Myasthenia Gravis

Oleh: Lydia Monalisa Simanjuntak 208210041 Pembimbing: dr. Indra Bhakti Sp.S

DEFINISI
Miastenia

gravis adalah suatu penyakit yang bermanifestasi sebagai kelemahan dan kelelahan otot-otot rangka akibat defisiensi reseptor asetilkolin pada sambungan neuromuscular

Emedicine.2009

EPIDEMIOLOGI
Miastenia gravis merupakan penyakit yang jarang ditemui, dan dapat terjadi pada berbagai usia. Biasanya penyakit ini lebih sering tampak pada usia 2050 tahun Rasio perbandingan wanita dan pria yang menderita miastenia gravis adalah 6 : 4. Pada wanita, penyakit ini tampak pada usia yang lebih muda, yaitu sekitar 28 tahun, sedangkan pada pria, penyakit ini sering terjadi

Patofisiologi

Tanda Dan Gejala

a.ptosis

b.diplopia (persepsi adanya 2 bayangan) dengan keterbatasan gerak mata;

c. kelemahan wajah yang meliputi ekspresi miastenik dan kelemahan saat menutup mata
d.gejala dan tanda bulbar yang meliputi disfagia, dan disartria (suara hidung);

e.keterlibatan otot-otot pernapasan

f. kelemahan otot leher dan ekstremitas gerak, memburuk pada sore atau malam hari dan setelah berolahraga atau fatig abilitas

DIAGNOSIS
---Anamnesa

1. Apakah munculnya kelemahan otot fluktuatif dan meningkat dengan aktivitas fisik? 2. Apakah kelemahan meningkat sepanjang hari dan pulih dengan istirahat? 3. Apakah muncul ptosis? 4. Adakah kelemahan dari ekstensi dan fleksi kepala? 5. Apakah kelemahan menyebar dari mata ke wajah untuk bulbar otot dan kemudian ke anggota tubuh?

---Pemeriksaan Fisik
Dapat ditemukan:

Ptosis Kelemahan otot rahang --> mulut terbuka Kelemahan otot wajah --> wajah tanpa ekspresi Keterlibatan bulbar --> disartria, proses bicara disfoni dan disfagia Kelemahan otot bulbar lain --> berhitung sejauh mungkin sebisanya dalam satu napas. Regurgitasi cairan dari hidung Kelemahan otot leher --> terkulainya kepala. Refleks tungkai hiperaktif dan melemah pengulangan tes

---Pemeriksaan Fisik Dapat dilakukan:

Meminta pasien untuk melihat keatas selama beberapa menit ( untuk menilai ptosis dan kelemahan ocular. Meminta pasien untuk berhitung dari 100 sampai 1 dengan lantang (untuk menilai ganguan bicara ) Atau dengan tes secara repetitive otot-otot proksimal

Pemeriksaan Penunjang

Farmakologikal Obat-obatan antikolin-esterase digunakan untuk konfirmasi diagnosis. Penyuntikan tensilon (edrophonium) intravena, short acting, 2-4 menit , 2-10mg secara perlahan dengan penyediaan persiapan atropin yang bisa digunakan untuk mengantisipasi efek seperti nausea dan bradikardia. Hasilnya positif bila terlihat perbaikan pada kelemahan objek tersebut. Injeksi kontrol saline dapat digunakan terutama hanya untuk mengontrol kelemahan tungkai. Tensilon tes ini dapat menunjukkan hasil yang negatif pada myasthenia ocular

Serological
Anti-acetylcholine receptor antibody (anti AChR) Antibodi reseptor asetilkolin terdeteksi pada 90% pasien dan spesisifik untuk penyakit ini. Pada myasthenia ocular hanya 60% yang menunjukkan hasil positif. Titer yang meninggi berhubungan dengan keparahan daripada penyakit.Tes ini dapat diandalkan untuk mendiagnosis myasthenia gravis autoimun. Hasil tes anti-AChR Ab sering negatif pada pasien dengan anemia gravis okular.2 Serial titer Ab sendiri tidak berguna secara klinis untuk menilai respon pasien.

Terapi medikamentosa

Inhibitor asetilkolinesterase
Agen ini menginhibisi AChE, meningkatkan konsentrasi ACh pada neuromuscular junction dan meningkatkan aktivasi reseptor ACh.
Piridostigmin (tablet 60 mg). Dosis awal 4 x 15 mg (1/4 tablet), setelah 2 hari dapat ditingkatkan 4 x 30 mg; jika perlu ditingkatkan menjadi 4 x 60 mg. Dosis maksimum 6 tablet/hari (360 mg/hari). Jika tidak berespons dapat diberi kortikosteroid ataupun azathioprine.

Immunomodulatory therapy
Kortikosteroid (prednisolon) Dapat diberikan selang sehari. Dosis pertama 10 mg (1 kali pagi hari), ditingkatkan 10 mg sampai mencapai 1,5 mg/kg/selang sehari atau misalnya 100 mg/hari. Dosis ini dipertahankan sampai pasien mengalami remisi (beberapa bulan). Dosis dapat dikurangi per 10 mg setiap 3-4 minggu sampai 20 mg/selang sehari. Dosis kemudian dikurangi 1 mg setiap bulan dan diberikan kembali dengan dosis tinggi bila relaps.

 Azathioprin Dosis awal 2 x 25 mg, dapat ditingkatkan 25 mg/hari sampai mencapai 2,5 mg/kg/hari. Sebelum terapi, sebaiknya dilakukan evaluasi darah rutin (hitung jenis) dan fungsi hati. Evaluasi ini dilakukan setiap minggu selama 8 minggu, kemudian setiap 3 bulan. Intravenous Immunoglobulin (IVIg) Mekanisme kerja pada pemberian IVIg globulin adalah mengurangi kemotaksis atau aktivitas makrofag.

Terapi bedah
Thymectomy Timus memproduksi T-limfosit (system imun) Pada penderita myasthenia graviskelenjar timuspeningkatan jumlah sel (hyperplasia timus) atau tumor (timoma) pembentukan antibody berlebihan. Timektomi adalah pilihan pengobatan dalam myasthenia gravis, terutama jika ditemukan: thymoma dan myasthenia gravis general

Thymectomy menjadi standar perawatan dilakukan pada

pasien dengan timoma Pasien usia 10-55 tahun tanpa timoma dengan myasthenia gravis umum

Thymectomy dapat menyebabkan remisi lebih sering pada pasien muda dengan durasi penyakit singkat, timus hiperplastik, dan titer antibodi yang tinggi. Dapat timbul remisi 7-10 tahun setelah operasi, pada 40-60% pasien

Plasmapheresis (Plasma Exchange) Untuk terapi jangka pendek pada pasien miastenia gravis dengan eksaserbasi akut Cara: darah diganti dengan sel darah merah, sehingga plasma dibuang dan diganti dengan suplemen, yaitu human albumin dan larutan normal salin Plasmapheresis reguler jangka panjang secara digunakan jika pengobatan lainnya tidak dapat mengendalikan penyakit ini.

EDUKASI
Mengedukasi pasien tentang kelemahan yang mungkin timbul dan latihan untuk melatih kelelahan. Pasien harus aktif supaya tidak mudah lelah namun memperhatikan istirahat dan menghindari aktivitas fisik yang berat