Case Based Discussion DIVISI ALERGI-IMUNOLOGI 27 September 2012

Pasien baru masuk tanggal 9 9 2012, pukul 17.00 wib, nama Mirza Fahlevi, laki-laki, 1 tahun 4 bulan, MR : 903715, BB : 10 kg, PB : 80 cm, BB/PB : 93 %, BB/U : 86%, PB/U : 96%
KU : mudah pucat T: - Hal ini dialami sejak bulan Juni 2012, sejak saat itu pada bulan juli os di diagnosa Thalasemia B mayor dan mendapat transfusi sebanyak 3 unit PRC (450 cc). Os kembali pucat pada bulan tgl 1 Agustus 2012 dan mendapat transfusi sampai Hb os 10 mg/dL. Os kembali masuk ke RSUZA pada tanggal 17 Agustus 2012 dengan keluhan pucat. Semakin lama frekuensi os pucat semakin lebih sering, dan os menjadi pucat kembali dalam waktu 3 hari setelah transfusi PRC. - Demam (-), riwayat demam (-)

- Batuk (-) pilek (-) - BAB (+) N - BAK (+) N - Os alergi terhadap amoxicillin sehingga setia os batuk dan demam sering mendapat kloramfenikol. Menurut ibu os, os menjadi pucat setelah sering mengkonsumsi kloramfenikol dari bidan.

RPD : Os pasien lama unit hematoonkologi dengan diagnosa thalasemia B mayor yang didiagnosa sejak bulan juni 2012. RPT : Os rutin melakukan transfusi PRC setiap pucat RPO : Transfusi PRC washed, vitamin E, asam folat RPK : Riwayat keluarga menderita penyakit Thalasemia (-) R. Alergi/atopi pada keluarga : (-) R. Tumbuh Kembang : os dapat berjalan dan berbicara. R. Imunisasi : tidak lengkap BCG (+), DPT (tidak lengkap), Hepatitis (tidak lengkap)

Pemeriksaan Fisik Sens : CM Temp : 36,7C Anemia (+) syanosis (-) Dispnoe (-) ikterik (+) oedem (-) Kepala : Normocephali, mata : RC +/+, pupil isokor, conj.palp.inf pucat (+/+) sklera ikterik (+) Thorak : Simetris fusiformis, retraksi (-) HR : 92 x/I, reg, desah (-) RR : 36 x/I, reg, ronchi (-/-) Abdomen : soepel, peristaltik (+) normal Hepar : 2 jari BAC (D), kons kenyal, perm rata, tepi tajam, nyeri (-) Lien : schuffner II Anogenital : laki-laki, testus di dalam scrotum, anus (+) N Ekstremitas : pols 92 x/I, reg, t/v cukup, CRT < 3,

Hasil laboratorium saat awal didiagnosa Thalasemia B mayor

Laboratorium RSUZA (31-8-2012) Hb : 3,7 g/dl Ht : 30% Leukosit : 13000 /ul Trombosit : 108.000/ul KGDS : 110 gr/dl E/B/N/L/M = 0,47/0,05/6,31/14,7/1,17

Diagnosa : Thalasemia B autoimun

Mayor

dengan

Anemia

hemolitik

Terapi : - Transfusi PRC setiap bulan - Prednison 0,5-2 mg/kgbb/hari selama 1-3 minggu kemudian tappering off (mulai diberikan 10 september 2012)

12 September 2012 os kembali masuk keRSUZA dengan keluhan pucat 3 hari pasca trasfusi PRC dan belum mengalami perbaikan selama mendapat prednison 3 x 5 mg.

Anemia Hemolitik Autoimun

Kerusakan sel eritrosit lebih awal/cepat Faktor yang berperan terjadinya proses kerusakan eritrosit : Antigen sel eritrosit Antibodi-anti sel eritrosit Komponennon imunoglobulin, misalnya protein komplemen serum Sistem fagosit mononuklear

Tipe AIHA :
Warm autoimmune hemolitic anemia Cold aglutinin syndrome Paroxismal cold hemoglobinuria

Gejala klinis :
Mudah lelah Malaise, Demam Ikterus Hepatomegali dan splenomegali

Laboratorium
MDT : sferositosis, polikromasi/poikilositosis,sel eritrosit berinti, retikulositopeni Kadar Hb 3-9 mg/dl Bisa disertai trombositopenia Bilirubin indirect meningkat SSTL : hiperplasi sel eritropoitik normoblastik Tes coombs : adanya antibodi komplemen (C3) pada permukaan sel eritrosit mengandung IgG

Therapi
Berdasarkan UKK Hematoonkologi 2010 kortikosteroid 2-10mg/kgbb/hari Gammaglobulin IV + kortikosteroid 2 mg/kgBB Plasmafaresis Splenektomi

20