BAB 1 PENDAHULUAN

1.1

Latar Belakang Talipes Eqinovarus adalah abnormalitas kongenital yang mengenai kaki yang sering

terjadi. Deformitas yang dialaminya sangat kompleks, yakni varus dari tumit dan adduksi kaki depan, disertai dengan beberapa derajat fleksi plantar dan supinasi. Dalam kasus-kasus yang tidak diobati terjadi anomaly jaringan lunak primer diikuti oleh perubahan dalam bentuk dan perkembangan tulang tarsal. Jika koreksi tidak lengkap cacat yang paling umum adalah sisa adduksi kaki depan, pemendekan Tendon Achilles dan beberapa pengerdilan pertumbuhan pada seluruh kaki. Deformitas yang relatif sering ditemukan ini mempunyai pola keturunan yang poligenik. Anak laki-laki dua kali lebih banyak menderita deformitas ini dan sepertiga kasusnya bilateral. Deformitas yang sama terjadi pada mielomeningokel dan artrogriposis. Pada jenis idiopatik tidak ada cacat neuromuskular yang nyata, tetapi kecacatan itu mungkin disebabkan oleh sedikit ketidakseimbangan otot pada janin yang sedang berkembang. Hingga saat ini masih belum diketahui etiologi pasti mengenai kejadian kelainan tersebut. Oleh karena itu, kami akan membahas mengenai bagaimana CTEV secara keseluruhan agar dapat dikenali secara dini untuk mencegah perburukan.

1.2

Tujuan Berikut ini beberapa tujuan dalam pembuatan makalah ini, yaitu:

a. Memahami defenisi, klasifikasi, epidemiologi, dan etiologi pada Congenital Talipes

Equinavarus (CTEV). b. Mampu menjelaskan pathogenesis dari CTEV. c. Menegetahui bagaimana mendiagnosa serta melakukan penatalaksanaan pada pasien.

BAB 2 ISI

2.1

Defenisi

Merupakan suatu kelainan bawaan yang sering ditemukan pada bayi baru lahir,mudah didiagnosis, tapi koreksi sepenuhnya sulit dilakukan. Sering ditemukan karena ketidaktahuan keluarga penderita, sehingga kelainan menjadi terbengkalai.

2.2

Embriologi

Tunas anggota badan mulai tampak sebagai kantung-kantung keluar pada akhir perkembangan minggu keempat. Pada mulanya, tunas-tunas ini terdiri atas suatu inti mesenkim yang berasala dari lapisan somatik mesoderm lempeng lateral yang akan membentuk tulang-tulang dan jaringan penyambung anggota badan dan dibungkus oleh selapis ectoderm kuboid. Pada mudigah berusia 6 minggu, bagian ujung tunas anggota badan menjadi pipih membentuk lempeng tangan dan lempeng kaki dan dipisahkan dari segmen proksimal sebuah penyempitan melingkar. Pembuatan jari-jari tergantung pada sekelompok sel yang terletak

didasar anggota badan pada tepi posteriornya, yang dikenal sebagai zona aktivitas polarisasi (ZAP). Sel-sel ini menentukan gradient morfogen yang tampaknya melibatkan asam retinoat dan sederetan gen homeoboks untuk menghasilkan jari yang normal. Perkembangan anggota badan atas dan bawah adalah sama, kecuali morfogenesis anggota badan bawah kira-kira 1-2 hari dibelakang anggota badan atas. Juga selama kehamilan minggu ke-7, anggota badan melakukan rotasi dengan arah yang berlawanan. Anggota badan atas memutar 90 derajat ke lateral, sedangkan anggota gerak bawah berputar 90 derajat ke medial, sehingga otot ekstensor terletak di permukaan anterior ibu jari kaki terletak disebelah medial. Sementara bentuk luar mulai terwujud, mesenkim didalam tunas mulai memadat dan menjelang perkembangan minggu keenam, sudah dapat dikenali model akrtilago hialain pertama sebagai bayangan tulang anggota badan. Penulangan tulang-tulang anggota badan dimulai menjelang akhir masa mudigah. Pada waktu lahir, diafisis tulang biasanya telah menjadi tulang seluruhnya, namun kedua ujungnya yang disebut epifisis tetap menjadi kartilago. Akan tetapi segera setelah itu pusat-pusat penulangan mulai tumbuh di epifisis. Untuk sementara waktu masih terdapat lempeng kartilago diantara pusat penulangan antara epifisis dan diafisis. Lempeng epifisis memainkan peranan penting pada pertumbuhan panjang tulang. Pada kedua sisi lempeng ini, penulangan endokhondral berlangsung terus. Apabila tulang telah mencapai panjangnya yang penuh, lempeng epifisis menghilang dan epifisis bersatu dengan badan tulang.

