Welcome to Scribd. Sign in or start your free trial to enjoy unlimited e-books, audiobooks & documents.Find out more
Download
Standard view
Full view
of .
Look up keyword
Like this
96Activity
0 of .
Results for:
No results containing your search query
P. 1
malformasi kongenital

malformasi kongenital

Ratings:

4.0

(1)
|Views: 5,434|Likes:
Published by Taufik Abidin

More info:

Published by: Taufik Abidin on Feb 27, 2009
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

06/12/2014

pdf

text

original

 
MALFORMASI CONGENITAL
OLEH: AMRIPendahuluan
Malformasi anorektal merupakan suatu spektrum dari anomali kongenital yang terdiridari anus imperforata dan kloaka persisten. Anus imperforata merupakan kelainan kongenitaltanpa anus atau dengan anus tidak sempurna, sedangkan kloaka persisten diakibatkan karena pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia dan traktus digestivus tidak terjadi.Malformasi anorektal merupakan kerusakan berspektrum luas pada perkembangan bagianterbawah dari saluran intestinal dan urogenital. Banyak anak-anak dengan malformasi inimemiliki anus imperforata karena mereka tidak memiliki lubang dimana seharusnya anusada. Walaupun istilah ini menjelaskan penampilan luar dari anak, istilah ini lebih ditujukan pada kompleksitas sebenarnya dari malformasi. Ketika malformasi terjadi, otot dan saraf yang berhubungan dengan anus juga sering mengalami malformasi dalam derajat yang sama.Tulang belakang dan saluran urogenital juga dapat terlibat. Malformasi anorektal terjadisetiap 1 dari 5.000 kelahiran. Malformasi ini lebih sering terjadi pada pria dan pria dua kalilebih banyak mengalami malformasi anorektal letak tinggi atau intermediet. Empat puluhsampai tujuh puluh persen dari penderita mengalami satu atau lebih defek tambahan darisistem organ lainnya. Defek urologi adalah anomali yang paling sering berkaitan denganmalformasi anorektal, diikuti defek pada vertebra, ekstrimitas dan sistem kardiovaskular.Manajemen dari malfomasi anorektal pada periode neonatal sangatlah krusial karena akanmenentukan masa depan dari sang anak. Keputusan yang paling penting adalah apakah pasienmemerlukan kolostomi dan diversi urin untuk mencegah sepsis dan asidosis metabolik.Dengan pemahaman yang lebih baik tentang anatominya, diagnosis yang lebih cepat darimalformasi anorektal dan defek yang berkaitan dan bertambahnya pengalaman dalammemanajemen, akan didapatkan dengan hasil yang lebih baik.Kerusakan yang paling sering terjadi pada pria adalah anus imperforata denga fistularektouretra, diikuti fistula rektoperineum kemudian fistula rektovesika atau bladder neck.Pada wanita, yang tersering adalah defek rektovestibuler, kemudian fistula kutaneusperineal.Yang ketiga yang tersering adalah persisten kloaka. Lesi ini adalah malformasi yang berspektrum luas dimana rektum, vagina, dan traktus urinarius bertemu dan bersatumembentuk satu saluran. Pada pemeriksaan fisik, dapat dilihat satu lubang saja pada
Fakultas Kedokteran Universitas Mataram
1
 
 perineum. Dan terletak dimana uretra biasanya ada. Pada keaadaan ini, genital eksternanyahipoplastik.Cara berpikir dan bertindak dalam menangani malformasi anorektal banyak berubahsejak tahun 1980-an. Douglas Stephen dan Durham Smith (1965) (FD Stephen dan ED Smithkeduanya ahli bedah anak dari Melbourne, Australia) yang pertama menganjurkan penanganan malformasi anorektal sesuai letak ujung atresia terhadap otot dasar panggul(levator ani), sehingga timbul pembagian anomali tersebut menjadi supra levator, translevator dan intermediet (konsensus international, Melbourne 1970).Alberto Pena dan de Vries (1982) (A Pena, ahli bedah anak Mexico dan P de Vries,ahli bedah anak Kansas, USA) memperkenalkan cara eksplorasi malformasi anorektalmelalui deseksi postern sagital mulai dari os coccygeus ke distal
 
