SCOLIOZELE CONGENITALE

Un rahis fara dezechilibrul umerilor si bazinului si fara

deficit neurologic
Gh. Burnei

Definiie

este o malformatie congenitala ce are caracteristic defecte de formare, de segmentare sau mixte

Succesul tratamentului

Diagnostic precoce
inainte de aparitia
unei curburi largi si severe

Date generale
Prevalenta: 1/1.000 nasteri
Cercetari stiintifice fundamentale: - expunerea gravidei la toxice (CO) - asocierea DZ la mama & antiepileptice in timpul sarcinii - genetic

Defecte de formare
Vertebre trapezoidale

Hemivertebra

Segmentata

Semi-segmentata

Nesegmentata

Defecte de segmentare
Unilaterale Bara

Bilaterale Bara asociata

cu vertebra cuneiforma / hemivertebra de partea opusa

Circumferentiale
* simetrice (brahispondilie) * asimetrice (bloc vertebral)

Sintopia rahisului in scoliozele congenitale

Echilibrata:
- 2 HV simetrice pe segmente scurte (5-6 vertebre) - hemivertebre alare

Sintopia rahisului in scoliozele congenitale

Neechilibrata:
- HV segmentate adiacente - HV segmentate alternante

Alte malformatii asociate

Anomalii neurologige 35%
Diastematomielia Malform. Chiari Lipomul intradural Mielomeningocel

Boli cardiace congenitale 25%

DSA/DSV Tetralogia Fallot Transpozitia de vase mari

Defecte genito-urinare 20%

Rinichi in potcoava Aplazie renala Duplicitate de ureter Hipospadias

Evaluarea pacientului
Examinare clinica:
Progresia curburii
o Talie o Greutate o Dezechilibrul umerilor o Dezechilibrul bazinului o Anomalii asociate: Sd. Klippel-Feil, M. Sprengel,
picior cav/plat, talus vertical, inegalitate membre, tulburari neurologice

Evaluarea pacientului
- Modificari tegumentare:
o Pigmentari anormale o Hirsutism o Sinusuri tegumentare, etc.

Evaluarea pacientului
- Modificari costale: o Sinostoze costale

Insuficienta toracica restrictiva

Hipoplazie pulmonara

Rata progresiei
Depinde de:
tipul anomaliei virsta pacientului prezenta vertebrelor malformate supranumerare localizarea curburii

Scolioze severe cu risc crescut de stenoza a canalului vertebral

o hemivertebre segmentate - de o parte o zona nesegmentata - de partea opusa

Stenoza de canal rahidian

Proeminente vertebrale intracanalare

Diastematomielia

Protruzii costale intracanalare

Diastematomielia

Cazuri particulare
o Dubla scolioza toracolombara produsa de 2 HV segmentate, supranumerare de parti opuse

o Scolioza severa produsa de 3 HV lombare adiacente

Explorarea radiologica & imagistica

Radiografia: - diagnostic & progresie CT: - anomalii oculte (30-60%) nedetectabile RX
detectate 100%

- deficientele posterioare abord posterior

- diformitatile peretelui toracic - afectarea pulmonara

CT-3D: - evaluarea diformitatii in complexitatea sa

- volumul pulmonar ce poate fi supus testului functional inainte/dupa distensia toracica

Explorarea radiologica & imagistica

RMN: - anomalii disrafice ale rahisului (30%)
Obligatoriu:
Pacient cu diformitate progresiva Anomalii severe cu tulburari neurologice

Stenozele de canal
Postoperator pt. a evalua eficienta decompresiei
Siringomielie

Halotractiunea
Curburi severe & rigide imposibil de corectat prin instrumentare standard Poate induce deficit neurologic Relaxare anterioara pre- sau post-halotractiune

Halotractiunea femurala permite corectia curburii cu 50-70%

Principii chirurgicale
Riscul leziunilor neurologice
Minimalizarea deficitului neurologic preoperator
RMN si Operatie la momentul oportun

