BAB I PENDAHULUAN

Payudara itu tidak selalu sama besar, selalu ada perbedaan sedikit. Adakalanya yang sebelah tidak berkembang sesempurna yang sebelahnya. Ini tidak perlu dikhawatirkan sebagai suatu hal yang patologik.1 Payudara pada wanita menonjol mulai dari iga ke II / III sampai ke VI/VII dan dari dekat pinggir sternum sampai garis axillaris anterior. Tetapi jaringan payudara yang sebenarnya lebih luas lagi, ia bisa sampai klavikula sebagai suatu lapisan jaringan tipis dan ke medial sampai garis median, ke lateral sampai pinggir m. Latissimus dorsi. Sebagai tonjolan payudara itu terdiri dari jaringan lemak.1 Keluhan utama penderita kelainan payudara sehingga datang berobat ke dokter adalah berupa adanya benjolan (78 persen hingga 80 persen), rasa nyeri atau sakit (10 persen hingga 12 persen), adanya cairan keluar dari puting susu (4 persen hingga 6 persen). Ada beberapa anomali yang terjadi pada mamma, yaitu : Amastia, Jaringan mamma aksesoris (Supernumerary breast) atau mamma aberrans dan bentuk abnormal dari payudara.1 Mamma Aberrans merupakan hasil dari kegagalan regresi jaringan payudara selama embriogenesis.1 Hal ini dapat hadir di mana saja sepanjang garis susu (milk line), dari regio aksila ke inguinal.2-9 Insiden Mamma Abberans tidak pasti, tetapi umumnya diyakini menjadi sekitar 1% dalam suatu populasi.2,10 Mamma Abberans tanpa kehadiran puting terletak di luar pinggiran kelenjar didefinisikan sebagai jaringan payudara menyimpang dan sering misdiagosed sebagai, subkutan lesion.12,14,15 Sehingga sebagai dokter umum untuk membedakannya dari penyakit lain yang berhubungan dengan payudara, dibutuhkan pengetahuan tentang Mamma Aberrans itu sendiri dan kemampuan untuk mediagnosa serta penatalaksanaan awal dengan baik penyakit tersebut.

BAB II LAPORAN KASUS

2.1. Identifikasi Nama Jenis kelamin Usia Kebangsaan Agama Status Pekerjaan Alamat Tanggal masuk : Ny. F : Perempuan : 27 tahun : Indonesia : Islam : Sudah menikah : Ibu Rumah Tangga : Jl. Dipo RT 11 RW 03 : 01 Desember 2012

Tanggal pemeriksaan : 02 Desember 2012 2.2. Anamnesis Keluhan Utama: Terdapat benjolan yang menyerupai payudara di bawah ketiak kanan, sejak 1 tahun yang lalu. Riwayat Perjalanan Penyakit: Sejak 1 tahun SMRS, penderita mengaku teraba benjolan di bawah ketiak kanan sebesar telur puyuh, benjolan dapat digerakkan, nyeri (-), merah (-),. Sejak 8 bulan SMRS, penderita mengaku muncul benjolan kecil yang menyerupai puting di atas benjolan yang sebelumnya, nyeri (-), merah (-), mengeluarkan cairan (-). Sejak 1 bulan SMRS penderita mengaku benjolan semakin membesar, nyeri (+), merah (-), mengeluarkan cairan (-). Penderita mengeluhkan benjolan terasa semakin kencang dan nyeri menjelang mensturasi.

Riwayat Penyakit Dahulu: Riwayat penyakit dengan keluhan yang sama disangkal oleh penderita. Riwayat hipertensi dalam kehamilan ada. Riwayat Penyakit dalam Keluarga: Riwayat penyakit dengan keluhan yang sama dalam keluarga disangkal oleh penderita. 2.3. Pemeriksaan Fisik Status Generalis
- Keadaan umum : compos mentis - Kesadaran - Tekanan darah - Nadi - Pernapasan - Suhu

: E4M6V5 : 160/100 mmHg : 87 x/menit : 21 x/menit : 36,7 0C

- Kulit : ikterik (-), sianosis (-) - Kepala :

Normocephali, rambut hitam dan tidak mudah rontok, sudut nasolabialis simetris.
a. Mata

: edema palpebra (-/-), konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), pupil isokor, refleks cahaya (+/+), : sekret (-/-), napas cuping hidung (-/-) kotor (-), papil atrophi (-), tonsil T1/T1, faring hipermis (-)

b. Hidung

c. Mulut dan Tenggorokkan : mukosa bibir anemis (-), sianosis (-), lidah

d. Telinga - Leher :

: nyeri tekan tragus (-/-), gangguan pendengaran (-/-)

