Tumor Otak Pada Anak

dr. Haeruddin Pagarra, dr. P. Nara

Laboratorium Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin/RSU Ujung Pandang

PENDAHULUAN Tumor otak pada anak yang tdak jarang dijumpai, meliputi kira-kira 18% dari semua penyakit keganasan pada anak di bawah umur 15 tahun1,2. Insidensi terbanyak pada usia 5-9 tahun, sedangkan pada orang dewasa 50-60 tahun. Tidak ada perbedaan antara laki-laki dan perempuanl,3 Keganasan pada susunan saraf pusat meliputi tumor primer dan tumor metastasis yang berasal dari tempat lain. Tumor otak anak dibandingkan dengan orang dewasa berbeda dalam hal sifat biologik, distribusi, gambaran histologik dan klinik. Pengobatan utama terhadap tumor otak ialah tindakan pembedahan dan terapi sinar2. Tidak selalu dipakai obat-obat ant ineoplastik/kemot erapeutik. Prognosis pada umumnya kurang baik. Setelah leukemia, tumor otak merupakan penyebab kematian utama penyakit keganasan pada anak2,4,5. Makalah ini membahas garis besar tumor otak primer pada anak mengenai etiologi, klasifikasi, gambaran klinik, diagnosis, pengobatan dan prognosis. ETIOLOGI Penyebab tumor otak sampai saat ini belum diketahui secara pasti. Beberapa faktor yang memegang peranan penting antara lain: 1. genetik Beberapa tumor otak tertentu dapat dijumpai pada beberapa anggota keluarga, seperti astrositoma dan sindroma Sturge Weber6,7 2. kongenital Beberapa tumor otak tertentu seperti kraniofaringioma, teratoma, berasal dari sisa-sisa embrional yang kemudian mengalami pertumbuhan neoplastik 1,7 3. radiasi

Radiasi dapat merangsang pertumbuhan sel-sel tertentu seperti sel-sel jaringan mesenkim2 4. virus Telah banyak penyelidikan dilakukan mengenai hubungan infeksi virus dengan proses keganasan. Saat ini baru dapat dibuktikan adanya infeksi virus pada limfoma Burkitt6 5. zat karsinogen Zat-zat kimia tertentu mempunyai sifat karsinogenik seperti metil kolantren, nitroso etil urea2,6 LOKALISASI TUMOR OTAK Menurut lokalisasi, tumor intrakranial dibagi dalam tumor supratentorial dan tumor infratentorial. Berbeda dengan orang dewasa, 60-70% tumor otak pada anak terdapat infratentorial (di fosa posterior kranium) walaupun ruangan ini hanya meliputi 1/10 seluruh volume intrakranial l,7,8. Pada orang dewasa tumor infratentorial hanya 25-30%. Berdasarkan kenyataan ini, dapat dimengerti mengapa pada anak lebih banyak ditemukan gejalagejala peninggian tekanan intrakranial sebagai gejala dini tumor otak. Di samping itu, tumor otak pada anak lebih cenderung menempati posisi pada sumbu panjang susunan saraf pusat di sekitar garis tengah pada ventrikel III, akuaduktus Sylvii, ventrikel IV dan sisterna basalis6,9 KLASIFIKASI Identifikasi dan klasifikasi tumor otak merupakan ha! yang sulit. Modifikasi Bailey & Cushing berdasarkan histogenesis (gambar 1). Digunakan bermacam-macam klasifikasi. Di bawah ini klasifikasi menurut Kempe dkk.l0 1. menurut asalnya: tumor primer dari jaringan otak sendiri & tumor otak metastasis. 2. menurut gambaran histologik: glioma: astrositoma, meduloblastoma, ependimoma, glioma

Cermin Dania Kedokteran No. 36,1985 37

batang otak, glioma kiasma dan nervus optikus. kraniofaringioma, papiloma pleksus koroideus, pinealoma tumor lain seperti jaringan saraf, neurinoma, meningioma. 3. menurut lokalisasi tumor: supratentorial: daerah supraselar: kraniofaringioma, glioma kiasma optikus. daerah talamus dan ventrikel IV: pinealoma, glioma, hamartoma. daerah hemisfer serebri: elioma. ependimoma, sarkoma.

