The thalassemias and related disorders Para thalassemia dan gangguan yang terkait Para thalassemia, penyakit sel

sabit, dan hemoglobinopathies lainnya mewakili kelompok utama dari kelainan bawaan dari sintesis hemoglobin. Para hemoglobin abnormal terakhir dalam edisi Juli 2006 Baylor University Medical Center Proceedings. Karena imigrasi pola dan arus penduduk, gangguan ini menjadi semakin lebih umum di Amerika Serikat. Pada artikel ini, klinis aspek yang lebih sindrom talasemia umum terakhir. Untuk sebagian besar gejala pasien dengan talasemia, tidak ada obat yang pasti, hanya mendukung manajemen anemia adalah mungkin. Sebuah jumlah yang sangat terbatas pasien dengan thalassemia dapat disembuhkan dengan transplantasi sumsum tulang dari HLA-identik donor. Pendekatan tentatif lain untuk manajemen termasuk stimulasi sintesis hemoglobin janin dan upaya sel somatik terapi gen. Pencegahan penularan penyakit dengan skrining pembawa program bersama dengan diagnosis prenatal tetap sangat penting dalam pengurangan penyakit ini di seluruh dunia.

KESEHATAN TERKAIT KUALITAS HIDUP PADA ANAK DENGAN Thalassaemia DINILAI ON THE DASAR OF SF-20 KUESIONER di Yazd, Iran: STUDI KASUS-KONTROL NGKASAN Backgrounds: Thalassaemia menjadi masalah kesehatan masyarakat yang serius di seluruh wilayah Mediterania, Timur Tengah, India anak benua dan juga Asia Tenggara. Its 'prevalensi global sekitar 2 per 1.000 bayi yang baru lahir sementara yang' prevalensi di Iran adalah 8-4 per 1.000 bayi yang baru lahir. Tujuannya dari penelitian ini adalah untuk membandingkan Kualitas Kesehatan Terkait Hidup (HRQOL) dari pasien thalassemia dengan HRQOL anak-anak yang sehat dalam hal penting inti domain untuk pengukuran HRQOL anak. Metode: Penelitian cross sectional telah dilakukan di Yazd, Iran. 60 pasien thalassemia dipilih secara acak sebagai kelompok kasus dan 120 sehat anak-anak sebagai kelompok kontrol yang cocok sehubungan dengan usia dan jenis kelamin. Kualitas kesehatan yang berhubungan dengan kehidupan diukur dengan diri - Diadministrasikan pendek - kuesioner bentuk studi Hasil Medis (SF-20). SF-20 ukuran berisi tiga dimensi tentang fungsi (fisik, sosial dan peran) dan baik-makhluk (kesehatan, persepsi kesehatan mental dan nyeri). Hasil: Hasil penelitian ini menunjukkan perbedaan yang signifikan antara semua dimensi SF-20 dan QOL pasien dalam kasus dan kontrol kelompok (p <0,001). The QOL pada kelompok kasus adalah 75,05 (SD = 9,38), tetapi pada kelompok

kontrol adalah 93,4 (SD = 6.42) dari 100. Kesimpulan: Pengaruh thalassemia pada HRQOL pada anak-anak yang terkena dampak telah berhubungan dengan pengurangan fisik, sosial dan mental kemampuan. Kata kunci: kualitas hidup, SF-20, talasemia

LATAR BELAKANG Thalassaemia adalah kelainan darah genetik yang bisa berakibat fatal jika tidak diperlakukan dengan benar. Hal ini ditandai oleh produksi tidak ada atau rendah rantai alpha atau beta globin yang merupakan bagian dari hemoglobin struktur dalam sel darah merah (1). Thalassemia tersebut menjadi serius masalah kesehatan masyarakat di seluruh Mediterania wilayah, Timur Tengah, anak benua India dan Asia Tenggara (2, 3). 'Prevalensi global adalah sekitar 2 per 1.000 bayi yang baru lahir sementara 'prevalensi di Iran adalah 8-4 per 1.000 kelahiran. anak-anak dengan thalassemia akan muncul baik pada saat lahir, tetapi anemia mengembangkan dan semakin worses karena tidak adanya sebagian atau seluruh hemoglobin. Jika kondisi ini tidak diobati, maka dapat menyebabkan kematian dini (2, 5). Untuk anak-anak yang selamat, kondisi ini memaksakan serius implikasi pada kesehatan mereka dan berhubungan dengan kualitas hidup. khas anak-anak ini harus menjalani transfusi darah setidaknya sekali per bulan tergantung pada tingkat keparahan illness.At ini kali mereka harus dirawat di rumah sakit untuk hari lengkap. Mereka juga harus mendapatkan suntikan desferal dalam terapi khelasi besi untuk menghilangkan kelebihan zat besi dalam tubuh mereka karena transfusi darah yang sering (2, 5, 6).