Manevrele chirurgicale pot induce leziuni cind se asociaza anomalii ale maduvei (siringomielie)
Trat. precoce al maduvei Trat. concomitent medular

Evitarea alungirii medulare prin distractare

Principii chirurgicale
Riscul leziunilor neurologice
Hipotensiunea controlata poate induce ischemie medulara (soc medular)

Potentialele evocate senzitive si motorii modificate sugereaza cauze chirurgicale

Supravegherea postoperatorie a bolnavului cu risc neurologic pt. 72 de ore

Instrumentarea spinala
Hall (1981)
Implante din titaniu

Cu sau fara excizia HV

Ventral

Dorsal

Fuziunea in situ
Diformitati minime ce intereseaza un segment scurt de rahis.

Profilactic HV segmentate cu rata de progresie extrem de ridicata rezultate excelente cind e practicata la virste mici.
Fixarea - instrumentare - alogrefa

Fuziune rapida & solida

Corectia scoliozei congenitale prin instrumentare somatica asociata rezectiei de HV si discectomiei

Tehnica operatorie
Rezectie

Tipul diformitatii
Vertebra cuneiforma

Hemidiscectomie Vertebra trapezoidala (Hemiepifiziodeza) Discectomie & sectinarea barei Bara longitudinala

Hemiepifiziodeza convexa
(suprimarea partiala a cresterii)
Indicatii:
Defecte de formare prin HV la: Copiii sub 5 ani Diformitati modeste de 15 (R=0 -15) Asociere cu corset gipsat

Alternativa:
Scolioze cu arc scurt rezectie HV/ vertebra cuneiforma & orientarea cresterii cu VEPTR
Scolioze cu arc lung rezectii & tije de crestere

Excizia hemivertebrei
Permite corectia:
- diformitatii - dezechilibrului trunchiului 1. Dublu abord ventral & dorsal - concomitent
- instrumentare somatica/transpediculara

2. Abord dorsal
- instrumentare posterioara

Tipuri de abord al HV
Dublu abord simultan (anterior & posterior)
TORACAL POSTERO-LATERAL EXTRAPLEURAL pe partea

convexa cu rezectie costala & POSTERIOR

pentru HV T3-T8 permite un dublu abord vertebral

Mirbaha
HV este T9-T10 HV T9-T10 poate fi rezecata dupa rezectia costala X &XI

Lateral retroperitoneal abdominal & posterior

pentru HV L1-L5

 Dublu abord simultan (anterior & posterior)

 Dublu abord simultan (anterior & posterior)

Diastematomielie asociata scoliozei congenitale

Abord dublu Excizia lamei diastematomielice din canalul rahidian L3 Rahisintez somatic T11-L1-L2-L3 de stabilizare

 Mirbaha

 Lateral retroperitoneal abdominal & posterior

 Mirbaha urmat de rahisinteza posterioara

Cazuri speciale/complexe

Doubla scolioza congenitala toracolombaradextro convexa HV supranumerara segmentata T11-T12 dreapta HV L4-L5 supernumerara partial segmenta stinga

Complicatii
1. Mielice (pareze, paraplegii, incontinenta)

2. Viscerale (pulmonare, cardiace )

3. Vasculare (lezarea vaselor mari &
canalului toracic)

4. Musculare

5. Urogenitale
6. Nervoase periferice

 Instrumentarea somatica asociata rezectiei HV si discectomiei prin abord dublu : - permite corectia curburii scoliotice
- pe termen indelungat are potentialul de a imbunatati corectia - este dificil de realizat (riscuri majore)

Dileme & Controverse

Trecut
artrodeza precoce (sub 5 ani) este bine tolerata (permite cresterea)

Prezent
artrodeza precoce (sub 5 ani) reduce semnificativ functia pulm. La 5 ani 65% din H adultului Toracele < 65%

Insuficienta toracica

Dileme & Controverse

Instrumentare fara artrodeza (Harrington 1960) Artrodeza dupa 10 ani
Akbarnia 2 tije cu conectori de distractare:
Unghi Cobb 82 38 H 1,2 cm/an

