocentes, la mayora son debido al cierre del Conducto Arteriosos que ocasiona estrechez en alguna de las ramas de la arteria pulmonar (11). La cual usualmente resuelve en un promedio de 6 meses en forma espontnea. De los RN con soplo y Enfermedad Cardiaca Congnita la mayora tienen un Defecto septal Ventricular muscular no siempre pequeo. Pero en la serie de Ainsworth, 10 de 25 tenan cardiopata congnita compleja incluyendo Coartacin Aortica, Estenosis Aortica y Teratologa de Fallot. 2. Cianosis La enfermedad Cardiaca congnita es una de tantas patologas que pueden ocasionar cianosis, el diagnostico diferencial debe incluir: Problemas respiratorios. Apneas Metahemoglobinemia Convulsiones
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La saturacin del oxgeno tiene que estar debajo del 80% antes de que la cianosis sea evidente. Las condiciones que cursan con cianosis incluyen patologas donde existe mezcla de ambas circulaciones (Transposicin con Defecto Septal ventricular, Drenaje Venoso Pulmonar Anmalo Total no obstruido y Ventrculo nico) o patologas dependientes de ducto arterioso mientras que el conducto este presente (Atresia Tricspide o Pulmonar).

Las lesiones dependientes de Conducto Arterioso presentan cianosis rpidamente progresiva una vez que el conducto se cierra, mas sin embargo en lesiones con alteracin en la mezcla pueden tomar un cierto tiempo para presentarse. Si existe alguna duda sobre la presencia de cianosis se debe colocar un monitor de la saturacin en el pie. Si esta es persistente (menos del 90%), otros procedimientos deben ser realizados. La condicin clnica ms comn que se presenta con cianosis neonatal es la Transposicin de los Grandes Vasos pero cualquier lesin cardiaca puede presentarse en esta etapa. 3. Falla Cardiaca y dificultad respiratoria Es una presentacin inusual de corto circuito izquierdo-derecho en el periodo neonatal. Tpicamente, los defectos septales ventriculares no producen sntomas en el perodo neonatal, sino hasta las 2 a 4 semanas de edad, una vez que las presiones pulmonares caen. Los nios con corto circuitos izquierda-derecha se presentarn con problema respiratorio (taquipnea) particularmente si existe mas de un corto-circuito ( defecto septal, persistencia de conducto arterioso y foramen oval). La falla hemodinmica puede manifestarse como Insuficiencia Respiratoria severa con altos requerimientos de oxigeno. Skinner publico una serie de 34 recin nacidos referidos como Hipertensin arterial pulmonar en los cuales el diagnstico final en uno de ellos fue Enfermedad Cardiaca congnita (12). El Drenaje Venoso Pulmonar Anmalo Total obstruido es la condicin clsica de presentacin como Hipertensin Arterial Pulmonar, en esta patologa, las venas pulmonares drenan a las venas sistmicas o a la aurcula derecha. Si se obstruye este drenaje, se ocasiona congestin venosa y edema pulmonar, as mismo esta es una de las patologas mas difciles de diagnosticar ecocardiograficamente. La Transposicin de las grandes Arterias y la Coartacin de la Aorta son otras condiciones que pueden tener esta presentacin clnica. Por lo anterior todo RN que se presente con dificultad respiratoria y falla hemodinmica debe tener ecocardiografia para descartar defecto cardiacos congnitos. sta es la presentacin clsica de las patologas izquierdas que obstruyen el flujo de salida y que son dependientes de ducto ( Corazn Izquierdo Hipoplasico, Estenosis Artica Crtica y Coartacin de la Aorta). En estas condiciones, la nica manera que la sangre puede alcanzar la circulacin sistmica es la presencia de ducto arterioso, siendo asintomtico generalmente en la primer semana de vida hasta que el conducto se cierra, teniendo una presentacin clnica como colapso circulatorio grave. Hay pulsos perifricos leves, hepatomegalia y pueden ser confundidos con un proceso sptico. El diagnostico es ecocardiografico y requieren de infusin de prostaglandinas mientras se estabiliza para la correccin quirrgica. DIAGNOSTICO Ecocardiografia La ecocardiografia es la prueba definitiva y debe realizarse lo mas pronto posible en las siguientes situaciones RN con datos sugestivos de falla hemodinmica RN con presencia de soplo cardiaco persistente o en cualquier momento de la etapa neonatal. 302

RN con Falla respiratoria severa RN con malformaciones que se asocien a cardiopata congnita. RN con Sndrome de Down
Radiografa de trax y Electrocardiograma: Son estudios tiles en donde la realizacin de la ecocardiografia no es posible. En nios mayores, Temmerman (14) y colaboradores encontraron que ayudaron al diagnostico de enfermedad cardaca en solamente 7% de los casos. En RN con Sndrome de Down la Radiografa de trax demostr una sensibilidad del 44% pero una especificidad del 98% para cardiopata congnita mientras que el ECG tena una sensibilidad del 41% y una especificidad del 100%
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Prueba de Hiperoxia: Es utilizada para distinguir el origen cardiaco y no cardiaco de la cianosis. En la mayora de los RN con cianosis de origen cardiaco no aumentaran PaO2 a pesar de recibir oxigeno al 100%. La prueba consiste en dar un aporte de O2 al 100% durante 10 minutos. La elevacin de una PaO2 preductal por arriba de 150 mmHg hace poco probable el diagnostico de cardiopata congnita. Con una PaO2 por abajo de 150 mmHg el diagnostico de Enfermedad Cardiaca Congenita es mas probable. Mas sin embargo en problemas respiratorios severos ( Hipertensin arterial pulmonar persistente del RN) el no responder con hiperoxemia no excluye el diagnostico. Gradiente de Presiones: Un gradiente de presiones arteriales mayor de 15mmHg en miembros superiores e inferiores puede ser til en el diagnostico de patologas que ocasionan obstruccin de salida del ventrculo izquierdo. DIRECCIONES FUTURAS Deteccin Prenatal Es ideal realizar exploracin ecocardiografica fetal en la semana 18 de gestacin, para verificar los tractos de salida ventricular y la presencia de cuatro cmaras (5). Saturacin de Oxigeno: El tamizar la saturacin de oxgeno en todas las extremidades en forma rutinaria en el examen fsico debera ser de ayuda para la deteccin temprana de la mayora de las cardiopatas congnitas. Koppel y colaboradores (15) reportaron a 11,218 recin nacidos despus del primer da de vida a quienes realizaron ecocardiografia en cualquier bebe con saturacin por abajo del 96%. Este protocolo detect 3 cardiopatas congnitas mayores( Drenaje veonoso anmalo y Tronco arteriosos). Ellos tuvieron deteccin antenatal de 9 casos de los cuales 4 desarrollaron sntomas antes del tamizaje. Encontraron un falso positivo y 2 falsos negativos ( Coartacin y Estenosis Pulmonar) Richmond y colaboradores (15) midieron la saturacin del pie 2 horas antes del egreso en 4695 RN. Examinaron a recin nacidos con saturacin por abajo del 95%, si los niveles por debajo de este nivel persistan se les realizo un ecocardiograma. En 35 RN encontraron cardiopata congnita, siendo detectados con relacin a saturaciones bajas a 5 RN, (Fallot, atresia pulmonar, PDA y Coartacin Aortica). Otros cinco fueron detectados previamente por exploracin pero tambin se encontraban con saturaciones bajas (Defecto 303

septal ventricular grande, Coartacin aortica y tetraloga de Fallot). Mas sin embargo aunque los resultados son alentadores, la evidencia no es todava bastante fuerte para recomendar la medicin rutinaria de la saturacin e oxigeno.
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PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO INTRODUCCIN. El conducto arterioso es un vaso msculo elstico de 5 a 10 mm de dimetro, situado entre la arteria pulmonar izquierda y la aorta descendente. Representa la porcin distal del sexto arco artico izquierdo. Durante la vida fetal tiene el mismo tamao que la arteria pulmonar y la aorta y enva cerca del 85% del flujo sanguneo del ventrculo derecho a la aorta descendente y el 15% restante pasa directamente al pulmn. Habitualmente se cierra a las pocas horas del nacimiento (cierre funcional) y la obliteracin completa se logra a las tres semanas (cierre anatmico). Como enfermedad tiene dos maneras de presentacin. La primera que se considera una cardiopata funcional que se observa en el recin nacido prematuro con sndrome de dificultad respiratoria por deficiencia de factor surfactante, que es la cardiopata mas frecuente que atiende el neonatlogo y es de la que hablaremos en este captulo. La segunda se presenta en el recin nacido de trmino, se detecta habitualmente en la segunda dcada de la vida, con un patrn de herencia multifactorial y se observan con mayor frecuencia en habitantes de ciudades con una altura mayor a 1,500m sobre el nivel del mar como es el caso de la ciudad de Mxico. EPIDEMIOLOGA. En Mxico se considera un caso por cada 1,500 nacimientos y representa del 5-10% de las cardiopatas congnitas. Hay una relacin directa con el grado de prematurez, presentacin del sndrome de dificultad respiratoria por deficiencia del factor surfactante y persistencia del conducto arterioso (PCA); en el menor de 1,500g se estima que se presenta en el 30% de los casos, en el menor de 1000g en el 80% y si hay dificultad respiratoria en mas del 90% de los casos. ETIOPATOGENIA. En la etapa intrauterina la mayor parte del gasto del ventrculo derecho pasa a travs del conducto arterioso a la aorta y solo una pequea proporcin prosigue hacia los pulmones colapsados. Con el inicio de la respiracin se incrementa el flujo arterial pulmonar de manera considerable con una importante disminucin de la resistencia de la vasculatura pulmonar; al mismo tiempo que el conducto arterioso experimenta un cierre funcional, aproximadamente a las 15 hrs. del nacimiento, influido por la mayor saturacin de oxgeno, la menor produccin de sustancias vasoactivas por la misma pared del ducto y por la placenta, que ya no est presente, lo hace que de dos a tres semanas se logre la obliteracin completa del conducto. La PCA se debe ala presencia de factores que interfieren con esta reaccin normal como es la hipoxemia, una menor capacidad del prematuro para responder a los estmulos para el cierre del conducto, que al acompaarse de dificultad respiratoria por deficiencia del factor surfactante, cortocircuito de izquierda a derecha y congestin pulmonar , lo intensifica, agrava y alarga el proceso respiratorio y la 305

hipoxemia pudindose acompaar de insuficiencia cardiaca. La PCA se manifiesta por hiperflujo pulmonar por el paso de sangre de la aorta al tronco de la arteria pulmonar con dilatacin de las cavidades izquierdas por el aumento de volumen. DIAGNSTICO. Clnico.- El cuadro clnico consiste en recin nacidos prematuros, generalmente con peso menor a 2,500g y menos de 37 semanas de gestacin, con sndrome de dificultad respiratoria por deficiencia de surfactante, deterioro progresivo del cuadro respiratorio con necesidad de incrementos de los parmetros ventilatorios (4 a 8 das del nacimiento), precordio hiperactivo, thrill en hueco supraesternal, datos de insuficiencia cardiaca, pulsos perifricos saltones, presin arterial con diferencial muy amplia, soplo sistlico en foco pulmonar (60% de los casos); soplo continuo en mquina de vapor en 30% y sin soplo 10%. Laboratorio.- En el paciente habitual con necesidad de ventilacin mecnica y manejo invasivo es conveniente el conocimiento peridico de la BH completa, con bsqueda de datos de infeccin; otro factor importante de comentar es la anemia, que puede dar un cuadro clnico indistinguible de la PCA. Monitorizacin transcutnea continua de la paO2 y las determinaciones seriadas de la gasometra son convenientes, ya que habitualmente hay una acidosis respiratoria inicial y a la que se agrega una acidosis metablica posterior, que se acompaa de hipoxemia y retencin de CO2 por las atelectasias pulmonares. Tambin es conveniente el seguimiento de electrolitos, bilirrubinas, y la qumica sangunea ya que son necesarias para la administracin de indometacina. GABINETE. Rx de trax. Seriada para detectar complicaciones, se observa broncograma areo, imagen en reloj de arena, de vidrio esmerilado o de vidrio despulido, que es la traduccin de las microatelectasias, posteriormente se presenta cardiomegalia de grado variable, crecimiento de la aurcula y ventrculo izquierdos, el flujo pulmonar est aumentado y la prominencia del foco de la arteria pulmonar. Electrocardiograma.- Cuando EL cortocircuito es importante se observa ritmo sinusal, eje del complejo QRS normal, datos de crecimiento de aurcula izquierda, hipertrofia de ventrculo izquierdo por sobrecarga sistlica con ondas Q profundas y R altas en V6. Sobrecarga sistlica del ventrculo derecho con aumento del voltaje de la onda R, onda T negativa con ramas simtricas y depresin del segmento ST en V1V2. Ecocardiograma.- La imagen anatmica se observa en el eje corto paraesternal y subcostal y en el supraesternal ejes corto y largo. Se aprecia dilatacin de aurcula izquierda; relacin AI/Ao mayor de 1.2:1. sobrecarga diastlica del VI con un movimiento exagerado de la pared libre y del septum interventricular. Se observa directamente el defecto en donde al Doppler adems del mosaico de colores, se puede evaluar la relacin entre la presin pulmonar y artica.
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DX DIFERENCIAL. Defectos septales ventriculares, tronco arterioso, hemitronco, aneurisma del seno de valsalva y grandes malformaciones arteriovenosas. El diagnstico diferencial se realiza mediante ecocardiografia. TRATAMIENTO. Depende de la repercusin hemodinmica y de las complicaciones propias de la prematurez. 1. Conservador.- habitualmente en el mayor de 32 semanas y cuya dificultad respiratoria no amerite el uso de ventilacin mecnica. 2. Medidas generales.- Mantener temperatura normal, oxigenoterapia y apoyo ventilatorio adecuado, mantener equilibrio cidobase, manejo de lquidos a volmenes bajos a 60-70 ml/k/d, los diurticos son tiles 3. Cierre farmacolgico.- Si no hay respuesta a las medidas generales a los 2-5 das del nacimiento se recurre a la indometacina (indocin IV), en mpulas de 1mg/ml. Esta es un inhibidor de la sntesis de prostaglandinas, solo se recomienda la administracin IV, mediante bomba con jeringa en cuando menos 30 min. Para disminuir al mnimo los efectos adversos. Los niveles plasmticos son tiles alas 4 hrs. de administracin, con vida media de 30 hrs. con valores extremos de 15 a 50 hrs., dependiendo de la edad posnatal, el 98% de la indometacina se encuentra unido a protenas, los niveles sricos varan de 0.027-0.30 mcg/ml. Se metaboliza en hgado y se excreta por orina y por heces. Se recomiendan 3 dosis por serie con intervalos de 12 a 24 hrs. y como mximo dos series y fundamentalmente en los primeros diez das posteriores al nacimiento. Se debe vigilar estrechamente la uresis, y si hay anuria u oliguria se deben diferir las dosis posteriores, se recomienda el siguiente esquema de aplicacin: Edad a la 1. dosis >2 2-7 <7 Primera 0.2 0.2 0.2 Segunda 0.1 0.2 0.25 Tercera 0.1 0.2 0.25
4. Quirrgico. En el 5-10 % en quienes no hay respuesta al cierre farmacolgico se indica el cierre quirrgico. 307
Antes de administrarla se debe tener una biometra hemtica completa, con cuenta de plaquetas, electrolitos sricos, urea, creatinina, EGO y niveles sricos de bilirrubinas. Se debe vigilar la presencia de sangre oculta en heces mediante labstix seriados. Se contraindica en presencia de falla renal, con BI mayor de 10mg/dl, cuenta de plaquetas menor a 50,000 y en presencia de ECN. La respuesta es cierre del conducto en 70% de los casos a la primera dosis, con 20 a 25% de cierre a las siguientes dosis y con un 5-10% en que no hay respuesta o est contraindicada su administracin

COMPLICACIONES. La mortalidad por PCA no debe ser mayor al 10% de los casos, y las complicaciones son en relacin al manejo farmacolgico del mismo por disminucin del flujo sanguneo cerebral, renal y gastrointestinal. Otra complicacin en caso de no tratarse es la insuficiencia cardiaca. Criterios de referencia y condiciones de envo.Criterios y condiciones de contrarreferencia.BIBLIOGRAFA: 1. 2. 3. Cardiologa neonatal. Santamarina-Gmez. Distribuidora y editora mexicana, Mxico. 2001. pp 55-61. Neonatology, Patophysiology and managment of the newborn. G.B. Avery, ed. Lippston. Pp 577-600. Pediatric dosage handbook. Taketomo-Hodding. Ed. Apha, pp 583-586 Inicio
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CLASIFICACIN CLNICA Y FISIOPATOLGICA DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS (CC) Glosario: Cianosis: signo clnico producido por la presencia en sangre arterial de mas de 3 gramos por ciento de hemoglobina reducida (desoxihemoglobina). QP = gasto pulmonar = cantidad de sangre (L/min) que llega a la circulacin pulmonar. QS = gasto sistmico = cantidad de sangre (L/min) que llega a la circulacin sistmica. CARDIOPATA ACIANTICA: a) Flujo pulmonar normal: No hay cortocircuitos intracardiacos Relacin QP/QS = 1 Dependiendo su gravedad se pueden manifestar con insuficiencia cardiaca (IC) Las lesiones obstructivas izquierdas producen IC por congestin venocapilar pulmonar (edema agudo pulmonar), al estar limitado el QS y quedar atrapado el flujo en forma retrgada. ECG: hipertrofia ventricular derecha: 1. Estenosis valvular pulmonar (con tabiques intactos) 2. Coartacin ortica (en RN) 3. Estenosis mitral congnita. ECG: hipertrofia ventricular izquierda: 1. 2. 3. 4. 5. Estenosis valvular artica Insuficiencia artica Coartacin artica (nios mayores) Fibroelastosis endocrdica Miocardiopatias.
b) Flujo pulmonar aumentado: Existe un defecto intra o extracardiaco que permite un cortocircuito de izquierda a derecha 309

Relacin QP>QS Existe en consecuencia, sobrecarga diastlica (mayor volumen de retorno) al ventrculo izquierdo Dependiendo la magnitud del flujo se manifiesta con insuficiencia cardiaca Generalmente no se manifiestan en el periodo neonatal porque la resistencia vascular pulmonar elevada a esta edad y hasta las 4 a 6 semanas de vida, limitan el cortocircuito de izquierda a derecha y la congestin pulmonar. ECG: hipertrofia ventricular derecha: 1. Comunicacin interatrial (nios mayores) 2. Conexin venosa pulmonar anmala parcial (nios mayores) 3. Persistencia del conducto arterioso (prematuros) ECG: hipertrofia ventricular izquierda o biventricular: 1. 2. 3. 4. Comunicacin Inter.-ventricular Persistencia del conducto arterioso Canal atrio-ventricular (ms comn en sndrome de Down) Fistulas coronarias
CARDIOPATA CIANTICA a) Flujo pulmonar aumentado: Existe un defecto intracardiaco que permite la mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada y su paso indistinto a los grandes vasos. Relacin QP > QS Existe en consecuencia, sobrecarga diastlica (mayor volumen de retorno) al ventrculo izquierdo Son defectos anatmicos graves que forzosamente dan manifestaciones clnicas en los primeros fas o semanas de vida (diaforesis a la alimentacin, hiperactividad, soplo alteraciones en los pulsos, insuficiencia cardiaca) La congestin pulmonar puede verse limitada por la resistencia vascular pulmonar elevada presente en el Recin Nacido Las lesiones que tienen obstruccin izquierda (QS disminuido) dependen del flujo a travs del conducto arterioso para mantener la perfusin sistmica ECG: hipertrofia ventricular izquierda o biventricular 1. Tronco arterioso comn 2. Doble salida ventriculara izquierda (rara). 3. Ventrculos nicos (generalmente heterotaxia visceral variedad poliesplemia) 310

4. Transposicin de grandes arterias con CIV grande 5. Atresia tricuspidea variedad IC (con CIV grande) ECG: hipertrofia ventricular derecha: 1. 2. 3. 4. 5. Doble salida ventricular derecha Transposicin de grandes arterias con tabique intacto Ventrculo izquierdo hipoplstico Interrupcin de arco artico Conexin anmala total de venas pulmonares
b) Flujo pulmonar disminuido: Existe obstruccin a la salida de la arteria pulmonar Existe un defecto intracardiaco que permite el cortocircuito de derecha a izquierda Relacin QP < QS Son defectos anatmicos graves que forzosamente dan manifestaciones en las primeras semanas de vida (cianosis intensa, soplo, hiperactividad precordial, hepatomegalia). NO hay congestin pulmonar y, consecuentemente, no hay IC. La hipoxia grave es tolerada in tero y el Recin Nacido puede tener PO2 muy bajas y saturaciones correspondientes que son generalmente bien toleradas Deben evitarse estmulos de cualquier ndole (llanto, dolor por toma de productos no justificados, separacin de la madre, fiebre o hipotermia, hipoglicemia, anemia) que agraven la hipoxia. Si existe atresia pulmonar, la dependencia del flujo a travs del conducto arterioso es forzosa La hipoxia conduce a acidosis metablica, presente en cierto grado en estos pacientes, por lo que no esta justificado toma de gasometria arterial La intubacin orotraqueal y necesidad de ventilacin asistida se reserva al paciente en estado clnico critico o con efectos secundarios al uso de prostaglandinas. Esta decisin debe tomarse por consenso con el cardilogo pediatra. ECG: hipertrofia ventricular izquierda: 1. 2. 3. 4. Atresia tricuspidea Atresia pulmonar con tabique intacto (ventrculo derecho hipoplstico) Fistula arterio-venosa pulmonar Conexin anmala de retornos venosos sistmicos
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ECG: hipertrofia biventricular: 1. Transposicin de grandes arterias con estenosis pulmonar 2. Ventrculo nico y estenosis o atresia pulmonar (heterotaxia visceral variedad asplenia) 3. Doble salida ventricular derecha con estenosis pulmonar ECG: hipertrofia ventricular derecha: 1. 2. 3. 4. Atresia pulmonar con tabique intacto (ventrculo derecho hipoplstico) Tetraloga de Fallot Atresia pulmonar y comunicacin interventricular Estenosis valvular pulmonar critica del Recin Nacido (cortocircuito a travs del foramen oval) 5. Enfermedad de Ebstein. BIBLIOGRAFA. 1. INPer; adaptacin cardiopulmonar; en: Normas y Procedimientos en Neonatologa 2003. Pg.: 237 238. 2. Rodrguez B.R.; Retencin de liquido pulmonar: en: Manual de Neonatologa 1ra. Edicin 2001, editorial Mc Graw Hill Interamericana, Mxico. Pg.: 91 96. Inicio
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CLASIFICACION OPERATIVA DE LA COMPLEJIDAD DE PROCEDIMIENTOS
CATEGORA 1 CATEGORA 2 CIA, CIERRE DUCTO, FORAMEN OVAL Valvotoma Ao, Septectomia Atrial, Ventana Aorto Pulmonar, Fstula Arterio Venosa, Defecto Septal Atrioventricular Parcial, Blalock- Taussig con gorotex, Glenn bidireccional, Reparacin de coartacin, Aurcula comn, Aneurima de arteria coronaria, Bandaje de AP, retiro de Bandaje, Drenaje venoso pulmonar parcial anmalo, Embolectoma pulmonar, Marcapaso primario, Reoperacin de marcapaso, Pericardiotoma, Valvotoma de Vlvula Pulmonar, Obstruccin de tracto de salida de VD, Defecto septal auricular de seno venoso, Otros cortocircuitos, Miomectoma sub aortica, Reparacin de vena sistmica, Anillo vascular, Defecto septal ventricular nico. Retorno venoso anmalo, reparacin de Arco artico, reparacin de Vlvula artica, Septectoma Blalock- Hanlon, Cortocircuito Central, Bypass de coartacin, homoingerto de conducto Ventrculo izquierdo-arteria-pulmonar, Comunicacin ventrculo derecho-arteria pulmonar, Corazon triauricular, Bypas de arteria coronaria, Doble salida de Ventrculo derecho, Doble salida de Ventrculo izquierdo, Fallot transanular, No Fallot transanular, balon intraaortico, MUSTARD, Estenosis Vlvula Mitral, Insuficiencia Vlvula mitral, Anuloplastia vlvula mitral, otras de vlvula mitral, Estenosis de rama de arteria pulmonar, Fistula arterio-venosa de arteria pulmonar, Reemplazo de Vlvula Pulmonar, Reparacin de defecto septal ventricular y vlvula pulmonar, Arteria Pulmonar mas IVS, Sndrome de cimitarra, Senning, S valsalva aneurisma, Estenosis aortica supravalvular, Reparacin de vlvula tricspide, Reemplazo de Vlvula Tricspide, Anuloplastia de vlvula tricspide, Otros de vlvula tricspide, Unifocalizacion, Defecto septal ventricular mltiple mas retiro de bandaje, Agrandamiento de defecto septal ventricular, Waterston, Arterioplastia pulmonar. Arteria coronaria izquierda anomala de Arteria Pulmonar, Conexin atriopulmonar, Reemplazo Vlvula aortica, Defecto ventrculo-auricular completo, Tumor cardiaco, Reparacin de transposicin de grandes artria corregida, Transplante cardiaco, Transplante cardio-pulmonar, Arco aortico interrumpido, Transplante pulmonar, Reemplazo de vlvula mitral, aneurisma miocrdico, Reemplazo de injerto, Homoinjerto ventrculo izquierdo-aorta, Norwood 2, Aneurisma de Artria Pulmonar, Estenosis de vena pulmonar, Rastelli, Homoinjerto Ventrculo derecho-Aorta, Aneurisma de ventrculo derecho, Switch, Drenaje venoso pulmonar anomalo total, Tunel lateral de conexin cavo-pulmonar total, Homoinjerto externo de Conexin cavo-pulmonar total, Otros de Conexin Cavo-Pulmonar total, Reparacin de vlvula tricspide en Ebstein, Tronco Bentall, Damus-Kaye-Stansel, Cono, Volaterales aortopulmonares mayores mas Arteria pulmonar mas defecto septal ventricular, Ross, Switch mas Defecto septal ventricular, Norwood 1, Doble switch Inicio
CATEGORA 3
CATEGORA 4
CATEGORA 5 Categora 6
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TRANSPOSICION DE LAS GRANDES ARTERIAS INTRODUCCION: La transposicin de las grandes arterias se refiere a la inversin de la relacin anatmica de los grandes vasos, normalmente la aorta es posterior e interna y se relaciona de forma directa con el ventrculo izquierdo, as tambin la arteria pulmonar es anterior e izquierda, relacionada con el ventrculo derecho, en una transposicin cada vaso adopta la posicin del otro y las relaciones ventrculo arteriales estn invertidas. EPIDEMIOLOGIA: Es el 2 defecto cardiaco congnito ms frecuente en la primera infancia, el numero de nios nacidos cada ao con transposicin es de 0.2 a 0.4/1000 nacidos vivos. ETIOPATOGENIA: Una teora establece una falta de rotacin del septum aortopulmonar ocasionando que la aorta permanezca anterior y por lo tanto conectada al ventrculo derecho. Van Praaghs sugiere anormalidad en el crecimiento de los conos musculares subpulmonar y subartico. Se acompaa de menos anormalidades extracardiacas que otras malformaciones cardiacas y es rara en nios prematuros o de bajo peso al nacer. En la TGV se requiere de una corto circuito para que exista sobrevivencia, normalmente es ducto arterioso o defecto en el tabique interventricular, cuando hay un septum ventricular intacto, frecuentemente hay obstruccin funciona a la salida del ventrculo izquierdo(estenosis pulmonar). Un 50% de los pacientes con TGV tiene defectos en el septum IV. Entre los nios con TGV y defecto septal ventricular las anomalas adicionales cardiacas son ms frecuentes. En la TGV la sangre venosa sistmica pasa por el corazn derecho hasta la aorta, mientras que la sangre venosa pulmonar pasa por el corazn izquierdo y vuelve a los pulmones, la supervivencia depende de la amplitud de la comunicacin entre estas dos circulaciones paralelas, puede ser una CIV o una PCA as como una CIA. DIAGNOSTICO: Clinico: Normalmente es en nios de peso adecuado y hasta un 65% es ms frecuente que sea en varones, el principal dato clnico es la presencia de cianosis, la dificultad respiratoria que es variante, normalmente se manifiesta con taquipnea y dificultad para la 315

alimentacin, el grado de cianosis depender del tamao del corto circuito. La cianosis normalmente no varia con el llanto ni con la administracin de O2, la presencia de soplo es normalmente tarda y nos traduce un defecto septal ventricular aunque el ducto arterioso puede manifestarse con la presencia de un soplo Gabinete: La radiografa del trax es prcticamente normal en los primeros das, los pacientes con un defecto septal ventricular grande pueden acompaarse de cardiomegalia, datos de congestin pulmonar. El electrocardiograma en etapas iniciales prcticamente es normal, posteriormente puede haber datos de hipertrofia del ventrculo derecho. El ecocardiograma es el diagnostico definitivo, el hallazgo de una arteria posterior que sale del VI y se ramifica en 2 establece el diagnostico, la confirmacin es la aorta anterior que sale del VD. Las proyecciones subxifoideas son las ms tiles para establecer el diagnostico de TGV. La identificacin de las arterias coronarias es importante para el procedimiento quirrgico por lo que requiere una buena exploracin ecocardiografa en este aspecto. El cateterismo cardiaco normalmente no es necesario, es til para realizar una septostomia con baln y confirmar la anatoma coronaria antes de practicar la ciruga. De Laboratorio: Normalmente requerimos de exmenes prequirrgicos, No hay una alteracin especifica. TRATAMIENTO: La septostomia con baln o tcnica de Rashkind y Miller se practica cuando el corto circuito esta comprometido y es temporal, consiste en crear un defecto auricular. Al nio con gran cianosis y un Ducto Arterioso pequeo debe iniciarse infusin de PGs(E 1), el problema con la infusin de PGs puede aumentar el flujo pulmonar y la congestin pulmonar debido a una abertura auricular insuficiente, adems la posibilidad de apneas secundarias a las PGs es posible por lo que habr que considerar el apoyo ventilatorio en tales casos. No deber administrarse oxigeno en caso de un ducto permeable para no favorecer el cierre del mismo Los que tiene defecto septal ventricular e insuficiencia cardiaca debern ser tratados con medicamentos anticogenstivos. Es importante mantener presiones arteriales sistmicas adecuadas para mantener una funcin ventricular izquierda adecuada y favorecer la ciruga y el pronostico posterior de su funcin.
El cerclaje de la arteria pulmonar anteriormente usado con frecuencia se deber reservar en casos donde haya defectos ventriculares mltiples. 316

Tcnica de Mustard; consiste en que la sangre venosa pulmonar se desva a la valvula tricuspide y la sangre venosa sistmica a la valvula mitral y al circuito pulmonar, desviacion que se consigue utilizando material protesico o pericardico. Tcnica de Sening en la cual se utiliza una tcnica similar pero utilizando estructuras nativas, en ambos casos la mortalidad es de un 5% aproximadamente. Tcnica de Jatene donde se realiza la transposicin de las arterias coronarias as como de las grandes arterias. COMPLICACIONES: El problema de las intervenciones de desviacin arterial comprenden limitaciones del flujo coronario, las estenosis adquiridas en el punto de anastomosis de los grandes vasos, la regurgitacin artica y las dificultades de un ventrculo izquierdo insuficientemente preparado. Otras complicaciones son trastornos del ritmo, incompetencia tricuspdea, insuficiencia ventricular derecha(sistmica), bloqueo cardiaco completo as como lesiones a nivel del sistema nervioso central. CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONDICIONES DE ENVIO: Todo paciente con sospecha de esta entidad deber ser enviado a un centro de atencin de 3er nivel, en caso de tenerse el diagnostico antes del envi se deber valorar el empleo de PGs, de asistencia ventilatoria, de las medidas de insuficiencia cardiaca. BIBLIOGRAFIA: 1.-Cloherty John P, MD. Stark, Ann R, MD. Manual of Neonatal Care. Third Edition 1991, 261-261. 2.-Castaeda Aldo R, MD, Jonas Richard A. Cardiac Surgery of the Neonate and Infant. 1994, 409-438. 3.-Fyler Donald C. Nadas Cardiologia Pediatrica. 1 Edicin, 1994. 561-579. Inicio
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RECIN NACIDO CON CIANOSIS La cianosis central puede reconocerse examinando la mucosa oral y la lengua En los primeros minutos de vida, la cianosis central generalmente es un reflejo de hipoventilacin. Pasado el lapso, generalmente es indicativo de anomala cardiaca estructural La hipertensin pulmonar persistente, caracterizada por hipoxemia grave secundaria a elevacin de la resistencia vascular pulmonar, con paso de sangre por el foramen oval y conducto arterioso de derecha a izquierda, constituye un diagnstico diferencial importante La existencia de cardiopatia congnita (CC) va asociada a otros signos, tales como: a) b) c) d) Hiperactividad precordial Soplo de caractersticas orgnicas Hepatomegalia Insuficiencia cardiaca
Aunque de utilidad variable, la prueba de hiperoxia puede orientar a la causa cardiaca: a) Administrar al Recin Nacido oxigeno al 100% por 10 minutos y evaluar el comportamiento clnico y de la saturacin transcutnea de O2. Si desaparece la cianosis clnica y la saturacin llega al 100%, refleja la ausencia de CC: Si persiste la cianosis y la saturacin no alcanza el 100%, refleja un cortocircuito intracardico de derecha a izquierda El Recin Nacido con cianosis inexplicable debe ser evaluado por el cardilogo pediatra La evaluacin del Recin Nacido con cardiopatia congnita ciantica debe incluir: 1. Historia clnica completa 2. Evaluacin clnica con nfasis en: Grado de cianosis Anomalas extracardacas asociadas Presencia de soplo orgnico Datos de insuficiencia cardiaca. 3. 4. 5. 6. 7. Radiografa de trax: flujo pulmonar aumentado o disminuido Electrocardiograma completo con derivaciones V4R y V3R Ecocardiograma bidimensional Doppler color Biometra hemtica, tiempos de coagulacin, TP, TTP, EGO, grupo y RH En casos con IC agregar electrolitos sricos, qumica sangunea y pruebas de funcin renal.
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RECIN NACIDO CON ALTERACIONES DEL RITMO CARDIACO.
Frecuencia cardiaca neonatal: en Recin Nacido normales se han registrado variaciones en un rango de 63 a 217 latidos por minuto, siendo el valor promedio mas bajo de 87 + 12, con el 80% de los nios en ritmo sinusal y 20 % en ritmo de la unin AV, y el valor promedio mas alto de 179 + 19.
El estudio de Southall mostr que 31 de 3383 Recin Nacidos presentaron arritmia al ECG tomando en los primeros 4 das de vida, siendo la extrasistolia auricular la mas frecuente, seguida de la extrasistola ventricular, la taquicardia supraventricular y el flutter atrial. Las alteraciones del ritmo cardiaco en la edad peditrica, por lo general son secundarias a factores extracardiacos, principalmente hipoxia, alteraciones electrolticas, desequilibrio cido-base, intoxicaciones, alteraciones del SNC y otras causas menos frecuentes, las cuales deben corregirse. Las disrritmias de origen cardiaco son menos frecuentes y pueden originar IC pre o neonatal. El bloqueo AV puede originar hydrops fetalis o asociarse a CC como TGA corregida (inversin ventriculas), anomalas del tabique atrio-ventricular o heterotaxia visceral. Es obligado el estudio de la madre buscando enfermedades autoinmunes como lopus eritematoso sitmico, sndrome de Sjogren, artritis reumatoide o dermatomiositis. La taquicardia supreventricular es causa de IC por disminucin en el llenado diastlico ventricular, puede estar causada por reentrada atrio-ventricular o por va accesoria (Wolf-Parkinson-White), siendo stas las formas mas frecuentes.
El Recin Nacido con trastorno del ritmo cardiaco persistente o sintomtico debe ser valorado por el cardilogo pediatra. La evaluacin del Recin Nacido con disrritmia debe incuir: 1. Historia clnica completa: antecedentes maternos y perinatales 2. Exploracin fsica que incluya: signos vitales, presin arterial, palpacin comparativa de pulsos perifricos, datos que sugieran cardiopata congnita asociada, evaluacin de las consecuencias clnicas de la arritmia. 3. Estudios bsicos de laboratorio que descarten causas extracardiacas 4. Radiografa de trax 5. Electrocardiograma completo (12 derivaciones) y tira de ritmo a velocidad y sensibilidad habituales y al doble, donde pueda observarse con mayor claridad la onda P y el complejo QRS y poder determinar la relacin entre ambos. 6. Ecocardiograma bidemensional Doppler color 7. Electrocardiograma completo al controlar la arritmia
El empleo de maniobras vagales y/o la administracin de adenosina o isoproterenol debe efectuarse bajo vigilancia y control electrocardiogrfico.
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RECIN NACIDO CON INSUFICIENCIA CARDIACA. DEFINICIN: Incapacidad del miocardio para suplir los requerimientos metablicos del organismo, incluyendo aquellos necesarios para el crecimiento. Se reconocen dos mecanismos fisiopatolgicos principales y sus respectivas respuestas de adaptacin. a) IC con gasto cardiaco elevado (aumento en la precarga). La causa mas comn en el Recin Nacido pretrmino es el conducto arterioso y en el Recin Nacido de trmino se combinan lesiones como CIV y PCA o defectos del tabique atrio-ventricular (canal AV) o insuficiencias valvulares AV. Causas raras son fistulas AV cerebrales o hepticas. El incremento en el QP, el aumento concomitante en la presin arterial pulmonar y en las dimensiones del atrio izquierdo inician una cadena de eventos que dan origen a los signos clsicos de la IC, tales como: taquipnea al reposo, taquicardia, hiperactividad precordial secundaria a la cardomegalia y hepatomegalia. El incremento en el trasudado hacia los alvolos con el consecuente edema, conducen a hipoxemia, resultado de la perfusin a reas no ventiladas y a la disminucin de la oxigenacion venosa mixta. Las cavidades cardiacas crecidas y las arterias pulmonares dilatadas contribuyen a la obstruccin area al comprimir los bronquios y branquiolos. El incremento en el trabajo respiratorio y el aumento en las catecolaminas circulantes, incrementan el consumo de oxigeno. En consecuencia se desarrolla acidosis mixta. La acidosis tiene una presentacin mas temprana en CC de flujo aumentado, tales como TGA y tronco arterioso. Se requiere tratamiento que limite el flujo pulmonar. Administracin del tratamiento general con nfasis en: 1. Inotrpicos: digital como primera opcin; es poco frecuente la condicin clnica que amerite digitalizar al Recin Nacido. Disminuir a 2/3 de la dosis si se emplea IV. 2. Diurticos: de accion rapida (15 a 20 min.) comm furosemide, vigilando respuesta diurtica. Al instalar VO uso combinado de espironolactona que contrarreste el hiperaldosteronismo presente en estos casos. El uso de furosemide para el tratamiento ambulatorio por el riesgo de nefrocalcinosis es controversial. 3. Vasodilatadores: de tipo captopril, por VO para tratamiento ambulatorio. La intubacin orotraqueal y apoyo ventilatorio son procedimientos de rara indicacin en estos casos y pueden comprometer aun mas las condiciones del Recin Nacido y su manejo posterior. Esta decisin debe tomarse en consenso con el cardilogo pediatra. 320

IC con GC elevado
1. Congestin venosa pulmonar secundaria a presin atrial izquierda Edema pulmonar intersticial Lquido pulmonar taquipnea Resistencia de la s vas areas Pequeas sibilancias Trabajo respiratorio + Edema alveolar estertores Desequilibrio del intercambio gaseoso PaO2 + PaO2 2. Compresin de vas areas principales ( As Ps y Atrio izq) Atelectasia lobar Enfisema obstructivo 3. Congestin venosa sistmica: Hepatomegalia + edema perifrico (raro) 4.Respuesta metablica consumo O2 (hipermetabolismo) 5.Estado cido base + acidosis respiratoria.
1. Gasto sistmico (crnico) 2. Detencin del crecimiento
3. Redistribucin del flujo sanguneo regional Piel Riones + Tracto gastrointestinal
Mecanismo de adaptacin: Taquicardia mecanismo adrenrgico. Contractilidad mecanismo adrenrgico Extraccin O2 2.3 DPG Dilatacin ventricular Hipertrofia (crnico)
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b) IC con gasto cardiaco disminuido (disminucin en la perfusin sistmica). Las causas mas comunes en Recin Nacidos trmino son la asfixia perinatal (contractilidad disminuida) y los estados con poscarga elevados (lesiones obtructivas izquierdas) tales como: coartacion artica, estenosis artica y ventrculo izquierdo hipoplstico. La conexin venosa pulmonar anmala total obstruida en su variedad infracardiaca tiene una presentacin de IC sin cardiomegalia, hepatomegalia importante y patrn radiolgico de congestin venocapilar. Otras causas: alteraciones del llenado ventricular (cardiomiopatia diabtica), taquiarritmias, contractilidad disminuida (miocarditis, fibroelastosis endocrdiaca, enfermedades por atesoramiento ej.: glucogenosis, o deficiencia de carnitina). La reduccin del QS lleva a acidosis metablica y disminucin del consumo de O2. Hay poca capacidad de compensacin renal. Las lesiones obstructivas izquierdas dependen del flujo del conducto arterioso para mantener la perfusin sistmica. Se requieren medidas que incrementen el gasto sistmico. Debe administrarse el tratamiento general con nfasis en: 1. Inotrpicos (contraindicados en insuficiencia cardiaca con fraccin de eyeccin normal o aumentada): digoxina, dobutamina, dipamina, amrinona. 2. Diurticos: para disminuir la precarga y remover el lquido intersticial; pulmonar: de accin rpida tipo furosemide (15-20 min.) dosis respuesta. Deben vigilarse las complicaciones electrolticas del uso de estos medicamentos (hiponatremia, hipocalemia), de cuidado al emplear tambin digoxina. 3. Infunsin IV de prostaglandina E1: dosis de 0.01 mcg/kg/min. Inicial, vigilando la perfusin distal y pulsos perifricos, dosis respuesta. Dosis mxima 0.1 mcg/kg/min. Su uso se reserva a lesiones con dependencia del conducto arterioso, previamente estudiadas mediante ecocardiografia bidimensional. Efectos colaterales: apnea, fiebre, diarrea. En pacientes con edema agudo pulmonar, sin respuesta al tratamiento mdico y pobre perfusin, debe utilizarse la intubacin orotraqueal y el empleo de presin positiva al final de la espiracin. Esta decisin deber tomarse en consenso con el cardilogo pediatra. 322

IC con GC disminuido Ej.: Coartacin
1. Congestin venosa pulmonar secundaria a presin AI Edema pulmonar intersticial Lquido pulmonar taquipnea Resistencia en vas areas pequeas sibilancias Trabajo respiratorio + Edema alveolar estertores Desequilibrio en intercambio gaseoso PaO2 + PaCO2 2. Compresin de vas areas principales (As Ps y Atrio izq) Atelectasia lobar Enfisema perifrico (raro) 3.Congestin venosa sistmica: Hepatomegalia + edema perifrico (raro) 4. Respuesta metablica consumo de O2 (hipometabolismo) 5.Estado cido base acidiosis metablica.
1. Perfusin sistmica (aguda) Pulso arterial Extremidades fras Llenado capilar lento
2. Funcin sistlica contractilidad disminuida 3. Redistribucin del gasto cardiaco: Funcin renal Flujo sanguneo a piel Flujo mesentrico
Mecanismo de adaptacin: Taquicardia adrenrgico Redistribucin del flujo orgnico adrenrgico ndice de extraccin de O2 Metabolismo Dilatacin ventricular (aguda) Hipertrofia (crnica) 323

Medidas generales de tratamiento en IC grave. 1. 2. 3. 4. 5. Ayuno Soluciones IV a requerimientos mnimos Oxigeno continuo Posicin semifowler Tratamiento de otros factores agregados(infeccin, anemia, temperatura, etc.) 6. Manejo especifico de inotrpicos, diurtico y vasodilatadores. El Recin Nacido con cardiomegalia, o datos clnicos de insuficiencia cardiaca debe ser evaluado por el cardilogo pediatra. La evaluacin de Recin Nacido con IC debe incluir: 1. Antecedentes maternos y perinatales. 2. Valoracin clnica cuidadosa que incluya: presencia de cianosis, presin arterial, evaluacin comparativa de los pulsos perifricos, frecuencia cardiaca y respiratoria, auscultacin cardiaca (soplos, galope) y pulmonar (estertores, sibilancias), tamao del hgado, ingurgitacin yugular. 3. Rx de trax: cardiomegalia, flujo pulmonar aumentado o congestin venocapilar. 4. Electrocardiograma de 12 derivaciones. 5. Ecocardiograma bidimensional Doppler color. 6. Biometra hemtica, pruebas de funcin renal, electrolitos sricos, examen general de orina, glucosa srica y calcio srico. 4. EL RECIN NACIDO CON ANOMALAS EXTERNAS: De 10 a 25% de Recin Nacidos con cardiopata congnita presentan anormalidades extracardiacas. Es importante reconocer si existe un patrn de malformaciones mltiple en el Recin Nacido con CC, el reconocer un sndrome podr ser de utilidad en sugerir la lesin cardiaca asociada con mas frecuencia, ayudar a predecir el pronstico y ser vital para el consejo gentico. Ejemplos de ello sern los sndromes de: Down Edwards Patau Turner Williams-Barrett Nooman Holt-Oram Rubeola congenital 324

Feto-alcohol Enfermedades metablicas (mucopolisacaridosis, glucogenosis) Di George y syndrome velo-cardio-facial, agrupados en la delecin del 22q11 Alagille (displasia arterio-heptica) Ellis-van Creveld Asociacin CHARGE Asociacin VACTERL
Esta lista inicial incluye las situaciones mas frecuentes donde debe efectuarse valoracin cardiolgico. INTRODUCCIN. Se puede definir como el estado fsico en el cual la funcin cardiaca falla en mantener una adecuada circulacin para cubrir las necesidades metablicas del organismo. En el recin nacido la causa puede ser una falla primaria del miocardio o por una falla de bomba como resultado de una malformacin cardiaca o de un exceso de las demandas circulatorias. La clsica insuficiencia cardiaca congestiva produce una inadecuada perfusin sistmica, ingurgitacin venosa general y pulmonar y se acompaa de edema pulmonar como manifestaciones de disfuncin miocrdica EPIDEMIOLOGA. La insuficiencia cardiaca congestiva es uno de los 2 mayores signos de la presencia de enfermedad cardiaca importante (la otra es la cianosis). Se ha estimado que la ICCV inicia antes de un ao de edad en aproximadamente 90% de los lactantes y nios que desarrollaron el desorden en la edad peditrica; y la mayora de estos pacientes estn por debajo de los 6 meses de edad. ETIOPATOGENIA. Entre las causas que la producen se encuentran: Enfermedades intrnsecas del miocardio (miocardiopatas, lesiones infiltrativas, cardiopata isqumica, alteraciones metablicas, anemia), exceso de carga (mayor poscarga: hipertensin arterial, estenosis valvulares, mayor precarga: insuficiencia valvular), alteraciones del ritmo cardiaco (taquicardia supraventricular., bradicardia de cualquier origen). En el corazn sano el desempeo ventricular est determinado por la precarga, la poscarga, la contractilidad y la frecuencia cardiaca. La insuficiencia cardiaca se presenta como efecto de las malformaciones cardiacas sobre estos mecanismos y su capacidad de compensacin. En el feto y neonato hay tres mecanismos de compensacin entre los que se incluyen la dilatacin ventricular por efecto del mecanismo de precarga de Frank-Starling, la hipertrofia y los cambios neurohumorales, especialmente las descargas adrenal y simptica. Sin embargo estos mecanismos son limitados y pueden ser rpidamente agotados dando las manifestaciones de insuficiencia cardiaca agregndose las deficiencias de la fibra miocrdica propias del neonato y la inmadurez del sistema simptico, lo que limita aun 325

mas la reserva cardiaca en estos nios. Cuando hay insuficiencia ventricular derecha hay manifestaciones de congestin venosa sistmica por problemas en el vaciamiento de la sangre a nivel de las venas cavas o AD. Cuando hay insuficiencia ventricular izquierda hay reduccin en la fraccin de eyeccin con aumento del volumen de telediastlico que produce elevacin de la presin en la AI y en las venas pulmonares, con la subsecuente congestin venosa pulmonar. Cuando hay elevacin de la presin onctica del suero y de la presin de los tejidos, hay trasudado hacia los espacios alveolares. Desciende la presin de perfusin renal y la filtracin glomerular; se produce liberacin de la renina que produce mayor cantidad de angiotensina I, que se convierte en angiotensina II, la secrecin de aldosterona por la corteza suprarrenal, que a nivel del tbulo contorneado distal aumenta la resorcin de sodio. Al aumentar la osmolaridad se secreta la hormona antidiurtica, que provoca aumento en la retencin de agua. El factor natriurtico auricular, que es una hormona secretada por el corazn que induce el aumento en la excrecin de sodio y agua y adems es vasodilatador, se secreta cuando hay elevacin de la presin auricular por lo que puede contribuir a natriuresis, vasodilatacin y secuestro de lquidos. DIAGNSTICO. Clnico.- Las manifestaciones clnicas, hemodinmicas, los hallazgos a la EF y los resultados de laboratorio en neonatos y lactantes dependen del problema cardiovascular especfico. En la insuficiencia cardiaca congestiva temprana habitualmente significan un problema clnico difcil y pueden ser englobados de acuerdo a las alteraciones en el funcionamiento del corazn: 1) Trastornos de la fibra miocrdica con presencia de mecanismos compensadores, 2) Manifestaciones de la congestin venosa pulmonar, y 3) manifestaciones de la congestin venosa sistmica. Laboratorio.- Frmula roja puede demostrar anemia grave. Policitemia con el sndrome de hiperviscosidad sangunea puede dar hipertensin pulmonar y falla miocrdica. Qumica sangunea, puede presentarse hipoglicemia. Electrolitos sricos, hipocalcemia, hipomagnesemia Gabinete. Electrocardiograma: Ritmo conduccin, hipertrofia, isquemia. Rx de trax: Tamao del corazn, vascularidad. Ecocardiograma: Modo M.- Funcin, efusin. Modo B.- Anatoma, funcin, efusin. Doppler pulsado contnuo: Funcin, hemodinamia. Doppler color: Fisiologa, hemodinamia. Angiografa con radionclidos: Cortocircuitos, funcin. Talio/fosfato: Isquemia, infarto. DX DIFERENCIAL
Se debe realizar con todas las patologas que presentan insuficiencia cardiaca en el recin nacido, como son disfuncin miocrdica, asfixia, sepsis, hipoglicemia, miocarditis, 326

sobrecarga de presin, estenosis artica, coartacin de aorta, corazn izquierdo hipoplsico, sobrecarga de volumen, PCA, tronco arterioso, ventana aorto pulmonar, defecto septal ventricular, ventrculo nico con estenosis de la pulmonar, canal AV, FSP, arritmias, taquicardia supraventricular, flutter auricular, fibrilacin auricular, bloqueo AV completo. TRATAMIENTO. Medidas generales.- Reposo, administracin de oxgeno, apoyo nutricio, correccin del pH, evitar o tratar la anemia, tx de infecciones, elevacin de la cabeza, control de la temperatura, evitar prdida de calor por conveccin, evitar hipoglicemia e hipokalemia, evitar o tratar la hipocalcemia, ventilacin mecnica. Medicamentos: Digital, diurticos, vasodilatadores, inhibidores de la anhidrasa carbnica, isoproterenol, adrenalina, indometacina (en caso de PCA) Apoyo no operativo. Cateterismo intervensionista, oxigenacin de membrana extracorprea, marcapaso temporal, cardioversin elctrica, dilisis peritoneal. Ciruga Paliativa: Bandaje de la arteria pulmonar. Correctiva, marcapasos permanentes, transplante cardiaco. Complicaciones.- Choque cardiognico y muerte. Criterios de referencia y condiciones de envo.Criterios y condiciones de contrarreferencia.BIBLIOGRAFA. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Cardiologa neonatal. Santamarina-Gmez. Distribuidora y editora mexicana, Mxico. 2001. pp 55-61. Neonatology, Patophysiology and managment of the newborn. G.B. Avery, ed. Lippston. Pp 577-600. Pediatric dosage handbook. Taketomo-Hodding. Ed. Apha, pp 583-586 P. Suarez et.al., Insuficiencia cardiaca en el nio, Canarias peditricas, 1999, vol 22 no. 2. Fyler DC, Nadas cardiologa peditrica, 1. Ed, Ed. Mosby 1994 63-72. Hantsch TA, Congestive heart failure. Hallbrook, textbook of pediatric critical care. Philadelphia, 1993; 316-326. Pediatric diagnosis and treatment. Current 14a. Ed. 1999. Appleton and Lange. Congestive Heart Failure. Pp 475-479. Inicio
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HIPERTENSION ARTERIAL DEL RECIEN NACIDO INTRODUCCIN: La hipertensin arterial en el recin nacido es difcil de definir, ya que no se tienen valores de tensin arterial normal universalmente aceptados, varia ampliamente del recin nacido pretrmino y de termino. Clnicamente se acepta que la tensin arterial normal es aquella que cuando en ausencia de acidosis metablica hay un gasto urinario normal, el llenado capilar es inmediato y los tejidos por lo tanto estn correctamente perfundidos, sin embargo este criterio seria ms aplicable para la hipotensin, pero en ausencia de signos clnicos o exmenes de laboratorio que nos indique lesin en algn rgano o sistema a resultas de la hipertensin, los valores se han constituido arbitrariamente, en la poblacin peditrica se acepta que la elevacin, por arriba de dos desviaciones estndar del valor medio de la presin arterial sistlica o diastlica ( o ambas), para su edad y sexo al menos en tres ocasiones constituyen el diagnostico de hipertensin. En la literatura, los valores comnmente aceptados para la poblacin neonatal son, en recin nacidos de termino la tensin sistlica mayor de 90 mmHg, y la diastlica mayor de 60 mmHg, por otro lado en los recin nacidos pretrmino se acepta que la presin arterial sistlica mayor de 80 mmHg y la diastlica mayor de 50 mmHg hacen l diagnostico de esta entidad, sin embargo al final de esta gua incluimos unas tablas de tensin arterial aceptadas en la literatura (5). EPIDEMIOLOGIA: En base a los criterios anteriormente citados la incidencia de la hipertensin arterial en el recin nacido va del 0.7% al 3.2%, sin embargo en los lactantes de peso extremadamente bajo al nacer (menores de 1000 gr) los criterios de hipertensin aun no estn bien definidos, obviamente se necesitan mas estudios bien diseados para conocer cambios normales de la presin arterial neonatal y conseguir determinar un limite de confianza del 95% para l diagnostico de esta entidad. ETIOPATOGENIA: Las causas ms frecuentes de hipertensin arterial en el recin nacido pueden determinarse mediante la historia y el examen fsico y una revisin del estado hdrico, medicaciones, utilizacin de catteres umbilicales, historia materna y hallazgos clnicos, las causas ms frecuentes de hipertensin arterial en el recin nacido se detallan en el cuadro.
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CAUSAS DE HIPERTENSION ARTERIAL EN EL RECIEN NACIDO
VASCULARES Trombosis de la vena renal Trombosis de la arteria renal Coartacin de la aorta Estenosis de la arteria renal Calcificacin arterial idioptica RENALES Uropatia obstructiva Enfermedad poliquistica renal Insuficiencia renal Tumor renal Tumor de Wilms Glomerulonefritis Pielonefritis Nefrolitiasis ENDOCRINAS Hiper o hipoplasia suprarrenal congnita Hiperaldosteronismo primario Hipertiroidismo Feocromocitoma Neuroblastoma
NEUROLOGICAS Aumento de la presin intracraneal Enfermo de Cushing Tumor de la cresta neural Angioma cerebral Abstinencia de drogas PULMONARES Displasia broncopulmonar FARMACOS Corticoides Teofilina Agentes adrenrgicos Fenilefrina OTRAS Sobrecarga hidroelectroltica Ciruga abdominal Asociada con oxigenacin por membrana extracorporea Cierre de un defecto de pared abdominal Aumento de la presion intracraneal/convulsiones
DIAGNOSTICO: Clnico: Ni;os con esta entidad pueden estar desde asintomaticos o bien presentar taquipnea, cianosis, crisis convulsivas, letargia, tono incrementado, apnea, distension abdominal, fiebre, ademas de dificultad respiratoria o datos de insuficiencia cardiaca congestiva. De Gabinete: Ver figura 1 De Laboratorio: Ver figura 1 Dx. DIFERENCIAL: Se deben descartar las causas mas comunes de hipertension y obtener el diagnostico de esencial por eliminacion. Las mas comunes a saber: Trombosis de la arteria renal Trombosis aortica Uropatia obstructiva Ri;ones poliquisticos 330

