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Dermatomiositis y taquicardia supraventricular

Dermatomiositis y taquicardia supraventricular

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La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática, a menudo asociada a una enfermedad oncológica subyacente. En la población general tiene una prevalencia de un caso cada 100.000 habitantes, y es incluso menos frecuente cuando no se acompaña de cáncer. La dermatomiositis raramente afecta a las fibras musculares del miocardio, pero sí que se la ha asociado con arritmias cardíacas. Se presenta el caso de una paciente joven con un historial conocido de dermatomiositis, que acudió a un centro hospitalario con un recrudecimiento de su enfermedad. También se quejaba de palpitaciones paroxísticas. El monitor de telemetría reveló varios episodios de taquicardia paroxística supraventricular y la frecuencia cardíaca llegó a 220 latidos por minuto. La afectación cardíaca en los pacientes con dermatomiositis es muy infrecuente, pero es una entidad bien establecida. Los pacientes con dermatomiositis y palpitaciones deberían supervisarse utilizando un monitor Holter y, si se detectase una arritmia significativa, deberían recibir tratamiento específico.
La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática, a menudo asociada a una enfermedad oncológica subyacente. En la población general tiene una prevalencia de un caso cada 100.000 habitantes, y es incluso menos frecuente cuando no se acompaña de cáncer. La dermatomiositis raramente afecta a las fibras musculares del miocardio, pero sí que se la ha asociado con arritmias cardíacas. Se presenta el caso de una paciente joven con un historial conocido de dermatomiositis, que acudió a un centro hospitalario con un recrudecimiento de su enfermedad. También se quejaba de palpitaciones paroxísticas. El monitor de telemetría reveló varios episodios de taquicardia paroxística supraventricular y la frecuencia cardíaca llegó a 220 latidos por minuto. La afectación cardíaca en los pacientes con dermatomiositis es muy infrecuente, pero es una entidad bien establecida. Los pacientes con dermatomiositis y palpitaciones deberían supervisarse utilizando un monitor Holter y, si se detectase una arritmia significativa, deberían recibir tratamiento específico.

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Artículo disponible en:http://www.archivosdemedicina.com 
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ARCHIVOS DE MEDICINA
| 2009 | Vol. 5 | No. 1:3 |
doi: 10.3823/022
 
Casos clínicos
Dermatomiositis ytaquicardia supraventricula
Abhijeet Dhoble*, Chethan Puttarajappa, Alan Neiberg
Departamento de Medicina Interna, Universidad del Estado de Michigan, East Lansing, Michigan, EEUU*Email: abhijeetdhoble@gmail.comArtículo Publicado en 
 2008, 1:25doi:10.1186/1755-7682-1-25Versión en ingles disponible en: http://www.intarchmed.com/content/1/1/25 
La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática, a menudo asociada a una enfermedadoncológica subyacente. En la población general tiene una prevalencia de un caso cada 100.000habitantes, y es incluso menos frecuente cuando no se acompaña de cáncer. La dermatomiositisraramente afecta a las fibras musculares del miocardio, pero sí que se la ha asociado con arritmiascardíacas. Se presenta el caso de una paciente joven con un historial conocido de dermatomiositis,que acudió a un centro hospitalario con un recrudecimiento de su enfermedad. También se quejabade palpitaciones paroxísticas. El monitor de telemetría reveló varios episodios de taquicardiaparoxística supraventricular y la frecuencia cardíaca llegó a 220 latidos por minuto.La afectación cardíaca en los pacientes con dermatomiositis es muy infrecuente, pero es unaentidad bien establecida. Los pacientes con dermatomiositis y palpitaciones deberían supervisarseutilizando un monitor Holter y, si se detectase una arritmia significativa, deberían recibir tratamientoespecífico.
 
