BAB I PENDAHULUAN Pada tahun 1888 Hirschsprung melaporkan dua kasus bayi meninggal dengan perut gembung oleh

kolon yang sangat melebar dan penuh massa feses. Penyakit ini disebut megakolon kongenitum dan merupakan kelainan yang tersering dijumpai sebagai penyebab obstruksi usus pada neonatus. Pada penyakit ini pleksus mienterikus tidak ada, sehingga bagian usus yang bersangkutan tidak dapat mengembang. Penyakit Hirschsprung merupakan kelainan perkembangan sistem saraf enterik dan ditandai oleh tidak adanya sel ganglion pada kolon distal sehingga menyebabkan obstruksi fungsional. Sebagian kasus sekarang didiagnosis pada masa neonatus. Penyakit Hirschsprung sebaiknya dipertimbangkan pada neonatus yang gagal mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam setelah dilahirkan. Meskipun enema kontras berguna dalam membantu menegakkan diagnosis, biopsi rektal full thickness tetap merupakan kriteria standar. Begitu diagnosis ditegakkan penanganan dasar adalah mengeluarkan usus aganglionik yang berfungsi buruk dan membuat anastomosis ke rektum distal dengan usus yang memiliki inervasi yang baik (dengan atau tanpa pengalihan awal). Penyakit Hirschsprung terjadi pada 1 dari setiap 5.000 bayi yang lahir dan ini berhubungan pada 1 sampai dengan 4 dari obstruksi usus pada bayi baru lahir. Referensi lain mengatakan bahwa penyakit ini terjadi pada 1 dari 1500 hingga 7000 bayi baru lahir. Ini 5 kali lebih sering pada laki-laki dan kadang-kadang terjadi dengan kondisi kongenital lainnya seperti Down Syndrome. Di Amerika Serikat penyakit ini terjadi kurang lebih pada 1 kasus setiap 5400 hingga 7200 bayi baru lahir.

1|Page

BAB II KONSEP DASAR

A. DEFINISI Hirscprung adalah kelainan bawaan dimana terjadi obstruksi kolon karena berkurangnya motilitas atau pristaltik (Komisi Keperawatan,2000). Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan.(Sammy,2008) Hisprung adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus .Dikenalkan pertama kali oleh Hirschprung tahun 1886. Zuelser dan Wilson , 1948 mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis. Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi kelumpuhan usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon).(Anonim,2010). B. ETIOLOGI Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri adalah : 1. Diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down syndrome.

2|Page

2.

Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus.Tidak adanya sel-sel ganglion parasimpatis otonom dari dinding submukosa dan dinding intra muskular (Sammy,2010).

C. PATOFISIOLOGI Tidak adanya sel-sel ganglion menyebabkan tidak adanya pristaltik yang dalam keadaan normal mendorong isi usus langsung ke segmen bagian bawah.akibatnya isi usus menumpuk dan terjadi ketegangan pada pangkal usus yang mengalami aganglion ,ditandai dengan perut kembung dan . Semua ganglion pada intramuskuarl plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar(Komisi Keperawatan ,2000) D. MANIFESTASI KLINIK 1. Pada bayi : o Tidak meco dalam 24 48 jam pertama setelah lahir o Muntah hijau, diare, konstipasi, distensi abdomen o Perut tegang, kembung o Bila dilakukan colok dubur (rectal tuse) tinja akan keuar menyemprot o Anak malas minum o Berat badan menurun 2. Pada anak : o Konstipasi meningkat secara bertahap o Faeces berbutir kecil atau seperti pita

3|Page

o Distensi abdomen o Muntah dan diare o Massa feces teraba pada kwadran kiri bawah E. KLASIFIKASI Berdasarkan panjang segmen yang terkena dapat dibedakan menjadi 2 yaitu: 1. Penyakit hischrprung segmen pendek. Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid ; ini merupakan kasus penyakit hirschprung dan lebih sering ditemukan pada laki- laki daripada perempuan. 2. Penyakit hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada laki- laki maupun perempuan. F. PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan yang digunakan untuk membantu mendiagnosa penyakit Hirschsprung dapat mencakup: 1. Foto polos abdomen (BNO) Foto polos abdomen dapat memperlihatkan loop distensi usus dengan penumpukan udara di daerah rektum. Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Tanda-tanda obstruksi usus letak rendah Bayangan udara dalam kolon pada neonatus jarang dapat dibedakan dari bayangan udara dalam usus halus. Daerah rektosigmoid tidak terisi udara. Pada foto posisi tengkurap

4|Page

kadang-kadang terlihat jelas bayangan udara dalam rektosigmoid dengan tanda-tanda klasik penyakit Hirschsprung. 2. Barium enema o o o o Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi Terlihat gambar barium enema penderita Hirschsprung. yang panjangnya bervariasi; penyempitan ke arah daerah dilatasi;