Hedequist 2 tije ancorate distal si proximal alungite la 4-6 luni

Noutati

VEPTR
in scoliozele congenitale progresive si malformatii ale peretelui toracic ce induc

Sindrom de Insuficienta Toracica

Toracoplastia cu VEPTR
Indicatii:
Anomalii congenitale extinse ce nu permit ancorarea clemelor Asocierea cu sinostoze costale Hemitorace constrictiv

INSUFICIENTA TORACICA
pina in 8 ani dezvoltarea

bronho-alveolo-pulmonara pina in 10 ani 50% din volumul pulmonar

Toracoplastia cu VEPTR
Principii:
DISTRACTAREA
intercostala vertebro-costala pelvi-costala

Indicatii ale VEPTR (1)

Sindromul de insuficienta toracica (TIS) datorat diformitatii spatiale a toracelui (Campbell 1993) Scolioza congenitala toracica progresiva cu coaste fuzate la nivelul concavitatii Scolioza congenitala toracica progresiva cu torace diform prin agenezie costala

Indicatii ale VEPTR (2)

Sindromul de insuficienta toracica (TIS) datorat diformitatii spatiale a toracelui
Scolioza congenitala toracica, scolioza neurologica sau idiopatica progresiva fara anomalii costale

Indicatii ale VEPTR (3)

Sindromul de insuficienta toracica (TIS) datorat diformitatii spatiale a toracelui
Sindroamele de hipoplazie toracica: sd. Jeune, sd. JarchoLevine, sd. Cerebrocosto-mandibular, acondroplazie, sd. Ellis van Creveld etc.

Indicatii ale VEPTR (4)

Sindromul de insuficienta toracica (TIS) datorat diformitatii spatiale a toracelui
Defecte congenitale parietale toracice postero-laterale Defecte toracice postero-laterale dobindite: rezectii parietale toracice datorate tumorilor, torace diform posttraumatic, separarea gemenilor siamezi TIS secundar cifozei lombare

Sindromul de Insuficienta Toracica (TIS)

Displazie perete toracic
Agenezie costala instabilitate/scaderea eficientei respiratorii
Coaste fuzate pierdere unilaterala de volum pulmonar Coaste hipoplazice pierdere globala de volum pulmonar

 Diformitate spinala

Sindromul de Insuficienta Toracica (TIS)

Scolioza pierdere unilaterala de volum pulmonar (prin curbura si rotatie efect restrictiv)
Lordoza toracica pierdere posterioara de volum pulmonar & compresie cai aeriene Cifoza pierdere mecanism accesoriu respiratie

Sindromul de Insuficienta Toracica (TIS)

Toracele in dezvoltare
sa se mareasca pt. a asigura spatiu pulmonului coastele asigura crestere in latime si lungime

rahisul in inaltime
cmc
350 300 250 200 150 100 50 0

vol. pulmonar

12

16

ani

20

Contraindicatii ale VEPTR (1)

rezistena osoas redus a locurilor de implantare lipsa coastelor n dreptul locurilor de implantare insuficiena diafragmului pri moi insuficiente acoperirii implantului

Contraindicatii ale VEPTR (2)

stenoza de canal rahidian
* proeminente vertebrale intracanalare

* diastematomielia

* protruzii costale intracanalare

Contraindicatii ale VEPTR (3)

ncheierea creterii
vrsta sub 6 luni

alergie cunoscut la componentele implantului

infecie local

Dispozitivul VEPTR
Sistem modular ce permite diferite combinatii in functie de indicatie Instrumentar complex pt. aplicare facila

Dispozitivul VEPTR
Modalitati de aplicare: 1. Coasta - vertebra

Dispozitivul VEPTR
Modalitati de aplicare: 2. Coasta - creasta iliaca

Dispozitivul VEPTR
Modalitati de aplicare: 3. Coasta - coasta

Tehnica de aplicare VEPTR

Preoperator
HLG, VSH, electroliti, PT, PTT, analize urinare, EKG, Spirometrie (copii peste 6 ani) RX CT (sectiuni de 5mm anatomie, volum, simetrie torace)