unilateral/bilateral yang terutama dirasakan daerah frontal dan suboksipital11-13 gejala mata: strabismus/diplopia dapat terjadi karena regangan nervus abdusens. edema papil pada funduskopi merupakan petunjuk yang sangat penting untuk tumor intrakranial. Bailey menemukan gejala ini path 80% tumor otak anak3,5 pembesaran kepala: terutama pada anak di bawah umur 2 tahun yang fontanelnya belum tertutup. Gejala ini tidak khas untuk tumor otak, hanya menunjukkan adanya peninggian tekanan intrakranial. gangguan kesadaran: dapat ringan sampai yang berat3. kejang: sangat jarang, kira-kira 15% pada anak dengan tumor supratentorial; pada tumor infratentorial, kejang menunjukkan tingkat yang sudah lanjut. gangguan mental: lebih sering ditemukan pada orang dewasa, terutama bila tumor berlokasi pada lobus frontalis atau lobus temporalis. 2. Gejala-gejala lokal sesuai lokasi tumor tumor infratentorial: karena letaknya di fosa posterior, maka gejala lokal yang ditemukan ialahl,7. gejala serebelar berupa ataksia, gangguan koordinasi, nistagmus dan gangguan tonus otot. gejala batang otak: pada umumnya berat karena pada batang otak terdapat pusat-pusat vital serta pusat saraf kranialis. gejala nervi kranialis: akibat peregangan atau penekanan tumor terutama N.VI, juga N.V, VII, IX dan X2. tumor supratentorial: tumor supraselar memberikan gejala utama berupa gangguan penglihatan dan gangguan endokrin/metabolik. tumor hemisfer serebri: gejala yang timbul bergantung pada lokalisasi tumor di area/lobus hemisfer, umpamanya sindroma lobus frontalis atau sindroma lobus ternporalis. Sifat-sifat beberapa tumor otak: 1. astrositoma serebelar: merupakan kira-kira 11-30% tumor intrakranial, insidensi umur 3-8 tahun. Lokalisasi pada hemisfer kiri atau kanan, berbentuk kista, tidak invasif dan tidak memberikan metastasis5. 2. meduloblastoma: kira-kira 15-25% pada bayi dan anak, insidensi 3-5 tahun, lebih sering pada laki-laki daripada perempuan2. Lokasi pada vermis serebelum. Paling ganas, sering bermetastasis ke luar susunan saraf pusat. Gejala ataksia pada tumor ini tidak menunjukkan lateralisasi. 3. ependimoma: kira-kira 8% tumor otak; berasal dari ependim dasar ventrikel, bertumbuh ke arah rongga ventrikel yang mengakibatkan obstruksi dini aliran likuor. Sering mengalami kalsifikasi. Gejala utama berupa peninggian tekanan intrakritnial. 4. glioma batang otak: kira-kira 8-20% tumor otak pada anak, dan 75% di antaranya pada umur 7-10 tahun l . 5. kraniofaringioma: jarang (hanya 4%) tetapi paling sering

Gambar 1: Diagram perkembangan embriologi jenis sel susunan sarat pusat dan tumor yang berhubungannya.

GAMBARAN KLINIK Gambaran klinik tumor otak pada anak dan bayi lebih sulit diketahui, sebab anak tidak komunikatif serta keluh kesah sering tidak jelas, dan tidak jarang dikacaukan dengan gejalagejala proses pertumbuhan dan perkembangan1,4. Pada umumnya tumor intrakranial mempunyai gejala gejala umum & lokal.

1. Gejala-gejala umum: akibat peninggian tekanan intrakranial. muntah: merupakan gejala tetap dan sering sebagai gejala pertama. Timbulnya terutama pagi hari tanpa didahului rasa mual. Pada tingkat lanjut, muntah menjadi proyektil. sakit kepala: dijumpai pada 70% penderita yang bersifat serangan berulang-ulang, nyeri berdenyut, paling hebat pagi hari, dapat timbul akibat batuk, bersin dan mengejan. Lokasi nyeri