Falla renal Medicamentos: tales como la teofilina, pancuronio, doxapram y corticoides. TRATAMIENTO: Plan: Medidas generales: Se debe corregir la causa subyacente en caso de ser encontrada, reajustar liquidos de acuerdo a requerimientos en caso de ser necesario, suspender medicacion, restringir aporte de sodio, y administrar diureticos en caso de ser encontrado. En el manejo de la hipertension se debe clasificar al paciente en hipertension leve, moderada o severa y tratar de acuerdo a ello. Hipertension arterial leve: Simple observacion, si fallan las medidas no farmacologicas se puede agregar un diuretico tal como el captopril (0.01 a 0.05mg/kg/dosis por VO cada 8 a 12 hrs), la hidralazina (IV:0.1 a 0.5mg/k por dosis cada 6 a 8 hrs y se puede ir incrementando hasta obtener la respuesta deseada hasta un maximo de 2mg/k por cada 6 horas. VO: 0.25 a 1 mg/k/dosis cada 6 a 8 horas, se puede duplicar la dosis IV recomendada). Propranolol ( Inicio 0.25 mg/k por cada 6 horas, se puede incrementar hasta alcanzar el efecto deseado con un maximo de 0.15 mg/k/dosis cada 6 horas). Recientemente se esta usando el Enalapril con mejor efecto clinico en el neonato y menores efectos colaterales (Enalaprilato:5 a 10 microgramos/k/dosis o maleato de enalapril 40 microgramos/k/ por dosis administrados VO c/ 24 horas.) Hipertension moderada: Iniciar con diureticos directamente tal como se indico en el apartado previo, se puede iniciar con el de su eleccion. Hipertension severa: Se deben iniciar medidas medicamentosas en una terapia intensiva o bien el paciente monitorizado. Medidas medicamentosas: En caso de ser hipertension severa (con sintomatologia coexistente y cifras extremadamente altas) administrar Nitroprusiato de sodio a dosis (de carga) de 0.25 a 0.5 microgramos/kg/ minuto en infusion IV, titulando la dosis en forma creciente cada 20 minutos hasta alcanzar la dosis deseada, la dosis de mantenimiento es menor de 2 microgramos/kg por minuto. En crisis hipertensiva se puede llegar hasta los 10 microgramos/kg/minuto. Considerar la administracion en una mezcla de 1:10 con tiosulfato de sodio para minimizar la acumulacion de cianuro. Ademas debe protegerse de la luz por la misma causa. Otro medicamento ampliamente usado es el diazoxido, este se debe dosificar entre 2 y 5mg/k/dosis cada 8 horas. Comenzar el tratamiento con la dosificacion mas alta y disminuir segn la respuesta.
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Figura 1. EVALUACION DE LA HIPERTENSION EN EL RECIEN NACIDO
CAUSA
Iatrogen
Vascular
Renal
Endocrina
Masa
Infecciosas Neurologica
No vascul
Vascular
Secundaria a Hipertension
Primaria
Evaluar Coartacion de Aorta si Ultrasonido o pielografia intravenosa
Sodio o Potasio anormal o signos de endocrinopatia
Ultrasonido o pielografia positiva.
Confirm adas
Quitar la causa tal como medicame ntos o exceso de liquidos
Evaluar trombosis aortica o
Evaluar tiroides y glandulas adrenales
Evaluar tumor, hematoma, enfermedad renal (por ejemplo hidronefrosis o enfermedad quistica)
Ultrasonido o pielofrafia intravenosa
Obstruccion del parenquima, enfermedad cistica o nefrolitiasis.
Considerar arteriografia o nivel de
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Cuadro 2. Referencia de presin arterial sistolica y diastolica en recin nacidos de trmino y pretermino. 600-999 g
Da 1 3 7 14 28 Da 1 3 7 14 28 Da 1 3 7 14 28 Da 1 3 7 14 28 Syst (2 SD) 37.9 (17.4) 44.9 (15.7) 50.0 (14.8) 50.2 (14.8) 61.0 (23.5) Syst (2 SD) 44 (22.8) 48 (15.4) 57 (14.0) 53 (30.0) 57 (30.0) Syst (2 SD) 48 (18.0) 59 (21.1) 68 (14.8) 64 (21.2) 69 (31.4) Syst (2 SD) 47 (15.8) 51 (18.2) 66 (23.0) 76 (34.8) 73 (5.6) Diast (2 SD) 23.2 (10.3) 30.6 (12.3) 30.4 (12.4) 37.4 (12.0) 45.8 (27.4) 1000-1249 g Diast (2 SD) 22.5 (13.5) 36.5 (9.6) 42.5 (16.5)
1250-1499 g Diast (2 SD) 27 (12.4) 40 (13.7) 40 (11.3) 36 (24.2) 44 (26.2) 1500-1750 g Diast (2 SD) 26 (15.6) 35 (10.0) 41 (24.0) 42 (20.3) 50 (9.9)
BIBLIOGRAFIA: 1.-Adelman R.D. Long term follow up of neonatal renovascular hypertension in the newborn. Pediatr. Nephrol 1:35, 1987 2.-Rasolpour M, Marinelli KA, Systemic hypertension. Clinicas de Perinatologia 19: 121.1992 3.-Spinazzolla RM, Harper RG, de Souler M, Lesser M:Blood pressure values in 500 to 750 gram birthweight infants in the first week of life. J Perinatol 11:147,1990. 4.-Cloherty JP, Manual de cuidados neonatales. 3ra Ed.1999. Ed. Mason Gomella T. Manual de Neonatologia. 4ta Ed. 1999. Ed. Appletonlange 5.-Youn TE. Neofax. 12vaEd. 1999. Ed. Latinoamericana 6.- www.neonatologyontheweb.org
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COARTACION DE LA AORTA INTRODUCCIN: La coartacin de la aorta es un estrechamiento congnito excesivo de la regin denominada istmo de la aorta, es decir, del sitio en que se unen el cuarto arco artico y la aorta dorsal del embrin. EPIDEMIOLOGIA: La coartacin de la aorta ocurre del 8 al 10% de todas la cardiopatas congnitas, siendo ms comn en las mujeres (M:F=2:1). En las pacientes con sndrome de Turner la frecuencia se eleva hasta el 30%. ETIOPATOGENIA: La porcin de la aorta situada entre el origen de la arteria subclavia izquierda y la implantacin del conducto (porcin istmica) es angosta en el feto y progresivamente se va dilatando en un plazo de 2 semanas hasta alcanzar el calibre de la aorta situada por debajo del ducto, el estrechamiento del extremo aortico del conducto arterial puede llevar a la coartacin artica que bien cuando es brusco puede dar una grave alteracin hemodinmica por sobrecarga de presin, por el contrario cuando es gradual no compromete la dinmica del miocardio. Este concepto no es nuevo y haba sido mencionado por Skoda desde 1856, motivo por el cual se le llama teora Skodaica Es importante sealar que algunos investigadores consideran la CoA un problema adquirido y relacionado a la evolucin del ducto arterioso, habitualmente suele estar despus del origen de la arteria subclavia izquierda y en la gran mayora de los casos, inmediatamente despues del sitio de implantacin del conducto arterial, a esto se llama coartacin postductal, llamada por Bonnet forma adulta, en otro casos el conducto se encuentra por debajo de la coartacin siendo esta forma la llamada preductal o forma infantil, quiz por que el conducto funciona como en la vida fetal alimentando la aorta descendente, sin embargo casi siempre se encuentra en una posicin que no es ni pre ni post ductal (yuxtaductal). El extremo coartado es de 2 a 3 mm de diametro externo, su diametro interior es an menor y ocasionalmente no hay comunicacin entre los dos extremos articos, sino un diafragma, o simplemente falta de unin, esto sera una interrupcin del arco aortico, problema habitualmente grave y raro. Si la aorta no se desarrolla ( y se desconocen los mecanismos exactos del porque), tendr calibre pequeo y ser hipoplasica. En esta edad si la coartacin queda por encima del conducto, el ventriculo derecho se transmitir su presin, necesariamente de nivel sistmico, a la mitad inferior del cuerpo con sangre insaturada. Estos son los casos ms raros, de coartacin atpica, por el contrario los casos cuyo conducto arterial se ocluye o en lo que queda pequeo y por encima de la coartacin, desarrollan hipertensin en la parte superior del cuerpo y tendrn presin baja en la parte inferior, son los casos tipicos. DIAGNOSTICO: Clnico: Disnea, pobre alimentacin y ganancia ponderal, pueden haber datos de falla circulatoria aguda en las primeras 6 semanas, dentro de esta puede haber oliguria o llegar a la anuria, los pulsos perifericos estan debiles. No hay soplo en el 50% de los casos, S2 puede ser intenso y S3 en galope estar presente. De Gabinete: EKG: El eje de QRS puede ser normal o estar hacia la derecha, en ocasiones hay datos de hipertrofia ventricular derecha o bloqueo de rama derecha. En nios mas grandes pueden ser vistos datos de hipertrofia ventricular izquierda. 334

Radiografa: Se observa usualmente marcada cardiomegalia y congestin pulmonar. Ecocardiografa: Usualmente da el diagnstico y da luz sobre algunas otras malformaciones asociadas. De Laboratorio: Usualmente hay acidsis metablica. Dx.DIFERENCIAL: Se debe hacer diagnstico diferencial de la Coartacin de la aorta con CIV y arteritis de Takayasu. TRATAMIENTO: Se puede dividir en dos, mdico y quirrgico: Mdico: Se deben mantener medidas generales, aporte de liquidos del 80 al 100% del aporte normal y cuidar el nivel de los electrolitos, sobre todo el calcio. Se debe indicar PG E1 para mantener la permeabilidad del ducto y establecer flujo hacia la aorta descendente, la dosis es de 0.05 a 0.1mcg/ k/min, con paciente estrechamente monitorizado y vigilar efectos adversos, sobre todo la hipotensin. Adems de deben mantener medidas descongestivas con agentes inotrpicos (p.ej. dopamina o dobutamina), los cuales se pueden infundir a dosis inicial de 5 mcg/k/minuto y diurticos, si se esta infundiendo prostaglandinas se puede iniciar oxigeno. Se debe considerar la angioplasta con balon para bebs muy enfermos en quienes el procedimiento quirrgico no puede ser llevado a cabo, sin embargo esto es controversial. Quirrgico: Hay muchos metodos quirrgicos que pueden ser usados, varan de institucin a institucin, sin embargo los siguientes son los ms usados: Reseccin de la coartacin y anastomosis termino-terminal de los cabos aorticos Aortoplastia con injerto de la subclavia, lo cual consiste en dividir la arteria subclavia e insertarla en la porcin proximal a la coartacin la cual previamente fue seccionada longitudinalmente. Aortoplasta con dacrn, el cual es injertado en la regin coartada, la cual fue seccionada longitudinal de manera previa. BIBLIOGRAFIA: Myung K. Park. Pediatric Cardiology for practitioners.3ra Ed. 1996 Ed. Mosby Castaeda AR. Cardiac surgery of the neonate and infant. 1ra Ed. Ed. Saunders Inicio
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Enfermedades Quirrgicas en el Recin Nacido

Cuidados Pre-operatorios, Trans-operatorios y Post-operatorios en el Recin Nacido Atresia de Esfago Obstruccin Intestinal Neonatal Malformaciones Ano-rectales Defectos en la Pared Anterior del Abdomen: Onfalocele y Gastrosquisis Hernia Diafragmtica Congnita de Bochdaleck Estenosis Hipertrfica del Ploro
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CUIDADOS PREOPERATORIOS, TRANSOPERATORIOS Y POSTOPERATORIOS DEL RECIN NACIDO QUIRRGICO La ciruga en el perodo neonatal debe limitarse a los padecimientos que ponen en riesgo la vida del Recin Nacido. El nfasis en los cuidados preoperatorios, transoperatorios y postoperatorios de los Recin Nacido que requieren ciruga es frecuentemente la clave de un resultado exitoso. Las malformaciones congnitas son la causa ms frecuente de ciruga en el perodo neonatal. CUIDADOS PREOPERATORIOS: Objetivos: Establecer un diagnstico correcto utilizando un mnimo de procedimientos que dependern de los datos clnicos del paciente y mantener la homeostasis. a) b) c) d) Manejo del Recin Nacido en posibilidades de sobrevida. UCIN: mejora sustancialmente las
Normotermia: manejo en incubadora preferentemente de calor radiante que permite un mejor acceso al paciente grave. Oxigenoterapia: incluyendo la ventilacin asistida de ser necesario. Correccin de: Alteraciones hidroelectrolticas. Alteraciones del equilibrio cido-base. Alteraciones metablicas (hipoglicemia, hipomagnesemia) Alteraciones de la coagulacin. Exmenes de laboratorio: * BH completa * TP, TPT, fibringeno * Grupo y Rh * PFH * QS * Gasometra arterial Exmenes de gabinete: * De acuerdo con la sospecha clnica.
hipocalcemia,
e)
* Electrolitos sricos * Pruebas cruzadas
g) Va venosa adecuada: venodiseccin. 338
f)

i. Cateter Transcutaneo ii. Cateter venas central por tcnica Seldinger h) i) Medidas especficas para la patologa que se sospeche o confirme (sondas, bolsas plsticas estriles, etc). Informacin adecuada a los padres y autorizacin para el procedimiento quirrgico.
CUIDADOS TRANSOPERATORIOS a) b) c) d) e) f) g) Transporte neonatal adecuado hacia el quirfano. Normotermia: operar en incubadora y tibiar lquidos y sangre antes de transfundirlos. Monitorizacin continua : temperatura, TA, ritmo cardiaco, prdidas sanguneas, flujo urinario. Procedimiento anestsico cuidadoso : uso racional de relajantes musculares y otras drogas anestsicas. Manejo adecuado de lquidos intravenosos y sangre, de acuerdo a requerimientos y prdidas. Tcnica quirrgica depurada. Ventilacin adecuada: Cuidado de la va area intubacin endotraqueal, o2
CUIDADOS POSTOPERATORIOS a) b) c) d) Transporte adecuado a la UCIN, monitorizando continuamente las constantes vitales. Normotermia: incubadora de calor radiante. Oxigenoterapia gasomtricos. o soporte ventilatorio de acuerdo a los datos clnicos y
Mantenimiento del balance hidroelectroltico ,cido-base y metablico. 339

e) f) g) h) Exmenes de laboratorio y gabinete: de acuerdo a la patologa especfica y a la evolucin del Recin Nacido. Cuidados especficos de cada patologa: sondas gastrointestinales, urinarias o pleurales, derivaciones intestinales, pleurevac, etc. Soporte nutricional: Es vital para la recuperacin del paciente. Depende del estado clnico del Recin Nacido y las condiciones funcionales de su tubo digestivo. Puede ser por va enteral o por va parenteral, de acuerdo a la evaluacin cuidadosa del nio. Visita paterna: es muy importante el contacto del neonato grave con sus padres.
El manejo integral del Recin Nacido quirrgico por el equipo mdico formado por neonatlogos, cirujanos pediatras, enfermeras pediatras y nutrilogos ofrecer al paciente las mayores posibilidades de mantenerse vivo y obtener una calidad de vida similar a la de un Recin Nacido normal. Inicio
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ATRESIA DE ESOFAGO
OBJETIVOS. Sospechar la malformacin en todo embarazo que se acompae de polihidramnios. Al nacimiento, durante las maniobras de reanimacin en la sala de partos, identificar a los pacientes en quienes se dificulte o sea imposible el paso de una sonda al estmago. Descartar en el cunero, a los pacientes que cursen con salivacin excesiva, regurgitaciones o con dificultad respiratoria, el diagnstico de atresia esofgica. Diagnosticar, tratar y/o referir oportunamente a los pacientes con atresia de esfago a centros de atencin especializada a fin de abatir la morbilidad y mortalidad. INTRODUCCIN. Se definen como atresia esofgica (AE) y a la fstula traqueoesofgica (FTE) a la discontinuidad del esfago y la comunicacin de ste con la va area superior. Ambos son resultado de errores congnitos de la etapa embrionaria que ocurren dentro de las primeras seis semanas de la vida fetal. La frecuencia de estas malformaciones es de 1:3000 recin nacidos vivos. La AE se clasifica en 5 tipos: la tipo I es la AE pura sin FTE; la tipo II es la FTE proximal con AE distal; tipo III, AE proximal con FTE distal; tipo IV, FTE proximal y distal; y tipo V, FTE amplia en forma de "H" con continuidad esofgica. La malformacin ms frecuente es la tipo III representando el 85% de los casos.
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La AE y la FTE pueden ser malformaciones aisladas o formar parte de la asociacin VACTERL, acrnimo que representa la asociacin de malformaciones Vertebrales, Anales, Cardacas, Traqueales, Esofgicas, Renales y de las extremidades (Limbs, en ingls). Fisiopatolgicamente puede presentarse incapacidad para deglutir secreciones y alimento, bronco aspiracin tanto salival como aqulla debida al reflujo del contenido gstrico a las vas areas inferiores a travs de la FTE y viceversa, paso de aire de la va area al tubo digestivo. Lo anterior se manifiesta con sialorrea, dificultad respiratoria, neumona, neumonitis qumica, atelectasias y distensin abdominal. En las malformaciones tipo I (8% de los casos) y II (1%), el aire no puede pasar hacia el tubo digestivo distal, por lo que el abdomen se encontrar plano y se puede presentar aspiracin de saliva, pero no de jugo gstrico y en la tipo V (3%), el paso de alimento a la va area ocurre slo durante la alimentacin. CUADRO CLNICO. Debe sugerirse el diagnstico de AE y FTE ante la presencia de polihidramnios, a todo neonato, durante la reanimacin en la sala de partos, se le debe pasar una sonda al estmago para descartar estas malformaciones rutinariamente. En el cunero, las manifestaciones clnicas que hacen sospechar el diagnstico sern sialorrea, tos, dificultad respiratoria, cianosis, regurgitaciones, vmitos, bronco aspiracin y apneas.
DIAGNSTICO. El diagnstico de AE prcticamente se hace al no poder pasar una sonda 12 14 Fr. al estmago. Es importante tratar de pasar una sonda de este calibre para evitar que una ms delgada de la impresin de que llega al estmago al enrollarse en el extremo proximal ciego del esfago. Una radiografa toracoabdominal con la sonda en el extremo esofgico indicar la altura del cabo esofgico atrsico, adems de valorar la presencia de aire a nivel abdominal. Para utilizar medio de contraste debe contarse con fluoroscopa para evitar broncoaspiracin en caso de FTE proximal. El medio de contraste recomendado debe ser hidrosoluble. La broncoscopa es til en los casos de AE tipo II, y en los dems casos, puede ser til para demostrar la altura de la FTE. Una tomografa axial computada sagital puede demostrar la distancia entre ambos extremos esofgicos.
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Entre las malformaciones asociadas, las cardiopatas representan la ms frecuentes con un 17%, seguidas por las gastrointestinales en 15%, pulmonares en 7%, y del 3 al 5% por genitourinarias, neurolgicas centrales y cromosmicas.
TRATAMIENTO. Es importante tener en cuenta los posibles problemas asociados como la prematurez, neumonas y malformaciones asociadas para valorar el momento oportuno para la correccin y efectuar en primera instancia, tanto ciruga paliativa como etapificada. En el preoperatorio, el tratamiento incluye sonda oro esofgica de doble lumen para aspirar las secreciones del cabo proximal ciego, mantener al paciente casi sentado para tratar de evitar reflujo por la FTE, soluciones parenterales, oxigenoterapia y antibiticos. El tratamiento quirrgico puede consistir, segn el caso, en plasta esofgica y cierre de la FTE, sustitucin esofgica o slo cierre de la FTE. La operacin se podr realizar en las primeras 24 hrs. si no hay complicaciones asociadas; en caso de existir malformaciones o estados patolgicos asociados, la correccin quirrgica debe retrasarse, manteniendo al paciente con drenaje continuo con sonda de doble lumen, asistencia ventilatoria u oxigenoterapia, alimentacin parenteral y gastrostoma descompresiva. La operacin se efecta por va extrapleural a travs de toracotoma a nivel del IV espacio intercostal derecho realizndose movilizacin amplia del cabo proximal esofgico, cierre de la FTE, anastomosis trmino-terminal de ambos extremos esofgicos, tratando de no movilizar el inferior ms de lo indispensable para no comprometer la irrigacin. En caso de tensin excesiva de ambos extremos, se realiza miotoma circular o helicoidal logrndose as, alargar la longitud del extremo superior. Se realiza gastrostoma ante cualquier duda de la anastomosis.
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La sustitucin esofgica generalmente es el tratamiento de la AE sin fstula, debido a que la distancia es amplia entre los extremos esofgicos, o sea, ms de dos cuerpos vertebrales.
COMPLICACIONES. Se pueden dividir en tempranas y tardas; las tempranas son el neumotrax, fuga o ruptura de la anastomosis. El neumotrax se asocia generalmente a una perforacin de la pleura durante la ciruga, se trata mediante la colocacin de una sonda pleural, a sello de agua y succin; el tratamiento de la fuga de la anastomosis es tambin una sonda pleural y Habitualmente con ello se logra su cierre; y el tratamiento de la ruptura de la anastomosis es la reoperacin, si la evolucin es corta se puede intentar rehacer la anastomosis esofgica reforzndola con un colgajo muscular o pleural, de lo contrario, es imperativo para salvar la vida del nio, el exteriorizar el esfago proximal mediante esofagostoma cervical y cerrar el extremo inferior del rgano para posteriormente sustituirlo. Entre las complicaciones tardas est la estenosis esofgica que se trata con dilataciones y aqullas secundarias a reflujo gastroesofgico, requiriendo tratamiento mdico y/o quirrgico.
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NORMAS DE TRATAMIENTO. El tratamiento medico preoperatorio consta de los siguientes pasos. a) b) c) d) e) f) g) h) i) j) k) l) Ayuno. Instalar venoclisis de acuerdo a requerimientos y peso del recien nacido. Utilizar soluciones glucosada al 5% . A las 24 hrs. Agregar sodio y potasio a 2 miliequivalentes por kg. De peso para 24 hrs. Se instala al nio en incubadora( 90% de humedad) y oxigenoterapia. Se instala una sonda de doble lumen en el cabo superior del esfago y se aspirara con jeringa de 10 ml. Cada 30 minutos. Se aplica vitamina k, 1 mgs x kg. De peso cada 24 hrs. X 3 dosis. Estudios de laboratorio: biometra hematica completa completa, tiempo de protombina,plaquetas, grupo sanguneo y rh. Gasometria arterial. Sangre para transfusin 100ml. Fraccionada en 2 unidades. Todo paciente con atresia de esfago debera de realizarse venodiseccion en yugular externa del lado izquierdo. Las asociaciones antimicrobianas deberan de aplicarse de acuerdo a las normas establecidas por el servicio de neonatologa. En caso de requerise aspiracin continua por la sonda de doble lumen debera de realizarse con flujo minimo para evitar lesionar el fondo de saco superior.
NORMAS DE TRATAMIENTO PARA MANEJO POST-OPERATORIO. a) Ayuno. b) Soluciones parenterales a requerimientos agregndose electrolitos sodio y potasio hasta realizar evaluacin de la funcion renal. c) La sonda oroesofagica debera de mantenerse 10 dias,no retirarse hasta evaluar el estado de la anastomosis esofgica. d) Debera de vigilarse y realizarse cuidados de la gastrostomia,mantenerse abierta,solo en aquellos pacientes que lo requieran. e) Manejo del nio en incubadora o cuna de calor radiante. f) Mantenerse con intubacin y ventilacin asistida. g) Aspiracin frecuente de secreciones bronquiales. h) Manejo de la sonda extrapleural,debera de estar colocada a sistema de sello de agua,manejarse sin succion. i) Debera de ordearse cada 2 hrs la sonda extrapleural. j) La sonda extrapleural se retirara despus del sptimo dia hasta realizarse estudios contrastados para verificar que no exista fuga de la anastomosis. k) La decanulacion de la traquea se realizarse despus de 24 hrs. O de acuerdo a las condiciones del paciente en el postoperatorio inmediato. l) Se iniciara nutricion a las 72 hrs por cateter transanastomotico o bien por gastrostomia en aquelos casos que lo requieran. m) A las 24 hrs de postoperatorio se iniciara manejo nutricional endovenoso. 346

n) La asociacin antimicrobiana a utilizarse sera de acuerdo a las normas establecidas por el servicio de neonatologa para cobertura de germenes gram negativos y positivos. o) En nios con faringostomia, aspiracin frecuente de secreciones y seguir los lineamientos para el manejo de gastrostomia. BIBLIOGRAFA. 1. Behrman: Nelson Textbook of Pediatrics, 16th ed., Copyright 2000 W. B. Saunders Company. 2. Chetcuti P, Phelan PD. Gastrointestinal morbidity and growth after repair of oesophageal atresia and tracheo-oesophageal fistula. Arch Dis Child 1993;68:163-6. 3. Colette Sparey. Esophageal atresia in the Northern Region Congenital Anomaly Survey, 1985-1997: Prenatal diagnosis and outcome. American Journal of Obstetrics and Gynecology. Volume 182 Number 2 February 2000. Copyright 2000 Mosby, Inc. 4. De Vigan C, Goujard J, Vodovar V, Uzan S. Management of the fetus with a correctable malformation in Paris maternity units: evolution 1985-1994. Fetal Diagn Ther 1997;12:216-20. 5. Depaepe A, Dolk H, Lechat MF. The epidemiology of tracheo-oesophageal fistula and oesophageal atresia in Europe. EUROCAT Working Group. Arch Dis Child 1993;68:7438. 6. Engum S, Grosfeld J, West K, Rescorla F, Scherer LT. Analysis of morbidity and mortality in 227 cases of oesophageal atresia and/or tracheo-oesophageal fistula over two decades. Arch Surg 1995;130:502-8. 7. Farrant P. The antenatal diagnosis of oesophageal atresia by ultrasound. Br J Radiol 1980;53:1202-3. 8. H Leonard. The influence of congenital heart disease on survival of infants with oesophageal atresia. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001;85:F204-F206 ( November ). 9. James A. ONeill, Jr. Pediatric Surgery. Fifth Edition. Mosby. 1998. 10. Patrick J. H. Delayed Primary Repair of Esophageal Atresia with Tracheoesophageal fistula. Arch Surg. 1998, 133: 552-6. 11. Poenaru D, Laberge JM, Neilson IR, Nguyen LT, Guttman FM. A more than 25-year experience with end-to-end versus end-to-side repair for esophageal atresia. J Pediatr Surg 1991; 26:472-6. 12. Pretorius DH, Meier PR, Johnson ML. Diagnosis of esophageal atresia in utero. J Ultrasound Med 1983;2:475-6. 13. Rokitansky A, Kolankaya A, Bichler B, Mayr J, Menardi G. Analysis of 309 cases of esophageal atresia for associated congenital malformations. Am J Perinatol 1994;11:123-8. 14. Sabiston D. C. Tratado de Patologa Quirrgica. 2001. MD Consult. 15. Spitz L. Esophageal atresia: past, present, and future. J Pediatr Surg 1996;31:19-25 16. Stoll CG, Alembik Y, Dott B. Study of 156 cases of polyhydramnios and congenital malformations in a series of 118,265 consecutive births. Am J Obstet Gynecol 1991;165:586-90. 17. Stringer MD, McKenna KM, Goldstein RB, Filly RA, Adzick NS, Harrison MR. Prenatal diagnosis of esophageal atresia. J Pediatr Surg 1995;30:1258-63. Inicio 347

OBSTRUCCION INTESTINAL NEONATAL INTRODUCCIN. La obstruccin intestinal puede ser causada por malformaciones a cualquier nivel del tracto intestinal desde el ploro hasta el ano. En el perodo neonatal, el vmito biliar debe ser considerado como efecto de una obstruccin intestinal hasta no demostrar lo contrario. Fisiopatolgicamente, la obstruccin ocasiona aumento de la secrecin intestinal con disminucin de la absorcin condicionando acumulacin del contenido intestinal en su luz y provocando dilatacin con edema intestinal. El aire deglutido perpeta la dilatacin y puede conllevar a dificultad respiratoria secundaria a compresin diafragmtica. La hiperperistalsis y la coleccin de lquido genera peristalsis reversa y vmito del contenido intestinal. Las obstrucciones intestinales bajas producen alteraciones ms severas con desequilibrio hidroelectroltico y choque, as como acidosis metablica. CUADRO CLNICO. El vmito y la distensin abdominal son los hallazgos comunes en todos los tipos de obstruccin intestinal, e.g. si el vmito es biliar, la obstruccin es distal al mpula de Vater. La imposibilidad de pasar meconio es frecuente pero la presencia de evacuaciones (moco y clulas de descamacin), no excluye la posibilidad de obstruccin. La distensin abdominal es moderada cuando la obstruccin es alta y severa en obstrucciones bajas. La ausencia de orificio anal establece el diagnstico de ano imperforado. En caso de que la obstruccin tenga mucho tiempo o si hay volvulus, al cuadro clnico se acompaa choque hipovolmico, sepsis peritonitis.
DIAGNSTICO. El diagnstico se sospecha en todo recin nacido con vmitos y distensin abdominal, por lo que hay que colocar una sonda nasogstrica para descompresin. A la exploracin fsica, el hecho de palpar asas intestinales que dan la sensacin de "empedrado" (poco frecuente), sugiere Ileo Meconial. En caso de una exploracin rectal negativa con salida de materia fecal en forma explosiva, aunado por lo general a la falta de paso de meconio en las primeras 24 hrs de vida, es sugestivo de enfermedad de Hirschsprung. Cuando la distensin es de origen sbito, existe sangre en heces e hipovolemia en un prematuro sin datos previos de obstruccin intestinal y en la radiografa simple de abdomen se aprecia gas intramural el diagnstico es de una Enterocolitis Necrotizante. La radiografa simple de abdomen de pie es el estudio diagnstico ms til: la presencia de burbuja gstrica nica es diagnstico de atresia pilrica; la doble burbuja indica atresia duodenal, que puede estar asociada a pncreas anular; si hay aire distal, las posibilidades son una membrana fenestrada, una estenosis duodenal o una malrotacin; si hay distensin abdominal baja hay que pensar en un vlvulus con malrotacin; tres asas 348

intestinales dilatadas sugieren atresia yeyunal; mltiples niveles sugieren atresia ileal colnica, sin embargo, no es posible diferenciarlas, por lo que se sugiere la realizacin de un estudio de colon por enema.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL. Para ello, es necesaria la realizacin de un enema baritado; si hay microcolon, hay que pensar en una atresia ileal o en ileo meconial; el estrechamiento de colon izquierdo, en sndrome de colon izquierdo hipoplsico; una obstruccin colnica en atresia de colon; aunque poco frecuente en la etapa neonatal, cuando se encuentra colon dilatado proximal con zona de transicin, en enfermedad de Hirschsprung; colon normal con masa meconial en colon izquierdo en tapn meconial; y si el colon es normal, hay que pensar en hernias internas Bandas congnitas, Hirschsprung total o en bloqueo secundario a una obstruccin no mecnica.
TRATAMIENTO. Toda obstruccin mecnica requiere de tratamiento quirrgico. La urgencia de la operacin depende del nivel de la obstruccin, de la presencia de complicaciones y de la necesidad de resucitacin. Las obstrucciones altas no complicadas no requieren de ciruga de urgencia pudindose corregir en forma inicial las alteraciones hidroelectrolticas. Las obstrucciones bajas no complicadas requieren de ciruga de urgencia para evitar las 349

complicaciones pudiendo tomar de 4 a 8 hrs. para tratar de corregir alteraciones hidroelectrolticas. Las obstrucciones complicadas se operan en cuanto se restaure la perfusin del paciente. El tratamiento quirrgico depender de la causa de la obstruccin. NORMAS DE TRATAMIENTO MEDICO PREOPERATORIO. Toda obstruccin mecanica requiere de tratamiento quirrgico, la urgencia de la operacin depende del nivel de la obstruccin, de la presencia de complicaciones y de la necesidad de resucitacion. AYUNO. 1. Colocar al paciente en incubadora con oxigeno y humedad al 90% 2. Aplicar sonda orogastrica fr 12-14 y realizar lavado gstrico. 3. Soluciones parenterales a requerimientos de acuerdo al peso y edad gestacional. 4. Utilizar solucion glucosada y agregar electrolitos sodio y potasio hasta evaluar funcion renal. 5. Las perdidas de liquidos por sonda orogastrica deberan de reponerse con solucion harttman al 50% 6. Cobertura antimicrobiana para germenes gram negativos y positivos de acuerdo a normas establecidas por el servicio de neonatologa. 7. Estudios de laboratorio: a) Biometra hematica completa. b) Tiempo de protombina. c) Plaquetas. d) Grupo y rh sanguneo. e) Urea, creatinina, sodio, potasio. f) Gasometria arterial. 8. Radiologa. a) Radiografia simple de abdomen de pie.( nos permitira evaluar imgenes de gas intramural, burbuja gstrica unica, doble burbuja, triple burbuja, multiples niveles. 9. Solicitar sangre para transoperatorio 100ml. Fracionada. 10. informar a los familiares y firma de autorizacin quirrgica. NORMAS DE MANEJO POSTOPERATORIO. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Ayuno por 10 dias. Sonda orogastrica a gravedad. Sin los nios estan con gastrostomia con doble sonda, la sonda de gastrostomia servira para descomprimir y la otra para alimentacin elemental . Soluciones parenterales a requerimientos de acuerdo al tipo de procedimientos, evaluar las alteraciones elecroliticas y metablicas del recien nacido. Cateter urinario: evaluar volumen urinario. A las 24 hrs. De postoperatorio de acuerdo a las condiciones evaluar inicio de nutricion parenteral. Plasma fresco calcular a 15ml-kg. Cada 24 hrs.
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8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. Antimicrobianos sistmicos de acuerdo a las normas y procedimientos de su utilidad en el servicio de neonatologa. La movilizacin de los pen.-rose se realizara despus del cuarto dia solo con autorizacin del cirujano. Control termico en incubadora o cuna de calor radiante. El protocolo de estudio y seguimiento de laboratorio para los controles de nutricion parenteral sera lo establecido por el servicio de neonatologa. Radiologa: se evaluara su indicaciones a las 24 hrs. De acuerdo a las condiciones del paciente. Ventilacin asistida: se evaluara su indicaciones de acuerdo a cada tipo de paciente y la monitorizacin sera a cargo del servicio de neonatologa. Se informar a los familiares cada 24 hrs. La evolucion y pronostico del paciente.
ATRESIA DE INTESTINO INTRODUCCIN La atresia intestinal es una de las causas ms importantes de la obstruccin intestinal en el recin nacido. Comparando las atresias y estenosis del tubo digestivo, las primeras constituyen el 95 % del total. Segn diferentes series, la incidencia vara de 1 en 330 nacidos vivos hasta 1 en 10000. Varones y hembras se ven afectados por igual. En algunos estudios se ha visto que ms de la mitad de las atresias mltiples se asocian con bajo peso al nacer.
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La mayora de las atresias del intestino son yeyunoileales. En orden de frecuencia siguen las duodenales y por ltimo las del colon. Aunque no es frecuente su relacin con otras anomalas congnitas, se ha descrito la asociacin en algunos casos con defectos de rotacin del intestino, con peritonitis meconial, con leo meconial y raras veces con la enfermedad de Hirschsprung. Tambin se ha descrito el carcter hereditario de ciertas atresias intestinales mltiples. ETIOLOGA En 1900 Tandler emiti la teora de que la falta de revacuolizacin del intestino despus de su estadio de cordn slido era la causa de las atresias intestinales. Observaciones posteriores de Louw y Barnard, Santulli y Blanc, y de Nixon apoyaron las sospechas de que existan otros factores, y en 1955 los experimentos de los primeros autores citados sugirieron que se deban a catstrofes vasculares mesentricas tardas durante el desarrollo embrionario. En diferentes publicaciones se mencionan el vlvulo intestinal intrauterino, los defectos de rotacin intestinal, la invaginacin, la perforacin del intestino, la peritonitis meconial, la hernia interna y la compresin del mesenterio en un defecto apretado de la pared abdominal por onfalocele o por gastrosquisis en etapas tardas del embarazo como posibles causas de lesiones vasculares mesentricas que originan la atresia intestinal. La descripcin por varios autores de casos de atresias intestinales mltiples hereditarias sin prueba de lesiones vasculares sugiere la existencia de un proceso deformante debido posiblemente a una transmisin autosmica recesiva. Tambin han sido descritos casos de atresia consecutivas a lesiones iatrognicas, como perforacin in utero debida a amniocentesis, o ligadura del cordn umbilical que contiene intestino. Adems se ha reportado la atresia yeyunoileal adquirida como consecuencia de enteritis necrosante. Por otra parte, algunos autores se refieren al compromiso vascular de la placenta como posible causa en determinados casos, y otros plantean que la trombofilia hereditaria puede ser el origen de los fenmenos vasculares que en el embrin determine una atresia intestinal. CUADRO CLNICO 1. Antecedentes de polihidramnios en la madre. Este dato est presente con ms frecuencia en los casos de atresia yeyunal proximal. 2. Aparicin de vmitos, distensin abdominal, imposibilidad de expulsar meconio (e ictericia en ocasiones), desde el primer da de vida. 3. El vmito bilioso y la distensin de la parte superior del abdomen son ms frecuentes en los recin nacidos con atresias yeyunales, pero en los que tienen atresias ileales se aprecia con mayor frecuencia una distensin abdominal ms generalizada, ya que la obstruccin se encuentra ms distalmente en estos pacientes.
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4. Una distensin abdominal muy evidente se puede asociar con dificultad respiratoria como consecuencia de la elevacin del diafragma. 5. En casos muy distendidos o complicados se pueden apreciar en la pared del abdomen venas, asas intestinales y en ocasiones ondas peristlticas. Aunque estos elementos clnicos se desarrollan generalmente entre las 12 y las 24 horas posteriores al nacimiento, si se aprecian inmediatamente despus del parto son sugerentes de una peritonitis meconial qustica gigante debido a perforacin intestinal prenatal. DIAGNSTICO DIFERENCIAL 1. Tapn de meconio. 2. leo meconial. 3. Enfermedad de Hirschsprung con segmento aganglionar largo. 4. Defectos de rotacin intestinal con vlvulo o sin l. 5. Duplicidad intestinal. 6. Hernia interna. 7. Atresia del colon. 8. leo paraltico debido a sepsis del recin nacido u otras causas. CLASIFICACIN La ms usada en la actualidad es la de Louw modificada por Grosfeld: 1. Tipo I: Atresia en forma de tabique intraluminal, con intestino y mesenterio intactos. 2. Tipo II: Dos extremos atrsicos ciegos, conectados por un cordn fibroso y sin solucin de continuidad del mesenterio. 3. Tipo IIIa: Dos extremos atrsicos ciegos, separados por una brecha en forma de V en el mesenterio. 4. Tipo IIIb: Atresia yeyunal (casi siempre cerca del ligamento de Treitz) con intestino corto y una gran brecha mesentrica que separa el bolsn ciego proximal del distal, el cual pende en forma helicoidal de un mesenterio muy corto y tiene una irrigacin retrgrada precaria (deformidad en rbol de navidad o en cscara de manzana). 5. Tipo IV: Atresias intestinales mltiples (apariencia de ristra de salchichas). EXMENES COMPLEMENTARIOS 1. Ecografa prenatal en las madres con polihidramnios: puede sugerir en algunos casos la posibilidad de la existencia de una anomala congnita gastrointestinal, pero hasta el momento no resulta muy confiable en los casos de atresia intestinal. 2. Despus del nacimiento son indispensables los siguientes exmenes de laboratorio: hemograma, grupo sanguneo y factor Rh, gasometra, electrolitos sericos, glucemia, bilirrubina, urea y cuenta de plaquetas. 3. Radiografa de abdomen simple en las posiciones vertical y decbito: la presencia de varias asas intestinales dilatadas y de niveles hidroareos sugieren fuertemente una obstruccin intestinal mecnica en el recin nacido. En las atresias yeyunales proximales existen pocos niveles hidroareos y ausencia de gas en el resto del intestino. Mientras ms distal sea la localizacin de la atresia, mayor ser el nmero de asas dilatadas y de niveles hidroareos. En ocasiones la localizacin de la atresia se manifiesta como un asa intestinal ms grande con un nivel hidroareo significativo. La presencia de calcificaciones intrabdominales o intraluminales pueden ser consecuencia de una perforacin o de un vlvulo prenatal. 353

4. Radiografa de colon por enema de bario: permite determinar si existe microcolon por desuso, distinguir si existe dilatacin del colon o no, localizar la posicin del ciego y definir si existen otras zonas de atresia tambin en el colon. TRATAMIENTO PREOPERATORIO 1. Durante la evaluacin inicial del recin nacido mantenerlo en una incubadora, cuna trmica o debajo de una BOLSA DE NYLON para prevenir la hipotermia. 2. Pasar sonda orogstrica o nasogstrica calibre 10 para aspirar el contenido gstrico, cuantificarlo y observar si hay bilis en el mismo. Esta sonda debe fijarse posteriormente para descomprimir el estmago, evitar vmitos y la distensin gaseosa del intestino obstruido. Estos mismos requisitos deben cumplirse antes de que un personal experimentado traslade al nio a otro hospital o al departamento de imaginologa, para evitar una aspiracin durante el transporte. 3. Pesar al nio y obtener sangre para realizarle los exmenes complementarios ya mencionados previamente (por microtcnicas). 4. Medir la diuresis y la osmolaridad de la orina. 5. Canalizar una vena perifrica con un trocar o mediante catter epicutneo. Evitar las disecciones de venas a menos que se requiera alimentacin parenteral. Se canalizar la vena umbilical si se necesita exanguinotransfusin por aumento de la bilirrubina indirecta. 6. Monitorear la PO2 preductal si hay dificultad respiratoria asociada a la aspiracin de vmitos o a la distensin del abdomen. Se utilizar oxmetro de pulso o insercin de un catter percutneo en la arteria radial derecha. 7. Evaluar las prdidas de lquidos y electrlitos e iniciar la restitucin. 7.1. Las prdidas de jugo gstrico se pueden suplir con la administracin de iguales volmenes de solucin salina 0,9 %. O bien solucion harttman. 7.2. El drenaje de bilis por la sonda orogstrica o nasogstrica puede reponerse mediante cantidades equivalentes de solucin Ringer lactato. 7.3. En caso de obstruccin sin perforacin puede emplearse una venoclisis de 10 ml x kg de peso para corregir la hipovolemia (por el lquido retenido en la cavidad abdominal o en el intestino proximal obstruido). 7.4. Pueden ser necesarios lquidos adicionales, como albmina humana y solucin de Ringer lactato, para mantener la presin arterial del recin nacido por encima de 50 mm de mercurio y obtener una diuresis adecuada (12 ml x kg x hora). 7.5. Como solucin en la venoclisis de mantenimiento puede utilizarse dextrosa al 10 % en solucin isotnica, en dependencia de la glucemia. 8. Tratar el desequilibrio acidobse. 9. Administrar 1 mg de Vitamina K1 intramuscular. 10. Profilaxis antibitica preoperatoria IV.( DE ACUERDO A REGIMEN DE SERVICIO DE NEONATOLOGIA.) 11. Tomar precauciones para el correcto transporte a sala de quirofano: conservacin de la temperatura, oxigenacin adecuada, evitar broncoaspiracin. De acuerdo con la gravedad del caso y con la intensidad de la deshidratacin e hipovolemia, la preparacin preoperatoria puede necesitar algunas horas. 354

PRE-OPERATORIO 1. La temperatura en el saln debe oscilar entre 24 y 26,5 grados Celsius. Otras variantes dependern del peso corporal del neonato. 2. Colocar al paciente bajo una lmpara en una manta trmica y envolverle las extremidades con guata o algodn. 3. Realizar la operacin sobre una mesa quirrgica para recin nacidos, o en su defecto en una cuna trmica que rena condiciones adecuadas. 4. La regin umbilical se prepara con una solucin yodada-diluida tibia. Se debe preferir ligar con suturas y cortar el cordn umbilical. 5. Vigilar la presin arterial, el pulso, la temperatura, y la saturacin de oxgeno (mediante oxmetro de pulso). Es recomendable mantener un cardiomonitor y hacer gasometra cada vez que se considere necesario. 6. Humidificar los gases anestsicos y calentarlos si fuera posible, para disminuir las complicaciones respiratorias postoperatorias. 7. La regin operatoria abdominal se prepara con aplicacin de solucin yodada tibia . Siempre que sea posible, se deben mantener en posicin los paos de campo mediante un campo plstico autoadhesivo estril. 8. Se prefiere la incisin transversal derecha supraumbilical y la realizacin de hemostasia con electrocoagulador. TCNICAS QUIRRGICAS 1. La seleccin del procedimiento quirrgico a emplear depender del tipo de atresia intestinal que se encuentre y la presencia o no de otras anomalas (como defectos de rotacin, vlvulos, leo meconial, gastrosquisis, etc.), as como de complicaciones. 2. Evitar la utilizacin del extremo ciego dilatado proximal para la realizacin de la anastomosis, pues esto generalmente lleva a una obstruccin anastomtica funcional. Se ha descrito que el segmento atrsico proximal tiene aumento del dimetro e hipertrofia del msculo liso, peristalsis inefectiva y funcin insuficiente con bajas presiones intraluminales despus de la operacin, incapaces de propulsar el contenido del intestino. 3. Se recomienda la extirpacin del segmento atrsico dilatado y la realizacin de una anastomosis trmino-terminal. 4. Durante la operacin se deben identificar los extremos ciegos del intestino e inspeccionar cuidadosamente si existen defectos de rotacin o vlvulos para actuar sobre ellos. A travs de una sutura en bolsa en el extremo ciego distal se inyecta solucin salina con una jeringuilla y una aguja fina, para descartar la presencia de otras atresias distalmente. 5. La seccin del segmento dilatado proximal debe hacerse en un ngulo de 90, y en el bolsn distal el clamp se debe colocar en un ngulo de 45 con el propsito de que al hacer la seccin quede un orificio ms amplio para poder hacer la anastomosis. Puede ser necesario extirpar unos centmetros del cabo distal y realizar adems una pequea incisin longitudinal en el borde antimesentrico del mismo para ampliar el orificio a anastomosar. En la sutura se debe utilizar hilos no absorbibles o absorbibles a largo plazo calibre 5-0, y hacerla mediante puntos separados en uno o en dos planos. Siempre que sea posible se debe tratar de conservar la vlvula ileocecal, para disminuir el riesgo de aparicin del sndrome de intestino corto. 355

6. Debe evitarse la creacin de estomas, pero puede ser til el dejar una sonda de alimentacin introducida por una gastrostoma o una yeyunostoma que llegue distalmente ms all de la anastomosis, para comenzar precozmente la alimentacin enteral a travs de la misma y evitar la obstruccin funcional postoperatoria en los primeros das. 7. No se puede olvidar cerrar el defecto mesentrico. Cuando en las atresias yeyunales proximales queda un intestino muy corto, puede realizarse una yeyunoplastia antimesentrica con reduccin del calibre del cabo proximal, sea mediante suturadores mecnicos o con imbricacin del intestino mediante suturas finas no absorbibles, o mediante la realizacin de una incisin en V invertida. 8. En los casos de atresia ileal distal puede realizarse la anastomosis trmino-lateral del leon al colon ascendente y debe hacerse biopsia del cabo ms cercano al colon (o del colon) para descartar la asociacin con una enfermedad de Hirschsprung. 9. En las atresias mltiples se debe tratar de conservar la mayor longitud de intestino posible, y a veces ser necesario hacer ms de 5 suturas anastomticas. 10. En los siguientes casos puede no ser recomendable hacer la anastomosis primaria: 10.1. Cuando existe vlvulo asociado con integridad vascular del intestino cuestionable. 10.2. En casos graves de peritonitis meconial o de leo meconial. 11. En tales circunstancias puede hacerse la reseccin del segmento atrsico y hacer una enterostoma, que puede ser segn la tcnica de Bishop-Koop, o de Santulli, o en doble can de escopeta tipo Mikulicz modificado. 12. Las tcnicas de elongacin del intestino remanente (Bianchi) no se recomiendan en la actualidad en la etapa neonatal. 13. Donde exista el instrumental de mnimo acceso y el entrenamiento adecuado para operar recin nacidos en los que se ha hecho diagnstico prenatal, en casos seleccionados puede intentarse hacer una operacin video-asistida. 1. 2. POSTOPERATORIO Despus de un breve tiempo en la sala de recuperaciones, se debe llevar al neonato a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales. All se debe colocar en incubadora, con la cabeza elevada en un plano de 30 con respecto a la horizontal. Hidratacin con dextrosa al 10 %, adems de cloruro de sodio y sales de potasio segn las necesidades diarias. Reponer por va endovenosa las prdidas de lquido por la sonda colocada en el estmago y adems tratar posibles prdidas excesivas, hasta obtener una diuresis de 40 a 50 ml x kg de peso por da y una densidad de la orina de 1.005 a 1.015. Extubar al paciente tan pronto como sea posible, sin que se vea comprometida su funcin respiratoria. Evitar la hipoglucemia y la acidosis. Con este fin se debe realizar glucemia, ionograma y gasometra cada vez que sea necesario. Si aparece ictericia se deben vigilar los niveles de bilirrubina en sangre. Se deben asociar frmacos vasoactivos para mejorar la irrigacin del intestino. Cuando se restablece el peristaltismo y el contenido gstrico es claro y de poca cantidad, comenzar a instilar por la sonda 15 ml de lquido espaciadamente. Si esto es tolerado se retirar la sonda, se ir aumentando el volumen y la frecuencia de su administracin, para despus introducir leche materna.
3. 4. 5. 6.
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7. En ciertos casos se requerir la alimentacin parenteral, sobre todo en los que se demora la aparicin del peristaltismo y en los que existe un sndrome de intestino corto. 8. Siempre que sea posible debe descartarse la asociacin con fibrosis qustica, mediante pruebas citogenticas y de electrlitos en sudor. 1. COMPLICACIONES POSTOPERATORIAS MS IMPORTANTES Obstruccin intestinal funcional en el sitio de la anastomosis, debido a hipertrofia de la capa muscular circular, hipoplasia de clulas ganglionares y reduccin de las fibras nerviosas del plexo intramuscular en el segmento dilatado proximal, lo que contribuye a la dismotilidad intestinal. Dehiscencia parcial o total de la anastomosis. Sndrome de intestino corto. Disfuncin heptica inducida por alimentacin parenteral prolongada. Bronconeumona. Sepsis. FACTORES QUE CONTRIBUYEN A ELEVAR LA MORTALIDAD Anomalas congnitas asociadas. Dificultad respiratoria. Prematuridad. Bajo peso al nacer. Presencia de estomas. Sndrome de intestino corto. Obstruccin intestinal posoperatoria.
2. 3. 4. 5. 6. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.
CAUSAS MS FRECUENTES DE MUERTE 1. Neumona. 2. Peritonitis. 3. Sepsis .
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MALFORMACIN ANORRECTAL
OBJETIVOS. 1. Reconocer y diagnosticar la mayora dentro del espectro de las malformaciones anorrectales desde la sala de expulsin, as como los trastornos acompaantes que ponen en peligro la vida del paciente. 2. Distinguir a los pacientes que requieren una colostoma en las primeras horas de vida, de aquellos que no la requieren, as como conocer las caractersticas de altura, tipo y ubicacin de la misma. 3. Conocer en detalle los principios del descenso anorrectal por va sagital posterior. 4. Conocer el seguimiento de estos pacientes. INTRODUCCIN. Las malformaciones anorrectales (MAR) se presentan con una frecuencia de uno por cada cuatro mil nacimientos; se asocian con frecuencia, malformaciones renales, cardiacas, del sistema nervioso, vertebrales y de otros sitios del tubo digestivo. El manejo de un recin nacido con ano imperforado es crucial porque determina el futuro funcional del nio. Se debe reconocer que las malformaciones anorrectales son un amplio espectro de padecimientos que van desde muy simples hasta muy complejos. Por las diferencias de manejo que existen en el manejo de hembras y varones, se tratarn por separado. MASCULINOS. La valoracin clnica, y un examen general de orina nos proporcionarn informacin si se requiere de una colostoma en un 80-90% de los casos.
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Durante las primeras 16 a 24 horas, en la mayora de los pacientes no se observa meconio en el perin debido a un mecanismo muscular que lo impide, por lo que la decisin de una colostoma debe tomarse con reserva en estos casos durante las primeras 24 horas de vida. Se recomienda instalar una venoclisis para administrar lquidos y antibiticos, una sonda nasogstrica para descomprimir el tubo digestivo y evitar el riesgo de vmito y aspiracin. La presencia de uropata se investiga con ultrasonido renal. Se deben de realizar anlisis de orina peridicamente buscando la presencia de meconio, as como una gasa en la punta del pene que nos permitir observar si existen partculas de meconio, lo que confirmara la presencia de fstula rectourinaria y la necesidad de colostoma. Los datos en el perin que orientan hacia una malformacin baja son: la presencia de meconio en la lnea media, una "asa de cubeta" que premite el paso de un instrumento por debajo de ella, o una estenosis anal. Estos pacientes no ameritan colostoma y pueden ser tratados mediante anoplasta en el perodo neonatal. La realizacin del "invertograma" o placa de Wangesteen-Rice se ha reservado para pacientes sin un diagnstico preciso y despus de 20 a 24 horas de nacido, ya que la accin de la musculatura perineal evita el paso del aire intestinal hasta su lmite. La tcnica ha variado y actualmente consiste en colocar al paciente en decbito ventral con elevacin de sus caderas, marcar el perin con algn objeto metlico y tomar la radiografa en posicin lateral. Si la distancia entre el intestino y el perin es mayor de un centmetro, se considera que el paciente es candidato a colostoma. Despus de realizada la colostoma y recuperado el paciente de la operacin, se maneja como externo, se valora el desarrollo pondoestatural, se excluyen malformaciones asociadas y a partir de los tres meses de edad se puede realizar la anorrectoplasta sagital posterior. FEMENINOS. En las nias, resulta ms fcil tomar la decisin para practicar, o no, una colostoma. Los estudios radiolgicos son rara vez requeridos; en el 90% de los casos una inspeccin cuidadosa del perin es suficiente es suficiente para hacer el diagnstico, pero de nuevo, el principio de esperar 20 a 24 horas antes de tomar una decisin, es vlido en algunos casos. La presencia de un solo orificio es patognomnico de cloaca, y en estos casos sus genitales lucen muy pequeos. La presencia de una masa palpable en abdomen inferior hace ms probable el diagnstico de cloaca, ya que hasta el 40% de los casos tienen hidrocolpos. En pacientes con cloaca, especialmente, el cirujano pediatra debe estar preparado para realizar una derivacin urinaria junto con la colostoma. Sy hay hidrocolpos, la vagina debe drenarse en la misma operacin.
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Por lo complejo de la malformacin, se aconseja realizar la anorrecto-vagino-uretroplasta sagital posterior despus de los seis meses de edad. Puede requerirse un tiempo abdominal para formar la neo-vagina. En otros casos, la inspeccin perineal puede revelar una fstula vestibular, que es el defecto ms frecuente en las nias. No requiere colostoma de urgencia, pero algunos cirujanos prefieren realizarla antes de corregir el perin. Si lo que se encuentra es una fstula recto-vaginal (por detrs del himen) s es aconsejable practicar una colostoma en el perodo neonatal. El descenso puede hacerse entre los tres y seis meses de edad y hay que tener cuidado de no lesionar la pared comn entre vagina y recto.
Si la fstula es recto-perineal, no hay que hacer colostoma, y el problema puede resolverse con una anorrectoplasta sagital limitada. Tanto en nios como en nias, es conveniente realizar la colostoma de bocas separadas y en un sitio como sigmoides proximal, para por un lado brindar la mayor superficie de absorcin del intestino, y por el otro tener un buen segmento para descender. SEGUIMIENTO. Depende de la complejidad de la malformacin. Invariablemente se hacen dilataciones del neo-ano, por mayor tiempo en malformaciones altas, y menor en bajas. Se empiezan a las dos semanas posteriores al descenso.
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NORMAS DE TRATAMIENTO DE MANEJO MEDICO PREOPERATORIO. A) Ayuno. B) Administracin de lquidos parenterales de acuerdo a los requerimientos del recin nacido. C) Utilizacin de sodio y potasio a 2 miliequivalentes c kgs de peso x da. D) Colocacin de sonda orogastrica califre fr. 12-14. E) Se instala en incubadora humedad de 90% y oxigeno. F) Se aplica vitamina k 1 mg x kg x da durante 3 das. G) Laboratorio y gabinete. Biometra hematica completa. Tiempo de protombina. Plaquetas. Grupo y rh sanguneo. Examen general de orina. H) Despus de que el recin nacido tiene de 6-12 hrs. De nacido, el aire deglutido llega a la parte mas distal del colon, se colocara al paciente en sala de radiologa en posicin genopectoral de tal forma que quede el perine en el punto mas alto, se realiza radiografa lateral con un material radiopaco en la foseta anal. I) Si la distancia entre el gas intestinal y el marcador es de 1 cm. O menos se considera malformacin anorrectal baja , por lo contrario si la distancia excede de 1 cm. La malformacin es de tipo alto. J) Solicitar sangre calculada a 20 ml. Por kg. De peso. K) Informacin a los padres sobre el tratamiento de su hijo, deber de firmarse la hoja de autorizacin quirrgica. ASISTENCIA POST-OPERATORIA EN SIGMOIDOSOTOMIA. A) Vigilar compromiso del aparato digestivo. Evaluar las caractersticas de la secrecin drenada por la sonda nasogastrica y presencia de peristaltismo. B) Administracin de lquidos parenterales para mantener requerimientos y efectuar balance hdrico. C) Mantener cubierto los stomas con gasa hmeda vigilando la presencia de: Sangrado. Coloracin.
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Necrosis Retraccin. Prolapso. Infeccin. Dehisencia. Es importante verificar permeabilidad de los stomas Con estimulacin circular con termmetro. D) Vigilar el buen funcionamiento del stoma La primera evacuacin se presenta en las primeras 24 a 48 hrs. posteriores a la ciruga. E) Retirarse sonda nasogastrica al quinto da de postoperatorio: si la colostomia funciona adecuadamente. F) Deber de realizarse curacin diaria de los stomas. G) Protegiendo la piel con karaya, colocando una bolsa en la periferia del stoma donde se colectaran las heces, la cual permite ver la cantidad de liquido que se pierde para sustituirlo. H) cambio de bolsa colectora diariamente o cuantas veces lo requiera el paciente. ASISTENCIA POSTERIOR. PREOPERATORIA EN ANORRECTOPLASTIA SAGITAL
PREPARACIN LARGA DE COLON UNA SEMANA ANTES. D) Metronidazol 30-40mgs. Por kg. De peso por 3 dosis va oral. E) Neomicina 100mgs por kg. De peso. F) Enema evacuante una vez por turno con solucin fisiolgica calculada a 30ml. X kg. De peso ( por la boca distal ). 72 hrs. Antes. G) Dieta baja en residuos. H) Neomicina 100 mgs por kg. De peso. I) Enema evacuantes 1 o 2 por turno con solucin fisiolgica calculada a 30ml. Por kg. De peso. 48 hrs. Antes.
J) Ampicilina 100 mgs. Por kg. de peso por va oral. 364