Inspeksi : simetris, massa (-) Palpasi JVP : pembesaran kelenjar tiroid (-), pembesaran KGB (-) : 5-2 cmH2O

- Thorax :

Simetris, gerak napas tertinggal (-/-), pektus ekskavatum (-) Pulmo : a. Inspeksi b. Palpasi c. Perkusi Cor : a. Inspeksi
b. Palpasi

: sela iga melebar (-/-), otot bantuan napas (-/-) : vokal fremitus hemitoraks dextra = sinistra : sonor, batas paru-hepar ICS VI

d. Auskutasi : vesikuler (+/+) normal, ronki (-/-), wheezing (-/-) : iktus kordis tidak tampak : iktus kordis teraba di ICS V linea mid clavicula sinistra : batas atas batas kiri : ICS II : ICS V linea mid aksilaris anterior sinistra batas kanan : linea parasternalis dextra
d. Auskultasi : S1/S2 (+) reguler, murmur (-), gallop (-)

c. Perkusi

- Abdomen Inspeksi Palpasi Perkusi : datar, lemas, massa (-) : nyeri tekan (-), teraba massa (-), hepar-lien tidak teraba : timpani, nyeri ketok (-)

Auskultasi : bising usus (+) normal - Ekstremitas

a. Superior : akral hangat, edema (-/-) sianosis (-/-), CRT < 2 detik b. Inferior

: akral hangat, edema (-/-), pitting edema (-/-), sianosis (-/-), CRT < 2 detik

Status Lokalis:
a. Regio Axillaris Dextra

Inspeksi : ukuran 9 x 8 cm, sewarna kulit, permukaan rata, terdapat benjolan kecil seperti putting di atas benjolan dengan ukuran sekitar 0,5 x 0,5 cm, retraksi (-), edema (-), discharge (-).

Palpasi

: konsistensi kenyal, batas tegas, mobile, nyeri tekan (-)

2.4. Pemeriksaan Penunjang a. Laboratorium Dilakukan pemeriksaan pada tanggal 24 september 2012. 1. Hematologi - Hb : 13,2 gr/dl
- Leukosit : 8.700 / ul

- Trombosit : 210.000 / ul - Hematokrit : 39 % - Golongan darah : B, Rh (+) - BT : 3 menit - CT : 9 menit 1.5. Diagnosis Kerja Mamma Aberrans 1.6. Penatalaksanaan a. Medikamentosa - IVFD RL gtt XX/mnt
- Kaptopril 2 x 25 mg tab

- Diazepam 2 x 2 g b. Tindakan operasi Ekstirpasi jaringan mamma. c. Rencana post operasi - Biopsi Jaringan mamma
- Kontrol 3 hari pasca operasi untuk mengetahui kemungkinan terjadi

penyulit. 1.7. Prognosis Quo ad vitam : bonam.

Quo ad functionam : dubia.

BAB III TINJAUAN PUSTAKA

3.1. Embriologi dan Anatomi Mamma a. Embriologi Pada minggu ke lima atau enam embrional kehamilan, terdapat dua ventral band dari penebalan ektoderm (mammary ridges, milk lines). Pada mammalia, penebalan ini terbentang bilateral dari axila ke vulva. Pada minggu kesembilan, milk lines ini menjadi atrofi, kecuali di daerah pectoralis dan mulai tampak tunas putting susu (primordium payudara). Pada minggu ke dua belas tunas putting susu diinvasi oleh epitel skuamosa ektodermis. Pada bulan ke lima, jaringan ikat mesenkim menginfiltrasi primordium payudara dan berdiferensiasi menjadi l5 sampai 20 filamen padat yang terdistribusi simetris dibawah kulit tunas puting susu. Ductulus mamma berkembang sebagai pertumbuhan ke dalam ventral dari sisa embriologi ini, yang terbagi ke dalam duktus susu primer dan berakhir dalam tunas lobulus. Tunas putting susu akan terbuka dan membentuk mammary pit;yang selanjutnya akan terelevasi dan membentuk puting susu.1

Gambar 1 : milk lines

Gambar 2 : mammary bridges (1. mulai tampak primordium payudara, 2. invasi oleh epitel skuamosa ektodermis, 3. jaringan ikat mesenkim menginfiltrasi primordium payudara dan berdiferensiasi menjadi l5 sampai 20 filamen padat, 4. Ductulus mamma berkembang sebagai pertumbuhan ke dalam ventral)

Gambar 3. Perkembangan Payudara b. Anatomi

Payudara terletak pada hemithoraks kanan dan kiri dengan batas-batas sebagai berikut : 1. Batas-batas payudara yang tampak dari luar : - superior : iga II atau III - inferior : iga VI atau VII - medial : pinggir sternum
- lateral

: garis aksilaris anterior / linea mid axillae

2.