La dermatomiositis (DM) es un tipo de miopatía idiopáticainflamatoria [1,2]. Sus índices de prevalencia son deaproximadamente uno de cada 100.000 habitantes, con unpredominio entre las mujeres frente a los hombres deaproximadamente 2:1. Normalmente, la DM se asocia con unaenfermedad subyacente, y su aparición es todavía menosfrecuente sin la coexistencia de cáncer [1-4]. La DM secaracteriza por una deposición de complejos inmunológicos enlos vasos capilares y se considera ser en parte unavasculopatía mediada por complemento. [1,5].La DM casi nunca afecta a las fibras muscularesmiocardíacas, pero su relación con patología cardíaca es unaentidad bien establecida en esta enfermedad. Conanterioridad, se ha asociado la DM con varias arritmias,incluida la taquicardia ventricular y la supraventricular [6,7]. Acontinuación, presentamos un caso similar, seguido de unadiscusión.
Caso clínico
Una mujer de 27 años consultó por presentar prurito intensodesde hacía dos semanas. También se acompañaba el cuadrode mialgia y debilidad generalizada del mismo tiempo deduración. Presentaba antecedentes personales de artritisreumatoide y dermatomiositis, por los que se encontrabatomando el tratamiento correspondiente. Unas cuatrosemanas antes de iniciarse el cuadro clínico dejó de tomar lamedicación habitual, que incluía prednisona, azatioprina ehidroxicloroquina. Durante la anamnesis por apartos lapaciente mencionó que ocasionalmente sufría palpitacionesparoxísticas acompañadas de mareos y sensación de desmayo.La paciente negó haber tenido síncopes, dolor torácico ocefalea.La exploración física reveló erupción eritematosa ydescamativa, también conocida como pápulas de Gottron,sobre las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas(figura 1). También mostró una erupción violácea (eritemavespertilio) en los párpados superiores (figura 2), que estabaninflamados, eritrodermia (figura 3), cambios psoriasiformes enel cuero cabelludo (figura 4), y modificaciones anormales en ellecho ungueal (figura 1). Cuando se examinó a la paciente porprimera vez, mostró signos vitales sin alteraciones, tantorespiratorios como cardiovasculares. Los análisis de sangrerealizados incluyeron un análisis de los índices decreatinkinasa, troponina, perfil metabólico y un hemograma
 
 
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ARCHIVOS DE MEDICINA
| 2009 | Vol. 5 | No. 1:3 |
doi: 10.3823/022
 
completo, encontrándose todos ellos dentro de los nivelesnormales. El electrocardiograma basal (ECG) mostró un ritmosinusal normal, sin cambios notables. La radiografía de tóraxno reveló cardiomelagia ni infiltrados.
Figura 1. Erupción eritematosa y descamativa (pápulas de Gottron) sobrelas articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas. También seaprecia una alteración anormal del lecho ungueal.
El monitor de telemetría reveló varios episodios detaquicardia paroxística supraventricular y la frecuenciacardíaca llegó a 220 latidos por minuto (lpm). Durante uno deestos episodios se realizó un ECG, que reveló una taquicardiasupraventricular con un índice de 200 lpm (figura 5). Asímismo, se realizó un ecocardiograma 2-D dentro de lanormalidad. Debido a la debilidad de los síntomas, no serealizaron más estudios de imagen adicionales, tales comoimágenes por resonancia magnética cardíaca o una tomografíacomputarizada cardíaca. Además de una alta dosis oral deprednisona, a la paciente se le administraron inmediatamentesus medicamentos habituales. También se administrómetoprolol para la taquicardia. En las 24 horas siguientes, lamonitorización telemétrica no reveló episodios recurrentes dearritmia. Las lesiones cutáneas mejoraron considerablementedespués de dos días, y la paciente fue dada de alta con lamedicación anteriormente citada.
Figura 2. Erupción violácea (eritema de heliotropo) sobre los párpadossuperiores, acompañado de inflamación.
Discusión
La DM se asocia con diversas manifestaciones cutáneascaracterísticas, que incluyen pápulas de Gottron, signo delchal, eritema vespertilio, y eritrodermia generalizada. Lapaciente en el caso que se presenta manifestó todos lossíntomas clásicos con su recrudecimiento de DM [2,3].
Figura 3. Eritrodermia difusa.
La relación entre la actividad cardíaca y la dermatomiositises una entidad muy poco común, pero bien establecida. Talespacientes se presentan con bloqueo auriculoventricular otaquiarritmias ventriculares o supraventriculares (VT andSVT). Los mecanismos propuestos para explicar este fenómenoincluyen: 1) Formación de circuitos de reentrada persistentes2) Fibrosis miocardíaca motivada por la inflamaciónrecurrente, y 3) Miocarditis inflamatoria activa [6-12]. Existenmuy pocos casos y series clínicas reportados en la literaturarelacionando la DM y la taquicardia [6,8,10]. Algunos pocosestudios basados en autopsias han intentado establecerretrospectivamente esta asociación entre la afectacióncardíaca y la DM.
Figura 4. Alteraciones psoriasiformes en el cuero cabelludo.
El tratamiento ha de individualizarse, y es necesario hacerun seguimiento estrecho. Normalmente, los pacientes con DMy TSV responden bien al tratamiento médico [8,11]. Creemosque la causa de la TSV en esta paciente fue la inflamación localactiva. Tras darle de alta, la paciente fue supervisada con unmonitor Holter durante un mes, que no reveló nuevosepisodios de TSV. Este dato apoya nuestra hipótesis de que lainflamación jugó un papel importante en la TSV de nuestra

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