Tabloul clinic include artralgii, alopecie, glande salivare mărite,

proteinurie, leucopenie şi anticorpi antinucleari şi anti ADN. CAPITOLUL 334

2287
Rezistenţa la insulina la aceşti pacienţi este datorată anticorpilor Diabetul zaharat
blocanţi ai receptorului insulinic (nu insulinei însăşi). Interesant,
anticorpii antireceptor pot de asemenea cauza hipoglicemie. Tabelu 334-13
Factorul determinant, activitatea agonistă (hipoglicemie) sau l
Desensibilizarea Ia insulina*
antagonistă (rezistenţă la insulina), depinde probabil de locul
Timp, Doza, U Administrare Timp, Doză, U Adminis-
legării de receptorul insulinic. Atât pacienţii A, cât şi B au ore ore trare
concentraţii înalte de insulina plasmatică.
Lipodistrofiile generalizate şi parţiale sunt sindroame de 0 0,001 Intradermic 3,5 0,2 Subcutanat
depletie lipidică ce diferă în primul rând după extensia atrofiei 0,5 0,002 Intradermic 4 0,5 Subcutanat
ţesutului adipos (vezi capitolul 352). în forma generalizată, în 1 0,004 Subcutanat 4,5 1 Subcutanat
esenţă toată grăsimea corpului lipseşte, în timp ce tipul 1,5 0,01 Subcutanat 5 2 Subcutanat
parţial, mai comun, prezintă atrofie a ţesutului adipos pe faţă şi 2 0,02 Subcutanat 5,5 4 Subcutanat
trunchi, cu adipozitate normală sau crescută în jumătatea 2,5 0,04 Subcutanat 6 8 Subcutanat
inferioară a corpului. Boala poate fi congenitală sau dobândită. 3 0,1 Subcutanat
Tipic, pacienţii dezvoltă hiperglicemie la pubertate, dar * După desensibilizare se folosesc 2 până la 10 unităţi de insulina rapidă la
eetoacidoza nu apare niciodată. Hipertrigliceridemia marcată fiecare 4 până la 6 ore timp de 24 la 36 ore după a şasea injecţie,
tu xantoame eruptive este o constatare frecventă. Aspecte înaintea trecerii la administrarea insulinei intermediare.
caracteristice sunthepatomegalia, splenomegalia, cardiomegalia, SURSĂ: Schedule of J A Galloway. Pentru detalii vezi JA Galloway, R