Batas-batas payudara yang sesungguhnya : - superior : hampir sampai ke klavikula - medial : garis tengah
- lateral

: m. latissimus dorsi

Sekitar 2/3 bagian payudara terletak pada m. pektoralis mayor, dan 1/3 nya pada m. latissimus dorsi. Pada sekitar 95% wanita, terdapat perpanjangan batas kuadran lateral atas payudara sampai ke axilla, yaitu axillary tail of spence. Pada daerah ini jaringan payudara memasuki suatu rongga pada fascia axillaris yang disebut Foramen of Langer; sehingga payudara pada daerah ini terletak dibawah fascia axillaris, dan bukan superfisial dari fascia axillaris.

Gambar 4. The axillary tail of Spence

Struktur Payudara Payudara terdiri dari berbagai struktur :

- parenkim epitelial

- lemak, pembuluh darah, saraf, dan saluran getah bening - otot dan fascia Parenkim epitelial dibentuk oleh kurang lebih 15 20 lobus, yang masingmasing mempunyai saluran tersendiri untuk mengalirkan produknya, dan bermuara pada putting susu. Tiap lobus dibentuk oleh lobulus-lobulus yang masing-masing terdiri dari 10 100 asini grup. Lobulus-lobulus ini merupakan struktur dasar dari glandula mamma. Payudara dibungkus oleh fasia pektoralis superfisialis dimana permukaan anterior dan posterior dihubungkan oleh ligamentum Cooper. Ligamentum suspensory Cooper ini bekerja sebagai jaringan penunjang yang kuat diantara lobus dan parenkim, dan diantara dermis kulit dengan bagian dalam fascia pektoralis superfisilais. Pada invasi keganasan, bagian ligamen ini dapat terkontraksi, membentuk fiksasi dan retraksi kulit. Papilla mammae dan areola mammae Epidermis pada puting susu dan areola adalah berpigmen; yang dilapisi keratinisasi dari epitel stratified aquamous. Pada pubertas, puting semakin berpigmen dan menonjol. Terdapat kumpulan serabut otot polos yang radier dan sirkumferensial, serta longitudinal pada daerah duktus laktiferus. Pada daerah areola terdapat kelenjar sebasea, kelenjar keringat, dan glandula areola Montgomery kelenjar areola asesorius. Kelenjar asesori ini membentuk penonjolan-penonjolan kecil pada permukaan areola yang disebut tubercles Pada puncak puting terdapat banyak akhiran sel-sel saraf dan Meissners Corpuscles pada dermis puting. Areola mengandung sedikit sitruktur ini.

Gambar 5. Parenkim mamma

Gambar 6 : Ligamentum Cooper

10

Pada keadaan normal, komponen glandular tampak renggang; mengandung banyak elemen duktus. Pada awal siklus menstruasi, duktulus tampak seperti tali dengan lumen yang sempit. Pada saat ovulasi, dengan stimulasi estrogen, lumen membesar, dan terdapat penumpukan sekresi kelenjar; sehingga cairan dan lemak tertimbun di jaringan penunjang. Jika proses stimulasi ini berhenti, komponen glandular ini akan kembali regresi. Vaskularisasi Payudara 1. Arteri Payudara mendapat pendarahan terutama dari dua sumber utama, yaitu cabang-cabang perforantes anterior arteri mamaria interna dan thorakalis lateralis:
a. Cabang-cabang perforantes a. Mammaria interna. Cabang-cabang I, II,

arteri

III, dan IV dari a. Mammaria interna menembus dinding dada dekat pinggir sternum pada interkostal yang sesuai, menembus m. Pertoralis mayor dan memberi pendarahan tepi medial glandula mamma.
b. Cabang-cabang dari a. Axillaris:

Rami pectoralis a. Thorako-akromialis Arteri ini berjalan turun diantara m. Pektoralis minor dan m. Pektoralis mayor. Pembuluh ini merupakan pembuluh utama m. Pektoralis mayor. Setelah menembus m. Pektoralis mayor, arteri ini akan mendarahi glandula mamma bagian dalam (deep surface). Arteri thorakalis lateralis (a. Mammaria eksterna) Pembuluh darah ini jalan turun menyusuri tepi lateral m. Pektoralis mayor untuk mendarahi bagian lateral payudara Arteri thorako-dorsalis Pembuluh darah ini merupakan cabang dari a. Subskapularis. Arteri ini mendarahi m. Latissimus dorsi dan m. Serratus magnus. Walaupun arteri ini tidak memberikan pendarahan pada glandula mamma, tetapi sangat penting artinya. Karena pada tindakan

11

radikal mastektomi, perdarahan yang terjadi akibat putusnya arteri ini sulit dikontrol, sehingga daerah ini dinamakan the bloody angle. 2. Vena Pada daerah payudara, terdapat tiga grup vena :
a. Cabang-cabang perforantes V. Mammaria interna

Vena ini merupakan vena terbesar yang mengalirkan darah dari payudara. Vena ini bermuara pada v. Mammaria interna yang kemudian bermuara pada v. Innominata.
b. Cabang-cabang v. Aksilaris yang terdiri dari v. Thorako-akromialis, v.

