PENDAHULUAN

Labio gnato palato schizis adalah suatu kelainan bawaan dimana terbentuk celah pada bibir, gusi, langit-langit (palatum) yang bermanifestasi sendiri-sendiri atau bersamaan (sumbing bibir dan langit-langit. Celah bibir (bibir sumbing) adalah suatu ketidaksempurnaan pada penyambungan bibir bagian atas yang biasanya berlokaasi tepat di bawah hidung. Celah langitlangit adalah suatu saluran abnormal yang melewati langit-langit mulut dan menuju ke saluran udara di hidung. Dari beberapa jenis cacat bawaan celah muka, bibir sumbing dan celah langit-langit adalah yang paling sering dijumpai, angka kejadiannya di seluruh dunia adalah : celah bibir saja atau dengan celah langit-langit adalah 1 : 77,5-1000 kelahiran ras Kaukasia, 1 : 1350-5000 kelahiran ras Afrika Amerika, 1 : 400-800 kelahiran ras Asia. Celah langit-langit saja 1 : 15003000 ras Kaukasia, 1 : 2000-5000 ras Afrika Amerika, 1 : 1600-4000 ras Asia. Labio gnato palato schizis ini tidak hanya menimbulkan abnormalitas bentuk wajah, namun juga menimbulkan masalah biopsikososial bagi penderita dan keluarganya, sehingga diperlukan suatu perawatan dan penatalaksanaan yang baik agar dapat tercapai pertumbuhan dan perkembangan yang optimal bagi anak tersebut.

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

Terdapat dua teori : 1. Teori dari His dan Drusy yang menyatakan celah bibir dan langit-langit akibat kegagalan pertemuan ujung-ujung (prominentia) di sekitar mulut saat trimester awal kehamilan. 2. Teori dari Stark yang menyatakan bahwa sebenarnya pertemuan ujung-ujung tersebut terjadi namun disusul dengan kegagalan karena salah satu lapisan pembentuknya yang disebut mesoderm gagal menyatu.

Pembentukan wajah terjadi pada trimester pertama kehamilan. Tonjolan-tonjolan yang membentuk wajah terdiri dari : prosesus frontalis, prosesus nasalis (medialis dan lateralis), prosesus maxilaris, prosesus mandibularis. Apabila terjadi kegagalan fusi dari prosesusprosesus tersebut maka akan terbentuk celah. Kegagalan penyatuan prosesus maxillaris kanan-kiri dengan prosesus nasalis media bisa mengakibatkan cheiloschizis, cleft lips, labio gnato palato schizis.

Faktor risiko yang menyebabkan terjadinya labio palato schizis antara lain : 1. Herediter / genetik Bila orangtua normal dan anak pertama sumbing, persentase kemungkinan anak berikutnya sumbing 4% Bila salah satu orangtua sumbing dan anak pertama sumbing, persentase kemungkinan anak berikutnya sumbing 17% Bila kedua orangtua sumbing, maka persentase kemungkinan anaknya sumbing 60% 2. Gangguan nutrisi : defisiensi asam folat, defisiensi Zn 3. Hipoksia : gangguan sirkulasi fetomaternal 4. Obat-obatan : anti cancer kemoterapi, kortikosteroid berlebihan, kontrasepsi saat hamil 5. Radiasi 6. Infeksi saat hamil, seperti infeksi Rubella, Toxoplasmosis, Klamidia, Sifilis

Berdasarkan organ yang terlibat diklasifikasikan menjadi :

1. Celah di bibir (labioschizis) 2. Celah di gusi (gnatoschizis) 3. Celah di langit (palatoschizis) 4. Celah dapat terjadi lebih dari satu organ, misalnya terjadi di bibir dan langit-langit

(labiopalatoschizis)

Berdasarkan lengkap / tidaknya celah terbentuk, bibir sumbing terbagi menjadi : 1. Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung. 2. Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung. 3. Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung 4. Bilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung

GEJALA KLINIS
Ada beberapa gejala dari labio palato schizis : Terjadi pemisahan bibir Terjadi pemisahan langit-langit Terjadi pemisahan gusi Distorsi hidung Infeksi telinga berulang Berat badan tidak bertambah Terjadi regurgitasi nasal ketika menyusui, yaitu keluarnya air susu dari hidung

DIAGNOSIS
Untuk mendiagnosa terjadi celah sumbing pada bayi setelah lahir mudah karena pada celah sumbing mempunyai ciri fisik yang spesifik. Sebetulnya ada pemeriksaan yang dapat digunakan untuk mengetahui keadaan janin apakah terjadi kelainan atau tidak. Walaupun pemeriksaan ini tidak sepenuhya spesifik. Ibu hamil dapat memeriksakan kandungannya dengan menggunakaan USG.