Kualitas kesehatan Terkait Hidup (HRQOL) pengukuran adalah multidimensi konsep yang berfokus pada dampak penyakit dan 'pengobatan dalam kesejahteraan individu. langkah-langkah telah dilihat sebagai cara untuk penilaian perspektif pasien ' tentang perawatan mereka penyakit dan terkait, mereka dirasakan kebutuhan untuk kesehatan dan preferensi mereka untuk pengobatan dan penyakit hasil (7). Namun, tinjauan sistematis laporan penggunaan yang terbatas dari HRQOL tindakan dalam uji klinis pediatrik atau praktek klinis (8). Tinjauan tersebut mengidentifikasi 18 percobaan yang meliputi penilaian HRQOL pada berbagai penyakit pediatrik tapi mengejutkan ada tidak ada studi tentang talasemia, meskipun bersifat kompleks penyakit. Sebuah pencarian yang luas dan ketat dilakukan pada website dan elektronik database yang menyebabkan menemukan satu kertas berurusan dengan HRQOL pada orang dewasa dengan thalassemia dan satu lagi tentang anak-anak

Sebagian besar penelitian tentang wawancara yang terlibat thalassemia dengan pasien, perawat, perawat dan dokter dengan fokus pada strategi penatalaksanaan pasien thalassemia dan orang tua mereka, sikap dan harapan pasien, strategi konseling untuk pasien, orang tua dan saudara kandung dan program skrining untuk thalassemia. Sebuah studi terbaru yang dilakukan pada orang dewasa dengan thalassemia menunjukkan bahwa pengobatan dan perbedaan budaya tidak memiliki pengaruh besar pada kualitas hidup di Siprus thalassemia pasien (9). Penelitian ini dilakukan dalam mapan sumber daya pusat dengan partisipasi dari 212 pasien dewasa. lain studi dilakukan pada anak-anak dibandingkan kualitas hidup pasien dengan talasemia intermedia dan pasien dengan thalassemia mayor dan disimpulkan bahwa transfusi - thalassemia independen pasien juga menderita gangguan yang mempengaruhi kualitas mereka kehidupan (10). Disarankan bahwa semua pasien dengan talasemia harus menjalani bawah QOL penilaian sehingga intervensi dapat difokuskan pada domain yang terkena dampak. Karena penelitian terbatas dilakukan tentang HRQOL pasien thalassemia khususnya di anak, tujuan dari penelitian ini adalah untuk membandingkan HRQOL dari thalassemia anak dengan rekan-rekan mereka yang sehat penting dalam inti domain untuk anak HRQOL pengukuran: Fisik dan fungsi, Sosial Peran, Nyeri dan Kesehatan Mental

METODE Penelitian cross sectional dilakukan di Yazd kota, Iran. itu Sampel penelitian ini adalah 60 pasien talasemia Beta Mayor sebagai kelompok kasus dan 120 anak sehat sebagai kelompok kontrol yang cocok sehubungan dengan usia dan jenis kelamin. Ukuran sampel ditentukan atas dasar penelitian serupa (11, 12). para pasien diwawancarai saat dirujuk untuk menerima transfusi darah dan perawatan di Rumah Sakit Rahnemon Shaheed di sekolah Medis dari Yazd dari bulan Mei 2007 sampai Agustus 2007.

Kualitas kesehatan yang berhubungan dengan kehidupan diukur dengan SF-20 kuesioner. SF-20 ukuran berisi tiga dimensi tentang fungsi (fisik, sosial dan peran) dan kesejahteraan (mental kesehatan, kesehatan persepsi dan nyeri). Ini menghasilkan enam nilai numerik (0-100) untuk setiap parameter sehingga skor yang lebih tinggi menunjukkan lebih nyeri dan fungsi yang lebih baik atau kesejahteraan. SF-20 telah divalidasi dalam populasi orang dewasa Amerika dan Finlandia (13, 14). Versi Finlandia SF-20 telah diterjemahkan oleh Finlandia National Health Institute. Dalam rangka untuk memastikan kejelasan kuesioner, uji coba kuesioner dilakukan menggunakan koherensi dan konsistensi pada 5 thalassaemias ' pasien dan 10 anak sehat yang tidak termasuk dalam