Thorakalis lateralis dan v. Thorako dorsalis

c. Vena-vena kecil yang bermuara pada v. Interkostalis.

Vena interkostalis bermuara pada v. Vertebralis, kemudian bermuara pada v. Azygos (melalui vena-vena ini metastase dapat langsung terjadi di paru).

12

Persarafan Persarafan kulit payudara bersifat segmental dan berasal dari segmen dermatom T2 sampai T6. Sela iga pertama terutama dipersarafi oleh saraf ke musculus subclavius. Segmen dermatom area ini bisa didenervasi total atau sebagian setelah elevasi flap kulit untuk mastektomi radikal atau modifikasi. Dengan pemotongan flap kulit dalam axilla, maka suatu cabang utama nervus intercostobrachiales bisa dikenali dan dikorbankan. Saraf ini terutama terdiri dari serabut dari cabang cutaneus lateralis nervi intercostales kedua dan ketiga serta berjalan tegak lurus dan anterior terhadap musculus latissimus dorsi. Nervus thoracodorsalis Nervus thoracodorsalis terdapat pada m. Subscapularis, mempersarafi m. Latissimus dorsi dan muncul dari fasciculus posterior plexus branchialis (C5, C6, dan C7). Ia lewat di belakang fasciculus medialis dan pembuluh axillaries untuk berjalan lateral terhadap nervus thoracicus longus dan memasuki batas anterior musculus latissimus dorsi. Bila terpotong, rotasi interna dan abduksi akan melemah, walaupun tidak mengakibatkan deformitas. Gangguan fungsionalnya adalah oposisi kuat lengan

13

atas ke dinding dada lateral, terutama bila penderita perlu membawa sesuatu yang dijepit diantara lengan atas dan dinding dadanya. Nervus thoracalis longus Nervus thoracalis longus terdapat pada m. Serratus anterior

mempersarafinya. Cedera pada nervus ini menyebabkan morbiditas fungsional yang jauh lebih besar akibat kelemahan bahu dan menimbulkan deformitas winged scapula Nervus pectoralis lateralis Nervus pectoralis lateralis berasal dari fasciculus lateral plexus branchialis untuk mempersarafi m. Pectoralis mayor dan minor. Saraf ini berjalan medial terhadap m. Pectoralis minor dan harus dilindungi sewaktu melakukan modifikasi mastektomi radikal untuk mencegah atrofi musculus pectoralis mayor.

Nervus pectoralis medialis Dalam pembedahan, nervus pectoralis medialis yang berasal dari fasciculus medialis plexus brachialis, berjalan lateral terhadap musculus pectoralis minor dan mensarafi musculus pectoralis mayor dan minor. Saraf ini biasanya dikorbankan sewaktu membuang musculus pectoralis minor sebagai bagian modifikasi mastektomi radikal. Jika nervus pestoralis lateralis dilindungi, maka musculus pectoralis major tidak akan atrofi dan setelah operasi bentuk dinding dada akan sesuai dengan m. Pectoralis mayor dan tidak dengan sangkar iga.

14

Sistem Limfatik Payudara Pengaliran pembuluh limfatik terutama bersifat unidireksional (searah), kecuali di daerah subareolar dan daerah sentral payudara, atau pada keadaan dimana terjadinya obstruksi limfatik menyebabkan terjadinya sehingga aliran balik ini memungkinkan terjadinya metastasis. Pengaliran limfatik dibagi 3 bagian: 1. Drainase Kulit Mengalirkan pembuluh limfe dari kulit sekitarnya, dan tidak termasuk areola dan papilla. Terdapat komunikasi antara pembuluh dermis dengan pembuluh dermis pada payudara kontralateral, sehingga memungkinkan terjadinya penyebaran tumor ke KGB dan payudara kontralateral 2. Drainase Areolar Yaitu pleksus subareolar dari Sappey; selanjutnya akan bergabung dengan KGB aksilla. 3. Drainase Aksiler Terdapat enam grup kelenjar getah bening aksila : aliran balik bidireksional. Hal ini dapat terjadi karena pembuluh limfe tidak berkatup;