K) Amikacina 15 mgs por kg. De peso por dos dosis i.m. L) Enema evacuante dos veces por turno. M) Dieta lquidos claros exclusivamente. 24 hrs. Antes. N) Ayuno. O) instalacin de soluciones parenterales calculadas a 200 ml. Por kg de peso con sodio y potasio a 4 miliequivalentes por kg de peso. P) Enemas evacuantes tres por turno mantener hasta que salgan limpios. Solicitarse sangre calculada a 20 ml. por kg de peso. Solicitarse radiografa de abdomen de pie para verificar la presencia o no de impactacin, en caso de esta se suspende la ciruga. Se realizaran los siguientes exmenes de laboratorio y gabinete. Biometra hematica completa. Tiempo de protombina. Plaquetas. Examen general de orina. Colostograma distal. COMPLICACIONES POSTOPERATORIAS Entre las complicaciones tempranas la ms frecuente en los nios es la hipertensin pulmonar, y el uso de ECMO puede producir hemorragia postoperatoria. En el adulto se puede presentar neumona, empiema y hemorragia gstrica. El barotrauma puede contribuir en un 25% a la muerte. Entre las complicaciones tardas, las alteraciones respiratorias y las deformidades torcicas son las ms frecuentes; la incidencia de reflujo gastroesofgico, la esofagitis, y el esfago de Barrett en las hernias diafragmticas congnitas operadas es significativo y no se correlaciona con la severidad inicial del defecto. Tambin se pueden observar eventraciones.
MORTALIDAD La sobrevida es significativamente ms alta en los nios diagnosticados en el perodo neonatal que en el prenatal; la mortalidad temprana asciende al 50% por la asociacin con hipoplasia e hipertensin pulmonar. Entre ms temprano se reconoce la patologa ms alta es la rata de mortalidad, pero la presentacin tarda en nios puede causar muerte sbita. En los adultos no hay suficientes reportes para establecer mortalidad Inicio
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NORMAS DE TRATAMIENTO DE MANEJO MEDICO PREOPERATORIO. a) Ayuno. b) Administracin de liquidos parenterales de acuerdo a los requerimientos del recien nacido. c) Utilizacin de sodio y potasio aa 2 miliequivalentes c kgs de peso x dia. d) Colocacin de sonda orogastrica califre fr. 12-14. e) Se instala en incubadora humedad de 90% y oxigeno. f) Se aplica vitamina k 1 mgxkgxdia durante 3 dias. g) Laboratorio y gabinete. a. Biometra hematica completa. b. Tiempo de protombina. c. Plaquetas. d. Grupo y rh sanguneo. e. Examen general de orina. h) Despus de que el recien nacido tiene de 6-12 hrs. De nacido,el aire deglutido llega a la parte mas distal del colon, se colocara al paciente en sala de radiologa en posicin genopectoral de tal forma que quede el perine en el punto mas alto,se realiza radiografia lateral con un material radiopaco en la foseta anal. i) Si la distancia entre el gas intestinal y el marcador es de 1 cm. O menos se considera malformacion anorrectal baja , por lo contrario si la distancia exede de 1 cm. La malformacion es de tipo alto. j) Solicitar sangre calculada a 20 ml. Por kg. De peso. k) Informacin a los padres sobree el tratamiento de su hijo, debera de firmarse la hoja de autorizacin quirrgica. ASISTENCIA POST-OPERATORIA EN SIGMOIDOSOTOMIA. A) Vigilar compromiso del aparato digestivo. B) Evaluar las caractersticas de la secrecion drenada por la sonda nasogastrica y presencia de peristaltismo. C) Administracin de liquidos parentarels para mantener requerimientos y efectuar balance hdrico. D) Mantener cubierto los stomas con gasa humeda vigilando la presencia de: a. Sangrado. b. Coloracin. c. Necrosis d. Retraccin. e. Prolapso. f. Infeccin. g. Dehisencia. h. Es importante verificar permeabilidad de los stomas i. Con estimulacin circular con termmetro.
E) Vigilar el buen funcionamiento del stoma. La primera evacuacin se presenta en las primeras 24 a 48 hrs.posteriores a la ciruga. 366

F) Retirarse sonda nasogastrica al quinto dia de postoperatorio: si la colostomia funciona adecuadamente. G) Debera de realizarse curacin diaria de los stomas. Protegiendo la piel con karaya,colocando una bolsa en la periferia del stoma donde se colectaran las heces,la cual permite ver la cantidad de liquido que se pierde para sustituirlo. H) Cambio de bolsa colectora diariamente o cuantas veces lo requiera el paciente. ASISTENCIA POSTERIOR. PREOPERATORIA EN ANORRECTOPLASTIA SAGITAL
Preparacin larga de colon una semana antes. A) Metronidazol 30-40mgs. Por kg. De peso por 3 dosis via oral. B) Neomicina 100mgs por kg. De peso. C) Enema evacuante una vez por turno con solucion fisiolgica calculada a 30ml. X kg. de peso ( por la boca distal ). 72 hrs. Antes. D) Dieta baja en residuos. E) Neomicina 100 mgs por kg. De peso. F) Enema evacuantes 1 o 2 por turno con solucion fisiolgica calculada a 30ml. Por kg. De peso. 48 hrs. Antes. G) Ampicilina 100 mgs. Por kg.de peso por via oral. H) Amikacina 15 mgs por kg. De peso por dos dosis i.m. I) Enema evacuante dos veces por turno. J) Dieta liquidos claros exclusivamente. 24 hrs. Antes. K) Ayuno. L) instalacin de soluciones parenterales calculadas a 200 ml. Por kg de peso con sodio y potasio a 4 miliequivalentes por kg de peso. M) Enemas evacuantes tres por turno mantener hasta que salgan limpios. Solicitarse sangre calculada a 20 ml.por kg de peso. Solicitarse radiografia de abdomen de pie para verificar la presencia o no de impactacion,en caso de esta se suspende la ciruga. Se realizaran los siguientes examenes de laboratorio y gabinete. Biometra hematica completa. Tiempo de protombina. Plaquetas. Examen general de orina. Colostograma distal.
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GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE DEFECTOS DE LA PARED ANTERIOR DEL ABDOMEN.
OBJETIVOS: Revisar la fisiopatologa y manifestaciones clinicas de los defectos de la pared anterior del abdomen. Establecer normas de tratamiento medico preoperatorio y postoperatorio. ONFALOCELE Uno de cada 3,200 a 4000 nacidos vivos. 2-3 gastrosquisis por cada onfalocele. Regreso del intestino medio de su localizacin extracolonica. Cierre circunferencial de los cuatro pliegues de la pared abdominal. Hernias de las visceras intraabdominales en la base del cordn umbilical. Contiene membrana amniotica. Cordn implantado y forma parte del saco. 60% presentan malformaciones asociadas. 369

SINDROME DE BECKWITH-WIEDEMAN. COMPONENTES: Onfalocele o hernia del cordon. Macrosomia. Macroglosia. Hiperplasia de las celulas de los islotes, pancreticos.
SINDROME DE LINEA MEDIA INFERIOR. COMPONENTES: Extrofia de cloaca o vesical. Ano imperforado Atresia de colon. Fisura vesicointestinal. Anomalias del sacro. Onfalocele de la linea media inferior. Meningocele.
SINDROME-PENTALOGIA DE CANTRELL. COMPONENTES: Onfalocele de la linea media superior. Hernia diafragmatica anterior. Esternon hendido. Ectopia cordis-defectos intracardiacos. GASTROSQUISIS. COMPONENTES: Incidencia: uno por cada 30 000 nacidos vivos. Defecto abdominal ventral de 2-4 cms. Existe un defecto de migracin de los miotomas. No corresponde a la zona umbilical ( derecha). No contiene saco. Ombligo de situacin normal. 370

Herniacion intestinal. Visceras abdominales fuera de la cavidad abdominal.( higado, estomago, intestino delgado, intestino grueso, ovarios, trompas de falopio, otros organos. Se acompaa de atresia de intestino 10-15%. Funcion intestinal: presentan ileo prolongado. Aspecto intestinal: asas intestinales con engrosamiento y exudado. Alta mortalidad postoperatoria. Generalmente secundario a procesos infecciosos sistmicos. Mejor pronosticos de acuerdo al manejo preoperatorio y postoperatorio. NORMAS DE TRATAMIENTO MEDICO PREOPERATORIO. A) Ayuno. B) Cubrir asas intestinales con compresas humedas tibias en sala de parto, cubrir con material de plastico y colocar silo. C) Soluciones parenterales a 150 ml-kg-dia,agregar electrolitos sodio y potasio a 2 miliequivalentes por kg. De peso. D) Cateter de venodiseccion y linea de presion venosa. E) Cateter nasogastrico, descompresion fr. 12-14. F) Cateter urinario, mantener volumen urinario 1ml-kg-hora. G) Antibiticos sistmicos: gram positivos y gram negativos. H) Plasma fresco. I) Vitamina k 1 mg-kg.-dia.
EN SALA DE NEONATOLOGA. A) Colocacin de bolsa de harttman. B) Mantener irrigacin de asas intestinales con solucion isotnica de cloruro de sodio 0.9% a razon de 30 ml-kg. C) Colocar sonda de alimentacin fr 30-31. D) Agregar a la solucion metronidazol a razon de 20 mg-kg para 24 hrs y amikacina 15 mg-.kg. E) Continuar goteo para 24 hrs. F) Solicitar sangre fresca 20 ml-kg. G) Informacin a los familiares de la gravedad. Solicitarse firma de autorizacin quirrgica. NORMAS DE TRATAMIENTO MEDICO POST-OPERATORIO. A) Objetivo: reduccin de las visceras abdominales. B) Cierre primario y-0 colocacion de malla.
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C) No se realiza cierre primario,colocarse bolsa de harttman,cateter de alimentacin fr no.30-31,solucion isotnica de cloruro de sodio al 0.09% 30 mlkg. D) Agregarse a las soluciones metronidazol-amikacina. E) Cubrirse bolsa de harttman con compresas y vendaje circular no compresivo. F) Mantenerse silo por 48 hrs. G) Reintentar cierre secundario en sala de quirfano. H) Evaluar realizar gastrosotomia. MANEJO MEDICO EN SALA DE NEONATOLOGA. A) Ayuno. B) Liquidos parenterales a razon de 150 ml-kg-pesoC) Agregarse sodio y potasio. D) Evaluar nutricion parenteral. E) Cateter nasogastrico fr 12-14. F) Cateter urinario para medicion de volumen urinario. G) Antibiticos sistmicos para cobertura de germenes gram negativos y gram positivos. H) Plasma fresco a razon de 15 ml-kgI) Vitamina k 1 mg-kgs. J) Cuando se reliza cierre primario,mantener nutricion parenteral por 2-3 semanas hasta que se evalua funcionamiento intestinal. K) Microestimulacion de motilidad intestinal. L) Trimebutina. 0.5ml. Kg. Dia 2 dos veces al dia. M)Cisaprida. 0.4 mgs-kg-dia dos veces al dia BIBLIOGRAFA 1. 2. 3. Di tanna gl, rosano a, mastroiacovo p. Prevalence of gastros-chisisat birth: retrospective study. British medical journal 2002;14:325:7377. Baerg j, kaban g, tonita j, pahwa p, reid d. Gastroschisis: a six-teen-year review. J pediatr surg 2003;38:771-774. Barisic i, clementi m, hausler m, gjergja r, kern j, stoll c; euros-canstudy group. Evaluation of prenatal ultrasound diagnosis offetal abdominal wall defects by 19 european registries. Ultrasoundobstet gynecol 2001;18(4):309-16. Japaraj rp, hockey r, chan fy. Gastroschisis: can prenatal sono-graphypredict neonatal outcome? Ultrasound obstet gynecol2003;21(4):329-33. Schlatter m, norris k, uitvlugt n, decou j, connors r. Improvedoutcomes in the treatment of gastroschisis using a preformed siloand delayed repair approach. J pediatr surg 2003;38(3):459-64;discussion 459-64. 372
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HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA DE BOCHDALECK. INTRODUCCION La hernia de Bochdalek es un defecto congnito que se origina entre la 8a y la 10a semana de la vida fetal y se produce por falta del cierre del espacio pleuroperitoneal durante el desarrollo del diafragma. Generalmente se manifiesta en las primeras horas del nacimiento y por su asociacin con hipoplasia pulmonar, la morbilidad y la mortalidad son muy altas. HISTORIA En 1848, Bochdalek describe por primera vez la hernia diafragmtica que ocurre a travs de un defecto posterola-teral, y en 1902 se describe el primer tratamiento quirrgico en un nio . FISIOPATOLOGIA La hernia de Bochdalek es un defecto congnito del diafragma, localizado en la insercin posterior. Resulta de la interferencia en el desarrollo del diafragma por falta de cierre del espacio pleuroperitoneal, y se puede dar por dos circunstancias: 1. Porque el diafragma no se desarrolla completamente antes de que el intestino regrese al abdomen desde el saco de Yolk en las semanas 810. 2. Porque el intestino regresa al compartimiento abdominal muy tempranamente en la vida fetal Si la iniciacin de la hernia es anterior al desarrollo del pulmn, ste es hipoplsico y su compromiso es severo. Si es posterior a su desarrollo, la hipoplasia es de menor grado o no existe . Epidemiologia En EE.UU nacen 1.114 R.N. por ao con hernia diafragmtica congnita con sobrevidas menores de 60% y con otras anomalas asociadas en mltiples patrones diferentes. La hernia diafragmtica congnita se presenta aproximadamente en 1 de 3.000 nacidos vivos y la ms comn es la hernia de Bochdalek que se presenta en 1 de cada 5.000 nacimientos . En adultos las hernias de Bochdaleck son excepcionalmente raras, solo se reportan casos aislados y se cree que no sobrepasan el 10% de todos los casos.. Se presenta cinco veces ms frecuente en el lado izquierdo que en el derecho. Es muy probable que el espacio pleuroperitoneal derecho se cierre antes que el izquierdo o que el
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hgado tenga algn grado de proteccin; slo 3% de los nios afectados tienen hernias de Bochdalek bilaterales. ANOMALIAS ASOCIADAS Los antecedentes genticos son variables, son ms frecuentes cuando existe compromiso de los genes correspondientes en el desarrollo pulmonar . Se asocia a desarrollo pulmonar anormal, hipoplasia bilateral pero con mayor compromiso ipsilateral. Esto se explica por un nmero disminuido de divisiones bronquiales y descenso en la cantidad y madurez alveolar de los neumocitos; stos a su vez son disfuncionales cualitativa y cuantitativamente reduciendo la cantidad de surfactante y la actividad enzimtica antioxidante . En general existe una disminucin del rea efectiva para el intercambio gaseoso, con niveles elevados de mediadores vasoactivos circulantes y el desarrollo de hipertensin pulmonar , cuya persistencia est dada no solamente porque en el pulmn hipoplsico el rea vascular es menor, sino porque la muscular de las arterias est hipertrofiada y se extiende perifricamente ms all de lo normal, los vasos pulmonares son ms lbiles y ms sensibles al estmulo de la vasoconstriccin, y la inmadurez e insuficiencia de surfactante predispone a barotrauma y a atelectasias con hipoxemia alveolar . Los defectos de la pared del trax ms frecuentes son, asimetra del trax, pectus excavatum y escoliosis; estos defectos tambin son vistos en los adultos cuya hernia fue operada en las etapas tempranas de la vida . Se pueden encontrar otras anormalidades entre 29 y 53% de los casos. Las ms frecuentes incluyen el sistema nervioso como defectos del tubo neural e hidrocefalia; lesiones cardiovasculares como defectos del septum ventricular y tetraloga de Fallot; en el tracto gastrointestinal, la malrotacin intestinal es una anomala comn y es secundaria a la interrupcin de la rotacin normal que ocurre justamente cuando de manera temprana en la etapa fetal, el intestino retorna al abdomen; tambin el ano imperforado con fstula perineal. Otras anomalas comprometen otros rganos intraabdominales, y algunas asociadas a los riones; stos pueden migrar intratorcicos como anomala congnita, pero la incidencia con las hernias de Bochdalek es de menos de 0.25% . Los defectos que comprometen el bazo son raros y pueden observarse, infarto del rgano, alteraciones del mismo asociadas a hipertensin portal secundaria, vlvulo esplnico y bazos ectpicos en el saco herniario . El compromiso del hgado es menos frecuente pero ms severo. Se ha reportado obstruccin de la vena cava inferior (VCI) por angulacin en su entrada en la aurcula derecha, o de las venas suprahepticas por herniacin del lbulo derecho del hgado . En los casos ms leves, en el defecto herniario se puede encontrar slo grasa retroperitoneal .
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DIAGNOSTICO CLINICO El diagnstico de hernia diafragmtica congnita puede te-ner lugar in tero o despus del nacimiento. La hernia de Bochdalek generalmente presenta sntomas en el primer da despus del nacimiento. Las seales de hernia incluyen cianosis, dificultad respiratoria, abdomen excavado en casos de gran desplazamiento de estructuras, ruidos intestinales en el trax y ausencia de ruidos respiratorios sobre el lado afectado . La hipoplasia pulmonar ipsilateral resulta por detencin en su desarrollo o por la compresin del pulmn afectado por los contenidos del TGI en la hernia; la hipoplasia pulmonar contralateral es secundaria al desplazamiento de las estructuras mediastinales. En los recin nacidos se pueden manifestar como un neumotrax a tensin ipsilateral que puede enmascarar la hernia por la reduccin completa de las estructuras herniadas en el abdomen . Cuando los sntomas se presentan ms all de una semana de edad, se pueden presentar como una neumona del lbulo inferior, y es importante para el diagnstico tener un alto ndice de sospecha .Tambin se han descrito casos que se manifiestan con fiebre, vmito y derrame pleural izquierdo . En las presentaciones tardas pueden predominar los sntomas gastrointestinales secundarios a vlvulo gstrico como nuseas, vmitos y epigastralgia, y el diagnstico podra ser realizado por la dificultad del paso de una sonda nasogstrica. En los pacientes adultos predominan los sntomas digestivos y respiratorios dependiendo de las estructuras herniadas dentro del saco,de las cuales las ms frecuentes son el estmago, el epipln y el colon . DIAGNOSTICO RADIOLOGICO Los Rx de trax simple PA y lateral, en general son suficientes para hacer el diagnstico. La localizacin anatmica, el contenido, las complicaciones como la encarcelacin, obstruccin intestinal, vlvulo y la estrangulacin, pueden ser demostradas radiolgicamente. Es posible observar imgenes hidroareas en el hemitrax izquierdo porque el intestino se desplaza hacia el trax cruzando el hemidiafragma con desplazamiento secundario del mediastino a la derecha. Las masas o lesiones qusticas en los campos inferiores del pulmn deberan sugerir la posibilidad de la hernia a cualquier edad. Las imgenes radiogrficas pueden tambin simular neoplasias o procesos inflamatorios . En el adulto se puede observar en los Rx del trax la presencia de una imagen en arco en la base sobre el lado izquierdo .
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Los estudios contrastados en una serie gastrointestinal superior muestran la posicin del estmago. El contraste en el intestino delgado, generalmente es normal pero en el colon por enema se puede visualizar el compromiso de este rgano . La tomografa axial computarizada (TAC) puede identificar y clasificar los defectos en pequeos, medianos y grandes. Los defectos grandes estn referidos en cinco cortes axiales o ms, de 1 cm cada seccin . La toracoscopia para el diagnstico es una buena alternativa .
TRATAMIENTO a) Manejo neonatal inmediato: El recin nacido sintomtico debe ser intubado y ventilado precozmente evitando de esta forma la entrada de aire a vsceras torcicas. Inmediatamente despus se debe instalar una sonda nasogstrica con aspiracin continua suave para disminuir la distensin abdominal en cavidad torcica. Es til emplear un monitor trasncutneo de O 2 o un monitor de saturacin para evaluar oxigenacin en forma permanente. Tambin se debe colocar precozmente una lnea arterial para determinar gases en sangre y controlar presin arterial ( aunque sta tambin puede medirse en forma continua por mtodo no invasivo). No alimentar. Colocar flebo de glucosa al 10%. b) Manejo neonatal en sala de cuidado intensivo: En el pasado, todos los pacientes con hernia diafragmtica eran operados de urgencia. Sin embargo, en la actualidad la estabilizacin preoperatoria es fundamental ya que con esto se reduce la resistencia vascular pulmonar y disminuye la mortalidad pre y postoperatoria. De hecho el postergar la ciruga hasta lograr estabilizar al paciente no va a incidir en el grado de hipoplasia pulmonar, pero va a mejorar las condiciones generales y disminuir la reactividad vascular pulmonar que sera el determinante en la sobrevida. Para esta estabilizacin existen pautas claramente definidas que persiguen el objetivo sealado mediante sedacin, relajacin, drogas vasoactivas, alcalizantes todas manejadas en salas UCI neonatal con adecuada ventilacin mecnica. c) Lograda la estabilizacin preoperatoria, viene la fase quirrgica, planificada de comn acuerdo con el Neonatlogo para actuar en el mejor momento. El objetivo de la ciruga es reparar ( cerrar) el defecto diafragmtico, devolviendo las vsceras abdominales a su lugar. Pueden surgir, a veces, 2 problemas difciles de vencer: 377

i. Gran defecto diafragmtico: obliga a usar materiales protsicos, o colgajos musculares, los cuales no dejan un adecuado diafragma. ii. Poca capacidad de la cavidad abdominal: adems de diversas maniobras de tcnicas quirrgica, para aumentar la capacidad intraperitoneal, obliga el uso prolongado de ventilador mecnico PRONOSTICO Depender del grado de hipoplasia ( severidad del distress), el cual a su vez, estar determinado en gran parte por el tiempo en que el contenido intestinal permaneci en el trax, impidiendo la adecuada expansin del pulmn en formacin. Han sido descritas alteraciones pulmonares asociadas con disminucin en la destensibilidad, reduccin en el nmero de ramas bronquiales, reduccin en el tamao y nmero de alvolos y engrosamiento de la pared muscular arteriolar con una disminucin en el nmero de generaciones de vasos pulmonares. Todas estas alteraciones condicionan el aumento de la resistencia vascular pulmonar y cortocircuito de derecha a izquierda con hipoplasia pulmonar uni o bilateral. En definitiva, el pronstico depender de la precocidad en la aparicin de sintomatologa, de los valores de ph, Pa CO2 y pao2, los cuales sern un fiel reflejo del grado de hipoplasia pulmonar. Se han estado desarrollando mltiples ndices para poder determinar qu pacientes tienen una hipoplasia pulmonar incompatible con la vida y aquellos cuya hipoplasia les permitir sobrevivir, pero en la actualidad no existe ningn ndice de certeza; en publicaciones recientes, el grfico que correlaciona paco2 en el eje X con el producto de la presin media area por frecuencia del respirador en el eje Y podra ser un ndice ms confiable para determinar la sobreviva. La sobreviva en estos pacientes con HDC es muy variable, paro las cifras en la literatura fluctan entre 20-100%. Algunas publican sobrevivas de hasta 86% en aquellos que son sometidos a circulacin extracorprea y oxigeneacin de membrana ( ECMO), cuando todas las armas teraputicas convencionales no han dado los resultados esperados. Como an las complicaciones con ECMO con elevadas, necesitaremos mayor informacin en el futuro sobre qu pacientes se podran beneficiar con esta modalidad teraputicas, de alto costo por su complejidad. En general, tienen mejor pronstico aquellos RN que presentan distress despus de las primeras 8 horas de vida. Por ende, la mortalidad es mayor en aquellos RN que presentan severo distress en las primeras 8 horas de vida. Criterios para definir pronstico : Gravedad del diestres en el neonato ( menos de 8 hrs. Vida, o despus). Anomalas agregadas Peso/ edad gestacional Sexo ( sobreviven ms mujeres que hombres ) 378

ATENCION EN UCIN: Uci neonatal ( equipo mdico quirrgico) Estabilizacion preoperatoria: liquidos iv,sonda orogastrica, vm. Cirugia: electiva ( en el mejor momento.) Estabilizacion= reg- cero ; sog abierta; incubadora; Tet vm de alta frecuencia; hidratacin parenteral; Examen fscio completo; anomalas asociadas; consentimiento informado pronstico; alcalinizacin; Sedaccin Relajantes musculares; Drogas vasoactivas; ecmo ecocardiografia en su momento.. BIBLIOGRAFIA a) "ciruga peditrica " 2004. Publicaciones tcnicas mediterrneo ltda 1 edic. b) " ciruga peditrica " ashcraft-holder. 2 edic. Editorial interamericana, 2004.
HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA DE BOCHDALECK. NORMAS DE TRATAMIENTO MEDICO PREOPERATORIO. A) Ayuno. B) Soluciones parenterales de acuerdo a peso y edad gestacional, sin electrolitos. C) Posicin decubito lateral izquierdo o derecho de acuerdo al sitio de la herniacion a 45 grados. D) Mantener en incubadora con 0xigeno y humedad al 90%. E) Mantener oxigeno con campana cefalica,en caso de insuficiencia respiratoria grave. F) Intubacin orotraqueal y ventilacin asistida con fio2 al 100%. G) Colocacin de sonda orogastrica fr. No.12-14. H) realizar venodiseccion en yugular externa derecha o izquierda. I) Colocacin de cateter vesical fr. No 31-32. J) Examenes de laboratorio. - Biometra hematica completa. - Tiempo de protombina. - Plaquetas. - Grupo y rh sanguneo. - Electrolitos: sodio,potasio,cloro. - Urea,creatinina. - Gasometria arterial cada 30 minutos. - radiologa: radiografia de torax postero-anterior y abdomen de pie. 379

K) Asistencia ventilatoria con fio2 al 100% y ajustes necesarios de acuerdo a resultados gasometricos. L) Sangre fresca calcular a 20ml-kg. Para transoperatorio. M) Informacin a familiares de la gravedad den la enfermedad y solicitar firma para autorizacin quirrgica. N) Utilizacin de antimicrobianos para cobertuira de germenes gram negativos y piositivos de acuerdo a las normas establecidas por el servicio de neonatologa. NORMAS DE TRATAMIENTO PARA MANEJO POSTOPERATORIO.
A) Debera de permanecer en ayuno. B) Soluciones parenterales sin electrolitos. Glucosada al 5%. Posteriormente de acuerdo a evaluacin de funcion renal agregar electrolitos sodio y potasio. C) Mantener en incubadora o cuna de calor radiante. D) Posicin semifowler. E) Sonda orogastrica para drenaje abierta a gravedad,. F) Cateter vesical a permanencia para evaluar volumen urinario,retirar a las 48 hrs. Delpostoperatorio. G) Sonda pleural con sistema de sello de agua, sin presion. H) Ordear cada 2 hrs la sonda pleural para evitar obstruccin por coagulo o fibrina. I) Patron hemodinamico y ventilatorio con fio2 al 100% . J) Iniciar manejo con dopamina o dobutamina 3-5 microgramos por kg . Hasta la evaluacin de ala funcion renal y hemodinmica. K) Utilizacion de sindelafil para control de hipertension pulmonar. laboratorio: control de hb ht cada 4 hrs. gasometria arterial cada 30-60 Minutos. L) Radiografia de torax p.a. de control postoperatorio. M) Permanecer cubierta la insicion subcostal. N) Esquema antimicrobiano de acuerdo a germenes gram negativos y positivos establecidos por el servicio de neonatologia. O) Transfusin de plasma diariamente por espacio de 3 hrs y aplicar furosemide 0.5 mg-kg- a la mitad de la transfusin. P) A las 24 hrs de postoperatorio evaluar nutricion parenteral.
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ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO (EHCP)
La estenosis hipertrofica congnita del piloro es la segunda condicin ms comn en la infancia que requiere ciruga. El tratamiento de piloromiotoma fue descrito inicialmente por Fredet en 1907 y luego por Ramstedt 4 aos despus . Afecta a 1: 500 nios y menos de 1:1000 nios de Asia y frica . Hay predominio en nios masculinos, una discrepancia de sexo que ha sido ampliada recientemente, reportada entre 4:1 y 10:1. Los varones primognitos son los afectados ms a menudo , dando cuenta del 4060% de todos los casos. A pesar de que la EHCP es uno de los problemas quirrgicos en nios ms comunes y ms precozmente reconocidos, su etiologa exacta sigue siendo poco clara. Dos factores de riesgo propuestos son alimentacin al pecho e historia familiar positiva. 20% de los nios con EHP tienen antecedentes familiares positivos. Aunque es ms comn en varones, los antecedentes familiares positivos son cuatro veces ms comunes desde madres afectadas que de padres . En total hay un aumento en 15-20 veces del riesgo de que un nio de un padre afectado desarrolle la estenosis pilrica comparado con la poblacin general. Es tambin ms comn en nacimientos mltiples. La incidencia del sndrome de Smith-Lemli -Opitz diagnosticada en nios con EHCP es 150 veces ms alta que en la poblacin general 94. Esto y otras malformaciones congnitas gastrointestinales y del tracto urinario que son ms comunes con EHP sugieren un rol gentico en su etiologa. El modo de herencia es probable que sea multifactorial, aunque se ha encontrado evidencia de expresin reducida del gen 382

neuronal de la xido ntrico sintetasa (nNOS), el cual es responsable del xido ntrico relajante del msculo liso (NO). La influencia de la alimentacin al seno materno en EHCP mientras tanto es ms controversial. Varios grupos encontraron que los nios con IHPS tenan 2 veces ms probabilidad de haber sido alimentados al pecho. Sin embargo, Hitchcock y cols. No encontraron tal relacin mientras que Pisacane y cols 16 encontraron un efecto protector del seno materno. La hipertrofia de la pared de msculo liso circular del ploro por hasta 4 veces, da lugar a obstruccin del flujo de salida luminal pilrico. El nio vomita las alimentaciones lcteas y su contenido gstrico cido (HCl), dando por resultado deshidratacin con alcalosis metablica hipoclormica , hipokalmica.
SIGNOS Y SNTOMAS. El nio con EHP presenta tpicamente vmitos , generalmente a las 3-6 semanas de edad , aunque hasta un tercio comienza con vmitos dentro de la primera semana de vida . El vmito puede inicialmente ser sin fuerza , pero con el tiempo se hace poderoso, descrito como "proyectil" . El vmito es generalmente alimentaciones de leche, prcticamente nunca bilioso y si es severo puede contener algunas manchas caf terrosas de sangre alterada de gastritis secundaria en 15-20% . El nio est frecuentemente hambriento por alimentaciones adicionales , a pesar de que el vmito y constipacin es comn. Puede ocurrir ictericia en el 3% y se atribuye al efecto adverso del ayuno sobre la actividad de la glucuronil transferasa heptica .
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Clnicamente, puede sobrevenir deshidratacin por vmitos severos, prdida de peso y falla de crecimiento. El examen abdominal puede revelar la peristalsis visible del ploro obstruido (de izquierda a derecha) en el 75-95% de casos, y una masa pilrica palpable como una "oliva" , que representa el ploro hipertrfico, generalmente en el epigastrio o en los cuadrantes superiores del abdomen. La palpacin exitosa del tumor pilrico puede ser lograda hasta en el 90% de los casos, y puede ser ayudada por maniobras tales como descompresin naso gstrica del estmago (el cual est generalmente distendido con el gas deglutido por un nio hambriento gritador ), palpacin a travs de la abertura de la lnea media entre los dos msculos rectos anteriores de las mrgenes laterales de los rectos, flexionando las caderas permitiendo al nio succionar con una "prueba de alimentacin" de solucin de dextrosa (la cual debe ser aspirada de vuelta a travs de la sonda naso gstrica). DIAGNSTICO En los ltimos 30 aos, la confiabilidad aumentada de la imagenologa ha disminudo el diagnstico clnico desde el 90% de los casos hasta tan poco como 23%. El diagnstico eco grfico, que tiene una sensibilidad y especificidad para detectar EHCP de 95-100%, es el modo ms popular de imagenologa, mientras que algunos grupos continan utilizando estudios contrastados del tracto gastrointestinal alto. Por lo menos un examen imagenolgico es ahora realizado en el 96%, habiendo aumentado el diagnstico por medios radiolgicos solos a 65% . Los criterios para diagnstico ecogrfico de EHCP en un nio de trmino incluyen un dimetro pilrico > 11 milmetros, espesor de pared muscular > 3 milmetros, longitud del canal pilrico > 16 milmetros. Sin embargo, el exceso de confianza en la imagenologa de un tumor palpable clnicamente obvio es costo-inefectivo y puede retrasar el tratamiento innecesariamente, particularmente si se reporta un resultado falso-negativo, y debe ser desalentada. Los nios con sospecha de EHCP deben ser sometidos de rutina a estudios de laboratorio tales como electrolitos sericos y gasometria para descartar alteraciones cido base , que demostrar tpicamente una acidosis metablica, hipokalmica, hipoclormica , secundaria a la prdida de cido gstrico y deshidratacin por vmitos. DIAGNOSTICO METABOLICO METABOLICO. CO2. A) MINIMO. 25 Meq/L B) MODERADO 26-35 Meq/L C) SEVERO * Mayor a 35meq/l
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DIAGNOSTICO POR IMAGEN.
SERIE ESOFAGO GASTRO DUODENAL. Caracterizacin sonogrfica de la EHP.-La sonografa muestra el antro prepilrico engrosado comunicando el bulbo duodenal y el estmago distendido. Esta distensin gstrica en un paciente con vmitos es el primer signo disponible para el examinador de que existe una obstruccin en la salida del estmago (3). Adems del ploro hipertrfico demuestra la falta de trnsito del contenido gstrico por el estrecho canal (15). Los caracteres ms publicados son indudablemente las mensuraciones pilricas, Fig. 4, en cuanto a ello aparece reportada una, no despreciable, gama de medidas. Schwartz (8) propone los hallazgos de Keller: grosor muscular 4 mm x longitud del canal 16 mm x dimetro ms de 14 mm y Lamki et al: 3 mm de grosor muscular para menores de 30 das; grosor muscular de 6 mm y an mayor para nios ms grandes y con ms tiempo de nacidos (3); 4 mm x 19 mm x 10 mm (16); pared muscular de 5.3 mm x longitud pilrica de 22.5 mm (17); 5.5 mm x 14 mm x 10 mm (14), dimetro 15 mm (15); Devine (18), 4 mm x 17 mm x 10 m.
US. mostrando un canal alongado y msculo engrosado, ms eco gnico
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OPCIONES DE TRATAMIENTO . El manejo inicial es la rehidratacin y correccin de alteraciones bioqumicas. Se han planteado varios regmenes de liiquidos ; uno de ellos es una solucin de solucin salina al 0.45% con solucin de dextrosa (10% para recin nacidos y 4% para nios mayores) con clouroro de potasio a 3 miliequivalntes x kg de peso. Solamente despus de la correccin y adecuada hidratacin se realiza la ciruga definitiva, no deben de existir alteraciones metabolicas, la piloromiotoma Fredet-Ramstedt , se puede realizar por mtodo abierto o laparoscpico. Mientras que la aproximacin laparoscpica ofrece mejor cosmtica, los resultados clnicos parecen comparables. El mtodo abierto puede ser realizado usando una incisin vertical en lnea media , una transversa en cuadrante superior derecho una incisin umbilical. No se encontr ninguna diferencia en las complicaciones entre incisiones del cuadrante superior derecho y vertical. El msculo pilrico hipertrfico es dividido longitudinalmente liberando la tensin dentro de la mucosa. El momento ptimo de reiniciar la alimentacin en el postoperatorio despus de una piloromiotoma no complicada permanece controversial. Los defensores de alimentacin precoz inmediatamente despus de recuperacin de la anestesia reportan tiempo ms corto para lograr alimentacin completa y estancia hospitalaria ms corta. Otros que reportan incidencia ms alta de vomitos de tal rgimen estn a favor de retrasar la alimentacin por 8 - 12 horas. La alimentacin se retrasa generalmente por 24 horas en aquellos complicados con una perforacin de la mucosa del duodeno. De acuerdo a los eventos transoperatorios y evolucin clnica se iniciara va oral a las 8-12 hrs. de postoperatorio.
COMPLICACIONES

Deshidratacin y trastornos metablicos. Puede ocurrir perforacin duodenal intraoperatoriamente en 34%. 386
Las complicaciones postoperatorias incluyen persistencia transitoria de vmitos en 319% (particularmente aquellos con una historia preoperatoria prolongada de vmitos); infeccin de herida operatoria (14%); dehiscencia de herida (1.4%). Con la experiencia y diagnstico precoz , la mortalidad ha disminudo desde 59% en 1925 a 0% en la actualidad.
TRATAMIENTO MEDICO PREOPERATORIO: Ayuno. Soluciones parenterales calcular a 200 ml-kg-dia para cubir deficit Soluciones 1:1 kcl 3-4 miliequivalentes x kg. En caso de vomitos persistentes vaciamiento de camara gastrica, colocar sonda orogastrica para aspirar camara gastrica y retirarla. 5. Mantener en posicion semifowler. 6. Utilizaciones de ranitidina 4-6 mg-kg-dia y-0 omeprazol a dosis de 1 mg x kg x dosis. 7. Vitamina k 3 mgs im dosis unica. 8. Solicitar estuidios de laboratorio y gabinete. 9. Laboratorio: biometria hematica,tiempo de protombina, palquetas, grupo y rh sanguineo. Electrolitos sericos: sodio, potasio, cloro , gasometria arterial. 10. Gabinete: u.s. abdominal. 11. Solicitar firma de autorizacion quirurgica. 12. Comunicacin con los familiares. TRATAMIENTO MEDICO POSTOPERATORIO. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. Vigilancia en el postoperatorio inmeiato de la recuperacion anestesica. Ayuno. Soluciones parenterales calcular a requerimientos normales 150ml-kg-dia 2: 1. No colocar sonda orogastrica Vigilar sangrado de la herida quirurgica A las 4 hrs de postoperatorio solicitar hb ht post quirurgico, si la hemoglobina es menor de 10 gr. Transfundir sangre fresco o paquete globular. Medicamentos: continuar uso de ranitidina u omeprazol. Antibioticos.- su uso esta limitado en caso de proceso infeccioso agregado. A las 12 hrs de post operatorio evaluar inicio de la via oral. Con el siguiente esquema: Solucion glucosada al 2.5% o vida suero oral..20 ml cada 3 hrs 3 tomas Posteriormente alternar formula a media dilucion 20 ml cada 3 hrs o bien seno materno 15-20 minutos . Las siguientes horas se utilizara solo formula a media dilucion 30 ml. Cada 3 hrs o seno materno. Si existe tolerancia a las 12 hrs de inicio de la via oral egresarse. 1. 2. 3. 4.
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14. Continuara manejo con cisaprida 0.1 mg-kg-dosis y ranitidina 4-6 mg-kg dia. 15. Citarse a consulta externa de cirugia en 7 dias para su evaluacion y retiro de puntos. Inicio BIBLIOGRAFA 1. Keith L Moore,Embriologa Clnica,(6 Edicin)),Interamericana Mc Graw Hill. Pag 291-293 1999. 2. T.M.Holder and K.W.Ashcraft.Ciruga Pediatrica (2 edicin )). Interamericana McGraw -Hill.David L.Dudgeon.Lesiones del Estmago. 24:297-305. 3. C.Baeza Herrera.Patologa Quirrgica Neonatal.(2 edicin)).Masson Salvat Medicina.Estenosis Pilrica Hipertrfica.6 :43 -51.1995 4. Alastair JW. Atresia y estenosis intestinales. En: Ashcraft KW. Ciruga Peditrica, 3 ed. McGraw-Hill, Mxico.2002;1:446-9. 5. Dinkevich E, Ozuah PO, Henry H. Pyloric stenosis. Pediatric in review 2000;21(7):249-50. 6. DAgostino J. Common abdominal emergencies in children. Emerg Med Clin North Am 2002;20(1):139-53. 7. Alexander F. Estenosis pilrica y anormalidades congnitas del estmago y el duodeno. En: Wyllie R. Hyams JS.Gastroenterologa Peditrica, 2a ed. Mc GrawHill Interamericana, Mxico. 2001;pp159-167 8. Applegate MS, Druschel CM. The epidemiology of infantile hypertrophic pyloric stenosis in New York State, 1983 to1990. Arch Pediatr Adolec Med 1995;149(10):1123-9. 9. Nielsen OF. Anomalas del estmago. En: Bockus LH.Gastroenterologa. 3 ed. Salvat, Barcelona (Espaa).1980;pp177-9 10. Schwartz MZ. Hypertrophic pyloric stenosis. En: ONeill JA.Pediatric Surgery. 5 ed. Mc Graw-Hill, Mexico. 2002;pp444-6 11. Nielsen JP. Infantile hypertrophic pyloric stenosis. Decreasing incidence. Dan Med Bull 2000;47(3):223-5. 12. Nagita A, Yamaguchi J, Aremoto K. Management and ultrasonographic appearance of infantile hypertrophic pyloric stenosis with intravenous atropine sulfate. J PediatrGastroenterol Nutr 1996;23(2):172-7 13. Singh UK. Congenital hypertrophic pyloric stenosis. Indian JPediatr 2002;69(8):713-5 14. Letton RW. Pyloric stenosis. Pediatr Ann 2001;30(12):745-50 15. Gmez-Alcal AV. Male predominance and birth weight in hypertrophic pyloric stenosis. Gac Med Mex 1999;135 (6):589-92 16. Kamlesh KS, Pankaj A, Hanuman TR. Acquired gastric outlet obstruction during infancy and childhood: A report of fiveunusual cases. J Pediatr Surg 1997;32(6):929-30. 17. Callahan MJ, McCauley RG. The development of hypertrophic pyloric stenosis in a patient with prostaglandin-induced foveolar hyperplasia. Pediatr Radiol 1999;29:748-51. 18. Hitchcock NE, Gilmour AI, Gracey M, Burke V. Pyloric stenosis in Western Australia, 197184. Arch Dis Child 1987;62:5123. 19. Pisacane A, de Luca U, Criscuolo L, et al. Breast feeding and hypertrophic pyloric stenosis: population based case-control study. Br Med J 1996;312:7456. 388
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INSUFICIENCIA RENAL AGUDA DEFINICION Ausencia de secrecin urinaria (anuria) o como una secrecion urinaria <0.5ml/kg/24hrs (oliguria) con un aumento asociado a creatininemia. El 100% de los lactantes orinan hacia los 48 hrs INCIDENCIA El 23% de los neonatos desarollaran insuficiencia renal aguda y se identifican factores prerrenales en un 75% FISIOPATOLOGIA Se divide en 3 categoria PRERRENAL Hipovolemia sistmica Hemorragia fetal Deshidratacin Enterocolitis Choque sptico OBSTRUCTIVA Obstruccin ureterovesicular Vlvulas uretrales posteriores Estenosis uretral Vejiga neurgenica Compresin tumoral extrinseca medios de contraste INTRINSECA Necrosis tubular Agenesia renal Displasia renal Nefrotxicos Trombosis vena-renal
IR intrinseca (fisiopatologa) Fase oligrica: 50-60% Fase poliurica (40%) La fase oligrica (se presenta por baja filtracin glomerular), duracin aproximadamente de 5 dias, con disminucin del volumen urinario: menor 1ml/kg/hr o menor 12ml/m2sc/hr La fase poliurica (aumento de volumen urinario con excrecin exagerada de na y k) dura aproximada de 5 dias, se ve una diuresis mayor de 4ml/kg/hr Se ha observado que participan factores hemodinmicas en especial vasoconstriccin renal, pueden participar en la insuficiencia renal intrinseca por medio del sistema renina angiotensia que disminuye el flujo sanguineo renal e inicia un circulo vicioso de m as isquemia renal y lesin tubular.hay reduccin de la permeabilidad capilar con disminucin de la filtracin glomerular. FACTORES DE RIESGO Entre estos se encuentran la deshidratacin, la sepsis, la asfixia y la administracin de agentes nefrotxicos, diabetes materna en caso de riesgo de trombosis de la vena y arteria renal. 390

CUADRO CLINICO: 1. 2. 3. Disminucin de la secrecion urinaria Antecedentes familiares: antecedente de oligohidramnios, con obstruccin de del flujo de salida urinariio Examen fisico: El abdomen debe examinarse en cuanto a forma y tamao de los riones, masas abdominales , vejiga urinaria palpable datos de mielomeningocele co vejiga neurognica, vientre en ciruela pasa con acompaamiento de hipoplasia de la musculatura de la pared abdominal y criptoqurdia asociado con anomalias urinarias.
DIAGNOSTICO Datos de oliguria: cuando la diuresis es menos de 1ml/kg/hr durante 8 a 12 hrs INDICES URINARIOS: FENA Na urinario/Na srico Creatinina urinaria /Creatinina srica Indicies de insuficiencia renal x 100
Na urinario Cretinita urinaria/Creatinina srica
FENA en recin nacidos es normal a 2.5% Indices de insuficiencia renal en el recien nacido Indices Insuficiencia prerrenal 10-50 29.2-1.6 0.9-0.6 Insuficiencia renal intrinseca 30-90 9.7-3.6 4.3-2.2
Sodio urinario (mEq/l) Creatinina urinaria /plasmtica FENA
ESTUDIOS DE LABORATORIO 1. 2. Niveles de nitrognico ureico y creatinina en suero: Un nivel de nirtrogeno ureico mayor de 15-20 mg/dl sugieere deshidratacin o insuficiencia renal Nivel de creatinina: Los valores normales de creatinina en sangre son de 0.8 mg /dl en el dia 1 de 0.7-0.8mg/dl el dia 3 y menor de 0.6mg/dl hacia los 7 dias de vida . los valores mayores sugieren enfermedad renal salvo en los lactantes de bajo peso de nacimiento.en los cuales una creatinina de mas de 1.6mg/dl se considera normal.
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Al nacimiento, la creatinina del neonato es similar a la de la madre y no debe ser mayor de 0.8mg/dl Se sospechar de IRA cuando la creatinina este aumentando de 0.3mg/dl o ms al dia o bien sila creatinina srica es de ms de 1.5 mg/dl se acompaa de hiperkalemia (mayor de 6meq/l) hiponatremia, hipocalcemia y acidosis metablica3. Bhc y recuento de plaquetas pueden poner en evidencia trombocitopenia , sepsis o trombosis de la vena renal
ESTUDIOS RADIOLOGICOS 1.- Ultrasonido Abdominal: para descartar hidronefrosis, urteres dilatados, masas abdominales, vejiga distendida, o trombosis de la vena renal. TRATAMIENTO Oliguria: NO : vigilar diuresis media horaria con balance hidrico cada 6 a 8 hrs Oliguria Rehidratacin (20ml/kg) con solucin fisiolgica 0.9% si la PVC es de 6-8 cm Reposicion de perdida sanguinea , Restauracin de gasto cardiaco Revaloracin de ndices de funcin renal Si se encuentra oliguria persistente Iniciar con furosemide a 1mg/kg iv vigilando creatinina y potasio srico, MANEJO CONSERVADOR Mantener balance hidrico con aporte de prdidas insensibles (400-600m2sc)ms perdidas renales. Balance hidrico cada 8 hrs Restriccin de Na 0.3meq/kg/d Restriccin de fsforo Limitar aporte de ingesta de proteinas a 0.5g/kg/dia con aminocidos esenciales Evitar uso de nefrotxicos Valorar uso de antibioticos de acuerdo a depuracin renal En fase poliurica (mayor de 4ml/k/hr) reponer prdidas urinarias mayores de 4ml/kg/hr
HIPERCALEMIA Suprimir la ingesta de potqasio con leche artificial baja en postasio o una solucion intravenosa sin K El tratamiento es a base de poliestirenosulfonato sdico por via rectal a una dosis de 1.0 a 1.5 g/kg cada 4 y 6 hrs, bicarbonato de sodio e dosis de 1meq/kg 392

iv durante 5-10 minutos . asi como utilizacin de salbutamol inhalado.y furosemide a 1mg/kg debido a la produccin de caliuresis. HIPERNATREMIA Correcion del sodio cuando sea menor a 120meq/l o existen datos clinicos. HIPOCALCEMIA Gluconato de calcio 100-400mg/kg/d en infusin continua Acidosis metablica: Iniciar con suplemento oral crnico de bicarbonato, debe controlarse en forma seriada la tensin arterial, el tratamiento con bicarbonato intravenoso se administra si el PH es menor de 7.25 o si el bicarbonato en suero es menor de 12 meq Dficit de HCO3=(24-observado)x 0.5 peso corporal Antihipertensivos en insufencia renal aguda. Frmacos Dosificacin Captopril 0.05 0.5mg/kg vo cada 6 hrs Nifedipina 0.25 a 0.5 mg/kg por via SL Enalapril 0.005 a 0.05mg/kg IV MANEJO DEFINITIVO 1. Insufiencia prerrenal se trata corrigiendo causa 2. Insuficiencia posrrenal: resolver la obstruccin por medio de nefrectomia o drenaje 3. Insuficiencia intrinseca: si la enfermedad renal es causada por toxinas o necrosis tubular aguda la funcin renal puede recuperarse en cierto grado de tiempo. 4. Dialisis (indicaciones) 5. Hipervolemia refractaria a manejo mdico 6. Hiponatremia grave 7. Hiperkalemia grave refractaria a tratamiento 8. Acidosis metbolica grave 9. Signos de intoxicacin urmica: confusin mental, irritabilidad,nusea y vmito 10. Incremento exagerado de urea y creatinina(urea de ms de 300mg/dl y creatinina mas de 6mg/dl ) BIBLIOGRAFA: Inicio 1. 2. 3. Gomilla , cunningham neonatologa edicion editorial panamericana 4ta edicion 2002 paginas 589-594 Cloherty , Ann R Stara manual de cuidados intensivos neonatales editorial Masson 4ta edicin 2005 paginas 451-456 Servicio de Neonatologa Manual de Guias del servicio de guias diagnosticas 2006 paginas 81-85 E medicine Internet,Pediactric y Neonatologia 393
4.

HIJO DE MADRE DIABETICA INCIDENCIA: El nacimiento de un hijo de madre diabtica ocurre en 4 de cada 1000 embarazos, mientras que 6 de cada 1000 nacern de madre con diabetes gestacional. Aproximadamente el 5% de todos los embarazos es afectado por diabetes mellitas materna. Las malformaciones congnitas se presentan 3 a 5 veces ms que en la poblacin general. MORTALIDAD: La mortalidad es ms elevada en el hijo de madre diabtica y es directamente proporcional a la gravedad de la diabetes. Los factores que contribuyen a la alta mortalidad perinatal en el HMD, incluyen: trauma obsttrico, asociado a la macrosomia, malformaciones congnitas, sndrome de diestres respiratorio, infeccin, prematurez e hipoglucemia. CLASIFICACION DE LA INTOLERANCIA A LA GLUCOSA EN EL EMBARAZO: Nomenclatura Tipo I Tipo II Tipo III Tipo IV Edad de presentacin Nombre
Inicio juvenil Diabetes insulinodependiente. Inicio en el adulto Diabetes no insulinodependiente. Durante el embarazo Diabetes gestacional. Intolerancia a la glucosa Intolerancia a la glucosa.
DIABETES MELLITUS PREGESTACIONAL (TIPOS I y II): Hay un riesgo significativo de abortos y anomalas fetales: estas ltimas constituyen la principal causa de mortalidad perinatal en este grupo. Las anomalas congnitas mayores aparecen 7 a 10 veces ms. Dentro de las que tienen frecuencia mayor, estn los defectos del cierre de tubo neural, las cardiopatas congnitas y la secuencia de regresin caudal. DIABETES MELLITUS GESTACIONAL (TIPO III): Se considera que es la causa ms habitual de diabetes en el embarazo. Al ser un trastorno que se manifiesta hacia el final del embarazo, en esta no se observa el efecto teratogeno del grupo de pacientes con diagnostico de diabetes pregestacional. Las complicaciones mas frecuentes son: macrosomia, trauma obsttrico, muerte fetal, hipoglucemia neonatal e hiperbilirrubinemia.
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FRECUENCIA DE MORBILIDAD PERINATAL EN DIABETICAS EMBARAZADAS:
MORBILIDAD DIABETES GESTACIONAL DIABETES TIPO I DIABETES TIPO II
Hiperbilirrubinemia Hipoglucemia SDR Hipocalcemia Miocardiopatia Policitemia
29% 9% 3% 1% 1% 1%
55% 29% 8% 4% 2% 3%
44% 24% 4% 1% 1% 3%
MORBILIDAD NEONATAL RELACIONADA CON DIABETES EN LA EMBARAZADA: 1. Hipoglucemia. 2. Hipocalcemia. 3. Policitemia 4. Hiperbilirrubinemia. 5. Dificultad respiratoria. 6. Prematurez. 7. Asfixia perinatal. 8. Trauma obsttrico. 9. Succin deficiente. 10. Macrosomia. 11. Hipertrofia miocrdica. 12. Peso bajo. 13. Microcoln izquierdo neonatal. 14. Trombosis de la vena renal. 15. Malformaciones congnitas. HIPERTROFIA MIOCARDICA: Reportada hasta en 43% de los pacientes, 7 a 20% llega a presentar sntomas. Por lo general hay regresin de los sntomas entre las dos y cuatro semanas aunque la hipertrofia puede persistir 2 a 12 meses. SINDROME DE COLON IZQUERDO HIPOPLASICO: Anomala casi siempre transitoria. Se presenta con una distensin abdominal generalizada debido a la incapacidad para el progreso del transito intestinal de meconio.
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Enemas de sol. Fisiolgica a 5 ml./kg o supositorios de glicerina pueden ayudar. Es preciso investigar otras causas de obstruccin intestinal. TROMBOSIS DE LA VENA RENAL: Puede desarrollarse durante la vida intrauterina y despus del parto. El diagnostico intrauterino y postnatal puede establecerse con ecografa. La presentacin postnatal puede incluir hematuria, masa en el flanco, hipertensin o fenmenos embolitos. La mayor parte la trombosis renal puede tratarse en forma conservadora, lo Seque permite la conservacin del tejido renal. GENETICA: En la poblacin general, un individuo tiene menos de 1% de probabilidades de llegar a desarrollar diabetes tipo I. Los hijos de un padre/madre con diabetes tipo I corren riesgo del 5 al 10% de desarrollar la enfermedad. Si ambos padres son diabticos tipo I, el riesgo es de alrededor del 20%. En la diabetes tipo II, un individuo tiene un 12 a 18 % de probabilidades de desarrollar la enfermedad. Si un padre/madre es portador, el riesgo para sus hijos es del 30% y si ambos padres son portadores el riesgo es del 50 al 60%. MALFORMACIONES CONGENITAS: Aun no se conoce con exactitud la etiopatogenia de estas malformaciones, pero entre las hiptesis se encuentran la hipoglucemia en los periodos de organogenesis, hiperglucemia materna, deficiencia de acido araquidonico, inhibicin de somatomedina, etc. Las anomalas generalmente ocurren en las primeras 6 semanas de gestacin y se ha asociado a mal control de la diabetes en este periodo, as como mayor susceptibilidad gentica. Se ha observado mayor incidencia en las madres pre presentan concentraciones elevadas de HbA1C en el primer trimestre reflejo de un mal control metablico. ALTERACIONES CONGENITAS ASOCIADAS CON DIABETES DURANTE EL EMBARAZO: SISTEMA NERVIOSO: Defectos del cierre de tubo neural, anencefalia, mielomeningocele, holoporencefalia, espina bifida, encefalocele, microcefalia. CARDIOVASCULAR: (son las mas frecuentes) Comunicacin interventricular, transposicin de grandes vasos, defectos atriales, hipoplasia de ventrculo izquierdo, situs inversus, y anomalas de la aorta. RENAL: Agenesia e hidronefrosis, riones poliquisticos, doble sistema ureteral. ESQUELETICAS: Secuencia de regresin caudal (agenesia de sacro con agenesia o hipoplasia de fmures), displasia vertebral, aplasia de radio. GASTROINTESTINAL: Fstula traqueo esofgica, atresia intestinal, ano imperforado.
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La diabetes durante el embarazo, se ha asociado a altas tasas de morbilidad y mortalidad neonatal, secundarias a las alteraciones metablicas maternas. En Estados Unidos se ha calculado que 0.2 a 0.3% de los embarazos se complican por diabetes preexistentes, y otra fraccin de 1 a 5% presenta diabetes gestacional. CLASIFICACIN DE WHITE MODIFICADA EN DIABETES Y EMBARAZO Diabetes gestacional Curva de tolerancia a la glucosa anormal, pero se conserva la euglucemia con dieta, o bien si la dieta sola es insuficiente y se requiere de insulina. Control con dieta independiente de la edad de inicio y de duracin. Inicio despus de los 20 aos de edad o duracin mayor de 10 aos. Inicio entre los 10 y los 19 aos o duracin de 10 a 19 aos. Inicio antes de los 10 aos, con duracin de 20 aos o ms. Retinopata o hipertensin arterial no preeclmptica. Retinopata proliferativa o hemorragia vtrea. Nefropata con proteinuria de 500 mg/da o ms. Consiste en los criterios R y F. Cardiopata arterioesclertica, clnicamente manifiesta Transplante renal previo
Clase A Clase B Clase C Clase D
Clase R Clase F Clase RF Clase H Clase T
Pendersen comprob que existen signos de mal pronstico para la viabilidad del producto: pielonefritis, precoma o acidosis grave, toxemia y las pacientes negligentes que no acuden a control prenatal o que no cooperan con el plan de tratamiento. Se ha demostrado que la mortalidad perinatal del recin nacido de madre clase A B de White que es del 3.4%, se eleva al 17% cuando se acompaan de signos de mal pronstico de Pendersen.
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MALFORMACIONES CONGNITAS Los factores teratognicos que intervienen en la embriopata diabtica son: el control de la glucemia, las perturbaciones de la glucolisis, la deficiencia de cido araquidnico, la inhibicin de la somatomedina y otras anomalas metablicas. Agenesia sacra o la displasia caudal, anencefalia y holoporencefalia (10 veces ms frecuente), defectos cardiacos (5 veces ms frecuentes que en la poblacin general). MACROSOMA La incidencia de nios con peso neonatal de 4 kg o ms, es del 26% en madres diabticas. El gran tamao de un lactante se debe al mayor volumen de las vsceras causado por incremento no solo en el nmero de clulas sino tambin en el tamao de ellas. La hiperglucemia materna produce hiperglucemia e hiperinsulinismo fetal; la combinacin de ste y el aumento de los nutrientes transplacentarios produce mayor captacin, lipognesis acelerada y mayor sntesis proteica, originando as la macrosoma caracterstica La cardiomiopata hipertrfica se da como consecuencia de la estimulacin de la insulina, aumento en el nmero de clulas y de las fibras del miocardio del feto. Son comunes la hipertrofia septal y disminucin de la funcin del ventrculo izquierdo, as como obstruccin del flujo de salida de dicha cmara, que explica el hecho de que nios sin cardiopata congnita muestran signos que sugieren insuficiencia cardiaca. Los nios se caracterizan por facies redonda, aspecto pletrico, hirsutismo en pabellones auriculares y giba dorsal. La macrosoma se acompaa de retraso en el trabajo de parto, distocia de hombros, asfixia perinatal y lesiones de esqueleto y nervios. Es alta la incidencia por cesrea (47%). La hipoglucemia se presenta hasta en un 47% de macrosmicos. LACTANTES PEQUEOS PARA EDAD GESTACIONAL Se presenta en 20% de los embarazos de diabticas, siendo ms frecuente en diabticas insulinodependientes con enfermedad vascular Sx DE DIFICULTAD RESPIRATORIA La hiperglucemia y la hiperinsulinemia intervienen en el retraso de la maduracin pulmonar que se observa en el producto de la diabtica embarazada. Al parecer el cortisol en los fibroblastos pulmonares induce la sntesis del factor fibroblasto/neumocito que actuara en las clulas tipo II para estimular la sntesis de fosfolpidos. Las perturbaciones en el metabolismo intermedio de glucosa, ocasionada por la hiperinsulinemia, tambin puede disminuir la sntesis de sustancia tensoactiva, puede desviar la va de glicerol-betafosfato hacia la de piruvato y acetil-CoA, y con ello disminuir su disponibilidad para la sntesis de fosfolpidos. El SDR es 6 veces mayor en hijos de madres diabticas. 398