survei. Setelah itu, angket itu diubah pada dasar umpan balik mereka. Validitas dari kuesioner itu dibenarkan oleh 5 ahli yang sarjana akademik. Keandalan kuesioner diperkirakan dengan menggunakan teknik Alpha Cronbach yang 0.76. Fungsi fisik diukur dengan item 3-8 dan skor kisaran 0-30, fungsi peran dengan item 9 dan 10 dan skor kisaran 0-4, fungsi sosial dengan item 11 dan skor kisaran 0-6, kesehatan mental dengan item 12-16 dan rentang skor dari 0-30, kesehatan persepsi dengan item 1 dan 17-20 dan skor kisaran 0-25 dan rasa sakit fisik dengan angka 2 dan rentang skor dari 0-5. Data dikumpulkan dengan kuesioner dalam kasus ini dan kelompok kontrol. Data demografi (umur, jenis kelamin) dikumpulkan dari catatan pasien dan wawancara terstruktur.
Untuk kontrol yang sehat, kuesioner diberikan untuk anak-anak antara 6 sampai 18 tahun yang tinggal di tetangga rumah. Dengan demikian, penelitian ini menyelidiki HRQOL anak-anak dengan anak-anak talasemia dan sehat yang benar-benar cocok. Data yang dikumpulkan ditransfer langsung ke SPSS (Paket Statistik untuk Ilmu Sosial). Untuk analisis data, Chi-square, T-Test dan Exact digunakan. Tingkat kepercayaan Interval adalah 95%. Kami memperoleh persetujuan dari semua peserta, di samping itu, peserta yakin bahwa tanggapan mereka akan dirahasiakan.

HASIL Dari sekitar 90 pasien rekaman yang menerima pengobatan di rumah sakit hanya 60 didekati sebagai 30 dari mereka (total 90) tidak memenuhi kriteria inklusi (umur, datang ke rumah sakit di periode penelitian kami). Dari 120 kuesioner yang didistribusikan di antara kelompok kontrol (anak sehat), 120 adalah diisi dan dikembalikan. Tabel 1 menunjukkan variabel demografi dari 60 thalassemia pasien dan 120 kontrol yang sehat. Kontrol yang sehat adalah sedikit lebih tua, memiliki pendidikan tinggi dan sosial dan ekonomi lebih baik off dibandingkan dengan kelompok pasien. mean usia kontrol yang sehat adalah 13,62 (SD = 2,82) dan rentang usia adalah 6-18. Usia rata-rata pasien adalah 12.45 (SD = 3,27) dan rentang usia adalah 6-18. BMI kelompok kontrol sedikit lebih tinggi dibanding kelompok pasien (19,69 dan 19,1 masing-masing). di hal gender, baik dalam thalassemia dan kelompok kontrol, laki-laki ' status kesehatan lebih baik daripada perempuan.

tabel 2 menyajikan SF-20 rata-rata skor peserta di kasus dan kelompok kontrol. Ada perbedaan yang signifikan dalam semua dimensi SF-20 dan QOL antara pasien dan kontrol (p <0,001). The QOL dari kelompok thalassemia adalah 75,05 (SD = 9,38) sedangkan QOL dari kelompok kontrol adalah 93,4 (SD = 6.42) dari 100.

Skor untuk dimensi SF-20 dan QOL laki-laki dan perempuan disajikan pada Tabel 3. Ada perbedaan yang signifikan antara dimensi fisik dan peran dalam kelompok kasus (p = 0,004, 0,001, masing-masing). Tidak ada perbedaan yang signifikan antara dimensi SF-20 dan QOL laki-laki dan perempuan dalam kelompok kontrol. Berarti nilai dari semua-20 SF dimensi dan QOL laki-laki dan perempuan dalam kelompok kontrol lebih tinggi daripada di kelompok kasus. Rata-rata skor QOL laki-laki pada kelompok kasus adalah (75,26, SD = 8,91) sedangkan pada kelompok kontrol (93.52, SD = 6.07) dan rata-rata skor QOL perempuan dalam kelompok kasus adalah (74.76, SD = 10,17) sedangkan pada kelompok kontrol (93,28, SD = 6.84). Ada perbedaan yang signifikan di semua domain dari SF-20 antara laki-laki dan perempuan dalam kasus dan kelompok kontrol kecuali Nyeri Peran laki-laki dan pada wanita. Data status kesehatan kedua kelompok disajikan pada Tabel 4. Temuan ini menunjukkan bahwa status kesehatan kelompok kontrol lebih baik daripada yang dari kelompok kasus (63,3% dibandingkan misalnya 8,3%).