15

1. KGB mammaria eksterna. Untaian kelenjar ini terletak di bawah tepi

lateral m. Pektoralis mayor, sepanjang tepi medial aksila. Grup ini dibagi dalam dua kelompok : 2. KGB Skapula KGB terletak sepanjang vasa subskapularis dan thorako-dorsalis, mulai dari percabangan v. Aksilaris menjadi v. Subskapuralis, sampai ke tempat masuknya v. Thorako-dorsalis ke dalam m. Latissimus dorsi.
3. KGB sentral (central nodes)

Kelompok superior. Kelompok KGB ini terletak setinggi interkostal II-III Kelompok imferior. Kelompok KGB ini terletak setinggi interkostal IV-V-VI

KGB ini terletak di dalam jaringan lemak di pusat ketiak. Kadang-kadang beberapa diantaranya terletak sangat superficial, di bawah kulit dan fasia pada pusat ketiak, kira-kira pada pertengahan lipat ketiak depan dan belakang. KGB ini adalah kelenjar yang relatif paling mudah diraba. Dan merupakan kelenjar aksila yang terbesar dan terbanyak jumlahnya.
4. KGB interpektoral (Rotters nodes)

KGB ini terletak diantara m. Pektoralis mayor dan minor, sepanjang rami pektoralis v. Thorako-akromialis. Jumlah satu sampai empat.
5. KGB v. Aksilaris

Kelenjar-kelenjar ini terletak sepanjang v. Aksilaris bagian lateral, mulai dari white tendon m. Latissimus dorsi sampai ke sedikit medial dari percabangan v. Aksilaris v. Thorako-akromialis 6. KGB subklavikula Kelenjar-kelenjar ini terletak sepanjang v. Aksilaris, mulai dari sedikit medial percabangan v. Aksilaris v. Thorako-akromialis sampai di mana v. Aksilaris menghilang di bawah tendo m. Subklavius. Kelenjar ini merupakan kelenjar aksila yang tertinggi dan termedial letaknya. Semua getah bening yang berasal dari kelenjar-kelenjar getah bening aksila

16

masuk ke dalam kelenjar ini. Seluruh KGB aksila ini terletak di bawah fasia kostokorakoid Kelompok kelenjar ini kemudian dibagi lagi dalam 3 level atau tingkat, berdasarkan hubungannya dengan m. Pectoralis minor. Level I Terletak lateral / dibawah batas bawah m. Pectoralis minor. Termasuk: KGB mamaria eksterna Level II Terletak didalam (deep) atau dibelakang dari m. Pectoralis minor; yaitu grup sentral. b. Level III Terletak medial atau diatas dari batas atas m. Pectoralis mino; yaitu grup subclavicular. KGB vena aksilaris KGB grup scapular

Gambar 7. Kelenjar getah bening mamma

17

3.2. Definisi Mamma Aberrans Mamma aberrans adalah terdapatnya payudara atau papillae mamma yang lebih dari dua. Letaknya pada garis susu dari axilla sampai ke inguinal tapi kebanyakan di axilla.

Gambar 8. Mamma Aberrans 3.3. Etiologi dan Epidemiologi Mamma Aberrans Downer menemukan dari kepustakaan 430 kasus. Menurut Haagensen insidensi anomali ini 1-2 % pada wanita kulit putih. Tetapi penduduk Asia agaknya lebih banyak. Iwai menemukan 1,88 % pada pria dan 5,19 % pada wanita. Taheya menemukan 3,8 % pada pria Tionghoa. Menurut Haagensen mamma aberrans ditemukan 2 kali lebih banyak pada wanita dari pada laki-laki, yang ditemukan di Bandung hampir selalu wanita. Anomalis tersebut ada hubungannya dengan keturunan. Terdapat pada keluarga - keluarga tertentu.

18

3.4. Patofisiologi Mamma Aberrans Pada minggu ke lima atau enam embrional kehamilan, terdapat dua ventral band dari penebalan ektoderm (mammary ridges, milk lines). Pada mammalia, penebalan ini terbentang bilateral dari axila ke vulva.1 Pada minggu kesembilan, mammary ridges ini menjadi atrofi, kecuali di daerah pectoralis. Disepanjang milk lines terdapat rudimen multipel untuk perkembangan payudara dikemudian hari. Rudimen multiple tersebut akan berkembang dikemudian hari jika terdapat pengaruh hormonal baik pada masa pubertas ataupun kehamilan. Hasil kegagalan regresi mammary ridges pada mamma aberrans memiliki berbagai tingkat ekspresi klinis termasuk jaringan payudara dengan puting tanpa memiliki areola, jaringan kelenjar dengan areola tapi tanpa puting, atau hanya dengan jaringan payudara bukan merupakan areola atau nipple.1,5,8,15 Terjadinya jaringan payudara menyimpang yang paling sering terjadi di kawasan aksila.16 3.5. Klasifikasi Mamma Aberrans Mamma aberrans memiliki beberapa bentuk dan telah diklasifikasikan oleh Kajava sebagai berikut :
a. payudara lengkap dengan puting, areola, dan jaringan kelenjar, b. jaringan payudara tanpa areola tapi dengan puting dan jaringan kelenjar, c. payudara tanpa puting tapi dengan jaringan areola dan kelenjar, d. payudara tanpa puting atau areola, e. pseudomamma dengan puting dan areola tapi tanpa kelenjar jaringan

(jaringan payudara digantikan oleh lemak),

f. polythelia (Adanya puting saja); g. polythelia areolaris (keberadaan dari areola saja), h. polythelia pilosa (kehadiran hanya sepetak rambut) 2,14,18.