HIPOGLUCEMIA Se define como niveles de glucosa en el primer da de vida menor a 40 mg/dl (2.2 mM/l).La hiperglucemia de la gestante ocasiona tambin el mismo problema en el feto e hiperestimulacin del pncreas, con hipertrofia de clulas insulares e hiperplasia de clulas Beta, todo lo cual ocasiona hiperinsulinemia, lo que permite explicar la mayor frecuencia de hipoglucemia en el hijo de madre diabtica. En el nacimiento, el pinzamiento del cordn umbilical interrumpira el aporte continuo de glucosa en tanto el neonato est en estado hiperinsulinmico, lo que explicara la disminucin repentina de la glucosa srica. Se han propuesto otros mecanismos de hipoglucemia en el hijo de madre diabtica. La hiperinsulinemia fetal se acompaa de supresin de los niveles plasmticos de cidos grasos libres y de menor glucogenlisis. Los datos limitados tambin sugieren que los hijos de diabticas pueden mostrar una disminucin en la respuesta contrarreguladora del glucagon y de las catecolaminas. La observacin de que dichos nios tienen concentraciones de noradrenalina plasmtica mayores, ha hecho que se piense que la exposicin intrauterina a cantidades excesivas de glucosa puede ocasionar hiperestimulacin suprarrenal y preparar el terreno para un fenmeno de agotamiento de la mdula suprarrenal en etapa posnatal. HIPOCALCEMIA E HIPOMAGNESEMIA La hipocalcemia (definida como aquella menor o igual a 7 mg/dl). SE ha observado una incidencia hasta de 50% en hijos de madres diabticas en los primeros 3 das; y hasta cierto grado sto refleja la mayor incidencia de prematurez y asfixia en dicho grupo. El grado de hipocalcemia tiene relacin directa con la intensidad de la diabetes materna, ya que los hijos de madres diabticas gestacionales no comparten este factor de riesgo. La respuesta posnatal a la paratohormona disminuye la hipomagnesemia materna secundaria a prdidas urinarias, vinculadas con un estado ms intenso de la diabetes, produce un estado de deficiencia fetal de magnesio. El magnesio es indispensable para la secrecin de PTH y su deficiencia pudiera condicionar hipoparatiroidismo funcional. Durante la gestacin el calcio, el fsforo y el magnesio se transportan de manera activa a travs de la placenta de la madre al feto. Durante el ltimo trimestre , casi 80% de estos minerales llega al feto. Se transporta entre 100 y 150 mg de calcio, 50 a 75 mg de fsforo y 1.9 a 2.4 mg de magnesio por kg de peso corporal fetal por da, de la madre al feto durante la semana 25 a 40 de la gestacin. Al nacimiento el transporte de estos minerales cesa de repente, lo cual causa una espectacular disminucin del calcio; a las 24 a 36 hrs sto sirve como estmulo para aumentar la concentracin sangunea de PTH, cosa que en ocasiones no sucede en hijo de madre diabtica. POLICITEMIA
Se vincula con la hipoxia intrauterina crnica, secundarias a anomalas en el control de la glucemia. 399

HIPERBILIRRUBINEMIA Se ha observado una aumento de la cifra de carboxihemoglobina en hijo de madre diabtica que sugiere un aumento de la produccin de bilirrubina (un mayor recambio de hem secundario a hemlisis, eritropoyesis ineficaz y catabolia de hem). Tratamiento de neonatos en peligro de mostrar hipoglucemia: Los recin nacidos con antecedentes debern de ser internados en la sala de cunas para la determinacin de laboratorio: BHC, Qumica Sangunea, Electrolitos Sricos, con factores de riesgo (PFH y PFR). Determinacin de glucemia por mtodo de Chemstrip. Valores por abajo de 40 mg/dl deber ser confirmado por medicin de glucosa srica.
Recin nacidos eutrficos e hipertrficos sin ningn dato de fetopata diabtica y sin hipoglucemia
Iniciar la VO en forma temprana Monitorizacin de glucemia semicuantitativa

HIPOGLICEMIA (asintomtica)
Ayuno Va perifrica: 6 mgkg/min (glucosa) Si no se logra glucemias adecuadas, incrementar la concentracin de glucosa de 2 en 2 mg/kg/min, hasta 16 mg. Rara vez es necesario hidrocortisona, epinefrina, diazxido y hormona de crecimiento. El glucagon se indica en neonatos macrosmicos (25 a 300 mcg/kg/dosis por va IV, IM, SC). Monitorizacin estrecha con dextrostix cada 60 min y hasta la estabilizacin de la glucemia y dems exmenes de laboratorio en forma indicada
HIPOGLICEMIA (sintomtica)
Ayuno Administrar un bolo IV de sol. gluc. al 10% a 2 ml/kg/(200 mg/kg) Continuar infusin de glucosa a 6 mg/kg/min Continuar con manejo de hipoglucemia asintomtica
Tratamiento de hipocalcemia (calcio ionizado menor de 3 mg/dl):
VALORACIN CARDIOLGICA Rx de trax ECO 400
Sintomtica: Bolo de gluconato de calcio 10% 2 ml/kg IV (vigilar signos vitales). Asintomtica: 200 mg a 300 mg kg/da en sol. parenterales

BIBLIOGRAFIA: 1. J.P. Cloherty, E:C: Eichenwald, A.R. Stark, Enfermedades maternas que afectan al feto, diabetes mellitas, Manual de Cuidados Neonatales, 4ta. Edicion 2005, editorial Masson, Barcelona, Espaa. Pg.: 11 23. 2. M.A. Rodrguez Weber, E. Udaeta. Hijo de madre diabtica, en Neonatologa Clnica edicin 1ra., 2003, editorial McGraw-Hill Interamericana. Pg.: 170 175. 3. R. Rodrguez Bonito, Hijo de madre diabtica en Manual de Neonatologa, 1ra. Edicin, Editorial MacGraw-Hill Interamericana 2001. Pg.: 207 213. 4. INPer. Hijo de Madre con enfermedad perinatal, diabetes. Manual de Normas y procedimientos en Neonatologa, 2003, Pg. 20 23. 5. T.L. Gomella, M.D. Cunningham, F.G. Eyal. Hijo de Madre diabtica, en Neonatologa, edicin 4ta. Editorial Mdica Panamericana 2002. pag.: 467 473.
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HIJO DE MADRE ADICTA. La adiccin a las drogas es un fenmeno que se ha incrementado conforme a los problemas psicosociales aumentan. Los gastos por drogas y alcohol en USA se estiman de $160 billones por ao en la productividad y el costo anual del tratamiento se estima en $l.6 billones de acuerdo a la NIDA (instituto nacional de abuso de drogas) un tercio de la poblacin en USA mayores de 12 aos han usado drogas ilcitas, y 34 millones de mujeres americanas entre 15 y 44 aos de edad han tenido dicha prctica. Aunque el uso de alcohol, opioides, marihuana, y medicamentos psicoterapeticos , se utilizaron con gran frecuencia en los aos 80, el uso de cocana se ha incrementado dramticamente. En USA se ha estimado que 2 millones de mujeres en edad reproductiva han usado cocana. En Mxico es frecuente el uso de drogas no narcticas como el alcohol, marihuana, benzodiacepinas etc. Y aunque en menos frecuencia tambin los narcticos: herona, cocana. El problema de abuso de sustancias durante el embarazo se ha incrementado los ltimos aos. Lo cual hace ms difcil el cuidado de la mujer embarazada y del producto. En general el abuso de sustancias durante el embarazo se ha asociado a diversos con diversos efectos adversos sobre el producto, sin embargo el manejo del neonato es an ms complejo ya que frecuentemente el abuso de sustancias es mltiple, por lo que las alteraciones sern de acuerdo al nmero de sustancias de las que se abuse; as mismo se ha encontrado mayor incidencia de SIDA en los hijos de dichas madres por transmisin vertical, lo cual hace de mayor impacto epidemiolgico este problema de salud pblica. Se sospecha de uso de drogas en madres solteras, las que ejerzan la prostitucin, con falta de control prenatal, estrato socioeconmico bajo, patrones anormales de conducta tales como: depresin, o ansiedad. La prevalencia de uso de drogas durante el embarazo se ha incrementado en los ltimos aos de tal modo que el 90% de las mujeres de 14-44 aos de edad han consumido alcohol, el 44% han usado marihuana y el 14% cocana siendo mayor en mujeres blancas que en negras o hispanas. FARMACOLOGA PERINATAL: La intensidad de los efectos en el feto dependen de la extensin y distribucin de la droga en el mismo. Aunque los efectos de la farmacocintica en madre, placenta y feto se conocen limitadamente por los aspectos ticos a considerar. Las drogas que atraviesan con mayor facilidad la barrera fetoplacentara son: las de bajo peso molecular y liposolubles, las drogas atraviesan libremente a la placenta en su forma no ionizada; por lo tanto, la ionizacin y fijacin a protenas de las drogas incrementa su biotransformacin y excresin disminuyendo su distribucin al feto. Por lo tanto las drogas ilcitas tienden a pasar libremente del compartimiento materno a la placenta y al feto, esto en minutos. Un nmero de factores maternos influyen en la distribucin y paso de droga al feto: primero la va de administracin: las drogas administradas oralmente pueden son 402

metabolizadas primero en hgado comparadas con las drogas administradas intramuscular, intravenosas o inhaladas. Adems la motilidad intestinal est disminuida durante el embarazo lo cual puede retardar la absorcin. El volumen sanguneo y la perfusin renal incrementan progresivamente durante el embarazo. Estas alteraciones tienden a disminuir la concentracin materna de la droga al final de la gestacin. El paso placentario inicialmente por difusin simple; sin embargo la placenta es un rgano que activa muchas funciones metablicas. La placenta es capaz de producir enzimas activas en el metabolismo de las drogas. La eliminacin de la droga en el feto puede ocurrir por excresin renal y biotransformacin. TERATOLOGIA Una de las principales preocupaciones del uso de drogas durante el embarazo es la posibilidad que se vea afectado el desarrollo del feto. Efecto embriotxico o teratgeno en el feto puede ser expresado como muerte, cambios dismrficos, o cambios de conducta. CAUSAS DE ABUSO DE DROGAS: La etiologa es multifactorial: tales como alteraciones de la personalidad, deseo de poder y problemas de moral. Recientemente se han sugerido factores psicosociales, econmicos, y socioculturales. Se sospecha de adiccin a drogas en madres solteras, mujeres dedicadas a la prostitucin, con falta de control prenatal, estrato socioeconmico bajo, patrones anormales de conducta como ansiedad y depresin. Debe tomarse en cuenta que adems de los problemas que en s produce la drogadiccin, puede coexistir otros como infecciones, prematurez, insuficiencia placentaria, desnutricin materno fetal e incluso problemas sociales como abandono o maltrato infantil. ALCOHOLISMO. Los efectos adversos del uso de alcohol durante el embarazo han sido reconocidos desde la antigedad, a raz de la prohibicin del uso de alcohol en 1933 los cientficos describen el alcoholismo como alteraciones de la moral. No es hasta 1968 cuando se describe las alteraciones fetales por alcoholismo materno, Jones y Smith describen estas alteraciones como sndrome fetal alcohlico, los efectos teratognicos han sido descritos en mltiples estudios, aunque la causa exacta de la tertaogensis se desconoce. Algunos reportes refiere la hiptesis que acetilaldehdo, un metabolito final del alcohol causa dao fetal. Altos niveles de acetilaldehdo y cido lctico se han observado en fetos expuestos al alcohol. El alcohol, o uno de estos metabolitos pueden causar dao celular directo, disrupcin en la sntesis de protenas, resultando un retardo en el crecimiento celular. Otros factores que
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pueden contribuir a los efectos adversos del alcohol son la deficiencia nutricional y la predisposicin gentica. La incidencia de alcoholismo durante el embarazo es de 1-2% en USA, y del sndrome alcohlico fetal de 1 en 300 y 1 en 2000 RN vivos, sin embargo la incidencia actual puede ser mayor, aunque para cursar con los efectos secundarios del alcohol sobre el feto depender de la dosis respuesta, de la predisposicin gentica, as como de otros factores tales como la deficiencia nutricional, y el abuso mltiple de otras sustancias puede influir en la incidencia del sndrome fetal alcohlico. ALCOHOLISMO AGUDO: La ingesta de alcohol los ltimos das o semanas de embarazo pueden relacionarse con problemas importantes en el neonato. La placenta permite el paso libremente del alcohol al feto y la eliminacin en esta es ms lenta debido a que existe una mayor distribucin en el organismo, por el contenido hdrico tisular aumentado, y una diferencia transitoria de la deshidrogenasa alcohlica heptica. El alcohol no produce una depresin significativa del SNC, an a altas concentraciones de la sustancia en la sangre, pero el uso de algunos frmacos como el fenobarbital, o diacepam pueden potenciar el efecto sedante. El alcohol en el RN, sobre todo en el prematuro, disminuye el matabolismo del glucgeno heptico condicionando hipoglucemia. El tratamiento del recin nacido cuya madre cursa con una intoxicacin alcohlica aguda incluye valoracin de sus funciones del SNC, evitar el uso de frmacos que potencian los efectos y la vigilancia estricta de la glucemia en las primeras 48 hrs. Y datos de sndrome de supresin neonatal que se muestran en la siguiente tabla. SNDROME DE SUPRESIN NEONATAL. La exposicin a la droga causa tolerancia y dependencia fsica La supresin del compuesto causa hiper excitabilidad de rebote Sntomas neonatales Irritabilidad del SNC Temblores Estado de regulacin deficiente Llanto estridente e incesante Falta de sueo Hipertonicidad Hiperreflexia Crisis convulsivas.
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Sntomas gastrointestinales Hiperfaga. Vmito. Diarrea. Otros sntomas Epfora. Rinorrea. Bostezos. Taquicardia. Apnea.
ALCOHOLISMO CRONICO Tambin llamado sndrome alcohlico fetal en el que existen anormalidades incluidas en tres categoras: dismorfologa craneofacial, retardo en el crecimiento pre y postnatal y disfuncin del Sistema Nervioso central como se resume en la siguiente tabla. TABLA 1 datos especficos en el sndrome alcohlico fetal. Anormalidades craneofaciales Fisura palpebral corta Ptosis Estrabismo Epicanto Hipoplasia maxilar Retrognatia (infancia) Micrognatia o prognatia (adolescente) Deficiencia del crecimiento Microcefalia Retardo en el crecimiento prenatal (talla y peso) Retardo en el crecimiento postnatal (talla y peso) Anormalidades congnitas
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Alteraciones del Sistema Nervioso Central Leve o moderado retardo mental. Irritabilidad (neonato) Hiperactividad (escolar) Hipotona Pobre coordinacin y desarrollo motor. En una serie de 76 RN con sndrome alcohlico fetal las malformaciones cardacas se observaron en 57% de los casos, sobre todo defectos septales auriculares o ventriculares, aunque suelen no ser de presentacin grave. Tratamiento: Se realiza una vigilancia estricta del neonato, hidroelectroltica y metablicamente. La alimentacin es hipercalrica temprana y se emplean todas las medidas de sostn que se encuentran al alcance, ya que no hay teraputica especfica. El tratamiento ms adecuado es la prevencin de este problema a base de orientacin y terapia de apoyo a las mujeres incluidas en este grupo. COCAINA La cocana es un potente estimulante a nivel corticocerebral, es el alcaloide principal de las hojas del arbusto Erythroxylon coca. Aunque es nativa de Colombia, Bolivia y Per la planta es cultivada en muchos pases. Nieman aisl el alcaloide y le dio el nombre de cocana; Sigmund Freud la prescribi en el tratamiento del estado de animo y transtornos mdicos como la adiccin a la morfina y al alcohol, enfermedades digestivas y asmticas. El reconocimiento de sus efectos anestsicos y vasoconstrictores favoreci su experimentacin y su uso difundido en ciruga ocular, de odo, nariz y garganta. La cocana en USA se usa como un anestsico local sin embargo el uso ilcito de cocana est descrito sus efectos como estimulante del SNC, los efectos sistmicos estn probablemente mediados por alteraciones en la transmisin sinptica. La cocana bloquea los receptores presinpticos o sus neurotransmisores (norepinefrina, epinefrina, dopamina, y serotonina) dando como resultado una activacin del sistema nervioso simptico. Lo que dara como resultado: vasoconstriccin, hipertensin, taquicardia, arritmias cardiacas, hiperglucemia, hipertermia y convulsiones. La detoxificacin de la cocana esta dada por el hgado, y colinesterasa plasmtica, la actividad de esta ltima esta disminuida durante el embarazo y en el feto, incrementado su potencialidad en ambos grupos, as mismo incrementa su accin durante el embarazo. Los metabolitos de la cocana estn presentes generalmente en orina, 24-72 hrs. Posteriores al uso. La cocana atraviesa fcilmente la placenta, sin embargo no existen estudios que nos refieran la relacin entre la concentracin plasmtica materna y la fetal. Las vas de 406

administracin incluyen: oral, intranasal, intravenosa, subcutnea e inhalacin. Las concentraciones plasmticas son regularmente baja a la administracin oral, por va intravenosa se alcanzan los efectos rpidamente, alrededor de 30 segundos, con una duracin aproximada de 30 a 60 minutos. La cocana fumada es conocida como Crack o Rock cuya popularidad ha aumentado. El Crack es la cocana inhalada y esta es rpidamente absorbida en los pulmones y sus efectos duran de 30 a 60 minutos. El de la cocana ha sido asociada a varias complicaciones mdicas relacionadas con efectos simpticomimticos principalmente infarto agudo al miocardio, arritmias cardiacas, accidente cerebrovascular, isquemia vasoespsmica y convulsiones. Aunque la mortalidad materna durante el embarazo es poco comn ambos la madre y el feto pueden ser considerados como de alto riesgo para la vida por el uso y abuso de cocana. En un estudio realizado a 28 neonatos expuestos a cocana durante la gestacin 11 tuvieron ms lesiones cerebrales primordialmente infartos y hemorragias. Entre las alteraciones relacionadas con el uso de cocana en el embarazo se han descrito: parto prematuro, bajo peso para edad gestacional, ruptura prematura de membranas, retardo en el crecimiento intrauterino, abruptio placentae, anormalidades congnitas, parto precipitado, asfixia del RN, y muerte fetal. Las propiedades vasoconstrictoras estudiadas en la cocana provocan la disminucin del flujo sanguneo uteroplacentario lo que induce una hipoxia fetal, lo que contribuye al retardo en el crecimiento intrauterino fetal. PROBLEMAS REALCIONADOS CON EL USO DE COCAINA DURANTE EL EMBARAZO. Incrementa el riesgo de contraer enfermedades de transmisin sexual Baja ganancia ponderal materna Dficit nutricional. Desprendimiento prematuro de placenta. Prematurez. Policitemia Bajo peso para edad gestacional. Baja talla y permetro ceflico Malformaciones genitourinarias (raro) Malformaciones seas y del tubo neural (extremadamente raro) Ovito. Aborto espontneo Asfixia neonatal. Sndrome de muerte sbita en el lactante.
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MANIFESTACIONES CLINICAS La toxicidad del SNC se manifiesta por nerviosismo, hipertonicidad, letargia, patrones desorganizados de alimentacin-sueo, mala orientacin visual y auditiva, pobre habilidad motora, reflejos anormales, depresin de conducta iteractiva con pobre respuesta organizacional, convulsiones y temblores. El aumento de incidencia en malformaciones congnitas se relaciona con el uso de cocana por la madre durante el primer trimestre del embarazo, dentro de la cuales destacan las malformaciones cardiacas, de las extremidades, defectos terminales transversos, defectos de las lneas de las manos, amputaciones de la parte media del antebrazo, atresia duodenal, de colon transverso, y de ilen, as como enterocolitis necrozante. De las malformaciones genitourinarias destaca la hipospadia, y atrofia o hipoplasia del estroma prosttico. Otras alteraciones fetales son microcefalia, encefalocele, hemorragia intraventricular, subependimaria, subaracnoidea, dilatacin ventricular indicadora de atrofia cerebral, cavitaciones en la sustancia blanca infarto cerebral; tambin alteraciones retinianas. SNDROME DE ABSTINENCIA NEONATAL Letargia Llanto alto agudo Fiebre Temblores Hipertonicidad Hiperreflexia Succin inefectiva Irritabilidad Convulsiones Congestin nasal Estornudos Hiperfagia Vmito Diarrea Epfora Rinorrea Bostezos SEGUIMIENTO: Los neonatos expuestos a la cocana deben ser hospitalizados para ser vigilados, el personal de enfermera deber se capaz de detectar trastornos del sueo, as como alimentacin pobre, movimientos en los primeros 6 das de edad. El seguimiento se dar durante los 6 a 12 meses siguientes en los que se solicitar electroencefalograma, electrocardiograma, radiografa de trax, tomografa de crneo o ultrasonido 408

transfontanelar, potenciales evocados auditivos y visuales; VDRL y VIH, exploracin toxicolgica en orina que incluya deteccin de barbitricos, benzodiacepinas, opiceos, y cocana. TRATAMIENTO: El tratamiento ser de acuerdo al tiempo de exposicin del feto de tal modo que si la exposicin fue la ltima semana del embarazo se recomienda no dar seno materno durante 24-72 hrs. Y se mantiene en ayuno por el mismo nmero de horas. El tratamiento es sintomtico de manera inicial por ejemplo hipoglucemia, policitemia y fiebre. Cuando se cataloga a un neonato con SX de abstinencia se deber manejar loracepam (0.05 mg/kg/da), o fenobarbital (5-8 mg/kg/da IV o VO en 3 dosis durante dos semanas) una vez que los sntomas mejoran se disminuye la dosis un 105 por cada da, su efecto es competir por los receptores a los metabolitos de la cocana y esto disminuye la exposicin del cerebro a la droga, permitiendo un adecuado desarrollo. BIBLIOGRAFA 1. 2. 3. 4. 5. 6. Datt-Bhutade . Intrauterine cocaine and crack exposure: neonatal outcome. J. Perinatology 1998 May-Jun; 18 (3) 183-8. Buehler BA. Cocaine: how dangerus is it during pregnancy? Nebr. Med. J 1995 May; 80 (5) 116-7 Frank DA, Augustin M. Growth, development and behavior in aearly childhood following prenatal cocaine exposure: a systematic review. JAMA 2001 Mar; 28; 285 (12) 1613-25 Rodrguez Bonito. Manual de neonatologia. 2 Edicin MC GRAW HILL, Mxico D.F. 2001 pp. 473-84. Chin-Chu Lin. The High-Risk Fetus, ED. Springer-Verlag, New York 1993 pp. 566-89. Augusto Sola. Cuidados especiales del feto y el recin nacido. ED Cientfica Americana. Buenos Aires; Argentina 2001 pp. 58-66
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HIJO DE MADRE ADOLESCENTE El embarazo durante la edad adolescente incrementa sin duda alguna la morbimortalidad materna, y neonatal. En los pases desarrollados e industrializados se reconoce, se define al adolescente como un grupo de la poblacin bien definido, sin embargo en pases en vas de desarrollo el reconocimiento de la adolescencia como una etapa de la vida con caractersticas propias es relativamente nuevo. Donde la adolescencia ha sido considerada por mucho tiempos slo como periodo de transicin entre la niez y la edad adulta. Actualmente es considerada como una etapa de la vida en la que ocurren cambios, complejos, biolgicos, psicolgicos y sociales, que requieren de suma vigilancia ya que durante esta tambin ocurren cambios, fisiolgicos, somticos mentales, emocionales que al interactuar con los sociales ayudan al individuo a alcanzar la madurez del adulto. Con el paso del tiempo se ha observado una disminucin en la aparicin de los caracteres sexuales secundarios, que condicionan una menarquia a edades ms tempranas, alrededor de los 11 aos, y como consecuencia la probabilidad de embarazo es latente desde esta edad, con las riesgos que esto implique. Los adolescentes son sexualmente activos y desafortunadamente no utilizan mtodos anticonceptivos en forma regular, aunque se sabe que en ocasiones ni los conocen adecuadamente. Hacia los 17 aos aproximadamente el 76% de los varones y el 66% de las mujeres ya han tenido relaciones sexuales, el tiempo aproximado entre la primera relacin sexual y el uso de mtodos anticonceptivos en promedio es de 6 a 12 meses. Ruoti et al. Dice que el embarazo en cualquier edad constituye un hecho biopsicosocial muy importante pero en la adolescencia conlleva a una serie de alteraciones que pueden atentar contra la salud de la madre y el producto. Y convertirse en un problema de salud pblica. De hecho se sabe que el embarazo en los extremos de la vida constituye un riesgo para la mortalidad materna, fetal tarda, neonatal e infantil y de ah la importancia del presente captulo. Los riesgos mdicos asociados con el embarazo en madres adolescentes son entre otras menos frecuentes: enfermedad hipertensiva del embarazo, la anemia, el bajo peso al nacer para edad gestacional, el parto prematuro, la desnutricin in tero, determinan el incremento de la morbi-mortalidad materna y un aumento estimado de 2-3 veces en la mortalidad infantil, cuando se compara con grupos comprendidos entre los 20-29 aos de edad (madre embarazada). Y esto no slo se debe a las diferencias fisiolgicas entre ambos grupos si no tambin y no de menos importancia son las variables socioculturales y a las condiciones de cuidado y atencin mdica proporcionada. De hecho en la mayora de los casos el embarazo en la adolescente se presenta como un evento no deseado, o no planeado, producto de una relacin dbil de pareja, lo que condiciona una actitud de rechazo y ocultamiento del estado de gravidez por temor a la reaccin familiar, lo que condiciona se lleve un mal control prenatal, (irregular y tardo), entre ms cercano se encuentre un embarazo del inicio de la menarquia este se considerara de mayor riesgo, ya que la madurez reproductiva se alcanza aproximadamente a 5 aos de iniciada la edad ginecolgica. Las afecciones maternas, perinatales y del recin nacido son ms frecuentes en las mujeres menores de 20 aos y, sobre todo, en los grupos de edades ms cercanos a la 410

menarquia (menor de 15 aos). podemos afirmar que son numerosos los argumentos para decir que el embarazo en la adolescencia se comporta como de riesgo elevado, por lo que se hace necesario el desarrollo de polticas serias de salud y, sobre todo, de educacin sexual y sanitaria que se encaminen a la reduccin de las tasas de embarazo en este grupo, lo que garantizar un mejor pronstico de vida, tanto para la madre como para el producto y una repercusin positiva en el desarrollo futuro de la sociedad. Un informe reciente de la UNICEF (fondo de la Naciones Unidas para la Infancia) determino que la maternidad a una edad temprana constituye una amenaza al desarrollo educativo de la mujer y que adems los embarazos de adolescentes son frecuentemente interrumpidos por abortos que pueden complicarse e incluso conducir a la muerte. REPERCUSIN SOBRE EL PRODUCTO DE MADRE ADOLESCENTE. Dentro de los problemas frecuentemente encontrados en el feto destacan sin duda alguna las alteraciones antropomtricas; aunque en un estudio realizado por Moreno-Ruiz en el cual el objetivo fue describir el perfil antropomtrico y el grado de armona corporal al nacimiento de los hijos de madres adolescentes. El estudio fue de casos y controles teniendo 2 grupos el grupo 1 hijos de madres adolescentes (<17 aos), y el grupo 2 hijos de madres adultas, se evalu peso, talla. permetro ceflico y permetro braquial, evalundose la armona corporal mediante el ndice de Miller , se evaluaron 150 recin nacidos no se encontraron diferencias antropomtricas entre ambos grupos, el 60% de la muestra en general fue armnico, as mismo no se encontraron diferencias antropomtricas por lo que se puede concluir que la edad materna no influye en el crecimiento intrauterino. Para 1995, en Colombia, la tasa de fecundidad (nmero anual de nacimientos por mil mujeres) en adolescentes se estim en 71 por mil, con una tasa de escolaridad del 72 por mil. En estudios realizados en pases similares al nuestro, las madres adolescentes tuvieron una mayor prevalencia de prematurez y recin nacidos bajos de peso comparadas con madres adultas. Otros estudios han mostrado una posible competencia por nutrientes entre la madre adolescente en proceso de crecimiento y el producto de la concepcin que da como resultado recin nacidos bajos de peso. Se puede decir que el hijo de madre adolescente es considerado como recin nacido de alto riesgo por que la inmadurez fisiolgica materna incrementa la morbilidad materna, condicionando as las mltiples alteraciones en el recin nacido: como retardo en el crecimiento, prematurez, y cuando aunado a la adolescencia tambin hay antecedente de toxicomanas el riesgo ser mayor. As mismo el riesgo siempre existir an en la edad peditrica ya que mas del 90% de las madres adolescente son primigestas, lo que constituye un riesgo para el neonato, de hecho hasta un 80% de los nios internados por desnutricin severa son hijos de madre adolescente. Por lo tanto el seguimiento en el tiempo de estos nios es de suma importancia. Por lo anterior el manejo de la madre adolescente deber ser multidisciplinario (ginecologa, sicologa y pediatra en el recin nacido), interrogando de manera directa por posibles factores de riesgo que eleven la morbilidad. Y por supuesto siempre ser 411

importante conocer el medio ambiente en el que se desarrollara el producto, as como el estado de salud de los padres se notificara al servicio de sicologa para que pueda abordar adecuadamente a los padres con la finalidad de disminuir el riesgo de morbi-.mortalidad del neonato. BIBLIOGRAFA: 1. 2. 3. Moreno-Ruiz et. al. Perfil antropomtrico al nacimiento del hijo de madre adolescente primigesta. Perinatol Reproduc Hum 1998; 12 (4): 191-96 Pelez Mendoza. Adolescente embarazada: caractersticas y riesgos. Rev Cubana Obstet Ginecol 1997; 23 (1): 13-17 Gleicher. Tratamiento de las complicaciones del embarazo. ED Panamericana, 3ra ed. Buenos Aires Argentina 2000. pp. 1407-26
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HIJO DE MADRE CON CANCER. El desarrollo de cncer durante el embarazo es infrecuente la incidencia reportada es de 0.07 al 0.1% de todos los embarazos, los procesos malignos que ms frecuentemente se asocian a embarazo son: carcinoma de mama y aparto ginecolgico, leucemia, linfoma, melanoma, cncer tiroideo y carcinoma colorrectal. Cuando estamos ante un caso de cncer y embarazo debemos considerar: 1) principios subyacentes del radioterapia y quimioterapia. tratamiento oncolgico que incluyen: ciruga,
2) El impacto del embarazo sobre el comportamiento tumoral. 3) El riesgo del proceso tumoral para el feto (p. ejem. El melanoma) 4) Los efectos del tratamiento oncolgico sobre el feto La aparicin simultnea de un embarazo y cncer es rara, con una incidencia comunicada de 5 a 10 casos por cada 10,000 partos, no obstante desde el nacimiento hasta los 39 aos de edad 1 de cada 52 mujeres desarrollan cncer a cualquier nivel, en USA mueren 3,500 mujeres anualmente por esta causa. Las mujeres embarazadas desarrollan el mismo tipo de cncer que las no embarazadas. Los procesos malignos que se asocian frecuentemente al embarazo son: carcinoma de cuello, de mama y el melanoma. La importancia del cncer en la mujer embarazada radica no slo en la madre si no tambin en el feto sobre todo por el uso de materiales de radiodiagnstico, y la ansiedad materna acerca de la viabilidad fetal, en presencia de una enfermedad potencialmente fatal. El cncer mamario en Mxico en la etapa reproductiva es del 275 de los casos de Ca de mama, y se asocia a embarazo 2-5%, de tal modo que se presenta un caso por cada 3,000 embarazos, y lo ubica en segundo lugar despus del CaCu. La deteccin temprana de un cncer de mama en el embarazo es difcil y llega a retrasarse hasta 7 meses debido a la congestin mamaria propia del embarazo. La frecuencia de tumores de ovario malignos asociado a embarazo es de 1 por cada 9,000 a 47,000 embarazos y esta baja frecuencia esta en relacin a que la edad del embarazo es mayor a la edad de mayor prevalencia del cncer de ovario de clulas germinales (primera-segunda dcada), y menor que la presentacin de cncer ovrico de clulas epiteliales (quinta-sexta dcadas). El 50% de las pacientes embarazadas que cursan con cncer ovrica se encuentran en la tercera dcada de la vida. Se ha mencionado que el embarazo confiere un factor protector para esta neoplasia, y que cuando se presenta en el mismo por lo general son madres primigestas y aosas, lo cual es de suma importancia para la atencin del recin nacido que en todos los casos se considerar como de alto riesgo. 414

El cncer cervicouterino es la neoplasia maligna asociada con mayor frecuencia al embarazo. PROCEDIMIENTOS RADIODIAGNOSTICOS Y TERATOGENOS. La principal preocupacin del mdico obstetra-pediatra y de los padres en la relacin con la radiacin en el embarazo es su efecto sobre el feto. El feto en desarrollo es altamente radiosensible por la tasa elevada de proliferacin y diferenciacin celular. Los procedimientos radiodiagnsticos pueden condicionar abortos espontneos, o malformaciones fetales congnitas mayores, aunque resulta difcil determinar la causa efecto. Segn la edad gestacional los efectos de la radiacin puede condicionar muerte celular, muerte embrionaria o teratognesis, de tal modo que se ha concluido (Hall), que depender de la edad gestacional para el efecto de la radiacin sobre el producto: Edad Dosis letal mnima aproximada (rad) Dosis mnima para el retardo de crecimiento no recuperable (rad) Dosis mnima para las malformaciones macroscpicas reconocibles (rad)
Da 1 10 Da 14 25 Da 18 50 Da 28 >50 Da 50 >100 Feto tardo y trmino
25 50-100 >50 >50 >50
25 25-50 50 >50
DOSIS FETAL PRTOMEDIO ESTIMADA Procedimiento Enema baritado Seriada GI superior Cadera Abdomen Columna lumbar Colescistografa Pelvis Radiografa de trax Crneo Columna cervical Hombro Extremidad sup. e inf. TAC abdomen y pelvis Dosis para el feto (rad) 0.8 0.56 0.3 0.29 0.275 0.2 0.04 0.008 0.004 0.002 0.001 0.001 3 415

MARCADORES TUMORALES: Es otro mtodo diagnstico para el cncer no invasivo y por tanto no daino para el feto. Las clulas cancerosas pueden elaborar distintas sustancias que pueden ser cuantificadas y utilizadas como marcadores tumorales, muchas de estas no son especficas y pueden estar elevadas en distintas condiciones incluyendo el embarazo, pero son tiles para el Dx y nos orientan en la respuesta al tratamiento. EFECTOS DEL CANCER SOBRE EL FETO. Realmente los efectos del cncer sobre el producto estn relacionados con el tratamiento y el tiempo de la gestacin y de esto depender el manejo del recin nacido y siempre ser considerado como de alto riesgo. TRATAMIENTO QUIRRGICO: La presencia del feto no debe interferir con las tcnicas quirrgicas generales utilizadas en oncologa. Estos principios incluyen desde la toma de biopsias para estadificacin del proceso maligno, hasta el tratamiento definitivo, que siempre procurara el bienestar del binomio, por lo general el efecto fetal es mnimo. Salvo que requiera de terapia coadyuvante con radio o quimioterapia. Histricamente el diagnstico de carcinoma invasor del cuello uterino realizado antes de la semana 24 de la gestacin, era tratado sin tomar en cuenta al feto, a edades gestacionales ms avanzadas, la histerectoma puede estar precedida por una operacin cesrea o una histerotoma para facilitar la ciruga, aunque esto realmente depender de los avances en el manejo del recin de muy bajo peso al nacer. RADIACIN EN EL EMBARAZO Los efectos de la radiacin sobre la gestacin dependern de la dosis de radiacin entregada, as como el estadio de la gestacin, durante el cual ocurre la exposicin. Antes de la implantacin el embrin es un organismo multicelular muy sensible a los efectos letales de la radiacin. La exposicin a la radiacin en este periodo produce altas alteraciones citogenticas que culminarn con el aborto. Los efectos teratgenos de la radiacin constituyen un riesgo importante si esta se da durante el periodo de la organogsis tambin puede producirse retardo en el crecimiento intrauterino y aborto. Las malformaciones frecuentemente relacionadas con la radioterapia incluyen: microcefalia, microftalmia, modificaciones retinianas, cataratas y alteraciones del sistema musculoesqueltico y genitales. En tanto mas avanzado se encuentra el embarazo los rganos fetales se hacen ms resistentes a la radiacin excepto el SNC, produciendo retardo en le crecimiento.
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QUIMIOTERAPIA EN EL EMBARAZO. Todos los agentes anti neoplsicos afectan a las poblaciones celulares de proliferacin rpida y por lo tanto afectan de manera importante al feto, el periodo de exposicin fetal ser determinante para el pronstico del feto. De tal manera que la exposicin a dichos agentes en etapas tempranas condicionara una serie de malformaciones que estar relacionadas de acuerdo al agente empleado, en etapas avanzadas del embarazo probablemente slo produzcan retardo en el crecimiento intrauterino y probablemente un deterioro neurolgico Agente quimioterapetico Ciclofosfamida Busulfn Malformaciones Hemangiona del muslo Hernia umbilical Bazo bilobulado, desviacin anmala del hgado Anomalas craneanas. Fisura palatina Anencefalia. Micrognatia Anomalas craneanas. Anomalas digitales Micrognatia
Aminopterina
Metotrexate Citarabina
De tal manera que la atencin en la sala de partos de hijo de madre con cncer deber ser considerada como de alto riesgo, y es de esperar que el producto tenga bajo peso para edad gestacional, y que de haber utilizado quimioterapia para el tratamiento materno o bien radioterapia nos alertar para pensar en malformaciones congnitas que debern ser canalizadas al departamento correspondiente. BIBLIOGRAFA: 1. Guililland J, Weinstein. The effects of cancer chemotherapeutic agents on the developing fetus. Obstetric and Ginecology Surv. 1983;38:6 2. Moore JLD et. al. Cancer and pregnancy. Obstet Gynecol Clin North Am. 1992; 19:815. 3. Fiorelli-Alfaro. Complicaciones mdicas en el embarazo. Mc Graw-Hill Interamericana. Primera edicin, 1996 Mxico, pp. 363-95 4. Gleicher Butitino. Tratamiento de las complicaciones clnicas del embarazo. Panamericana tercera edicin 2000 Buenos Aires Argentina pp.1445-54. Inicio 417

HIJO DE MADRE CON LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO INTRODUCCIN. El Lupus eritematoso sistmico (LES), prototipo de las enfermedades por complejos inmunitarios y an sin causa determinada, es una entidad que afecta predominantemente a mujeres en su etapa reproductiva. El aumento de la sobrevida y la tendencia natural de la enfermedad a presentarse en edad frtil, hacen de su asociacin con los problemas concernientes a anticoncepcin, fertilidad y embarazo un fenmeno cada ms frecuente e importante. La gestacin ante presencia de lupus altera el curso de la enfermedad e inversamente el LES afecta la evolucin natural del embarazo. Algunos de estos efectos en especial de riesgo fetal, se han relacionado con determinados auto-anticuerpos recientemente descritos. Adems, tales observaciones han mejorado la comprensin de los mecanismos de tao tisular, y en consecuencia, los lineamientos teraputicos o profilcticos de las complicaciones de la gestacin. DEFINICIN: El LES, representa un sndrome con distintos signos y sntomas y alteraciones de laboratorio. Predomina en el sexo femenino en relacin de 10:1 y es ms frecuente entre los 15-35 aos de edad se le calcula una incidencia anual de 7.6 casos por 100,000 habitantes. En estados unidos la prevalencia del lupus en reas urbanas varia de 15-50 casos por 100,000 sujetos. Se presenta en personas de todas las razas, an cuando la tasa de prevalencia es mayor en latinas y negras que en blancas. Es la enfermedad vascular del tejido conectivo que ms a menudo afecta alas mujeres durante el embarazo; pone en riesgo a l de cada 1,660-2,952 partos. ETIOPATOGENIA: Se trata de un sndrome de etiologa desconocida; recientes indicios cada vez ms slidos sugieren la participacin de los retrovirus; adems, se ha documentado la intervencin de factores inmunolgicos, genticos, hormonales y ambientales, como radiacin solar. a) Factores virales: estudios recientes muestran en plasma de pacientes con lupus, en molculas de DNA, secuencias homlogas al gen gag-pol del virus de inmunodeficiencia humana VIH. 418

b) Factores ambientales: radiacin solar. La exposicin solar puede reactivar al LES. Se cree que los mecanismos probables son la alteracin de la estructura tisular de la piel por la radiacin ultravioleta, con la consecuente liberacin de DNA n al espacio extracelular y la migracin de antgenos nucleares (Ro-SSA) al citoplasma y membrana celular, lo cual favorece la formacin de anticuerpos a estos antgenos y la modificacin de la relacin de clulas facilitadoras y supresoras de la respuesta inmunitaria. c) Factores genticos: la hiptesis gentica se apoya en: concordancia de la enfermedad en gemelos idnticos, mayor frecuencia de lupus en familia con antecedentes de LES, asociacin con antgenos de histocompatibilidad (DR2, B8, DR3). Asociacin con deficiencia de complemento (C2, C4) o de receptores para complemento, es de las teoras ms importante en la patognesis de este desorden. d) Factores inmunolgicos: es la variante de factores que est caracterizada por disminucin de la respuesta mitognica de linfocitos a la concanavalina A, disminucin de la mitosis en el cultivo mixto autlogo y la citotoxicidad natural, principalmente por depresin de la respuesta inmunitaria celular, con disminucin numrica, funcional, y degeneracin de linfocitos supresores, en contraste con una hiperreactividad humoral (a travs de linfocitos B) que resulte en un estado de autoinmunidad con hipergammaglobulinemia y formacin de auto-anticuerpos a una variedad de antgenos, sobre todo nucleoprotenas y linfocitos. Se ha postulado que la hiperreactividad en ocasiones es consecutiva as deficiencia de clulas C supresoras, a mayor cooperacin de clulas B facilitadoras o a la estimulacin policlonal directa de clulas B por lipopolisacridos bacterianos o virus como el Epstein Barr. e) Factores hormonales: el padecimiento se da ms en mujeres; los estrgenos las favorecen y los andrgenos retardan sus manifestaciones clnicas y serolgicas en ratones, NZB/NZWF1, se consideran que los estrgenos participan en los fenmenos autoinmunitarios, la coincidencia de factores genticos, ambientales, inmunulgicos y hormonales permiten la expresin clnica y serolgica variable del padecimiento, generando subgrupos con distinta gravedad y pronstico. EFECTO DEL LES SOBRE EL EMBARAZO PRDIDA FETAL Y PARTO PRETERMINO: si bien la fertilidad no est disminuida las prdidas fetales no son mayores, ya que hay diversos factores conocidos que contribuyen a ello como la enfermedad activa de ciertos anticuerpos maternos, slo el 50% de las pacientes presentan sntomas en el momento del parto. La enfermedad activa en el momento de la concepcin se asocia con una mayor prdida fetal, por lo que se recomienda por lo menos esperar 6 meses de controlada la enfermedad antes de iniciar el embarazo. Aunque no se ha comprobado aumento de la tasa de bito fetal en mujeres con LES. 419

El parto pretrmino parece ser otra consecuencia del LES materno, en un estadio retrospectivo, Petri y col. Determinaron que el 24% de los embarazos en pacientes con LES tuvieron un parto prematuro antes de las 36 SDG. El parto pretrmino fue mas frecuente en las pacientes con lupus que en los 2 grupos control que estaban formados por las mejores amigas o familiares. Estudios prospectivos confirmaron estos hallazgos y Petri y col. Hallaron una tasa de partos pretrminos en el 52% de los nios nacidos vivos, de pacientes con LES. Los factores que parecen asociares con el parto pretrmino son LES activo, enfermedad renal, fenmeno de Raynaud, hipertensin y presencia de anticuerpos antifosfolpidos. Anatoma patolgica placentaria y enfermedades relacionadas. Hay pocos estudios anatomopatolgicos de la placenta de pacientes con LES, ABRAMOWSKY y col en su informe sobre los hallazgos histopatolgicos e inmunofluorescentes en 10 pacientes mujeres con LES, encontraron una vasculopata desidual necrozante en 5 de las 10 estudiadas. HANLY y col en el estudio de 11 pacientes con LES, encontraron que en ellas las placentas eran ms pequeas que en los controles y las pacientes diabticas. El menor peso de la placenta se correlaciono con LES activo, anticoagulante lpico, trombocitopenia y una hipocomplementemia pero no con menor peso al nacer, las pacientes con SAF muestran da las evidencias de infartos placentarios, lo cual compromete el crecimiento fetal y contribuye a la prdida del feto. Out y col en el estudio de un grupo de 45 mujeres con muerte fetal intrauterina de las cuales 15 tenan LES demostraron evidencia microscpicas de isquemia vellosa incluso en reas de las placentas que no mostraban ningn infarto macroscpico. Parke y col reunieron 62 placentas, 49 pacientes con LES o SAF o ambas entidades. Estos estudios demostraron una significativa en muchas de estas placentas, que se repiti en embarazos siguientes. La patologa predominante en las pacientes con SAF es la trombosis recurrente y el infarto. Adems, algunas pacientes que no cumplian los criterios para LES tenan evidencia de vasculitis adems de trombosis. Las pacientes que fueron estudiadas en embarazos posteriores demostraron que la patologa trombtica no desapareca con el tratamiento; sin embargo, en las pacientes con LES con tratamiento apropiado para la enfermedad subyacente se observo una significativa mejora de la patologa placentaria en embarazos siguientes. El tratamiento materno con corticoesteroides puede disminuir la gravedad de miocarditis fetal, pero no afecta el bloqueo cardaco ya presente, es recomendable la evaluacin ecocardiogrfica en el segundo y tercer trimestre de la gestacin. Aproximadamente el 5% de los hijos de madres con LES con autoanticuerpos Ro (SSA) estn afectados. La mayora de los neonatos afectados son hijos de madres con fenotipo HLA-DR-3. los neonatos pueden tener uno u otro fenotipo HLA. 420

a) lesiones cutneas: aparecen en el primer mes de vida son ms frecuentes en mujeres que en varones 3:1, placas escamosas y eritematosas en la cara y piel cabelluda, aunque pueden ser generalizadas. La luz solar y la exposicin a fototerapia puede agravar las lesiones se resuelven hacia los 4-6 meses de edad; son secuelas relativamente habituales la atrofia cutnea, la hipopigmentacin o telangectasias. Difiere histolgicamente del lupus discoide; son causadas por la unin de los autoanticuerpos Ro (SSA) y, posiblemente, los LA (SSB), a antgenos epidrmicos. b) Bloqueo cardiaco por lo regular es permanente, afecta por igual a ambos sexos; se desarrolla in tero durante el tercer trimestre; puede haber bloqueo completo o de ramas, apenas en el 6 y 10% de los casos hay lesiones cutneas coexistentes. Los auto anticuerpos maternos cruzan la placenta y se unen a los antgenos en el sistema de conduccin cardaco con fibrosis subsecuente; que ocasionalmente es mortal. c) Trombocitopenia: ocurre en el 10% de los neonatos afectados; a veces sobreviene sola o con petequias. d) Otras manifestaciones: transitorias inusuales son la anemia hemoltica, leucopenia, hepatitis y esplenomegalia. DIAGNOSTICO: a) anticuerpos anti Ro (SSA) de clase IgG en el suero del neonato. b) Inmunoflurescencia de la IgG en las lesiones cutneas resulta de utilidad si las hay. c) Signos de bloqueo cardaco en elctrocardiograma. MANEJO DEL RECIEN NACIDO: Al recibir al neonato en la sala de partos hijo de madre con LES hay que considerar la posibilidad de que haya desarrollado cardiopata del tipo del bloqueo durante la vida fetal que en determinado momento puede condicionar asfixia al nacimiento por lo que el manejo del nio sera especial, una vez que se recibe al neonato se seguir la siguiente dinmica: a) reanimacin neonatal de acuerdo el caso. b) Tomar muestras para pruebas sanguneas tales como: BHC, con cuenta de plaquetas, ES, y enviar muestras para bsqueda de auto anticuerpos especficos. c) Internar al neonato a la sala de intermedios o de ser necesario a UCIN d) De contar con lesiones cutneas toma de biopsia para su estudio histopatolgico. e) Radiografa de trax para valorar silueta cardiaca tratando de buscar cardiomegalia. f) Toma de elctrocardiograma para descartar la posibilidad de bloqueos e interconsulta a cardiologa peditrica.
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g) No acelerar el alta del paciente monitorizando la actividad lpica del mismo si padece la enfermedad. MANEJO: a) Lesiones cutneas. 1. evitar la exposicin a la luz solar durante los primeros 3-.6 meses postnatales. 2. los agentes bloqueadores de la luz solar son benficos. 3. la crema de hidrocortisona al 1% suele ser til. b) Bloqueo cardaco: 1. tratar la insuficiencia cardiaca. 2. el bloqueo cardiaco completo requiere marcapasos artificial. c) No se ha comprobado el valor de plasmaferesis, IGIV o corticoesteroides sistmicos. d) Es recomendable el seguimiento a largo plazo, dado que no se conoce el pronstico que conlleva la aparicin de LES en la edad adulta. BIBLIOGRAFA: 1. Parke et al. Placental pathology in the phospholipid antibody syndrome and systemic lupus erythematosus. Rheumatology Diseases Clin North Am. 1997; 23:85 2. Ramsey et al. Pregnancy in systemic lupus erythematosus. Rheumatology diseases Clin North Am. 1988; 14:169. 3. Petri et al. Fetal outcome of lupus pregnancy: A retrospective casecontrol, study of the Hopkins Lupus cohort. J Rheumayology 1993; 20:650. 4. Ramsey et al. Lupus activity in pregnant and non-pregnant women. Arth Rheumatology 1995; 38:S219. 5. Fiorelli-Alfaro, Complicaciones mdicas durante el embarazo, McGrawHill interamericana, Mxico, primera edicin 1996. Inicio
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HIJO DE MADRE CON PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (PTI) La prpura trombocitopnica idioptica es una enfermedad autoinmune, caracterizada por la destruccin plaquetaria mediada por anticuerpos y complemento, con un incremento en el nmero de megacariocitos en la mdula sea en diferentes estadios de maduracin y produccin. Esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a las mujeres y las embarazadas no son la excepcin. Esta enfermedad es causada por la sntesis inadecuada de anticuerpos IgG, dirigidos contra antgenos plaquetarios especficos aunque tambin se han encontrado Ig M, estos anticuerpos son formados por los linfocitos en especial los esplnicos. Los anticuerpos formados se fijan s una diversidad de glucoprotenas, favoreciendo as sean detectadas por macrfagos en el bazo y sean destruidas prematuramente. Esto favorece un aumento en la actividad de los megacariocitos que puede apreciarse en el aspirado de mdula sea. Sin embargo la produccin plaquetaria supera la destruccin de las mismas. FRECUENCIA: En nuestro pas no existen estadsticas significativas pero se presenta con mayor frecuencia en jvenes entre 18 y 25 aos afectando con mayor frecuencia a mujeres en relacin 4:1 con los varones, es decir que afecta mas a las mujeres en edad frtil, lo que hace al embarazo tambin un grupo de alto riesgo para la enfermedad. EFECTOS DEL EMBARAZO SOBRE LA PTI En general el embarazo no exacerba las enfermedades autoinmunes de hecho el embarazo puede reducir la produccin de auto anticuerpos. No obstante durante la gestacin la trombocitopenia puede agravarse como consecuencia de mecanismos alternativos similares a los responsables de la trombocitopenia del embarazo perse. Ziegler y col. han demostrado que el factor estimulante de colonias de macrfagos desempean un papel importante en la destruccin plaquetaria y esta demostrado un aumento fisiolgico de este factor durante el embarazo. EFECTOS DE LA PTI SOBRE EL EMBARAZO. El principal riesgo asociado a la PTI sera la hemorragia durante el parto, no como consecuencia al desprendimiento de la placenta si no como el sangrado secundario a la episiotoma o herida quirrgica durante la cesrea, aunque se ha reportado retardo en el crecimiento intrauterino asociado a PTI. Schenker y Polishuk comunicaron un ndice de aborto espontneo del 30% asociado a PTI. El riesgo fetal esta representado por la hemorragia intracranena secundaria a la destruccin plaquetaria fetal.
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HIJO DE MADRE EN LA PTI. Durante el embarazo un trastorno autoinmune en la madre puede manifestarse en el feto o en el neonato debido a la presencia de un receptor para la fraccin Fc de la IgG, sobre el trofoblasto, dichos receptores empiezan a expresarse alrededor de la semana 17 de la gestacin, aunque debido a que las concentraciones de IgG son significativamente bajas en las semanas 20 a 22, incrementndose de manera importante en el tercer trimestre de la gestacin (semana 34), se afectan slo alrededor del 10% de los fetos. Los s neonatos pueden estar libres de sntomas a pesar de una concentracin relativamente alta de anticuerpos maternos en su circulacin. El mecanismo de esta resistencia pasiva se desconoce y no existe una relacin entre la severidad materna y la afeccin neonatal. Y esto puede ser probablemente a que el incremento en la produccin de los megacariocitos entre la madre y el feto ante la PTI es diferente, as como a la competitividad de los macrfagos fetales es ms limitada que los de la madre. CUADRO CLINICO Las manifestaciones clnicas puede ser muy variables, e ir desde cuadros leves caracterizados por equimosis y petequias en extremidades, hasta cuadros graves con prpura cutnea generalizada y sangrado por mucosas (epistaxis, gingivorragia, metrorragia, hematuria, sangrado digestivo). La presentacin ms grave sera la hemorragia intracraneana en el 1% de los casos. COMPLICACIONES MATERNAS. En la actualidad se cuenta con suficientes recursos teraputicos para disminuir la mortalidad de esta enfermedad secundaria a hemorragia cuya frecuencia vara entre el 15%, siendo la cerebral la principal causa de muerte la complicacin ms comn es la hemorragia en las heridas pos cesrea o posparto. La hemorragia espontnea se presenta con cuenta de plaquetas inferior a los 20,000 por milmetro cbico.
COMPLICACIONES FETALES. Las complicaciones fetales en una paciente trombocitopnica son impredecibles, debido a que no hay relacin en la cuenta de plaquetas maternas y la gravedad de afectacin feto neonatal, an as se ha demostrado que es mayor la frecuencia de abortos y muertes neonatales que en la poblacin general. El problema siempre ha sido decidir la va de resolucin del embarazo, debido a la hemorragia intracraneana fetal al pasar por el canal del parto, para ello se ha planteado determinar la cuenta plaquetaria fetal en muestras de piel cabelluda o por cordocentsis y de acuerdo a ello determinar la va de resolucin del embarazo. 424