KOMPLIKASI
Komplikasi yang dapat terjadi pada labio palato schizis antara lain : 1. Gangguan proses menghisap o Pada saat menghisap tidak dapat mencapai tekanan negative pada rongga mulut o Gangguan nutrisi / pertumbuhan akibat anak tidak dapat menghisap menyebabkan daya tahan tubuh menurun. 2. Keluhan pada telinga akibat gangguan fungsi pada tuba eustachius dimana tuba selalu terbuka sehingga telinga tengah rawan terhadap infeksi, apabila terjadi flu atau ISPA mudah terjadi otitis media akut / persisten. Cairan dari telinga tengah ini tidak

dapat keluar dan sifatnya kental memanjang seperti lem sehingga disebut juga glue ear 3. Keluhan bicara karena suara yang dihasilkan akan sengau. Gangguan proses bicara akibat adanya hubungan antara rongga hidung dan mulut o Adanya nasal escape o Huruf-huruf mati diucapkan sengau (nasolali), misalnya huruf B,D,G,K 4. Keluhan estetika dan fungsional gigi karena tumbuhnya gigi menjadi tidak teratur atau bahkan tidak tumbuh 5. Keluhan fisik maupun psikis yaitu rasa malu pada penderita maupun keluarga akibat cacat tersebut

PENATALAKSANAAN
Penanganan labio gnato palato schizis dengan cara operasi serta memerlukan penanganan dari berbagai disiplin ilmu dan keahlian, seperti dokter bedah plastik, dokter gigi, dokter THT, terapi wicara, pekerja sosial serta psikolog untuk menjamin penaganan yang komprehensif dan menyeluruh. Selain itu, penanganan dilakukan sedini mungkin untuk menyesuaikan dengan perkembangan tulang dan otot penderita sesuai umur serta untuk memperbaiki gangguan bicara dan pendengaran sehingga dapat dikembalikan senormal mungkin. Orangtua yang mempunyai anak dengan kelainan labio palato schizis akan mengalami beban psikologis (rasa malu, rasa bersalah), maka diperlukan penerangan kepada orangtua bahwa kelainan ini dapat diperbaiki dengan cara operasi. Penerangan mengenai tahapan-tahapan operasi juga perlu disampaikan kepada orangtua pasien. 1. Perawatan a. Menyusu ibu Menyusu adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang bayi. Ibu dapat mencoba sedikit menekan payudara untuk mengeluarkan susu, dengan posisi bayi setengah duduk. Dapat juga menggunakan pompa payudara untuk mengeluarkan susu dan memberikannya kepada bayi dengan menggunakan botol dengan dot khusus atau sendok secara perlahan-lahan
6

b. Menggunakan dot khusus Dot domba Karena udara bocor disekitar sumbing dan makanan dimuntahkan melalui hidung, bayi tersebut lebih baik diberi makan dengan dot yang diberi pegangan yang menutupi sumbing, misalnya suatu dot domba (dot yang lebih panjang, ujung halus dengan lubang besar). Tujuannya agar dot yang panjang menutupi lubang di langit-langit mulut dan susu bisa langsung masuk kerongkongan

-aafffaccccc- Botol peras Dengan memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh di bagian belakang mulut hingga dapat dihisap bayi Ortodonsi o Pemberian plat/ pemasangan obturator untuk menutup sementara celah palatum agar memudahkan pemberian minum dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan tindakan bedah definitive

c. Posisi setengah duduk dengan aliran yang langsung menuju bagian sisi atau belakang lidah bayi
7

d. Tepuk-tepuk punggung bayi berkali-kali karena cenderung untuk menelan banyak udara e. Periksalah bagian bawah hidung dengan teratur, kadang-kadang luka terbentuk pada bagian pemisah lobang hidung f. Suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu, maka dapat dilakukan pemasangan selang nasogastric tube untuk memenuhi kebutuhan intake makanan

2.

Tindakan operasi Sebelum dilakukan operasi harus dipersiapkan ketahanan tubuh bayi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Tahapan : 1. Labioplasty Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten, artinya bisa dilakukan labioplasty apabila : berat badan > 10 pounds atau 5 kg, umur > 10 minggu, Hb > 10 g/dl, leukosit >10.000/ui Usia optimal untuk labioplasty adalah usia 3 bulan karena pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika dilakukan koreksi bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah dan apabila dilakukan operasi hasilnya kurang sempurna.

2. Palatoplasty Usia optimal untuk dilakukan palatoplasty adalah usia 18-20 bulan sebelum anak mampu bicara lengkap sehingga pusat bicara di otak belum membentuk cara bicara, mengingat anak aktif bicara pada usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah.

3. Revisi scar / speech therapy Dilakukan segera setelah operasi untuk mencegah timbulnya suara sengau 4. Pharyngoplasty Operasi membuat bendungan pada faring untuk memperbaiki fonasi atau cara pengucapan, dilakukan pada usia 5-6 tahun

5.

Bone graft Operasi penambahan tulang pada celah alveolus / maksilla dilakukan pada usia 8-9 tahun

6. Operasi penyempurnaan tulang-tulang wajah kembali saat usia 17 tahun dimana pertumbuhan tulang wajah sudah terhenti

3.

Tahap setelah operasi Biasanya luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi

PROGNOSIS
Bonam, apabila penanganan dilakukan sedini mungkin serta secara cepat dan tepat

10