19

3.7. Manifestasi Klinis Mamma Aberrans Ectopic breast tissue mungkin muncul sebagai sesuatu dari jaringan subkutan dan memiliki fungsi penuh.16 Secara histologi, supernumerary breast mungkin memiliki sistem duktal yang terorganisir pada kulit eksternal, sedangkan ectopic breast tissue sendiri tidak memiliki perkembangan duktus tersebut dan tidak terhubung ke payudara ipsilateral. Jaringan ini mengikuti kontrol hormon normal dan dapat menjadi klinis yang jelas saat perempuan memasuki masa puber atau selama kehamilan. Payudara ektopik dengan kompleks areolar lengkap akan berfungsi sebagai payudara normal, termasuk menyusui. Gejala pada jaringan payudara aksila dilaporkan memburuk dengan kehamilan berikutnya, menyebabkan rasa sakit meningkat dan iritasi lokal. Namun, beberapa studi menunjukkan bahwa jaringan mungkin tanpa gejala.17,18,19 Polythelia dihubungkan dengan kelainan pada saluran kemih. Kelainan ginjal tersebut termasuk kegagalan pembentukan ginjal dan karsinoma ginjal. Hubungan polythelia dan anomali ginjal tidak begitu kuat tetapi sangat didukung oleh beberapa studi. Sebuah studi dari Israel melaporkan 40% dari anak-anak dengan polythelia memiliki anomali ginjal

20

obstruktif atau duplikasi dari sistem ekskretoris. Kehadiran puting ekstra pada anak-anak harus meningkatkan kecurigaan klinisi anomali ginjal. Umumnya, mamma aberrans terjadi secara sporadis, tetapi kasuskasus familial dilaporkan. Dalam keluarga, mamma aberrans dapat dilihat pada saudara kandung. Toumbis-Ioannou dan Cohen menggambarkan seorang wanita dengan sisi kiri polythelia dan ginjal kanan ektopik. Kakaknya memiliki sisi kiri polythelia, dan kakaknya memiliki payudara supernumerary lengkap di sisi kirinya. 3.8. Diagnosis Klinis Mamma Aberrans Untuk mendiagnosis suatu benjolan / massa, baik itu yang terdapat di regio aksilaris ataupun regio mammaria, ada beberapa hal yang harus kita pikirkan. Apakah benjolan merupakan suatu anomali, tumor jinak, keganasan atau merupakan suatu infeksi baik itu spesifik maupun non spesifik. Hal tersebut dapat kita bedakan melalui anamnesis, pemeriksaan fisik, maupun pemeriksaan penunjang jika dibutuhkan. Untuk suatu benjolan atau massa apapun, diagnosis jaringan diperlukan. Diagnosis dini karsinoma pada mamma aberrans memerlukan diagnosis jaringan awal karena diagnosis klinis tidak dapat diandalkan. Jika ditemani oleh kompleks puting-areolar, massa mungkin tidak salah didiagnosis sebagai lipoma, kelenjar getah bening, kista sebasea, atau suppurativa hidradenitis. Mamma aberrans berisiko untuk menjadi jinak ataupun ganas. Diagnosa dilaporkan termasuk penyakit fibrokistik, mastitis, fibroadenoma, hiperplasia atipikal, dan karsinoma. Penyakit keganasan yang paling sering dilaporkan adalah infiltrating ductal carcinoma (79%), diikuti oleh meduler dan karsinoma lobular (9,5%). Satu studi tentang mamma aberrans didiagnosis dengan aspirasi jarum halus hanya ditemukan 2 kasus kemungkinan kanker dari 69 kasus, dan sebuah studi terpisah dari jaringan payudara aksilaris menyimpang dihapus untuk tujuan kosmetik menemukan kanker tidak ada dalam 28 kasus.