2.3

Etiologi

Penyebab dari Congenital Talipes Equinovarus (CTEV) masih merupakan misteri pada sistem muskuloskeletal, walaupun pada studi ultrastruktur dan histokimia yang dilakukan menyatakan bahwa terdapat penyebab dari neuromuskular. Deformitas diketahui sejak masa perkembangan embrionik ketika pembnetukan kaki pertama kali. Penyebab kelainan ini belum diketahui dengan pasti. Pada beberapa kelainan adanya kelainan perkembangan defek fetal dimana terjadi ketidakseimbangan otot invertor dan evertor. Beberapa hipotesis banyak bermunculan mengenai etiologi dari CTEV ini, antara lain adalah: Potional Hypotesis; hipotesis ini menyatakan bahwa pergerakan janin yang terbatas dalam rahim menyebabkan terjadi CTEV pada janin tersebut. Hipotesis tulang & sendi; hipotesis ini menyatakan bahwa CTEV terjadi karena terganggunya proses osifikasi endochondral dan perikondral pada tulang yang bersangkutan.

Hipotesis Connective Tissue; menurut hipotesis ini jaringan ikat memegang peranan penting dalam abnormalita yang terjadi pada CTEV. Berdasarkan studi yang dilakukan pada 12 janin dengan CTEV, para peneliti mengambil kesimpulan bahwa otot, tendon, fasia, dan elemen-elemen jaringan lunak lainnya tidak terlalu mencolok perbedaannya. Hipotesis vaskular; menurut hipotesis ini terjadi bloking pada 1 atau lebih cabang pembuluh darah di kaki. Pada CTEV terjadi keadaan dimana otot sudah tidak dapat digunakan lagi, hal ini juga mempengaruhi perfusi melalui arteri tibialis anterior.

Dari semua teori yang ditemukan masih belum dipastikan apa yang menjadi penyebab utama dari CTEV tersebut.

2.4

Epidemiologi Insidens kaki pengkor (club foot) adalah sekitar 1 kasus per 1000 kelahiran hidup di

Amerika Serikat. Rasio laki-laki perempuan adalah 2:1. Keterlibatan bilateral ditemukan pada 30-50% kasus. Ada kemungkinan 10% dari anak berikutnya yang terpengaruh jika orang tua sudah memiliki anak dengan kaki pengkor.

2.5

Patofisiologi Teori patofisiologi clubfoot adalah sebagai berikut:

Penangkapan perkembangan janin dalam tahap fibula Cacat anlage rawan talus Faktor neurogenik : kelainan histokimia telah ditemukan dalam kelompok otot posteromedial dan peroneal pasien dengan clubfeet Myofibrosis sekunder untuk jaringan fibrosa meningkat pada otot dan ligament. Ponseti juga menemukan kolagen pada semua struktur ligament dan tendon kecuali tendon Achilles dan itu sangat berkerut dan bisa direntangkan. Insersi tendon anomaly.

2.6

Patologi

Ditemukan adanya kaki dalam keadaan posisi adduksi dan inverse pada sendi subtalar, mid talar, dan sendi-sendi tarsal depan. Terdapat ekuinus atau fleksi plantar pada

tumit. Juga pada kebnayakan kasus terlihat adanya pengecilan dari otot betis dan peroneal. Otot pada bagian posterior dan medial kaki (calf muscle dan tibialis posterior) menjadi pendek dan ditambah juga dengan penebalan dan kontraktur pada semua kapsula fibrosa yang mengalami deformitas sendi. Kontraktur yang terjadi pada jaringan lunak akan berkembang terus dan menetapaa sehingga sulit untuk diperbaiki yang kemudian mengakami perubahan sekunder tidak hanya pada bagian tulang yang tumbuh aktif tetapi juga pada sendi yang bersangkutan.

2.7

Diagnosis

Walapun tingkat keparahan moderate clubfoot bisa didiagnosis dengan mudah tapi mild clubfoot harus dibedakan dari positional equinovarus, dimana hal ini hanya disebabkan oleh posisi pada saat janin berada di dalam rahim dan biasanya dapat segera dikembalikan ke bentuk normalnya. Severe true clubfoot harus dibedakan dengan deformitas yang terjadi pada severe clubfoot tipe teratology yang berasosiasi dengan spina bifida atau arthrogryposis (amyoplasia kongenital).