Poziionarea pacientului

Abordul

- incizie de la mijlocul arcului posterior coasta II (intre marginea supero-interna scapula si rahis) prelungita arcuat spre linia axilara anterioara la 1 cm distal de virful scapulei - a se evita expunerea rahisului pt. a evita fuziune spinala - mm. paravertebrala se retracta medial

Implantare modul cranial

Fixarea modulului cranial

Modul cranial aplicat

Toracostomia

- se practica o toracostomie prin desfacerea fuziunii costale din concavitate - distractarea blinda, fara a se leza pleura, permite expandarea

Aplicarea modulului distal

Coasta-vertebra Coasta-ilion Coasta-coasta

Asamblarea montajului

- Distractarea intraoperatorie a dispozitivului

Programul terapeutic
drenajele se suprima dupa 2-3 zile pacienti externati dupa 5-7 zile la 4-6 luni se repeta procesul de distractare printr-o incizie minima centrata pe modulul de distractare

optional sistemul se poate converti sau se poate repozitiona

Complicatii
dizlocarea / migrarea modulelor perforatie tegumentara dizlocare scapulara cu elevatie infectie pareza plex brahial leziune medulara (exceptional)

Pacientul NVC
baiat, 2 ani si 2 luni

scolioza congenitala cervico-toracolombara

bloc vertebral T5-T12, HV drepte T5T11, lipsa fuziune mediana a corpilor vertebrali cu agenezie costala sup. T1-T5 stg.

fuziune costala T6-T11 stg.

TIS Cobb 90 grade

Pacientul NVC
antecedente
mama ciprofloxacin in timpul sarcinii g.n. 2750g descoperit imediat la nastere hernie inghinoscrotala bilateral frecvente afectiuni respiratorii intercurente litiaza biliara (echografic) hidronefroza dr. grd. 2 (echografic)

Pacientul NVC
clinic

Pacientul NVC
radiologic si CT-3D

Pacientul NVC
implant VEPTR coasta-vertebra (Noiembrie 2007)

Unghi postoperator 55 grade

- urmeaza a se efectua prima distractare in cursul lunii aprilie 2008 - 3 distractari ulterioare posibile pe montajul actual

Pacienta IMM
fata, 4 ani si 4 luni scolioza congenitala toraco-lombara
HV L1cu absenta hemiarcului vertebral bloc vertebral T10-T12 fuziune costala T10-T12 L2-L3 rahischizis posterior Cobb 65 grade

Pacienta IMM
Antecedente
parinti schizofrenici

ingestie medicatie psihotropa (Haldol, Diazepam) si antibiotice (Eritromicina in prima luna ?) in cursul sarcinii
g.n. 1750g plurimalformata
Hemimelie tibiala mezoacromielica bilaterala Displazie luxanta sold bilateral Agenezie de sacru Agenezie patela stinga Picior varus equin bilateral

Pacienta IMM
Hemimelie tibiala mezoacromielica bilaterala

Pacienta IMM
Displazie luxanta sold bilateral

Agenezie de sacru

Pacienta IMM
radiologic & CT-3D

Pacienta IMM
implant VEPTR hibrid coasta-vertebra & coasta-creasta iliaca (Noiembrie 2007)

Unghi postoperator 35 grade Echilibrarea bazinului

- urmeaza a se efectua prima distractare in cursul lunii aprilie 2008 - 2, respectiv 4 distractari ulterioare posibile pe montajul actual

Pacienta IMM
complicatie postoperatorie eroziune cutanata

Discutii
scolioza este controlata indirect/partial prin stergerea progresiva a concavitatii fara a se efectua fuziune prematura sunt evitate procedurile ce inhiba cresterea rahisului

insuficienta toracica este tratata in mod direct prin expandarea toracica

Discutii
volumul toracic este crescut ad-hoc permitind dezvoltarea tesutului pulmonar evitind afectarea extrinseca restrictiva pulmonara virsta ideala 10 luni 4 ani raport complicatii/beneficiu acceptabil

Asa nu !