21

3.9. Penatalaksanaan Mamma Aberrans Mamma aberrans untuk sebagian besar kasus hadir sebagai masalah kosmetik dan mungkin pembedahan. Mereka juga dapat dibuang ketika menyebabkan ketidaknyamanan karena terasa mengganjal , menseksresikan cairan susu atau bahkan adanya kekuatiran bila terjadi karsinoma yang tidak mudah diketahui . Dalam kasus mamma aberrans ektirpasi yang direkomendasikan. Operasi tersebut harus dilakukan dengan tenang dan sebaliknya dengan narkose agar yang dianggap benar-benar jaringan kelenjar payudara yang dimaksud, bukan jaringan lemak subkutan. 3.10. Komplikasi Mamma Aberrans Seperti disebutkan, jaringan mamma aberrans dapat menjalani perubahan patologis yang sama seperti payudara normal. Kasus mamma aberrans dengan perubahan kistik jinak, tumor jinak (adenoma dan fibroadenoma), dan karsinoma telah dilaporkan. Ketika massa terletak di sepanjang milk lines, kemungkinan adanya jaringan payudara harus dipertimbangkan. Massa tersebut, misalnya di ketiak, mungkin pada pemeriksaan awal keliru untuk kelenjar getah bening yang membesar. Sejumlah kasus kanker payudara yang timbul pada jaringan payudara ektopik telah dilaporkan. Kasus tersebut dapat menyajikan sebuah tantangan untuk kedua dokter dan ahli patologi dalam membuat diagnosis yang benar.

22

BAB IV ANALISIS KASUS

Keluhan utama : Sejak 1 bulan SMRS penderita mengaku teraba benjolan di bawah ketiak kanan benjolan semakin membesar, terasa mengganjal, nyeri saat ditekan (+), merah (-), mengeluarkan cairan (-). Penderita mengeluhkan benjolan terasa semakin kencang dan nyeri menjelang mensturasi. RPP : Sejak 1 tahun SMRS, penderita mengaku teraba benjolan di bawah ketiak kanan sebesar telur puyuh, benjolan dapat digerakkan, nyeri (-), merah (-),. Sejak 8 bulan SMRS, penderita mengaku muncul benjolan kecil yang menyerupai puting di atas benjolan yang sebelumnya, nyeri (-), merah (-), mengeluarkan cairan (-). Dari keluhan utama dan riwayat perjalanan penyakit ini dapat dipikirkan beberapa diagnosis untuk keluhan seperti yang dirasakan oleh pasien ini dengan usia muda 27 tahun, yaitu suatu anomali (mamma aberrans), neoplastik berupa infeksi (mastitis atau limfadenitis) dan neoplastik jinak dapat berupa fibroadenoma, lipoma, adenoma dan papiloma. Untuk diagnosis anomali sendiri dapat dilihat dari anamnesis, pasien mengeluh terdapat benjolan yang mnyerupai mamma pada ketiak bawah nya, dimana pada benjolan juga terdapat benjolan kecil menyerupai putting sehingga dapat menyingkirkan suatu FAM, lipoma adenoma dan papilloma, benjolan juga tidak terasa nyeri, tidak ada tanda-tanda peradangan dan tidak mengeluarkan cairan apapun yang dapat menyingkirkan adanya mastitis (tidak ada demam), pertumbuhan benjolan juga tidak terlalu cepat sehingga bisa menyingkirkan suatu keganasan, tidak ada benjolan lain di daerah aksilla, subklavikula, supraklavikula sehingga dapat menyingkirkan limfadenitis. Diagnosis banding berupa keganasan (Ca mamma) dapat disingkirkan dengan melihat usia pasien yang masih muda

23

(<35 tahun), gejala berupa pertumbuhan benjolan yang cepat membesar dan tidak dipengaruhi oleh siklus mensturasi, tidak nyeri, perubahan permukaan benjolan (peau de orange), kasar, berbenjol sampai tukak, keluar cairan berupa darah, riwayat tumor jinak sebelumnya tidak ada, riwayat keluarga mendertia penyakit yang sama tidak ada . Riwayat benjolan dipengaruhi oleh siklus mensturasi juga semakin menguatkan suatu anomali, dimana mamma aberrans tipe lengkap juga memiliki keluhan yang sama dengan payudara pada umumnya. Dari hasil pemeriksaan fisik status generalis tekanan darah 160/100 mmHg, termasuk Hipertensi grade II dan pasien memiliki riwayat hipertensi dalam kehamilan, sehingga perlu diperhatikan apabila pasien akan dilakukan tindakan operasi. Dapat diberikan obat antihipertensi, dan dapat dilakukan operasi apabila tekanan darah normal kembali. Dari hasil pemeriksaan status lokalis aksillaris didapatkan ukuran benjolan 9 x 8 cm, sewarna kulit, permukaan rata, terdapat benjolan kecil seperti putting di atas benjolan dengan ukuran sekitar 0,5 x 0,5 cm, retraksi (-), edema (-), discharge (-). Pada palpasi konsistensi kenyal, batas tegas, mobile, nyeri tekan (-), sudah dapat menyingkirkan suatu infeksi dan neoplasia jinak. Dari hasil pemeriksaan laboratorium darah maupun kimia darah dalam batas normal sehingga kemungkinan terjadi infeksi pada pasien ini dapat disingkirkan Berdasarkan hasil temuan baik dari anamnesis, pemeriksaan fisik, maupun hasil pemeriksaan penunjang, maka dapat disimpulkan bahwa pasien ini mengalami Mamma Aberrans. Penderita ini direncanakan akan dilakukan ekstirpasi jaringan mamma. Namun, sebelum dilakukan tindakan ini, keadaan umum pasien perlu distabilkan terutama pada tekanan darah karena kemungkinan komplikasi perdarahan hebat dapat terjadi dengan pemasangan IVFD RL gtt XX/menit, dan antihipertensi berupa captopril 1 x 25 mg tab, diazepam 2 x 2 gr tab. Prognosis pada pasien ini untuk quo ad vitam, yaitu bonam, dan quo ad functionam, yaitu bonam.

