LEUKEMIA LIMFOSITIK AKUT ( LLA / ALL )

Keganasan klonal dari sel-sel prekursor limfoid

DIKENAL ADANYA :
Leukemia aleukemik : leukosit < 10.000 Leukemia subleukemik : 10 25.000 Leukemia leukemik : Leukosit > 25.000 Hiperleukositosis : Leukosit > 50.000

KLASIFIKASI
BERDASARKAN : Morfologi & sitokimia ( menurut FAB ( french, America, British ) dibagi dalam L1, L2, L3 Imunologik ( B Cell ALL, T Cell ALL ) Sitogenetik
3

ETIOLOGI
BELUM JELAS Diduga :
Virus ( virus onkogenik ) Faktor eksogen sperti : sinar x, sinar radioaktif, hormon, bahan kimia ( benzol, arsen, preparat sulfat), infeksi (virus , bakteri) Faktor endogen : ras,konstitusi (sindr down>), herediter ( kakak beradik / kembar identik)

MANIFESTASI KLINIK
Terdesaknya sistim eritropoetik, granulopoetik dan trombopoetik oleh sel leukemia
Infiltrasi sel-sel leukemia ke organ non hemapoetik

MANIFESTASI KLINIK
Pucat, letargi, dan dispenia. Demam, malaise, infeksi mulut, infeksi tenggorok, infeksi kulit, infeksi perafasan, dan infeksi perianal. Memar spontan, purpura, gusi berdarah dan menorhagia. Splenomegali sedang. Limfadenopati. Hepatomegali. Sakit kepala, mual, muntah, dan penglihatan kabur. Kadang-kadang terjadi pembengkakan testis. Rasa lelah Nyeri tulang dan sendi Penurunan berat badan 6

LABORATORIUM
Akibat terdesaknya sist. Hemopoetik normal di SS tulang
Anemia Trombositopenia Granulositopenia

KHAS :Terdapatnya sel leukemia ( limfoblast ) pada pemeriksaan darah tepi BMP :dominan limfoblast terdesaknya sis eritropoetik, granulopoetik & trombopoetik
7

DIAGNOSIS
Keluhan Pemeriksaan fisik Ditemukannya limfoblast pada sediaan darah tepi Limfoblast dominan pada pemeriksaan sumsum tulang Bila menyerang SSP, sel leukemia dalam Liquor
8

Pemeriksaan Penunjang
Hematologi rutin dan Hitung darah lengkap digunakan untuk mengetahui kadar Hberitrosit, leukosit, dan trombosit. Apusan darah tepi digunakan untuk mengetahui morfologi sel darah, berupa bentuk, ukuran, maupun warna sel-sel darah, yang dapat menunjukkan kelainan hematologi. Aspirasi dan biopsi sumsum tulang digunakan untuk mengetahui kondisi sumsum tulang, apakah terdapat kelainan atau tidak. Karyotipik digunakan untuk mengetahui keadaan kromosom dengan metode FISH (Flurosescent In Situ Hybridization). Immunophenotyping mengidentifikasi jenis sel dan tingkat maturitasnya dengan antibodi yang spesifik terhadap antigen yang terdapat pada permukaan membran sel.

 Sitokimia merupakan metode pewarnaan tertentu sehingga hasilnya lebih spesifik daripada hanya menggunakan morfologi sel blas pada apus darah tepi atau sumsum tulang. Analisis sitogenetik digunakan untuk mengetahui kelainan sitogenetik tertentu, yang pada leukemia dibagi menjadi 2: kelainan yang menyebabkan hilang atau bertambahnya materi kromosom dan kelainan yang menyebabkan perubahan yang seimbang tanpa menyebabkan hilang atau bertambahnya materi kromosom. Biologi molekuler mengetahui kelainan genetik, dan digunakan untuk menggantikan analisis sitogenetik rutin apabila gagal.

PENATALAKSANAAN
Suportif
Isolasi Makanan adekuat Mengatasi infeksi Transfusi komoponen darah

Pengobatan Khusus
Sitostatika Radioterapi

Transplantasi SST
11

Remisi komplit
Keadaan umum membaik, gejala klinik menghilang Tidk ditemukan blast pada pemeriksaan darah tepi Blast di sumsum tulang < 5%

12

REGIMEN PENGOBATAN
Induksi Konsolidasi ( + radiasi ) Maintenance Re induksi

Sitostatik yg digunakan : Vincristin, Adriamicin, Metotreksat, LA sparaginase, Deksametason, 6 mercaptopurin, dll

13

FAKTOR PROGNOSIS
Umur Jumlah leukosit Morfologi sel ( L1, L2, L3 ) Kadar Hb, Trombosit Pembesarn kelejar mediastinum Hepatosplenomegali Ada tidak leukemia SSP Ras / bangsa
14

PROGNOSIS
Kematian masih >> Dengan sitostatika baru ( kombinasi ), prognosa lebih baik Brdasarkan tipe ( L1 lebih baik , L3 lebih buruk ) RISIKO: Baik / biasa Tinggi / buruk

15

RESIKO TINGGI
Bila terdapat 1 atau lebih: Hiperleukositosis Pembesaran kel mediatinum Morfologi : L3 Terdapat sel leukemia di LCS

16

ERA PENGOBATAN LEUKEMIA

Sebelum sitostatik ditemukan, umumnya meninggal Ditemukan sitostatika tunggal , dapat hidup bbrp minggu / bulan Sitpstatika kombinasi Sitostatika kombinasi + radiasi, penyembuhan 60% Transplantasi sum sum tulang
17