PEMBAHASAN Kualitas hidup penilaian pada anak-anak terutama pada anak-anak dengan penyakit kronis seperti thalassemia adalah khusus penting. Penggunaan diri melaporkan kesehatan yang berhubungan dengan kualitas kehidupan kuesioner penilaian pasien thalassemia dapat akan membantu untuk mengidentifikasi dampak penyakit dan dikelola perawatan dari sudut pandang anak-anak (15). Ada juga menjadi diskusi antara dokter anak dan peneliti kesehatan anak tentang pentingnya persepsi anak tentang kesehatan mereka sendiri. Sebuah penelitian baru menemukan bahwa anak-anak berumur enam tahun bisa memadai memahami dan akurat melaporkan kesehatan mereka sendiri dan kesejahteraan (16). Vincent dan Higginson (17) menekankan bahwa setiap pengukuran kualitas hidup pada anak harus mencakup pertanyaan tentang fisik, fungsi sosial dan psikologis seorang anak. Mereka juga menekankan bahwa prestasi pendidikan, pertanyaan tentang seksualitas, penerimaan sosial dan peer menjadi

secara signifikan penting ketika anak tumbuh dewasa terutama selama remaja.

Pasien dengan penyakit kronis seperti thalassemia membutuhkan manajemen diri dari penyakit mereka, yang adalah perjuangan seumur hidup untuk mempertahankan dan meningkatkan kualitas hidup. Pengobatan rencana yang inheren meningkatkan atau mencakup strategi untuk meningkatkan pasien 'QOL dapat meningkatkan kepatuhan, sehingga meningkatkan status pasien (18, 19). Jika salah satu dari tujuan dari perawatan kesehatan adalah untuk meningkatkan kualitas hidup, tampaknya penting untuk memahami bagaimana penyakit mempengaruhi QOL1 dan bagaimana kita dapat mengendalikan thalassemia dan meningkatkan kualitas hidup. Memang, salah satu alasan untuk termasuk penilaian QOL dalam uji klinis adalah untuk melatih pasien dan mempromosikan informasi dan keterampilan perawatan untuk membantu mereka memilih strategi pengobatan yang konsisten dengan gaya hidup mereka.

Tidak ada studi sebelumnya untuk membandingkan HRQOL dari talasemia pasien dengan anak-anak yang sehat di Iran. Ini adalah Studi pertama yang menyediakan bukti bahwa HRQOL thalassemia pasien lebih rendah dari HRQOL dari kontrol sehat. thalassemia mengurangi HRQOL pada anak-anak, i. e. fisik, kegiatan sosial dan mental dengan sekitar 14% sampai 23%. Temuan penelitian ini konsisten dengan pengamatan Adriana Ismail et al, yang menggambarkan efek thalassemia pada HRQOL dari anak dalam hal fungsi fisik, sosial dan sekolah dengan sekitar 10% sampai 24% (20) ini. dikonfirmasi oleh penelitian yang ditentukan bahwa nilai dari fungsi (fisik, sosial dan Peran) pada pasien thalassemia lebih rendah dibandingkan mereka yang sehat rekan-rekan dan perbedaannya signifikan secara statistik. Pakbaz et al. (10) sebelumnya menyarankan bahwa fungsi emosi merupakan salah satu yang terganggu domain pasien thalassemia dan Adriana Ismail (20) menunjukkan bahwa skor fungsi emosional thalassemia pasien adalah rendah. Tsiantis et al. (21) juga menunjukkan bahwa thalassemia pasien memiliki strategi sendiri menghadapi dalam berurusan dengan kehidupan mereka tetapi strategi coping yang tidak diteliti dalam penelitian ini. kami studi menemukan bahwa skor fungsi emosional yang sehat kontrol juga rendah. Skor ini lebih rendah daripada yang di sehat mata pelajaran di Amerika Serikat (22, 23) dan di Inggris (24).