Algunos autores han propuesto la administracin materna de pequeas dosis de esteroides o gammaglobulina hiperinmune para que la va de parto se defina por causas obsttricas. MANEJO DEL HIJO DE MADRE CON PTI Siempre ser importante conocer el recuento plaquetario materno ya que el riesgo de hemorragia es mayor si hay menos de 20 mil plaquetas por milmetro cbico, y complicar el parto con hemorragia importante y como consecuencia afectar al feto, incrementado el riesgo de asfixia perinatal, por lo que el manejo de el neonato en sala de partos siempre deber ser considerado de alto riesgo, As mismo la trombocitopenia materno fetal predispone a la hemorragia fetal sobre todo cerebral o suprarrenal, por lo que el neonato deber ser vigilado durante una semana monitorizando el recuento plaquetario en tanto sus mecanismos se echan a andar para la formacin de plaquetas (megacariopoyesis). Los anticuerpos antiplaquetarios maternos y los recuentos plaquetarios de piel cabelluda fetal sern de gran utilidad para predecir de manera ms confiable la cuenta plaquetaria neonatal y de ah vigilar los datos de hemorragia neonatal. TRATAMIENTO. a) Prevencin mediante el tratamiento materno: La PTI suele ser un proceso benigno que no requiere de un manejo agresivo, el manejo de estas pacientes debe basarse en los mismos principios de la paciente no embarazada. El objetivo del tratamiento ser mantener un recuento plaquetario suficiente para evitar la hemorragia aunque este no este dentro de lmites normales es aceptable hasta 50 mil plaquetas por milmetro cbico. ESTEROIDES: Se recomienda la utilizacin de Prednisona por va oral a dosis de 1-1.5 mg/Kg al da el 80% de las pacientes responden de manera adecuada a este tratamiento en 4-6 semanas la dosis debe ser reducida por los riesgos que implica el manejo con los mismos, ya que el uso prolongado y altas dosis de este incrementa el riesgo para padecer diabetes gestacional, preclampsia, psicosis puerperal y osteoporosis.
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INMUNOGLOBULINAS: La administracin de inmunoglobulina G intravenosa ha demostrado ser eficaz a dosis de 0.4 a 1 gramo por Kilo infundida en 8 hrs. y repetir la dosis 2 das posteriores de continuar las plaquetas por debajo de 50 mil por milmetro cbico, el mecanismo de accin de este frmaco no se conoce bien pero se piensa que

prolongan el tiempo de depuracin de complejos inmunes por parte del sistema reticuloendotelial, y que esta prolongacin conduce a un aumento en la cantidad de plaquetas circulantes. La respuesta a la IgG intravenosas es rpida (24-48 hrs.), y dura entre 3 y 4 semanas, es ms segura que los esteroides y acta con mayor rapidez asocindose a mnimos efectos colaterales pero rara vez es curativa. La desventaja es su alto costo y algunos estudios sugieren su uso a partir de la semana 36 y que como su paso es mnimo a travs de la placenta el beneficio fetal es limitado. TRATAMIENTO NEONATAL. a) Tratamiento materno con esteroides y/o IgG b) Administrar Inmunoglobulina intravenosa 1) 0.4 g/Kg/ da. Durante 5 das infundidos en 3-4 horas. 2) Dosis alternativa 1 g/kg/da en solucin al 5% en sol fisolgica durante 12 hrs. continuas por 2 das consecutivos. 3) Segn parece bloquea los receptores Fc en el sistema reticuloendotelial. 4) Respuesta rpida en menos de 24 hrs. c) El efecto esteroideo es ms lento (das). d) La infusin de plaquetas y la exanguinotransfusin son ineficaces, ya que el riesgo de exacerbacin es ms alto de tal modo que slo se indicara cuando haya evidencia de sangrado, y se manejar la inmunoglobulina intravenosa. e) Deber monitorizarse el recuento plaquetario durante 5- 7 das que ser cuando se recupere el neonato. BIBLIOGRAFA: 1.- Burrows RF et al. Incidentally detected thrombocytopenia in healthy mothers and their infants. N England J medical.1988; 319: 142. 2.- Karpatkin S. Autoimmune thrombocytopenic purpura. Semin Hematology 1990; 22:260. 3.- Fiorelli-Alfaro. Complicaciones mdicas en el embarazo. Mc Graw-Hill Interamericana. Primera edicin, 1996 Mxico, pp. 150-54 4.- William Rojas. Inmunologa. Corporacin para investigaciones biolgicas. Duodcima edicin, 2001. Colombia pp. 69-80. 5.- Gleicher Butitino. Tratamiento de las complicaciones clnicas del embarazo. Panamericana tercera edicin 2000 Buenos Aires Argentina pp. 1379-95. Inicio
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HIJO DE MADRE CON SIDA Y/0 VIH POSITIVA INTRODUCCIN En los ltimos aos se ha logrado desarrollar un arsenal teraputico que consiste en numerosos frmacos antiretrovirales que nos ha permitido frenar la progresin de la enfermedad, con ello logramos retrasar la evolucin del SIDA, reconstituir en parte el sistema inmunolgico, evitar las infecciones oportunistas causantes de la mala evolucin de la enfermedad, pero el nmero de contagios sigue aumentando en forma alarmante. EPIDEMIOLOGIA Desde el comienzo de la epidemia el VIH ha infectado a ms de 5 millones de nios, de los cuales el 4% han fallecido, sobretodo porque el 90% de esta poblacin se encuentran en pases subdesarrollados y sin acceso a tratamiento. En la actualidad la transmisin heterosexual es el modo de contagio ms importante, en el periodo de vida reproductiva y de aqu el riesgo para la transmisin materno-infantil. MODO DE TRANSMISIN EN EL RECIEN NACIDO El principal modo de transmisin en los recin nacidos es el de tipo vertical (materno-infantil). Se estima que ms de la mitad de los casos sucede durante el parto, por lo que se recomienda la interrupcin electiva del embarazo por va cesrea. El 20% se transmite a travs de la lactancia materna, por lo que se deber contraindicar la alimentacin al seno materno siempre y cuando la madre tenga posibilidad de alimentarlo con frmulas lcteas adecuadas que prevengan alteraciones nutricionales y otras enfermedades. Por otro lado se conocen factores que aumentan el riesgo de transmisin como puede ser el estado clnico avanzado en la madre, la inmunodepresin materna, la carga viral elevada o el fenotipo y/o genotipo del virus, segn sea de baja o alta replicacin. Es por ello que el pediatra deber dentro de sus posibilidades intervenir lo ms tempranamente posible para que la madre reciba atencin mdica infectolgica adems de su correcto control prenatal. CUADRO CLINICO La mayora de los recin nacidos infectados (75%) son asintomticos al nacimiento, ya que generalmente se infectan al nacer y entran en periodo de incubacin. Las manifestaciones clnicas ante una infeccin no tratada se presentan antes del primer ao (15-20%), poco despus del 5 mes de vida. Se han reportado casos de recin nacidos contagiados durante el periodo gestacional (infeccin por HIV congnita) y estos nacen con bajo peso, hepatomegalia, eplenomegalia, microcefalia, cardiopata, hipertelorismo ocular, fisuras palpebrales, puente nasal ancho y/o escleras azules. Presentan falla para crecer, 428

pueden desarrollar infecciones oportunistas, bacterianas o virales graves desde el nacimiento, fiebre, diarrea de difcil control, candidiasis mucocutanea, alteraciones neurolgicas, neumonitis intersticial y linfoma. Puede haber linfopenia y/o anemia, VCG y proteina C reactiva elevadas. Inmunoglobulinas alteradas. Pueden acompaarse con infecciones perinatales como las del complejo TORCH y hepatitis B y C, por lo que se deber buscar intencionadamente datos clnicos y de laboratorio para descartar estos padecimientos. DIAGNSTICO El recin nacido con antecedente materno de HIV/SIDA puede presentar desde el nacimiento anticuerpos anti-HIV tipo IgG, esto no significa que est infectado, sino que es un paciente de riesgo que puede estar infectado y que debe de drsele seguimiento hasta descartar o confirmar la transmisin. Hasta los 15 a 18 meses las pruebas de ELISA y Western blot sern confiables. Antes de este tiempo un resultado positivo puede estar reflejando los anticuerpos maternos que atravesaron la placenta en el periodo de gestacin; un resultado negativo puede representar periodo de ventana. A todo hijo con madre HIV (+) deber someterse a protocolo de estudio. PROTOCOLO DE ESTUDIO 1. Investigar a los padres prcticas de riesgo como drogadiccin, promiscuidad sexual, bisexualidad paterna, receptores de sangre u rganos, etc. 2. Confirmacin de los padres con Western blot si no lo han hecho. 3. Investigacin urgente de anticuerpos contra antgeno de superficie de Hepatitis B (HbsAg) a la madre. 4. Valoracin clnica peditrica general. 5. Realizar en las primeras 48 horas de vida BHC, VSG, PCR, Serologa para TORCH, hepatitis B y C. 6. En cuanto est en condiciones, derivar al Hospital Peditrico de Sinaloa para que ingrese al Programa de HIV en nios, en donde se har seguimiento y se realizar a. Determinacin y cuantificacin de ARN-viral mediante reaccin en cadena de la polimerasa (PCR). b. Antigenemia p24 (confiable a partir del 1 mes de edad). c. Cultivo del VIH.
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CLASIFICACION Sistema de clasificacin peditrica de HIV revisado (1994): categoras inmunes basado en edad especfica, porcentaje y linfocitos T CD4+. Categora inmune Categora 1: No supresin Categora 2: Supresin moderada Categora 3: Supresin severa < 12 meses No./ l (%) 1 - 5 aos No./ l (%) 6 - 12 aos No./ l (%)
750-1499 <750
15-24 <15
500-999 <500
15-24 <15
200-499 <200
15-24 <15
Sistema de clasificacin peditrica de HIV revisado (1994): categoras clnicas Categora N: Asintomticos Nios que no tienen ningn sntoma o signo considerado como resultado de la infeccin por HIV, o tienen nicamente una de las condiciones listadas en la categora A Categora A: Levemente sintomticos Nios con dos o ms de las siguientes condiciones, pero ninguna de las condiciones listadas en las categoras B y C Linfadenopatas (0,5 cm en ms de dos sitios; bilateral equivale a un sitio) Hepatomegalia Esplenomegalia Dermatitis Parotiditis Infeccin respiratoria alta recurrente o persistente, sinusitis u otitis media. Categora B: Moderadamente sintomticos Nios que tienen otras condiciones que no estn listadas en las categoras A o C, que son atribuidas al HIV. Ejemplos de condiciones incluidas en la categora clnica B, pero no son limitadas a las siguientes: Anemia (< 8g/dl), neutropenia (< 1000/mm3), o trombocitopenia (< 100000/mm3), persistiendo por 30 das Meningitis bacteriana, neumona o sepsis (nico episodio) Candidiasis, orofarngea (ej., muguet) persistiendo por ms de 2 meses en nios de edad > 6 meses. Miocardiopata 430

Infeccin por Citomegalovirus que comienza antes del mes de vida Diarrea, recurrente o crnica Hepatitis Estomatitis por Herpes Simple (HSV), recurrente (ej., ms de 2 episodios en 1 ao) Bronquitis por HSV, neumonitis, o esofagitis que comienza antes del mes de vida. Herpes Zoster comprometiendo al menos dos episodios distintos o ms de un dermatoma. Leiomiosarcoma Neumona intersticial linfoidea (NIL) o complejo hiperplasia linfoidea pulmonar. Nefropata Nocardiosis Fiebre que dura ms de 1 mes Toxoplasmosis que comienza antes del mes de edad. Varicella, diseminada Categora C: Severamente sintomticos Nios que tienen cualquier condicin listado en la definicin de caso para SIDA de 1987, con la excepcin de NIL (que es una condicin de la categora B) PROFILAXIS A partir de las 4-6 semanas de vida se debe iniciar la profilaxis frente a Pneumocistis carinii, ya que muchas veces la manifestacin inicial de la enfermedad puede ser una neumona grave, frecuentremente mortal, esta profilaxis se har con Trimetroprim (75mg/m2) y sulfametoxazol (375mg/m2) dos veces al da, tres das a la semana, mientras se descarta o confirma si hubo o no transmisin y cuando existe infeccin hasta determinar su situacin inmunolgica. As mismo deber iniciar su calendario especial de vacunacin para estos pacientes VACUNA BCG Hepatitis B EDAD Al nacimiento 0, 2, 6 meses PRECAUCIONES Deber estar asintomtico. No inmunodeprimido Si la madre es HbsAg (+) La dosis inicial se aplicar en las primeras 12h de nacimiento ms Gama-globulina especfica. En prema-turos con peso de 1500 a 2000 g aplicar 4 dosis 0, 2, 4, 6 meses. En caso de heridas de riesgo p/ ttanos aplicar IG antitetnica. Un refuerzo a los 3-5 aos Una dosis anual en otoo No aplicar si se encuentra con
2, 4, 12 meses 6 meses y cada ao 431
Pentavalente (DPaT+VIP(salk)+Hib Neumococcica conjugada (heptavalente) Influenza Gripe
2, 4, 6, 15 meses

Triple viral (SRP) 12 meses depresin inmunolgica grave. En caso de exposicin aplicar IGIV 0.25ml/kg si se encuentran asintomticos y 0.5ml/kg con sintomatologa para HIV Administrar solo a los nios con clase N1 y A1. Cuando existe exposicin a varicela o herpes zos-ter a cualquier edad est indicada la gamaglobulina hiperinmune, pe-ro en nuestro medio no est dispo-nible. En lugar de ello aplicar Aciclovir (20mg/kg c/6h) entre el 9 y 21 da de exposicin para minimizar las manifestaciones en ca-so de desarrollar la varicela. En caso de exposicin aplicar IG hiperinmune antihepatitis.
Varicela
12 meses
Hepatitis A TRATAMIENTO
24, 30-36 meses
Indicaciones para la iniciacin de la terapia antirretroviral en nios con infeccin por HIV 1. Sntomas clnicos asociados con infeccin por HIV (ej., categoras clnicas A, B o C) 2. Evidencia de supresin inmune, indicado por el nmero absoluto o porcentaje de linfocitos T CD4+ (ej. categoras inmunes 2 o 3) 3. Edad menor de 12 meses, independientemente del estado clnico, inmune o virolgico 4. Para nios asintomticos con edad de 1 ao con estado inmune normal, dos opciones pueden ser consideradas: 1. Conducta preferida: Iniciar la terapia, independientemente de la edad o estado sintomtico 2. Conducta alternativa: Diferir el tratamiento en la cual el riesgo de progresin de la enfermedad clnica es baja y presenta otros factores a favor de posponer el tratamiento (ej. durabilidad de la respuesta, seguridad y adherencia). En tales casos se debe proveer de un monitoreo regular del estado virolgico, inmunolgico y clnico. Los factores que deben ser considerados en decidir el inicio de la terapia incluyen los siguientes: elevado o incrementado nmero de copias de HIV-RNA; rpida declinacin del nmero o porcentaje de
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linfocitos T CD4+ a valores que indican supresin inmune moderada (ej. categora inmune 2); y desarrollo de sntomas clnicos. Regmenes antirretrovirales recomendados para iniciar la terapia en infeccin por HIV en nios Fuertemente recomendados Evidencia en estudios clnicos de beneficio clnico y/o supresin sostenida de la replicacin del HIV en adultos y/o nios Un Inhibidor de las Proteasas (PI) ms dos Inhibidores Nuclesidos de la Transcriptasa Reversa (NRTIs) Se prefiere PI para infantes y nios que no pueden deglutir pastillas o cpsulas: nelfinavir o ritonavir. Alternativa para aquellos que pueden tragar pastillas o cpsulas: indinavir. Combinaciones recomendadas de NRTIs: la mayora de los datos disponibles del uso en nios son de combinaciones de Zidovudina (AZT) y dideoxidenosina (ddI) y de AZT y lamivudina (3TC). Ms limitados son los datos disponibles de combinaciones de stavudina (d4T) y ddI, d4T y 3TC, y AZT y zalcitabina (ddC). Alternativa en nios que pueden deglutir cpsulas: Efavirenz (Stocrin, Sustiva) ms 2 NRTIs (ver ms arriba) o efavirenz ms nelfinavir y 1 NRTI. Recomendado como una alternativa Evidencia de estudios clnicos de supresin de la replicacin de HIV, pero 1) la durabilidad puede ser menor que en adultos y/o nios con regmenes fuertemente recomendados; o 2) la durabilidad de la supresin no ha sido definida; o 3) evidencia de eficacia puede no exceder a los potenciales efectos adversos (ej. toxicidad, interacciones de drogas, costo, etc.) Nevirapina y dos NRTIs. Abacavir en combinacin con AZT y 3TC. Ofrecer nicamente en circunstancias especiales Evidencia en estudios clnicos de 1) limitado beneficio para pacientes; o 2) los datos son inconclusos, pero pueden ser ofrecidos razonablemente en circunstancias especiales. Dos NRTIs. Amprenavir en combinacin con 2 NRTIs o abacavir. No recomendados Evidencia en contra para su uso porque 1) toxicidad excesiva; y/o 2) porque su uso puede ser virolgicamente indeseable Cualquier monoterapia, excepto para la quimioprofilaxis con AZT administrada en infantes expuestos al HIV durante las primeras 6 semanas de vida para prevenir la transmisin perinatal; si el infante es identificado como infectado
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por el HIV mientras recibe profilaxis con AZT, debera cambiarse a un rgimen de drogas antirretroviral combinado. d4T y AZT ddC y ddI ddC y d4T ddC y 3TC Consideraciones para cambiar la terapia en nios infectados por HIV Consideraciones virolgicas* Menos de una respuesta virolgica mnimamente aceptable despus de 8-12 semanas de terapia. Para nios que reciben terapia antirretroviral con dos NRTIs y un PI, la respuesta es definida como la disminucin de < 10 veces (1,0 log10) del nivel basal de HIV-RNA. Para nios que reciben terapia antirretroviral menos potente (ej. combinaciones de dos NRTIs) una respuesta insuficiente es definida como una disminucin menor de 5 veces (0,7 log10) del nivel basal de HIV-RNA HIV-RNA no suprimida a niveles indetectables despus de 4-6 meses de terapia antirretroviral. Repetida deteccin de HIV-RNA en nios que inicialmente respondieron a la terapia antirretroviral con niveles indetectables Incremento reproducible del nmero de copias de HIV-RNA en nios que han tenido una sustancial respuesta de HIV-RNA pero con niveles bajos detectables de HIV-RNA. Un incremento autoriza el cambio de terapia si, despus del inicio del rgimen teraputico, existe un incremento del nmero de copias mayor a tres veces (0,5 log10) en nios de 2 aos, y ms de 5 veces (0,7 log10) de incremento en nios < de 2 aos Consideraciones Inmunolgicas* Cambio en la clasificacin inmunolgica Para nios con porcentajes de linfocitos CD4+ < 15% (ej. aquellos en categora inmune 3), un descenso persistente de 5 percentilos o ms en el porcentaje de clulas CD4+ (ej. de 15 a 10%) Una rpida y sustancial disminucin en el conteo absoluto de linfocitos T CD4+ (ej., un descenso < 30% en < de 6 meses) Consideraciones clnicas Deterioro progresivo del desarrollo neurolgico Fallo en el crecimiento definido como una disminucin persistente en la velocidad de crecimiento pondoestatural, a pesar de un soporte nutricional adecuado y sin otra explicacin. Progresin de enfermedad definido como el avance de una categora clnica peditrica a otra 434

* Al menos 2 mediciones (separadas por 1 semana) deberan ser realizadas antes de considerar un cambio de terapia. CONDUCTA A SEGUIR 1. Contactar a la madre lo ms pronto posible de preferencia antes del nacimiento para obtener historia clnica y resultados de ELISA y western blot para HIV, adems serologa para hepatitis B y C. Para ello es necesaria la coordinacin con el servicio de gineco-obstetricia para conocer lo mejor posible los antecedentes maternos y poder ofrecer oportunamente una atencin adecuada desde el momento del nacimiento al producto. 2. Abrir expediente clnico electrnico. Incluir hallazgos clnicos y paraclnicos de la madre y el paciente, as como el seguimiento y el plan. 3. Iniciar profilaxis antirretroviral en el recin nacido: Escenario clnico Hijo de madre con TARAA* por ms de 4 semanas Nacido por cesrea Terapia antiretroviral profilctica al recin nacido AZT1 VO 2mg/kg/dosis c/6 horas + 3TC2 VO 2mg/kg/dosis c/12 horas A partir de la 6 hora de vida extrauterina por 7 das AZT1 VO 2mg/kg/dosis c/6 horas ho + 2 VO 2mg/kg/dosis c/12 3TC horas ho + Nelfinavir3 40mg/kg/dosis C/12 h A partir de la 6 hora de vida extrauterina por 4 a 6 semanas AZT1 VO 2mg/kg/dosis c/6 AZ horas + 3TC2 VO 2mg/kg/dosis c/12 horas observaciones AZT 1.5mg/Kg/dosis c/6 AZ h IV en caso de intolerancia a la VO Y AZT 1.5mg/kg/dosis c/6 h VO en prematuros 35 VO semanas de gestacin en los primeros 14 das lo
Hijo de madre con TARAA* por menos de 4 semanas o sin tratamiento nacimiento por parto vaginal
A partir de la 6 hora de vida extrauterina por 7 das *Terapia Antiretroviral Altamente Activa 435
Hijo de madre con TARAA* + carga viral <50 copias
Algunos autores afirman que no es necesaria la profilaxis antiretroviral en el recin nacido, sin embargo las guas 2007 de CENSIDA recomiendan AZT y 3TC por 7 das

1. Zidovudina. (Inhibidor anlogo nuclesido). 2. Lamivudina (Inhibidor anlogo nuclesido). 3. Inhibidor de proteasa NOTA: Los medicamentos estarn disponibles en las reas de tocociruga, urgencias peditricas y jefatura de enfermera con las jefes de enfermera. Se deber invariablemente entregar una receta por los medicamentos que se solicitan al recibirlos. 3. Evitar la lactancia materna. En caso de que la madre no est en posibilidades de ofrecer una alimentacin adecuada a base de frmulas lcteas, puede extraerse la leche y hervirla por 5 minutos, pero es muy importante evitar alternarla con frmulas por el riesgo de inflamacin intestinal y mayor predisposicin a la absorcin viral. Otra opcin es buscar una nodriza sana. 4. Aplicar en todos los casos la vacuna anti hepatitis B lo ms pronto posible y en las primeras 12 horas de vida en el caso de madres con HBsAg positivo. El resto de las vacunas se aplicarn segn el esquema especial de vacunacin para nios con HIV/SIDA, mientras se confirma o descarta la infeccin. Dicho esquema deber ser indicado estrictamente por su mdico que lleve el caso desde el punto de vista infectolgico, ya que la decisin de la aplicacin de algunas vacunas depender del estado de salud e inmunolgico del paciente. 5. Notificar a la Unidad de Vigilancia Epidemiologa el caso. 6. Iniciar el protocolo de estudio (sealado arriba). 7. Derivar al Hospital Peditrico de Sinaloa a la clnica de HIV para nios para confirmacin diagnstica, seguimiento y tratamiento. 8. Cita a neonatologa al tener resultados que confirmen o descarten la infeccin para fines estadsticos. En caso de descartarse la infeccin deber derivarse a control de nio sano. El SIDA es una enfermedad viral infectocontagiosa, caracterizada por un compromiso marcado de la inmunidad celular, con defecto primordial a los Linfocitos T-h o CD4. Clnicamente en las etapas tardas de la enfermedad hay enfermedades graves por microorganismos oportunistas y aparicin de neoplasias como el sarcoma de Kaposi. Es una enfermedad hasta ahora mortal. En 1980 se detecto en Nueva York y California un brote de neumona por Pneumycistis Carinii, adquirido en la comunidad en tanto que el sarcoma de Kaposi estaba afectando a varones homosexuales con una frecuencia 50 veces mayor que la esperada. Estos acontecimientos fueron integrados en un sndrome de inmunodeficiencia no descrito, pronto empez a observarse en drogadictos por va intravenosa, receptores de derivados 436

sanguneos, (hombres y mujeres) y mujeres no drogadictas parejas de individuos con la enfermedad. En 1982 se reconoci un Sndrome de Inmunodeficiencia Adquirida en los nios (Centers for Disease Control CDC, 1982), descrita en New Jersey (Oleske y cols. 1983), Nueva York (Rubinstein y cols. 1983), en San Francisco (Amman 1983), y en Miami (Scott y cols 1984). Actualmente se sabe que el 10% de las personas infectadas son mujeres, en trminos generales el SIDA ocupa la cuarta causa de muerte en mujeres de 15-44 aos lo que nos indica que la mayor parte de mujeres afectadas se encuentran en edad frtil en USA se ha estimado que existen de 90,000 a 150,000 mujeres infectadas por VIH. Lo que incrementa el riesgo de infeccin vertical. En Mxico CONASIDA hasta el 28 de febrero de 1994, haba reportado 533 casos de SIDA en nios de los cuales 251 (55.4%) se infectaron por infeccin vertical del virus de inmunodeficiencia humana. En 1998 se estimaba que haba 33.4 millones de personas infectadas por VIH/SIDA, de los cuales 590.000 700.000 eran menores de 15 aos, transmitida en 490.000 casos por va vertical y 210.000 por leche materna; en tanto que las muertes en menores de 15 aos por esta cusa ascendieron a 3.2 millones durante la epidemia a finales de 1998. En USA en este mismo ao se reportaron 60 casos de infeccin transmitida en la etapa perinatal. De ah la importancia de este capitulo.
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Transmisin Materno infantil de VIH. Grficas estadsticas.
Transmisin Materno Infantil de VIH/ Estimacin de nmero de nios nuevos infectados.
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Nios nuevos infectados menores de 15 aos en 1998 (UNAIDS)
Muertes en menores de 15 aos en la epidemia de 1998 (UNAIDS) 439
Estimacin de personas que viven con VIH/SIDA en el mundo 1998 (UNAIDS)
Casos de SIDA adquiridos perianatalmente en USA (CDC). 440

Cerca de 20.000 personas se infectan diariamente en el mundo, al iniciarse el ao 2000 hay en frica 10.4 millones de nios hurfanos a causa del SIDA. En pases como Zimbaue, el 26% de la poblacin adulta est infectada por VIH, y la esperanza de vida a cado de 66 a 41 aos. En USA se ha convertido en la primera causa de muerte de personas entre 25 y 44 aos, y la edad de manifestacin de la enfermedad ha disminuido de 35 a 28 aos. Diversos estudios han demostrado que el riesgo de transmisin del VIH de una mujer embarazad al producto es del 20-40%, teniendo mayor riesgo al final del embarazo. VIRUS RESPONSABLE: Por medio de estudios de biologa molecular, se ha logrado definir que el VIH-1 evoluciono sin producir enfermedad en el chimpac, Pentroglodytes troglodytes, que ha sido utilizada como fuente de protenas en varias partes de frica. Una mutacin puntual en el virus facilit su paso al hombre, primero entre homosexuales, luego entre heterosexuales y de la madre al nio. El agente etiolgico es un retrovirus linfotrpico que se denomin antes como HTVL-III, y que desde 1986 por recomendacin de la OMS se le llamo HIV (human inmunodeficiency virus). Hay 2 subtipos el VIH 1 y el VIH 2 cuya diferencia radica en la secuencia de nucletidos, clnicamente se comportan igual,. El periodo de incubacin por el VIH 2 es ms largo y la transmisin materno-fetal es menor. Este virus es un miembro de la subfamilia de los Lentivirinae que se diferencia de los dems por la complejidad de su genoma con 9 genes en lugar de 3 que poseen los otros. Existen cepas de VIH con caractersticas e inmunogenicidad diferente en tanto algunas parecen infectar slo a Linfocitos T ayudadores, (LT-h), otras muestran un tropismo por monocitos macrfagos, clulas dendrticas, y nerviosas. La variabilidad antignica le sirve para evitar la respuesta inmune y es un factor negativo para el eventual desarrollo de una vacuna. El virus se replica 10.000 veces ms en macrfagos monocitos que en LT-h. VIA DE TRANSMISIN: El semen y la sangre son los principales vehculos de transmisin del virus. La va de entrada ms fcil para el virus es la rectal debido a que la mucosa intestinal carece a ese nivel de las barreras linfoides. La transfusin de sangre y factor VIII para el tratamiento de la hemofilia constituyen otra va de transmisin. El empleo de agujas no desinfectadas es causa de transmisin entre drogadictos, que constituyen un grupo de alto riesgo. El nmero de casos entre bisexuales y 441

sexo servidoras es cada da mayor,. As mismo en heterosexuales est aumentado alarmantemente, cualquier por pequea que sea en el pene o vagina puede ser la va de entrada del VIH. enfermedades como la tricomoniasis vaginal y herpes pueden facilitar la transmisin. Finalmente los hijos de madre con SIDA constituyen otro grupo numricamente creciente de pacientes. En ellos se han propuesto tres vas posibles de infeccin: 1.- HEMATGENA. En el caso de infeccin del producto in tero se asocia a prdidas fetales, se ha logrado aislar el VIH en fragmentos de fetales de productos de menos de 20 SDG, y en caso de nacimiento cuadros sistmicos que semejan infeccin por complejo TORCH, de ah se haya decidido integrar al mismo (STORCH), aunque lo ms frecuente es la presentacin asintomtica al nacimiento. 2.- PERIPARTO. Probablemente por exposicin del feto con secreciones cervicales, vaginales, y sangre en el momento del parto. El uso de frceps, electrodos fetales, traumatismo feta, corioamniotis, y ruptura de membranas de ms de 4 hrs. incrementa el riesgo de transmisin hasta un 40%, parto prematuro, desprendimiento prematuro de placenta normoinserta. 3.- ALIMENTACIN AL SENO MATERNO. Por esta prctica puede incrementarse el riesgo de transmisin del VIH, desde el 10-20% lo cual depender de la seroconversin posparto de la madre. Riesgo relativo de transmisin de VIH Ruta de transmisin Transfusin de sangre Transfusin de derivados sanguneos Transplante de rganos Madre-feto Con alimentacin al seno materno Transmisin sexual Hombre-hombre Hombre-mujer Mujer-mujer Ocupacional Puncin accidental con Aguja contaminada MANIFESTACIONES CLINICAS. La mayora de los recin nacidos hijos de madre VIH positivo son asintomticos, en raras ocasiones cursan con linfadenopata, y/o hepatoesplenomegalia. riesgo relativo % 100 100 100 10-30 30-40 1 0,1 0.05 0.03-0.05 .
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En grupo de hijos de madre infectada por VIH, seguidas en el INPer un paciente manifest cuadro clnico de sepsis neonatal temprana falleciendo en las primeras 48 horas, otro se reporto con bajo peso para su edad gestacional, y el resto sin alteraciones. Otra presentacin clnica es la similar a la del complejo TORCH, la hepatoesplenomegali, infeccin sistmica e hipotrofia son los datos ms frecuentes. Pueden cursar del mismo modo con embriopata por VIH, caracterizada por un sndrome crneo-facial: fascies caracterstica, frente amplia, hipertelorismo, nariz aplanada, esclerticas azules y mentn hacia fuera. Aunque dicho cuadro es inespecfico para la infeccin por VIH ya que se presenta tambin acompaando a otras patologas por lo que debe tomarse con cautela. Ya en edades mayores los sitios de afeccin ms frecuentes son cerebro y pulmones; adems de la neumona por Pneumocystis carinii , la hiperplasia linfoctica pulmonar (neumonitis intersticial linfoidea), son las ms frecuentes; as mismo puede haber infecciones bacterianas recurrentes,, el sndrome de desgaste por VIH, esofagitis por Cndida, la encefalopata por VIH, as como infecciones por CMV, herpes virus, criptosporidieum, y mycobacterrium avium-intracelulare. CATEGORAS CLNICAS DE NIOS CON INFECCIN POR VIH: Categora N: No sntomas, o con una sola anomala de la categora A Categora A: con 2 o ms de las siguientes anomalas. a) b) c) d) e) f) Linfadenopata > de 0.5 cm Hepatomegalia Esplenomegalia Dermatitis Parotiditis Infeccin respiratoria alta, sinusitis u otitis media recurrentes.
Categora B: Sntomas moderados, se refiere a los atribuibles a la infeccin por VIH, que no estn numeradas en la A y C. a) Anemia (<8mg/dl), neutropenia (<1000/mm3), trombocitopenia (<100.000/mm3), persistentes durante ms de 30 das. b) Meningitis, neumona o sepsis bacteriana (episodio nico). c) Moniliasis persistente (+de 2 meses) en nios mayores de seis meses de vida. d) Miocardiopata. e) Infeccin por CMV iniciada antes del mes de vida. f) Diarrea recurrente o crnica. g) Hepatitis h) Estomatitis por virus herpes simple (VHS), recurrentes (+ de 2 episodios en un ao) 443

i) Bronquitis, neumonitis o esofagitis por VHS iniciadas antes de 1 mes de vida. j) Herpes zoster por lo menos 2 episodios distintos afectando ms de 1 dermatoma. k) Leiomiosarcoma. l) Neumona intersticial linfolide. m) Nefropata. n) Nocardosis o) Fiebre persistente > de 1 mes. p) Toxoplasmosis iniciada antes del mes de edad. q) Varicela diseminada. Categora C: Sntomas graves a) Infecciones bacterianas graves mltiples o recidivantes de los tipos siguientes: meningitis, osteomielitis, absceso de un rgano, o una cavidad corporal, (excluyendo otitis media, abscesos superficiales de la piel y mucosas, y los relacionados con un catter permanente). b) Candidiosis esofgica o pulmonar (bronquios, trquea o pulmones) c) Coccidiodomicosis diseminada. d) Criptocococis extrapulmonar. e) Criptosporidiosis o isosporiasis con diarrea persistente >de 1 mes. f) Enfermedad por CMV con inicio de los sntomas a > de 1 mes de vida que afecta rganos distintos de hgado, bazo o ganglios linfticos. g) Encefalopata: Al menos 1 de los siguientes, en ausencia de una causa distinta de VIH, durante 2 meses no obtencin o prdida de hitos del desarrollo, prdida de capacidad intelectual, crecimiento enceflico alterado o microcefalia adquirida, atrofia enceflica; dficit motor adquirido, manifestado por 2 o ms anomalas de las siguientes: paresia, reflejos patolgicos, ataxia o trastornos de la marcha. h) Infeccin por VHS con lceras persistentes > de 1 mes, o bronquitis, esofagitis o neumonitis de cualquier duracin de un nio > de 1 mes de vida. i) Histoplasmosis diseminada. j) Sarcoma de Kaposi. k) Linfoma primario en SNC. l) Linfoma de clulas pequeas no hendidas (de Burkitt), o linfoma inmunoblstico o de clulas B grandes o de tipo inmunolgico desconocido. m) Infeccin por Mycobacterium tuberculosis diseminada o extrapulmonar. n) Infeccin por otras especies de Mycobacterium diseminada en un sitio distinto adems de pulmones, piel o ganglios linfticos cervicales o hiliares. o) Neumona por Pneumocystis carinii. p) Leucoencefalopata multifocal progresiva. q) Septicemia recurrente por Salmonella (distinta de tifoidea). r) Toxosplasmosis enceflica con inicio a > de 1 mes de vida s) Sndrome de adelgazamiento en ausencia de una enfermedad distinta a VIH, que puede explicar las anomalas siguientes: prdida de peso persistente >10% basal, cruce descendente de por lo menos 2 de las siguientes percentiles en la grfica pesoedad. Estar por debajo de la percentil 5 grfica peso-edad en dos mediciones distintas con diferencia de 1 mes o ms, fiebre documentada intermitente de ms de un mes. 444

DIAGNOSTICO. Es difcil hacer el diagnstico de infeccin por VIH de manera temprana ya que el paso transplacentario de inmunoglobulinas limitan el diagnstico serolgico con las tcnicas de ELISA y Western blot en nios menores de 15 meses, la determinacin de anticuerpos IgM contra VIH, son de baja sensibilidad (40%) y por tanto con un margen de error amplio. El cultivo viral es la prueba estndar de oro pero no es muy accesible en nuestro medio. Por el contrario la prueba en reaccin en cadena de polimerasa (PCR) tiene una sensibilidad del 90% en edades tempranas, as como la determinacin del Ag p24, son de gran utilidad en el diagnstico del nio menor de 18 meses. TRATAMIENTO. Se han propuesto un serie de manejos pero el que actualmente se recomienda por OMS es el que previene la transmisin vertical propuesto por el Grupo de Estudios Clnicos contra el Sida Infantil (siglas en ingls ACTG), en su estudio 076: Administrar AZT va oral 100 mg. 5 veces al da desde las 14 SDG. Administrar AZT intravenosa durante el trabajo de parto iniciando con una dosis de 2mg/kg y continuando a infusin continua a razn de 1 mg/kg/hora hasta el nacimiento de producto. Administrar AZT (jarabe) a 2 mg/kg cada 6 hrs durante las primeras 6 semanas de vida y por va intravenosa los que no tengan una va enteral disponible. En marzo de 1998 el Centro para el Control y Prevencin de las enfermedades (CDC) publico satisfactorios resultados preliminares provenientes de un estudio Tailands que empleo un estudio ms corto y sencillo que consiste en administrar 300 mg de AZT intravenosa cada 3 horas desde el inicio del trabajo de parto hasta el nacimiento del producto. Y aunque el riesgo de transmisin al producto se redujo del 18.6% al 9.2% este tratamiento es menos eficaz que el esquema largo, aunque se recomendara en aquellos casos en los que la madre no llevo control alguno durante su embarazo. RESOLUCIN DEL EMBARAZO: El trmino de la gestacin ser determinada nicamente por el obstetra, dado que no se ha demostrado beneficio entre el parto y la cesrea en relacin a la transmisin vertical, aunque recientes estudios han demostrado que la interrupcin por cesrea electiva disminuyen el riesgo de transmisin vertical, con membranas integras recordando que estas confieren proteccin para el feto no permitiendo que ingresen grmenes vaginales a la cavidad uterina incluyendo el VIH. En un estudio Francs se hecho en 902 pacientes embarazadas VIH positivo que fueron tratadas durante el embarazo con AZT (ACTG 076), 445

y el embarazo se resolvi por cesrea electiva disminuyo la transmisin vertical al 0.8%, cesrea de emergencia al 11.4%, y parto vaginal eutcico 6.6%.
MEDIDAS EN SALA DE PARTO. 1) Uso de doble guante 2) Uso de lentes o mascarilla para evitar el contacto de sangre o secreciones con los ojos. 3) Manejar con precaucin extrema los objetos punzocortantes. 4) Utilizar material desechable (gorro, bata, botas, cubrebocas). 5) Lavar las superficies potencialmente contaminadas con hipoclorito de sodio al 10%. 6) No puncionar piel cabelluda del feto ni poner electrodos. 7) Evitar contacto con secreciones de la madre y el RN. 8) No aplicar inyecciones intramusculares o venopunciones hasta que se hayan eliminado perfectamente sangre y lquidos corporales de la piel del recin nacido. 9) El binomio debe manejarse sin restricciones con la salvedad de que el nio no este en contacto con secreciones o sangre de la madre. 10) Se debe informar al personal de la existencia del caso en la sala para que se tomen las medidas universales necesarias. 11) Cuidado especial al material en contacto con sangre como: gasas, apsitos, o toallas sanitarias. 12) Notificar a las autoridades sanitarias de manera oportuna la presencia del binomio afectado en la unidad.
SEGUIMIENTO: El hijo de madre con SIDA o VIH positiva debe ser vigilado en manera conjunta por los servicios de Pediatra-Neonatologa e Infectologa, solicitando pruebas de ELISA para VIH al nacer, a las 6 semanas, a las 12 semanas, a los 3, 6, 12 y 18 meses con la finalidad de hacer el diagnstico temprano y de esta manera mejorar la calidad de vida del nio. Otro punto clave en el hijo de madre infectada por VIH, es sin duda alguna el referente a las inmunizaciones el cual de acuerdo a la OMS, debe ser igual que para nios sanos incluyendo la de virus vivos atenuados como el Sarampin, Rubola y Parotiditis; aunque tambin recomienda algunas modificaciones para los nios sintomticos, en este grupo de pacientes debe restringirse el uso de BCG por el riesgo de diseminacin de M. Bovis; y sustituir la SABIN ,(virus vivos atenuados) por la SALK de virus inactivado.
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Vacuna DPT SABIN SALK MMR HiB conjugado Antineumoccica Contra influenza Antivaricela BIBLIOGRAFA. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. EPI-CONASIDA. Boletn mensual SIDA/ETS. 1994; 1: 2576-87 EPI-CONASIDA. Boletn mensual SIDA/ETS 1994; 3: 2615-27 Fundacin anti-SIDA de San Francisco. Boletn de tratamientos experimentales contra el SIDA. 1999 Febrero. (SF AIDS FOUNDATION, BETA). William. Inmunologa. Corporacin para investigaciones Biolgicas 12a ed. Colombia 2001. pp281-91 Gleicher Butitino. Tratamiento de las complicaciones clnicas del embarazo. Panamericana tercera edicin 2000 Buenos Aires Argentina pp. 56779 Augusto Sola. Cuidados especiales del feto y el recin nacido. ED Cientfica Americana. Buenos Aires; Argentina 2001 pp. 802-05 Chin-Chu Lin. The High-Risk Fetus, ED. Springer-Verlag, New York 1993 pp. 547-50. Guia de manejo antiretroviral de las personas que viven con HIV/SIDA. 2 edicin. Mexico 2005-2006. Secretara Nacional de Salud, CONASIDA.CENCIDA. IBBN 970-721-261-6. Alonso Delgado Rubio. Conducta a seguir ante un recin nacido VIH (+). Protocolos diagnstico y teraputico en pediatria. p:53-60. Jorge Gmez Sirvent. Infeccin por VIH en el recin nacido y lactante. Una situacin evitable. BSCP Can Ped 2000;24(3):181-190. American academy of Pediatric, Red Book 2000. 25th edition. Nuez M, Soriano V. Origin of HIV, epidemiology and transmission. HIV conference Reports. Vol. 1 N 1. 7 Conference on Human Retroviruses and Opportunistic Infections. San Francisco, 31 jan-2 Feb 2000. Remington and Klein. Infectious Diseases of the fetus and Newborn Infant. USA 1999. Ed. Saunders. 5 ed. p: 395-432. Inicio Paciente asintomtico Diagnosticado S S S S S No No S Paciente sintomtico No No S S S S S S . .
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HIJO DE MADRE CON TUBERCULOSIS A pesar de la lucha contra la tuberculosis por las diversas organizaciones de salud a nivel mundial, no se ha logrado las metas planteadas por estas para la erradicacin de la misma y con la paricin del SIDA las tasas de morbi-mortalidad se han incrementado nuevamente. A inicio de la dcada de los 80 se tena se tena la esperanza a que la tuberculosis podra se erradicada de la faz de la tierra como la viruela dcadas pasadas. El trmino tuberculosis se refiere a una enfermedad multifactica causada por el micobacterium tuberculosis aunque el gnero micibacterium incluye otras mycobacterias como: M bovis, M africanum, y M microti, se ha recomendado que el trmino tuberculosis se emplee slo cuando el agente sea el M. tubercolosis. ETIOLOGA El aislamiento e identificacin del agente etiolgico fue hecho en 1882 por Roberto Koch. El M. Tuberculosis es un bacilo aerobio, con forma de bastn, y no formador de esporas. Que se encuentra en forma exclusiva en el ser humano. Por tanto, la transmisin de la enfermedad ocurre como resultado de la exposicin a aerosoles infecciosos generados por pacientes con enfermedad activa. El elevado contenido de lpidos en la pared celular de las micobacterias es responsable de la respuesta a la tincin cido alcohol resistente (exclusiva). EPIDEMIOLOGIA: La tuberculosis es un problema de salud pblica que infecta a la tercera parte de la poblacin mundial (OMS) es decir es PPD positiva. La prevalencia del M. tuberculosis es ms baja en Estados Unidos slo el 4% de la poblacin en este pas esta infectada por micobacterium tuberculosis, la tuberculosis puede presentarse durante el embarazo y las consecuencias son muy graves tanto para la madre como para el feto de hecho hasta un 50% de los hijos de madre con tuberculosis activa desarrollan la enfermedad en el primer ao de vida EVOLUCION NATURAL DE LA ENFERMEDAD. M. Tuberculosis es la principal causa de tuberculosis en el ser humano, salvo en raras ocasiones como la inoculacin directa durante una necropsia, la transmisin ocurre casi exclusivamente por inhalacin de partculas infecciosas. Estas partculas llamadas ncleos de gotitas respiratorias, se produce cuando el husped con tuberculosis pulmonar activa estornuda o tose, tambin se liberan cuando se manipulan lesiones tuberculosas, estos ncleos de gotitas respiratorias tienen diversos tamaos y slo aquellas de dimetros menores de 10 nm sern capaces de infectar., ya que sern las que lleguen a los bronquios y espacios areos, una vez localizadas en vas respiratorias bajas estos ncleos son capaces de 448

multiplicarse con escasa o ninguna resistencia, a pesar de que estos microorganismos son absorbidos por los macrfagos continan siendo viables y se diseminan si no existe inmunidad celular previa; a travs de los canales linfticos llegan a los ganglios linfticos regionales, finalmente llegan al torrente circulatorio para de ah diseminarse. La predileccin de la micobacteria por ciertos rganos es por que estos proporcionan ambientes adecuados para su multiplicacin estos tejidos y rganos son los segmentos posteriores apicales de los lbulos superiores e inferiores de los pulmones, los riones, los huesos y las meninges. Aproximadamente el 95% de las personas expuestas una rpida respuesta del sistema inmune controla la infeccin, la evidencia de exposicin se limita a una respuesta de hipersensibilidad retardada a la tuberculina es decir PPD positivo. Y slo el 5% desarrolla tuberculosis activa denominada Tb. primaria y ocurre al ao de exposicin al bacilo y depender del tamao del inoculo, factores genticos, integridad del sistema inmune. El 95% que controlo la infeccin continan en riesgo de cursar con una TB secundaria (reactivacin), la cual ocurre hasta en un 5% de los individuos inmunocompetentes. Se han detectado grupos de riesgo cuya posibilidad de reactivacin es ms alta que el resto de la poblacin estos incluyen: nios menores de 3 aos, los ancianos, pacientes que estn bajo tratamiento inmunosupresor, condiciones comrbidas como la diabetes, la silicosis y la desnutricin. Los portadores de VIH son un grupo de ms alto riesgo que los anteriores. La forma congnita de la infeccin por el M. Tuberculosis es poco frecuente en comparacin con la incidencia global del resto de los cuadros clnicos asociados. Aunque la mayora son casos reportados, la gravedad del padecimiento, el retardo en su reconocimiento y su alta mortalidad asociada al tratamiento retardado nos obliga a establecer conductas para el estudio de pacientes con antecedentes y/o sospecha de infeccin. Los tipos histolgicos e la tuberculosis neonatal son semejantes a los del adulto los tubrculos y granulomas son comunes. La afeccin al sistema nervioso central se da hasta en el 50% de los neonatos afectados. Se han aislado bacilos de tejidos en fetos muertos, y de neonatos hasta en los primeros das de vida. VIA DE TRANSMISIN: La transmisin del bacilo al producto puede ocurrir por cuatro vas: 1.- Va hematgena: durante la diseminacin linfohematgena en la madre, a partir de la placenta infectada, los bacilos pasan a la vena umbilical conducindose hasta el hgado fetal, donde permanecern latentes y hasta el nacimiento en que aumente la concentracin de oxigeno y la sangre se desarrollar una tuberculosis pulmonar en la etapa de lactante. 2.- Por aspiracin: del fluido amnitico infectado con siembra primaria en pulmn que de igual forma se reactivar al nacer. 3.- Por aspiracin de material infectante al paso por el canal de parto. 449

4.- Por adquisicin de material infectante de la madre o la persona que reanima al neonato. Formas de inoculacin del feto o neonato del M. tuberculosis. Foco materno Placentitis Lquido amnitico Cervicitis Neumonitis Forma de diseminacin Hematgena Aspiracin Contacto directo Area (postnatal)
MANIFESTACIONES CLINICAS: Dada la evolucin natural de la enfermedad es ms frecuente que el paciente curse asintomtico y desarrollar la enfermedad durante el primer ao de vida por aumento de las concentraciones de sangre y oxgeno en los pulmones. Los signos clnicos que pueden aparecer en el neonato afectado son inespecficos la prematurez y el retardo en el crecimiento intrauterino pueden ser los nicos. Entre los signos que pueden hacernos sospechar en la presencia de M. Tuberculosis en la infeccin sistmica del recin nacido estn cuadros de dificultad respiratoria con caractersticas de neumonas bacterianas sin respuesta al tratamiento antimicrobiano, fiebre, hetapatoesplenomegalia, irritabilidad, y pobre ganancia ponderal. En menor frecuencia puede haber linfadenopatas, ndulos, exantemas, ictericia, derrame pleural, apnea, trombocitopenia y meningitis. Algunos son de presentacin inmediata o tarda en las siguientes semanas del nacimiento. DIAGNOSTICO: El diagnstico de tuberculosis neonatal es un reto para el pediatra ya que el que la madre sea bacilfera positiva no hace el diagnstico, pero el antecedente epidemiolgico es el inicio de la ruta diagnstica en 1953 Beitzke estableci los criterios diagnsticos para infeccin congnita por M. tuberculosis. Criterios de Beitzke para Dx de TB. Neonatal .
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1.- Aislamiento del M. tuberculosis en el recin nacido. 2.- Demostracin del complejo primario en hgado. 3.- En ausencia de lesin heptica: a) Lesin tuberculosa en el feto o en el recin nacido en los primeros das de vida b) Exclusin de infeccin extrauterina .

El demostrar el cumplimiento de estos criterios implica un reto para el clnico por la limitacin para aislar el M. tuberculosis, la ausencia de mtodos no invasivos para determinar el foco primario heptico, y la dificultad para excluir la infeccin extrauterina en hijos de madre con infeccin activa. Hacen difcil establecer el diagnstico. La toma de muestras para bsqueda del bacilo se recomienda sea de: secrecin gstrica, traqueal, tica, en orina, biopsia de ganglios linfticos y aspirados de mdula sea. La realizacin de la prueba de Mantoux tambin llamada PPD por la aplicacin de tuberculina de Derivado Proteico Purificado, al nacimiento tuene pobre sensibilidad pero alta especificidad de tal modo que de ser positiva se har el Dx de tuberculosis neonatal, cuando esta es negativa se recomienda hacerla seriada alas 6 semanas que sera el tiempo ideal para realizarse. La dosis de PPD ser 5 UT y ser positiva si la reaccin es mayor de 10 mm a las 48-72 hrs. de aplicada. TRATAMIENTO. En la madre la diferencias ms importante surgen de los aspectos relacionados con la seguridad de los antifmicos durante la gestacin. La CDC y la American Thoracic Society recomiendan Isoniacida y Rifampicina. Tambin se incluye Piridoxina diaria 50 mg cuando se utiliza Isoniazida durante el embarazo. Aunque no hay contraindicacin de usar Pirazinamida durante el embarazo se restringe su uso por la pobre experiencia en estos casos. Debe evitarse el uso de estreptomicina por el riesgo de sordera, lesin vestibular y no menos importante malformacin en las orejas. TRATAMIENTO NEONATAL: Se ha sugerido el uso del mismo esquema de tratamiento en la edad peditrica: Si la madre tiene tratamiento completo durante el embarazo el riesgo de infeccin neonatal ser mnimo por lo que slo se mantendr en vigilancia, con pruebas alternas de la tuberculina, no hay contraindicacin para la vacunacin, si la madre no recibe tratamiento durante el embarazo y sus cultivos son negativos se realizar la prueba de la tuberculina con periodos trimestrales; si la madre estuvo bajo tratamiento durante el embarazo por corto tiempo se debe estudiar al neonato; si no hay evidencia de enfermedad el uso de profilaxis con Isoniazida puede usarse. Para los pacientes con enfermedad confirmada se recomienda la combinacin de Isoniacida (INH), Rifampicina (RIF) y Pirazinamida (PZA) en regmenes alternos por un periodo de 9 meses. La INH es el frmaco de eleccin para el manejo de la tuberculosis en la edad peditrica, por su facilidad de difundir a los diferentes tejidos, y fluidos corporales con pocos efectos colaterales. Con la dosis recomendada su concentracin es superior la 451

mnima inhibitoria parta M tuberculosis. Su concentracin pico se alcanza en sangre, esputo y LCR se alcanza en pocas horas y persiste hasta 8 horas mnimo. La INH se metaboliza en hgado mediante acetilacin, tiene dos efectos txicos aunque raros en nios, 1) neuritis perifrica secundaria a la inhibicin competitiva de la utilizacin de la Piridoxina. Pero la administracin de Piridoxina en los nios no se recomienda ya que disminuye de manera no significativa, salvo en adolescentes, con dietas inadecuadas, nios con baja ingesta de leche y carne, mujeres embarazadas y lactantes alimentados al seno materno. Se manifiesta por hormigueo, calambres y parestesias en manos y pies, la afectacin al sistema nervioso central es rara y se manifiesta con convulsiones, 2) hepatotoxicidad que es la manifestacin ms temida pero rara en los nios, esta posibilidad aumenta con la edad por lo que generalmente la vemos en adolescentes; el manejo simultneo con Rifampicina potencializa este efecto cuando se supera la dosis de 10 mg/kg/da de la INH. La RIF es un frmaco semisinttico se absorbe bien el tracto gastrointestinal y alcanza su concentracin mxima a las 2 hrs. Se distribuye adecuadamente hacia los fluidos corporales, y aunque su eliminacin es principalmente por el tracto biliar alcanza buenas concentraciones en rin y orina, sus efectos secundarios son: tincin naranja de lgrimas y orina, la hepatotoxicidad es ms frecuente que con la INH, por lo debe monitorizar las transaminasas peridicamente. La PZA ha sido empleada en el tratamiento para TB desde 1949 y cayo en desuso por su alta hepatotoxicidad a dosis de 50 mg/kg/da aunque su resurgimiento a dosis ms bajas parece ser ms segura ya que se ha reportado buena tolerancia y baja toxicidad, en adultos los efectos adversos ms frecuentes incluyen la hiperuricemia, y aunque en los nios tambin se eleva la concentracin de cido rico las manifestaciones clnicas secundarias son raras. FRMACOS UTILIZADOS PARA TB EN EDAD PEDIATRICA. Frmaco Presentacin Dosis diaria Administracin Dosis diaria . (mg/kg/da) 2 veces por semana mxima . mg/kg/da
INH Tabletas 10-15 100 mg 300 mg Jarabe 10 mg/ml Tabletas 500 mg Cpsulas 150 mg 300 mg Viales 20-40 10-20 20-30 Diario 300 mg 2 veces a la semana: 900 mg 2 gramos Diario: 600 mg 2 veces por semana: 900 mg 1 gramo 1g 2g
PZA RIF
50 10-20
Estreptomicina 20-40 20-40
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SEGUIMIENTO: Hijo sano y madre con infeccin tuberculosa activa: En estos casos la madre debe iniciar tratamiento y el neonato profilaxis con INH y de ser posible separarlo de la madre por 4 meses o hasta que deje de ser bacilfera positiva, no dar leche materna. Se debe aplicar la BCG, y la prueba de la tuberculina (PPD), se realizar radiografa de trax y de ser necesario se iniciar tratamiento formal. Hijo con tuberculosis neonatal y madre con TB activa: Desde el momento en que se sospeche y/o confirme infeccin en el recin nacido se deber establecer el manejo formal. Con seguimiento estrecho al binomio. Si el neonato esta sano y slo hay sospecha se recomienda aislarlo, no dar lactancia materna e iniciar INH a mismas dosis, se realizar la prueba de la tuberculina a las 6 semanas de ser positiva se recomienda doble esquema antifmico por 12-18 meses de ser negativa se suspende la NIH y se aplica BCG aplicando nuevamente el PPD a las semanas de la vacunacin. El manejo de neonato, hijo de madre tuberculosa se puede hacer de manera hospitalaria con las medidas adecuadas para el neonato, y en tanto no se establezca bien el estado de salud del neonato no dar lactancia materna. BIBLIOGRAFA: 1. Bate T Sinclair RE. Neonatal tuberculosis. Arch Dis Child 1986; 61:S12-14 2. Myers JP. Tuberculosis in pregnancy whit fatal congenital infection. Pediatrics 1981;67:89-94 3. Pellock JM Howell J. Pyridoxine deficiency in children treated with isoniazid. Chest 1985; 87:658-61. 4. Hamadeh MA. Glassroth J. Tuberculosis and pregnancy. Chest 1992;101;1114 5. Gleicher. Tratamiento de las complicaciones del embarazo. ED Panamericana, 3ra ed. Buenos Aires Argentina 2000. pp. 1323-34 6. Augusto Sola. Cuidados especiales del feto y el recin nacido. Cientfica Iteramericana Buenos Aires Argentina 2001. pp. 807-8. 7. Rodrguez Bonito. Manual de neonatologa. 2 Edicin MC GRAW HILL, Mxico D.F. 2001 pp. 323-30 Inicio
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HIJO DE MADRE HIPERTIROIDEA INTRODUCCIN. Los hijos de mujeres con ciertos trastornos inmunitarios pueden verse afectados transitoriamente durante el periodo neonatal como resultado, del paso transplacentario de gammaglobulinas u otras sustancias con actividad inmunitaria durante el primer trimestre de gestacin. El embarazo puede ser complicado por alteraciones endocrinolgicas y el hipertiroidismo ocupa el segundo lugar, despus de la diabetes mellitus, por su mayor prevalencia en mujeres en edad frtil, con una frecuencia de hasta 20 casos por 10,000 mujeres embarazadas. De tal modo que el hipertiroidismo no tratado incrementa el ndice de morbi-mortalidad materno fetal hasta un 75% por lo que es importante conocer la fisiopatologa de la enfermedad y su impacto sobre el neonato y el manejo del mismo. GLANDULA TIROIDES: El esbozo se origina a partir del endodermo en la lnea media entre la primera y segunda bolsa esofgica, el da 17 de la gestacin. La TSH se produce en el producto a partir de la semana 14-16 en la hipfisis fetal, y hacia el da 30 de vida fetal ya existe sntesis de tiroglobulina y en la semana 11 secresin yodada. La concentracin de TSH es de 9 microunidades /ml y aumenta hasta 80 mcU/ml los primeros 30 minutos para descender a las 2 horas de vida hasta llegar a las cifras del adulto hacia las 48 horas. CONCEPTO: El hipertiroidismo asociado al embarazo es la exposicin de todos los tejidos maternos a altas concentraciones de hormonas tiroideas independientemente de su etiologa, que puede preceder a su gravidez, iniciar durante la misma o el puerperio. S el hijo de madre con enfermedad de Graves sufre bocio hipertiroideo, ser vctima de un efecto directo de sus hormonas tiroideas sobre su desarrollo. ETIOLOGA: El hipertiroidismo de Graves es el ms visto durante el embarazo, con frecuencia de hasta 85%, el adenoma txico y el bocio multinodular, del 5-10% y las tiroiditis autoinmunitaria y subaguda, la mola idatiforme y el coriocarcinoma, en el 5% restante.
La enfermedad de Graves es una entidad autoinmune en la cual la funcin tiroidea es estimulada por auto anticuerpos que simulan ser la hormona estimulante de tiroides 454

(TSH). Estos anticuerpos producidos contra el antgeno microsmico tiroideo, conocido como peroxidasa tiroidea, son principalmente del tipo IgG, y por ende atraviesan fcilmente la placenta. En general la severidad de la enfermedad de Graves aumenta en el primer trimestre del embarazo y en el periodo posparto. El diagnstico durante el embarazo es difcil ya que varios de los sntomas tales como la taquicardia, la intolerancia al calor son normales durante el embarazo. El bocio, el mixedema pretibial y la onicolisis son altamente sugestivos de tirotoxicosis, como tambin lo es la falta de aumento de peso a pesar de una adecuada ingesta calrica, los niveles de T4 estn elevados secundarios a la disminucin de la T3RU ( captacin de resina de triyodotironina), las pacientes portadoras de hipertiroidismo son propensas a padecer otras enfermedades autoinmunes tales como: anemia perniciosa, miastenia grave, lupus eritematoso sistmico y prpura trombocitopnica. El propiltiouracilo es el frmaco de eleccin para tratar la enfermedad de Graves durante el embarazo,100 mg cada 8 horas en general controlan la enfermedad alrededor de 4 semanas momento en el cual se empieza reducir la dosis, el tratamiento est indicado hasta el momento en que la madre este eutiroidea y luego puede tratarse en forma mdica o quirrgica. Pueden utilizarse betabloqueadores para tratar la taquicardia aunque con cautela por sus mltiples efectos a largo plazo tales como el retardo en el crecimiento intrauterino, por disminucin de flujo feto placentario, alterar la respuesta a la hipoxia en el neonato o producir bradicardia e hipoglucemia. El propiltiouracilo no es teratgeno y se puede administrar en madres que estn amamantando, as mismo es importante mencionar que el propiltiouracilo atraviesa la placenta y por lo tanto puede afectar la funcin tiroidea fetal y neonatal. Si la tirotoxicosis materna no es tratada adecuadamente la madre tiene un mayor riesgo de desarrollar preclampsia, hemorragia posparto y un desastre tiroideo; y las que no estn utiroideas tienen una mayor incidencia de parto prematuro, mortalidad perinatal, e insuficiencia cardiaca materna. Despus del parto, el recin nacido de madre con tirotoxicosis puede presentar hipertiroidismo, bocio y niveles elevados de la hormona tiroestimulante (TSH), en suero. Esto como consecuencia del paso transplacentario de una inmunoglobulina tiroestimulante, que tiene una vida media de 20-30 das con un cuadro clnico de ocho a doce semanas. Por lo tanto el neonato puede nacer eutiroideo s la madre fue tratada con propiltiouracilo hasta que se pierda el efecto del frmaco y dar manifestaciones de la enfermedad mediata al parto cuando persiste el efecto txico de la inmunoglobulina. AFECTACIN FETAL Y NEONATAL. El sistema hipotlamo-hipfisis-tiroideo fetal se desarrolla en forma independiente del eje tiroideo materno. Durante las primeras 10-12 semanas de la gestacin la tiroides y la hipfisis del feto parecen desarrollarse en forma independiente y pueden sisntetizar tiroxina y TSH. Sin embargo el feto de una madre hipertiroidea puede desarrollar hipotiroidismo debido al tratamiento antitiroideo materno, debido a que como ya se 455

comento el PTU y otras tioamidas atraviesan la placenta; o hipertiroidismo por paso transplacentario de inmunoglobulinas. El diagnstico de hipertiroidismo fetal puede establecerse sobre la base de los signos clnicos o los hallazgos ecogrficos o por medio de otros estudios fetales como la amniocentesis o el estudio de la sangre umbilical obtenida por puncin percutnea. CUADRO CLINICO: En general los hijos de madre hipertiroidea se manifiestan sanos, sin datos de disfuncin tiroidea. La enfermedad endocrina es relativamente rara en el neonato de tal modo que slo el 2% de los neonatos con antecedente de enfermedad de Graves materna se vern afectados. Regularmente los sntomas tardan en aparecer unos das despus del nacimiento se habla de que aproximadamente 8 a 10 semanas y en contadas ocasiones hasta un ao; debido al tratamiento recibido por la madre; y al cambio normal que ocurre al nacer, de la produccin de T3 inversa a la de T3. El feto con hipertiroidismo puede mostrar rubor, taquicardia e hipertensin; falta de crecimiento y bocio. En el neonato con hipertiroidismo tambin puede haber nerviosismo, taquipnea, exoftalmos y diarrea. Si el hipertiroidismo no se trata puede ser causante de cardiomegalia, hipertensin pulmonar; una edad sea avanzada, craneosinostosis, retraso mental, prematurez y la muerte del feto. VALORES NORMALES DE HORMONAS TIROIDEAS E INMUNOGLOBULINA TIROIDEA. 24- 72 HRS T4 G 12.4-21.9 prom. 10.2 T3 89-256 prom. 125 TSH 2.5-16.3 prom. 7.3 2.5-6.3 prom. 2.5 TBG 5.4 prom. 5.4 2.7-6 prom. 4.8 .
6 semanas
7.9-14.4 114-189 prom. 10.2 prom. 163 T3 triyodotironina. T4 tiroxina libre. TSH hormona estimulante de tiroides. ATENCIN DEL NEONATO.
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En la reanimacin del RN hijo de madre hipertiroidea se debe prever la posibilidad de asfixia ya que se sabe que este tipo de pacientes tiene un alto riesgo para la misma y una dificultad importante para responder a la misma.

