HEMANGIOMA

By pramugita

DEFINISI
HEMANGIOMA : proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapat terjadi pada semua jaringan yang mempunyai pembuluh darah dan merupakan tumor jinak endotel vaskuler yang paling sering dijumpai pada masa bayi ( 10%-12% dari seluruh anak mendekati umur 1 tahun), ditandai dengan fase proliferasi yang berlangsung cepat selama 8 hingga 18 bulan, diikuti dengan fase involusi spontan selama 5 sampai 8 tahun. Hemangioma muncul di setiap tempat pada permukaan tubuh, seperti : kepala, leher, muka, kaki atau dada. Kadang-kadang menimpa pada struktur vital, memborok, berdarah, menyebabkan output tinggi gagal jantung atau kelainan struktural yang signifikan atau cacat.
Banyak ahli menyarankan untuk mengobati hemangioma yang berukuran > 10 cm karena besar kemungkinan terjadi

giant hemangioma.

PATOGENESIS

Patogenesis hemangioma belum diketahui dengan pasti. Diperkirakan bahwa hemangioma terjadi akibat gangguan proses angiogenesis dan vaskulogenesis yang menyebabkan terjadinya proliferasi elemen vaskuler yang tidak terkontrol.
Vaskulogenesis ialah proses terjadinya prekursor sel endotelial menjadi pembuluh darah, sedangkan angiogenesis ialah perkembangan pembuluh darah baru dari sistem pembuluh darah yang sudah ada. Dilaporkan bahwa progenitor sel endotelial mempunyai kontribusi terhadap terjadinya penyebaran awal hemangioma.

MANIFESTASI KLINIS
Gambaran klinis sangat bervariasi tergantung ukuran tumor, lokasi, kedalaman dan stadium klinis. 1. Pada bayi baru lahir, hemangioma dimulai dengan macula pucat dengan teleanggiektasis. 2. Adanya pola merah terang yang timbul, terkadang dengan permukaan bertekstur 3. Pembuluh darah vena yang menyebar dari tumor juga bisa terlihat di bawah kulit. 4. Untuk hemangioma yang muncul pada lapisan kulit lebih bawah (hemangioma dalam), terlihat seperti lebam atau kebiru-biruan pada kulit tapi terkadang juga malah tidak tampak sama sekali. Lebam ini biasanya terlihat pada saat anak berusia 2-4 bulan. 5. Hemangioma jarang menimbulkan rasa sakit kecuali jika terdapat ulserasi. Kebanyakan, terutama yang berukuran ukuran besar hangat jika diraba, bahkan kadang-kadang pada daerah yang banyak aliran darah bisa terdengar suara (bruit). Kondisi seperti ini merupakan petunjuk bagi kita sedang terjadi fase involusi.

KLASIFIKASI
Berdasarkan Waktu : Hemangioma infantil lebih sering dan biasanya sudah terlihat sejak lahir, dan tumbuh cepat dalam beberapa bulan kemudian, dan berhenti tumbuh setelah usia satu tahun hingga akhirnya terjadi involusi. Dibagi ke dalam fase proliferasi (0-1 tahun), fase involusi (1-5 tahun), dan fase sembuh (5-10 tahun). Hemangioma kongenital tumbuh secara lengkap setelah lahir dan bisa terjadi involusi atau noninvolusi (menetap). Berdasarkan jenis 1. Hemangioma kapiler (pada kulit bagian atas) a) Strawberry hemangioma (hemangioma simpleks) -Pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah lahir. -Sering pada bayi prematur -Akan menghilang dalam beberapa hari atau beberapa minggu.

KLASIFIKASI

b) Granuloma piogenik - Akibat trauma, kadang terjadi infeksi sekunder - Lesi soliter, sering di bagian distal tubuh - terjadi pada semua umur - berbentuk papula erimatosa
2. Hemangioma kavernosum - Pada kulit bagian dalam, kadang di otot dan organ dalam - tidak berbatas tegas - berupa makula eritematosa & nodus berwarna merah/ungu - ditekan mengempis, cepat mengembung bila dilepas - involusi spontan, jarang

3. Hemangioma campuran - campuran - biasanya di ekstremitas inferior, unilateral, soliter - tumor lunak, merah kebiruan

KLASIFIKASI

Gambar 1. Strawberry hemangioma. Tampak gambaran hemangioma pada fase proliferasi sampai dengan fase involusi. (gambar diambil dari http://dermnetnz.org/vascular/haemangioma.html)

Gambar 2. Granuloma piogenik. Tampak lesi berbentuk papula yang dapat tumbuh menjadi bertangkai dan mudah berdarah (gambar diambil dari http://www.derma.co.za/C_patientscnr_TumofSkin.asp)

KLASIFIKASI
Gambar 3. Hemangioma kavernosum. Tampak lesi berwarna merah keunguan dan kompresibel pada penekanan. (gambar diambil dari http://dermnetnz.org/vascular/haemangioma.html)

Gambar 4. Hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum (campuran). (gambar diambil dari http://www.aafp.org/afp/98

0215ap/wirth.html)

KLASIFIKASI

Gambar 1: Hemangioma Kapiler.

Gambar 3. Hemangioma Campuran pada Bibir Atas Gambar 2. Hemangioma kavernosum (Venous Malformations (Hemangioma))

KLASIFIKASI
Strawberry Hemangioma Salmon Patches

Cavernous Hemangioma

KOMPLIKASI

1. Perdarahan 2. Ulkus 3. Trombositopenia 4. Gangguan Penglihatan 5. Masalah Psikososial 6. Dengan persentase yang sangat kecil hemangioma bisa menyebabkan obstruksi jalan napas, gagal jantung

DIAGNOSIS

Diagnosis dapat ditegakkan secara ekslusif berdasarkan pemeriksaan fisis dan riwayat penyakit. Namun demikian, beberapa jenis hemangioma dapat disalah artikan sebagai malformasi vaskular atau jenis tumor lain, sehingga diperlukan pemeriksaan penunjang sebagai berikut : 1. 2. 3. 4. 5. USG MRI CT scan Foto polos Biopsi kulit

ASUHAN
1. Edukasi dan Observasi
Orang tua pasien perlu diberikan penjelasan mengenai penyakit dan perjalanan klinisnya sehingga tidak terjadi kecemasan. Memotivasi orangtua pasien untuk memeriksakan secara berkala untuk follow-up perkembangan hemangioma infantil perlu dilakukan. 2. Terapi Kortikosteroid
Terapi kortikosteroid dapat diberikan dalam bentuk : a) Kortikosteroid topical b) Kortikosteroid injeksi pada lesi c) Kortikosteroid sistemik

3. Recombinant Interferon Alfa-2a

Indikasi terapi antara lain:
1) Tidak respon kortikosteroid 2) Kontraindikasi pemberian kortikosteroid jangkapanjang 3) Komplikasi pada pemberian kortikosteroid 4) Penolakan dari orang tua dengan penggunaan terapi kortikosteroid.

ASUHAN

5.
4. Terapi Bedah Indikasi : a) Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar. b) Hemangioma raksasa dengan trombositopenia. c) Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7 tahun.

Terapi Radiasi Pengobatan radiasi pada tahun-tahun terakhir ini sudah banyak ditinggalkan karena : a) Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif b) Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka waktu lama c) Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan..

c
i