QOL laki-laki dan perempuan pada pasien thalassemia dibandingkan dengan kelompok kontrol yang sehat muncul lebih rendah. The QOL laki-laki adalah lebih tinggi daripada perempuan, tetapi tidak ada perbedaan yang signifikan antara mereka. Ada, Namun, perbedaan yang signifikan antara semua domain dari SF-20 pada pria dan wanita baik dalam kasus dan kontrol kelompok kecuali Nyeri pada laki-laki dan Peran pada wanita. Dengan demikian, jenis kelamin tampaknya memiliki efek pada HRQOL pasien thalassemia. Hasil ini konsisten dengan temuan Alavi et al. (25). Dalam studi mereka, QOL dari laki-laki secara signifikan lebih tinggi daripada di perempuan. Ringkasan Psikososial Kesehatan skor thalassemia pasien juga lebih rendah daripada di kontrol sehat. ini menemukan tampaknya mendukung studi sebelumnya pada aspek psikososial thalassemia tentang perlunya untuk menyediakan lebih psikososial dukungan untuk pasien thalassemia (28, 29).

Data menunjukkan bahwa status kesehatan kelompok kontrol jauh lebih baik dibandingkan dengan kelompok kasus. Status kesehatan pasien talasemia sangat baik dalam 8,3%, sedangkan pada yang sehat mengontrol status kesehatan sangat baik di 63,3%. hasil ini dukungan temuan dari studi yang dilakukan oleh Pakbaz (10), yang menemukan bahwa status kesehatan bagi 41% dari pasien thalassemia tidak baik. Keterbatasan penelitian ini adalah bahwa hal itu dilakukan hanya pada satu Thalassaemia Care Center di salah satu rumah sakit di Yazd. Dengan demikian, itu mungkin tidak menjadi wakil dari populasi pasien talasemia di negeri ini. KESIMPULAN Pengaruh thalassemia pada HRQOL anak-anak menderita dari thalassemia adalah pengurangan fisik, sosial dan kemampuan mental dengan sekitar 14% sampai 23%. Ucapan Terima Kasih Dukungan dana untuk melakukan survei ini disediakan oleh Sekolah Kesehatan, Shahid Sadoughi Universitas Ilmu Kedokteran, Yazd, Iran. Kami berterima kasih atas kontribusi dalam pengumpulan data. Kami khusus terima kasih kepada Mr Hosseini untuk kerjasama yang berharga selama penelitian.

Kesehatan terkait kualitas hidup di Timur Tengah anak-anak dengan beta-thalassemia

abstrak Latar Belakang: Thalassemia adalah gangguan umum di seluruh dunia dengan kejadian dominan di negara-negara Mediterania, Afrika Utara, Timur Tengah, India, Asia Tengah, dan Asia Tenggara. Sementara kemajuan substansial telah dibuat terhadap peningkatan kualitas kesehatan yang berhubungan dengan kehidupan (HRQOL) di negaranegara Barat, langka berbasis bukti data yang ada di HRQOL anak-anak thalassemia dan remaja yang hidup di negara berkembang. Metode: Kami mempelajari 60 anak talasemia dari negara-negara Timur Tengah dengan usia ratarata 10 tahun (kisaran 5 sampai 17 tahun). HRQOL dinilai dengan Kualitas Pediatric Inventarisasi Hidup (PedsQL) 4,0. Kuesioner itu diselesaikan pada awal oleh semua pasien dan orang tua mereka. Perjanjian antara anak-diri dan orang tua-proxy HRQOL laporan dan hubungan antara profil HRQOL dan faktor sosio-demografi dan klinis diselidiki. Hasil: Nilai dari orang tua pada umumnya lebih rendah dibandingkan dengan anak-anak mereka untuk Berfungsi Emosional (rata-rata 75 vs 85, p = 0,002), Kesehatan Ringkasan Psikososial (rata-rata 70,3 vs 79,1, p = 0,015) dan Skor Ringkasan Jumlah (rata-rata 74,3 vs 77,7 p = 0,047). HRQOL tidak dikaitkan dengan tingkat feritin, hepatomegali atau frekuensi transfusi atau besi terapi khelasi. Analisis multivariat menunjukkan bahwa awal yang tertunda khelasi besi memiliki dampak negatif pada total PedsQL skor dari kedua anak (p = 0,046) dan orang tua mereka (p = 0,007). Kesimpulan: The 4,0 PedsQL adalah alat yang berguna untuk pengukuran HRQOL pada pasien thalassemia anak. ini Studi menunjukkan bahwa awal tertunda khelasi besi memiliki dampak negatif pada anak-anak HRQOL. Kata kunci: Kualitas hidup, Thalassemia, PEDsQL 4.0