Tampak rektum yang mengalami penyempitan, dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar. 3. Anal manometri (balon ditiupkan dalam rektum untuk mengukur tekanan dalam rektum) Sebuah balon kecil ditiupkan pada rektum. Ano-rektal manometri mengukur tekanan dari otot sfingter anal dan seberapa baik seorang dapat merasakan perbedaan sensasi dari rektum yang penuh. Pada anak-anak yang memiliki penyakit Hirschsprung otot pada rektum tidak relaksasi secara normal. Selama tes, pasien diminta untuk memeras, santai, dan mendorong. Tekanan otot spinkter anal diukur selama aktivitas. Saat memeras, seseorang mengencangkan otot spinkter seperti mencegah sesuatu keluar. Mendorong, seseorang seolah mencoba seperti pergerakan usus. Tes ini biasanya berhasil pada anak-anak yang kooperatif dan dewasa. 4. Biopsi rektum Ini merupakan tes paling akurat untuk penyakit Hirschsprung. Dokter mengambil bagian sangat kecil dari rektum untuk dilihat di bawah mikroskop. Anak-anak dengan penyakit Hirschsprung akan tidak memiliki sel-sel ganglion pada sampel yang diambil. Pada biopsi hisap, 5|Page

jaringan dikeluarkan dari kolon dengan menggunakan alat penghisap. Karena tidak melibatkan pemotongan jaringan kolon maka tidak diperlukan anestesi. Jika biopsi menunjukkan adanya ganglion, penyakit Hirschsprung tidak terbukti. Jika tidak terdapat sel-sel ganglion pada jaringan contoh, biopsi full-thickness biopsi diperlukan untuk mengkonfirmasi penyakit Hirschsprung. Pada biopsi full-thickness lebih banyak jaringan dari lapisan yang lebih dalam dikeluarkan secara bedah untuk kemudian diperiksai di bawah mikroskop. Tidak adanya sel-sel ganglion menunjukkan penyakit Hirschsprung. G. KOMPLIKASI 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Gawat pernapasan (akut) Enterokolitis (akut) Striktura ani (pasca bedah) Inkontinensia (jangka panjang) Obstruksi usus Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit Konstipasi Enterokolitis Septik syok

10. Dehidrasi 11. Hipokalemia 12. Hiponatremia 13. Hipoproteinemia 14. Asidosis metabolik H. PENATALAKSANAAN 1. Konservatif.

6|Page

Pada neonatus dilakukan pemasangan sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara. 2. Tindakan bedah sementara. Kolostomi pada neonatus, terlambat diagnosis, enterokolitis berat dan keadaan umum buruk. 3. Tindakan bedah defenitif. Mereseksi bagian usus yang aganglionosis dan membuat anastomosis. Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap, yaitu dilakukan kolostomi loop atau double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali normal (memerlukan waktu 3-4 bulan), lalu dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut : 1. 2. 3. 4. Prosedur Swenson Meninggalkan bagian kecil dari usus yang dibuang Prosedur Soave Meninggalkan dinding luar dari kolon tidak terbungkus Prosedur Boley Hanya merupakan modifikasi kecil dari prosedur Soave Prosedur Duhamel Menggunakan stapler bedah untuk menyambungkan usus yang baik dan jelek. Bagian depan dari usus akan berakhir tanpa sel-sel, tapi bagian belakang akan tetap sehat (Sawin)

7|Page

BAB II ASUHAN KEPERAWATAN

A. PENGKAJIAN 1. Informasi identitas/data dasar Meliputi, nama, umur, jenis kelamin, agama, alamat, tanggal pengkajian, pemberi informasi. 2. Keluhan utama Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian, pada klien Hirschsprung misalnya, sulit BAB, distensi abdomen, kembung, muntah. 3. Riwayat kesehatan sekarang Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir, distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal. Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien mengatasi masalah tersebut. 4. Riwayat kesehatan masa lalu Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi, riwayat kehamilan, persalinan dan kelahiran, riwayat alergi, imunisasi. 5. 6. Riwayat Nutrisi Meliputi masukan diet anak dan pola makan anak. Riwayat psikologis Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya. 7. Riwayat kesehatan keluarga

8|Page

Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita Hirschsprung. 8. Riwayat sosial Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan hubungan dengan orang lain. 9. Riwayat tumbuh kembang Tanyakan sejak kapan, berapa lama klien merasakan sudah BAB. 10. Riwayat kebiasaan sehari-hari Meliputi kebutuhan nutrisi, istirahat dan aktifitas. B. PEMERIKSAAN FISIK 1. Sistem integument Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh, pada palpasi dapat dilihat capilary refil, warna kulit, edema kulit. 2. 3. Sistem respirasi Kaji apakah ada kesulitan bernapas, frekuensi pernapasan Sistem kardiovaskuler Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur, gallop), irama denyut nadi apikal, frekuensi denyut nadi / apikal. 4. 5. Sistem penglihatan Kaji adanya konjungtivitis, rinitis pada mata Sistem Gastrointestinal Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri, auskultasi bising usus, adanya kembung pada abdomen, adanya distensi abdomen, muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram, tendernes. C. DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. Pola nafas tak efektif berhubungan dengan pendesakan abdomen

9|Page

2.

Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang kurang, mual, muntah, dan pembatasan diit yang diperlukan untuk operasi pembuatan kolostomi.

3. 4. 5.

Resiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan intake yang kurang Konstipasi berhubungan dengan peristaltic abnormal Kecemasan pada orang tua berhubungan dengan keadaan anak dan rencana operasi.

D. RENCANA KEPERAWATAN

10 | P a g e