38 Cennin Dunia Kedokteran No. 36,1985

menyebabkan kerusakan pada sela tursika dan supraselar berupa disfungsi hipotalamus, hipofisis serta gangguan penglihatan. 80% mengalami kalsifikasi yang dapat dibuktikan secara radiologik3. 6. glioma N. optikus dan glioma kiasma optikus: sangat jarang dijumpai. 7. papiloma pleksus koroideus: ditemukan di bawah usia 3 tahun, lokalisasi terutama pada ventrikel lateralis dan hidrosefalus sebagai gejala utama. 8. tumor hemisfer serebri: jarang pada anak dan sulit didiagnosis sebab tingkat dini tidak memberikan gejala. Manifestasi pada tingkat lanjut berupa edema papil 80%, sakit kepala dan kadang-kadang kejang. DIAGNOSIS 1. Klinik. 2. Pemeriksaan tambahan, antara lain: foto polos kepala: Pemeriksaan ini penting untuk mendiagnosis dan evaluasi suatu tumor otak. Pemeriksaan ini meliputi anteroposterior, lateral dan basiler. Dapat dilihat tanda-tanda peninggian tekanan intrakranial, kalsifikasi atau proses lain dalam kepala. pneumoensefalografi dan ventrikulografi: terutama untuk memberikan informasi mengenai perubahan bentuk ventrikel dan gangguan sirkulasi akibat tumor sekitarnya2. angiografi: sukar dilakukan pada anak, dapat dilihat adanya perubahan arsitektur vaskular otak. Brain Scan: makan waktu 15-30 menit, sukar dipakai pada anak. Digunakan untuk mendeteksi adanya tumor supratentorial, sedangkan tumor infratentorial agak kurang memuaskan hasilnya2,5. CT scan: paling diandalkan masa kini karena prakis, tidak makan waktu lama dan juga tidak invasif, hanya mahal. Dapat mendeteksi baik tumor supratentorial maupun infratentorial. ekoensefalografi: tidak menunjukkan langsung adanya tumor, tetapi memperlihatkan adanya pergeseran strukturstruktur di garis tengah otak2,6 . elektroensefalografi: terutama penting untuk mengetahui lokalisasi tumor supratentorial, kira-kira 70% dapat diketahuinya5,10 pemeriksaan cairan likuor: tidak dianjurkan pada tumor intrakranial, hanya dapat dilakukan bila tidak ada tanda-tanda peninggian tekanan intrakranial. Cairan likuor dapat diperoleh dengan pungsi ventrikel. Adanya tumor dapat dibuktikan dengan peninggian protein dan adanya sel-sel ganas3,5 PENGOBATAN

hati-hati untuk menghindarkan kerusakan jaringan sekitarnya terutama pada daerah vital. Bila reseksi total tidak mungkin, dilakukan reseksi parsial yang bertujuan mengurangi tekanan intrakranial dan memperbaiki aliran likuor. Ini biasanya dikerjakan pada meduloblastoma dan ependimoma: Astrositoma serebelar mempunyai prognosis yang baik hanya dengan tindakan pembedahan2,5. Glioma batang otak karena sifat dan lokasinya, biasanya tidak dibedah, demikian pula tumor-tumor supratentorial sebab pada saat diagnosis ditegakkan, tumor tersebut sudah ada dalam stadium lanjut. Pada kraniofaringioma, walaupun operasi berhasil namun selalu dengan defisit metabolik dan endokrin 1. Jenis pembedahan lain yang biasa dilakukan ialah bypass (shunt), untuk melancarkan sirkulasi likuor supaya tekanan intrakranial berkurang. Ini dapat dilakukan bergantung pada lokasi obstruksi likuor. Ada bypass internal (dari ventrikel ke sisterna magna/ruangan subaraknoidea) dan bypass external (dari ventrikel ke vena jugularis/jantung). 2. Radioterapi Diberikan pada tumor yang radiosensitif, dan biasanya dilakukan setelah reseksi total atau parsial. Menurut Ewing, tumor radiosensitif ialah tumor yang sel undifferentiated dengan banyak mitosis serta banyak vaskularisasi kapiler9. Astrositoma derajat HI dan IV, yakni glioma batang otak dan glioblastoma hemisfer serebri kurang efektif terhadap penyinaran. Kraniofaringioma dan papiloma pleksus koroideus yang telah mengalami degenerasi maligna harus diradioterapi. Pada tumortumor daerah pineal seperti pinealoma dan pnieoblastoma, karena lokasinya di daerah vital maka tidak dibedah, hanya radioterapi. 3. Kemoterapi Hasilnya masih kurang memuaskan, dan tidak semua obat anti-tumor dapat meliwati sawar darah otak. Titik tangkap kerja obat anti-tumor ialah pada sintesis DNA (replikasi), sintesis RNA dari DNA (transkripsi) dan sintesis protein dari RNA (translasi)5. Obat-obat yang biasa digunakan pada tumor otak ialah: Vinkristin: suatu vinka alkaloid, terutama efektif terhadap leukemia. Hasil baik juga pada meduloblastoma dan glioblastoma. Efek samping ialah toksis terhadap saraf perifer. Methotrexate: intratekal, terutama untuk meduloblastoma, ependimoma & astrositoma. Sitosin arabinosid: juga dipakai pada tumor otak tetapi hasilnya masih belum diketahui. 4. Tindakan suportif Agar terapi tumor otak berhasil baik, perlu tindakan suportif sebelum, selama dan sesudah operasi. PROGNOSIS