hirsutismul, limfadenopatia, hipertrofia organelor genitale
externe, vene varicoase şi (în formele congenitale) hipertrofie
musculară. Retardarea mentală este comună, iar boala renală
poate apărea. Termenul diabet lipoatrofic este sinonim cu
lipodistrofia totală. Toti pacienţii au niveluri crescute de insulina
plasmatică. Rezistenţa poate fi datorată numărului scăzut de
receptori, afinităţii diminuate a receptorului pentru insulina
sau unui defect postreceptor.
Sindromul hipertrofiei pineale este caracterizat de rezistenţă la
insulina, dentiţie primară cu dinţi malformaţi, piele uscată,
unghii îngroşate, hirsutism şi o precocitate sexuală specifică, cu
mărirea organelor genitale externe. Acestea pot atinge
aproape mărimea de la adult la vârsta de 3 sau 4 ani. Rezistenţa la
insulina este severă, iar cetoacidoza poate apărea în ciuda
nivelurilor mari de insulina endogenă. Sindromul Alstrom
este o afecţiune rară, autosomal recesivă, caracterizată prin
orbire în copilărie datorată degenerării retinei, surditate nervoasă,
diabet insipid rezistent la vasopresină şi, la bărbaţi, hipo-
gonadism cu niveluri plasmatice ridicate de gonadotropine.
Pacienţii par astfel a avea rezistenţă terminală de organ la
multipli hormoni. Alte aspecte includ alopecie, hiperuricemie,
hipertrigliceridemie şi aminoacidurie. Superficial, pacienţii
pot aminti de sindromul Lawrence-Moon-Biedl, dar pot fi
diferenţiaţi la examinare iniţială prin absenţa polidactiliei şi
deficienţei mentale. Rezistenţa la insulina în sindromul Alstrom
este uşoară. Ataxia-telangiectazia este caracterizată prin ataxie
cerebeloasă, telangiectazie, predispoziţie la cancer de sân şi o
varietate de anomalii ale sistemului imun, pe lângă rezistenţa la
insulina. Sindromul Rabson-Mendenhall constă în displazie
dentară, unghii distrofice, pubertate prematură şi acanthosis
nigricans. Rezistenţa la insulina este probabil datorată unei
anomalii a receptorului insulinic. Leprechaunismul este caracte-
rizat printr-un aspect elfin al feţei, hirsutism, absenţa grăsimii
subcutanate, piele îngroşată şi rezistenţă la insulina. Defectele
sunt găsite atât în subunităţile a, cât si (î ale receptorului
insulinic, ele diminuând mult expresia receptorilor la nivelul
membranelor plasmatice. Nu este trecută în tabelul 334-12
rezistenţa la insulina datorată excesului hormonal (acromegalie,
sindrom Cushing), distrofici miotonice şi talasemiei majore.
Rezistenţa la insulina în aceste condiţii nu este de obicei
semnificativă clinic.
ALERGIA LA INSULINA Alergia la insulina este datorată
anticorpilor IgE antiinsulină. Manifestările includ reacţii
imediate cu usturimi sau mâncărimi locale, reacţii locale tardive cu
umflături maronii cu durată de peste 30 ore şi urticarie
generalizată sau anafilaxie francă. Reacţii sistemice sunt
observate de obicei la pacienţi care au oprit tratamentul cu"
insulina dintr-un motiv sau altul si au reluat apoi tratamentul.
Reacţia alergică poate apărea încă de la a doua injecţie după
reînceperea tratamentului. Reacţiile blânde pot fi tratate cu
Bressler, Med Clin North Am 62:663, 1978
antihistaminice. Dacă problema este severă sunt necesare
proceduri de desensibilizare. Un procedeu de desensibilizare
în prima zi de insulina este prezentat în tabelul 334-13. îndată ce
pacientul este desensibilizat, terapia cu insulina nu va mai
trebui întreruptă.
RĂSPUNSUL EMOŢIONAL LA DIABET Acceptarea
faptului că o persoană are o boală cronică, ce necesită o schimbare a
stilului de viaţă, este întotdeauna dificilă. Aceasta este în
special adevărat în cazul diabetului, întrucât pacienţii în general
sunt conştienţi că sunt vulnerabili la complicaţii tardive şi
că speranţa de viaţă este scurtată. Nu este surprinzător că
răspunsul emoţional la diabet stânjeneşte adesea tratamentul.
Pe de altă parte, reacţia primară poate fi negativă, cu un refuz
de a coopera. La cealată extremă este preocuparea excesivă
faţă de boală. Medicul va face orice efort pentru a defini o
linie de mijloc prin care pacientul să îşi recunoască boala şi să
reacţioneze prudent fără să devină obsedat de boală. Obiectivul este
să trăiască cu diabetul, nu pentru diabet. Pacienţii cu diabet
nu sunt diferiţi de alţi pacienţi, prin aceea că ar putea încerca
să se folosească de boala lor, manevrând atât familia cât şi
medicul. Problemele sunt în special acute la copii şi
adolescenţi. Deşi aspectele psihice ale diabetului nu sunt
discutate aici, cele mai multe probleme pot fi anticipate şi
tratate, dacă simţul realităţii este cuplat cu simpatie şi fermitate.
Este de asemenea potrivit să se ofere cu precauţie speranţa
că boala va fi tratată mai bine în viitor decât este posibil
acum.
BIBLIOGRAFIE
GENERALITĂŢI
UNGER RH, FOSTER DW: Diabetes mellitus, in Williams' Textbook
ofEndocrinology, 9th ed, JD Wilson, DW Poster (eds). Philadelphia,
Saunders, 1997 (in press)
GENETICĂ ŞI PATOGENEZĂ
ATKINSON MĂ, MACLAREN NK: The pathogenesis of insulin-dependent
diabetes mellitus. N Engl J Med 331:1428, 1994 BINGLY PJ et al:
Can we really predici IDDM? Diabetes 42:213,1993 COUSTAN DR et al:
Gestational diabetes: Predictors of subsequent
disordered glucose metabolism. Am J Obstet Gynecol 168:1139,
1993 GHOSH S, SCHORK NJ: Genetic analysis of NIDDM. The study of
quantitative traits. Diabetes 45:1, 1996 HAGOPIAN WA et al:
Glutamate decarboxylase-, insulin-, and islet
cell-antibodies and HLA typing to detect diabetes in a general
population-based study of S wedish children. J Clin In vest 95:1505,
1995 HARRISON LC et al: MHC molecules and b-cell destructive
immune
and nonimmune mechanisms. Diabetes 38:815, 1989 HYOTY H et
al: A prospective study of the role of coxsackie B and
other enterovirus infections in the pathogenesis of IDDM. Diabetes
44:652, 1995