Dr.

Tommy Tiluata Bagian Toraks Kardio Vaskuler Pusat Jantung Nasional Harapan Kita

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Penyakit jantung yang dibawa dari lahir
kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin

2 KELOMPOK :
1. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik 2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK

2 KELOMPOK BESAR
lesi / lubang di jantung aliran pirau kiri ke kanan PDA VSD, ASD, AVSD lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan tanpa aliran pirau AS, CoA, PS

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN
lokasi defek besar defek tahanan vaskuler paru

Jumlah aliran pirau dari kiri ke kanan melalui defek di jantung

aliran darah ke paru berlebihan

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN
aliran darah ke paru berlebihan
asimptomatik simptomatik
aliran dapat berubah sesuai dengan penurunan tahanan vaskuler paru

sesak nafas kesulitan mengisap susu infeksi paru berulang gagal tumbuh kembang gagal jantung

asimptomatik

simptomatik
usia 2-3 bulan tahanan vaskuler paru turun cepat

 pirau dari kiri ke kanan besar dilatasi LA, LV dan PA gagal jantung kongestif hipertensi pulmonal - tahanan vaskuler paru tinggi - penyakit vaskuler paru - pirau dari kanan ke kiri --- sianosis sindroma Eisenmenger

 KECIL - asimptomatik BESAR - simptomatik aliran ke paru berlebihan usia 2 3 bulan saat tahanan vaskuler paru turun
BAYI PREMATUR otot polos vaskuler paru belum sempurna tahanan vaskuler turun lebih cepat gagal jantung lebih awal

 pirau dari kiri ke kanan besar dilatasi LA, LV, AO dan PA gagal jantung kongestif hipertensi pulmonal - tahanan vaskuler paru tinggi - penyakit vaskuler paru - pirau dari kanan ke kiri --- sianosis sindroma Eisenmenger

Aliran pirau tergantung besarnya lubang komplians RV < LV pirau dari kiri - kanan

 Dilatasi RA, RV dan PA Hipertensi Pulmonal

- usia dekade 3 4 - penyakit vaskuler paru - pirau dari kanan - kiri sindroma Eisenmenger

PRESENTASI KLINIS tergantung besar aliran pirau kiri kanan derajat kebocoran katup AV
HIPERTENSI PARU timbul lebih cepat

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK DENGAN LESI OBSTRUKTIF TANPA PIRAU

lesi obstruktif pada alur keluar ventrikel tanpa defek didalam jantung

obstruksi alur keluar ventrikel kiri obstruksi alur keluar ventrikel kanan

LESI OBSTRUKTIF ALUR KELUAR VENTRIKEL KIRI

valvar

supravalvar

subvalvar

coarctatio aorta

beban tekanan pada LV LVH

valvar aortic stenosis subaortic stenosis supravalvar aortic stenosis corctatio aorta

 asimptomatik simptomatik
tergantung beratnya lesi kemampuan miokard

sesak nafas tidak mampu mengisap susu gagal tumbuh kembang gagal jantung sakit dada pingsan mati mendadak

BAYI duct dependent systemic circulation duktus arteriosus menutup perburukan sirkulasi sistemik hipoperfusi perifer sindrom distres kardio-respirasi sindrom syok kardio-vaskuler ANAK asimptomatik lesi ringan simptomatik : sakit kepala epistaksis tungkai lemah/nyeri saat aktivitas KHAS : nadi femoralis lemah / tidak teraba

LESI OBSTRUKTIF ALUR KELUAR VENTRIKEL KANAN

asimptomatik simptomatik GAGAL JANTUNG KANAN edema perifer hepatomegali asites
SINDROM CURAH JANTUNG RENDAH

PS valvar

PS infundibular PS supravalvar

beban tekanan pada RV RVH

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

2 KELOMPOK BESAR
aliran darah ke paru berkurang OLIGEMIC LUNGS
obstruksi aliran darah ke paru : PS, PA dan R L shunt melalui defek di jantung : PFO, ASD, VSD

aliran darah ke paru berlebihan PLETHORIC LUNGS

TGA Common Mixing

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK ALIRAN KE PARU BERKURANG

PS / PA

+
PFO / ASD / VSD ( R L SHUNT )

Tetralogi Fallot PS + PFO / ASD PA + VSD

ALIRAN DARAH KE PARU BERKURANG

sianosis spel hipoksia squatting

 deviasi septum infundibuler ke anterior malrotasi bulbus

VSD perimembranus Ao overriding PS valvular-infundibular RV hipertrofi

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK ALIRAN KE PARU BERLEBIHAN

TGA COMMON MIXING
Common Mixing: TAPVD Univentricular Connection Trunkus Arteriosus

ALIRAN DARAH KE PARU BERLEBIHAN

Kesulitan mengisap susu Gagal tumbuh kembang Infeksi paru berulang Gagal jantung kongestif Hipertensi pulmonal

sesuai dengan penurunan tahanan vaskuler paru

1. Complete TGA
AV concordance : RA RV dan LA LV VA discordance : RV Ao dan LV PA

2. Corrected TGA
AV discordance : RA LV dan LA RV VA discordance : LV PA dan RV Ao

1. TGA IVS
Tanpa VSD (Intact Ventricular Septum)

PDA

2. TGA VSD SIRKULASI PARALEL

perlu mixing antara sirkulasi pulmonal dan sistemik

atrium : PFO, ASD ventrikel : VSD pembuluh darah besar: PDA
ASD VSD

Neonatus duct dependent systemic circulation

diperlukan percampuran darah vena dan arteri melalui PDA atau PFO
PDA

duktus menutu p BAS

sianosis hipoksia asidosis