24

DAFTAR PUSTAKA
1. 2. Langman J: Medical embryology, 5th ed. Williams & Wilkins, Baltimore, MD, 1985. Fracchioli S, Puopolo M, De La Longrais IA, Scozzafava M, Bogliatto F, Arisio R, Micheletti L, Katsaros D: Primary breast-like cancer of the vulva: a case report and critical reviewof the literature. Int J Gynecol Cancer, 16: 423-428, 2006. 3. Shin SJ, Sheikh FS, Allenby PA, Rosen PP: Invasive secretory (juvenile) carcinoma arising in ectopic breast tissue of the axilla. Arch Pathol Lab Med, 125: 1372-1374, 2001. 4. Chung-ParkM, Zheng Liu C, Giampoli EJ, Emery JD, Shalodi A:Mucinous adenocarcinoma of ectopic breast tissue of the vulva. Arch Pathol Lab Med, 126: 1216-1218, 2002. 5. 6. Burdick AE, Thomas KA,Welsh E: Axillary polymastia. J Am Acad Dermatol, 49: 1154-1156, 2003. Yin C, Chapman J, Tawfik O: Invasive mucinous (colloid) adenocarcinoma of ectopic breast tissue in the vulva: A case report. Breast J, 9: 113-115, 2003. 7. 8. 9. Giron Gl, Friedman I, Feldman S: Lobular carcinoma in ectopic axillary breast tissue. Am Surg, 70: 312-315, 2004. Alghamdi H: Accessory breasts: When to excise? Breast J, 11: 155-157, 2005. Paksoy N: Ectopic lesions as potential pitfalls in fine needle aspiration cytology: a report of 3 cases derived from the thyroid, endometrium and breast. Acta Cytol, 51: 222-226, 2007. 10. 11. Ganaraj A, Petrek JA: Diagnosis and treatment of cancer arising in ectopic breast tissue. Clin Rev, 58: 566-570, 2002. Yerra L, Karunad AB, Votaw ML: Primary breast cancer in aberrant breast tissue in the axilla. South Med J, 90: 661- 662, 1997.

25

12.

Rho JY, Juhng SK, Yoon KJ: Carcinoma originating from aberrant breast tissue of the right upper anterior chest wall. J Korean Med Sci, 16: 519-521, 2001.

13.

Roorda AK, Hansen JP, Rider JA, Huang S, Rider DL: Ectopic breast cancer: special treatment considerations in the postmenopausal patient. Breast J, 8: 286-289, 2002.

14. 15. 16. 17.

Gutermuth J, Audring H, Voit C, Haas N: Primary carcinoma of ectopic axillary breast tissue. J Eur Acad Dermatol Venereol, 20: 217-221, 2006. Evans DM, Guyton DP: Carcinoma of the axillary breast. J Surg Oncol, 59: 190-195, 1995. Marshall M, Moynihan J, Frost A, Evans R. Ectopic breast cancer: case report and literature review. Surg Oncol 1994;3:295304. Lesavoy M, Gomez-Garcia A, Nejdl R, Yospur G, Syiau T-J, Chang P. Axillary breast tissue: clinical presentation and surgical breast treatment. Ann Plast Surg 1995;35:356360.

18. 19.

Nakao A, Saito S, Inoue F, Notohara K, Tanaka N. Ectopic breast cancer: a case report and review of the literature. Anticancer Res 1998;18:37373740. Das D, Gupta S, Mathew S, Sheikh Z, Al-Rubah N. Fine needle aspiration cytology diagnosis of axillary accessory breast tissue, including its physiologic changes and pathologic lesions. Acta Cytol 1992;38:130135.

26