a. La exploracin fsica deber ser minuciosa e intencionada buscando datos francos de hipertiroidismo tales como craneosinostosis, exoftalmos, rubor, taquicardia, irritabilidad e hipertensin. b. Medir T4, y TSH en sangre de cordn umbilical (valores normales 6-15 g/dl y de 120 U/ml respectivamente. c. Repetir los estudios antes mencionados en los 2 0 3 das cuando es normal que estos valores sean elevados. d. Evitar el alta prematura del hospital. e. RX de trax para valorar la presencia de cardiomegalia, RX de huesos propios de la mano y pies para valorar edad sea. f. Electrocardiograma para valorar la presencia de arritmias cardacas. g. Monitorizar la frecuencia cardiaca y la TA. h. El recin nacido puede padecer hipotiroidismo transitorio, a causa de la administracin de PTU a la madre, y requerir tratamiento. TRATAMIENTO. Hipertiroidismo. El tratamiento del hipertiroidismo congnito se dirige inmediatamente a los sntomas y la reduccin de la hormona tiroidea; se realiza con vigilancia de la funcin cardiopulmonar, y acceso venoso adecuado. a. Combinacin de solucin lugol (yodo 5% y yoduro de potasio al 10%), una gota cada 8 horas va oral, para evitar la liberacin de T3 y T4 preformadas. b. Propiltiuracilo (PTU) 5-10 mg/kg/da, por va intravenosa. c. Propranolol 2 mg/kg/da, por va intravenosa. d. La dexametasona es til en algunos casos, para bloquear la secrecin de la hormonas tiroideas. e. Es vital un adecuado aporte calrico. De no haber respuesta con la sol. Lugol y el PTU se incrementaran las dosis el 50%, y de haber datos francos de falla cardiaca se digitalizar al paciente a dosis recomendadas, la administracin de medicamentos antitiroideos se administrarn por un tiempo de 7 das, momento en el cual la severidad de la enfermedad disminuye. 457

Hipotiroidismo. El tratamiento del hipotiroidismo congnito consiste en el reemplazo de la hormona tiroidea con levotiroxina oral, una dosis diaria de 8-10 mcg/kg/da; en caso de pruebas de cardiopata la dosificacin puede ser escalonada. Las secuelas del hipotiroidismo no tratado son devastadoras e irreversibles. BIBLIOGRAFA: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. POPE. Immunoregulatory mechanisms presents in the maternal circulation during pregnancy. Clinic Rheumatology. 1990; 4:33. Thorpe beston et.al Maturation of the secretion of thyroid hormone and thyroid stimulating hormone in the fetus. N England J Med. 1991; 324:532. Sipes S. et.al. Endocrine disorders in pregnancy. Med. Clin. North. Am. 1992: 19:655. Lowe T, Pregnancy and thyroid disease. Clin. Obstet. Gynecol. 1991; 34:72. Lazarus J. Thiroxine excess and pregnancy. Acta Med. 1994; 21:53 Utiger. Recognition of thyroid disease in the fetus. New England J Med. 1991; 324:551. John P. Cloherty. Manual de cuidados neonatales. MASSON, tercera edicin pp. 24-31 1999. Fiorelli-Alfaro. Complicaciones medicas en el embarazo. McGraw-Hill interamericana, primera edicin Mxico 1996. pp. 177-184. Inicio
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HIJO DE MADRE PRECLAPMTICA-ECLAMSIA Y HELLP CONCEPTO: Todo recin nacido cuya madre haya cursado con alteraciones sistmicas y de repercusin sobre el producto que de alguna manera requerir de un manejo y vigilancia especial diferente al resto del RN sano. TERMINOLOGA: Hipertensin inducida por el embarazo: hipertensin sin proteinuria. Preeclampsia: hipertensin con proteinuria. Eclampsia: preeclampsia con actividad convulsiva INTRODUCCIN: La preeclampsia es una entidad patolgica propia de la madre embarazada caracterizada por la presencia de hipertensin, con proteinuria, edema o ambos debido a un embarazo o a influencia de un embarazo reciente, generalmente se presenta en el ltimo trimestre del embarazo aunque se ha descrito la presencia del mismo antes de la semana 20 de gestacin cuando se acompaa de enfermedad trofoblstica, e isoinumizacin as mismo la mayor incidencia es en madres jvenes menores de 20 aos y en madres aosas mayores de 35 aos; y sobre todo en primigestas; el riesgo aumenta cuando se tiene el antecedente de haber cursando con el cuadro en el embarazo previo; la preclampsia complica el 6% de los embarazos despus de la semana 20 de gestacin, aunque es grave en menos del 1% de estas pacientes. El trmino toxemia del embarazo se aplica antiguamente a cierto nmero de manifestaciones vasculares que precedan o se iniciaban durante el embarazo, o periodo puerperal temprano caracterizndose por hipertensin, edema y convulsiones. Otra entidad que habra que tomar en cuenta es la paciente embarazada con hipertensin crnica o persistente de cualquier causa, antes del embarazo o de la semana 20 de gestacin, o hipertensin persistente despus del da 42 posparto, finalmente los trastornos hipertensivos no clasificados: donde la informacin aportada es insuficiente para clasificarlos, que constituyen la minora de los trastornos hipertensivos durante el embarazo. TRIADA CLSICA DE LA TOXEMIA: Hipertensin: una elevacin de la presin sistlica de 30 mmHg y una elevacin de la presin diastlica de 15 mmHg, es decir una cifra tensional de 140/90 representa una presin arterial media de 107 mmHg y una PAM de 105 mmHg indica hipertensin, el Dx se har cuando haya elevacin en 2 tomas distintas con un mnimo de 6 hrs. entre estas es 460

importante tambin tomar en cuenta el historial de la madre durante el embarazo, por otra parte es de suma importancia las condiciones durante la toma. Edema: el lquido puede ser extra o intracelular y habitualmente no se hace evidente hasta que se produce un aumento de peso de ms del 10%, as mismo tambin deber tomarse en cuenta el ciclo circadiano y tiempo de gestacin. Proteinuria: cuando la cuantificacin de protenas en orina de 24 hrs. exceda 1.5 g. ETIOLOGA: Realmente no est bien descrita la causa de esta alteracin durante el embarazo pero se acepta cuatro posibilidades: 1) Incremento del cociente tromboxano/prostaciclina lo que puede originar vasoconstriccin, hipertensin y alteraciones del rgano efector. 2) Aumento de los perxidos lipdicos circulantes que pueden inhibir el xido ntrico endgeno ,(vasodilatador), con vasoconstriccin e hipertensin secundaria. 3) Lesin de clulas endoteliales sin que se haya descrito el agente causal. 4) Vascultis producida por complejos inmunes circulantes, aunque los datos que respaldan este ltimo concepto son poco concordantes. GRADOS CLINICOS DE TOXEMIA PRESIN ARTERIAL EDEMA PROTEINURIA LEVE S D 120-140 80-90 + < 1.5
MODERADA
S 140-160 D 90-110
++
1.5 a 3
SEVERA
S > 160 D > 110
+++
>3
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SINDROME DE HELLP. La nica variante de preeclampsia, Sndrome de HELLP fue descrita por el doctor Louis Weinstein en 1982, por sus caractersticas, (H) hemlisis, (EL) elevacin de enzimas hepticas, (LP) bajo nmero de plaquetas, habiendo estimado su incidencia aproximadamente un 10% de la embarazadas que cursan con preeclampsia severa. La lesin del endotelio vascular y el incremento de la adhesividad plaquetaria llevan a la formacin de trombos a la microcirculacin, y a la aparicin de trombocitopenia y anemia microangioptica, (detectable por la presencia de esquistocitos en el frotis sanguneo) el sndrome de HELLP se asocia a un incremento en la tasa de mortalidad materna y fetal cifradas en un 35-32% respectivamente en diversos estudios, esta complicacin es ms frecuente en mujeres de edades elevadas y mujeres de raza blanca que tienen ms de un hijo desde la primera descripcin en 1982 han surgido diversos estudios con relacin al diagnstico y tratamiento. En 1993 SIBAI, elabor los criterios diagnsticos de acuerdo a exmenes de laboratorio, y define el trmino HELLP parcial en los casos en que se encuentre por lo menos una caracterstica, de las ya comentadas, as mismo MARTN clasific esta entidad en tres clases, de acuerdo a la cuenta plaquetaria y a menor nmero mayor el grado de severidad y de complicaciones obsttricas, se desconoce la causa de la enfermedad pero se postulan cuatro hiptesis como la isquemia placentaria, los lpidos maternos, el mecanismo inmunolgico y la impronta gentica. Uno de cada 150 RN la madre cursa con sndrome de HELLP. CRITERIOS PARA UNA PRECLAMPSIA GRAVE: 1.- Presin diastlica mayor a 110 mm Hg. 2.- Proteinuria superior a 5 g en orina de 24 hrs. 3.- Trastornos visuales como escotomas, diplopa o ceguera. 4.- Cefaleas. 5.- Dolor epigstrico. 6.- Edema pulmonar. 7.- Oliguria: diuresis inferior a 500 ml en 24 hrs. 8.- Valores analticos anormales: aumento de las transaminasas hepticas y de las cifras sricas de creatinina y cido rico, trompocitopenia e hiperbilirrubinemia. 9.- Retraso en el crecimiento intrauterino. COMPLICACIONES DE LA PRECLAMSIA: En USA ocasiona una mortalidad materna de 3 por cada 100,000 RN vivos. La morbilidad materna incluye complicaciones del SNC: ictus, convulsiones, hemorragia intracerebral o cerebral; CID, insuficiencia o rotura heptica, edema pulmonar y desprendimiento prematuro de placenta con hemorragias e insuficiencia renal aguda o ambas. La mortalidad fetal aumenta notablemente al ascender la presin diastlica materna y la proteinuiria, as los aumentos de presin diastlica mayor a 95 mm Hg se 462

acompaan de unos porcentajes triples de muerte fetal. La morbilidad fetal consiste en: retardo en el crecimiento intrauterino, acidemia fetal, y complicaciones por parto pretrmino. CONSIDERACIONES RESPECTO AL TRATAMIENTO: A. Tratamiento definitivo de la preclampsia es el parto aunque en determinados casos existen consideraciones tales como la madurez de crvix, edad gestacional en el momento del diagnstico, madurez pulmonar fetal, se indica el parto ante la evidencia de sufrimiento fetal de un producto viable. B. Tratamiento conservador. Cuando se trate de una preclampsia leve sin evidencia de complicacin, recomendndose ya sea medidas higinico dietticas o medicamentos pero bajo vigilancia estrecha. TRATAMIENTO CLINICO DE LA PRECLAMPSIA A. Tratamiento conservador anteparto: consiste generalmente en la hospitalizacin con reposo en cama y estrecha vigilancia materna y fetal. 1.- Monitorizacin de la TA materna, proteinuria, peso diario y aparicin de sntomas de preclampsia grave. 2.- monitorizacin de funcin renal y heptica. 3.- Monitorizacin fetal con prueba sin estrs adems de estudio ecogrfico para valorar crecimiento fetal y caractersticas de placenta, lquido amnitico. 4.- Administracin de esteroides para disminuir el riesgo de SDR. 5.- Se indica el parto si hay evidencia de complicacin o datos de SFA la cesrea. B. CONDUCTA INTRAPARTO: 1.- Al decidir avanzar al parto se deber continuar el manejo con sulfato de magnesio, para prevenir convulsiones, que se continuar hasta 24 hrs. posparto o hasta que se resuelvan los sntomas maternos. 2.- Balance hdrico es importante ya que la paciente preclmptica cursa con hipovolemia y oliguria as mismo es frecuente que cursen con hipoalbuminemia lo cual incrementa el riesgo de tener edema pulmonar por fugas capilares.
3.- La hipertensin grave puede manejarse con antihipertensivos: hidralazina, labetalol, nifedipino o nitroglicerina, es de suma importancia en medida de lo posible 463

las bajas tensionales rpidas ya que la disminucin del volumen intravascular y la defectuosa perfusin uteroplacentaria pueden condicionar sufrimiento fetal agudo, (SFA), que de persistir conducirn a muerte fetal. 4.- Debido al riesgo de SFA se recomienda la monitorizacin fetal continua; los patrones que sugieren compromiso fetal son: taquicardia persistente, disminucin de la variabilidad a corto o largo plazo, y desaceleraciones tardas que no responden a maniobras de reanimacin estndar, aunque la disminucin de la variabilidad puede estar relacionada con la administracin de sulfato de magnesio. CONDUCTA POSPARTO: Aunque la mayora de los casos el problema remite al resolverse el embarazo, algunos casos podran prolongarse hasta las 48 hrs. y remitirse de 1 a 2 semanas posteriores al parto, as mismo cabe mencionar que es frecuente que las crisis convulsivas de la eclampsia se presenten durante las primeras 48 hrs. inmediatas al parto es prudente continuar con el sulfato de magnesio. FETOPATIA TOXEMICA: Se considera al conjunto de alteraciones que se presentan en el recin nacido, hijo de madre preclmptica, o los frmacos administrados, estas alteraciones repercuten sobre el crecimiento y homeostasis fetal y neonatal, la fetopata toxmica puede estar presente del 8 al 10% de los hijos de madre con preclampsia y hasta el 25% de los RN que ingresan al rea de neonatologa. FISIOPATOLOGA: Sigue sin conocerse pero existen varias hiptesis al respecto y la ms aceptada es el dao secundario a la disminucin del flujo fetoplacentario, (FFP), que condiciona hipoxiaisquemia tero placentaria, con dao troboblstico y alteraciones en la circulacin en el espacio intravelloso, la disminucin en el FFP es tan importante que puede llegar hasta un 70% lo cual condiciona fibrosis, trombosis e infartos asociados a la hipertona muscular uterina , caractersticas de la enfermedad. CUADRO CLINICO: Dependiendo de la severidad de la afectacin materna sern los sntomas o las alteraciones sobre el feto ya que en gran parte son yatrogenias postratamiento materno, pero en general en los casos leves la repercusin sobre el producto es mnima; cuando la afectacin materna es moderada severa variar desde retardo en el crecimiento intrauterino, prematurez hasta ser la causa de bito fetal.
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Otro dato clnico no menos importante es la hipotrofia fetal con peso bajo que en un 70% se asocia a prematurez y slo el 20% son pequeos para edad gestacional, en el periodo neonatal inmediato puede haber efectos secundarios a la medicacin materna por ejemplo, hipotermia por administracin de diacepam, o alteraciones por hipermagnesemia, obstruccin nasal por la administracin de alcaloides. La hipotermia se presenta en el 60% de los casos, la depresin neurolgica en 90%, con mioclonas hasta en un 20%, son bebs que lucen emaciados, de aspecto muy frgil, frecuentemente cursan con ictericia, en el 30% hay insuficiencia respiratoria de los cuales 20% es por taquipnea transitoria del recin nacido y 10% con sndrome de aspiracin de meconio y es menos frecuente el SDR por el efecto sobre el sistema adrenrgico por el estrs y este sobre la maduracin pulmonar fetal. LABORATORIO: Se debe solicitar una biometra hemtica completa ya que por la hipoxia crnica puede haber policitemia secundaria o bien anemias por accidentes intraparto o desprendimiento prematuro de placenta, la cuenta de normoblstos puede confirmarnos la hipoxia crnica y se puede acompaar de leucopenia y trombocitopenia hasta en 60% de los casos. Neutrfilos. La neutropenia ocurre en un 50% de los casos la cual remite espontneamente, y la severidad de esta es directamente proporcional a la severidad de la toxemia, as mismo entre mayor sea la neutropenia la remisin ser ms tarda lo cual se ha relacionado con la incidencia de infecciones nosocomiales. GASOMETRIA: acidosis metablica en casi todos los casos. ELECTROLITOS SERICOS: hiponatremia hasta en 30% de los casos, hipocloremia hasta en el 80%, e hipomagnesemia en 505 de los pacientes y en los que la madre recibi aporte exgeno deber vigilarse la hiepermegnesemia. QUMICA SANGUNEA: hasta un 10% de los pacientes pueden cursar con hipoglucemia multifactorial aunque se dice que es por aumento de la tasa metablica por la situacin de estrs y la hipotermia frecuentes en estos pacientes. GRUPO Y RH: ya que estos pacientes frecuentemente cursan con ictericia y de requerir ser necesario solicitar bilirrubinas y COOMBS. GABINETE: Como ya se coment un gran porcentaje de estos pacientes cursa con algn grado de insuficiencia respiratoria lo cual nos obliga a tomar RX de trax, en los casos severos que haya compromiso a nivel de SNC deber solicitarse ultrasonido transfontanelar. 465

CONSECUENCIAS SOBRE EL FETO DE LA PRECLAMPSIA, ECLAMPSIA Y HELLP. 1.- RETARDO DEL CRECIMIENTO INTRAUTERINO: Debido a un disminucin en la circulacin fetoplacentaria por las alteraciones vasculares a este nivel. 2.- EFECTOS DE LOS MEDICAMENTOS UTILIZADOS: a) La utilizacin de magnesio puede condicionar hipermagnesemia fetal por lo que el RN puede cursar con datos clnicos tales como hipotona muscular e incluso se ha visto que con el uso crnico del sulfato de magnesio afecta la funcin paratiroidea del RN lo cual pudiese manifestarse con hipocalcemia y otras afectaciones sobre la homeostasis del calcio. b) Los medicamentos antihipertensivos pueden tener efectos sobre el feto cuando son administrados durante el embarazo desde alteraciones secundarias a la hipoperfusin uteroplacentaria que pudiese condicionar a SFA y sus consecuencias clnicas al nacimiento, cabe mencionar que el sulfato de magnesio y los antihipertensivos no contraindican la lactancia materna. c) El tratamiento con bajas dosis de cido acetilsaliclico no aumentan la incidencia de hemorragias intracerebrales, hemorragias asintomticas, hemorragias posquirrgicas o hipertensin pulmonar. d) Del 30 a 40% de los hijos de madre preclmptica cursan con trobocitopenia que suele resolverse espontneamente durante las primeras 48 hrs. de vida y hasta el 50% de RN con este entecdente materno cursar con leucopenia que puede ser el factor de riesgo que los predispone ms a sepsis neonatal, lo cual es considerado como los factores intrnsecos. BIBLIOGRAFA: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Chin-Chu Lin/ Marion S. Verp. The High-Risk Fetus, pp 360-65, SpringerVerlag NY 1993. Cecilia Arana, Abelardo Donayre. Sndrome de HELLP. Ginecologa y obstetricia 46 (3) 2000 pp. Deube, LD, Ramos, Valoracin fetal preparto en embarazos con hipertensin. Cl de perinatologa 1991, pp. 789-811. Augusto Sola, Jorge U. Cuidados intensivos neonatales, Cientfica Interamericana, Buenos Aires Argentina , pp. 435-437. 1987. John P. Cloherty. Manual de cuidados neonatales. Masson 3 edicin pp. 31-34. Ceriani Cernadas, Neonatologa prctica. Panamericana 3 edicin pp.11-13. A.J. SCHAFFER/ M. E. Avery, Enfermedades del recin nacido, Salvat 3 edicin pp. 31-32 Inicio
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HIJO DE MADRE RH NEGATIVO La introduccin y la utilizacin de la inmunoglobulina es un ejemplo prototipo de la efectividad de la medicina preventiva. Como resultado la incidencia de la sensibilizacin Rh materna a disminuido dramticamente. EL SISTEMA RH DEL GRUPO SANGUNEO. La nomenclatura propuesta por Fisher y Race et al. Probablemente es la mejor explicacin al complejo sistema antignico. Por consiguiente el sistema Rh comprende tres sitios antignicos estrechamente relacionados: Cc, Dd y Ee. Como d no se identifica, la ausencia o presencia de D determina el Rh positivo o negativo al estar presente o ausente respectivamente. La ausencia del antgeno D es influenciada primeramente por la raza pero tambin el rea geogrfica. En general aproximadamente el 15% de los caucsicos son Rh negativo. El antgeno D es altamente inmungeno. Algunos individuos Rh positivos expresan una forma debilitada del antgeno D. Estas personas pueden clasificarse como Rh negativos con pruebas menos sensibles. Los anticuerpos del sistema Rh casi siempre se forman en respuesta a la presencia de eritrocitos extraos y provocan la destruccin de los eritrocitos in vivo. Esta destruccin no involucra al complemento y por lo tanto sus consecuencias clnicas son relativamente leves. No obstante la presencia de anticuerpos Rh son la causa de forma ms grave de enfermedad hemoltica del recin nacido. PREVENCIN DE ISOINMUNIZACION. La hemorragia transplacentaria es menor como de 0.1 ml de los glbulos rojos fetales puede estimular la formacin de anticuerpos. Existe mayor paso de anticuerpos a travs de la circulacin materno-fetal en la etapa perinatal, pero el antgeno Rh esta presente en los eritrocitos fetales desde la semana 6 de gestacin. La importancia de esto radica en que la sensibilizacin puede ocurrir durante el embarazo. Previamente a la profilaxis Rh, la produccin de anticuerpos fue observada dentro de los 6 meses del parto en aproximadamente el 8% de mujeres Rh negativo seguida del Rh positivo, embarazos ABO compatibles. Otro 8% fueron identificados tempranamente en el curso del siguiente embarazo. La incompatibilidad ABO entre madre y feto confiere proteccin parcial contra isoinmunizacin Rh. Esto se debe a a la accin de los anticuerpos maternos anti A y anti B que al destruir los eritrocitos fetales lo hacen tambin de los receptores RhD de la madre disminuyendo as el riesgo de sensibilizacin Rh. El uso de la profilaxis posparto con 300 mcg. de inmunoglobulina Rh para todas las madres Rh negativos que han tenido un parto y el producto es Rh positivo. Disminuye la 468

incidencia de isoinmunizacin de 16% al 1.5-2%. Ya que varios de esos anticuerpos fueron detectados en el en el segundo y tercer trimestre. Algunos estudios en los que se usa profilaxis preparto reduce el riesgo a 0.2%. y se recomienda actualmente. A todas las madres Rh negativo aunque el padre tambin sea Rh negativo debe hacerse Coombs indirecto, esta prueba realizada en la primera visita de control prenatal, si se detectan anticuerpos anti-D, y ms tarde en el segundo trimestre es negativa, debe administrarse 300 mcg microgramos de Rh intramuscularmente en la semana 28 de gestacin. As mismo se deber aplicar una dosis ms de inmunoglobulina Rh dentro de las 72 hrs. del parto. Esto es importante para recordar que la vida media de la inmunoglobulina es de 25 das. Consecuentemente, 15-20% de mujeres pueden tener ttulos bajos que van de 1:4 o menos de anticuerpos pasivos en sangre tras el parto y en ocasiones tambin el recin nacido puede tener un Coombs directo levemente positivo. Esos pacientes son candidatos para aplicacin de inmunoglobulina posparto. Por otra parte una vez que el paciente se encuentra isoinmunizado la inmunoterapia es inefectiva. Las condiciones clnicas potencialmente asociadas a con el sangrado materno-fetal incluye abrupto placentario, placenta previa, alumbramiento manual y la cesrea afortunadamente slo el 0.2% de las pacientes experimentan una hemorragia transplacentaria mayor de30 ml de sangre fetal. Otras etiologas importantes de sensibilizacin materna incluyen: aborto, embarazo ectpico, biopsia de vellosidades corinicas y amniocentsis. Los anticuerpos del sistema Rh siempre se forman en respuesta a la presencia de eritrocitos extraos, provocando la destruccin de los eritrocitos in vivo, esta destruccin no involucra la complemento y por lo tanto sus consecuencias clnicas son relativamente leves, no obstante los anticuerpos Rh son causa de la forma ms grave de la enfermedad hemoltica del recin nacido, fenmeno que junto con el alto grado de inmunogenicidad del antgeno D, confiere importancia clnica a estos anticuerpos. INCOMPATIBILIDAD AL ANTIGENO Rh (D) El neonato con enfermedad hemoltica al antgeno D es el resultado de un fenmeno inmunolgico de la madre Rh negativo y el neonato Rh positivo, dentro de las causas ms comunes de anemia hemoltica destaca sin duda alguna la incompatibilidad y de estas por sistema ABO es la ms frecuente y en segundo lugar al factor Rh pero con presentacin clnica ms severa, dichas condiciones pueden ser: prematurez, asfixia, anemia e hidrops por lo que un adecuado manejo del recin nacido en la sala de partos de manera sistemtica y ordenada disminuir sin duda alguna la morbi-mortalidad en este grupo de pacientes. Por lo anterior el hijo de madre Rh negativo se considerar con un RN de alto riesgo. La incompatibilidad al Rh esta dada por la presencia del factor Rh en el feto y ausencia materna del mismo, y de este modo al pasar los eritrocitos fetales a la circulacin materna se despierta la respuesta inmune formando as anticuerpos contra el Rh, presente en la membrana del eritrocito fetal, condicionado as su hemlisis; este efecto ocurre con mayor frecuencia al final del embarazo sobre todo tras manipulacin obsttrica que condicione 469

lesin uterina o facilite el paso de eritrocitos fetales hacia la madre, aunque tambin se ha reportado el paso de sangre fetal a la madre desde la semana 8 de la gestacin lo que explicara la isoinmunizacin en el aborto espotneo, embarazo ectpico, traumatismo abdominal, desprendimiento prematuro de placenta, placenta previa, preclampsia e hipertensin materna, dicha accin guardara memoria y probablemente la sensibilizacin inicial no sea importante pero en el segundo embarazo ser ms grave. EFECTACION FETAL. Como se ha venido comentando el riesgo que se tiene cuando la madre es Rh negativo, es la isoinmunizacin a este factor condicionando afeccin fetal en menor o mayor grado. Feto gravemente afectado. Una vez que se tiene la seguridad de que el feto esta afectado gravemente y esto debido a la heolisis tan importante que puede condicionar anemias severas con Hto tan inferiores como 25% o menos, en estos casos se debe administra una transfusin sangunea intraperitoneal o por la vena umbilical por esta ltima se tendr gran ventaja ya que podr evaluarse el estado hemtico del feto. La transfusin se debe hacer con eritrocitos centrifugados con un Hto. De 85-90%, O negativos, la hemotransfusin est indicada cuando el feto tiene un Hto por debajo de 30%, ya que a partir de esto el Hto baja a razn de 1% por da, los riesgos que conlleva la cordocentesis es la bradicardia fetal hasta en un 10% de los pacientes. La anemia esta condiciona inicialmente por adhesin de los anticuerpos maternos a los eritrocitos fetales. En dichas condiciones los macrfagos tambin se adhieren al eritrocito destruyndolos, con un incremento en la eritropoyesis extramedular, sobre todos en hgado y bazo condicionando as su aumento de tamao e hipertensin portal y ascitis ; es probable que tambin haya defecto en la sntesis de protenas (Albumina), ocasionado una Hipoalbuminemia y despus disminucin de la presin coloidosmtica, del plasma fetal y formacin del edema. Cuando hay una falla en el mecanismo de compensacin fetal disminuye el gasto cardaco fetal, y esto es probable se origine por hipoxia tisular, probablemente por alteracin miocrdica.
CUIDADO NEONATAL. La comunicacin entre obstetra y neonatlogo es sumamente importante, as como el registro de los antecedentes maternos previos al nacimiento, en especial la afectacin de hijos anteriores y la monitorizacin del Coombs del embarazo actual prcticamente darn la conducta a seguir para el neonato, ya que se sabe que el riesgo de mayor afectacin existe cuando los ttulos son mayores de 1:16 aunque algunos autores refieren que desde 1:8 el riesgo es elevado. Es importante tambin interrogar transfusiones fetales. Los principales problemas neonatales son : asfixia, acidosis metablica, anemia hemoltica, insuficiencia cardiaca y respiratoria, hipoalbuminemia, trombocitopenia e hiperbilirrubinemia. 470

ATENCIN EN SALA DE PARTOS: Como se ha comentado en este caso se debe considerar se trata de un recin nacido de alto riesgo, y por lo tanto el manejo deber ser adelantado, tener listo, lo necesario para reanimacin neonatal avanzada, mascarilla, bolsa de presin positiva intermitente, cnulas endotraqueales, y un ventilador mecnico para dar apoyo al neonato, en ocasiones es necesario la paracentesis con la finalidad de disminuir la presin intra abdominal y mejorar el trabajo diafragmtico. De persistir la acidosis a pesar del apoyo ventilatorio se iniciar manejo con bicarbonato a 3 meq/kg en solucin 1/4 molar. Luego de estabilizar al paciente se trasladar a la sala de UCIN donde se canalizar la vena y una arteria umbilicales, se tomar una BH si el Hto es menor a 30% se transfundir eritrocitos centrifugados o se realizar una exsanguinotransfusin parcial (1 volemia), con eritrocitos centrifugados en forma isovolumtrica. Deber monitorizarse la presin venosa centra, la presin parcial de oxgeno y la saturacin de oxgeno as como el estado cido base en forma seriada. SEGUIMIENTO. Una vez que se esta en el conocimiento de una madre Rh negativo en sala de partos se iniciar el siguiente protocolo: 1.- Investigar antecedentes maternos: a) Diagnstico temprano de la afectacin fetal (antes de la semana 20). b) Transfusiones fetales, o maternas c) Drenajes de ascitis severa o derrame pleural antes del parto en el feto. 2.- En el recin nacido: a) Reanimacin neonatal de acuerdo a cada caso. b) Toma de muestras: BH completa, Reticulocitos, bilirrubinas, Coombs directo, pruebas cruzadas. c) Rx de trax y USG abdominal (derrame pleural y ascitis). d) Permeabilizar una arteria umbilical y la vena umbilical. e) Ingresar al rea de neonatos. El hijo de madre Rh negativo siempre representa un riesgo por lo que el adecuado control prenatal, y la deteccin temprana de la sensibilizacin materna nos ayudara a 471

disminuir de manera importante la afectacin grave fetal, o bien a resolver de manera oportuna las complicaciones en el neonato. BIBLIOGRAFA: 1. 2. 3. 4. 5. Gollin YG, et al. Tratamiento de la madre con sensibilizacin Rh. Clnicas de perinatologa, 1995;3:511-24 Gottvall T, et al. Evaluatin of standard parameters to predict exchange transfusions in the erythroblastotic newborn. Obstet. Gynecol. 1994; 73:300. Gleicher. Tratamiento de las complicaciones del embarazo. ED Panamericana, 3ra ed. Buenos Aires Argentina 2000. pp. 1407-26 Chin-Chu Lin. The High-Risk Fetus, ED. Springer-Verlag, New York 1993 pp. 462-76. Rodrguez Bonito. Manual de neonatologa. 2 Edicin MC GRAW HILL, Mxico D.F. 2001 pp. 235-37. Inicio
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HIJO DE MADRE CON VARICELA INTRODUCCIN La varicela zoster es una infeccin viral de la familia herpesviridae. El agente causal es un virus alfa de ADN de doble cadena con envoltura, posee un genoma que codifica ms de 70 protenas, algunas inductoras de inmunidad, como la timidina quinasa viral que lo hace sensible al aciclovir y antivirales afines. Las entidades clnicas que produce son varicela y herpes zoster. EPIDEMIOLOGA La varicela es una infeccin comn en la infancia, afecta a ambos sexos y a todas las razas. Se presenta con una tendencia endmica en la poblacin general, se torna epidmica a finales de invierno y principios de primavera. La mayora de la poblacin mayor de 15 aos, ya han tenido contacto con el virus, hayan presentado manifestaciones o no. Se considera solo que 10% de esta poblacin es susceptible y en ocasiones solamente es posible averiguarlo con pruebas serolgicas con la determinacin de anticuerpos contra este agente. TRANSMISIN La varicela se transmite por contacto directo y/o areo. El periodo de incubacin son de 1416 das con un rango de 9 a 21 das. El periodo de contagiosidad es de 48 horas previas a la erupcin cutnea y este prevalece hasta que la ltima lesin se transforma en costra. El ndice de ataque secundario es del 70 al 90%, es decir la probabilidad de que una persona susceptible sea contagiada en el caso de cohabitacin. CORRELACIN CLNICO-FISIOPATOLGICA La historia natural de la enfermedad comienza con la inoculacin del virus en mucosas orofarngeas por va area o transporte a travs de las manos contaminadas, ste se replica durante 9 a 21 das, (14 a 16 das en promedio) hasta llegar a la cantidad de virus suficiente para provocar una coriza y alcanzar los ganglios lnfticos regionales, lo cual se manifiesta con adenomegalias. Posterior a 48 horas de replicacin ganglionar pasan al torrente sanguneo por vez primera (1 viremia), alcanzando la circulacin sistmica; en este momento se presenta fiebre y la erupcin cutnea. Aproximadamente cada 24 a 48 horas, se repiten nuevas viremias, provocando nuevas lesiones, mientras las antgas involucionan, por lo que la varicela se caracteriza por lesiones en distintas fases al mismo tiempo. Los anticuerpos se producen al 5 da de iniciar las primeras manifestaciones (coriza y adenomegalias, 48 horas previas a la aparicin de lesiones cutneas), por lo que la enfermedad se autolimita aproximadamente al 7 da, es decir ya no ocurren ms viremias 474

y la infeccin se inactiva al transformarse en costra las ltimas lesiones. Los virus no se erradican por completo, solo disminuyen en cantidad, ya que los anticuerpos no permiten su libre replicacin. La poblacin sobreviviente se aloja en los ganglios de las races nerviosas dorsales en fase latente y solo ante algn indicio de inmnosupresin se manifiestan como herpes zoster afectando a uno a ms dermatomas o en el caso de inmunosupresin grave puede aparecer como herpes zoster diseminado. ANATOMA PATOLGICA Las vesculas se presentan a nivel de la dermis. Las clulas epiteliales drmicas sufren cambios degenerativos y tumefaccin dando el aspecto de clulas gigantes, multinucleadas, aparecen inclusiones intranucleares, Los eosinfilos son prominentes. El contenido vesicular se vuelve turbio por la presencia de PMN, degeneracin celular y fibrina. Pueden lesionarse los capilares apareciendo hemorragia intravesicular. Degenera con necrosis y formacin de costra. PRESENTACION CLINICA La varicela materna puede generar tres entidades: Sndrome de anomalas congnitas. Varicela neonatal Varicela de los lactantes (Herpes zoster)
VARICELA MATERNA El 90% de las mujeres en edad frtil presentan anticuerpos protectores (IgG). 7 de cada 10,000 desarrollan varicela durante el embarazo. La infeccin inicia desde las 48h previas a la erupcin. Los anticuerpos se producen despus del 5 da, por lo que la presentacin clnica de la varicela neonatal depender del momento gestacional en que ocurra la varicela materna. SINDROME DE ANOMALIAS CONGENITAS Se presenta del 2 al 9% de los casos de varicela materna en el primer trimestre. Son afectados los rganos derivados de los tejidos ectodrmicos fetales: piel, nervios perifricos, mdula espinal y lumbosacra, cerebro y ojos. Las malformaciones congnitas ms freuentes son: Escaras cutneas, microoftalmia, coriorretinitis, cataratas, atrofia ptica, anisocoria, nistagmo, hipoplasia de los miembros, atrofia cortical, retardo mental.
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VARICELA NEONATAL Cuando la madre inicia un cuadro de varicela 5 das o ms antes del parto, o el recin nacido en los primeros cuatro das del nacimiento, la varicela neonatal suele presentarse con un curso moderado, ya que la madre tarda 5 das en producir anticuerpos antivaricela, a partir de las primeras manifestaciones clnicas, y en este tiempo alcanza a transmitirlos pasivamente al producto. El cuadro moderado se presenta en forma benigna, como en los nios mayores En los ltimos 4 das del embarazo en la madre o despus de los 5 das en el RN la varicela neonatal puede llegar a ser diseminada y fulminante, con una mortalidad del 33%, ya que la madre solo alcanza a transmitir el virus y no anticuerpos. El cuadro grave tiene un comportamiento similar al de los inmunocomprometidos, puede llegar a ser progresiva y diseminada y acompaarse de neumona difusa, hepatitis intensa o meningoencefalitis. VARICELA DEL LACTANTE (HERPEZ ZOSTER) En el lactante sin antecedente de haber padecido varicela, aparece una lesin en racimos, caracterizada por vesculas que involucionan a costra en una misma fase, dolorosas que se presentan en uno o ms dermatomas (siguen los trayectos nerviosos). Esta entidad se puede presentar cuando existe el antecedente de varicela en el periodo de gestacin, se puede diseminar si existe inmunosupresin. DIAGNSTICO El cuadro clnico y antecedente epidemiolgico son fundamentales para el diagnstico. La biometra hemtica mostrar leucocitosis o leucopenia y/o trombocitopenia. Los exmenes de confirmacin raramente son requeridos. Las clulas de la base de una vescula con tincin de Giemsa (Prueba de Tzanck) muestra clulas gigantes multinucleadas que contienen inclusiones eosinfilicas intranucleares indicando la presencia de un herpesvirus. Puede solicitarse en laboratorios de virologa el cultivo del contenido vesicular de las lesiones o monocitos en sangre perifrica y es considerado el estndar de oro. Las tcnicas de inmunofluorescencia en las clulas de las vesculas identifican al virus. Los anticuerpos son detectados despus de 1-3 das de aparecido el rash, son de tipo IgM, IgG e IgA son producidos directamente contra la glucoproteina del virus. Estos estudios no se realizan en el laboratorio de este hospital, pero mediante el Laboratorio Estatal de Salud Pblica, gratuitamente se pueden hacer llegar estas muestras a instituciones que proveen estos servicios para el procesamiento de pruebas serolgicas o a travs de laboratorios particulares estas y otras pruebas.
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DIAGNSTICO DIFERENCIAL Imptigo, escabiosis, picadura por incectos, urticaria, herpes simples diseminado o exzema herptico, sndrome mano-pie-boca y enfermedades por ricketsias. GUA EPIDEMIOLGICA, PREVENTIVA Y TERAPEUTICA 10. Identificar a la madre con varicela activa. 11. Aislarla de casos susceptibles. 12. Investigar el tiempo de evolucin. 13. Aislar al producto de la madre desde el momento del nacimiento y evitar la lactancia si no hay evidencia de infeccin activa en el recin nacido, hasta que la ltima lesin de la madre haya hecho costra. 14. Dar de alta a la madre lo ms pronto posible. 15. Iniciar en la madre (con embarazo en el 2 o 3 trimestre) con aciclovir 800mg va oral 5 veces al da, de 7 a 10 das o prolongarlo hasta que la ltima lesin haya hecho costra. (Primer trimestre de gestacin interconsultar a ginecologa e infectologa) 16. El tratamiento deber iniciarse en el momento en que llegue la paciente con varicela independientemente de que el embarazo se resuelva o no. 17. Hacer una relacin de las pacientes y recin nacido que hayan permanecido al mismo tiempo que la madre con varicela en la sala de tocociruga. 18. Investigar antecedentes de varicela o vacunacin contra esta enfermedad en las pacientes y el personal que tuvo contacto. 10. Notificar el caso en la Unidad de Vigilancia Epidemiolgica Hospitalaria (UVEH). INDICACIONES EN VARICELA NEONATAL POTENCIALMENTE MODERADA e) Dar de alta con un familiar si no requiere de atencin hospitalaria. f) Cita en da 7 de VEU o en el momento de los primeros signos de varicela. g) Al desarrollar varicela hospitalizar e iniciar aciclovir intravenoso a 10mg/kg/dosis cada 8 horas en infusin para 1 hora hasta 48 h despus de que la ltima lesin haya hecho costra. h) Si el periodo de incubacin est por finalizar (9 a 21 das del inicio del cuadro en la madre) y requiere hospitalizacin por otras causas mantener aislamiento estricto con otros recin nacidos, INDICACIONES EN VARICELA NEONATAL POTENCIALMENTE GRAVE f) Dar de alta con un familiar si no requiere de atencin hospitalaria al nacimiento. g) Cita diariamente a partir del 5 da o ante los primeros signos de varicela.
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h) Hospitalizar en aislamiento con carro rojo e iniciar aciclovir intravenoso a 10mg/kg/dosis cada 8 horas en infusin para una hora hasta 48 h despus de que la ltima lesin haya hecho costra. i) Al 7 da de vida, en el RN con potencial infeccin grave se puede iniciar aciclovir va oral a 20 j) mg/kg/dosis cada 6 horas por 7 das, esto puede disminuir la gravedad del cuadro. Al desarrollar varicela seguir el protocolo indicado. k) En nuestro medio no se cuenta con gamaglobulina humana hiperinmune antivaricela zoster, lo cual es el manejo profilctico ideal, que aunque no evita la viremia, reduce significativamente la severidad de la enfermedad si se administra en la madre en las primeras 72 horas de iniciado en cuadro y al producto al momento de nacer. BIBLIOGRAFA. 8. Pantoja B, Gaca J, Villaseor A y cols. Varicela perinatal. Diez aos de experiencia. Rev Mex Pediatr 2006;71(6):269-72. 9. Martinn J y cols. Varicela. Una enfermedad prevenible. Ann pediatria 2005;59:1417. 10. Heuchan A, Isaccs D. The management of varicella-zoster viral exposure and infection in pregnancy and the newborn period. M J A 2002;174:283-292. 11. Saurebrei A, Wutzeler P. Neonatal varicella. Perinatology 2001;21(8):545-549. 12. Remington and Klein. Infectious Diseases of the fetus and Newborn Infant. USA 1999. Ed. Saunders. 5 ed. p: 395-432. 13. De Hoyos M, Pascual J, Aragn M y Cols. Varicela Perinatal. Un Riesgo Potencial. Bol Pediatr 1997;37:239-342. 14. Reynolds et al. Fetal and Neonatal varicella. Arch Dis Child.1994;81:69-70. Inicio
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NORMAS DE PROCEDIMIENTOS DE VENTILACIN ASISTIDA EN EL RECIN NACIDO La insuficiencia respiratoria se considera como la incapacidad del aparato respiratorio para realizar un intercambio gaseoso adecuado, cuya traduccin clnica se conoce como el sndrome de dificultad respiratoria. 1. La falla respiratoria puede incluir dos o ms de los siguientes criterios, ya sean clnicos o gasomtricos CRITERIOS CLNICOS: Polipnea (mayor de 60 respiraciones por minuto) Tiros intercostales Cianosis Retraccin xifoidea Disociacin tracoabdominal Aleteo nasal CRITERIOS GASOMTRICOS: PaCO2 Mayor de 50 Torr Pa O2 Menor de 50 Torr pH Menor de 7.25 VALORES GASOMTRICOS NORMALES PH Pa O2 PaCO2 HCO3 CO2t EB Sat O2 CAPILAR 7.35 - 7.45 35 - 40 T 35 - 45 T 21 + 3 mEq/L 19-24 +5 80% ARTERIAL 7.35 - 7.45 50 - 70 T 30 + 3T 21 + 3 mEq/L 19-24 +5 80%
FASE DE VENTILACIN ASISTIDA La ventilacin asistida se puede proporcionar al Recin Nacido por medio de 5 modalidades o fase de la ventilacin, de acuerdo al grado de la severidad de la patologa de base. FASE CAMPANA CEFLICA
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Corresponde a la administracin de O2 a travs de mascarilla, bolsa o campana ceflica CAMPANA CEFLICA: En este sistema el aire y el O2 son mezclados para formar concentraciones que van del 21% al 100%, la mezcla de aire y del O2 tambin es humedecido y calentado. El tamao de la campana debe ser de acuerdo al tamao del Recin Nacido. Para mantener exactas las concentraciones de O2 es necesario emplear un oxmetro. INDICACIONES: Toda patologa que produzca hipoxemia Falla cardiaca Estado de choque Taquipnea transitoria del RN Apnea Neumona Sx de aspiracin pulmonar SALAM EMH grado I Displasia broncopulmonar Destete ventilatorio PROCEDIMIENTO: 1. Mezclar aire y O2 para obtener la concentracin deseada de FiO2. 2. Mediar la concentracin de O2 en porcentaje (oxmetro). 3. Iniciar concentracin de O2 al 40% y en caso de incrementar, realizar incrementos de 5 en 5 hasta el 60% 4. Disminuir la concentracin de 5 en 5 hasta el 30% y posteriormente de 3 en 3 hasta el 21% y retirar la campana ceflica FLUJOGRAMA: HIPOXEMIA Pa O2 50 T CASCO CEFLICO AL NORMOXEMIA O 40% HIPEROXEMIA HIPOXEMIA FiO2 de 3 en 3 hasta 24% FiO2 de 5 en 5 hasta DESTAPAR CASCO CEFLICO 60% HIPOXEMIA RETIRAR CASCO CEFLICO FASE DE VENTILACIN 481

COMPLICACIONES: 1. Toxicidad por O2 a nivel ocular y pulmonar 2. Infecciones FASE II PRESIN POSITIVA CONTINUA DE LAS VAS AREAS Esta fase tiene como objetivo mejorar el recambio sanguneo de gases en forma significativa durante todo el ciclo respiratorio, al mantener una presin positiva de la va area alveolar por encima de la presin atmosfrica. El CPAP puede emplearse con cnulas nasales, endotraqueales, nasofarngea y mascarilla facial. El efecto del CPAP involucra principalmente al aparato respiratorio, as como efectos a nivel de otros aparatos y sistemas. EFECTOS PULMONARES: Incrementa la capacidad funcional residual y el volumen residual. Disminucin de la resistencia total de las vas areas. Disminucin de la compliance pulmonar. Disminucin de la FR, volumen total y el volumen minuto. Regulacin de la respiracin. Efecto protector del surfactante. Prevencin del colapso de las vas areas pequeas. Disminucin de cortos circuitos pulmonares. EFECTOS CARDIOVASCULARES: Disminucin del retorno venoso y el gasto cardiaco (por incremento de la presin intratorcica). Incremento de resistencias vasculares pulmonares. EFECTOS RENALES: Disminucin de la filtracin glomerular, disminucin de Na urinario y disminucin del gasto urinario. Efecto en la presin intracraneana por aumento de la presin venosa. INDICACIONES: EMH que requiere ms del 50% de O2. Apneas que no responden al Tx con metilxantinas y fase
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Edema pulmonar con falla respiratoria por aumento de flujo sanguneo (PCA). Aspiracin leve de meconio Neumona Destete ventilatorio Postoperatorio CONTRAINDICACIONES: Pacientes con trastornos gastrointestinales (ECN). Hipoxemia severa. Ausencia de automatismo respiratorio. Trastornos del SNC. Paciente con peso menor de 1,500 gr. Acidosis metablica con pH menor de 7.20. FORMA DE ADMINISTRACIN: Sistema Gregory CPAP de ventilador mecnico. PROCEDIMIENTO: Colocar FiO2 al 40% e incrementar hasta 50% 2. Iniciar con 2 cm H2O, si no mejora la oxemia, incrementar de 2 en 2 hasta 10 cm H2O. Si no hay mejora pasar a fase III 4. En caso de mejorar la oxemia disminuir de 1 en 1 cm de H2O hasta disminuir FiO2 al 40%. Pasar a campana ceflica. Colocar siempre SOG abierta. FLUJOGRAMA: FASE I (Paciente hipoxmico) FASE II MEJORA (CPAP FiO2 40%) PERSISTE HIPOXEMIA CPAP (1 en 1 hasta 3) Pasar a fase I CPAP 2 en 2 hasta 10 Hipoxemia FiO2 al 50% de 5 en 5 HIPOXEMIA E HIPERCAPNIA FASE III
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COMPLICACIONES: RESPIRATORIAS: Barotrauma, enfisema intersticial. HEMODINMICAS: Disminuye el retorno venoso y el gasto cardiaco. GASTROINTESTINALES: Distensin abdominal, broncoaspiracin y vmito. FASE III DE LA VENTILACIN La ventilacin mecnica realiza el proceso de la ventilacin por sustitucin de la caja torcica y el diafragma. Los ventiladores mecnicos ms usados en el Recin Nacido se encuentran limitados por presin y ciclados por tiempo, los cuales proporcionan un flujo continuo de aire en un tiempo inspiratorio. Los ventiladores de volumen son poco utilizados en el neonato. Los ventiladores ms usados son: Baby Bird, BP 2001, Sechrist, Infant Star, stos presentan algunas diferencias de tipo tcnico. Existen dos mtodos de ventilacin ms comnmente empleados, tales son: Ventilacin convencional. Ventilacin de alta frecuencia con presin positiva en diferentes modalidades (HFPPV) como son la ventilacin de alta frecuencia tipo jet (HFJV), con flujo interrumpido (HFFI), de tipo oscilatorio(VAFO).
De acuerdo al nmero de ciclos por minuto, se emplea la siguiente terminologa: FRECUENCIA LENTA .................................20-3O CICLOS FRECUENCIA RPIDA ................................60-80 HIPERVENTILACIN ..................................100 - 150 ALTA FRECUENCIA .....................................200 - 250 INDICACIONES: Fracaso de fase y II de la ventilacin. Hipoxemia (PaO2) menor de 50 T con FiO2 al 100%. Apnea, prdida del automatismo respiratorio. Insuficiencia respiratoria severa de cualquier tipo. Colapso cardiovascular. Gradiente alveoloarterial mayor de 250 con FiO2 de 100%. x
PARMETROS VENTILATORIOS DE LA FASE III DE VENTILACIN 484

A continuacin se describen los siguientes parmetros en la ventilacin convencional as como su significado y traduccin clnica. PRESIN INSPIRATORIA PICO (PIP): El PIP equivale al volumen ventilatorio en ventiladores de volumen. Determina el gradiente de presin entre el inicio y el fin de la inspiracin. Es el factor ms importante que determina el corriente. El exceso de presin aumenta el riesgo de barotrauma, displasia broncopulmonar, fuga de aire, disminuye el retorno venoso con alteraciones del gasto cardiaco. RECOMENDACIONES: Utilizar el PIP necesario para expander el trax con adecuado murmullo vesicular a la auscultacin. Recomendable iniciar la ventilacin manual con amb para calcular la presin necesaria o bien por medio de manmetro. PRESIN POSITIVA AL FINAL DE LA ESPIRACIN(PEEP): El PEEP previene el colapso alveolar, mejora la ventilacin/perfusin (V/Q). MANEJO FASE III EN EMH: Esquema A. Pacientes con peso menor de 1500 grs. Parmetros ventiladores iniciales: PIP.....................15 - 30 cm H2O PEEP..................3 - 5 TI........................0.3 - 0.5 CICLADO..........30 - 60 x FiO2....................100% Esquema B: Pacientes con peso mayor de 1500 grs. PIP......................20 - 30 cm H2O PEEP...................3- 6 TI.........................0.5 - 1 CICLADO............20 - 30 x FiO2......................100% Si se utiliza el esquema A y el paciente persiste con hipoxia e hipercapnia, modificar los parmetros ventilatorios de la siguiente manera: 1. Incrementar PIP de 2 en 2 hasta 30. 2. Aumentar ciclado de 5 en 5 hasta 60. 3. Incrementar TI de 0.1 hasta 0.5.
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4. Incrementar PEEP de 1 en 1 hasta 5. Si se utiliza el esquema B y el paciente persiste con hipoxemia e hipercapnia, modificar los parmetros ventilatorios de la siguiente manera: 1. 2. 3. 4. Incrementar PIP de 2 en 2 hasta 30. NO modificar ciclado Incrementar TI de 0.1 hasta 1. Incrementar PEEP de 1 en 1 hasta 5 6.
DESTETE VENTILATORIO Se iniciar cuando las condiciones clnicas del paciente hayan mejorado y cuando las necesidades ventilatorias corroboradas por gasometra sean menores. Los parmetros ventilatorios se disminuyen en el siguiente orden para cualquier esquema de ventilacin A B: 1. Disminuir Fi O2 de 5 en 5 hasta 40%. 2. Disminuir PIP de 2 en 2 hasta 12 - 14. 3. Disminuir ciclado de 5 en 5 hasta 20 y posteriormente de 3 en 3 hasta 10 ciclados por minuto. 4. Disminuir tiempo inspiratorio (TI) de 0.1 en 0.1 hasta 0.3. 5. Disminuir PEEP de 1 en 1 hasta 3. Cuando el paciente se encuentre en condiciones clnicas adecuadas gasomtricamente estable, con parmetros mnimos del ventilador se har lo siguiente: y
a) Si el paciente pesa menos de 1500 grs se pasar directamente a campana ceflica con FiO2 al 50%. b) Si el paciente pesa ms de 1500 grs, se pasar a fase II (CPAP traqueal) con CPAP de 6 cm de H2O y FiO2 al 40%. Un PEEP de 2 - 3 cm de H2O (se considera fisiolgico) sustituye a la aduccin fisiolgica de las cuerdas vocales para mantener una adecuada capacidad funcional residual, la cual se elimina al intubar al paciente. Al aumentar el PEEP disminuye la compliance pulmonar, disminuye el volumen ventilatorio y el VC, disminuye la eliminacin de PCO2, aumenta PMVA y mejora la oxigenacin. Un PEEP muy elevado (mayor de 5 cm H2O) disminuye ms la distensibilidad pulmonar, ocasiona hipoventilacin pulmonar, mayor incremento del PCO2, hipoxemia, disminuye el retorno venoso y el gasto cardiaco.
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RECOMENDACIONES: Emplear un PEEP fisiolgico PEEP bajo en hipertensin pulmonar Aspiracin de meconio Enfisema intersticial y en ciclados elevados por la presencia de un PEEP invertido. EMH puede requerir un PEEP de 3 hasta de 5 cm H2O. FRECUENCIA La frecuencia respiratoria es el factor ms importante que determina la ventilacin minuto (FR x VC) con modificaciones sustanciales en la PCO2. Al incrementar la frecuencia respiratoria es necesario disminuir el tiempo inspiratorio para conservar una relacin inspiratoria-espiratoria de 1 a 2. Al incrementar la FR disminuye la PCO2 aumenta la PMVA y la oxigenacin, y previene las atelectasias. La FR variar de acuerdo a la patologa de base que se est tratando. TIEMPO INSPIRATORIO Y RELACIN I:E Los efectos principales en los cambios de la relacin I:E son sobre la PMVA y por lo tanto de la oxigenacin. As mismo en el incremento de los tiempos inspiratorios produce incrementos en la oxigenacin y usualmente no alteran la eliminacin de CO2, an con cambios en la relacin I:E es recomendable utilizar una relacin I:E de 1:2. RECOMENDACIONES: Utilizar tiempo inspiratorio de acuerdo a la patologa de base y esquema de manejo. El tiempo inspiratorio debe de ser de preferencia menor o igual que el tiempo espiratorio. FRACCIN INSPIRADA DE OXGENO (FiO2): Los cambios en la FiO2 alteran discretamente la tensin de FiO2 alveolar y como consecuencia la oxigenacin. Existen 2 tendencias en cuanto al empleo de la FiO2. Una en donde el inicio dela ventilacin mecnica se emplea una FiO2 al 100%. Otra donde se emplee una FiO2 necesaria para mantener una adecuada oxigenacin (FiO2 mayor de 60%).
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Es el primer parmetro a incrementar en el manejo ventilatorio (de acuerdo a unos esquemas de manejo). FLUJO: Los cambios en el flujo ocasionan cambios en las curvas de ventilacin (sin uso ideal o cuadrada), es necesario para lograr un PIP adecuado. El aumento del flujo produce curvas de ventilacin cuadrada y disminuye la PaCO2. PRESIN MEDIA DE LAS VAS AREAS (PMVA): Es la media de presin aplicada a las vas areas durante un ciclo respiratorio. La PMVA se relaciona directamente con la oxigenacin. LOS FACTORES QUE LA MODIFICAN: PIP PEEP TI I:E Se ha mencionado que la PMVA ptima flucta en el rango de 9 - 14 cm de H2O, pero sto depender de la patologa que se est manejando. FRMULAS PARA CALCULAR LA PMVA: PMVA= (Ti) (PIP) - (TE) PEEP) (TI + TE) PMVA= (COM) (TI) (PIP) + (60 - CPM x TI) (PEEP) 60 PMVA= (PIP) (TI/TOTAL) + (PEEP) (TE TOTAL)
MANEJO VENTILATORIO DE ACUERDO A LA PATOLOGA DE BASE: 1. EMH: Tambin llamada Sx de dificultad respiratoria, es el problema respiratorio ms frecuente en el neonato pretrmino siendo su incidencia inversamente proporcional a la edad gestacional. Causa importante de muerte neonatal. Es el resultado de una inadecuada cantidad o reproduccin de surfactante. Se presenta clnicamente como una insuficiencia respiratoria progresiva con incremento de la demanda de oxgeno. El diagnstico se realiza clnicamente de acuerdo a los antecedentes perinatales, y
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radiolgicamente: imagen de infiltrado retculogranular (imagen de vidrio despulido). Radiolgicamente y de acuerdo a la extensin del broncograma areo se divide en cuatro grados. MANEJO GENERAL: Mantenerlo normotrmico Correccin de alteraciones metablicas Correccin de alteraciones hemodinmicas Aporte hdrico y electroltico adecuados. MANEJO VENTILATORIO: El tipo de aporte ventilatorio depender del grado de severidad de la enfermedad, el objetivo primordial es mantener una adecuada oxigenacin por medio de un intercambios de gases en forma satisfactoria. Se inicia con fase , II III de ventilacin de acuerdo a la evolucin del paciente y el estado clnico inicial. 2. TTRN: Es una patologa autolimitada, tambin conocida como retencin de lquido pulmonar, pulmn hmedo o distress respiratorio tipo II. Es de curso benigno, remitiendo entre 3 a 5 das; es debido a un retraso en la reabsorcin del lquido pulmonar fetal, dicho lquido pulmonar ocasiona una reduccin en la distensibilidad pulmonar. MANEJO GENERAL: Adecuada oxigenacin. El objetivo principal es mantener una oxigenacin adecuada, para lo cual se iniciar con fase de ventilacin, en caso de no mejorar, se pasar a fase II de ventilacin y slo pocos casos requerirn fase III. Ayuno. Aporte adecuado de lquidos y elecrolitos. Valorar alimentacin con SOG slo cuando la FC sea menor de 60 x y la FiO2 se encuentre por debajo de 40. PARMETROS VENTILATORIOS: 1. NEUMONA FiO2........................100% PEEP......................2 cm H2O Frecuencia...............10 - 20 x PIP..........................10 cm H2O Si se requiere mayor expansin se incremente de 2 en 2 489