Dipengaruhi oleh beberapa faktor antara lain: sifat keganas1. Tindakan pembedahan an (jinak/ganas), jenis dan lokasi tumor serta umur penderita. Bila tidak akan menimbulkan defisit nerologik yang terlalu Pengalaman serta ketrampilan ahli bedah saraf turut menentumengganggu, reseksi total merupakan treatment of choice5 . kan basil operasi. Tindakan ini bergantung pada sifat, lokalisasi, perluasan dan Tumor meskipun jinak tetapi bila menempati fungsi-fungsi lamanya berlangsung tumor. Reseksi total hams dikerjakan

Cermin Dania Kedokteran No. 36,1985 39

vital, prognosisnya jelek. Astrositoma selebelar dengan pembedahan, 90% akan selamat2 . Meduloblastoma yang dikenal sangat ganas dan dahulu biasanya meninggal pada umur 12 tahun pertama kehidupan, dengan perbaikan teknik operasi, radioterapi dan tindakan paliatif, pada saat ini kemungkinan untuk hidup 5 tahun: 40% dan 10 tahun: 25% 5 . Glioma batang otak dan glioblastoma supratentorial merupakan tumor otak yang paling sulit untuk diobati. Pembedahan tidak dapat dikerjakan, sedangkan radioterapi efektivitasnya sangat minim; sesudah diagnosis ditegakkan, lamanya hidup biasanya sudah kurang 1 tahun. Tumor kraniofaringioma dengan operasi (Matson) maupun dengan radioterapi (Kramer) mempunyai prognosis baik. Prognosis secara keseluruhan tumor otak pada anak yang telah dibedah pada umumnya baik. Perbaikan teknik radioterapi dan kemoterapi, serta tindakan suportif telah banyak menurunkan angka kematian tumor otak pada kasus-kasus yang sebelumnya dianggap ganas dan fatal2,3,6
KEPUSTAKAAN 1. Matson DD. Intracranial Tumors. In: Farmer TW. Pediatric Neuro-

2. 3. 4.

5. 6. 7. 8. 9. 10.

11. 12. 13.

logy. New York and London: Harper and Row Publishers. 1969; 455-475. Walker MD. Diagnosis and Treatment of Brain Tumors. Pediatr Clin North Am. 1976 ; 23: 131-145. Menkes JH. Textbook of Child Neurology, 1 st ed. Philadelphia: Lea & Febiger. 1975; 380-414. Smith JF. Pediatric Neuropathology. New York-St Louis-Singapore-Sydney-Toronto: Mc Graw Hill Book Co. A Blakiston Publication. 1974; 200-221. Sutow WW, Vielti TJ, Ferbach DJ. Clinical Pediatric Oncology. Saint Louis: The CV Mosby Co. 1973; 431-445. Mahar Marjono, Priguna Sidharta. Neurologi Klinis Dasar. Jakarta: PT Dian Rakyat. 1978; 337-389. Teddy P. Intracranial Tumours. International Medicine. 1983; I: 1456-1460. Nelson WE. Textbook of Pediatrics, 10 th ed. Philadelphia-LondonToronto: WB Saunders Co. 1975; 1440-1443. Sudiharto. Tumor Intrakranium. Kursus Penyegar dan Penambah Ilmu Kedokteran VIII. FKUI. 1974; 334-339. Kempe CH, Silver AK, Obrien D. Current Pediatric Diagnosis and Treatment, 4 t ed. Los Altos California: Lange Medical Publication. 1976; 546-551. Barlow CT. Headaches and Brain Tumor. Am J Dis Child. 1982; 136: 99-100. Honig PJ, Charney EB. Children with Brain Tumor Headaches. Am J Dis Child. 1982;136: 121-124. Jusuf M. Tinjauan Klinik Tentang Sefalgia. Medika. 1976;I: 15-16.

40 Cermin Dania Kedokteran No. 36,1985