latar belakang Thalassemia adalah penyakit bawaan autosomal resesif yang berasal dari negara-negara di kawasan Mediterania. Kekurangan dalam sintesis globin rantai dapat menyebabkan parah anemia memerlukan transfusi darah secara teratur dan khelasi besi Terapi dimulai pada usia dini. meskipun kemajuan yang dibuat dalam pengobatan selama beberapa dekade terakhir, banyak pasien dengan beta-thalassemia mayor, khususnya mereka yang tinggal di negara-negara berkembang, tidak memiliki akses ke konvensional dan / atau pendekatan pengobatan yang inovatif. itu pengenalan obat baru yang mampu mengurangi akumulasi zat besi pada organ tubuh, terutama jantung, hati dan pankreas, telah secara dramatis meningkatkan kelangsungan hidup Harga [1,2]. Tapi meskipun jumlah pasien yang hidup terus meningkat, berbagai tantangan tetap, seperti endokrin masalah, frekuensi tinggi hepatitis kronis C serta morbiditas psikososial yang terkait dengan penyakit kronis [3]. Miskin sesuai dengan khelasi besi Terapi adalah masalah yang belum terpecahkan yang menonjol, hari ini, sebagian besar muncul dari tidak tersedianya ironchelators lisan.
Beta thalassemia mayor adalah serius membatasi hidup dan berpotensi mengancam nyawa kondisi yang menyebabkan substansial gangguan pada kegiatan pendidikan dan sosial. anak-anak sering perlu bolos sekolah karena janji rumah sakit atau penerimaan untuk transfusi darah rutin bulanan dan / atau pengobatan komplikasi. Identitas diri mereka terganggu dan mereka menjadi semakin tergantung pada lain [4]. Pasien dan keluarga mereka sadar akan Sifat menonaktifkan kondisi dan terapi kronis adalah pengingat bahwa mereka "berbeda" konstan, sehingga hampir mustahil untuk menjalani hidup normal. Secara keseluruhan, psikososial beban mempengaruhi banyak aspek kehidupan pasien seperti pendidikan, waktu luang, kegiatan fisik, keterampilan, kemampuan dan keluarga penyesuaian, efek yang sering mengakibatkan kecemasan, isolasi dan depresi.

Kualitas kesehatan Terkait Hidup (HRQOL) umumnya dikonseptualisasikan sebagai konstruk multidimensional merujuk persepsi pasien 'dari dampak penyakit dan pengobatan pada fisik, psikologis dan sosial berfungsi dan kesejahteraan [5,6] Beberapa studi telah diselidiki HRQOL di thalassemia pasien tetapi berbeda

jenis kuesioner yang digunakan di masa lalu membuatnya sulit untuk melakukan perbandingan langsung dari hasil [7-10]. Sebuah terobosan besar datang pada tahun 2003 ketika Varni dan rekan menciptakan PedsQL 4,0 multidimensi kuesioner untuk mengukur domain inti penting untuk pediatrik HRQOL: Berfungsi Fisik, Emosional Berfungsi dan Fungsi Sosial, seperti yang digambarkan oleh Organisasi Kesehatan Dunia (WHO), serta Sekolah Berfungsi [11,12]. Diri anak dan orangtua proxyreports dari model pengukuran 4,0 PedsQL sensitif untuk perkembangan kognitif dan berisi sesuai bentuk untuk anak-anak dan orang tua mereka. Beberapa kertas baru-baru ini telah menggunakan PedsQL 4,0 untuk menilai HRQOL di thalassemia pasien dari negara-negara berkembang [13-18]

Namun, mengingat kurangnya penelitian di bidang ini dan kebutuhan untuk mengandalkan data berbasis bukti tambahan untuk lebih meningkatkan perawatan pasien, kami melakukan penelitian untuk menyelidiki faktor sosiodemografi dan klinis terkait dengan HRQOL anak-anak thalassemia yang tinggal di Negara Timur Tengah. Menimbang bahwa sebelumnya penelitian penyakit masa kanak-kanak telah menunjukkan bahwa 'orang tua peringkat anak mereka HRQOL cenderung lebih rendah dan mungkin mencerminkan tekanan orangtua [19,20], kami juga dievaluasi perbedaan antara laporan HRQOL anak-anak dan induknya kuasanya.