TIM.........................0.3 - 0.4 2. APNEAS: FiO2........................40- 60% PEEP......................2 cm H 2O Frecuencia..............10 - 20 x PIP.........................10 cm H2O Se puede incrementar de 2 en 2 TIM........................0.3 3. ASPIRACIN DE LQUIDO AMNITICO MECONIAL FiO2........................100% PEEP......................2 - 3 sin incremento Frecuencia..............30 - 40 x PIP.........................15 - 20 cm H2O de acuerdo a la evolucin del paciente TIM........................0.3 - 0.4 SNDROME DE ASPIRACIN DE LQUIDO MECONIAL FISIOPATOLOGA: Aumento de la resistencia (meconio) Compliance normal o aumentada Constante de tiempo aumentada Coexistencia de hipertensin pulmonar Atelectasia o atrapamiento de aire Alteracin en la ventilacin-perfusin MANEJO VENTILATORIO CPAP: No es til en aspiracin masiva Disminuye atelectasias Mantiene Volumen Residual Funcional FiO2 40 - 60% CPAP 4 - 6 cm H2O Vigilancia estrecha MANEJO VENTILATORIO FiO2 100% PIP 20 - 30 cm H2O TIM 0.4 - 0.6 FR 30 - 60 PEEP 3 - 6 R I/E Variable
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ECMO. Mayores de 2 kg Ms de una semana con ventilacin asistida No haya habido barotrauma Sin cardiopata complicada Sin hemorragia intracraneana Ventilacin de alta frecuencia(ms de 120 x) Relajantes musculares FiO2 100% PIP Mayor de 30 cm H2O Mayor de 60 x FR Antimicrobianos Manejo integral e Inhaloterapia No relajar sin sedar Contraindicado lavado bronquial NEUMONA NEONATAL FISIOPATOLOGA Aumento de la resistencia Constante de tiempo normal o leve aumento Compliance disminuida (ms en RNP) Atelectasia o atrapamiento de aire Alteracin Ventilacin/Perfusin SOPORTE RESPIRATORIO Casco ceflico con FiO2 60% Uso temprano del CPAP Nasal, traqueal, FiO2 40 -60%, CPAP hasta 8 cm H2O 60% FiO2 PIP Variable TIM 0.3 - 0.5 FR 20- 40 PEEP 2-4 R: I/E 1:2 - 1:3
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HIPERTENSIN PULMONAR PERSISTENTE DEL RECIN NACIDO (HPPRN) FISIOPATOLOGA: Hiperreactividad vascular pulmonar Hipertrofia de la musculatura vascular Disminucin de vasos pulmonares (hipoplasia) Corto circuito derecha a izquierda Compliance disminuida Enfermedad pulmonar restrictiva Aumento de la resistencia vascular Aumento de la resistencia pulmonar Disminucin de la perfusin pulmonar Disminucin de la Ventilacin/Perfusin MANEJO VENTILATORIO Hiperventilacin, Hipocapnea, vasodilatacin (CO2 bajo) Reduccin D - Lograr PCO2 crtico (Lograr PO2 ptimo) PIP necesario (altos) FR altas Descanso ventilatorio lento CO2 menos de 20 mal pronstico CO2 entre 20 - 25 crtico FiO2 80 - 100% PIP 25 - 50% TIM 0,3 - 0.5 PEEP 2-4 FR 60 - 120 x MANEJO Alcalinizacin(alcalosis metablica) Medicamentos Vasodilatadores pulmonares Inotrpicos vasopresores Prostaglandinas Bloqueadores de los canales de calcio Sulfato de magnesio xido nitroso Antibiticos Relajantes Ventilacin de alta frecuencia ECMO 492
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TALLER DE GASES EN EL RECIN NACIDO ASISTIDO A LA VENTILACIN. La aplicacin de ventilacin mecnica a recin nacidos con trastornos respiratorios es uno de los muchos avances sensacionales en la historia del cuidado neonatal. La ventilacin mecnica convencional (VMC) ha permitido la supervivencia de innumerables lactantes, y estimulado el advenimiento de una nueva era en la neonatologa, pero a pesar de ello la insuficiencia respiratoria an contribuye en forma importante a la morbilidad y mortalidad neonatales. La morbilidad respiratoria es en especial alta en los recin nacidos ms inmaduros, y alrededor de 60% de los lactantes con peso muy bajo al nacer requiere apoyo ventilatorio. En los ltimos 3 decenios, la ventilacin mecnica convencional ha sido el tratamiento para la insuficiencia respiratoria neonatal y fue en 1971, cuando Gregory y col. reportan un estudio clnico en pacientes con sndrome de dificultad respiratoria (SDR) tratados con presin positiva de la va area (CPAP), con muy buena respuesta evitando colapsos alveolares. En este mismo ao Kirby disea un nuevo prototipo de ventilador, a partir de una pieza en T, donde la oclusin distal desva el flujo de gas hacia el beb y la oclusin distal genera el CPAP proporcionando un flujo continuo de gas permitiendo al paciente respirar espontneamente. A partir de este concepto, al que se llam ventilacin mandatoria intermitente (VMI), se han diseado los ventiladores que actualmente se utilizan en las terapias intensivas neonatales. Y durante el periodo en que se ha utilizado ventilacin mecnica convencional en recin nacidos, los estudios clnicos y de laboratorio han ayudado a optimar su aplicacin. Las causas ms frecuentes de falla respiratoria son SDR, sndrome de aspiracin de meconio, persistencia del patrn de circulacin fetal, hernia diafragmtica congnita e infecciones. La mayora de los lactantes se recuperan con ventilacin mecnica convencional, pero un 5-10% no responde y fallece, y de estos el 10% desarrolla enfermedad pulmonar crnica (Displasia broncopulmonar(DBP)). A pesar de la prevalencia mundial de la ventilacin mecnica en recin nacidos, todava abundan controversias respecto a las estrategias ventilatorias, los tipos de ventilacin y de la utilidad de ndices predictores de morbilidad y mortalidad; por lo tanto es necesario entender profundamente la fisiologa del intercambio de gases ,la mecnica pulmonar, el control de la respiracin y la lesin pulmonar durante ventilacin mecnica convencional . Durante el decenio de 1990, los avances tecnolgicos en el cuidado respiratorio neonatal extendieron la disponibilidad de ventilacin desencadenada por el paciente a la unidad de cuidado intensivo neonatal ( ciclados por tiempo, limitados por presin o con control de volumen ). El tratamiento ventilatorio de recin nacidos que presentan problemas respiratorios requiere una combinacin de conocimiento de fondo razonable y una valoracin correcta del paciente; el potencial tratamiento y prevencin de SDR con surfactante exgeno ha 493

creado un renovado inters en la medicin cuantitativa y pueden ser usadas diversas escalas para evaluar la severidad de la enfermedad: Indice ventilatorio. Se han realizado anlisis para la identificacin apropiada de predictores tempranos de resultados en recin nacidos(RN)con falla respiratoria severa, pero hay variaciones en los resultados de los ndices ventilatorios con respecto a la prediccin de la mortalidad de una unidad de cuidado intensivo a otra. Dichos ndices son calculados sobre la base del soporte ventilatorio y el valor de los gases sanguneos arteriales. Ellos son tiles para medir resultados en ensayos clnicos ya que fueron creados para evaluar la severidad de la enfermedad y algunos de ellos son utilizados como criterio para someter a nuevas formas de terapia ventilatoria cuando falla ventilacin convencional como la Oxigenacin con Membrana Extracrporea (ECMO) y Ventilacin de Alta Frecuencia (VAF), algunos de ellos han sido tiles para determinar pronstico (sobrevida o riesgo de morir) y poder asistir en la identificacin temprana de infantes con riesgo de complicaciones severas. No existe un gran nmero de ndices ventilatorios y la gran mayora fueron diseados para evaluar pacientes con SDR, uno de ellos se correlaciona con compliance: Indice de eficiencia ventilatoria (IEV); otros miden la diferencia entre la cantidad de oxgeno liberada al alvolo y la entregada a la sangre (difusin), tales como el gradiente alveolo-arterial de oxgeno . Siendo el Gradiente alveolo-arterial de oxgeno el ms ampliamente usado a pesar de ser inestable a las variaciones de fracciones inspiradas de oxgeno (FiO2), de all que surgiera un nuevo ndice, ms estable y que reflejara los efectos de la difusin de gradientes, desequilibrio ventilacin perfusin y un verdadero corto circuito, siendo llamado relacin arterio-alveolar de oxgeno ( Rel. A-ao2 ). La presin media de vas areas (PMVA), fue uno de los primeros ndices utilizados en pacientes recin nacidos durante ventilacin mecnica, siendo en un inicio realizada mediante clculos matemticos, a principios de l970 es considerada una de las determinantes ms importantes de la oxigenacin en ventilacin convencional, dicha demostracin fue realizada por Boros y Col. La PMVA es actualmente medida por los ventiladores modernos y solo es calculada cuando no se cuenta con el recurso, existen diferentes formulas para su calculo. En l984 se hace un estudio donde se compara la PMVA calculada con la medida por el ventilador encontrndose variaciones mnimas con una mejor correlacin cuando las curvas del ventilador fueron cuadradas, concluyndose que el calculo de la PMVA es til cuando no se cuenta con el recurso para medirla o para estudios retrospectivos. Valor normal: 35cmH20 Clculo matemtico: PMVA = (TI x ciclado) / 60 x (PIP-PPFE) + PPFE TI: Tiempo inspiratorio PIP: Presin inspratoria pico (cmH20) PPFE: Presin positiva al final de la espiracin (cmH20) 494

El ndice de oxigenacin(IO) es un ndice que representa la cantidad de soporte ventilatorio que el paciente recibe y la oxigenacin sangunea obtenida, es utilizado como un predictor muy sensible de pronstico ya que toma en cuenta la presin media de las vas areas para su clculo, adems es utilizado como criterio para someter a nuevas formas de terapia(ECMO), para el clculo se toma en cuenta la PMVA, la FiO2 y la oxemia posductal, expresndose su resultado en porcentaje, dicho ndice puede ser utilizado en cualquier patologa que lleve a falla respiratoria. INDICE DE OXIGENACION (IO): Mayor de 15% traduce compromiso respiratorio severo Entre 20 y 40 predice una mortalidad del 50% Mayor al 40% revela una Mortalidad del 80%(criterio para ECMO). (Clin Ped North Am 1987;34:39-46). En la Universidad de Michigan utilizan el Indice de oxigenacin como un criterio para someter a ECMO cuando en 3 de 5 gasometrias arteriales posductales su valor es mayor a 40, ya que estos pacientes tienen un riesgo de morir arriba del 80% cuando son manejados solo con ventilacin mecnica convencional.(4) En l987, Bohn y col. en la Universidad de Toronto desarrollan el ndice de ventilacin(IV) en pacientes con hernia diafragmtica, dicho ndice fue diseado como un predictor de hipoplasia pulmonar, para ello el IV se correlacionaba con el valor de PaCO2 el clculo del ndice de ventilacin se obtiene de multiplicar la PMVA x frecuencia respiratoria(FR) y al finalizar el estudio result ser un predictor de mortalidad que a su vez se correlacion con el grado de hipoplasia pulmonar. Representa el compromiso de la ventilacin en pacientes con hernia diafragmtica, se utiliza como un predictor de mortalidad, cuando es mayor de 1000 indica gravedad, siendo considerado un valor normal menor de 300. INDICE DE VENTILACION ( Bohn ). Indice de ventilacin Mortalidad PaC02 Menor de 40 mmHg Menor de 1000 Mayor de 40 mmHg Menor de 1000 Mayor de 40 mmHg Mayor de 1000 Menor de 40 mmHg Mayor de 1000 ( J Pediatr 1987;111:423-31). Aos ms tarde en l994, en Melbourne Australia el Dr. Norden modifica el Indice Ventilatorio (IV) establecido por Bohn, ya que al someter el ndice Ventilatorio en un 495 14% 70% 100 % 57%

grupo de pacientes con hernia diafragmtica, no result ser un predictor exacto de muerte. El ndice de ventilacin modificado(IVM), revela el grado de ventilacin y ha sido utilizado como un predictor de mortalidad en pacientes con hernia diafragmtica. Se calcula como sigue: presin inspiratoria pico(PIP)x FR x presin parcial de dixido de carbono(PaCO2) /1000,dicho ndice tiene una sensibilidad del 94% y especificidad del 86%. ndice de ventilacin modificado( IVM) Menor de 47 Entre 40 y 80 Mayor de 80 Mortalidad 4.3% 63.6% 100 %
(J Pediatr Surg 1994;29:1442-6) Los ndices de ventilacin ( IV y IVM) solo han sido utilizados como valor pronstico en pacientes con hernia diafragmtica y se desconoce su utilidad en otras patologas, diferente a lo que ocurre con la relacin arterio-alveolar de oxgeno e ndice de oxigenacin que pueden ser tiles en cualquier patologa que condicione insuficiencia respiratoria. Gradiente alveolo-arterial de oxgeno (Grad. Aa02 ) Compara los niveles de oxgeno alveolar y arterial, se correlaciona con severidad de la enfermedad, se incrementa al aumentar la fraccin inspirada de oxgeno(Fi02), Su alteracin es causada por los siguientes factores, su alteracin es causada por los siguientes factores: 1. Bloqueo en la difusin 2. Shunt intrapulmonar (Desequilibrio ventilacin/perfusin) Se obtiene al restar la presin parcial arterial de oxgeno(PaO2) de la presin alveolar de oxgeno(PAO2), previo al calculo se tendr que obtener la PAO2, la cual se obtiene con la siguiente ecuacin: PAO2=Presin barometrica - Presin de vapor de agua X FiO2 - PACO2 /cociente respiratorio Cociente respiratorio = 0.8.(Se consume ms oxgeno que el C02 que se elimina). Como el C02 es muy difusible, la presin alveolar de C02 se considera igual a la presin arterial de C02. Su valor se expresa en mm Hg, su valor normal se modifica con la FiO2 recibida. El valor normal con fiO2 al 21% es de 30mmHg, y menor de 250mmHg con FiO2 al 100%, y para cada FiO2 dada existe un valor normal. Es utilizado como un predictor de mortalidad.
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Cuando es mayor de 600mmHg (Nivel del Mar) por ms de 12horas define una mortalidad mayor del 94% con una sensibilidad del 88%.(Krummel) Cuando es mayor a 610mmHg por ms de 8 horas la Mortalidad es del 79%.Es un criterio para someter a ECMO cuando es mayor a 610mmHg(11). (J Pediatr Surg 1986 ;21:297). Relacin arterio-alveolar de oxgeno ( Rel. a/AO2 ): Representa la diferencia de la presin parcial de oxgeno entre la sangre y los alvolos. Su alteracin revela compromiso respiratorio en la difusin de oxgeno. Se obtiene de dividir la PaO2 entre la PAO2. Su valor se expresa en porcentaje siendo lo normal cuando es mayor a 0.75. Este ndice no se modifica con la FiO2. (Am Rev Respir Dis 1974 ; 109:142-5) Cuando es menor a 0.30 revela un compromiso respiratorio severo. Cuando es menor a 0.20 se considera un criterio para administrar surfactante exgeno en pacientes con Sndrome de Dificultad Respiratoria (SDR). La relacin arterio-alveolar de oxgeno es uno de los ndices que mejor predicen morbilidad y mortalidad en pacientes con falla respiratoria severa ,cuando se le compara con ndice de oxigenacin, Gradiente Aa02, y PMVA
ndice de eficiencia ventilatoria: (IEV): Fue diseado por Notter en 1985,siendo utilizado en estudios experimentales en corderos con SDR ,en un intento de normatizar las decisiones individuales de los mdicos y la variabilidad del estado clnico produciendo inusuales combinaciones de presiones, Fi02 y niveles de PCO2. El ndice valora la ventilacin alveolar, pero solamente lo entregado por el ventilador y no la fraccin de la respiracin que contribuye a la respiracin espontnea, por lo que todos los pacientes fueron paralizados, tiene las mismas mediciones que compliance, siendo las unidades ml.kg.mmHg.min. Su valor normal es el mayor o igual a 0.3. En el mismo ao la Dra. Kwong lo utiliza como un indicador de significante dao pulmonar y un valor menor a 0.3 es un punto a favor para apoyar SDR, tomndose en cuenta otras variables (PMVA,Fi02,Ciclado del ventilador y radiografa de trax). Su valor se expresa al igual que la compliance (ml /mmHg /Kg ), y se obtiene con la siguiente formula: IEV= Ventilacin alveolar dividida entre las diferencias de presiones inspiratoria y espiratoria por ciclado. La ventilacin alveolar es igual a la produccin de dixido de carbono entre la PaCO2 dividida entre la presin baromtrica.
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Una vez desglosada la formula: IEV= __________3800___________ ( PIP-PEEP) X Ciclado X PaCO2.
Es un ndice utilizado como criterio para apoyar la posibilidad de SDR. Valora distensibilidad pulmonar, se utiliza como un indicador de mejora en la compliance en pacientes con SDR. Valor normal mayor a 0.30 , menor de 0.30 traduce compromiso en compliance apoyando la posibilidad de SDR. ( Pediatr Res 1985;19:569-77). Existen variaciones en los resultados de los ndices ventilatorios con respecto a la prediccin de la mortalidad de una unidad de cuidado intensivo a otra, debido a que la insuficiencia respiratoria es uno de los problemas mdicos principales en los neonatos, es necesario que cada unidad de cuidado intensivo neonatal(UCIN)establezca o determine sus niveles de corte en los ndices cuantitativos y as permitir con ello una discriminacin entre resultados favorables y desfavorables en pacientes con falla respiratoria NDICE DE KIRBY Se obtiene al dividir la presin arterial de oxgeno posductal entre la fraccin inspirada de oxgeno. Su valor normal es mayor o igual a 250. Su alteracin revela alteracin en la ventilacin -perfusin y presencia de cortocircuitos intrapulmonares al igual que Grad. Aa02. ndice de kirby BIBLIOGRAFA: 1. Horbar j. A calculator program for determining ndices of neonatal respiratory distress syndrome severity. Pediatrics 1987;4:20-3. 2. Gilbert R, Keighley J. The arterial/Alveolar oxygen tension ratio. An index of gas exchange applicable to varying inspired oxygen concentrations.Am Rev Respir Dis 1974;113:744-7. 3. Kwong M,Egan E,Notter R. Double-blind clinical trial of calf lung surfactant extract for the prevention of hyaline membrane disease in extremely premature infants. Pediatrics l985;76:585-92. 498 : PaO2 FiO2

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RETINOPATA DEL PREMATURO (ROP) Terry describi los primeros casos en 1942. Llam a la enfermedad fibroplasia retrolental porque lo que llamaba la atencin en estos prematuros ciegos era que en lugar del rojo pupilar normal que es ese reflejo rojizo que ilumina homogneamente la pupila en las fotos con flash haba un reflejo blanquecino o leucocoria, dado por lo que pareca ser una masa fibrosa por detrs del cristalino. En los aos siguientes la enfermedad alcanzo proporciones epidmicas. A partir de los cuarenta la incidencia se dispara acumulndose gran cantidad de casos de prematuros ciegos. En 1951 Cambell relaciona la incidencia de la enfermedad con el uso de altos niveles de oxigeno y en 1956 se realiza el primer ensayo clnico prospectivo en oftalmologa demostrndose que los prematuros a quienes se les haba suministrado mas de 50% de O2 por 4 semanas tenan 3 veces mas ceguera que aquellos a quienes el O2 se les haba restringido Este estudio concluy que la oxigenoterapia era la causa de la fibroplasia retolental y por ende se pens que poda eliminarse la enfermedad restringiendo el O2. Esto tuvo consecuencias dramticas. Durante los aos siguientes la incidencia baj a niveles mnimos pero la morbilidad por parlisis cerebral y la mortalidad por membrana hialina aumentaron inversamente. Un investigador estim que por cada caso de ceguera prevenido haban muerto 16 recin nacidos. Eventualmente se fue liberalizando paulatinamente el uso del O2, porque afortunadamente cada vez fue posible monitorizar mejor los requerimientos. Se vio entonces que no exista realmente un nivel de O2 bajo el cual la incidencia de fibroplasia fuera cero, es decir un nivel seguro. Lentamente al ir mejorando la sobrevida de los recin nacidos cada vez mas pequeos fue aumentando nuevamente la incidencia de esta enfermedad. Pero este grupo de casos es muy distinto de este otro. Estos son prematuros grandes, relativamente sanos, a quienes se les administr O2 en exceso de sus necesidades reales, estos otros en cambio son prematuros extremos con muchas complicaciones, en quienes se ha monotorizado al mximo sus requerimientos de O2 para evitar secuelas y sin embargo a pesar de todo desarrollaron la enfermedad. Entre tanto la oftalmologa tambin progres, se invent el oftalmoscopio binocular y por primera vez fue posible observar la retina perifrica en un prematuro que es donde ocurren las etapas precoses de la enfermedad. Se vio que en realidad inicialmente se trataba de una alteracin de los vasos retinales y que la fibroplasia retrolental antes observada era slo la etapa cicatricial final de la enfermedad. Por esto se cambio el nombre retinopata del prematuro abreviado ROP. Los factores de riesgo establecidos (ya no causas) para esta enfermedad son la prematuridad, la oxigenoterapia y la alteracin de la homeostasis. En la primera epidemia de los aos 50 fue el O2 administrado excesivamente el principal responsable de la enfermedad, los prematuros de esta poca eran muy poco prematuros. Hoy en da en cambio la variable O2 se controla acuciosamente en las unidades de neonatologa moderna pero la sobrevida de prematuros cada vez mas chicos es lo que alimenta la actual epidemia. La oxigenoterapia bien administrada no constituye actualmente un factor de riesgo mas importante que los 500

otros. Por alteracin de la homeostasis se entiende cualquier complicacin intercurrente: sepsis, transfusiones, hipoxia, acidosis. En un prematuro extremo, mientras mas lleno de accidentes ser su evolucin, mayor es la incidencia de retinopata, incluso se ha correlacionado positivamente la incidencia de retinopata con el grosor de la ficha clnica, lo que no quiere decir que esto cause la enfermedad como se acepta ahora que el O2 no es la causa. El principal factor de riesgo hoy en da por lejos es la prematuridad extrema. EPIDEMIOLOGA Revisaremos ahora la clasificacin de la enfermedad que fue lo que permiti estudiar su historia natural, la cual como veremos es muy relevante. Comprende la zona de retina comprometida, mientras mas posterior mas grave. La etapa en que esta se encuentra y la extensin horaria en el fondo del ojo. El proceso de vascularizacin normal de la retina comienza a las 16 semanas de vida intrauterina con vasos que emergen desde el nervio ptico y avanzan lentamente hacia la periferia retinal, pero el NO no est centrado al centro de la retina sino que ligeramente hacia nasal por lo que los vasos tardan mas en llegar al borde retinal anterior u ora serrata al lado temporal que al nasal. De hecho no lo logran hasta las 44 semanas habitualmente. Esto explica que la enfermdad suela ser mas grave a temporal. Aqu estn las zonas en que se divide el fondo de ojo, centradas en la papila. La zona I de radio dos veces la distancia entre la papila y la macula, la ROP en zona I es muy peligrosa y de mal pronstico. La zona 2 hasta la ora nasal, y la zona III la luna creciente temporal. Adems se divide como la superficie de un reloj en trozos horarios. Lo normal en un prematuro es la inmadurez retinal perifrica, vasos que se esbozan hacia zona avascular. Si se detienen y arborizan, se crea una lnea demarcatoria entre la retina vascular y avascular, esta es la etapa I. La etapa 2 consiste en que se produce una proliferacin fibrosa a nivel de la lnea y se forma un lomo o redge sobresaliente del plano de la retina. En la etapa 3 comienzan a emerger vasos sanguneos neoformados y fobrosis hacia el vitreo y el lomo se hace fleudo y deshilachado. Esta es la etapa critica donde se debe intervenir porque despus vienen las etapas 4 y 5 que incluyen el desprendimiento de retina traccional por estos vasos. La retina se desprende parcialmente en la etapa 4 y totalmente en la etapa 5 como vemos aqu con el resultado de una masa blanquecino grisacea retrocristalineana. Dentro de la clasificacin hay adems un elemento muy importante que es la enfermedad plus; que consiste en la tortuosidad arteriolar y dilatacin venosa de los vasos del polo posterior. Normalmente los vasos sanguneos de un prematuro son delgados y rectos. 501

Con todo esto se defini el concepto de enfermedad umbral: etapa 3 en 5 horas continuas u 8 acumuladas con plus. Esta es el punto donde se debe hacer el tratamiento. Porque al estudiar la evolucin natural de la enfermedad se vio que esta tenia una alta tasa de regresin espontnea, pero eso dependa de la etapa de la enfermedad. Con enfermedad 1 un ojo tiene un 90% de posibilidad de regresin espontnea y slo 10% de avance. Con una etapa 2 la probabilidad es de aproximadamente un 70% de regresin espontnea. Cuando se llega a etapa 3 es menor hasta que en la enfermedad umbral la posibilidad de regresin espontnea es de un 50%, es mas as se defini el momento de intervencin, cuando el ojo tiene un 50% de posibilidad de ceguera. No antes de eso porque entonces se estara tratando en su mayora a nios que se iban a mejorar solos. La incidencia por pesos es alta pero recordemos que la regresin espontnea tambin es alta de modo que en total los que llegan a umbral y requieren tratamiento son poqusimos: a todo recin nacido con peso menor de 1,500 grs. CUANDO EXAMINARLOS La enfermedad es bastante uniforme y depende de la edad postconcepcional, hay que exceptuar a los PEG. Una vez evaluado hay que seguir cada 15 das hasta que se complete la vascularizacin con lo cual se acaba el riesgo de ROP. O bien hasta umbral y tratar. En aquellos casos tratados cuales son los resultados. El cro ROP mostr que el tratamiento baja el riesgo de un DR de 45.4 a 26.9 pero an muchos se quedan ciegos. Miren peor an que mostr la AV a los 5 y medio aos. 47.1 5 desfavorable o sean ven menos de 0.1 o sea son legalmente ciegos, claro que sin tratamiento es an mayor, razn para tratarlos. A que se debe esta disparacidad a otras cosas que se agregan posteriormente. En vista de estos malos resultados se ha buscado el lser, recin estn saliendo los primeros trabajos que muestran mayor xito con el que la cro. Los prematuros con o sin retiopatia aguda quedan mas propensos a desarrollar vicios de refraccin especialmente miopa y anisometropa. Esta ltima consiste en una diferencia significativa del estado refractivo entre os dos ojos; por ejmplo un ojo normal y el otro miope, o un ojo con miopa leve y el otro severa. Asimismo presentan luego mas estrabismo que la poblacin general consecuentemente por todos estos factores su riesgo final de ambliopa o mala visin en un ojo por falta de uso es mucho mayor que un nio de trmino. La retinopata cicatricial con desprendimiento de retina total resulta en un ojo ciego para el cual no existe un tratamiento eficaz. Si es bilateral entonces el nio ser ciego y es muy importante referirlo adecuadamente para su estimulacin precoz, la que est encaminada a prevenir el retardo del desarrollo sicomotor secundario a la ceguera. 502

La retinopata del prematuro no es la nica causa de leucocoria, hay otras mucho mas grave an como el retinoblastoma por lo que si vemos por primera vez un nio as si derivacin al oftalmlogo es urgente. La traccin de la retina por los vasos retinales es un grado de alteracin menos grave que puede coexistir con diferentes niveles de funcin visual. Una de sus consecuencias es la ectopia macular en la que mcula se desplaza y se distorsiona. Esto produce compromiso variable de la agudeza visual y adems puede causar un seudo estrabismo. Si miramos un fondo de ojo normal vemos la mcula al centro y los vasos sanguneos que nacen de la papila arquendose por arriba y debajo de ella para llegar al sector temporal. Cuando ha existido una retinopatia del prematuro en el sector temporal (que es lo mas frecuente) la cicatrizacin del proceso tracciona estos vasos retinales hacia temporal, hacindolos acercarse a la mcula, distorsionando su entorno e incluso desplazando la mcula hacia temporal. Este ojo ya no tiene su mcula directamente al fondo del polo posterior sino que mas desplazada hacia temporal por ende el ojo debe rotar un poco hacia afuera para que la imagen de lo que esta observando caiga sobre la mcula y se produce un falso estrabismo. VICIOS DE REFRACCIN Los estudios de seguimiento de prematuros a largo plazo han demostrado que estos tienen mayor incidencia de miopa que los nios de trmino. Para los prematuros en general oscila alrededor de 30% en diversos estudios. La cifra es mayor si ha habido adems una retinopata aguda aunque esta haya regresado espontneamente. Si la retinopata ha requerido tratamiento la incidencia de miopa crece an mas. Por ltimo parece ser que aquellos prematuros tratados con crioterapia desarrollan mas retinopata que aquellos tratados con lser. Esta miopa del prematuro adems puede presentarse precozmente en la infancia a diferencia de la miopa comn, lo que la hace mas nociva para el sistema visual. El astigmtismo se suele agregar a la miopa; haciendo la imagen de estos ojos mas borrosa an. Un astigmatismo visualmente significativo aparece en 37% de los casos. Por ltimo la anisometropa es lo peor. Un ojo miope ve mal de lejos pero bien de cerca. El cerebro en desarrollo tiene entonces imgenes ntidas con las que ejercitarse y aprender a ver y si ambos ojos son igualmente miopes utiliza igualmente ambos ojos por lo que no se desarrolla ambliopia o mala visin por falta de uso en ninguno de ellos. Si un nio es anisomtrope en cambio, sus dos ojos tienen distinto poder refractivo y por lo tanto habr uno mejor que el otro; el cerebro tiende a utilizar solamente el ojo mejor y el otro ojo desarrolla entonces ambliopia, mala visin por falta de uso. Recordemos que la ambliopia slo es recuperable si es diagnosticada y tratada precozmente. Por esto la anisometropia deja un ojo con mala visin irrecuperable si no es descubierta a tiempo. Decimos que tiene un gran potencial ambliopizante. 503

El estrabismo tiene una incidencia en la poblacin general de alrededor de un 1%. En prematuros que nunca tuvieron retinopata esta sube a un 10 a 20% es decir 10 a 20 veces mas. Si se considera slo a los que tuvieron algn grado de retinopata la incidencia de estrabismo sube a mas del doble: entre 23 y 47%. Si han requerido tratamiento y se ha hecho crioterapia parece ser an mayor que esto, no existen datos para los tratados con lser. Por ltimo obviamente si el prematuro tiene alteraciones neurolgicas el estrabismo aparece con mucha mayor facilidad. ltimamente hemos considerado esto como un iceberg en que la ROP es el punto, lo mas visible, pero debajo yacen un valn emergiendo lentamente las otras alteraciones. PROTOCOLO RETINOPATA DEL PREMATURO POBLACIN A ESTUDIAR Prematuros de menos de 1500 grs. Prematuros de mas de 1500 grs. con factores de riesgo: Transfusiones mltiples Oxigenoterapia Septicemia Apnea Hipoxemia Anemia
MOMENTO DEL EXAMEN 4 a 6 semanas de vida. SEGUIMIENTO a) Sin ROP. Cada dos semanas hasta que la vascularizacin este en zona III Luego cada cuatro semanas hasta que la vascularizacin se complete Posteriormente a los seis meses y al ao de vida.
Cada dos semanas hasta la regresin completa Si progresa a etapa pre-umbral 504
b) Con ROP.

Z I Cualquier etapa Z II Etapa 2 plus Z II Etapa 3
Control cada 1 sem.
Si existe regresin en dos oportunidades controlar cada dos semanas
Etapa umbral
Vascularizacin total
CRIOTERAPIA
Seis meses
Un ao LUGAR DE EXAMEN Unidad de Neonatologa (hospitalizado)
TCNICA DE EXAMEN Dilatacin: 1 gota de Tropicamida al 1.0% 1 gota de fenilefrina al 2.5% repetir este esquema cada 10 minutos por tres veces Precauciones: 1. Mantener prpados separados durante 20 seg. Post instilacin. 2. Ocluir puntos lagrimales durante 20 seg. Post instilacin. El examen debe ser realizado con una enfermera presente y con monitorizacin de la frecuencia cardiaca Al concluir el examen se debe realizar un control de signos vitales. 505

TRATAMIENTO El tratamiento de eleccin es la Crioterapia Esta puede ser realizada con anestesia genera o local y con o sin incisin de la conjuntiva. Control post crioterapia mediante un examen externo durante tres das Examen oftalmoscopico binocular a los siete das Se debe retratar si existen: reas no tratadas mas enfermedad plus Desprendimiento de retina segmentario en reas no tratadas Progresin de la proliferacin fibrovascular extraretinal contigua a reas no tratadas COMPLICACIONES Se han descrito las siguientes complicaciones: Hematomas subconjuntival Quemosis y edema palpebral Hemorragia vitrea y retinal Bradicardia o arritmia Cianosis
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DERMATOLOGA NEONATAL INTRODUCCIN Es importante para todo el personal de salud de una unidad de cuidados neonatales, que se compromete a cuidar la salud del recin nacido (RN) que se familiarice, y comprenda las alteraciones de la piel presentes al nacimiento, ya que la interpretacin oportuna y adecuada de ellas, proporcionar informacin clnica valiosa para su diagnstico integral, y consecuentemente favorece su manejo teraputico y pronstico. El perodo del RN comprende desde el momento del nacimiento hasta el 30. da de vida. Este primer mes es una etapa de transicin del medio ambiente lquido del tero, al seco del mundo externo. En el primer da despus del nacimiento, la piel del RN puede reflejar la condicin de vida intrauterina, as como proporcionar informacin til actual acerca del parto. Numerosas peculiaridades anatmicas y funcionales de la piel del RN se consideran normales durante este perodo de vida: estas son: 1) un alto contenido de glucgeno; 2) sujecin dbil entre epidermis y dermis (factores mecnicos o qumicos pueden producir desprendimiento epidrmico); 3) alta permeabilidad con baja prdida de agua transepidrmica; 4) respuestas vasomotoras exageradas; 5) inmadurez de las glndulas sudorparas con resultado de un funcionamiento defectuoso . La colonizacin de la piel , principalmente por Staphylococcus epidermidis y difteroides, tiene lugar a partir del nacimiento. Muchas enfermedades de la piel congnitas o genticamente determinadas, con o sin alteraciones extracutneas asociadas, se encuentran presentes a partir del nacimiento o aparecen clnicamente durante el primer mes de vida extrauterina. Con frecuencia se presentan RN con enfermedades de la piel. Si se toma en consideracin que el perodo de RN es slo de 30 das, los RN presentan la mayor incidencia de enfermedades de la piel comparados con todos los dems grupos de edad. La experiencia del Dr. Ruiz Maldonado jefe de dermatologa peditrica en el Instituto Nacional de Pediatra refiere que las diez enfermedades de la piel ms observadas en el RN son: miliaria, dermatitis en la zona del paal, dermatitis seborrica, sfilis congnita, candidosis, sndrome de piel escaldada estafiloccica, hemangiomas, aplasia cutis, epidermlisis bulosa y nevos. Considerando tales estadsticas y contribuyendo un poco con mi experiencia personal, he diseado la descripcin de las dermatosis de inters para este manual, pues seguramente cumplir como gua til bsica para el diagnstico ms frecuente de las alteraciones cutneas transitorias y patolgicas en el RN. BIOLOGA CUTNEA EN PREMATUROS Y NEONATOS NORMALES
Numerosas peculiaridades anatmicas y funcionales de la piel del RN se consideran normales durante este perodo de vida. Estas son: 1) un alto contenido de glucgeno; 2) 508

sujecin dbil entre epidermis y dermis (factores mecnicos o qumicos pueden producir desprendimiento epidrmico); 3) alta permeabilidad con baja prdida de agua transepidrmica; 4) respuestas vasomotoras exageradas; 5) inmadurez de las glndulas sudorparas con resultado de un funcionamiento defectuoso. La colonizacin bacteriana de la piel, principalmente por Staphylococcus epidermidis y difteroides, tiene lugar a partir del nacimiento. La evaluacin de la piel del neonato requiere un conocimiento cabal de la estructura y las funciones de la piel del embrin en vas de desarrollo y del feto. Las clulas embrionarias formadas despus de la fertilizacin contienen la totalidad del cdigo gentico requerido para la produccin de cada componente de la piel. Estas clulas embrionarias se dividen para formar un ectodermo de capa nica y un mesodermo de capa nica, los cuales son los precursores de la epidermis y la dermis primordiales. LA EPIDERMIS El ectodermo de capa nica genera una segunda capa nica de clulas denominada peridermo. Esta capa aparece en la octava semana de gestacin. El peridermo consiste en clulas poligonales aplanadas modificadas por microvellosidades de superficie. El peroidermo se desprende en el interior del lquido amnitico y se convierte en un componente de vrnix caseoso. La funcin desempeada por el peridermo es incierta. Se piensa que el peridermo podra participar en el transporte de lquidos, electrolitos y azcares en el interior del embrin en vas de desarrollo o que puede proporcionar una barrera a nivel de superficie cutnea hasta que se completa la queratinizacin. La maduracin y la queratinizacin de las clulas epidrmicas se completa aproximadamente a las 28 semanas. La proliferacin activa de los queratinocitos tiene lugar hasta la 12. Semana, con formacin de varias capas celulares que se movilizan hacia el exterior desde la capa basal y el peridermo. Al llegar a la 12 semana los queratinocitos ya adquieren antgenos ABO de grupo sanguneo. La interaccin con los anticuerpos transferidos por la madre es posible al llegar a la 12 semana. Las clulas de Langerhans, las clulas presentadoras de antgenos de la epidermis y en consecuencia un sitio inmunolgico para los antgenos aplicados en la superficie cutnea, comienzan a ser detectables a partir de la 12 semana. Su capacidad funcional en la piel en vas de desarrollo se desconoce. Las uas se queratinizan primero a las 16 semanas pero el resto de la epidermis no se queratiniza por completo hasta despus de transcurridas 26 a 28 semanas. Despus de las uas se queratiniza la piel cabelluda, seguido de la queratinizacin del resto de la piel con una progresin caudal. El establecimiento de una barrera cutnea idntica a la de la piel adulta tiene lugar a las 37 semanas. Los nios prematuros de menos de 32 semanas presentan una barrera epidrmica anormal con un incremento de la absorcin percutnea y una prdida excesiva de agua a travs de la epidermis. Entre 32 y la 37 semanas la barrera epidrmica puede ser ms permeable que la piel del adulto o del neonato normal.
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Los neonatos prematuros poseen un exceso de barniz caseoso en la piel en el momento del parto, en particular aquellos de 35 a 38 semanas de gestacin. El barniz caseoso disminuye en cantidad y se limita a las zonas de flexin despus de las 38 semanas y se encuentra ausente en los neonatos posmaduros. Esta sustancia se manifiesta como un material grasoso o caseoso que puede estar mezclado con meconio, lo que confiere una coloracin verdosa o con sangre materna. El barniz caseoso est compuesto por clulas epidrmicas, secrecin sebcea y clulas descamadas del estrato crneo. La pigmentacin de la epidermis puede comenzar a las 16 semanas cuando comienzan a aparecer en la epidermis los melanocitos que contienen melanosomas y las enzimas necesarias para la sntesis de melanina. Sin embargo incluso en los neonatos a trmino o posmaduros, la melanizacin no es completa. Los neonatos poseen una piel de color mucho ms claro que la coloracin que adquirirn ms adelante durante la infancia. NEXOS EPIDRMICOS Los anexos epidrmicos comienzan en la forma de esbozos de direccin inferior desde la capa basal de queratinocitos en la forma de cmulos apretados de clulas basales denominados pregrmenes. En el caso de las estructuras pilosebceas, el pregrmen aparece primero en zonas correspondientes a las cejas, el labio superior y el mentn. Luego aparecen sobre la piel cabelluda. Al llegar a las 16 semanas la proyeccin inferior de estos cmulos de clulas basales ha sido completada, y al llegar a las 20 semanas se forman los folculos en forma de mazas con conductos foliculares. La formacin del pelo comienza en la piel cabelluda y progresa en direccin cefalocaudal. Las glndulas sebceas se forman de un modo muy similar al pelo y se observan primero en la mucosa bucal, labios, esfago y vagina. Al llegar a las 16 semanas se establecen las enzimas hidroxiesteroide deshidrogenasa en el grmen sebceo, y los tejidos sebceos muestran una actividad enzimtica muy elevada antes del nacimiento. La conversin de las hormonas esteroides por parte de estas enzimas es eficiente, y el feto de 30 a 36 semanas muestra glndulas sebceas de mayor tamao que un nio a trmino. Sin embargo, el acn neonatal por lo comn no se observa antes de transcurridas 2 a 4 semanas del nacimiento. Las glndulas apcrinas aparecen despus de que las glndulas sebceas experimentan una diferenciacin completa. Comienzan en la areola, axilas, piel cabelluda, ombligo y zona perineal a las 28 semanas, y no se diferencian antes de transcurridas 34 a 36 semanas. El pelo de la piel cabelluda, el cual es mas delgado, suave y fino y es denominado pelo lanugo, recubre la piel cabelluda y la frente del neonato prematuro. En ciertos nios prematuros es posible observar un exceso de vello facial. En el momento del parto, los vellos de la piel cabelluda son sincrnicos en su fase de crecimiento, con un 80% de los cabellos en un estado de reposo o telgeno. Despus del nacimiento se produce la cada de la mayor parte del cabello neonatal durante los primeros 3 meses de vida posnatal. Las glndulas ecrinas aparecen inicialmente a las 26 semanas en la forma de esbozos germinativos, y las glndulas sudorparas pueden ser permeables y funcionantes entre la 30 y las 32 a semanas.
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El desarrollo de las uas, los surcos cutneos y los pulpejos de los dedos fetales son fenmenos que se encuentran relacionados en el dedo en vas de desarrollo. Estas estructuras se forman simultneamente a la 8 semana justo despus de la separacin digital. Los pliegues ungueales proximal y distal estn formados al llegar las 12 semanas. Los surcos drmicos se han completado a las 16 semanas. Las uas al nacer son delgadas y cncavas, en particular las uas de los dedos gruesos del pie y de los dedos ndices. Las uas pueden permanecer delgadas hasta los 18 meses despus del nacimiento. DERMIS Al llegar a la 6 semana aparecen los primeros indicios de colgeno en la forma de una fina estructura reticular sin fibras distintivas, hasta la 16 semanas de edad aparecen las fibras colgenas y la dermis se organiza en dos regiones diferentes; dermis papilar, con fibrillas colgenas finas, y la dermis reticular, con fascculos colgenos gruesos. Al llegar a la 20 semana, la dermis fetal es similar a la dermis del adulto pero ms gruesa, y contiene fibronectina y colgenos tipo I, III, y V. Las fibras elsticas se identifican en la dermis de 22 semanas, pero la forma madura de fibras elsticas no aparecen hasta 2 aos despus del nacimiento. La organizacin estructurada de los vasos cutneos, con un plexo superficial y profundo en la dermis, es identificable despus de las 17 semanas. El control vasomotor de los vasos sanguneos cutneos es incoordinado en los nios prematuros, con un moteado cutneo prominente, y est relacionado con una baja temperatura cutnea o con una acidosis metablica. En el curso de unas pocas horas despus del nacimiento, la piel del neonato adquiere una coloracin roja intensa y permanece roja durante algunas horas. La regulacin trmica de la prdida de calor a nivel de los vasos sanguneos cutneos es deficiente. La coloracin arlequn es un fenmeno observado en nios con bajo peso al nacer. Cuando un nio es colocado sobre un lado de su cuerpo, con una lnea de demarcacin neta entre la mitad superior plida y la mitad inferior del cuerpo de coloracin roja. Este fenmeno no reviste ninguna importancia. El desarrollo de la inervacin cutnea no ha sido rigurosamente estudiado. En los pulpejos digitales y en las palmas de las manos de los neonatos existen terminaciones nerviosas sensoriales especializadas tales como los corpsculos de Merkel; se piensa que estas estructuras son importantes para la discriminacin entre dos puntos. La inervacin de los msculos piloerectores, glndulas sudorparas y vasos sanguneos se encuentra completada en el nacimiento, pero las respuestas funcionales de los rganos inervados por esos nervios no han alcanzado an un nivel de maduracin similar al de los adultos. TEJIDO ADIPOSO El tejido adiposo inicialmente est compuesto por zonas discretas de grasa en el interior de la dermis entre las semanas 16 y 18 ms tarde tiene lugar la demarcacin de la capa adiposa distintiva, lo que coincide con el desarrollo completado de los folculos pilosos. El panculo adiposo subcutneo es delgado y de desarrollo deficiente en los neonatos 511

prematuros. La ausencia de tejido subcutneo tambin contribuye a las dificultades relacionadas con la regulacin trmica. TERMORREGULACIN Y LESIONES POR FRO Los neonatos prematuros y de bajo peso al nacer son susceptibles a la hipotermia y a menudo requieren un control riguroso del medio ambiente en las salas de parto y mediante incubadoras. La prdida de calor en el neonato tiene lugar por evaporacin del lquido amnitico desde la superficie cutnea del nio y por radiacin de calor desde los vasos sanguneos drmicos dilatados, lo que se manifiesta por una coloracin roja de la piel neonatal algunas horas despus del nacimiento. La ausencia de tejido subcutneo contribuye a la prdida de calor como consecuencia de la falta de aislamiento. Los neonatos no generan temblores ante la exposicin al estrs del fro, pero pueden incrementar la actividad muscular en un intento de generar calor, o asumir una posicin en flexin o fetal con el fin de reducir la zona de superficie cutnea. El nivel crtico de temperatura en los neonatos es entre 32 y 34 C, por debajo de estos niveles trmicos pueden aparecer severas lesiones neonatales como consecuencia del fro. Las lesiones neoanatales por fro se manifiestan por una coloracin roja de la cara, las manos y los pies, palidez de la piel en las zonas del cuerpo, edema de las manos y los pies y por un estado de letargia generalizada del neonato. El calentamiento del nio de 0.5 a 1 C por hora y la generacin de energa mediante la administracin de glucosa intravenosa permitirn contribuir a la recuperacin del neonato. La necrosis grasa es un consecuencia frecuente de las lesiones por fro, con la aparicin de placas induradas rojas y calientes en el curso de alguanas horas o algunos das despus de la exposicin al fro ( VER PGINA 11). El esclerema neonatal se manfiesta con un endurecimiento difuso de la piel con fro y palidez. Esta alteracin se observa en nios debilitados y prematuros expuestos al fro. Puede aparecer un sndrome de distrs respiratorio e infecciones, lo que trae como consecuencia la muerte del nio. En los recin nacidos a trmino loa mecanismos de termorregulacin empiezan a operar slo 2 o 3 das despus de nacer; estos mecanismos se relacionan con el funcionamiento de las glndulas sudorparas y de los reflejos vasomotores. La funcin de barrera de la piel se realiza bsicamente en el estrato crneo. En efecto sta es un abarrera de dos direcciones cuya importancia se debe a que bloquea la prdida de agua (excepto por la prdida de agua transepidrmica pasiva en los recin nacidos, calculada en 0.5 mg / Kg / h), electrolitos y plasma provenientes del cuerpo, en tanto que tambin bloquea la entrada al cuerpo de sustancias externas tales como agua, materiales txicos, bacterias y agentes infecciosos. Esta funcin es sustancialmente la misma en la lactancia, niez, adolescencia y edad adulta, pero vara en cada parte del cuerpo y depende del grueso, compacto y duro del estrato crneo. El perodo neonatal es la etapa en que la funcin de barrera de la piel es menos efectiva que en la edad adulta, debido a que el estrato crneo es ms delgado y ms hidratado en el recin nacido.
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Al nacer, la mayor parte de los lpidos superficiales se derivan del sebo, aunque se observan tambin algunos lpidos epidrmicos, por ejemplo, esteroles, steres de esterol y triglicridos. El pH cutneo es neutro al nacer y se vuelve cido en algn momento entre la segunda y cuarta semanas despus del nacimiento. La reaccin cida de la piel se debe sobre todo al cido lctico del sudor y en menor grado a los cidos glutmico y asprtico de la epidermis. Al nacer la piel es estril, pero ms o menos al finalizar la primera semana, se coloniza con bacterias no patgenas (estafilococos negativos a la coagulasa, estreptococos y micrococos). La presencia de esta flora no patgena en la piel se considera que es la mejor defensa del cuerpo humano contra las infecciones. PROPEDUTICA DERMATLOGICA CLNICA Propongo esta novedosa estrategia de aprendizaje de las lesiones en la piel, basada en evidencia clnica de las dermatosis ms frecuentes en el RN, ante las cuales el residente en pediatra amerita entrenamiento mdico, de esa manera se familiariza ms fcilmente con las mismas y podr relacionar y comparar la patologa de su paciente con las lesiones que describo a continuacin, lo que evidentemente lo conduce al diagnstico dermatolgico ms preciso, y consecuentemente resulta ms favorable para el tratamiento del neonato. Mancha (mcula): simple cambio de coloracin de la piel, es plana, tiene lmites no bordes; puede ser vascular, pigmentaria y artificial: I. Vascular: se origina por congestin, extravasacin o neoformacin de vasos sanguneos; 1) Congestin activa (eritema) es roja o caliente; el eritema activo difuso se llama exantema. Si la vasodilatacin es pasiva, las manchas son azuladas se denomina cianosis. Si se dibuja una red de mallas grandes se llama livedo. Todas las manchas vasculares por congestin desaparecen a la vitropresin (oprimir la piel con un portaobjetos). 2) Vascular por extravasacin sangunea (prpura): Es de color morado o amarillo verdoso. Si forma placas se llama equmosis. Si es puntiforme se denomina petequia. Si es lineal se llama vbice. 3) Mancha por neoformacin vascular: se observa en hemangiomas planos.
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II. La mancha pigmentaria (melanina) puede ser: Por exceso de pigmento (hipercrmica o hiperpigmentada). Por disminucin de pigmento (hipocrmica o hipopigmentada). Por falta de pigmento o acrmica. III. mancha artificial: se debe a pigmentos que no estn habitualmente en el tegumento cutneo, como los carotenos (piel color naranja), bilirrubina (piel amarilla), metales (gris/azul), tatuajes, etc. Ejemplos:
Manchas caf con leche (hiperpigmentadas) en la neurofibromatosis .