tanda anus melalui garistengah. Deseksi ini dapat memperlihatkan komponen otot dasar panggul dan jugs ketiga ikatserabut sfingter ani eksterna yang diabaikan pada metode yang terdahulu. Cara operasi sepertiini dikenal dengan nama postern sagital anorektoplastik. Suatu konsensus internationaltentang malformasi anorektal ini diadakan di Wingspread (1984), sehingga timbul klasifikasiWingspread yang membedakan malformasi pada laki-laki dan wanita menjadi 2 golongan.
Embriologi
 Secara embriologis, saluran pencernaan berasal dari Foregut, Midgut dan Hindgut.Foregut akan membentuk faring, sistem pernapasan bagian bawah, esofagus, lambungsebagian duodenum, hati dan sistem bilier serta pankreas. Midgut membentuk usus halus,sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon ascenden sampai pertengahan kolontransversum. Hindgut meluas dari midgut hingga ke membran kloaka, membran ini tersusundari endoderm kloaka, dan ektoderm dari protoderm / analpit .Hindgut membentuk sepertiga distal dan kolon tranversum , kolon desenden, sigmoid,rektum, bagian atas kanalis ani. Endoderm hindgut ini juga membentuk lapisan dalamkandung kemih dan uretra.Bagian akhir hindgut bermuara ke dalam kloaka, suatu rongga yang dilapisi endodermyang berhubungan langsung dengan ektoderm permukaan. Daerah pertemuan antaraendoderm dan ektoderm membentuk membrana kloaka.Pada perkembangan selanjutnya, timbul suatu rigi melintang, yaitu septum urorektal, pada sudut antara allantois dan usus belakang. Sekat ini tumbuh ke arah kaudal, karena itu
Fakultas Kedokteran Universitas Mataram
2
 
membagi kloaka menjadi bagian depan, yaitu sinus urogenitalis primitif, dan bagian posterior, yaitu kanalis anorektalis. Ketika mudigah berumur 7 minggu, septum urorektalmencapai membran kloaka, dan di daerah ini terbentuklah korpus perinealis. Membrankloakalis kemudian terbagi menjadi membrana analis di belakang, dan membran urogenitalisdi depan.Sementara itu, membrana analis dikelilingi oleh tonjolan-tonjolan mesenkim, dan pada minggu ke-8 selaput ini terletak di dasar cekungan ektoderm, yang dikenal sebagaicelah anus atau proktoderm. Pada minggu ke-9 membran analis koyak, dan terbukalah jalanantara rektum dengan dunia luar. Bagian atas kanalis analis berasal dari endoderm dandiperdarahi oleh pembuluh nadi hindgut, yaitu arteri mesenterika inferior. Akan, tetapisepertiga bagian bawah kanalis analis berasal dari ektoderm dan diperdarahi oleh aa.Rektales, yang merupakan cabang dari arteri pudenda interna. Tempat persambungan antara bagian endoderm dan ektoderm dibentuk oleh linea pektinata, yang terdapat tepat di bawahkolumna analis. Pada garis ini, epitel berubah dari epitel torak menjadi epitel berlapis gepeng.Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai primitif gut. Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan anomali letak tinggi atausupra levator. Sedangkan anomali letak rendah atau infra levator berasal dari defe perkembangan proktoderm dan lipatan genital. Pada anomali letak tinggi, otot levator ani perkembangannya tidak normal. Sedangkan otot sfingter eksternus dan internus dapat tidak ada atau rudimenter.Tahap-tahap pertumbuhan terjadi pada formasi anatomi normal dari bagian bawahyaitu anus, rektum dan saluran urogenital. Pada minggu ke-4 pertumbuhan terdapat kloakadan struktur yang disebut membran kloaka. Kloaka adalah struktur normal pada burung danada pada manusia untuk waktu yang singkat pada tahap pertumbuhan. Sebelum manusialahir, kloaka adalah struktur dimana kolon, saluran urin, dan genital bermuara kemudiankeluar dari tubuh melalui satu lubang. Manusia melalui suatu tahap pertumbuhan dimanakloaka merupakan struktur yang normal, kemudian tumbuh lubang yang terpisah untuk rektum dan traktus urin dan pada wanita juga terbentuk vagina. Perkembangan normal ini juga terjadi pada perkembangan struktur yang disebut membran kloaka. Jika membran initidak berkembang normal, kloaka mungkin masih terdapat setelah kelahiran pada wanita atau pada pria akan berkembang bentuk dari anus imperforata.
Anatomi dan Fisiologi
Fakultas Kedokteran Universitas Mataram
3

Activity (96)

You've already reviewed this. Edit your review.
Sarah Pichka liked this
1 thousand reads
1 hundred reads
Leong Chew Wei liked this
Teguh Harjono liked this
Ahmad Rifai liked this
Luvv Shantie liked this

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->