metode Pasien dan fitur Dari November 2007 hingga Agustus 2008, kami melakukan cross-sectional pada sekelompok 60 anak talasemia dan orang tua mereka, semua awalnya berasal dari negara-negara Timur Tengah (yaitu Kurdistan, Palestina, Libya, Irak dan Suriah). Tiga puluh pasien datang ke Italia untuk menerima hematopoietic stem cell transplantasi sebagai bagian dari yang lebih besar kemanusiaan proyek yang melibatkan pertukaran pengetahuan Program dengan dokter lokal. Hanya pasien di bawah usia 18 tahun dengan diagnosis genetik dikonfirmasi beta-thalassemia dilibatkan dalam penelitian ini. Data yang dikumpulkan baik di Italia dan Timur Tengah dikirim ke Italia Hematologi Pusat di Milan (San Raffaele Hospital) dan Cagliari (R. Binaghi Hospital) untuk statistik

analisis dan evaluasi. Kuesioner yang diberikan di Pusat Thalassemia dari Hevi Pediatric Rumah Sakit (Duhok, Irak) segera sebelum transfusi pasien dan di Rumah Sakit Binaghi (Italia) dan Rumah Sakit San Raffaele (Italia) satu bulan sebelum transplantasi sumsum tulang. Persetujuan tertulis diberikan oleh pasien ' orang tua sesuai dengan deklarasi Helsinki. para peserta adalah informasi lengkap dan sadar penelitian tujuan. Studi ini disetujui oleh etika lokal Panitia di Cagliari (Otorisasi n 58/2006).

Kesehatan terkait kualitas evaluasi hidup HRQOL dinilai menggunakan Core 4,0 PedsQL Generik Timbangan. Model 23-item multidimensi meliputi domain inti yang penting untuk pengukuran HRQOL anak: Fisik Berfungsi (8 item), Berfungsi Emosional (5 item) dan Fungsi Sosial (5 item), sebagaimana digambarkan oleh Organisasi Kesehatan Dunia (WHO), seperti serta Berfungsi Sekolah (5 item) [11,12]. Selain itu, kuesioner PedsQL 4,0 berisi Psikososial Ringkasan kesehatan Skor yang mewakili jumlah item atas jumlah item dijawab dalam Emotional, Sosial dan Sekolah berfungsi skala [21]. Untuk menciptakan skor PedsQL total, rata-rata dihitung sebagai jumlah dari semua item atas jumlah item menjawab pada semua skala. Diri anak dan orangtua proxy-laporan PedsQL model pengukuran peka terhadap perkembangan kognitif dan mengandung bentuk-bentuk yang sesuai untuk anak usia 5 7, 8-12, dan 13-18 tahun dan orang tua mereka. Keandalan, internal yang konsistensi dan validitas kuesioner PedsQL telah diuji pada populasi pediatrik dengan akut dan kronis kondisi kesehatan, selain di fisik populasi pediatrik sehat [11,12]. Setiap item dinilai pada skala Likert 5-poin dari 0 (tidak pernah) sampai 4 (Hampir selalu) dan pada skala 3-point untuk anak-anak (5 7 tahun): 0 (Tidak sama sekali), 2 (Kadang-kadang) dan 4 (Banyak). itu skor untuk setiap dimensi dihitung sebagai berikut: skor rata-rata diwakili oleh jumlah item atas jumlah item menjawab, nilai-nilai yang hilang akan diganti dengan skor rata-rata dari barang-barang yang tersisa, jika lebih dari 50% dari item dalam skala tertentu yang hilang, skala skor tidak dihitung. Skor baku diubah menjadi standar skor pada skala dari 0 hingga 100 dengan tinggi skor mewakili tingkat fungsi yang lebih tinggi.

Untuk kontrol yang sehat, kuesioner diberikan untuk anak-anak antara 6 sampai 18 tahun yang tinggal di tetangga rumah. Dengan demikian, penelitian ini menyelidiki HRQOL anak-anak dengan anak-anak talasemia dan sehat yang benar-benar cocok. Data yang dikumpulkan ditransfer langsung ke SPSS (Paket Statistik untuk Ilmu Sosial). Untuk analisis data, Chi-square, T-Test dan Exact digunakan. Tingkat kepercayaan Interval adalah 95%. Kami memperoleh persetujuan dari semua peserta, di samping itu, peserta yakin bahwa tanggapan mereka akan dirahasiakan.