X NEUROFRIBROMATOSIS TIPO I.
Manchas en hoja de fresno (hiperpigmentada) en la esclerosis tuberosa

X ESCLEROSIS TUBEROSA
Mancha vascular (eritematosa) en el hemangioma plano

X ECTASIA CAPILAR (NEVO SIMPLE DE UNNA)
Mancha monglica (hipercrmica)

X MANCHA MONGLICA
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Ppula: elevacin circunscrita y slida de la piel hasta de 1 cm de tamao; del color de la piel, rosada, roja o negruzca; dura das a semanas; desaparece sola y no deja cicatriz. Ejemplos:
Miliaria rubra
X MILIARIA RUBRA
Quistes de milium
Acn neonatal
ACN NEONATAL
Hiperplasia sebcea
X HIPERPLASIA SEBCEA
Eritema txico
X ERITEMA TXICO DEL R.N.
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Ndulo: lesin circunscrita slida de la piel mayor de 1 cm y menor de 2 cm, del color de la piel o rosada; de consistencia firme; dura meses a aos; no es resolutiva; al desaparecer deja una zona de atrofia y si se ulcera deja cicatriz. Ejemplos: Ndulos de Bohn
Xantogranuloma juvenil
X XANTOGRANULOMA JU VENIL
Placa: conjunto de lesiones. Elevacin relativamente amplia, como meseta o disco. Ejemplos:
Celulitis con absceso abierto
Nevo sebceo
X NEVO SEBCEO
Necrosis grasa subcutnea 516

Tumor o neoformacin: lesin que tiende a crecer y persistir, por lo general es elevada, de forma, color y tamao variables, frecuentemente mayor de 2 cm. Ejemplos:
Granuloma umbilical
X GRANULOMA UMBILICAL.
Hemangioma de capilares inmaduros

X HEMANGIOMA CAPILARIS IN MADURUS (FRESA)
Vescula: elevacin circunscrita de la piel, de contenido lquido seroso, menor de 0.5 cm, al romperse forma costra. Ejemplos: Herpes simple
X HERPES SIMPLE
Varicela
Miliaria cristalina
X MILIARIA CRISTALINA
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Ampolla, bula o flictena: elevacin circunscrita de la piel, de contenido lquido, tamao mayor de 0.5 cm. Ejemplos: Ampolla de succin
X AMPOLLA POR SUCCN
Sndrome de piel escaldada estafiloccica (Enfermedad de Ritter)
Epidermlisis bulosa
X EPIDERMOLISIS BULOSA
Roncha: edema transitorio de tipo vasomotor de la dermis, manifestado por una elevacin mal definida, de consistencia elstica; forma ameboide, lmites imprecisos y evolucin fugaz; blanca, rosada, roja o naranja; es habn cuando es de gran tamao; caracteriza al sndrome urticaria. Ejemplo:
Erupcin por frmacos

X ERUPCIN POR DROGAS.
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Pstula: elevacin circunscrita de contenido purulento, menor de 1 cm. Ejemplos:
Melanosis pustular neonatal transitoria

X MEL ANOSIS PUSTUL AR PRIMER ESTADIO
Absceso: acumulacin purulenta y elevada de la piel; blanda, fluctuante, caliente, mayor de 1 cm.
X ABSCESO
Costra: exudado que se seca; son melicricas si son concrecin de serosidad o pus; si se forman a partir de la sangre pero de gran tamao son sanguneas, de pequeo tamao ( puntiformes) son hemticas. Ejemplos: Imptigo vulgar en dermatitis atpica
X DERMATITIS ATPIC A CON INPTIGO
Fisura: Hendidura lineal que se profundiza a la dermis; si solo es epidermis se llama grieta. Resulta de excesiva xerosis (resequedad). Ejemplos:
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Dermatitis atpica

Liquenificacin: engrosamiento de las capas de la epidermis; se traduce por piel gruesa con aumento de los pliegues cutneos y exageracin de los mismos; de color blanquecino u obscuro. Ejemplo: Dermatitis atpica
Atrofia: Disminucin de una o varias capas de la piel y sus anexos; Se manfiesta por piel adelgazada, decolorada, finamente plegada, con telangiectasias y alopecia. Ejemplos: Hipoplasia drmica focal
Aplasia cutis congnita
Cicatrz: Reparacin de una solucin de continuidad mediante la formacin de tejido conectivo fibroso, circunscrita, de muy diversas formas y tamaos; plana, deprimida o elevada; ausencia de pelos; la epidermis no exhibe sus lneas normales. Ejemplos: Cicatrices varioliformes
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Escama: Cada en bloque de la capa crnea, se manifiesta por separacin de fragmentos secos de epidermis, se desprenden con facilidad o son adherentes. Ejemplos: Dermatitis seborrica
Ictiosis
Erosin o exulceracin: solucin de continuidad que abarca epidermis y dermis papilar; es de origen traumtico y no deja cicatriz. Ejemplos: Epidermlisis bulosa (en el momento de la ruptura de las ampollas)
Quemadura con ampollas (en el momento de la ruptura)
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Ulceracin: prdida de sustancia ms profunda que puede incluir dermis, hipodermis y descubrir huesos, msculos y tendones: ulceraciones si son agudas, lceras si son crnicas. Ejemplos: Hemangioma ulcerado
Aplasia cutis congnita
DERMATOSIS NEONATALES TRANSITORIAS (DNT) La piel y los apndices cutneos del RN poseen numerosas caractersticas especiales. Estas alteraciones transitorias son normales y por lo general desaparecen durante el primer mes de vida. QUISTES DE MILIUM (MILIA) Los quistes de milium son pequeos quistes epiteliales llenos de queratina que se presentan en forma de ppulas amarillentas de pocos milmetros de dimetro. Son un hallazgo frecuente en la piel del neonato, donde podemos hallarlos en nmero variable distribuidos en frente y nariz, pero principalmente mejillas, hasta en el 40% de los RN sanos. El diagnstico diferencial de los quistes de milium cutneos incluye las pustulosis neonatales y los siringomas eruptivos micropapulosos que pueden verse, por ejemplo, en el Sndrome de Nicolau y Balus (Nicolau SG). El pronstico de estos quistes es benigno y cabe esperar su rotura y resolucin espontnea durante las primeras semanas de vida.
En ocasiones, los quistes de milium pueden constituir parte de las manifestaciones cutneas de algunas genodermatosis, entre las que se incluye el sndrome oro-facio-digital de 522

tipo I (definido por anomalas de la cavidad oral, cara, anormalidades digitales y otras malformaciones esquelticas. Tambin se encuentran como hallazgos cutneos en el Sndrome de Gorlin-Golz y en un cuadro de reciente descripcin en el que, junto a los quistes, aparecen carcinomas basocelulares, cabello ralo y grueso ( Milia CA). Los quistes de milium son tambin frecuentes en la mucosa oral, en la que se encontrarn hasta en el 80% de los nios explorados durante los primeros 5 das de vida, sin detectarse diferencias significativas en funcin del sexo o del peso al nacer . Las lesiones predominan en el paladar, en particular en el rafe medio, encontrndose tambin, aunque en menor frecuencia, en las mucosas alveolomaxilar y mandibular . Los quistes palatinos se consideran derivados de islotes epidrmicos que quedan atrapados en el raf medio (zona de fusin de los mamelones embrionarios), mientras que los alveolares proceden de fragmentos degenerados de la lmina dental . Mientras que los quistes palatinos son, desde el punto de vista histopatolgico, idnticos a los cutneos, en los quistes alveolares pueden encontrarse, adems, nidos de epitelio odontognico. Al igual que ocurre con los quistes de milium cutneos, los ubicados en la mucosa oral van a desaparecer durante las primeras semanas de vida por degeneracin espontnea o por rotura hacia la cavidad oral . De forma excepcional, sin embargo, se ha descrito su persistencia hasta ms alla de los 3 aos de vida. LANUGO El lanugo es un vello fino sin mdula que cubre la piel del neonato. Aunque se distribuye en todo el tegumento, su densidad es mayor en la espalda, en los hombres y en la cara. Cae por s solo durante las primeras semanas de vida siendo sustituido por el vello terminal definitivo. MILIARIA La miliaria es una dermatosis secundaria a la retencin intraepidrmica de la secrecin glandular ecrina (sudor). Dicha retencin acaba provocando la disrupcin del conducto glandular (favorecida por la inmadurez de la glndula del neonato), y la acumulacin intraepidrmica de la secrecin. En la miliaria cristalina, desencadenada casi siempre por un aumento de temperatura ambiental o corporal, esta extravasacin va acumularse justo por debajo del estrato crneo. En este caso, la clnica consistir en brotes de ppulas milimtricas translcidas y asintomticas, de predominio en los pliegues, que se rompern con gran facilidad. En la miliaria rubra el proceso ocurre a mayor profundidad en la epidermis, afectando incluso a la dermis superior. Su traduccin clnica consistir en ppulas o ppulo-vesculas inflamatorias y pruriginosas. La miliaria pustulosa, casi siempre derivada del cuadro anterior, viene definida por el contenido pustuloso de las lesiones. La intensidad del cuadro guarda relacin con el tiempo durante el cual la glndula ecrina permanece ocluida, con la cantidad de secrecin retenida y con el grado de inflamacin alrededor de los conductos. El diagnstico de la 523

miliaria es fcil en las formas ms comunes- miliaria cristalina y miliaria rubra-, mientras que la miliaria pustulosa plantea un amplio diagnstico diferencial que incluir diversos procesos infecciosos, as como otras pustulosis neonatales. En los casos de duda puede obtenerse un frotis del contenido de la lesin, que mostrar ausencia de clulas en el caso de la miliaria cristalina, linfocitos den la miliaria rubra, y linfocitos y leucocitos polimorfonucleares en la miliaria pustulosa. En todos los casos, el cultivo microbiolgico del frotis ser negativo. La profilaxis de la miliaria se basa en el control adecuado de la temperatura y de la humedad ambiental. Para el tratamiento de esta dermatosis bastar con retirar el exceso de ropa y aplicar emolientes y lubricantes, as como un jabn suave con pH cercano al cutneo, como los dermolubricantes o sustitutos de jabn, en caso de existir lesiones exudativas (eccema) puede administrarse un secante cada 12 horas, por ejemplo (xido de zinc 10 gr, 20 gr glicerina, 40 gr talco, agua destilada 100 ml), concomitantemente con lubricante cada 3 horas. ACN NEONATAL El acn neonatal es una dermatosis que se atribuye a la accin que ejercen sobre el folculo pilosebceo los andrgenos maternos y del neonato, estos ltimos liberados en exceso por hiperactividad de sus glndulas suprarrenales. Se trata de un proceso frecuente que cabe esperar, en sus formas leves, en el 20-50% de los neonatos. En la clnica se combinan comedones abiertos, ppulas e incluso alguna pstula. Las lesiones se limitan casi siempre a la cara y, a diferencia de lo que ocurre en el acn vulgar, los quistes y las cicatrices resultan excepcionales. En el neonato, las lesiones del acn pueden formar parte de la llamada pubertad en miniatura, proceso atribuido a la disregulacin hormonal propia de este perodo, y que incluye adems hiperplasia de las glndulas sebceas, hiperpigmentacin de los genitales externos, tumefaccin de los labios mayores, secrecin vaginal y turgencia de las glndulas mamarias . Algunos autores han observado que los pacientes con historia de acn neonatal desarrollan a menudo formas graves de acn durante la adolescencia. El diagnstico diferencial deber establecerse con respecto a distintas erupciones acneiformes, desencadenadas por la aplicacin de sustancias oclusivas (acn venenata) o por la ingesta materna de medicamentos como las hidantonas o el litio, con la candidosis y otras pustulosis infecciosas, o incluso con nevos comedognicos . En cuanto al tratamiento, y teniendo en cuenta que el acn neonatal acostumbra a resolverse de forma espontnea entre las primeras semanas y los 2 o 3 meses de vida, puede ser suficiente tranquilizar a los padres y adoptar una consulta expectante. Si se desea, pueden emplearse geles o cremas que contengan concentraciones bajas de cido retinoico, perxido de benzoilo o eritromicina.
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NECROSIS GRASA SUBCUTNEA La necrosis grasa subcutnea del RN es un trastorno infrecuente del tejido adiposo, habitualmente benigno y autolimitado, que ocurre en RN a trmino sin otra enfermedad de base. En la clnica se presenta en forma de ndulos hipodrmicos indurados, de superficie lobulada, aparecidos entre la primera semana y el primer mes de vida. Las lesiones predominan sobre las prominencias seas, en particular en las mejillas, espalda, hombros y muslos. La piel que suprayace a las lesiones acostumbra a mostrar una coloracin eritematosa o violcea, aunque tambin puede ser normal. En el estudio microscpico se observa una paniculitis lobular con infiltrado granulomatoso integrado por clulas gigantes de cuerpo extrao, fibroblastos, linfocitos e histiocitos. Los tejidos liberados desde los adipocitos pueden cristalizar, configurndose as unas hendiduras estrelladas caractersticas. La etiopatogenia de la necrosis grasa subcutnea del RN no es del todo conocida. Sin embargo, la evidencia de que muchos de los pacientes afectados de esta dermatosis han presentado alguna complicacin durante el proceso de parto , unida a la observacin de lesiones similares en pacientes con paniculitis por fro , ha animado a proponer, como posibles factores de riesgo, los traumatismos del parto, la hipotermia, la hipoxia y los efectos de circulacin intrauterinos. Defienden adems la existencia de un defecto funcional del tejido adiposo marrn- encargado de proteger al neonato de la hipotermia-, que favorecera el desarrollo de la clnica cutnea en presencia de los diversos factores desencadenantes antes mencionados. El estado general del paciente acostumbra a ser bueno. Sin embargo, pueden observarse alteraciones en forma de hipercalcemia- a veces sintomtica, dando lugar a irritabilidad, nuseas y vmitos, trombopenia , hipoglucemia y trastornos neurolgicos. El diagnstico diferencial debe establecerse con respecto a diversos procesos entre los que destaca el esclerema neonatal, entidad cuyas caractersticas clnicas e histolgicas, evolucin y pronstico aparecen reseadas ms adelante. El pronstico de esta dermatosis puede presumirse benigno en la mayora de los casos, de modo que el proceso resolver lentamente sin dejar secuelas, o si acaso con una discreta atrofia de la piel, en las primeras semanas o meses de vida. Sin embargo, en algunos pacientes, las lesiones se calcifican, o fluctan y acaban eliminando un material aceitoso, a travs de la epidermis, dejando en este caso como secuelas fstulas y cicatrices. Los casos no complicados no requieren tratamiento. Por el contrario, en aquellas lesiones en las que se sospeche licuefaccin, puede intentarse la aspiracin del material acumulado para evitar la infeccin. Otra actividad recomendable es la de monitorizar los niveles de calcio, tratando de forma precoz las disregulaciones que se detecten. ESCLEREMA NEONATAL
El esclerema neonatal es una enfermedad infrecuente en la que se produce una esclerosis de la piel y de los tejidos blandos subcutneos del neonato, que a menudo es 525

pretrmino y se encuentra afectado de un proceso sistmico grave. La enfermedad acostumbra a iniciarse entre el segundo y el cuarto da de vida en forma de una induracin cutnea simtrica que progresa desde las extremidades inferiores, pudiendo llegar a ocupar extensas reas de tegumento cutneo. Resulta caracterstico que las palmas, las plantas y los genitales no estn afectados . La piel muestra una apariencia plida y crea y una consistencia dura, se adhiere a las estructuras subyascentes y llega a limitar la movilidad del neonato. La exploracin fsica descubrir otros signos de gravedad atribuibles a la enfermedad de base: En el estudio microscpico se observar una paniculitis lobular con engrosamiento de los septos fibrosos, ausencia de necrosis grasa del RN, los adipocitos mostrarn en su interior hendiduras estrelladas correspondientes a cristales de triglicridos disueltos durante las tcnicas de procesamiento convencionales. El esclerema neonatal se considera un proceso de etiologa multifactorial en el que podran intervenir factores endgenos, tales como defectos enzimticos que condicionen un cociente incrementado de cidos saturados con respecto a los insaturados, y factores desencadenantes externos, como la hipoxia, la hipotermia, la cidosis metablica, spsis, enfermedad cardiovascular o distrs respiratorio. En cuanto a la teraputica, y teniendo en cuenta el mal pronstico del proceso una vez iniciado, debe insistirse en su prevencin, que pasar por un control adecuado de las constantes y de la temperatura ambiental en aquellos neonatos afectados de procesos graves, esclerema neonatal suele ser irreversible, aunque la curacin del proceso de base y los cuidados generales pueden llegar a revertir en algunos casos la esclerosis cutnea. PUSTULOSIS NEONATALES NO INFECCIOSAS El diagnstico diferencial de las erupciones vesiculo-pustulosas en el RN es complejo y debe establecerse con respecto a un amplio grupo de entidades. En esencia, la decisin ms difcil del clnico est en establecer si la naturaleza de la dermatosis es o no infecciosa. Las implicaciones de dicha decisin son la de diagnosticar al paciente como afectado de una dermatosis potencialmente letal- en el caso de tratarse de una infeccin- o, por el contrario, llegar a la conclusin de que padece un proceso benigno que no requiere tratamiento en la mayor parte de los casos. Por este motivo, el diagnstico de cada una de las dermatosis neonatales transitorias que se referirn deben ir acompaadas en muchas ocasiones, de la prctica de algunas pruebas complementarias que, aunque sencillas y poco costosas, nos van a permitir descartar otros procesos ms graves: MELANOSIS PUSTULOSA NEONATAL TRANSITORIA La melanosis pustulosa neonatal transitoria (MPNT) es un proceso caracterizado por el desarrollo de mculas, vesculas y pstulas presentes ya en el momento de nacer. La MPNT se encuentra presente en alrededor del 5% de los neonatos de raza negra y slo en torno al 0.2% de los caucsicos, aunque segn algunos autores esta ltima cifra podra estar infravalorada. Las lesiones pueden aparecer en cualquier zona del tegumento cutneo. Durante los primeros das de vida, las pstulas se rompern dejando mculas 526

hiperpigmentadas, de aspecto lentiginoso( forma de lenteja), contorneadas por un collarete epidrmico descamativo. Las pstulas desaparecen durante los primeros das de vida, mientras que las mculas hiperpigmentadas, consideradas como uno de los elementos caractersticos de la enfermedad ha sido puesto en tela de juicio por algunos autores que las consideran un fenmeno secundario postinflamatorio frecuente slo en individuos pigmentados. Ciertos autores sugieren que las mculas melanticas, presentes ya al nacer en algunos individuos, representan slo cambios residuales de lesiones activas durante el perodo intrauterino . La etiologa de la MPNT es desconocida. Sin embargo se ha encontrado una incidencia aumentada de metaplasia escamosa en la placenta de las madres de nios afectados de esta enfermedad, por lo que algunos han supuesto la implicacin de algn proceso inflamatorio o infeccioso ocurrido intratero . ERITEMA TXICO DEL RECIN NACIDO El eritema txico del RN es una dermatosis neonatal transitoria caracterizada por la combinacin clnica de mculas, ppulas, vesculas, y con menor frecuencia de pstulas, que cabe esperar en el 50-70% de los recin nacidos sanos . No parece observarse preferencia por raza o sexo, aunque s es menos frecuente en los recin nacidos prematuros. La erupcin puede estar presente al nacer, pero lo habitual es que se inicie entre las 24 y las 72 horas de vida. Sus localizaciones predilectas son la frente, el tronco y las extremidades, respetndose casi siempre palmas, plantas y genitales. Las lesiones, cuyo nmero oscila desde unas pocas a centenares, pueden evolucionar de forma individual desde mculas eritematosas hacia ppulas o ppulo-vesculas, para desaparecer pocas horas despus. Sin embargo, la erupcin considerada de forma global, acostumbra a extenderse durante la primera semana de vida. En la etiopatogenia del proceso se han implicado factores tales como la absorcin de toxinas intestinales, fenmenos alrgicos, o la intervencin de distintos factores irritativos mecnicos y qumicos. Algunos autores han defendido el valor predictivo del eritema txico como un marcador de riesgo para el desarrollo posterior de dermatitis atpica . Es un proceso benigno y autolimitado que no requiere tratamiento. Sin embargo, s que resulta muy importante llegar de forma rpida y confiable al diagnstico, con frecuencia tras descartar otros procesos de pronstico ms comprometido. En este sentido, la tincin de Gram, el procesamiento con hidrxido de potasio y los cultivos bacterianos, vrico y fngico del exudado nos permitirn descartar la posibilidad de procesos infecciosos cutneos tales como el imptigo neonatal, la candidosis y la infeccin por el virus del herpes simple. El tratamiento es innecesario, puesto que se presenta reversin espontnea en pocas horas o en uno a dos das. Puede en todo caso recomendarse jabones dermolubricantes o sustitutos de jabn que mantengan el pH cido de la piel, ya que los jabones de tocador
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convencionales y en especial los utilizados en los hospitales para lavarse las manos, son muy irritantes y ocasionan dermatitis de contacto muy frecuentemente. Eritema txico neonatal y melanosis pustulosa neonatal transitoria. Concepto de pustulosis estriles transitorias neonatales. De forma clsica, la distincin entre el eritema txico neonatal y la melanosis pustulosa neonatal transitoria se ha fundamentado en diferencias epidemiolgicas, clnicas, y sobre todo, histolgicas. De este modo, el eritema txico neonatal, entidad mucho ms frecuente, hara su aparicin ms all de las 48 horas posparto, mientras que la melanosis pustulosa estara presente al nacer. El polimorfismo y el aspecto inflamatorio de las lesiones en el eritema txico contrastara con las pstulas y mculas pigmentadas en la melanosis pustulosa. En el estudio citolgico a partir del contenido de las lesiones, se ha definido un predominio de los leucocitos polimorfonucleares en la melanosis pustulosa, frente a la clara y marcada presencia de eosinfilos en el eritema txico. En su trabajo original, recientemente se ha descrito que el estudio microscpico de una biopsia cutnea en la melanosis pustulosis mostraba pstulas intracrneas y subcrneas que afectaban a la porcin superior de la unidad pilosebcea, con infiltrado inflamatorio constitudo por un denso nmero de eosinfilos . Sin embargo, y a pesar de lo expuesto en el prrafo anterior, las diferencias entre ambos procesos no parecen ser tan evidentes para todos los autores. As, uno de los casos de melanosis pustulosa mostraba una histologa indistinguible del eritema txico, circunstancia tambin observada en uno de los pacientes . Por otro lado, se ha descrito la presencia simultnea de eritema txico y melanosis pustulosa en un mismo individuo, y casos de eritema txico presentes ya en el momento del parto. La confusin entre ambos procesos parece ser an ms frecuente en la prctica clnica. Investigaciones recientes de melanosis pustulosa, comprobaron que casi todos ellos desarrollaban pasados 1-2 das desde el nacimiento, una erupcin cutnea con las caractersticas clnicas del eritema txico, mostrando en las biopsias practicadas la presencia de infiltrado intraepidrmico eosinfilico y neutroflico , poniendo en entre dicho as la validez de los criterios histolgicos en el diagnstico diferencial entre ambas entidades . Fundamentados en estas observaciones, parece razonable apoyar a aquellos autores que defienden que la melanosis pustulosa no es ms que un signo precoz del eritema txico. Si como parece lgico pensar, ambas entidades son en realidad un mismo proceso, la denominacin propuesta de pustulosis estriles transitorias neonatales parece pues un trmino adecuado. Las recomendaciones teraputicas son similares que en el eritema txico del recin nacido. TRASTORNOS VASOMOTORES Cutis marmorata fisiolgico (moteado)
El cutis marmorata fisiolgico es un proceso que ocurre, con mayor frecuencia o menor intensidad, siendo ms acentuado y duradero en los pretrmino. En su patogenia se 528

encuentra implicada la inmadurez del sistema nervioso autnomo del neonato, la cual condiciona una constriccin del plexo vacular cutneo profundo, y de forma simultnea, una dilatacin relativa del superficial. El resultado es una trama vascular violcea arracimada (eritema intenso reticular de predominio en tronco y extremidades inferiores) que resulta evidente frente a cambios mnimos de temperatura ambiental, pero que desaparece tras la aplicacin de calor local. El diagnstico diferencial de este trastorno debe realizarse con respecto al cutis marmorata telangiectsico congnito, proceso en el que las reas de piel afectada se muestran atrficas, no desapareciendo el retidulado livedoide al modificar las condiciones trmicas ambientales. A diferencia de lo que ocurre en el cutis marmorata fisiolgico, proceso totalmente benigno y autolimitado, en el telangiectsico congnito se describen trastornos somticos asociados hasta en el 50% de los casos y puede constituir un signo de lupus eritematoso neonatal. El moteado persistente puede ser un signo de hipotiroidismo congnito. Esta manifestacin debe desaparecer al llegar a los 6 meses de edad. Coloracin en arlequn Es un trastorno vasomotor benigno y transitorio en el que la mitad longitudinal del cuerpo adopta una coloracin eritematosa por la presin directa sobre la zona, por ejemplo, por el colchn. El cambio de coloracin dura entre algunos segundos y varios minutos. El proceso, ms frecuente en neonatos prematuros, guarda como en el caso anterior, relacin con la inmadurez del sistema vasomotor del neonato, y no suele prolongarse ms all de la primera semana de vida. INFECCIONES COMUNES Imptigo El imptigo bacteriano puede ser observado en el perodo neonatal. Es posible encontrar ampollas flccidas y bien delimitadas que progresan hacia la formacin de costras hmedas. Puede estar afectada cualquier zona de la piel, pero los sitios ms comunes son la piel cabelluda y la cara. El agente causal predominante es el estafilococo aureus, incluyendo aquellas cepas capaces de provocar el sndrome estafiloccico de la piel escaldada. En consecuencia, es importante un diagnstico y un tratamiento rpidos. El cultivo bacteriano de las lesiones cutneas en la nasofaringe permitir desarrollar el microorganismo en el curso de 24 horas. Los extendidos y la coloracin de Gram del contenido vesicular permitirn demostrar la presencia de bacterias. El imptigo neonatal tambin puede ser producido en ocasiones por estreptococos de los grupos A y B y por Escherichia Coli. Es necesario administrar sin demora los antibiticos adecuados, con el fin de prevenir la spsis y reducir la diseminacin bacteriana hacia otros pacientes y personal del hospital. Por ser el estafilococo aureus el ms frecuente, es recomendable la administracin de dicloxacilina a razn de 25 mg/k/da en caso de imptigo diseminado, si es solo localizado basta con cido fusdico o mupirucina dos veces al da, as como una pasta secante (25 g de cold cream, 25 g
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xido de zinc, 25 g de aceite de almendras dulces) aplicados cada 12 horas, por un perodo de 10 das. Sndrome estafiloccico de la piel escaldada ( Enfermedad de Ritter) Los nios de 2 a 30 das de edad pueden desarrollar un cuadro de eritema generalizado de comienzo brusco, seguido en el curso de 24 horas de la aparicin de ampollas con exfoliacin ulterior de extensas lminas de piel en el curso de 48 horas. La lesin cutnea consiste en una zona de clivaje intraepidrmica a travs de la capa granular debido a la presencia de una exotoxina circulante producida por el estafilococo aureus. Pequeas cantidades de estafilococos, menos de 10 microorganismos, pueden ser suficiente para producir una cantidad de exotoxina capaz de exfoliar la piel humana. La forma ms probable de identificar el microorganismo causal es a travs del cultivo del material de la nasofaringe, dado que las lesiones cutneas slo son positivas en un 30% de los casos. El microorganismo responsable con ms frecuencia es el estafilococo aureus del grupo fago 2. Es esencial aislar a estos neonatos con el fin de evitar epidemias en la sala de neonatologa. Deben administrarse antibiticos antiestafiloccicos por va sistmica y un reemplazo hidroelectroltico muy similar al utilizado en el caso de quemaduras. Absceso mamario La presencia de tumefaccin, eritema y fluctuacin en una zona mamaria de un neonato implica la posibilidad de un absceso mamario. Los patgenos causales ms probable son el estafilococo aureus y microorganismos gramnegativos. El cuadro por lo comn se instala de 5 a 20 das despus del nacimiento. La infeccin puede acompaarse de fiebre, pero en general no existen otros sntomas. Puede ser necesrio aspirar el absceso con aguja para poder obtener un cultivo bacteriano positivo. Es importante administrar antibiticos sistmicos. Onfalitis La aparicin de eritema e induracin de la regin periumbilical se debe a una infeccin bacteriana a travs de la superficie de corte del cordn umbilical. La aplicacin profilctica de agentes bacteriostticos en el cordn ha reducido la incidencia de esta condicin en la mayora de las salas de neonatologa. La infeccin es producida con predominancia por el estafilococo aureus y si no es tratada puede progresar hacia una spsis bacteriana. El tratamiento de eleccin consiste en la administracin de antibiticos sistmicos (dermatologa peditrica . Petequias y prpura Las petequias y la prpura pueden ser un rasgo de presentacin de la infeccin congnita, en particular cuando el neonato es pequeo en relacin con su edad gestacional y muestra hepatoesplenomegalia. En ingls se utiliza como acrnimo el trmino TORCH (antorcha), y este cuadro se conoce como sndrome TORCH. Las petequias y la prpura representan los sntomas cutneos ms comunes en este grupo de infecciones congnitas y pueden ser importantes indicios diagnsticos. Los neonatos con infeccin congnita tambin 530

pueden demostrar microcefalia, microftalmia, defectos cardiacos congnitos, cataratas y retraso psicomotor. Es necesario llevar a cabo pruebas sexolgicas para toxoplasmosis, sfilis, rubola, infeccin por citomegalovirus y virus del herpes simple, y en los casos necesarios deben realizarse los cultivos virales. Existe un tratamiento efectivo para la sfilis congnita (penicilina), infecciones por virus del herpes simple (adenosina arabinsido, acyclovir) y posiblemente toxoplasmosis (sulfadiazina y pirimetamina). El xito de un tratamiento es mayor si existen escasos signos y sntomas de infeccin congnita en el momento del nacimiento. Otras causas de petequias y prpura en el neonato incluyen traumatismos, con petequias faciales y de la piel cabelluda observada con frecuencia en las presentaciones de vrtice. La trombocitopenia neonatal como consecuencia de autoanticuerpos maternos, como ocurre en la prpura trombocitopnica idiomtica o en el lupus eritematoso sistmico, tambin pueden generar petequias neonatales algunas horas despus del parto. La hipoprotrombinemia puede traer como consecuencia prpura neonatal despus de 2 o 3 das de edad como resultado de una carencia de vitamina K. La administracin profilctica posnatal de vitamina K permitir prevenir esta posibilidad. Las petequias y prpuras neonatales son inusuales en los estados hemoflicos, pero la hemorragia en el sitio de circuncisin puede ser la primera manifestacin de hemofilia en el perodo neonatal. La prpura neonatal secundaria a una disfuncin plaquetaria puede observarse en el sndrome de Wiskkott-Aldrich, aunque las lesiones eccematosas recin aparezcan despus del perodo neonatal inmediato. TRAUMATISMOS Ampollas de succin En el momento del nacimiento se nota la presencia de una ampolla o una erosin ovalada y solitaria en el dorso de los dedos de las manos en el pulgar o en la parte radial del antebrazo. Se considera que esta lesin aparece con frecuencia de uno de cada 240 partos. El neonato puede succionar agresivamente la zona afectada, lo que orienta al diagnstico. La localizacin caracterstica facilita la diferenciacin con formas de epidermlisis ampollar que pueden presentarse con una ampolla o una erosin aislada en el momento del nacimiento. No es necesario administrar ningn tratamiento. Caput sucedneo y cefalohematoma El edema o la hemorragia de la piel cabelluda se manifiesta en las zonas occipitales como una tumefaccin profunda con prpura o sin ella. Esta tumefaccin es observada en los partos de presentacin ceflica en vrtice, en particular en aquellos casos de trabajo de parto prolongado, y se resuelve en forma espontnea en el curso de 7 a 10 das. Si existe una prpura extensa en el cefalohematoma puede ser la causa de una hiperbilirrubinemia. En raros casos puede ocurrir una infeccin bacteriana secundaria de un cefalohematoma, lo que trae como consecuencia una celulitis. Tambin se ha descrito la spsis o la osteomielitis de 531

los huesos craneanos subyacentes. Los microorganismos responsables pueden ser el estafilococo aureus y las bacterias gramnegativas. NECROSIS DEL TEJIDO ADIPOSO SUBCUTNEO (Necrosis grasa) Se observa la presencia de ndulos firmes netamente delimitados con una coloracin azul oscura suprayacente a nivel de las zonas glteas, mejillas o extremidades proximales de los lactantes entre 1 y 7 das posnatales. Estas zonas de necrosis grasa por lo comn son solitarias y se desarrollan con lentitud. Se considera que la causa es una mayor susceptibilidad del tejido adiposo del neonato al fro. Las placas rojas, calientes e induradas aparecen entre unas pocas horas y unos pocos das despus de la exposicin al fro. Ms tarde, estas placas pueden adoptar una coloracin violcea y permanecer firmes e inmviles. Las lesiones evolucionan en el curso de varias semanas y curan con una depresin de la superficie cutnea, calcificndose para formar un ndulo con ocasional drenaje sobre la superficie cutnea o curan sin ninguna alteracin de la piel suprayacente MARCAS DEL NACIMIENTO Las manifestaciones congnitas se observan con mayor frecuencia en la piel. Las dos malformaciones congnitas identificadas ms a menudo consisten en hemangioma plano de color rojo dbil (manchas salmn) y en las manchas monglicas. Las manchas salmn se observan con elevada frecuencia en nios de raza blanca (703/1000 nacimientos) y de raza negra (592/1000 nacimientos). Las manchas monglicas se encuentran con mayor frecuencia en la raza oriental (910/1000 nacimientos) y en la raza negra (880/1000 nacimientos) y son mucho menos frecuentes en los nios de raza blanca (48/1000 nacimientos). MARCAS DE NACIMIENTO VASCULARES Hemangiomas planos Los hemangiomas planos se dividen en hemangiomas de color rojo claro o rosado, la mancha salmn observada con frecuencia, y aquellos de color rojo o rojo prpura, la mancha en vino de Oporto. La mancha salmn aparece en la forma de una mcula color rojo dbil en la nuca, los prpados superiores y la zona de la glabela. Se observa la presencia de una mancha salmn en la nuca de un 50% de todos los neonatos. Todas las manchas salmn tienden a involucionar con el curso del tiempo en la medida que aumenta la pigmentacin cutnea normal, pero ciertas zonas de lesin residual pueden persistir hasta una edad adulta avanzada. En general, las lesiones palpebrales pueden involucionar en el curso de 3 a 6 meses posnatales, y las lesiones de la glabela entre los 5 y 6 aos de edad. Las lesiones de la nuca nunca se resuelven en forma completa.
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Las manchas en vino de Oporto aparecen en la forma de mculas rojo intenso o rojo prpura en la cara o en las extremidades. Son casi siempre unilaterales. En ocasiones son extensas y afectan grandes zonas de piel en forma bilateral. Las manchas en vino de Oporto sobre la cara o en una extremidad pueden asociarse con una hipertrofia de los tejidos blandos y del hueso subyacente. La presencia de una mancha en vino de Oporto sobre la cara puede ser un indicio para el diagnstico del sndrome Sturge Weber, en particular si la piel afectada por el hemangioma plano est inervada por la rama oftlmica del nervio trigmino. El sndrome de Sturge Weber se caracteriza por la aparicin de crisis epilpticas, retardo mental, glaucoma y hemipleja. El glaucoma puede aparecer en el nacimiento y puede pasar inadvertido. La calcificacin del hemangioma cerebral en el sndrome de Sturge Weber puede ser detectada mediante una radiografa de crneo. La mayora de los nios con manchas en vino de Oporto sobre una parte de la cara no padecen el sndrome de Sturge Weber y no muestran un compromiso de la piel inervada por la rama oftlmica del nervio trigmino. Cuando las manchas en vino de Oporto de encuentran sobre una extremidad y se asocian con una hipertrofia sea y de los tejidos blandos de la extremidad afectada, la condicin es conocida como sndrome de Klippel Trnaunay Weber. La elongacin de una extremidad puede provocar una deformacin ortopdica. En un 25% de esos pacientes se observan fstulas arteriovenosas. La ausencia de canales venosos profundos en el miembro afectado es una anomala observada en la mayor parte de los lactantes afectados. El tratamiento de las manchas salmn no es necesario. El tratamiento de las manchas en vino de Oporto es bastante difcil. Aunque el tratamiento con rayo lser ha sido satisfactorio en algunos casos, sus resultados a largo plazo an no se conocen. En ciertos casos puede ser adecuado recubrir el hemangioma con maquillaje. La administracin con rayos X, el tatuaje y la aplicacin de injertos de piel se acompaan de resultados estticamente insatisfactorios, los cuales a menudo son peores que la mancha en vino de Oporto propiamente dicha. Hemangiomas sobreelevados (hemangioma en fresa, hemangioma cavernoso) Los hemangiomas sobreelevados por lo comn no se observan en el nacimiento, pero puede observarse una zona circunscrita de piel plida con unas pocas telangiectasias, la cual representa una lesin precursora de un hemangioma en vas de desarrollo. Al llegar a las 2 a 4 semanas de edad, esta lesin precursora comienza a elevarse, con la aparicin de ndulos rojos en su superficie y en zonas palpables ms profundas. La lesin crece en forma desproporcionada con respecto al tamao del nio durante los primeros 8 meses de la vida, estirando y deformando la piel suprayacente. Los hemangiomas sobreelevados comienzan a mostrar signos de involucin a los 15 meses de edad, cuando aparecen zonas plidas en el interior del ndulo rojo. A los 16 meses de edad se observa el primer signo de aplanamiento de la lesin. La lesin sobreelevada regresa al nivel cutneo al llegar a los 5 aos de edad en un 50% de los casos, y en la mayora de los casos al alcanzar la pubertad. Con mayor frecuencia, slo se observa como hallazgo residual la piel laxa y redundante que sufri el 533

estiramiento durante la fase de crecimiento rpido de la lesin. En los casos de hemangiomas sobreelevados extensos a me nudo tiene lugar la ulceracin de la superficie epitelial y puede producirse una sobreinfeccin bacteriana secundaria. Existen varias complicaciones asociadas con los hemangiomas sobreelevados, tales como:1) atrapamiento plaquetario, 2) obstruccin de las vas reas, 3) obstruccin visual, y 4) descompensacin cardiaca. El atropamiento plaquetario en el llamado sndrome de Kasabach-Merrit tiene lugar en el interior de la circulacin enlentecida del hemangioma sobreelevado. Se observa principalmente en los pacientes con un hemangioma nico y se desarrolla en el curso de los primeros 6 meses de la vida. El atropamiento plaquetario determina la aparicin de hematomas fciles y petequias en regiones del cuerpo no afectadas por el hemangioma, y estas alteraciones pueden progresar hacia manifestaciones hemorrgicas como consecuencia de una coagulopata por consumo. El atropamiento de plaquetas en el interior del hemangioma propiamente dicho puede traer como consecuencia la formacin de un ndulo firme y duro de color prpura intenso. La obstruccin de las vas areas se manifiesta por estertores respiratorios y por lo comn se debe a la presencia de un hemangioma subgltico. Los lactantes con hemangiomas de las vas areas usualmente padecen mltiples hemangiomas que afectan la piel de la cabeza y el cuello. La obstruccin visual como consecuencia de un hemangioma palpebral puede traer como consecuencia una disminucin de la capacidad visual del ojo afectado por falta de uso. En casos raros, hemangiomas sobreelevados extensos pueden determinar una acumulacin de sangre lo suficientemente importante como para provocar una insuficiencia cardiaca con volumen minuto elevado. Las indicaciones para el tratamiento de un hemangioma consiste en la obstruccin de un orificio vital, tal como una va area o un conducto excretor: obstruccin visual: sndrome de atropamiento plaquetario y descompensacin cardiaca. El tratamiento de eleccin es la administracin de prednisona en dosis de 1 a 4mg/Kg/da. A menudo es necesario prolongar el tratamiento durante por lo menos 4 a 8 semanas. El tratamiento iniciado durante la fase de crecimiento rpido del hemangioma, entre un mes y 8 meses de edad, produce los mejores resultados. Marcas de nacimiento pigmentarias Hiperpigmentacin localizada Mancha monglica La mancha monglica es una mancha color azul negro presente en la zona lumbosacra de hasta en un 90% de lactantes orientales, negros, e indgenas americanos. Estas manchas en ocasiones se observan en el hombro y en la espalda y pueden extenderse en las zonas glteas y en las extremidades. La patologa de las manchas monglicas consisten en clulas pigmentarias fusiformes localizadas en una zona profunda de la dermis. Las manchas monglicas regresan en cierto grado con el transcurso del tiempo y la diferencia de 534

pigmentacin con respecto a la piel normal se hace menos evidente a medida que se obscurece la piel normal del nio. Puede persistir un grado de mancha monglica residual en la vida adulta. Las manchas caf con leche son mculas ovaladas de color marrn claro que pueden mostrar un tinte de color ms oscuro en la piel negra; pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo. Las manchas caf con leche neonatales son mucho menos frecuentes. La presencia de 6 o ms manchas cafs con leche igual o mayor de 5 mm en su dimetro mayor es considerada por algunas autoridades como un signo principal de neurofibromatosis tipo I. Ojo: falta poner aqu la hiperplasia suprarrenal congnita como hiperpigmentacin plana general y verificar la pubertad en miniatura. Hipopigmentacin (hipopigmentacin circunscrita) Las manchas blancas de la esclerosis tuberosa aparecen como mculas hipopigmentariascon forma de hojas de rbol (fresno). Las mculas pueden mostrar un extremo redondo y otro extremo agudizado, y sus dimetros varan entre 5 y 50 mm. En el perodo neonatal estas manchas lanceoladas pueden ser el nico signo de esclerosis tuberosa. Pueden aparecer en cualquier parte de la superficie cutnea, pero son ms frecuentes en la parte posterior del tronco y en las extremidades, generalmente de dimetro mayor de dicha mancha sigue la trayectoria transversa al plano longitudinal del cuerpo, asocindose con alteraciones neurolgicas. Malformaciones congnitas comunes que afectan la piel Las malformaciones congnitas que afectan la piel son frecuentes en los neonatos. An si descartamos las manchas monglicas o las manchas salmn, las malformaciones congnitas se observan en hasta un 7% de los nacimientos vivos. A continuacin se hacen las consideraciones ms comunes con las que el mdico debe familiarizarse: Aplasia cutis congnita La aplasia subcutnea congnita tiene lugar en 1/3000 nacimientos en la forma de zonas deprimidas, ovaladas y netamente delimitadas en la piel cabelluda. Las lesiones son calvas y pueden aparecer como una lcera con una base roja o como una depresin recubierta por una membrana epitelial finamente arrugada. Por lo comn est localizada en la parte posterior de la piel cabelluda, pero puede aparecer en el tronco o sobre las extremidades y puede ser bastante extensa en esa localizacin. Se piensa que en la piel cabelluda los trombos vasculares podran ser responsables de este defecto. En una fase ulterior de la infancia se ha observado una hemorragia del seno sagital. Es observada como un rasgo autonmico dominante o puede estar asociada con formas distrficas de 535

epidermlisis ampollar. La simple escisin o el trasplante de cabello en la zona de la piel cabelluda son mtodos posibles con el fin de corregir el defecto esttico. Anomalas del odo Las anomalas menores en la formacin del odo representan las malformaciones ms frecuentes despus de las manchas mnglicas o las manchas salmn. La prdida del pliegue cutneo en la parte superior del helicoide es la malformacin ms comn, seguida con menor frecuencia de la presencia de orejas bajas alejadas de los ojos, colgajos cutneos periauriculares, depresiones auriculares o periauriculares y orejas pequeas. Las ltimas cuatro anomalas pueden ser indicio de sordera, y en ocasiones se asocian a malformaciones urinarias. Pliegue simiano La presencia de un pliegue simiano (un pliegue nico en una o ambas palmas de la mano) se observa en un 2% de todos los nacimientos vivos. Es una caracterstica del sndrome de Down, pero tambin pueden observarse en una diversidad de otros sndromes, incluyendo la trisoma 13, el sndrome de Cornelio de Lange, el sndrome de Shekel y el sndrome de maullido de gato . Defectos del tubo neural Los defectos primarios del cierre del tubo neural, tales como meningocele, encefalocele y anencefalia, son relativamente frecuentes. En algunos casos la zona afectada est sealada por la presencia de un mechn de pelo ms largo y ms pigmentado que el cabello vecino, y este hallazgo puede ser un indicio diagnstico de la presencia de un defecto subyacente en el neonato. CONDICIONES CUTNEAS CRNICAS MANIFESTADAS EN EL PERODO NEONATAL El neonato rojo y escamoso Formacin de escamas y eritema fisiolgico. El neonato de aspecto escamoso y a veces de color rojo puede representar un enigma para el observador sin experiencia. Por ejemplo un nio posmaduro puede mostrar una descamacin que se acenta a nivel de las manos, los pies y el tronco inferior y que se observa durante el primer da de vida, cuando la piel del neonato es considerablemente eritematosa. Este aspecto del nio puede orientar en forma errnea hacia un diagnstico de ictiosis. De modo similar, lactantes prematuros nacidos con 32 semanas de edad gestacional o an ms temprano pueden mostrar una piel rojo brillante que puede ser confundida con una ictiosis. Estas alteraciones cutneas son transitorias y desaparecen en el perodo neonatal. 536

Nio de celofn Los neonatos envueltos en una estructura escamosa brillante, ajustada e inelstica son descritos como rodeados por una membrana de celofn. La membrana est compuesta por un estrato crneo muy aumentado de espesor que ha experimentado una saturacin con agua. A medida que el contenido acuoso se evapora durante la vida extrauterina aparecen fisuras extensas en la membrana, la cual se desgarra y revela la piel subyacente. La presencia de una membrana de celofn no permite predecir que el nio afectado desarrollar una ictiosis, dado que puede tener lugar la curacin espontnea sin que se desarrolle ulteriormente un estado ictisico. La biopsia cutnea de la membrana de colodin por lo comn no es diagnstico. La mayora de los nios de celofan padecen una forma de ictiosis, y la mayor parte de esos nios desarrolla rasgos de una ictiosis laminar, aunque tambin se han observado casos de nios de celofn que evolucionan hacia una ictiosis ampollar (eritrodermia ictiosiforme ampollar congnita) o una ictiosis ligada a X. Feto en arlequn: Es una enfermedad autonmica recesiva. El feto en arlequn es incompatible con la vida extrauterina y se presenta como un feto muerto con una cantidad masiva de escamas densas en forma de placas que producen deformaciones extensas de los tejidos seos y blandos con serias limitaciones respiratorias. Este fenotipo puede deberse a defectos tanto del metabolismo graso como proteico. Ictiosis laminar (eritrodermia ictiosiforme congnita no ampollar): Es un trastorno autonmico recesivo en el cual la mayora de los neonatos nacen como nios de celofn. Despus del desgarro de la membrana, la piel adquiere un color rojo y aparecen escamas blancas de gran tamao en el curso de gran de la primera semana de vida. El ectropin y el aclabin son marcados en el perodo neonatal y la piel permanece de color rojo a travs de la totalidad del dicho perodo. La biopsia cutnea, una vez extrada la membrana de celofn, demostrar una hiperqueratosis, pero la biopsia en s no es diagnstica. Ictiosis ampollar (eritrodermia ictiociforme congnita, hiperqueratosis epidermoltica): Rara condicin autonmica dominante se presenta en la forma de ampollas diseminadas y escamas en el neonato. En raros casos estos nios pueden presentar una membrana de celofn. Durante los primeros 30 das de vida aparecen brotes de ampollas recurrentes, y por lo comn se observa una infeccin de las cavidades ampollares, por estafilococo aureos. El tratamiento con antibiticos sistmicos es obligado. La piel permanece roja durante todo el perodo neonatal con escamas que aumentan de espesor, las cuales encastran los cabellos y determinan una apecto grasoso de color pardo. La biopsia revelar un aumento de espesor de la capa de clulas granulares con una vacuolizacin peculiar de las clulas granulares epidrmicas. Ictiosis ligada al X: Es un trastorno recesivo infrecuente en el cual el neonato puede estar relativamente no afectado. La formacin de escamas es usualmente leve durante los primeros 30 das de vida, y la piel muestra un color normal. Las escamas hiperpigmentadas caractersticas de esta condicin aparecen en una fase ms tarda de la infancia. Esta condicin ha sido relacionada con una deficiencia de esteroide sulfatasa. Las
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determinaciones del nivel de esteroide sulfatasa en los eritrocitos, leucocitos o en la piel confirma el diagnstico. Ictiosis vulgar: Es un trastorno autosmico dominante que representa la forma ms comn de todas las ictiosis, y ocurre en 1/200 nacimientos vivos. El cuadro no se acompaa de ningn rasgo diagnstico en el perodo neonatal inmediato. La piel de los neonatos con ictioisis vulgar permanece normal a travs de la totalidad del perodo neonatal. Dermatitis Dermatitis atpica y dermatitis seborrica La dermatitis atpica (DA) es una dermatosis de causas desconocidas que se caracteriza por piel seca con un bajo umbral al prurito. Se han utilizado muchos otros trminos, entre ellos eccema atpico infantil o constitucional, prurito de Vencer y neurodermatitis. La DA es uno de los padecimientos cutneos ms frecuentes en nios, se considera hasta el 13% de los pacientes peditricos en dermatologa. El clima hmedo debera ser benfico para estos nios, sin embargo no siempre lo es.. En la mayor parte de nios atpicos, se presenta una historia familiar positiva de DA como asma y fiebre de heno, lo que sugiere una forma autonmica dominante de herencia. La prdida de agua transepidrmica se incrementa en la piel indemne, y en particular, en la afectada de nios con DA comparada con la de nios normales. Este hallazgo explica por qu los nios con DA tienen piel seca. La resequedad es la alteracin cutnea ms constante que se ve en la DA . Esta causa una mayor susceptibilidad al prurito, descamacin fina, acentuacin folicular y placas hipocrmicas. Con frecuencia los RN y lactantes, el proceso se inicia como placas eritematosas con escama que provocan comezn sobre las mejillas y una descamacin fina tipo seborrea sobre la piel cabelluda. Las superficies extensoras de las extremidades, el tronco y el rea del paal tambin pueden mostrar eritema y descamacin. Las lesiones sobre la cara se humedecen y encostran (eccema) con facilidad debido al rascado. Caractersticamente, la punta de la nariz nunca est daada. El paciente con DA debe evitar el uso de jabn, en su lugar puede utilizar sustitutos de jabn, es benfico un bao con agua tibia diario, no caliente, de poca duracin y con una preparacin de avena coloidal. Todas las prendas que tengan contacto con la piel, incluyendo las sbanas deben ser de algodn y lavarse con jabn de pasta no con detergente ni suavizante de tela. Debe evitarse las prendas de lana y la ropa rugosa; no deben aplicarse lociones, talcos o perfumes sobre la piel. Se recomiendan cremas hidroflicas para la lubricacin en perodos de cada 2 a 3 horas. En el perodo neonatal tiene lugar un una produccin excesiva fisiolgica de secrecin sebcea, lo que determina que toda dermatitis presente una superficie cutnea 538

grasosa al tacto; esto contribuye a generar confusin que tal vez convendra diagnosticarla simplemente como dermatitis. Un 70% de los casos evolucionan hacia dermatitis seborrica (DS), y alrededor de un 25% evolucionan hacia una DA. Dermatitis de la zona del paal La dermatitis que afecta la piel cubierta por el paal es considerada usualmente una dermatitis por contacto irritante primaria como resultado del contacto prolongado con la orina y las heces, pero la humedad juega un papel muy importante en su etiopatogenia. La dermatitis de la zona del paal (DZP) presente por ms de 72 horas debe ser considerada como sobreinfectada por Candida albicans, en especial si la dermatitis afecta los pliegues inguinales y presenta lesiones satlite, utilizando agentes antimicticos de aplicacin tpica (imidazoles, terbinafina) por un perodo de un mes. La higiene desempea un papel primordial, recomendando limpieza de esta rea con agua tibia natural y algodn, as como el reemplazo frecuente de paales desechables ultrabsorventes, o bien los tradicionales de tela de algodn, los cuales debern lavarse exclusivamente con jabn de pasta y evitar los detergentes y suavizantes de tela, pues los residuos qumicos que estos dejan favorecen la permanencia de la dermatitis. Dermatitis de contacto Dermatitis por contacto por irritante primario (irritacin aguda) Estas reacciones se presentan con mayor facilidad cuando un derramamiento accidental de materiales muy irritantes ocurre sobre la piel. En casos graves, tiene lugar una reaccin ampollar o ulceracin, pero en lo menos graves puede haber irritacin, eritema, edema, descamacin y reacciones vesiculares. En las etapas iniciales, el rea afectada en general se reduce al lugar en donde el factor provocativo estuvo en contacto con la piel. Las causas ms frecuentes incluyen cidos fuertes y lcalis, desinfectantes no diluidos, agentes blanqueadores y uso inapropiado de medicamentos. Vestimenta. El patrn tpico de dermatitis a la vestimenta es una urticaria eccematosa alrededor, pero que no afecta las flexuras y los pliegues de nalgas, cuello y puos. Cuando el problema se presenta, en general se debe al formaldehdo, una resina de formaldehdo o un colorante textil. Si se sospecha dermatitis de vestimenta, entonces debern probarse una seleccin de resinas de formaldehdo de las que se utilizan en los colorantes de vestimenta y nylon y que se saben provoca alergia textil, as como la vestimenta del nio. El formaldehdo y la parafenilendiamina (un indicador de sensibilidad al colorante) ya se incluyen en las series de bateras estndar que recomienda el Grupo Internacional de Investigacin de Dermatitis por Contacto. En varias ocasiones el uso de detergentes y suavizantes aplicados a la ropa de los enfermos en hospitales es muy alcalino y deja residuos qumicos que condicionan dermatitis de contacto, por tal motivo debe suspenderse la vestimenta hospitalaria, e indicarle a la madre lavar al RN su ropa con jabn de pasta y no usar suavizante de ropa. Los nios sensibles al nylon deben usar slo fibras naturales como el algodn para la ropa que tiene contacto directo con la piel, y encima de sta puede cubrirse con ropa de lana o rayn. El color del colorante no es tan importante, puesto que puede
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haber mezclas con muchos otros colorantes en forma por completo diferente en cada prenda teida. Higiene. Es muy comn en las salas de neonatologa la utilizacin de jabones alcalinos por su bajo costo, sin embargo es frecuente que ocasione en el RN irritacin que puede llegar a evolucionar hacia una eritrodermia y una urticaria por contacto. Por tal motivo deber suspenderse el jabn y utilizar en su lugar un sustituto de jabn, o una barra limpiadora dermolubricante, as como una crema lubricante, con lo cual el problema la mayora de las veces cede, de persistir puede agregarse un antihistamnico por un perodo de 2 a 4 semanas. Vendas adhesivas. Algunos nios que se piensan son alrgicos a las vendas adhesivas (curitas tela adhesiva) pueden tener una reaccin irritante mecnica a la supresin de la cinta ms que una reaccin alrgica a los materiales del vendaje. La dermatitis alrgica por contacto en general se debe a la incorporacin de colofonia en el adhesivo. Los adhesivos con base de hule los compuestos de refuerzo tambin pueden provocar dermatitis por contacto. Las pruebas del parche con colofonia se realizan de rutina durante las pruebas de batera estndar. No obstante, su alergenicidad vara de acuerdo con la fuente de la cual se obtiene y una prueba negativa del parche no excluye la alergia por contacto a las cintas y vendajes adhesivos. Existen ahora muchas cintas hipoalergnicas que frecuencia utilizan adhesivos con base de acrilato, no contienen colofonia y pueden utilizarse en cortadas y raspones como una alternativa a los vendajes adhesivos regulares. BIBLIOGRAFA 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8) 9) 10) 11) 12) Ruiz Maldonado R, Parish LC, Beare JM. Tratado de dermatoga peditrica. Nueva editorial Interamericana, S.A., 1992; 57-77. Weston WL, Lane AT.Neonatal dermatology. En:Fitzpatrick TB Eisen AZ, Wolff K, Freedberg IM, Austen KF,eds.Dermatology in general medicine, 4.a ed.Nueva York:MacGraw-Hill,1993;2.941-2.961. Burke GW,Feagans WM, Elzay RP.Some aspects of the origin and fate of midpalatal cysts in human fetuses. J Dent Res 1996;45:159. Nicolau SG,Balus L.Sur un cas de gnodermatose polidysplasique. Ann Derm Syph 1961 ;88 :385-396. Lin AE, Doshi N, Flom L, Tenenholz B, Filkins KL. Breemer-Langer syndrome with manifestations of an orofaciodigital syndrome. Am J Med Gen 1991 ;39 :247-251. Dommergues C, Wallach D. ruption nonatale de grains de milium. Ann Dermatol Venereol 1989; 116:804-801. Gorlin RJ. Nervoid basal-cell carcinoma syndrome.Medicine 1978 ;66 :98-113. Milia CA, Sharpe II,Chenevix-Trench.Basal cell carcinomas, coarse sparse hair and milia. Am J Med Gen 1992;34:799-804. Fromm A. Epsteins pearls, Bohns nodules and inclusion cysts of the oral cavity. J Dent Child 1965 ;34 :275. Cataldo E, Berkman MD. Cysts of the oral mucosa in newborns. Am J DisChild Gorlin RJ,Goodman HM. Thomas Oral Pathology. St Louis : CV Mosby,1970;22-23. Jorgenson RJ, Shapiro SD, Salinas CF, Levin S. Intraoral fildings and anomalies in neonates. Pediatrics 1982;69:577-582. 540

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MALFORMACIONES CONGNITAS
El proceso diagnstico en el recin nacido con malformaciones congnitas se fundamentar, como siempre en Neonatologa, en los datos de embarazo, parto y postnatal inmediato, historia familiar, y detallada exploracin clnica. A continuacin sintetizamos los aspectos ms relevantes: HISTORIA CLINICA GESTACIONAL Y PERINATAL Detallada encuesta a la madre sobre exposicin durante el embarazo a posibles teratgenos: *Frmacos antiepilpticos, antihipertensivos, anticoagulantes, derivados de la vitamina A, frmacos vasoactivos, antidepresivos, sedantes, etc. *Sustancias de adiccin: tabaco, alcohol, cocana, etc. *Procedimientos invasivos de diagnstico prenatal: biopsia corial, amniocentesis, cordocentesis *Infecciones: toxoplasma, rubola, CMV, otras *Episodios febriles (la hipertermia se considera teratgeno potencial) Ciertas enfermedades crnicas maternas conllevan riesgo de anomalas para el feto, bien por efecto teratgeno de la propia enfermedad (diabetes, fenilcetonuria) o por transmisin gentica de la misma al feto( distrofia miotnica, enfermedad poliqustica renal autosmica dominante, esclerosis tuberosa, neurofibromatosis...) Anomalas uterinas maternas que pueden producir deformidades en el feto (tero bicorne, tabique uterino, grandes miomas ...) Oligoamnios: buen marcador de anomalas renales fetales Polihidramnios: buen marcador de malformaciones digestivas y neuromusculares
ANTECEDENTES OBSTETRICOS: PARTO Y PERINATAL Presentacin del parto: Las presentaciones de nalgas y transversa estn relacionadas con mayor nmero de anomalas fetales, sobre todo aquellas que producen alteraciones en la motilidad del feto. Peso y caractersticas de la placenta: En ciertas situaciones puede darnos la clave diagnstica (hidrops no inmune, infecciones prenatales, sndrome de transfusin gemelo-gemelo ...) ANTECEDENTES FAMILIARES Deber realizarse un rbol genealgico familiar. Se debe preguntar sobre enfermedades y presencia de defectos congnitos, abarcando al menos tres generaciones: generacin del probando (hermanos, primos), padres y tos por lnea materna y paterna, abuelos maternos y paternos. Especial atencin debe prestarse a la consanguinidad. 544
EXAMEN CLNICO En el examen fsico prestaremos especial atencin a tres zonas, craneofacial, extremidades y genitales externos (1,2) Los datos de somatometra (peso, talla y permetro ceflico) van a ser tambin de suma importancia ya que con frecuencia las cromosomopatas se acompaan de RCIU (3) El examen de fondo de ojo, realizado por una persona experta, debe practicarse siempre en casos de malformaciones del Sistema Nervioso Central EXPLORACIONES ESPECIALES C a r i o t i p o: Es importante tener en cuenta que el cariotipo solamente detectar aberraciones cromosmicas, y que la mayora de sndromes malformativos presentarn cariotipo normal. Est indicado practicar un cariotipo en las siguientes situaciones: Recin nacido (RN) con dos o ms malformaciones RN con una malformacin y/ bajo peso/pequeo para la edad gestacional RN con rasgos dismrficos y bajo peso/pequeo para la edad gestacional Feto muerto que presente cualquier anomala, tanto a la exploracin fsica como en la historia obsttrica (polihidramnios, crecimiento intrauterino retardado, hidrops, etc..) Recin nacido con genitales ambiguos Estudios con tcnicas de gentica molecular: Deberan solicitarse por sospecha clnica fundamentada ya que suelen ser estudios caros y con frecuencia laboriosos.
INDICACIONES PARA ESTUDIO DE GENTICA MOLECULAR EL RECIN NACIDO: Enfermedad neuromuscular congnita (Distrofia miotnica, atrofia musc. espinal) Enfermedad poliqustica renal Sndrome de la delecin 22q11 (CATCH 22) leo meconial sndrome de tapn meconial en intestino grueso (Fibrosis quistita) Hidrocefalia ligada a X (sndrome MASA, S. CRASH) R a d i o g r a f i a s / E c o g r a f a s : El estudio radiolgico sistemtico de esqueleto ("serie sea") no debe ser una exploracin de rutina en todo malformado, deberemos solicitar Rx especificas, indicando los signos que uno espera encontrar para que ayuden en el diagnostico diferencial. La ecografa, ampliamente usada en Pediatra, aporta la ventaja suplementaria de que puede realizarse en la propia unidad neonatal, sin necesidad de desplazar al recin nacido: En todo polimalformado es aconsejable hacer ecografa renal y cerebral sistemticas (renal por su frecuencia, cerebral por la importancia pronstica) y probablemente tambin debido a su alta frecuencia una ecocardiografa, aun en 545

ausencia de signos evidentes de cardiopata congnita. Fotografas: Es un documento grfico del fenotipo al nacimiento y en las sucesivas edades. En casos de feto muerto, o recin nacido que fallece a las pocas horas/das, las Fotografas pueden ser fundamentales para poder llegar a un diagnostico (No olvidar solicitar permiso por escrito a la familia para hacer las fotografas).
ESTRATEGIA DIAGNSTICA Es fundamental tener claros los conceptos definidos 1982 por un grupo internacional de trabajo (4): MALFORMACIN: Defecto primario, resultado de un proceso de desarrollo Intrnsecamente anmalo.(Ej.: Atresia de Esfago, Labio leporino, Onfalocele, Anoftalmia, etc..) DISRUPCIN: Destruccin de un proceso de desarrollo que en su origen era normal (Ej.: Amputaciones por bridas amniticas, embriofetopata alcohlica) DEFORMACIN: Alteracin en la forma, moldeamiento, producido por un factor de tipo mecnico (Ej.: Deformaciones por presentacin de nalgas, malforma ciones uterinas)
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SECUENCIA: Defectos en cascada que derivan de una malformacin primitiva (Ej. Pierre-Robin: micrognatia /glosoptosis/ fisura palatina). A S O C I A C I N : Cuadro malformativo todava no bien encuadrado desde el punto de vista etopatognico ni sindrmico (Ej.: VATER) DISPLASIA: Organizacin anormal de clulas en los tejidos con su consiguiente resultado morfolgico (Ej.: Displasias seas) Este esquema de trabajo tiene la ventaja de que, aunque no conozcamos la causa, y aunque no lleguemos a un diagnostico especifico, si conseguimos delinear el cuadro como malformativo, disruptivo, displasico o deformativo, podremos ya dar cierta informacin a los padres, pues(5): MALFORMATIVO: Generalmente gentico, originado en el perodo embrionario. Riesgo de recurrencia alto (1-25% o incluso ms). DISPLASICO: Con riesgo de recurrencia del 25%, o muy bajo si se trata de una mutacin reciente. DISRUPTIVO: Originado en el perodo embrionario o fetal. Riesgo de recurrencia bajo. Buscar causa ambiental (teratgeno, disrupcin vascular..) DEFORMATIVO: Originado en el perodo fetal. Diferente pronstico segn la deformacin sea de origen extrnseco (riesgo bajo) o intrnseco (riesgo de recurrencia mas alto) Una vez acabado este proceso, ya podemos establecer unas hiptesis y enfocar el cuadro malformativo.
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Las anomalas cromosmicas pueden ser las responsables de rasgos dismrficos y diversas malformaciones. Por este motivo debemos realizar un cariotipo si estas anomalas estn presentes, sobre todo si se acompaan de retraso mental.. Es importante recordar que nuestra capacidad para identificar alteraciones cromosmicas estructurales depende del desarrollo tecnolgico. As, hace unos aos solo disponamos del bandeo cromosmico con un nivel inferior a 500 bandas. Mas recientemente, con la posibilidad de realizar estudios cromosmicos prometafsicos, aument el nivel de bandas, pudiendo realizarse cariotipos con mas de 800 bandas. En la actualidad las tcnicas de citogentica molecular nos permiten reconocer microdeleciones cromosmicas que no se pueden realizar con las tcnicas de bandeo de alta resolucin. Por todo ello, ante un nio con defectos congnitos, hay que realizar siempre un cariotipo con bandas de alta resolucin (cromosomas prometafsicos). Si un paciente tuviera un cariotipo previo normal con menos de 500 bandas, habra que repetrselo. De igual forma, si la se indica (pacientes con rasgos dismrficos, defectos congnitos, retraso de crecimiento y retraso mental), habra que realizar estudios de citogentica molecular para descartar microdeleciones cromosmicas. Para recoger una muestra a fin de realizar cariotipo se necesitan 2-3 CC de sangre (perifrica o de corazn en casos de fetos muertos) en un tubo con heparina de litio. Si tenemos que remitir la muestra a otro centro, se debe enviar a temperatura ambiente para que llegue al destino y pueda ser cultivada en 48-72 horas. Si se necesita muestra para estudio cromosmico de tejidos (para descartar mosaicismos),deben obtenerse al menos 5 mm de piel que deben colocarse en un medio especial para tejidos
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BIBLIOGRAFA 1. Prez Ayts A. Bases para la identificacin clnica en Dismorfologa (XIXCongreso Nacional de Pediatra. Alicante, Septiembre 1995) An Esp Pediatr 1995(Supl 70):138-42. 2. Aase JM. The physical examination in dysmorphology En: Aase JM, Diagnostic Dysmorphology. New York. Plenum Medical Book Company, 1990:236. 3. ML Martnez-Fras, E Bermejo Snchez, E Rodrguez Pinilla, A. Villa. Bajo peso al nacimiento como una indicacin ms para el estudio cromosmico. An Esp Pediatr 1997;46:593-6 4. Spranger J, Benirschke K,. Errors of Morphogenesis: Concepts and portante que quede terms. Recommendations of an International Working Group. J Pediatr 1982;100:162165 5. Smith DW. An approach to clinical dysmorphology. J Pediatr 1977;91:690-692. 6. Delgado A. Patologa Prenatal. Grandes Sndromes en Pediatra. Volumen 7. Bilbao Inicio
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24. Lquidos y Electrolitos en el Recin Nacido

25. Enfermedades Pulmonares

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